Стратегия хирургической помощи больным гемофилией тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.17, кандидат наук Шутов, Сергей Александрович

• Шутов, Сергей Александрович
• кандидат наук
• 2015

Оглавление диссертации кандидат наук Шутов, Сергей Александрович

СОДЕРЖАНИЕ

СОКРАЩЕНИЯ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА I. ПРОБЛЕМА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕИ (обзор литературы)

13

Система гемостаза

Современное представление о гемофилии

Этапы эволюции заместительной гемостатической терапии при 18 ■ гемофилии

Аспекты оказания экстренной хирургической помощи больным 21 гемофилией

Актуальные вопросы выполнения плановых оперативных 32 вмешательств пациентам, страдающим гемофилией

Заместительная гемостатическая терапия при гемофилии

Методы лабораторного контроля системы гемостаза у больных 41 гемофилией

Особенности течения раневого процесса при гемофилии

ГЛАВА II. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Дизайн исследования

Характеристика больных, методов обследования и лечения

Используемые лекарственные препараты

Лабораторные методы исследования

Исследование р-эндорфина в сыворотке крови

Особенности ведения больных гемофилией в периоперационном 89 периоде

Статистический анализ

ГЛАВА III. ТОРАКО-АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ 92 ПОМОЩЬ БОЛЬНЫМ ГЕМОФИЛИЕЙ (результаты собственных исследований)

Желудочно-кишечные кровотечения из верхних отделов желудочно- 92 кишечного тракта у больных гемофилией

Синдром «острого живота» при гемофилии

Внутриплевральные кровотечения у пациентов, страдающих 110 гемофилией

Спонтанные полостные кровотечения при гемофилии

Характеристика плановой хирургической помощи больным 116 гемофилией

ГЛАВА IV. АДАПТАЦИЯ ХИРУРГИЧЕСКИХ ПОДХОДОВ И 127 МЕДИКАМЕНТОЗНОЙ КОРРЕКЦИИ НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА ПРИ ВЫПОЛНЕНИИ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ БОЛЬНЫМ ГЕМОФИЛИЕЙ (результаты собственных исследований)

Особенности оперативных вмешательств при гемофилии

Гуморальная регуляция процессов резорбции и репарации у лиц, 129 страдающих гемофилией

Оптимизация заместительной гемостатической терапии при 134 выполнении хирургических вмешательств у больных гемофилией

ГЛАВА V. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СОКРАЩЕНИЯ

АЧТВ Активированное частичное тромбопластиновое время

ГМД Геморрагическая мезенхимальная дисплазия

ГНЦ Гематологический научный центр (в настоящее время

Федеральное государственное бюджетное учреждение

Гематологический научный центр Минздрава России)

жкк Желудочно-кишечное кровотечение

жкт Желудочно-кишечный тракт

ИФА Иммуноферментный анализ

МА Максимальная амплитуда (тромбоэластограммы)

мд Мезенхимальная дисплазия

нпвс Нестероидные противовоспалительные средства

оцк Объем циркулирующей крови

пх Пероксидаза хрена

сзп Свежезамороженная плазма

тд Тромбодинамика (тест пространственного роста сгустка)

ТФ Тканевой фактор

тэг Тромбоэластография

УЗИ Ультразвуковое исследование

ФГДС Фиброгастродуоденоскопия

ЦВД Центральное венозное давление

БУИ VII фактор свертывания

FVIII VIII фактор свертывания

FIX IX фактор свертывания

rVIIa Рекомбинантный активированный VII фактор свертывания

АИКК (аРСС) Антиингибиторный коагулянтный комплекс

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Стратегия хирургической помощи больным гемофилией»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность исследования

Гемофилия — это наследственное нарушение процесса свертывания крови, которое характеризуется снижением или нарушением синтеза факторов свертывания VIII (FVIII) или IX (FIX). Гемофилия наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, сцепленному с X хромосомой. При этом наследуется не только тип заболевания, но и его тяжесть. Существуют два типа гемофилии, которые обусловлены различными молекулярными дефектами. У пациентов с гемофилией А (самый распространенный тип гемофилии, составляет 80-85% всех случаев заболевания) отсутствует, снижен или нарушен синтез FVIII, а у пациентов с гемофилией В аналогичные нарушения касаются фактора FIX [2,7,24,41,188,290,301,3 3 7,411,415].

Распространенность гемофилии А — 1:10000 мужского населения, гемофилии В — в 4-5 раз реже. В мире гемофилией А в среднем страдают 30-100 из 1 млн человек [56,201,223,267,280,338,360,479].

Гемофилия А редко встречается у женщин, ею страдают лишь девочки, рожденные от больного мужчины и женщины-носителя гемофилии [2,24,201].

В Российской Федерации по данным национального регистра зарегистрирован 5421 больной гемофилией, в Москве и Московской области - 902 пациента [91,155].

Количество больных гемофилией относительно невелико. По этой причине врачи общей практики и общехирургических стационаров мало знакомы с подобного рода патологией. В специализированных гематологических клиниках, куда в большей степени обращаются больные гемофилией, либо госпитализируются для лечения, отсутствует системный анализ и выработанный протокол оказания хирургической помощи. При этом количество сопутствующей патологии увеличивается из года в год в связи с увеличением продолжительности жизни пациентов, страдающих гемофилией, следовательно, растет и количество хирургических вмешательств [37,114,194,233,398,402,426,444,452,485,].

Диагностика экстренной патологии представляет определенные трудности: характерные для гемофилии спонтанные кровотечения могут склонить как в сторону гипердиагностики и неоправданно выполненной операции, что у больных с нарушенным гемостазом утяжеляет течение самого заболевшим, так и в сторону запоздалого принятия решения о хирургическом вмешательстве [145,211,357,404,414,449].

Широкое применение современных препаратов заместительной гемостатической терапии позволяет в настоящее время не только спасать жизнь больного гемофилией, но и выполнять в плановом порядке хирургические вмешательства любой сложности [ 186,291,399,445,451,453,454,464,465,490].

Однако, по данным Гржимоловского A.B., 2003г., частота осложнений геморрагического характера в послеоперационном периоде у пациентов, страдающих гемофилией, составляет 23,5% от числа всех послеоперационных осложнений [70].

К. Zawilska в 2012г. опубликовала результаты собственных наблюдений, в которых показано, что даже при достижении целевых значений гемостаза частота послеоперационных осложнений геморрагического характера у больных гемофилией достигает 32% от числа всех послеоперационных осложнений [497].

Таким образом, неверно было бы утверждать, что введение дефицитных факторов свертывания больным гемофилией переводит их в разряд «обычных» пациентов.

Несмотря на значительную частоту послеоперационных геморрагических осложнений у больных гемофилией, в литературе не встречаются указания на столь же значимое количество гнойно-септических осложнений [33,174,477].

Отсутствие определенной корреляции может быть связано с особенностями резорбтивно-репаративного процесса, который при гемофилии протекает разнонаправленно. Достаточно хорошо изучена первая фаза раневого процесса у больных гемофилией: с одной стороны по причине активации фибринолиза при адекватном гемостазе создаются благоприятные условия для заживления ран (Голубева М.Г. с соавт., 2001г.) [59], с другой - при неадекватном гемостазе в

силу механических причин создаются предпосылки для замедления репаративного процесса (Андреев Ю.Н., 2006г.) [16].

Малоизученным остается течение раневого процесса у больных гемофилией в условиях поддержки целевых значений гемостаза во вторую фазу (фазу регенерации), которая регулируется гуморальной системой [61,90,139,252].

Все сказанное обуславливает актуальность разработки стратегии лечения хирургических заболеваний у больных гемофилией.

Цель исследования - разработать стратегию лечения хирургических заболеваний у больных гемофилией.

Задачи исследования:

1. Определить основные принципы оказания хирургической помощи больным гемофилией

2. Выявить особенности желудочно-кишечных кровотечений (ЖКК) из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у пациентов, страдающих гемофилией

3. Сформировать алгоритм диагностических и лечебных мероприятий при ЖКК из верхних отделов ЖКТ у больных гемофилией

4. Разработать протокол хирургической помощи при возникновении неотложной патологии органов брюшной полости у пациентов, страдающих гемофилией

5. Определить тактику лечения внутриплеврального кровотечения у больных гемофилией

6. Установить особенности выполнения оперативных вмешательств у больных гемофилией

7. Определить целесообразность выполнения сочетанных хирургических вмешательств при гемофилии

8. Выявить особенности гуморальной адаптации и регуляции резорбтивно-репаративных процессов у больных гемофилией

Научная новизна

1. Впервые изучены особенности ЖКК из верхних отделов ЖКТ у больных гемофилией

2. Впервые представлен систематизированный анализ синдрома «острого живота» у пациентов, страдающих гемофилией

3. Впервые определена связь между спонтанными полостными кровотечениями и геморрагической мезенхимальной дисплазией (ГМД) у больных гемофилией

4. Впервые изучена целесообразность выполнения сочетанных хирургических вмешательств у больных гемофилией

5. Впервые представлен анализ геморрагических и гнойно-септических послеоперационных осложнений у пациентов, страдающих гемофилией, и обоснованы рекомендации по снижению их частоты

6. Впервые определена значимость интегральных гемостазиологических тестов в снижении риска геморрагических и тромботических осложнений при выполнении торакальных и абдоминальных хирургических вмешательств у больных гемофилией

7. Впервые проведено сравнительное научное исследование концентрации Р~ эндорфина в сыворотке крови больных гемофилией в период ремиссии и при кровотечении и здоровых доноров-добровольцев до и после кроводачи

Научно-практическая значимость работы

1. Разработаны протоколы оказания экстренной и плановой торако-абдоминальной хирургической помощи больным гемофилией

2. Определена последовательность диагностических и лечебных действий при ЖКК из верхних отделов ЖКТ у пациентов, страдающих гемофилией

3. Определен основной критерий дифференциальной диагностики острого аппендицита и забрюшинной правосторонней гематомы у больных гемофилией

4. Сформулирована хирургическая тактика при спонтанном гемоперитонеуме и спонтанной гематоме стенки кишки у больных гемофилией

5. Определен оптимальный объем лечебных мероприятий при гемотораксе у пациентов, страдающих гемофилией

6. Обосновано приоритетное применение эндоскопического хирургического доступа у больных гемофилией с целью снижения количества послеоперационных осложнений

Апробация работы

Материалы диссертационной работы представлены автором на следующих конференциях и конгрессах:

IV научно-практическая международная конференция по гемофилии, Алма-Аты, Казахстан, 2011г.; VI ежегодный конгресс Европейской Ассоциации по изучению геморрагических заболеваний, 21-24 февраля 2012г., Италия, Рим; VI Всероссийская научно-практическая конференция по гемофилии, 12 ноября 2012г.; V съезд Всероссийского общества гемофилии, 10 ноября 2012г.; Всероссийский семинар для региональных организаций Всероссийского общества гемофилии, 11 ноября 2012 г.; Школа гемофилии, Ростов-на-Дону, 26 октября 2013г.; V научно-практическая международная конференция по гемофилии, Алма-Аты, Казахстан, 2013г.; I научно-практическая конференция по гемофилии в Северо-Осетинской республике, г. Владикавказ, 17 сентября 2013г.; II Конгресс гематологов России, г.Москва, 17-19 апреля 2014г.

Апробация работы состоялась на совместном заседании проблемных комиссий «Проблемы клинической трансфузиологии, патологии гемостаза, хирургической гематологии, анестезиологии и интенсивной терапии» и «Клинические исследования в гематологии (гемобластозы, депрессии кроветворения; ТКМ; миело- и лимфопролиферативные заболевания; опухоли

лимфатической системы; патология красной крови; ИТП; порфирии)», протокол №14, 22 декабря 2014г.

Основные положения, выносимые на защиту

1. В основе ЖКК из верхних отделов ЖКТ у больных гемофилией лежит нарушение плазменного звена гемостаза, поэтому лечение должно быть исключительно консервативное, основанное на применении заместительной гемостатической терапии в сочетании с эндоскопическим гемостазом

2. При возникновении спонтанного кровотечения в брюшной или плевральной полостях у больного гемофилией (т.е. при специфическом геморрагическом проявлении гемофилии) лечебная тактика должна быть рационально консервативно-выжидательной при условии поддержания целевых значений гемостаза

3. При наличии у больных гемофилией нескольких заболеваний, требующих хирургического вмешательства, операции должны выполняться в необходимом объеме, без каких-либо ограничений и при этом целесообразно выполнение сочетанных оперативных вмешательств

4. С целью снижения частоты послеоперационных осложнений у больных гемофилией необходимо применять эндоскопический хирургический доступ как наименее травматичный и выполнять декомпрессию мягких тканей для улучшения поступления экзогенного фактора свертывания

5. Достижение максимального гемостатического результата при минимальном риске возникновения тромботических осложнений у больных гемофилией в периоперационном периоде основывается на использовании интегральных коагулологических тестов - тромбоэластографии (ТЭГ) и определении пространственного роста сгустка (Тромбодинамика, ТД)

6. Система гуморальной регуляции гомеостаза у больных гемофилией отличается от общей популяции, что положительно отражается на течении резорбтивно-репаративных процессов

Внедрение

Алгоритмы диагностических мероприятий, сформированные протоколы показаний и противопоказаний к выполнению экстренных и плановых хирургических вмешательств на органах брюшной полости и грудной клетки, методики выполнения операций у больных гемофилией внедрены в практику научно-клинического отделения гематологической хирургии и отделения реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией ФГБУ Гематологический научный центр МЗ России.

Публикации

Основные научные положения, изложенные в диссертации и выносимые на защиту, опубликованы в 18 научных работах, из них 12 в центральных медицинских журналах, рецензируемых ВАК.

Объем и структура работы

Диссертация состоит из введения, VI глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 220 отечественных и 279 иностранных источников.

Диссертация изложена на 222 страницах машинописного текста, иллюстрирована 18 таблицами и 43 рисунками.

ГЛАВА I

ПРОБЛЕМА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ

(обзор литературы)

Нарушение плазменного звена гемостаза при гемофилии либо становится причиной возникновения патологии (геморрагического характера) органов брюшной полости и грудной клетки, требующей хирургического вмешательства, либо осложняет течение сопутствующего хирургического заболевания и является предиктором ухудшения исходов оперативного лечения (увеличения частоты осложнений, послеоперационной смертности, увеличения длительности пребывания в стационаре) [70,137,145,176,211, 212,317,394,395,434,438].

Система гемостаза

Система гемостаза — это биологическая система в организме, функция которой заключается в сохранение жидкого состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов и растворении тромбов, выполнивших свою функцию. Гемостатический процесс начинается с повреждения эндотелия, а заканчивается образованием тромба, который предотвращает дальнейшую кровопотерю и служит очагом для восстановления тканей [20,30,77,264,280,309,310,364,405,421,433].

В образовании тромба участвуют тромбоцитарное, коагуляционное и сосудистое звенья гемостаза. Коагуляционное (плазменное) звено системы гемостаза обеспечивает свертывание плазмы крови: образование защитного сгустка непосредственно в месте повреждения стенки сосуда. Плазменная система гемостаза представляет собой совокупность белков, образующих сложный ферментативный каскад реакций [32,46,103,283,322,446,447,480] (рис. 1.1).

Рис.1.1. Основные реакции плазменной системы свертывания крови [72,101,340,347]

Ферментативный катализ и превращения под его действием показаны дуговыми и прямыми стрелками, соответственно. Прямые стрелки от активных факторов показывают их ингибирование. Условные обозначения: TF - тканевой фактор, римскими цифрами обозначены соответствующие факторы свертывания, PC - протеин С, АРС - активированный протеин С. Два находящихся рядом обозначения факторов свертывания - комплекс, образованный этими факторами (например, XaVa).

Конечной целью этого каскада является превращение растворимого белка фибриногена в мономерный фибрин, который затем полимеризуется, образуя фибриновый сгусток. Превращение фибриногена в фибрин происходит под действием тромбина. Тромбин принадлежит к классу сериновых протеиназ -ферментов, способных осуществлять расщепление пептидных связей в белках. Тромбин синтезируется в организме в неактивном виде (протромбин). В этой форме третичная структура белка устроена так, что его активный сайт недоступен для других белков. Чтобы его активировать, необходимо расщепить пептидную связь, удерживающую ту часть белка, которая закрывает активный сайт [72,101,340,347].

После активации тромбин становится способным отщеплять определенные фрагменты от молекулы фибриногена и тем самым превращать его в фибрин. На описанном принципе построена работа всего каскада свертывающей системы крови. Запуск каскада осуществляется в момент повреждения эндотелия: кровь контактирует с белком тканевым фактором (ТФ), являющимся коферментом к всегда находящемуся в небольших количествах в крови активированному фактору VII. Свертывание также может активироваться по так называемому внутреннему пути - при контакте с чужеродной поверхностью. При этом активируется фактор XII, который, в свою очередь, способен активировать фактор XI. Этот механизм используется в широко известном тесте активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Кроме основного каскада в работе плазменной части свертывающей системы участвуют кофакторы V и VIII, которые активируются под действием тромбина, связываются с активными факторами (X и IX соответственно) на мембранных поверхностях и образуют комплексы протромбиназы и внутренней теназы соответственно. Эти комплексы на много порядков ускоряют образование тромбина и, следовательно, фибринового сгустка [117,128,346,347,463].

Современное представление о гемофилии

Гемофилия - одно из наиболее часто встречающихся наследственных, сцепленных с полом заболеваний, основной характеристикой которого является нарушение плазменного звена гемостаза.

Описание гемофилии как заболевания, поражающего мужчин и передающегося женщинами, было сделано уже в 1803 году [2,455].

В 1937 году Patek A.J. и Taylor F.H.L. описали антигемофильный фактор, теперь известный как FVIII [428]. В конце 40-х годов Pavlovsky A. (Argentina)

обнаружил, что коагуляционный дефект у одного больного гемофилией может нормализоваться вливанием крови от другого больного [429]. Исправление нарушенного свертывания при смешивании плазм неродственных больных подтвердило существование двух различных форм гемофилии. В 1952 году исследователи в Оксфорде описали болезнь Кристмаса (по фамилии первого идентифицированного больного), как "состояние, прежде ошибочно признававшееся за гемофилию". В том же 1952 году Sidney G.W. et al. обнаружили прежде неизвестный фактор свертывания - плазменный компонент тромбопластина (FIX) - и заболевание, связанное с его недостаточностью, которое они назвали "новым заболеванием, похожим на гемофилию". В 1954 году на Конгрессе Международного Общества Гематологов в Париже для заболевания, связанного с дефицитом FVIII, был официально определен термин гемофилия А, а с дефицитом FIX - гемофилия В [6,10,201,455].

К настоящему времени установлено, что гемофилия А может быть вызвана следующими поражениями гена FVIII: дупликациями, большими делециями и инсерциями (более 100 нуклеотидов), малыми делециями и инсерциями (менее 100 нуклеотидов), заменами нуклеотидов (nonsense и missense мутациями), сплайсинговыми мутациями. Половина всех больных с гемофилией А не имеют FVIII, 5%- имеют нормальное количество нефункционирующего белка и в остальных случаях активность белка сохранена, но его количество резко снижено (McGinnis et al., 1993). Гемофилия В - сцепленное с полом заболевание, вызванное наследственным дефектом FIX - важного компонента средней фазы внутреннего каскада свертывания крови. Белок (FIX) - гликопротеин - состоит из 415 аминокислотных остатков, объединенных в 8 доменов, синтезируется в виде молекулы-предшественника клетками печени. В плазме крови FIX находится в виде гетеродимера, состоящего из двух полипептидных цепей - легкой (L) и тяжелой (Н), ко-валентно связанных между собой одним дисульфидным мостиком. FIX циркулирует в виде неактивного зимогена до тех пор, пока не произойдет протеолитическое высвобождение его активирующего пептида, что позволяет ему принять конформацию активной сериновой протеазы. Его роль в

свертывании крови связана с активацией фактора X посредством взаимодействий с ионами кальция, фосфолипидами мембраны и FVIII [24,41,42,230,268,362,430].

По тяжести заболевания гемофилия разделяется на легкую, средней тяжести и тяжелую. В настоящее время для унификации научных исследований Научный подкомитет по FVIII и FIX Комитета по научным исследованиям и стандартизации Международного общества по тромбозу и гемостазу (ISTH) рекомендует тяжесть гемофилии классифицировать по прокоагулянтым уровням факторов в крови, а не по клиническим проявлениям заболевания [14,16,228,231]. Тяжесть гемофилии определяется уровнем активности дефицитного фактора свертывания крови, выраженым в процентах от средней обычной свертывающей активности, которая выражается как 100%. У больных тяжелой формой уровень активности фактора в крови менее 1%. Кровотечения при тяжелой форме чаще всего бывают спонтанными или вызванными незначительной для здорового человека травмой. При среднетяжелой форме гемофилии уровень фактора колеблется от 1 до 5%. При легкой форме гемофилии уровень дефицитного фактора превышает 5%. Около 70% пациентов страдают тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии, в то время как среди больных гемофилией В эта группа пациентов составляет около 36% [17,29,246,384]. Так как при гемофилии А и В поражается одна и та же ступень каскада свертывания крови (образование внутренней теназы), пациенты имеют схожие клинические проявления [31,101,143,374,381]. Они включают в себя спонтанные кровоизлияния в суставы и мышцы, кровотечения в брюшную и плевральные полости, рецидивирующие желудочно-кишечные и длительные почечные кровотечения. Основной причиной смерти, связанной с повышенной кровоточивостью у больных гемофилией, является внутричерепное кровоизлияние, а главной причиной инвалидности - деформирующие остеоартрозы крупных суставов [12,15,104,144,476]. Спонтанные кровотечения обычно встречаются при средней и тяжелой формах заболевания. При тяжелой форме гемофилии осложнения, связанные с кровоточивостью, обычно проявляются в раннем детстве [161,162,163,259,265]. У пациентов с легкой

формой гемофилии кровотечения развиваются после травм и оперативных вмешательств, включая стоматологические манипуляции. Кровоизлияния приводят к тяжелым последствиям, если больной не получит незамедлительного и адекватного лечения.

Этапы эволюции заместительной гемостатической терапии при

гемофилии

Условно выделяют несколько периодов терапии геморрагических проявлений гемофилии [4,11,20,109].

В первый период в лечении геморрагических проявлений гемофилии было показано патогенетическое значение трансфузий цельной крови, плазмы, сыворотки крови, с помощью которых больным вводили еще неизвестные в то время гипотетические факторы, нормализующие нарушенное время свертывания крови. Между тем многочисленные клинические наблюдения свидетельствовали, что такой гемостаз был недостаточен для хирургических вмешательств, поэтому характерное для этого периода требование «всякого хирургического вмешательства, даже такое, как удаление зуба, у больного гемофилией следует избегать» было закономерно и вполне оправдано. Основным достижением этого периода является открытие в 1937г. A. Patek и F. Tailor антигемофильного глобулина[428]. Были разработаны методы коагулологических исследований и способов спиртового фракционирования плазмы, проводились экспериментальные работы по применению замороженной антигемофильной плазмы [2,4,6,11,12,20].

Второй период характеризуется широким применением при гемофилии антигемофильной плазмы. К этому периоду относится развитие экстренной хирургии у больных гемофилией. Значимый вклад внесли известные советские хирурги Гроздов Д. М., Абдуллаев Г. М., которые совместно с гематологами и

коагулологами разработали методы применения плазмы при оперативных вмешательствах [2,73].

Между тем попытки отдельных энтузиастов распространить использование антигемофильной плазмы при выполнении плановых операций не имели последователей из-за тяжелых геморрагических осложнений и высокой послеоперационной смертности больных. Из опубликованных данных Абдуллаева Г.М., Андреева Ю.Н. следовало, что более 50% плановых операций у больных гемофилией сопровождается геморрагическими осложнениями, часть из которых заканчивается летальным исходом [2,15,17,18]. Определенное развитие в период использования антигемофильной плазмы получила только так называемая малая хирургия (удаление зуба, вросшего ногтя, вскрытие абсцесса и др.) [2,15,17,18]. Вместе с тем наличие гемофилии считали прямым противопоказанием к большим хирургическим вмешательствам, если не было жизненных показаний. Однако усовершенствование методов лечения позволило значительно увеличить продолжительность жизни больных гемофилией, большинство из которых уже не погибали, как ранее, в детском и юношеском возрасте. Одновременно с этим все более необходимым становилось создание совершенных методов гемостатической терапии при хирургических вмешательствах [2,4,6,11].

Третий период развития хирургической помощи больным гемофилией характеризуется коренным пересмотром сложившихся ранее представлений о роли и значении ее при гемофилии. Новые перспективы в этой области раскрылись в связи с получением мощных гемостатических средств — концентратов FVIII и FIX, выделенных из плазмы человека [18,70,85,92,221].

В нашей стране первые сообщения о применении криопреципитата при хирургических вмешательствах появились в работах Гроздова Д.М. и Рутберг P.A., которая получила в ЦНИИГПК высокоактивный криопреципитат со средним содержанием фактора VIII в одной дозе (15-20 мл), равным 200 ЕД [18,73,159]. Одновременно с криопреципитатом из супернатантной плазмы эти же авторы выделили другой активный гемостатический препарат — плазму нативную концентрированную. Препарат был предназначен для лечения больных

гемофилией В. В последующем на смену криопреципитату и плазме нативной концентрированной пришли, применяемые и по сей день, концентраты дефицитных факторов свертывания, полученные из плазмы крови и технологией генной инженерии. Использование концентрированных препаратов FVIII и FIX коренным образом изменило возможности хирургического лечения больных гемофилией [70,113,115,149,221].

Однако применение современных концентратов факторов свертывания привело к значительному увеличению количества больных ингибиторной формой гемофилии [55,92,147,232,243].

У каждого пациента с гемофилией, получающего заместительную гемостатическую терапию, имеется потенциальный риск развития ингибиторов (антител) к факторам свертывания крови [55,92,232,243]. Этот риск реализуется в силу многих, в большинстве случаев неизвестных причин. Появление антител значительно ухудшает качество жизни больных гемофилией, приводит к инвалидизации пациентов и их ранней смертности, а также повышает стоимость лечения больных в связи с необходимостью использования гемостатических препаратов «шунтирующего» действия [147,148,150,196315,345]. В настоящее время Всероссийский регистр пациентов с ингибиторной формой гемофилии включает 230 больных. Высокий титр ингибитора имеют 44% пациентов, титр ингибитора < 5 БЕ - у 56%. У 99% больных обнаружены ингибиторы к FVIII, в 1% случаев - к FIX [91,92].

Имеющиеся на сегодня подходы к терапии гемофилии увеличивают продолжительность жизни пациентов. До появления современной заместительной терапии средняя продолжительность жизни людей с тяжелой формой гемофилий составляла 11 лет. В настоящее время, исключая смертность, связанную с гепатитом В и С, а также ВИЧ, средняя продолжительность жизни больных тяжелой формой гемофилии в странах Европы при получении адекватной медицинской помощи составляет около 60 лет [244,396,484].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Шутов, Сергей Александрович, 2015 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Абакумов М.М., Жестков К.Г., Гуляев A.A., Воскресенский О.В. Видеоторакоскопия в лечении пострадавших с проникающими ранениями груди. Хирургия. 2006.-N 1.-С.22-28.

2. Абдуллаев Г.М. Гемофилия (патогенез, клиника и лечение). - Баку: Азерб. Гос. изд. 1973;241.

3. Аболмасов A.B., Свешников Е.И., Шевердин H.H. Анализ результатов лапароскопической аппендэктомии. Альманах Института хирургии им. A.B. Вишневского 2010; 1: 16—17.

4. Абушинова К.В., Ажигирова М.А., Плющ О.П., Копылов К.Г., Северова Т.В., Фетисова Л.В., Ованесов М.В., Тенцова И.А. Изучение фармакокинетических показателей первого отечественного антигемофильного препарата фактора свертывания Агемфила В. Пробл. гематол. перел. крови. 2000; 2:25-29.

5. Аванесова В.А. Совершенствование диагностики и лечения острого аппендицита, осложненного аппендикулярным инфильтратом: Автореф дис. ... канд. мед. наук. М 2009; 24.

6. Ажигирова М.А., Вязова Е.П., Шувалова А.Л., Фетисова Л.В., Дереза Т.Л., Адрианова В.И., Алтыбаев У.А., Мирзоев Ш.М., Ценер Х.Х. Хирургические вмешательства у больных гемофилией. Мед. журн. Узбекистана 1975; № 3: 67 -69.

7. Алердот JI.M. Нерешенные проблемы в лечении гемофилии. Вестник службы крови России. 1999; №3: 82-84.

8. Алишихов А. М., Богданов Д. Ю., Матвеев Н. Л. Опыт применения эндовидеохирургических технологий в диагностике и лечении торакоабдоминальной травмы. Эндоскопическая хирургия. - 2010. - № 5. - С. 7.

9. Аль Бикай Рами A.A. Оценка результатов симультанных абдоминальных операций: дис... канд. мед. наук: 14.00.27 / Аль Бикай Рами Абдель Азиз. — Ярославль, 2009. — 109 с.

Ю.Андреев Ю.Н. Актуальные проблемы хирургического лечения опорно-двигательной системы у больных гемофилией. Гематол. и трансфузиол.-2001; №3: т.46: 65-74.

П.Андреев Ю.Н., Баркаган З.С., Буевич Е.И. Протоколы ведения больных: Болезнь Виллебранда (ГОСТ Р 52600.1 - 2008). Гемофилия (ГОСТ Р 52600.3 - 2008). М.: Ньюдиамед, 2009. 197 с.

12. Андреев Ю.Н., Зоренко В.Ю., Пасоян К.А., Хаметова Р.Н. и др. Артроскопическая синовэктомия и дебридмент коленного сустава у больных гемофилией. Гематол. и трансфузиол. 2002 - № 3 - Т.47.-5-8 С.

13. Андреев Д.Н., Кучерявый Ю.А. Факторы микро- и макроорганизма, влияющие на эффективность антихеликобактерной терапии. Cons Med. 2013;8:5-9.

14. Андреева Т.А., Ханина Т.М., Леонин Л.Э. Анализ летальности больных гемофилией Санк-Петербург в период с 1970 по 1994 годы. Актуальные вопросы службы крови и трансфузиологии. С-Петербург, 1995 - С. 136-137.

15. Андреев Ю.Н. Хирургическое лечение осложнений гемофилии. (Хирургическое лечение заболеваний системы крови) под ред. O.K. Гаврилова, Д.М. Гроздова. - М, -Медицина. - 1981. - с.200 - 260.

16.Андреев Ю.Н. Многоликая гемофилия - М.- Ньюдиамед.- 2006.- 215с.

17.Андреев Ю.Н., Климанский В.А. Современные аспекты лечения кровотечений у больных гемофилией. Тер.арх. - 1983. -№ 8. - с. 95 - 98.

18.Андреев Ю.Н., Рутберг P.A., Покровский П.И. и др. Дифференцированная тактика гемостатической терапии больных гемофилией во время операции и в

послеоперационном периоде. Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии: Тез. докладов Всесоюзного совещ. гематологов и трансфузиологов. -М., 1974. -с. 194 -196.

19. Андреев A.JL, Глобин A.B., Чуйко С.Г. Девятнадцатилетний опыт лапароскопической аппендэктомии. Материалы XIV съезда Общества эндоскопических хирургов России. Альманах Института хирургии им. A.B. Вишневского 2011; 6: 1:1: 135.

20.Атаулаханов Ф.И. Современные представления о механизмах свертывания крови. Плазменное звено. В кн. «Применение препарата НовоСэвен в лечении геморрагического синдрома, вызванного тромбоцитопенией.» МедПресс. Москва, 2004.

21.Афендулов С.А., Журавлев Г.Ю., Ботов A.B., Гаджиев А.У., Назола В.А., Горбунов A.A., Кадиров K.M., Литвиненко A.A. Лапароскопическая аппендэктомия, 16-летний опыт. Материалы XIV съезда Общества эндоскопических хирургов России. Альманах Института хирургии им. A.B. Вишневского 2011; 6: 1: 1: 127.

22.Багненко С.Ф., Мусинов И.М., Курыгин A.A., Сненченко Г.И. Рецидивные язвенные желудочно-кишечные кровотечения. СПб: Невский диалект; М: БИНОМ. Лаборатория знаний 2009; 256.

23.Баландина А.Н., Сошитова Н.П., Полетаев A.A. и др. Тромбодинамика - метод интегральной оценки состояния системы гемостаза. Гематология и трансфузиология. 2012; №3: 95.

24.Баранов B.C., Асеев М.В. Молекулярный анализ генов FVIII, FIX и vWF и особенности ДНК диагностики гемофилии А и В, а также болезни Виллебранда в России и некоторых странах СНГ. Гематология и трансфузиология. 1996. -N 5. -С. 11-15.

25.Баркаган З.С., Суханова Г.А., Буевич Е.И., Белых В.И., Перегудова И.Г., Батрак Т.А., Котовщикова Е.Ф. Геморрагические мезенхимальные дисплазии: основные нарушения в системе гемостаза и принципы их коррекции. Консилиум, 2000.- № 6 (16).- С.-6-9.

26.Баркаган З.С., Суханова Г.А. Геморрагические мезенхимальные дисплазии: новая классификация нарушений гемостаза. Тромбоз, гемостаз и реология, 2004.-№1.-С.58-60.

27.Баркаган З.С. Диагностика нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях с геморрагическим синдромом. Лабораторная диагностика. Тез. III Всесоюзного съезда врачей-лаборантов. Клиническая биохимия. Коагулология.-М., 1985.-С. 183-184.

28.Баркаган З.С., Перегудова И.Г, Суханова Г.А., Соломина Т.А. О нарушениях свертывания крови у больных с мезенхимальными дисплазиями. Гематол. и трансфузиол. 1993.- Т.38.- № 5. С.28-30.

29. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. -М.:Медицина, 1988. С.528.

30.Баркаган З.С., Момот А.П. Основные методы лабораторной диагностики нарушений системы гемостаза. Барнаул, 1998. С. 127.

31. Баркаган З.С. Гемостаз. Руководство по гематологии. 3-е изд., перераб. и доп. Под ред. А.И.Воробьёва. М.: Ньюдиамед, 2005. Т. 3. С. 9—147.

32. Баркаган 3. С., Момот А. П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед, 2001. С. 87-95.

33.Баркаган З.С., Федоров A.B., Баркаган Л.З. и др. Трансфузионная терапия гемофилии и процессы заживления. Актуальн. вопросы гематол. и трансфузиол.: Тез. докл. Всесоюзн. совещания гематол. и трансфузиол. - М., 1974. - с. 196 - 198.

34.Березницкий А.П. Пути оптимизации применения малоинвазивных технологий в диагностике и лечении острого аппендицита: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Ст-Петербург 2008.

35.Бисенков JI.H., Трофимов В.М. Госпитальная хирургия. М:2005.

36.Неотложная хирургия груди и живота: Руководство для врачей. Под ред. Л.Н.Бисенкова, П.Н.Зубарева.-СПб.: Гиппократ, 2002.-512 с.

37.Блажиевич И.А. Клинические особенности, коморбидность и эффективность терапии гемофилии. Автореферат дисс.... канд. мед. наук. Новосибирск - 2009.

38.Борисов А.Е. Проблемы острого живота (ошибки, осложнения, летальность). Учебное пособие. Издание 2-е, дополненное - СПб Издательский дом СПб МАПО, 2004- 175 с.

39.Видеоэндоскопические вмешательства на органах живота, груди и забрюшинного пространства. Под ред. А.Е. Борисова. Ст-Петербург: Янус 2002; 416.

40.Борисов А.Е. Эндовидеохирургические и рентгенохирургические вмешательства на органах живота, груди и забрюшинного пространства (А.Е. Борисов, К.Н. Мовчан, В.П. Акимов, К.Г. Кубачев, ЛА. Левин, С.Е. Митин, Е.А. Березникова, A.A. Коваленко). Под редакцией А.Е. Борисова Издание 2-е, расширенное и дополненное В2-хкн - СПб «Скифия-принт», 2006 - 1208

41.Буевич Е.И., Котовщикова Е.Ф. и др. Генетический полиморфизм системы гемостаза у больных гемофилией. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии- 2008.-Т. 7, № 1.- С. 26-28.

42.Буевич Е.И., Котовщикова Е.Ф., Богданова И.В. Сосудисто-тромбоцитарные нарушения и генетический полиморфизм между гемофилиями различного генеза и гемофилией с синдромом мезенхимальной дисплазии: Автореф. дис. ... канд. мед. наук Барнаул, 1998.

43. Буевич Е.И., Кац Ю.Н. Вирусинфицированность больных гемофилией, диагностика и методы профилактики. Консилиум. Медико-фармацевтический сибирский журнал-2000 -№6, Т. 16 -С. 47-49.

44. Буланов А.Ю., Городецкий В.М., Щербакова О.В., Рязанова И.Б., Судейкина H.H., Шулутко Е.М., Орел Е.Б., Васильев С.А., Данишян К.И., Гржимоловский A.B., Карпов Е.Е., Полянская Т.Ю. Тромбоэластографическая оценка системы гемостаза и эффективность ее коррекции перед оперативными вмешательствами у больных с заболеваниями системы крови. Гематология и трансфузиология. 2012; 57(5): 36-42.

45. Буланов А.Ю., Шулутко Е.М., Карпов Е.Е., Полянская Т.Ю., Мишин Г.В., Морозов С.А., Калинин H.H., Точенов A.B., Яцков К.В., Зоренко В.Ю., Сампиев М.С. Терапия острой массивной кровопотери у больного гемофилией: клинический случай. Терапевтический архив. 2011; № 8: 70-73.

46. Буланов А.Ю., Городецкий В.М. Функциональный контроль гемостаза в гематологической клинике. В кн. Программное лечение заболеваний системы крови под. ред. В.Г. Савченко. Москва, Практика, 2012 г.

47.Бут O.A. Лапароскопическая аппендэктомия: возможности и осложнения: Автореф. дис. ... канд мед наук. М 2008; 29.

48.Бутырский А.Г., Старосек В.Н., Гринческу А.Е. и др. Неязвенные пищеводно-желудочные кровотечения в неотложной хирургии. Украинский журн. хир. 2012; 1:44-47.

49.Брехов Е.И., Савинова Е.А., Лебедева Е.И. Опыт проведения симультанных лапароскопической холецистэктомии и гинекологических операций. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2010. № 12. С. 23-26.

50. Васильев А.Ф., Братчиков Е.В., Березницкий А.П. Осложнения лапароскопической аппендэктомии. Эндоскоп хир 2006; 2: 27.

51.Валиев Н. Усовершенствование методов диагностики и лечения больных с острым аппендицитом: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Уфа 2004; 21.

52. Ветшев П.С., Ипполитов Л.И., Коваленко Е.И. Ложный острый живот в клинической практике. Клин. мед. - 2003. - № 2. - С. 20.

53. Ветшев П.С., Крылов H.H. Анализ причин смерти больных с острой болью в животе. Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии. - 2005. -№ 4. - С. 50-56.

54. Воробьев А.И., Городецкий В.М., Шулутко Е.М., Васильев С.А. Острая массивная кровопотеря. ГЭОТАР-мед, 2001.

55.Воробьев П.А., Борисенко О.В., Тельнова Е.А., Жулев Ю.А., Копылов К.Г., Зозуля Н.И., Литвинов А.Б., Тоноян A.A., Петроченков Г.А. Эпидемиология и качество жизни больных с ингибиторной формой гемофилии: результаты, доложенные пациентами. Клиническая фармакология и фармакоэкономика 2009; 4: 9-15.

56. Гайцхоки B.C. Молекулярно-генетическая гетерогенность наследственных болезней. Вопр. мед. химии. 1997. - Т. 43, Вып. 5. - С. 290-300.

57.Галлямова С.В., Ширинский В.Г., Галлямов Э.А. Прогнозирование безопасности анестезиологического обеспечения при выполнении сложных сочетанных эндохирургических вмешательств. Эндоскопическая хирургия. 2008. № 1. С. 3035.

58.Галимов О.В., Зиганшин Д.М., Туйсин С.Р. Лечение больных с сочетанной патологией органов малого таза с применением лапароскопических технологий. Эндоскопическая хирургия. 2012. № 3. С. 2528.

59.Голубева М.Г., Григорьева М.Г., Якунина Л.Н., Вдовин В.В., Шиллер Е.Э. Состояние системы фибринолиза у больных гемофилией. Гематол. и трансфузиол.- 2001. Т.46.- №4- С. 29-32.

60.Горлунов A.B. Оптимизация лечебно-диагностической тактики у больных острым аппендицитом с применением видеоэндоскопических технологий: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Воронеж 2008; 21.

61. Гейн C.B., Баева Т.А., Гейн О.Н., Черешнев В.А. Роль моноцитов в реализации эффектов b-эндорфина и селективных агонистов ш- и d-опиатных рецепторов на пролиферативную активность лимфоцитов периферической крови. Физиология человека. - 2006. - Т. 32, № 3. - С. 111-116.

62.Гланц С. Медико-биологическая статистика. Перевод под. ред. Н.Е. Бузикашвили и Д.В. Самойлова. М., Практика, 1999-201.

63.Городецкий В.М., Буланов А.Ю. Острая постгеморрагическая анемия. В кн.: Руководство по гематологии в 3 томах под. ред. акад. А.И. Воробьева, том III, стр. 148-153. Москва, Ньюдиамед - 2005г.

64. Гостищев В.К., Евсеев М.А. Острые гастродуоденальные язвенные кровотечения: от стратегических концепций к лечебной тактике - М., 2005 - С.352.

65.Гостищев В.К., Липатов К.В., Комарова Е.А. Дифференцированный подход к выбору кожно-пластических операций у больных с хирургической инфекцией. Хирургия 2009; 12:12-19.

66.Гостищев В.К. Инфекции в хирургии. Руководство для врачей. М: ГЭОТАР-Медиа 2007; 768.

67.Гостищев В.К. Общая хирургия. М., ГИОТАР-мед, 2002.

68.Гостищев В.К., Евсеев М.А. Гастродуоденальные кровотечения язвенной этиологии. Патогенез, диагностика, лечение. М: ГЕОТАР-Медиа 2008; 384.

69.0бщая и неотложная хирургия: руководство. Под ред. С. Патерсон-Браун; пер. с англ. под ред. В.К. Гостищева. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2010.

70.Гржимоловский А. В., Карагюлян С. Р., Данишян К. И. Перспективы малоинвазивной хирургии у больных гемофилией. Хирург. 2005; 4: 21—24.

71.Григорьев П.Я, Яковенко Э.П. Абдоминальные боли: этиология, патогенез, диагностика, врачебная тактика. Практикующий врач. 2002. № 1. С. 39-41.

72. Григорьев Е.В., Разумов A.C., Демидова Н.Ю. и др. Диагностика и коррекция нарушений гемостаза в периоперационном периоде в хирургии печени. Общая реаниматология. 2007; №4: 22-27.

73. Гроздов Д.М., Климанский В.А., Цепа J1.C. и др. Современные аспекты хирургического лечения заболеваний системы крови. Украинский съезд гематологов и трансфузиологов, 1-й: Тез. докл. - Харьков. 1980. - с.40 - 41.

74.Гуревич А.Н., Юрченко С.А., Быков Н.М., Малеванный О.И., Долгополов В.А., Назаров М.В., Гуревич H.A. Роль эндохирургической технологии в улучшении результатов лечения больных с острой хирургической патологией органов брюшной полости. Материалы XIV съезда Общества эндоскопических хирургов России. Альманах Института хирургии им. A.B. Вишневского 2011; 6: 1: 1:6.

75.Дегтярев О. Л., Вишневский А. А., Рудаков С. С., Миланов Н. О. Повреждения грудной стенки. Руководство «Хирургия грудной стенки» (глава 4). - М., 2005. -С. 119-135.

76.Дегтярев О. Л., Ситников В. Н., Лагеза А. Б. Неотложная видеоторакоскопия при торакоабдоминальных ранениях. Материалы 3-го международного хирургического конгресса «Научные исследования в реализации программы «Здоровье населения России». -М., 2008. - С. 147.

77.Дементьева И.И., Ройтман Е.В. Гемостатический потенциал крови: от определения к расчету. Клиническая лабораторная диагностика. 1999; №3: 18-21.

78.Дибиров М.Д. Гастродуоденальные кровотечения у лиц пожилого и старческого возраста. Эффективная фармакотерапия. Гастроэнтерология. 2013; 1: 18-24.

79. Евсеев М.А. Антисекреторные препараты в неотложной хирургической гастроэнтерологии.М. :2009.

80. Ермолов A.C., Абакумов A.M., Погодина А.Н. с соав. Диагностика и лечение посттравматического свернувшегося гемоторакса. Хирургия. 10-2002 г. с.4-9.

81.Ермолов A.C. Выбор метода гемостаза при желудочно-кишечном кровотечении; Эндоскопическая хирургия, 3, 2012.

82.Ермолов A.C., Тверитнева Л.Ф., Пахомова Г.В. и др. Тактика лечения больных с язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки, осложненной кровотечением. Неотложная и специализированная хирургическая помощь. Тезисы Конгресса московских хирургов, 2009 г. М: ГЕОС 2009: 43-44.

83.Ермолов A.C., Пахомова Г.В., Аванесова В.А. Клиника, диагностика и лечение аппендикулярного инфильтрата. Хирургия 2008; 12: 8-11.

84. Журавлев В.А., Епифанов Н.С., Садков С.А. и др. Специализированная хирургическая помощь больным гемофилией в Кировском НИИ гематологии и переливания крови. Вестн. Хирург, им. Грекова. 1983. №5. с.75 - 79.

85. Журавлев В.А., Садков С.А., Порохненко С.Г. Хирургическое и ортопедическое вмешательства у больных гемофилией. Геморрагические коагулопатии. Куйбышев, 1982.С. 65-78.

86. Журавлева Е.В., Булычева Т.И., Плющ О.Л., Копылов К.Г., Тенцова И.А. Клеточный иммунитету больных гемофилией, получающих терапию различными антигемофильными препаратами. Проблемы гематологии и переливания крови. 2001. №4. С. 33.

87.3авада Н.В. Диагностика острых хирургических заболеваний живота на догоспитальном этапе. Экстренная медицина. 2012. №3. С. 65 - 86.

88.3авада H.B. Неотложная хирургия органов брюшной полости (стандарты диагностики и лечения). -Мн.: БелМАПО, 2005. С. 59.

89.3ахаров Д.В., Игнатьев А.И., Ковалев C.B., Чахмачев C.B., Дунаева Т.В., Уверткин Р.Ю., Хачатрян Г.Б., Уханов А.П. Эндовидеохирургический метод в лечении острого аппендицита, осложненного перитонитом, периаппендикулярным инфильтратом или абсцессом. Материалы XIV съезда Общества эндоскопических хирургов России. Альманах Института хирургии им. A.B. Вишневского 2011; 6: 1:1: 144.

90. Зозуля A.A., Пшеничкин С.Ф. Опиоиды и иммунитет. "Иммунология". 1990. Т25, С.48-120.

91.Зозуля Н.И., Плющ О.П., Копылов К.Г., Вдовин В.В., Северова Т.В., Чернов В.М., Hart W.M., Кудрявцева JI.M. Гемофилия, осложненная наличием ингибитора к факторам свертывания крови: создание Всероссийского национального регистра пациентов, анализ проведения домашнего лечения препаратом НовоСэвен в России, экономическая оценка различных видов лечения. Проблемы гематологии и переливания крови 2006; 2: 17-24.

92.3озуля Н.И., Северова Т.В. Скрининг пациентов с гемофилией для определения наличия ингибиторов к факторам свертывания крови и разработки персонифицированного лечения. Бюллетень сибирской медицины 2008; Приложение 2: 35-36.

93.3оренко В.Ю., Полянская Т.Ю., Галстян Г.М. и др. Опыт применения препарата Коагил-VII при ортопедических операциях у больных с ингибиторной гемофилией А. Вопросы гематологии и иммунопатологии в педиатрии. 2011 ; 10(3): 35-40.

94.Иванов В.В., Пучков К.В. Одномоментные лапароскопические оперативные вмешательства при сочетанных заболеваниях органов брюшной полости и малого таза у пациентов с ожирением. Вестник национального медикохирургического

центра им. Н.И. Пирогова . 2011. № 4. С. 6569.

95.Ивашкин В.Т., Шептулин A.A., Баранская Е.К. Рекомендации по диагностике и лечению язвенной болезни (пособие для врачей). М., 2004.

96.Гастроэнтерология. Национальное руководство. Под ред. В.Т. Ивашкина, T.J1. Лапиной. М.: ГЭОТАР Медиа, 2011.

97.Исраелян Л. А., Лубнин А. Ю., Громова В. В., Имаев А. А., Шмигельский A.B., Степаненко А.Ю. Тромбоэластография как метод предоперационного скрининга состояния системы гемостаза у нейрохирургических больных. Анестезиология и реаниматология. 2009; №3: 24-30.

98.Исраелян Л. А., В. В. Громова, Лубнин А. Ю. Уменьшение частоты трансфузии донорской свежезамороженной плазмы на основании результатов тромбоэластографического исследования у нейрохирургических больных в условиях операционной кровопотери. Анестезиология и реаниматология. 2009; №5:28-31.

99.Исраелян Л.А., Лубнин А.Ю., Цейтлин A.M., Степаненко А.Ю., Казарян A.A., Головтеев А.Л., Меликян А.Г. Нарушения гемостаза, обусловленные хроническим приемом вальпроевой кислоты у нейрохирургических больных. Контроль с помощью тромбоэластографии. Анестезиология и реаниматология. 2010; №4: 5054.

100. Кадурина Т.И. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными вариантами наследственных болезней соединитекльной ткани. Вестн. аритмологии.-2000.-№ 18.- 87.

101. Кадурина Т.И. Наследственные коагулопатии. С-Петербург-2000.-270 с.

102. Казымов И.Л. Лечение язвенных гастродуоденальных кровотечений. Хирургия 2007; 4: 22—27.

103. Карамзин С.С., Фадеева O.A., Синауридзе Е.И., Атаулаханов Ф.И. Разработка нового метода диагностики нарушений свертывания крови. Сборник тезисов докладов научно-технологических секций на «1-м Международном форуме по Нанотехнологиям». Москва, 2008. Т. 2, стр. 366-368.

104. Каргин В.Д., Егорова J1.B., Назарова Н.С. Патогенетические особенности течения гемофилии. Гематол. и трансфузиол.-1997. ЖЗ.Т.42.-С. 29-32.

105. Карпов Е. Е. Забрюшинные гематомы при гемофилии. Вопр. лечения гемофилии. 2002; 3: 27—29.

106. Кириакиди С.Ф. Лапароскопическая аппендэктомия. Эндоскоп, хир. 2001; 5: 22—26.

107. Колыгин A.B. Оценка эффективности и определение факторов риска сочетанных операций: дис... канд. мед. наук: М. 2012. С. 122.

108. Коняшина Н.И., Шавлохов B.C., Гржимоловский A.B. Профилактика рецидивов язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки у больных гемофилией. Проблемы гематологии и переливания крови-2002.-№1.- с. 42-43.

109. Копылов К.Г. Домашнее и профилактическое лечение больных гемофилией; изменение иммунной системы и методы ее коррекции. -Автореф.дис. канд.мед.наук. М, 1996.

110. Копылов К.Г., Баландина А.Н., Кумскова М.А. Персонифицированное лечение больных гемофилией А. Гематология и трансфузиология. 2012; №3: 115116.

111. Корочкин С.Б. Исследование характеристик осложнений острого аппендицита и аппендэктомии методами статистики. Хирург 2005; 5: 12-19.

112. Кочкин А.Д., Зубеев П.С., Козырин A.B., Левин В.И. Лапароскопическая аппендэктомия в условиях аппендикулярного абсцесса. Эндоскоп хир 2009; 2: 8— 10.

113. Климанский В.А., Андреев Ю.Н. Трансфузионная терапия при хирургических заболеваниях. - М.: Медицина, 1984. Гл.8. С. 218-232.

114. Кудрявцева JI.M., Плющ О.П. Значение ранней диагностики причин гематурии у больных гемофилией. Сб.: Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии.-С.-Петербург, 2002. С. 197-198.

115. Кудрявцева Л.М., Плющ О.П., Копылов К.Г., Зозуля Н.И., Яструбинецкая О.И. Характеристика алгоритмов гемостатической терапии гемофилии. Проблемы гематологии и переливания крови, 2006; 2: 41-46.

116. Кузин М.И. Раны и раневая инфекция. М: 1990.

117. Кузник Б.И. Клеточные и молекулярные механизмы регуляции системы гемостаза в норме и патологии. Чита, 2010.

118. Кукош М.В., Гомозов Г.И. Пути снижения летальности при остром аппендиците. Нижегородский мед журн. 2006; 6: 71.

119. Кучерявый Ю.А., Андреев Д.Н., Андреев Н.Г. Диагностика и лечение желудочно-кишечных кровотечений с позиций терапевта. Хирургическая практика. 2014; 6: 22-28.

120. Кучерявый Ю.А., Баркалова Е.В. Преемственность в лечении неварикозных кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Хирургическая практика. 2013; 2: 26-32.

121. Кригер А.Г., Федоров A.B., Воскресенский П.К., Дронов А.Ф. Острый аппендицит.-М.: Медпрактика, 2002.-244 с.

122. Ладин С.Э. Обоснование организационных путей улучшения результатов оказания медицинской помощи больным острым аппендицитом, проживающих вне административных центров регионов: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Ст-Петербург 2009; 19.

123. Лебедев Н.В., Климов А.Е. Лечение больных с язвенными гастродуоденальными кровотечениями. Хирургия 2009; 1:10-13.

124. Левитский В.Д. с соавт. Современные подходы к диагностике и лечению острого аппендицита. Эндоскопическая хирургия. 2011; 1: 55.

125. Луцевич О.Э., Галлямов Э.А., Преснов К.С., Латышев A.B., Галлямова C.B., Вторенко В.И., Разумный А.П., Локтев В.В., Чукиту Д.М., Чепурко В.В. Опыт лапароскопической аппендэктомии при деструктивных формах острого аппендицита. Материалы XIV съезда Общества эндоскопических хирургов России. Альманах Института хирургии им. А.В, Вишневского 2011; 6: 1: 1: 123.

126. Луцевич Э.В., Галлямов Э.А., Праздников Э.Н. и др. Возможности эндохирургии в лечении деструктивных форм острого аппендицита. Здравоохр Башкортостана 2004; 3: 65—66.

127. Луцевич О.Э., Гордеев С.А., Запорожцев Д.А. Оценка травматичности симультанных лапароскопических вмешательств. Эндоскопическая хирургия. 2005. № 2. С. 25-29.

128. Любошевский П.А., Артамонова Н.И., Овечкин A.M. Нарушения гемостаза как компонент хирургического стресс-ответа и возможности их коррекции. Анестезиология и реаниматология. 2012; №3: 44-48.

129. Ляшев Ю.Д. Опиоидные пептиды как регуляторы репаративного остеогенеза. Автореф. дисс. на соискание уч. степени д.м.н., Курск. 2002, С.41.

130. Магдиев Т.Ш., Северинко Н.В. Сочетанные операции в абдоминальной хирургии. Хирургия 1999; 6: 54-55.

131. Маев И.В., Андреев Д.Н., Дичева Д.Т., Гончаренко А.Ю. Фармакотерапевтическне аспекты применения ингибиторов протонной помпы. Мед вест МВД. 2013; 3: 9-14.

132. Маев И.В., Кучерявый Ю.А., Оганесян Т.С. Диагностика и лечение неварикозных кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта: взгляд врача общей практики. Фарматека. 2011; 2: 32-39.

133. Маев И.В., Самсонов A.A., Андреев Д.Н. Желудочно-кишечные кровотечения: клиника, диагностика и лечение. Фарматека. 2014; 2: 47-53.

134. Маев И.В., Цуканов В.В., Третьякова О.В. Терапевтические аспекты лечения язвенных кровотечений. Фарматека. 2012; 2: 56-59.

135. Маев И.В., Гончаренко А.Ю., Дичева Д.Т., и др. Лечение язвенных кровотечений и профилактика их рецидивов: взгляд терапевта. Медицинский совет. 2013; 10: 22-26.

136. Маховский В.З., Аксеенко В. А., Маховский В.В Одномоментные сочетанные операции в неотложной хирургии и гинекологии. Хирургия. 2008. № 9. С. 41-45.

137. Можаев В.И., Дуткевич И.Г., Декстер Б.Г. Лечение гемоторакса у больного гемофилией А. Вестник хирургии. 1991; 6: 79-80.

138. Натрошвили А.Г., Шулутко А.М., Насиров Ф.Н., Пименова М.В. Значение ультразвукового исследования в диагностике острого аппендицита. Хирургия 2010; 2: 71.

139. Николаев С.Б. Иммунометаболические эффекты опиоидных пептидов при термических ожогах. Автореф. дисс. на соискание уч. степени к.м.н. Курск - 2004.

140. Ованесов MB, Красоткина ЮВ, Абушинова КВ, Лопатина ЕГ, Коротина НГ. Независимо от пути инициации свертывания при гемофилии нарушена

пространственная динамика роста сгустка. Тромбоз, гемостаз и реология. 2002; 1 (9):87-91.

141. Пантелеев М.А., Атаулаханов Ф.И. Свертывание кровшбиохимические основы. Клиническая онкогематология. 2008; 1(1): 50-62.

142. Пантелеев М.А., Васильев С.А., Синауридзе Е.И., Воробьев А.И., Атаулаханов Ф.И. Практическая коагулология. Практическая медицина. Москва. 2011. 190 с.

143. Папаян JI. П. Особенности диагностики гемофилии и осложнений при проведении гемостатической терапии. Автореферат дис.... канд. мед. наук. JI. 1967.

144. Папаян Л.П., Федорова З.Д., Крюков H.H. Ведение больных гемофилией в домашних условиях. Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии: Тез. докл. Всесоюзн. совещания гематологов и трансфузиологов. - М., 1974. - с. 203 -205.

145. Петров A.B. Клинический случай спонтанного внутрибрюшного кровотечения у больных гемофилией. Детская хирургия.-2001.-№4- С. 26.

146. Поляков И.В., Соколова Н.С. Практическое пособие по медицинской статистике.-Л.: Медицина, 1975.

147. Полянская Т.Ю. Современные представления о патогенезе, профилактике и лечении гемофилии, осложненной развитием ингибитора. Гематология и трансфузиология- 2002.-т.47.-№3- С. 38-42.

148. Полянская Т.Ю., Хаметова Р.Н., Андреев Ю.Н. Особенности развития клинического течения гемофилии, осложненной наличием ингибитора. Гематология и трансфузиология 2002-Т.47-№3- С. 9-12.

149. Полянская Т. Ю., Хаметова Р.Н. Гемостаз при хирургических вмешательствах у больных гемофилией, осложненной наличием

ингибитора к фактору VIII. Актуальные вопросы гематологии и трансфузилогии. Санкт-Петербург. - 2000 - стр. 205.

150. Полянская Т.Ю. особенности клиники, диагностики и лечения больных гемофилией с ингибитором. Автореф. дис.... канд. мед. наук. М. 2001.

151. Поташов JI.B., Васильев В.В., Семенов Д.Ю. и др. Сочетанные вмешательства в видеоэндохирургии. Эндоскоп хир 2003; 5: 8-12.

152. Попов Ю.П., Ткачев П.В., Байбородин А.Б. и др. Применение многокомпонентного гемостатического клея «ГемоКомпакт» с целью профилактики рецидивов гастродуоденальных язвенных кровотечений. Хирургия 2009; 4: 39-46.

153. Плющ О.П., Копылов К.Г. Амбулаторное лечение больных гемофилией и болезнью Виллебранда. Гематология и трансфузиология- 2002.-Т.47-№3- С. 30-34.

154. Плющ О.П. Профилактика кровоточивости у больных гемофилией. Пробл. гематол., 1976.-№1.-с.13.

155. Плющ О.П., Копылов К.Г., Кудрявцева JI.M., Зозуля Н.И., Лихачева Е.А., Тенцова И.А. Гемофилия. Стандарты лечения. Проблемы гематологии, 2006; 1: 58-59.

156. Пряхин А.Н., Газизуллин Р.З. Лапароскопическая аппендэктомия. Под ред. С.А. Совцова. Челябинск 2005; 64.

157. Пучков К.В., Баков B.C., Иванов В.В. Симультанные лапароскопические оперативные вмешательства в хирургии и гинекологии: монография. М.: Медпрактика, 2005. -168 с.

158. Руденко В.П., Логинский В.Е., Качоровский Б.В. Иммунный статус больных гемофилией, леченных препаратами крови: лабораторная и клиническая оценка. Клинич. лаб. диагностика. 1994. - N 1. - С. 3-5.

159. Рутберг P.A., Андреев Ю.Н. Значение уровня фактора VIII в крови при I оперативных вмешательствах у больных гемофилией А. Пробл. гематол. - 1972. -

№5.

160. Рутенбург Г.М., Ельцин С.С., Лучкин А.Н., Гуслев А.Б., Бондаренко Р.В. I Различные подходы в минимизации травматичности доступа при . лапароскопических операциях. Материалы XIV съезда Общества

■ эндоскопических хирургов России. Альманах Института хирургии им. A.B. I Вишневского 2011; 6: 1: 1: 12.

щ 161. Руководство по гематологии под ред. акад. РАН А.И. Воробьева. М., Ньюдиамед, 2005 г.

™ 162. Румянцев А.Г., Чернов В.М., Никаноров А.Ю. Современные достижения и 1 прблемы в лечении гемофилии. Вопросы гематологии онкологии и

иммунопатологии в педиатрии.-2003.-№2.-т.2-С. 7-13.

163. Садков С.А., Тарасова Л.Н., Журавлев В.А. Осложнения гемофилии. I Монография. - Красноярск, 1984. - 116 с.

I 164. Савельев B.C., Гельфанд Б.Р. Сепсис: классификация, клинико-диагностическая концепция и лечение. М:2011.

165. Савельев B.C., Гельфанд Б.Р., Филимонов М.И. Перитонит. М: Литера 2006

I г. С.206.

■ 166. Савельев B.C. Хирургические инфекции кожи и мягких тканей. М:2009.

■ 167. Руководство по неотложной хирургии органов брюшной полости. Под

редакцией B.C. Савельева. М.: Триада-Х; 2005.

■ 168. Клиническая хирургия: национальное руководство: в 3 т. Под ред. B.C. Ш Савельева, А.И. Кириенко. М: ГЭОТАР-Медиа Т. И. 2009; 832.

I I

169. Сажин В.П., Климов Д.Е., Сажин И.В., Юрищев В.А. Лапароскопическая аппендэктомия при беременности. Хирургия. 2009; 2: 12-15.

170. Сажин Л.В., Климиашвили А.Д., Коджоглян A.A., Мосин C.B., Мирзоян А.Т., Лайпанов Б.К. Анализ результатов лапароскопических аппендэктомий. Рос мед журн. 2010; 5: 16-18.

171. Сажин A.B., Коджоглян A.A., Мосин C.B., Мирзоян А.Т., Лайпанов Б.К., Юлдошев А.Р. Концепция малоинвазивной хирургии острого аппендицита. Материалы XIV съезда Общества эндоскопических хирургов России. Альманах Института хирургии им. A.B. Вишневского 2011; 6: 1: 1: 45.

172. Светухин A.M., Жуков А.О. Избранный курс лекций по гнойной хирургии. М: Миклош 2005; 365.

173. Сергиенко В.И., Бондарева И.Б. Математическая статистика в клинических исследованиях.-М.: Гэотар-мед, 2001.- С. 53-61.

174. Серебряная Н.Б. Связь антигенов HLA с развитием осложнений и нарушений иммунной системы у больных гемофилией. Сборник научных трудов: Антигены гистосовместимости и заболевания. -1991. - с. 44-46.

175. Синауридзе Е.И. Характеристика гемостаза при гемодилюции. Коррекция гемодилюционной гиперкоагуляции ингибиторами тромбина. Автореф. дис. д.м.н. Москва, 2013 г.

176. Синауридзе Е.И., Горбатенко A.C., Грибкова И.В. и др. Разбавление плазмы искусственными плазмозамещающими растворами вызывает гиперкоагуляцию. Технологии живых систем. 2008; 5(1): 3-14.

177. Синенченко Г. И., Курыгина Г. И., Багненко С. Ф. Хирургия острого живота. СПб.: Элби-СПб, 2007. - 500 с.

178. Скворцов В.В., Одинцов В.В. Актуальные вопросы диагностики и лечения язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки. Медицинский алфавит. Больница. 2010. №4. С. 13-17.

179. Снегирева-Давыденко И.Б., Плющ О.П., Кузин С.Н., Вязов О.В. Гепатит С у больных гемофилией. Эпидемиология и генотипы. Гематология и трансфузиология. 1996. - N 5. - С. 20-21.

180. Снегирева-Давыденко И.Б., Плющ О.П. Особенности хронического вирусного гепатита С и его лечения у больных гемофилией. Сб.: Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии.-С.-Петербург,2002.- С. 208-209.

181. Сошитова Н.П. Выявление нарушений гемостаза при сепсисе с помощью метода пространственного роста сгустка. Автореф. дисс. к.м.н. Москва, 2012 г.

182. Сошитова Н.П., Баландина А.Н., Липец E.H. и др. Исследование тромбодинамики у здоровых добровольцев. Гематология и трансфузиология. 2012; №3:137-138.

183. Стойко Ю.М., Новик A.A., Левчук А.Л. и др. Качество жизни больных после лапароскопической аппендэктомии. Эндоскоп хир 2010; 1: 3-7.

184. Стрижелецкий В.В., Рутенбург Г.М. Экономическая эффективность симультанных операций в хирургии и гинекологии. Московский хирургический журнал. 2008. № 1. С. 26-30.

185. Ступинин В. А., Силуянов С. В., Смирнова Г. О. Современные подходы к лечению кровотечений из острых язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Хирургия 2010; 8:48—51.

186. Тенцова И.А., Атопков В.А., Модел C.B. Состояние сердечно-сосудистой системы у больных гемофилией. Проблемы гематологии и переливания крови. 2002.-№ 1.-С. 86.

187. Терехов Н.Т., Демидюк П.Ф. Некоторые вопросы хирургических вмешательств у больных гемофилией. Проблем, гематол., 1977 - Т. 22. - №6. -с. 3 -6.

188. Тилиндене Н., Бальсене М., Довене Т. Некоторые вопросы клиники и лечения детей, больных гемофилией. - Акт.вопр.педиатрии. - Таллинн, - 1980. - с. 235.

189. Тимербулатов М.В., Сагитов Р.Б., Тимербулатов Ш.В. Прогнозирование острых кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Вестн экспер и клин хир. 2011; 2: 259—263.

190. Трунин М.А., Хватов Е.А., Плотникова Ю.В. Оценка степени кровопотери и методы ее компенсации. Хирургия. 1981; №6: 46-49.

191. Фадеева O.A., Пантелеев М.А., Карамзин С.С. и др. Тромбопластин, иммобилизованный на полистироловой поверхности, обладает кинетическими характеристиками, близкими к таковым для нативного белка, и активирует свертывание in vitro аналогично тромбопластину на фибробластах. Биохимия. 2010; 75(6): 827-838.

192. Федоров Е.Д., Михалев А.И., Орлов С.Ю. и др. Эндоскопическая диагностика и остановка острых гастродуоденальных кровотечений и прогнозирование риска их рецидива. Рос журн гастроэнтерол, гепатол, колопроктол 2002; 1: 9-18.

193. Федоров A.B., Кригер А.Г., Кочатков A.B. Одномоментные операции. Терминология (обзор литературы и собственное предложение). Хирургия. 2011. № 7. С. 72-76.

194. Федоров Д.В., Буевич Е.И. особенности поражения почек у больных гемофилией. Урология и нефрология.- 1998.- № 6.-С. 9-12.

195. Фирсова JI.Д., Машарова A.A., Бордин Д.С., Янова О.Б. Заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки. М.: Планида, 2011.

196. Хаметова Р.Н., Андреев Ю.Н.. Регуляция гемостаза у больных с ингибиторной формой гемофилии. Сборник: Физиология и патология гемостаза. -Полтава. - 1991.-е. 56.

197. Хатьков И.Е., Агапов К.В., Израилов P.E., Сочетанные эндовидеохирургические вмешательства у онкологических больных. Эндоскопическая хирургия. - 2010. -№ 2. - С. 38.

198. Чадаев А.П., Буткевич А.Ц., Серажим O.A. Профилактика инфекционных осложнений в общей хирургии. Актуальные проблемы современной хирургии: Труды межд. хир. конгр. М 2003;99.

199. Черкасов М.Ф., Ситников В.Н., Бондаренко В.А., Турбин М.В., Дегтярев О.Л., Черкасов Д.М. 15-летний опыт лапароскопических операций. Материалы XIV съезда Общества эндоскопических хирургов России. Альманах Института хирургии им. A.B. Вишневского 2011; 6: 1: 1: 122.

200. Черкасов М. Ф., Дегтярев О. Л., Саркисян В. А. Лечебно-диагностическая видеоторакоскопия в экстренной торакальной хирургии. Современные проблемы науки и образования. -2012. -№ 6.

201. Чернов В.М., Румянцев А.Г. Актуальные проблемы гемофилии в исследованиях российских ученых (аналитический обзор литературы). Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии.-2008.~Т. 7, № 1.-С. 5-15.

202. Чернов В. Н. Неотложная хирургия. Диагностика и лечение острой хирургической патологии. М. Феникс, 2007 г. -352 с.

203. Цывкина Л.П., Котовщикова Е.Ф., Суханова Г.А, Батрак Т.А. О синдроме мезенхимальной дисплазии с дисфункцией тромбоцитов у больных гемофилией. Консилиум. 2000.-№ 6 (16).- С.24-27.

204. Цуканов Ю.Т., Матвеев Е.В., Трубачева A.B., Будинский А.Н. Варианты эндоскопической хирургии острого аппендицита в БСМП. Эндоскоп хир. 2006; 2: 148.

205. Цуканов А.Ю., Цуканов Ю.Т., Будинский А.Н., Трубачева A.B. Выбор способа аппендэктомии через малые доступы в зависимости от распространенности поражения червеобразного отростка. Эндоскоп хир 2008; 2: 24-27.

206. Шавлохов B.C., Коняшина Н.И. Диагностика язвенной болезни у больных гемофилией. Проблемы гематологии и переливания крови.-2002.-№ 1.-С. 98.

207. Шавлохов B.C., Силаев М.А., Полянская Т.Ю., Зозуля Н.И., Зоренко В.Ю., Ефимов И.В., Матвеева Т.И., Бадиков Э.Ф., Бычинин М.В., Мамонов В.Е. Успешное хирургическое лечение гигантской пахово-мошоночной грыжи у больного с ингибиторной формой гемофилии А. Гематология и трансфузиология 2007; 52,3:50-51.

208. Шапкин Ю.Г., Чалык Ю.В., Звягинцев В.В., Гоголев A.A. Значение лапароскопии в диагностике острого аппендицита. Эндоскоп хир 2004; 4: 45-48.

209. Шляпников С.А. Хирургические инфекции мягких тканей — старая проблема в новом свете. Инфекции в хирургии 2003; 1: 14—21.

210. Шулутко A.M., Османов Э.Г. Возможности средств термической энергии при лечении хирургической инфекции мягких тканей. Анналы хир 2007; 1: 14— 17.

211. Шутов С.А., Караполян С.Р., Данишян К.И. Особенности лечения острых хирургических заболеваний органов брюшной полости у больных гемофилией. Хирургия. 2014; 3:25-31.

212. Шутов С.А., Шавлохов B.C., Карагюлян С.Р. Лечение посттравматического гемоторакса у больного гемофилией А. Проблемы гематологии и переливания крови. 2003; 3:26-30.

213. Щербакова О.В., Буланов А.Ю., Шулутко Е.М., Городецкий В.М., Серебрийский И.И., Васильев С.А.., Гржимоловский A.B. Метод дифференциальной экспресс-диагностики периоперационных кровотечений. Вестник Российского университета Дружбы народов. 2005. - 3 (т. 31). - С. 84-88.

214. Шилов Ю.И., Гейн C.B., Орлова Е.Г., Черешнев В.А. Влияние блокады Ь-адренергических рецепторов на иммунный ответ и функциональную активность фагоцитирующих клеток в условиях стресса. Аллергология и иммунология. 2000. -Т. 1, № 2. - С. 116-117.

215. Шипаков В. Е., Рипп Е. Г., Цыренжапов М. Б., Рязанцева Н. В., Новицкий В. В. Функциональное состояние компонентов системы гемостаза у больных с острой интраоперационной кровопотерей. Анестезиология и реаниматология. 2009; №2: 49-51.

216. Шулутко A.M., Лащик М.Г., Данилов А.И., Агаджанов В.Г. Анализ факторов тромбоопасности у стариков при лапароскопической и «открытой» холецистэктомии. Эндоскопическая хирургия. 2002; № 4: 11-13.

217. Шулутко Е.М., Щербакова О.В., Городецкий В.М. Коагулогические и трансфузиологические аспекты лапароскопической спленэктомии у пациентов с заболеваниями системы крови. Тезисы докладов VI всероссийского симпозиума по эндохирургии. Москва, 2003. С. 159.

218. Шулутко A.M., Овчинников A.A., Ветшев П.С. «Рабочий диагноз» в трудных хирургических ситуациях. - М.: Медицина, 2003.

219. Яковенко Э.П. Абдоминальный болевой синдром: этиология, патогенез и вопросы терапии. Клин, фармакология и терапия. - 2002. - № 3. - С. 1-8.

220. Ярцев П.А., Ермолов A.C. Лапароскопия в диагностике и лечении острого аппендицита Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова, 2010; 4: 21.

221. Aberg M., Hedner IL, Bergentz S.E. Effect of dextran on factor VIII (antihemophilic factor) and platelet function. Ann. Surg. 1979; 189: 243-247.

222. Adams G.L., Manson R.J., Turner I. et al. The balance of thrombosis and hemorrhage in surgery. Hematol. Oncol. Clin. North Am. 2007; 21(1): 13-24.

223. Addiego J., Kasper С. et al. Frequency of inhibitor development in haemophiliacs treated with low purity factor VIII. Lancet.-1993.-Vol.342.-P. 462-464.

224. Agarwal S., Senzolo M., Melikian C. et al. The prevalence of heparinlike effect shown on the thromboelastograph in patients undergoing liver transplantation. Liver Transpl. 2008; 14: 855-860.

225. Aledort L. Hematologic Management and Surgery in Hemophilia M.Sinai.J.Med. -1977. -V.44.-N3.-P.371-373.

226. Alexander D.C., Butt W.W., Best J.D. et al. Correlation of thromboelastography with standard tests of anticoagulation in paediatric patients receiving extracorporeal life support. Thromb. Res. 2010; 125(5): 387-392.

227. Alvarado-Aparicio, Moreno-Portillo M., Pereira-Graterol F. et al. Apendicectomia laparoscopica. Description de la técnica y revision de la literature. Cir 2003; 71: 6: 442—448.

228. Andrejev J.N., Klimansky W.A. Die chururgische Behandlung von Hamophiliekranken (pathogenetische Bedeutung). Hämophilie Diagnostic, Genetic, Therapie, Prophylaxe und Rehabilitation: II Symposium mit internationaler Betelung. -Potsdam, 1977. - P.256-261.

229. Andronescu S., Medrea 0., Apateanu V. Results of treatment with plasma fractions in orthopaedic surgery of Haemophilies. Int. Congr. ISH-ISBT, Budapest. -1982.-P.368.

230. Antonarakis S.E., Rossiter J.P., Young M. Factor VIII gene inversion in severe hemophilia A: results of an international consortium study. Blood, 1995, v. 86, p. 22062212.

231. Antovic J, Schulman S, Eelde A, Blomback M. Total thrombin-activatable fibrinolysis inhibitor (TAFI) antigen and pro-TAFI in patients with haemophilia A. Haemophilia. 2001 Nov;7(6):557-60.

232. Arai M., Scandella D., Hoyer L.W. Molecular basis of factor VIII inhibition by human antibodies. Antibodies that bind to the factor VIM light chain prevent the interaction of factor VIII with phospholipid. J Clin Invest. - 1989. -V 83. - P. 19781984.

233. Attie Tuinenburg, Annemarieke Rutten, Maryam Kavousi, Frank W.G. Coronary Artery Calcification in Hemophilia A No Evidence for a Protective Effect of Factor VIII Deficiency on Atherosclerosis Arterioscler Thromb Vase Biol. 2012;32:799-804.

234. Balkan C., Kavakli K., Karapinar D. Iliopsoas haemorrhage in patients with haemophilia: results from one centre. Haemophilia, 2005; 11: 463—467.

235. Barkun A.N., Bardou M., Kuipers E.J. et al. International consensus recommendations on the management of patients with nonvariceal upper gastrointestinal bleeding. Ann. Intern. Med. 2010; 152: 101-113.

236. Barkun A.N., Bardou M., Marshall John K. Managing patients with nonvariceal upper gastrointestinal bleeding. Annals of Medicine 2003; 139: 10: 843857.

237. Barnes L. Wound tunneling. Ostomy Wound Manage 2009; 55: 2: 6.

238. Baron J.F. A new hydroxyethyl starch: HES 130/0.4, Voluven. Tranfusion alternatives in transfusion medicine 2000; 2 (2): 13-21.

239. Beilin B., Mayburd E., Yardeni I.Z., Dessler H. Rheological events following laparoscopic and conventional laparotomy. Clin. Hemorheol. Microcirc. 2005; 32(2): 151-157.

240. Belisle S., Hardy J.F. Fresh frozen plasma: clinical guidelines and use. Tranfusion alternatives in transfution medicine. 2003. - Vol. 5 . - P. 363-367.

241. Bercovitz R.S., Josephson C.D. Thrombocytopenia and bleeding in pediatric oncology patients. Hematology. 2012; 2012: 499-505.

242. Bergentz S.E. Surgery in Hemophiliacs. Hemophilia. Diagnostic, Therapie, Prophylaxe und Reabilitation, II Symposium Mit Intern. Bet. Potsdam, 1977. - P.235-255.

243. Berntorp E. Differential response to bypassing agents complicated treatment in patients with haemophilia and ingibitors. Haemophilia. 2009; 15:3-10.

244. Biere-Rafi S, Baarslag MA, Peters M et al. Cardiovascular risk assessment in haemophilia patients. Thromb Haemost 2011; 105: 274-278.

245. Biere-Rafi S, Tuinenburg A, Haak BW et al. Factor VIII deficiency does not protect against atherosclerosis. J Thromb Haemost 2012; 10: 30-37.

246. Biggs R. Organization of Haemophilia Treatment. The Treatment of Haemophilia A and B and von Willebrand's Disease: ed.R.Biggs. - Blackwell Scientific Publ., 1978. - P.203-218.

247. Bilimoria K.Y., Pritts T.A., Ko C.Y., Esposito T.J. Comparison of outcomes after laparoscopic versus open appendectomy for acute appendicitis at 222 ACS NSQIP hospitals. Surgery 2010; 148: 4: 625-635; discussion 635-63.

248. Bischof D., Dalbert S., Zollinger A et al. Thrombelastography in the surgical patient. Minerva Anest. 2010; 76: 131-137.

249. Blanjchman M.A., Bordin J.O., Bardossy L., Heddle N.M. The contribution of the haematocrit to thrombocytopenic bleeding in experimental animals. Br. J. Haematol. 1994; 86: 347-350.

250. Blasi A., Beltran J., Pereira A. et al. An assessment of thromboelastometry to monitor blood coagulation and guide transfusion support in liver transplantation. Transfusion 2012; 52(9): 1989-98.

251. Blumberg N., Heal. J.M., Phillips G.L. Platelet transfusions: trigger. Dose, benefits and risks. Med. Rep. 2010; 2: 5-9.

252. Bodnar R.J., Klein G.E. Endogenous opiates and behavior: 2003. Peptides. 2004. Vol. 25. P. 2205-2256.

253. Boland M.R., Noorani A., Varty K. et al. Perioperative fluid restriction in major abdominal surgery: systematic review and meta-analysis of randomized, clinical trials. World J. Surg. 2013.

254. Bollinger D., Gorlinger K., Tanaka K.A. Pathophysiology and treatment of coagulopathy in massive hemorrhage and hemodillution. Anesthesiology 2010; 113: 1205-1219.

255. Bombeli T., Spahn D.R. Updates in perioperative coagulation: physiology and management of thromboembolism and haemorrhage. Br. J. Anaesth. 2004;93(2): 275287.

256. Booi D.I. Perioperative fluid overload increases anastomosis thrombosis in the free TRAM flap used for breast reconstruction. Eur. J. Plast. Surg. 2011; 34: 81-86.

257. Bowbrick V.A., Mikhailidis D.P. Stansby G. The use of citrated blod in thromboelastography. Anesth. Analg. 2000; 90: 1086-1088.

258. Braden B., Wenke A., Karich H. J. Risk of gastrointestinal bleeding associated with Heliobacter pylori infection in patients with hemophilia or von Willebrand's syndrome. Heliobacter 1998; 3: 184—188.

259. Bray G.L., Kroner B.I., Arkin S. et al. Goedertin patiens with sever hemophilia A and patients with sever hemophilia A and human immunodeficiency virus Type I infection: a report from the Multi-Center Hemophilia Cohort Study Am J. Hematol. - 1993. - V 42. - P 375-379.

260. Briet E. Factor IX inhibitors in hemophilia B patients. Their incidence and prospects for development with high purity factor IX products Blood coagul & Fibrinolysis. -1991. - V2. - P 47-50.

261. BrifeG.L., Gomperts E.D., CourterS., Gruppo R., Gordon E.M. et al. A multicenter study of recombinant factor VIM (Recombinate): Safety, efficacy, and inhibitor risk in previously untreated patients with hemophilia A. Blood. - 1994. - 83. -P 2428-2435.

262. Brown B, Steed DL, Webster MW, et al. General surgery in adult hemophiliacs. Surgery. 1986; 99:154-159.

263. Brown L.M., Call M.S., Knudson M.M. A normal platelet count may not be enough: the impact of admission platelet count on mortality and transfusion in severely injured trauma patients. J. Trauma. 2011: 71(suppl. 3): 337-342.

264. Brown R.E., Dorion R.P., Trowbridge C. et al. Algothimic and consultative integration of transfusion medicine and coagulation: a personalized medicine approach with reduced blood component utilization. Ann. Clin. Lab. Sci. 2011; 41(3): 211-216.

265. Bullinger M. Quality of life assessment in haemophilia. J. Haemophilia -2004.-1: 9-16.

266. Butcher J.H., Pasi K.J. Fatal postoperative pulmonary embolism in mild haemophilia. Haemophilia. 2006; 12(2): 179-182.

267. Butler R., McClure W., Wulff K. Practice patterns in haemophilia A therapy — a survey of treatment centres in the United States. Haemophilia 2003; 5: 549—554.

268. Bowen DJ. Haemophilia A and haemophilia B: molecular insights. Mol Pathol 2002;55:127-144.

269. Callum J.L., Rizoli S. Plasma transfusion for patients with severe hemorrhage: what is the evidence? Transfusion. 2012; 52 (Suppl.l): 30-37.

270. Camenzind V., Bombeli T., Seifert B. et al. Citrates storage affects thromboelastography analysis. Anesthesiology. 2000; 92: 1242-1249.

271. Cammerer U., Ditrich W., Rampf T. et al. The predictive value of modified computerized thromboelastography and platelet function analysis for postoperative blood loss in routine cardiac surgery. Anesth. Analg. 2003; 96: 51-59.

272. Campbell W., McMillan C.W., Shapiro S.S. et al. The natural history of F VIII: C inhibitors in patients with hemophilia A. A national cooperative study. Observations on the initial development of factor VIII: C inhibitorsio. Blood. - 1988. -V71.-P. 344-348.

273. Cardigan R., Lawrie A.S., Mackie I.J., Wiliiamson L.M. The quality of fresh frozen plasma produced from whle blood stored et 4 C overnight. Transfusion. 2005; 45: 1342-1348.

274. Caroll R.C., Craft R.M., Langdon R.J. et al. Early evaluation of acute traumatic coagulopathy by thromboelastography. Tans Res. 2009; 154: 34-39.

275. Carroll R.C., Craft R.M., Chavez J.J. et al. Measurement of functional fibrinogen levels using the thrombelatograph. J. Clin. Anesth. 2008; 20(3): 186-190.

276. Casey M.E., Hodges O., Dunn R., Thomas J. Thromboelastography to monitor the intraorerative effects of low molecular weight heparin following bridging anticoagulation in a child with normal renal function. Anaesthesia. 2013; 68(1): 91-96.

277. Casutt M., Kristoffy A., Schuepfer G. et al. Effect on coagulation of balanced (13/0.42) and non-balanced (130/0.4) hydroxyethyl starch of gelatin cjmpared with balanced Ringer's solution: an in vitro study using two different viscoelastic coagulation tests ROTEM and SONOCLOTT. Br. J. Anaesth. 2010; 105(3): 273-281.

278. Catheline J.M., Capelluto E., Gaillard J.L. et al. Thromboembolism prophylaxis and incidence of thromboembolic complications after laparoscopic surgery. Int. J. Surg. Investig. 2000; 2(1): 41-47.

279. Catheline J.M., Gaillard J.L., Rizk N et al. Risk factors and prevention of thromboembolic risk in laparoscopy. Ann. Chir. 1998; 52 (9): 890-895.

280. Cawthern KM, van't Veer C, Lock JB, DiLorenzo ME, Branda RF, Mann KG. Blood coagulation in hemophilia A and hemophilia C. Blood. 1998 Jun 15;91(12):4581-92.

281. Chaney J.D. Considerations for the hemophiliac patient with inhibitors to factor VIII. -J. Anesth Analg. -2001.-Vol. 92. -N3.-P. 785-6.

282. Chen A., Teruya J. Global hemostasis testing thromboelastography: old technology, new applications. Clin. Lab. Med. 2009; 29: 391-407.

283. Chitlur M. Challenges in laboratory analyses of bleeding disorders. Thromb. Res. 2012; 130(1): 1-6.

284. Cho M.S., Min B.S., Hong Y.K., Lee W.J. Single-site versus conventional laparoscopic appendectomy: comparison of short-term operative outcomes. Surg Endosc 2011; 25: 1:36-40.

285. Chouillard E., Dache A., Torcivia A., Helmy N., Ruseykin I. Gumbs A. Single-incision laparoscopic appendectomy for acute appendicitis: a preliminary experience. Surg Endosc 2010; 24: 8: 1861-1865.

286. Coakley M, Reddy K., Mackie I. et al. Transfusion triggers in orthopedic liver transplantation: a comparison of thromboelastomatry analyzer, the thromboelastogram, and convational coagulation tests. J. Cardiolothorac. Vase. Anesth. 2006; 20(4): 548-553.

287. Collyer T.C., Gray D.J., Sandhu R. et al. Assessment of platelet inhibition secondary to clopidogrel and aspirin therapy in preoperative acute surgical patients measured by thromboelastography Platelet Mapping. Bu. J. Anaesth. 2009; 102(4): 492498.

288. Colomina M.J., Lobo A.D., Garutti I et al. Perioperative use of prothrobin complex concentrates. Minerva Anesthiol. 2012; 78: 358-368.

289. Coppell J.A., Thalheimer U., Zambruni A et al. The effects of unfractionated heparin, low molecular weight heparin and danaparoid on the thromboelastogram: an in-vitro modified TEGs with conventional coagulation assays. Blood Coagul. Fibrinolysis. 2006; 17(2): 97-104.

290. Coppola A., Franchini M., Makris M. et al. Thrombotic adverse events to coagulation factor concentrates for treatment of patients with haemophilia and von Willebrand disease: a systematic review of prospective studies. Haemophilia. 2012.

291. Coppola A, Tagliaferri A, Franchini M. The management of cardiovascular diseases in patients with hemophilia. Semin Thromb Hemost 2010; 36: 91-102.

292. Cordell W.H., Keene K.K., Geles G.H. et al. The high prevalence of pain in emergence medical care. Amer. J. Emerg. Med. - 2002. - Vol. 20. - P. 165-169.

293. Cotton B.A., Faz G., Hatch Q.M. Rapid thromboelastography delivers realtime results that predict transfusion within 1 hour of admission. J. Trauma. 2011; 71(2): 407-414.

294. Curcillo P.G., 2nd. Wu A.S., Podolsky E.R., Graybeal C., Katkhouda N., Saenz A. et al. Single-port-access (SPA) cholecystectomy: A multi-institutional report of the first 297 cases. Surg Endosc 2010; 24: 1854-1860.

295. da Luz L.T., Nascimento B., Rizoli S. Thrombelastography (TEG): practical consideration on its clinical use in trauma resuscitation. Scan. J. Trauma, Res. Emer. Med. 2013;21:29-42.

296. Dai Y., Lee A., Critchley L.A., White P.F. Does thromboelastography predict postoperative thromboembolic events? A systematic review of the literature. Anesth. Analg. 2009; 108(3): 734-742.

297. Dara S.I., Rana R., Afessa B. et al. Fresh frozen plasma transfusion in critically ill medical patients with coagulopathy. Crit Care Med. 2005; 33: 2667-2671.

298. Darby SC, Kan SW, Spooner RJ et al. Mortality rates, life expectancy, and causes of death in people with hemophilia A or B in the United Kingdom who were not infected with HIV. Blood 2007; 110: 815-825.

299. Dauty M., Sigaud M., Trossaert M. et al. Iliopsoas hematoma in patients with hemophilia: a single-center study. J Bone Spine 2007; 74(2): 179—183.

300. Davies P., Rippon M. Evidence review: the clinical of Safetac technology in wound care. J Wound Care 2008; Suppl: 3—31.

301. Deguchi. W. Therapy in Hemophiliacs Acta Haematol. JPN. -1982. - V.45. -P.962- 974.

302. Deneuville M. Morbidity of percutaneous tube thoracostomy in trauma patients. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 22: 673—678.

303. Dentali F., Marchesi C., Pierfranceschi M.G. et al. Safety of prothrombin complex concentrates for rapid anticoagulation reversal of vitamin K antagonists. Thromb. Haemost. 2011; 106: 429-438.

304. Denzer U, Helmreich-Becker I, Galle PR, Lohse AW. Liver assessment and biopsy in patients with marked coagulopathy: value of mini-laparoscopy and control of bleeding. Am J Gastroenterol. 2003 Apr;98(4):893-900.

305. Detrait M. Feasibility, safety and cost-effectiveness of transjugular liver biopsy following major surgery in patients with haemophilia Haemophilia 2007, 13, 588-592.

306. Dietje E. Fransen van de Putte, Kathelijn Fischer, Astrid E. Pulles. Goris Roosendaal Non-fatal cardiovascular disease, malignancies, and other co-morbidity in adult haemophilia patients Thrombosis Research 130. 2012. 157-16.

307. Dolan G. Challenges and controversies in haemophilia care in adulthood Haemophilia 2009. 15 (Suppl. 1), 20-27.

308. Dolan G. The challenge of an ageing haemophilic population. Haemophilia 2010; 16 (Suppl 5):11—16.

309. Dries D.J. The contemporary roly of blood products and components used in trauma resuscitation. Scand. J. Traima, Res. And Emerg. Med. 2010; 18: 63-80.

310. Duchesne J.C., Barbeau J.M., Islam T.M. et al. Damage control resuscitation: from emergency department to the operating room. Am. Surg. 2011; 77(2): 201-206.

311. Estcourt L.J., Bierchall J., Lowe D. et al. Platelet transfusion in hematology patients: are we using them appropriately? Vox Sanguinis. 2012; 103(4): 284-293.

312. Faiz O., Clark J., Brown T. et al. Traditional and laparoscopic appendectomy in adults: outcomes in English NHS hospitals between 1996 and 2006. Ann Surg 2008; 248: 5: 800—806.

313. Falanga A., Marchetti M., Russo L. Venous thromboembolism in the hematologic malignancies. Curr. Opin. Oncol. 2012; 24(6): 702-710.

314. Feldheiser A., Pavlova V., Bonomo T. et al. Balanced crystalloid compered with balanced cloolid solution using a goal-directed haemodynamic algorithm. Br. J. Anaesth. 2013; 110(2): 231-240.

315. Fenger-Eriksen C., Tonnesen E., Ingerslev J., Sorensen B. Recombinant factor Vila and fibrinogen display additive effect during in vitro haemodilution with crystalloids. Acta Anaesthesiol. Scand. 2009; 53: 332-338.

316. Fluger I., Maderova K., Simek M. et al. Comparison of functional fibrinogen assessment using thromboelastography with the standard von Clauss method. Biomed. Pap. Med. Fac.Univ. Olomouc Czech Repub. 2012; 156: 260-261.

317. Foley CJ, Nichols L, Jeong K et al. Coronary atherosclerosis and cardiovascular mortality in hemophilia. J Thromb Haemost 2010; 8: 208-211.

318. Forfori F., Ferro B., Mancini B. et al. Role of thromboelastography in monitoring perioperative coagulation status and effect of thromboprophylaxis in bariatric surgery. Obes. Surg. 2012; 22(1): 113-118.

319. Forrest J.A., Finlayson N.D., Shearman D.J. Endoscopy in gastrointestinal bleeding. Lancet 1974; 17: 394-397.

320. Fransen van de Putte DE, Fischer K et al. Increased prevalence of hypertension in haemophilia patients. Thromb Haemost 2012; 108: 750-755.

321. Fransen van de Putte DE, Fischer K et al. Non-fatal cardiovascular disease, malignancies, and other co-morbidity in adult haemophilia patients. Thromb Res 2012; 130: 157-162.

322. Fries D., Coagulation monitoring under bleeding conditions: time to reconsider basic principles for clinical decisions. Minerva Anestesiologica. 2012; 78(5): 517-518.

323. Gamba G. et. all. Progression of liver disease in haemophiliacs with long lasting HCV infection: ultrasonographic evaluation of the natural history, HIV confection and IFN treatment. J. Trombos. Haemostas-2001 Vol.47 - N 12.-P. 1097.

324. Ganter M.T., Hofer C.K. Principles of perioperative coagulation management. Chirurg. 2011; 82: 635-643.

325. Gill J., Aygren-Prson E., Abshire T. et al. Surgical experience with recombinant FVIII formulated with sucrose (r FVIH-FS): cimprehensive study experience in adults and children with severe hemophilia A. J. Trombos. Haemostas-2001 (suppl), ab.: 2563.

326. Girdauskas E., Kempfert J., Kuntze T. et al. Thromboelastometrically guided transfusion protocol during aortic surgery with circulatory arrest: a prospective, randomized trial. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010; 140: 1117-1124.

327. Girolami A., Scandellari R., Zanon E. et al. Non-catheterassociated venous thrombosis in hemophilia A and B. A critical review of all reported cases J. of Thrombosis and Thrombolysis. 2006. V. 21. № 3. P. 279—284.

328. Gorlinger K., Fries D., Dirkmann D. et al. Reduction of fresh frozen plasma requirements by perioperative point-of-care coagulation management with early calculated goal-directed therapy. Transfus. Med. Hemother. 2012; 39: 104.

329. Goudemand J, Tagariello G, Lopaciuk F. Cases of surgery in high-responder haemophilia patients. Haemophilia. 2004 Sep; 10 Suppl 2:46-9.

330. Goudemand J. Treatment of patients with inhibitors: cost issues. Haemophilia.-1999.-Vol.5.-P. 397-401.

331. Graft L.G., Robinson D. Abdominal pain and emergency department evalution. Emerg. Med. Clin. Noth. Amer. -2001. - Vol. 19. - P. 123-126.

332. Harr J.N., Moore E.E., Ghasabyan A. et al. Fuctional fibrinogen assay indicates that fibrinogen in correcting abnormal cloot strength following trauma. Shock. 2013; 39(1): 45-49.

333. Harris W., Marcaccio M. Incidence of portal vein thrombosis after laparoscopic splenectomy. J. Can. Chir. 2005; 48: 352-354.

334. Hartog C.S., Kohl M., Reinhart K. A systematic review of third- generation hydroxyethyl starch (HES 130/0.4) in resuscitation: safety not adequqtely addressed. Anesth Analg. 2011; 11293): 635-645.

335. Hay CR, Negrier C, Ludlam CA. The treatment of bleeding in acquired haemophilia with recombinant factor Vila: a multicentre study. Thromb Haemost. 1997 Dec;78(6): 1463-7.

336. Hedner U. Factor Vila in the treatment of haemophilia. Blood Coagul Fibrinolysis. 1990 Aug;l(3):307-17.

337. Hedner U, Ginsburg D, Lusher JM, High KA. Congenital Hemorrhagic Disorders: New Insights into the Pathophysiology and Treatment of Hemophilia. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program). 2000; :241-265.

338. Hermans C, Altisent C, Batorova A, Chambost H, De Moerloose P, Karafoulidou A, Klamroth R, Richards M, White B, Dolan G; European Haemophilia Therapy Standardisation Board.Replacement therapy for invasive procedures in patients with haemophilia: literature review, European survey and recommendations. Haemophilia. 2009 May;15(3):639-58.

339. Heyer L. W. Factor VIII inhibitor: structure and function in autoantibody and hemophilia A patients. Semin. Hematol- 1994.-Vol.31.-N2.-P. 3.

340. Heindl B. Perioperative coagulation monitoring - medical and economic aspects. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther. 2010; 45(5): 292-296.

341. Hermans C. Venous thromboembolic disease in patients with haemopilia. Thromb. Res. 2012; 130 (suppl. 1): 50-52.

342. Hermans C., Hammer F., Lobet S., Lambert C. Subclinical deep venous thrombosis observed in 10% of hemophilic patients undergoing major orthopedic surgery. J. Thromb. Haemost. 2010; 8(5): 1138-1140.

343. Hirota K, Semenza GL. Regulation of angiogenesis by hypoxia-inducible factor 1. Critical Reviews in oncology/hematology. 2006; 59: 15-26.

344. Ho H.H., Lau T.W., Leung F. et al. Peri-operative management of antiplatelet agents and anti-thrombotic agents in geriatric patients undergoing semi- urgent hip fracture surgery. Osteoporosis Int. 2010; 21 (suppl.4): 573-577.

345. Hoffman M., Dargaud Y. et al. Mechanisms and monitoring of bypass agent therapy. J. Thromb. Haemost. 2012; 10: 1478-1485.

346. Hoffman M., Monroe D.M. A cell-base model of hemostasis. Thromb. Haemost. 2001; 85: 958-965.

347. Hoffman R. Hematology: Basic Principles and Practice, 3rd ed., 2000. -Churchill Livingstone, Inc. -2287.

348. Holcomb J.B., Minei K.M., Scerbo M.L. et al. Admission rapid thromboelastography can replace conventional coagulation tests in the emergency department: experience with 1974 consecutive trauma patients. Ann. Surg. 2012; 256(3): 476-486.

349. Holster I.L., Kuipers E.J. Management of acute nonvariceal upper gastrointestinal bleeding: current policies and future perspectives. World J. Gastroenterol. 2012. Mar. 21. №18(11). P. 1202-1207.

350. Holzheimer R.G. Laparoscopic procedures as a risk factor of deep venous thrombosis, superficial ascending thrombophlebitis and pulmonary embolis case report and review of the literature. Eur J. Med. Res. 2004; 29(9): 417-422.

351. Innerhofer P., Kienast J. Principles of perioperative coagulopathy. Best Pract. Res. Clin. Anaesthesiol. 2010; 24(1): 1-14.

352. Ishii H. Monitoring of blood coagulation in perioperative care. Masui. 2012; 61:47-56.

353. Ives C., Inaba K., Branco B.C. et al. Hyperfibrinolysis elicited via thromboelastography predicts mortality in trauma. J. Am. Coll. Surg. 2012; 215(4): 496-502.

354. Jarry J, Biscay D, Lepront D, Rullier A, Midy D. Spontaneous intramural haematoma of the sigmoid colon causing acute intestinal obstruction in a haemophiliac: report of a case. Haemophilia 2008;14:383-4.

355. Johansson P.I., Oliveri R.S., Ostrowski S.R. Hemostatic resuscitation with plasma and platelets in trauma. J. Emerg. Trauma Shock. 2012; 5(2): 120-125.

356. Johansson P.I., Stenballe J., Ostrowski S.R. Current management of massive hemorrhage in trauma. Scand. J. Trauma.Res. Emerg. Med. 2012; 20: 47-56.

357. Jones J. J., Kitchens C. S. Spontaneous intra-abdominal hemorrhage in hemophilia. Arch Intern. Med. 1984; 144(2): 297—300.

358. Kanbak M., Oc B., Salman M.A. et al. Peroperative effects of fresh frozen plasma and antithrombin III on heparin sensitivity and coagulation during nitroglycerine infusion in coronary artery bypass surgery. Blood Coagul. Fibrinolysis. 2011; 22(7): 593-599.

359. Karkouti K., McCluskey S.A., Syed S. et al. the influence of perioperative coagulation status on postoperative blood loss in complex cardiac surgery: a prospective observation study. Anaesth. Analg. 2010; 110(6): 15331540.

360. Kasper CK, Aledort L, Aronson D, Counts R, Edson JR, van Eys J, Fratantoni J, Green D, Lee CA. Towards achieving global haemophilia care—World Federation of Hemophilia programmes. Haemophilia. 1998 Jul;4(4):463-73.

361. Katsumi A, Matsushita T, Hirashima K, Iwasaki T, Adachi T, Yamamoto K, Kojima T, Takamatsu J, Saito H, Naoe T. Recurrent intramural hematoma of the small intestine in a severe hemophilia A patient with a high titer of factor VIII inhibitor: a case report and review of the literature. Int J Hematol. 2006 Aug;84(2): 166-9.

362. Kaufman R.J., Antonarakis S.E. Structure, biology, and genetics of factor VIII. In: Hematology: Basic Principles and Practice. Second Edition. Hoffman R.,Benz E.J., Shattil S.J., et al (Eds). New York, Churchill Livingstone, 1995, P. 1633-1648.

363. Kim J. J., Kim N., Lee B. H. Risk factors for development and recurrence of peptic ulcer disease. Korean J Gastroenterol. 2010; 56(4): 220—228.

364. Kina S., Takenaka S., Niizeki N. et al. Role of the clinical laboratory for patients with massive transfusion undergoing elective surgery. Rinsho. Byori. 2011; 59: 670-675.

365. Kitchens C. S., McCoy III H. E. Emergency acute appendicitis in a patient with hemophilia A. J. Abdominal Emergency Med. 2004; 24(1): 125—128.

366. Konkle BA. Clinical challenges within the aging hemophilia population. Thromb Res 2011; 127 (Suppl 1): S10-S13.

367. Kozek-Langeneker S.A., Afshari A., Albaladejo P. et al. Management of severe perioperative bleeding: Guidelines from the European society of Anaesthesiology. Eur. J. Anaesthesiol. 2013; 30(6): 270-382.

368. Kozek-Langenecker S.A. Perioperative coagulation monitoring. Best Pract Res Clin Anaesthesiol. 2010; 24: 27-40.

369. Kozek-Langeneker S. Management of massive operative blood loss. Minerva Anestesiol. 2007; 73: 401-415.

370. Kreuz W., Escuriola-Ettinghausen C., Martinez I., et al. Effective and safe long-term prophylaxis in patients with high-titer inhibitors using factor VIII inhibitor bypass activity (FEIBA). J. Thromb. Haemost.- 2001.-Vol.23.-N4.-P. 2542-2543.

371. Kruse-Jarres R. Haemobilia after transjugular liver biopsy in a patient with severe haemophilia. Haemophilia. 2005, 11, 642-643.

372. Kulkarni R, Soucie JM, Evatt BL. Prevalence and risk factors for heart disease among males with hemophilia. Am J Hematol 2005; 79: 36-42.

373. Kyrie P.A., Minar E., Hirschl M. et al. High plasma levels of factor VIII and the risk of recurrent venous thromboembolism. N.Engl. J. Med. 2000; 343: 457-462.

374. Lacroix-Desmazes S., Navarrete A.M., André S., Bayry J., Kaveri S.V., Dasgupta S. Dynamics of factor VIII interactions determine its immunologic fate in hemophilia A. Blood. 2008 Jul 15;112(2):240-9.

375. Ladner E., Pechlaner C., Mayr A., Mortl M., Propst A. Mallory-Weiss syndrome in a patient with hemophilia A and chronic liver disease. Ital J Gastroenterol. 1995 Mar;27(2):73-4.

376. Lang-Lazdunski L., Chapuis O., Pons F., Jancovici R. Videothoracospy in thoracic trauma and penetrating injuries. Ann Chir 2003; 128: 2: 75—80. 12.

377. Larsen O.H., Stentoft J., Radia D. et al. Combination of recombinant factor Vila and fibrinogen corrects clot formation in primary immune thrombocytopenia at very low platelet counts. Br. J. Haematol. 2013; 160(2): 228.

378. Lauroua P, Ferrer AM, Guerin V. Successful major and minor surgery using factor VIII inhibitor bypassing activity in patients with haemophilia A and inhibitors. Haemophilia. 2009. Jul 29.

379. LeBlanc KE. Jejuno-jejunal intussusception in a hemophiliac: a case report. Ann Emerg Med. 1982 Mar; 11(3): 149-51.

380. Lee T.H., McCully B.H., Underwood S.J. et al. Correlation of conventional thrombelastography and rapid thrombelastographyin trauma. Am. J. Surg. 2013 (ahead of print).

381. Lenting PJ, van Mourik JA, Mertens K. The life cycle of coagulation factor VIII in view of its structure and function. Blood. 1998 Dec 1;92(11):3983-96.

382. Leontiadis G.I., Sharma V.K., Howden C.W. Withdrawn: Proton pump inhibitor treatment for acute peptic ulcer bleeding. Cochrane Database Syst. Rev. 2010; 12 (5): CD002094.

383. Levi M. Safety of prohemostatic interventions. Semin. Thromb. Hemost. 2012; 38(3): 292-298.

384. Lewis J.H., Cottington G.M., BrowerT.D. The Use of Plasma Amputation for Hemorrhagie Cyst of the Thigh in severe Hemophiliae J.Bone Jt.Surg. - 1965, - V.47A. - N 2. - P.333-339.

385. Li X., Zhang J., Sang L., Zhang W., Chu Z., Li X., Liu Y. Laparoscopic versus conventional appendectomy-a meta-analysis of randomized controlled trials. BMC Gastroenterol 2010; 3: 10: 129.

386. Lienhart A., Gay V., Gorderman J., et al. Predictive value of anti NSS reactivity in haemophilic patients infected by hepatitis C virus (HCV). J. Thromb. Haemost. 2001.-Vol.45.-N14.- P. 1748.

387. Lisman T, Mosnier LO, Lambert T, Mauser-Bunschoten EP, Meijers JC, Nieuwenhuis HK, de Lenting P.J., van de Loo J.W., Donath M.J., van Mourik J.A., Mertens K. The sequence Glu 1811- Lys 1818 of human blood coagulation factor VIII comprises a binding site for activated factor IX J Biol Chem. 1996 - 271. - P. 19351940.

388. Lison S., Spannagl M., Dietrich W. et al. Hemophilia A in cardiac operation: a model of reduced thrombin generation. Ann. Thorac. Surg. 2011; 91: 1606-1608.

389. Losier J.N., High K.A. Molecular basis of hemophilia. Hematologic Patbol. -1990.-V 4.-P. 1-26.