"Осложнения естественного течения и результаты хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки у взрослых больных" (клиническое исследование) тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат наук Орозматов, Тутан Тынчылыкович

• Орозматов, Тутан Тынчылыкович
• кандидат наук
• 2013

Оглавление диссертации кандидат наук Орозматов, Тутан Тынчылыкович

Введение

Глава 1. Обзор литературы

Глава 2. Методы исследования и краткая характеристика больных

2.1. Методы исследования

2.2. Характеристика больных

2.3. Алгоритм диагностики ДМЖП и сопутствующих пороков у взрослых больных

3.1. Частота развития осложнений естественного течения ДМЖП

3.2. Недостаточность аортального клапана

3.3. Трикуспидальная недостаточность

3.4. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы

3.5. Митральная недостаточность

3.6. Легочная гипертензия

3.7. Аритмии

3.8. Инфекционный эндокардит

3.9. Обсуждение

Глава 4. Хирургическое лечение ДМЖП у взрослых больных

4.1. Подготовка больных к операции

4.2. Общие условия выполнения операций

4.3. Хирургическое закрытие ДМЖП

4.4. Сопутствующие оперативные вмешательства

4.5. Эндоваскулярное закрытие ДМЖП

4.6. Обсуждение

Глава 5. Результаты хирургического лечения ДМЖП у взрослых

5.1. Непосредственные результаты

5.2. Отдаленные результаты

5.3. Обсуждение

Заключение

Выводы

Практические рекомендации

Список литературы

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ СОКРАЩЕНИЙ

ВПВ - верхняя полая вена

ВПС- врожденный порок сердца

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИК - искусственное кровообращение

КДЦ- конечно-диастолическое давление

КДО - конечно-диастолический объем

КДР - конечно-диастолический размер

КСО - конечно-систолический объем

КСР - конечно-систолический размер

ЛА-легочная артерия

ЛЖ - левый желудочек

ЛП - левое предсердие

МК - митральный клапан

МРТ- магнитно-резонансная томография

НПВ - нижняя полая вена

ОЛС- общелегочное сосудистое сопротивление

ОПС-общепериферическое сосудистое сопротивление

ПАСВ- прорыв аневризмы синуса Вальсальвы

ПЖ - правый желудочек

ПП - правое предсердие

РЧА - радиочастотная аблация

ТК-трикуспидальный клапан

ФВ - фракция выброса

ФК-функциональный класс

ФХКП -фармако-холодовая кардиоплегия

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиограмма

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭФИ - электрофизиологическое исследование

ЭхоКГ - эхокардиография

NYHA- Нью-Йоркская Ассоциация кардиологов

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «"Осложнения естественного течения и результаты хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки у взрослых больных" (клиническое исследование)»

ВВЕДЕНИЕ

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является наиболее распространенным врожденным пороком сердца и встречается в 3-4 случаях на 1000 родов. Патологическая гемодинамика при данном пороке обусловлена шунтированием крови слева направо через дефект с развитием объемной перегрузки малого круга кровообращения и левых отделов сердца, а в дальнейшем - легочной гипертензии. Пациенты с большими ДМЖП, как правило, оперируются в детском возрасте. Без оперативного лечения у детей развивается высокая легочная гипертензия, приводящая к необратимым изменениям легочных сосудов, препятствующим оперативному лечению. Небольшие ДМЖП имеют тенденцию к закрытию с возрастом, поэтому частота этого заболевания у взрослых снижается.

На ранних этапах развития кардиохирургии, когда частота послеоперационных осложнений, связанных с искусственным кровообращением, была достаточно высокой, небольшие ДМЖП без легочной гипертензии оперировать не рекомендовалось. Современное развитие кардиохирургии позволило свести к минимуму риск развития осложнений после коррекции ДМЖП. Тем не менее, указанный выше подход к определению показаний к оперативному лечению ДМЖП существовал длительное время, а ряд специалистов придерживаются его и по сей день. В некоторых случаях также имеет место поздняя диагностика порока, поэтому в настоящее время значительное количество взрослых пациентов с ДМЖП, не прооперированных, в детстве, обращаются за хирургической помощью.

Наиболее часто у взрослых пациентов встречаются небольшие

ДМЖП, либо сочетание ДМЖП со стенозом ЛА, что ограничивает

4

поступление крови в легкие и предотвращает развитие легочной гипертензии. Тем не менее, даже при относительно небольшом артерио-венозном сбросе крови, длительно существующий ДМЖП может осложниться развитием недостаточности аортального или трикуспидального клапанов, инфекционным эндокардитом и другой сопутствующей сердечной патологией. Существуют различные точки зрения на природу и сроки развития осложнений естественного течения порока. Данные, представленные в литературе, достаточно разнородные и немногочисленные.

В связи с этим проблема хирургического лечения ДМЖП у взрослых пациентов является достаточно актуальной. До сих пор нет общепринятого подхода к определению показаний к операции при ДМЖП небольших размеров. В случаях, когда сопутствующие пороки уже присутствуют, показания к оперативному лечению несомненны. Однако принятие решения о хирургическом лечении пациента с небольшим ДМЖП без объемных перегрузок камер сердца и другой сопутствующей патологии всегда крайне затруднительно, особенно во взрослом возрасте.

В отделении хирургии детей старшего возраста с ВПС НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН выполнено наибольшее в РФ количество операций при ВПС у взрослых. В настоящей работе изучены данные 162 пациентов с ДМЖП в возрасте 18 лет и старше, оперированных в отделении с 1995 по 2011 годы. Анализ этого материала поможет ответить на ряд вопросов и разработать положения, способствующие уточнению показаний и улучшению результатов коррекции ВПС у взрослых.

Целью данной работы является определение тактики и результатов хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки у взрослых больных.

Для достижения поставленной цели сформулированы следующие задачи:

1. Изучить частоту и сроки развития осложнений естественного течения дефекта межжелудочковой перегородки у взрослых больных.

2. Разработать алгоритм диагностики для взрослых пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки в зависимости от наличия сопутствующей патологии.

3. Изучить методики и непосредственные результаты хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки и сопутствующей патологии у взрослых больных.

4. Изучить отдаленные результаты хирургического лечения взрослых больных с дефектом межжелудочковой перегородки.

5. На основании полученных данных определить показания и оптимальные сроки выполнения оперативного вмешательства у пациентов с небольшими дефектами межжелудочковой перегородки.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Риск развития осложнений естественного течения ДМЖП у взрослых больных увеличивается в зависимости от возраста пациентов.

2. Хирургическое лечение ДМЖП у взрослых больных сопровождается хорошими непосредственными и отдаленными результатами, однако необходимость коррекции сопутствующей патологии увеличивает объем операции и повышает риск развития послеоперационных осложнений.

3. Учитывая вышеизложенное, можно рекомендовать хирургическую коррекцию даже небольших ДМЖП (за исключением апикальных) в детском возрасте до развития сопутствующей патологии.

Работа выполнена в отделении хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца (зав. - академик РАМН, профессор В.П.Подзолков), отделении рентгено-хирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (зав. - академик РАМН, профессор Б.Г.Алекян), отделении хирургического лечения тахиаритмий (зав. - академик РАМН, профессор А.Ш.Ревишвили), рентгено-диагностическом отделе (зав. -д.м.н., профессор В.Н. Макаренко), научно-консультативном отделении (руководитель - д.м.н., проф. С.Ф. Никонов) Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН.

Автор считает своим долгом выразить глубокую благодарность и искреннюю признательность директору ФГБУ «НЦССХ им. А.Н.Бакулева» РАМН академику РАН и РАМН Л.А.Бокерия за предоставленную возможность выполнения данной работы, а также своим научным руководителям - академику РАМН, профессору В.П.Подзолкову и профессору М.М.Зеленикину, а также всем сотрудникам отделения хирургии детей старшего возраста с ВПС и других подразделений Центра, в особенности В.И.Донцовой, Б.Н.Сабирову, А.А.Купряшову и Н.А.Путято за оказанную поддержку и полезные советы при выполнении данной работы.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является наиболее распространенным врожденным пороком сердца и присутствует у примерно 3-4 младенцев на 1000 живорожденных детей [Бокерия, Л.А, Гудкова Р.Г., 2013; Hoffman Jl, Kaplan S., 2002]. Из-за высокой частоты спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания снижается с возрастом, особенно, у взрослых [Du Z. и соавт., 1998, KiddL. и соавт., 1993, Mannheimer Е. и соавт., 1957]. Большие дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) как правило, хирургически корригируются в детском возрасте. Без оперативного лечения у таких пациентов быстро развивается высокая легочная гипертензия (синдром Эйзенменгера), что делает невозможной коррекцию порока. Продолжительность жизни пациентов с синдромом Эйзенменгера без хирургического или медикаментозного лечения обычно не превышает 25-30 лет [Daliento L. и соавт., 1998], хотя в литературе встречаются описания больных, проживших более длительный период [Patane S. и соавт., 2010]. В частности, J.Mukharji и соавт. [2001], приводят описание 80-летней неоперированной пациентки с большим ДМЖП.

На ранних этапах развития кардиохирургии, когда частота послеоперационных осложнений, связанных с искусственным кровообращением, была достаточно высокой, небольшие ДМЖП без легочной гипертензии у пациентов старше 10 лет оперировать не рекомендовалось [Бакулев А.Н. и соавт., 1964; Yokoyama М. и соавт., 1970; Otterstad J. и соавт., 1986]. Авторы считали, что если ДМЖП к указанному возрасту не привел к развитию легочной гипертензии, то риск его дальнейшего существования меньше риска операции с искусственным

кровообращением. В то время такая точка зрения была оправданной.

8

Современное развитие кардиохирургии и техники искусственного кровообращения позволило свести к минимуму риск развития осложнений после коррекции ДМЖП [Nygren А. и соавт., 2000]. В настоящее время значительное количество взрослых пациентов с ДМЖП, не прооперированных, в детстве, в силу ухудшения состояния и качества жизни обращаются за хирургической помощью.

Наиболее часто у взрослых пациентов встречаются небольшие ДМЖП, либо сочетание ДМЖП со стенозом ЛА, что ограничивает поступление крови в легкие и предотвращает развитие легочной гипертензии. Такие пациенты длительное время хорошо себя чувствуют, не предъявляют жалоб и не имеют ограничения физической активности и даже могут заниматься профессиональным спортом [Braksator W. и соавт., 2010]. Тем не менее, даже при относительно небольшом артерио-венозном сбросе крови, во взрослом возрасте ДМЖП может осложниться развитием аортальной или трикуспидальной недостаточности, прорывом аневризмы синуса Вальсальвы, инфекционным эндокардитом и другой кардиальной патологией [Chaudhry Т. и соавт., 2011, Glen S. и соавт., 2004, Kazmi U. и соавт., 2009].

В связи с этим проблема хирургического лечения ДМЖП у взрослых пациентов является достаточно актуальной. До сих пор нет общепринятого подхода к определению показаний к операции при ДМЖП небольших размеров, существуют различные точки зрения на природу развития осложнений естественного течения порока. Данные, представленные в литературе, достаточно разнородные и немногочисленные, что требует их дальнейшего изучения.

Анатомия.

Не подлежит сомнению тот факт, что особенности течения того или

иного порока определяются прежде всего его анатомическими

9

параметрами. B.Soto и соавт. (1980) предложили классифицировать ДМЖП в зависимости от их локализации в той или иной части межжелудочковой перегородки. Наиболее часто (до 80% случаев) встречаются перимембра нозные ДМЖП [Бокерия Л.А., Беришвили И.И., 2006]. Этот дефект находится в мембранозной перегородке и прилежит к септальной створке трехстворчатого клапана, которая может сращиваться с дефектом, частично его прикрывая или образуя так называемую «аневризму» межжелудочковой перегородки. Эта структура ограничивает сброс крови слева направо и может со временем привести к частичному или полному закрытию дефекта [Onat Т. и соавт., 1998]. С левожелудочковой стороны перегородки дефект прилежит к аортальному клапану. У взрослых пациентов этот тип дефектов также встречается наиболее часто. Перимембранозный ДМЖП может распространяться либо в сторону приточной перегородки под септальную створку трикуспидального клапана (субтрикуспидальный ДМЖП), либо в сторону отточной перегородки по направлению к аортальному клапану (подаортальный ДМЖП).

Субартериальные ДМЖП локализуются в отточной части межжелудочковой перегородки в надкристальной области и непосредственно примыкают к фиброзным кольцам полулунных клапанов. Частота ДМЖП такой локализации составляет 6-10% [Бокерия Л.А., Беришвили И.И., 2006]. Как правило, правая коронарная створка аортального клапана пролабирует в такой дефект, уменьшая его эффективное отверстие и объем шунтирования крови слева направо. Поэтому больные с субартериальным ДМЖП часто доживают до взрослого возраста без развития легочной гипертензии и других клинических проявлений порока. В то же время именно при такой анатомии ДМЖП

наиболее часто приводит к развитию аортальной недостаточности,

10

обусловленной прогрессирующим пролапсом створки аортального клапана [Данилов Т.Ю., 2001; Chiu S. и соавт., 2007].

Мышечные ДМЖП также подразделяются в зависимости от локализации на приточные, инфундибулярные и отточные. Наиболее часто встречаются трабекулярные дефекты, которые располагаются в центре мышечной перегородки, апикально или на границе перегородки и свободной стенки правого желудочка. Эти дефекты могут быть множественными. Мышечные трабекулярные дефекты составляют от 15 до 20% от общего количества, однако эти дефекты редко встречаются у взрослых пациентов, так как в большинстве случаев закрываются спонтанно в первые годы жизни. Приточно-мышечные ДМЖП как правило сопровождаются быстрым развитием легочной гипертензии, поэтому у взрослых встречаются редко. Эти дефекты часто бывают у пациентов с синдромом Дауна. Частота мышечных ДМЖП у взрослых по различным данным составляет от 15 до 24% [Bol Raap G. и соавт., 2007; Neumayer U. и соавт., 1998].

Естественное течение.

Естественное течение ДМЖП зависит от степени нарушений

гемодинамики, которые определяются размерами дефекта и

соответственно, величиной сброса крови. Как правило, лево-правый сброс

на уровне желудочков приводит к увеличению легочного кровотока,

объемной нагрузки на ЛЖ и развитию его гипертрофии [Corone Р., 1977]. В

первые недели жизни, когда происходит переход от фетальной системы

кровообращения, большие ДМЖП могут сопровождаться развитием

сердечной недостаточности, требующей медикаментозной терапии. В

последующем либо происходит уменьшение размеров ДМЖП, либо

формируется легочная гипертензия. Во избежание развития этого

осложнения детей с большими ДМЖП и выраженным артериовенозным

11

сбросом крови желательно оперировать в первые месяцы жизни. У неоперированных пациентов с большими ДМЖП и легочной гипертензией к взрослому возрасту, как правило, развивается синдром Эйзенменгера [Бураковский В.И. и соавт., 1990, Горбачевский C.B., 1990, Engelfriet РМ. и соавт., 2007]. Это состояние обусловлено превышением легочно-сосудистого сопротивления над периферическим в результате склеротических изменений легочных сосудов и сопровождается развитием право-левого шунтирования крови и появлением цианоза.

По данным E.Garne и соавт. [2006] до 20% перимембранозных и до 60% мышечных ДМЖП может спонтанно закрываться в первые годы жизни. В первую очередь это относится к мышечным трабекулярным дефектам, особенно апикальной локализации, которые закрываются в 8085% случаев [DuZ. и соавт., 1998; Miyake Т. и соавт., 2011, Turner S.W. и соавт., 2002]. Также в литературе описаны редкие случаи спонтанного закрытия перимембранозных ДМЖП в подростковом возрасте [Miyake Т. и соавт., 2008]. D.Hu и соавт. [1986] описали случай спонтанного закрытия перимембранозного ДМЖП у пациента в возрасте 26 лет, подтвержденный ангиокардиографически. В большинстве случаев спонтанного закрытия перимембранозных ДМЖП не происходит, также не закрываются субартериальные дефекты. Оперативное закрытие таких ДМЖП в детском возрасте выполняется не всем больным, что может быть связано с отсутствием клинической симптоматики и поздней диагностикой порока. Кроме того, среди кардиологов и кардиохирургов длительное время существовало и продолжает существовать мнение, что пациенты с ДМЖП небольших размеров без признаков легочной гипертензии в оперативном лечении не нуждаются [Gabriel H. и соавт., 2002, Momma К. и соавт., 1984].

Тем не менее, во взрослом возрасте у этих больных может развиться ряд специфических осложнений, обусловленных в первую очередь, длительно существующим артерио-венозным сбросом [Ammash N.M., Warnes С.А. 2001, Somerville J., 1986]. С течением времени это может приводить к увеличению полости левого желудочка, развитию аритмий и сердечной недостаточности [Подзолков В.П., Зеленикин М.М., 2009, Chaudhry Т. и соавт., 2011; Glen S. и соавт., 2004]. Частота различных нарушений ритма и проводимости у взрослых больных с ДМЖП по разным данным составляет от 3 до 7 % [Onat Т, и соавт., 1998; Rodriguez F. и соавт., 2011; Wames С. и соавт., 2008]. Кроме того, ДМЖП, располагающиеся в непосредственной близости к аортальному или трикуспидальному клапанам, могут приводить к развитию их недостаточности.

Аортальная недостаточность является одним из наиболее частых осложнений естественного течения ДМЖП у взрослых и встречается с частотой от 6 до 12 % случаев [Rergkliang С. и соавт., 2005, Saleeb S. и соавт., 2007, Schmaltz А. и соавт., 2004]. Как правило, причиной развития этого осложнения является пролабирование правой коронарной или некоронарной створки аортального клапана в ДМЖП [Tomita Н. и соавт., 2004, Tweddell J.S. и соавт., 2006]. Аортальная недостаточность в этом случае развивается постепенно и в детском возрасте диагностируется значительно реже, чем у взрослых [Данилов Т.Ю., 2001; Glen S. и соавт., 2004]. Недостаточность трикуспидального клапана при ДМЖП чаще всего обусловлена фиброзными изменениями створок клапана, подвергающихся воздействию шунтирующего потока крови. Кроме того, при некоторых формах перимембранозного ДМЖП может иметь место левожелудочково-правопредсердное сообщение, при этом клиническая и эхокардиографическая картина также соответствуют трикуспидальной недостаточности.

Другой причиной клапанной патологии при ДМЖП является инфекционный эндокардит [Не Q.C. и соавт., 2000]. Развитию этого осложнения способствует наличие внутрисердечного шунтирующего турбулентного потока крови. Частота этого осложнения по данным различных авторов составляет от 0,5 до 3% [ChaudhryTA. и соавт., 2011; Li W, Somerville J. 1998]. Кроме того, инфекционный эндокардит может приводить к развитию эмболии сосудов малого или большого круга кровообращения, в частности, инсультам. Наиболее часто вегетации локализуются в области аортального или трикуспидального клапанов, однако описаны случаи изолированного поражения клапана легочной артерии [Bilen Е. и соавт., 2008].

Редким осложнением ДМЖП является прорыв аневризмы синуса Вальсальвы [Бураковский В.И. и соавт., 1987, Liu Y. и соавт., 2011]. Как правило, при ДМЖП происходит прорыв аневризмы правого коронарного синуса в правый желудочек. Чаще всего это осложнение сочетается с субартериальным ДМЖП, однако возможны и другие анатомические варианты дефектов. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы сопровождается резким увеличением артериовенозного сброса, а также клиникой аортальной недостаточности, что существенно утяжеляет состояние пациентов и может приводить к развитию застойной сердечной недостаточности. Это осложнение нередко требует срочного хирургического лечения (Подзолков В.П. и соавт., 2012; Сабиров Б.Н., 1986; Choudhary S. и соавт., 1997).

В 5-6% случаев ДМЖП сочетается со стенозом выводного отдела

правого желудочка. Это может быть компонентом врожденного порока

сердца, однако, у ряда больных стеноз обусловлен гипертрофическими

фиброзно-мышечными изменениями миокарда и эндокарда,

возникающими в области воздействия шунтирующего потока на стенку

14

желудочка. В этом случае инфундибулярный стеноз правого желудочка ряд авторов расценивают как осложнение естественного течения ДМЖП [Glen S. и соавт., 2004; Pongiglione G. и соавт.,1982]. Инфундибулярный стеноз выводного отдела ПЖ является компенсаторным механизмом, препятствующим развитию высокой легочной гипертензии. B.lnan и соавт. [2011] отметили развитие инфундибулярного стеноза ПЖ у 16 из 96 оперированных ими пациентов и описывают это явление как «естественное внутреннее суживание», в противовес внешнему хирургическому суживанию легочной артерии. Достоверно оценить сроки и интенсивность развития инфундибулярного стеноза выводного отдела ПЖ у взрослых больных не представляется возможным в связи с отсутствием длительного периода наблюдения за пациентом в специализированной клинике. Как правило, на момент обращения взрослого пациента за специализированной помощью порок уже сформирован и требует хирургического лечения.

Особенности диагностики ДМЖП у взрослых больных.

В большинстве случаев взрослым пациентам с ДМЖП диагноз был поставлен в детстве, однако оперативное лечение не проводилось. Одной из причин этого является то обстоятельство, что в то время, когда эти пациенты находились в детском возрасте, превалировала точка зрения, что больные с ДМЖП малых размеров без легочной гипертензии в хирургическом лечении не нуждаются [Otterstad J. и соавт., 1986]. Причинами обращения за кардиохирургической помощью во взрослом возрасте могут быть инфекционный эндокардит, вторичная аортальная недостаточность, снижение толерантности к физической нагрузке при прогрессировании заболевания легочных сосудов и другие [Chaudhry Т. и соавт., 2011; Glen S. и соавт., 2004; Kazmi U. и соавт., 2009].

Клинические признаки изолированного ДМЖП зависят во многом от размера дефекта и общелегочно-сосудистого сопротивления (ОЛС). При малых дефектах, составляющих менее 25% от диаметра кольца аортального клапана, сброс крови происходит слева направо, но нет выраженной объемной перегрузки левого желудочка (ЛЖ), а также легочной гипертензии. Дефекты, составляющие более 25%, но менее 75% от диаметра аортального клапана, могут быть классифицированы, как средние по размеру с малым или средним объемом шунтирования слева направо, с легкой или умеренной перегрузкой ЛЖ и легочной гипертензией средней тяжести или без таковой [Бураковский В. И. и соавт., 1975]. Пациенты могут оставаться бессимптомными или у них могут развиться симптомы сердечной недостаточности средней тяжести. Медикаментозная терапия, как правило, приводит к исчезновению симптоматики, кроме того, симптомы обычно ослабевают со временем, так как размер ДМЖП уменьшается сам по себе или относительно увеличения размера тела [Baumgartner H. И соавт., 2010, Warnes CA. и соавт., 2008].

Если дефект большой (более 75% от диаметра аорты), обычно присутствует сброс слева направо от умеренного до высокого, объемная перегрузка ЛЖ и легочная гипертензия. У большинства взрослых пациентов с большими ДМЖП сразу после рождения имелась сердечная недостаточность. У неоперированных больных ко взрослому возрасту развивается сброс справа налево и синдром Эйзенменгера [Горбачевский C.B. и соавт., 1990; Daliento L. и соавт., 1998; MannheimerE. и соавт., 1957].

В целом клиническая картина ДМЖП у взрослых пациентов типична

для данного порока. При аускультации выслушивается систолический шум

различной интенсивности слева и справа от грудины. Интенсивность шума

зависит от размеров дефекта и степени легочной гипертензии. У больных с

16

сопутствующей аортальной недостаточностью также выслушивается диастолический шум. При прорыве аневризмы синуса Вальсальвы шум носит "машинообразный" систоло-диастолический характер [Подзолков В.П. и coaвт., 2012].

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки левых отделов сердца за исключением пациентов со стенозом ЛА, когда преобладает нагрузка на ПЖ. У пациентов с высокой легочной гипертензией преобладает комбинированная гипертрофия желудочков, а при развитии синдрома Эйзенменгера - выраженная гипертрофия ПЖ [Gatzoulis М. и соавт., 2008].

Рентгенологическая картина представлена усилением легочного рисунка, а также увеличением тени сердца. У пациентов с ДМЖП малых размеров данные, полученные при рентгенографии грудной клетки могут соответствовать норме. При наличии большого сброса слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной легочной гипертензией не отмечается увеличения ЛЖ, но обычно имеет место выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легкого. Допплер-эхокардиография является основным инструментальным методом современной диагностики ДМЖП, который позволяет получить достоверные данные об анатомии порока [Nygren А. и соавт., 2000]. Трансторакальная эхокардиография практически всегда имеет большую диагностическую ценность у большинства взрослых с хорошими эхокардиографическими окнами [Lax D. и соавт., 2010]. Данные, которые нужно получить в ходе исследования, включают размеры, локализацию и количество дефектов, размеры камер сердца, оценку функции желудочков, наличие или отсутствие аортальной регургитации, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии, а также наличие или отсутствие

трикуспидальной регургитации. Оценка систолического давления в ПЖ

17

также имеет важное диагностическое значение [Charakida М. и соавт., 2013]. Следует учитывать, что пациенты с инфундибулярным стенозом ВОПЖ и сопутствующим ДМЖП могут иметь повышенное давление в правом желудочке, что может быть ошибочно расценено, как легочная гипертензия. У пациентов с субтрикуспидальной локализацией ДМЖП по типу «косого канала» сброс крови через ДМЖП в правое предсердие может быть принят за трикуспидальную недостаточность. У взрослых больных с плохими эхокардиографическими окнами может потребоваться чреспищеводная эхокардиография [Hanna В. и соавт.,2010].

Компьютерная томография с контрастным усилением и МР-томография могут применяться для оценки анатомии магистральных сосудов, если есть сопутствующие пороки, а также для визуализации тех ДМЖП, которые недостаточно хорошо видны на Эхо-КГ [Бокерия /I.A. и соавт., 2005, Bricker А.О. и соавт., 2010]. Кроме того, при помощи МРТ можно оценить объем шунтирования и регургитации крови, соотношение минутных объемов большого и малого кругов кровообращения, а также оценить наличие фиброза в миокарде желудочков, который может развиваться в результате длительного существования порока [Debí К. и соавт., 2009]. N.Stauder и соавт. [2001] сообщают о взрослом пациенте с большим трабекулярным ДМЖП, четко визуализировать который не удавалась как при эхокардиографическом исследовании, так и при неоднократных катетеризациях сердца в различных клиниках. В данном случае точный диагноз был установлен только после МР-исследования.

Ангиокардиография и катетеризация сердца длительное время

являлись «золотым стандартом» в диагностике ДМЖП [Pongiglione G. и

соавт., 1982; Tatsuno К. и соавт., 1973]. В настоящее время эти

исследования проводятся тем взрослым больным с ДМЖП, у которых

неинвазивные данные не дают полной клинической картины. Согласно

18

рекомендациям Американской Ассоциации Кардиологов [\Л/агпе5 СА. и соавт., 2008], основные показания для этого исследования следующие:

• Определение объема шунтирования крови, а также оценка давления и сосудистого сопротивления малого круга кровообращения у пациентов с подозрением на легочную гипертензию. Обратимость легочной гипертензии должна быть проверена путем проведения тестов с помощью различных вазодилатирующих средств.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Орозматов, Тутан Тынчылыкович, 2013 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бакулев А.Н., Муравьев М.В., Кухарева Н.С. К вопросу о показаниях к хирургическому лечению ДМЖП. Грудн. Хир. 1964;6:10-16.

2. Бокерия Л.А., Алекян Б.Г., Подзолков В.П. и др. Эндоваскулярное закрытие перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки с помощью Amplatzer Perimembranous Ventricular Septal Occluder // Груд, и сердечно-сосуд. хир. 2004. № 5. С. 10-15.

3. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия сердца // М., 2006.

4. Бокерия Л.А., Глянцев С.П., Логинов Д.Т. К истории начала хирургии открытого сердца в России (о приоритетах выполнения первых операций на открытом сердце). Бюлл. НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН, 2006, т.7, №6, с. 71-84

5. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Итоги научных исследований по проблемам сердечно-сосудистой хирургии в 2012 г. Груд, и сердечно-сосуд. хир. 2013, № 1. С. 35-44.

6. Бокерия Л.А., Макаренко В.Н., Юрпольская Л.А. Магнитно-резонансная томография в диагностике анатомии врожденных пороков сердца у детей. //Атлас. -ISBN 5-7982-0144-9, НЦССХ им.А.Н.Бакулева.: Москва.- 2005.-107 С.

7. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. -//М.: Медицина, 1975.

8. Бураковский В.И., Подзолков В.П., Сабиров Б.Н. и др. //Разрыв врожденной аневризмы синуса Вальсальвы (клиника, диагностика и лечение). // Груд.хир. -1987, №1, с. 5-11.

9. Бураковский В.И., Фальковский Г.Э., Горбачевский C.B. Легочная гипертензия в хирургии дефекта межжелудочковой перегородки // Груд, и сердечно-сосуд. хир. 1990. № 10. С. 3.

10. Горбатиков К.В. Эволюция методов хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки и современные подходы к коррекции порока: дис.... докт.мед.наук. М., 2006.190 с.

11. Горбачевский C.B. Легочная гипертензия при дефекте межжелудочковой перегородки //Кардиология, 1990, 30(3):116-9.

12. Данилов Т.Ю. Результаты хирургического лечения ДМЖП с аортальной недостаточностью: дис.... канд.мед.наук, М., 2001., 138 с.

13. Землянская И.В. Течение легочно-сосудистой болезни в отдаленные сроки после коррекции открытого артериального протока и изолированного дефекта межжелудочковой перегородки: дис. канд.мед.наук, М., 2003.183 с.

14. Исакадзе H.A. Сравнительная оценка результатов эндоваскулярного и открытого хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки: дис.... канд.мед.наук, М., 2010.120 с.

15. Подзолков В.П., Гаджиев A.A., Чебан В.Н., Дробот Д.Б. Повторные операции при реканализации дефекта межжелудочковой перегородки //Груд, и сердечно-сосуд. хир. 2000. N2 1, с. 8-14.

16. Подзолков В.П., Зеленикин М.М. Особенности течения врожденных пороков сердца у взрослых больных // Г рудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2009. № 2. С. 41-45.

17. Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Сабиров Б.Н. и др. Современные подходы к хирургическому лечению аневризмы синуса Вальсальвы // Груд.и сердечно-сосуд. Хир., 2012, 4, с. 9-13

18. Сабиров Б.Н. Клиника, диагностика и результаты хирургической коррекции разрыва врожденной аневризмы синуса Вальсальвы: автореф. дис.... канд.мед.наук, М., 1986, 22 с.

19. Aeba R, Griffith BP, Hardesty RL. et al. Isolated lung transplantation for patients with Eisenmenger's syndrome //Circulation. 1993;88(5 Pt 2):ll452-5.

20. Aeba R, Katogi T, Hashizume K. et al., Liberal use of tricuspid valve detachment for transatrial ventricular septal defect closure. //Ann Thorac Surg. 2003;76(4):1073-7.

21. Ammash NM, Warnes CA. Ventricular septal defects in adults. //Ann Intern Med. 2001;135(9):812-24.

22. Backer CL, Winters RC, Zales VR, et al. Restrictive ventricular septal defect: how small is too small to close? //Ann Thorac Surg. 1993, 56(5):1014-8

23. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NM, et al.: ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010) //Eur Hart J 2010; 31: 2915-57.

24. Bilen E, Yasar AS, Bilge M, et al. Isolated pulmonic valve endocarditis in an adult patient with ventricular septal defect and infundibular pulmonary stenosis. //Echocardiography. 2008;25(8):904-7.

25. Bol Raap G, Meijboom FJ, Kappetein AP, et al. Long-term follow-up and quality of life after closure of ventricular septal defect in adults.// Eur J CardiothoracSurg. 2007 32(2):215-9

26. Braksator W, Król W, Hoffman P, et al. [The professional athlete with the ventricular septum defect].//Kardiol Pol. 2010, 68(9):1067-9.

27. Bricker AO, Avutu B, Mohammed TH et al. //Valsalva Sinus Aneurysms: Findings at CT and MR Imaging. //RadioGraphics 2010; 30:99-110

28. Brizard C. Surgical repair of infundibular ventricular septal defect and aortic regurgitation. //Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2006:153-60.

29. Carminati M, Butera G, Chessa M. et al. Transcatheter closure of congenital ventricular septal defects: results of the European Registry. //Eur Heart J. 2007;28(19):2361-8.

30. Charakida M, Qureshi S, Simpson JM. 3D Echocardiography for Planning and Guidance of Interventional Closure of VSD.//JACC Cardiovasc Imaging. 2013;6(l):120-3.

31. Chaudhry TA, Younas M, Baig A. Ventricular septal defect and associated complications. //J Pak Med Assoc. 2011 Oct;61(10):1001-4.

32. Chessa M, Butera G, Negura D, et al. Transcatheter closure of congenital ventricular septal defects in adult: mid-term results and complications. // Int J Cardiol. 2009;133(l):70-3.

33. Chiu SN, Wang JK, Lin MT. et al. Progression of aortic regurgitation after surgical repair of outlet-type ventricular septal defects. //Am Heart J. 2007;153(2):336-42.

34. Choudhary SK; Bhan A, Sharma R. et al. Sinus of Valsalva aneurysms: 20 years' experience. //J Card Surg 1997;12:300-8.

35. Corone P, Doyon F, Gaudeau S, et al. Natural history of ventricular septal defect. A study involving 790 cases. Circulation 1977;55:908-15.

36. Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death.// Eur Heart J. 1998;19(12):1845-55.

37. D'Alto M, Romeo E, Argiento P. et al. Pulmonary vasoreactivity predicts long-term outcome in patients with Eisenmenger syndrome receiving bosentan therapy //Heart. 2010;96(18):1475-9.

38. Debl K, Djavidani B, Buchner S, et al. Quantification of left-to-right shunting in adult congenital heart disease: phase-contrast cine MRI compared with invasive oximetry.// Br J Radiol. 2009;82(977):386-91.

39. Dodge-Khatami A, Knirsch W, Tomaske M. et al. Spontaneous closure of small residual ventricular septal defects after surgical repair. //Ann Thorac Surg. 2007;83(3):902-5.

40. Du ZD, Roguin N, Wu XJ. Spontaneous closure of muscular ventricular septal defect identified by echocardiography in neonates.// Cardiol Young. 1998;8:500-5. 277.

41. Dua JS, Carminati M, Lucente M, et al. Transcatheter closure of postsurgical residual ventricular septal defects: early and mid-term results.// Catheter Cardiovasc Interv. 2010, l;75(2):246-55.

42. Engelfriet PM, Duffels MG, Möller T, et al. Pulmonary arterial hypertension in adults born with a heart septal defect: the Euro Heart Survey on adult congenital heart disease.// Heart. 2007;93(6):682-7.

43. Gabriel HM, Heger M, Innerhofer P, et al. Long-term outcome of patients with ventricular septal defect considered not to require surgical closure during childhood.//J Am Coll Cardiol. 2002;39(6):1066-71.

44. Garne E. Atrial and ventricular septal defects - epidemiology and spontaneous closure.// J Matern Fetal Neonatal Med. 2006;19(5):271-6.

45. Gatzoulis MA, Beghetti M, Galie N, et al.: Longer-term bosentan therapy improves functional capacity in Eisenmenger syndrome: results of the BREATHE-5 open-label extension study. //Int J Cardiol 2008; 127: 27-32.

46. Glen S, Burns J, Bloomfield P. Prevalence and development of additional cardiac abnormalities in 1448 patients with congenital ventricular septal defects// Heart, 2004;90:1321-1325.

47. Goerler H, Simon A, Gohrbandt B. et al. Heart-lung and lung transplantation in grown-up congenital heart disease: long-term single centre experience//Eur J Cardiothorac Surg. 2007;32(6):926-31.

48. Hanna BM, El-Hewala AA, Gruber PJ, et al. Predictive value of intraoperative diagnosis of residual ventricular septal defects by transesophageal echocardiography//Ann ThoracSurg. 2010;89(4):1233-7.

49. He QC, Wang YQ, Zhong BT, Chen ZL, Guo JG, Ye WW. et al. Right ventricular and septal anomalies complicated by subacute bacterial endocarditis.//Tex Heart Inst J. 2000;27(4):401-4.

50. Hoffman Jl, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. //J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890-900.

51. Hofmeyr L, Pohlner P, Radford DJ. Long-term Complications Following Surgical Patch Closure of Multiple Muscular Ventricular Septal Defects. //Congenit Heart Dis. 2013 Jan 28. doi: 10.1111/chd. 12038.

52. Holzer R, Balzer D, Cao QL, Lock K, Hijazi ZM. Device closure of muscular ventricular septal defects using the Amplatzer muscular ventricular septal defect occluder: immediate and mid-term results of a US registry. //J Am Coll Cardiol. 2004;43:1257-63.

53. Hu DC, Giuliani ER, Downing TP, Danielson GK. Spontaneous closure of congenital ventricular septal defect in an adult. //Clin Cardiol. 1986;9(11):587-8.

54. Huang CF, Liang CD, Chang JP, Tiao MM. Unruptured aneurysm of sinus of Valsalva with right ventricular outflow tract obstruction. //Chang Gung Med J. 2001;24(ll):746-50.

55. Inan BK, Ucak A, Temizkan V. et al. Natural internal banding in adult patients with a large ventricular septal defect and a preserved pulmonary vascular system.//Heart Surg Forum. 2011;14(3):E202-6.

56. Inoue M, Minami M, Fukushima N. et al. Bilateral lung transplantation with closure of ventricular septal defect in a patient with Eisenmenger syndrome.// Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2010;58(l):25-8;

57. Irving C, Parry G, O'Sullivan J, et al. Cardiac transplantation in adults with congenital heart disease. // Heart. 2010;96(15):1217-22.

58. Kazmi U, Sadiq M, Hyder SN. Pattern of ventricular septal defects and associated complications.//J Coll Physicians Surg Pak. 2009;19(6):342-5.

59. Kidd L, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Second natural history study of congenital heart defects. Results of treatment of patients with ventricular septal defects. //Circulation. 1993;87:138-151.

60. Kitagawa T, Durham LA 3rd, Mosca RS, Bove EL. Techniques and results in the management of multiple ventricular septal defects.//J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;115(4):848-56.

61. Lax D, Bhatt RD, Klewer SE, Sorrell VL. Are all ventricular septal defects created equal? //J Am Soc Echocardiogr. 2010;23(7):791.e5-7.

62. Le Gloan L, Leduc L, O'Meara E. et al. Right ventricular endocarditis in a pregnant woman with a restrictive ventricular septal defect.//Congenit Heart Dis. 2011;6(6):638-40.

63. Li W, Somerville J. Atrial flutter in grown-up congenital heart (GUCH) patients. Clinical characteristics of affected population.// Int J Cardiol. 2000;75(2-3):129-37;

64. Li W, Somerville J. Infective endocarditis in the grown-up congenital heart (GUCH) population.// Eur Heart J. 1998;19(l):166-73.

65. Liang CD, Chang JP, Kao CL. Unruptured sinus of Valsalva aneurysm with right ventricular outflow tract obstruction associated with ventricular septal defect. //Cathet Cardiovasc Diagn. 1996;37(2):158-61.

66. Lillehei CW, Cohen M, Warden HE, et al. The results of direct vision closure of ventricular septal defects in eight patients by means of controlled cross circulation. Surg Gynecol Obstet 1955;101:44746

67. Lim DS, Forbes TJ, Rothman A, et al. Transcatheter closure of high-risk muscular ventricular septal defects with the CardioSEAL occluder: initial report from the CardioSEAL VSD registry.// Catheter Cardiovasc Interv. 2007, l;70(5):740-4.

68. Liu Y, Liu A, Ling F, et al., Risk Factors for Preoperative and Postoperative Progression of Aortic Regurgitation in Congenital Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm //Ann Thorac Surg 2011;91:542-548

69. Mannheimer E, Ikkos D, Jonsson B. Prognosis of isolated ventricular septal defects.//Br Heart J. 1957;19(3):333-44.

70. Mariani MA, Waterbolk TW, Strengers JL, Ebels T. Aortic valvuloplasty for aortic insufficiency associated with ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg. 1997;114(5):851-3.

71. Marinakis A, Vydt T, Dens J. et al. Percutaneous transcatheter ventricular septal defect closure in adults with Amplatzer septal occluders. //Acta Cardiol. 2007;62(4):391-5.

72. Miyake T, Shinohara T, Fukuda T, et al. Spontaneous closure of perimembranous ventricular septal defect after school age.//Pediatr Int. 2008;50(5):632-5.

73. Miyake T, Shinohara T, Inoue T, Marutani S, Takemura T. Spontaneous closure of muscular trabecular ventricular septal defect: comparison of defect positions//Acta Paediatr. 2011,100(10):el58-62..

74. Momma K, Toyama K, Takao A. et al. Natural history of subarterial infundibular ventricular septal defect.//Am Heart J. 1984;108(5):1312-7.

75. Mongeon FP, Burkhart HM, Ammash NM et al. Indications and outcomes of surgical closure of ventricular septal defect in adults// JACC Cardiovasc Interv. 2010;3(3):290-7.

76. Mukharji J, Sullivan L. Ventricular septal defect in the 9th decade.// Mo Med. 2001;98(9):468-9.

77. Murashita T, Kubota T, Kamikubo Y, Shiiya N, Yasuda K.// Long-term results of aortic valve regurgitation after repair of ruptured sinus of valsalva aneurysm// Ann Thorac Surg, 2002;73:1466-1471

78. Murphy DA, Poirier N. A technique of aortic valvuloplasty for aortic insufficiency associated with ventricular septal defect. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1972;64(5):800-2.

79. Neumayer U, Stone S, Somerville J.Small ventricular septal defects in adults. //Eur Heart J. 1998;19(10):1573-82.

80. Nygren A, Sunnegardh J, Berggren H. Preoperative evaluation and surgery in isolated ventricular septal defects: a 21 year perspective //Heart. 2000; 83(2): 198-204.

81. Onat T, Ahunbay G, Batmaz G, Celebi A. The natural course of isolated ventricular septal defect during adolescence. //Pediatr Cardiol. 1998;19: 230-4.

82. Otterstad JE, Erikssen J, Fr0ysaker T, Simonsen S. Long term results after operative treatment of isolated ventricular septal defect in adolescents and adults. //Acta Med Scand Suppl. 1986;708:1-39.

83. Otterstad JE, Tjore I, Sundby P. Social function of adults with isolated ventricular septal defects. Possible negative effects of surgical repair? //Scand J Soc Med. 1986;14(l):15-23.

84. Pacileo G, Pisacane C, Russo MG. et al., Left ventricular mechanics after closure of ventricular septal defect: influence of size of the defect and age at surgical repair.//Cardiol Young. 1998;8(3):320-8.

85. Patane S, Marte F, Di Bella G, et al.; Revelation of an asymptomatic ventricular septal defect in elderly patient before a surgical intervention. //Int J Cardiol. 2010;142(l):el5-6.

86. Pongiglione G, Freedom RM, Cook D, Rowe RD. Mechanism of acquired right ventricular outflow tract obstruction in patients with ventricular septal defect: an angiocardiographic study. //Am J Cardiol. 1982;50(4):776-80.

87. Reitz BA, Wallwork JL, Hunt SA. et al. Heart-lung transplantation: successful therapy for patients with pulmonary vascular disease //N Engl J Med. 1982 Mar ll;306(10):557-64.

88. Rergkliang C, Chittithavorn V, Chetpaophan A, Vasinanukorn P. Surgery for aortic insufficiency associated with ventricular septal defect. //Asian Cardiovasc Thorac Ann 2005;13:61-4.

89. Rodriguez FH, Moodie DS, Parekh DR, et al. Outcomes of hospitalization in adults in the United States with atrial septal defect, ventricular septal defect, and atrioventricular septal defect. //Am J Cardiol. 2011;108(2):290-3.

90. Russell HM, Forsberg K, Backer CL et al. Outcomes of radial incision of the tricuspid valve for ventricular septal defect closure.// Ann Thorac Surg. 2011; 92(2):685-90

91. Saleeb SF, Solowiejczyk DE. et al. Frequency of development of aortic cuspal prolapse and aortic regurgitation in patients with subaortic ventricular septal defect diagnosed at <1 year of age. //Am J Cardiol. 2007;99(ll):1588-92.

92. Sawa Y, Matsumiya G, Shigemura S. et al. The first successful heart-lung transplantation in Japan: report of a case //Surg Today. 2013, doi: 10.1007/s00595-013-0498-4

93. Sawyers JL,Adams JE, Scott Jr.HW. //Surgical treatment for aneurysms of the aortic sinuses with aorticoatrial fistula. //Surgery 1957;41:46-48

94. Schmaltz AA, Schaefer M, Hentrich F. [Ventricular septal defect and aortic regurgitation-pathophysiological aspects and therapeutic consequences].//Z Kardiol. 2004;93(3):194-200.

95. Somerville J. Congenital heart disease in adults and adolescents // Brit. Heart J. -1986. -Vol. 56. - P. 395-397.

96. Soto B, Becker AE, Moulaert AJ et al. Classification of ventricular septal defects.// Br Heart J. 1980; 43(3): 332-343.

97. Stauder N1, Miller S, Scheule AM, et al. MRI diagnosis of a previously undiagnosed large trabecular ventricular septal defect in an adult after multiple catheterizations and angiocardiograms. //Br J Radiol. 2001;74(879):280-2.

98. Tatsuno K, Konno S, Ando M, Sakakibara S. Pathogenetic mechanisms of prolapsing aortic valve and aortic regurgitation associated with ventricular septal defect. Anatomical, angiographic, and surgical considerations.// Circulation 1973; 48:1028-37.

99. Tomita H, Arakaki Y, Ono Y, et al. Evolution of aortic regurgitation following simple patch closure of doubly committed subarterial ventricular septal defect. //Am J Cardiol. 2000;86(5):540-2.

100. Tomita H, Arakaki Y, Ono Y. et al. Severity indices of right coronary cusp prolapse and aortic regurgitation complicating ventricular septal defect in the outlet septum: which defect should be closed? //Circ J. 2004, 68(2):139-43.

101. Turner SW, Hornung T, Hunter S. Closure of ventricular septal defects: a study of factors influencing spontaneous and surgical closure. //Cardiol Young. 2002;12(4):357-63.

102. Tweddell JS, Pelech AN, Frommelt PC. Ventricular septal defect and aortic valve regurgitation: pathophysiology and indications for surgery.// Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2006:1, 47-52.

103. Vaideeswar P, Mishra P, Nimbalkar M. Infective endocarditis of the Dacron patch - a report of 13 cases at autopsy. //Cardiovasc Pathol. 2011 Sep-0ct;20(5):el69"75.

104. Vural KM, Sener E, Tasdemir O, Bayazit K. //Approach to sinus of Valsalva aneurysms: a review of 53 cases. //Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:71-6.

105. Waddell TK, Bennett L, Kennedy R. et al. Heart-lung or lung transplantation for Eisenmenger syndrome //J Heart Lung Transplant. 2002;21(7):731-7.

106. Warnes CA., Williams RG., Bashore TM et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease// Circulation.2008;118:e714-e833

107. Williams R, Houser L, Miner P, Aboulhosn J. Efficacy and safety of bosentan in adults with simple and complex Eisenmenger's syndrome. //Congenit Heart Dis. 2012;7(l):12-5.

108. Wu MH, Wang JK, Lin MT, et al. Ventricular septal defect with secondary left ventricular-to-right atrial shunt is associated with a higher risk for infective endocarditis and a lower late chance of closure. //Pediatrics. 2006;117(2):e262-7.

109. Yacoub MH, Khan H, Stavri G, et al. Anatomic correction of the syndrome of prolapsing right coronary aortic cusp, dilatation of the sinus of Valsalva, and ventricular septal defect //J Thorac Cardiovasc Surg. 1997;113(2):253-60.

110. Yokoyama M, Takao A, Sakakibara S. Natural history and surgical indications of ventricular septal defect//Am Heart J. 1970;80(5):597-605.

[l29)