Результаты повторных операций в отдаленные сроки после коррекции врожденных пороков сердца при корригированной транспозиции магистральных сосудов тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.05, кандидат наук Густелев, Юрий Александрович

• Густелев, Юрий Александрович
• кандидат наук
• 2014

Оглавление диссертации кандидат наук Густелев, Юрий Александрович

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. Обзор литературы

ГЛАВА 2. Методы исследования и общая характеристика больных

2.1 .Методы исследования

2.2. Общая характеристика больных до операции

ГЛАВА 3. Коррекция обструкции легочного кровотока

3.1. Стенозы искусственного ствола легочной артерии

3.2. Стенозы легочной артерии

3.3. Аневризма проксимального отдела искусственного ствола ЛА

3.4. Обсуждение

ГЛАВА 4. Коррекция клапанной патологии

4.1. Протезирование системного трикуспидального клапана

4.2. Репротезирование системного трикуспидального клапана

4.3. Протезирование системного трикуспидального и венозного митрального клапанов

4.4. Протезирование аортального клапана

4.5. Обсуждение

ГЛАВА 5. Коррекция септальных дефектов и ОАП

5.1. Реканализация ДМЖП

5.2. Реканализация ДМПП

5.3. Реканализация ОАП

5.4. Обсуждение

ГЛАВА 6. Коррекция нарушений ритма сердца

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АК - аортальный клапан

АКГ - ангиокардиография

ВПС - врожденный порок сердца

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ИК - искусственное кровообращение

КДО - конечно-диастолический объем

КДР - конечно-диастолический размер

КСО - конечно-систолический объем

КСР - конечно-систолический размер

КТИ - кардиоторакальный индекс

КТМС - корригированная транспозиция магистральных сосудов

JIA - легочная артерия

ЛЖ - левый желудочек

МК - митральный клапан

МРТ - магнитно-резонансная томография

ПЖ - правый желудочек

ПП - правое предсердие

ППТ - площадь поверхности тела

ТК - трикуспидальный клапан

ТЛБАП - транслюминальная баллонная ангиопластика

ФВ - фракция выброса

ЭКГ - электрокардиография

ЭКС - элетрокардиостимулятор

ЭОС - электрическая ось сердца

ЭхоКГ - эхокардиография

NYHA - Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Результаты повторных операций в отдаленные сроки после коррекции врожденных пороков сердца при корригированной транспозиции магистральных сосудов»

ВВЕДЕНИЕ

Число пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов (КТМС) невелико, поэтому данных о состоянии таких больных в отдаленные сроки после радикальной коррекции немного. У большинства пациентов после операции отмечается значительное улучшение общего состояния. В большинстве случаев отсутствует одышка или она появляется только при значительном физическом напряжении, исчезает цианоз и полицитемия. Дети имеют возможность учиться в школе, некоторые пациенты занимаются спортом (Graham Т.Р., 2000), (Yeh T., 1999), (Said S.M., 2011).

Несмотря на улучшение непосредственных и средне-отдаленных результатов хирургического лечения КТМС, состояние больных в отдаленные сроки после операции (более 5 лет) несколько хуже, чем после коррекции подобных ВПС в нормальном сердце. В отдаленном периоде у 2682% пациентов вне зависимости от исходного состояния прогрессирует недостаточность артериального трикуспидального клапана даже после полностью адекватной коррекции. Одновременно происходит прогрессирующее нарушение геометрии и функции системного ПЖ, так же как у пациентов после операции W.Mastard и A.Senning при транспозиции магистральных сосудов (Van Praagh R., 1998), (Freedom R.M., 1997). Часто, в подобных случаях возникает необходимость выполнения повторных операций (Jacobs M.L. et al., 1999).

Первые сообщения об успешном выполнении повторных операций в отдаленные сроки после коррекции сопутствующих ВПС при КТМС были представлены в работах (Fox L.S., 1976), (De Levai M.R., 1979), (Williams W.G., 1981). На тот момент времени основные хирургические проблемы были следующими: остаточный стеноз JIA, реканализация септальных дефектов, недостаточность артериального трикуспидального клапана, недостаточность ПЖ, нарушения ритма сердца. Все эти проблемы до

настоящего времени встречаются в практике кардиохирургов (Alghamdi А.А. et al., 2006).

После анатомической коррекции могут встречаться другие виды осложнений: стеноз артериального и венозного коллекторов после внутрипредсердного переключения, дисфункция кондуитов после операции G.Rastelli, недостаточность неоартального клапана и нарушения коронарного кровотока после артериального переключения (Reddy V.M. et al., 1998), (Koh M. Et al., 2004).

По данным литературы результаты повторных операций в настоящее время хорошие. Biliciler-Denktas G. (2001) доложил о проведении 38 открытых реопераций с удовлетворительным результатом. Yeh Т. (1999) отмечал о необходимости повторной операции в 45 случаях через 7,2 года после проведения первичного вмешательства с летальностью 3%. Scherptong R.W. et al. (2009) представили результаты повторных операций в клинике Мейо, с летальностью 4%.

Yeh Т. (1999) при анализе отдаленных результатов у 127 больных с КТМС сообщил о необходимости выполнения повторных операций у 56% пациентов в течение 20 лет наблюдения. Протезирование трикуспидального клапана выполнено у 36% больных, коррекция стеноза JIA, дисфункции кондуита - у 36%, реканализации ДМЖП - у 7%, протезирование трикуспидального клапана и смена кондуита - у 7%. Автор отмечает различное количество повторных операций в зависимости от первичной операции. После пластики ДМЖП необходимость в различных повторных операциях возникла в 43% случаев, после пластики ДМЖП и имплантации кондуита - в 76% случаев, после протезирования трикуспидального клапана -в 62%.

Несколько лучшие результаты представил Biliciler-Denktas G. (2001). При анализе результатов коррекции у 111 больных при наблюдении в течение 10 лет в 41% случаев потребовалось проведение повторных операций с нулевой летальностью. У 57,9% больных потребовалась

реконструкция кондуита между венозным ЛЖ и JIA, у 34,2% -протезирование трикуспидального клапана, у 15,9% - коррекция реканализации ДМЖП, у 10,5% - протезирование аортального клапана по поводу инфекционного эндокардита.

По данным Kirklin J.W. (2003), Mavrodius С. (2003), Stark J. (2006) неблагоприятные события при долгосрочном наблюдении (свыше 10 лет) находились в пределах 5-19%. В дальнейшем, наблюдалось снижение летальности до 3,5-5%. Выживаемость, определенная предположительным методом, составила 60-72%.

Большое разнообразие долгосрочных осложнений, частое их повторение выявили определенный спектр вопросов превенции, адекватной диагностики, подбор наиболее подходящего метода консервативного, эндоваскулярного и хирургического лечения (Подзолков В.П. со автор., 1993), (Karl T.R. et al., 1997), (Kreutzer С. et al., 2000). Однако, абсолютных показаний, противопоказаний и эффективных сроков проведения повторных операций в отдаленные сроки после коррекции сопутствующих ВПС при КТМС в настоящее время нет (Allen H.D. et al., 2008).

Накопленный в НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН опыт повторного хирургического лечения пациентов с КТМС нуждается в обобщении для анализа результатов состояния пациентов в отдаленные сроки после операции исходя из анатомических особенностей, характера патологических изменений, расстройств гемодинамики, возраста больных, объема и вида инвазивного вмешательства. Полученные данные, помогут определить причины неблагоприятных событий после повторных операций, факторы, повышающие риск оперативного вмешательства, что позволит значительно улучшить отдаленные результаты коррекции.

Цель исследования: изучить результаты повторных операций в отдаленные сроки после коррекции врожденных пороков сердца при корригированной транспозиции магистральных сосудов

Для реализации избранной цели были определены следующие задачи:

1. Верифицировать причины развития и спектр осложнений, требующих повторного хирургического вмешательства в отдаленные сроки после коррекции сопутствующих ВПС при КТМС,

2. Выявить показания к проведению повторных операций,

3. Изучить характерные черты хирургической техники реопераций после коррекции сопутствующих ВПС при КТМС, обусловленные морфологическими особенностей порока,

4. Исследовать краткосрочные результаты повторных операций, представить структуру неблагоприятных событий.

Научная новизна

Работа будет первым обобщающим исследованием, посвященным изучению результатов повторных операций в отдаленные сроки после хирургической коррекции ВПС у больных с КТМС. Ее базовая основа опирается на обширный клинический материал, что дает возможность получить полное и точное представление данной проблематики. Решение поставленных задач позволит оценить состояние больных в послеоперационном периоде, разработать практические рекомендации по ведению этих пациентов, выработать методы профилактики осложнений, критерии их диагностики, определить показания к повторным операциям, предложить оптимальную тактику оперативного вмешательства в зависимости от состояния гемодинамических нарушений малого и большого кругов кровообращения и анатомического варианта порока, а значит и улучшить результаты лечения этого врожденного порока сердца.

Положения, выносимые на защиту: 1. Выполнение повторных операций сопровождаются хорошими результатами при низком риске развития неблагоприятных событий. Выполнение открытых хирургических вмешательств было необходимо в 35,5% случаев, в 65,5% случаях проводились различные интервенционные

эндоваскулярные методики (транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование стенозов JTA). Остаточные осложнения были устранены у 78,5% пациентов, а 21,5% больных нуждались в дальнейшем лечении.

2. Оптимальным доступом к сердцу коррекции ВПС при КТМС является срединная рестернотомия. Этим доступом очень удобно визуализировать все отделы сердца, а при ятрогенной травме, сопровождающейся кровотечением отсутствуют препятствия для быстрого использования бедренных сосудов для искусственного кровообращения. Поиск и остановку источника кровотечения проводить только после канюляции бедренных сосудов.

Исследование проводилось на базах отделения хирургического лечения ВПС у детей старше 3 лет (руководитель - академик РАМН, проф. В.П. Подзолков), рентгено-диагностического отделения (руководитель - д.м.н., проф. В.Н. Макаренко), отделения рентгецо-хирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - акад. РАМН, проф. Б.Г. Алекян), клинико-диагностического отделения (руководитель - акад. РАМН, проф. Ю.И. Бузиашвили), лаборатории патанатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н., проф. P.A. Серов) Научного центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (директор - акад. РАН и РАМН, проф. JI.A. Бокерия).

Выражаю благодарность и признательность директору НЦССХ им.

A.Н. Бакулева РАМН академику РАН и РАМН JI.A. Бокерия, руководителю отделения хирургии ВПС и научному консультанту академику РАМН

B.П.Подзолкову, главному научному сотруднику отделения ВПС, д.м.н., профессору И.В. Кокшенёву, а также всем сотрудникам Центра, за помощь, поддержку и своевременные советы.

ГЛАВА 1 Обзор литературы

Основная проблема традиционного подхода к хирургической коррекции внутрисердечных пороков при корригированной транспозиции магистральных сосудов (КТМС) заключается в неспособности анатомически ПЖ функционировать в течение длительного времени в условиях системного кровообращения (Бухарин В.А., 1975), (Geltman Е. Et al., 1990), (Langley S.M. et al., 2003). Это проявляется на протяжении как отдаленного послеоперационного периода, так и периода естественного течения болезни у неоперированных пациентов. В результате значительной перегрузки давлением, с одной стороны, и присущего ПЖ анатомического строения, с другой стороны, системная желудочковая дисфункция является закономерным исходом у данной категории больных (Бухарин В.А., Подзолков В.П., 1979), (Williams W.G. et al., 1981). Сопутствующие внутрисердечные пороки обусловливают дополнительную нагрузку в условиях уже присутствующей перегрузки давлением. Морфологические изменения происходят за счет фиброза в его стенках, который распространяется и на проводящую систему, приводя к развитию полной атриовентрикулярной блокады сердца (Бокерия Л.А., 2005), (Imai Y., 1997).

С другой стороны, недостаточность системного трикуспидального клапана не является результатом непосредственного повреждения клапанного аппарата и часто не совпадает со временем развития полной атриовентрикулярной блокады (Бухарин В.А. со автор., 1975), (Ilbawi M.N. et al., 1990). Причиной этого является ухудшение системной желудочковой функции, усугубляющееся по мере прогрессирования недостаточности трикуспидального клапана. При этом возникает порочный круг. В результате развивается дилатация ПЖ, еще более увеличивающая степень

трикуспидальной недостаточности, и в последствии - выраженная сердечная недостаточность (Said S.M., 2011), (Davies В., 2008).

Статистический анализ, проведенный Prieto L.R. (1998), показал, что наличие недостаточности системного трехстворчатого клапана является значимым фактором риска смерти (р=0,01). При этом в группе пациентов с наличием недостаточности трехстворчатого клапана уровень смертности в 14,8 раза превышает таковой в группе больных без недостаточности клапана. По данным автора, средний срок появления недостаточности ПЖ после начала развития недостаточности клапана составляет 5 лет, тогда как у лиц с конкордантным предсердно-желудочковым сообщением митральная недостаточность может привести к развитию недостаточности ЛЖ спустя десятилетия. У пациентов с КТМС данный процесс ускорен в связи с тем, что морфологически ПЖ, выполняя роль системного, менее толерантен к некомпетентности атриовентрикулярного клапана, чем морфологически ЛЖ (Бухарин В. А., Подзолков В.П., 1969).

Таким образом, главной причиной неудовлетворительных результатов традиционного хирургического подхода является анатомическое строение системного трикуспидального клапана, морфологически ПЖ, проводящей системы сердца, которые функционируют в несвойственных им , гемодинамических условиях системного круга кровообращения (Бухарин В.А. со автор., 1977), (Бокерия Л.А. со автор., 2003), (Petit J. et al., 2004).

Хирургические подходы к профилактике осложнений после оперативной коррекции ВПС при КТМС.

Исходя из вышеперечисленных положений Yagihara Т. (1987) предложил одновременно выполнять операцию A.Senning и операцию G.Rastelli. Несколько позже, Imai Y. (1989) выполнил сочетание операции A.Senning и операции артериального переключения. Ilbawi M.N. (1990) была сформулирована идея «двойного переключения» («double switch»). Суть ее заключается в возвращении морфологически ЛЖ роли системного. Для

достижения этой цели выполняют операцию переключения на уровне предсердий (операции А.Бетшщ или \¥.Ми81агс1) с последующим артериальным переключением на уровне магистральных сосудов при отсутствии стеноза ЛА или выполнения операции в.К^еШ, т.е. внутрижелудочковое переключение желудочково-артериальных соединений при сопутствующем стенозе ЛА (рис. 1).

Рис. 1. Схема операции двойного переключения (double switch).

Выполнена операция внутрипредсердного переключения ксеноперикардиальной заплатой по W.Mustard: пластика ДМЖП с созданием тоннеля из ЛЖ в аорту и имплантация кондуита между ПЖ и ЛА (операция G.Rastelli).

Ilbawi M.N. (1990) предложил выполнять операцию W.Mustard и операцию G.Rastelli, a Yamagishi М. (1997) выполнил сочетание операции W.Mustard и операцию артериального переключения. Di Donato R.M. (1992) описал использование данного вида операций у пациентов с situs inversus и КТМС. Впервые в нашей стране операцию двойного переключения выполнил В.П.Подзолков (1999).

В Г

Рис. 2. Схема операции внутрипредсердного переключения (МаугоисНв С., 2003) с последующим выполнением операции артериального переключения.

1. Выполнено внутрипредсердное переключение ксеноперикардиальной заплатой,

2. Вскрыт выводной отдел артериального ПЖ, выполняется пластика ДМЖП заплатой,

3. Пересечены магистральные сосуды, коронарные артерии иссечены на площадках,

4. Выполнено артериальное переключение с перемещением устьев коронарных артерий.

При выполнении операции двойного переключения» («double switch») создаются нормальные атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные взаимоотношения, при котором морфологически ЛЖ выполняет роль артериального желудочка, а морфологически ПЖ — венозного (Van Praagh R. et al., 1998). В результате этого сводится к минимуму возможность развития или прогрессирования желудочковой недостаточности в отдаленные сроки после операции. Кроме того, закрытие ДМЖП со стороны морфологически ПЖ уменьшает возможность повреждения проводящей системы (Kaiser L.R. et al., 2007). Анатомическая коррекция порока вследствие новых гемодинамических условий, в которых функционирует трикуспидальный клапан, приводит к регрессу или исчезновению имевшейся до операции трикуспидальной регургитации (Yeh Т., et al., 1999).

В настоящее время операция «double switch» стала активно выполняться в ведущих кардиохирургических клиниках мира, приобретая во многих случаях статус «операции выбора» при хирургическом лечении атриовентрикулярной дискордантности (Бокерия Л.А. со автор., 2005).

Внутрипредсердное и вентрикулоартериальное переключение.

Анатомическая коррекция атриовентрикулярной дискордантности (операция «double switch») у детей старшего возраста, подростков и взрослых состоит из комбинации двух хирургических процедур: атриовентрикулярное переключение на предсердном уровне по методике W.Mustard или A.Senning и вентрикулоартериальное переключение - операция G.Rastelli (внутрижелудочковый тоннель от морфологически ЛЖ к аорте и экстракардиальный кондуит от морфологически ПЖ к ЛА) (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1996), (Voskuil М. et al., 1999).

Первым этапом операции анатомической коррекции является выполнение внутрипредсердного (атриовентрикулярного) переключения по методике W.Mustard (Mavroudis С., 2003). Заплату из ксеноперикарда выкраивается в форме «брюк», а размеры ее оцениваются в соответствии с

критериями, предложенными M.Brom (Fischbach P., 1999) на основе диаметров ВПВ и Hfl В.

Вторым этапом операции «double switch» является создание тоннеля между морфологически ЛЖ и аортой. Артериальный ПЖ вскрывают в области выводного отдела, продольно и косо от края устья аорты по направлению к верхушке. Этот доступ обеспечивает хорошую экспозицию межжелудочковой перегородки, позволяет осуществлять закрытие ДМЖП с минимальной возможностью повреждения проводящей системы и служит в дальнейшем местом для имплантации проксимального конца экстракардиального кондуита (Ильин В.Н. со автор., 2005).

После измерения длины и ширины канала между ДМЖП и аортой выкраивают большую, ромбовидной формы синтетическую заплату с таким расчетом, чтобы сформировать адекватного диаметра тоннель между морфологически ЛЖ и устьем аорты. Таким образом, созданный внутрижелудочковый тоннель позволяет направить системный кровоток из морфологически ЛЖ через ДМЖП в аорту, одновременно закрывая ДМЖП. Затем перевязывают ствол ЛА в области устья (Fredriksen P.M. et al., 2001).

Третьим и заверщающим этапом операции «double switch» является имплантация клапаносодержащего кондуита между морфологически ПЖ и ЛА. Диаметр кондуита следует выбирать в соответствии с ростом и весом ребенка: слишком большой протез может подвергаться компрессии, а возникающая в результате турбулентность крови может вносить свой вклад в дисфункцию ПЖ в раннем послеоперационном периоде (Graham Р.Т. et al., 2007).

При атриовентрикулярной дискордантности расположение кондуита имеет важное значение. Экстракардиальный кондуит должен располагаться на противоположной стороне 1 11 IB: слева от аорты - при situs solitus и справа - при situs inversus (Подзолков В.П. со автор., 1999).

Более редким является другой вариант выполнения анатомической i ,

коррекции: сочетание операции внутрипредсердного переключения по

Бегшищ и вентрикулоартериального переключения по К^еШ (Подзолков В Л. со автор., 2000),

Доступ к сердцу осуществляется через срединную стернотомию. После начала искусственного кровообращения, пережатия полых вен и восходящей аорты вскрывают правое предсердие. Первым этапом вскрывают межпредсердную перегородку, разрез продлевают на крышу левого предсердия. С помощью ткани межпредсердной перегородки изолируют устья легочных вен. Из ткани латеральной стенки правого предсердия создают предсердие полых вен, несущее кровь к морфологически трикуспидальному клапану. Параллельно борозде Ватерстоуна вскрывают левое предсердие. С помощью аутоперикардиальной заплаты формируют предсердие легочных вен, несущее кровь к морфологически митральному клапану. Далее, выполняют пластику ДМЖП заплатой «Ооге-Тех» с перемещением устьев обоих магистральных сосудов в морфологически ЛЖ. Перевязывают ствол ЛА. Между морфологически ПЖ и левой ЛА имплантируют клапаносодержащий кондуит (Подзолков В.П. со автор., 2003).

Внутрипредсердное и артериальное переключение. У маленьких детей в случае отсутствия стеноза ЛА в большинстве клиник мира выполняется анатомическая коррекция порока в виде сочетания операции внутрипредсердного переключения по методу Мастард или Сеннинг и артериального переключения (операция «зшксИ») (1ггш У., 1997).

Это операция, предложенная 1та1 У. (1989), при выполнении которой восстанавливаются нормальные атриовентрикулярные и вентрикуло-артериальные взаимоотношения. Эта сложная реконструкция, возвращает желудочкам режимы работы, свойственные им от природы, способствует уменьшению конечно-диастолического объема и систолического давления в морфологически ПЖ, устранению дисфункции ПЖ путем передачи его системной функции морфологически ЛЖ, уменьшению недостаточности трикуспидального клапана. Общее число операций двойного переключения,

выполненных без использования кондуита и опубликованных к настоящему времени, небольшое (Duncan B.W., 2003), (Karl T.R., 1997). Непосредственные результаты этих хирургических вмешательств в ряде клиник существенно улучшились в последние годы, а непосредственная операционная летальность составляет 6% (Ilbawi M.N., 2002), (Hraska V., 2005).

1. После срединной стернотомии иссекают лоскут аутоперикарда. Первым этапом выполняют внутрипредсердное переключение по методу W.Mastard. Доступом из правого предсердия закрывают ДМЖП с помощью синтетической заплаты Гор-Текс, фиксированной отдельными П-образными швами на прокладках. Оценивается морфология коронарных артерий по классификации C.Planche (Mavroudis С., 2003). Производят процедуру артериального переключения с реимплантацией коронарных артерий в новый корень аорты.

Анатомическая коррекция атриовентрикулярной дискордантности в сочетании с наложением двунаправленного кавапульмонального анастомоза.

У пациентов в случае значительной дисфункции ПЖ, выраженной недостаточности артериального трикуспидального клапана, умеренной гипоплазии ПЖ, предполагаемых значительных технических трудностях при некоторых типах аномалии положения и формирования сердца в большинстве клиник мира выполняется анатомическая коррекция («double switch») в сочетании с наложением двунаправленного кавапульмонального анастомоза (ДКПА) (Mehmet К. et al., 2010).

Наложение ДКПА при анатомической коррекции имеет следующие преимущества (Гаджиев A.A. со автор., 2005): 1. Упрощает выполнение внутрипредсердного переключения, осуществляемое по модифицированной методике W.Mustard (геми-Мастард). К венозному атриовентрикулярному клапану ксеноперикардиальной заплатой перемещается только устье HilB, а ВПВ имплантируется непосредственно в правую ветвь JIA при situs solitus; 2. Уменьшается время миокардиальной ишемии, т.к. анастомоз выполняется на

работающем сердце до пережатия аорты; 3. Отсутствуют осложнения, которые свойственны оригинальной методике W.Mustard: обструкция оттока из ВПВ, обструкция легочных вен, уменьшается частота дисфункций синусового узла; 4. При наличии стеноза JIA в некоторых случаях можно избежать имплантации кондуита. Выполнение пластических операций на JIA может способствовать адекватному прохождению уменьшенного венозного кровотока через недостаточно расширенную JIA; 5. У больных с выраженным стенозом JIA в отдаленные сроки после операции отмечается более длительный срок функционирования кондуита, что связано так же с уменьшенным кровотоком в правых отделах сердца; 6. После операции значительно уменьшается объём ПЖ, уменьшается степень недостаточности трикуспидального клапана (Kirklin J.W., 2003).

По данным НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, показаниями к выполнению полуторажелудочковой коррекции являются: умеренная гипоплазия ПЖ (соотношение приток/оггок ПЖ в среднем -0,67±0,11, Медиана Z-score трикуспидального клапана -5,03), а также «предполагаемое» дополнительное уменьшение полости ПЖ за счет внутрижелудочкового тоннеля при сложных формах КТМС. Средние значения ОЛС (2,9±0,6 ед/м2), ЛАИ (307,8±13,6 мм7м2), а также среднее давление в ЛА (12,0±2,5 мм рт.ст.) должны быть в пределах допустимых для выполнения ДКПА. Таким образом, все вышеперечисленные показания определяют выбор хирургического вмешательства - полуторажелудочковую коррекцию (Самсонов В.Б., 2006).

По данных ряда авторов (Reddy V.M., 1998), (Kreutzer С., 1999), (Chowdhury U.K., 2005) показания к полуторажелудочковой коррекции сложных ВПС, сочетающихся с гипоплазией желудочков, в основном представлены значениями величин Z-score трикуспидального клапана, конечно-диастолического объема ПЖ, соотношения линейных размеров ПЖ (приток/отток), а также соотношением объемных параметров желудочков (ПЖ/ЛЖ) и соотношением диаметров трикуспидального и митрального

клапанов — ТК/МК. Однако, единого мнения о значениях этих показателей, отражающих степень гипоплазии ПЖ, до настоящего времени нет (Самсонов В.Б., 2006).

После срединной стернотомии подключают аппарат искусственного кровообращения, начинают гипотермическую перфузию с охлаждением тела больного до 28°С в прямой кишке. На параллельном искусственном кровообращении выполняют наложение ДКПА. ВПВ отсекают от правого предсердия, сердечный конец ее ушивают. Проксимальный конец ВПВ имплантируют в бок правой ЛА по типу конец-в-бок (Горбачевский C.B. со автор., 2004).

Выполняют внутриаортальное введение кардиоплегического раствора. Вскрывают правое предсердие, иссекают межпредсердную перегородку, создают внутрипредсердный тоннель, соединяющий НПВ с трикуспидальным клапаном (операция геми-Мастард). Между ЛЖ и аортой при помощи заплаты Гор-Текс создают внутрижелудочковый тоннель, фиксированный непрерывным обвивным швом. Между ПЖ и бифуркацией ЛА имплантируют клапаносодержащий кондуит (рис. ЗА).

А

Б

Рис. 3. Схема операции наложения двунаправленного кавапульмонального анастомоза и анатомической коррекции КТМС.

1. Операция внутрипредсердного перемещения по модифицированной методике Мастарда и вентрикулоартериальное перемещение по Растелли.

2. Операция внутрипредсердного перемещения по модифицированной методике Мастарда и артериальное перемещение («switch»).

В некоторых случаях, особенно у новорожденных и детей 1-2 лет, при отсутствии стеноза JIA анатомическая коррекция может выполняться в виде наложения ДКПА, операции геми-Мастарда и артериального переключения (Said S.M., 2011) (рис. ЗБ).

Анатомическая коррекция КТМС с использованием транслокации аорты и

внутрипредсердного переключения. Одной из методик анатомической коррекции КТМС является транслокация аорты с клапаном к ЛЖ в сочетании с внутрипредсердным переключением. При коррекции ТМС этот метод более известен как операция H.Nikaidoh (Mavroudis С., 2003). У пациентов с ТМС, ДМЖП, стенозом выводного отдела ЛЖ предлагалось выполнять перемещение корня аорты с венечными артериями к ЛЖ в сочетании с реконструкцией выводных трактов правого и левого желудочков. Данная операция была разработана как альтернатива операции G.Rastelli. Отмечено, 4to используя предложенный метод можно избежать осложнений, связанных с имплантацией кондуитов и созданием тоннеля между ЛЖ и клапаном аорты (Sheng-Shou Hu, 2008)

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Густелев, Юрий Александрович, 2014 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Алекян Б.Г., Зеленикин М.А., Пурсанов М.Г. и др. Стентирование ложной аневризмы проксимального анастомоза кондуита с использованием CP стента с покрытием у больного после реконструкции путей оттока по поводу сложного врожденного порока сердца с атрезией легочной артерии // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2007. - № 6. - С.60-64.

2. Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Пурсанов М.Г. и др. Стентирование кондуитов при обструкции выводного тракта правого желудочка // Детские болезни сердца и сосудов. - 2006. - № 5. - С.28-33.

3. Беришвили И.И. Анатомическое обоснование хирургического лечения врожденных пороков сердца с обструктивными поражениями правого желудочка и легочной артерии // Дис...докт.мед.наук. - М. - 1985.

4. Беспалова Е.Д., Тюменева A.M., Суратова О.Г. Пренатальная диагностика критических врожденных пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов. - 2006. - № 6. - С.50-60.

5. Беспалова Е.Д., Суратова О.Г., Тюменева A.M. Пренатальная диагностика патологии коотрункуса // Детские болезни сердца и сосудов. -2007. - № 3. - С.36-51.

6. Бокерия Л.А., Григорян Ш.Г., Шаталов К.В. Корригированная транспозиция магистральных сосудов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2005. - № 4. - С.73-80.

7. Бокерия Л.А., Алекян Б.Г. Рентгенэндоваскулярная хирургия при заболеваниях сердца и сосудов. Т.2. Рентгенэндоваскулярная хирургия при пороках сердца. М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2008.

8. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия венечных артерий. М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2003.

9. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия сердца. М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2006.

10. Бокерия Л.А., Макаренко В.Н., Юрпольская Л.А. Магнитно-

резонансная томография в диагностике врожденных пороков сердца. М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2005.

11. Бокерия JI.A., Шаталов К.В., Арнаутова И.В. и др. Хирургическое лечение корригированной транспозиции магистральных сосудов у детей раннего возраста // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Тезисы 16 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - 2010. - Том 11. - № 6. -С.59.

12. Бондарев Ю.И. Больной, оперированный по поводу двойного дефекта межжелудочковой перегородки при корригированной транспозиции аорты и легочной артерии // Грудная хирургия. - 1978. - № 2. - С.116-117.

13. Бондарев Ю.И. Методы диагностики и хирургическое лечение сопутствующих пороков при корригированной транспозиции аорты и легочной артерии // Грудная хирургия. - 1978. - № 4. - С. 109-110.

14. Бондарев Ю.И., Иваницкий A.B. Правосторонняя дуга аорты при корригированной транспозиции аорты и легочной артерии // Кардиология. -1978.-№ 11. - С.133-134.

15. Бураковский В.И., Бокерия JI.A. Руководство по сердечно-сосудистой хирургии. - М. - 1996.

16. Бухарин В.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца при аномалиях его расположения // Грудная хирургия. - 1969. - № 4. - С.118-121.

17. Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Гаджиев A.A., Иваницкий A.B. Синдром смещения правого атриовентрикулярного отверстия и папиллярных мышц его клапана (клиника, диагностика, хирургическое лечение) // Грудная хирургия. - 1977. - № 3. - С.39-45.

18. Бухарин В.А., Подзолков В.П. Аномалии внутригрудного расположения сердца. - М. - Медицина. - 1979,

19. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Бондарев Ю.И. Диагностика и хирургическое лечение врожденных пороков сердца при корригированной транспозиции аорты и легочной артерии // Грудная хирургия. - 1975. - № 1. -С.120-121.

20. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Бондарев Ю.И. и др. Изолированная корригированная транспозиция магистральных сосудов сердца // Кардиология. - 1975. - № 12. - С.30-36.

21. Гаджиев А. А., Махачев О.М., Самсонов В.Б., Н.А.Путято. Анатомически корригированная мальпозиция магистральных сосудов в сочетании с ДМЖП и стенозом легочной артерии: новый случай коррекции // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2005. - № 2. - С.63-70.

22. Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Сукальский А.А. и др. Операция Double-Switch у больного с атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантностью // Грудная и сердечнососудистая хирургия. - 2004. - № 4. - С.63-64.

23. Зеленикин М.М. Criss-cross сердце - анатомия, диагностика и хирургическое лечение // Дисс...канд.мед.наук. - М. - 1996.

24. Иваницкий А.В., Гарибян В.А., Синев А.Ф. Полная транспозиция с инверсией желудочков и магистральных сосудов // Грудная хирургия. - 1980. -№ 6. - С.39-43.

25. Иваницкий А.В., Саркисова Т.Н. Анатомически корригированная транспозиция магистральных сосудов // Вестник рентгенологии и радиологии. - 1989. - № 5. - С.58-61.

26. Иваницкий А.В., Подзолков В.П., Фальковский Г.Э. Обоснование хирургического лечения врожденных пороков сердца при различных вариантах нарушения атрио-вентрикулярного соединения (criss-cross сердце) // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1990. - № 7. - С.19-25.

27. Ильин В.Н., Трепаков А.В., Адкин Д.В. и др. Операция двойного переключения при корригированной транспозиции магистральных артерий с выраженной недостаточностью трикуспидального клапана // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2005. - № 2. - С.70-73.

28. Ким А.И., Хасан Али, Соболев А.В. Дисфункция системного (морфологически правого) желудочка при сложных врожденных пороках сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1998. - № 1. - С.36-44.

29. Малиновский H.H., Константинов Б.А. Повторные операции на сердце // Медицина. - М. - 1980. - С. 160.

30. Махачев О.М., Иваницкий A.B., Подзолков В.П. Новый подход к систематике и обозначению врожденных пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1996. - № 3. - С.22-31.

31. Митина И.Н., Бондарев Ю.И. Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца. - М. Видар. - 2004.

32. Подзолков В.П., Иваницкий A.B. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки у больного с criss-cross сердцем // Грудная хирургия. - 1985. -№ 2. - С.87-89.

33. Подзолков В.П., Махачев О.М., Алекян Б.Г. Гемодинамическая коррекция двойного отхождения сосудов от артериального желудочка при criss-cross сердце // Грудная хирургия. - 1987. - № 1. - С.75-79.

34. Подзолков В.П., Хассан Али, Ваулина Т.Н. Атриовентрикулярная дискордантность: выбор хирургической тактики // Грудная и сердечнососудистая хирургия. - 1999. - № 6. - С.30-36.

35. Подзолков В.П., Гаджиев A.A., Барчуков А.Ю. и др. Хирургические подходы при коррекции различных вариантов дисфункции кондуитов, имплантированных по поводу сложных врожденных пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1997.- № 5.- С.19.

36. Подзолков В.П., Зеленикин М.А., Горбачевский C.B. и др. Первый опыт использования аллоаортальных кондуитов при коррекции врожденных пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1993. - № 5. -С.25-27.

37. Подзолков В.П., Зеленикин М.А., Шаталов К.В. Экстракардиальные кондуиты в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца. -НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2000.

38. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев A.A. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. - Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2003.

39. Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца при аномалиях его внутригрудного расположения // Дисс...докт.мед.наук. - М. - 1974.

40. Подзолков В.П., Махачев О.М., Иваницкий А.В. Новый подход к систематике и обозначению врожденных пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1996. - № 3. - С.22-31.

41. Пурсанов М.Г. Транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование при обструктивной патологии легочных артерий у больных с врожденными пороками сердца // Дисс...докт.мед.наук. - М. - 2002.

42. Самсонов В.Б. Результаты хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца методом полуторажелудочковой коррекции // Дисс...докт.мед.наук. - М. - 2006.

43. Соболев А.В. Гемодинамика и ангиокардиографическая диагностика врожденных пороков сердца, сочетающихся с корригированной транспозицией магистральных сосудов // Дисс...канд.мед.наук. - М. - 1988.

44. Хасан Али. Атриовентрикулярная дискордантность: клинико-морфологическое обоснование анатомической коррекции порока // Дисс...докт.мед.наук. - М. - 1998.

45. Чебан В.Н. Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. - Дисс...докт.мед.наук. - М. - 2003.

46. Юрпольская JI.A. Возможности и использование компьютерной томографии в диагностике врожденных пороков сердца. -Дисс...докт.мед.наук, М., 2008.

47. Acar P., Sidi D., Bonnet D. et al. Maintaining tricuspid valve competence in double discordance: A challenge for the paediatric cardiologist // Heart. - 1998. -Vol.80. - P.479-483.

48. Alghamdi A.A., McCrindle B.W., Van Arsdell G.S. Physiologic Versus Anatomic Repair of Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries: Meta-Analysis of Individual Patient Data // Ann. Thorac. Surg. - 2006. - Vol.81. -P.1529-1535.

49. Allen H.D., Driseoll D.J., Shaddy R.E. Heart disease in infants, children and adolescents. - Moss and Adams. - 2008.

50. Alvarado O., Sreeram R., McKay R. et al. Cavopulmonary connection in repair of atrioventricular septal defect with small right ventricle // Ann Thorac Surg. - 1993. - Vol.55. - P.729-736.

51. Anderson R.H. Cardiac anatomy. - 1999.

52. Bean M.J., Pannu H., Fishman E.K. Three-dimensional computed tomographic imaging of complex congenital cardiovascular abnormalities // J. Comput. Assist. Tomogr. - 2005. - Vol.29. - № 6. - P.721-724.

53. Beauchesne L.M., Wames C.A., Connolly H.M. et al. Outcome of the unoperated adult who presents with congenitally corrected transposition of the great arteries // J. Am. Coll. Cardiol. - 2002. - Vol.40. - P.285-290.

54. Bharaty S. The pathology of congenital heart disease. Philadelphia. W.B.Saunders. -1997,

55. Bharaty S., Maurice L. The pathology of congenital heart disease: A personal experience with more than 6.300 congenital malformed hearts. - Armonk.

- N.Y. -Future Publishing Co. - 1996.

56. Biliciler-Denktas G., Feldt R.H., Connolly H.M. et al. Early and late results of operations for defects associated with corrected transposition and other anomalies with atrioventricular discordance in a pediatric population // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2001. - Vol.122. - P.234-241.

57. Bogers S.A. et al. Long term follow up after surgery in congenitally corrected transposition of the great arteries with a right ventricle in the systemic circulation // Journal of Cardiothoracic Surgery. - 2010. - Vol.5. - P.74

58. Calabro R., Santoro G., Pisacane C. et al. Repeated syncopal attackts due to postsurgical right ventricular pseudoaneurysm // An. Thorac. Surg. - 1999. -Vol.68. - P.252-254.

59. Carole A. Warnes. Transposition of the Great Arteries // Circulation. - 2006.

- Vol.114.-P.2699-2709.

60. Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E. et al. Cardiac surgery of neonate and infant // WB Saunders Company. - 1994. - P. 187-201.

61. Cavalle-Garrido T., Bernasconi A., Perrin D., Anderson R.H. Hearts with concordant ventriculoarterial connections but parallel arterial trunks // Heart. -2007. - Vol.93.-P.100-106.

62. Chowdhury U.K., Diplomate N.B., Airan B. et al. One and One-Half Ventricle Repair: Results and Concerns // Ann. Thorac. Surg. - 2005. - Vol.80. -P.2293-2300.

63. Connelly M.S., Liu P.P., Williams W.G. et al. Congenitally corrected transposition of the great arteries in the adult: Functional status and complications // J. Am. Coll. Cardiol. - 1996. - Vol.27. - P.1238-1243.

64. Davies B., Guido O., Wilkinson J.L. Aortic translocation, Senning procedure and right ventricular outflow tract augmentation for congenitally corrected transposition, ventricular septal defect and pulmonary stenosis // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2008. - Vol.33. - P.934-936.

65. De Leval M.R., Bastos P., Stark J. et al. Surgical technique to reduce the risks of heart block following closure of ventricular septal defect in atrioventricular discordance // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol.78. - P.515-526.

66. Deal B.J. Late Arrhythmias After Surgery for Transposition of the Great Arteries // World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. - 2011. - Vol. 2. - P.32-36.

67. Di Donato R., Troconis C.J., Marino B. et al. Combined Mustard and Rastelli operations. An alternative approach for repair of associated anomalies in congenitally corrected transposition in situs inversus // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1992. - Vol. 104. - P.1246-1248.

68. Doty D. Operative technical. - 1997.

69. Duncan B.W., Mee R.B., Mesia C.I. et al. Results of the double switch operation for congenitally corrected transposition of the great arteries // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2003. - Vol.24. - P.l 1-19.

70. Fischbach P., Law I., Serwer G. Congenitally corrected L-transposition of the great arteries: Abnormalities of atrioventricular conduction // Prog. Pediatric. Cardiol. - 1999. - Vol.10. - P.37-43.

71. Fox L.S., Kirklin J.W., Pacifico A.D. Intracardiac repair of cardiac malformations with atrioventricular discordance // Circulation. - 1976. - Vol.54. -№ №1. - P. 123-127.

72. Fredriksen P.M., Chen A., Veldtman G., et al. Exercise capacity in adult patients with congenitally corrected transposition of the great arteries // Heart. -2001. - Vol.85. -P.191-195

73. Freedom R.M., Menvson J.B., Yoo S.J. et al. Congenital heart disease: Textbook of angiocardiography. - Armonk, NY: Futura Publishing Co., 1997. -P. 189-218.

74. Gaies M.G., Goldberg C.S., Ohye R.G. et al. Early and intermediate outcome after anatomic repair of congenitally corrected transposition of the great arteries // Ann. Thor. Surg. - 2009. Vol. - 88. - P. 1952-1960.

75. Geltman E., Hennes R., Senneff M. et al. Increased myocardial perfusion at rest and diminished perfusion reserve in patients with angina and angiographically normal coronary arteries // Amer. Coll. cardiol. - 1990. - Vol.16. - P.586-595,

76. Graham T.P., Bernard Y.D., Mellen B.G. et al. Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: A multi-institutional study // J. Am. Coll. Cardiol. - 2000. - Vol.36. - P.255-261.

77. Graham P.T., Markham L., Parra A.D., Bichell D. Congenitally corrected transposition of the great arteries: an update // Curr. Treat. Options Cardiovasc. Med. - 2007- Vol.9. - № 5. - P.407-13.

78. Hosseinpour A.R., McCarthy K.P., Griselli M. et al. Congenitally corrected transposition: Size of the pulmonary trunk and septal malalignment // Ann. Thorac. Surg. - 2004. - Vol.77. - P.2163-2166.

79. Hraska V. Anatomic correction of corrected transposition using an atrial switch and aortic translocation // Ann. Thorac. Surg. - 2008. - Vol.85. - P.352-353.

80. Hraska V., Duncan B.W., Mayer J.E. et al. Long-term outcome of surgically treated patients with corrected transposition of the great arteries // J. Thorac, Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol.129. - P. 182-91.

81. Huhta J.C. The Natural History of Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries // World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. -2011.- Vol.2. - P. 59-63.

82. Ikeda U., Furuse M., Suzuki O. et al. Long-term survival in aged patients with corrected transposition of the great arteries // Chest. - 1992. - Vol.101. -P.1382-1385.

83. Ilbawi M.N., DeLeon S.Y., Backer C.L. et al. An alternative approach to the surgical management of physiologically corrected transposition with ventricular septal defect and pulmonary stenosis or atresia // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1990. - Vol.100. -P.410-415.

84. Ilbawi M.N., Ocampo C.B., Allen B.S. Intermediate results of the anatomic repair for congenitallycorrected transposition // Ann. Thorac. Surg. - 2002. -Vol.73. - № 2. - P.594-600.

85. Imai Y. Double-switch operation for congenitally corrected transposition // Adv. Card. Surg. - 1989. - Vol.9. - P.65-86.

86. Imai Y., Seo K., Shinoka T. et al. Double-switch operation for congenitally corrected transposition // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surdg. Pediatric card. Surg. Annu. - 1997. - Vol.4. - P. 16-33.

87. Jacobs M.L., Buckley M.J., Liberthson R.L. Combined Rastelli and atrial switch procedure: A 10-year follow up // Ann. Thorac. Surg. - 1999. - Vol.68. -P.570-571.

88. Jahangiri M., Redington A.N., Elliott M.J. et al. A case for anatomic correction in atrioventricular discordance? Effects of surgery on tricuspid valve function//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2001. - Vol.121. - P. 1040-1045.

89. Jonas R.A., Nardot D., Laussen P.C. et al. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. - London. - 2004.

90. Kaiser L.R., Kron I.L., Spay T.L. Mastery of cardiothoracie surgery. -Lippincott Williams. - 2007.

91. Karl T.R., Weintraub R.G., Brizard B. Senning plus arterial switch operation for discordant (congenitally corrected) transposition // Ann. Thorac. Surg. - 1997. - Vol.81. -P.539-545.

92.Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac surgery: Morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications - 3rd ed. - N.Y. - 2003.

93.Koh M., Yagihara T., Uemura H. et al. Functional biventricular repair using left ventricle-pulmonary artery conduit in patients with discordant atrioventricular connection and pulmonary outflow tract obstruction - does conduit valve function // Eur. J. Card.-Thorac. Surg. - 2004. - Vol.26. - P.767-772.

94. Kreutzer C., Mayorquim R., Kreutzer G. et. al. // Experience with one and a half ventricle repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1999. - Vol.4. - P.662-668.

95. Kreutzer C., De Vive J., Oppido G., et al. Twenty-fife-year experience with Rastelli repair for transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc Surg. -2000. - Vol.120.-P.211-223.

96. Langley S.M., Winlaw D.S., Stumper O. et al. Midterm results after restoration of the morphologically left ventricle to the systemic circulation in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2003. - Vol.125. - P.1229-1241.

97. Litwin S.B. Color atlas of congenital heart deseases. - 2007.

98. Ly M., Belli E., Leobon B. et al. Results of the double switch operation for congenitally corrected transposition of the great arteries // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2009. - Vol. 35. - P.879-884.

99. Malhotra S., Patel R.N., Mandawat M. A case of congenitally corrected transposition of the great arteries with rare but life-threatening ventricular tachycardia and a coincidental single coronary ostium // J. Invasive. Cardiol. -2004.-Vol.19. P.139-141.

100. Malhotra S.P., Reddy V.M., Qiu M. et al. The hemi-mustard/bidirectional glen atrial switch procedure in the double-switch operation for congenital corrected

transposition of the great arteries: Rationale and midterm results // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2011. - Vol.141. - P. 162-170.

101. Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. - Mosby. - 2003.

102. Mehmet K., Zeynettin K., Enes E. G., et al. Congenitally corrected transposition of great arteries with severe rhythm disturbances // Indian Pacing and Electrophysiology Journal. - 2010. - Vol.4. - P. 179-183.

103. Molina J.E., Edwards J.E., Bianco R.W. et al. Composite and plain tubular synthetic graft conduits in right ventricle-pulmonary artery position: fate in growing lambs // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1995. - Vol.110. - P.427-435.

104. Morita K., Kurosawa H., Koyanagi K. et al. Atrioventricular groove patch plasty for anatomically corrected transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2001. - Vol.122. - P.872-878.

105. Nikotoudakis N., Lindinger A., Schafers H. Double-switch operation for congenitally corrected transposition and Ebstein malformation // Cardiol. Young. -1999.-Vol. 9.-P. 319-322.

106. Perloff J.K., Rosove M.H., Sietsema K.E. Congenital heart disease in adults. 2 ed. - Philadelphia: W.B.Saunders. - 1998.

107. Petit J., Lancelin B., Cabanis C., et al. Hisian tachycardia in an adult with corrected transposition of great vessels // Arch. Mai. Coeur. Vaiss. - 2004. Vol.72. -P.113-117.

108. Piacentini G., Digilio M.C., Capolino R. et al. Familial recurrence of heart defects in subjects with congenitally corrected transposition of the great arteries // Am. J. Med. Genet. A. - 2005. - Vol.137. - P.176-180.

109. Poirier N.C., Mee R.B. Left ventricular reconditioning and anatomical correction for systemic right ventricular dysfunction // Semin Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Ann. - 2000. - Vol.3. - P.198-215.

110. Prieto L.R., Hordof A.J., Secic M. et al. Progressive tricuspid valve disease in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries // Circulation. - 1998. - Vol.98. - P.997-1005.

111. Presbitero P., Somerville J., Rabajoli F. et al. Corrected transposition of the great arteries without associated defects in adult patients: clinical profile and follow up // Br. Heart J. - 1995. - Vol.74. - P.57-59.

112. Quinn D.W., McGuirk S.P., Metha C. et al. The morphologic left ventricle that requires training by means of pulmonary artery banding before the double switch procedure for congenitally corrected transposition of the great arteries is at risk of late dysfunction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2008. - Vol. 135. - P.l 1371144.

113. Reddy V.M., McElhinney D.B., Silverman N.H. et al. Partial biventricular repair for complex congenital heart defects: an intermediate option for complicated anatomy or functionally borderline right complex heart // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1998. - Vol.116. -№ 1. - P.21-27.

114. Rutledge J.M., Nihill M.R., Fraser C.D. et al. Outcome of 121 patients with congenitally corrected transposition of the great arteries // Pediatr. Cardiol. - 2002. - Vol.23.-№ 2.-P.137-145.

115. Said S.M., Harold M.B., Burkhart H.M. Congenitally corrected transposition of great arteries: surgical options for the failing right ventricle and/or severe tricuspid regurgitation // World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. -2011.-Vol. 2.-P.64-79.

116. Sano T., Riesenfeld T., Karl T.R. et al. Intermediate-term outcome after intra-cardiac repair of associated cardiac defects in patients with atrioventricular and ventriculoarterial discordance // Circulation. - 1995. - Vol.92(suppl). - P.272-278.

117. Scherptong R.W., Vliegen H.W., Winter M.M. et al. Tricuspid valve surgery in adults with a dysfunctional systemic right ventricle: repair or replace? // Circulation. - 2009. - Vol. 119. - P. 1467-1472.

118. Sharma R., Bhan A., Junga R. et al. Double switch for congenitally corrected transposition of the great arteries // Eur. J. Card.-Thorac. Surg. - 1999. -Vol.15.-P.276-282.

119. Sheng-Shou Hu, Zhi-Gang Liu, Shou-Jun Li. Strategy for biventricular outflow tract reconstruction: Rastelli, REV, or Nikaidoh procedure? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2008. - Vol.135. - P.331-338.

120. Shin'oka T., Kurosawa H., Imai Y. et al. Outcomes of definitive surgical repair for congenitally corrected transposition of the great arteries or double outlet right ventricle with discordant atrioventricular connections: risk analyses in 189 patients // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2007. - Vol.133. - P.1318-1328.

121. Stark J., De Leval M., Tsang V.T. Surgery for congenital heart defects. -John Wiley, Sons, Ltd. - 2006.

122. Stark J., Pacifico A.D. Reoperations in cardiac surgery. - Spring-Verlag. -1989.

123. Sugita T., Ueda Y., Ogino H. et al. Surgical results of the Senning operation and arterial switch operation for complete transposition of the great arteries // Kyobu Geka. - 2000. - Vol.53. - P.537-540.

124. Toshiharu Sh., Kurosawa H., Imai Y. Outcomes of definitive surgical repair for congenitally corrected transposition of the great arteries or double outlet right ventricle with discordant atrioventricular connections: Risk analyses in 189 patients // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2007. - Vol.133. - P.1318-1328.

125. Uemura H., Adachi I., McCarthy K.P. et al. Is the Morphologic Mitral Valve in Discordant Atrioventricular Connections Always Normal? // Ann. Thorac. Surg. - 2008. - Vol.86. - P.1328-1333.

126. Van Praagh R., Papagiannis J., Grunenfelder J. et al. Pathologic anatomy of corrected transposition of the great arteries: Medical and surgical implications // Am. Heart J. - 1998. - Vol.135. - P.772-785.

127. Voskuil M.,Hazekamp M.G., Kroft L.J. et al. Postsurgical course of patients with congenitally corrected transposition of the great arteries // Am. J. Cardiol. -1999.-Vol.83.-P.558-562.

128. Vouhe P., Sidi D. Congenitally corrected transposition of the great arteries/ Results of classical surgery // Redington A.N., Brawn W.J., eds. The right heart in congenital heart disease. - London: Greenwich Medical Media. - 1998.

129. Wiant A., Nyberg E., Gilkeson R.C. CT Evaluation of Congenital Heart Disease in Adults // AJR. - 2009. - Vol.193. - P.388-396.

130. Williams W.G., Freedom R.M., Culham G., et al. Early experience with arterial repair of transposition // Ann. Thorac. Surg. -1981. - Vol.32. - P.8-15.

131. Yagihara T., Kishimoto H., Isobe F. et al. Double switch operation in cardiac anomalies with atrioventricular and ventriculoarterial discordance // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol.105. - P.351-358.

132. Yeh T., Connelly M.S., Coles J.G. et al. Atrioventricular discordance: Results of repair in 127 patients // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1999. - Vol.117. -P.l 190-1203.