Субаортальный стеноз, развившийся после радикальной коррекции врожденных пороков сердца: механизмы развития и хирургическое лечение тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.05, кандидат наук Минаев, Антон Владимирович

• Минаев, Антон Владимирович
• кандидат наук
• 2017

Оглавление диссертации кандидат наук Минаев, Антон Владимирович

Оглавление

Список сокращений

Введение

Глава I. Обзор литературы

1.1 Актуальность

1.2 Классификация

1.3 Анатомия ВОЛЖ

1.4 Патофизиология

1.5 Теории возникновения субаортальной обструкции

1.6 Особенности возникновения и коррекции субаортальной обструкции при различных ВПС

1.6.1 После закрытия ДМЖП

1.6.2 После операции Растелли

1.6.3 После радикальной коррекции тетрады Фалло

1.6.4 После коррекции АВК

Глава II. Клиническая характеристика больных и методы исследования

2.1 Клиническая характеристика больных

2.2 Методы исследования

Глава III. Непосредственные результаты устранения субаортальной обструкции у больных после радикальной коррекции пороков конотрункуса

3.1 Условия выполнения операции и непосредственные результаты

3.2 Анатомический субстрат субаортальной

обструкции

3.3. Обсуждение

Глава IV. Непосредственные результаты устранения субаортальной

обструкции у больных после радикальной коррекции АВК

4.1 Условия выполнения операции и непосредственные результаты

4.2 Анатомический субстрат субаортальной

обструкции

4.3. Обсуждение

Глава V. Непосредственные результаты устранения субаортальной обструкции у больных после радикальной коррекции «простых» пороков

5.1 Условия выполнения операции и непосредственные результаты

5.2 Анатомический субстрат субаортальной

обструкции

5.3. Обсуждение

Заключение

Выводы

Практические рекомендации

Список литературы

Список сокращений

АВ - атриовентрикулярный

АВК - открытый атриовентрикулярный канал

АИК - аппарат искусственного кровообращения

АК - аортальный клапан

АКГ - ангиокардиография

Ао - аорта

ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка

ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка

ВПВ - верхняя полая вена

ВПС - врожденный порок сердца

ДКПЖ - двухкамерный правый желудочек

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ДН - дыхательная недостаточность

ДОС - двойное отхождение сосудов

ЗМС - задняя митральная створка

ИК - искусственное кровообращение

ИЭ - инфекционный эндокардит

КДО - конечный диастолический объем

КСО - конечный систолический объем

КДР - конечный диастолический размер

КСР - конечный систолический размер

КоАо - коарктация аорты

КМЦ - кардиомиоциты

КТ - компьютерная томография

КТИ - кардиоторакальный индекс

КС - коронарный синус

ЛА - легочная артерия

ЛЖ - левый желудочек

ЛКА - левая коронарная артерия

ЛНПГ - левая ножка пучка Гиса

ЛП - левое предсердие

МЖП - межжелудочковая перегородка

МКК - малый круг кровообращения

МК - митральный клапан

МПП - межпредсердная перегородка

МРТ - магнитно-резонансная томография

НАК - недостаточность аортального клапана

НК - недостаточность кровообращения

НМК - недостаточность митрального клапана

НПВ - нижняя полая вена

ОАП - открытый артериальный проток

ОАС - общий артериальный ствол

ООАВК - общий открытый атриовентрикулярный канал

ООО - открытое овальное окно

ОСН - острая сердечная недостаточность

ПЖ - правый желудочек

ПКА - правая коронарная артерия

ПМС - передняя митральная створка

ПНПГ - правая ножка пучка Гиса

ПП - правое предсердие

ППТ - площадь поверхности тела

ПСС - проводящая система сердца

ТК - трикуспидальный клапан

ТМС - транспозиция магистральных сосудов

ТФ - тетрада Фалло

ФГБУ «НЦССХ им. А.Н.Бакулева» МЗ РФ - Федеральное Государственное Бюджетное Учреждение «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии

5

имени А.Н. Бакулева» Министерства здравоохранения Российской Федерации

ФВ - фракция выброса ФК - фиброзное кольцо ФКГ - фонокардиография

ЧАДЛВ - частичный аномальный дренаж легочных вен

ЧАВК - частичный открытый атриовентрикулярный канал

ЭКГ - электрокардиография

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭОС - электрическая ось сердца

Эхо-ДКГ - эходопплерокардиография

ЭХО-КГ - эхокардиография

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Субаортальный стеноз, развившийся после радикальной коррекции врожденных пороков сердца: механизмы развития и хирургическое лечение»

Введение.

Одной из ключевых проблем хирургии врожденных пороков сердца (ВПС) остаются осложнения, развивающиеся в отдаленном периоде после выполненной радикальной коррекции. Одним из таких осложнений является субаортальная обструкция. В последнее время в мировой литературе появляется все больше публикаций, посвященных описанию и анализу данной патологии, однако проблема остается слабоизученной и требует дальнейшего научно-практического поиска. Впервые подклапанный стеноз аорты был описан в середине XIX века в работах Cheevers N. и соавт [37]. Спустя столетие появились первые подробные описания анатомии и гемодинамики порока, а также впервые была установлена частота, которая составила до 1,6% [40,65,88]. Ввиду небольшой распространенности, высокой летальности и отсутствия отдаленных результатов, проводимые на этапе становления кардиохирургии исследования касались врожденного подклапанного стеноза. В шестидесятых годах прошлого века были выполнены первые успешные операции по устранению порока сначала на работающем сердце при помощи дилататора, затем и в условиях искусственного кровообращения. Весомый вклад в изучение данного порока и в разработку хирургического лечения внесли отечественные кардиохирурги, такие как Бакулев А.Н., Бураковский В.И., Бокерия Л.А., Мешалкин Е.Н., Савельев В.С., Бухарин В.А., Королев Б.А. и другие.

Несколько позже, в конце семидесятых годов появились первые работы, посвященные субаортальной обструкции, развившейся после радикальной коррекции сложных ВПС. Были описаны больные после операции Растелли, у которых в отдаленном периоде отмечено нарастание градиента давлений в области тоннеля из левого желудочка (ЛЖ) и аорту. Вместе с тем, возникающие случаи рестеноза после первичного его устранения позволили предположить, что существуют патологические

механизмы, приводящие к нарастанию фиброзно-мышечного субстрата стеноза, а операция может не устранить главные причины этого явления. Позднее спектр пороков, после которых может развиться подклапанная обструкция, значительно расширился. Несмотря на достигнутые за последние годы хорошие результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца, данное состояние остается актуальной хирургической проблемой. По последним данным при некоторых ВПС частота развития подаорального стеноза достигает 17%. При этом причины и механизмы его возникновения, факторы риска остаются не до конца изученными и понятными.

На сегодняшний день высказано несколько теорий, объясняющих развитие обструкции. Одна из основных была предложена в начале девяностых годов [38] и, согласно проведенному исследованию, длительно существующий турбулентный поток крови в анатомически измененном выводном тракте ЛЖ создает повышенное механическое воздействие на структуры выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ), что в свою очередь приводит к вторичной пролиферации и фиброзу эндо- и миокарда в этой зоне. Данное предположение получило развитие и в других работах, но вместе с тем была доказана роль дополнительных факторов и механизмов, оказывающие влияние на течение заболевания. Среди них можно отметить особенности радикальной коррекции основного порока, анатомические аномалии ЛЖ, повышенное давление в правом желудочке (ПЖ) и т.д.

Очевидно, что проблема субаортальной обструкции на сегодняшний день не до конца изучена. Остаются актуальными вопросы сроков, методов устранения обструкции, а также возможных способов ее предотвращения при различных ВПС. Все это делает очевидной необходимость тщательного изучения результатов хирургического лечения пациентов, перенесших коррекцию пороков конотрункуса сердца, общего атриовентрикулярного канала (ОАВК), дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и других на предмет субаортального стеноза, а сама проблема требует пристального внимания.

Цель исследования.

Изучить причины и непосредственные результаты хирургической коррекции субаортального стеноза, возникшего у пациентов после ранее выполненной радикальной коррекции врожденных пороков сердца.

Задачи исследования:

1. Определить спектр пороков, после радикальной коррекции которых встречается субаортальный стеноз.

2. Изучить причины и возможные механизмы развития субаортального стеноза.

3. Изучить анатомический субстрат и типы подклапанного стеноза аорты, развившегося после ранее выполненных радикальных коррекций врожденных пороков сердца.

4. Изучить непосредственные результаты хирургического устранения субаортального стеноза после ранее выполненных радикальных коррекций врожденных пороков сердца.

5. Выявить причины осложнений и летальных исходов.

Научная новизна и практическая значимость диссертации.

Впервые в нашей стране будет собран и проанализирован клинический материал по субаортальной обструкции, возникающей после радикальной коррекции ВПС. Будет изучен анатомический субстрат подаортального стеноза, его характер и локализация относительно выводного тракта левого желудочка. Планируется разработать протокол обследования пациентов с вторичной субаортальной обструкцией, изучить характер кровотока у пациентов после выполненной радикальной коррекции с помощью метода МРТ. На основании проведенной работы будут внедрены в клиническую

практику методики устранения и методы профилактики развития патологии у больных, перенесших радикальную коррекцию основного порока. Будут предложены методики предупреждения и лечения обструкции в зависимости от вида основного порока и типа коррекции.

Положения, выносимые на защиту.

• Субаортальная обструкция может развиваться в отдаленные сроки после радикальных коррекций таких пороков, как ТМС, ДОС от ПЖ, ОАС (с частотой 3,8% после операций по методике Растелли), ТФ, ДКПЖ, ОАВК (частичной, полной и промежуточной форм с частотой 1,7%), ДМЖП, ДМЖП и КоАо, (с частотой 0,3%). В единичных случаях обструкция развивается после коррекции ДМПП с ЧАДЛВ и коарктацией аорты (КоАо), изолированной КоАо.

• Субстратом субаортальной обструкции являлся фиброзно-мышечный стеноз у 84,3% больных, также в группе больных с пороками конотрункуса субстратом явилась гипертрофия конусной перегородки у 1 (1,9%) больного, гипертрофия межжелудочковой перегородки у 1 (1,9%), деформация туннеля из ЛЖ в аорту - у 1 (1,9%) и так же у 1 (1,9%) больного был отмечен стеноз тоннельного типа в сочетании с «узким» фиброзным кольцом аортального клапана. В группе больных после Радикальной коррекции (РК) АВК особенностями субстрата было аномальное крепление хорд передней створки митрального клапана (МК) в сочетании с фиброзно-мышечным стенозом у 3 (5,8%) больных, аномальное крепление хорд в сочетании с выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки у 1 (1,9%) больного.

• Устранение субаортальной обструкции является эффективной хирургической процедурой и сопровождается хорошими гемодинамическими и клиническими результатами.

Реализация результатов исследования.

Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева и могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.

Апробация работы.

Основные положения работы были доложены и обсуждены на заседании объединенной научной конференции отделения хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца, клинико-диагностического отделения, рентгенодиагностического отдела, отделения хирургии детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, отделения неотложной хирургии детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, отделения рентгено-хирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов Федерального государственного бюджетного учреждения «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» 27 апреля 2016 г.

Сведения о полноте публикаций.

По теме диссертации опубликовано 8 научных работ (6 из которых в центральных отечественных журналах, 1 - за рубежом), полностью отражающих содержание диссертации. Содержание и основные положения исследования были доложены и обсуждены на XXI Всероссийском Съезде сердечно - сосудистых хирургов 22-25 ноября 2015 г., г.Москва. и на 64th ESCVS Meeting (Istanbul): 2015.

Структура и объем диссертации.

Диссертационная работа изложена на 140 страницах машинописного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего отечественных и иностранных источников, содержит 23 таблицы, 6 диаграмм, 29 рисунков.

Работа выполнена на базе отделений хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца (заведующий - академик РАН, д.м.н., профессор В.П. Подзолков), отделения рентгенхирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (заведующий - академик РАН, д.м.н., профессор Б.Г. Алекян), рентгенодиагностического отдела (заведующий - д.м.н., профессор В.Н. Макаренко) и научно-консультативного отделения (заведующий - д.м.н., профессор С.Ф. Никонов) ФГБУ «Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ (директор - академик РАН, д.м.н. профессор Л.А, Бокерия).

Автор выражает глубокую благодарность и признательность своим научным руководителям - академику РАН и РАМН, д.м.н., профессору Лео Антоновичу Бокерия, д.м.н. Дмитрию Викторовичу Ковалеву, руководителю отделения хирургии детей старшего возраста с ВПС академику РАН, д.м.н., профессору Владимиру Петровичу Подзолкову, а также всем сотрудникам отделения хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца, в особенности, д.м.н., профессору М.Р. Чиаурели, д.м.н. Т.Ю. Данилову, д.м.н. В.Б. Самсонову за оказанную при выполнении данной работы помощь, поддержку и содействие.

Глава 1. Обзор литературы

1.1 Актуальность.

Проблеме возникновения препятствия кровотоку из левого желудочка (ЛЖ) в аорту в литературе посвящено большое количество работ. Первые описания субаортального стеноза датируются 1842 годом и встречаются в работе Cheevers N. и соавт. [37]. На сегодняшний день достаточно хорошо изучен первичный врожденный стеноз аорты, при котором выделяют три уровня аортальной обструкции: надклапанный, клапанный и подклапанный. По данным современных работ стеноз аорты встречается в 3 - 5,5% случаев среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) [91,106]. При этом подклапанный (подаортальный) стеноз встречается с частотой 0,8-1,6%. В конце шестидесятых годов прошлого века были выполнены первые успешные операции по устранению врожденного подаортального стеноза. Первую операцию разрыва мембраны при подклапанном стенозе аорты выполнил R.Brock в 1959 году при помощи специально изготовленного дилататора. Вскоре в 1962 году J.Awad была выполнена похожая операция в условиях искусственного кровообращения (ИК) [8,67]. Весомый вклад в изучение данного порока и в разработку хирургического лечения внесли отечественные кардиохирурги, такие как Бакулев А.Н., Бураковский В.И., Бокерия Л.А., Мешалкин Е.Н., Савельев В.С., Бухарин В.А., Королев Б.А. и другие [8].

Однако, несмотря на достигнутые за последние годы хорошие результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца, обструкция выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) остается актуальной хирургической проблемой. Еще в 80-х годах прошлого века не было единого мнения относительно влияния первоначального врожденного порока сердца на последующее развитие подаортального стеноза, а ряд авторов

высказывался в пользу его независимого генеза [38,95]. Неспецифичность субстрата фиброзно-мышечного стеноза порождала большое количество споров и дискуссий. Некоторая ясность была внесена с развитием гемодинамической теории, предлагающей главным звеном патогенеза наличие зон турбулентного кровотока в ВОЛЖ. Связь с исходным ВПС была доказана, и впервые определены пороки, при которых возможны указанные гемодинамические условия. Общей для всей группы чертой стала измененная анатомия выводного тракта левого желудочка [40,54,88,96].

В последнее время особое внимание уделяется подаортальному стенозу, который развивается после ранее выполненной двужелудочковой коррекции ВПС. При этом, несмотря на успешно выполненную радикальную коррекцию порока, у 1 -16% пациентов в отдаленные сроки возникает стеноз на уровне выводного тракта ЛЖ, который требует повторного хирургического вмешательства. Первые единичные описания возникновения данного осложнения и его устранения относятся к 70-м годам прошлого века, когда появился ряд публикаций, в которых у больных была выявлена подаортальная обструкция после ранее выполненной операции Растелли и радикальной коррекции тетрады Фалло (РКТФ) [87,83,61,98]. В дальнейшем, по мере увеличения количества операций при ВПС, накопления хирургического опыта выполнения повторных операций и улучшения диагностики, число пациентов с данной патологией стало расти. При этом причины и механизмы его возникновения, факторы риска остаются не до конца изученными и понятными. Также остается актуальным вопрос сроков, методов устранения субаортальной обструкции, а также возможных способов ее предотвращения при различных ВПС.

1.2 Классификация

Подклапанный стеноз аорты локализуется в полости левого желудочка и с учетом топографии и морфологии подразделяется на два типа, условно называемые «дискретный» (локальный, ограниченный) и «диффузный», «тоннельный». Первый тип встречается в большинстве случаев (70-90%) [31,8] и чаще представлен достаточно тонкой (1-3 мм) фиброзной циркулярной мембраной, имеющей одно или несколько отверстий, или серповидной фиброзной складкой, прикрывающей выводной отдел желудочка со стороны межжелудочковой перегородки (МЖП) [31,8,67]. Фиброзная мембрана может локализоваться на любом расстоянии от аортального клапана: быть непосредственно спаянной с аортальными створками или располагаться на 10 и более мм ниже аортального клапана внутри выводного тракта ЛЖ. В то же время, локальный тип может быть представлен изолированным мышечным компонентом. Как правило, это участок гипертрофированной межжелудочковой перегородки, выбухающий в просвет ВОЛЖ [106,63,105,85].

Тоннельный тип встречается реже (8-30%) [31,8]. Это наиболее сложная форма обструкции выводного тракта ЛЖ. Анатомическим субстратом является протяженное, циркулярное фиброзно-мышечное сужение ВОЛЖ, которое может сочетаться с поражением фиброзного кольца и створок аортального клапана [77].

В 1972 г. Kelly D. T. была предложена классификация на основании изучения анатомии 25 сердец пациентов с подаортальным стенозом и опираясь на полученные данные был отдельно выделен валикообразный тип, представленный фиброзно-мышечными «воротами». Данная форма также может иметь место в качестве вторичной патологии и характеризуется мышечной гипертрофией, продолжительным участком стеноза и вовлечением передней створки митрального клапана. В традиционной

отечественной классификации это вариант диффузной субаортальной обструкции [65].

В.Н.Гетманский с соавт. (1984) предложил выделять 4 основных анатомических варианта порока (Рис. 1) [10]:

а. мембранозно-диафрагмальный тип;

б. валикообразный тип;

в. фибромускульный тип;

г. туннелевидный подклапанный стеноз аорты.

а б в г

Рисунок 1. Классификация субаортального стеноза. (В.Н.Гетманский, 1984)

A. Мембранозно-диафрагмальный тип. Б. Валикообразный тип.

B. Фибромускульный тип. Г. Туннелевидный подклапанный стеноз аорты.

В зарубежной литературе часто встречается классификация,

предложенная Choi J. и Sullivan I. в 1991 г. Она схожа с предложенной

В.Н.Гетманским и основана на морфологических особенностях, которые

могут быть определены при эхокардиографическом исследовании. Авторы

выделили 4 типа субаортального стеноза: короткий сегмент обструкции

16

(дискретный стеноз, протяженность обструкции менее 1/3 диаметра аортального клапана); длинный сегмент обструкции (протяженность обструкции более 1/3 диаметра аортального клапана); стеноз в результате смещения септальных структур с наличием дефекта межжелудочковой перегородки; стеноз в результате выбухания ткани атриовентрикулярного клапана в ВОЛЖ [38].

На основе описанных классификаций в 1996 г. Freedom R. предложил более полный список анатомических вариантов обструкции, учитывая наличие дефекта межжелудочковой перегородки и изменения со стороны митрального клапана и подклапанного аппарата [50].

Рисунок 2. Классификация субаортального стеноза по Freedom R. (1996)

A. Фиброзная мембрана. B. Фиброзно-мышечная мембрана. C. Аномальное крепление хордального аппарата митрального клапана к межжелудочковой перегородке. D. Дефект межжелудочковой перегородки с дискретной мембраной. E. Подаортальная обструкция вследствие заднего смещения

перегородки при ДМЖП. F. Обширная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Микаэляном А.Л. в 1963г. была предложена классификация, позволяющая выделить три анатомических варианта ограниченной формы субаортального стеноза [13]:

* подклапанная аортальная мембрана, стенозирующая просвет аорты;

* подклапанная аортальная мембрана, не стенозирующая просвет аорты.

* истинный подклапанный стеноз аорты типа коарктации;

Отдельно выделяют функциональный подклапанный стеноз аорты, который вызван различной степенью передне-систолического движения передней створки митрального клапана.

Первую попытку разделить первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный) субаортальный стеноз осуществил в своих работах Chevers N. в 1842 г. [37]. Однако, довольно долгое время эти понятия оставались тождественными. Проблема вторичной субаортальной обструкции начала привлекать внимание хирургов начиная со второй половины двадцатого века, по мере накопления опыта в лечении ВПС. Изменилась и терминология. В англоязычной литературе для обозначения порока встречаются термины left ventricle outflow tract obstruction/LVOTO (обструкция выводного отдела левого желудочка), secondary subaortic stenosis/SSS (вторичный субаортальный стеноз), acquired subaortic stenosis (приобретенный субаортальный стеноз).

Был проведен ряд крупных исследований, подтверждающий развитие вторичного варианта порока. Одним из главных и первых аргументов, приводимым в пользу приобретенной природы субаортального стеноза, является редкость наблюдения изолированного дискретного подклапанного

стеноза у новорожденных и грудных детей [106,81,74]. Вместе с тем, была определена природа изолированного гипертрофического субаортального стеноза (ИГСС). В современной классификации - это вариант гипертрофической кардиомиопатии, а в его развитии задействованы другие, чем при вторичном субаортальном стенозе, механизмы. В частности, большую роль в появлении ИГСС приписывают фактору наследственной предрасположенности [3,58].

1.3 Анатомия ВОЛЖ

Анатомически входной и выводной отделы левого желудочка связаны

между собой, и провести между ними четкую границу не представляется

возможным. Митральный клапан и его подклапанный аппарат являются

основными структурами приточной части, в то время как часть передней

створки митрального клапана в области митрально-аортального контакта

также частично образует выводной отдел желудочка (Рис. 3,4,5). Выходной

отдел является продолжением передней части мышечного отдела и условно

начинается там, где перегородочная его стенка становится совершенно

гладкой. Сзади его ограничивает передняя створка митрального клапана,

спереди - межжелудочковая перегородка, сверху - заслонки клапана аорты.

Таким образом, собственно выводной отдел ЛЖ имеет только переднюю

и боковые стенки, а задняя представлена зоной митрально-аортального

контакта. Этот участок является с одной стороны частью стенки аорты под

комиссурой между задней и левой полулунной заслонками клапана аорты и

перепончатой перегородкой с другой стороны. Важным с точки зрения

хирургической анатомии является то, что межклапанная фиброзная область

образует дно поперечного синуса сердца. Эту область, представляющую

собой боковой край внутренней кривизны сердца, в литературе также иногда

называют левым латеральным квадрантом ВОЛЖ. Таким образом, между

выводным отделом левого желудочка и полостью перикарда находится

19

только этот участок фиброзной ткани, что требует особого внимания при выполнении манипуляций в данной области [2,23,84].

Рисунок 3. Срез анатомического макропрепарата левого желудочка сердца, проведенный через ВОЛЖ, митральный клапан и схематичное описание. (АК-аортальный клапан, МК-митральный клапан, МЖП-межжелудочковая перегородка, ВОЛЖ-выводной отдел левого желудочка) (Kirklin J.W., 1993)

Рисунок 4. Срез анатомического макропрепарата левого желудочка сердца, проведенный через ВОЛЖ, межжелудочковую перегородку и схематичное описание. (АК-аортальный клапан, МК-митральный клапан, МЖП-межжелудочковая перегородка, ВОЛЖ-выводной отдел левого желудочка) (Kirklin J.W., 1993)

Рисунок 5. Срез анатомического макропрепарата левого желудочка сердца, проведенный через ВОЛЖ в боковой проекции, и схематичное описание. (АК-аортальный клапан, МК-митральный клапан, МЖП-межжелудочковая перегородка, ВОЛЖ-выводной отдел левого желудочка) (Kirklin J.W., 1993)

В отличие от правого желудочка (ПЖ), в левом желудочке выводной отдел - это не полностью мышечная структура. В частности, перегородочная стенка в основном представлена мышцей, но мембранозная часть перегородки образует фрагмент центрального фиброзного тела. При этом, заднелатеральная стенка выносящего тракта состоит исключительно из фиброзной ткани, образующей митрально-аортальной контакт (Рис. 6).

Отсутствие клапанного вопж волж «лапанный контакт контакта

Приточный отдел Грубая Приточный

ПЖ трабекулярность ПЖ отдел ЛЖ

Рисунок 6. Схематичное изображение отделов правого и левого желудочков сердца. Цветом выделены отделы: бежевым-приточный отдел, зеленым -мышечный отдел, оранжевым-выводной отдел, красным-полулунные клапаны. (ПЖ-правый желудочек, ЛЖ-левый желудочек, ВОПЖ-выводной отдел правого желудочка, ВОЛЖ-выводной отдел левого желудочка) (Бокерия Л.А., 2012)

При выполнении вмешательств в области выводного отдела левого желудочка важным является понимание топографии проводящей системы сердца. Поверхность мышечной перегородки в выводном отделе гладкая, с веерообразно спускающейся от гребня межжелудочковой перегородки левой ножкой пучка Гиса. Ориентиром ее хода является мембранозная перегородка непосредственно под зоной контакта правой коронарной и некоронарной створок аортального клапана. Первоначально она представляет собой относительно узкий единый ствол, но вскоре разделяется на три взаимосвязанных пучка - передний, перегородочный (септальный) и задний. Эти пучки не расходятся в разные стороны до участка между третью и половиной длины межжелудочковой перегородки, а проходят в непосредственной близости (Рис. 7) [23,107,73].

Рисунок 7. Проводящая система сердца. Вид со стороны левого желудочка (Anderson R., 2004)

Как и клапан ЛА, створки аортального клапана не прикреплены к опорному фиброзно-коллагеновому кольцу циркулярно. Вместо этого линии прикрепления имеют полулунный вид, пересекая как петли зону желудочко-аортального перехода. Такое расположение еще раз доказывает, что миокард желудочка включен в основания двух аортальных синусов, в то время как три фиброзных треугольника (пространства Генле) располагаются под синотубулярным соединением. Вследствие подобного расположения аортальный клапан связан со всеми камерами и клапанами сердца и является одной из основных структур в процессе органогенеза [23,89,92].

1.4 Патофизиология

Субаортальный стеноз является серьезным прогрессирующим заболеванием, обусловливающим развитие высокого давления в левом желудочке, вторичной концентрической гипертрофии желудочка и аортальной недостаточности. Первичным гемодинамическим эффектом обструкции является повышение постнагрузки на левый желудочек, что в свою очередь приводит к повышению внутриполостного давления и давления на стенки. В соответствии с законом Лапласа, миокард желудочка гипертрофируется в попытке снизить это давление [20,68,74].

Клинически пациенты могут предъявлять жалобы, характерные для триады тяжелого клапанного стеноза аорты: стенокардии, сердечной недостаточности и синкопальных состояний. Вместе с повышением давления в левом желудочке, развитием его гипертрофии присоединяется коронарная недостаточность. Со временем масса гипертрофированного миокарда нарастает, а объемный коронарный кровоток снижается, что приводит к развитию субэндокардиальной ишемии, стенокардии и увеличению риска внезапной смерти от фибрилляции желудочков [74,48,72]. Нужно заметить, что клиническая картина подаортального стеноза часто носит размытый и неспецифичный характер. Однако в литературе встречаются данные о том, что клиника порока зависит от его анатомических особенностей. В частности, этот вывод подтвердило исследование 75 пациентов с обструкцией ВОЛЖ, проведенное в Калифорнийском университете Лос-Анжелеса. Сообщается, что тяжесть клинической картины не всегда коррелирует с градиентом ЛЖ - Аорта, но гораздо чаще коррелирует с наличием ДМЖП - в 54% случаев [31].

Больные с обструкцией ВОЛЖ подвержены высокому риску развития бактериального эндокардита, в частности аортального клапана. Именно такое поражение может вызвать и первые клинические симптомы [106]. Имеются

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Минаев, Антон Владимирович, 2017 год

Список литературы

1. Белоусов Ю.В., Охотин И.К. Рыбинский А.Д. и др. Сочетание подклапанного стеноза аорты и ДМЖП: диагностика и хирургичсекая тактика. В кн.: Тезисы докладов III Всероссийского съезда сердечнососудистых хирургов. Москва, 1996, с. 18.

2. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия сердца. - М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2006.

3. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синёв А.Ф. Результаты медикаментозного и хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выводных отделов левого и правого желудочков сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия . - 2004. - N2. - С. 4-9. - Рез. англ. - Библиогр.: с. 9.

4. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синёв А.Ф. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей при помощи оригинального способа. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия . - 2003. - N2. - С. 22-28. - Рез. англ. - Библиогр.: с. 28.

5. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В. Атриовентрикулярный канал. Анатомия и особенности хирургической коррекции. // М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2005. 87 с.

6. Бокерия Л.А., Гудкова Я.Н., Созин С.Е., Семернин Е.Н., Борисов К.В., Чухловин А.Б., Тотолян А.А., Рыбакова М.Г., Шляхто. Е.В. Экспрессия генов матриксной металлопротеиназы-1 (ММР-1), тканевого ингибитора матриксных металлопротеиназ-1 (TIMP-1), коллагена I и III типов в миокарде больных идиопатической обструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Сердечно-сосудистые заболевания, Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. - 2005. -№4. С. 35-43. -Рез. Англ. - Библиогр.: с. 5.

7. Бокерия Л.А., Зеленикин М.А., Бокерия Г.Д., Шаталов К.В. Причины и результаты повторных операций после ранее выполненной радикальной коррекции врожденных пороков сердца у детей раннего возраста. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004. № 5. С. 4-9.

8. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. //2-е изд. М.: Медицина. 1996.

9. Бураковский В.И., Зоделава З.Л., Бухарин В.А. Открытый атриовентрикулярный канал. // Тбилиси.: Сартаквело. 1974.

10. Гетманский В.Н. Современные подходы к хирургическому лечению врожденного стеноза аорты и полученные результаты. Дис. докт. мед. наук, Москва, 1984.

11. Горбатых Ю.Н., Омельченко А.Ю. Непосредственные результаты хирургического лечения дискретных субаортальных стенозов у детей в зависимости от метода хирургического лечения. «Медицина и образование в Сибири» № 5 - 2012 г.

12. Малышев М.Ю., Сафуанов А^., Гладышев И.В. Обструкция выводного отдела левого желудочка после коррекции неполной формы

открытого атриовентрикулярного канала. Грудная и сердечнососудистая хирургия, 2004, №2, стр. 73-75.

13. Микаэлян А.Л. Анатомические формы стеноза устья аорты. Журнал экспериментальной и клинической медицины. 1963, №1, с. 19-24.

14. Подзолков В.П., Гаджиев А.А., Рознерица Ю.В. и др. Причины реопераций после радикальной коррекции частичной формы атриовентрикулярного канала. // Детские болезни сердца и сосудов. 2007. №2. С. 33-37.

15. Подзолков В.П., Чебан В.Н., Гаджиев А.А. и др. Повторные операции после радикальной коррекции врожденных пороков сердца. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1996. № 6. С. 35-41.

16. Селиваненко В.Т., Мартаков М.А., Зайнетдинов Е.М.и др. Сравнительная оценка результатов хирургического лечения подклапанного стеноза аорты. В кн.: VI Всероссийский съезд сердечнососудистых хирургов. Тезисы докладов и сообщений. Москва, 2000, с. 14.

17. Хамидов А.В., Горбачевский С.В. Общий атриовентрикулярный канал. Классификация и особенности анатомии. // Грудная и сердечнососудистая хирургия. 1999. №6. С. 159-164.

18. Чебан В.Н. Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. Москва. 2003.

19. Чуева Е.П. Отдаленные результаты хирургического лечения частичной формы атриовентрикулярного канала. Автореферат дисс. ...канд. мед. наук. Москва. 1992.

20. Aboulhosn J., Child J.S. Left Ventricular Outflow Obstruction. Subaortic Stenosis, Bicuspid Aortic Valve, Supravalvar Aortic Stenosis, and Coarctation of the Aorta. Circulation. 2006; 114: 2412-2422 doi: 10.1161

21. Alsoufi B. Management of the single ventricle and potentially obstructive systemic ventricular outflow tract. J Saudi Heart Assoc. 2013 Jul; 25(3): 191-202.

22. Alsoufi B., Awan A. The Rastelli Procedure for Transposition of the Great Arteries: Resection of the Infundibular Septum Diminishes Recurrent Left Ventricular Outflow Tract Obstruction Risk. Ann Thorac Surg, 2009;88:137-143 doi: 10.1016/j.athoracsur.2009.03.099

23. Anderson R.N., Becker A.E.: Cardiac anatomy: An integrated texta color atlas. // London. Gower. 1980.

24. Atsumi N., Enomoto Y. Extended septoplasty for subaortic stenosis developed 19 years after double-outlet right ventricle repair. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2000 Jun;48(6):362-5.

25. Bakhtiary F., Takacs J., Cho M.Y., Razek V., Dahnert I., Doenst T. et al. Long-term results after repair of complete atrioventricular septal defect with two-patch technique. // Ann. Thorac. Surg. 2010. Vol. 89(4). P. 1239-1243.

26. Barboza L.A., Garcia F. Subaortic Membrane and Aorto-Septal Angle An Echocardiography Assessment and Surgical Outcome. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery, July 2013, vol. 4 no. 3 253-261.

27. Belli E., Serraf A. Surgical treatment of subaortic stenosis after biventricular repair of double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996, Dec;112(6):1570-78; discussion 1578-80.

28. Birim O., van Gameren M., de Jong P.L. et al. Outcome after reoperation for atrioventricular septal defect repair. //Interact. CardioVasc. Thorac. Surg. 2009. Vol. 9. P. 83-87.

29. Boening A., Scheewe J., Heine K. et al. Long-term results after surgical correction of atrioventricular septal defects. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2002. Vol. 22. P. 167-173.

30. Bonow R.O., Carabello B.A., Kanu C. et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease): developed in collaboration with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists: endorsed by the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and the Society of Thoracic Surgeons // Circulation. 2006. Vol.114. P. 84231.

31. Brauner R., Laks H., Drinkwater D., Shvarts O., Eghbali K., Galindo A. Benefits of early surgical repair in fixed subaortic stenosis. J Am Coll Cardiol. 1997;30: 1835-1842.

32. Brock R.C. Aortic subvalvular stenosis: Surgical treatment. Guys Hosp. Rep, 1959, v.l08, p.144-148.

33. Brown D.W., Keane J.F. Subvalvar aortic stenosis (Subaortic stenosis). Ed. B.D. Rose; 2007. http:/www.UpToDate.

34. Brown J.W., Ruzmetov M. Rastelli Operation for Transposition of the Great Arteries With Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis. Ann Thorac Surg 2011;91:188-194 doi: 10.1016/j.athoracsur.2010.07.057

35. Cape E.G., Vanauker M.D., Sigfusson G., Tacy T.A., Del Nido P.J. Potential Role of Mechanical Stress in the Etiology of Pediatric Heart Disease: Septal Shear Stress in Subaortic Stenosis. JACC Vol. 30, No. 1 July 1997:247-54

36. Ceithaml E.L., Midgley F.M., Perry L.W. Long-term results after surgical repair of incomplete endocardial cushion defects. An Thorac Surg. 1989; 48:413-6.

37. Chevers N. Observations of the disease of the orifice and valves of the aorta. // Guys Hosp Rep.- 1842.- p:387.

38. Choi J.Y., Sullivan J.D. Fixed subaortic stenosis: anatomical spectrum and nature of progression. Br Heart J 1991;65:280-6.

39. Cicini M.P., Giannico S. "Acquired" subvalvular aortic stenosis after repair of a ventricular septal defect. Chest. 1992 Jan;101(1): 115-8.

40. Cilliers A.M., Gewillig M. Rheology of discrete subaortic stenosis. Heart 2002. 88: 335-336 doi: 10.1136/heart.88.4.335

41. Dalldorf F.G., Willis P.W. Angled aorta ("sigmoid septum") as a cause of hypertrophic subaortic stenosis. Hum Pathol. 1985 May;16(5):457-62.

42. Davies P.F., Tripathi S.C. Mechanical stress mechanisms and the cell: an endothelial paradigm. Circ Res 1993;72:239-45.

43. Dc Biase L., Di Ciommo V., Ballerini L., Bevilacqua M., Marcelletti C., Marino B. Prevalence of left-sided obstructive lesions in patients with atrioventricular canal without Down's syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg, 1986, 91,467.

44. DeLeon S. Y., Ilbawi M.N. Transatrial Relief of Diffuse Subaortic Stenosis After Ventricular Septal Defect Closure. Ann Thorac Surg 1990;49:429-34.

45. DeLeon S.Y., Ilbawi M.N., Wilson W.R. Jr. Surgical option in subaortic stenosis associated with endocardial cushion defecs. Ann Thorac Surg 1991;52:1076-83.

46. Donofrio M.T., Jacobs M.L., Norwood W.I. Early changes in ventricular septal defect size and ventricular geometry in the single left ventricle after volume-unloading surgery. J Am Coll Cardiol, 1995. - Vol. 26 (4) - P. 1008-1015.

47. Draulans-Noe H.A.Y., Wenink A.C.G. Anterolateral muscle bundle of the left ventricle in atrioventricular septal defect: Left ventricular outflow tract and subaortic stenosis. Pediatric Cardiology, 1991, Volume 12, Issue 2, pp 83-88.

48. Frank S., Braunwald E. Idiopathic Hypertrophic Subaortic Stenosis: Clinical Analysis of 126 Patients with Emphasis on the Natural History. Circulation. 1968;37:759-788

49. Freed M.D., Rosenthal A., Plauth W.H. Development of subaortic stenosis after pulmonary artery banding. Circulation, 1973, v.48(suppl III), p.III-3-10.

50. Freedom R.M. The long and the short of it: some thoughts about the fixed forms of left ventricular outflow tract obstruction. J Am Coll Cardiol, 1997, v.30, p.1843-1846.

51. Friedman M.H., Bargeron C.B., Hutchins G.M. Haemodynamic measurements in human arterial casts, and their correlation with histology and luminal area. J Biomech Eng 1980;102:247-51.

52. Fujiia Y., Kotani Y. The impact of the length between the top of the interventricular septum and the aortic valve on the indications for a biventricular repair in patients with a transposition of the great arteries or a double outlet right ventricle. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery, 10 (2010) 900-905.

53. Gale, A. W., Cartmill, T. B., Bernstein, L. Familial subaortic membranous stenosis. Aust. New Zeal. J. Med. 1974, Dec. 4: 576-581.

54. Gallo P., Formigamri R. Left Ventricular Outflow Tract Obstruction in Atrioventricular Septal Defects: A Pathologic and Morphometric Evaluation. Clin. Cardiol, 1991. 14, 513-521.

55. Grech V., Mifsud A. Early onset of progressive subaortic stenosis after complete repair of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2000 Jan;10(1):57-9.

56. Gurbuz A.T., Novick W.M., Pierce C.A., Watson D.C. Left Ventricular Outflow Tract Obstruction After Partial Atrioventricular Septal Defect Repair. Ann Thorac Surg, 1999;68:1723-1726.

57. Hazekamp M.G., Gomez A.A., Koolbergen D.R., Hraska V., Metras D.R., Mattila I.P., Daenen W. Surgery for transposition of the great arteries, ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction: European Congenital Heart Surgeons Association multicentre study. European Journal of Cardio-thoracic Surgery, 38 (2010) 699—706

58. Henry W.L., Clark C.E., Griffith J.M., Epstein S.E.Mechanism of left ventricular outlfow obstruction in patients with obstructive asymmetric septal hypertrophy (idiopathic hypertrophic subaortic stenosis). Am J Cardiol. 1975 Mar;35(3):337-45.

59. Hraska V., Murin P. Surgical Management of Congenital Heart Disease. ISBN, doi 10.1007/978-3-642-24169-7

60. http://jeronimo.dhzb.de/LangeSymp 13/38 Pretre/

61. Kalfa D. Secondary subaortic stenosis in heart defects without any initial subaortic obstruction: a multifactorial postoperative event. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 11/2007; 32(4):582-7.

doi: 10.1016/j.ejcts.2007.06.037.

62. Kanemitsu Sh., Yamamoto K. Discrete subaortic stenosis 37 years after repair of a ventricular septal defect Interact Cardiovasc Thorac Surg. May 2012; 14(5): 683-685.

63. Katz N.M., Buckley M.J., Liberthson R.R. Discrete membranous subaortic stenosis: report of 31 patients, review of the literature, and delineation of management. Circulation. 1977; 56: 1034-1038.

64. Keith. A. Schorstein Lecture on the fate of the bulbis cordis in the human heart. Lancet. 1924; 2: 1267-1272

65. Kelly D.T., Wulfsberc E., Rowe R.D. Discrete Subaortic Stenosis. Circulation. 1972;46:309-322

66. Kim H.K., Chang S.A. Subaortic membrane late after surgical correction of tetralogy of Fallot. Korean J Intern Med. 2012 Dec;27(4):455-8. doi: 10.3904/kjim.2012.27.4.455.

67. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G.Cardiac Surgery. -2 nd ed. New York, Churchil Livingstone.-1993.- p:1212-1224.

68. Kitchiner D., Jackson M., Malaiya N., Walsh K., Peart I., Arnold R. Incidence and prognosis of obstruction of the left ventricular outflow tract in Liverpool (1960-91): a study of 313 patients. Br Heart J. 1994;71(6):588.

69. Kleinert S., Geva T. Echocardiographic morphometry and geometry of the left ventricular outflow tract in fixed subaortic stenosis. J Am Coll Cardiol. 1993 Nov 1;22(5):1501-8.

70. Kreutzer Ch., De Vive J. Twenty-five year experience with Rastelli repair for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg, 2000;120:211-23 doi: 10.1067/mtc.2000.108163

71. Kreutzer C., De Vive J., Oppido G., Kreutzer J., Gauvreau K., Freed M., Mayer J.E. Jr., Jonas R., del Nido P.J. Twenty-five-year experience with Rastelli repair for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 120: 211-223.

72. Lance Gould K. Why Angina Pectoris in Aortic Stenosis. Circulation. 1997; 95: 790-792

73. Lange R.A., Assadi R. Conduction System of the Heart. -NY. 2003.

74. Leichter D.A., Sullivan I., Gersony W. "Acquired" Discrete Subvalvular Aortic Stenosis: Natural History and Hemodynamics. J Am Coll Cardiol., 1989, v.14, p.l539-1544.

75. Leichter D.A., Sullivan I., Gersony W.M. "Acquired" discrete subvalvular aortic stenosis: natural history and hemodynamics. J Am Coll Cardiol. 1989;14(6):1539.

76. McGrath L.B., Kirklin J.W. Secondary left atrioventricular valve replacement in atrioventricular septal (AV canal) defect: a method to avoid left ventricular outflow tract obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg. 1985 Apr;89(4):632-5.

77. McMahon C.J., Gauvreau K., Edwards J.C., Geva T. Risk factors for aortic valve dysfunction in children with discrete subvalvar aortic stenosis. Am J Cardiol.2004; 94: 459-464.

78. Miura T., Kisitimotp J., Kawata J.H. Management of univentricular heart with systemic ventricular outflow obstruction by pulmonary artery banding and Damus-Kaye-Stansel operation. Ann. Thorac. Surg. 2004. - Vol.77. - P. 23-28.

79. Morrow A., Reitz B., Epstein S. Operative treatment in hypertrophic subaortic stenosis. Techniques, and the results of pre and postoperative assessments in 83 patients. Circulation, 1975, v.52, p.88-102.

80. Myers P.O. Improving Left Ventricular Outflow Tract Obstruction Repair in Common Atrioventricular Canal Defects. Ann Thorac Surg, 2012;94:599 -605.

81. Newfeld E.A., Muster A.J., Paul M.H. Discrete subvalvular aortic stenosis in children. Am J Cardiol., 1976, v.38, p.53-61.

82. Pyle R.L., Patterson D.F., Chacko S. The genetics and pathology of discrete subaortic stenosis in the Newfoundland dog. Am Heart J 1976;92:324-34

83. Rastan H., Koncz J. Aortoventriculoplasty: a new technique for the treatment of left ventricular outflow tract obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg. 1976 Jun;71(6):920-7.

84. Reemtsma K., Longenecker Ch. G., Creech O. Surgical Anatomy of the Coronary Artery Distribution in Congenital Heart Disease. Circulation 24: 782, 1961.

85. Reis R.L., Peterson L.M., Mason D.T., Simon A.L., Morrow A.G. Congenital fixed subvalvular aortic stenosis. Circulation 43 (suppl 1):II, 1971.

86. Richardson M. E., Menahem S., Wilkinson J. L. Familial fixed subaortic stenosis. Int. J. Cardiol. 30: 351-353, 1991.

87. Rocchini A.P., Rosenthal A. Subaortic obstruction after the use of an intracardiac baffle to tunnel the left ventricle to the aorta. Circulation. 1976 Dec;54(6):957-60.

88. Rosenquist G.C., Clark E.B., McAllister H.A., Bharati S., Edwards J.E. Increased mitral-aortic separation in discrete subaortic stenosis. Circulation. 1979;60:70-74 doi: 10.1161/01.CIR.60.1.70

89. Sadler T.W. Langman's Medical Embryology. 12th ed. Philadelphia, 2011.

90. Saito S., Tatsuno K. A case report of Konno's operation for discrete type subaortic stenosis associated with previous VSD closure and repair of coarctation. Nihon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1993 Apr;41(4):714-8.

91. Schneider D.J. Pediatric Subvalvar Aortic Stenosis. Medscape: Sep 19, 2015.

92. Sedmera D., McQuinn T. Embryogenesis of heart muscle Heart Fail Clin. 2008 Jul; 4(3): 235-245. doi: 10.1016/j.hfc.2008.02.007

93. Sheng-Shou Hu, Zhi-Gang Liu. Strategy for biventricular outflow tract reconstruction: Rastelli, REV, or Nikaidoh procedure? J Thorac Cardiovasc Surg, 2008;135:331-8.

94. Sigfusson G., Tacy T.A., Vanauker M.D. Cape E.D. Abnormalities of the Left Ventricular Outflow Tract Associated With Discrete Subaortic Stenosis in Children: An Echocardiographic Study. JACC Vol. 30, No. 1 July 1997:255-9.

95. Somerville J., Stone S., Ross D. Fate of patients with fixed subaortic stenosis after surgical removal. Br Heart J. 1980 Jun; 43(6): 629-647.

96. Terada M., Imai Y. Two cases of Konno's operation for aortic stenosis developing after repair of interruption of the aortic arch with ventricular septal defect. Nihon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1990 Feb;38(2):284-8.

97. Thomas L., Foster E. Membranous Subaortic Stenosis Presenting Decades After Surgical Correction for Tetralogy of Fallot. Journal of the American Society of Echocardiography, Volume 11. Issue 2, Pages 206-208, February 1998.

98. Tokel K., Ozme S. "Acquired" subvalvular aortic stenosis after repair of several congenital cardiac defects. Turk J Pediatr. 1996 Apr-Jun;38(2): 17782.

99. Van Arsdell G., Tsoi K. Subaortic stenosis: at risk substrates and treatment strategies. Cardiology Clinics, 2002 - Volume 20, Issue 3.

100. Van Arsdell G.S. Subaortic stenosis in the spectrum of atrioventricular septal defects. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995 Nov; 110(5): 1534-41; discussion 1541-2.

101. Van Praagh R., Corwin R.D., Dahlqist E.H. JR., Freedom R.M., Matioli L., Nebesar R.A. Tetralogy of Fallot with severe left ventricular outflow tract obstruction due to anomalous attachment of the mitral valve to the ventricular septum. Amer J Cardiol, 197026: 93.

102. Van Son J.A., Falk V., Walther T. Mayo. Clin. Proc. 1997. - Vol. 72 (4). - P. 309-314.

103. Van Son J.A., Schneider P., Falk V. Repair of subaortic stenosis in atrioventricular canal with absent or restrictive interventricular communication by patch augmentation of ventricular septum, resuspension of atrioventricular valves and septal myectomy. Mayo Clin Proc, 1997;72:220- 4.

104. Wang K., Gobel F.L., Gleason D.F. Bacterial endocarditis in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Am Heart J. 1975 Mar;89(3):359-65.

105. Weldon C.S., Aberdeen E., Benson C.D., Randolph J. Congenital obstruction of the left ventricular outflow. Pediatric surgery, 3rd ed. Chicago: Year Book.- 1978.- p.633-649.

106. Wright G.B., Keane J.F., Nadas A.S., Bernhard W.F., Castaneda A.R. Fixed subaortic stenosis in the young: medical and surgical course in 83 patients. Am J Cardiol. 1983; 52: 830-835.

107. Young B., Lowe J.S., Stevens A., Heath J.W. Functional Histology: A Text and Colour Atlas. -NY. 5th ed., 2006.

108. Young Kuk Cho, Soo Min Oh. Secondary Subaortic Stenosis after Patch Closure of Subarterial Ventricular Septal Defect. Published online Jun 30, 2010. doi: 10.4250/jcu.2010.18.2.52.

109. Zielensky P., Rossi M., Haertel J.C., Vitola D., Lucchese F.A., Rodrigues D. Subaortic fibrous ridge and ventricular septal defect: role of septal malalignment. Circulation 75, No. 6, 1124-1129, 1987.