Диагностика и лечение врожденных пороков сердца у взрослых пациентов тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, доктор наук Минаев Антон Владимирович

• Минаев Антон Владимирович
• доктор наук
• 2024

Оглавление диссертации доктор наук Минаев Антон Владимирович

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

Глава I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Впервые выявленные врожденные пороки сердца с увеличенным

легочным кровотоком у взрослых

1.2. Особенности течения корригированных врожденных пороков

конотрункуса сердца с бивентрикулярной гемодинамикой у

взрослых

1.3. Сердечная недостаточность у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца: современные принципы диагностики и лечения

1.4. Сочетание врожденного порока и ишемической болезни сердца

1.5. Оказание медицинской помощи взрослым пациентам с

врожденными пороками сердца: современный взгляд

Глава II. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

2.1. Общая характеристика больных

2.2. Методы обследования больных

Глава III. ОСОБЕННОСТИ И РЕЗУЛЬТАТЫ КОРРЕКЦИИ РАНЕЕ НЕ ОПЕРИРОВАННЫХ ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА

3.1. Дефект межпредсердной перегородки

3.2. Открытый артериальный проток

3.3. Дефект межжелудочковой перегородки

3.4. Частичный аномальный дренаж легочных вен

3.5. Врожденный порок аортального клапана

3.6. Частичная форма атриовентрикулярного канала

3.7. Стеноз легочной артерии

3.8. Тетрада Фалло. ДОС от ПЖ

3.9. Двухкамерный правый желудочек

3.10. Врожденная недостаточность митрального клапана

3.11. Подклапанный и надклапанный стеноз аорты

3.12. Корригированная транспозиция магистральных сосудов

3.13. Аномалия Эбштейна

3.14. Единственный желудочек сердца

3.15. Коарктация аорты

3.16. СБУГ и коронаро-сердечные фистулы

3.17. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы. Левожелудочково-

правопредсердный канал

Глава IV. ОСОБЕННОСТИ И РЕЗУЛЬТАТЫ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ ПОСЛЕ РАНЕЕ ВЫПОЛНЕННЫХ ПАЛЛИАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ

4.1. Единственный желудочек сердца

4.2. Тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, отхождение сосудов

от правого желудочка

Глава V. ОСОБЕННОСТИ И РЕЗУЛЬТАТЫ КОРРЕКЦИИ РЕЗИДУАЛЬНЫХ И ВТОРИЧНЫХ НАРУШЕНИЙ ГЕМОДИНАМИКИ,

РАЗВИВШИХСЯ после коррекции врожденных пороков

СЕРДЦА, У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ

5.1. Дефект межпредсердной перегородки, частичный аномальный дренаж легочных вен

5.2. Открытый артериальный проток

5.3. Дефект межжелудочковой перегородки, двухкамерный правый желудочек с ДМЖП

5.4. Частичная и полная форма атриовентрикулярного канала

5.5. Врожденный порок аортального клапана

5.6. Коарктация аорты

5.7. Врожденная недостаточность митрального клапана

5.8. Подклапанный стеноз аорты

5.9. Аномалия Эбштейна

5.10. Изолированный стеноз легочной артерии

5.11. Корригированная транспозиция магистральных сосудов

5.12. Тетрада Фалло

5.13. Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

5.14. Атрезия легочной артерии

5.15. Транспозиция магистральных сосудов

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

выводы

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АВ - атриовентрикулярный

АКГ - ангиокардиографическое исследование

АП - аортальный порок

АТК - атрезия трикуспидального клапана

БАЛКА - большая аорто-легочная коллатеральная артерия

ВПВ - верхняя полая вена

ВПС - врожденный порок сердца

ГСД - градиент систолического давления

ДКПА - двунаправленный кавопульмональный анастомоз

ДКПЖ - двухкамерный правый желудочек

ДПЛЖ, ДППЖ - двуприточный левый желудочек, правый желудочек ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ДОС от ПЖ - двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

ЕЖС - единственный желудочек сердца ЖТ - желудочковая тахикардия ИВЛ - искусственная вентиляция легких ИК - искусственное кровообращение

КДО, КСО - конечнодиастолический, конечносистолический объем КДР, КСР - конечнодиастолический, конечносистолический размер КоАо - коарктация аорты КТ - компьютерная томография

КТМС - корригированная транспозиция магистральных сосудов

ЛА - легочная артерия

ЛАИ - легочно-артериальный индекс

ЛЖ - левый желудочек

ЛП - левое предсердие

ЛС - легочный ствол

МК - митральный клапан

МКК - малый круг кровообращения

МРТ - магнитно-резонансная томография

НК - недостаточность кровообращения

НПВ - нижняя полая вена

НРС - нарушения ритма сердца

ОАП - открытый артериальный проток

ОЛС - общелегочное сопротивление

ООАВК - общий открытый атриовентрикулярный канал

ПЖ - правый желудочек

ТК - трикуспидальный клапан

ТП - трепетание предсердий

ТФ - тетрада Фалло

ПЛА - предсердно-легочный анастомоз

ПП - правое предсердие

ППБ - полная поперечная блокада

РААС - ренин-ангиотензин-альдостероновая система

СБУГ - синдром Бланда-Уайта-Гарланда

ТЛБАП - транслюминальная баллонная ангиопластика

ТМС - транспозиция магистральных сосудов

ФВ - фракция выброса

ФК - функциональный класс

ФК - фиброзное кольцо

ФП - фибрилляция предсердий

ЧАВК - частично открытый атриовентрикулярный канал

ЧАДЛВ - частичный аномальный дренаж легочных вен

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭИТ - электроимпульсная терапия

ЭКМО - экстракорпоральная мембранная оксигенация

ЭКГ - электрокардиография

ЭОС - электрическая ось сердца

ЭХОКГ - эхокардиография

Ба02 - насыщение артериальной крови кислородом

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Диагностика и лечение врожденных пороков сердца у взрослых пациентов»

ВВЕДЕНИЕ

Проблема диагностики и лечения врожденных пороков сердца (ВПС) у взрослых пациентов на протяжении десятилетий не теряет своей актуальности. Напротив, вместе с сохранением частоты впервые выявленных ВПС у взрослых значительно увеличивается популяция лиц, перенесших коррекцию порока в детском возрасте, но требующих наблюдения, терапии или повторных хирургических вмешательств после 18 лет. Изучение особенностей анатомии и функции сердца, хирургического и консервативного лечения взрослых с ВПС является актуальной задачей и имеет перспективы развития.

Анализ общемировых данных показывает, что с конца прошлого века прирост наблюдаемых в учреждениях пациентов является кратным к исходному значению. Так, в Канаде это количество с 1980 года к 2020 году увеличилось в 4 раза. В развитых странах (ЕС, США, Канада, Австралия и др.) количество наблюдаемых взрослых пациентов с ВПС превышает детскую популяцию (в Европе более 2 млн. чел. против 1,9 млн. детей в 2015 г.) [О. Mylotte, 2015]. В нашей стране первично по поводу врожденного порока ежегодно оперируется около 2 тыс. взрослых больных; количество таких пациентов, находящихся на учете, требует детального подсчета, а потребность в медицинской помощи может быть значительно выше фактической [Л.А.Бокерия, 2017]. Отдельный вклад в изучение проблемы внесли многие отечественные авторы, соответствующий раздел был описан в Национальном руководстве по кардиологии В.П.Подзолковым и М.М.Зеленикиным в 2007 году. Немногим ранее в НЦ ССХ была опубликована диссертационная работа, раскрывающая структуру первичной хирургической помощи, ее результаты в рамках учреждения [Б.Д.Амиркулов, 2004]. В СССР одним из первых описал результаты коррекции ВПС у пациентов старше 16 лет Л.П.Черепенин в 1982 г. Однако, несмотря на вышедшие исследования и публикации, многие аспекты данного раздела

требуют дальнейшего изучения с точек зрения кардиохирургии и кардиологии. К ним можно отнести разработку классификаций, диагностических протоколов с применением углубленных методов оценки функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, выявление особенностей оперативного лечения и показаний, анализ популяции в масштабе страны.

Цель исследования: представить структуру и результаты коррекции врожденных пороков сердца у взрослых больных, провести их анализ, разработать хирургическую и терапевтическую тактику их лечения при отдельных нозологиях.

Задачи исследования:

1. Определить структуру врожденных пороков сердца (ВПС) и связанных с ними патологических состояний, нуждающихся в хирургической коррекции у взрослых пациентов.

2. Определить структуру популяции взрослых пациентов с врожденными пороками сердца на опыте отделения НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева.

3. Определить диагностические алгоритмы при различных ВПС у взрослых пациентов.

4. Определить показания и последовательность этапов хирургического лечения ВПС у взрослых.

5. Определить особенности пред- и послеоперационного ведения взрослых пациентов с ВПС.

6. Изучить непосредственные и отдаленные результаты операций радикальной, паллиативной и гемодинамической коррекции ВПС у взрослых, выявить причины осложнений и летальных исходов.

7. Проанализировать необходимость создания информационной базы данных, маршрутизации и профессиональных образовательных ресурсов в рамках проблемы.

Положения, выносимые на защиту:

1. Хирургическая и интервенционная коррекция врожденных пороков сердца у взрослых пациентов сопровождается хорошими непосредственными

и отдаленными результатами при соблюдении показаний к указанным видам коррекции.

2. Развитие осложнений, требующих повторных вмешательств у взрослых, после радикальной коррекции ВПС возможно во всех группах пороков, наиболее высокий риск повторных вмешательств характерен для пороков конотрункуса и клапанов сердца.

3. Отдаленные результаты лечения во всех группах пороков можно признать удовлетворительными, вместе с тем, пациенты с пороками конотрункуса сердца после повторных паллиативных вмешательств, выполненных во взрослом возрасте, имеют худшие функциональные и гемодинамические показатели за весь период наблюдения.

4. При различных группах врожденных пороков сердца целесообразно применение разработанных диагностических алгоритмов с определением показаний к коррекции, оценкой результатов операций и возникших осложнений, выбором оптимальной методики коррекции.

Работа выполнялась в отделении хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца (руководитель - академик РАН, д.м.н. В.П. Подзолков), при участии отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - д.м.н. К.В. Петросян), рентгено-диагностического отделения (руководитель - д.м.н., проф. В.Н. Макаренко), отделения хирургического лечения тахиаритмий (руководитель - д.м.н., проф. С.Ю. Сергуладзе), лаборатории интраоперационной диагностики и лечения аритмий (руководитель - д.м.н., проф. А.Г. Филатов), научно-консультативного отделения (руководитель -д.м.н., проф. М.Л. Ермоленко), лаборатории патанатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н., проф. Р.А. Серов).

Автор выражает глубокую благодарность и искреннюю признательность своему научному консультанту - академику РАН, д.м.н. В.П. Подзолкову, Дирекции Центра, а также всем сотрудникам отделения хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца за оказанную поддержку при выполнении данной работы.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1 Впервые выявленные врожденные пороки сердца с увеличенным

легочным кровотоком у взрослых.

Проблема диагностики и лечения врожденных пороков сердца у взрослых пациентов на протяжении десятилетий не теряет своей актуальности. С одной стороны, это обусловлено увеличением группы больных, которым была произведена коррекция порока в детском возрасте. С другой - сохранением высокой частоты впервые выявленных ВПС у лиц старше 18 лет. Вследствие особенностей клиники в подавляющем большинстве случаев - более 90% - эти впервые выявленные пороки имеют артерио-венозный сброс крови и увеличение легочного кровотока [1,2,3,4].

В большом количестве отечественных и зарубежных работ доказано, что при естественном течении ВПС достоверно снижают продолжительность и качество жизни больных. Так, более 30% пациентов с не закрытым открытым артериальным протоком (ОАП) умирают к 40 годам [4]. Четверть больных с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), вызывающим объемную перегрузку правых камер сердца и малого круга кровообращения, умирают к 27 годам, а половина - к 36 [5]. Еще более неблагоприятный прогноз имеют пороки с возможным бОльшим объемом шунтируемой крови - ДМЖП, ЧАДЛВ, ЧАВК. Как правило, низкая продолжительность жизни этих больных связана с развивающимися осложнениями ВПС - нарушениями ритма, легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом и другими [2,4].

Результаты коррекции ВПС у взрослых также показывают худшие значения, чем в детской группе. В первую очередь это связано с развитием осложнений естественного течения порока. Так, данные обширных исследований показывают, что 5-летняя выживаемость в группах больных старше 18 лет, прооперированных по поводу ДМПП и ДМЖП, составила 98,9% и 98,4% соответственно. Однако уже 25-летняя выживаемость

больных после закрытия ДМЖП составляет 82,3%, а тот же показатель у больных с исходной легочной гипертензией значительно снижается. Также, отдаленная смертность в исследуемой группе взрослых пациентов с ВПС достоверно выше, чем в общей популяции (6,6% против 3,1% соответственно) [6].

Выявляемость порока у взрослых - отдельная сложная проблема. В ряде случаев ВПС диагностируется в диспансерном порядке случайно, но более частым вариантом является активное обращение пациента в связи с развитием клинической картины заболевания. Спектр манифестирующих жалоб, характерных для порока с артерио-венозным сбросом, достаточно разнообразен и неспецифичен. В первую очередь это объясняется наличием различного ведущего звена патогенеза морфофункциональных изменений в сердце. Быстрая утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке с появлением одышки - самые распространенные проявления, связанные с объемной перегрузкой малого круга кровообращения. Их выраженность зависит от величины шунта, который определяется анатомическими критериями и соотношением сопротивления сосудов кругов кровообращения.

У большинства взрослых больных с септальными дефектами отмечается развитие недостаточности трикуспидального клапана (ТК), которая, как правило, обусловлена расширением фиброзного кольца. Аннулодилатация развивается параллельно с увеличением объемов правых камер сердца вследствие их перегрузки (Рис. 1.1). В ряде исследований число пациентов, имеющих выраженную и требующую коррекции трикуспидальную регургитацию, достигает 30% [1,4]. В этом случае клиническую картину будут дополнять явления застоя по большому кругу с набуханием яремных вен, увеличением размеров печени и т.д.

Рис. 1.1. Направления дилатации фиброзного кольца трикуспидального клапана при врожденных пороках, сопровождающихся объемной перегрузкой правых камер сердца. (Ant. - передняя створка, Post. - задняя створка, Sept. - септальная створка) [Dreyfus G.D., 2005]

Другой причиной развития тяжелой недостаточности ТК является инфекционный эндокардит, частота которого является максимальной при дефекте межжелудочковой перегородки и по данным литературы достигает 4,2 - 11,2% или 15-24 случаев на 10 000 пациенто-лет [7,8,9]. Наиболее склонным к присоединению эндокардита можно считать небольшие дефекты и дефекты подаортальной локализации с высокотурбулентным шунтирующим потоком. Характерные проявления инфекционного процесса - озноб, лихорадка, ночная потливость, учащенное сердцебиение, геморрагическая сыпь, петехии, узелки Ослера.

В условиях длительного существования артериовенозного сброса у ряда больных может развиваться митральная недостаточность (МН), требующая хирургической коррекции. Следствием шунтирования крови становятся хроническая объемная перегрузка малого круга кровообращения, повышенный возврат крови к левым отделам сердца с их постепенной дилатацией. Впервые в мировой литературе данный механизм развития МН был описан в 1980 г. L.Theodore. В отечественной литературе в работах 2000 г. была опубликована частота вмешательств на митральном клапане (МК) у взрослых с «бледными» пороками, которая составила 0,66% [1,2].

Значимость изучения данной проблемы подчеркивается увеличением количества сообщений о развитии МН в отдаленные сроки у взрослых после закрытия септальных дефектов.

Нарушения ритма у взрослых больных с впервые выявленным ВПС развиваются с высокой частотой как до, так и после коррекции порока. Именно эти явления во многих случаях являются причиной обращения и последующего выявления врожденной кардиальной патологии. Важной особенностью является наличие предрасполагающих к аритмиям факторов у этой категории больных даже при отсутствии грубых нарушений до операции. Комплекс причин и пусковых факторов, приводящих к нарушению ритма у взрослых с ВПС изображен на Рис 1.2.

А

Перед операцией

Аномалии сторгнля и фупщн АВ-узла

Цианоз,1'Ацидоз;1

Гыпгксия

Миокарда

Вспомогатгльныг пути правенею!

Аномалии ;тгнм Ксргнаряых арггртш

Гипгртрофш Дплатацпл Ишгмия Жгпудочков

Рис. 1.2. Причины нарушений ритма перед (А) и после (Б) коррекции врожденного порока сердца у взрослых. (Ао-аорта, ЛА-легочная артерия, АВ-атриовентрикулярный, ППБ-полная поперечная блокада, ЖТ-желудочковая тахикардия)

По данным ряда исследований, около 50% 20-летних пациентов с ВПС имеют признаки предсердной тахиаритмии [4,10]. Внутрипредсердные гееп1:гу-пути как правило приводят к развитию фибрилляции предсердий, частота которой увеличивается с возрастом во всех группах больных. Так, фибрилляция предсердий у взрослых больных с ДМПП может наблюдаться в 14-36% случаев [11,12,13]. В спектре дооперационных нарушений ритма также наиболее распространенными являются: наджелудочковая экстрасистолия (с частотой до 14%), синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (с частотой до 14%), атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия (с частотой до 12%) [13,14]. Желудочковые аритмии в свою очередь являются наиболее распространенной причиной внезапной смерти в исследуемой когорте, в десятки раз увеличивающей ее риск по сравнению с общей

популяцией. Наиболее распространенные нарушения ритма и характерные ЭКГ-признаки у больных с ВПС «бледного» типа представлены в Таблице 1.1.

Таблица 1.1. Возможные ЭКГ-признаки при впервые выявленных нецианотичных врожденных пороках сердца у взрослых. (ВПС-врожденный порок сердца, ЭОС-электрическая ось сердца, ДМПП-дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП-дефект межжелудочковой перегородки, ЧАВК-частично открытый атриовентрикулярный канал, ОАП-открытый артериальный проток, ЛА-легочная артерия, СБУГ-синдром Бланда-Уайта-Гарланда, НСР-нормальный синусовый ритм, ФП-фибрилляция предсердий, ВПРТ-внутрипредсердная реентри-тахикардия, ПВЖ-преждевременное возбуждение желудочков, АВБ-атриовентрикулярная блокада, Н(П)БПННГ-неполная (полная) блокада правой ножки пучка Гиса)

ВПС Характер Интер ЭОС Конфигурац Увеличе Особенн

ритма вал PR ия QRS ние предсер дий ости

ДМПП НСР/ВПР АВБ Правограмма/Ле rSr/rsR с Правая С-м

Т/ФП 1 ст. в вограмма при с- НБПНПГ>П атриоме "Crochet

6-19% ме Holt-Oran БПНПГ галия в 35% age"

ДМЖП НСР/ПВ АВБ Правограмма/Ле гег, НБПНПГ Правая/л Феноме

Ж 1 ст. в вограмма или евая н Katz-

10% норм. в 3-15% атриоме галия Wachtel

ЧАВК НСР/ПВ АВБ Левограмма гёг/^ Левая Задне-

Ж в 30% 1 ст. в >50% атриоме галия нижняя дислока ция АВУ

ОАП НСР/ВПР Увели Норма Глуб^ в VI, Левая

Т/ФП ч. в 1020% выс^ в V5,V6 атриоме галия

Стеноз НСР Норм Правограмма Норма Правая

ЛА а атриоме галия

Коаркт НСР Норм Левограмма Норма Левая

ация а атриоме

аорты галия

СБУГ НСР Норм Левограмма Патологичес Левая Признак

а кий зубец Q атриоме галия и ишемии

По мнению ряда авторов, при наличии фибрилляции предсердий у больного с ВПС, наилучший результат лечения может быть достигнут одновременным хирургическим устранением порока и коррекцией нарушения ритма. Самыми распространенными вариантами операции в данном случае являются процедуры Cox-Maze III (операция «Лабиринт») в правосторонней и биатриальной модификациях (Рис. 1.3). Хорошие отдаленные результаты подтверждены свободой от рецидива аритмии, которая составляет 85% к концу первого года в обеих группах, 80% для привосторонней и 81% для биатриальной модификации через 6 лет после вмешательства [15,16].

Рис. 1.3. Схематичное изображение операции «Лабиринт» (Cox-Maze III). А - аспект правого предсердия (1 - трикуспидальный клапан, 2 - дефект межпредсердной перегородки; линии воздействия проходят между устьями полых вен, фиброзным кольцом ТК и ушком предсердия и нижней полой веной, коронарным синусом и нижней полой веной), Б - аспект левого предсердия (1 - митральный клапан; линии воздействия изолируют устья легочных вен, проходят к ушку предсердия и фиброзному кольцу МК).

А

Б

Все большее внимание в последнее время привлекает изучение функции правого желудочка в условиях повышения его преднагрузки. Исходные различия в анатомии и физиологии между правым и левым желудочками определяют их различную реакцию на длительно существующие изменения гемодинамики. В систоле правого желудочка концентрические волокна миокарда играют меньшую роль, его систола может напоминать перистальтическую волну, в которой сокращение проходит от приточного к отточному отделу. Этот принцип сохраняется и при других пороках, когда правый желудочек выполняет функцию системной камеры (при корригированной транспозиции магистральных сосудов, единственном желудочке сердца и т.д.). Повышение преднагрузки в свою очередь может привести к его более скорой дилатации с вторичными изменениями миокарда и риском развития желудочковой аритмии. Доказано, что устранения порока с артерио-венозным сбросом не всегда приводит к полному восстановлению структуры и функции правого желудочка, особенно у взрослых больных.

В качестве наиболее информативных методов исследования функции правого желудочка могут быть использованы эхокардиография, манитно-резонансная томография и инвазивное катетерное определение давления-объема желудочка. Эхокардиографически помимо стандартных параметров рекомендовано определение индекса функции миокарда (индекса Тея), визуализации деформации и скорости деформации миокарда, фракций изменения площади ПЖ и укорочения его размеров, систолической экскурсии плоскости трикуспидального кольца (англ. "TAPSE"), изоволюмического индекса ускорения, соотношения пиков E и A, тканевой импульсной допплерографии. В ряде работ в качестве достоверного показателя систолической дисфункции ПЖ определено снижение пиковой скорости движения кольца ТК менее 11,5 см/с; а фракционное изменение площади ПЖ менее 17% указывает на его тяжелую дилатацию [17,18].

Еще одним осложнением естественного течения пороков с артерио-венозным сбросом является дилатация предсердий. Изучение подобных состояний притягивает все большее внимание ввиду значимости в патогенезе развития нарушений ритма, клапанной патологии и сердечной недостаточности. В данной группе больных изолированное устранение порока не всегда приводит к регрессу объемов дилатированных камер. В хирургической практике находят применение методики атриопластик, улучшающие непосредственный и отдаленный результат вмешательств.

Увеличение размеров левого предсердия в той или иной степени может наблюдаться при ряде пороков. Так, при ДМПП у взрослых пациентов умеренное расширение левого предсердия (>40 мм) встречается в половине случаев, а выраженное (>50 мм) у 22% больных. Причиной этого могут являться объемная перегрузка, наличие митрального порока или снижение диастолической функции левого желудочка. Имеются сообщения о значительно большей частоте встречаемости дилатации левого предсердия у неоперированных больных старше 25 лет. Ряд авторов связывают это с присоединением митральной недостаточности 1-2 степени, которая может не требовать хирургической коррекции, но значительно усугубляет внутрисердечную гемодинамику [12].

Другой хирургической проблемой является увеличение правого предсердия. В различной степени выраженности оно встречается у большинства взрослых больных с септальными дефектами и ЧАДЛВ. Критерием для проведения атриопластики в мировой литературе служит увеличение размера предсердия по короткой оси более чем на 50%. Методика заключается в резекции ушка и иссечении участка свободной стенки ПП, схематично представлена на Рис. 1.4 [16].

Рис. 1.4. Атриопластика правого предсердия. 1-резецировано ушко ПП, 2-разрез продлен в направлении пограничного гребня («Crista terminalis»), 3-резецирован участок свободной стенки ПП, 4-разрез продлен в направлении НПВ.

Частым осложнением естественного течения у взрослых больных, имеющих врожденный порок с артерио-венозным сбросом, является легочная гипертензия (ЛГ). По данным мультицентровых исследований последних лет ЛГ (повышение среднего давления в легочной артерии выше 20 мм.рт.ст.) встречается в 4,2 - 42% случаев впервые выявленных ВПС у взрослых [2,19]. Наиболее частыми причинами ее развития в данной группе больных следует считать большой объем шунтируемой крови с соотношением QP/QS более 1,5 (гиперволемия малого круга кровообращения); повышение давления в дистальных отделах легочного русла; повышение легочного сосудистого сопротивления. Частым является сочетание указанных причин, которое отражено на Рис 1.5. В условиях длительно существующего порока у ряда больных развивается крайняя и необратимая степень ЛГ - синдром Эйзенменгера. Так, при ДМПП его частота достигает 6% [20,21]. При этом частота его развития при дефектах типа "Sinus venosus" выше, чем при вторичных дефектах центральной локализации, что в литературе подтверждается единичными описаниями случаев смерти на фоне легочно-гипертензионного криза у больных с таким типом дефекта. Диагностированная легочная гипертензия разной степени выраженности в

этих группах также различается - 26 и 9% соответственно [2,21]. Взрослые пациенты с ДМЖП чаще имеют сопутствующий стеноз ЛА, однако частота развития ЛГ у данной категории выше - до 42% с максимальной встречаемостью уже на третьей декаде жизни. Синдром Эйзенменгера также встречается чаще - до 15% [11,22].

Ряд исследований последнего десятилетия показывают, что исходное высокое давление в ЛА является предиктором неудовлетворительных результатов закрытия дефекта: смертности, сердечной недостаточности и нарушений ритма. Важно отметить, что в группе взрослых больных с систолическим давлением в ЛА более 60 мм.рт.ст. после коррекции порока (с артерио-венозным сбросом) последующая нормализация давления была отмечена лишь в 23,5% случаев [6,23,24,25]. Также, 42% больных с синдромом Эйзенменгера имели наджелудочковые нарушения ритма, во всех случаях отягощающие клиническое течение и риск внезапной смерти [23,24,26,27].

ДМЖП с объемной перегрузкой левых отделов

4

Рис. 1.5. Факторы, приводящие к повышению давления в системе легочной артерии и примеры пороков с сочетанием указанных причин (ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки, МКК - малый круг кровообращения, СМКК - сосуды малого круга кровообращения)

В качестве диагностического критерия операбельности больных с подозрением на легочную гипертензию в литературе встречается ряд методик с применением вазодилататоров малого круга кровообращения. Группой отечественных авторов (С.В. Горбачевский и соавт.) предложен способ определения периферического легочного сосудистого сопротивления на фоне инвазивного мониторинга давления в легочной артерии и введения вазоактивных средств. Показанием к коррекции порока можно считать снижение систолического давления в ЛА более чем на 10 мм.рт.ст. без снижения системного давления. При его снижении менее 10 мм.рт.ст. рекомендовано выполнить суживание ЛА в качестве первого этапа хирургического лечения. В случае развития «парадоксальной реакции», т.е. снижении системного давления при не снижающемся давлении в ЛА, больного следует признать неоперабельным. Данная методика позволяет оценить резистентность сосудов малого круга кровообращения и использовать данный критерий для построения тактики лечения [10,25,28].

Одним из специфических осложнений естественного течения ДМЖП является развитие недостаточности аортального клапана (АК). Ее частота может составлять от 1,6% при небольших дефектах до 12% при дефектах большего размера [2,3,29]. При непосредственной близости расположения ДМЖП и АК шунтирующий поток со временем влечет правую коронарную створку клапана по направлению своего движения в сторону правого желудочка. Тем самым створка деформируется, ее коаптация в диастолу нарушается. В единичных тяжелых случаях описано ее выбухание в выводной тракт ПЖ, что создавало гемодинамическую картину его обструкции. Схематично процесс развития аортальной недостаточности представлен на Рис 1.6. В группе взрослых больных, имеющих межжелудочовый дефект, во время его закрытия протезирование АК потребовалось в 5-8,6% случаев, что гораздо чаще, чем в детской группе. Данное наблюдение еще раз подчеркивает целесообразность коррекции порока в детском возрасте [30].

А

Б

В

Рис. 1.6. Схематичная картина развития недостаточности АК у взрослых больных с ДМЖП А - фаза начала систолы, Б - фаза систолы, В -фаза диастолы. Большими стрелками обозначены поток и гидродинамическое воздействие крови, маленькие стрелки указывают направление смещения створки аортального клапана (Ао - аорта, ЛА - легочная артерия, ПЖ -правый желудочек, МЖП - межжелудочковая перегородка, ЛЖ - левый желудочек, АН - аортальная недостаточность).

Другими состояниями, нередко встречающимися и требующими хирургической коррекции у взрослых больных с ДМЖП, являются подклапанный стеноз аорты и прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в полости сердца. Подаортальная мембрана может иметь место у 5% больных, однако существуют разные мнения о сроках ее появления. Одни авторы считают ее врожденной, другие - следствием длительно существующего турбулентного потока, уменьшения аорто-перегородочного угла, вызвавшего пролиферацию эндотелия и гипертрофию миокарда в подаортальном пространстве. Подтверждением данной теории можно считать случаи развития субаортальной обструкции после закрытия дефекта [1,30,31].

Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы - состояние, возникающее внезапно и значительно отягощающее гемодинамику и клиническую картину порока. Наиболее часто (в 4-8%) дополнительный шунтирующий поток возникает между аортальным синусом и правым желудочком или правым предсердием [1,3,32].

Развитие ишемической болезни сердца у взрослых пациентов с ВПС является нечастым наблюдением, однако ее появление может значительно

утяжелять течение порока и влиять на тактику хирургического лечения. Все пациенты старше 40 лет находятся в группе риска и требуют проведения коронарографии [33,34,35]. Особенностям сочетания ВПС и ИБС посвящен один из следующих пунков данной главы (см. ниже).

Помимо оценки непосредственных и отдаленных гемодинамических результатов коррекции септальных дефектов у взрослых важным критерием эффективности вмешательства является качество жизни таких пациентов. Статистические исследования показывают, что физическая и профессиональная активность после операции с искусственным кровообращением в данной группе больных снижается [2]. В связи с этим, группой авторов была разработана комплексная программа кардиореабилитации (англ. «CCR-GUCH»). Программа включает в себя комплекс физических упражнений (велоэргометрию, аэробику, скандинавскую ходьбу, дыхательную гимнастику), дополненные психологическими и образовательными занятиями. Анализ отдаленных результатов показал значительное повышение физической активности, улучшение показателей субъективной оценки состояния и исчезновение признаков сердечной недостаточности у пациентов, прошедших реабилитацию, по сравнению с контрольной группой [3].

Список литературы диссертационного исследования доктор наук Минаев Антон Владимирович, 2024 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Popelova J., Oechslin E. Congenital Heart Disease in Adults. 2008, Informa UK Ltd.

2. Gatzoulis M.A., Swan L.. Adult Congenital Heart Disease. A practical guide. 2005, Blackwell Publishing Ltd.

3. Khairy P., Van Hare G., Balaji S., Berul Ch.. Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease. Heart Rhythm, Vol 11, No 10, October 2014.

4. Dreyfus G.D., Corbi P.J., Chan K.J. Secondary tricuspid regurgitation or dilatation: which should be the criteria for surgical repair? Ann Thorac Surg. Jan 2005, Vol.79;Issue 1; p. 127-132.

5. Campbell M.. Natural history of atrial septal defect. Br Heart J. 1970 Nov., 32(6): 820-826

6. Gierat-Haponiuk K., Haponiuk I., Szalewska D. Effect of cjmplex cardiac rehabilitation on physical activity and quality of life during long-term follow-up after surgical correction of congenital heart disease. Kardiol Pol. 2015;73(4):267-273.

7. Lechat P., Mas J.L., Lascault G. Prevalence of patent foramen ovale in patients with stroke. N Engl J Med. 1988; 318(18): 1148-1152

8. Webster M.W., Chancellor A.M., Smith N.J. Patent foramen ovale in young stroke patient. Lancet. 1988; 2(8601): 11-12

9. Naser M.A. Carole A.W. Ventricular septal defects in adults. Ann Intern Med, 2001; 135;812-824

10. Мукимов Ф.Х., Горбачевский С.В. Хирургическое лечение ДМЖП, осложненного синдромом Эйзенменгера. Детские болезни сердца и сосудов, №1, 2014.-с.17-22.

11. Neumayer U., Stone S., Somerville J. Small ventricular septal defects in adults. Eur Heart J 1998;19:1573-1582

12. Karonis T., Scognamiglio G., Babu-Narayan S.V.,Montanaro C. Clinical course and potential complications of small VSD in adulthood: Late development of left ventricular dysfunction justifies lifelong care. Int J Cardiol. 2016 Apr 1;208:102-6

13. Бокерия Л.А., Голухова Е.З., Чигогидзе Н.А., Соболев А.В., Какучая Т.Т., Гегечкори Н.Р. Аритмогенный синдром у взрослых больных с дефектом межпредсердной перегородки. Бюл.НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН.-2008.-Т.9.-№6.-с.7-10.

14. Бокерия Л.А., Голухова Е.З., Дадашева М.А., Чигогидзе Н.А., Соболев А.В., Гегечкори Н.Р. Особенности аритмий у взрослых больных с дефектом межпредсердной перегородки и методы лечения. Анналы аритмологии.-2007.-№№3.-с.5-12.

15. Candice K. Predictors of Atrial Arrhythmias After Device Closure of Secundum Type Atrial Septal Defects in Adults. American Journal of Cardiology , Volume 101 , Issue 5 , 683 - 687

16. Giamberti A., Chessa M. Surgical treatment of arrhythmias in adults with congenital heart defects. Int Journal of Cardiology 129 (2008) 37-41.

17. Baumgartner H., Bonhoeffer Ph. Guidelines for the management of grownup congenital heart disease (new version 2010): The Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology. Eur Heart J (2010) 31 (23): 2915-2957.

18. Freeman ML, Landolfo C, Safford RE, Keller CA, Heckman MG, Burger CD. Noninvasive Assessment of Right Heart Function and Hemodynamics during Exercise in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension. Southern med.journal.2013;106(2):141-146. doi:10.1097/SMJ.0b013e3182805165.

19. Opotowsky A.R. Clinical Evaluation and Management of Pulmonary Hypertension in the Adult With Congenital Heart Disease. Circulation. 2015;131:200-210, originally published January 12, 2015

20. Vogel M., Berger F., Kramer A., Alexi-Meshkishvili V., Lange P. Incidence of secondary pulmonary hypertension in adults with atrial septal or sinus venosus defects. Heart 1999;82:1 30-33 doi:10.1136/hrt.82.1.30

21. Engelfriet P., Boersma E., Oechslin E., Tijssen J., Gatzoulis M.A. The spectrum of adult congenital heart disease in Europe: morbidity and mortality in a 5 year follow-up period. European Heart Journal Nov 2005, 26 (21) 2325-2333; DOI: 10.1093/eurheartj/ehi396

22. Berger F., Ewert P. Atrial septal defect: waiting for symptoms remains an unsolved medical anachronism. European Heart Journal Mar 2011, 32 (5) 531-534; DOI: 10.1093/eurheartj/ehq377

23. Yong G., Khairy P., De Guise P. Pulmonary Arterial Hypertension in Patients With Transcatheter Closure of Secundum Atrial Septal Defects. Circulation: Cardiovascular Interventions. 2009;2:455-462, originally published October 20, 2009

24. Lowe B.S., Therrien J., Ionescu-Ittu R. Diagnosis of Pulmonary Hypertension in the Congenital Heart Disease Adult Population : Impact on Outcomes. Journal of the American College of Cardiology Volume 58, Issue 5, 26 July 2011, Pages 538-546

25. Diller G.P. Pulmonary Vascular Disease in Adults With Congenital Heart Disease. Circulation. 2007;115:1039-1050, originally published February 26, 2007

26. Duffelsa M.G.J., Engelfrieta P.M., Bergerb R.M.F., van Loonb R.L.E., Hoendermisc E., Vrienda J.W.J. Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: An epidemiologic perspective from a Dutch registry. International Journal of Cardiology, Volume 120, Issue 2, 21 August 2007, Pages 198-204

27. Verheugt C.L., Uiterwaal C. Mortality in adult congenital heart disease. European Heart Journal May 2010, 31 (10) 1220-1229; DOI: 10.1093/eurheartj/ehq032

28. Oliver J.M., Gallego P., Gonzalez A.E., Benito F., Sanz E. Surgical closure of atrial defects before or after the age of 25 years. Comparison with the natural history of unoperated patients. Rev Esp Cardiol. 2002;55:953-61-Vol55 Num.09

29. Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Пурсанов М.Г., Купряшов А.А., Донцова В.И., Орозматов Т.Т. Осложнения естественного течения и непосредственные результаты хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки у взрослых больных. Детские болезни сердца и сосудов.-2013.-№1.-с.24-29.

30. Ammash N., Warnes C. Ventricular Septal Defects in Adults. Ann Intern Med. 2001;135:812-824.

31. Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Данилов Т.Ю., Бондаренко И.Э., Чебан В.Н., Черных И.Г. Результаты реконструктивных операций на аортальном клапане при дефекте межжелудочковой перегородки в сочетании с аортальной недостаточностью. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-2002.-№4.-с.24-30.

32. Подзолков В.П., Зеленикин М.М. Особенности течения врожденных пороков сердца у взрослых больных. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-2009.-№2.-с.41-45.

33. Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Чиаурели М.Р., Мерзляков В.Ю., Зеленикин М.М., Нежлукто А.А. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца в сочетании с ишемической болезнью сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.2009; №3; с.4-6.

34. Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Зеленикин М.М., Пурсанов М.Г., Нежлукто А.А., Петросян К.В. Эндоваскулярное закрытие дефекта межпредсердной перегородки в сочетании со стентированием коронарных артерий. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.2011; №5; с.46-50.

35. Иоселиани Д.Г., Колединский А.Г., Ковальчук И.А., Абильдинова А.Ж. Рентгенэндоваскулярная реваскуляризация миокарда и закрытие вторичного дефекта межпредсердной перегородки: одномоментно или раздельно? Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.2013; №5; с.23-26.

36. Campbell M. Natural history of cyanotic malformations and comparison of all common cardiac malformations. Br Heart J 1972;34(1):3-8. Doi:10.1136/hrt.34.1.3

37. Samanek M. Children with congenital heart disease: probability of natural survival. Pediatr Cardiol 1992;13(3):152-15. D01:10.1007/BF00793947

38. Subhawong TK, Teytelboym O. Survival to the age of 87 years in a woman with unoperated tetralogy of Fallot. Journal of Radiology Case Reports. 2009;3(8): 14-17. doi: 10.3941/jrcr.v3i8.264.

39. D. Fox, G. P. Devendra, S. A. Hart et al., "When 'blue babies' grow up: what you need to know about Tetralogy of Fallot," Cleveland Clinic Journal of Medicine, vol. 77, no. 11, pp. 821-828, 2010

40. van Doorn C. The unnatural history of tetralogy of Fallot: surgical repair is not as definitive as previously thought. Heart 2002; 88:447-448.

41. Norton K.I., Tong C., Glass R.B., Nielsen J.C. Cardiac MR imaging assessment following tetralogy of Fallot repair. Radiographics 2006; 26:197211. doi.org/10.1148/rg.261055064

42. Therrien J., Provost Y., Merchant N., Williams W., Colman J., Webb G. Optimal timing for pulmonary valve replacement in adults after tetralogy of Fallot repair. Am J Cardiol 2005; 95:779-782. D0I:10.1016/j.amjcard.2004.11.037

43. Davlouros P.A., Karatza A.A., Gatzoulis M.A., Shore D.F. Timing and type of surgery for severe pulmonary regurgitation after repair of tetralogy of Fallot. Int J Cardiol 2004; 97(suppl 1):91-101. D0I:10.1016/j.ijcard.2004.08.013

44. Oosterhof T., van Straten A., Vliegen H.W. Preoperative thresholds for pulmonary valve replacement in patients with corrected tetralogy of Fallot using

cardiovascular magnetic resonance. Circulation 2007; 116:545-551. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.659664

45. Gallegos R.P. Selection of prosthetic heart valves. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2006; 8:443-452.

46. Dennis M., Moore B., Kotchetkova I. Adults with repaired tetralogy: low mortality but high morbidity up to middle age. Open Heart 2017;4:e000564. doi: 10.1136/openhrt-2016-000564

47. Valente A.M., Gauvreau K., Assenza G.E. Contemporary predictors of death and sustained ventricular tachycardia in patients with repaired Tetralogy of Fallot enrolled in the INDICATOR cohort. Heart 2014;100:247-53.doi:10.1136/heartjnl-2013-304958

48. Khairy P., Aboulhosn J., Gurvitz M.Z. Alliance for Adult Research in Congenital Cardiology (AARCC). Arrhythmia burden in adults with surgically repaired Tetralogy of Fallot: a multi-institutional study. Circulation 2010;122:868-75.doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.928481

49. Cuypers J.A., Menting M.E., Konings E.E. Unnatural history of tetralogy of Fallot: prospective follow-up of 40 years after surgical correction. Circulation 2014;130:1944-53.doi: 10.1161 /CIRCULATIONAHA.114.009454

50. Babu-Narayan S.V., Diller G-P., Gheta R.R., Bastin A.J., Karonis T., Li W. Clinical outcomes of surgical pulmonary valve replacement after repair of ToF and potential prognostic value of preoperative cardiopulmonary exercise testing. Circulation. 2014 Jan;129(1):18-27. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.001485

51. Lurz P., Giardini A., Taylor A.M., Nordmeyer J., Muthurangu V., Odendaal D. Effect of altering pathologic right ventricular loading conditions by percutaneous pulmonary valve implantation on exercise capacity. Am J Cardiol. 2010;105:721-726 DOI:10.1016/j.amjcard.2009.10.054

52. Scherptong R.W.C., Hazekamp M.G., Mulder B.J.M., Wijers O., Swenne C.A., Van Der Wall E.E. Follow-up after pulmonary valve replacement in adults

with ToF: Association between QRS duration and outcome. J Am Coll Cardiol. Elsevier Inc.;. 2010;56(18):1486-92. D01:10.1016/j.jacc.2010.04.058

53. Dluzniewska N., Podolec P., Skubera M. Long-term follow-up in adults after tetralogy of Fallot repair. Cardiovasc Ultrasound. 2018 Oct 29;16(1):28. doi: 10.1186/s 12947-018-0146-7.

54. Gatzoulis M. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. The Lancet , Volume 356 , Issue 9234 , 975 - 981 D0I:10.1016/S0140-6736(00)02714-8

55. Gurvitch R. Transcatheter valve-in-valve implantation for failed surgical bioprosthetic valves. J. Am. Coll. Cardiol. 58, 2196-209 (2011). D0I:10.1016/j.jacc.2011.09.009

56. Niwa K., Siu S.C., Webb G.D., Gatzoulis M.A. Progressive aortic root dilatation in adults late after repair of tetralogy of Fallot. Circulation. 2002;106:1374-1378

57. Mongeon F.P., Gurvitz M.Z., Broberg C.S. Alliance for Adult Research in Congenital Cardiology (AARCC). Aortic root dilatation in adults with surgically repaired tetralogy of fallot: a multicenter cross-sectional study. Circulation 2013;127:172-179. DOI: 10.1161/CIRCULATI0NAHA.112.129585

58. Li W., Somerville J. Infective endocarditis in the grown-up congenital heart (GUCH) population, Eur Heart J,1998, vol.19 (pg.169-173). https://doi.org/10.1053/euhj.1997.0821

59. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Юрлов И.А., Самсонов В.Б., Ковалев Д.В., Данилов Т.Ю. Опыт повторных операций после имплантации искусственного ствола легочной артерии при радикальной коррекции врожденных пороков сердца. Детские болезни сердца и сосудов, № 2, 2014, 22-29.

60. Данилов Т.Ю., Мамадшоев Б.Д.. Хирургическое лечение обструкции искусственного ствола легочной артерии. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2016; 17 (1): 4-13.

61. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Ковалев Д.В., Путято Н.А., Минаев А.В., Донцова В.И., Тюкина Н.С. Непосредственные результаты хирургического лечения приобретенной субаортальной обструкции, развившейся после выполнения радикальной коррекции врожденных пороков сердца // Анналы хирургии. 2016. №1-2.

62. Alsoufi B., Awan A. The Rastelli Procedure for Transposition of the Great Arteries: Resection of the Infundibular Septum Diminishes Recurrent Left Ventricular Outflow Tract Obstruction Risk. Ann Thorac Surg, 2009;88:137-143 doi: 10.1016/j.athoracsur.2009.03.099

63. Boutsikou M. Double Outlet Right Ventricle in the Adult: A Broad Spectrum of Anatomic Diagnoses and Their Association With Arrhythmia and Sudden Death. Circulation. 2018;134:A18479

64. Chan C. Progress of Aortic Root Dilatation in Adults with Repaired Tetralogy of Fallot and Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect. Heart, Lung and Circulation ,2013, Volume 22 , S248 - S249. https://doi.org/10.1016/j.hlc.2013.05.592

65. Stulak J.M., Dearani J.A., Burkhart H.M. Does the dilated ascending aorta in an adult with congenital heart disease require intervention? J Thorac Cardiovasc Surg., 140 (2010), pp. S52-S57 DOI:10.1016/j.jtcvs.2010.08.052

66. Vejlstrup N., S0rensen K., Mattsson E. Long-term outcome of Mustard/Senning correction for transposition of the great arteries in Sweden and Denmark. Circulation. 132:633-638 2015 DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.010770

67. Roos-Hesselink J.W. , Meijboom F.J. , Spitaels S.E.C. Decline in ventricular function and clinical condition after Mustard repair for transposition of the great arteries (a prospective study of 22-29 years). Eur Heart J. 25:1264-1270 2004. DOI:10.1016/j.ehj.2004.03.009

68. Gorler H., Ono M., Thies A. Long-term morbidity and quality of life after surgical repair of transposition of the great arteries: atrial versus arterial switch

operation. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 12:569-574 2011. DOI:10.1510/icvts.2010.253898

69. Kammeraad J.A., van Deurzen C.H., Sreeram N. Predictors of sudden cardiac death after Mustard or Senning repair for transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol. 44:1095-1102 2004 DOI:10.1016/j.jacc.2004.05.073

70. Wheeler M., Grigg L., Zentner D. Can we predict sudden cardiac death in long-term survivors of atrial switch surgery for transposition of the great arteries?. Congenit Heart Dis. 9:326-332 2014 DOI: 10.1111/chd.12145

71. Karamlou T., Jacobs M.L., Pasquali S. Surgeon and center volume influence on outcomes after arterial switch operation: analysis of the STS Congenital Heart Surgery Database. Ann Thorac Surg. 98:904-911 2014. DOI:10.1016/j.athoracsur.2014.04.093

72. Подзолков В.П., Данилов Т.Ю., Чиаурели М.Р., Самсонов В.Б., Землянская И.В., Иванова О.И. и соавт. Результаты повторных хирургических вмешательств после радикальной коррекции пороков конотрункуса с имплантацией искусственного ствола легочной артерии. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. 2017. T.18.№S3 С.4.

73. Подзолков В.П., Данилов Т.Ю., Самсонов В.Б., Кокшенев И.В., Матаева Т.В., Тюкина Н.С. Протезирование неоаортального клапана в отдаленные сроки после операции артериального переключения при коррекции сложных врожденных пороков сердца. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. 2015. Т16.№5.С.46-50

74. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Данилов Т.Ю., Юрлов И.А., Сабиров Б.Н., Каграманов И.И.Протезирование клапанов сердца в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло. Грудная и сердечнососудистая хирургия. 2010. №5, С 18-26

75. DiNardo J.A. Grown-up congenital heart (GUCH) disease: An evolving global challenge. Ann Card Anaesth 2008;11:3-5

76. Wren C., O'Sullivan J.J. Survival with congenital heart disease and need for follow up in adult life. Heart. 2001;85:438-443

77. van der Bom T., Zomer A.C., Zwinderman A.H., Meijboom F.J., Bouma B.J., Mulder B.J. The changing epidemiology of congenital heart disease. Nat Rev Cardiol. 2011;8:50-60. doi: 10.1038/nrcardio.2010.166

78. Zomer A.C., Vaartjes I., van der Velde E.T., de Jong H.M., Konings T.C., Wagenaar L.J., Heesen W.F., Eerens F., Baur L.H., Grobbee D.E., Mulder B.J. Heart failure admissions in adults with congenital heart disease; risk factors and prognosis. Int J Cardiol. 2013;168:2487-2493. doi: 10.1016/j. ijcard.2013.03.003.

79. Bolger A.P., Coats A.J., Gatzoulis M.A. Congenital heart disease: the original heart failure syndrome. Eur Heart J. 2003;24:970-976.

80. Stahli B.E., Gebhard C., Biaggi P., Klaassen S., Valsangiacomo Buechel E., Attenhofer Jost C.H., Jenni R., Tanner F.C., Greutmann M. Left ventricular non-compaction: prevalence in congenital heart disease. Int J Cardiol. 2013;167:2477-2481. doi: 10.1016/j.ijcard.2012.05.095.

81. Hess J. M,. Myocardial perfusion and coronary flow reserve assessed by positron emission tomography in patients after Fontan-like operations. Pediatr Cardiol. 2003;24:386-392. doi: 10.1007/s00246-002-0355-5.

82. Hauser M, Bengel FM, Hager A, Kuehn A, Nekolla SG, Kaemmerer H, Schwaiger M, Hess J. Impaired myocardial blood flow and coronary flow reserve of the anatomical right systemic ventricle in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Heart. 2003;89:1231-1235.

83. Hauser M, Kuehn A, Hess J. Myocardial perfusion in patients with transposition of the great arteries after arterial switch operation. Circulation. 2003;107:e126; author reply e126. doi: 10.1161/01.CIR.0000071211.20538.25.

84. Bolger AP, Sharma R, Li W, Leenarts M, Kalra PR, Kemp M, Coats AJ, Anker SD, Gatzoulis MA. Neurohormonal activation and the chronic heart failure syndrome in adults with congenital heart disease. Circulation. 2002;106:92-99.

85. Broberg CS, Prasad SK, Carr C, Babu-Narayan SV, Dimopoulos K, Gatzoulis MA. Myocardial fibrosis in Eisenmenger syndrome: a descriptive cohort study exploring associations of late gadolinium enhancement with clinical status and survival. J Cardiovasc Magn Reson. 2014;16:32. doi: 10.1186/1532-429X-16-32.

86. Rathod RH, Prakash A, Powell AJ, Geva T. Myocardial fibrosis identified by cardiac magnetic resonance late gadolinium enhancement is associated with adverse ventricular mechanics and ventricular tachycardia late after Fontan operation. J Am Coll Cardiol. 2010;55:1721-1728. doi: 10.1016/j.jacc.2009.12.036.

87. Atallah J, Erickson CC, Cecchin F, Dubin AM, Law IH, Cohen MI, Lapage MJ, Cannon BC, Chun TU, Freedenberg V, Gierdalski M, Berul CI; Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES). Multi-institutional study of implantable defibrillator lead performance in children and young adults: results of the Pediatric Lead Extractability and Survival Evaluation (PLEASE) study. Circulation. 2013;127:2393- 2402. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.001120.

88. Tracy CM, Epstein AE, Darbar D, DiMarco JP, Dunbar SB, Estes NA 3rd, Ferguson TB Jr, Hammill SC, Karasik PE, Link MS, Marine JE, Schoenfeld MH, Shanker AJ, Silka MJ, Stevenson LW, Stevenson WG, Varosy PD, Ellenbogen KA, Freedman RA, Gettes LS, Gillinov AM, Gregoratos G, Hayes DL, Page RL, Stevenson LW, Sweeney MO. 2012 ACCF/AHA/HRS focused update of the 2008 guidelines for devicebased therapy of cardiac rhythm abnormalities: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction

appears in Circulation. 2013;127:e357-e359]. Circulation. 2012;126:1784-1800. doi: 10.1161/CIR.0b013e3182618569

89. Nothroff J., Norozi K, Alpers V, Arnhold JO, Wessel A, Ruschewski W, Buchhorn R.Pacing Clin Electrophysiol. 2006 Apr;29(4):386-92. Pacemaker implantation as a risk factor for heart failure in young adults with congenital heart disease.

90. Karpawich P.P. Chronic right ventricular pacing and cardiac performance: The pediatric perspective. Pacing Clin Electrophysiol 2004; 27:844-849

91. Budts W., Roos-Hesselink J., Ra'dle-Hurst T., Eicken A., McDonagh T. Lambrinou E. Treatment of heart failure in adult congenital heart disease: a position paper of theWorking Group of Grown-Up Congenital Heart Disease and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. European Heart Journal, 2016, Jan. doi: 10.1093/eurheartj/ehv741

92. Mingxing F, Landoni G, Zangrillo A, et al. Phosphocreatine in cardiac surgery patients: a meta-analysis of randomized controlled trials. J Cardiothor Vasc Anesth 2017;31:896-907

93. Roos-Hesselink JW, Meijboom FJ, Spitaels SE, van Domburg R, van Rijen EH, Utens EM, McGhie J, Bos E, Bogers AJ, Simoons ML. Decline in ventricular function and clinical condition after Mustard repair for transposition of the great arteries (a prospective study of 22-29 years). Eur Heart J. 2004;25:1264-1270. doi: 10.1016/j.ehj.2004.03.009.

94. Bos JM, Hagler DJ, Silvilairat S, Cabalka A, O'Leary P, Daniels O, Miller FA, Abraham TP. Right ventricular function in asymptomatic individuals with a systemic right ventricle. J Am Soc Echocardiogr. 2006;19:1033-1037. doi: 10.1016/j.echo.2006.03.007.

95. Szymanski P, Klisiewicz A, Lubiszewska B, Lipczynska M, Michalek P, Janas J, Hoffman P. Application of classic heart failure definitions of asymptomatic and symptomatic ventricular dysfunction and heart failure

symptoms with preserved ejection fraction to patients with systemic right ventricles. Am J Cardiol. 2009;104:414-418. doi: 10.1016/j.amjcard.2009.03.057.

96. Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, Fernandes SM, Barlow A, Mercier LA, Viswanathan S, Chetaille P, Gordon E, Dore A, Cecchin F. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra- atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250-257. doi: 10.1161/CIRCEP.108.776120

97. Therrien J, Provost Y, Harrison J, Connelly M, Kaemmerer H, Webb GD. Effect of angiotensin receptor blockade on systemic right ventricular function and size: a small, randomized, placebo-controlled study. Int J Cardiol. 2008; 129:187192. doi: 10.1016/j.ijcard.2008.04.056.

98. Hsu DT, Zak V, Mahony L, Sleeper LA, Atz AM, Levine JC, Barker PC, Ravishankar C, McCrindle BW, Williams RV, Altmann K, Ghanayem NS, Margossian R, Chung WK, Border WL, Pearson GD, Stylianou MP, Mital S; Pediatric Heart Network Investigators. Enalapril in infants with single ventricle: results of a multicenter randomized trial. Circulation. 2010;122:333-340. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.927988.

99. Lester SJ, McElhinney DB, Viloria E, Reddy GP, Ryan E, Tworetzky W, Schiller NB, Foster E. Effects of losartan in patients with a systemically functioning morphologic right ventricle after atrial repair of transposition of the great arteries. Am J Cardiol. 2001;88:1314-1316

100. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U, Somerville J, Gewillig M. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study: PLE Study Group. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;115:1063-1073

101. Griffiths ER, Kaza AK, Wyler von Ballmoos MC, Loyola H, Valente AM, Blume ED, del Nido P. Evaluating failing Fontans for heart transplantation: predictors of death. Ann Thorac Surg. 2009;88:558-563. doi: 10.1016/j.athoracsur.2009.03.085.

102. Hsu DT, Zak V, Mahony L, Sleeper LA, Atz AM, Levine JC, Barker PC, Ravishankar C, McCrindle BW, Williams RV, Altmann K, Ghanayem NS, Margossian R, Chung WK, Border WL, Pearson GD, Stylianou MP, Mital S; Pediatric Heart Network Investigators. Enalapril in infants with single ventricle: results of a multicenter randomized trial. Circulation. 2010;122:333-340. doi: 10.1161/CIRCULATI0NAHA.109.927988

103. Vonder Muhll I, Liu P, Webb G. Applying standard therapies to new targets: the use of ACE inhibitors and B-blockers for heart failure in adults with congenital heart disease. Int J Cardiol. 2004;97(suppl 1):25-33. doi: 10.1016/j.ijcard.2004.08.006.

104. Ishibashi N, Park IS, Waragai T, Yoshikawa T, Murakami Y, Mori K, Mimori S, Ando M, Takahashi Y, Doi S, Mizutani S, Nakanishi T. Effect of carvedilol on heart failure in patients with a functionally univentricular heart. Circ J. 2011;75:1394-1399.

105. Shaddy RE, Boucek MM, Hsu DT, Boucek RJ, Canter CE, Mahony L, Ross RD, Pahl E, Blume ED, Dodd DA, Rosenthal DN, Burr J, LaSalle B, Holubkov R, Lukas MA, Tani LY; Pediatric Carvedilol Study Group. Carvedilol for children and adolescents with heart failure: a randomized controlled trial. JAMA. 2007;298:1171-1179. doi: 10.1001/ jama.298.10.1171.

106. Van De Bruaene A, La Gerche A, Claessen G, De Meester P, Devroe S, Gillijns H, Bogaert J, Claus P, Heidbuchel H, Gewillig M, Budts W. Sildenafil improves exercise hemodynamics in Fontan patients. Circ Cardiovasc Imaging. 2014;7:265-273.

107. Schuuring MJ, Vis JC, van Dijk AP, van Melle JP, Vliegen HW, Pieper PG, Sieswerda GT, de Bruin-Bon RH, Mulder BJ, Bouma BJ. Impact of bosentan on exercise capacity in adults after the Fontan procedure: a randomized controlled trial. Eur J Heart Fail. 2013;15:690-698. doi: 10.1093/eurjhf/hft017

108. Bacha EA, Zimmerman FJ, Mor-Avi V, Weinert L, Starr JP, Sugeng L, Lang RM. Ventricular resynchronization by multisite pacing improves myocardial

performance in the postoperative single-ventricle patient. Ann Thorac Surg. 2004;78:1678-1683. doi: 10.1016/j. athoracsur.2004.04.065.

109. Davlouros PA, Kilner PJ, Hornung TS, Li W, Francis JM, Moon JC, Smith GC, Tat T, Pennell DJ, Gatzoulis MA. Right ventricular function in adults with repaired tetralogy of Fallot assessed with cardiovascular magnetic resonance imaging: detrimental role of right ventricular outflow aneurysms or akinesia and adverse right-to-left ventricular interaction. J Am Coll Cardiol. 2002;40:2044-2052.

110. Brown ML, Dearani JA, Danielson GK, Cetta F, Connolly HM, Warnes CA, Li Z, Hodge DO, Driscoll DJ. Effect of operation for Ebstein anomaly on left ventricular function. Am J Cardiol. 2008;102:1724-1727. doi:10.1016/j.amjcard.2008.08.018.

111. Lemmer J1, Heise G, Rentzsch A, Boettler P, Kuehne T, Dubowy KO Right ventricular function in grown-up patients after correction of congenital right heart disease. Clin Res Cardiol. 2011 Apr;100(4):289-96

112. Babu-Narayan SV, Uebing A, Davlouros PA, Kemp M, Davidson S, Dimopoulos K, Bayne S, Pennell DJ, Gibson DG, Flather M, Kilner PJ, Li W, Gatzoulis MA. Randomised trial of ramipril in repaired tetralogy of Fallot and pulmonary regurgitation: the APPROPRIATE study (Ace inhibitors for Potential PRevention Of the deleterious effects of Pulmonary Regurgitation In Adults with repaired TEtralogy of Fallot). Int J Cardiol. 2012;154:299-305. doi: 10.1016/j.ijcard.2010.09.057.

113. Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, Viswanathan S, Barlow A, Gatzoulis MA, Fernandes SM, Beauchesne L, Therrien J, Chetaille P, Gordon E, Vonder Muhll I, Cecchin F. Implantable cardioverter-defibrillators in tetralogy of Fallot. Circulation. 2008;117:363-370. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.726372.

114. Knauth AL, Gauvreau K, Powell AJ, Landzberg MJ, Walsh EP, Lock JE, del Nido PJ, Geva T. Ventricular size and function assessed by cardiac MRI predict major adverse clinical outcomes late after tetralogy of Fallot repair. Heart. 2008;94:211-216. doi: 10.1136/hrt.2006.104745.

115. Thambo JB, Dos Santos P, De Guillebon M, Roubertie F, Labrousse L, Sacher F, Iriart X, Lafitte S, Ploux S, Jais P, Roques X, Haissaguerre M, Ritter P, Clementy J, Narayan SM, Bordachar P. Biventricular stimulation improves right and left ventricular function after tetralogy of Fallot repair: acute animal and clinical studies. Heart Rhythm. 2010;7:344-350. doi: 10.1016/j.hrthm.2009.11.019.

116. Davies RR, Russo MJ, Yang J, Quaegebeur JM, Mosca RS, Chen JM. Listing and transplanting adults with congenital heart disease. Circulation. 2011;123:759-767. doi: 10.1161/CIRCULATI0NAHA.110.960260.

117. Haddad H, Isaac D, Legare JF, Pflugfelder P, Hendry P, Chan M, Cantin B, Giannetti N, Zieroth S, White M, Warnica W, Doucette K, Rao V, Dipchand A, Cantarovich M, Kostuk W, Cecere R, Charbonneau E, Ross H, Poirier N. Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference update on cardiac transplantation 2008: executive summary. Can J Cardiol. 2009;25:197-205.

118. Patel N.D., Weiss E.S., Allen J.G., Russell S.D., Shah A.S., Vricella L.A., Conte J.V. Heart transplantation for adults with congenital heart disease: analysis of the United Network For Organ Sharing database. Ann Thorac Surg. 2009;88:814-821. doi: 10.1016/j.athoracsur.2009.04.071

119. WHO Global Heart initiative. 2019. www.who.int/globalhearts

120. Tutarel O, Kempny A, Alonso-Gonzalez R et al. Congenital heart disease beyond the age of 60: emergence of a new population with high resource utilization, high morbidity, and high mortality. Eur Heart J 2014; 35: 725- 32.

121. Lin Y-S, Liu P-H, Wu L-S et al. Major adverse cardiovascular events in adult congenital heart disease: a population-based follow-up study from Taiwan. BMC Cardiovasc Disord 2014; 14: 38.

122. Giannakoulas G, Dimopoulos K, Engel Goktekin O. Burden of coronary artery disease in adults with congenital heart disease and its relation to congenital and traditional heart risk factors. The American Journal of Cardiology 2009; 103: 1445- 50.

123. Benjamin EJ, Virani SS, Callaway CW. Heart disease and stroke statistics-2018 update: a report from the American Heart Association. Circulation 2018; 137: e67- e492.

124. Zomer AC, Vaartjes I, Uiterwaal CS et al. Social burden and lifestyle in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol 2012; 109: 1657- 63.

125. Ghaderian M, Emami-Moghadam A, Samir M, Zadeh M, Saadim A. Lipid and glucose serum levels in children with congenital heart disease. J Teh Univ Heart Ctr 2014; 9: 20- 6.

126. Martinez-Quintanaa E, Rodriguez-Gonzalezb F, Nieto-Lagoa V, Novoac F, Lopez-Riosd L, Riano-Ruize M. Serum glucose and lipid levels in adult congenital heart disease patients. Metab, Clin Exp 2010; 59: 1642- 8.

127. Duffels M, Mulder K, Trip M et al. Atherosclerosis in patients with cyanotic congenital heart disease. Circulation 2010; 74: 1436- 41.

128. Fyfe A, Perloff J, Niwa K, Child J, Miner P. Cyanotic Congenital Heart Disease and Coronary Artery Atherogenesis. Am J Cardiol 2005; 96: 283- 90.

129. Tarp J, S0rgaard M, Christoffersen C et al. Subclinical atherosclerosis in patients with cyanotic congenital heart disease. Int J Cardiol 2019; 277: 97- 103.

130. Perloff JK. The coronary circulation in cyanotic congenital heart disease. Int J Cardiol 2004; 97: 79- 86.

131. Abraham D, Freeman L, Lewis C, O'Sullivan M. Coronary artery disease in Eisenmenger's syndrome — Rare but not to be forgotten. Int J Cardiol 2016; 203: 276- 7.

132. Häcker A-L, Oberhoffer R, Hager A, Ewert P, Müller J. Age-related cardiovascular risk in adult patients with congenital heart disease. Int J Cardiol 2019; 27: 90- 6.

133. Jokinen, E (University of Helsinki and Helsinki University Hospital, Helsinki, Finland). Coronary artery disease in patients with congenital heart defects (Review Symposium). J Intern Med; 2020; 288: 383- 389. https://doi.org/10.! 111/joim.13080

134. Национальные рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2010 [National guidelines for adults with congenital heart disease. NCSSH im.A.N.Bakuleva, 2010.]

135. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия-2016. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: НМИЦССХ им. А.Н.Бакулева МЗ РФ; 2017. 228 с.

[Bokeria L.A., Gudkova R.G. Serdechno-sosudistaya khirurgia-2016. Bolzni i vrozgdennie anomalii sistemi krovoobrascheniya. М.: NCVC n.A.N.Bakulev; 2017. 228 p.]

136. Бокерия Л. А., Туманян М. Р., Филаретова О. В..Кардиохирургия новорожденных: новые подходы к анализу результатов и факторов риска (современное состояние проблемы). Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2010; 11 (6): 4-17.

[Bokeria L. А., Tumanian M.R, Filaretova O.V. Cardiac surgery in newborns: new approaches for analysis of results and risk factors. Bulleten NCSSH im.A.N.Bakuleva. 2010; 11 (6): 4-17.]

137. Mylotte D. , Pilote L. , Ionescu-Ittu R. Specialized adult congenital heart disease care: the impact of policy on mortality. Circulation. 129(18): 1804-1812 2014. doi: 10.1161/CIRCULATI0NAHA.113.005817.

138. Kaemmerer H., Hess J. Adult patients with congenital heart abnormalities: present and future. Dtsch Med Wochenschr. 2005 Jan 21;130(3):97-101. doi: 10.1055/s-2005-837381

139. Hudsmith L.E., Thorne S.A. Transition of care from paediatric to adult services in cardiology. Archives of Disease in Childhood. 2007;92(10):927-930. doi: 10.1136/adc.2006.103812.

140. Леонов С.А., Голубев Н.А., Зайченко Н.М. Сборник статистических материалов по болезням системы кровообращения. М.: ФГБУ "Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения" Минздрава Российской Федерации. 2017.

[Leonov S.A., Golubev N.A., Zaichenko N.M. Sbornik statisticheskikh materialov po bolesniam sistemi krovoobrascheniya. М.: CNIIOIZ, 2017.]

141. Минаев А. В., Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Данилов Т. Ю., Ковалев Д. В., Чуева Е. П. Причины и результаты сопутствующих хирургических вмешательств, выполненных одномоментно с закрытием септальных дефектов у взрослых больных. XXIII Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, 2017. Москва

[Minaev A.V., Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Kovalev D.V., Chueva E.P. Causes and results of associated surgical procedures with septal defects closure in adults. XXIII Russian conference of cardiovascular surgeons, 2017. Moscow]

142. Popelova J. R., Gebauer R., Cerny S., Pavel P., Timko F., Jehlicka P. Operations of adults with congenital heart disease - Single center experience with 10 years results, Cor et Vasa, Volume 58, Issue 3, 2016, Pages e317-e327, ISSN 0010-8650 doi: 10.1016/j.crvasa.2015.12.005

143. Gatzoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P.E.F. Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. Philadelphia: Elsevier/Saunders, 2011, pp. xviii, 508 p.

144. Verheugt C.L., Uiterwaal C.S., van der Velde E.T., Meijboom F.J., Pieper P.G., van Dijk A.P. Mortality in adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2010 May;31(10):1220-9. doi: 10.1093/eurheartj/ehq032. Epub 2010 Mar 5.

145. Budts W., Roos-Hesselink J., Rädle-Hurst T. Treatment of heart failure in adult congenital heart disease: a position paper of the Working Group of GrownUp Congenital Heart Disease and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. European Heart Journal. 2016;37(18):1419-1427. doi: 10.1093/eurheartj/ehv741.

146. Hudsmith L.E., Thorne S.A. Transition of care from pediatric to adult services in cardiology Archives of Disease in Childhood 2007;92:927-930. doi: 10.1136/adc.2006.103812