Клинические особенности коагулопатии у детей Ставропольского края и оптимизация терапии тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Смирнова, Ольга Николаевна

• Смирнова, Ольга Николаевна
• кандидат медицинских наук
• 0

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Смирнова, Ольга Николаевна

Принятые сокращения Введение

Глава I. Литературный обзор

1.1. Современное состояние вопроса о свертывающей системе крови у детей

1.2. Клинико-лабораторные особенности коагулопатий у детей

1.3. Сравнительная характеристика различных вариантов лечения коагулопатий

Глава II. Материалы и методы исследования

2.1. Материалы исследования

2.2. Методы исследования

Глава III. Клиническая характеристика коагулопатий у детей от 0 до 16 лет

3.1. Особенности клинической картины коагулопатий в зависимости от возраста, числа обращений и осложнений

3.2. Клинические особенности коагулопатий у детей с разной групповой принадлежностью

3.3. Географическая распространенность коагулопатий

Глава IV. Сравнительная характеристика вариантов лечения коагулопатий в зависимости от технологий получения компонентов и препаратов крови и взаимосвязь их качества с экзо- и эндогенными факторами

4.1. Оценка технологий, используемых при производстве компонентов и препаратов донорской крови, применяемых для лечения коагулопатий

4.2. Влияние гелиомагнитной активности на показатели качества компонентов крови

4.3. Клинико-лабораторная характеристика коагулопатий у детей в зависимости от качества применяемых компонентов и препаратов донорской крови

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клинические особенности коагулопатии у детей Ставропольского края и оптимизация терапии»

Актуальность исследования

Большая частота коагулопатий у детей, тяжесть течения болезни, разнообразие клинических проявлений, нередкий исход в инвалидность обусловливают высокий интерес к этим заболеваниям [4].

По данным некоторых авторов сегодня около 50 млн. человек на Земле имеют первичные дефекты гемостаза, в странах Европы 3 мужчин из 10000 болеют гемофилией, 1 из 200 - 500 - болезнью Виллебранда [7, 192,219].

По данным литературы [10, 18, 26, 39], сегодня у детей с гемофилией на первое место выходят гемартрозы (94,8%), кровоизлияния под кожу и в мышцы (93,1%), кровотечения при порезах и травмах (91,5%). Далее по частоте возникновения стоят кровотечения из слизистой оболочки полости рта и носа (47,3-56,9%), гематурии (28,4%), желудочно-кишечные кровотечения (19,6%) [24, 141]. До настоящего времени проведено немало исследований в области клинического течения болезни у детей, подробно изучены особенности гемостаза, как здоровых детей, так и с нарушениями свертывающей системы [132].

Большая распространенность наследственных коагулопатий у детей разного возраста, многообразие клинических симптомов болезни и ее осложнений [6, 24, 26, 69, 87, 88], обуславливает актуальность проведения исследований в данных направлениях.

Современная концепция лечения коагулопатий предусматривает профилактический метод - наиболее прогрессивный, лечение на дому рекомендуют преимущественно при легкой степени заболевания и терапию по факту возникновения кровотечения [197]. Основными средствами для лечения коагулопатий являются компоненты донорской крови и концентраты антигемофильных глобулинов [22, 61, 62]. Известно, что течение всех биохимических процессов в организме человека подчинено различным биоритмам, которые находятся в непосредственной связи с различными природными циклами, такими, как 12 летний цикл активности солнца, магнитное поле Земли и другие [104, 107]. Немало публикаций, посвященных изучению влияния экзо- и эндогенных факторов на биологические системы [80, 85, 86, 152, 160]. При этом исследования касались изучения влияния указанных факторов на здоровье самого организма и не проводились в области их влияния на состояние крови, используемой при изготовлении необходимых компонентов для лечения коагулопатий.

Полученные данные можно трансформировать на изучение свертывающей системы крови детей, больных коагулопатиями. Это позволит прогнозировать возможные обострения геморрагического синдрома у детей с коагулопатиями, что может быть использовано для более качественного изготовления компонентов донорской крови для лечения этих заболеваний. Данные современных научных разработок об особенностях циклов гелиомагнитных факторов [80, 86, 153] и влиянии экологической обстановки на состояние биологических систем [17,160, 107, 145] позволяют расширить взгляд на данные взаимосвязи.

Сегодня препаратом выбора при лечении коагулопатий является криопреципитат (КП) - лекарственное средство, изготавливаемое из донорской крови. С момента изобретения КП [7] и до настоящего времени постоянно совершенствуются его производство и контроль качества [1, 82, 98]. Существуют различные методики приготовления КП, позволяющие готовить как замороженный (сырой), так и лиофилизированный препарат [108, 119]. Замороженный КП имеет явные преимущества перед лиофилизированным, которые состоят в меньшей аллергенности, простоте изготовления, меньшей себестоимости, что позволяет более рационально использовать национальные запасы крови [1].

В связи с наличием различных технологий производства компонентов донорской крови сегодня остро стала проблема исследований в области сравнительных характеристик трансфузионных сред донорской крови, изготовленных по различным технологиям [43, 48, 55], однако статистически достоверных и доказательных изысканий в данной области не проводилось. Вместе с тем современные вычислительные средства позволяют проводить такие расчеты [28, 45, 56]. На сегодняшний день создание электронной программы, позволяющей составлять автоматизированный регистр детей с коагулопатиями, с учетом клинической картины заболевания, лабораторных показателей, особенностей лечения достаточно актуально [56, 57, 58]. Формирование такого информационного автоматизированного регистра гематологических больных позволит совершенствовать систему учета данных пациентов, повысить качество лечения и диспансеризации.

Цель: на основе изучения клинических аспектов коагулопатий у детей Ставропольского края и анализа частоты рецидивов создать автоматизированный информационный регистр, оценить эффективность лечения в зависимости от качества применяемых компонентов и препаратов крови.

Задачи:

1. Разработать и внедрить автоматизированный информационный регистр детей с коагулопатиями.

2. Изучить клиническую характеристику коагулопатий у детей Ставропольского края в возрасте от 0 до 16 лет.

3. Дать оценку технологиям, используемым при производстве компонентов и препаратов донорской крови, определить влияние гелиомаг-нитной активности на показатели их качества.

4. Установить зависимость клинико-лабораторных проявлений коагулопатий от качества компонентов донорской крови, применяемых для лечения.

Научная новизна исследования.

Впервые разработан и внедрен в работу гематологов-педиатров Ставропольского края автоматизированный информационный регистр детей с коагулопатиями, что позволяет осуществлять более качественно диспансерное наблюдение, и предоставляет возможность для проведения превентивных мероприятий.

Выявлены особенности клинического течения коагулопатий у детей Ставропольского края в зависимости от возраста, группы крови, частоты рецидивов, тяжести осложнений.

Впервые получена аналитическая формула для прогнозирования частоты рецидивов коагулопатий у детей в зависимости от возраста.

Впервые проведена сравнительная характеристика различных технологий получения компонентов и препаратов донорской крови, применяемых для лечения коагулопатий, и изучена взаимосвязь их качества с гелиофакторами.

Впервые установлена статистическая зависимость между качеством применяемых компонентов донорской крови и клинико-лабораторными особенностями коагулопатий, частотой рецидивов, тяжестью осложнений болезни.

Практическая значимость работы.

Создание регистра коагулопатий у детей Ставропольского края, данные о региональных особенностях коагулопатий у детей и влиянии на течение заболеваний экзо- и эндогенных факторов позволят на следующих этапах спрогнозировать возникновение рецидивов этих заболеваний, предотвратить развитие тяжелых осложнений у детей. Практический интерес представляют сведения, основанные на клиническом наблюдении и динамике изменений свертывающей системы, о наиболее рациональных в отношении побочных, нежелательных проявлений и эффективных схем лечения больных с коагулопатиями. Изучение возрастных особенностей позволило показать определенную частоту рецидивов коагулопатий в различных группах детей, что полезно учитывать при назначении препаратов заместительной терапии. Исследование групповой принадлежности крови больных с коагулопатиями обнаружило превалирование 0(1) и А (II) групп, что позволит в дальнейшем с учетом данных параметров создать адекватный банк компонентов и препаратов крови для лечения данной патологии.

Практическое использование полученных результатов.

Разработанные автором методики для среднегодовой оценки показателей качества компонентов донорской крови, используемых в лечении детей, больных коагулопатиями, внедрены в производственную деятельность врачей-трансфузиологов ГУЗ «Ставропольская краевая станция переливания крови

Также разработанная автором автоматизированная информационная система мониторинга здоровья детей внедрена и используется в практике работы врачей педиатров - гематологов ГУЗ «Краевая клиническая детская больница» г. Ставрополя; врачей - педиатров МУЗ «Детская городская клиническая больница имени Г. К. Филиппского», в учебном процессе кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней №1, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов Ставропольской государственной медицинской академии.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Предложенный автоматизированный информационный регистр детей с коагулопатиями позволяет повысить эффективность диспансеризации, своевременно проводить лечение и осуществлять прогнозирование течения этой патологии.

2. Существует статистическая взаимосвязь между клинико-лабораторными проявлениями коагулопатий и качеством компонентов и препаратов донорской крови, применяемых для лечения данной патологии, зависящим от технологии их производства и экзогенных факторов.

Публикации и апробация работы

По результатам исследования опубликовано 19 научных работ, 1 методическое пособие, из них в научных журналах, которые входят в перечень изданий ВАК - 9. Основные положения диссертационного исследования были представлены на X съезде педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям», в сборнике материалов On-line версии журнала «Вопросы современной педиатрии», 2005г., X конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии», 2006г., XIII, XIV итоговых (межрегиональных) научных конференциях студентов и молодых ученых в Ставропольской государственной медицинской академии (2005 г., 2006 г.), на XIII международной научно-практической конференции в Ставропольском институте имени В.Д. Чурсина (2005 г.), на 51 научно-методической конференции в Ставропольском государственном университете (2006 г), на VII международной НТК во Владимирском государственном университете (2006 г).

Апробация работы проведена на заседании кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней №1 Ставропольской государственной медицинской академии (Ставрополь, 2006г.).

Структура и объем диссертации

Диссертационное исследование выполнено на кафедре пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии Ставропольской государственной медицинской академии в соответствии с планом НИР академии в рамках отраслевой научно-исследовательской программы № 15 «Педиатрия и детская хирургия». Номер государственной регистрации -01200500717.

Диссертация изложена на 162 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, четырех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Текст иллюстрирован 47 рисунками, содержит 36 таблиц, 3 приложения. Библиографический указатель использованной литературы включает 220 источников, в том числе 197 работ отечественных и 23 - зарубежных авторов.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Смирнова, Ольга Николаевна

выводы

1. Разработанный автоматизированный информационный регистр детей с коагулопатиями позволяет на должном уровне осуществлять диспансеризацию и проводить реабилитационный учет больных и превентивные мероприятия.

2. Клинические особенности течения коагулопатий у детей Ставропольского края характеризуются наибольшим числом рецидивов в возрасте 9-11 лет. Наиболее часто встречающимися клиническими признаками коагулопатий, независимо от возраста, являются гематомы мягких тканей, поражения суставов.

3. Среди осложнений коагулопатий первое место занимают контрактуры суставов (43,9%), на втором месте - постгеморрагическая анемия (29,4%).

4. Гемофилия А чаще встречается у пациентов со А(П) группой крови, болезнь Виллебранда с одинаковой частотой регистрируется у детей как с 0(1), так и со А(П) группой крови.

5. Выявлена криволинейная зависимость частоты обострений коагулопатий от степени тяжести, возраста пациентов, на основе чего выведена формула для прогнозирования частоты рецидивов коагулопатий у детей различного возраста.

6. Подъем солнечной активности способствует уменьшению содержания FVIII в плазме, спад солнечной активности ведет к повышению указанного параметра в крови здорового человека в среднем на 8,8%. Инерционность организма человека по изменению показателей крови относительно солнечной активности составляет от 7 до 14 дней, что согласуется с наличием мезоритмов биологических процессов живых организмов.

7. Применение новой технологии для изготовления криопреципитата позволило повысить его качественные характеристики. У детей, пролеченных с использованием криопреципитата, изготовленного по новой технологии уменьшился койко-день, этим пациентам потребовалась меньшая кратность переливаний.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для учета больных с гемофилией А, В и болезнью Виллебранда при проведении диспансеризации больных с нарушениями гемостаза, систематизации ведения медицинской документации и сохранения преемственности между поликлиникой и стационаром необходимо использовать автоматизированный информационный регистр детей с коагулопатиями в практическом здравоохранении.

2. Применение формулы для прогнозирования частоты рецидивов коагулопатий у детей в зависимости от возраста позволит улучшить качество диспансеризации данных пациентов.

3. При диспансеризации и лечении детей с коагулопатиями различной степени тяжести необходимо учитывать предрасположенность к заболеванию в зависимости от группы крови, возраста, появления первых клинических проявлений болезни, а также возраста пациента на момент госпитализации.

4. При изготовлении препаратов донорской крови для лечения коагулопатий следует учитывать экзо- и эндогенные факторы, такие как гелиомагнитная активность, свойства крови человека, и др.

5. Для лечения коагулопатий у детей необходимо использовать препараты донорской крови, изготовленные по новым технологиям.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Смирнова, Ольга Николаевна, 0 год

1. Абе, Т. Сбор, фракционирование, контроль качества и использование крови и продуктов крови / Т. Абе, А. М. Афифи, Л. М. Аледорт. — М.: Медицина, 1984. С. 38 - 52.

2. Абдулкадыров, К. М. Приоритеты и опасности гемокомпонентной терапии при заболеваниях системы крови / К. М. Абдулкадыров // Медицинские технологии. 1995. - №5. - С.55 - 58.

3. Ажигирова, М. А. Перспективы перехода от криопреципитата к вируси-нактивированным концентратам факторов VIII и IX для профилактики и лечения гемофилий / М. А. Ажигирова, О.П. Плющ // Проблемы гематологии. 1996. - №3. - С.20 - 23.

4. Аледорт, Л. М. Нерешенные проблемы в лечении гемофилии / Л. М. Аледорт // Вестник службы крови России. 1999. - №3. - С. 17-19.

5. Алтыбаев, У. А. Организация отделения со школой-интернатом для больных гемофилией / У. А. Алтыбаев, Ш. Н. Каримов, А. Д. Махмудова и др. // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 648 - 649.

6. Андреев, Ю. Н. Гемофилия в сочетании с синдромом Мориса у женщины / Ю. Н. Андреев, М. И. Кореневская, Р.А. Рутберг и др. // Система свертывания крови и фибринолиз. Материалы IV всесоюзной конференции. Саратов: Полиграфист, 1995, - С. 209 - 210.

7. Андреев, Ю.Н. Гемофилия на рубеже двух столетий / Ю. Н. Андреев // Гематология и трансфузиология. 2002. - Т. 47. - №3. - С. 3 - 4.

8. Андреев, Ю. Н. Артроскопическая синовэктомия и дебридмент коленного сустава у больных гемофилией / Ю.Н. Андреев, В.Ю. Зоренко, К.А. Пасоян и др. // Гематология и трансфузиология. 2002. - Т. 47. - №3. -С. 5-8.

9. Андреев, Ю. Н. Актуальные проблемы хирургического лечения опорно-двигательной системы у больных гемофилией / Ю. Н. Андреев // Гематология и трансфузиология. 2001. - Т. 46. - №3. - С. 65 - 74.

10. Аксенов, В.А. Терапевтический гемаферез: итоги века. // Эфферентная терапия.- 2000, №1.- С.66-70.

11. Абдулкадыров, К.М. Гемокомпонентная терапия при заболеваниях системы крови. // Клиническая медицина 1994,- №2 - С. 10-13.

12. Аникина, Т. П. Антиинфекционный иммунитет у больных гемофилией / Т. П. Аникина, В. Ю. Зоренко, А. Г. Чемис и др. // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, -С. 647-648.

13. Атауллаханов, Ф. И. Почему дефициты факторов внутреннего пути свертывания приводят к гемофилии / Ф. И. Атауллаханов, А. И. Воробьев, А. А. Бутылин и др. // Проблемы гематологии и переливания крови. 2003. - №1. - С. 7 - 13.

14. Базиков, И. А. Корреляция показателей солнечной активности с данными по заболеваемости сифилисом / И. А. Базиков // Материалы V итоговой конференции молодых ученых и студентов. Ставрополь, 1997, -С. 15-15.

15. Балинов, А. Н. Хирургическое лечение сочетанных контрактур коленных и голеностопных суставов у больных гемофилией / А. Н. Балинов // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 649 - 650.

16. Бандаевская, Н. Г. Этапная диагностика болезни Виллебранда у детей / Н. Г. Бандаевская // Проблемы биотехнологии иммунобиологических и гемотрансфузионных препаратов. Материалы конференции. Новосибирск, 1988, -С. 230-233.

17. Баркаган, 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы / 3. С. Барка-ган. М.: Медицина, 1988. - 528 с.

18. Баркаган, 3. С. Современные методы терапии и реабилитации больных гемофилией с иммунными ингибиторами антигемофильных препаратов / 3. С. Баркаган // Гематология и трансфузиология. 1995. - №5. - С. 12 — 15.

19. Баркаган, 3. С. Трансфузионная терапия нарушений гемостаза / 3. С. Баркаган // В кн.: Клиническая трансфузиология М.: Медицина-Геотар, 1998.-С. 417-445.

20. Баркаган, 3. С. Пути снижения лучевой нагрузки при рентгенорадионук-леидных исследованиях больных гемофилией / 3. С. Баркаган, В. В. Федоров, Д. Ф. Михальков и др. // Проблемы гематологии. 1996. -№4. -С. 18-21.

21. Балуда, В. П. Физиология системы гемостаза / В. П. Балуда, М.В. Балу-да,И.И. Деянов и др. // В кн.: Гематология и переливание крови.- Москва , 1995,-С. 243.

22. Белый, И. О. Хирургические вмешательства при болезни Шенлайн-Геноха и гемофилии / И. О. Белый, Н. Н. Хорошманенко, В. В. Корнеев // Гематология и переливание крови. Республиканский межведомственный сборник. Выпуск 9. Киев, 1994, - С. 125 - 128.

23. Беляков, А. А. Изменения в суставах при гемофилии у детей / А. А. Беляков // Ортопедическая травматология. 1998. - №2. - С. 10-15.

24. Берковский, A. JI. Пособие по изучению адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов / A. JI. Берковский, С. А. Васильев, JI. В. Жердева и др. М.: МСХА, 2000. -31 с.

25. Болотов, А. И. Автоматизированная информационная система трансфу-зиологии на одном компьютере / А. И. Болотов, В. В. Добросельский, И. Н. Загоруйко // Вестник службы крови России. 2005. - № 1. - С. 29 -35.

26. Брюханов, А. В. Магнитно-резонансная томография в диагностике гемофилических артропатий / А. В. Брюханов, Д. Ф. Михальков, В. В. Федоров // Проблемы гематологии. 1996. - №3. - С. 16 - 19.

27. Бураков, В. В. Аутологичные гемотрансфузии при плановом оперативном лечении больных гемофилией / В. В. Бураков, К. Ю. Литманович, В. Д. Каргин и др. // Трансфузиология. 2004. - Т.5. - №3. -С. 72 - 82.

28. Вдовин, В. В. Лечение детей больных гемофилией в детском гематологическом центре / В. В. Вдовин // Вестник службы крови России. 1999. — № 3. С. 20-22.

29. Ворожцова, С.И. Информативность полиаминового теста при гемофилии А / С. И. Ворожцова, С. А. Ситников, С. А. Садков // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. -Киров, 1991,-С. 650-651.

30. Выговская, Я. И. Лечебная тактика при экстракции зубов у больных гемофилией / Я. И. Выговская // Гематология и переливание крови. Республиканский межведомственный сборник. Выпуск 9. Киев, 1974, - С. 122-125.

31. Гиббс, В.Н. Руководство по организации службы крови / А.Ф.Х. Бриттен -Женева: ВОЗ, 1994

32. Гузовский, Е.В. К вопросу о рациональном использовании плазмы // Вестник службы крови России 1998, №1,-С.27-28.

33. Гласс, JI. От часов к хаосу. Ритмы жизни. М.: Мир, 1991. - 240 с.

34. Гмурман, В. Е. Теория вероятностей и математическая статистика / В. Е. Гмурман. М.: Высш. Шк., 2002. - 479 с.

35. Гаевый М.Д. Фармакология с рецептурой: Учебник / М.Д. Гаевый, Г.А. Галенко-Ярошевский, J1.M. Гаевая М.: ИКЦ «МарТ», 2004. - 464 с.

36. Дорошенко, Л. А. Экспресс-диагностика геморрагических диатезов в условиях детской поликлиники / Л. А. Дорошенко // Проблемы биотехнологии иммунобиологических и гемотрансфузионных препаратов. Материалы конференции. Новосибирск, 1988, - С. 226 - 228.

37. Довгун, О. Г. Амбулаторная специализированная помощь больным с врожденными коагулопатиями / О. Г. Довгун, В. Ф. Ковалев // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 634 - 635.

38. Дуткевич, И. Г. Диагностика и лечение нарушений системы гемостаза-В кн.: Общая врачебная практика (семейная медицина) в двух томах. Т. II. / Дуткевич И. Г. М., 1996, - С.387 - 400.

39. Егорова, JI. В. Плазмаферез при лечении ингибиторных форм гемофилии / Л. В. Егорова, В. Д. Каргин, Н. С. Назарова // Научно-практические аспекты фракционирования крови и костного мозга. Сборник научных трудов. Ленинград, 1989, - С. 74 - 76.

40. Егорова, Л.В. Неспецифическая активация гемостаза у больных наследственными коагулопатиями / Л. В. Егорова, В. Д. Каргин, Н. С. Назарова // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 570 - 570.

41. Егоров, Н. А. Биомеханическая концепция развития остеохондроза позвоночника у детей / Н. А. Егоров, С. А. Егорова, О. Н. Смирнова // Физика и радиоэлектроника в медицине и экологии. Материалы VII международной НТК. Владимир: ВлГУ, 2006. - 236 с.

42. Егорова, С.А. Пути повышения качества компонентов донорской крови / Егорова С.А., Т. Г. Копченко, О. Н. Смирнова, А. А. Смирнов // Вестник службы крови России. 2005. - № 1. - С. 8-15.

43. Егорова, С.А. Анализ существующих методов и технологий производства криопреципитата и его влияние на лечение нарушений гемостаза / С. А. Егорова, О. Н. Смирнова // Гематология и трансфузиология. -2006.- Т. 51.- №1. -С.28-33.

44. Егорова, С. А. Автоматизированная информационная система мониторинга здоровья детей с коагулопатиями / С. А. Егорова, О. Н. Смирнова, Н. А. Егоров // Вестник службы крови России. 2006. - №2. - С. 28 - 33.

45. Егорова, С. А. Реабилитация детей с коагулопатиями методами лечебной физкультуры и массажа / С. А. Егорова, О. Н. Смирнова, Н. А. Егоров // Адаптивная физическая культура. 2006. - №1. - С. 14 - 15.

46. Елыкомов, В. А. Гемокоагуляционные свойства супернатантной фракции донорской плазмы и первый опыт ее клинического применения / В. А. Елыкомов, 3. С. Баркаган, Д. Н. Ерин // Проблемы гематологии и переливания крови. 1997. - №2. - С. 9 - 11.

47. Жибурт, Е. Б. Трансфузиология / Е. Б. Жибурт. СПб: «Питер», 2002. -350с.

48. Жибурт, Е. Б. Рекомбинантный активированный фактор VII / Е. Б. Жибурт, О. В. Баранова // Трансфузиология. 2002. - Т. 3. - №3. -С. 62 -69.

49. Жеребцов, JI.A. Современные методы инфузионно-трансфузионной терапии при заболеваниях внутренних органов / JI. А. Жеребцов // Вестник службы крови России 1998.-№1- С.9-12.

50. Жулев, Ю. А. Общество больных гемофилией: роль и значение в системе помощи больным гемофилией / Ю. А. Жулев // Гематология и трансфузиология. 2002. - №3. - С. 47 - 49.

51. Журавлев, В. А. Трансфузиологические операции / В. А. Журавлев, Е. П. Сведенцов, В. П. Сухоруков. Киров: Волго-Вятское кн. Изд-во, Кировское отд., 1981. - 191 с.

52. Захарова, Н.О. Особенности эндокринной регуляции больных гемофилией А. / Н. О. Захарова // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфу-зиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров. - 1991. - С. 651- 652.

53. Заривчацкий, М.Ф. Основы трансфузиологии / М.Ф. Заривчацкий,-Пермь.: Изд-во Перм. университета 1995. -317 с.

54. Заривчацкий, М.Ф. Энтеральный путь поддержки и коррекции гомеоста-за при кровопотере и послеоперационном периоде / М.Ф. Заривчацкий,-Пермь.: Изд-во Перм. университета 1994. -222 с.

55. Иванов, Е.П. Диагностика нарушений гемостаза / Е. П. Иванов. Минск, 1983.-222 с.

56. Ивашкина, Е.П. Влияние комплекса спермин-спермидин на функцию тромбоцитов у больных гемофилией А / Е. П. Ивашкина, С. И. Ворожцова, С. А. Садков // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиоло-гов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991,-С. 652.

57. Ивашкина, Е. П. Влияние антигемофильных препаратов разной степени очистки на агрегацию тромбоцитов больных гемофилией А / Е. П. Ивашкина, С. А. Садков, Л. Н. Тарасова // Вестник службы крови России. -1999. № 4. - С. 36 - 39.

58. Ивашкина Е.П. Методы оценки функциональной активности тромбоцитов у больных гемофилией А / Е. П. Ивашкина, С. А. Садков, Л. Н. Тарасова // Вестник службы крови России. 1999. - №1. - С. 31 - 36.

59. Ивашкина, Е.П. Функция тромбоцитов у больных гемофилией различных возрастных групп / Е. П. Ивашкина, С. А. Садков // В кн. Вопросы трансфузиологии и клинической медицины. Материалы 5-ой научной конференции молодых ученых. Киров, 1996, - 53 с.

60. Данные активности солнца. М.: Институт земного магнетизма академии наук (ИЗМИРАН). - www.izmiran.ru. - 2004.

61. Инструкция по интенсивному цитаферезу и плазмаферезу у доноров и больных с помощью сепараторов клеток крови и рефрижераторных центрифуг. М.: МЗО, 1986. - 77 с.

62. Инструкция по фракционированию крови на клеточные компоненты и плазму. М.: МЗО, 1987. - 82 с.

63. Инструкция по применению компонентов крови. М.: МЗ РФ, 2002. -77 с.

64. Калинин, Н. Н. Инструкция по проведению донорского плазмафереза / Н. Н. Калинин, М. М. Петров, С. В. Варламова, 19.05.1995. М.: 1995. -12 с.

65. Калмыкова, А. С. Влияние гелиомагнитных факторов на коагуляцион-ные свойства плазмы крови доноров / А. С. Калмыкова, О. Н. Смирнова, А. А. Смирнов и др. // Вестник службы крови России. 2005. - №3. - С. 8-15.

66. Каргин, В.Д. Патогенетические особенности течения гемофилии / В. Д. Каргин, JI. В. Егорова, Н. С. Назарова и др. // Гематология и трансфу-зиология. 1997. - Т. 42. - №3. - С. 29 - 32.

67. Каргин, В.Д. Биохимические критерии тяжести течения гемофилии / В. Д. Каргин, Л. В. Егорова, М. Ф. Харченко. СПб.,2000- 210 с.

68. Качоровский, Б. В. Лимфоаденопатии у больных гемофилией / Б. В. Ка-чоровский, В. П. Руденко, Г. А. Потемкина и др. // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, -С. 653-654.

69. Коняшина, Н.И. Влияние трансфузий плазмы на функциональное состояние печени у больных гемофилией / Н. И. Коняшина, О. П. Плющ // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 654 - 655.

70. Козинец, Г.И. Практическая трансфузиология / Г. И. Козинец, Д.Д. Про-ценко, А. А. Рагимов и др. М.:«Практическая медицина», 2005. - 544 с.

71. Козинец, Г.И. Исследование системы крови в клинической практике / Г. И. Козинец, В. А. Макаров. Москва, 1997. - 480 с.

72. Козинец, Г. И. Практическая трансфузиология / Г. И. Козинец, JI. С. Бирюкова, Н. А. Горбунова и др. М.:«Триада-Х», 1997. - 480 с.

73. Козлов, А. А. Пособие для врачей-лаборантов по методам исследования гемостаза / А. А. Козлов, A. JI. Берковский, Н. Д. Качалова и др. М.: МСХА, 2000. - 95 с.

74. Кузьмина, JI. А. Гематология детского возраста / Л. А. Кузьмина. -М.: МЕДпресс-информ, 2001 400 с.

75. Копченко, Т. Г. Сборник информационно-методических материалов для лечебно-профилактических учреждений службы крови Ставропольского края / Т. Г. Копченко, О. М. Таркомян, А. В. Мельников. Ставрополь: МЗ СК, 2002. - 205 с.

76. Копылов, К. Г. Домашнее лечение концентратом фактора VIII больных гемофилией А / К. Г. Копылов, О. П. Плющ, Е. Г. Лопатина и др. // Проблемы гематологии и переливания крови. 2003. - №2. -С. 32-41.

77. Коротина, Н. Г. Исследование спонтанных сгустков в нормальной плазме и плазме больных гемофилией А / Н. Г. Коротина, М. В. Ованесов, О. П. Плющ и др. // Гематология и трансфузиология. — 2002. Т.47. - № 3. - С. 26 - 30.

78. Котова, М. И. Стресс и биологические ритмы / М. И. Котова // Материалы V итоговой конференции молодых ученых и студентов. -Ставрополь: СтГМА, 1997. С. 166 - 167.

79. Кочемасов, В. В. Инструкция по заготовке и консервированию донорской крови. МЗ РФ, 29.05.1995 / В. В. Кочемасов, Т. В. Голосова, А. П. Ржанович. М., 1995. - 38 с.

80. Кудря, Т. Ю. Биоритмика как метод диагностики и терапии / Т. Ю. Кудря, Л. И. Гарбар, А. А. Денисенко // Материалы V итоговой конференции молодых ученых и студентов. Ставрополь, 1997. - С. 168- 169.

81. Кунакова, Н. В. Изучение условий получения гемостатических препаратов из плазмы донорской крови / Н. В. Кунакова, С. Ф. Дьяконова, В. М. Русанов // Гематология и трансфузиология. 1989. -№10.-С. 12-18.

82. Лихачева, Е.А. Регуляция гемостаза и генетический полиморфизм болезни Виллебранда / Е. А. Лихачева // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, -С. 655 -656.

83. Лычев, В. Г. Разработка скрининговой системы для массового выявления геморрагических диатезов / В. Г. Лычев, Е. И. Буевич, Т. С. Вольпе // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 586 - 586.

84. Максимов, П. И. Хирургическое лечение гнойной инфекции у больных гемофилией / П. И. Максимов, В. Ю. Зоренко, Б. Н. Гразнов // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 656 - 657.

85. Мартынов, С. М. Гемотерапия при гемофилических кровотечениях / С. М. Мартынов, Я. И. Выговская, Р. А. Криворучко и др. // Система свертывания крови и фибринолиз. Материалы VI всесоюзной конференции. Саратов: Полиграфист, 1985, - С. 239 - 241.

86. Масик, М.Г. Особенности проявлений гемофилии в Тернопольской области / М. Г. Масик, В. А. Жулкевич // Система свертывания крови и фибринолиз. Материалы IV всесоюзной конференции. Саратов: Полиграфист, 1975, - С. 238 - 239.

87. Махмудова, А. Д. Внутрисуставное применение поливинилпирро-лидона при гемофилических остеоартрозах / А. Д. Махмудова, У. А. Алтыбаев // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 660 - 661.

88. Мищенко, В.П. Функциональные свойства тромбоцитов и антиагре-гационная активность сосудистой стенки здоровых детей в различные сезоны года. / В.П.Мищенко, И.Н. Звягельская, С.И. Сорокина // Гематология и трансфузиология. 1986. - №6. - С. 43 - 45.

89. Нефедов, Р. Б. Препараты плазмы крови и заместительная терапия у больных гемофилией / Р. Б. Нефедов // Вестник службы крови России. 1997.-№2.-С. 68-75.

90. Папаян Л.П. Новое в представлении процесса свертывания крови.// Трансфузиология / Л. П. Папаян. 2004. - Т. 5. - №1. - С. 7 - 22.

91. Плахута, Т. Г. Неспецифический язвенный колит у ребенка, больного тяжелой гемофилией А / Т. Г. Плахута, JI. Е. Ларина, Е. А. Яценко и др. // Гематология и трансфузиология. 2002. - №3. - С. 42-43.

92. Плющ, О. П. Амбулаторное лечение больных гемофилией и болезнью Виллебранда / О. П. Плющ, К. Г. Копылов // Гематология и трансфузиология. 2002. - №3. - С. 30 - 34.

93. Плющ, О. П. Снегирева-Давыденко И.Б., Копылов К.Г. Организация специализированной медицинской помощи больным гемофилией / О. П. Плющ, Л. М. Кудрявцева, И. А. Тенцова и др. // гематология и трансфузиология. 1997. - Т.42. - №6. - С.37 - 39.

94. Плющ, О.П. Диагностика гетерозиготного носительства при гемофилии / О. П. Плющ, И. Б. Снегирева-Давыденко, Е. А. Лихачева и др. // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 662 - 663.

95. Покровский, П.И. Методические рекомендации по клиническому применению концентрированного препарата антигемофильного глобулина криопреципитата / П. И. Покровский, Ю. Н. Андреев.- М.: Ротапринт ЦОЛИПК, 1973. - 9 с.

96. Полянская, Т. Ю. Современные представления о патогенезе, профилактике и лечении гемофилии, осложненной развитием ингибитора / Т. Ю. Полянская // Гематология и трансфузиология. — 2002. — №3. — С. 38-42.

97. Полянская, Т. Ю. Особенности развития и клинического течения гемофилии, осложненной наличием ингибитора / Т. Ю. Полянская, Р. Н. Хаметова, Ю. Н. Андреев // Гематология и трансфузиология. -2002.-№3.-С. 9-12.

98. Пшеничная, К. И.Случай диагностики болезни Виллебранда (тип I) у ребенка раннего возраста на доклиническом этапе / К. И. Пшеничная, Г. Ф. Сумская // Гематология и трансфузиология. 2002. - №3. -С. 44-45.

99. Руководство по организации службы крови / Коллектив авторов -Женева: ВОЗ, 1994. 194 с.

100. Румянцев, А. Г., Аграненко В.А. Клиническая трансфузиология / А. Г. Румянцев, В. А. Аграненко.- М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 1998. -575 с.

101. Рагимов, А. А. Трансфузионная иммунология / А. А. Рагимов, Н.Г. Дашкова //Москва,2000 285с.

102. Руководство по приготовлению, использованию и обеспечению качества крови. // Совет Европы. М.: СИ-ЛАБ Фертрибсгез.м.б.х., 1996.- 172 с.

103. Руководство по трансфузионной медицине / Под ред. Сведенцова Е.П.-Киров, 1999.- 716 с.

104. Ряшенцев, М. М. Оперативное лечение диафизарных и надмыщел-ковых переломов бедренной кости у больных гемофилией / В. Е. Ряшенцев, В. Е. Мамонов, К. А. Яров // Гематология и трансфузиология. 2002. - Т. 47. - № 3. - С. 12 - 17.

105. Садков, С. А. Осложнения гемофилии / С. А. Садков, Л. Н. Тарасова, В. А. Журавлев. Красноярск: Издательство Красноярского университета, 1994. - 116 с.

106. Стандарты качества в службе крови: под ред. Жибурта Е.Б.-М.:НПЦ «Интелфорум»,2005- 256с.

107. Сухоруков, В. П. Основы трансфузиологии. Переливание крови,ее компонентов и кровезаменителей / В. П. Сухоруков Киров, 1996, -50с.

108. Симонова, О. С. Хронобиология иммунной системы / О. С. Симонова // XI итоговая (межвузовская) научная конференция студентов имолодых ученых. Тезисы докладов. Ставрополь: СтГМА, 2003, -С. 110-111.

109. Смирнов, А. А. Влияние гелиомагнитной активности на организм человека / А. А. Смирнов, О. Н. Смирнова, С. А. Егорова // Физика и радиоэлектроника в медицине и экологии. Материалы VII международной НТК. Владимир: ВлГУ, 2006. - 236 с.

110. Смирнов, В. Е. Переливание крови, ее компонентов, кровезаменителей / В. Е. Смирнов, В. К. Гобеджишвили, П. М. Лаврешин. Ставрополь: СтГМИ, 1992. - 92 с.

111. Смирнова, О. Н. Автоматизированный информационный реестр гематологических больных / О. Н. Смирнова // Материалы XIV итоговой (межрегиональной) научной конференции студентов и молодых ученых. Ставрополь: СтГМА, 2006. - С.608 - 608.

112. Смирнова, О. Н. Клинико-возрастная характеристика коагулопатий у детей Ставропольского края / О. Н. Смирнова // Актуальные проблемы педиатрии. Сборник материалов X конгресса педиатров России М., 2006, - С. 538 - 538.

113. Смирнова, О. Н. Применение криопреципитата в лечении больных коагулопатиями / О. Н. Смирнова // Материалы XIII итоговой (межрегиональной) научной конференции студентов и молодых ученых. Ставрополь: СтГМА, 2005, - С. 299 - 300.

114. Смирнова, О. Н. Сравнительная эффективность лечения коагулопатий у детей / О. Н. Смирнова, А. С. Калмыкова, С. А. Егорова и др. // Вестник службы крови России. 2006. № 3. - С 18 - 22.

115. Снегирева-Давыденко, И. Б. Парентеральные вирусные гепатиты В, С, G и ТТ у больных гемофилией: широта распространения, особенности течения и терапии / И. Б. Снегирева-Давыденко, О. П. Плющ // Гематология и трансфузиология. 2002. - №3.- С. 20-23.

116. Сомова, А. В. Серологические маркеры вируса гепатита В у больных гемофилией разных регионов / А. В. Сомова, Т. В. Голосова, О. П. Плющ // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 663 - 664.

117. Тейтел, Дж. М. Безопасность концентратов факторов свертывания крови / Дж. М. Тейтл // Вестник службы крови России. 1999. -№3.-С. 13-15.

118. Тенцова, И. А. Основные принципы медико-социальной реабилитации больных гемофилией / И. А. Тенцова, В. М. Плющ, В. М. По-тапкова // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 664 - 665.

119. Терехов, Н. Т. Остеосинтез элемент комплексного лечения переломов у больных гемофилией / Н. Т. Терехов, Е. Т. Скляренко, А. Н. Волошин // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. - Киров, 1991, - С. 665 - 666.

120. Терехов, Н. Т. Показатели естественной киллерной активности у больных гемофилией / Н. Т. Терехов, М. В. Суховий, JI. А. Киреева // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 666 - 667.

121. Тур, А. Ф. Физическое воспитание детей / А. Ф. Тур. Л., 1974. -248 с.

122. Точенов, А. В.Справочник-пособие по клинической трансфузиологии / А. В. Точенов, Г. И. Козинец. М.: Триада-Х, 1998, - 44 с.

123. Токаева, Л. К. Состояние систем фибринолиза, кининогена и комплемента у больных раком легкого в различные сезоны года / Л.К. Токорева // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 627 - 628.

124. Усов, И. Н. Здоровый ребенок: Справочник педиатра. 2-е изд., пе-рераб. и доп. / И. Н. Усов. - Минск: Беларусь, 1994. - 128 с.

125. Федоров, В. В. Применение рентгеноденситометрии при гемофилических повреждениях костей и суставов / В. В. Федров // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 656 - 657.

126. Федоров, Е.Н. Частота инфицированности вирусами гепатитов В, С и ВИЧ больных гемофилией / Е. Н. Федоров, А. А. Елов, В. В. Вдовин и др. // Вестник службы крови России. 1999. - № 4. - С. 35 -37.

127. Федорова, З.Д. Основы диспансерной помощи больным тромбоци-топатиями / 3. Д. Федорова, Т. М. Ханина // В сб. науч. трудов: «Наследственные и приобретенные тромбоцитопатии». Л., 1985, - 5 с.

128. Фром, А. А. Белки плазмы и их фракционирование в производстве препаратов крови / А. А. Фром, JI. И. Скобелев, В. М. Русанов и др. М.: Медицина, 1994. - 250 с.

129. Хаметова, Р. Н. Ингибиторы к антигемофильным факторам и регуляция гемостаза / Р. Н. Хаметова, П. И. Максимов, А. Д. Бектепов и др. // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 668 - 669.

130. Ханина, Т. М. Новая структура организации помощи больным наследственными коагулопатиями в РСФСР / Т. М. Ханина, Т. А. Андреева, 3. Д. Федорова // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 633 -634.

131. Хролова, П. В. Метод определения фибринстабилизирующего фактора (ФСФ) у больных гемофилией / П. В. Хролова // Система свертывания крови и фибринолиз. Материалы IV всесоюзной конференции. Саратов: Полиграфист, 1995, - С. 269 - 270.

132. Чемис, А. Г. Синовиортез с рифампицином в лечении хронического синовита у больных гемофилией / А. Г. Чемис // Гематология и трансфузиология. 2002. - Т. 47. - №3. - С. 18 - 19.

133. Чернов, В. М. Экономическое обоснование стоимости специализированной медицинской помощи детям и подросткам, больным гемофилией / В. М. Чернов, Е. В. Лобанова, А. Г. Румянцев // Гематология и трансфузиология. 2002. - №3. - С. 34 - 38.

134. Чернов, В. М. Гемостаз новые возможности / В. М. Чернов // Гематология и трансфузиология. - 2002. - №3. - С. 45 - 46.

135. Шабалов, Н. П. Геморрагические диатезы и геморрагические заболевания. В кн. «Детские болезни» / Н. П. Шабалов. СПб: Сотис, 2004. - С. 442 - 466.

136. Шабалов, Н. П. Детские болезни / Н. П. Шабалов СПб: Сотис, 1993.-568 с.

137. Шапошникова, В. И. Биоритмы часы здоровья / В. И. Шапошникова. - М.: «Советский спорт», 1991.-63 с.

138. Шевченко, Ю. Л. Руководство по общей и клинической трансфузиологии / Ю. Л. Шевченко, В. Н. Шабалин, М. Ф. Заривчацкий и др. -СПб.: ООО «Издательство Фолиант», 2003. 608 с.

139. Шевченко, Ю. Л. Безопасное переливание крови: руководство для врачей / Ю. Л. Шевченко, Е. Б. Жибурт. СПб: Изд. «Питер», серия «Современная медицина», 2000. - 320 с.

140. Эфендиев, 3. И. Клинико-лабораторные особенности гемофилии в инбредной популяции / 3. И. Эфендиев, Г. М. Абдуллаев, Р. Г. Ма-медова и др. // III Всесоюзный съезд гематологов и трансфузиологов. Тезисы докладов. Т. III. Киров, 1991, - С. 670 - 671.

141. Якунина, Л.Н. Современные принципы лечения детей, больных гемофилией / Л.Н. Якунина, Н.Н. Лаврентьева, Э.В. Агеенкова // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии.-2004.- Т.З.- №2.- С.1- 4.

142. Campbell, W. The natural history of F VIII: С inhibitors in patients with haemophilia A / W. Campbell, C. W. McMillan, S. S. Shapiro et al. // Blood. 1988. - Vol. 92. - p.344 - 348.

143. Eds, I. M. Haemophilia / I. M. Eds Nilsson et al. New York. 1994. - p. 48-65.

144. Evatt, B. Haemophilia / B. Evatt. 1999. - Vol. 5. - p. 295 - 300.

145. Gitschier, J. Characterezation of the human factor VIII gene / J. Git-schier, W.I. Wood, T.M.Goralka et al. // Nature. 1984. - p. 326-330.

146. Kasper, С. K. Haemophilia Bull / С. K. Kasper. 2001. - n.4. - p.

147. Kernoff, P. F. Haemophilia / P. F. Kernoff, C. A. Lee, J. Br. 1985.-Vol.60. - p. 469 -479.

148. Kirtava, A. Trends in clinical management of women with von Wille-brand disease: a survey of 75 women enrolled in haemophilia treatment centers in the United States / A. Kirtava, S. Crudder, A. Dilley at al. // Haemophilia.-2004.-n. 10 -p. 158-161.

149. Konigsberg, W. The TF: Vila complex: clinical significance, structure-function relationships and its role in signaling and metastasis / W. Konigsberg, D. Kirchhofer, M. A. Riederer et al. // Thromb. Haemosta-sis. 2001.-n. 86.-p. 757-771.

150. Mayor, W. R. HLA-DR and factor VIII antibodies in hemophilia A / W. R. Mayor, K. Lechner, H. Niessner et al. // Thrombos. Haemostas. -1984.-Vol.51.- 293 p.

151. Monkovic, D. D. Activation of human factor by factor Xa and thrombin. Biochemistry / D. D. Monkovic, P. B. Tracy. 1990. - n. 29. p. 1118 — 1128.

152. Morfini, M. The Design and Analysis of Half-Life and Recovery Studies for Factor VIII and Factor IX. / M. Morfini , M. Lee, , M. Meessori // Thromb. Haemost. 1991. - n. 66. - p. 384 - 386.

153. Muller, M. Plasma concentration of tissue factor and factor VII in patients after abdominal surgery / M. Muller, G. Siegert, S. Albrecht et al. // Thrombosis Research. 1995. - n. 6. - p. 557 - 562.

154. Pelleguer, J. An engineered interdomain disulfide bond stabilizes human blood coagulation factor Villa / J. Pelleguer, A. J. Gale // Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2003. - n. 9. - p. 1966-1971.

155. Rock, G. Acquired von Willebrand factor deficiency during high-dose infusion of recombinant factor VIII / G. Rock, T. Adamkiewcz et al. // BritJ. Haematol. 1996. - n. 3. - p. 684 - 687.

156. Shafi, T. Severe aquired haemophilia A treated with recombinant factor Vila / T. Shafi, M. T. Jeha, L. Black et al. // BritJ. Haematol. -1997. -Vol. 98,4-p. 910-912.

157. Scharrer, I. Haemophilia A / I. Scharrer, G. L. Bray, O. Neutzling // Haemophilia. 1999. - Vol. 339. - p. 594 - 598.

158. Scharrer, I. Lack of evidence for increased inhibitor incidence in patients switched from plasma-derived to recombinant factor VIII / I. Scharrer, H. J. Ehrlich // Haemophilia. 2001. - n. 4. - p. 346 - 348.

159. International solar station // Sunspot index graphics. Belgium: http://Sidc.oma.be. - 2004.

160. Van Dieijen, G. The role of phospholipids and factor Villa in activation of bovine factor X. / G. Van Dieijen, G. Tans, J. Rosing, H. C. Hemker // J. Biol. Chem. 1981. - p. 3433 - 3442.

161. Warn-Cramer, B.J. Intrinsinc versus extrinsic coagulation / B.J. Warn-Cramer, S.P. Bajaj // Biol. Chem. 1986. - p. 757 - 762.

162. Warrier, I. Development of anaphylactic shock in haemophilia В patient with inhibitors / I. Warrier, J. M. Lusher // Blood.Coagul. Fibrinolysis. -1998.-Vol. 9.-p. 24-27.

163. World Health Organization / International internet serves http://www.who.int/research/ru

164. Xi, M. Importance of factor IX-dependent prothrombinase formation the Josso pathway in clotting plasma / M. Xi, S. Beguin, H.C. Hemker // Haemostasis. 1989. - n. 91. - p. 4581 - 4592.