Системные проявления первичного билиарного цирроза тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.05, кандидат медицинских наук Бурневич, Эдуард Збигневич

• Бурневич, Эдуард Збигневич
• кандидат медицинских наук
• 2003

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Бурневич, Эдуард Збигневич

Оглавление

Список сокращений

Введение

Глава 1. Обзор литературы

1.1. Общая характеристика ПБЦ

1.2. Внепеченочные проявления ПБЦ

Глава 2. Материалы и методы исследования

Глава 3. Результаты собственного исследования

3.1. Общая характеристика больных ПБЦ

3.2. Варианты клинического дебюта ПБЦ

3.3. Характеристика печеночных проявлений ПБЦ

3.3.1. Общая характеристика печеночных проявлений ПБЦ

3.3.2. Лабораторные изменения при ПБЦ

3.3.3. Морфологическое исследование печени при ПБЦ

3.4. Характеристика внепеченочных проявлений ПБЦ

3.4.1. Общая характеристика внепеченочных проявлений ПБЦ

3.4.2. Частная характеристика внепеченочных проявлений ПБЦ

3.4.2.1. Синдром Шегрена при ПБЦ

3.4.2.2. Поражение легких при ПБЦ

3.4.2.3. Поражение щитовидной железы при ПБЦ

3.4.2.4. Поражение почек при ПБЦ

3.4.2.5. Артралгии при ПБЦ

3.4.2.6. Полинейропатия при ПБЦ

3.4.2.7. Диффузные болезни соединительной ткани в ассоциации с ПБЦ

3.4.2.8. Васкулиты в ассоциации с ПБЦ

3.4.2.9. Поражение системы крови при ПБЦ

3.4.2.10. Другие внепеченочные поражения при ПБЦ

3.4.3. Течение внепеченочных поражений

3.4.4. Характеристика внепеченочных проявлений ПБЦ на основе анализа данных аутопсий

Глава 4. Обсуждение результатов

Выводы

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Системные проявления первичного билиарного цирроза»

Актуальность темы.

Холестатические заболевания печени являются одной из актуальных проблем современной гепатологии. Проблема ПБЦ привлекает к себе большое внимание в связи с неясностью патогенеза этого заболевания и отсутствием методов достаточно эффективной терапии [5,126,171,166,195]. Значимость проблемы ПБЦ определяется нарастанием его частоты, составляющей в различных регионах земного шара от 18 до 128 на 1.000.000 населения [171], во-вторых, трудностями диагностики на начальных стадиях болезни ввиду бессимптомного течения [126] и, в третьих, в связи с частым присутствием системных внепеченочных проявлений заболевания (от 35 до 80%) [166].

В настоящее время имеются определенные представления о клинической картине, биохимических и иммунологических признаках ПБЦ [22,23]. Несмотря на интенсивность проводимых в последнее десятилетие исследований и накопленный значительный объем информации, многие аспекты проблемы ПБЦ остаются не до конца изученными, данные исследований крайне противоречивыми, а диапазон взглядов на большинство клинических проблем очень широк. Между тем многообразие клинических проявлений этого системного заболевания, определяющееся широким кругом внепеченочных специфических и неспецифических синдромов и нозологически обособленных сочетающихся с ПБЦ самостоятельных заболеваний, нередко является причиной серьезных диагностических проблем в практике не только врача-терапевта, но и врачей других специальностей [24]. Изучение многосистемности поражения при ПБЦ представляет интерес с точки зрения уточнения многообразия клинической картины, дифференциально-диагностических критериев данного заболевания, а также патогенеза внепеченочных поражений [126,171,166,195]. Описания в отечественной литературе системных внепеченочных проявлений ПБЦ единичны [2,6,26,27,35], отсутствуют данные о частоте и спектре внепеченочных проявлений, плохо изучены их клинические особенности (одновременное или последовательное возникновение, возможность множественного сочетания внепеченочных поражений), остается открытым вопрос о взаимоотношении между активностью основного заболевания и частотой возникновения и активностью внепеченочных проявлений, а также о влиянии терапии иммунодепрессантами и препаратов урсодезоксихолевой кислоты на активность и течение внепеченочных поражений. В настоящее время отсутствует четкое представление о влиянии на прогноз внепеченочных поражений.

Актуальность изучения системных проявлений обусловлена тем, что в ряде случаев они могут предшествовать развернутой клинической картине ПБЦ, оставаясь единственным его проявлением в течение долгого времени, либо приобретать ведущее значение в клинической картине заболевания, иногда определяя прогноз [24,41,150,195]. Знание вариантов клинического дебюта ПБЦ с внепеченочных проявлений позволит проводить целенаправленный поиск ПБЦ в случае выявления признаков поражения печени в этих ситуациях. Доминирование в ряде случаев клинической картины системного проявления затрудняет диагностику первичного процесса, в связи с чем заболевание печени диагностируется на поздних сроках. Можно предполагать, что решению задач улучшения диагностики ПБЦ и динамического наблюдения за этими больными будут способствовать знания о вариантах течения внепеченочных поражений при этом заболевании печени.

В связи с вышеизложенным изучение клинико-лабораторных, инструментальных и морфологических признаков системных проявлений ПБЦ и особенностей их течения представляется актуальным и приобретает особое значение для клинической медицины.

Цель работы:

Комплексно оценить клинические проявления, течение и морфологические особенности внепеченочных системных проявлений ПБЦ для улучшения диагностики и мониторного наблюдения за течением этого заболевания.

Задачи работы:

1. Изучить спектр и частоту внепеченочных проявлений ПБЦ.

2. Охарактеризовать основные клинические проявления системных проявлений и морфологические изменения в других органах и тканях при ПБЦ.

3. Определить особенности течения внепеченочных проявлений ПБЦ - частоту дебюта ПБЦ с внепеченочных проявлений, частоту их преобладания в клинической картине заболевания, прогностическое значение внепеченочных поражений, значение динамического наблюдения за больными ПБЦ в диагностике системных поражений, влияние лечения ПБЦ на активность и течение системных проявлений.

4. Выявить факторы риска развития наиболее частых внепеченочных проявлений.

Научная новизна.

Впервые в отечественной клинической практике на основании многолетнего наблюдения за большим количеством больных ПБЦ (п=145), наблюдавшихся в многопрофильной терапевтической клинике, с привлечением современных методов исследования, проведены анализ спектра и частоты внепеченочных поражений, дана их клинико-морфологическая характеристика, а также определены особенности течения и выявлены факторы риска развития системных проявлений ПБЦ.

Установлена высокая частота внепеченочных проявлений, подтверждающая системный характер ПБЦ, при этом в качестве внепеченочных поражений могут выступать как симптомы и синдромы, так и заболевания с моно- или мультиорганным поражением. Впервые в отечественной литературе описаны сочетания ПБЦ с рассеянным склерозом, системными васкулитами, язвенным колитом. Показана возможность одновременного и последовательного развития внепеченочных проявлений ПБЦ, а также возможность множественного сочетания внепеченочных поражений. Сформулировано представление о внепеченочных манифестациях ПБЦ и показано, что в ряде наблюдений возможно преобладание в клинической картине внепеченочных поражений. Многосистемность поражения при ПБЦ доказана с помощью морфологического исследования различных органов и тканей, в том числе в отсутствие клинических признаков их поражения, а также показано сходство морфологических признаков, обнаруживаемых в печени и в других органах и тканях (лимфогистиоцитарная инфильтрация). Выявлены общие факторы риска формирования внепеченочных поражений и факторы риска развития отдельных внепеченочных поражений (синдрома Шегрена, фиброзирующего альвеолита, аутоиммунного тиреоидита, тубулоинтерстициального нефрита) при ПБЦ. Показано прогностическое значение внепеченочных поражений при ПБЦ и положительное влияние назначения иммунодепрессантов на ряд из них (синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, аутоиммунный тиреоидит).

Практическая значимость.

Подробное изучение клинической симптоматики, вариантов течения, морфологической картины поражения различных органов и тканей позволило выделить диагностические критерии основных внепеченочных проявлений ПБЦ, что имеет значение для улучшения диагностики, как системных проявлений, так и самого заболевания печени.

Результаты проведенного анализа особенностей течения внепеченочных поражений при ПБЦ, позволившие выделить факторы риска их развития, имеют значение для мониторного наблюдения за этими больными.

Прогностическое значение ряда внепеченочных проявлений ПБЦ имеет значение для оценки общего прогноза, а полученные данные о влиянии на активность системных поражений иммунодепрессантов важны для выбора тактики ведения.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. ПБЦ характеризуется высокой частотой и широким спектром внепеченочных поражений, что позволяет говорить о системном характере данного заболевания печени, в связи с чем своевременная диагностика ПБЦ должна основываться как на клинических признаках поражения печени, так и на разнообразных внепеченочных проявлениях болезни.

2. Факторами риска развития внепеченочных поражений при ПБЦ являются поздние стадии поражения печени с длительным течением болезни от дебюта при наличии ревматоидного фактора в сыворотке крови.

3. Системные проявления ПБЦ могут являться первыми клиническими признаками заболевания печени, могут определять тяжесть состояния и редко серьезный прогноз больных ПБЦ.

4. Отмечается морфологическое сходство поражения печени и других органов и тканей при ПБЦ - лимфомакрофагальная инфильтрация вокруг желчных протоков, сочетающаяся с инфильтрацией протоков слюнных желез, почечного и легочного интерстиция, межфолликулярного пространства щитовидной железы, нередко в отсутствие клинических признаков поражения указанных органов и тканей.

5. При динамическом наблюдении больных ПБЦ возможно развитие у них новых внепеченочных поражений, при этом отсутствует определенная зависимость между клинической активностью печеночных и внепеченочных проявлений, а в отношении активности синдрома Шегрена, фиброзирующего альвеолита, тубулоинтерстициального нефрита и аутоиммунного тиреоидита как внепеченочных проявлений ПБЦ эффективными являются иммунодепрессанты.

Благодарность.

Выражаю искреннюю признательность и благодарность моему научному руководителю и Учителю - академику РАМН, профессору Н.А.Мухину за доброе отношение, чуткое и внимательное руководство и большую помощь в моей работе. Особенную благодарность выражаю Учителю гепатологии профессору З.Г.Апросиной за ценные советы при работе над диссертацией. Приношу благодарность профессору Л.В.Козловской, доценту Т.Н.Лопаткиной за советы при выполнении данной работы. Большое спасибо всем сотрудникам кафедры терапии и профзаболеваний в лице доц. М.В.Северова, доц. О.Г.Кривошеева, коллективу академической группы акад. РАМН, профессора В.В.Серова в лице д.м.н. П.Е.Крель, д.м.н. Т.М.Игнатовой, к.м.н. Е.Л.Танащук, профессору кафедры нефрологии ФППО ММА им. И.М.Сеченова Е.М.Шилову, коллективам подразделений лабораторной службы ММА им. И.М.Сеченова за предоставленную возможность в выполнении необходимых исследований. Приношу глубокую благодарность заведующей гепатологическим отделением к.м.н. Л.П.Успенской, а также врачам и медицинским сестрам отделения.

Заключение диссертации по теме «Внутренние болезни», Бурневич, Эдуард Збигневич

Выводы:

1. На основании изучения 145 больных ПБЦ выявлен широкий спектр моносимптомных и моносиндромных или моно- и мультиорганных внепеченочных поражений, развивающихся одновременно или последовательно у 72,4% больных. В качестве внепеченочных проявлений наиболее часто выявлялся синдром Шегрена (40,7%), фиброзирующий альвеолит (24,1%), артралгии (19,3%), аутоиммунный тиреоидит (18,6%), тубулоинтерстициальный нефрит (16,6%), реже - системная склеродермия (5,5%), синдром Рейно (4,1%), кожный васкулит (2,8%). Сочетание двух и более системных проявлений ПБЦ обнаружено у 62,8% больных. Наиболее частое сочетание внепеченочных поражений при ПБЦ - ассоциация синдрома Шегрена, фиброзирующего альвеолита и тубулоинтерстициального нефрита (16,2% больных).

2. Факторами риска развития внепеченочных поражений при ПБЦ являются длительное течение болезни (более 5 лет от дебюта), наличие признаков IV стадии заболевания печени и ревматоидного фактора в сыворотке крови, а для каждого из таких системных проявлений как синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит и аутоиммунный тиреоидит - также наличие других внепеченочных поражений. Определенной зависимости между клиническими признаками активности печеночных и внепеченочных проявлений не получено.

3. Системные внепеченочные проявления ПБЦ у 66,2% больных обнаружены при уже диагностированном заболевании печени, у 6,9% - одновременно с признаками поражения печени и у 24,1% явились клиническим дебютом ПБЦ.

4. Внепеченочные проявления ПБЦ в большинстве наблюдений характеризовались хроническим течением и у 20,0% больных были ведущими в клинической картине болезни (наиболее часто - синдром Шегрена и системная склеродермия). Системные проявления ПБЦ редко определяли прогноз.

5. Выявлено морфологическое сходство поражения печени и других органов и ткгией при ПБЦ - лимфогистиоцитарная инфильтрация вокруг желчных протоков, сочетающаяся с инфильтрацией протоков слюнных желез, почечного и легочного интерстиция, межфолликулярного пространства щитовидной железы, нередко в отсутствие клинических признаков их поражения.

6. Отмечена положительная динамика со стороны клинических признаков активности синдрома Шегрена, фиброзирующего альвеолита, тубулоинтерстициального нефрита и аутоиммунного тиреоидита при применении иммунодепрессантов.

Практические рекомендации:

1. При распознавании ПБЦ необходимо учитывать внепеченочные поражения, наблюдающиеся при этом заболевании. Больным с синдромом Шегрена, фиброзирующим альвеолитом, тубулоинтерстициальным нефритом и аутоиммунным тиреоидитом необходимо обследование, направленное на диагностику возможного ПБЦ.

2. При обследовании Сольных ПБЦ и динамическом наблюдении за ними необходим учет факторов риска развития системных проявлений данного заболевания печени.

3. Больным с синдромом Шегрена, фиброзирующим альвеолитом, тубулоинтерстициальным нефритом и аутоиммунным тиреоидитом в рамках ПБЦ необходимо назначение иммунодепрессантов для контроля их активности.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Бурневич, Эдуард Збигневич, 2003 год

1. Апросина З.Г. Хронические диффузные заболевания печени (современные тенденции). // Клинич. фармакология и терапия. 1996. - № 1. - С. 14-16.

2. Апросина З.Г. Хронический активный гепатит как системное заболевание. // М., Медицина. -1981.-С. 114.

3. Болезни печени и желчевыводящих путей: Руководство для врачей. / Под. ред. В.Т.Ивашкина. М., Издат. дом "М-Вести". - 2002. - С. 432.

4. Буеверов А.О. Патогенез аутоиммунных заболеваний печени. // Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2001. - № 1. - С. 5-10.

5. Бюрроуз Э. Первичный билиарный цирроз. // Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2001. - №4. - С. 61-62.

6. Гордон И.Б., Фельдман Л.И. Системная склеродермия с выраженным поражением печени по типу первичного билиарного цирроза. // Ревматология. 1986. - №1. - С. 58-59.

7. Диагностика и лечение внутренних болезней: Руководство для врачей: в 3 т. // Под общ. ред. Ф.И. Комарова. Т. 3. - Болезни органов пищеварения и системы крови. - М., Медицина. - 1996. - С. 527.

8. Ивашкин В.Т., Буеверов А.О. Аутоиммунные заболевания печени в практике клинициста. // М., Издат. дом "М-Вести". 2001. - С. 102.

9. Ивашкин В.Т. Лечение первичного билиарного цирроза печени. // Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии. 1993. - № 2. - С. 22-25.

10. Лейшнер У. Практическое руководство по заболеваниям желчных путей. // Пер. с нем. М., Гэотар-Мед. - 2001. - С. 256.

11. Логинов А.С., Аруин Л.И. Клиническая морфология печени. // М., Медицина. 1985. -с. 181.

12. Логинов А.С., Решетняк В.И., Петраков А.В. Лечение первичного билиарного цирроза печени рифампицином. // Терапевт, арх. 1993. - № 8. - С. 57-61.

13. Логинов А.С. Классификация и номенклатура хронических болезней печени. // Рос. гастроэнтерол. журн. 1995. - №2. - С. 3-6.

14. Логинов А.С. Клиническая морфология печени. // М., Медицина. 1985. - С. 145.

15. Логинов А.С., Аруин Л.И., Шепелева С.Д., Ткачев В.Д. Динамика морфологических изменений печени при первичном билиарном циррозе (по материалам повторных биопсий). // Терапевт, арх. -1994. № 12. - С. 6.

16. Логинов А.С., Блок Ю.Е. Хронические гепатиты и циррозы печени. // М., Медицина. -1987.-С. 267.

17. Логинов А.С., Решетняк В. И. Лечение больных первичным билиарным циррозом печени препаратами урсодезоксихолевой кислоты. // Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии. 1994. - № 4. - С. 64-69.

18. Логинов А.С., Решетняк В.И., Петраков А.В. Лечение первичного билиарного цирроза печени рифампицином. // Терапевт, арх. 1993. - № 8. - С. 57-60.

19. Майер К.П. Гепатит и последствия гепатита. // Пер. с нем. М., Геотар-Мед. - 1999. - С. 427

20. Манне М. Диагностика и лечение аутоиммунных заболеваний печени. // Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии. 2001. - №4. - С. 49-51.

21. Морфологическая диагностика заболеваний печени. // Под ред. В.В.Серова, К.Лапиша М., Медицина. -1989. - С. 156.

22. Подымова С.Д. Болезни печени. II Руководство для врачей. М., Медицина. - 1998. -С. 703.

23. Подымова С.Д. Первичный билиарный цирроз. II Рус. мед. журн. 2002. - Т.4. -Болезни органов пищеварения (тематический выпуск №2). - С. - 24-29.

24. Подымова С.Д., Буеверов А.О. Аутоиммунные заболевания печени: связь с другой аутоиммунной патологией. // Терапевт, арх. 1993. - № 2. - С. 36.

25. Потапова А.В. Клинические особенности первичного и вторичного тубулоинтерстициального нефрита. //Автореф. канд. мед. наук-М., 1989. С. 20.

26. Прока Н.В. Первичный билиарный цирроз печени (клиника, диагностика, лечение). II Автореф. канд. мед. наук М., 1984. - С. 20.

27. Решетняк В.И. Механизм развития внутрипеченочного холестаза и лечение больных первичным билиарным циррозом печени. //Автореф. д-ра мед. наук. М. - 1996. -С. 52.

28. Руководство по гастроэнтерологии: в 3 т. // Под ред. Ф.И. Комарова и др. Т. 2. -Болезни печени и билиарной системы. - М., Медицина. - 1995. - С. 527.

29. Салупере В.П., Уйбо P.M. Первичный билиарный цирроз печени. //Тарту. 1990. -С.76.

30. Тареев Е.М., Тареева И.Е. Хронические гепатиты и циррозы. II Многотомное руководство по внутренним болезням. М., Медицина. - 1965. - Т. 5. - С. 306-477.

31. Туманян М. А. Некоторые вопросы ранней диагностики и лечения начальной стадии первичного билиарного цирроза печени. II Мед. наука Армении. 1997. - №3-4. - С. 113-117.

32. Уйбо P.M. Новое об антимитохондриальных антителах при первичном билиарном циррозе. // Терапевт, арх. -1991. № 2. - С. 148.

33. Хазанов А.И. Функциональная диагностика заболеваний печени. // М., Медицина. -1988.-С. 301.

34. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчевыводящих путей. II М., Геотар-Мед. 1999. - С. 859.

35. Широкова Е. Н., Бокерия О. А., Лукина Е. А. и др. Трансплантация печени при первичном билиарном циррозе и парциальной красноклеточной аплазии кроветворения: (Клиническое наблюдение). // Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии. 2001. - №4. - С. 85-88.

36. Широкова Е.Н. Первичный билиарный цирроз: естественное течение, диагностика и лечение. II Клин, персп. гастроэнтерологии, гепатологии. 2002. - №3. - С. 2-8.

37. Akahoshi К., Miyata Y., Hashimoto М. et al. A case of combined primary biliary cirrhosis, ulcerative colitis and chronic myelocytic leukemia. II Gastroenterol. Jpn. 1992. - Vol. 27, № 2. -P. 252-257.

38. Akashi Y., Yoshizawa N., Kubota T. et al. Primary biliary cirrhosis complicated with Sjogren syndrome and multiple myeloma. A case report. II Nephron. 1996. - Vol. 73, № 4. - P. 730-732.

39. Alarcon-Segovia D., Diaz-Jonanen E., Fishbein E. Features of Sjogren's syndrome in primary biliary cirrhosis. II Ann. Intern. Med. 1973. - Vol. 79. - P. 31-36.

40. Angulo P., Lindor K.D. Primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. // Clin. Liver Dis. 1999. - Vol. 3, № 3. - P. 529-570.

41. Archimandritis A., Tjivras M., Tsirantonaki M. et al. Sjogren's syndrome with antimitochondrial antibody-negative primary biliary cirrhosis: a case of autoimmune cholangitis. // J. Clin. Gastroenterol. 1995. - Vol. 20, № 3. - P. 268-270.

42. Bardella M.T., Quatrini M., Zuin M. et al. Screening patients with celiac disease for primary biliary cirrhosis and vice versa. // Am. J. Gastroenterol. 1997. - Vol. 92, № 9. - P. 15241526.

43. Bassendine M.F., Collins J.D., Stephenson J. et al. Platelet associated immunoglobulins in primary biliary cirrhosis: a cause of thrombocytopenia? // Gut. 1985. - Vol. 26, № 10. - P. 1074-1079.

44. Bassoni M.S., Loria P., Azzoni S. et al. A mathematical formula to allow comparison of biochemical data from different laboratories for hepatological research. // J. Hepatol. 1997. - Vol. 36. - P. 234-237.

45. Behr W., Barnert J. Adult celiac disease and primary biliary cirrhosis. // Am. J. Gastroenterol. 1986. - Vol. 81, № 9. - P. 796-799.

46. Berkman E.M. Autoimmune hemolytic anemia and primary biliary cirrhosis. // Mayo Clin. Proc. 1982. - Vol. 57, № 10. - P. 670-672.

47. Bissuel F., Bizollon Т., Dijoud F. et al. Pulmonary hemorrhage and glomerulonephritis in primary biliary cirrhosis. // Hepatology. 1992. - Vol. 16, № 6. - P. 1357-1361.

48. Boki K.A., Dourakis S.P. Polymyositis associated with primary biliary cirrhosis. // Clin. Rheumatol. 1995. - Vol. 14, № 3. - P. 375-378.

49. Bondeson J., Veress В., Lindroth Y., Lindgren S. Polymyositis associated with asymptomatic primary biliary cirrhosis. // Clin. Exp. Rheumatol. 1998. - Vol. 16, № 2. - P. 172174.

50. Brackstone M., Ghent C.N. Primary biliary cirrhosis and hemolytic anemia confusing serum bilirubin levels. // Can. J. Gastroenterol. 2000. - Vol. 14, № 5. - P. 445-447.

51. Bush A., Mitchison H., Walt R. et al. Primary biliary cirrhosis and ulcerative colitis. // Gastroenterology. 1987. - Vol. 92, № 6. - P. 2009-2013.

52. Carella G., Marra L., Bevilacqua E. A case of membranous glomerulonephritis in the course of primary biliary cirrhosis. //Am. J. Gastroenterol. 1989-Vol. 84, № 5. P. 579-580.

53. Chalmers E.A., Chan Lam D., Holden R.J., Fitzimons E.J. Familial primary biliary cirrhosis and autoimmune thrombocytopenia. // Scott. Med. J. 1987. - Vol. 32, № 5. - P. 152.

54. Charron L., Peyronnard J.M., Marchand L. Sensory neuropathy associated with primary biliary cirrhosis. Histologic and morphometric studies. // Arch. Neurol. 1980. - Vol. 37, № 2. - P. 84-87.

55. Chatte G., Streichenberger N., Boillot O. et al. Lymphocytic bronchitis/bronchiolitis in a patient with primary biliary cirrhosis. // Eur. Respir. J. 1995. - Vol. 8, № 1. - P. 176-179.

56. Chen C.Y., Lu C.L., Chiu C.F. et al. Primary biliary cirrhosis associated with mixed type autoimmune hemolytic anemia and sicca syndrome: a case report and review of literature. // Am. J. Gastroenterol. 1997. - Vol. 92, № 9. - P. 1547-1549.

57. Child D.L., Mathews J.A., Thompson R.P. Arthritis and primary biliary cirrhosis. // Br. Med. J. -1977. Vol. 2, № 6086. - P. 557-559.

58. Christensen E., Crowe J., Doniach D. et al. Clinical pattern and course of disease in primary biliary cirrhosis based on an analysis of 236 patients. // Gastroenterology. 1980. - Vol. 78, № 2. - P. 236-246.

59. Chu C.Y., Yang C.Y., Huang S.F. et al. Lichen planus with xanthomatous change in a patient with primary biliary cirrhosis. // Br. J. Dermatol. 2000. - Vol. 142, № 2. - P. 377-378.

60. Clark M., Sack K. Deforming arthropathy complicating primary biliary cirrhosis. II J. Rheumatol.-1991.-Vol. 18, №4.-P. 619-621.

61. Clarke A.K., Galbraith R.M., Hamilton E.B., Williams R. Rheumatic disorders in primary biliary cirrhosis. // Ann.Rheum.Dis. 1978. - Vol.37, № 1. - P. 42-47.

62. Clarke A.K., Hamilton E., Williams R. Polymyalgia rheumatica and primary biliary cirrhosis.//Br. Med. J. 1979.-Vol. 1, №6171.-P. 1147-1150.

63. Conn D.L., Dickson E.R., Carpenter H.A. The association of Churg-Strauss vasculitis with temporal artery involvement, primary biliary cirrhosis, and polychondritis in a single patient. // J. Rheumatol. 1982. - Vol. 9, № 5. - P. 744-748.

64. Costa C., Sambataro A., Baldi S. et al. Primary biliary cirrhosis: lung involvement. // Liver.- 1995. Vol. 15, № 4. - P. 196-201.

65. Crowe J.P., Christensen E., Butler J. et al. Primary biliary cirrhosis: the prevalence of hypothyroidism and its relationship to thyroid autoantibodies and sicca syndrome. // Gastroenterology. 1980. - Vol. 78, № 6. - P. 1437-1441.

66. Culp K.S., Fleming C.R., Duffy J. et al. Autoimmune associations in primary biliary cirrhosis. // Mayo Clin. Proc. 1982. - Vol. 57, № 6. - P. 365-370.

67. Czirjak L., Zeher M., Nagy Z., Szegedi G. Sjogren's syndrome, primary biliary cirrhosis and overlap with scleroderma symptoms. // J.Intern.Med. 1993. - Vol.233, № 5. - P. 427-428.

68. Davison A.G., Epstein O. Relapsing organising pneumonitis in a man with primary biliary cirrhosis, CREST syndrome, and chronic pancreatitis. II Thorax. 1983. - Vol. 38, № 4. - P. 316317.

69. Dickey W., McMillan S.A., Callender M.E. High prevalence of celiac sprue among patients with primary biliary cirrhosis. II J. Clin. Gastroenterol. -1997. Vol. 25, № 1. - P. 328329.

70. Diederichsen H., Sorensen P.G., Mickley H. et al. Petechiae and vasculitis in asymptomatic primary biliary cirrhosis. II Acta Derm. Venereol. 1985. - Vol. 65, № 3. - P. 263266.

71. Dorner Т., Feist E., Held C. et al. Differential recognition of the 52-kd Ro(SS-A) antigen by sera from patients with primary biliary cirrhosis and primary Sjogren's syndrome. // Hepatology.- 1996. Vol. 24, № 6. - P. 1404-1407.

72. Eeckhout E., Buydens P., Charels C. Primary biliary cirrhosis and CREST-syndrome, a classical but rare association. II Clin.Exp.Rheumatol. 1987. - Vol.5, № 2. - P. 190-192.

73. Ellman M.H., Weis M.J., Spellberg M.A. Liver disease in rheumatoid arthritis. //Am. J. Gastroenterol. 1974. - Vol. 62, № 1. - P. 46-53.

74. Elta G.H., Sepersky R.A., Goldberg M.J. et al. Increased incidence of hypothyroidism in primary biliary cirrhosis. //Dig. Dis. Sci. 1983. - Vol. 28, № 11. - P. 971-975.

75. Enat R., Gilhar A. Vitiligo and primary biliary cirrhosis. //Am. J. Gastroenterol. 1984. -Vol. 79, № 10.-P. 804-805.

76. Epstein O., Chapman R.W., Lake-Bakaar G. et al. The pancreas in primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. II Gastroenterology. 1982. - Vol. 83, № 6. - P. 1177-1182.

77. Epstein O., Thomas H.C., Sherlock S. Primary biliary cirrhosis is a dry gland syndrome with features of chronic graft-versus-host disease. // Lancet. 1980. - Vol. 1, № 8179. - P. 11661168.

78. Fagan E.A., Moore-Gillon J.C., Turner-Warwick M. Multiorgan granulomas and mitochondrial antibodies. // N. Engl. J. Med. 1983. - Vol. 308, № 10. - P. 572-675.

79. Fickert P., Trauner M., Sill H. et al. Successful steroid treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura after orthotopic liver transplantation for primary biliary cirrhosis. // Am. J. Gastroenterol. 1998. - Vol. 93, № 10. - P. 1985-1986.

80. Floreani A., Caroli A., Chiaramonte M. et al. Hyperthyroidism associated with primary cirrhosis. Two case reports. // Recenti Prog. Med. 1989. - Vol. 80, № 11. - P. 582-583.

81. Fregeau D.R., Leung P.S., Coppel R.L. et al. Autoantibodies to mitochondria in systemic sclerosis. Frequency and characterization using recombinant cloned autoantigen. // Arthritis Rheum. 1988. - Vol. 31, № 3. - P. 386-392.

82. Fujikura S., Davis P.A., Prindiville T. et al. Sjogren's syndrome and primary biliary cirrhosis: presence of autoantibodies to purified mitochondrial 2-OXO acid dehydrogenases. // J. Rheumatol.-1990.-Vol. 17, №11.-P. 1453-1457.

83. Gart G.S., Camisa C. Ulcerative and oral lichen planus associated with sicca syndrome and primary biliary cirrhosis. // Cutis. 1994. - Vol. 53, № 5. - P. 249-250.

84. Giovannini A., Ballardini G., Amatetti S. et al. Patterns of lacrimal dysfunction in primary biliary cirrhosis. // Br. J. Ophthalmol. 1985. - Vol. 69, № 11. - P. 832-835.

85. Goldenstein C., Rabson A.R., Kaplan M.M., Canoso J.J. Arthralgias as a presenting manifestation of primary biliary cirrhosis. // J. Rheumatol. 1989. - Vol. 16, № 5. - P. 681-684.

86. Golding P.L. Renal tubular acidosis in chronic liver disease. // Postgrad. Med. J. 1975. -Vol. 51, № 598.-P. 550-556.

87. Golding P.L., Mason A.S. Renal tubular acidosis and autoimmune liver disease. // Gut. -1971.-Vol. 12, № 2.-P. 153-157.

88. Golding P.L., Bown R., Mason A.M.S., Taylor E. "Sicca complex" in liver disease. // Br. Med. J. 1970. - Vol. 4 - P. 340-342.

89. Golding P.L., Smith M.G., Mitchell C.G. et al. Incidence and pathogenesis of multisystem involvement in chronic liver disease. // Gut. 1971. - Vol. 12, № 10. - P. 859-861.

90. Golding P.L., Smith M.G., Williams R. Multisystem involvement in chronic liver disease. Studies on the incidence and pathogenesis. // Am. J. Med. -1973. Vol. 55, №. - P. 772-782.

91. Goto Т., Komatsu M., Fujii T. et al. Primary biliary cirrhosis associated with membranous glomerulonephritis. // Intern. Med. 1999. - Vol. 38, № 1. - P. 22-26.

92. Graham-Brown R.A., Sarkany I. Lichen sclerosus et atrophicus. With primary biliary cirrhosis and lichen planus. // Int. J. Dermatol. -1986. Vol. 25, № 5. - P. 317.

93. Graham-Brown R.A., Sarkany I., Sherlock S. Lichen planus and primary biliary cirrhosis. // Br. J. Dermatol. 1982. - Vol. 106, № 6. - P. 699-703.

94. Gupta R C., Seibold J.R., Krishnan M.R., Steigerwald J.C. Precipitating autoantibodies to mitochondrial proteins in progressive systemic sclerosis. // Clin.Exp.lmmunol. 1984. - Vol. 58, № 1.-P. 68-76.

95. Hall S., Axelsen P.H., Larson D.E., Bunch T.W. Systemic lupus erythematosus developing in patients with primary biliary cirrhosis. //Ann. Intern. Med. 1984. - Vol. 100, № 3. -P. 388-389.

96. Hamilton D.V., McKenzie A.W. Bullous pemphigoid and primary biliary cirrhosis. // Br. J. Dermatol. 1978. - Vol. 99, № 4. - P. 447-450.

97. Hamlyn A.N., Adams D., Sherlock S. Primary or secondary sicca complex? Investigation in primary biliary cirrhosis by histocompatibility testing. II Br. Med. J. 1980. - Vol. 281, № 6237.-P. 425-426.

98. Hansen B.U., Lindgren S., Eriksson S. et al. Clinical and immunological features of Sjogren's syndrome in patients with primary biliary cirrhosis with emphasis on focal sialadenitis. II Acta Med. Scand. 1988. - Vol. 224, №6. - P. 611-619.

99. Harada N., Dohmen K., Itoh H. et al. Sibling cases of primary biliary cirrhosis associated with polymyositis, vasculitis and Hashimoto's thyroiditis. II Intern. Med. 1992. - Vol. 31, № 2.-P. 289-293.

100. Harrington A.C., Fitzpatrick J.E. Cutaneous sarcoidal granulomas in a patient with primary biliary cirrhosis. // Cutis. 1992. - Vol. 49, № 4. - P. 271-274.

101. Hastier P., Buckley M.J., Le Gall P. et al. First report of association of chronic pancreatitis, primary biliary cirrhosis, and systemic sclerosis. II Dig. Dis. Sci. 1998. - Vol. 43, № 11.-P. 2426-2428.

102. Heathcote J. The clinical expression of primary biliary cirrhosis. // Semin. Liver Dis. 1997. - Vol. 17, № 1. - P. 23-33.

103. Heathcote J. Update on primary biliary cirrhosis. II Can. J. Gastroenterol. 2000. -Vol. 14, №1,-P. 43-48.

104. Hendrickse M.T., Triger D.R. Autonomic and peripheral neuropathy in primary biliary cirrhosis. //J. Hepatol. 1993. - Vol. 19, № 3. - P. 401-417.

105. Hilton A.M., Boyes B.E., Smith P.J. et al. Liver disease in patients with joint symptoms. //Ann. Rheum. Dis. 1974. - Vol. 33, № 6. - P. 540-547.

106. Hirakata M., Akizuki M., Miyachi K. et al. Coexistence of CREST syndrome and primary biliary cirrhosis. Serological studies of two cases. II J. Rheumatol. 1988. - Vol. 15, № 7. -P. 1166-1170.

107. Hoffman M,, Burke M., Fried M. et al. Primary biliary cirrhosis associated with antiphospholipid syndrome. II Isr. J. Med. Sci. -1997. Vol. 33, № 10. - P. 681-686.

108. Horigome H., Nomura Т., Saso K. et al. Coexistence of primary biliary cirrhosis and myasthenia gravis: a case study. II Hepatogastroenterology. 2000. - Vol. 47, № 31. - P. 125127.

109. Horita M., Takahashi N., Seike M. et al. A case of primary biliary cirrhosis associated with Hashimoto's thyroiditis, scleroderma and Sjogren's syndrome. II Intern.Med. -1992.-Vol. 31, № 3.-P. 418-421.

110. Hughes P., McGavin C.R. Sarcoidosis and primary biliary cirrhosis with co-existing myositis. // Thorax. 1997. - Vol. 52, № 2. - P. 201-202.

111. Ichikawa Y., Saisho M., Кода H. et al. Lymphocytic alveolitis associated with asymptomatic primary biliary cirrhosis. II Kurume Med. J. 1993. - Vol. 40, № 2. - P. 59-63.

112. Iliffe G.D., Naidoo S., Hunter T. Primary biliary cirrhosis associated with features of systemic lupus erythematosus. II Dig. Dis. Sci. 1982. - Vol. 27, № 3. - P. 274-278.

113. Ilia I., Graus F., Ferrer I. et al. Sensory neuropathy as the initial manifestation of primary biliary cirrhosis. II J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1989. - Vol. 52, № 11. - P. 13071309.

114. Islam S., Riordan J.W., McDonald J.A. Case report: a rare association of primary biliary cirrhosis and systemic lupus erythematosus and review of the literature. II J. Gastroenterol. Hepatol. -1999. Vol. 14, № 5. - P. 431-435.

115. Izumi N., Hasumura Y., Takeuchi J. Hypouricemia and hyperuricosuria as expressions of renal tubular damage in primary biliary cirrhosis. // Hepatology. 1983. - Vol. 3, № 5.-P. 719-723.

116. Izumi N., Sakai H., Shinohara S. et al. Hypouricemia and renal tubular acidosis in primary biliary cirrhosis. // Gastroenterol. Jpn. -1985. Vol. 20, № 4. P. 374-379.

117. Jones D.E., Bassendine M.F. Primary biliary cirrhosis. II J. Intern. Med. 1997. -Vol. 241, № 5. - P. 345-348.

118. Kamouchi M., Tsuji H., Hirakata H. et al. Tubulointerstitial disorders in the kidney associated with primary biliary cirrhosis. // Clin. Nephrol. 1991. -Vol. 35, № 3. - P. 134-135.

119. Kaneko H., Endo Т., Saitoh H. et al. Primary biliary cirrhosis associated with multiple myeloma. // Intern. Med. 1993. - Vol. 32, № 10. - P. 802-805.

120. Kantharia B.K., Woolf A.D. Raised alkaline phosphatase in rheumatoid arthritis: primary biliary cirrhosis? II Br. J. Rheumatol. 1987. - Vol. 26, № 4. - P. 313-314.

121. Kaplan M.M. Primary biliary cirrhosis. II N.Engl. J.Med. 1996. - Vol. 335, № 21. - P. 1570-1580.

122. Kaplan M.M. Primary biliary cirrhosis: past, present, and future. // Gastroenterology. 2002. - Vol. 123, № 4. - P. 1392-1394.

123. Karlish A.J., Thompson R.P., Williams R. A case of sarcoidosis and primary biliary cirrhosis. // Lancet. 1969. - Vol. 2, № 7620. - P. 599-560.

124. Kato Y., Morimoto H., Unoura M. et al. Primary biliary cirrhosis and chronic pancreatitis in a patient with ulcerative colitis. //J. Clin. Gastroenterol. 1985. - Vol. 7, № 5. - P. 425-427.

125. Kayser K., Bohrer M., Kayser C. et al. Alteration of human lung parenchyma associated with primary biliary cirrhosis. II Zentralbl. Pathol. 1993. - Vol. 139, № 4-5. - P. 377380.

126. Keeffe E.B. Sarcoidosis and primary biliary cirrhosis. Literature review and illustrative case. //Am. J. Med. 1987. - Vol. 83, № 5. - P. 977-980.

127. Kingham J.G., Parker D.R. The association between primary biliary cirrhosis and coeliac disease: a study of relative prevalences. // Gut. 1998. - Vol. 42, № 1. - P. 120-122.

128. Ко G.T., Szeto C.C., Yeung V.T. et al. Autoimmune polyglandular syndrome and primary biliary cirrhosis. II Br. J. Clin. Pract. 1996. - Vol. 50, № 6. - P. 344-346.

129. Komatsu Т., Utsunomiya K., Oyaizu T. Goodpasture's syndrome associated with primary biliary cirrhosis. // Intern. Med. 1998. - Vol. 37, № 7. - P. 611-613.

130. Koulentaki M., Koutroubakis I.E., Petinaki E. et al. Ulcerative colitis associated with primary biliary cirrhosis. II Dig. Dis. Sci. 1999. - Vol. 44, № 10. - P. 1953-1956.

131. Kuroda Y., Fukuoka M., Endo C. et al. Occurrence of primary biliary cirrhosis, CREST syndrome and Sjogren's syndrome in a patient with HTLV-l-associated myelopathy. // J. Neurol. Sci. 1993. - Vol. 116, № 1. - P. 47-51.

132. Lauritsen K., Diederichsen H. Arthritis in patients with antimitochondrial antibodies. // Scand. J. Rheumatol. 1983. - Vol. 12, № 4. - P. 331-335.

133. Leeson P.M., Fourman P. A disorder of copper metabolism treated with penicillamine in a patient with primary biliary cirrhosis and renal tubular acidosis. // Am. J. Med. -1967. Vol. 43, № 4. - P. 620-635.

134. Leff J.A., Ready J.B., Repetto C. et al. Coexistence of primary biliary cirrhosis and sarcoidosis. // West. J. Med. -1990. Vol. 153, № 4. - P. 439-441.

135. Lerut J., Golder S., Mahler F. Improvement of Raynaud's phenomenon after liver transplantation for end-stage primary biliary cirrhosis. II Hepatogastroenterology 1995. - Vol. 42, № 3. - P. 209-211.

136. Lever E., Balasubramanian K., Condon S., Wat B.Y. Primary biliary cirrhosis associated with ulcerative colitis. //Am. J. Gastroenterol. 1993. - Vol. 88, № 6. - P. 945-947.

137. Llorente M.J., Martin-Mola E., Torrijos A. et al. Arthritis as an unusual presentation of primary biliary cirrhosis. II J. Rheumatol. 1991. - Vol. 18, № 11. - P. 1768-1769.

138. Macdougall I.C., Isles C.G., Whitworth J.A. et al. Interstitial nephritis and primary biliary cirrhosis: a new association? // Clin. Nephrol. 1987. - Vol. 27, № 1. - P. 36-40

139. MacGregor G.A. Primary biliary cirrhosis is a dry-gland syndrome. II Lancet. 1980. -Vol. 2, №8193.-P. 535.

140. Maddrey W.C. Sarcoidosis and primary biliary cirrhosis. Associated disorders? II N. Engl. J. Med. 1983. - Vol. 308, № 10. - P. 588-590.

141. Mader R., Blake R., Keystone E.C. Polymyositis associated with primary biliary cirrhosis. II J. Rheumatol. -1991. Vol. 18, № 11. - P. 1767-1768.

142. Marx W.J., O'Connell D.J. Arthritis of primary biliary cirrhosis. II Arch. Intern. Med. -1979.-Vol. 139, №2.-P. 213-216.

143. Mason A.M., Mclllmurray M.B., Golding P.L., Hughes D.T. Fibrosing alveolitis associated with renal tubular acidosis. II Br. Med. J. 1970. - Vol. 4, № 735. - P. 596-599.

144. Mason A., Nair S. Primary biliary cirrhosis: new thoughts on pathophysiology and treatment. II Curr. Gastroenterol. Rep. 2002. - Vol. 4, № 1. - P. 45-51.

145. McHugh N.J., James I.E., Fairburn K., Maddison P.J. Autoantibodies to mitochondrial and centromere antigens in primary biliary cirrhosis and systemic sclerosis. II Clin.Exp.lmmunol. 1990. - Vol. 81, № 2. - P. 244-249.

146. Meyrick Thomas R.H., Ridley C.M., McGibbon D.H., Black M.M. Association between lichen sclerosus et atrophicus and primary biliary cirrhosis. II Br. J. Dermatol. 1986. -Vol. 114, № 4.-P. 514-515.

147. Michel F., Toussirot E., Wendling D. Primary biliary cirrhosis and systemic lupus erythematosus. A new case report. II Rev. Rhum. Engl. Ed. 1998. - Vol. 65, №7-9. - P. 504-507.

148. Miller F., Lane В., Soterakis J., D'Angelo W.A. Primary biliary cirrhosis and scleroderma. The possibility of a common pathogenetic mechanism. II Arch. Pathol. Lab. Med. -1979. Vol. 103, № 10. - P. 505-509.

149. Mills P., MacSween R.N., Watkinson G. Arthritis and primary biliary cirrhosis. II Br. Med. J. 1977. - Vol. 2, № 6096. - P. 1224-1225.

150. Milosevic M., Adams P. Primary biliary cirrhosis and polymyositis. II J. Clin. Gastroenterol. 1990. - Vol. 12, № 3. - P. 332-335.

151. Mitchell D. Pleural sarcoidosis: Sarcoidosis and primary biliary cirrhosis. II Thorax. -1997. Vol. 52, № 2. - P. 198-199.

152. Mizukami Y., Qhhira M., Matsumoto A. et al. Primary biliary cirrhosis associated with idiopathic thrombocytopenic purpura. II J. Gastroenterol. -1996. Vol. 31, № 2. - P. 284288.

153. Mondal B.K., Ganguli A. An unusual case of scleroderma associated with primary biliary cirrhosis. II Br. J.CIin.Pract 1990. - Vol. 44, № 10. - P. 423-424.

154. Morris J.A., Mclllmurray M.B. Primary biliary cirrhosis and focal glomerulonephritis. II Br. Med. J. 1981. - Vol. 282, № 6279. - P. 1836-1837.

155. Mouritsen S., Demant E., Permin H., Wiik A. {High prevalence of anti-mitochondridl antibodies among patients with some well-defined connective tissue diseases. II Clin. Exp. Immunol. 1986. - Vol. 66, - № 1. - P. 68-76.

156. Murray-Lyon I.M., Thompson R.P., Ansell I.D., Williams R. // Scleroderma and primary biliary cirrhosis. II Br.Med.J. 1970. - Vol. 1, № 717. - P. 258-259.

157. Mutimer D.J., Bassendine M.F., Crook P., James O.F. Vasculitis in primary biliary cirrhosis-response to prednisolone. IIQ. J. Med. 1990. - Vol. 75, № 277. - P. 509-513.

158. Nachbar F., Korting H.C., Hoffmann R.M et al. Unusual coexistence of systemic lupus erythematosus and primary biliary cirrhosis. II Dermatology. 1994. - Vol. 188, № 4. - P. 313-317.

159. Nakasone H., Sakugawa H., Fukuchi J. et al. A patient with primary biliary cirrhosis associated with autoimmune hemolytic anemia. //J. Gastroenterol. 2000. - Vol. 35, № 3. - P. 245-249.

160. Neuberger J. Primary biliary cirrhosis. II Lancet. 1997. - Vol. 350, № 9081. - P. 875-879.

161. Nieri S., Riccardo G.G., Salvadori G., Surrenti C. Primary biliary cirrhosis and Graves" disease. II J. Clin. Gastroenterol. 1985. - Vol. 7, № 5. - P. 434-437.

162. Nishiki M., Murakami Y., Koshimura K. et al. A case of autoimmune hypophysitis associated with asymptomatic primary biliary cirrhosis. II Endocr. J. 1998. - Vol. 45, № 5. - P. 697-700.

163. Nishimori I., Morita M., Kino J. et al. Pancreatic involvement in patients with Sjogren's syndrome and primary biliary cirrhosis. II Int. J. Pancreatol. 1995. - Vol. 17, № 1. - P. 47-54.

164. Niveloni S., Dezi R., Pedreira S. et al. Gluten sensitivity in patients with primary biliary cirrhosis. //Am. J. Gastroenterol. 1998. - Vol. 93, № 3. - P. 404-408.

165. O'Donohue J., Williams R. Primary biliary cirrhosis. // QJM. 1996. - Vol. 89, № 1. -P. 5-13.

166. O'Brien S.T., Eddy W.M., Krawitt E.L. Primary biliary cirrhosis associated with scleroderma. II Gastroenterology. 1972. - Vol. 62, № 1. - P. 118-121.

167. Orlin J.В., Berkman E.M., Matloff D.S., Kaplan M.M. Primary biliary cirrhosis and cold autoimmune hemolytic anemia: effect of partial plasma exchange. II Gastroenterology. -1980. Vol. 78, № 3. - P. 576-578.

168. Osaka M., Aramaki Т., Okumura H., Kawanami O. Primary biliary cirrhosis with fibrosing alveolitis. II Gastroenterol. Jpn. -1988. Vol. 23, № 4. - P. 457-460.

169. Panzer S., Penner E., Nelson P.J. et al. Identification of the plateled glycoprotein llb/llla complex as a target antigen in primary biliary cirrhosis-associated autoimmune thrombocytopenia. II J. Autoimmun. 1990. - Vol. 3, №. - P. 473-483.

170. Pares A., Rimola A., Bruguera M. et al.Renal tubular acidosis in primary biliary cirrhosis. // Gastroenterology. 1981. - Vol. 80, № 4. - P. 681-686.

171. Penner E., Reichlin M. Primary biliary cirrhosis associated with Sjogren's syndrome: evidence for circulating and tissue-deposited Ro/anti-Ro immune complexes. II Arthritis Rheum. -1982. Vol. 25, № 10. - P. 1250-1253.

172. Pontecorvo M.J., Levinson J.D., Roth J.A. A patient with primary biliary cirrhosis and multiple sclerosis. II Am. J. Med. 1992. - Vol. 92, № 4. - P. 433-436.

173. Powell F.C., Rogers R.S., Dickson E.R. Primary biliary cirrhosis and lichen planus. II J. Am. Acad. Dermatol. 1983. - Vol. 9, № 4. - P. 540-545.

174. Powell F.C., Schroeter A.L., Dickson E.R. Primary biliary cirrhosis and the CREST syndrome: a report of 22 cases. IIQ. J. Med. 1987 - Vol. 62, № 237. - P. 75-82.

175. Poupon R., Chazouilleres O., Poupon R.E. Chronic cholestatic diseases. II J. Hepatol. -2000. Vol. 32, № 1, Suppl. - P. 129-140.

176. Rai G.S., Hamlyn A.N., Dahl M.G. et al. Primary biliary cirrhosis, cutaneous capillaritis, and IgM-associated membranous glomerulonephritis. II Br. Med. J. 1977. - Vol. 1, № 6064.-P. 817.

177. Rajaraman S., Deodhar S.D., Carey W.D., Salanga V.D. Hashimoto's thyroiditis, primary biliary cirrhosis, and myasthenia gravis. //Am. J. Clin. Pathol. 1980. - Vol. 74, № 6. - P. 831-834.

178. Reitsma D.J., Gratama S., Vroom T.M. Clinical remission of membranous glomerulonephritis in primary biliary cirrhosis with cutaneous vasculitis. // Br. Med. J. (Clin. Res. Ed.) 1984. - Vol. 288, № 6410. - P. 27-28.

179. Reynolds T.B., Denison E.K., Frankl H.D. et al. New syndrome Combination of primary biliary cirrhosis, scleroderma and hereditary hemorrhagic telangiectasia. II Gastroenterology. - 1970. - Vol. 58 - P. 290.

180. Reynolds T.B., Denison E.K., Frankl H.D. et al. Primary biliary cirrhosis with scleroderma, Raynaud's phenomenon and telangiectasia. New syndrome. //Am. J. Med. -1971. -Vol. 50, № 3.-P. 302-312.

181. Robertson J.C., Batstone G.F., Loebl W.Y. Polymyalgia rheumatica and primary biliary cirrhosis. II Br. Med. J. 1978. - Vol. 2, № 6145. - P. 1128-1130.

182. Rodriguez-Leal G.A., Moran-Villota S., Arista-Nasr J., Uribe-Esquivel M. Case report of multiple myeloma and hypothyroidism in primary biliary cirrhosis. II Rev. Invest. Clin. -1997. Vol. 49, № 3. - P. 215-220.

183. Rodriguez-Roisin R., Pares A., Bruguera M. et al. Pulmonary involvement in primary biliary cirrhosis. //Thorax. -1981. Vol. 36, № 3. - P. 208-212.

184. Santos P.S., Oliveira L., Moraes M.F. et al. Granulomatous uveitis, CREST syndrome, and primary biliary cirrhosis. II Br. J. Ophthalmol. 2000. - Vol. 84, № 5. - P. 548-549.

185. Sato N., Ohira H., Orikasa H. et al. Primary biliary cirrhosis associated with painless thyroiditis. II Intern. Med. 1999. - Vol. 38, № 3. - P. 244-248.

186. Schaffner F. Primary biliary cirrhosis as a collagen disease. II Postgrad. Med. -1979.-Vol. 65 P. 97-102.

187. Selinger S., Tsai J., Pulini M. et al. Autoimmune thrombocytopenia and primary biliary cirrhosis with hypoglycemia and insulin receptor autoantibodies. A case report. II Ann. Intern. Med. 1987. - Vol. 107, № 5. - P. 686-688.

188. Shanahan F., Stack J., Maguire S., Crowe J. The pancreas, primary biliary cirrhosis and the dry gland syndrome. II Ir. J. Med. Sci. -1985. Vol. 154, № 10. - P. 387-389.

189. Sherlock S. Primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis, and autoimmune cholangitis. II Clin. Liver Dis. 2000. - Vol. 4, № 1. - P. 97-113.

190. Sherlock S., Scheuer P.J. The presentation and diagnosis of 100 patients with primary biliary cirrhosis. II N.Engl.J.Med. 1973. - Vol. 289, № 13. - P. 674-678.

191. Shiomi S., Kuroki Т., Fujimoto S. et al. Primary biliary cirrhosis complicated by severe hypoxemia. II J. Gastroenterol. 1995. - Vol. 30, № 6. - P. 790-794.

192. Shoji I., Takagi Т., Kasukawa R. Anti-centromere antibody and CREST syndrome in patients with primary biliary cirrhosis. II Intern.Med. 1992, Vol.31, N.12, P.1348-1355.

193. Singhal P.C., Scharschmidt L.A. Membranous nephropathy associated with primary biliary cirrhosis and bullous pemphigoid. //Ann. Allergy. 1985. - Vol. 55, № 3. - P. 484-485.

194. Skopouli F.N., Barbatis C., Moutsopoulos H.M. Liver involvement in primary Sjogren's syndrome. II Br. J. Rheumatol. 1994. - Vol. 33, № 8. - P. 745-748.

195. Sorensen H.T., Thulstrup A.M., Blomqvist P. et al. Risk of primary biliary liver cirrhosis in patients with coeliac disease: Danish and Swedish cohort data. II Gut. 1999. - Vol. 44, № 5. - P. 736-738.

196. Spiteri M.A., Clarke S.W. The nature of latent pulmonary involvement in primary biliary cirrhosis. // Sarcoidosis. 1989. - Vol. 6, № 2. - P. 107-110.

197. Spiteri M.A., Johnson M., Epstein O. 3t al. Immunological features of lung lavage cells from patients with primary biliary cirrhosis may reflect those seen in pulmonary sarcoidosis. II Gut. 1990. - Vol. 31, № 2. - P. 208-212.

198. Strobel E.S., Bonnet R.B., Werner P. et al. Bronchiolitis obliterans organising pneumonia and primary biliary cirrhosis-like lung involvement in a patient with primary biliary cirrhosis. II Clin. Rheumatol. 1998. - Vol. 17, № 3. - P. 246-249.

199. Terkeltaub R., Esdaile J.M., Bruneau C. et al. Vasculitis as a presenting manifestation of primary biliary cirrhosis: a case report. II Clin. Exp. Rheumatol. -1984. Vol. 2, № 1. - P. 67-73.

200. Tishler M., Alosachie I., Barka N. et al. Primary Sjogren's syndrome and primary biliary cirrhosis: differences and similarities in the autoantibody profile. II Clin. Exp. Rheumatol. -1995. Vol. 13, № 4. - P. 497-500.

201. Toblli J.E., Findor J., Sorda J. et al. Latent distal renal tubular acidosis (dRTA) in primary biliary cirrhosis (PBC) and chronic autoimmune hepatitis (САН). // Acta Gastroenterol. Latinoam. 1993. - Vol. 23, № 4. - P. 235-238.

202. Tsantoulas D.C., McFarlane I.F., Portmann B. et al. Proceedings: Cell-mediated immunity to human Tamm-Horsfall glycoprotein in autoimmune liver disease associated with renal tubular acidosis. // Gut. 1974. - Vol. 15, № 10. - P. 826.

203. Tsantoulas D.C., McFarlane I.G., Portmann B. et al. Cell-mediated immunity to human Tamm-Horsfall glycoprotein in autoimmune liver disease with renal tubular acidosis. // Br. Med. J. 1974. - Vol. 4, № 5943. - P. 491-494.

204. Tsianos E.V., Hoofnagle J.H., Fox P.C. et al. Sjogren's syndrome in patients with primary biliary cirrhosis. II Hepatology. 1990. - Vol. 11, № 5. - P. 730-734.

205. Uddenfeldt P., Bjerle P., Danielsson A. et al. Lung function abnormalities in patients with primary biliary cirrhosis. II Acta Med Scand. 1988. - Vol. 223, № 6. - P. 549-555.

206. Vargas C.A., Medina R., Rubio C.E., Torres E.A. Primary biliary cirrhosis associated with ankylosing spondylitis. II J. Clin. Gastroenterol. 1994. - Vol. 18, № 3. - P. 263-264.

207. Veloso F.T., Dias L.M., Carvalho J. et al. Ulcerative colitis, primary biliary cirrhosis, and chronic pancreatitis: coincident or coexistent? II J. Clin. Gastroenterol. 1993. - Vol. 16, № 1. - P. 55-57.

208. Vlassopoulos D., Divari E., Savva S. et al. Membranous glomerulonephritis associated with primary biliary cirrhosis. II Nephrol. Dial. Transpto:-1998. Vol. 13, № 2. - P. 459-461.

209. Wakabayashi Т., Ohno H., Hayakawa Y. et al. Primary biliary cirrhosis associated with type A gastritis and chronic thyroiditis. II J. Gastroenterol. 1999. - Vol. 34, № 3. - P. 415419.

210. Wakatsuki Т., Miyata M., Shishido S. et al. Sjogren's syndrome with primary biliary cirrhosis, complicated by transverse myelitis and malignant lymphoma. II Intern. Med. 2000. -Vol. 39, № 3. - P. 260-265.

211. Wallace J.G., Tong M.J., Ueki B.H., Quismorio F.P. Pulmonary involvement in primary biliary cirrhosis. II J. Clin. Gastroenterol. -1987. Vol. 9, № 4. - P. 431-435.

212. Wallaert В., Bonniere P., Prin L. et al. Primary biliary cirrhosis. Subclinical inflammatory alveolitis in patients with normal chest roentgenograms. II Chest. 1986. - Vol. 90, № 6. - P. 842-848.

213. Walton C., Walton 8. Primary biliary cirrhosis in a diabetic male with dermatitis herpetiformis. II Clin. Exp. Dermatol. 1987. - Vol. 12, № 1. - P. 46-47.

214. Weiss P., Shoenfeld Y. Primary biliary cirrhosis is a multisystem disorder. II Ann. Med. Interne. 1991. - Vol. 142, №4. - P. 283-287.

215. Weissman E., Becker N.H. Interstitial lung disease in primary biliary cirrhosis. //Am. J. Med. Sci. 1983. - Vol. 285, № 3. - P. 21-27.

216. Whitehead E.M., Daly J.G., Hayes J.R. Renal tubular acidosis in association with Sjogren's syndrome, primary biliary cirrhosis and coeliac disease. /'/ Ir. J. Med. Sci. 1987. - Vol. 1b6, №4.-P. 124-125.

217. Winter R.J. Primary biliary cirrhosis presenting as pyrexia of unknown origin. II J. R. Soc. Med. 1983. - Vol. 76, № 8. - P. 705-706.

218. Yap S.H., Schillings P.H., Van Tongeren J.H. Acute interstitial pneumonia (fibrosing alveolitis) in a patient with primary biliary cirrhosis. II Neth. J. Med. 1980. - Vol. 23, № 2. - P. 111-116.

219. Yoshida E.M., Erb S.R. Primary biliary cirrhosis and inflammatory bowel disease. II Am. J. Gastroenterol. 1993. - Vol. 88, № 11. - P. 1977-1978.

220. Yoshida E.M., Nantel S.H., Owen D.A. et al. Case Report: a patient with primary biliary cirrhosis and autoimmune hemolytic anemia. II J. Gastroenterol. Hepatol. 1996. - Vol. 11, № 5. - P. 439-442.

221. Zukowski Т.Н., Jorgensen R.A., Dickson E.R., Lindor K.D. Autoimmune conditions associated with primary biliary cirrhosis: response to ursodeoxycholic acid therapy. II Am. J. Gastroenterol. 1998. - Vol. 93, № 6. - P. 958-961.