Сердечно-сосудистая патология у коренного и пришлого населения Ханты-Мансийского автономного округа - Югры: стратификация риска, ранняя диагностика тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.05, кандидат медицинских наук Онуфрийчук, Юлия Олеговна

• Онуфрийчук, Юлия Олеговна
• кандидат медицинских наук
• 2008

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Онуфрийчук, Юлия Олеговна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. Сердечно-сосудистая патология у лиц молодого возраста (обзор литературы).

ГЛАВА 2. Объекты и методы исследования.

2.1. Программа обследования.

2.2. Объекты исследования.

2.3. Методы исследования.

2.3.1. Клинические методы исследования.

2.3.2. Лабораторные и инструментальные методы исследования.

2.3.3. Статистические методы исследования.

ГЛАВА 3. Особенности фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани и сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц, постоянно проживающих в ХМАО - Югре.

3.1. Особенности внешних проявлений дисплазии соединительной ткани в группах молодых лиц, постоянно проживающих в ХМАО-Югре и Омском регионе.

3.2. Некоторые особенности топографии и строения сердца у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, проживающих в ХМАО - Югре, по данным эхокардиографии и рентгенографии органов грудной полости.

3.3. Особенности клинико-функциональных проявлений сердечнососудистой патологии в группах молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, постоянно проживающих в ХМАО - Югре.

ГЛАВА 4. Стратификация риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, проживающих в ХМАО - Югре.

4.1. Факторы риска развития сердечно-сосудистой патологии у коренных малочисленных народов Севера при дисплазии соединительной ткани.

4.2. Прогноз сердечно-сосудистой патологии у коренных малочисленных народов Севера при дисплазии соединительной ткани.

4.3. Факторы риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, не являющихся коренным населением ХМАО - Югры.

4.4. Прогноз сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, не являющихся коренным населением ХМАО - Югры.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Сердечно-сосудистая патология у коренного и пришлого населения Ханты-Мансийского автономного округа - Югры: стратификация риска, ранняя диагностика»

По данным Всемирной Организации Здравоохранения среди причин смертности сердечно-сосудистые заболевания по-прежнему занимают первое место. В последние десятилетия отмечено, что сердечно-сосудистая патология чаще дебютирует в молодом возрасте. Среди факторов, способствующих возникновению сердечно-сосудистой патологии в молодом возрасте, ряд исследователей отмечает дисплазию соединительной ткани (ДСТ), рассматривая ее как системный процесс, затрагивающий все системы организма, ограничивая их функциональные резервы (Яковлев В. М. с соавт., 1994; Grubb В. R. с соавт., 1998; Орлов С. Н. с соавт., 1999).

Большинство отечественных авторов исследовали внешние и сердечнососудистые проявления ДСТ в условиях средней полосы России (Степура О. Б. с соавт., 1997; Кадурина Т. И., 2000; Беляева Е. В., 2002; УсольцеваЛ. В., 2002; Шиляев Р. Р. с соавт., 2003; Ягода А. В., 2005) или в Западной Сибири (Яковлев В. М. с соавт., 1994; Викторова И. А., 2004). Особенности внешних, кардиальных и сосудистых проявлений дисплазии соединительной ткани, а также их роль в формировании сердечно-сосудистой патологии у лиц, проживающих в условиях субэкстремальных климатических факторов Крайнего Севера - Ханты-Мансийского автономного округа - Югры (ХМАО - Югры), остаются неизученными (Семячкина А. Н., 1995; Агаджанян Н. А., 1998; Коробкин В. И. с соавт., 2003).

Реформирование и внедрение национальных проектов в сфере здравоохранения предполагает развитие профилактического направления, что в значительной степени актуализирует вопросы стратификации риска развития сердечно - сосудистой патологии, ее профилактику и раннюю диагностику.

Цель работы.

Разработать алгоритм стратификации риска развития и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у молодого коренного и пришлого населения ХМАО - Югры с дисплазией соединительной ткани.

Задачи исследования.

1. Выявить и сравнить фенотипические особенности клинических проявлений дисплазии соединительной ткани у молодого пришлого и коренного населения ХМАО - Югры и Омского региона.

2. Изучить структурно-функциональные особенности сердца и крупных сосудов у молодого пришлого и коренного населения ХМАО — Югры с дисплазией соединительной ткани.

3. Изучить клинико-функциональные изменения сердечнососудистой системы у молодого пришлого и коренного населения ХМАО — Югры, имеющего дисплазию соединительной ткани.

4. Выявить факторы риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодого пришлого и коренного населения ХМАО-Югры с дисплазией соединительной ткани.

5. Разработать алгоритм стратификации риска развития и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии в условиях первичного звена здравоохранения ХМАО - Югры.

Научная новизна.

1. Впервые изучены особенности распространения фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани у молодых лиц — представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях.

2. Впервые изучены особенности сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани - представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях.

3. Впервые выявлены факторы риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани -представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях.

Практическая значимость работы.

Дано описание особенностей клинико-функциональных проявлений сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с ДСТ, представителей I коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях, что позволит практическим врачам правильно трактовать полученные при обследовании данных категорий лиц данные.

Разработан алгоритм стратификации риска развития и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с ДСТ-представителей коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях. Данный алгоритм достаточно прост в применении и позволяет с высокой вероятностью выявлять лиц с ДСТ, входящих в группы риска развития сердечнососудистой патологии, в условиях ХМАО - Югры. Ранняя диагностика и стратификация риска позволят своевременно, задолго до клинических проявлений, проводить профилактические и лечебные мероприятия, что приведет к снижению частоты тяжелой сердечно-сосудистой патологии и внезапной сердечной смерти у молодого населения с ДСТ, проживающего в ХМАО - Югре.

Предлагаемый алгоритм в виде единой методики предназначен для использования врачами первичного звена здравоохранения, прежде всего терапевтами и кардиологами, а также врачами военно-врачебных комиссий ХМАО - Югры.

Положения, выносимые на защиту.

1. У коренных малочисленных народов Севера дисплазия соединительной ткани и аномалии развития встречаются чаще, чем у переселенцев, включая кардиальные изменения, а клинико-функциональные проявления кардиальной патологии чаще встречаются в группе молодых переселенцев в ХМАО - Югру.

2. К числу факторов риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц, постоянно проживающих в ХМАО - Югре, следует отнести дисплазию соединительной ткани с кардиальными и экстракардиальными проявлениями, кардиальные и сосудистые аномалии развития, смену климато-географической зоны проживания, время проживания в ХМАО — Югре менее 5 лет и наличие клинико-функциональных проявлений сердечно-сосудистой патологии в анамнезе при смене климато-географической зоны.

Внедрение результатов работы: материалы диссертационного исследования и разработанная на их основе методика прогнозирования (стратификация риска) и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у лиц с дисплазией соединительной ткани, проживающих в ХМАО - Югре, внедрена в практику и используется в лечебно-диагностическом процессе Ханты-Мансийской окружной клинической больницы и муниципального лечебно-профилактического учреждения «Когалымская городская больница» (ХМАО - Югра).

Апробация работы:

Материалы диссертационного исследования представлены и обсуждены на 53-ей Итоговой научно-практической конференции с международным участием в МГМСУ (Москва, 2005), на международном симпозиуме «Актуальные вопросы адаптации к условиям Севера» (Ханты-Мансийск, 2005), на окружной научно-практической конференции «Артериальная гипертония и ее осложнения» (Ханты-Мансийск, 2006), на 98 ом Всероссийском научно-образовательном форуме «Кардиология 2007» (Москва, 2007), на Второй Всероссийской конференции «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани» (Омск, 2007), на VI Международном конгрессе по интегративной антропологии (Винница, 2007), на постерной научной сессии ЮУНЦ РАМН «Медицинская академическая наука - здоровью населения Урала» (Челябинск, 2008).

Публикации:

По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ; из них 3 статьи - в журналах, включенных ВАК в перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций.

Объем и структура диссертации: диссертация изложена на 101 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, главы об объектах и методах исследования, 2 глав собственных исследований с изложением полученных результатов, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций. Библиографический указатель включает 132 источника на русском языке и 76 на иностранных. Работа иллюстрирована 22 таблицами и 3 рисунками.

Заключение диссертации по теме «Внутренние болезни», Онуфрийчук, Юлия Олеговна

Выводы

1. Внешние проявления дисплазии соединительной ткани (74,2 %) и аномалии развития (97,2 %) чаще встречаются у коренных малочисленных народов Севера в сравнении с другими группами, статистически значимо реже признаки дисплазии соединительной ткани (48,5 %) и аномалии развития (55,5 %) встречаются у переселенцев в ХМАО — Югру в сравнении с другими группами, проживающими в ХМАО-Югре. Между группами переселенцев в ХМАО - Югру и группой жителей Омского региона статистически значимых различий не выявлено.

2. Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани, аномалии развития сердца статистически значимо чаще встречаются у коренных малочисленных народов Севера в сравнении с другими группами, статистически значимо реже - у переселенцев в ХМАО - Югру в сравнении с другими группами, проживающими в ХМАО - Югре.

3. Проявления сердечно-сосудистой патологии статистически значимо чаще выявляются в группе переселенцев в ХМАО — Югру в сравнении с другими группами, проживающими в ХМАО - Югре.

4. К числу факторов риска развития сердечно-сосудистой патологии у коренных малочисленных народов Севера, переселенцев и их потомков в третьем и последующих поколениях следует отнести дисплазию соединительной ткани с кардиальными и экстракардиальными проявлениями, кардиальные и сосудистые аномалии развития, наличие клинико-функциональных проявлений сердечно-сосудистой патологии в анамнезе при смене климато-географической зоны.

5. В качестве факторов риска развития сердечно-сосудистой патологии у молодых лиц с дисплазией соединительной ткани, не являющихся коренным населением ХМАО - Югры, следует считать смену климато-географической зоны проживания и время проживания в ХМАО-Югре менее 5 лет.

Пpa ктические рскомсндацн и

На основании вышеизложенного разработан алгоритм стратификации риска и ранней диагностики сердечно-сосудистой патологии у лиц с дисплазией соединительной ткани, проживающих в ХМАО — Югре, ориентированный на работу первичного медицинского звена (участковые терапевты и врачи общей практики), а так же на врачей-кардиологов округа.

Проведение соответствующих лечебных мероприятий

Наблюдение в динамике

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Онуфрийчук, Юлия Олеговна, 2008 год

1. Ham А. Гистология. В 5 т. / A. Ham, D. Cormack. М. : Мир. - 19821983.

2. Абрикосов А. И. Частная патологическая анатомия. В 2 т. / А. И. Абрикосов. М.: Медгиз, 1947.

3. Агаджанян Н. А. Этнические проблемы адаптационной физиологии / Н. А. Агаджанян. М.: РУДН, 2007. - 57 с.

4. Айвазян А. В. Пороки развития почек и мочеточников / А. В. Айвазян, А. М. Войно-Ясенецкий. М. : Наука, 1988. - 488 с.

5. Алисов Б. П. Климатология / Б. П. Алисов, Б. В. Полтараус. М. : Изд-во Моск. ун-та, 1974. - 300 с.

6. Анисимова Е. J1. Геморрагические телеангиоэктазии как проявление соединительнотканной дисплазии / Е. JI. Анисимова, Е. М. Бабурова // Терапевт, арх. 1987. - № 6. - С. 66.

7. Аномально расположенные хорды в полости левого желудочка в комплексе проявлений малых аномалий соединительной ткани / А. В. Сумароков и др. //Терапевт, арх. 1988. -№ 10. - С. 143-145.

8. Аномально расположенные хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца / О. Б. Степура и др. // Кардиология. — 1997. — № 12.-С. 74-76.

9. Арутюнов В. Д. Строение фибробластов и волокнистых структур соединительной ткани по данным микроскопии / В. Д. Арутюнов // Арх. патологии. 1975.-№9.-С. 10-15.

10. Ю.Арутюнов В. Я. Келоид / В.Я.Арутюнов // Большая медицинская энциклопедия. 3-е изд. - М. : Советская энциклопедия, 1979. - Т. 10.-С. 246-247.

11. ГБаиров Г. А. Клиническая и рентгенологическая характеристика килевидной деформации грудной клетки / Г. А. Баиров, А. А. Фокин // Ортопедия, травматология и протезирование. 1984. -№ 4. - С. 1-5.

12. Безбородько Б. Н. Состояние кардиогемодинамики у больных с нейроциркуляторной дистонией / Б. Н. Безбородько, Л. Н. Тимошенко // Кардиология. 1987. -№ 4. - С. 83-85.

13. З.Беляева Е. Л. К вопросу об информативности внешних фенотипических признаков в диагностике синдрома соединительнотканной дисплазии сердца / Е. Л. Беляева // Тезисы докладов Российского Национального конгресса кардиологов. СПб., 2002. - С. 53-54.

14. М.Браунвальд Е. Внутренние болезни. В 10 т. Т.5 / под. ред. Е. Браунвальда, К. Дж. Иссельбахера, Р. Г. Петердорфа. М. : Медицина, 1995. - 448 с.

15. Бубнов Ю. И. Генетическая конституция как основа предрасположенности к сердечно-сосудистым заболеваниям / Ю. И. Бубнов, В.Л. Кошечкин // Новости спортивной и медицинской антропологии. М., 1990. - Вып. 2. - С. 63-64.

16. Бубнова Н. И. Болезнь Марфана у беременной женщины и плода / Н. И. Бубнова // Арх. патологии. 1986. - № 9. - С. 59-61.

17. БунакВ.В. Методика антропометрических исследований / В. В.Бунак.-М., 1931.-222 с.

18. ВейнА. М. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана / А. М. Вейн, А. Д. Соловьева, А. В. Недоступ // Кардиология. 1995. -№ 2. - С. 55-58.

19. Викторова И. А. Клинико-биохимическая диагностика дисплазии соединительной ткани : автореф. дис. . канд. мед. наук / И. А. Викторова. Новосибирск, 1993. - 28 с.

20. Викторова И. А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти : автореф. дис. . д-ра мед. наук / И. А. Викторова. Омск, 2004. - 42 с.

21. Виненцова Т. П. Тромбофлебиты и флеботромбозы в системе нижней полой вены / Т. П. Виненцова // Васкулиты, ангиопатии, ангиодисплазии : тез. Всесоюз. симп. Львов, 1983. - С. 24-25.

22. Ворсанова С. Г. Пороки развития органов мочевой системы и хромосомные аномалии / С. Г. Ворсанова, И. А. Демидова, Э. М. Дегтярёва // Нефропатии при врождённых заболеваниях у детей : сб. науч. тр. М., 1989. - С. 35-42.

23. Гавалов С. М. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани / С. М. Гавалов,• I

24. В. В. Зеленская // Педиатрия. 1999. -№ 1. - С. 49-52.

25. Гасаненко Л. Н. Электромеханическая активность сердца и гемодинамика при пролапсе митрального клапана : автореф. дис. . канд. мед. наук / Л. Н. Гасаненко. Омск, 1984. - 18 с.

26. Гафаров X. 3. Лечение врожденных деформаций грудной клетки / X. 3. Гафаров, Ю. А. Плаксейчук, А. Ю. Плаксейчук. Казань, 1996. -143 с.

27. Гланц С. Медико-биологическая статистика : пер. с англ./ С. Гланц. -М.: Практика, 1999. 459 с.

28. Гофман О. М. Дифференциально-диагностическое значение малых аномалий развития в оценке состояния здоровья детей : автореф. дис. . канд. мед. наук / О. М. Гофман. М., 1987. - 17 с.

29. Грехем Р. Гипермобильность суставов 100 лет после Черногубова / Р. Грехем // Терапевт, арх. - 1992. - № 64 (5). - С. 103-105.

30. Дацун И. Г. Роль гломусных шунтов аноректальных кавернозных телец в механизме развития геморроя / И. Г. Дацун, Е. П. Мельман // Арх. патологии. 1992. - № 8. - С. 28-31.

31. Дисплазия соединительной ткани и уровень противоорганных антител у детей с нарушениями ритма сердца / М. Г. Кантемирова и др. // Педиатрия. 1998. - № 6. - С. 26-29.

32. Егорова J1. В. Клинико-генеалогическая оценка лиц с дисплазией соединительной ткани / J1. В. Егорова // Дисплазии соединительной ткани : материалы пятого юбилей, симп., посвященного 75-летию ОГМА. Омск, 1995. - С. 5-12.

33. Зб.Зарецкий В. В. Клиническая эхокардиография / В. В. Зарецкий, В. В. Бобков, J1. И. Ольбинская. М.: Медицина, 1979. - 248 с.37.3емцовский Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца / Э. В. Земцовский. СПб.: ТОО «Политекс-Норд-Вест», 1998. - 96 с.

34. Игнатова М. С. Современные подходы к диагностике наследственных и врожденных нефропатий у детей / М. С. Игнатова // Педиатрия. 1997. -№3.- С. 33-35.

35. Исаков Ю. Ф. Врожденные пороки периферических сосудов у детей / Ю. Ф. Исаков, Ю. А. Тихонов. М. : Медицина, 1974. - 232 с.

36. Кадурина Т. Н. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными вариантами наследственных болезней соединительной ткани / Т. Н. Кадурина // Вести аритмологии. 2000. - № 18. - С. 87.

37. Казьмин А. И. Сколиоз / А. И. Казьмин, П. J1. Жарков, А. Ф. Каптелин // Большая медицинская энциклопедия. 3-е изд. - М. : Советская энциклопедия, 1984. - Т. 23. - С. 386-390.

38. Кардиологические и социальные аспекты дисплазии соединительной ткани у женщин репродуктивного возраста / Г. Н. Верещагина и др. // Дисплазия соединительной ткани : материалы четвёртого регион, симп. Омск, 1994.-С. 15-21.

39. Кисть / В. А. Чернавский и др. // Большая медицинская энциклопедия. 3-е изд. - М. : Советская энциклопедия, 1979. - Т. 10.-С. 347-356.• I

40. Клеменов А. В. Первичный пролапс митрального клапана. Современный взгляд на проблему / А. В. Клеменов. Н.Новгород : Изд-во Нижегород. гос. мед. акад., 2002. - 46 с.

41. Клиническая ультразвуковая диагностика : рук. для врачей. В 2 т. Т.1. / под ред. Н. М. Мухарлямова. М. : Медицина, 1987. — 328 с.

42. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. В 5 т. / под ред. В. В. Митькова, В. А. Сандрикова. М.: Видар, 1996-1998.

43. Колиушко И. И. Клиническое значение аномальных хорд левого желудочка / И. И. Колиушко // Укр. терапевт, журн. — 2002. № 4. — С. 75-78.

44. Корженков А. А. Распространенность добавочных хорд в левом желудочке и СРРЖ / А. А. Корженков, А. Н. Рябиков, С. К. Малютина // Кардиология. 1991. - № 4. - С. 75.

45. Котовская Е. С. Сердечно-сосудистые заболевания и дисфункция соединительной ткани / Е. С. Котовская, В. П. Мазаев, С. М. Жданова. М., 1993. - 8 с.

46. Кравцова Г. И. Врождённые дисплазии почек / Г. И. Кравцова, Н. Е. Савченко, С.О. Плисан. Минск : Беларусь, 1982. - 221 с.

47. Краев А. В. Анатомия человека. В 2 т. / А. В. Краев. М. : Медицина, 1978.

48. Краткий словарь терминов // Международный журнал медицинской практики. 2000. - № 8. - С. 6-7.

49. Кузнецов Н. П. Оценка гемодинамики малого круга кровообращения при митральных пороках сердца : автореф. дис. . канд. мед. наук / Н. П. Кузнецов. Томск, 1989. - 18 с.

50. Кулагин В. К. Конституция / В. К. Кулагин, Г. X. Шингаров, Э. Я. Штернберг // Большая медицинская энциклопедия. 3-е изд. — М.: Советская энциклопедия, 1979. - Т. 11. - С. 321-325.

51. Курицин В. М. Патоморфология реберного хряща при воронкообразной грудной клетке : автореф. дис. . канд. мед. наук / В. М. Курицин. М., 1985. - 18 с.

52. Лисиченко О. В. Синдром Марфана / О. В. Лисиченко. Новосибирск : Наука, 1986.- 163 с.

53. Лопаткин Н. А. Аномалии мочеполовой системы / Н. А. Лопаткин, А. В. Люлько. Киев : Здоров'я, 1987. -416 с.

54. Лопаткин Н. А. Нефрогенная артериальная гипертония / Н. А. Лопаткин, Е. Б. Мазо. -М. : Медицина, 1986. 512 с.

55. Маев И. В. Особенности течения заболеваний органов пищеварения у больных с первичным пролапсом митрального клапана / И. В. Маев, А. Н. Казюлин, Е. Д. Вальцова // Клин, медицина. 2000. - № 11. - С. 22-26.

56. Мажбич С. М. Диагностика аритмий сердца при предсердных эктопических ритмах методом дифференциально усиленной электрокардиографии и векторкардиографии : автореф. дис. . канд. мед. наук / С. М. Мажбич. Омск, 1989. - 16 с.

57. Макарова Л. И. Особенности формирования артериальной гипертензии у мужчин и женщин молодого возраста с дисплазией соединительной ткани / Л. И. Макарова, Г. Н. Верещагина, М. А. Перекальская // Консилиум.-2000. -№ 1 (11).-С. 19-23.

58. Маркеры дисплазии соединительной ткани у молодых практически здоровых людей / Е. В. Протасова и др. // Актуальные вопросы биомедицинской и клинической антропологии : материалы конф. — Красноярск, 1997.-С. 158-159.

59. Мартынов А. И. Врожденные дисплазии соединительной ткани / А. И. Мартынов, О. В. Степура, О. Д. Остроумова // Вестн. РАМН. -1998.-№2.-С. 47-54.

60. Мартынов А. И. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и с аномально расположенными хордами / А. И. Мартынов,I

61. О. Б. Степура, О. Д. Остроумова // Терапевт, арх. 1996.-№ 2.-С.40-43.

62. Матвеева Л. С. Пролабирование митрального клапана: центральная и легочная гемодинамика, общая и регионарная сократимость левого желудочка по данным ангиографии / J1. С. Матвеева, П. Ф. Петровский //Кардиология. 1981.-№ 11/-С. 79-82.

63. Миксоматозная дегенерация митрального клапана / В. А. Бухарин и др. // Педиатрия. 1990. - № 6. - С. 64.

64. Милковская-Димитрова Т. Врожденная соеденительнотканная малостойкость у децата / Т. Милковская-Димитрова. София : Медицина и физкультура, 1987. - 189 с.

65. Милковская-Димитрова Т. Диагностические критерии дисплазии соединительной ткани / Т. Милковская-Димитрова // Педиатрия. — София, 1982. Т. 21. - С. 127-136.

66. Нарушения системы гемостаза у больных с пролабированием митрального клапана / 3. С. Баркаган и др. // Клин, медицина. 1994-№6.-С. 26-29.

67. Нечаева Г. И. Кардио-гемодинамические синдромы при дисплазиях соединительной ткани (клиника, диагностика, прогноз) : автореф. дис. . д-ра мед. наук / Г. И. Нечаева. Томск, 1994. - 36 с. ,

68. Нечаева Г. И. Клинико-функциональные изменения клапанного аппарата сердца, кардио- и гемодинамики при воронкообразной деформации грудной клетки : автореф. дис. . канд. мед. наук / Г. И. Нечаева. Томск, 1986. - 16 с.

69. Нечаева Г. И. Количественная характеристика некоторых сосудов брюшной полости при дисплазии соединительной ткани / Г. И. Нечаева, И. В. Темерева, Б. А. Нечаев // Дисплазии соединительной ткани : тез. докл. II регион, симп. Омск, 1992. — С. 44-45.

70. Нечаева Г. И. Частота выявлений аномалий почек у лиц с дисплазией соединительной ткани / Г. И. Нечаева, Б. А. Нечаев // Дисплазия соединительной ткани : материалы второго регион, симп. Омск, 1992.-С. 43-44.

71. Новак В. Г. Клинико-морфологическая оценка изменений сердечнососудистой системы при дисплазии соединительной ткани в аспекте внезапной смерти : автореф. дис. . канд. мед. наук / В. Г. Новак. -Омск. 1997.-24 с.

72. Орлов В. Н. Руководство по электрокардиографии. М. : Медицина, 1983-528 с.

73. Остроумова О. Д. Эхокардиографические и фенотипические особенности больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца : автореф. дис. . канд. мед. наук / О. Д. Остроумова. М., 1995. -24 с.

74. Патологическая физиология / под ред. Н. Н. Зайко. Киев : Вища шк., 1977.-605 с.

75. Перетолчина Т. Ф. Клинико-функциональное значение топографических вариантов аномальных хорд левого желудочка сердца: автореф. дис. канд. мед. наук / Т. Ф. Перетолчина. -Екатеринбург, 1995. 28 с.

76. Пролабирование митрального клапана как психосоматическая проблема. Обзор / А. И. Мартынов и др. // Терапевт, арх. 2000. - № 10.-С. 27-30.

77. Пролапс митрального клапана. Часть I. Фенотипические особенности и клинические проявления / А. И. Мартынов и др. // Кардиология. -1998. -№ 1.-С. 72-80.

78. Пролапс митрального клапана. Часть II. Нарушение ритма и психологический статус / А. И. Мартынов и др. // Кардиология. -1998.-№2.-С. 74-81.

79. Путалова И. Н. Развитие и возрастные особенности строения стенкиразличных отделов аорты человека : автореф. дис.канд. мед. наук /

80. И. Н. Путалова. Новосибирск, 1983. - 22 с.

81. Роль соединительнотканной дисплазии в ремоделировании миокарда при его воспалительной патологии / М. Е. Евсевьева и др. ; СГМА. — Ставрополь, 1999. С. 45-48.

82. Руководство по частной патологии человека : уч. пособие. В 2 ч. 4.1. / под ред. Н. К. Хитрова, Д. С. Саркисова, М. А. Пальцева. М. : Медицина, 2005.-480 с.

83. Руководство по кардиологии. В 4-х т. Т. 3. / под ред. Е. И. Чазова. М., 1982.-624 с.

84. Савинова В. Е. Дисплазия соединительной ткани как возможная причина формирования артериальной гипертензии у молодых лиц /

85. B. Е. Савинова // Вопросы клинической медицины и региональной патологии на Севере : сб. науч. тр. Якутск, 1996. - С. 36-40.

86. Саркисов Д. С. Грануляционная ткань / Д. С. Саркисов // Большая медицинская энциклопедия. 3-е изд. - М. : Советская энциклопедия, 1977.-Т. 6.-С. 408-410.

87. Саркисов Д. С. Дистрофия миокарда, её обратимость и пути профилактики в ультраструктурном изображении / Д. С. Саркисов, Б. В. Втюрин // Дистрофия миокарда. J1., 1971. - С. 69-78.

88. Семячкина А. Н. Клинический полиморфизм наследственных болезней соединительной ткани у детей : автореф. дис. . канд. мед. наук / А. Н. Семячкина. М., 1995. - 36 с.

89. Семячкина А. Н. Репаративная активность ДНК в лимфоцитах детей с синдромами Марфана и Элерса-Данлоса / А. Н. Семячкина, И. М. Васильева, Г. Д. Засухина // Педиатрия. 2000. - № 6. - С. 31-36.

90. Сибуль И. Э. Морфологические и клинические признаки мезенхимальной дисплазии у больных с нефроптозом : автореф. дис. . канд. мед. наук / И. Э. Сибуль. Новосибирск, 1998. - 19 с.

91. Синдром дисплазии соединительной ткани (по материалам XV-XVIII конгрессов Европейского общества кардиологов) / А. И. Мартынов и др. // Клин, медицина. 1997. -№ 9. - С. 74-76.

92. Синдром Марфана // Большая медицинская энциклопедия / под ред. Б. В. Петровского. 3-е изд. - М. : Сов. энциклопедия, 1980. - Т. 13.1. C.433.

93. Синдром Марфана: полиморфизм клинических проявлений /

94. A. А. Демин и др.//Терапевт, арх. 1985.-№4.-С. 133-135.

95. Слуцкий J1. И. Биохимия нормальной и патологически измененной соединительной ткани / JI. И. Слуцкий. Л., 1969. - 368 с.

96. Степура О. Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца : автореф. дис. . д-ра мед. наук / О. Б. Степура. М., 1995. -48 с.

97. Сторожаков Г. И. Пролапс митрального клапана / Г. И. Сторожаков, Г. Н. Верещагина // Кардиология. 1990. - № 12. -С. 88-93.

98. Сторожакова Я. А. Психовегетативные кризы и их связь сt Iпролапсом митрального клапана // Экспресс-информация ВНИИМИ. Сер. «Терапия». 1990. - № 2. - 25 с.

99. СтруковА. И. Гипоплазия / А. И. Струков // Большая медицинская энциклопедия. 3-е изд. - М. : Советская энциклопедия, 1977.-Т. 5.-С. 506.

100. СтруковА. И. Общая патология человека. Т. 2. / А. И. Струков,

101. B. В. Серов, Д. С. Саркисов. М.: Медицина, 1990. - 852 с.

102. Структурные основы адаптации и компенсации нарушенных функций : рук. / АМН СССР / под ред. Д. С. Саркисова. М.: Медицина, 1987. - 448 с.

103. Суменко В. В. Недифференцированный синдром соединительнотканной дисплазии в популяции детей и подростков : автореф. дис. . канд. мед. наук / В. В. Суменко. Оренбург,2000.-43с.

104. Суставная гипермобильность в словацкой популяции / М. Ондрашик и др. // Ревматология. 1986. - № 2. - С. 24-26.

105. Суханова Г. А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях : автореф. дис. . канд. мед. наук / Г. А. Суханова. Барнаул, 1993. - 20 с.

106. Тератология человека : рук. / под ред. Г. И. Лазюка. М. : Медицина, 1979. - 440 с.

107. Трапезникова М. Ф. Сочетанные аномалии органов мочевой системы / М. Ф. Трапезникова, А. Б. Соболевский, С. Б. Уренков // Актуальные проблемы медицины. М., 1993. - С. 52-55.

108. Трисветова Е. JI. Малые аномалии сердца / Е. JT. Трисветова,

109. A. А. Бова // Клин, медицина. 2002. - № 1.-С. 9-15.

110. Трисветова Е. JT. Пролапс митрального клапана / Е. J1. Трисветова, А. А. Бова // Кардиология. 2002. - № 8. - С. 68-74.

111. Урмонас В. К. Воронкообразная грудная клетка / В. К. Урмонас, Н. И. Кондрашин. Вильнюс : Мокслас, 1983. - 115 с.

112. Усольцева J1. В. Маркеры дисплазии соединительной ткани, их распространенность и варианты клинического проявления у лиц трудоспособного возраста : автореф. дис. . канд. мед. наук / J1. В. Усольцева. Пермь, 2002. - 20 с.

113. Фейгенбаум X. Эхокардиография : пер. с англ. / под ред.

114. B. В. Митькова. 5-е изд., перераб. и доп. - М. : Видар, 1999. - С. 177225.

115. Физиология и патофизиология сердца / под ред. Н. Сперлакиса. -М.: Медицина, 1990. 1248 с.

116. Фогельсон JI. И. Болезни сердца и сосудов / JI. И. Фогельсон. — М.: Медгиз, 1939.-598 с.

117. Частота и выраженность синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей при некоторых заболеваниях почек / В. А. Гаврилова и др. // Кремлев. медицина. 1999. - № 2. - С. 38-41.

118. Шехонин Г. В. Коллаген I, III, IV, V типов и фибронектин в биоптатах кожи больных синдромом Элерса-Дангло и cutis laxa / Г. В. Шехонин // Арх. патологии. 1998. - № 12. - С. 41-48.

119. Шиллер Н. Клиническая эхокардиография : пер. с англ. / Н. Шиллер, М. А. Осипов. М.: Мир, 1993. - 347 с.

120. Шулутко Б. И. Внутренняя медицина : рук. для врачей. В 2 т. Т.1. / под ред. Б. И. Шулутко. СПб.: Ренкор, 1999. - 512 с.

121. Электронно-микроскопическое исследование клапанов вен нижних конечностей при варикозной болезни / А. Н. Веденский и др. // Арх. патологии. 1990. - № 4. - С. 21-23.I

122. Эхокардиографическое и фенотипическое исследования у лиц с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца / А. И. Мартынов и др. // Рос. мед. вести. 1997. - № 2. - С. 48-54.

123. Ягода А. В. Оценка комплекса внешних фенотипических признаков для выявления малых аномалий сердца / Ягода А. В., Н. Н. Гладких // Клин, медицина. 2004. - № 7. - С. 30-33.

124. Яковлев В. М. Дисплазия соединительной ткани митрального клапана / В. М. Яковлев, Р. С. Карпов, Е. В. Швецова. Томск, 2004. -324 с.

125. Яковлев В. М. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани (патогенез, клиника, диагностика и лечение) / В. М. Яковлев, Г. И. Нечаева. Омск : Изд-во ОмГМА, 1994. - 217 с.

126. Яковлев В. М. Клинико-иммунологический анализ клинических вариантов дисплазии соединительной ткани / В. М. Яковлев, А. В. Глотов, Г. И. Нечаева // Терапевт, арх. 1994. -№ 5. - С. 9-13.

127. Яковлев В. М. Клинико-функциональное состояние миокарда, кардио- и гемодинамики у больных с килевидной деформацией грудной клетки / В. М. Яковлев, Г. И. Нечаева, И. А. Викторова // Терапевт, арх. 1990. - № 4. - С. 69-71.

128. Яковлев В. М. Нарушение ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца / В. М. Яковлев, Р. С. Карпов, Ю. Б. Белан. Омск, 2001. - 160 с.

129. Яковлев В. М. Пролапс митрального клапана (этиология, патогенез, клиника, лечение) / В. М. Яковлев, , Р. С. Карпов, JI. Н. Гасаненко. Томск : Изд-во Томск, ун-та, 1985. - 188 с.

130. A new syndrome of microtia with mixed type hearing loss, renal agenesis, and multiple skeletal anomalies / Y. Demir et al. // Am. J. Med. Genet. A. 2006. - Vol. 140, № 7. - P. 747-751.

131. Accessory ossicles and sesamoid bones of the ankle and foot: imaging findings, clinical significance and differential diagnosis / J.M. Mellado et al. // Eur. Radiol.-2003.-Vol. 13,№4.-P. 164-177.

132. Arterial hemodinamic indexes in Marfan's syndrome / F.C. Yin et al. // Circulation. 1989. - Vol. 79, № 4. - P. 854-862.

133. Beighton P., Grahame R., Bird H. Hypermobility of Joints. — New York, 1989.— 182 p.

134. Bilateral pneumothorax and rupture of dissecting aortic aneurism following a mitral valve replacement in Marfan syndrome: a case report / K. Hashimoto et al. // Kyobu Geka. 1992. - Vol. 45, № 11. - P. 10271030.

135. Boudoulas H. Mitral valve prolapse syndrome. Evidence of hyperadrenergie state / H. Boudoulas, C.F. Wooley // Postgrad. Med. -1988.-Vol. 29.-P. 152-162.

136. Burrows N.P. The molecular genetics of the Ehlers-Danlos syndrome / N.P. Burrows // Clin. Exp. Dermatol. 1999. - Vol. 24, № 2. - P. 99-106.

137. Byers P.H. Research perspectives in heritable disorders of connective tissue / P.H. Byers, R.E. Pyeritz, J. Uitto // Matrix. 1992. - Vol. 12, № 4. -P. 333-342.

138. Cardiac, skeletal and ocular abnormalities in patients with Marfan's syndrome and in their relatives. Comparison with the cardiac abnormalities in patients kyhposcoliosis / L. Bruno et al. // Br. Heart. J. 1984. - Vol. 51, №2.-P. 220-230.

139. Cardiothoracic ratio and relative heart volume as predictors of coronary heart disease mortality. The Whitehall study 25 year follow-up / H. Hemingway et al. // Eur. Heart J. 1998. - Vol. 19, № 6. - P. 859-869.

140. Cocchieri M. False chordae tendineae / M. Cocchieri, G. Bardelli // Minerva Cardioangiol. 1992. -№ 40, № 10. - P. 353- 358.

141. Cole W.G. Collagen genes: mutations affecting collagen structure and expression / W.G. Cole // Prog. Nucleic Acid Res. Mol. Biol. 1994. - Vol. 47. - P. 29-80.

142. Colombani P.M. Recurrent chest wall anomalies / Colombani P.M. // Semin. Pediatr. Surg. 2003. - Vol. 12, № 2. - P. 94-99.

143. Comparison of cardiovascular and skeletal features of primary mitral prolapse and Marfan syndrome / M.J. Roman et al. // Am. J. Cardiol. -1989.-Vol. 63, № 1. P. 317-321.

144. Complete achromatopsia associated with skeletal anomalies: a new autosomal recessive syndrome / J.E. Garcia-Ortiz et al. // Genet. Couns. -2004. Vol. 15, № 4. - P. 455-461.

145. Congenital diseases of collagen. Clinical heterogeneity and molecular defects / R. Hein et al. // Internist (Berl). 1985. - Vol. 26, № 7. - P. 420428.

146. Czerwienska B. Osteopoikilosis rare, hereditary determined, benign bone dysplasia, case report / B. Czerwienska, A. Wystrychowski, A. Wiecek // Pol. Arch. Med. Wewn. - 2005. - Vol. 113, № 5. - P. 466-470.

147. Davis J.T. Repair of the pectus deformity: results of the Ravitchapproach in the current era / J.T. Davis, S. Weinstein // Ann. Thorac. Surg. -2004. Vol. 78, № 2. - P. 421-426.

148. Devereux R.B. Mitral valve prolapse / R.B. Devereux // J. Am. Med. Womens Assoc. 1994. - Vol. 49, № 6. - P. 192-197.

149. Diastolic «locking» of the mitral valve: the importance of atrial systole and intraventricular volume / D. David et al. // Circulation. -1983.- Vol. 67, № 3. P. 640-645.

150. Dolichoectatic intracranial arteries. Association with aneurysms of the abdominal aorta J.C. Gantier et al. // Rev. Neurol. (Paris). 1988. - Vol. 144, №6-7.-P. 437-446.

151. Evaluation of left ventricular function in patients with aortic regurgitation using after load stress / J.L. Bolen et al. // Circulation. -1976.-Vol. 53, № l.-P. 132-138.

152. Evidence of a shared mechanism of vasoconstriction in pulmonary and systemic circulation in hypertension: a possible role of intracellular calcium / M.D. Guazzi et al. // Circulation. 1982. - Vol. 66, № 4. - P. 881-886.

153. Feigenbaum H. Echocardiography / H. Feigenbaum. 3rd ed. -Philadelphia: Lea and Febiger, 1981. - 580 p.

154. Floppy mitral valve chordae tendinee: histopathologic alterations / P.B. Baker et al. // Hum. Pathology. 1998. - Vol. 19. - P. 507-512.

155. Fonkalsrud E. W. Less extensive techniques for repair of pectus carinatum: the undertreated chest deformity / E. W. Fonkalsrud, D. M. Anselmo // J. Am. Coll. Surg. 2004. - Vol. 198, № 6. - P. 898-905.

156. Fortuin N.J. Mitral annulus calcification and cerebral ischaemia (letter) / N.J. Fortuin, T.A Traill // Lancet. 1979. - Vol. 2, № 8147. - P. 860.

157. Functional abnormalities in isolated left bundle branch block. The effect of interventricular asynchrony / C.L. Grines et al. // Circulation. -1989. Vol. 79, № 4. - P. 845-853.

158. Functional analysis of the promoter and first intron of the human lysyl oxydase gene / K. Csiszar et al. // Mol. Biol. Rep. 1996. - Vol. 23, № 2-P. 97-108.

159. Gizycka I. Wyniki chirurgicznego leczenia leykowateyklatki piersciowey u dzieci // Pmietnik 6 Konferencyi naukoweji chirurdii dziecinnej towaruystwa chirurgow polskich.- Warszawa.- 1962.- S. 11-112.

160. Glesby M.J. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum / M.J. Glesby, R.E. Pyeritz // JAMA. 1989. - Vol. 262, № 4. - P. 523-528.

161. Grubb B.R. Effect of in vivo corticosteroids on Na+ transport across airway epithelia / B.R. Grubb, R.C. Boucher // Am. J. Physiol. 1998. -Vol. 275, № l.-P. 303-308.

162. Handler C.E. Mitral valve prolapse, aortic compliance and skin collagen in joint hypermobility syndrome / C.E. Handler // Br. Heart J. -1985. Vol. 54, № 5. - P. 501 -508.

163. Hariman R.J. Catecholamine-dependent atrioventricular nodal reentrant tachicardia / R.J. Hariman, J.A. Gomes, N. El-Sherif // Circulation. 1983. - Vol. 67, № 3. - P. 681-686.

164. Idiopathic magnesium deficiency in mitral valve prolapse / L. Cohen et al. // Am. J. Cardiol. 1986. - Vol. 57, № 6. - P. 486-487.

165. Intestinal obstruction in the terminal ileum caused by an anomalous congenital vascular band between the mesoappendix and the mesentery: report of a case / A. Maeda et al. // Surg. Today. 2004. - Vol. 34, № 9. -P. 793-795.

166. KleidJ. J. Echocardiography : interpretation and diagnosis / J. J. Kleid, S. B. Arvan. New York : Appleton-century-crofts, 1978. - 4601. P

167. Klippel-Feil anomaly associated with thoracic hemivertebrae/butterfly vertebrae and patella hypoplasia / V. Rahimi-Movaghar et al. // Clin. Dysmorphol. 2004. - Vol. 13, № 1. - P. 39-41.

168. Kuivaniemi H. Mutations in genes: causes of rare and some common diseases in humans / H. Kuivaniemi, G. Tromp, D. J. Prockop // FASEB J. -1991. Vol. 5, № 7. - P. 2052-2060.

169. Kumar P. D. Is mitral valve prolapse a manifestation of adolescent growth spurt? / P. D. Kumar // Med. Hypotheses. 2000. - Vol. 54, № 2. -P. 189-192.

170. Levine R. A. The relationship of mitral annular shape to the diagnosis of mitral valve prolapse // Circulation. 1987. - Vol. 75, № 4. - P. 756-767.

171. LevyD. Prevalence and clinical features of mitral valve prolapse /

172. D. Levy, D. Savage // Am. Heart J. 1987. - Vol. 113, № 5. - P. 1265i t1280.

173. Mapping of the first locus for autosomal dominant myxomatous mitral valve prolapse to chromosome 16pl 1.2-p.l2.1 '/ S. Disse et al. // Am. J. Hum. Genet. 1999.-Vol. 65, №5.-P. 1242-1251.

174. Marfan cardiovascular disease without the Marfan syndrome: fusiform ascending aortic aneurysm with aortic and mitral valve regurgitation / B. F. Waller et al. // Chest. 1980. - Vol. 77, № 4. - P. 533-540.

175. Marfan's syndrome associated with Schoenlein-Henoch purpura. Description of a case / R. Morante et al. // Minerva Med. 1985. - Vol. 76, №43.-P. 2083-2085.

176. Mary-Rabine L. Participation of slow inward current in the Purkinje fiber action potential overshoot / L. Mary-Rabine, В. E. Hoffman, M. P. Rosen // Am. J. Physiol. 1979. - Vol. 237, № 2. - P. 204-212.

177. McKusick V. A. Heritable disorders of connective tissue. St.Louis: С V Mosby Company.- 1972.- P. 61-223.

178. MishraM. Ventricular septal aneurysm in a case of Ehlers-Danlos syndrome / M. Mishra, J. B. Chambers, R. Grahame // Int. J. Cardiol. -1992. Vol. 36, № 3. - P. 369-370.

179. Mitral valve prolapse and infective endocarditis / S. W. McMahon et al. // Am. Heart J. 1987.-Vol. 113, №5.-P. 1216-1220.

180. Mitral valve prolapse and pectus excavatum. Expressions of connective tissue dystrophy? / G. Saint-Mezard et al. // Arch. Mai. Coeur. 1986. - Vol. 79, № 4. - P. 431 -434

181. Mitral valve prolapse with symptoms of P-adrenergic hypersensitivity. Beta2-adrenergic receptor supercoupling with desensitization of isoproterenol exposure / A. O. Davies et al. // Am. J. Med. 1987. - Vol. 82, №2.-P. 193-201.

182. Mitral valve prolapse, Wolff-Parkinson-White syndrome, His bundle, sclerosis and sudden death / X. Andre-Fouet et al. // Am. J. Cardiol. -1985.-Vol. 56, № 10.-P. 700.

183. Myopathy with skeletal asymmetry and hemidiaphragm elevation is caused by myotubularin mutations / P. M. Grogan et al. // Neurology. -2005.-Vol. 64, №9.-P. 1638-1640.

184. NakataY. Microcirculation and metabolism in the vascular wall concerned with the vasa vasorum / Y. Nakata, S. Shionoya // Jpn. Circ. J. -1973. Vol. 37, № 3. - P. 217-227.

185. Noninvasive evaluation of pulmonary artery pressure during exercise by saline-enhanced Doppler echocardiography in chronic pulmonary disease / R. B. Himelman et al. // Circulation. 1989. - Vol. 79, № 4. - P. 863871.

186. Obstetric and gynecologic dysfunction in the Ehlers-Danlos syndrome / V. Sorokin et al. // J. Reprod. Med. 1994. - Vol. 39, № 4. - P. 281-284.

187. OlsenE. G. The floppy mitral valve. Study on pathogenesis / E. G. Olsen, H. K. Al-Rufaie // Brit. Heart J. 1980. - Vol. 44, № 6. - P. 674-683.

188. One-stage operation for annuloaortic ectasia and pectus excavatum caused by Marfan's syndrome / K. Shioi et al. // Kokyu To Junkan. -1990. Vol. 38, № 6. - P. 601-603.

189. One-stage operation in a patient with Marfan's syndrome, severe pectus excavatum and annuloaortic ectasia / S. Kamihira et al. // Nippon Kyobu Geca Gakkaj Zasshi. 1991. - Vol. 39, № 11. - P. 2057-2062.

190. Orthostatic hypotension, catecholamines, and alpha-adrenergic receptors in mitral valve prolapse / I.J. Schatz et al. // West J. Med. -1990. Vol. 152, № 1. - P. 37-40.

191. Osteopathia striata with cranial sclerosis: clinical, radiological, andibone histological findings in an adolescent girl / L. M. Ward et al. // Am. J. Med. Genet. A.-2004.-Vol. 129, № l.-P. 8-12.

192. Prevalence and clinical determinants of mitral, tricuspid and aortic regurgitation (The Framingham Heart Study) / J. P. Singh et al. // Am. J. Cardiol. 1999. - Vol. 83, № 6. - P. 897-902.

193. Pyeritz R. E. The Marfan syndrome: diagnosis and management / R. E. Pyeritz, V. A. McKusick // N Engl. J. Med. 1979. - Vol. 300, № 14.-P. 772-777.

194. Recommendations regarding quantitation in M-mode echocardiography: Results of a survey of echocardiographic measurements / D. J. Sahn et al.//Circulation. 1978.-Vol. 58, №6.-P. 1072-1083.

195. Relation of mitral valve prolapse to left ventricular size in Marfan's syndrome / S. D. Lima et al. // Am. J. Cardiol. 1985. - Vol. 45, № 6. - P. 739-743.

196. Sadeghi-Nejad A. A provisionally unique syndrome of macrosomia, bone overgrowth, macrocephaly, and tall stature / A. Sadeghi-Nejad, L. I. Karlin // Am. J. Med. Genet. A. 2005. - Vol. 134, № 4. - P. 443-446.

197. Shah V. K. Arrhythmias in mitral valve prolapse / V. K. Shah // Indian Heart J. 1986. - Vol. 38, № 5. - P. 401-408.

198. Steinberg I. A simple screening test for the Marfan syndrome / I. Steinberg // Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med. 1966. - Vol. 97, № l.-P. 118-124.

199. Steinmann B. Connective tissue and its heritable disorders / B. Steinmann, P. M. Royce, A. Superti-Furga : Molecular, Genetic, and Medical Aspects Eds P.M. Royce, B. Steinmann New York; 1993; 351-407.

200. Stoss H. Cartilaginous changes in osteogenesis imperfecta / H. Stoss // Prog. Clin. Biol. Res. 1985. - Vol. 200. - P. 343-353.

201. The incidence of asymptomatic paroxysmal atrial fibrillation in patients treated with propranolol or propafenone / R. Wolk et al. // Int. J. Cardiol. 1996. - Vol. 54, № 3. - P. 207-211.

202. Walker B. A. The wrist sign. A useful physical finding in the Marfan syndrome // B. A. Walker, J. L. Murdoch // Arch. Intern. Med. 1970. -Vol. 126, №2.-P. 276-277.

203. Weill Marchesani syndrome. Report of a case / A. el Kettani et al. // J. Fr. Ophtalmol. 2001. - Vol. 24, № 9. - P. 944-948.

204. ZellersT. Noninvasive estimation of pulmonary artery pressure / T. Zellers, H. P. Gutgesell // J. Pediatrics. 1989. - Vol. 114, № 5. - P. 735741.