Роль иммунопатологических процессов в генезе истинной акантолитической пузырчатки и методы их коррекции тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.16, доктор медицинских наук Решетникова, Татьяна Борисовна

• Решетникова, Татьяна Борисовна
• доктор медицинских наук
• 2005

Оглавление диссертации доктор медицинских наук Решетникова, Татьяна Борисовна

Список сокращений

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка в структуре дерматологической патологии

1.2. Современные представления об этиологии и патогенезе истинной акантолитической пузырчатки

1.3. Нарушения иммунологического статуса при истинной акантолитической пузырчатке

1.4. Современные методы лечения истинной акантолитической пузырчатки

1.5. Осложнения глюкокоргикостероидной терапии

1.6. Применение иммуномодуляторов в медицине

Глава 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Клиническая характеристика больных

2.2. Методы исследования

2.3. Методы иммунологического исследования

2.3.1. Иммунологическое исследование

2.3.2. Определение концентрации секреторного IgA (slgA) в биологических жидкостях человека

2.3.3. Определение подклассов иммуноглобулинов G в сыворотке крови (IgGl и IgG4)

2.3.4. Определение иммуноглобулина Е

2.3.5. Определение уровня содержания циркулирующих иммунных комплексов в плазме крови

2.3.6. Определение аутоантител к антигенам десмоглеинов 1 и 3 в сыворотке крови

2.3.7. Определение аутоантител к антигенам нативной и денатурированной ДНК в плазме крови

2.3.8. Методика определения концентрации интерлейкинов 1~р, 4, 6, 10 и фактора некроза опухоли-а в сыворотке крови и ротовой жидкости

2.4. Методы лечения

2.5. Статистические методы исследования

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

3.1. Показатели активности иммуно-воспалительного ответа у больных ИАП при поступлении в стационар

3.2. Показатели активности иммуно-воспалительного ответа у больных ИАП в динамике традиционного лечения на стационарном этапе

3.3. Показатели активности иммуно-воспалительного ответа у больных ИАП в динамике традиционной поддерживающей терапии

3.4. Показатели активности иммуно-воспалительного ответа у больных ИАП в динамике традиционного лечения в комплексе с полиок-сидонием на стационарном этапе

3.5. Показатели активности иммуно-воспалительного ответа у больных ИАП в динамике традиционной поддерживающей терапии в комплексе с полиоксидонием

3.6. Показатели активности иммуно-воспалительного ответа у больных ИАП в динамике традиционного лечения в комплексе с глуток-симом на стационарном этапе

3.7. Показатели активности иммуно-воспалительного ответа у больных ИАП в динамике традиционной поддерживающей терапии в комплексе с глутоксимом

3.8. Клиническая и эпидемиологическая характеристика различных форм и стадий ИАП

3.9. Сравнительная характеристика эффективности различных методов лечения больных истинной акантолитической пузырчаткой на госпитальном этапе

3.9.1. Контрольная группа (традиционная терапия)

3.9.2. Лечение больных пузырчаткой кортикостероидными гормонами в комплексе с полиоксидонием

3.9.3. Лечение больных пузырчаткой кортикостероидными гормонами в комплексе с глутоксимом

3.10. Сравнительная характеристика эффективности различных методов лечения больных истинной акантолитической пузырчаткой в постгоспитальный период

3.11. Оценка частоты осложнений у больных ИП в зависимости от проводимой терапии

Глава 4.ОБСУЖДЕНИЕ СОБСТВЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ 162 ЗАКЛЮЧЕНИЕ 216 ВЫВОДЫ 224 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 237 СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ААТ - аутоантител

БАВ - биологически активные вещества ГК - клюкокортикоиды ГТ - глутоксим

ИАП - истинная акантолитическая пузырчатка

ИЛ - интерлейкин

ИРИ - иммунорегуляторный индекс

ИТЛС - иммунотропные лекарственные средства д-ДНК - денатурированная ДНК мАТ - моноклональные антитела

ПК - периферическая кровь н-ДНК - нативная ДНК

ПО - полиоксидоний

ТТ - традиционная терапия

ТПТ - традиционная поддерживающая терапия

ФНО-а - фактор некроза опухоли а

ЦИК - циркулирующие иммунные комплексы

Dsg - десмоглеины

Ig - иммуноглобулин (иммуноглобулины) slgA - секреторный иммуноглобулин А

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Роль иммунопатологических процессов в генезе истинной акантолитической пузырчатки и методы их коррекции»

Актуальность проблемы. Истинная акантолитическая пузырчатка (ИАП) представляет собой редкий, но в то же время один из наиболее тяжелых дерматозов. Заболеваемость, по данным литературы, составляет 0,5-3,2 случаев на 100 тыс. населения в год, удельный вес пемфигуса среди всех дерматозов не превышает 1-1,5% (Ljubojevic S., Lipozencic J., Brenner S. et al., 2002).

На сегодняшний день общепризнанно, что истинная акантолитическая пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, при котором аутоантите-ла вызывают акантолиз и формирование пузырей (Потекаев Н.С. и др. 2004; Diaz L.A. et al., 1986; Korman N.J., 1990; Joly P. et al., 1997; Nishikava Т., 1999; Amagai M., 2000). Действительно, в последние десятилетия накоплен большой экспериментальный материал, свидетельствующий о причинной роли аутоантител в развитии этого дерматоза (Amagai М., 2002). Аутоантитела относятся к Ig класса G, направлены против антигенов поверхностных структур клеток эпидермиса и выявляются в биоптатах кожи больных ИАП; они также обнаруживаются в сыворотке крови 80-85% пациентов (Satoh S. et al., 1997; Zillikins D. et al., 1999). Эти антитела представлены всеми четырьмя подклассами IgG и присутствуют при всех клинических вариантах пемфигуса (Sams W.M., Schur Р.Н., 1973; Christophoridis S., L.Bedinger, L.Borradori et al., 2000; Sami N.; Bhol K.C.; Beutner Е.Ы. et al., 2002). Титр антител коррелирует со степенью тяжести пузырчатки (Sams W.M., Jr., Jordon R.E., 1971; Fitzpatrick R.E., Newcomer V.D., 1980; David M. et al., 1989) и может использоваться как индикатор иммунологической активности, хотя, по мнению Creswell S.N. et al. (1981), повышение титра антител при рецидиве пузырчатки отмечается лишь у 15%) больных.

Считается, что обнаружение линейных депозитов IgG (преимущественно IgG3) в зоне межклеточных контактов в шиповатом слое эпидермиса служит дополнительным диагностическим признаком при пузырчатке, так как отмечается у 100%) больных (Бутов Ю.С., 1988; Вирабова А.Р., 1989; Лыкова С.Г., 1991; Judd К.Р., Lewer W.F, 1978; Ahmed A.R. et al., 1980; Moy R., Jordon R.E., 1983; Scully C., Challacombe S.J., 2002). Кроме того, у 30-50% больных наблюдается накопление в межклеточном пространстве IgM и IgA (Zillikens D. et al., 1999), которое, однако, имеет другую топографию (Лыкова С.Г., 1991).

Неоднозначные результаты получены разными авторами при изучении количества иммуноглобулинов сыворотки крови. Н.А. Машкиллейсон (1981), изучая содержание IgG, А и М в сыворотке 20 больных вульгарной пузырчаткой, находившихся в активном периоде болезни, выявил уменьшение содержания IgG (в среднем 920+40 мг/% при норме 1099+16 мг/%) и увеличение IgA (210+20 мг/% при норме 142+3 мг/%). После наступления ремиссии количество IgG сыворотки увеличивалось, однако обычно не достигало нормального уровня. А.Р. Вирабова (1989) в своих исследованиях находит повышение содержания IgG до 13,640+0,963; в то время как значения показателей содержания IgA и IgM находились в пределах значений здоровых лиц.

S. Spaeth et al. (2001) при исследовании сыворотки крови больных вульгарной пузырчаткой показали, что процентное содержание иммуноглобулинов зависит от стадии процесса. Так, присутствие антител к Dsg3 подклассов иммуноглобулинов Gl, G4, А, Е характерно для острого или хронического течения заболевания. В стадию ремиссии не обнаруживались иммуноглобулины классов А и Е (Kricheli D., M.David, M.Frusic - Zlotkin et al., 2000).

На настоящий момент идентифицированы антигены двух форм пузырчатки - десмоглеины 1 и 3, которые являются белками адгезии между керати-ноцитами (Cheng S.W., Kobayashi М., Kinoshita-Kuroda К. et al., 2002). Показано, что при культивировании клеток кожи человека в присутствии сывороток больных пузырчаткой в эпителиальном пласте имеют место патогистоло-гические изменения, характерные для акантолиза. В то же время, неизвестно, каким образом аутоантитела индуцируют процесс акантолиза, тем более что многими исследователями убедительно показано, что одним из начальных этапов акантолитической деструкции является не повреждение десмосомо-тонофиламентного комплекса, а растворение межклеточного цементирующего вещества эпидермиса (Lenz P., Amagai М., Volc-Platzer В. et al., 1999).

Имеются данные об увеличении количества циркулирующих иммунных комплексов в крови больных вульгарной пузырчаткой (Гребенников В.А. и др., 1990; Tappeiner G. et al., 1977). Однако, роль циркулирующих иммунных комплексов в возникновении акантолиза при пузырчатке, по-видимому, преувеличена; вероятнее всего они являются следствием, а не причиной повреждения (Lawley Т.J., Hall R.P., 1981).

В исследованиях А.Р. Вирабовой (1989) по изучению иммунологического статуса у 87 больных вульгарной пузырчаткой выявлено статистически достоверное увеличение количества Т-клеток, а также активированных Т-лимфоцитов, нейтрофилов, моноцитов. С другой стороны, Г.А.Пантелеева (1991) в своей работе указывает на снижение числа Т-лимфоцитов у больных истинной (акантолитической) пузырчаткой в период рецидива заболевания до и после проведенной терапии.

Е.В.Матушевская, Е.В.Свирщевская (1995) сообщают о снижении числа CD4+ клеток и абсолютного пролиферативного ответа на Кон А у 29 больных пузырчаткой до начала лечения. Они же и соавт. (1996) выявили, что у первичных больных пролиферативный ответ снижен значительно меньше, чем у больных с рецидивами заболевания, у которых нарушен баланс между субпопуляциями Т-клеток, что выражается в значительном увеличении количества С08+-лимфоцитов и, соответственно, в уменьшении отношения CD4+/CD8+ по сравнению с нормой.

Е.В.Матушевская (1997) в своих исследованиях указывает, что при вульгарной пузырчатке активирована субпопуляция Th2 (Т-хелперов 2 типа) и снижена активность Thl, которые в норме контролируют экспансию Th2 на аутоантигены (Свирщевская Е.В., Вискова Н.Ю., Чудновская Т.Н., 2002; Hertl М., 2000). Под действием интерлейкинов, продуцируемых Т-хелперами 2 типа (Murphy J.E. et al., 2000; Walcugawa M. et al., 2000), активированные Bлимфоциты переключаются на синтез иммуноглобулинов G4 субкласса. Сообщается также о снижении продукции ИЛ-1(3 (Грандо С.А., 1989; Матушев-ская Е.В., 1996), что может, в свою очередь, быть причиной некоторого снижения продукции ИЛ-2 у больных вульгарной пузырчаткой (Blitstein-Willinger Е., 1985), так как ИЛ-1(3, секретируемый макрофагами, активирует Т-хелперы и стимулирует продукцию ИЛ-2 (Bhol К.С., Desai A., Kumari S. et al., 2001).

Таким образом, степень выявленных изменений в различных популяциях иммунокомпетентных клеток и при различных вариантах течения пемфигуса, по данным разных авторов, неодинакова. Кроме того, нарушения иммунитета, по некоторым данным, наблюдаются не у всех больных, а лишь в определенном проценте случаев.

Летальность при ИАП до внедрения в терапевтическую практику глю-кокортикостероидов составляла 100%, причем большинство пациентов умирали в течение двух-трех лет от начала заболевания в результате дегидратации или вторичных системных инфекций (Scully С., Challacombe S.J., 2002). Введение в терапию пузырчатки G.W.Thorn с соавт. (1950) кортикостероидов позволило снизить смертность до 10-20%; при этом основными причинами летальных исходов на современном этапе являются побочные эффекты гормональной терапии (Wang B.Y., Krishnan S., Isenberg H.D., 1999). Различные комбинированные методики, в первую очередь, сочетание глюкокортикоидов с цитостатиками, позволяют несколько снизить курсовую дозу гормональных препаратов, однако количество осложнений и летальных исходов продолжает оставаться высоким (Becker L.R., Bastian B.C., Wesselmann U. et al., 1998; Scully C., Challacombe S.J., 2002).

Многие исследователи считают, что развитие ИАП происходит на фоне первичного или вторичного иммунодефицита, и, прежде всего, преимущественно клеточного. В то же время, гормональная и цитостатическая терапия ИАП усугубляет иммунодефицитное состояние, что может привести к присоединению к основному заболеванию различных осложнений (Akhtar S.J.,

Hasan M.U., 1998) и, в первую очередь, инфекционных, которые могут стать основной причиной смертности таких больных, или привести к развитию так называемого "синдрома взаимного отягощения" (Нечаев Э.А. и соавт., 1993).

Развитие инфекционных процессов, осложняющее течение основного заболевания при аутоиммунных состояниях, является в настоящее время основанием для применения иммуномодуляторов (Jlycc Л.В. и др., 2000). Назначение иммуномодуляторов наиболее целесообразно при лечении аутоиммунного процесса иммунодепрессивными препаратами (Манько В.М. и др. 2002). Эффект терапии при указанной патологии, по мнению большинства исследователей, зависит от своевременного и адекватного назначения комплексного лечения с учетом патогенеза болезни, в котором несомненная роль принадлежит состоянию иммунитета (Лазарева Д. Н., Алехин Е. К., 1985).

Изложенное выше легло в основу настоящей работы, определив ее цели и задачи.

Цель исследования: выявить вклад иммунопатологических процессов в патогенез истинной пузырчатки и разработать патогенетически обоснованные комплексные методы лечения.

Задачи исследования:

1. Изучить состояние иммунной системы и активности воспалительного процесса у больных истинной акантолитической пузырчаткой при впервые развившемся процессе и рецидиве заболевания.

2. Оценить состояние клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, активности аутоиммунной деструкции и воспалительного процесса у больных истинной акантолитической пузырчаткой на фоне традиционной терапии кортикостероидами на различных этапах лечения.

3. Определить состояние клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, активности аутоиммунной деструкции и воспалительного процесса у больных истинной акантолитической пузырчаткой на фоне традиционной кортикостероидной терапии в комплексе с различными по механизму действия иммуномодуляторами на различных этапах лечения.

4. Провести сравнительный анализ воздействия различных иммуномо-дуляторов на состояние иммунной системы, активность аутоиммунной деструкции и воспалительного процесса у больных истинной акантолитической пузырчаткой в зависимости от длительности течения патологического процесса.

5. Изучить клиническое течение истинной акантолитической пузырчатки, частоту развития осложнений и рецидивов при применении глюкокор-тикостероидов в сочетании с различными по механизму действия иммуномо-дуляторами.

6. Оценить клинико-патогенетическую обоснованность применения различных иммуномодуляторов у больных истинной акантолитической пузырчатой в зависимости от стадии заболевания.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

Впервые при комплексном иммунологическом исследовании пациентов с истинной акантолитической пузырчаткой, выявлены иммунологические признаки недостаточности клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, активизация процессов воспаления и аутоиммунной деструкции, проявляющиеся в большей степени у больных с рецидивом заболевания. Под влиянием кортикостероидиой терапии, несмотря на ее клиническую эффективность, на всех этапах лечения выраженность иммунологических нарушений продолжает нарастать.

Впервые показано, что включение полиоксидония в комплексную терапию истинной акантолитической пузырчатки на стационарном этапе лечения у больных с впервые развившимся заболеванием приводит к существенному повышению активности клеточного и гуморального звеньев иммунной системы за счет повышения уровня CD 4+, стимуляции синтеза иммуноглобулина Ig М и основных противовоспалительных цитокинов.

Впервые установлено, что под влиянием полиоксидония у больных истинной акантолитической пузырчаткой обеих групп происходит снижение показателей активности аутоиммунной деструкции по сравнению с больными, получавшими традиционную терапию кортикостероидами, степень выраженности которой обратно коррелирует с давностью развития данного дерматоза.

Впервые выявлено, что включение в терапию истинной акантолитической пузырчатки глутоксима на стационарном этапе оказывает стимулирующее влияние на показатели клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, снижает выраженность аутоиммунной деструкции тканей и активность воспалительного процесса, вне зависимости от длительности течения патологического процесса, по сравнению с больными, получавшими только традиционную гормональную терапию. В то же время, наибольший иммуно-модулирующий эффект глутоксима проявляется к концу стационарного этапа лечения.

Впервые показано, что применение глутоксима у больных истинной акантолитической пузырчаткой приводит к выраженной активации Т-хелперного звена иммунной системы, а также снижению активности аутоиммунной деструкции и воспалительного процесса у больных, поступивших в стационар с рецидивом заболевания, в отличие от полиоксидония, который оказывает более выраженный иммуномодулирующий эффект у больных с впервые развившимся процессом.

Впервые установлено, что включение полиоксидония в традиционную поддерживающую терапию у больных истинной акантолитической пузырчаткой вне зависимости от длительности течения заболевания, повышает активность Т-супрессоров, снижает выраженность деструктивных процессов и аутоиммунных реакций. У пациентов, поступивших в стационар с впервые выявленной патологией, отмечается значительное снижение активности воспалительного процесса за счет повышения уровней противовоспалительных цитокинов.

Впервые выявлено, что включение глутоксима в курс традиционной поддерживающей терапии к концу года лечения приводит к нормализации показателей клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, повышению фактора местной защиты (slgA) и уровня противоспалительного ци-токина (интерлейкина-4), что обеспечивает снижение уровней атопического и аутоиммунного компонентов в патогенезе истинной акантолитической пузырчатки. Степень выраженности данных эффектов существенно выше у больных, поступивших в стационар с рецидивом заболевания.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ.

Разработаны и внедрены в практику комплексные методы лечения пемфигуса, включающие, наряду с глюкокортикостероидными гормонами применение иммуномодуляторов (полиоксидоний и глутоксим). Показано, что использование данных препаратов позволяет ускорить процесс эпители-зации, сократить длительность приема максимальной дозы гормонов, уменьшить суммарную дозу кортикостероидов, принятых пациентом, что в целом, приводит к сокращению количества осложнений от кортикостероидной терапии, как на этапе стационарного лечения, так и в период поддерживающей кортикостероидной терапии. Кроме того, применение иммуномодуляторов позволило увеличить длительность ремиссии и способствовало нормализации иммунорегуляторных механизмов.

Результаты исследования внедрены в практику здравоохранения в ГУЗ Новосибирский областной кожно-венерологический диспансер, Муниципальный кожно-веперологический диспансер № 1 г. Новосибирска, в областных кожно-венерологических диспансерах г. Томска, г. Иркутска, г. Улан-Удэ, Республиканский кожно-венерологический диспансер Республики Хакасия, а также в учебный процесс на кафедре патофизиологии Новосибирской государственной медицинской академии и кафедрах дерматовенерологии Новосибирской государственной медицинской академии, Сибирского государственного медицинского университета и Иркутского государственного медицинского университета.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. Истинная акантолитическая пузырчатка сопровождается развитием комбинированного иммунодефицита, активизацией процессов воспаления и аутоиммунной деструкции вне зависимости от длительности развития заболевания и применения глюкокортикоидов.

2. Применение традиционной кортикостероидной терапии у больных истинной акантолитической пузырчаткой, не смотря на клиническую эффективность, приводит к усугублению недостаточности клеточного и гуморального звеньев иммунной системы и развитию соматических и инфекционных осложнений.

3. Включение полиоксидония в комплексную терапию истинной акантолитической пузырчатки на всех этапах лечения приводит к нормализации показателей иммунологической реактивности у больных с впервые развившимся дерматозом.

4. Применение глутоксима на стационарном и амбулаторном этапах исследования, па фоне восстановления показателей иммунной системы, оказывает наибольшее влияние на активность аутоиммунной деструкции и воспалительного процесса у больных, поступивших в стационар с рецидивом пузырчатки.

5. Включение в традиционную терапию на всех этапах лечения имму-номодуляторов способствует ускорению эпителизации эрозий, позволяет сократить длительность приема максимальной дозировки гормонов, уменьшить суммарную дозу кортикостероидов, что сокращает количество как инфекционных, так и соматических осложнений стероидной терапии, а также удлиняет время ремиссии.

Заключение диссертации по теме «Патологическая физиология», Решетникова, Татьяна Борисовна

выводы

1. У пациентов с истинной акантолитической пузырчаткой, вне зависимости от давности заболевания, имеются иммунологические признаки недостаточности клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, активности аутоиммунной деструкции и воспалительного процесса. В то же время у больных с впервые развившимся пемфигусом выявлены более высокие показатели абсолютного числа лимфоцитов, процентного содержания Т-хелперов и иммунорегуляторного индекса, секреторного иммуноглобулина А, интерлейкина-ф, а так же уровней цитофильных иммуноглобулинов, показателей аутоиммунной деструкции и провоспалительного цитокина (интер-лейкина-ip) по сравнению с больными, с рецидивом заболевания.

2. Применение традиционной гормональной терапии на стационарном и амбулаторном этапах лечения на фоне клинического улучшения приводило к прогрессированию угнетения клеточного и гуморального иммунитета, что проявлялось в снижении уровня CD4, CD8, NK-клеток, slgA, а также повышении аутоиммунного и деструктивного компонента данного дерматоза, причем в большей степени у больных с рецидивом пузырчатки.

3. Использование полиоксидония на госпитальном этапе лечения у пациентов с впервые развившейся истинной акантолитической пузырчаткой приводило к более выраженной активации клеточного звена иммунной системы, снижению количества провоспалительных цитокинов, снижению уровней аутоантител к антигенам нативной и денатурированной ДНК и дес-моглеинам, по сравнению с больными с рецидивом заболевания и с пациентами, получавшими традиционную кортикостероидную терапию.

4. Применение полиоксидония на фоне поддерживающей терапии кор-тикостероидами у больных истинной акантолитической пузырчаткой приводило к более существенному снижению соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров в периферической крови, активности воспалительного процесса и уровней аутоантител к денатурированной ДНК и десмоглеинам к концу амбулаторного этапа при впервые выявленном заболевании, по сравнению с пациентами с рецидивом данного дерматоза.

5. Использование в комплексной терапии истинной акантолитической пузырчатки препарата глутоксим на стационарном и амбулаторном этапах вызывало восстановление общего числа лимфоцитов, процентного содержания Т-лимфоцитов, Т-хелперов, Т-супрессоров/индукторов, естественных киллеров, гуморального звена иммунной системы за счет усиления выработки секреторного иммуноглобулина, а также снижение активности воспалительного и аутоиммунного компонента, по сравнению как с больными этой же группы, поступившими в стационар с впервые выявленным заболеванием, так и с пациентами, получавшими терапию только кортикостероидами.

6. Применение различных по механизму действия иммуномодуляторов на амбулаторном этапе лечения показало, что глутоксим приводит к активации противовоспалительных цитокинов (интерлейкина-4 и интерлейкина-10), и, в меньшей степени, влияет на снижение аутоантител к антигенам десмоглеинов, и активацию синтеза цитофильного иммуноглобуина G4 и провоспа-лительного цитокина - ФНО-а, по сравнению с больными с рецидивом заболевания и получавшими полиоксидоний.

7. Использование в комплексной терапии пузырчатки кортикостероидных гормонов и полиоксидония позволяет ускорить в 1,2 раза процесс эпите-лизации, сократить в 1,4 раза длительность появления новых элементов, снизить продолжительность приема максимальной дозировки гормонов. Суммарная доза глюкокортикостероидов в этой группе составила 3091+262 что в 1,3 раза меньше, чем в контрольной, что привело к сокращению количества осложнений, связанных, в первую очередь, с присоединением пиококковой и кандидамикотической инфекции. Применение полиоксидония способствовало уменьшению количества рецидивов в течение года наблюдения с 22,5% при традиционной терапии до 13,8%.

8. Комплексный метод лечения истинной акантолитической пузырчатки, включающий, наряду с кортикостероидами, глутоксим, приводит к сокращению в 1,6 раза времени появления новых высыпаний, в 1,7 раза времени, необходимого для полной эпителизации всех очагов, снижению в 1,4 раза, начальной дозы гормонов, а продолжительности ее приема - в 1,3 раза. Суммарная доза гормонов у этих пациентов составила 2400+191 мг, что в 1,7 раза меньше, чем в контрольной группе. Этот метод позволяет до 8,3% уменьшить количество развившихся в течение года рецидивов, а также общесоматических осложнений кортикостероидной терапии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При выборе тактики лечения больных истинной акантолити-ческой пузырчаткой целесообразно проводить оценку нарушений иммунного статуса.

2. При наличии у пациента выраженных признаков иммуносу-пресии, а также в случае длительного применения кортикосте-роидных гормонов, рекомендуется применение в комплексной терапии пузырчатки иммуномодуляторов.

3. При впервые выявленном заболевании или присоединении пиококковой и кандидозной инфекции рекомендуется включение в комплексную терапию иммуномодулятора полиоксидония по б мг 2 раза в неделю, на курс 5 инъекций подкожно, в суммарной дозе 30мг одновременно с преднизолоном. Повторные курсы полиоксидония проводятся через 3-6 месяцев по 12 мг 1 раз в неделю в течение 2 месяцев.

4. В случае рецидива заболевания, а также медленного регресса высыпаний, рекомендуется назначение в комплексе с кортикостероидами глутоксима по 1 мл 1% раствора на курс 10 инъекций. Повторные курсы лечения могут проводиться по той же схеме через 3, а затем 6 месяцев на фоне поддерживающей терапии глюкокортикоидами.

Список литературы диссертационного исследования доктор медицинских наук Решетникова, Татьяна Борисовна, 2005 год

1. Абрамова Е.И., Новикова З.И., Виноградова А.И. Вульгарная пузырчатка у детей // Вестник дерматол. 1996. - N1. - С.50 - 51

2. Акопян А.Т., Данилова Т.Н., Студницин А.А. и др. О значении реакции преципитации в агаре при изучении этиологии пузырчатки // Вестн. дерматол.- 1967.- N. 1,- С. 29-32

3. Балявичене Г.Р. Результаты лечения пузырчатки кортикостероидами и метотрексатом: обзор литературы // Вестн. дерматол. 1976. - N10. -С.45 -48

4. Балявичене Г.Р. Акантолитические клетки в цитодиагностике некоторых дерматозов // Вестн. дерматол. 1981. - N2. - С. 40 - 44

5. Бандимир Б., Крегер Е. Терапевтическое применение плазмафереза у больного буллезным пемфигоидом // Вестн. дерматол. 1989. - N.2. -С.10- 12

6. Барановский И.И., Зайдинер Б.М., А.В.Тараканов, И.В.Черникова. Об одной "сопровождающей" технологии.// Тез. докл. 1 межд. Конгресс "Новые мед. технологии",СПб. 2001. - С. 45-46

7. Белушкина Н.Н., Северин С.Е. Молекулярные основы патологии апоп-тоза // Архив патологии. 2001. - №1. - С.40-49

8. Бережков Н.В. Апоптоз управляемая смерть клетки // Арх. патологии. - 1990. -Т.99. - №12. - С.69-77

9. Боголепов А.А. Пузырчатые и пузырьковые дерматозы // Клиника болезней кожи. М.;Л., 1931. - Т. 1. - С.230 - 287

10. Борисова A.M., Сетдикова Н.Х., Калязина В.А. и др. Общая вариабельная иммунная недостаточность у взрослых и проблемы иммунотерапии // Тер.Архив. 1998. - №5. - С. 14-20

11. Бутов Ю.С. Роль метаболизма предшественников нуклеиновых кислот и иммунного статуса в патогенезе эритематоза, склеродермии, пемфигуса и новые методы терапии больных: Автореф. дисс. .д-ра мед. наук. М., 1988. - 32 с.

12. Бухарович М.Н. К вопросу об этиологии и патогенезе хронической пузырчатки // Вестн. дерматол. 1959. - N2. - С.79 - 80

13. Вербенко Е.В., Колчин Л.П., Кикоть В.Н., Булохов Л.М. Гепарин в терапии тяжелых дерматозов // Вестн. дерматол. 1985. - N2. - С.28 - 30

14. Вирабова Анна Рафаиловна Комплексное лечение больных акантолитической пузырчаткой на основе клинико-иммунологических исследований / Центр, н.-и. кожно-венерол. ин-т Автореф. дисс. канд. мед. наук. М., 1989.-С. 16

15. Володарский В.П., Сысоева С.Д., Мавров И.И. К вопросу о семейной акантолитической пузырчатке // Вестн. дерматол. 1970. -N11. - С.68 -69

16. Горбунова В.А., Маренич А.Ф., Миндра Н.В., Зубрихина Г.Н. Изучение гемостимулирующих свойств препарата Глутоксим у больных НМРЛ, получающих цитостатическую химиотерапию.// Тез. докл. IX Росс.Нац. Конгр. "Человек и лекарство", М. 2002. - С. 81- 82

17. Грандо С.А., Глухенький Б.Т., Романенко А.Б. Роль эндогенных про-теиназ и их ингибиторов в патогенезе вульгарной пузырчатки // Вестн. дерматол. 1987. - N8. С.4 - 7

18. Грандо С.А. Фиксация антител больных вульгарной и листовидной пузырчаткой в эпидермисе змеи // Бюл. экспер. биол. 1988. - N4. - С.469 -471

19. Грандо С.А. Комбинированная иммуносупрессивная терапия аутоиммунных буллезных дерматозов // Сов. медицина. 1988. - N2. - С.113 -115

20. Грандо С.А., Глухенький Б.Т., Романенко А. Б., Чаюн О.А., Доля С.В. Механизмы терапевтического действия экстракорпоральной детокси-кации при аутоиммунных буллезных дерматозах // Вестн. дерматол.1988.-N7.-C.6- 11

21. Грандо С.А. Вульгарная пузырчатка и буллезный пемфигоид: иммуно-патогенез и индивидуализированная терапия больных: Автореф. дисс. .д ра мед. наук. - М., 1989. - 32 с.

22. Грандо С.А. Глухенький Б.Т., Соколова О.А., Кравченко Р.С., Гаврилов С.В. Результаты филогенетических и экспериментальных исследований этиологии вульгарной пузырчатки // Вестн. дерматол. 1989. - N4. - С.7 -9

23. Грандо С.А. Нарушение реакции интерлейкинового каскада при пемфигусе и пемфигоиде и методы их коррекции // Вестн. дерматол.1989.-N9.-C.10- 13

24. Грандо С.А., Глухенький Б.Т., Ступина А.С., Терман А.К. Ультраструктурные изменения клинически непораженной кожи больных вульгарной пузырчаткой // Вестн. дерматол. 1990. - N8. - С.11 - 14

25. Гребенников В.А., Белявский А.Д., Каминский М.Ю. и др. Изучение иммунокоррегирующего и детоксицирующего действия гемосорбции, плазмафереза и энтеросорбции при пузырчатке // Вестн. дерматол.1990. -N5.-C.33-37

26. Гребнева Н.Н., Тоньшева Л.Н., Сергеева И.Г., Криницына Ю.М. Применение глутоксима в комплексной терапии акантолитической пузырчатки // Тез.науч. работ I Росс, конгр. дерматовенер. Санкт-Петербург. -2003.-т. I. - С.34

27. Дамбаева С.В., Мазуров Д.В., Голубева Н.М., Пинегин Б.В. Влияние некоторых иммуномодуляторов на функциональную активность фаго230цитарных клеток периферической крови доноров // Иммунология. -2000. № 6. - С. 15-20.

28. Дарье Ж. Основы дерматологии М.; Л., 1930. - 1068 с.

29. Диванян Р.С., Мурадян А.Г. О заболевании акантолитической пузырчаткой родственников // Вестн. дерматол. 1982. - N8. - С.58 - 59

30. Добрица В.П., Ботерашвили Н.М., Добрица Е.В. Модификаторы биологического ответа. Глутоксим.// Современные иммуномодуляторы для клинического применения. Руков. для врачей. Изд-во Политехника, СПб., 2001. С. 180-187

31. ЗЗ.Земсков A.M., Караулов А.В., Земсков В.М. Комбинированная имму-нокоррекция. Наука. 1994. - с. 14 - 26

32. Зимина И.В., Лопухин Ю.М., Арион В.Я. Кожа как иммунный орган: клеточные элементы и цитокины // Иммунология. 1994. - №4. - С.8 -13

33. Ильина Н.И., Латышева Т.В., Пинегин Б.В. Сетдикова Н.Х., Синдром вторичной иммунной недостаточности // Иммнунология. 2000. - №5. -С. 8-10о

34. Иегер Л. Клиническая иммунология и аллергология. М.: 1990. - ТЗ. -С.431

35. Казанцева И.А. Апоптоз и его роль в патологии кожи // Рос. журнал кож. и вен. болезней. -2000. №1. - С.28-30

36. Казначеев К.С, Авдошина С.П, Казначеева Л.Ф, Массерова В.В. Применение Глутоксима в терапии больных хроническим гепатитом // Тез. докл. IX Росс. Нац. Конгр. "Человек и лекарство". -2002. — С.93

37. Казначеева Л.Ф, Молокова А.В, Геращенко Н.В, Конев В.Т. терапия сопровождения атопического дерматита у детей // Тез. докл. IX Росс. Нац. Конгр. "Человек и лекарство": М, 2002. С. 47

38. Каламкарян А.А, Трофимова Л.Я, Хапилова В:И. Иммунодепрессанты в. комплексной терапии пузырчатки // Вестн. дерматол. 1979. - N12. -С.28 - 32

39. Картамышев А.И, Дробт Н.И. Обнаружение Cystoplasma oviforme Lip-schutz у больных пузырчаткой и герпетиформным дерматитом Дюринга // V Всесоюзный съезд дерматовенерологов: Тез. докл Л, 1959.-С.70.

40. Кетлинский С.А, Калинина Н.М. Цитокины мононуклеарных фагоцитов в регуляции воспаления и иммунитета // Иммунология. 1995. - № 3. - С.30-44.

41. Кетлинский С.А. Роль Т-хелперов типов 1 и 2 в регуляции клеточного и гуморального иммунитета // Иммунология. — 2002. № 2. — С.77-79

42. Клибсон С.К, Северовостокова В .И, Шпанская Л.С. Гормональный профиль у больных пемфигусом и буллезным пемфигоидом // Вестн. дерматол. 1989. - N7. - С.37 - 41

43. Коджаева М.К, Подзолкова Н.М, Кулаков А.В. Полиоксидоний в комплексной терапии рецидивирующих инфекций урогенитального тракта // Новые данные о механизме действия и клиническом применении им-муномодулятора полиоксидония. Москва. - 2002. - С. 105-114

44. Коен С, Уорд П.А, Мак-Класки Р.Т. Механизмы иммунопатологии (перевод с англ. В.Ю. Абрамова).- Москва: Медицина, 1983.- 395 с.

45. Кожемякин Л.А, Смирнов А.И, Зайдинер Б.М. О роли Глутоксима в-паллиативной терапии онкологических больных // Известия ВУЗов, Северо-Кавказский регион, Естественные науки. 2000. - № 4. - С.82

46. Кожемякин JI.A., Кетлинская О.С., Романова С.Ю. Новая методология патогенетического лечения вирусных гепатитов // Рос. журнал Гастро-энтерол., Гепатол., Колопроктол. 2000. - №1. - С. 29-30

47. Козлов В.А. Некоторые аспекты проблемы цитокинов // Цитокины и воспаление. 2002. - Т.1. - № 1. - С.5-8.

48. Кормейн Р.Х., Асгар С.С. Иммунология и болезни кожи. М.: Медицина, 1983.-С. 256

49. Корсунская И.М., Трофимова И.Б., Резникова М.М. Опыт применения препарата Глутоксим в комплексной терапии болезни Девержи // IX Росс.Нац. Конгр. "Человек и лекарство", Тез. докл. М., 2002. - С. 48

50. Кричевский A.M., Михайлова П.В., Богданова М.Т. и др. // Современные вопросы дерматологии. — Киев: 1957. С. 121 - 135

51. Кузник Б.И., Василиев Н.В., Цыбиков Н.Н. Иммуногенез, гемостаз и неспецифическая резистентность организма. М.: Медицина, 1989. -320 с.

52. Лазарева Д. Н., Алехин Е. К. Стимуляторы иммунитета. М.: Медицина, 1985.-189 с.

53. Латышева Т.В., Пинегин Б.В.„ Хаитов Р.М. Принципы применения иммуномодулятора полиоксидония при иммунодефицитах // Успехи клинической иммунологии и аллергологии. Под ред. Караулова А.В. -Москва.-2001.-С. 19-29

54. Лейтес В.Г. Случай листовидной пузырчатки, развившейся после ти-мэктомии // Вестн. дерматол. 1984. - N8. - С.54 - 55

55. Лусс Л.В. Полиоксидоний в общеклинической практике // Аллергия, астма клин. Иммунол. 2000. - № 1. - С.21-41

56. Лусс Л.В., Некрасов А.В., Пучкова Н.Г. и др. Роль иммуномодулирую-щей терапии в общеклинической практике // Иммунология. 2000. -№5. - С.34-38

57. Лушников Е.Ф., Загребин В.М. Апоптоз клеток: морфология, биологическая роль, механизмы развития // Архив патологии. 1987. - т.49. -№2. - С.121-128

58. Лыкова С.Г. Морфогенез и клинические особенности истинной акантолитической пузырчатки в современных условиях и некоторые аспекты дифференциальной диагностики буллезных дерматозов: Автореф. дис. . д-ра мед. наук. Новосибирск, 1991. - 33 с.

59. Ляшенко И.Н., Пархоменко И.Л., Зеленая Т.Г. Истинная пузырчатка после рентгенотерапии рака // Вестн. дерматол.- 1991.- N. 8.- С. 66-68

60. Манько В.М., Петров Р.В., Хаитов P.M. Иммуномодуляция: история, тенденции развития, современное состояние и перспективы // Иммунология.-2002. № 3.-С. 132-137

61. Матушевская Е.В., Свирщевская Е.В., Кубанова А.А. и др. Изучение фенотипа и функции Т клеток больных вульгарной пузырчаткой при лечении сандиммуном и глюкокортикоидами // Вест, дерматол. - 1995. - №6. - С.6 - 11

62. Матушевская Е.В., Кубанова А.А., Самсонов В.А. и др. Аутоантитела и аутоантигены при пузырчатке и пемфигоиде // Вест, дерматол. 1995. -№5. -С.28-33

63. Матушевская Е.В. Иммунохимический анализ антигенов эпидермиса и дермы в дифференциальной диагностике и оценке эффективности лечения больных истинной пузырчаткой: Автореф. дис. . д-ра мед. наук. М., 1996.-С. 32

64. Матушевская Е.В. Пемфигус // Рус. мед. журнал. 1997. - Т.5. - С.701 -703

65. Махнева Н.В. Клинические и патогенетические аспекты иммуномор-фологических исследований материала больных пузырчаткой и другими буллезными дерматозами: Автореф. дис. . канд. мед. наук. М., 1997.-С. 24

66. Машкиллейсон A.JI. Сравнительная эффективность различных кортикальных стероидов при перманентном лечении ими больных пузырчаткой // Вестн. дерматол. 1961. - N1. - С.44 - 49

67. Машкиллейсон Л.Н. Частная дерматология. М.,1965. - 524 е.

68. Машкиллейсон Н.А. Обострение течения истинной пузырчатки после приема левамизола // Вестн. дерматол. 1980. - N10. - С.46 - 48

69. Машкиллейсон Н.А. Т-лимфоциты периферической крови у больных пузырчаткой//Вестн. дерматол. 1980. -N5. - С. 10- 13

70. Машкиллейсон Н.А. Совершенствование лечения вульгарной пузырчатки на основе ее клинико-иммунологического изучения: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 1981. - 24с.

71. Молочков В.А., Кильдюшевский А.В., Карзанов О.В. Фотоферез в адъювантной терапии пузырчатки // Актуальные вопросы дерматовенерологии. Курск. - 2000. Вып.З. - С.89-91

72. Мордовцев В.Н., Альбанова В.И., Айвазян А.А. и др. Наследственная пузырчатка: вопросы классификации, диагностики и профилактики // Вестн. дерматол. 1990. - N4. - С.8 - 13

73. Мутелевич Арсланагич Н., Боконич М., Шехич Е. И др. Pemphigus herpetiformis (Герпетиформный пемфигус) // Вестн. дерматол. - 1989. -N10.-С.72-73

74. Насонов Е.Л. Современные направления иммунологических исследований при хронических воспалительных и аутоиммунных заболеваниях человека // Терапевт, арх. 2001. - № 8. - С. 43-46.

75. Некрасов А.В., Пучкова Н.Г., Иванова А.С. Химические аспекты создания полиоксидония // Иммунология. 2000. - №5. - С. 19-23

76. Непомнящих Г.И., Немчанинова С.Г., Омигов В.В., Лушникова Е.Л., Непомнящих Л.М. // Ультраструктурное и радиоавтографическое исследования кожи при акантолитической пузырчатке // Бюлл. зкспер. биол,- 1988.-N. 3.- С. 369-373

77. Нечаев А.Э., Ревской А.К., Савицкий Г.Г. Синдром длительного сдав-ления. Рук-во для врачей., М., Медицина.- 1993.- 208с.

78. Новиков А.И, Кононов А.В., Охлопков В.А. др. Эффективнось Глуток-сима в комплексной терапии больных каплевидной формой псориаза // Рос. журнал кож. и вен. болезней. 2003. - №1. - С.38-41

79. Новиков B.C. Программированная клеточная гибель // СПб.: Наука, 1996.-С. 104-119

80. Носырева Н.Н., Кочура О.Д., Кочетов Д.П. Побочное действие гормональной терапии у больных экземой и пузырчаткой в пожилом и старческом возрасте // Вестн. дерматол. 1976. - N10. - С.57 - 60

81. Орлов С.В. Современные методы детоксикации и иммунокоррекции в профилактике и лечении гнойно-деструктивных заболеваний легких, плевры и средостения: Автореф. дис. . д-ра мед. наук.- М,2000.- 37с.

82. Орлов С.В., Герасин В.А., Стелъмах Л.В. и др. Комбинированная им-мунохимиотерапия и эндоскопическая лазерная фотодеструкция при распространенном раке легкого // Тез. докл. X национальный Конгресс по болезням органов дыхания. 2000. - С.240.

83. Павлик Л.В., Каменева Л.З. Сочетание пузырчатки с другими дерматозами // Вестн. дерматол.- 1992.- N. 11-12.- С. 58-61

84. Пантелеева Г.А. Некоторые показатели клеточного и гуморального иммунитета и неспецифической защиты у больных пузырчаткой // Им-мунол. в дерматовенерол. 1991. - С.31 - 35

85. Пасман Н.М., Дударева А.В., Ходова Л.М., Царенко JI.B. Применение Глутоксима у больных с инфекциями, передающимися преимущественно половым путем // IX Росс.Нац. Конгр. "Человек и лекарство", Тез.докл. М., 2002.-С. 87

86. Патютко М.Ю. Клинико-иммунологическая оценка применения нового иммуномодулятора «полиоксидоний» в комплексной терапии гнойно-септических осложнений у хирургических больных: Автореф. Дисс. . канд. мед. наук. -М., 1996. -21с.

87. Петров Р.В. Иммунология. М.: Медицина, 1982. - 368 с.

88. Петров Р.В., Хаитов P.M., Пинегин Б.В. и др. Оценка иммунного статуса человека при массовых обследованиях // Иммунология. 1992. - № 6. -С. 51-62

89. Петров Р.В., Хаитов P.M., Некрасов А.В. и др. Полиоксидоний-иммуномодулятор последнего поколения: итоги трехлетнего клинического применения // Аллергия, астма и клиническая иммунология. -1999. -№1. -С.3-6

90. Пинегин Б.В. Полиоксидоний новое поколение иммуномодуляторов с известной структурой и механизмом действия // Аллергия, астма и клиническая иммунология. - 2000. - №1. - С.27-28

91. Пинегин Б.В., Сараф А.С. Отечественный иммуномодулятор «Полиоксидоний»: механизм действия и клиническое применение. М., 2000. -94 с.

92. Пинегин Б.В., Латышева Т.В. Иммунодефицитные состояния: возможности применения иммуномодуляторов // Лечащий врач. 2001. - № 3. - С. 24-29

93. Потапнев М.П. Цитокиновая сеть нейтрофилов при воспалении // Иммунология. 1995. - № 4. - С. 34-39.

94. Потекаев Н.С., Кочергин Н.Г., Теплюк Н.П. и соавт. Терапевтическая тактика при стероидрезистентной вульгарной пузырчатке // Рос. ж. кож. и вен. болезней. 2003. - №2,- С. 11-15

95. Потекаев Н.С., Теплюк Н.П., Заборова В.А. и соавт. Терапия истинной пузырчатки // Клин, дерматол. и венерол. 2004. - № 4. - С.11-13

96. Притуло О.А. Особенности системных гемостатических реакций у больных с вульгарной пузырчаткой в процессе лечения глюкокорти-костероидами // Дерматол. та венерол. 2001.- №4. - С. 38-39

97. Родин Ю.А., Родин А.Ю. О клеточных иммунных реакциях в пораженном эпидермисе при вульгарной пузырчатке // Вест, дерматол. и венерол. 1994. - №6. - С.26 - 29

98. Самсонов В.А., Резайкина А.В., Матушевская Е.В. и др. Кортико-стероиды пролонгированного действия в терапии больных истинной пузырчаткой // Метод, рек. Москва. - 1998. - 13С.

99. Самцов В.И., Подвысоцкая И.И. Новое в диагностике и терапии буллезных дерматозов // Вести, дерматол. 1982. - N1. - С.36 - 46

100. Самцов В.И., Клибсон С.К., Подвысоцкая И.И. и др. Дифференциальная диагностика и лечение больных буллезными дерматозами // Вестн. дерматол. 1988. - N5. - С.46 - 50

101. Свирщевская Е.В., Матушевская Е.В., Кубанова А.А. и др. Изучение Т-системы иммунитета у больных вульгарной пузырчаткой // Вестн. дерматол. и венерол. 1995. - №4. - С.4 - 9

102. Свирщевская Е.В., Матушевская Е.В., Кубанова А.А. и др. Иммунология вульгарной пузырчатки и возможный механизм формирования заболевания // Вестн. дерматол. и венерол. 1996. - №2. - С.25 - 28

103. Свирщевская Е.В., Матушевская Е.В., Коцарева О.Д. Идентификация нового антигена из нормального эпидермиса, ассоциированного с дерматозами различного происхождения // Вестн. дерматол. и венерол., 2001. N 2. - С.4-8

104. Свирщевская Е.В., Вискова Н.Ю., Чудновская Т.Н. и др. Участие Т-хелперов 2-го типа в патогенезе аутоиммунной пузырчатки // Иммунология. 2002. - N 2. - С. 112-115

105. Сепиашвили Р.И. Иммунореабилитация: определение и современная концепция // Int. J. Immunorehabil. 1998. - № 10. - С. 5-7

106. Сизякина Л.П, Докукина И.Л, Шемшура А.Б, Плавай В.В. Эффективность использования полиоксидония в терапии ВИЧ-инфекции // Иммунология. 2000. - №5. - С. 9-10

107. Симбирцев А.С. Цитокины — новая система регуляции защитных реакций организма // Цитокины и воспаление. 2002. - Т. 1. - № 1. - С.9-16.

108. Скрипкин Ю.К, Зверькова Ф.А, Шарапова Г.Я. и др. Руководство по детской дерматовенерологии. Л.: Медицина, 1983. - 480 с.

109. Скрипкин Ю.К, Бутов Ю.С, Хамаганова А.В. Герпетиформный пемфигус у двух больных // Вестн. дерматол. 1984. - N5. - С.43 - 45

110. Скрипкин Ю.К, Каламкарян А.А, Федоров С.М. и др. Лазеротерапия в комплексной терапии больных истинной пузырчаткой // Вестн. дерматол. 1985. - N3. - С.4 - 6

111. Скрипкин Ю.К, Лезвинская Ю.М. Кожа орган иммунной системы // Вестн. дерматол. - 1989. - N10. - С. 14 - 18

112. Скрипкин Ю.К, Федоров С.М, Адо В.А. и др. Атопический синдром // Вестн. дерматол. 1995. - № 2. - С. 17 - 19

113. Смелов Н.С, Трофимова Л.Я, Хапилова В.И. и др. Побочное действие кортикостероидной терапии у больных пузырчаткой // Вестн. дерматол. 1976. - N2. - С.8 - 12

114. Струков А.И, Серов В.В, Саркисов Д.С. (ред.). Общая патология человека. М.: Медицина, 1990. - Т.1.-448 с.

115. Тараканов А.В., Расторгуев Э.Е., Рожкова С.А., Шванке И.Э. Глутоксим в терапии сопровождения // 1 межд. Конгресс "Новые мед. технологии",СПб., Тез.докл. -2001. - С.62

116. Титов В.Н. Роль макрофагов в становлении воспаления, действие интерлейкина-1, интерлейкина-6 и активность гипоталамо-гипофизарной системы (обзор литературы) // Клин, лабор. Диагн. -2003. -№ 13.-C.3-10.

117. Торсуев Н.А., Романенко В.Н. Обыкновенная пузырчатка (современные аспекты этиологии, патогенеза, клиники, диагностики и лечения) // Вестн. дерматол. 1972. - N9. - С.7 - 11

118. Торсуев Н.А., Шеклаков Н.Д., Романенко В.Н. Буллезные дерматозы. М., 1979.-296 с.

119. Тотолян А.А., Фрейдлин И.С. Клетки иммунной системы. Т. 1-П. - С.Петербург, Наука: 2000. - 341с.

120. Троицкая А.С. К вопросу об инфекционной этиологии пузырчат-. ки // Итоговая научная конференция Научно-исследовательского института эпидемиологии, микробиологии и гигиены: Тез. докл.- Ростов-на-Дону, 1955.- С.27-30.

121. Трофимова Л.Я., Антонова Т.Н., Дечко Б.Д. Модификация реакции иммунофлюоресценции при пузырных дерматозах // Вестн. дерматол. 1976.-N10.-С.40-43

122. Трофимова Л.Я., Хапилова В.И. Отдаленные результаты лечения больных пузырчаткой по материалам ЦКВИ // Вестн. дерматол. 1978. - N4. - С.50 - 53

123. Трофимова Л.Я., Хапилова В.И. К вопросу о клинике и терапии пузырчатки // Вестн. дерматол. 1981. - N12. - С.17 - 20

124. Фрейдлин И.С., Кузнецова С.А. Иммунные комплексы и цитокины // Мед.радиология. 1999. - № 1-2. - С.27-36.

125. Хаитов Р. М., Пинегин Б. В. Иммуномодуляторы и некоторые аспекты их клинического применения // Клин. Мед. 1996. - № 8. - С.7-13

126. Хаитов P.M., Пинегин Б.В. Современные иммуномодуляторы: основные принципы их применения // Иммунология. 2000. - №5. - С. 4-7

127. Хаитов Р. М., Пинегин Б. В. Иммуномодуляторы: механизмы действия и клиническое применение // Иммунология. 2003. - № 4. -С. 196-203

128. Хапилова В.И., Дмитриев А.А., Овчаров А.А. и др. Успешное применение гемосорбции у больных гормонорезистентной пузырчаткой // Вестн. дерматол. 1981. - N7. - С.37 - 39

129. Хапилова В.И., Чистякова И.А., Авербах Е.В. Применение корти-костероидных гормонов в дерматологии. Сообщение 1. Системное применение кортикостероидов. // Вестн. дерматол. 1996. - №4. - С.58 -. 59

130. Хлистова З.С., Калинина И.И., Хавинсен В.Х. Участие эпидермиса кожи в системе иммуногенеза у человека // Иммунология. 1994. -№3. -с.25-28

131. Цветкова Г.М., Мордовцев В.Н. Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи.- М.: Медицина, 1986.- 304 с.

132. Дурова З.С., Свирщевская Е.В., Вискова Н.Ю. и др. Клинико-иммунологический анализ применения дипроспана для лечения пузырчатки. // Вестн. дерматол. 1997. - № 5. - С. 23 - 29

133. Цыркунов Л.П. Эффективность и осложнения при лечении кор-тикостероидными препаратами больных дерматозами // Вестн. дерматол. 1987.-N3.-C.48-52

134. Читов Т., Атанасов В., Методиева Д. и др. Лечебни результата при 50 болни от Pemphigus vulgaris // Дерматол. Венерол. 1989. - N2. -С.17-23

135. Шахтмейстер М.Я., Фролова А.И. // Труды 1-го Моск. мед.ин -та 1968. -Т.58. -С.169

136. Шеклаков Н.Д. Пузырчатка. М., 1961. - 164 с.

137. Шеклаков Н.Д., Машкиллейсон А.Л. Вульгарная пузырчатка у матери и дочери // Вестн. дерматол. 1965. - N1. - С.80 - 81

138. Штейнлухт Л.Н., Придвижкин И.Т., Бурылева К.Т. Пузырные дерматозы как паранеопластические проявления // Вестн. дерматол. -1979.-N3.-C.44-47

139. Шульдберг Ф.С. Материалы к изучению о патогенезе и этиологии пузырчатке: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. Л., 1948. - 24 с.

140. Эдельсон Р.Л., Финк Д.М. Иммунологическая функция кожи // В мире науки. 1985. - № 8. - С. 16 - 24

141. Ярилин Л.А. Кожа как часть иммунной системы // Materiamedica. 1994.-№2-с.7-36

142. Ярилин А.А. Основы иммунологии. М. Медицина, 1999. - 608 с.

143. Ahmed A.R. Clinical features of pemphigus // Clin. Dermatol. 1983. -Vol. 2. - P.13-21

144. Ahmed A.R., В lose D.A. Pemphigus vegetans. Neumann type and Hallopeau type // Int. J. Dermatol. 1984. - Vol. 23. - P. 135 - 141

145. Ahmed A.R., Graham J., Jordon R.E. et al. Pemphigus: current concepts // Ann. Intern. Med. 1980. - Vol. 92. - P. 396 - 405

146. Ahmed A.R., Moy R.L., Chia D. et al. Immune complexes in pemphigus and bul lous pemphigoid // Dermatologica. 1983. - Vol. 166. - P. 175 — 180

147. Ahmed A.R., Hombal S. Use of cyclophosphamide in azathioprine failures in pemphigus // J. Am. Acad. Dermatol.- 1987.- Vol. 17.- P. 437442

148. Ahmed A.R. Intravenous immunoglobulin therapy in the treatment of patients with pemphigus vulgaris unresponsive to conventional immunosuppressive treatment // J. Am. Acad. Dermatol. 2001. - Vol. 45. №5. - P. 679-690

149. Akhtar S.J., Hasan M.U. Treatment of pemphigus: a local experience // JPMA J. Pale Med. Assoc. 1998. - Vol. 48. -N 10. - P. 300-304.

150. Alecu M., Alecu S., Coman G. et al. ICAM-1, ELAM-1, TNF-'альфа' and IL-6 in serum and blister liquid of Pemphigus vulgaris patients // Rom. Arch. Microbiol, and Immunol. 1999.-Vol. 58. - N 2. - P.121-130

151. Alijotas J., Pedragosa R., Bosch J., Vilardell M. Prolonged remission after cyclosporine therapy in pemphigus vulgaris: report of two young siblings // J. Am. Acad. Dermatol.- 1990.- Vol. 23.- P. 701-704

152. Amagai M. et al. Autoantibodies against a novel epitelial cadherin in pemphigus vulgaris, a disease of cell adhesion // Cell. 1991. - N29. -Vol.67. - P.69 - 77

153. Amagai M. et al. Autoantibodies against the amino terminal cadherin - like binding doman in of pemphigus vulgaris antigen are pathogenic // J.Clin.Invest. - 1992. - Vol.90. - N3. - P.919 - 926

154. Amagai M. Autoantibodies against cell adhesion molecules in pemphigus // J. Dermatol. 1994. - Vol. 21. -P.833 - 837

155. Amagai M. Autoimmunity against desmosomal cadherins in pemphigus // J. Dermatol.Sci. 1999. - Vol. 20. - №2. - P.92-102

156. Amagai M. Towards a better understanding of pemphigus autoimmunity // Brit. J. of Dermatology. 2000. - V. 143. - Iss. 2. - P. 237 - 239

157. Amagai M. Pemphigus as a paradigm of autoimmunity and cell adhesion//!. Med.-2002.-Vol. 51. - Iss. 3. - P. 133-139

158. Ameen M., A.C.Pembrolce, M.M.Blaclc et al. Eosinophilic spongiosis in association with bullous pemphigoid and chronic lymphocytic leukaemia // Brit. J. of Dermatology. 2000. - V. 143. - Iss. 2. - P. 421 - 423

159. Amerian M.L., Ahmed A.R. Pemphigus erythematosus, presentation of four cases and review of the literature // J. Am. Acad. Dermatol. 1984. -Vol. 10. - P. 215-222

160. Anadolu RY; Birol A; Bostanci S; Boyvatt A. A case of pemphigus vulgaris possibly triggered by quinolones // J. Eur. Acad. Dermatol.-Venereol. 2002. - Vol. - 16. - Iss. 2. - P. 152-153

161. Anhalt G.J., Labib K.S., Voorhees J.J. et al. Induction of pemphigus in neonatal mice by passive transfer of IgG from patient with the disease // N. Engl. J. Med.- 1982.- Vol. 306.- P. 1189-1191

162. Anhalt G.J., Till G.O., Diaz L.A. et al. Defining the role of complement in experimental pemphigus vulgaris in mice // J. Immunol. 1986.-Vol. 137.-P. 2835-2840

163. Aoyama Y., Owada M.K., Kitajima Y. A pathogenic autoantibody, pemphigus vulgaris-IgG, induces phosphorylation of desmoglein 3, and its dissociation from plalcoglobin in cultured keratinocytes // Eur. J. Immunol. -1999. Vol. 29. - Iss.7. - P. 2233-2240

164. Arnoux D., Guiguen Y., Verdier M. Pemphigus induit par le captopril // Ann. Dermatol. Venereol.- 1987.- Vol. 114,- P. 1241-1212

165. Arteaga L.A., Prisayanh P.S., Warren S.J., et al. A subset of pemphigus foliaceus patients exhibits pathogenic autoantibodies against both des-moglein-1 and desmoglein-3 // J. Invest. Dermatol. 2002. - Vol. 118. -Iss.5. - P.806-811

166. Asboe-Hansen G. Blister-spread induced by finger pressure, a diag-. nostic sign in pemphigus // J. Invest. Dermatol. I960.- Vol. 34.- P. 5-9.

167. Assefa Z, Garmyn M, Vantieghem A. Ultraviolet В radiation-induced apoptosis in human keratinocytes: cytosolic activation of pro-caspase-8 and the role of Bcl-2 // FTBS Lett. 2003. - Vol. 10. - P. 125132

168. Basset N, Guillot B, Michel B. et al. Dapsone as initial treatment in superficial pemphigus. Report of nine cases // Arch Dermatol. 1987. - Vol. 123. - P. 783 -785

169. Baroni A, Perfetto B, Ruocco E. et al. Cytokine pattern in blister fluid and sera of patients with pemphigus // Dermatology. 2002. - Vol. 205. - Iss.2. - P.l 16-121

170. Barthelemy H, Frappaz A, Cambazard F. et al. Treatment of nine cases of pemphigus vulgaris with cyclosporine // J. Am. Acad. Dermatol.-1988.-Vol. 18.-P. 1262-1266

171. Becker L.R, Bastian B.C., Wesselmann U. et al. Paraneoplastic pemphigus treated with dexamethasone/ cyclophosphamide pulse therapy // Eur. J. Dermatol. Vol. 8,-N8.-P. 551-553.

172. Ayatollahie Maryam, Malekhosseini Zahara, Jubeh Soheila et al. Importance of IgG4 autoantibody in patients with pemphigus vulgaris from southemiran Scand // J. Immunol, 2001. - Vol. 54. - P.88

173. Berger B.W, Maier H.S, Kantor I. et al. Pemphigus vulgaris in a 3,5 -year old boy // Arch. Dermatol. - 1973. - Vol. 107. - P. 433 - 434

174. Bergstressen P.R. Drug development research // Immunology And Scin Disorders. 1988. - V. 13. - P. 107 - 121

175. Bergstressen P.R. Immunologe and skin disorders // Drug Dev. Res. -1988.-Vol. 13.-P. 107-121

176. Beutner E.H, Chorzeleski T.P. Studies on etiologic factors in pemphigus // J. Cutan. Pathol. 1976. - .Vol. 3. - P. 67 - 74

177. Beutner E.H, Chorzelski T.P, Jordon R.E. Autosensitization in pemphigus and pemphigoid // Ed. W.F.Lever. Springfield, lii, Charles C. Thomas, Publisher, 1971.

178. Beutner E.H., Prigenzi L.S., Hale W. Immunofluorescent studies of autoantibodies to intercellular areas of epithelia in brazilian pemphigus fo-liaceus // Proc. Soc. Exp. Biol.Med. 1968.-Vol. 127.-P. 81

179. Bhol K.C., Rojas A.I., Khan I.U., Ahmed A.R. Presence of interleukin 10 in the serum and blister fluid of patients with pemphigus vulgaris and pemphigoid // Cytokine. 2000. - Vol. 12. - Iss.7. - P. 1076-1083

180. Bhol K.C., Desai A., Kumari S. Pemphigus vulgaris: the role of IL-1-and IL-1 receptor antagonist in pathogenesis and effects of intravenous immunoglobulin on their production // Clin. Immunol. 2001. - Vol. 100. -Iss.2. - P.172-180

181. Blaszczyk M., Chorzelski T.P., Jablonska S. et al. Indications for future studies on the treatment of pemphigus with plasmapheresis // Arch. Dermatol.- 1989.- Vol. 125.- P. 843-844

182. Blitsten-Willinger E. Normalisation of defective interleukin-1 and in-terleukin-2 production in patients with pemphigus vulgaris // Clin. Exp. Immunol. 1985.- Vol. 62,- P. 705-714

183. Blitstein-Willinger E. Behavior of cutaneous Langerhans' cells and skin reactivity after gold sodium thiomalate treatment of pemphigus vulgaris // Dermatologica. 1987. - Vol. 174,- P. 68-75

184. Bondesson L., Hammar H. Treatment of pemphigus vulgaris with cyclosporin //Dermatologica. 1990. - Vol. 181.- P. 308-310

185. Borradori L. and Arnoud S. Structure and function of hemidesmo-somes: more than simple adhesion complexes // J. Invest Dermatol. 1999. -V.112.-P.411 -418

186. Bourgeois-Droin C., Granier F., Pedreiro J. et al. Localisations vulvovaginal et du col uterin revelatrices d'un pemphigus vulgaire. Efficacite des sels d'or // Ann. Dermatol. Venereol. 1990. - Vol. 117.- P. 894-895.

187. Bruch-Gerharz D. A proinflamatory activity of interleukin-8 in human skin: expression of the inducible nitric oxide synthetase // Europ. J. Dermatol. 2000. - Vol. - 8. - №5. - P. 362-364

188. Burg G., Dummer R.G., Burge S.M. An immunohistological study of desmosomal components in pemphigus // Br J. Dermatol. 1993. - V.128. -N4. - P.363 - 370

189. Burton J.L., Greaves M.V. Azathioprine for pemphigus and pemphigoid a four year fol low - up // Br. J. Dermatol. 1974. - Vol. 91. - P. 103 -109

190. Bystryn J.C. Adjuvant therapy of pemphigus // Arch. Dermatol. -1994.-Vol. 120.-P. 203-212

191. Bystryn J.C., Steinman N.M. Adjuvant therapy of pemphigus // Arch. Dermatol.- 1996.-Vol. 132.-P. 941 -951

192. Bystryn J.C., Jiao D., Natow S. Treatment of pemphigus with intravenous immunoglobulin // J. Am. Acad. Dermatol. 2002. - Vol. 47. - Iss.3. -P.358-363

193. Bystryn J.C., Alcman A., Jiao D. Limitations in enzyme-linked immunosorbent assays for antibodies against desmogleins 1 and 3 in patients with pemphigus// Arch. Dermatol. 2002. - Vol. 138.-Iss.9.-P.1252-1253

194. Campolmi P., Bonan P., Lotti T. et al. The role of cyclosporine A in the treatment of pemphigus erythematosus // Int. J. Dermatol.- 1991.- Vol. 30.-P. 890-892

195. Calebotta A., Saenz A.M., Gonzalez F. et al. Pemphigusvulgaris: benefits of tetracycline as adjuvant therapy in aseries of thirteen patients // Int. J. Dermatol. 1999. - Vol. 38. - P. 217-221

196. Caproni M., Giomi В., Cardinali C. et al. Further support for a role for Th2-like cytokines in blister formation of pemphigus // Clin. Immunol. -2001. Vol. 98. - Iss.2. - P.264-271

197. Castro R.M., Proenca N.G. South american pemphigus foliaceus // The Glaxo. 1972. - Vol. 36. - P. 17-30

198. Castro-Salomo A., Porcel J.M., Ordi J. et al. Utilidad de la ciclo-. sporina en el tratamiento del penfigo vulgar. A proposito de 3 casos // Med. Clin. (Bare). 1991. - Vol. 96. - P. 619

199. Chaffins M.L., Collison D., Fivenson D.P. Treatment of pemphi-gusand linear IgA dermatosis with nicotinamide andtetracycline: a review of 13 cases // J. Am. Acad. Dermatol. 1993. - Vol. 28. - P. 998-1000

200. Challacombe S.J., Setterfield J., Shirlaw P. et al. Immunodiagnosis of pemphigus and mucous membrane pemphigoid // Acta Odontol. Scand. -2001. Vol.59. - Iss. 4. - P.226-234

201. Chams-Davatchi C., Nonahal Azar R., Daneshpazooh M. Open trial of mycophenolate mofetil in the treatment of resistant pemphigus vulgaris // Ann. Dermatol. Venereol. 2002. - Vol. 129. - P. 23-25

202. Cheng S.W., Kobayashi M., Kinoshita-Kuroda K. et al. Monitoring disease activity in pemphigus with enzyme-linked immunosorbent assay using recombinant desmogleins 1 and 3 // Br. J. Dermatol. 2002. - Vol. 147. -Iss.2. - P. 261-265

203. Creswell S.N., Black M.M., Bhogal В., Skeete M.V.H. Con-elation of circulating intercellular antibody titers in pemphigus with disease activity // Clin. Exp. Dermatol.- 1981.- Vol. 6.- P. 477-474

204. Crotty C., Pittelkow M., Muller S.A. Eosinophilic spongiosis. A clini-copathologic review of seventy-one cases // J. Am. Acad. Dermatol .- 1983.-Vol. 8,- P. 337-343

205. David M., Weissman-Katzenelson V., Ben-Chetrit A. et al. The usefulness of immunofluorescent tests in pemphigus patients in clinical remission // Br. J. Dermatol.- 1989.- Vol. 120,- P. 391 -395

206. Delaporte E., Piette F., Bergoend H. Pemphigus vulgaire induit par radiotherapie // Ann. Dermatol. Venereol. 1991. - Vol. 118.- P. 447-451

207. Delgado J.C., Yunis D.E., Bozen M.V. et al. MHC class II alleles and haplotypes in patients with pemphigus vulgaris from India // Tissue. Antigens. 1996. - Vol. 48. - P. 668-72

208. Descamps V., Belaich S. Paraneoplastic pemphigus // Presse Med. -1999. Vol. 28. - Iss.7. - P. 363-367

209. Diaz L.A., Roscoe J. Т., Eaglatein N.F. et al. Human pemphigus autoantibodies are pathogenic to squamosus epithelium // Ann. N.Y. Acad. Sci. 1986. - Vol. 475. - P. 181 - 191

210. Ding X., Aoki V., Mascaro J.M. et al. Mucosal and mucocutaneous (generalized) pemphigus vulgaris show distinct autoantibody profiles // J Invest Dermatol. 1997.-V. 109.-P. 592-596

211. Eming R., Budinger L., Riechers R. et al. Frequency analysis of autoreactive T-helper 1 and 2 cells in bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris by enzyme-linked immunospot assay // Br. J. Dermatol. 2000. -Vol. 143. - Iss.6. - P. 1279-1282

212. Engineer L., Bhol K.C., Ahmed A.R. Analysis of current data on the use of intravenous immunoglobulins in management of pemphigus vulgaris // J. Am. Acad. Dermatol. - 2000. - Vol. 43. - Iss. 6. - P. 1049-1057

213. Enk A.H., Knop J. Mycophenolate is effective in the treatment of pemphigus vulgaris // Arch. Dermatol. 1999. - Vol. 135. - Iss.l.- P. 54-56

214. Euler H.H., Loffler H., Christophers E. Synchronization of plasmapheresis and pulse cyclophosphamide therapy in pemphigus vulgaris // Arch. Dermatol. 1987. - Vol. 123.- P. 1205-1212

215. Fine J.D., Appell M.L., Green L.K., Sams W.M. Pemphigus vulgaris. Combined treatment with intravenous corticosteroid pulse therapy, plasmapheresis, and azathioprine // Arch. Dermatol.- 1988.- Vol. 124.- P. 236-239

216. Farb R.M., Dykes R., Lazarus G. Antiepidermal eel 1 surface pemphigus antibody detaches viable epidermal cells from culture plates by activation of proteinase // Proc. Natl. Acad. Sci. Usa. 1978. - Vol. 75. - P. 459

217. Feliciani С., Toto P., Amerio P. In vitro C3 mRNA expression in Pemphigus vulgaris: complement activation is increased by IL-1 alpha and TNF-alpha//J. Cutan. Med. Surg. - 1999. -Vol. 3.- Iss. 3. - P. 140-144

218. Fellner M.J., Sapadin A.N. Current therapy of pemphigus vulgaris // J. Med. 2001. - Vol. 68, №4-5. - P. 268-78.

219. Fernandes N.C., Perez M. Treatment of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: experience with 71 patients over a 20 year period // Rev. Inst. Med. Trop. Sao Paulo. 2001. - Vol. 43. - Iss.l. - P. 33-36

220. Fitzpatrick R.E., Newcomer V.D. The correlation of disease activity and antibody titers in pemphigus // Arch. Dermatol. 1980. Vol. 116. - P. 285 - 290

221. Forman L. Pemphigus vegetans of Hallopeau // Arch. Dermatol. -1978. Vol. 114. - P. 627-628

222. Fox L.P., Pandya A.G., Pulse intravenous cyclophosphamide therapy for dermatologic disorders // Dermatol. Clin. 2000. - Vol.18. - Iss.3. - P. 459-473

223. Fujisawa H., Ishii Y., Tateishi T.et al. Pemphigoid nodularis with iga autoantibodies against the intracellular domain of desmoglein 1 // Brit.J.Of Dermatology. -2000.-V. 142.-Iss. 1.-P. 143-146

224. Futei Y, Amagai M, Ishii K. Predominant IgG4 subclass in autoantibodies of pemphigus vulgaris and foliaceus // J. Dermatol. Sci. 2000. -Vol.26. -Iss.L-P.55-61

225. Gellis S, Glass F.A. Pemphigus. A survey of one hunred and seventy six patients admitted to bellevue hospital from 1911 to 1941 // Arch. Dermatol. 1941. - Vol. 44. - P. 321 - 326

226. Georgescu L, Vakkalanka R.K, Elkon K.B, Crow K. Interltukin-10 promotes activation-induced cell death of SLE lymphocytes mediated by Fas ligand // J. Clin. Invest. 1997. - Vol.100. - Iss. 10. - P. 2622 - 2633

227. Gharpuray M.B. Corticosteroid unresponsiveness in a case of pemphigus vulgaris // Int. J. Dermatol. 1989.- Vol. 28.- P. 204-205

228. Ghohestani R, Joly P, Gilbert D.et al. Autoantibody formation against a 190 lcda antigen of the desmosomal plaque in pemphigus foliaceus // Brit. J. Of Dermatology. - 1997. - V. 137. - Iss. 5. - P. 774 - 776

229. Gorshtein A, Shoenfeld Y. The mosaic of pemphigus // Harefuah. -2001.-Vol. 140.-Iss.ll.-P. 1049-1053

230. Grace A.W. Pemphigus vulgaris. A study of the blood picture // Arch. Dermat. A. Syph. 1947. - Vol. 55. - P. 772 - 782

231. Grando S.A, Pittelkow M.R, Shults L.D. et al. An anfolding stori // J. Invest. Dermatol. 2001. - V. 117. - P. 990-995

232. Groisser D.S., Griffiths C.E, Ellis C.N, Voorhees J.J. A review and update of the clinical uses of cyclosporine in dermatology // Dermatol. Clin.-1991.- Vol.9.- P. 805-817

233. Guillaume J.C, Roujeau J.C, Morel P. et al. Controlled study of plasma exchange in pemphigus // Arch. Dermatol.- 1988.- Vol. 124.- P. 1659-1663

234. Guillot B. Skin reactions to inhaled corticosteroids: clinical aspects, incidence, avoidance and management // Amer. J. of Clin. Dermatol. 2000. -№ l.-P. 107- 111

235. Haim S., Friedman Birnbaum R. Dapsone in the treatment of pemphigus vulgaris // Dermatologica. - 1978. - Vol. 156. P. 120 - 123

236. Hanakawa Y., Matsuyoshi N., Stanley J.R. Expression of desmoglein 1 compensates for genetic loss of desmoglein 3 in keratinocyte adhesion // J. Invest. Dermatol. 2002. - Vol. 119. - Iss. 1. - P. 27-31

237. Harman K.E., Gratian M.J., Bhogal B.S. et al. The use of two substrates to improve the sensitivity of indirect immunofluorescence in the diagnosis of pemphigus // Br. J. Dermato. 2000. - Vol.142. - Iss.6. - P.l 1351139

238. Harman K.E., Seed P.T., Gratian M.J. et al. The severity of cutaneous and oral pemphigus is related to desmoglein 1 and 3 antibody levels // Br. J. Dermatol. 2001. - Vol. 144. - Iss.4. - P. 775-780

239. Harman K.E., Albert S., Black M.M. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris // Br. J. Dermatol. 2003. - Vol.149. - P. 926-937

240. Hashimoto K., Mikl Y., Nakata S. et al. HLA A10 in Pemphigus among Japanese // Arch. Dermatol. - 1977. - Vol. 113. P. 1518

241. Hashimoto Т., Sugiura M., Kurihara S., Nishikawa T. Atypical pemphigus showing eosinophilic spongiosis // Clin. Exp. Dermatol. 1983. -N11.-P.-37-40

242. Hashimoto Т., Doi Т., Higashiyama M.et al. Herpetiform pemphigus showing reactivity with pemphigus vulgaris antigen (desmoglein 3) // Brit. J. Of Dermatology. 1997. - V.137. - Iss.l. - P. 109-111

243. Hashimoto Т., Komai A., Futei Y. et al. Detection of IgA autoantibodies to desmogleins by an enzyme-linked immunosorbent assay: the presence of new minor subtypes of IgA pemphigus // Arch. Dermatol. 2001. -Vol.137.-Iss.6.-P. 735-738

244. Hayag M.V., Cohen J.A., Kerdel F.A. Immunoablative high-dose cyclophosphamide without stem cell rescue in a patient with pemphigus vulgaris// J. Am. Acad. Dermatol. 2000. - Vol. 43. -Iss.6. - P. 1065-1069

245. Herbst A., Bystryn J.C. Patterns of remission in pemphigus vulgaris // J. Am. Acad. Dermatol. 2000. - Vol. 42. - P.422-427

246. Hern S., Harman K., Bhogal B.S. et al. A severe persistent case of pemphigoid gestationis treated with intravenous immunoglobulins and cyclosporin // Clinical And Experimental Dermatology. 1998. - V.23. - Iss. 4. - P. 185 - 187

247. Hertl M. Riechers R. Analysis of the T cells that are potentially involved in autoantibody production in pemphigus vulgaris // J. Dermatol. -1999. Vol. 26. - Iss. 11. - P. 748-752

248. Hertl M. Humoral and cellular autoimmunity in autoimmune bullous skin disorders // Int. Arch. Allergy Immunol. 2000. - Vol. 122. - Iss.2. - P. 91-100

249. Hertl M., Veldman C. Pemphigus—paradigm of autoantibody-mediated autoimmunity // Skin Pharmacol. Appl. Skin. Physiol. 2001. -Vol. 14.-Iss.6.-P. 408-418

250. Hietanen J., Saio P. Pemphigus: An epidemiological study of patients treated in Finnish hospitals between 1969 and 1978 // Acta Derm. Venerol. (Stockh.). 1982. - Vol. 62. - P. 491 - 496

251. Ichimiya M., Yamamoto K., Muto M. Successful treatment of pemphigus vegetans by addition of etretinate to systemic steroids // Clinical and Experimental Dermatology. 1998. - V.23. - Iss. 4. - P. 178 - 179

252. Ioannides D., Chrysomallis F., Bystryn J.C. Ineffectiveness of cyclo-sporine as an adjuvant to corticosteroids in the treatment of pemphigus // Arch. Dermatol. 2000. - Vol. 136. - Iss.7. - P. 868-872

253. Iwatsuki K., Tagamy H., Yamada M. Pemphigus antibodies mediate the development of an inflammatory change in the epidermic // Acta. Derm. Venerol. (Stockh.). 1983 - Vol.63. - P. 495 - 500

254. Jablonska S., Chorzelslci T.P., Beutner E.H. et al. Herpetiform pemphigus, a variable pattern of pemphigus // Int. J. Dermatol. 1975. - Vol. 14. -P. 353 - 359

255. Jablonska S., Chorzelski T.P., Blaszyk M. et al. Bui lous diseases and malignancy // Semin. Dermatol. 1984. - N 4. - P. 316 - 326

256. Jin Yan, Hung Yi, Weng Meng-wu Молекулярный анализ генов. HLA-DRB1, -DQA1, -DQB1 у больных с пузырчаткой // J. Med. Sci., (Fudan Univ. J. Med. Sci.). 2003. - Vol. 30. - N 1. - P. 20-23

257. Jolles S. High-dose intravenous immunoglobulin (hdlVIg) in the treatment ofautoimmune blistering disorders. // Clin, and Exp. Immunol. -2002. Vol.129. - N 3. - P. 385-389

258. Joly P., Gilbert D., Thomine E. et al. Identification of a new antibody population directed against a desmosomal plaque antigen in pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus // J. Invest Dermatol. 1997. - V.108. - P. 469 - 475

259. Jordon R.E. Complement activation in pemphigus and bullous pemphigoid // J. Invest. Dermatol. 1976. - Vol. 67. - P. 366 - 371

260. Jordon R.E., McDuffie F.C. Serum and blister fluid anticomplementary activity in pemphigus and bullous pemphigoid: Sucrose density gradient studies // Proc. Soc. Exp. Biol. Med. 1976. - Vol. 151. - P. 594

261. Jordon R.E., Schroeter A.L., Rogers R.S. et al. Classical and alternate pathway activation of complement in pemphigus vulgaris lesions // J. Invest. Dermatol. 1974. - Vol. 63. - P. 256 - 259

262. Judd K.P., Lever W.F. Immunologic studies in pemphigus // J. Invest. Dermatol. 1978. - Vol. 70. - P. 217

263. Kanwar A.J., Kaur S., Thami G.P. Long-term efficacy of dexameth-asone-cyclophosphamide pulse therapy in pemphigus // Dermatology. -2002. Vol. 204. - Iss.3. - P. 228-231

264. Kaplan R.P., Callen J.P. Pemphigus associated diseases and induced pemphigus // Clin. Dermatol. 1983.- Vol. 1.- P. 42-71254

265. Kaplan R.P., Israel S.R. Ahmed A.R. Pemphigus and Kaposi's sarcoma // J. Dermatol. Surg. Oncol.- 1989.- Vol. 15.- P. 1116-21

266. Katz R.A., Hood A.F., Anhalt G.J. Pemphigus like eruption from captopril // Arch. Dermatol. - 1987. - Vol. 123. - P. 20 - 21

267. Katz S.Y. HLA antigen in pemphigus // Arch. Dermatol. 1973. - Vol. 108.-P. 53-55

268. Kaur S., Kanwar A.J. Dexamethasone-cyclophosphamide pulse therapy in pemphigus // Int. J. Dermatol. 1990.- Vol. 29.- P. 371-374

269. Kawana S., Janson M., Jordon R.E. Complement fixation by pemphigus antibody. I. In vitro fixation to organ and tissue culture skin // J. Invest. Dermatol. 1984.- Vol. 82.- P. 506-510

270. Kawana S., Geoghegan W.D., Jordon R.E. Complement fixation by pemphigus antibody. III. Altered epidermal cell membrane integrity mediated by pemphigus antibody and complement // J. Invest. Dermatol. 1986. -Vol. 86.- P. 29-33

271. Kitajima Y., Inoue S., Yaoita Y. Effects of pemphigus antibodies on the organisation of microtubules and keratin intermediate filaments in cultured human keratinocytes // Brit. J. Derm.- 1986,- Vol. 114.- P. 171-179.

272. Kitajima Y. Current and prospective understanding of clinical classification, pathomechanisms and therapy in pemphigus. //Arch. Dermatol. Res. -2003. Vol. 295.-P. 17-23

273. Kozhemyakin L., Ketlinskaya O., Romanova S. et al. New Generation Drugs at Treatment of Viral Hepatitis: Differentiated Effect on Normal and Virus-Infected Cells // ExConsilio 1999. - № 1. - P. 59-65

274. Korman N. Pemphigus // J. Am. Acad. Dermatol. 1988. - Vol.18. - P. 1219- 1238

275. Korman N.J. Pemphigus // Dermatol. Clin. 1990. - Vol. 8. - P. 689 -700

276. Krain L.S. Landau J.W., Hewcomer V.D. Cyclophosphamide in the treatment of pemphigus vulgaris and bullous pemghigoid // Arch. Dermatol. 1972.-Vol. 106.-P. 657-661

277. Krain L.S., Bierman S.M. Pemphigus vulgaris and internal malignancy // Cancer. 1974. - Vol. 33. - P. 1091 - 1099

278. Krain L.S., Teraski P.I., Newcomer V.T. et al. Increased frequency of HLA A10 in pemphigus vulgaris // Arch. Dermatol. - 1973. - Vol. 108. - Y. 803 - 805

279. Kunz Manfred, Fatima Rouan, Leena Pulkkinen et al. Epidermolysis bullosa simplex associated with severe mucous membrane involvement and novel mutations in the plectin gene // J. Invest. Dermatol. 2000. — V.l 14. -p. 376 - 380

280. Lam S., Stone M.S., Goeken J.A. et al. Paraneoplastic pemphigus, cicatricial conjunctivitis, and acanthosis nigricans with pachydermatoglyphy in a patient with bronchogenic squamous cell carcinoma // Ophthalmology. -1992.-Vol. 99.-P. 108-113

281. Lever W.F. Pemphigus // Medicine. 1953. - Vol. 32. - P. 1 - 123

282. Lever W.F. Pemphigus and pemphigoid: a review of the advances made since 1964 // J. Am. Acad. Dermatol. 1979. - Vol. 1 - P. 2 - 31

283. Lever W.F., Goldberg H.S. Treatment of pemphigus vulgars with methotrexate // Arch. Dermatol. 1969. - Vol. 100. - P. 70 - 78

284. Lever W.F., Schaumburg Lever G. Immunoauppressants and prednisone in pemphigus vulgaris: Therapeutic results obtained 63 patients between 1961 and 1975 //Arch. Dermatol. - 1977. - Vol. 113. - P. 1236 - 1241

285. Lever W.F., White H. Treatment of pemphigus with corticoste roids. Results obtained in 46 patients over a period of 11 years // Arch. Dermatol. 1963. - Vol. 87. -P.12-26

286. Liu Zhi, Zhou Xiaoye, Shapiro Steven D. et al. The serpin 'a'l-proteinase inhibitor is a critical substrate for gelatinase B/MMP-9 in vivo // Cell. 2000. - 102. - N 5. - P. 647-655

287. Ljubojevic S., Lipozencic J., Brenner S. et al. Pemphigus vulgaris: a review of treatment over a 19-year period // JEADV 2002. - Vol.16. - P. 599-603

288. Lo Muzio L., Pannone G., Staibano S. et al. A possible role of catenin dyslocalization in pemphigus vulgaris pathogenesis // J. Cutan. Pathol. -2001. Vol. 28. - Iss.9. - P. 460-469

289. Lozada F., Silverman S., Migliorati C. Adverse side effects associated with prednisone in the treatment of patients with oral inflammatory ulcerative diaseasis // J. Am. Dent. Assoc. 1984. - Vol. 61. - P.233-237

290. MacCall C.A., Cohen J.J.Programmed cell Death in Terminelli Difer-entiating keratinocytes: Role of Endogenous endonuclease // J. Invest. Dermatol. 1991. - Vol.97. -№1.-p. 111-114

291. Mahe A., Flagenl В., Cisse I. et al. Pemphigus in Mali: a stady of 30 cases//Brit.J. Dermatology. 1996. - V.134. - P. 114-119

292. Mahoney M.G., Wang Z., Rothenberger K. et al. Explanations for the clinical and microscopic localization of lesions in pemphigus foliaceus and vulgaris //J. Clin. Invest. 1999. - Vol. 103. - Iss.4. - P. 461-468

293. Manfredini R., Delli Gatti C., la Cecilia O. et al. Lung abscess as a complication of steroid treatment in pemphigus vulgaris // Arch. Intern. Med. 2001. - Vol. 161. - Iss. 1. - P. 2044-2045

294. Marchionini A., Nasemann T. Uber lie Virusatiologie des Pemphigus und der Dermatitis herpetiformis Duhring // Dermatologica (Basel). 1957. -Bd 115. -P. 320-333

295. Matzner Y., Erlich H.A., Brautbar C. et al. Identical HLA class II alleles predispose to drug-triggered and idiopathic pemphigus vulgaris // Acta. Derm. Venereol. 1995.- Vol. 75.- P. 12-14

296. McKie R.M., Saikia N.K., Morley W.N. A case of pemphigus vulgaris in association with Addisonian pernicious anemia // Br. J. Dermatol. 1971. -Vol. 88.-P. 139-141

297. Medalc IT., Burlalcov P., Larhrebelny O. Cytology as an aid to the differential diagnosis of vesicular dermatoses of the pemphigus group // Cancer Cyto 1. 1980.-N 2.-P. 33-37

298. Merlob P., Metzker A., Hazaz В., Rogovin H., Resisner S.H. Neonatal pemphigus vulgaris 11 Pediatrics. 1986. - Vol. 78. - P. 1102 - 1105

299. Michel В., Ко C.S. An organ culture model for the study of pemphigus acantholysis // Br. J. Dermatol. 1977. - Vol. 96. - P. 295 - 302

300. Mignogna Michele D., Lorenzo Lo Muzio, and Eleonora Ruocco Pemphigus induction by influenza vaccination // International J. of Dermatology. 2000. - V.39. - Iss. 10. - P. 800 - 804

301. Mincer H.H., Turner J.E., Sebelius C.L. Juvenile pemphigus vulgaris: report of a case // Oral. Surg. 1975. - Vol. 40. - P. 257 - 260

302. Mintzer I.J., Rubin Z. Pemphipus vulgaris in u thirteen year old girl // N.Y. State J. Med. - 1955. - Vol. 55. - P. 1903 - 1907

303. Misery L. Skin, immunity and the nervous system // Brit.J.of Dermatology. 1997. - V.l37. - Iss. 6.-P. 843 - 853

304. Moll R., Ingrid M. Epidermal adhesion molecules and basement membrane components as target structures of autoimmunity // Virchows Ar-chiv. 1997. - V.432. - Iss. 6. - P.487 - 504

305. Moncada В., Kettelsen S., Ramirez F. Neonatal pemphigus vulgaris: role of passively transferred pemphigus antibodies // Br. J. Dermatol. 1982. -Vol.106. - P. 465 -468

306. Morioka S., Naito K, Ogawa H. The pathogenic role of pemphigus antibodies and proteinase in epidermal acantholysis // J. Invest. Dermatol. -1981.-Vol. 76.-P. 337-341

307. Moy R., Jordon R.E. Immunopathology in pemphigus // Clin. Dermatol. 1983. - Vol. 1. - Iss2. - P. 72 - 82

308. Murdock D.K., Lookingbill D.P. Immunosuppressive therapy of pemphigus vulgaris complicated by Nocardia pneumonia. Gold as an alternate therapy // Arch. Dermatol. 1990. - Vol. 126,- P. 27-28

309. Murphy J., Caroline R. and Thomas S. Interleukin 1 and cutaneous inflammation: a crucial link between innate and acquired immunity // J. Invest Dermatol. - 2000. - V.l 14. - P. 602 - 608

310. Nakatani С, Matsuoka A, Muramatsu T. et al. Statistical observations of pemphigus at the Nara University Hospital from 1975 to 1989 // Nippon. Hifuka. Gakkai. Zasshi. 1991. - Vol. 101.- P. 831-835.

311. Ngo A.W, Strako C, Fretzin D. Pemphigus erythematosa unique association with systemic lupus erythematosus // Cutis. 1986. - Vol. 38. - P. 160-163

312. Nguyen V.T, Ndoye A, Shultz L.D. et al Antibodies against kerati-nocyte antigens other than desmogleins 1 and 3 can induce pemphigus vul-garis-like lesions // J. Clin. Invest. 2000. - Vol. 106. - Iss. 1. - P. 1467-1479

313. Niizeki H, Inoko H, Mizuki N. et al. HLA-DQA1, -DQB1 and -DRB1 genotyping in Japanese pemphigus vulgaris patients by the PCR-RFLP method // Tissue. Antigens. 1994. - Vol. 44. - P. 248-51

314. Nishikawa T. Desmoglein ELISAs: a novel diagnostic tool for pemphigus // Arch. Dermatol. 1999. - Vol. 135. - Iss.2. - P. 143-148

315. Ogata K; Yasuda K; Matsushita M; Kodama H. Successful treatment of adolescent pemphigus vulgaris by immunoadsorption method // J. Dermatol. 1999. - Vol. 26. - Iss. 4. - P. 236-239

316. Ogawa H, Taneda A, Morioka S. Characterization of pemphigus antigen // J. invest. Dermatol. 1978. - Vol. 70. - P. 194 - 196

317. Ohata Y, Amagai M, Ishii K, Hashimoto T. Immunoreactivity against intracellular domains of desmogleins in pemphigus // J. Dermatol.

318. Sci. 2001. - Vol. 25. - Iss.l. - P. 64-71

319. O'Loughlin S, Goldman G.C, Provost T.T. Fate of pemphigus antibody folowing successful therapy: Preliminary evaluation of pemphigus antibody determinations to regulare therapy // Arch. Darmatol. 1978. - Vol. 114.-P. 1769- 1772

320. Pacheco-Garcia U. Altered pattern of connectivity in serum immunoglobulins from pemphigus vulgaris patients // Scand. J. Immunol. 1999. -Vol. 49. - Iss.4. - P. 424-430

321. Palleschi G.M., Cipollini E.M., Lotti T. Development of oesophageal involvement in a subject with pemphigus vulgaris: a case report and review of the literature // J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2002. - Vol. 16. -Iss.4.-P. 405-408

322. Toto Paola, Feliciani Claudio, Amerio Paolo et al. Immune modulation in pemphigus vulgaris: Role of CD28 and IL-10. // J. Immunol. — 2000. -Vol. 164.-N 1.-P. 522-529

323. Packles Michelle R., Soren M. White, Philip C. Don et al. Pemphigus vegetans in association with human immunodeficiency virus Asian,Lateef // Intern. J. of Dermatology. 1999. - V.38. -Iss. 10. - P. 778 - 779

324. Park M.S., Teraski P.I., Ahmed A.R. et al. HLA DRWA4 in 91% of Jewish pemphigus vulgaris patients // Lancet. - 1979. - Vol. 2. - P. 441 - 442

325. Passaorini В., Palmero В., Costa A.M. et al. Pemfigo erpetiforme. De-scrizione di un caso // G. ital. dermlatol. e venerol. 1989. - Vol. 124. - N 9. -P. 411 -413

326. Patel H.P., Diaz L.A.,Anhalt G.J. et al. Demonstration of pemphigus antibodies on the sell surface of murine epidermal cell monoloyers and their internalization // J. Invest. Dermatol. 1984 - Vol. 83. - P. 409 - 415

327. Pasricha J.S., Thanzama J., Khan U.K. Intermittent high-dose dexa-methasone-cyclophosphamide therapy for pemphigus // Br. J. Dermatol. -1988.-Vol. 119.-P. 73-77

328. Penneys W.S., Eagelstein W.H., Frost P. Management of pemphigus with gold compounds: A longterm followup report // Arch. Dermatol. -1976.-Vol. 112.-P. 185-187

329. Perotti C., Torretta L., Viarengo G. et al. Feasibility and safety of a new technique of extracorporeal photochemotherapy: experience of 240 procedures // Haematologica. 1999. - Vol. 84. - Iss.3. - P. 237-241

330. Peterson L.L., Wuepper K.D. Isolation and purification of a pemphigus vulgaris antigen from human epidermis // J. Clin. Invest. 1984. - Vol. 73.- P. 1113-1120

331. Piamphongsant T. Pemphigus controlled by dapsone // Br. J. Dermatol. 1976 - Vol. 94. - P. 681 - 686

332. Piamphongsant Т., Ophaswongse S. Treatment of pemphigus // Int. J. Dermatol.- 1991.- Vol. 30.- P. 139-146

333. Piontek J O., Borberg H., Sollberg S. et al. Severe exacerbation of pemphigus vulgaris in pregnancy: successful treatment with plasma exchange // Brit. J. of Dermatology. - 2000. - V.143. - Iss. 2 - P. 455 - 457

334. Pisanti S., Sharav Y., Kaufman E. et al. Pemphigus vulgaris: Incidence in Jews of different ethnic groups, according to age, sex and initial lesion // Oral. Surg.'- 1974. Vol. 38. - P. 382 - 387

335. Proby C.M., T.Ohta, H.Suzuki et al. Development of chimeric molecules for recognition and targeting of antigen specific В cells in pemphigus vulgaris // Brit.J.of Dermatology. - 2000. - V.142. - Iss. 2. - P. 321 - 326

336. Radisch Т., Riechers R., Herd M. The humanized SCID mouse model to study HLA class II-linked autoimmunity to desmoglein 3 in pemphigus vulgaris // Br. J. Dermatol. 2002. - Vol. 146. - Iss.2. - P. 189-193

337. Ratnam K.V., Phay K.L., Tan C.K. Pemphigus therapy with oral prednisolone regimens. A 5-year study // Int. J. Dermatol. 1990. - Vol. 29.-P. 363-367.

338. Redon J., Sorni G., Gonzales Molina A. et al. Pemphigus associated with giant lymph node hyperplasia // Brit. Med. J. - 1983. - N6407. - P. 1761 - 1762

339. Rico M.J., Benning C., Weingart E.S. et al. Characterization of skin cytokines in bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris // Br. J. Dermatol. 1999. - Vol. 140. - Iss.6. - P. 1079-1086

340. Roenigk H.H., Deodar S. Pemphigus treatment with azathioprine // Arch. Dermatol. 1973. - Vol.107. - P. 353 - 357

341. Roh J.Y., C.Yee, Z.Lazarova et al. The 120 kDa soluble ectodomain of type XVII collagen is recognized by autoantibodies in patients with pemphigoid and linear IgA dermatosis // Brit. J. of Dermatology. — 2000. -V.143. - Iss. 1 - P. 104-106

342. Rook A.H., Heald P.W., Nahass G.T. et al. Treatment of autoimmune disease with extracorporeal photochemotherapy: pemphigus vulgaris-preliminary report // Yale. J. Biol. Med. 1989.- Vol. 62,- P. 647-652

343. Rook A.H., Jegasothy B.V., Heald P. et al. Extracorporeal photochemotherapy for drug-resistant pemphigus vulgaris // Ann. Intern. Med. -1990.-Vol. 112.-P. 303-305

344. Rosenberg F.R., Sanders S., Nelson C.G. Pemphigus. A 20 year review of 107 patients treated with corticosteroids // Arch. Dermatol. 1976. -Vol. 112. -P.962 -970

345. Roujeau J.C. Plasmapheresis therapy of pemphigus and bullous pemphigoid // Semin. Dermatol. 1988. - Vol. 7,- P. 195-200

346. Roujeau J. Pulse glucocorticoid therapy, the big shot revisited // Arch Dermatol. 1996. - Vol. 132. - P. 1499-1502

347. Ruocco V., Astarita C., Pisani M. Plasmapheresis as an alternative or adjunctive therapy in problem case of pemphigus // Dermatologica. 1984. -Vol. 168. - P. 219-223

348. Ruocco V., Rossi A., Ardenziano C. et al. Pathogenicity of the intercellular antibodies of pemphigus and their periodic removal from the circulation by plasmapheresis // Br. J. Dermatol. 1978. - Vol. 98. - P. 237 - 241

349. Ruocco V., Rossi A., Astarita C. et al. A congenital acantholytic bullous eruption in the newborn infant of a pemphigous mother // Ital. Gen. Rev. Dermatol. 1975 Vol. 12. - P. 169 - 174

350. Ruocco V. Plasmapheresis and pulse cyclophosphamide therapy in pemphigus vulgaris: a novelty or a reappraisal? // Arch. Dermatol. 1988.-Vol. 124.-P. 1716-1718

351. Ruocco V., Gombos F., Lombardi M.L. Drug-triggered pemphigus in a predisposed woman // Acta. Derm. Venereol (Stockh). 1992.- Vol. 72.- P. 48-49

352. Ryan J.C. Pemphigus. A 20 year survey of experience with 70 cases // Arch. Dermatol. 1971. - Vol. 104. - P. 14 - 20

353. Sami N., Bhol K.C., Beutner E.H. et al. Simultaneous presence of mucous membrane pemphigoid and pemphigus vulgaris: molecular characterization of both autoantibodies. // Clin. Immunol. 2001. - Vol. 100. -ISS.2. - P. 219-227

354. Sami N., Bhol K.C., Ahmed A.R. Diagnostic features of pemphigus vulgaris in patients with pemphigus foliaceus: detection of both autoantibodies, long-term follow-up and treatment responses // Clin. Exp. Immunol. 2001. - Vol. 125. - Iss.3. - P. 492-498

355. Sami N., Bhol K.C., Beutner E.H. et al. Diagnostic features of pemphigus vulgaris in patients with bullous pemphigoid. Molecular analysis of autoantibody profile // Dermatology/ 2002. - Vol. 204. - Iss.2. - P. 108117

356. Sami N., Qureshi A., Ruocco E., Ahmed A.R. Corticosteroid-sparing effect of intravenous immunoglobulin therapy in patients with pemphigus vulgaris// Arch. Dermatol.-2002.-Vol. 138. Iss.9. - P. 1158-1162

357. Sams W.M., Gammon W.R. Mechanism of lesion production in pemphigus and pemphigoid // J. Am. Acad. Dermatol. 1982. - Vol. 6. - P. 431 -449

358. Sams W.M., Jr., Jordon R.E. Correlation of pemphigoid and pemphigus entibody titers with activity of disease // Br. J. Dermatol. 1971. - Vol. 84. - P. 7- 13

359. Sams W.M., Jr., Schur P.H. Studies of the antibodies in pemphigoid and pemphigus // J. Lab. Clin. Med. 1973. - Yol. 82. - P. 249 - 254.

360. Satoh S., M,Seishima, T.Izumi et al. A vesicular variant of bullous pemphigoid with autoantibodies against unidentified 205 and 150 - kDaproteins at the basement membrane zone 11 Brit .J.of Dermatology. 1997.

361. V. 137.-Iss. 5.-P. 768 -769

362. Schiltz J.R, Michel B. Production of epidermal acantholysis in normal human skin in vitro by the IgG fraction from pemphigus serum // J. Invest. Dermatol. 1976. - Vol. 67. - P. 254 - 260

363. Schmidt E, Brocker E.B, Zillikens D. Pemphigus. Loss of desmoso- mal cell-cell contact // Hautarzt. 2000. - Vol. 51.- Iss.5. - P. 309-318

364. Schmidt E, Reimer S, Kruse N. et al. The IL-8 release cultured human keratinocytes, mediated by antibodies to bullous pemphigoid autoanti-gen 180, is inhibited by dapsone // Clin. Exp. Immunol. 2001. - Vol. 124. -N l.-P. 157-162

365. Scully C, Challacombe S.J. Pemphigus vulgaris: update on etiopatho-genesis, oral manifestations, and management // Crit. Rev. Oral. Biol. Med. 2002. - Vol. 13. - Iss.5. - P. 397-408

366. Sehgal V.N, Srivastava G. Corticosteroid-unresponsive pemphigus vulgaris following antiepileptic therapy // Int. J. Dermatol. 1988.- Vol. 27.-P. 258

367. Shah N, Green A.R, Elgart G.W, Kerdel F. The use of chlorambucil with prednisone in the treatment of pemphigus // J. Am. Acad. Dermatol. -2000.-Vol. 42.-P. 85-88

368. Shumack K.H, Rock G.A. Therapeutic plasma exchange // N. Engl. J. Med. 1984. - Vol. 310. - P. 762-771

369. Sibaud V, Beylot-Barry M, Doutre M.S., Beylot C. Successful treatment of corticoid-resistant pemphigus with high-dose intravenous immunoglobulins // Ann. Dermatol. Venereol. 2000. - Vol. 127. - Iss.4. - P. 408410

370. Siegel J., Eaglatein W.H. High dose methyl prednisolone In the treatnent of bullous pemphigoid // Arch. Dermotol. 1984. - Vol. 120. - P. 1157-1165

371. Sivri A., Karaduman A., Gokce-Kutsal Y., Atakan N. Calcitriol treatment of glucocorticoid-induced osteoporosis in subjects with pemphigus vulgaris // J. Eur. Acad. Dermatol.Venereol. 2002. - Vol. 16. - Iss.l. - P. 89-91

372. Simon D.G., Krutchkoff D., Kaslow R.A., Zarbo R. Pemphigus in Hartford County, Connecticut from 972 to 1977 // Arch. Dermatol. 1980. -Vol. 116.-P.1035-1037

373. Singer K.H., Hashmoto K., Jensen P.J. et al. Pathogenesis of autoimmunity in pemphigus // Annu Rev. Immunol. 1985. - P. 87 - 108

374. Singer K.H., Sawka N.J., Samavitz H.R. et al. Proteinase activation: Mechanism for cellular dyshesion in pemphigus // J. Invest. Dermatol. -1980.-Vol. 74.-P. 363

375. Smitt J.H.S. Pemphigus vulgaris in childhood: Clinical features, treatment and prognosis // Pediatr. Dermatol. 1985. Vol. 2. - P. 185 - 190

376. Snow J.L., Gibson L.E. The role of genetic variation inthiopurine methyltransferase activity and the efficacy and/or side effects of azathi-oprine therapy in dermatologic patients // Arch. Dermatol. 1995. - Vol. 131.-P. 193-197

377. Shah N., Green A.R., Elgart G.W., Kerdel F. The use of chlorambucil with prednisone in the treatment of pemphigus // J. Am. Acad. Dermatol. -2000. Vol. 42.-P. 85-88

378. Sondergaard K., Carstens J., Jorgensen J., Zachariae H. The steroid-sparing effect of long-term plasmapheresis in pemphigus // Acta. Derm. Venereol. 1995,- Vol. 75.- P. 150-152.

379. Spaeth S., Riechers R., Borradori L. et al. IgG, IgA and IgE autoantibodies against the ectodomain of desmoglein 3 in active pemphigus vulgaris //Br. J. Dermatol.-2001.-Vol. 144. Iss.6. - P. 1183-1188

380. Stanley J.R., Fitzpatrick T.B., Eisen A.Z., et al. Pemphigus in dermatology in general medicine // N Y. - 1993. - P. 606 - 615

381. Stanley J.R. Understanding of the pathophysiology of pemphigus suggests innovative therapeutic approaches // Brit. J. of Dermatology. 2000. -V.142. — Iss. 2. - P. 209-210.

382. Storex J.S., Galen W.K., Nesbitt L.T. et al. Neonatal pemphigus vulgaris // J. Am. Acad. Dermatol. 1982. - Vol. 6. - P. 929 - 932

383. Streilein J.W. Skin associated lymphoid tissues (SALT): Origins and functions // J. Invest. Dermatol. - 1983. - Vol. 80. - P. 125 - 166

384. Suami M., Kato M., Koide K. et al. Keratolysis in a patient with pemphigus vulgaris // Br. J. Ophthalmol. 2001. - Vol. 85. - Iss.10. - P. 12631264

385. Sugerman P.В., M. Bigby. Preliminary functional analysis of human epidermal T-cells // Arch. Dermatol. Res. 2000. - V.292. - N1. - P. 9 - 15

386. Tan-Lim R., Bystryn J.C. Effect of plasmapheresis therapy on circulating levels of pemphigus antibodies // J. Am. Acad. Dermatol. 1990. -Vol. 22. - P. 35-40

387. Tappeiner G., Heine K.G., Kahl J.C., Jordon R.E. Clq binding substances in pemphigus and bullous pemphigoid // Clin. Exp. Immunol. -1977.-Vol.28.-P. 40-48

388. Thivolet J., Barthelemy H., Rigot Muller G. et al. Effects of cyclosporin on bullous pemghigoid and pemphigus // Lancet. - 1985. — Vol.1 -P. 334 - 335

389. Thom G.W., Forsham P.H., Frawley Т.Е. et al. Clinical usefulness of ACTH and cortisone // N. Engl. J. Med. 1950. - Vol. 242. - P. 865 - 872

390. Tiwari J.L., Terasaki P.I. HLA and disease associations // Chapter 7. -Dermatology. N.Y.: Springer. - 1985. - P. 130 - 133

391. Tsankov Nikolai, Snejina Vassileva, Jivko Kamarashev et al. Epidemiology of pemphigus in Sofia, Bulgaria. A 16 year retrospective study1980 1995) // International J. of Dermatology. - 2000. - V.39. - Iss. 2. -P. 104-108

392. Turner M.S., Sutton D., Sauder D.N. The use of plasmapheresis and immunosuppression in the treatment of pemphigus vulgaris // J. Am. Acad. Dermatol. 2000. - Vol. 43. - Iss.6. - P. 1058-1064

393. Urcelay M.L., A.Mcqueen and W.S.Douglas. Cicatricial pemphigoid treated with intravenous immunoglobulin // Brit. J. of Dermatology. 1997. -V. 137. - Iss.3. - P. 477-478

394. Wakugawa M., K.Nakamura, H.Hino et al. Elevated levels of eotaxin and interleukin 5 in blister fluid of bullous pemphigoid: correlation with tissue eosinophilia // Brit. J. of Dermatology. - 2000. - V. 143. - Iss. 5. - P. 112-116

395. Wang B.Y., Krishnan S., Isenberg H.D. Mortality associated with concurrent strongyloidosis and cytomegalovirus infection in a patient on steroid therapy // Mt Sinai J. Med. 1999. - Vol. 66. - Iss.2. - P. 128-132

396. Walton S., Keczkes K. Pemphigus foliaceus-successful treatment with adjuvant gold therapy // Clin. Exp. Dermatol. 1987. - Vol. 12.- P. 364-365

397. Walton S., Keczkes K., Robinson A.E. A case of penicillamine-induced pemphigus, successfully treated by plasma exchange // Clin. Exp. Dermatol. 1987.- Vol. 12.- P. 275-276.

398. Wasserstrum N., Laros R. Transplacental transmission of pemphigus //JAMA. 1983.-N 11.-P. 1480- 1482

399. Woscoff A., Di Lonardo A.M., Remondino G. et al. Tratamiento del penfigo vulgar con plasmaferesis // Medicina. (B-Aires). 1988.- Vol. 48.-P. 395-400

400. Wolf R., Landau M., Tur E. Early treatment of pemphigus does not improve the prognosis. // J. Europen Academy Dermatol. 1995. - Vol.4. -Yss.2. - P. 131 - 136

401. Woldegiorgis S., Swerlick R.A. Pemphigus in the southeastern United States. // South Med. J. 2001. - Vol. 94. - Iss.7. - P. 694-698

402. Wollina U., Lange D., Looks A. Short-time extracorporeal photoche-motherapy in the treatment of drug-resistant autoimmune bullous diseases // Dermatology. 1999. - Vol. 198. - Iss.2. - P. 140-144

403. Wooldridge W.E. Three blistering diseases. Why proper management is critical //Postgrad. Med. 1990.- Vol. 88.- P. 103-106

404. Yano C., Ishiji Т., Kamide R., Niimura M. A case of pemphigus vulgaris successfully treated with single filtration plasmapheresis: a correlation of clinical disease activity with serum antibody levels // J. Dermatol. 2000. -Vol. 27.-Iss.6.-P. 380-385

405. Yoshimura Т., Seishima M., Nakashima K. et al. Increased antibody levels to desmogleins 1 and 3 after administration of carbamazepine // Clin. Exp. Dermatol. -2001. Vol. 26. -Iss.5. - P. 441-445

406. Zillikens D., Miller K., Hartmann A.A., Burg G. IgA pemphigus fo-liaceus: a case report // Dermatologica. 1990. - Vol. 181. - P. 304-307

407. Zillikens Detlef, Karin Herzele, Matthias Georgi et al. Autoantibodies in a subgroup of patients with linear iga disease react with the ncl6a domain of bp 180 // J. Invest Dermatol. 1999. - V.l 13. - V. 947 - 953

408. Zitouni M., Martel P., Ben Ayed M. et al. Pemphigus is not associated with allotypic markers of immunoglobulin kappa // Genes Immun. -2002. Vol. 3. - Iss.l. - P. 50-52

409. Zone J., Provost T. Bullous disease // Dermatology. 1985. - Vol. 1. -P. 557 - 589