Особенности ведения пациенток с иммунодефицитами в акушерстве и гинекологии тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.03.09, кандидат наук Камелева, Анастасия Андреевна

• Камелева, Анастасия Андреевна
• кандидат наук
• 2014

Оглавление диссертации кандидат наук Камелева, Анастасия Андреевна

СОДЕРЖАНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Общая характеристика отдельных форм первичных иммунодефицитов

1.1.1. Общая вариабельная иммунная недостаточность

1.1.2. Хроническая гранулематозная болезнь

1.1.3. Распространенный кожно-слизистый кандидоз

1.1.4. Наследственный ангионевротический отек

1.2. Вторичные иммунодефицитные состояния, обусловленные применением иммуносупрессивной терапии

1.2.1. Беременность после трансплантации

1.2.2. Аутоиммунные заболевания и беременность

1.2.3. Применение полихимиотерапии и беременность

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

2.1. Общая характеристика групп

2.2. Методы исследования

ГЛАВА 3. СОБСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ

3.1. Оценка течения беременности и состояния плода у пациенток с первичным иммунодефицитом

3.1.1. Клинико-иммунологическая характеристика пациенток с общей вариабельной иммунной недостаточностью

3.1.2. Течение беременности и состояние плода у пациенток с общей вариабельной иммунной недостаточностью

3.1.3. Клинико-иммунологическая характеристика пациенток с наследственным ангионевротическим отёком

3.1.4. Оценка течения беременности и состояния плода у пациенток с наследственным ангионевротическим отеком

3.1.5. Оценка течения беременности и состояния плода у пациенток с редкими формами первичного иммунодефицита

3.2. Оценка течения беременности и состояния плода у пациенток с вторичным иммунодефицитом

3.2.1. Оценка течения беременности и состояния плода у пациенток с онкопатологией

3.2.2. Оценка течения беременности и состояние плода у пациенток с аутоиммунной патологией

3.2.3. Оценка течения беременности и состояние плода у пациенток после трансплантации

ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ПРИЛОЖЕНИЯ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Особенности ведения пациенток с иммунодефицитами в акушерстве и гинекологии»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы диссертации

В настоящее время, вследствие различных социально-экономических аспектов, активного развития и распространения вспомогательных репродуктивных технологий, отмечена тенденция к увеличению детородного возраста и осложнению течения беременности соматической патологией, что приводит к проблемам вынашивания беременности и учащению перинатальных осложнений [16].

Лечение декомпенсированной патологии у беременных всегда вызывает сложности в связи с ограничением спектра применения лекарственных препаратов. Также оценка особенностей заболеваемости беременных женщин и разработка стандартов ведения осложняется запретом исследований со стороны этического комитета. Однако объединенные усилия акушеров-гинекологов, терапевтов, иммунологов и врачей других специальностей позволили достигнуть значительных успехов в этой области [35].

К пациентам, продолжительность жизни и социальная активность которых существенно увеличились за последнее время, относятся больные с иммунодефицитом (ИД) как врожденного, так и приобретенного характера, обусловленного применением иммуносупрессивной терапии (ИСТ). По данным Нусинова (2012 г.), отмечается постоянный рост выявляемое™ иммунодефицитов. Иммунодефицитные состояния связаны с высокой вероятностью развития как инфекционных, так и неинфекционных тяжелых осложнений, которые при отсутствии адекватного лечения приводят к инвалидизации и даже к летальному исходу [229, 241]. Как известно, успех лечения во многом зависит от обеспечения качества жизни, реализации социальных и репродуктивных функций.

Благодаря мощному развитию иммунологии в последние годы, улучшению выявляемое™ первичных иммунодефицитов (ПИД) и повышению доступности лечения, в клинической практике все чаще встречаются взрослые пациенты с

первичным иммунодефицитом, которые не имеют признаков инвалидизации и участвуют во всех сферах социальной активности [31], в том числе хотят иметь здоровых детей. Однако популяция пациентов, достигших взрослого возраста, фактически является первым поколением, с которым начинают работать врачи взрослой практики, поэтому опыта ведения этого заболевания у взрослых пока недостаточно.

Это приводит к тому, что, встречаясь в своей практике с беременной пациенткой с такой патологией, гинекологи зачастую могут посоветовать прервать беременность, ведь для этой группы пациентов характерны частые обострения очагов хронической инфекции, что требует обязательного назначения антибактериальных, противовирусных, противогрибковых препаратов, применение которых иногда необходимо даже в постоянном режиме в качестве базисной терапии [74].

Таким образом, развитие медицины, с одной стороны, продлевает жизнь, улучшает ее качество и социальную адаптацию этих пациентов, а с другой, усложняет работу врачей различных специальностей, в том числе и акушеров-гинекологов.

Также успехи современной трансплантологии, онкологии, ревматологии, появление новых методов лечения привели к тому, что пациентки, имеющие вторичный иммунодефицит, обусловленный применением иммуносупрессивной терапии, хотят реализовать свою репродуктивную функцию [74]. Многие специалисты считают нежелательной или недопустимой беременность у таких пациенток, однако к настоящему времени появились данные о возможности успешной беременности при адекватном ее планировании и с учетом всех ожидаемых осложнений [8, 11, 95].

К сожалению, до сих пор не разработан подход и схема ведения беременности, родов и послеродового периода пациенток с описываемыми выше формами ИД, не выявлены факторы риска развития осложнений, показания к прерыванию беременности, отсутствует оценка состояния здоровья новорожденных.

В связи с этим становится актуальным и своевременным клинико-иммунологическое исследование беременности и состояния плода у пациенток с первичным иммунодефицитом и пациенток, получающих иммуносупрессивную терапию, а также разработка алгоритма ведения беременности, родов, послеродового периода у пациенток с первичным иммунодефицитом для повышения осведомленности врачей (в том числе акушеров-гинекологов) о данной патологии, для снижения частоты инфекционных и других осложнений, для снижения репродуктивных потерь, улучшения контроля основного заболевания, исключения нежелательного назначения дополнительных лекарственных препаратов в период беременности.

Цель исследования: оценить течение беременности и состояние плода у пациенток с первичным иммунодефицитом и пациенток, получающих иммуносупрессивную терапию; разработать алгоритм ведения беременности, родов, послеродового периода у пациенток с первичным иммунодефицитом.

Задачи исследования:

1. Провести ретроспективную оценку течения беременности, родов и послеродового периода у пациенток с первичным иммунодефицитом с помощью анкетирования.

2. Дать клинико-иммунологическую характеристику группе пациенток с первичным иммунодефицитом, имеющих акушерский анамнез.

3. Провести ретроспективный анализ данных медицинской документации пациенток, находившихся в стационаре ФГБУ «НЦАИГ им. В.И. Кулакова» МЗ РФ за период с 2010 по 2012 гг., получающих иммуносупрессивную терапию.

4. Оценить состояние здоровья детей, рожденных матерями с иммунодефицитом.

5. Разработать алгоритм ведения беременности, родов и послеродового периода у женщин с первичным иммунодефицитом.

Научная новизна:

- Впервые установлено взаимное влияние иммунодефицитного состояния и беременности;

- Впервые проведена оценка клинико-иммунологических особенностей течения беременности пациенток на фоне иммунодефицитного состояния и оценка состояния здоровья новорожденных у иммунокомпрометированных матерей;

- Впервые изучено влияние применяемой патогенетически ориентированной терапии на течение беременности и состояние плода у пациенток с иммунодефицитом;

- Впервые показана перспектива успешного исхода беременности, родов и снижения репродуктивных потерь у пациенток с рассматриваемыми формами иммунодефицитного состояния;

- Впервые представлены доказательства необходимости патогенетического лечения и контроля основного заболевания с целью улучшения прогноза течения беременности и родов у пациенток с рассматриваемыми формами иммунодефицитного состояния.

Практическая значимость:

- Впервые определены оптимальные условия для планирования беременности, создан алгоритм ведения беременности, родов и послеродового периода пациенток с иммунодефицитами, что снижает частоту инфекционных и других осложнений, снижает репродуктивные потери, улучшает контроль основного заболевания, исключает нежелательное назначение дополнительных лекарственных препаратов в период беременности;

- Обосновано участие клинического иммунолога в ведении беременности пациенток с иммунодефицитом;

- Впервые проведен анализ, позволяющий систематизировать и обобщить подходы к ведению беременных женщин с иммунопатологией;

- Разработаны и внедрены в практику методические рекомендации по ведению беременности больных с первичным иммунодефицитом, что позволило оптимизировать подходы к лечению и снизить репродуктивные потери.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Иммунодефицита - это снижение количественных показателей и (или) функциональной активности основных компонентов иммунной системы, ведущее к нарушению защиты организма от микроорганизмов и проявляющееся повышенной инфекционной заболеваемостью [25].

Все иммунодефицитные состояния делятся на 2 большие группы: врожденный (первичный) иммунодефицит (ПИД) и приобретенный (вторичный) иммунодефицит (ВИД) [4]. ПИД - это врожденная патология, связанная с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы, а именно гуморального и клеточного иммунитета, системы комплемента, фагоцитоза [23, 32, 36, 33, 46, 154, 246].

Эта группа заболеваний характеризуется предрасположенностью к частым и тяжелым инфекциям, аутоиммунным заболеваниям, онкологическим процессам [29, 92]. За исключением селективного дефицита Ig А, ПИД является относительно редким заболеванием. Распространенность ПИД в среднем составляет 1:10000 человек [70]. Первое иммунодефицитное состояние, получившее название Х-сцепленной агаммаглобулинемии, было описано в 1952 г. О. Брутоном. Заболевание обусловлено рецессивным геном, локализованным на Х-хромосоме и выявляется только у мальчиков [4], в связи с чем подробно мы на нем останавливаться не будем.

В настоящее время научная группа ВОЗ выделяет более 150 идентифицированных дефектов иммунной системы [242]. При данной патологии выявлено более 120 генных дефектов [142], идентифицировано более 4500 мутаций [230].

ПИД обычно проявляется в детском возрасте, однако возможно и позднее проявление некоторых форм [25]. Такие заболевания, как общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН), селективный дефицит Ig А, наследственный ангиневротический отек (НАО) часто впервые дебютируют после 18 лет жизни [28].

К сожалению, многие формы ПИД чрезвычайно опасны, плохо поддаются терапии, в связи с чем значительная, а по некоторым нозологиям даже преобладающая часть таких пациентов не доживает до взрослого состояния и остается известной преимущественно педиатрам [31]. Раннее выявление ПИД имеет большое значение для своевременного предотвращения осложнений, однако во всем мире, и особенно в России, существует проблема низкой осведомленности врачей общей практики об этом заболевании [21, 30, 34, 61, 283].

Для оптимизации диагностики ПИД, которое сопровождается предрасположенностью к инфекционно-воспалительным заболеваниям, Европейским и Панамериканским обществами иммунодефицитов (ESID-PAGID) были разработаны следующие критерии риска [264, 278]: частые заболевания верхних дыхательных путей (дошкольники: 9 и более в год; школьники: 5 - 6 и более в год; взрослые: 3 - 4 и более в год), более двух синуситов в год; более двух пневмоний в год; повторные тяжёлые кожные гнойные процессы; рецидивирующий кандидоз кожи и слизистых у лиц старше одного года; отсутствие эффекта от длительной антибактериальной терапии; более двух тяжёлых инфекционных процессов (сепсис, остеомиелит, менингит и др.); оппортунистические инфекции (Pneumocystis carinii и др.); повторные диареи; наличие в семейном анамнезе смертей в раннем возрасте с клиникой инфекционных заболеваний или выявленного иммунодефицитного состояния. Если у больного отмечается более одного из перечисленных признаков, то вероятность иммунодефицита высока.

Несмотря на то, что описано уже более 150 видов ПИД, [242] акушер-гинеколог в настоящее время может столкнуться только с некоторыми из них, такими как общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН), наследственный ангионевротичнский отек (НАО), хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ), распространенный кожно-слизистый кандидоз (РКСК). Особенностью данных форм ПИД является относительно благоприятное течение и прогноз.

ВИД, в свою очередь, развивается в позднем постнатальном периоде или у взрослых, и, как принято считать, не является результатом какого-либо генетического дефекта [25, 20, 31,33].

ВИД мы можем обнаружить у пациентов, получающих постоянно иммуносупрессивную терапию. В настоящее время, в связи с успехами современной медицины, ростом квалификации врачей, появлением новых лекарственных препаратов, продолжительность жизни этих больных увеличилась, улучшилось ее качество. Таким образом, акушер-гинеколог сейчас все чаще может столкнуться с беременной пациенткой, получающей пожизненную иммуносупрессивную терапию в связи с аутоиммунным заболеванием или после трансплантации органов, или с вынужденным ее назначением при выявлении онкологического процесса во время беременности.

1.1. Общая характеристика отдельных форм первичных иммунодефицитов 1.1.1. Общая вариабельная иммунная недостаточность

Общая вариабельная иммунная недостаточность - форма первичного иммунодефицита, которая характеризуется снижением сывороточных иммуноглобулинов ^ в (менее 400 мг/дл), 1% А\\ / или ^ М, а также снижением или отсутствием специфических антител [80]. Распространенность ОВИН составляет 1 на 25000 - 50000 населения [81]. Характерной особенностью этой формы ПИД является возможность манифестации у лиц любого пола в любом возрасте [38, 258]. Чаще заболевание диагностируется в возрасте от 20 до 40 лет, примерно 20% в возрасте до 20 лет [101]. Данный диагноз правомочен при исключении других классифицированных форм иммунодефицитов, так как клинические и лабораторные признаки многих из них похожи.

Отмечены пики заболеваемости: 1 - 5 и 16 - 20 лет [102, 166]. Как правило, диагностировать ОВИН до 4 лет невозможно в связи с физиологической

незрелостью иммунной системы. Также диагностика ОВИН затруднена из-за разнообразия клинических проявлений, в связи с чем пациент первоначально попадает к пульмонологам, ЛОР-врачам, гастроэнтерологам, ревматологам, гематологам и т.д. Также около 5% пациентов не имеют выраженного инфекционно-воспалительного процесса, а обращаются к врачам в связи с аутоиммунными, гематологическими и онкологическими осложнениями, являющимися основной причиной смертности [102, 238, 241].

Общая вариабельная иммунная недостаточность впервые была описана более 60 лет назад, но причины ее развития остаются до конца неясными [162]. Общий генетический дефект у этих пациентов отсутствует [251], хотя у части пациентов удалось выявить гены, ассоциированные с данным заболеванием [141, 145, 248].

Как уже было сказано выше, иммунологические проявления у пациентов с данным заболеванием характеризуются главным образом нарушением гуморального звена иммунитета. Чаще отмечается снижение концентрации трех основных классов иммуноглобулинов, но возможно снижение только двух, например, А и в, или даже одного в [101, 102, 40]. Количество В-лимфоцитов у большинства пациентов чаще всего нормальное или незначительно снижено, при этом они могут быть незрелыми [40, 125]. Однако встречаются больные с отсутствием или резко сниженным количеством В-лимфоцитов [93]. По данным немецких ученых, также отмечено снижение количества В-клеток памяти, имеющих поверхностный маркер СЭ27 [249, 276]. Еще одной отличительной чертой ОВИН является относительная или полная потеря плазматических клеток в тканях слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта [216, 276]. Несмотря на то, что при ОВИН наблюдаются дефекты преимущественно гуморального звена иммунитета, по данным различных авторов у 60 - 83% пациентов наблюдаются нарушения со стороны Т-клеточного звена иммунитета [71, 126].

Как уже говорилось выше, ОВИН может иметь различные клинические проявления. Обычно ОВИН проявляется чрезвычайной частотой и тяжестью хронических гнойно-воспалительных заболеваний. У большинства пациентов обнаруживается хронический бронхит, особенностью которого является ярко

выраженный гнойный характер с обилием желто-зеленой мокроты, и, как правило, непрерывным течением, частые пневмонии. Характерно также раннее формирование осложнений в виде бронхоэктазов, ХОБЛ и др. Не менее распространенным является поражение ЛОР-органов: хронический гнойный гайморит, гаймороэтмоидит, повторные эпизоды гнойного отита. Почти у трети больных выражен упорный диарейный синдром. Характерны гнойно-воспалительные поражения кожи и подкожной клетчатки (стрептодермия, фурункулез, панариции и т.д.), повторные эпизоды гнойного конъюнктивита. Все эти заболевания имеют тяжелое, затяжное течение, требуют обязательного назначения антибиотиков в максимальных дозах длительными курсами [31]. Больные с ОВИН склонны к развитию и оппортунистических инфекций (пневмоцистная пневмония, кандидоз) [128], гнойных артритов, вызываемых микоплазмами и уреаплазмами [61, 158, 235, 260]. Помимо этого, у данной группы пациентов часто возникают тяжелые вирусные инфекции (гепатиты, энтеровирусные инфекции, нейротропные вирусы) [209].

Также для ОВИН характерно наличие и неинфекционных проявлений [240]. Примерно у 20% больных ОВИН могут развиваться аутоиммунные заболевания, такие как аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, нейтропения, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, аутоиммунный тиреоидит, тотальная алопеция, полимиозиты, билиарный цирроз печени [36, 94, 133, 173]. Эти проявления не всегда сопряжены с инфекционно-воспалительным процессом и могут являться дебютом ОВИН.

Одним из первых проявлений ОВИН может явиться патология желудочно-кишечного тракта в виде узелковой гиперплазии слизистой тонкого кишечника, болезни Крона, язвенного колита, энтеропатий [179], обусловленных инфекционным или аутоиммунным процессом [102, 277].

Достаточно часто у больных ОВИН развиваются неопластические процессы со стороны гастроинтестинального тракта (аденокарцинома желудка, интестинальные лимфомы) [79, 102, 165, 175].

У этих пациентов мы довольно часто видим различные гематологические нарушения в виде лейкопении, нейтропении, лимфопении, гипермоноцитоза [14, 17, 146]. Эти больные входят в группу риска по формированию гемобластозов [204].

Основным средством в лечении иммунодефицитов с нарушением гуморального звена иммунитета в течение многих десятилетий остается пожизненное внутривенное введение с заместительной целью сывороточных иммуноглобулинов [41, 144, 256]. Трансплантация костного мозга и генотерапия не получили широкого применения [49]. Препаратами выбора являются высокоочищенные препараты стандартного внутривенного иммуноглобулина [50, 73, 262]. За рубежом в настоящее время используются иммуноглобулины для подкожного введения, которые по эффективности ничем не уступают внутривенным иммуноглобулинам и имеют преимущество для пациентов по обеспечению качества жизни, т.к. они подходят для самостоятельного использования в домашних условиях [54, 138, 139, 140, 206].

Регулярная заместительная терапия необходима не только для уменьшения обострений инфекционного процесса, но и для передачи в плоду через плаценту у беременных [55]. Как правило, вещества с высокой молекулярной массой (более 500 Эа) не проникают через плаценту, однако в, который имеет молекулярную массу приблизительно 160 Ша, является исключением. Транспорт материнских ^ й в кровеносное русло плода осуществляется с помощью неонатального Рс-рецептора (РсЯп), который обнаружен в синцитиотрофобластах плаценты. РсИп связывает ^ в только при кислых значениях рН порядка 6,0 — 6,5. Далее происходит перенос в матери, захваченных синцитиотрофобластами путем пиноцитоза, на сторону плода' [244]. При нормальных значениях сывороточного ^ в матери, уровень антител ^ в новорожденного обычно коррелирует. При высоком уровне ^ О матери отмечается обратная корреляция, т.к. несвязанные ^ в перевариваются под действием лизосомальных ферментов внутри пузырьков в связи с насыщением Рс11п [246]. Разные подклассы ^ О имеют разное сродство к РсЯп [127, 171]. Легче всего осуществляется передача

01, затем 04, ^ 03 и 02, к которым БеКп рецепторы имеют самое низкое сродство [96].

Перенос ^ в зависит от срока беременности. Передача 1§ в от матери к плоду начинается еще в 13 недель беременности и увеличивается с ее прогрессированием [247]. А. Малек и его коллеги [194] продемонстрировали непрерывный рост уровня ^ О в крови плода между 17 и 41 неделями беременности. В 17 - 22 недели концентрация 1§ в плода составляет 5 - 10% от материнского уровня, в 28 - 32 недели достигает уже 50%. Основное количество ^ в плод приобретает во время последних 4 недель беременности. В 36 недель обычно происходит резкое увеличение уровня ^ О в пуповинной крови. Перед рождением концентрация ^ в обычно превышает материнскую на 20 - 30% [247]. Экспрессия рецепторов БсКп также зависит от срока беременности и сильнее выражена в третьем триместре. Таким образом, у недоношенных детей уровень в значительно ниже по сравнению с доношенными [218]. В своих наблюдениях бразильские ученые доказали идентичность специфичности материнских антител и антител плода [227]. Также по данным иранских исследователей материнский возраст, вес не влияют на плацентарную передачу антител [116].

В настоящее время доказана эффективность и необходимость заместительной терапии у беременных пациенток с ОВИН [137, 219, 270]. Трансплацентарная передача О, полученных извне во время заместительной терапии пациентками с ОВИН, осуществляется таким же образом, как описано выше. При исследовании эффективности заместительной терапии у пациенток с ОВИН при беременности выявлено следующее: уровень ^ в в пуповинной крови у доношенных младенцев был выше материнского, передача в 1, ^ вЗ и ^ 04 осуществлялась лучше по сравнению с ^ в2, аффинность специфических антител новорожденных была аналогичной материнской [226]. Таким образом, пациенткам с ОВИН необходимо проводить адекватную заместительную терапию не только для их собственного здоровья, но и для здоровья их потомства.

Отработаной схемы по режиму дозирования ВВИТ до настоящего времени нет. Ранее вводили ВВИГ только ориентируясь на вес пациента: в режиме

насыщения ВВИГ в/в 2 раза в неделю в дозе 1,0 - 1,5 г/кг до достижения уровня Ig G 8 - 10 г/л с последующим переходом на поддерживающий режим ВВИГ в/в 1 раз в месяц в дозе 0,4 - 0,6 г/кг [39, 53]. В настоящее время некоторые авторы рекомендуют коррекцию дозы ВВИГ в зависимости от клинического ответа пациента, от претрансфузионного уровня сывороточного иммуноглобулина, а не только исходя из веса пациента [220] (приложение 1).

Все препараты ВВИГ содержат донорские Ig G и следовые концентрации других видов иммуноглобулинов. Но разные лекарственные формы несколько различаются по составу и методам приготовления. Эти различия, по-видимому, не оказывают значимого влияния на эффективность препаратов ВВИГ, однако обуславливают различия в профилях безопасности и переносимости. Таким образом, для достижения наилучшего результата лечения, препарат ВВИГ следует подбирать исходя из индивидуальных особенностей пациента [60].

Однако даже несмотря на регулярную заместительную терапию, инфекционные осложнения у этих пациентов рецидивируют чаще, чем у иммунокомпетентных больных, в связи с чем они нуждаются в частых назначениях антибиотиков длительными курсами [75, 143, 169, 229, 238]. В литературе есть данные о целесообразности непрерывного профилактического назначения курса антибактериальной терапии у больных ОВИН со стойким инфекционным процессом [74], однако убедительных исследований по этому вопросу пока нет [60, 72]. Также необходимо проводить лечение соответствующих осложнений (аутоиммунных, гастроэнтерологических, иммунологических и т.д.) [13, 107].

Несмотря на то, что ОВИН является не таким редким заболеванием, за последние десятилетия в литературе мы нашли только описание единичных клинических примеров беременности у пациенток с этой патологией [134, 177, 180]. В статьях описывались успешные завершения беременности и рождение здоровых детей на фоне заместительной терапии ВВИГ и даже при условии ее отсутствия. При низком уровне содержания Ig G в пуповинной крови отмечался спонтанный рост этого показателя у ребенка с первого месяца жизни. Таким

образом, мы можем предположить отсутствие зависимости синтеза собственных иммуноглобулинов у ребенка от уровня сывороточных иммуноглобулинов матери. В свою очередь, N.H. Holland и P. Holland в своих исследованиях описали более раннее начало синтеза собственных иммуноглобулинов ребенком, рожденным от матери с ОВИН, но регулярно получающим заместительную терапию извне [167].

Говоря о здоровье матери, M. Berger, и соавторы считают, что беременные женщины с ОВИН имеют более высокий риск обострения инфекционного процесса, т.к. трансплацентарная передача Ig G еще больше истощает материнский пул иммуноглобулинов. Поэтому для того, чтобы избежать серьезных инфекционных осложнений или внутриутробной инфекции, он предлагает увеличивать дозу вводимого иммуноглобулина беременным [55]. Однако единого алгоритма и подхода к тактике ведения и режима дозирования заместительной терапии во время беременности до сих пор нет.

1.1.2. Хроническая гранулематозная болезнь

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) является первичным иммунодефицитом, связанным с нарушением функции фагоцитов (нейтрофилов, моноцитов, макрофагов), приводящим к нарушению гибели бактерий и грибков, что характеризуется тяжелыми рецидивирующими бактериальными и грибковыми инфекциями и развитием гранулематозного воспаления. Эти нарушения приводят к образованию специфических гранулем и других инфекционно-воспалительных заболеваний [254]. В инфекционный процесс обычно вовлечены легкие (пневмония, поражение прикорневых лимфоузлов, абсцессы легких, гнойные плевриты) [6, 112, 279], кожа (абсцессы, пиодермия); лимфатические узлы (лимфаденит) [37], печень (абсцессы) [164, 207] кости (остеомиелит) [279]. Гранулемы обычно образуются в мочеполовой системе (мочевой пузырь), желудочно-кишечном тракте (привратнике, пищеводе,

кишечнике, периректальной области), что нередко может приводить к обструкции [156, 259, 279]. Помимо образования гранулем, самым тяжелым, жизнеугрожающим инфекционным осложнением является аспергиллез [117, 253].

Одним из первых клинических проявлений ХГБ является необычная реакция на БЦЖ-вакцину. Чаще всего это вакцин-ассоциированная инфекция [7, 267]. Поэтому в большинстве случаев ХГБ диагностируется до 5 лет [254]. Хотя описаны случаи и с более поздним дебютом клинических проявлений заболевания [104, 193]. Распространенность ХГБ составляет примерно у 1:200000 живорожденных в США [279]. Показатели распространенности в других странах схожи, но несколько отличаются в зависимости от социальных, религиозных и культурных факторов, которые влияют на уровень рождаемости и частоту кровного родства [123, 281] (Швеция: 1:450,000 [44], Япония: 1:300,000 [163], Великобритания: 1:133,000 [155], Израиль: 1:111,000 [281]).

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Камелева, Анастасия Андреевна, 2014 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Андросов, В.Н. Наследственный ангионевротический отек / В.Н.Андросов, Ю.А.Порошина // Клиническая иммунология и аллергология. Экспресс-информация, Союзмединформ. - 1990. -№2. - С.1-14.

2. Астафьева, Н.Г. Крапивница и ангиоотёк: рекомендации для практических врачей / Н.Г.Астафьева, Е.Ю.Борзова, Л.А.Горячкина // Российский национальный согласительный документ. Российский аллерголог. - 2008 -С.3-4.

3. Викулов, Г.Х. Дифференциальная диагностика и принципы терапии наследственного ангионевротического отека (анализ клинического наблюдения) / Г.Х.Викулов, Е.С.Феденко, Т.В.Латышева // Лечащий врач. -2004. №3.-С.28-34.

4. Галактионов, В.Г. Иммунология / В.Г.Галактионов. - Москва: Изд-во Московского Университета, 1998. -481 с.

5. Гомес, Л.А. Современные возможности диагностики и терапии первичных иммунодефицитов / Л.А.Гомес // Современные проблемы аллергологии, клинической иммунологии и иммунофармакологии. - 1998. - С.192-207.

6. Гомес, Л.А. Хроническая гранулематозная болезнь / Л.А.Гомес М.Н.Ярцев // Иммунология. - 1995. - №4. - С.53-58.

7. Гомес, Л.А. Иммунологическая недостаточность при хроническом генерализованном кандидозе у детей / Л.А.Гомес, М.Н.Ярцев, Ю.П.Каретников, Л.Н.Хахалин // Педиатрия. - 1988. -№11.- С.43-46.

8. Давыдова, Ю.В. Беременность и роды у женщин с пересаженной печенью / Ю.В.Давыдова, В.И.Медведь // Репродуктивная эндокринология. - 2011 - №1. -Вып 1. - С.13-17.

9. Дранник, Г.Н. Клиническая иммунология и аллергология / Г.Н.Дранник -Одесса: Изд-во АстроПринт, 1999. - 603 с.

Ю.Захарова, Е. В. Особенности течения и прогноз хронических заболеваний почек при беременности / Е.В.Захарова // Нефрология и диализ. - 2007. - №3.

- Т.9.

11. Кандидова, И.Е. Беременность у реципиенток почечного аллотрансплантанта / И.Е.Кандидова // Автореферат на соискание ученой, степени к.м.н. - 2002.

12. Караулов, A.B. Диагностика, особенности клинических проявлений и лечения первичных иммунодефицитов / А.В.Караулов, И.В.Сидоренко, И.В.Кондратенко, И.В.Евсегнеева // В книге Успехи клинической иммунологии и аллергологии под ред. A.B. Караулова, Москва: Изд-во МИА, 2002-651 с.

13. Кондратенко, И.В. Первичные иммунодефицита / И.В.Кондратенко, А.А.Бологов - Москва: Изд-во Медпрактика-М, 2005. - 232 с.

М.Митасов, A.B. Механизм действия эритроидных предшественников на функциональную активность B-клеток человека в норме и при иммунопатологии / А.В.Митасов // Диссертация на соискание ученой степени, .к.м.н. - СЩ АМН. - 1990.

15.Маслова, JI.B. Наследственный ангионевротический отек, особенности клиники и терапии / Л.В.Маслова // Медицинская панорама. - 2003. - №3. -С.41-42.

16. Назаренко, Т. А. Бесплодие и возраст: пути решения проблемы / Т.А.Назаренко, Н.Г.Мишиева. - Москва: Изд-во МЕДпресс-информ, 2010-43 с.

17. Нефедова, Е.В. Нарушения гемопоэза у больных агаммаглобулинемией / Е.В.Нефедова, Т.В.Половцева, Д.Н.Хахалин // Иммунология. - 1993. - №6. -С.52-57.

18.Нусинов, Е.В. Введение в клиническую иммунологию и аллергологию. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния. Методические рекомендации для студентов лечебного, педиатрического и стоматологического факультета / Е.В.Нусинов - Тверь: Изд-во Алквист, 2012г

- 12 с.

19. Орлова, Е.М. Клинический полиморфизм аутоиммунного полигландулярного синдрома первого типа. Роль молекулярно-генетической диагностики / Е.М.Орлова, А.М.Буш, Е.Ю.Захарова, Э.С.Кузнецова, В.А.Петеркова // Проблемы эндокринологии - 2005. - №5.

20. Пинегин, Б.В. Иммунодефицитные состояния: возможности применения иммуномодуляторов / Б.В.Пинегин, Т.В.Латышева // Лечащий врач. - 2001. -№ 3. - С.48-50.

21.Пищальников, А.Ю. Регистр первичных иммунодефицитов Южно-Уральского региона / А.Ю.Пищальников, С.Н.Теплова, Р.У.Гиниатуллин // Аллергология.

- 2000. - №1. - С.25-29.

22. Прокопенко, Е.И. Диагностика, комплексное лечение и профилактика инфекционных осложнений у реципиентов почечного трансплантата / Е.И.Прокопенко // Автореферат на соискание ученой степени д.м.н. - 2005г.

23.Резник, И.Б. Иммунодефицитные состояния генетической природы: новый взгляд на проблему / И.Б.Резник // Русский медицинский журнал - 1998. - № 9 -т. 6. - С.564-568.

24. Романюк, Ф.П. Катамнез больных хроническим кандидозом кожи и слизистых оболочек / Ф.П.Романюк, М.Н.Барклай-де-Толли, Р.М.Чернопятова и др. // Вестник дерматологии и венирологии. - 1997. - №4. - С.40-43.

25. Сетдикова, Н.Х. Иммунодефицита: принципы диагностики и лечения / Н.Х.Сетдикова, Т.В.Латышева, Б.В.Пинегин, Н.И.Ильина // Российский аллергологический журнал (Прил.). - 2006. - С.З.

26. Саидов, М.З. Комплексное исследование фагоцитарного звена иммунитета при первичных иммунодефицитных состояниях / М.З. Саидов, Л.А.Гомес, М.Н.Ярцев // Журнал микробиологии, эпидемиологии и иммунологии. - 1991. -№5. - С.44-46.

27. Сергеев, А.Ю. Дифлюкан: тактика использования при кандидозах слизистых оболочек, кожи и ногтей / А.Ю.Сергеев, Ю.В.Сергеев, В.Е.Маликов, Н.Е.Жарикова // Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2001.

- №3 . - С.44-48.

28. Сетдикова, Н.Х. Диагностика и лечение врожденных иммунодефицитов у взрослых / Н.Х.Сетдикова // Лечащий врач. - 2006. - № 6. - С.44-48.

29. Теплова, С.Н. Первичные иммунодефицитные состояния / С.Н.Теплова,

A.Ю.Пищальников. - Екатеринбург: Изд-во УрО РАН, 2005. - 214 с.

30.Тогоев, О.О. Описание 4-х случаев злокачественных новообразований у больных первичными иммунодефицитами / О.О.Тогоев, Е.В.Галкина, Е.Д.Пашанов, И.В.Кондратенко // Медицинская иммунология. - 2001. - №2. -Т. 3.-С.201.

31. Хаитов, P.M. Аллергология и иммунология. Национальное руководство. / Р.М.Хаитов, Н.И.Ильина - Москва: Изд-во ГЭОТАР-медиа, 2009. - 294 с.

32. Хаитов, P.M. Вторичные иммунодефицита: клиника, диагностика, лечение / Р.М.Хаитов, Б.В.Пинегин // Иммунология. - 1999. - №1. - С. 14-17.

33. Хаитов, P.M. Иммунодефицита: диагностика и иммунотерапия / Р.М.Хаитов, Б.В.Пинегин //Лечащий врач. - 1999. -№2-3. - С.63-69.

34. Цибулькина, В.Н. Частота первичных иммунодефицитов у детей /

B.Н.Цибулькина, Р.Ф.Хакимова, Г.Р.Камашева // Медицинская иммунология.

- 2001. - №2. - Т. 3 - С.201 -202.

35. Шехтман, М.М. Экстрагенитальная патология и беременность / М.М.Шехтман. - Москва: изд-во Медицина, 1987. - 303с.

36. Ярцев М.Н. Синдромы первичной иммунной недостаточности с преобладанием дефекта антителопродукции / М.Н.Ярцев // Диссертация на соискание ученой степени д.м.н. - 1992.

37. Ярцев, М.Н. Иммунная недостаточность: клинико-лабораторная оценка иммунитета у детей / М.Н.Ярцев, К.П.Яковлева // Иммунология. - 2005. -№1.

- Т.26. - С.36-44.

38.Abonia, J.P. Common variable immunodeficiency / J.P.Abonia, M.S.Castells // Allergy Asthma Proc. - 2002. - №1. - Vol.23. - P.53-57.

39.Agarwal, S. Assessment and clinical interpretation of reduced Ig G values / S.Agarwal, C.Cunningham-Rundles // Ann Allergy Asthma Immunol. - 2007. -№3. -P.281-283.

40. Aghamohammadi, A. Clinical: and Immunological Features of 65 Iranian Patients with Common Variable Immunodeficiency / A.Aghamohammadi, A.Farhoudi, M.Moin // II Clinical and Diagnostic Laboratory Immunology. - 2005. - № 7. -Vol.VI. - P.825-832.

41. Aghamohammadi, A. Adverse reactions of prophylactic intravenous immunoglobuluis infusions in Iranian patients with primary immunodeficiency / A.Aghamohammadi, A.Farhoudi, M.Nikzad // II Ann. Allergy Asthma Immunol. -2004.-Vol.92.-P.60-64.

42.Agostoni, A. Hereditary and acquired angio-oedema: problems and progress: proceedings of the third CI esterase inhibitor deficiency workshop and beyond / A.Agostoni, E.Aygören-Pürsün, K.E.Binkley // J Allergy Clin. Immunol. - 2004. -№9 (Suppl3).-P.51-131.

43.Agostoni, A. Hereditary and acquired Cl-inhibitor deficiency: biological and clinical characteristics in 235 patients / A.Agostoni, M.Cicardi // Medicine. - 1992. - №71. - P.206-215.

44. Ahlin, A. Prevalence, genetics and clinical presentation of chronic granulomatous disease in Sweden / A.Ahlin, M.De Boer, D.Roos, J.Leusen, C.I.Smith, U.Sundin, H.Rabbani, J.Palmblad, G.Elinder // Acta Paediatr. - 1995. - №84. - P. 1386-1394.

45. Amman, A.J. Immunodeficiency diseases / A.J.Amman // Basic and Clinical Immunology. - 1987. -P.317-355.

46. Anderson, G.G. Placental transfer of methylprednisolone following maternal intravenous administration / G.G.Anderson, Y.Rotchell, D.G.Kaiser // Am J Obstet Gynecol. - 1981. - №6. - P.699-701.

47.Armenti, V.T. Pregnancy after transplantation. / V.T.Armenti, S.Constantinescu, M.J.Moritz, J.M.Davison // Transplant Rev. - 2008. - №4. - P.223-240.

48. August, P. The patient with kidney disease and hypertension in pregnancy / P.August, M.D.Lindheimer // Manual of Nephrology. - 2005. - №6. - P.214-242.

49. Ballow, M.D. Primary immunodeficiency disorders: Antibody deficiency / M.D.Ballow//Allergy Clin. Immunol. - 2002. - vol.109. - P.581-591.

50. Ballow, M.D. Therapeutic applications of intravenous immune serum globulin / M.D.Ballow// Glin. Rev. Allergy. -1991. - vol.10. - P. 1-146.

51. Barthelmes, L. Pregnancy and breast cancer / L.Barthelmes, L.A.Davidson, C.Gaffney, C.A.Gateley // BMJ. - 2005. - №330. - P. 1375-1378.

52.Bennet, J.E. Antifungal agents. Principles and practice of infectious diseases / J.E.Bennet, G.L.Mandell, R.Dolin // Churchill Livingstone. - №4 - P.401 - 410.

53. Berger, M. Principles of and advances in immunoglobulin replacement therapy for primary immunodeficiency / M.Berger // Immunol Allergy Clin North Am. - 2008.

54. Berger, M. Subcutaneous immunoglobulin replacement in primary immunodeficiencies / M.Berger // Clin Immunol. - 2004. - №1. - P. 1-7.

55. Berger, M. High-dose immunoglobulin replacement therapy by slow subcutaneous infusion during pregnancy / M.Berger, T.R.Cupps, A.S.Fauci // Journal of the American Medical Association. - 1982. - №20. - Vol. 247. - P.2824-2825.

56. Berglund, F. Drug use during pregnancy and breast-feeding. A classification system for drug information / F.Berglund, H.Flodh, P.Lundborg, B.Prame, R.Sannerstedt // Acta Obstet Gynecol Scand Suppl. - 1984. - №126. - P.1-55.

57.Bermas, B.L. Effects of immunosupressive drugs during pregnancy / B.L.Bermas, J.A.Hill // Arthritis Rheumatism. - 1995. - №12. - Vol.38. - P.1722-1732.

58.Blohme, G. Hereditary angioneurotic oedema in three families, symptomatic heterogeneity, complement analysis and therapeutic trials / G.Blohme, L.Ysander, K.Korsan-Bengtsen, A.B.Laurell // Acta Med Scand. - 1972. - №191. - P.209-219.

59. Bockers, M. Contraception and pregnancy in hereditary angioedema / M.Bockers, K.Bork // Dtsch Med Wochenschr. - 1987. - №112. - P.507-509.

60. Bonilla, F.A. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency / F.A.Bonilla, I.L.Bernstein, D.A.Khan // Ann Allergy Asthma Immunol.-2005.-№5 (Suppl 1).-P. 1-63.

61. Bonilla, F.A. Mycoplasma felic septic: arthritis in a patient with hypogammaglobulinemia / F.A.Bonilla, C.E.Chenoweth, J.G.Tully // Clin. Infect. Dis. - 1997. - vol.24. - P.222-225.

62. Bonilla, F.A. Primary immunodeficiency diseases / F.A.Bonilla, R.S.Geha // Allergy Clin Immunol. - 2003. - №11 l(Suppl 2). - P.571-581.

63. Bork, K. Human pasteurized CI-inhibitor concentrate for the treatment of hereditaiy angioedema due to CI-inhibitor deficiency / K.Bork // Expert Rev Clin Immunol. -2011. - №6. - P.723-733.

64. Bork, K. Hereditary angioedema with normal CI-inhibitor activity in women / K.Bork, S.E.Barnstedt, P.Koch // Lancet. - 2000. - №356. - P.213-217.

65. Bork, K. Treatment of acute edema attacks in hereditary angioedema with a bradykinin receptor-2 antagonist (icatibant) / K.Bork, J.Frank, B.Grundt, P.Schlattmann, J.Nussberger, W.Kreuz // J Allergy Clin Immunol. - 2007. - №6. -P.1497-1503.

66. Bork, K. Hereditary angioedema: new findings concerning symptoms, affected organs, and course / K.Bork, G.Meng, P.Staubach, J.Hardt // Am J Med. - 2006. -№119. -P.267-274.

67. Bouillet, L. Disease expression in women with hereditary angioedema / L.Bouillet, H.Longhurst, I.Boccon-Gibod, K.Bork, C.Bucher, A.Bygum // Am J Obstet Gynecol. - 2008. - №199. - P. 1-4.

68. Boulos, A.N. Danazol prophylaxis for delivery in hereditary angioneurotic oedema / A.N.Boulos, R.Brown, A.Hukin, R.M.Williams // Br J Obstet Gynaecol. - 1994. -№101. - P.1094-1095.

69. Bowen, T. 2010 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema / T.Bowen, M.Cicardi, H.Farkas, K.Bork, H.J.Longhurst, B.Zuraw // Allergy Asthma Clin Immunol. - 2010. - №6. - P.24.

70. Boyle, J.M. Population prevalence of diagnosed primaiy immunodeficiency diseases in the United States / J.M.Boyle, R.H.Buckley // J Clin Immunol. - 2007. - №5. -P.497-502.

71. Buckley R.H. Primary immunodeficiency diseases / R.H.Buckley // Fundamental immunology, Lippincott Rave. - 1999. - P.1427-1453.

72. Buckley, R.H. Pulmonary complications of primary immunodeficiencies / R.H.Buckley // Paediatr Respir Rev. - 2004. - №5. - P.225-233.

73. Buckley, R.H. The use of intravenous immune globulin in immunodeficiency diseases / R.H.Buckley, R.N.Schiff//Engl. J. Med. - 1991. - vol.325. -P.l 10-117.

74. Busse, P.J. Pulmonary complications of common variable immunodeficiency / P.J.Busse, S.Farzan, C.Cunningham-Rundles // Ann Allergy Asthma Immunol. -2007.-№1.-P.1-11,43.

75. Busse, P.J. Efficacy of intravenous immunoglobulin in the prevention of pneumonia in patients with common variable immunodeficiency / P.J.Busse, S.Razvi, C.Cunningham-Rundles // J Allergy Clin Immunol. - 2002. - №6. - P.1001-1004;

76. Cardarelli, W. Managed care implications of hereditary angioedema / W.Cardarelli // Am J Manag Care. - 2013. - №19(Suppl 7). - P.l 19-124.

77. Cardonick, E. Use of chemotherapy during human pregnancy / E.Cardonick, A.Iacobucci // Lancet Oncol. - 2004. - №5. - P.283-291.

78. Cásele, H.L. Association of pregnancy complications and choice of immunosuppressant in liver transplant patients / H.L.Casele, S.A.Laifer // Transplantation. - 1998. - №4. - P.581-583.

79. Castellano, G. Malignant lymphoma of jejunum with common variable hypogammaglobulinemia and diffuse nodular hyperplasia of the small intestine / G.Castellano, D.Moreno, O.Galvao // J Clin Gastroenterology. - 1992. - №2. -P.128- 135.

80. Chapel, H. Update in understanding common variable immunodeficiency disorders (CVID's) and the management of patients with these conditions / H.Chapel, C.Cunningham-Rundles // Br J Haematol. - 2009. - №6. - P.709-727.

81. Chapel, H. Common variable immunodeficiency disorders: division into distinct clinical phenotypes / H.Chapel, M.Lucas, M.Lee // Blood. - 2008. - №112. -P.277—286.

82. Chappatte, O. Hereditary angioneurotic oedema and pregnancy. Case reports and review of the literature / O.Chappatte, M.de Swiet // Br J Obstet Gynaecol. - 1988. - №95.-P.93 8-942.

83.Chhibber, G. Immunoblotting of plasma in a pregnant patient with hereditary angioedema / G.Chhibber, A.Cohen, S.Lane, A.Farber, F.J.Meloni, A.H.Schmaier // J Lab Clin Med. - 1990. - № 115. - P. 112-121.

84. Chinniah, N. Hereditary angioedema and pregnancy / N.Chinniah, C.H.Katelaris // Aust N Z J Obstet Gynaecol. - 2009. - №49. - P.2-5.

85. Chow, A.W. Pharmacokinetics and safety of antimicrobial agents during pregnancy / A.W.Chow, PJJewesson // Rev Infect Dis. - 1985. - №7. - P.287 - 313.

86. Cicardi, M. Hereditary angioedema / M.Cicardi, A.Agostoni // N Engl J Med. -1996. -№334. - P. 1666-1667.

87. Cicardi, M. Icatibant, a new Bradykinin-receptor antagonist, in hereditary angioedema / M.Cicardi, A.Banerji, F.Bracho // N Eng J Med. - 2010. - №363. -P.532-541.

88. Cicardi, M. Long-term treatment of hereditary angioedema with attenuated androgens: a survey of a 13-year experience / M.Cicardi, L.Bergamaschini, M.Cugno, E.Hack, G.Agostoni, A.Agostoni // J Allergy Clin Immunol. - 1991. -№87. - P.768-773.

89. Cicardi, M. Ecallantide for the treatment of acute attacks in hereditary angioedema / M.Cicardi, R.J.Levy, D.L.McNeil // N Engl J Med. - 2010. - №363. - P.523-531.

90. Cohen, A.J. CI esterase inhibitor in pregnancy / A.J.Cohen, C.Laskin, S.Tarlo // J Allergy Clin Immunol. - 1992. - №90. - P.412-413.

91. Colleoni, M. Early start of adjuvant chemotherapy may improve treatment outcome for premenopausal breast cancer patients with tumors not expressing estrogen receptors. The International Breast Cancer Study Group / M.Colleoni, M.Bonetti, A.S.Coates, M.Castiglione-Gertsch, R.D.Gelber, K.Price, C.M.Rudenstam, J.Lindtner, J.Collins, B.Thurlimann, S.Holmberg, A.Veronesi, G.Marini, A.Goldhirsch // J Clin Oncol. - 2000. - №18. - P.584-590.

92. Conley, M.E. Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies. Representing PAGID (Pan-American Group for Immunodeficiency) and ESID (European Society for Immunodeficiencies) / M.E.Conley, L.D.Notarangelo, A.Etzioni // Clin Immunol. - 1999. - №3. - Vol.93. - P. 190-197.

93.Conley, M.E. Autosomal recessive agammaglobulinemia: In Primary Immunodeficiency Diseases: A Molecular and Genetic Approach / M.E.Conley, H.DOchs, C.I.E.Smith, J.Puck // Oxford University Press. - 1999. - P.305.

94. Conley, M. Childhood common variable immunodeficiency with autoimmune desiase / M.Conley, L.Park, S.Douglas // J Pediatr. - 1986. - №108. - P.915-922.

95. Coscia, L.A. Report from the National Transplantation Pregnancy Registry (NTPR): outcomes of pregnancy after transplantation / L.A.Coscia, S.Constantinescu, M.J.Moritz, A.Frank, C.B.Ramirez, W.L.Maley, C.Doria, C.H.McGrory, V.T.Armenti // Clin Transpl. - 2009. - P.103-122.

96. Costa-Carvalho, B.T. Transfer of Ig G subclasses across placenta in term and preterm newborns / Costa-Carvalho B. T., Vieira H. M., Dimantas R. B. // Brazilian Journal of Medical and Biological Research. - 1996 - №2. - Vol.29. - P.201-204.

97. Cox, M. Hereditary angioneurotic oedema: current management in pregnancy. Anaesthesia / M.Cox, A.Holdcroft // Abstract Book. - 1995. - №50. - P.547-549.

98. Craig, T.J. Treatment response after repeated administration of CI esterase inhibitor for successive acute hereditary angioedema attacks / T.J.Craig, A.K.Bewtra, D.Hurewitz, R.Levy, G.Janss // Allergy Asthma Proc. - 2012 - №4. - P.354-361.

99.Cugno, M. CI-inhibitor deficiency and angioedema: molecular mechanisms and clinical progress / M.Cugno, A.Zanichelli, F.Foieni, S.Caccia, M.Cicardi // Trends Mol Med. - 2009. - №9. - P.69-78.

100. Cunningham, D.S. Hereditary angioneurotic edema in the puerperium. A case report / D.S.Cunningham, J.T.Jensen // J Reprod Med. - 1991. - №36. - P.312-313.

101. Cunningham-Rundles C. How I treat common variable immune deficiency / C. Cunningham-Rundles // Blood. - 2010 - №116. - P.7-15.

102. Cunningham-Rundles, C. Common variable immunodeficiency: clinical and immunological fèatures of 248 patients / C.Cunningham-Rundles, C.Bodian // Clin. Immunol. - 1999. - Vol.92. - P.34-48.

103. Cunningham-Rundles, C. Clinical and immunologic analyses of 103 patients with common variable immunodeficiency / C.Cunningham-Rundles, J.Cliri // Immunol. -1989.-Vol.9.-P.22-33.

104. Curnutte, J.T. Chronic granulomatous disease due to a defect in the cytosolic factor required for nicotinamide adenine dinucleotide phosphate oxidase activation / J.T.Curnutte, R.I.E.Berkow, R.L.Roberts // J. Clin. Invest. - 1988. - Vol.81. -P.606-610.

105. Curole, D.N. Cryptococcal meningitis in pregnancy / D.N.Curole // J Reprod Med. - 1981.-№26,-P.317-319.

106. Czaller, I. The natural history of hereditary angioedema and the impact of treatment with human CI-inhibitor concentrate during pregnancy: a long-term survey / I.Czaller, B.Visy, D.Csuka, G.Fust, F.Toth, H.Farkas // Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. - 2010. - №152. - P.44-49.

107. Davies, C.W. Lymphoid interstitial pneumonitis associated with common variable hypogammaglobulinemia treated with cyclosporin A / C.W.Davies, M.C.Juniper, W.Gray, F.V.Gleeson, H.M.Chapel, R.J.Davies // Thorax. - 2000. -Vol.55.-P.88- 90.

108. Davis, A.E. The pathophysiology of hereditary angioedema / A.E.Davis // Clin Immunol. - 2005. - №1. - P.3-9.

109. Davis, A.E. New treatments addressing the pathophysiology of hereditary angioedema / A.E.Davis // Clin Mol Allergy. - 2008. - №6. - P.2.

110. De Santis, M. First-trimester itraconazole exposure and pregnancy outcome: a prospective cohort study of women contacting teratology information services in Italy / M.De Santis, E.Di Gianantonio, E.Cesari, G.Ambrosini, G.Straface // MDrug Saf. - 2009. - №3. - P.239-244.

111. Deeks, E.D. Icatibant / E.D.Deeks // Drugs. - 2010. - №1. - P.73-81.

112. Dilworth, J.A. Adults with chronic granulomatous disease of childhood / J.A.Dilworth, G.L.Mandell // Am. J. Med. - 1977. - Vol.63. - P.233-243.

113. Dillon, K.E. Pregnancy after cancer: Results from a prospective cohort study of cancer survivors / K.E.Dillon, M.D.Sammel, J.P.Ginsberg, L.Lechtenberg, M.Prewitt, C.R.Gracia // Obstet Gynecol Clin North Am. - 2013. - №3. - P.559-571.

114. Donaldson, V.H. A biochemical abnormality in hereditary angioneurotic edema: absence of serum inhibitor of C' 1-esterase / V.H.Donaldson, R.R.Evans // Am J Med. - 1963. - №35. - P.37-44.

115. Donaldson, V.H. Hereditary angioneurotic edema: a clinical survey / V.H.Donaldson, F.S.Rosen // Pediatrics. - 1966. - №37. - P.1017-1027.

116. Doroudchi, M. Placental transfer of rubella-specific Ig G in fullterm and preterm newborns / M.Doroudchi, A.Samsami Dehaghani, K.Emad, A.Ghaderi // International Journal of Gynecology and Obstetrics. - 2003. - №.2. - Vol.81. -P.157-162.

117. Dotis, J. Femoral' osteomyelitis due to Aspergillis nidulans in a patient with chronic granulomatous disease / J.Dotis, P.Panagopoulou, J'.Filioti // Infection. -2003.-Vol.31.-P.121-124.

118. Dreskin, S. Urticaria and angioedema / S.Dreskin, L.Goldman, A.I.Schafer // Cecil Medicine. - 2011. - №24. - Chap.260.

119. Dunn, C.J. Tranexamic acid: a review of its use in surgery and other indications / C.J.Dunn, K.L.Goa // Drugs. - 1999. - №57. - P. 1005-1032.

120. Duck, S.C. Danazol may cause female pseudohermaphroditism / S.C.Duck, K.P.Katayama // Fertil Steril. - 1981. - №35. - P.230-231.

121. Ebert, A. C-l esterase inhibitor deficiency as an obstetric problem: a case report / A.Ebert, W.Pritze, H.K.Weitzel // Zentralbl Gynakol. - 1992. - №114. - P.519-522.

122. Eibye, S. Incidence of pregnancy-associated cancer in denmark, 1977-2006 / S.Eibye, S.K.Kjser, L.Mellemkjaer // Obstet Gynecol. - 2013. - №3. - P.608-617.

123. Fattahi, F. Inheritance pattern and clinical aspects of 93 Iranian patients with chronic granulomatous disease / F.Fattahi, M.Badalzadeh, L.Sedighipour // J Clin Immunol. - 2011. - №31. - P.792-801.

124. Farkas, H. Hereditary angioedema: a decade of human CI-inhibitor concentrate therapy / H.Farkas, L.Jakab, G.Temesszentandrasi, B.Visy, G.Harmat, G.Fust // J Allergy Clin Immunol. - 2007. - №120. - P.941-947.

125. Farrant, J. Studyof Band-T cellphenotypes inblood from.patients with common variable immunodeficiency (CVID) / J.Farrant, G.Spikett, N.Matamoros, D.Copas,

M.Hernandez, M.North, H.Chapel, A.D.Webster // Immunodeficiency. - 1994. -Vol.5.-P.159-169.

126. Farrington, M. LCD40 ligand expressioniis defective in«a subset of patients with common variable immunodeficiency / M.Farrington, S.Grosmaire, S.Nonoyama // Proc. Nat. Acad. Sei. - 1994. - Vol.91.-P. 1099-1103.

127. Ferrante, A. Ig G subclass distribution of antibodies to bacterial and viral antigens / A.Ferrante, L.J.Beard, R.G.Feldman // Pediatric Infectious Disease Journal. -1990. - Vol. 9.(Supp 8). - P. 16-24.

128. Fischer, M.B. A defect in early phase of T-cell receptor mediated T-cell activation in patients with common variable immunodeficiency / M.B.Fischer, I.Hauber, H.Eggenbauer // Blood. - 1994. - Vol.84. - P.234-241.

129. Frank, M.M. Hereditary angioedema / M.M.Frank // J Allergy Clin Immunol. -2008. -№121 (suppl. 2). - P.398, 401,419.

130. Frank, M.M. Recombinant and plasma-purified human cl inhibitor for the treatment of hereditary angioedema / M.M.Frank // World Allergy Organ J. - 2010. - №3(Suppl. 9). - P.29-33.

131. Frank, M.M. Hereditary angioedema: the clinical syndrome and its management / M.M.Frank, J.A.Gelfand, J.P.Atkinson // Ann Intern Med. - 1976. - №84. - P.580-593.

132. Frank, M.M. New therapies for hereditary angioedema: disease outlook changes dramatically / M.M.Frank, H.Jiang // J Allergy Clin Immunol. - 2008. - №1. -P.272-280.

133. Friedman, J.M. Autoimmunity in the relatives of patients with immunodeficiency desiases / J.M.Friedman, P.J.Fiaikow, S.D.Davis // Clin Exp Immunol. - 1977. -Vol.28.-P.375-388.

134. Funakoshi, N. Agammaglobulinemia in a pregnant woman / N.Funakoshi, T.Ohno, T.Kanoh, H.Uchino, T.Miyake, T.Oda, K.Kiyoshige, T.Ishida, K.Kohriyama // Tohoku J Exp Med. - 1986. - №4. - P.359-365.

135. Galan, H.L. Fresh frozen plasma prophylaxis for hereditary angioedema during pregnancy. A case report / H.L.Galan, M.B.Reedy, J.Starr, A.B.Knight // J Reprod Med. - 1996. - №41. - P.541-544.

136. Gallin, J.I. Itraconazole to prevent fungal infections in chronic granulomatous disease / J.I.Gallin, D.W.Ailing, H.L.Malech // New Eng. J. Med. - 2003. -Vol.348.-P.2416-2420.

137. Gardulf, A. Rapid subcutaneous Ig G replacement therapy at home for pregnant immunodeficient women / A.Gardulf, M.Anderson, M.Lindqvist, S.Hansen, R.Gustafson // Journal of Clinical Immunology. -2001. - №2. - Vol.21. - P.150-154.

138. Gardulf, A. Prognostic factors for health-related quality of life in adults and children with primary antibody deficiencies receiving SCIG home therapy / A.Gardulf, M.Borte, H.D.Ochs, U.Nicolay // Clin Immunol. - 2008. - №1. - P.81-88.

139. Gardulf, A. Replacement Ig G therapy and self-therapy at home improve the health-related quality of life in patients with primary antibody deficiencies / A.Gardulf, U.Nicolay // Curr Opin Allergy Clin Immunol. - 2006. - №6. - P.434-442.

140. Gardulf, A. Children and adults with primary antibody deficiencies gain quality of life by subcutaneous Ig G self-infusions at home / A.Gardulf, U.Nicolay, D.Math // J Allergy Clin Immunol. - 2004. - №4. - P.936-942.

141. Gastigli, E. Reexamining' the role of TACI coding-variants ihrcommom variable immunodeficiency and selective: Ig A deficiency / E.Gastigli, S.Wilson, L.Garibyan // Nature Genet. - 2007. - Vol.39. - P.430-431.

142. Geha, R.S. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee / R.S.Geha, L.D.Notarangelo, J.L.Casanova, H.Chapel, M.E.Conley, A.Fischer, L.Hammarstrom, S.Nonoyama, H.D.Ochs, J.M.Puck, C.Roifman, R.Seger, J.Wedgwood // J. Allergy Clin. Immunol. - 2007. - №4. -Vol.120. -P.776-794.

143. Gelfand, E.W. Primary humoral immunodeficiency: optimizing Ig G replacement therapy / E.W.Gelfand, J.Goldsmith, H.M.Lederman // Clin Focus Prim Immune Defic. -2003. -№11. -P.l-15.

144. Ghapel, H. M. Gonsensus on diagnosis and management of primary antibody deficiencies. Gonsensus Panel for the Diagnosis and Management of Primary Antibody Deficiencies / H.M.Ghapel // B.M.J. - 1994. - Vol.308. - P.581-585.

145. Grimbacher, B. Homozygous loss of ICOS is associatediwith\adult-onset common variable immunodeficiency / B.Grimbacher, A.Hutloff, M.Schlesier, E.Glocker, K.Warnatz, R.Dräger, H.Eibel, B.Fischer, A.A.Schäffer, H.W.Mages, R.A.Kroczek, H.H.Peter // Nature Immun. - 2003. - Vol.4. - P.261-268, 302.

146. Goggard, E.A. A case of immunodeficiency characterized by neutropenia, hypogammaglobulinemia, recurrent infections and warts / E.A.Goggard, E.J.Hughes, D.W.Beatty // Clin Labor Haemotology. - 1994. - Vol.16. - P.297-302.

147. Goldstein, L.H. Pregnancy outcome of women exposed to azathioprine during pregnancy / L.H.Goldstein, G.Dolinsky, R.Greenberg, C.Schaefer, R.Cohen-Kerem, O.Diav-Citrin, H.Malm, M.E.Reuvers-Lodewijks, M.M.Rost van Tonningen-van Driel, J.Arnon, A.Ornoy, M.Clementi, E.Di Gianantonio, G.Koren, R.Braunstein, M.Berkovitch // Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. - 2007. - №10. - P.696-701.

148. Gompels, M.M. CI inhibitor deficiency: consensus document / M.M.Gompels, R.J.Lock, M.Abinun // Clin Exp Immunol. - 2005. - №3. - P.379-394.

149. Gooi, J.H.C. Pregnancy and childbirth in women with CI inh deficiency / J.H.C.Gooi, J.Shillito // The 6th CI-INH Deficiency Workshop. - Budapest, Hungary, 2009. - Abstract Book. - P.41.

150. Gorman, P.J. Hereditary angioedema and pregnancy: a successful outcome using CI esterase inhibitor concentrate / P.J.Gorman // Can Fam Physician. - 2008. -№54. - P.365-366.

151. Guinee, V.F. Effect of pregnancy on prognosis for young women with breast cancer / V.F.Guinee, H.Olsson, T.Moller, K.R.Hess, S.H.Taylor, T.Fahey // Lancet. - 1994.-P.343.

152. Jain, A. Pregnancy after liver transplantation under tacrolimus / A.Jain, R.Venkataramanan, J.J.Fung, J.C.Gartner, J.Lever, V.Balan, V.Warty, T.E.Starzl // Transplantation. - 1997. - №4. - P.559-565.

153. Jaffe, J.S. Functional abnormalities of CD8+ T-cells a unique subset of a patients with common variable immunodeficiency / J.S.Jaffe, W.Strober, M.C.Sneller // Blood. - 1993. - №82. - P. 192-220.

154. Janeway, C.A. Hypergammaglobulinemia associated with severe recurrent and chronic nonspecific- infection / C.A.Janeway, J.Craig, M.Davidson // Am. J: Dis. Child. - 1954. - Vol.88. - P.388-392.

155. Jones, L.B. Special article: chronic granulomatous disease in the United Kingdom and Ireland: a comprehensive national patient-based registry / L.B.Jones, P.Mcgrogan, T.J.Flood, A.R.Gennery, L.Morton, A.Thrasher, D.Goldblatt, L.Parker, A.J.Cant // Clin Exp Immunol. - 2008. - №152. - P.211-218.

156. Johnston, R.B. Clinical aspects of chronic granulomatous disease / R.B.Johnston // Hematology. - 2001. - Vol.8. - P. 17-22.

157. Johnston, R.B. Chronic familial-granulomatosis: report of five cases and review of the literature / R.B.Johnston, J.S.McMurray // Am. J. Child. - 1967. - Vol.114. -P.370-378.

158. Jorup-Ronstrom, C. Septic osteomyelitis and polyarthritis with ureaplasma in hypogammaglobulinemia / C.Jorup-Ronstrom, T.Ahl, L.Hammarstrom // Infection. - 1989.-Vol.17.-P.301-303.

159. Hay, R.J. Yeast infections / R.J.Hay // Dermatol Clin. - 1996. - №1. - Vol.14. -P.l 13-124.

160. Hay, R.J. The management of superficial candidosis / R.J.Hay // J Am Acad Dermatol. - 1999. - №6. - Vol.40. - P.35-42.

161. Hahn, K.M. Treatment of pregnant breast cancer patients and outcomes of children exposed to chemotherapy in utero / K.M.Hahn, P.H.Johnson, N.Gordon, H.Kuerer, L.Middleton, M.Ramirez, W.Yang, G.Perkins, G.N.Hortobagyi, R.L.Theriault // Cancer. - 2006. - №107. - P.1219-1226.

162. Hammarstrom, L. Selective Ig A deficiency and common variable immunodeficiency (CVID) / L.Hammarstrom, I.Vorochovsky, D.Webster // Clin. Exp. Immunol. - 2000. - Vol. 120. - P.225-231.

163. Hasui, M. Chronic granulomatous disease in Japan: Incidence and natural history / M.Hasui // Pediatrics International. - 1999. - №41. - P.589-593.

164. Hayakawa, H. Chronic granulomatous disease in Japan: a summary of the clinical features of 84 patients / H.Hayakawa, N.Kobayashi, J.Yata // Acta. Pediatrica Japónica. - 1985.-Vol.27.-P.501-510.

165. Hedstrom, S.A. Recurrent staphylococcal furunculosis. Bacteriological findings and epidimiology in 100 cases / S.A.Hedstrom // Scand J. Infect.Dis. - 1981. -№13.-Vol.2.-P.115-119.

166. Hermaszewski, R.A. Primary hypogammaglobulinemia: a survey of clinical manifestations and complications / R.A.Hermaszewski, A.D.Webster // Q J Med. -1993.-Vol.86.-P.31-42.

167. Holland, N.H. Immunological maturation in an infant of an agammaglobulinaemic mother / N.H.Holland, P.Holland // Lancet. - 1966. - №2. -P.1152-1155.

168. Hsieh, F.H. Episodic swelling in a pregnant woman from Bangladesh: evaluation and management of angioedema in pregnancy / F.H.Hsieh, A.L.Sheffer // Allergy Asthma Proc. - 2002. - №23. - P. 157-161.

169. Kainulainen, L. Pulmonary abnormalities in patients with primary hypogammaglobulinemia / L.Kainulainen, M.Varpula, K.Liippo, E.Svedstrom, J.Nikoskelainen, O.Ruuskanen // J Allergy Clin Immunol. - 1999. - №5. - P.1031-1036.

170. Kainz, A. Review of the course and outcome of 100 pregnancies in 84 women treated with tacrolimus / A.Kainz, I.Harabacz, I.S.Cowlrick, S.D.Gadgil, D.Hagiwara // Transplantation. - 2000. - №12. - P.1718-1721.

171. Kameda, T. Localization of three subtypes of Fey receptors in human placenta by immunohistochemical analysis / T.Kameda, M.Koyama, N.Matsuzaki, T.Taniguchi, F.Saji, O.Tanizawa // Placenta. - 1991. -№1. - Vol.12. -P.15-26.

172. Kallen, В. Pregnancy outcome after maternal organ transplantation in Sweden / B.Kallen, M.Westgren, A.Aberg, P.O.Olausson // BJOG. - 2005. - №7. - P.904-909.

173. Капо, H. A case of common variable immunodeficiency with intractable diarrea and the functional disorder of renal tubiles / H.Kano, K.Sugamoto, M.Goto, H.Katayama, M.Narita, N.Shibuya, S.Naritaka, H.Kato, M.Yanagisawa, T.Iwata // Nihon Rinsho Meneki Gakkaki. Kaishi. - 2000. - Vol.23. - P.163-172.

174. Keitel, E. Pregnancy outcome after renal transplantation / E.Keitel, R.M.Bruno, M.Duarte, A.F.Santos, A.F.Bittar, P.D.Bianco, J.C.Goldani, V.D.Garcia // Transplant Proc. - 2004. - №36. - P.870-871.

175. Kinlin, L.J. Prospective study of cancer in patients with hypogammaglobulinemia / L.J.Kinlin, A.D.Webster, A.G.Bird, R.Haile, J.Peto, J.F.Soothill, R.A.Thompson // Lfncet.- 1985.-Vol.1.-P.263-266.

176. Kirkpatrick, C.H. Chronic mucocutaneous candidiasis / C.H.Kirkpatrick // Pediat Infect Dis. - 2001. - Vol.20. - P. 197-206.

177. Kobayashi, R.H. Immunologic maturation in an infant born to a mother with agammaglobulinemia / R.H.Kobayashi, C.J.Hyman, E.R.Stiehm // Am J Dis Child. - 1980. -№10. - P.942-944.

178. Kullander, S. Human placental transfer of an antifibrinolytic agent (AMCA) / S.Kullander, I.M.Nilsson // Acta Obstet Gynecol Scand. - 1970. - №49. - P.241-242.

179. Lai Ping So, A. Gastrointestinal manifastations of primary immunodeficiency disorders / A.Lai Ping So, L.Mayer // Semin Gastrointest Dis. - 1997. - Vol.1. -P.22-32.

180. Laursen, H.B. Immunoglobulins in normal infant born of severe hypo-gamma-globulinaemic mother / H.B.Laursen, M.F.Christensen // Arch Dis Child. - 1973. -№8. -P.646-648.

181. Lear, S. Наследственный ангионевротический отек: рациональная терапия улучшает качество жизни и может спасти жизнь пациента / S.Lear, B.Heelan, H.Longhurst // Аллергология. - 2004. - №4. - С.48-54.

182. Lee, S.C. Porphyromonas gingivalis bacteremia and subhepatic abscess after renal transplantation: a case report / S.C.Lee, C.P.Fung, C.C.Lin, C.J.Tsai, K.S.Chen // J.Microbiol. Immunol. Infect. - 1999. - № 3. - P.213-216.

183. Levy, J.H. The therapeutic potential of a kallikrein inhibitor for treating hereditary angioedema / J.H.Levy, P.S.O'Donnell // Expert Opin Investig Drugs. -2006. - №15. - P. 1077-1090.

184. Liese, J. Long-term follow-up and outcome of 39 patients with chronic granulomatous disease / J.Liese, S.Kloos, V.Jendrossek T.Petropoulou, U.Wintergerst, G.Notheis, M.Gahr, B.H.Belohradsky // J. Pediatr. - 2000. -Vol.137.-P.687-693.

185. Lewis, L.M. Angioedema: etiology, pathophysiology, current and emerging therapies / L.M.Lewis // J. Emerg Med. - 2013. - №5 - P.789-796.

186. Logan, R.A. Hereditary angio-oedema: treatment with CI esterase inhibitor concentrate / R.A.Logan, M.W.Greaves // J R Soc Med. - 1984. - №77. - P.1046-1048.

187. Loibl, S. New therapeutic options for breast cancer during pregnancy / S.Loibl // Breast Care. - 2008. - №3. - P. 171-176.

188. Loibl, S. Breast carcinoma during pregnancy. International recommendations from an expert meeting / S.Loibl, G.von Minckwitz, K.Gwyn // Cancer. - 2006. -№106. - P.237-246.

189. Logan, R.A. Hereditary angio-oedema: treatment with CI esterase inhibitor concentrate / R.A.Logan, M.W.Greaves // J R Soc Med. - 1984. - №77. - P. 10461048.

190. Longhurst, H.J. Emergency treatment of acute attacks in hereditary angioedema due to CI inhibitor deficiency: what is the evidence? / H.J.Longhurst // Int J Clin Pract. - 2005. - №59. - P.594-599.

191. Longhurst, H.J. Rhucin, a recombinant CI inhibitor for the treatment of hereditary angioedema and cerebral ischemia / H.J.Longhurst // Curr Opin Investig Drugs. - 2008. - №9. - P.310-323.

192. Lumry, W.R. Randomized placebo-controlled trial of the bradykinin B2 receptor antagonist icatibant for the treatment of acute attacks of hereditary angioedema: the FAST-3 trial / W.R.Lumry, H.H.Li, R.J.Levy, P.C.Potter, H.Farkas, D.Moldovan, M.Riedl, H.Li, T.Craig, B.J.Bloom, A.Reshef // Ann Allergy Asthma Immunol. -2011. -№6. - P.529-537.

193. Lun, A. Unusual late onset of X-linkcd chronic dranulomatous disease in an adult woman after unsuspicious childhood / A.Lun, J.Roesler., H.Renz // Clin. Chem. -2002. - Vol.48. - P.780-781.

194. Malek, A. Evolution of maternofetal transport of immunoglobulins during human pregnancy / A.Maiek, R.Sager, P.Kuhn, K.H.Nicolaides, H.Schneider // American Journal of Reproductive Immunology. - 1996. - №5. - Vol.36. - P.248-255.

195. Man, Y.A. Association of higher rheumatoid arthritis disease activity during pregnancy with lower birth weight: results of a national prospective study / Y.A.Man, J.M.Hazes, H. van der Heide, S.P.Willemsen, C.J. de Groot, E.A.Steegers, R.J.Dolhain // Arthritis Rheum. - 2009. - №60. - P.3196-3206.

196. Manikkam, M. Fetal programming: prenatal testosterone excess leads to fetal growth retardation and postnatal catch-up growth in sheep / M.Manikkam, E.J.Crespi, D.D.Doop, C.Herkimer, J.S.Lee, S.Yu, M.B.Brown, D.L.Foster, V.Padmanabhan // Endocrinology. - 2004. - №145. - P.790-798.

197. Margolis, D.M. Trimethoprim-sulfamethoxazole prophylaxis in the management of chronic granulomatous disease / D.M.Margolis, D.A.Melnick, D.W.Ailing, G.I.Gallin // J. Infect. Dis. - 1990. - Vol.162. - P.723-726.

198. Martinez-Saguer, I. Characterization of acute hereditary angioedema attacks during pregnancy and breast-feeding and their treatment with CI inhibitor concentrate / I.Martinez-Saguer, E.Rusicke, E.Aygoren-Pursun, C.Heller, T.Klingebiel, W.Kreuz // Am J Obstet Gynecol. - 2010. - №131. - P. 1-7.

199. McGlinchey, P.G. Life-threatening laryngeal oedema in a pregnant woman with hereditary angioedema / P.G.McGlinchey, K.Golchin, D.R.McCluskey // Ulster Med J. - 2000. - №69. - P.54-57.

200. McKay D.B. Pregnancy in recipients of solid organs effects on mother and child / D.B.McKay, M.A.Josephson // N Engl J Med. - 2006. - №12. - P.1281-1293.

201. Melisa, E. T-cell immunodeficiencies / E.Melisa // Pediatric Clinics of North America. - 2006. - №6. - Vol.47. - P.35-41.

202. Mir, O. Taxanes for breast cancer during pregnancy: a systematic review / O.Mir, P.Berveiller, F.Goffinet, J.M.Treluyer, R.Serreau, F.Goldwasser, R.Rouzier // Ann Oncol. - 2010. - №21. - P.425-426.

203. Miranda, A.R. Hereditary angioedema type III (estrogen-dependent) report of three cases and literature review / A.R.Miranda, A.P.Ue, D.V.Sabbag, W.de J.Furlani, P.K.Souza, O.Rotta // An Bras Dermatol. - 2013. - №4. - P.578-584.

204. Molica, S. Infection in chronic lymphocytic leukemia: risk factors , and impact on survival, and treatment / S.Molica // Leukemia and Lymphoma. - 1994. - №13. -Vol.3-4. -P.203-214.

205. Molgaard-Nielsen, D. Use of oral fluconazole during pregnancy and the risk of birth defects / D.Molgaard-Nielsen, B.Pasternak, A.Hviid // N Engl J Med. - 2013. - №9. - P.830-839.

206. Moore, M.L. Subcutaneous immunoglobulin replacement therapy for primary antibody deficiency: advancements into the 21st century / M.L.Moore, J.M.Quinn // Ann Allergy Asthma Immunol. - 2008. - №2. - P.l 14-121.

207. Mouy, R. Incidence, severity, and prevention of infections in chronic granulomatous disease / R.Mouy, A.Fischer, E.Vilmer, R.Seger, C.Griscelli // J. Pediatr. - 1989. - Vol.114. - P.555-560.

208. Mouy, R. Long-Term itraconazole prophylaxis against Asperdillus infections in thirty-two patients with chronic granulomatous disease / R.Mouy, R.Veber, S.Blanche, J.Donadieu, R.Brauner, J.C.Levron, C.Griscelli, A.Fischer // J. Pediatr. -1994. - Vol.125. - P.998-1003.

209. Munoz, F.J. Unusual course of the hepatitis C virus infection in one patient diagnosed of common variable immunodeficiency / F.J.Munoz, A.de la Calle, M.J.Gimenez, J.Gonzalez, J.Conde // Allergol. Immunopathol. (Madr). - 1995. -Vol. 23. - P.263-266.

210. Murone, C. Localization of bradykinin B2 receptors in the endometrium and myometrium of rat uterus and the effects of estrogen and progesterone / C.Murone, S.Y.Chai, W.Muller-Esterl, F.A.Mendelsohn, J.Clements // Endocrinology. - 1999. - №140. - P.3372-3382.

211. Nzeako, U.C. Hereditary angioedema: a broad review for clinicians / U.C.Nzeako, E.Frigas, W.J.Tremaine // Arch Intern Med. - 2001. - №20. - P.2417-2429.

212. Neves, I. Lung cancer during pregnancy: An unusual case / I.Neves, P.C.Mota, V.P.Hespanhol // Rev Port Pneumol. - 2013. - №13. - P.80-89.

213. Nielsen, E.W. Hereditary angio-oedema: new clinical observations and autoimmune screening, complement and kallikrein-kinin analyses / E.W.Nielsen, J.T.Gran, B.Straume, O.J.Mellbye, H.T.Johansen, T.E.Mollnes // J Intern Med. -1996.-№239.-P.l 19-130.

214. Nigro, G. Passive immunization during pregnancy for congenital cytomegalovirus infection / G.Nigro, S.P.Adler, R.La Norre, A.M.Best // N Engl Med. - 2005. -№13. - P. 1350-1362.

215. Obtulowicz, K. Hereditary angioedema in pregnancy case series study / K.Obtulowicz, G.Porebski, B.Bilo, M.Stobiecki, A.Obtulowick // The 6th Cl-INH Deficiency Workshop. - Budapest, Hungary, 2009. - Abstract Book. - P.58.

216. Ochtrop, M.L. T and B lymphocyte abnormalities in bone marrow biopsies of common variable immunodeficiency / M.L.Ochtrop, S.Goldacker, A.M.May, M.Rizzi, R.Draeger, D.Hauschke, C.Stehfest, K.Warnatz, H.Goebel, K.Technau-Ihling, M.Werner, U.Salzer, H.Eibel, M.Schlesier, H.H.Peter // Blood. - 2011. -№118. -P.309-318.

217. Ogston, D. CI inactivator level in pregnancy / D.Ogston, J.Walker, D.M.Campbell // Thromb Res. - 1981. -№23. -P.453-455.

218. Okoko, B.J. The transplacental transfer of IgC subclasses: influence of prematurity and low birthweight in the Gambian population / B.J.Okoko, H.L.Wesumperuma, J.Fern, L.K.Yamuah, C.A.Hart // Annals of Tropical Paediatrics.. - 2002. - №4. - Vol.22. - P.325-332.

219. Olatunbosun, O.A. Hypogammaglobulinemia associated with pregnancy / O.A.Olatunbosun // International Journal of Gynecology and Obstetrics. - 1993. -№2.-Vol.40.-P. 162-163.

220. Orange, J.S. Use of intravenous immunoglobulin in human disease: a review of evidence by members of the Primary Immunodeficiency Committee of the American Academy of Allergy, Asthma and Immunology / J.S.Orange, E.M.Hossny, C.R.Weiler, M.Ballow // J Allergy Clin Immunol. - 2006. -№117(Suppl. 4). - P.525-553.

221. Orkin, S.H. Molecular genetics of chronic granulomatous disease / S.H.Orkin // Annu Rev Immunol. - 1989. - №7. - P.207-307.

222. Osier, W. Hereditary angioneurotic edema / W.Osler // Am J Med Sci., 1888. -№4. - P.362-367.

223. Ostensen, M. Effect of pregnancy and hormonal changes on the activity of rheumatoid arthritis / M.Ostensen, B.Aune, G.Husby // Scand J Rheumatol. - 1983. - №12. - P.69-72.

224. Ostensen, M. The remission of rheumatoid arthritis during pregnancy / M.Ostensen, P.M.Villiger // Semin Immunopathol. - 2007. - №29. - P. 185-191.

225. Ozsahin, H. Successful treatment of invasive aspergillosis in chronic granulomatous disease by bone marrow transplantation, granylocyte colony-stimulating factor-mobilized granylocytes, and liposomal amphotericin-B / H.Ozsahin, M.Planta, I.Muller, H.C.Steinert, D.Nadal, R.Lauener, P.Tuchschmid, U.V.Willi, M.Ozsahin, N.E.Crompton, R.A.Seger // Blood. - 1998. - №8. - Vol.92. -P.2719-2724.

226. Palmeira, P. Transfer of antibodies across the placenta and in breast milk from mothers on intravenous immunoglobulin / P.Palmeira, B.T.Costa-Carvalho, C.Arslanian, G.N.Pontes, A.T.Nagao, M.M.Carneiro-Sampaio // Pediatric Allergy and Immunology. - 2009. - №6. - Vol.20. - P.528-535.

227. Palmeira, P. Passive immunity acquisition of maternal anti-enterohemorrhagic Escherichia coli (EHEC) 0157:H7 Ig G antibodies by the newborn / P.Palmeira,

L.Yu Ito, C.Arslanian, M.M.Carneiro-Sampaio // European Journal of Pediatrics. -2007. - №5. - Vol.166. - P.413-419.

228. Parhar, K.S. Pregnancy following liver transplantation: Review of outcomes and recommendations for management / K.S.Parhar, P.S.Gibson, C.S.Coffin // Can J Gastroenterol. - 2012. - №9. - P.621-626.

229. Park, M.A. Common variable immunodeficiency: a new look at an old disease / M.A.Park, J.T.Li, J.B.Hagan, D.E.Maddox, R.S.Abraham // Lancet. - 2008. -№372. - P.489-502.

230. Piirilá, H. Immunodeficiency mutation databases (IDbases) / H.Piirilá, J.Valiaho, M.Vihinen // Hum Mutat. - 2006. - Vol.27. - P. 1200-1208.

231. Philpot, C.R. Cryptococcal meningitis in pregnancy / C.R.Philpot, D.Lo // Med J. Aust - 1972. - №2. - Vol. 18. - P. 1005-1007.

232. Postnikoff, I.M. Hereditary angioneurotic edema: an unusual case of maternal mortality / I.M.Postnikoff, K.P.Pritzker // J Forensic Sci. - 1979. - №24. - Vol.2. -P.473-478.

233. Potts, G.O. Pharmacology and pharmacokinetics of danazol / G.O.Potts, H.P.Schane, J.Edelson // Drugs. - 1980. - №19. - P.321-330.

234. Prematta, M. Fresh frozen plasma for the treatment of hereditary angioedema / M.Prematta, J.G.Gibbs, E.L.Pratt, T.R.Stoughton, T.J.Craig // Ann Allergy Asthma Immunol. - 2007. - №98. - P.383-388.

235. Puechal, X. Ureaplasma urealyticum destructive septic polyarthritis revealing a common variable immunodeficiency / X.Puechal, P.Hilliquin, M.Renoux, C.J.Menkes//Arthritis. Rheum. - 1995. -№38. -Vol.10. -P.1524- 1526.

236. Quie, P.G. In vitro bactericidal capacity of human polymorphonuclear leukocytes: diminished activity in chronic granulomatous disease of childhood / P.G.Quie, J.G.White, B.Holmes, R.A.Good // J. Clin. Invest. - 1967. - №4. - Vol.46. - P.668-679.

237. Quincke, H. Concerning the acute localized edema of the skin / H.Quincke // Monatsh PrakDerm. - 1882. - № 1. - P. 129-131.

238. Quinti, I. Long-term follow-up and outcome of a large cohort of patients with common variable immunodeficiency / I.Quinti, A.Soresina, G.Spadaro // J Clin Immunol. - 2007. - №3. - Vol.27. - P.308-316.

239. Reschini, E. Female pseudohermaphroditism due to maternal androgen administration: 25-year follow-up / E.Reschini, G.Giustina, A.D'Alberton, G.B.Candiani // Lancet. - 1985. - №1. - P. 1226.

240. Resnick, E.S. The many faces of the clinical picture of common variable immune deficiency / E.S.Resnick, C.Cunningham-Rundles // Clin Immunol. - 2012. - №12. - Vol.6.-P.595-601.

241. Resnick, E.S. Morbidity and mortality in common variable immune deficiency over 4 decades / E.S.Resnick, E.L.Moshier, J.H.Godbold C.Cunningham-Rundles // Blood. - 2012. - №7. - Vol.119. - P.1650-1657.

242. Rezaei, N. Primary immunodeficiency diseases: Definition, Diagnosis, and Management / N.Rezaei A.Aghamohammadi L.D.Notarangelo - London, Springer, 2008.-358 p.

243. Ring, A.E. Chemotherapy for breast cancer during pregnancy: an 18-year experience from five London teaching hospitals / A.E.Ring, I.E.Smith, A.Jones, C.Shannon, E.Galani, P.A.Ellis // J Clin Oncol. - 2005. - №23. - P.4192-4197.

244. Roopenian, D.C. FcRn: the neonatal Fc receptor comes of age / D.C.Roopenian, S.Akilesh // Nat Rev Immunol. - 2007. - №9. - Vol.7. - P.715-725.

245. Rosen, F.S. Primary Immunodeficiencies Diseases. Report of an IUISScientific Group / F.S.Rosen // Clin. Exp. Immunol. - 1999. - Vol.118.(suppl 1/1). - P. 1-28.

246. Saji, F. Current topic: human placental Fc receptors / F.Saji, M.Koyama and N.Matsuzaki // Placenta. - 1994. - Vol.15. - №5. - P.453^166.

247. Saji, F. Dynamics of immunoglobulins at the feto-maternal interface / F.Saji, Y.Samejima, S.Kamiura, M.Koyama // Reviews of Reproduction. - 1999. - Vol.4. -№2. - P.81-89.

248. Salzer, U. Finally found: Human BAFF-R deficiency causes CVID. XI Meeting for the European Society for Immunodeficiencies / U.Salzer, S.Gutenberger, S.Bossaler // 2004. - P.63.

249. Sánchez-Ramón, S. Memory B cells in common variable immunodeficiency: Clinical associations and sex differences / S.Sanchez-Ramon, L.Radigan, J.E.Yu, S.Bard and C.Cunningham-Rundles // Clin Immunol. - 2008. - №128. - P.314-321.

250. Sathishkumar, K. Elevated androgens levels during pregnancy impair fetal growth due to placental insufficiency and programs for adult hypertension in rats / K.Sathishkumar, R.Elkins, U.Yallampali, C.Yallampalli // Biol Reprod. - 2009. -№81. - P.250.

251. Schroeder, H.W. The complex genetics of common variable immunodeficiency / H.W.Schroeder, S.M.Sheikh // J.Invest.Med. - 2004. - Vol.52. - №2. - P.90-103.

252. Schroeder, H.W. Susceptibility locus for Ig A deficiency and common variable immunodeficiency in HLA-DR3, - B8, -Al haplotipes / H.W.Schroeder, J.R.Zhu, R.E.March // Mol. Med. - 1998. - №4. - P.72-86.

253. Segal, B.H. Aspergillus- nidulansinfection in chronic granulbmatousi disease / B.H.Segal, E.S.DeCarlb, K.Ji // Medicine. - 1998. - Vol.77. - P.345-354.

254. Segal, B.H. Chronic Granulomatous Disease: Lessons from a Rare Disorder Biol Blood Marrow / B.H.Segal, P.Veys, H.Malech and M.J.Cowan // Transplant. -2011. - №17. - P.123-131.

255. Sim, T.C. Hereditary angioedema: its diagnostic and management perspectives / T.C.Sim, J.A.Grant // Am J Med. - 1990. - №88. - P.656-664.

256. Singh-Grewal, D. A prospective study of the immediate and delayed adverse events following intravenous immunoglobulin infusions / D.Singh-Grewal, A.Kemp, M.Wong // Arch Dis Child. - 2006. - Vol.91. - №8. -P.651-654.

257. Sivojelezova, A. Trimethoprim-sulfonamide combination therapy in early pregnancy / A.Sivojelezova, A.Einarson, S.Shuhaiber, G.Koren // Can Fam Physician. - 2003. - №49. - P.1085-1086.

258. Sneller, M.S. New insights into common variable immunodeficiency / M.S.Sneller, W.Strober, E.Eisenstain // Ann Intern Med. - 1993. - Vol.118. -P.720-730.

259. Southwick, F.S. Recurrent cystitis and bladder mass in two adults with chronic granulomatous disease / F.S.Southwick, J.W.M.Van der Meer // Ann Intern. Med. -1988. -Vol.109.-P.118-121.

260. Steuer. A. Common variabl immunodeficiency presenting as a Mycoplasma hominis septic arthritis / A.Steuer, A.Franz, P.M.Fyrr // J. Infect. - 1996. - Vol.33. -P.235-237.

261. Stiller, R.J. Hereditary angioedema and pregnancy / R.J.Stiller, B.M.Kaplan, J.W.Andreoli // Obstet Gynecol. - 1984. - №64. - P. 133-135.

262. Thampakkul, S. Replacement intravenous immune serum globulin therapy in patients with antibody immune deficiency / S.Thampakkul, M.Bellow // Immunol. Allergy Clin. North Am. - 2001. - Vol.21. - P. 165-184.

263. Talavera, A. Hereditary angioedema: an infrequent cause of abdominal pain with ascites / A.Talavera, J.L.Larraona, J.L.Ramos // Am J Gastroenterol. - 1995. - №90. -P.471-474.

264. The 10 warning signs of primary immunodeficiency / The Jeffrey Modell Foundation. - 2003.

265. Vasconcelos, D.M. Uncommon complications in a family with autosomal-dominant chronic mucocutaneous candidiasis / D.M.Vasconcelos, A.S.Grumach, M.D.Ferreira, A.C.Pastorino // 12 Meeting of the European Society for Immunodeficiencies (ESID). - 2006. - P. 164.

266. Veille, J.C. Chronic granulomatous disease in pregnancy / J.C.Veille, R.Bigley // Obstet Gynecol. - 1985. - №66. - P.8-9.

267. Vieira, A.P. Lymphadenopathy after BCG vaccination in a child with chronic granulomatous disease / A.P.Vieira, J.Vasconcelos, J.C.Fernandes // Pediatr. Dermatol. - 2004. - Vol.21. - P.646-651.

268. Ville, Y. Pregnancy in liver transplant recipients: course and outcome in 19 cases / Y.Ville, H.Fernandez, D.Samuel, H.Bismuth, R.Frydman // Am J Obstet Gynecol. - 1993. -№3. - P.896-902.

269. Visy, B. Sex hormones in hereditary angioneurotic oedema / B.Visy, G.Fust, L.Varga, G.Szendei, E.Takacs, I.Karadi // Clin Endocrinol (Oxf). - 2004. - №60. -P.508-515.

270. Vitoratos, N. Maternal common variable immunodeficiency and pregnancy / N.Vitoratos, P.Bakas, H.Kalampani, G.Creatsas // Journal of Obstetrics and Gynaecology. - 1999. - Vol.19. - №6. - P.654-655.

271. Vitrat-Hincky, V. Type III hereditary angioedema: clinical and biological features in a French cohort / V.Vitrat-Hincky, A.Gompel, C.Dumestre-Perard, I.Boccon-Gibod, C.Drouet, J.Y.Cesbron, J.Lunard, C.Massot, L.Bouillet // Allergy. - 2010. -№10. -P.1331-1336.

272. Wagenaar-Bos, I.G. Functional CI-Inhibitor diagnostics in hereditary angioedema: Assay evaluation and recommendations / I.G.Wagenaar-Bos,

C.Drouet, E. Ay goren-Pursun // J Immunol Methods. - 2008. - №338. - P. 14-20.

273. Walcott, W.O. Successful pregnancy in a liver transplant patient / W.O.Walcott,

D.E.Derick, J.J.Jolley, D.L.Snyder // Am J Obstet Gynecol. - 1978. - №132. -P.340-341.

274. Walker, J.E. Blood levels of proteinase inhibitors in pregnancy / J.E.Walker, D.M.Campbell, D.Ogston // Br J Obstet Gynaecol. - 1982. - №89. - P.208-210.

275. Walzman, M. Effects of tranexamic acid on the coagulation and fibrinolytic systems in pregnancy complicated by placental bleeding / M.Walzman, J.Bonnar // Arch Toxicol Suppl. - 1982. - №5. - P.214-220.

276. Warnatz, K. Severe deficiency of switched memory B cells (CD 27 (+) Ig M (-) Ig D (-)) in subgroups of patients with common variable immunodeficiency: a new approach to classify a heterogeneous disease / K.Warnatz, F.Denz, R.Drager // Blood. - 2002. - № 199. - P. 1544-1551.

277. Washington, K. Gastrointestinal pathology in patients with common variable immunodeficiency and X-linked agammaglobulinemia / K.Washington, T.T.Stenzel, R.H.Buckley // Am.J.Surg.Pathol. - 1996. - Vol.20. - P.1240-1252.

278. Wen, L. Clinical and laboratory evaluation of complement deficiency / L.Wen, J.P.Atkinson, P.C.Giclas // J Allergy Clin Immunol. - 2004. - Vol.113. - P.585-593.

279. Winkelstein, J.A. Chronic granulomatous disease: report on a national registry of 368 patients / J.A.Winkelstein, M.C.Marino, R.B.Jr Johnston // Medicine. - 2000. -Vol.79.-P. 155 -169.

280. Winnewisser, J. Type I hereditary angio-oedema variability of clinical presentation and course within two large kindreds / J.Winnewisser, M.Rossi, P.Spath, H.Burgi // J Intern Med. - 1997. - №241. - P.39-46.

281. Wolach, B. Chronic granulomatous disease in Israel: clinical, functional and molecular studies of 38 patients / B.Wolach, R.Gavrieli, M.De Boer, G.Gottesman, J.Ben-Ari, M.Rottem, Y.Schlesinger, G.Grisaru-Soen, A.Etzioni, D.Roos // Clin Immunol. - 2008. - №129. - P.103-114.

282. Woo, J.C. Breast cancer in pregnancy: a literature review / J.C.Woo, T.Yu, T.C.Hurd // Arch Surg. - 2003. - № 13 8. - P.91-98.

283. Woroniecka, M. Office evaluation of children with recurrent infection / M.Woroniecka, M.Ballow // Pediatr Clin North Am. - 2000. - №6. - P.1211-1224.

284. Wu, A. Outcome of 22 successful pregnancies after liver transplantation / A.Wu, B.Nashan, U.Messner // Clin Transplant. - 1998. - №12. - P.454-464.

285. Yang, J. Exposure to trimethoprim/sulfamethoxazole but not other FDA category C and D anti-infectives is associated with increased risks of preterm birth and low birth weight / J.Yang, R.H.Xie, D.Krewski, Y.J.Wang, M.Walker, S.W.Wen // Int J Infect Dis. - 2011. - №5. - P.336-341.

286. Yang, T. Occurrence and determinants of trimethoprim/sulfamethoxazole use in pregnancy / T.Yang, M.C.Walker, D.Krewski, Q.Yang, P.Garner, W.Fraser, O.Olatunbosun, C.Nimrod, S.W.Wen // Acta Obstet Gynecol Scand. - 2007. -№11. -P.1310-1316.

287. Zanichelli, A. Hereditary angioedema with CI inhibitor deficiency: delay in diagnosis in Europe Allergy Asthma / A.Zanichelli, M.Magerl, H.Longhurst, V.Fabien, M.Maurer // Clin Immunol. - 2013. - №1. - P.29.

288. Zingale, L.C. Successful resolution of bowel obstruction in a patient with hereditary angioedema / L.C.Zingale, A.Zanichelli, D.L.Delilier // Eur J Gastroenterol Hepatol. - 2008. - №6. - P.583-587.

289. Zuccarello, D. Familial chronic nail candidiasis with ICAM-1 deficiency: a new form of chronic mucocutaneous candidiasis / D.Zuccarello, D.C.Salpietro, S.Gangemi // J. Med. Genet. - 2002. - Vol.39. - P.671-675.

290. Zuraw, B.L. Hereditary angioedema / B.L.Zuraw // N Engl J Med. - 2008. - №9. - P.1027-1036.

291. Zuraw, B.L. New promise and hope for treating hereditary angioedema / B.L.Zuraw, S.C.Christiansen // Expert Opin Investig Drugs. - 2008. - №5. - P.697-706.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АИЗ - аутоимунные заболевания

АКК - аминокапроновая кислота

ВВИГ - внутривенный иммуноглобулин

ВОЗ - Всемирная Организация Здравоохранения

ВИД - вторичный иммунодефицит

ГКС - глюкокортикостероид

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

ИД - иммунодефицит

ИСТ - иммуносупрессивная терапия

МРТ - магнитно-резонансная томография

НАО - наследственный ангионевротический отек

ОВИН - общая вариабельная иммунная недостаточность

ОРДС - острый респираторный дистресс-синдром

ПИД - первичный иммунодефицит

ПКА - парциальная красноклеточная аплазия

ПХТ - полихимиотерапия

ПЭ - преэклампсия

РКСК - распространенный кожно-слизистый кандидоз

СКВ - системная красная волчанка

СН - сердечная недостаточность

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

УЗИ - ультразвуковое исследование

ХГБ - хроническая гранулематозная болезнь

ХПН - хроническая почечная недостаточность

ЦМВ - цитомегаловирус

ЦНС - центральная нервная система

Ig - иммуноглобулины