Клинико-инструментальные особенности и прогноз у больных с гипертрофической кардиомиопатией тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.05, кандидат медицинских наук Филиппов, Евгений Владимирович

• Филиппов, Евгений Владимирович
• кандидат медицинских наук
• 0

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Филиппов, Евгений Владимирович

ПЕРЕЧЕНЬ УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы.

1.2. Современные представления о клинических особенностях ГКМП.

1.3. Современные представления об инструментальной диагностике ГКМП.

1.4. Современные представления о прогнозе у пациентов с ГКМП.

Глава 2. ОБЪЕКТ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Объект исследования.

2.2. Методы исследования

2.3. Статистическая обработка материала.

Глава 3. ИЗУЧЕНИЕ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ У

ПАЦИЕНТОВ С ГКМП.

3.1. Анализ диагностики заболеваний, проводимой у пациентов с ГКМП до включения в исследование.

3.2. Анализ своевременности диагностики ГКМП у пациентов.

3.3 Особенности клинической картины у пациентов с

ГКМП.

3.3.1 Анамнестические данные пациентов с ГКМП.

3.3.2 Клиническая симптоматика пациентов с ГКМП.

3.3.3 Данные клинического обследования пациентов с

ГКМП.

Глава 4 ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ У

ПАЦИЕНТОВ С ГКМП.

4.1. Данные ЭКГ и холтеровского мониторирования ЭКГ у пациентов с ГКМП.

4.2. Данные эхокардиографии у пациентов с ГКМП.

Глава 5. АНАЛИЗ ПАЦИЕНТОВ С ГКМП, УМЕРШИХ В

ТЕЧЕНИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Глава 6. ПЕРВИЧНЫЙ СКРИНИНГ ПАЦИЕНТОВ С ГКМП, КАК ОСНОВА ПРОФИЛАКТИКИ

НЕБЛАГОПРИЯТНЫХ ИСХОДОВ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клинико-инструментальные особенности и прогноз у больных с гипертрофической кардиомиопатией»

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) изучается уже 50 лет, и характеризуется рядом неспецифических симптомов (одышка, боли в грудной клетке, перебои в работе сердца и т.д.), которые усложняют диагностику и раннее выявление заболевания. Гетерогенность клинических и генетических признаков в дебюте ГКМП предопределяет весьма значительные диагностические трудности

В основе развития ГКМП лежат генетические мутации (более 200 генов). Несмотря на то, что заболевание связано с наличием генетических мутаций, оно может не иметь характерной клинической картины. Поэтому ГКМП остается долгое время нераспознанной.

За последние 20 лет популяционные исследования, основанные на проведении всем пациентам ЭхоКГ, показали наиболее вероятную частоту встречаемости 1:500. Maron B.J. показал различную встречаемость в разных странах и соотношение мужчин и женщин (в Греции частота встречаемости данной патологии в 1,5-2,0 раза выше, чем в США). Также недостаточно работ, характеризующих популяционные характеристики заболевания в России - средний возраст, при котором появляются признаки заболевания сердца, средний возраст, при котором впервые диагносцируется заболевание, соотношение мужчин и женщин в популяции пациентов с ГКМП.

Учитывая, что гетерогенность клинических и генетических признаков в дебюте ГКМП предопределяет весьма значительные диагностические трудности, необходима разработка алгоритма скрининга данной патологии. Если для пациентов с наследственной формой заболевания имеются признаки, позволяющие заподозрить ГКМП, то для пациентов без семейной формы заболевания такой алгоритм не разработан. Он должен основываться на простых и недорогих методах исследования, доступных большинству врачей в нашей стране (анамнез, клиническая картина, ЭКГ, ХМЭКГ, ЭхоКГ).

Не менее важной причиной для проведения данной работы послужило недостаточное количество исследований по оценке динамики клинической симптоматики ГКМП, ее прогрессирования и определения прогноза в течение длительного периода наблюдения. Также важным является и изучение динамики клинической картины обструктивных форм-; и необструктивной ГКМП. Нам удалось найти только две таких работы: регистр клиники Мауо и итальянский регистр профессора Checci [130]; Однако,. несмотря на фундаментальность, работ, они основаны в первую очередь на инструментальных методах исследования (ЭхоКГ, ЭФИ, МРТ, генетический; анализ). Основой оценки:динамики ГКМП должна стать не только эхокардиография (ЭхоКГ), как например в Минессотском исследовании, но и данные клинической картины, ЭКГ, ХМЭКГ, проб с физической нагрузкой.

Из-за низкой распространенности ГКМП в общей врачебной практике существуют самые различные представления о механизмах смерти, патогенезе, ведении больного (Maron B.J., McKenna W.J.) [124]. В связи с этим актуальным является изучение вопросов клинической и инструментальной диагностики ГКМП, особенно на ранних этапах заболевания, и, кроме того, при большом количестве наблюдений. Учитывая также, что ГКМП является заболеванием с неблагоприятным исходом (хроническая > сердечная недостаточность (ХСН), нарушение ритма сердца, внезапная сердечная смерть (ВСС)), весьма важным является вопрос изучения выживаемости пациентов в реальных условиях на территории нашей страны. Эти данные помогут улучшить тактику ведения таких пациентов и возможно увеличить их предстоящую продолжительность жизни.

Для определения предстоящей продолжительности жизни у пациентов с ГКМП необходимо изучение прогноза. В настоящем экспертном консенсусном документе по ведению пациентов с ГКМП (ACC/ESC, 2003) анализ прогноза основан на выявлении пациентов высокого риска ВСС. Разработка прогноза для больных с ГКМП, основанного на выявлении факторов риска, позволит улучшить лечение и ведение пациентов с высоким и промежуточным риском смерти.

Цель исследования

Комплексное изучение клинических и инструментальных диагностических критериев ГКМП (обструктивной и необструктивной форм) для улучшения диагностики, лечения и прогноза заболевания. Задачи исследования

1. Проанализировать особенности клинической картины ГКМП на протяжении 3-х летнего периода наблюдения в зависимости от формы заболевания (обструктивной и необструктивной).

2. Провести анализ динамики показателей эхокардиографии, электрокардиографии, холтеровского мониторирования ЭКГ за 3-х летний период наблюдения за больными ГКМП. й

3. Сопоставить результаты инструментальных и клинических методов исследования для установления прогноза пациентов с

5*

ГКМП, причину и частоту смертельных исходов при различных клинических формах заболевания.

4. Провести анализ своевременности и правильности установления диагноза у больных с ГКМП.

5. Выявить наиболее характерные признаки ГКМП, которые будут использоваться для ранней диагностики ГКМП (первичного скрининга).

Научная новизна

Впервые проведена комплексная оценка данных клинических и инструментальных методов исследования на протяжении 3-х летнего периода наблюдения, позволившая выявить факторы риска. На основании полученных сведений впервые был изучен прогноз пациентов и выявлены группы пациентов с низким, промежуточным и высоким риском смерти не только от ВСС, но и от ХСН.

Впервые разработана и предложена методика первичного скрининга для выявления пациентов с семейной и несемейной формой ГКМП. Практическая значимость

На основании проведенного исследования разработана методика и карта первичного скрининга для выявления различных форм ГКМП у пациентов. Выделен комплекс клинических симптомов, характерных для пациентов с ГКМП, позволяющий проводить отбор больных для дальнейшего инструментального обследования.

Выявлены факторы риска ГКМП и определен прогноз для пациентов с данной патологией, который позволяет в зависимости от степени риска менять тактику ведения таких больных.

Наше исследование позволило, улучшить диагностику ГКМП, а также более четко разделять пациентов на группы в зависимости от степени обструкции и прогноза.

Положения, выносимые на защиту

1. На протяжении трехлетнего периода наблюдения отмечается клиническое ухудшение течения заболевания у пациентов с ГКМП (как обструктивной, так и необструктивной). В течение трехлетнего периода наблюдения нарастает количество жизнеугрожающих нарушений ритма, увеличивается степень дилатации камер сердца и снижается сократительная способность ЛЖ (независимо от степени обструкции) у пациентов с ГКМП.

2. Имеются различия в клинических и эхокардиографических данных, полученных в результате исследования, между обструктивной и необструктивной формой ГКМП. Пациенты без обструкции ВОЛЖ имеют преимущественно картину развивающейся хронической сердечной недостаточности (ХСН), характеризующуюся постепенным снижением фракции выброса (ФВ) и расширением левого желудочка (ЛЖ). Пациенты с: обструктивной ГКМП: имели больше жизнеугрожающих нарушений ритма.

3. Все пациенты с ГКМП имеют разный риск смерти, который может быть разделен на высокий, промежуточный и низкий.

4. . Пациенты, имеющие обструкцию ВОЛЖ, чаще умирают от BGC, в то время как пациенты без обструкции гибнут от ХСН.

5. У пациентов с ГКМП имеет место поздняя диагностика. Временной промежуток между первым появлением признаков заболевания сердца и установлением правильного диагноза составил 15 лет.

6. Выявлены основные признаки, которые использовались для ранней диагностики ГКМП. Составлен алгоритм диагностики ГКМП для

U О о L* 1 U ^ пациентов, как с семейной; так и несемейной формой заболевания: По теме диссертации опубликовано 15 работ:

Г. Гипертрофическая кардиомиопатия: результаты пятилетнего - "г наблюдения//Рос. медико - биол. вестн. им. акад. И.П. Павлова."- 2004. -№3-4. - С.92-100.

Т. Медикаментозная; коррекция гипертрофической кардиомйопатии: достижения и перспективы // Четвертая Междунар. конф. « Клинические исследования лекарственных средств» (Москва, 20-22 окт: 2004 г.): материалы конф. - М:, 2004. - С.292. - (Прил. к журн.: Клинические исследования:лекарственных средств в России). - (Совм. с: С.С. Якушин). 3. Особенности клинического течения и медикаментозной терапии гипертрофической^ кардиомиопатии при пятилетнем наблюдении // Сердечно-сосудистые заболевания: бюл. НЦССХ им; А.Н. Бакулева РАМН; - М., 2004. - С.411. - (Содерж.: VIII ежегодная сессия: Науч. центра сердечно-сосудистой Х1ф5фгии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всерос. конф. молодых ученых (Москва, 16-18 мая 2004 г.). - (Соавт.: С.С. Якушин).

4. Особенности клинической картины гипертрофической кардиомиопатии при первичном врачебном контакте // Сердечнососудистые заболевания: бюл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - М., 2004. - Т.5, №5 - С.197. - (Содерж.: VIII ежегодная сессия Науч. центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всерос. конф. молодых ученых (Москва, 16-18 мая 2004 г.). - (Соавт.: С.С. Якушин).

5. . Внезапная сердечная смерть и гипертрофическая кардиомиопатия: результаты 6-летнего наблюдения // Достижения и трудности современной кардиологии: материалы конф. (Москва, 18-19 мая 2005 г.). -М.: Анахарсис, 2005. - С. 230-231. - (Совм. с: С.С. Якушин, Н.В. Зайцева, JI.Г. Токарева, Г.О. Иванова).

6. Гипертрофическая кардиомиопатия: основы диагностики и стратегии лечения // Журн. Сердечная недостаточность. - 2005. - Т.6, №5(33).-С.180-184. - (Совм. с: С.С.Якушин).

7. Гипертрофическая кардиомиопатия: результаты проспективного шестилетнего наблюдения // Лечение кардиомиопатий и заболеваний миокарда: Четвертая Междунар. науч. конф. (Москва, 27-28 мая 2005 г.): программа и материалы. - М., 2005. - С.22. - (Совм. с: С.С. Якушин, Н.В. Зайцева, Л.Г. Токарева, Г.О. Иванова).

8. Гипертрофическая кардиомиопатия и реальная клиническая практика // Сердечная недостаточность- 2005: VI ежегодная конф. о-ва специалистов по сердечной недостаточности (Москва, 7-9 декабря 2005 г.): тез. - М., 2005. - С.17. - (Совм. с: С.С. Якушин, Н.В. Зайцева, Л.Г. Токарева, Г.О. Иванова).

9. Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии / под ред. проф. С.С. Якушина. - Рязань, 2005. - 22с. - (Соавт.: Н.В. Зайцева).

10. Особенности диагностики гипертрофической кардиомиопатии при сочетанной кардиоваскулярной патологии // Сердечная недостаточность-2005: VI ежегодная конф. о-ва специалистов по сердечной недостаточности (Москва, 7-9 декабря 2005 г.): тез. - М., 2005. - С.16. -(Совм. с: С.С. Якушин, Н.В. Зайцева, Л.Г. Токарева, Г.О; Иванова).

11. Особенности диагностики гипертрофической кардиомиопатии при сочетанной кардиоваскулярной патологии // Лечение кардиомиопатий и заболеваний миокарда: Четвертая. Междунар. науч. конф. (Москва, 27-28 мая 2005 г.): программа и материалы. - М., 2005. - С.23. - (Совм. с: С.С. Якушин, Н.В. Зайцева, Л.Г. Токарева, Г.О, Иванова).

12. Особенности клинической картины гипертрофической кардиомиопатии; при первичном врачебном контакте (внезапная сердечная смерть) // Материалы Первого Всерос. съезда аритмологов (Москва, 16-18 июня 2005 г.) / под ред. Л.А. Бокерия, А.Ш. Ревишвили. -М., 2005. - С.89. - (Прил. к журн;: Анналы аритмологии. - 2005. - №2). -(Соавт.: G.C. Якушин, Н.В. Зайцева, Л.Г. Токарева, Г.О. Иванова).

13. Особенности клинической картины гипертрофической кардиомиопатии при первичном врачебном контакте (результаты шестилетнего наблюдения) // Девятая ежегодная сессия- Науч. центра: сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всерос. конф. молодых ученых (Москва, 15-17 мая 2005 г.). -М., 2005. - С.93. - (Прил. к. журн.: Сердечно-сосудистые заболевания: бюл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН: - 2005. - Т.6,№3). - (Соавт.: С.С. Якушин):

14. Диагностика ХСН у пациентов: с гипертрофической кардиомиопатией: данные проспективного шестилетнего наблюдения // Сердечная недостаточность- 2006: I конгр. о-ва специалистов по сердечной недостаточности (Москва, 6-8 декабря 2006 г.): тез. - М:, 2006. -С.55.

15. Особенности клинической картины гипертофической кардиомиопатии у мужчин и женщин // Актуальные вопросы современной аритмологии: материалы съезда кардиологов и терапевтов центра России (Москва-Рязань, 18-20 мая 2006 г.). - М.; Рязань, 2006. - С.147-151. -(Соавт.: М.В. Екшова, Л.Г. Токарева, Н.В: Зайцева).

Реализация результатов

Результаты внедрены в практику работы 5 кардиологического отделения Рязанского областного клинического кардиологического диспансера, поликлиники ЦРБ г. Рыбное Рязанской области и в учебный процесс на кафедре госпитальной терапии с курсом поликлинической терапии РязГМУ им. акад. И.П. Павлова.

Апробация работы

Основные результаты работы доложены на Российском национальном конгрессе кардиологов: «Перспективы российской кардиологии» (Москва, 2005 г.), Научной конференции, посвященной Дню лечебного факультета (Рязань, 2005 г.), Дне аспиранта, ординатора и интерна РязГМУ (Рязань, 2005г.), Восьмой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (Москва, 2004 г.), Всероссийской конференции молодых ученых на Восьмой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (Москва, 2004 г.), Кардиологической секции юбилейной научной конференции, посвященной 60-летию РязГМУ им. акад. И.П. Павлова (Рязань, 2004г.), Девятой ежегодной сессии НЦССХ им. Бакулева РАМН. (Москва, 2005г.), Конференции «Достижения и трудности современной кардиологии» (Москва, 2005 г.), Четвертой международной научной конференции «Лечение кардиомиопатий и заболеваний миокарда» (2 устных доклада) (Москва, 2005г.), Областном терапевтическом обществе (Рязань, 2005г.), VI ежегодной конференции общества специалистов по сердечной недостаточности «Сердечная недостаточность 2005» (Москва, 2005 г.), межкафедральном совещании кафедр госпитальной терапии с курсом поликлинической терапии, факультетской терапии с курсом эндокринологии и фтизиопульмонологии с курсом лучевой диагностики и ангиологии, сосудистой и оперативной хирургии Рязанского государственного медицинского университета имени академика И.П. Павлова от 14 мая 2007 г.

Заключение диссертации по теме «Внутренние болезни», Филиппов, Евгений Владимирович

ВЫВОДЫ

1. Клиническое течение заболевания у пациентов с ГКМП (как обструктивной так и необструктивной формы) за 3 года ухудшается, что проявляется усилением одышки, чувства нехватки воздуха, перебоев в работе сердца, сердцебиений, а также достоверным ухудшением переносимости физической нагрузки.

2. На протяжении трехлетнего периода отмечается увеличение желудочковых нарушений ритма, достоверное снижение ФВ и дилатация ЛЖ причиной которых является прогрессирование систолической дисфункции ЛЖ.

3. Выявлены достоверные различия в течении обструктивных и необструктивной форм заболевания:

• пациенты без обструкции имеют прогрессивно ухудшающуюся клиническую картину заболевания, меньшую ФВ, и более выраженную дилатацию ЛЖ;

• пациенты с обструктивной ГКМП имеют более стабильную клиническую картину и более высокую толерантность к физической нагрузке. Однако, количество желудочковых нарушений ритма за 3 года у них прогрессивно увеличивается.

4. Установлено, что пациенты с ГКМП имеют различный прогноз -благоприятный, промежуточный и неблагоприятный. Факторами, определяющими неблагоприятный прогноз, являются: отягощенный наследственный анамнез, пароксизмальная желудочковая тахикардия, остановка сердца или фибрилляция желудочков в анамнезе, дилатация ЛП>4,5 см. Пациенты с данными факторами риска имеют высокую вероятность смерти в ближайшие 3 года.

5. Пациенты, имеющие обструкцию ВОЛЖ, чаще умирают от ВСС, в то время как пациенты без обструкции значительно чаще умирают от ХСН.

6. Для пациентов с ГКМП характерна несвоевременность диагностики заболевания независимо от его форм. Разница между первым появлением признаков заболевания сердца и установлением правильного диагноза составило 15 лет.

7. Выявлены основные признаки ГКМП, которые могут использоваться для ранней диагностики заболевания. Разработан алгоритм диагностики для пациентов с и без семейной формы заболевания.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Ведение пациентов с ГКМП необходимо осуществлять в зависимости от прогноза. Если пациент имеет благоприятный прогноз, необходим повторный скрининг через 1 год. При промежуточном рисковом профиле необходимо наблюдение и в случае ухудшения начинать терапию заболевания.

2. Пациентам, имеющим отягощенный наследственный анамнез, пароксизмальную желудочковую тахикардию, остановку сердца или фибрилляцию желудочков в анамнезе, а также дилатацию ЛП>4,5 см, необходимо начинать как можно более раннее лечение, так как они имеют неблагоприятный прогноз заболевания.

3. Необходимо проведение скрининга пациентов с подозрением на ГКМП для своевременной диагностики заболевания.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Филиппов, Евгений Владимирович, 0 год

1. Анализ структурно-функционального состояния ядрышек кардиомиоцитов фибробластоподобных клеток и эндотелиоцитов у больной обструктивной гипертрофической кардиомиопатией / В.А. Алмазов и др. // Терапевт, арх.- 2002.- №11.- С.56-59.

2. Барт Б.Я. Гипертрофическая кардиомиопатия в практике участкового терапевта и кардиолога: (лекция) / Б.Я. Барт, В.Ф. Беневская // Терапевт, арх.- 2006.- №1.- С.28-35.

3. Бокерия Л.А. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия: результаты хирургической коррекции / Л.А. Бокерия, К.В. Борисов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1996. - №6. - С. 182-183.

4. Бокерия Л.А. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: методы хирургической коррекции / Л.А. Бокерия, К.В. Борисов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1997. - №1. - С.61-65.

5. Бокерия Л.А. Оригинальный способ хирургического лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии / Л.А. Бокерия, К.В. Борисов, А.Ф. Синев // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1998. - №2. - С.4-10.

6. Болезни миокарда и перикарда: метод, рекомендации / сост.: Л.А. Жукова, Ю.Д. Гончаренко.- Рязань: РГМУД997.- 47с.

7. Влияние физической нагрузки на диастолическую и систолическую функцию левого желудочка у больных гипертрофической кардиомиопатией / П.Х Джанашия и др. // Рус. мед. журн.- 2006.-№10.- С.786-789.

8. Гипертрофия миокарда: гипертрофическая кардиомиопатия или гипертоническое сердце? / В. Моисеев и др. // Врач.- 2000.- №2.-С 11-14.

9. Ю.Гудкова А.Я. Течение заболевания и тактика ведения больной с семейной обструктивной гипертрофической кардиомиопатией / А.Я. Гудкова, Е.В. Шляхто // Вестн. аритмологии. 2002. - №23. - С.71-76.

10. П.Гуревич М.А. Патогенез и особенности терапии хронической сердечной недостаточности при некоронарогенных заболеваниях миокарда / М.А. Гуревич // Рос. мед. журн,- 2005.- №2.- С.53-56.

11. Гуревич М.А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии / М.А. Гуревич // Consilium medicum. 2002. - №3. - С.497-499.

12. Гусаров Г.В. Оценка реакций сердечно-сосудистой системы с помощью пробы вальсальвы у больных с кардиомиопатиями / Г.В. Гусаров, B.C. Морошкин// Кардиология. 1995. - №6. -С.58-60.

13. Двухкамерная электрокардиостимуляция при гипертрофической кардиомиопатии / Н.А. Мазур и др.'// Кардиология. 1997. - №8. -С.36-40.

14. Еров Н.К. Два случая диагностики семейной гипертрофической кардиомиопатии / Н.К. Еров, А.Ф. Кретов, Г.И. Кочубей // Терапевт, арх.- 1999.- №4.- С.35-36.

15. Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и компьютерная оценкавариабельности синусового ритма / Л. А. Бокерия и др. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1996. - №6. - С.221.

16. Капелько В.И. Метаболические и функциональные основы экспериментальных кардиомиопатий / В.И. Капелько, М.И. Попович.- Кишинев: Штиинца,1990.- 205с.

17. Кардиомиопатии: доклад Комитета Экспертов ВОЗ: пер с англ. / ВОЗ.- 2-е изд.-М.: Медицина, 1990.- 66с.

18. Коровина Е.П. Недостаточность кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии / Е.П. Коровина, B.C. Моисеев // Кардиология. 1997. - №11. - С.31-35.

19. Коровина Е.П. Редкий случай правосторонней и гипертрофической кардиомиопатии / Е.П. Коровина, Т.И. Медвежникова, В.В. Васильев // Терапевт, арх.- 1996.- №4.- С.82-83. .

20. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии / М.С. Кушаковский. СПб.: Фолиант, 1998. - 328с.

21. Латфуллин И. А. Кардиомиопатии в клинике неотложной кардиологии / И.А. Латфуллин, О.В. Богоявленская // Казан, мед. журн.- 1998,- №1.- С.23-27.

22. Легконогов А.В. Клиническое и прогностическое значение поздних потенциалов желудочков сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией / А.В. Легконогов // Терапевт, арх.- 1998,- №4.-С.20-24.

23. Люсов В.А. Состояние свободнорадикального окисления у больных гипертрофической кардиомиопатией / В.А. Люсов, Ю.А. Гомзикова //Терапевт, арх.- 1997.-№12.-С.44-49.

24. Михеева О.С. Состояние нервной системы у больныхгипертрофической кардиомиопатией: автореф дис. канд. мед.наук / О.С. Михеева.- Пермь,2001 .-22с.

25. Моисеев B.C. Генетика кардиомиопатий / B.C. Моисеев // Кардиология. 2003. - №3. - С.85-89.

26. Моисеев B.C. Кардиомиопатии и миокардиты (достижения и перспективы) / B.C. Моисеев // Кардиология. 1996. - №8. - С.74-80.

27. Моисеев B.C. Генетика кардиомиопатий / B.C. Моисеев // Кардиология. 2003. - №3. - С.85-89.

28. Мухарлямов Н.М. Кардиомиопатии / Н.М. Мухарлямов.- М.: Медицина, 1990.- 283с.

29. Особенности внутрисердечной гемодинамики при гипертрофической кардиомиопатии: роль магнитно-резонансной томографии в кино-режиме / Ю.Н. Беленков и др. // Терапевт, арх.-1995.- №4.- С.27-30.

30. Отдаленные результаты лечения гипертрофической кардиомиопатией с помощью постоянной двухкамерной электрокардиостимуляции / В.Н. Хирманов и др. // Кардиология. -2002. №8. - С.46-47.

31. Первичные кардиомиопатии: современное представление / Е.В. Шляхто и др. // Терапевт, арх.- 2005.- №12.- С.77-83.

32. Перекисное окисление липидов и функциональная активность тромбоцитов при гипертрофической кардиомиопатии / JI.B. Шаталина и др. //Кардиология. 1996. - №5. - С.55-58.

33. Пронина В.П. Функциональное состояние миокарда и гемодинамики у больных некоронарогенными заболеваниями миокарда,осложненными сердечной недостаточностью: автореф. дис. . канд мед наук/В.П. Пронина.-М., 1999.-26с.

34. Ранняя диагностическая дискоординация и трансмитральный кровоток у больных с гипертрофической кардиомиопатией и у здоровых / П.А. Лебедев и др. // Казан мед. журн.- 1995.-№6.-С.419-422.

35. Роль двухкамерной электрокардиостимуляции при лечении тяжелых форм гипертрофической кардиомиопатии / Н.А. Мазур и др. // Рус. мед. журн.- 1997.- №9.- С.599-608.

36. Рязанов А.С. Состояние агрегации тромбоцитов у больных с гипертрофической кардиомиопатией / А.С. Рязанов, З.А. Габбасов, А.П. Юренев//Терапевт, арх.-2000.-№8.-С.36-38.

37. Случай внезапной смерти в молодом возрасте вследствие гипертрофической кардиомиопатии / Д.М. Селезнев и др. // Рос. педиатр, журн.-2005.-№1.-С.59-61.

38. Три случая семейной гипертрофической кардиомиопатии / Я.А. Горбатовский и др. //Кардиология. 1999. - №4. - С.83-85.

39. Смирнова М.Д. Динамическое наблюдение за больными с гипертрофической кардиомиопатией в условиях научно-консультативного отдела / М.Д. Смирнова, А.С. Рязанов, А.П. Юренев // Кардиология. 2000. - №9. - С.45-48.

40. Сравнительный анализ параметров систолической и диастолической функции левого желудочка у больных с гипертрофической кардиомиопатией / М.И. Колодин и др. // Терапевт, арх.- 1995.-№12.- С.19-21.

41. Сторожаков Г.И. Гипертрофическая кардиомиопатия / Г.И. Сторожаков, О.А. Кисляк, А.И. Селиванов // Кардиология. 1995. -№6. - С.78-84.

42. Шульте Х.Д. Результаты хирургического лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии / Х.Д. Шульте, К.В. Борисов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1998. - №5. - С.12-16.

43. A randomized study of the prevention of sudden death in patients with coronary artery disease. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators / A.E. Buxton et al. // N. Engl. J. Med.- 1999. Vol.341. -P. 1882-1890.

44. Anan R. Prognostic implications of novel beta cardiac myosin heavy chain gene mutations that cause familial hypertrophic cardiomyopathy / R. Anan , G. Greve, L. Thierfelder // J. Clin. Invest. 1994. - Vol.93. -P 280-285.

45. Arad M. Constitutively active AMP kinase mutations cause glycogen storage disease mimicking hypertrophic cardiomyopathy / M. Arad, D.V. ,, Benson, A.R. Perez-Atayde // J. Clin. Invest. 2002. - Vol.109. - P.357-362.

46. Atrial fibrillation in hypertrophic cardiomyopathy: a longitudinal study / K. Robinson et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 1990. - Vol. 15.-P.1279-1285.

47. Bonow R.O. Atrial systole and left ventricular filling in hypertrophic cardiomyopathy: effect of verapamil / R.O. Bonow, T.M. Frederick, S.L. Bacharach//Am. J. Cardiol. 1983. - Vol.51. - P.1386-1391.

48. Briguori C. Exercise capacity in hypertrophic cardiomyopathy depends on left ventricular diastolic function / C. Briguori, S. Betocchi, M. Romano // Am. J. Cardiol. 1999. - Vol.84.- P.309-315.

49. Charron P. Clinical features and prognostic implications of familial hypertrophic cardiomyopathy related to the cardiac myosin-binding protein С gene / P. Charron, O. Dubourg, M. Desnos // Circulation. -1998. Vol.97. - P.2230-2236.

50. Charron P. Diagnostic value of electrocardiography and echocardiography for familial hypertrophic cardiomyopathy in a genotyped adult population / P. Charron, O. Dubourg, M. Desnos // Circulation. 1997. - Vol.96. - P.214-219.

51. Chordal geometry determines the shape and extent of systolic anterior mitral motion: in vitro studies / E.G. Cape et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 1989.-Vol.13.-P.1438-1448.

52. Choudhury L. Myocardial scarring in asymptomatic or mildly symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy / L. Choudhury, H. Mahrholdt, A. Wagner // J. Am. Coll. Cardiol. 2002. - Vol.40. -P.2156-2164.

53. Clinical course of hypertrophic cardiomyopathy in a regional United States cohort / B.J. Maron et al. // JAMA. 1999. - Vol. 281. - P.650-655.

54. Clinical profile of hypertrophic cardiomyopathy identified de novo in rural communities / B.J. Maron et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 1999. -Vol. 33. -P.1590-1595.

55. Coexistence of mitral valve prolapse in a consecutive group of 528 patients with hypertrophic cardiomyopathy assessed with echocardiography / R.K. Petrone et al..// J. Am. Coll. Cardiol. 1992. -Vol. 20. -P.55-61.

56. Coexistence of sudden cardiac death and end-stage heart failure in familial hypertrophic cardiomyopathy / G.M. Hecht et al.'// J. Am. Coll. Cardiol. 1993. -Vol.22. - P.489-497.

57. Cohen L.S. Amelioration of angina pectoris in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis with beta-adrenergic blockade / L.S. Cohen, E. Braunwald // Circulation. 1967. - Vol.35. - P.847-851.

58. Cohn L.H. Long-term follow-up of patients undergoing myotomy/myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy / L.H. Cohn, H. Trehan, J.J. Collins Jr. // Am. J. Cardiol. 1992. - Vol.70. -P.657-660.

59. Coronary microvascular dysfunction and prognosis in hypertrophic cardiomyopathy / F. Cecchi et al. // N. Engl. J. Med. 2007. - Vol.11 -P.12-16.

60. Coviello D.A. Clinical features of hypertrophic cardiomyopathy caused by mutation of a "hot spot" in the alpha-tropomyosin gene / D.A. Coviello, B.J. Maron, P. Spirito // J. Am. Coll. Cardiol. 1997. - Vol.29.-P.635-640.

61. Criley J.M. Unobstructed thinking (and terminology) is called for in the understanding and management of hypertrophic cardiomyopathy / J.M. Criley // J. Am. Coll. Cardiol. 1997. - Vol.29. - P.741-743.

62. Development and progression of left ventricular hypertrophy in children with hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron et al. // N. Engl. J. Med. 1986.-Vol. 315.-P.610-614.

63. Diversity of structural mitral valve alterations in hypertrophic cardiomyopathy / H.G. Klues et al. // Circulation. 1992. - Vol.85. -P.1651-1660.

64. Dual chamber pacing in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: beneficial effect of atrioventricular junction ablation for optimal left ventricular capture and filling / X. Jeanrenaud et al. // Pacing Clin. Electrophysiol. 1997. - Vol.20. - P.293-300.

65. Dynamic intraventricular obstruction during dobutamine stress echocardiography. A new observation / P.A. Pellikka et al. // Circulation. 1992. - Vol. 86. - P.1429-1432.

66. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy / R. Jenni et al. // Heart. 2001. - Vol.86. - P.666-671.

67. Elliott P.M. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: identification of high risk patients / P.M. Elliott, J. Poloniecki, S. Dickie // J. Am. Coll. Cardiol. 2000. - Vol.36. - P.2212-2218.

68. Erdmann J. Spectrum of clinical phenotypes and gene variants in cardiac myosin-binding protein С mutation carriers with hypertrophic cardiomyopathy / J. Erdmann, J. Raible, J. Maki-Abadi // J. Am. Coll. Cardiol. 2001. - Vol.38. - P.322-330.

69. Eriksson M.J. Long-term outcome in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy / M.J. Eriksson, B. Sonnenberg, A. Woo II J. Am. Coll. Cardiol. 2002. - Vol.39. - P.638-645.

70. Exercise capacity in hypertrophic cardiomyopathy. Role of stroke volume limitation, heart rate, and diastolic filling characteristics / S.S. Lele et al. // Circulation. 1995. - Vol. 92. - P.2886-2894.

71. Extent of clinical improvement after surgical treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy / R.B. McCully et al. // Circulation.- 1996. -Vol. 94. P.467-471.

72. Fox P.R. Echocardiographic assessment of spontaneously occurring feline hypertrophic cardiomyopathy. An animal model of human disease / P.R. Fox, S.K. Liu, B.J. Maron // Circulation. 1995. - Vol.92. - P.2645-2651.

73. Frank S. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Clinical analysis of 126 patients with emphasis on the natural history / S. Frank, E. Braunwald // Circulation. 1968. - Vol.37. - P.759-788.

74. Geisterfer-Lowrance A.A. A mouse model of familial hypertrophic cardiomyopathy / A.A. Geisterfer-Lowrance, M. Christe, D.A. Conner // Science. 1996. - Vol.272. - P.731-734.

75. Gietzen F.H. Acute and long-term results after transcoronary ablation of septal hypertrophy (TASH). Catheter interventional treatment for hypertrophic obstructive cardiomyopathy / F.H. Gietzen, C.J. Leuner, U.

76. Raute-Kreinsen // Eur. Heart. J. 1999. - Vol.20. - P. 1342-1354.

77. Gilligan D.M. A double-blind, placebocontrolled crossover trial of nadolol and verapamil in mild and moderately symptomatic hypertrophic cardiomyopathy / D.M. Gilligan, W.L. Chan, J. Joshi // J. Am. Coll. Cardiol. 1993. - Vol.21. - P.1672-1679.

78. Gruver E.J. Familial hypertrophic cardiomyopathy and atrial fibrillation caused by Arg663His betacardiac myosin heavy chain mutation / E.J. Gruver, D. Fatkin, G.A. Dodds // Am. J. Cardiol. 1999. - Vol.83.- P. 1318.

79. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community-based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac deaths and clinical deterioration / M.J. Kofflard et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 2003. - Vol.41. - P.987-993.

80. Hypertrophic cardiomyopathy in the elderly. Distinctions from the young based on cardiac shape / H.M. Lever et al. // Circulation; 1989. - Vol. 79. - P.580-589.

81. Hypertrophic cardiomyopathy. Clinical spectrum and treatment / H.D. Wigle et al. // Circulation. 1995. - Vol. 92. - PU680-1692.

82. Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology, and therapy / B.J. Maron et al;. // N. Engl. J. Med.-1987.-Vol.316.- P.844-852.

83. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy in pediatric patients: results of surgical treatment / D.A. Theodoro et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996. - Vol., 112. - P.1589-1597.

84. Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy / I. Olivotto et al. // Circulation. 2001. - Vol; 104. -P.2517-2524.

85. Intramural ("smallvessel") coronary artery disease in hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron et al. //J. Am. Coll. Cardiol. 1986. -Vol. 8. - P.545-557.

86. Kappenberger L. Pacing in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. A randomized crossover study. PIC Study Group / L. Kappenberger, C. Linde, C. Daubert // Eur. Heart J. 1997. - Vol.18. -P.1249-1256.

87. Kimura A. Mutations in the cardiac troponin I gene associated • with hypertrophic cardiomyopathy / A. Kimura, H. Harada, J.E. Park //

88. Nat. Genet. 1997. - Vol.16. - P.379-382.

89. Kizilbash A.M. Spontaneous variability of left ventricular outflow tract gradient in hypertrophic obstructive cardiomyopathy / A.M. Kizilbash, S.K. Heinle, P.A. Grayburn // Circulation. 1998. - Vol.97. ^ P.461-466.

90. Klues H.G. Left ventricular outflow tract obstruction in patients with hypertrophic cardiomyopathy: increase in gradient after exercise / H.G. Klues, C. Leuner, H. Kuhn // J. Am. Coll. Cardiol. 1992. - Vol.19. - P.527-533.

91. Klues H.G. Morphological determinants of echocardiographic patterns of mitral valve systolic anterior motion in obstructive hypertrophic cardiomyopathy / H.G. Klues, W.C. Roberts, B.J. Maron // Circulation. 1993. - Vol.87. - P. 1570-1579.

92. Knight C. Nonsurgical septal reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: outcome in the first series of patients / C. Knight, A.S. Kurbaan, H. Seggewiss // Circulation. 1997. - Vol.95. -P.2075-2081.

93. Krams R. Decreased coronary flow reserve in hypertrophic cardiomyopathy is related to remodeling of the coronary microcirculation / R. Krams, M.J. Kofflard, D.J. Duncker // Circulation. 1998. - Vol.97. - P.230-233.

94. Kuhn H. "The abrupt no-flow:" a no-reflow like phenomenon in hypertrophic cardiomyopathy / H. Kuhn, F. Gietzen, C. Leuner // Eur. Heart J. -2002. Vol.23. - P.91-93.

95. Kyriakidis M. Hypertrophic cardiomyopathy in Greece: clinical course and outcome / M. Kyriakidis, F. Triposkiadis, A. Anastasakis // Chest. 1998.-Vol.114.-P.1091-1096.

96. Lechin M. Angiotensin-I converting enzyme genotypes and left ventricular hypertrophy in patients with hypertrophic cardiomyopathy / M. Lechin, M.A. Quinones, A. Omran // Circulation. 1995. - Vol. 92. -P.1808-1812.

97. Lewis J.F. Elderly patients with hypertrophic cardiomyopathy: a subset with distinctive left ventricular morphology and progressive clinical course late in life / J.F. Lewis, B.J. Maron // J. Am. Coll. Cardiol.- 1989. Vol. 13. - P.36-45.

98. Lim D.S. Angiotensin II blockade reverses myocardial fibrosis in a transgenic mouse model of human hypertrophic cardiomyopathy /D.S. Lim, S. Lutucuta, P. Bachireddy // Circulation. 2001. - Vol. 103. -P.789-791.

99. Long-term clinical course and symptomatic status of patients after operation for hypertrophic subaortic stenosis / B.J. Maron et al. // Circulation. 1978. - Vol. 57. - P.1205-1213.

100. Louie E.K. Apical hypertrophic cardiomyopathy: clinical and two-dimensionar echocardiographic assessment / E.K. Louie, B.J. Maron // Ann. Intern. Med. 1987. - Vol. 106. - P.663-670.

101. Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy / P. Spirito et al. // N. Engl. J. Med. -2000. Vol. 342. - P.1778-1785.

102. Maki S. Predictors of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy / S. Maki, H. Ikeda, A. Muro // Am. J. Cardiol. 1998. -Vol. 82. - P.774-778.

103. Management of symptomatic hypertrophic obstructive cardiomyopathy-long-term results after surgical therapy / H.D. Schulte et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999. - Vol. 47. - P.213-218.

104. Marian A.J. A transgenic rabbit model for human hypertrophic cardiomyopathy / A.J. Marian, Y. Wu, D.S. Lim // J. Clin. Invest. 1999. - Vol. 104.-P.1683-1692.

105. Marian A.J. Recent advances in the molecular genetics of hypertrophic cardiomyopathy / A.J. Marian, R. Roberts // Circulation. -1995. Vol. 92. - P. 1336-1347.

106. Maron B.J. Clinical profile of stroke in 900 patients with hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron, I. Olivotto, P. Bellone // J. Am. Coll. Cardiol. 2002. - Vol. 39. - P.301-307.

107. Maron B.J. Development of left ventricular hypertrophy in adults in hypertrophic cardiomyopathy caused by cardiac myosin-binding protein С gene mutations / B.J. Maron, H. Niimura, S.A. Casey // J. Am. Coll. Cardiol. 2001. - Vol. 38. - P.315-321.

108. Maron B.J. Epidemiology of hypertrophic cardiomyopathy-related death: revisited in a large non-referral-based patient population / B.J. Maron, I. Olivotto, P. Spirito // Circulation. 2000. - Vol. 102. - P.858-864.

109. Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron // Lancet.1997.-Vol. 350.-P.127-133.

110. Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy and transmural myocardial infarction without significant atherosclerosis of the extramural coronary arteries / B.J. Maron, S.E. Epstein, W.C. Roberts // Am. J. Cardiol. 1979. - Vol. 43. - P.1086-1102.

111. Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy in infants: clinical features and natural history / B.J. Maron, A.J. Tajik, H.D. Ruttenberg // Circulation. 1982. - Vol. 65. - P.7-17.

112. Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review / B.J. Maron // JAMA. 2002. - Vol. 287. - P.1308-1320.

113. Maron B.J. Impact of patient selection biases on the perception of hypertrophic cardiomyopathy and its natural history / B.J. Maron, P. Spirito // Am. J. Cardiol. 1993. - Vol. 72. - P.970-972.

114. Maron B.J. Implications of left ventricular remodeling in hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron, P. Spirito // Am. J. Cardiol.1998. Vol. 81. - P.1339-1344.

115. Maron B.J. Quantitative analysis of cardiac muscle cell disorganization in the ventricular septum of patients with hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron, W.C. Roberts // Circulation. 1979. - Vol. 59. - P.689-706.

116. Maron B.J. Relationship of race to sudden cardiac death in competitive athletes with hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron, K.P. Carney, H.M. Lever // J. Am. Coll. Cardiol. 2003. - Vol. 41. - P.974-980.

117. Maron B.J. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy with normal left ventricular mass / B.J. Maron, A.H. Kragel, W.C. Roberts // Br. Heart J. 1990. - Vol. 63. - P.308-310.

118. Maron B.J. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: a profile of 78 patients / B.J. Maron, W.C. Roberts, S.E. Epstein // Circulation. 1982. - Vol. 65. - P.1388-1394.

119. Maron M.S. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy / M.S. Maron, I. Olivotto, S. Betocchi //N. Engl. J. Med. 2003. - Vol. 348. - P.295-303.

120. Matsubara H. Salutary effect of disopyramide on left ventricular diastolic function in hypertrophic obstructive cardiomyopathy / H. Matsubara, S. Nakatani, S. Nagata // J. Am. Coll. Cardiol. 1995. - Vol. 26. - P.768-775.

121. McKenna W.J. Amiodarone for longterm management of patients with hypertrophic cardiomyopathy / W.J. McKenna, L. Harris, E. Rowland // Am. J. Cardiol. 1984. - Vol. 54. - P.802-810.

122. Molecular basis of familial cardiomyopathies / K. Schwartz et al. //Circulation.-- 1995. Vol. 91. - P.532-540.

123. Morrow A.G. Operative treatment in hypertrophic subaortic stenosis. Techniques, and the results of pre and postoperative assessments in 83 patients / A.G. Morrow, B.A. Reitz, S.E. Epstein // Circulation. -1975. Vol. 52. - P.88-102.

124. Moss A.J. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced ejection fraction / A.J. Moss, W. Zareba, W.J. Hall //N. Engl. J. Med. 2002. - Vol. 346. - P.877-883.

125. Natural history of hypertrophic cardiomyopathy in the elderly / W.P. Fay et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 1990. - Vol.16. - P.821-826.

126. Natural history of hypertrophic cardiomyopathy. A population-based study, 1976 through 1990 / C.R. Caiman-et al. // Circulation. -1995. Vol.92. - P.2488-2495.

127. Nicod P. Hypertrophic cardiomyopathy and sudden death / P. Nicod, R. Polikar, K.L. Peterson // N. Engl. J. Med. 1988. - Vol. 318. -P.1255-1257.

128. Niimura H. Mutations in the gene for cardiac myosin-binding protein С and late-onset familial hypertrophic cardiomyopathy / H. Niimura, L.L. Bachinski, S. Sangwatanaroj //N. Engl. J. Med. 1998. -Vol.338.-P.1248-1257.

129. Niimura H. Sarcomere protein gene mutations in hypertrophic cardiomyopathy of the elderly / H. Niimura, K.K. Patton, W.J. McKenna // Circulation. 2002. - Vol. 105. - P.446-451.

130. Nishimura R.A. Dual-chamber pacing for hypertrophic cardiomyopathy: a randomized, double-blind, crossover trial / R.A. Nishimura, J.M. Trusty, D.L. Hayes // J. Am. Coll. Cardiol. 1997. - Vol. 29. - P.435-441.

131. Noninvasive assessment of left ventricular diastolic function by pulsed Doppler echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 1987. -Vol. 10. -P.733-742.

132. Nonsurgical septal reduction therapy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: one-year follow-up / N.M. Lakkis et al. //J. Am. Coll. Cardiol. 2000. - Vol.36. - P.852-855.

133. Occurrence and significance of progressive left ventricular wall thinning and relative cavity dilatation in hypertrophic cardiomyopathy / P. Spirito et al. // Am. J. Cardiol. 1987. - Vol. 60. - P.123-129.

134. Okeie K. Left ventricular systolic dysfunction during exercise and dobutamine stress in patients with hypertrophic cardiomyopathy / K. Okeie, M. Shimizu, H. Yoshio // J. Am. Coll. Cardiol. 2000. - Vol. 36. -P.856-863.

135. Osterop A.P. ATI receptor A/Cl 166 polymorphism contributes to cardiac hypertrophy in subjects with hypertrophic cardiomyopathy / A.P. Osterop, M.J. Kofflard, L.A. Sandkuijl // Hypertension. 1998. - Vol. 32. - P.825-830.

136. Packer M. Effect of carvedilol on survival in severe chronic heart failure / M. Packer, A.J. Coats, M.B. Fowler // N. Engl. J. Med. 2001. -Vol. 344. - P.1651-1658.

137. Panza J. A. Development and determinants of dynamic obstruction to left ventricular outflow in young patients with hypertrophic cardiomyopathy / J.A. Panza, T.J. Maris, B.J. Maron // Circulation. -1992.-Vol. 85.-P.1398-1405.

138. Panza J.A. Relation of electrocardiographic abnormalities to evolving left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathyduring childhood / J.A. Panza, В J. Maron // Am. J. Cardiol. 1989. -Vol. 63. - P.1258-1265.

139. Paz R. The effect of the ingestion of ethanol on obstruction of the left ventricular outflow tract in hypertrophic cardiomyopathy / R. Paz, R. Jortner, P.A. Tunick // N. Engl. J. Med. 1996. - Vol. 335. - P.938-941.

140. Percutaneous transluminal septal myocardial ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: long term follow up of the first series of 25 patients / L. Faber et al. // Heart. 2000. - Vol.83.- P.326-331.

141. Placebo effect of pacemaker implantation in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. PIC Study Group. Pacing In Cardiomyopathy / C. Linde et al. // Am. J. Cardiol. 1999. - Vol. 83. -P.903-907.

142. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in an outpatient population referred for echocardiographic study / В J. Maron et al. // Am. J. Cardiol. 1994. - Vol. 73. - P.577-580.

143. Prognosis in hypertrophic cardiomyopathy: role of age and clinical, electrocardiographic and hemodynamic features / W. McKenna et al. // Am. J. Cardiol. 1981. - Vol. 47. - P.532-538.

144. Qin J.X. Outcome of patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy after percutaneous transluminal septal myocardial ablation and septal myectomy surgery / J.X. Qin, T. Shiota, H.M. Lever // J. Am. Coll. Cardiol. 2001. - Vol. 38. - P.1994-2000.

145. Regional left ventricular mechanics in hypertrophic cardiomyopathy / S. Betocchi et al. // Circulation. 1993. - Vol.88. -P.2206-2214.

146. Regional myocardial blood flow and metabolism at rest in mildly symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy / M. Grover-McKay et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 1989. - Vol.13. - P.317-324.

147. Relation between severity of left ventricular hypertrophy and prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy / P.M. Elliott et al. // Lancet. 2001. - Vol.357.- P.420-424.

148. Results of surgery for hypertrophic obstructive cardiomyopathy / W.G. Williams et al. // Circulation. 1987. - Vol. 76. - P.104-108.

149. Robbins R.C. Long-term results of left ventricular myotomy and myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy / R.C. Robbins, E.B. Stinson //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. - Vol. 111. - P.586-594.

150. Rosenzweig A. Preclinical diagnosis of familial hypertrophic cardiomyopathy by genetic analysis of blood lymphocytes / A. Rosenzweig, H. Watkins, D.S. Hwang // N. Engl. J. Med. 1991. - Vol. 325 - P. 1753-1760.

151. Sachdev B. Prevalence of Anderson-Fabry disease in male patients with late onset hypertrophic cardiomyopathy / B. Sachdev, T. Takenaka, H. Teraguchi // Circulation. 2002. - Vol. 105. - P.1407-1411.

152. Seidman J.G. The genetic basis for cardiomyopathy: from mutation identification to mechanistic paradigms / J.G. Seidman, C.E. Seidman // Cell. 2001. - Vol. 104. - P.557-567.

153. Semsarian C. The L-type calcium channel inhibitor diltiazem prevents cardiomyopathy in a mouse model / C. Semsarian, I. Ahmad, M. Giewat // J. Clin. Invest. 2002. - Vol. 109. - P. 1013-1020.

154. Septal myotomy-myomectomy versus mitral valve replacement in hypertrophic cardiomyopathy. Ten-year follow-up in 185 patients / Z. Krajcer et al.//Circulation. 1989. - Vol.80. - P.157-164.

155. Severe functional limitation in patients with hypertrophic cardiomyopathy and only mild localized left ventricular hypertrophy / P. Spirito et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 1986. - Vol. 8. - P.537-544.

156. Shah P.M. Abnormal mitral valve coaptation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: proposed role in systolic anterior motion of mitral valve / P.M. Shah, R.D. Taylor, M. Wong // Am. J. Cardiol. -1981.-Vol. 48. P.258-262.

157. Shah P.M. The natural (and unnatural) history of hypertrophic obstructive cardiomyopathy / P.M. Shah, A.G. Adelman, E.D. Wigle // Circ. Res. 1974. - Vol. 35. - P. 179-195.

158. Sharma S. Utility of cardiopulmonary exercise in the assessment of clinical determinants of functional capacity in hypertrophic cardiomyopathy / S. Sharma, P. Elliott, G. Whyte // Am. J. Cardiol. -2000. Vol. 86. - P. 162-168.

159. Sherrid M. Oral disopyramide therapy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy / M. Sherrid, E. Delia, E. Dwyer // Am. J. Cardiol. -1988.-Vol. 62.-P.1085-1088.

160. Spirito P. Degree of left ventricular hypertrophy in patients with hypertrophic cardiomyopathy and chronic atrial fibrillation / P. Spirito, E. Lakatos, B.J. Maron // Am. J. Cardiol. 1992. - Vol. 69. - P.1217-1222.

161. Spirito P. Patterns of systolic anterior motion of the mitral valve in hypertrophic cardiomyopathy: assessment by twodimensional echocardiography / P. Spirito, B.J. Maron // Am. J. Cardiol. 1984. - Vol. 54. - P.1039-1046.

162. Spirito P. Relation between extent of left ventricular hypertrophy and occurrence of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy / P. Spirito, B.J. Maron // J. Am. Coll. Cardiol. 1990. - Vol. 15. - P.1521-1526.

163. Spirito P. Relation between extent of left ventricular hypertrophy and diastolic filling abnormalities in hypertrophic cardiomyopathy / P. Spirito, B.J. Maron // J. Am. Coll. Cardiol. 1990. - Vol. 15. - P.808-813.

164. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: associated accessory atrioventricular pathways / D.M. Krikler et al. // Br. Heart J. -1980. Vol.43. -P.245-251.

165. Sudden death in young competitive athletes. Clinical, demographic, and pathological profiles / B.J. Maron et al. // JAMA. -1996.-Vol. 276.-P. 199-204.

166. Surgical management of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Early and late results / B. Heric et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1995. -Vol.110. -P. 195-206.

167. Systolic anterior motion of the posterior mitral leaflet: a previously unrecognized cause of dynamic subaortic obstruction in patients with hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron et al. // Circulation. 1983. -Vol. 68. - P.282-293.

168. Teare D. Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults / D. Teare // Br. Heart J. 1958. - Vol. 20. - P.l-18.

169. The management of hypertrophic cardiomyopathy / P. Spirito et al. //N. Engl. J. Med. 1997. - Vol. 336. - P.775-785.

170. The mechanism of the intraventricular pressure gradient in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis / J. Ross Jr. et al. // Circulation. 1966. - Vol. 34. - P.558-578.

171. The upper limit of physiologic cardiac hypertrophy in highly trained elite athletes / A. Pelliccia et al. // N. Engl. J. Med. 1991. - Vol. 324. - P.295-301.

172. Toward clinical risk assessment in hypertrophic cardiomyopathy with gadolinium cardiovascular magnetic resonance / J.C. Moon et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 2003. - Vol. 41. - P.1561-1567.

173. Transesophageal Doppler echocardiography in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: clarification of pathophysiology and importance in intraoperative decision making / L.E. Grigg et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 1992. - Vol.20. - P.42-52.

174. Treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy with verapamil / M. Kaltenbach et al. // Br. Heart J. 1979. - Vol.42.- P.35-42.

175. Usefulness of Doppler echocardiographic assessment of diastolic filling in distinguishing "athlete's heart" from hypertrophic cardiomyopathy / J.F. Lewis et al. // Br. Heart J. 1992. - Vol. 68. -P.296-300.

176. Verapamil-induced improvement in left ventricular diastolic filling and increased exercise tolerance in patients with hypertrophic cardiomyopathy: short- and long-term effects / R.O. Bonow et al. // Circulation. 1985. - Vol.72. - P.853-864.

177. Watkins H. Mutations in the genes for cardiac troponin T and alpha-tropomyosin in hypertrophic cardiomyopathy / H. Watkins, W.J. McKenna, L. Thierfelder // N. Engl. J. Med. 1995. - Vol. 332. - P. 10581064.

178. Wigle E.D. Cardiomyopathy: The diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy / E.D. Wigle // Heart. 2001. - Vol. 86. - P.709-714.

179. Wigle E.D. Hypertrophic cardiomyopathy. The importance of the site and the extent of hypertrophy: a review / E.D. Wigle, Z. Sasson, M.A. Henderson //Prog. Cardiovasc. Dis. 1985. - Vol. 28.- P.l-83.