Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца. Сравнение результатов медикаментозного и хирургического лечения тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.06, кандидат медицинских наук Савченко, Екатерина Дмитриевна

• Савченко, Екатерина Дмитриевна
• кандидат медицинских наук
• 2004

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Савченко, Екатерина Дмитриевна

Введение.

Глава I. Обзор литературы.

Глава II. Материал и методы.

2.1 Клиническая характеристика пациентов.

2.2 Методы исследования.

Глава III. Результаты собственного исследования.

3.1 Результаты медикаментозного лечения пациентов с ГКМП и обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца.

3.2 Результаты хирургического лечения пациентов с ГКМП и обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца.

3.3 Сравнение результатов хирургического и медикаментозного лечения пациентов с ГКМП и обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца.

Глава IV. Обсуждение результатов исследования.

Выводы.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца. Сравнение результатов медикаментозного и хирургического лечения»

В общей популяции населения гипертрофическую кардиомиопатию отмечают с частотой примерно 1 на 500 случаев, что составляет 0,2% (23).

Гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию характеризуют гипертрофия миокарда левого желудочка при относительном уменьшении его полости, а также асимметричное подаортальное и/или среднежелудочковое утолщение межжелудочковой перегородки. Такая гипертрофия приводит к значительному сужению выводного отдела левого желудочка и, вследствие нарушения его релаксации и наполнения, возникает диастолическая дисфункция ЛЖ (34).

Специфичным для ГКМП является усиление контрактильности и учащение сердечного ритма с укорочением периода диастолического наполнения, что усугубляет обструкцию выводного отдела, усиливает митральную регургитацию, повышает потребность миокарда в кислороде и ухудшает диастолическую функцию (28).

Медикаментозное лечение ГКМП впервые было применено в 60-х годах. Больные принимали Р-блокаторы (пропранолол). Положительное действие этого препарата на основные симптомы (одышка и боль в области сердца), а также на толерантность к физической нагрузке проявляется за счет снижения ЧСС с последующим удлинением диастолы и повышением пассивного наполнения желудочков (5,10,16,17,19,20,25,31). Путем снижения ЧСС пропранолол также уменьшает потребность миокарда в кислороде и градиент систолического давления при физической нагрузке (17).

Высокие дозы Р-блокаторов или антагонистов кальция при выраженных формах заболевания не приводят к улучшению показателей систолической и диастолической функций желудочков сердца и в то же время сопровождается многими побочными эффектами. Обструкция выводных отделов обоих желудочков сердца, как правило, сопровождается тяжелой симптоматикой, низкой толерантностью к физической нагрузке и высоким риском внезапной смерти. Важно учитывать, что у значительного числа пациентов с ГОКМП с течением времени лекарственная терапия становится малоэффективной или совсем неэффективной (1,2,6-8).

Р-блокаторы оставались единственным фармакологическим агентом при лечении пациентов с ГКМП до появления блокаторов кальциевых каналов в 70-х годах (9,28). Препараты этой группы позитивно влияют на диастолическую функцию, снижают ЧСС и величину градиента давления. Из группы блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора в лечении ГКМП является верапамил, благодаря его отрицательному инотропному и хронотропному действию. Стандартная дозировка составляет 240 — 480 мг/сут (18,22,25,28,32,33,35). Пациенты, резистентные к применению Р~ блокаторов, часто демонстрируют улучшение клинической симптоматики после назначения верапамила. У некоторых больных улучшение самочувствия на фоне приема верапамила может объясняться отменой р-блокаторов и снятием побочных эффектов, связанных с их применением. У больных с высоким градиентом давления и/или выраженной легочной гипертензией верапамил следует применять с осторожностью из-за его вазодилатирующего эффекта, что может привести к серьезным нарушениям гемодинамики (22,32,35).

Другие препараты из группы блокаторов кальциевых каналов такие как нифедипин и дилтиазем, также использовались в лечении ГКМП. Но, благодаря вазодилатирующему эффекту, нифедипин может отрицательно влиять на гемодинамический статус, особенно у больных обструктивными формами ГКМП. Применение дилтиазема показало неплохие результаты, но опыт его использования ограничен.

Описаны случаи внезапной смерти, произошедшие после приема первой дозы верапамила (28). Следует отметить, что пациентам с выраженной обструкцией выводных отделов блокаторы кальциевых каналов должны назначаться с осторожностью.

Внезапная сердечная смерть - наиболее грозный прогноз ГКМП и во многих случаях может быть первым клиническим проявлением болезни (11-13).

Различные нарушения ритма часто встречаются у больных с ГКМП. Во многих случаях внезапной смерти была выявлена ее взаимосвязь с желудочковыми аритмиями (2).

Хирургическая коррекция ГОКМП, выполненная в Центрах, имеющих достаточный опыт хирургического лечения этого заболевания, по данным многих авторов является безопасным и эффективным методом лечения (9,28,30).

Наиболее распространенным в настоящее время способом хирургического лечения ГОКМП является чрезаортальная септальная миоэктомия, предложенная A.G. Morrow, в различных модификациях. Достаточно часто эта методика сопровождается развитием блокады левой ножки пучка Гиса или же полной поперечной блокады, что является ее существенным недостатком (L. Fananapazir, 1994). Удаление видимой хирургу части гипертрофированной мышечной ткани из чрезаортального доступа очень часто оказывается недостаточным, поскольку зона экспозиции при этом доступе весьма ограничена. Что не позволяет точно оценить достаточность иссечения.

Классическая методика, предложенная A.G. Morrow, не позволяет адекватно выполнить резекцию гипертрофированной мышечной ткани в выводном отделе правого желудочка и средней части МЖП.

Разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН оригинальный способ хирургической коррекции ГОКМП (6) обеспечивает адекватное устранение обструкции выводных отделов обоих желудочков из одного и того же доступа. Представленный способ позволяет выполнять хирургическую коррекцию у пациентов с ГОКМП, рефрактерных к лекарственной терапии, выраженной гипертрофией миокарда и диастолической дисфункцией обоих желудочков.

Существенным преимуществом разработанного способа хирургического лечения ГОКМП является возможность устранения из одного и того же хирургического доступа обструкции выводных отделов правого и левого желудочков одновременно. Предложенный способ хирургической коррекции ГОКМП обеспечивает оптимальное устранение анатомического субстрата обструкции без проникновения в полость ЛЖ. Улучшение показателей диастолической функции желудочков сердца после хирургической коррекции ГОКМП при помощи данного способа является еще одним его важным преимуществом (1,6-8).

В ряде рандомизированных исследований по сравнению медикаментозного и хирургического лечения ГОКМП показано существенное улучшение клинического состояния пациентов, функционального класса и продолжительности жизни после хирургического лечения по сравнению с медикаментозной терапией (30,56,93).

Цель исследования.

Выявить особенности клинического течения, сравнить эффективность медикаментозной терапии и хирургической коррекции у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца.

Задачи исследования.

1. Оценить особенности клинического течения гипертрофической кардиомиопатии при обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца на фоне медикаментозного лечения.

2. Изучить особенности локализации зон гипертрофии правого и левого желудочков по данным эхокардиографии и магнитнорезонансной томографии у пациентов с обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца.

3. Оценить результаты хирургического лечения ГОКМП в сопоставлении с результатами лекарственной терапии.

Научная новизна и практическая значимость.

Впервые на большом количестве исследований проведена комплексная оценка клинического состояния пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и одновременной обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца и произведен сравнительный анализ результатов хирургического и медикаментозного лечения этой группы пациентов.

Заключение диссертации по теме «Кардиология», Савченко, Екатерина Дмитриевна

ВЫВОДЫ

1. У всех пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и обструкцией выводных отделов обоих желудочков по данным эхокардиографии и магнитнорезонансного исследования сердца отмечено значительное уменьшение размеров полости правого желудочка и увеличение толщины его передней стенки.

2. На фоне лекарственной терапии гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца наблюдается дальнейшее прогрессирование заболевания с увеличением градиента систолического давления, размеров левого предсердия, снижением толерантности к физической нагрузке. У пациентов этой группы эффективность лекарственной терапии незначительна и кратковременна, а в ряде случаев медикаментозное лечение сопровождается развитем тяжелых осложнений, таких как тромбоэмболия сосудов головного мозга, бактериальный эндокардит, внезапная смерть.

3. После хирургической коррекции у пациентов с обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца отмечено достоверное снижение градиента систолического давления в выводных отделах правого и левого желудочков, уменьшение толщины межжелудочковой перегородки и размеров левого предсердия. Отмечено существенное улучшение функционального состояния, в отличие от пациентов, получающих лекарственную терапию.

4. Разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН способ хирургической коррекции гипертрофической обструктивной кардиомиопатии позволяет адекватно устранить обструкцию выводных отделов правого и левого желудочков из одного и того же доступа.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и одновременной обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца необходимо рассматривать вопрос о хирургической коррекции сразу же после установления диагноза.

2. При диагностическом обследовании пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией следует оценивать параметры систолической и диастолической функций не только левого, но и правого желудочков сердца.

3. С целью лучшей оценки выраженности правожелудочковой гипертрофии и визуализации выводных отделов обоих желудочков сердца пациентам с гипертрофической кардиомиопатией и одновременной обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков целесообразно выполнять наряду с эхокардиографическим и магнитнорезонансное исследование сердца.

4. Способ хирургической коррекции гипертрофической кардиомиопатии с одновременной обструкцией выводных отделов обоих желудочков, разработанный в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, является методом выбора в лечении этой группы пациентов.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Савченко, Екатерина Дмитриевна, 2004 год

1. Бокерия Л.А, Борисов К.В., Синев А.Ф. // Оригинальный способ хирургического лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия; 1998; №2, стр. 4-10;

2. Бокерия Л.А, Борисов К.В., Синев А.Ф., Савченко Е.Д. Риск внезапной смерти у больных гипертрофической кардиомиопатией. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия; 2001; №1, стр. 61-70;

3. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф. Улучшение диастолической функции левого желудочка сердца после коррекции гипертрофической кардиомиопатии при помощи оригинального способа. // Грудная и серд.-сосуд.хир., 1999, №6, стр. 130-136;

4. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Савченко Е.Д Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выводных отделов правого и левого желудочков сердца // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. // 2002; Том 3 №7. Стр. 8-11;

5. Бухарин В. А., Петросян Ю. С., Иваницкая М. А., Оводова Н. Ф. — Кардиология, 1975, № 3, с. 23—30.

6. Джанашия П.Х., Круглов В.А., Назаренко В.А., Николенко С.А. // Кардиомиопатии и миокардиты; РГМУ, Москва 2000; стр.8-40;

7. Кушаковский М.С. // Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии; издательство «Фолиант», Санкт-Петербург, 1998;

8. Adelman A. G., Wigle Е. D., Rangdnathan N. et al.—Ann. intern. Med., 1972, vol. 77, p. 515—525.

9. Albanesi Filho FM, Castier MB, Lopes AS, Ginefra P: Is the apical hypertrophic cardiomyopathy seen in one population in Rio de Janeiro city similar to that found in the East? Arq Bras Cardiol 1997;69:117-123

10. Alexandr C.S., Gobel F.L. Diagnosis of idiopathic hipertrophic subaortic stenosis by right ventricular septal biopsy // Am J of Cardiol; 1974, vol.34: 142151;

11. Asin Cardiel E. Alonso M, Delcan JL, Menarguez L. Echocardiographic sign of right-sided hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Br Heart J 1978:40:1321-4.

12. Ban- PA. Celermajer JM, Bowdler JD, Cartmill ТВ. Idiopathic hypertrophic obstructive cardiomyopathy causing severe right ventricular outflow tract obstruction in infancy. Br Heart J 1973:35:1109-15.

13. M.Basso С., Corrado D., Angelini A., Thiene G. Hypertrophic cardiomyopathy and sudden death in the young: a pathologist's view. Springer-Verlag Italia, Milano 1998: 52-57;

14. Betocchi S., Cannon R.O., Watson R.M. et all. // Circulation 1985; 72:10011007;

15. Betocchi S., Piscoine F., Losi M.A. et all. // Am J Cardiol 1996; 78:451-457;

16. Bigelow W.G., Trimble A.S., Wigle E.D. et all. // J Thorac Cardiovasc Surg; 1974: 68:384-92;

17. Bockeria L.A., Borisov K.V., Sinyov A.F. // J Fur Kardioloque, special edition 5/1996, p. 13-14;

18. Bockeria L.A., Borisov K.V., Sinyov A.F. // J. Cardiovasc. Surg., 1998, Vol.6, Suppl. 1, p. 25;

19. Bockeria L.A., Borisov K.V., Sinyov A.F., Savchenko E.D. // European Heart J 2001, vol 22, abstr. Suppl., p. 93;

20. Bockeria L.A., Borisov K.V., Sinyov A.F., Savchenko E.D., Zlotchevskaya E.V. // 12-th World Congress, of ISCTS 2002, abstr., Cardiovascular Engineering, vol 7, №1, p. 59;

21. Botti G, Tagliavini S. Bonatti V, Aurier E. Isolated hypertrophic obstructive cardiomyopathy of the right ventricle. G Ital Cardiol 1979:9:170-81.

22. Borggrefe M., Breithart G. Is the implantable defibrillator indicated in patients with hypertrophic cardiomyopathy and aborted sudden death? JACC Vol.31, №5, 1998: 1086-1088;

23. Borggrefe М., Schwammenthal E., Shulte H.D. Pre- and postoperative electrophysiologic findings in survivors of cardiac arrest and hypertrophic obstructive cardiomyopathy undergoing myectomy. Circulation 1993; 88: 11201122;

24. Calazel P., Tricoire I., Donzeau J. P. et al.—Arch. Mai. Coeur, 1976, vol. 69, p. 765—776.

25. Camerini F., Gavazzi A., De Maria R. // Advances in Cardiomyopathies. Springer-Verlad Italia, Milano 1998, P. 72-76;

26. Canedo M.I., Frank M.S. // Am J Cardiol 1981; 48: 383-7;

27. Casanova M, Gamallo C, Quero-Jimenez M, Garcia-Aguado A, Burgueros M, Garcia S, Suarez A: Familial hypertrophic cardiomyopathy with unusual involvement of the right ventricle. Eur J Cardiol 1979;9:145-159

28. Cecchi F., Maron B.J., Epstein S.E. Long-term outcome of patients with hypertrophic cardiomyopathy successfully resuscitated after cardiac arrest. J Am Coll Cardiol 1989; 13: 1283-1288;

29. СессЫ F., Olivotto J., Montereggi A., Squillatini G., Dolara A., Maron B.J. Prognostic value of non-sustained ventricular tachycardia and the potential role of amiodarone treatment in hypertrophic cardiomyopathy. Heart 1998; 79: 125129;

30. Clark C.E., Henry W.N., Epstein S.E. Familial prevalence and genetic transmission of idiopathic hypertrophic subaortic stenosis // New Engl J Med 289: 709, 1978;

31. Corrado D., Basco C., Schiavon M., Thiene G. Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. The New England Jornal of Medicine Vol. 339, №6, 1998:364-369;

32. Cuiltiere M. — Ann. Cardiol. A-ngeiol., 1980, vol. 29, p. 155—158. •

33. Elliot P.M., Sharma S., Varnava A., Poloniecki S., Rowland E., McKenna W.J. Survival after cardiac arrest or sustained ventricular tachycardia in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am Coll Cardiol 1999; 33(6): 1596-1601;

34. Fananapazir L., Epstein N.D., Curiel L.V. // Circulation, 1994, Vol. 90, p. 2731-2742;

35. Fananapazir L., Epstein S. E. // Ibid. 1991. - Vol. 67. P. 175-182;

36. Fananapazir L., Epstein S.E. Value of electrophysiologic studies in hypertrophic cardiomyopathy treated with amiodarone. Am J Cardiol 1991; 67: 175-182;

37. Fananapazir L., Leon M.B., Bonow R.O., Tracy C.M., Cannon R.O., Epstein S.E. Sudden death during empiric amiodarone therapy in simptomatic hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1991; 67: 169-174;

38. Fananapazir L., Leon M. В Bonow R. 0. et al. // Ibid. 1996.- Vol. 14. P. 169174;

39. Fattori R, Rapezzi C, Castriota F, Magnani G, Bertaccini P, Galie N, Magnani B, Gavelli G: Clinical significance of magnetic resonance and echocardiographic correlations in the evaluation of hypertrophic cardiomyopathy. Radio Med (Torino) 1994;88:36-43

40. Fiddler С. /., Tajin A. I., Weidman W. A.— et al.— Amer. J. Cardiol., 1978, vol. 42, p. 793—799.

41. Flamm M.D., Harrison D.C., Hancock E.W. et all. // Circulation 1968; 38:846858;

42. Fournier C, Bache R, Valette H, Hebert JL, Blondeau M: Hypertrophic myocardiopathy with isolated obstruction of the right ventricle. Ann Cardiol Angeiol (Paris) 1985;34:71-74

43. Frustaci A, Chimenti C, Natale L: Right ventricular aneurysm associated with advanced hypertrophic cardiomyopathy. Chest 1998;113:552-554

44. Gilligan D.M., Chan W.L., Steward R.A. et all. Am J Cardiol 1991; 68:766772;

45. Gottdiener JS, Gay JA, Maron BJ, Fletcher RD. Increased right ventricular wall thickness in left ventricular pressure overload: echocardio graphic determination of hypertrophic response of the "nonstressed" ventricle. J Am Coil Cardiol 1985:6:550-5.

46. Haberer Т., Hess O.M., Jenni R. et all. // Z Kardiol 1983; 72:487-93;

47. Harrison E., Sbar S. S., Martin H. et al.—Ibid., 1977, vol. 40, p. 133—136.

48. Harrison D.C., Braunvald E., Glick G. et all. // Circulation 1964: 29: 84-98;

49. Hopf R., Kaltenbach M. // Z Kardiol 1987; 76 (suppl 3): 137-44;

50. Hopf R., Kaltenbach M.// Medical treatment of HCM;

51. Jarcho J., McKenna W., Pare J. et al.: Mapping a gene fore familian hypertrophic cardiomyopathy to chromosome 14 ql. N Engl. J. Med. 1990; 321:1372.

52. Kuhn H., Loogen F. // Internist 1978; 19: 527-31;

53. Lardani H., Serrano I. A., Villamie R. 1.—Ibid., 1978, vol. 41, p. 476—481.

54. Loesse В., Loogen F., Schulte H.D. // Z Kardiol, 1987; 76(suppl.3):l 19-30;

55. Makhkamova MN: Demonstration of obstruction of blood outflow from the left and right ventricles in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Kardiologiia 1985;25:52-57

56. Maki S., Ikeda H., Muro A., Yoshida N., Shibata A., Koga I., Imaizumi T. Predictors of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1998; 82: 774-778;

57. Maron B.J., // Lancet, 1997, Vol. 350, p. 127-133;

58. Магоп В.J., Bonow R.O., Cannon R.O. et all. // N Engl J Med 1987; 316: 780789;

59. Maron B.J., Gottdiener J.S., Epstein S.E. Patterns and significance of the distributionof the left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy// Am J of Cardiol 48: 418, 1981;

60. Maron B.J., Kragel A.H., Roberts W.C. Sudden death due to hypertrophic cardiomyopathy in the absence of increased left ventricular mass. Br Heart J 1990; 63:308-310;

61. Магоп В.J., McKenna W.J., Cecchi F. Risk factors and stratification for sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Br Heart J 1994; 72: 13-18;

62. Maron B.J., McKenna W.J., Fananapazir L. Sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1992; 85: 57-63;

63. Maron B.J., Roberts W.C., Epstein S.E. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: profile of 78 patients. Circulation 1982; 65: 1388-1394;

64. Магоп B.J., Roberts W.C., McAllister H.A., Rosing D.R., Epstein S.E. Sudden death in young athletes. Circulation 1980; 62: 218-229;

65. Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO, Leon MB, Epstein SE: Hypertrophic cardiomyopathy: Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology, and therapy (first of two parts). N Engl J Med 1987;316:780-789

66. Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO, Leon MB, Epstein SE: Hypertrophic cardiomyopathy: Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology, and therapy (second of two parts). N Engl J Med 1987;316:844-852

67. Maron BJ, Mcintosh CL, Klues HG, Cannon RO, Roberts WC: Morphologic basis for obstruction to right ventricular outflow in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1993;71:1089-1094

68. Maron B. J., Roberts W. C., Epstein S. E. // Ibid. 1982 Vol.65 .-P. 1388-1394;

69. Maron B.J., McKenna W.J., Cecchi F. // Ibid. 1994-Vol. 72. - P. 13-18;

70. Maron B.J., McKenna W.J., Fananapazir L. // Circulation 1992,-Vol. 85.-P. 57-63;

71. Maron BJ, Savage DD, Wolfson JK, Epstein SE. Prognostic significance of 24 hour ambulatory electrocardiographic monitoring in patients with hypertrophic cardiomyopathy: a prospective study. Am J Cardiol 1981:48:252-7.

72. Matsunaga S, Rikitake N, Yoshioka F, Kata H: Marked right ventricular outflow obstruction in two children with hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiogr 1985;15:931-939

73. McKenna W., Deanfield J., Faruqui A. et all. // Am J Cardiol 1981; 47:532-8;

74. McKenna W.J., Camm A.J. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: assessment of patients at high risk. Circulation 1989; 80: 1489-1492;

75. McKenna W.J., Deanfield J.E. Hypertrophic cardiomyopathy: an important cause of sudden death. Arch Dis Child 1984; 59: 971-975;

76. McKenna W.J., Oakley C.M., Krikler D.M., Goodwin J.F. Improved survival with amiodarone in patients with hypertrophic cardiomyopathy and ventricular tachicardia. Br. Heart J 1985; 53: 412-416;

77. McKenna WJ, Kleinebenne A, Nihoyannopoulos P, Foale R: Echocardiographic measurement of right ventricular wall thickness in hypertrophic cardiomyopathy: Relation to clinical and prognostic features. J Am Coll Cardiol 1988;11:351-358

78. McKenna WJ, Krikler DM, Goodwin JF. Arrhythmias in dilated and hypertrophic cardiomyopathy. Med Clin North Am 1984:68:983-1000.

79. McKenna WJ. England D, Doi YL, Deanfield J, Oakley CM. Goodwin JF. Arrhythmia in hypertrophic cardiomyopathy. 1. Influence on prognosis. Br Heart J 1981:46:168-72.

80. Pennot C.—Ann. Cardiol. Angeiol., 1980, vol. 29, p. 159—169.

81. Pollic C. // N Engl J Med 1982; 307:997-999;

82. Pons-Liado G., Carreras F., Borras X. et all. Comparison of morfologic assesment of hypertrophic cardiomyopathy by magnetic resonance imaging versus echocardiographic imaging//Am J of Cardiol; 1997, vol.79: 1651-1656;

83. Primo J., Geelen P., Brugada J., Filho A.L., Mont L., Wellens FM Valentino M., Brugada P. Hypertrophic cardiomyopathy: role of the implantable cardioverter-defibrillator. JACC Vol.31, №5 April 1998: 1086-1088;

84. Rosenzweig A., Watkins H., Hwang D. et al.: Preclinical diagnosis of familial hypertrophic cardiomyopathy by genetic analysis of blood lymphocytes. N. Engl. J. Med. 1991; 325:232.

85. Sadoul N., Prasad K., Elliot P.M., Bannerjee S., Frenneaux M.P., McKenna

86. W.J. Prospective prognostic assessment of blood pressure responce during exercise in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1997; 96: 2987-2991;

87. Satoh R, Okada T, Oimatsu H, Sawai K, Ogawa T, Tuchida A: A case of hypertrophic cardiomyopathy with right ventricular outflow obstruction manifested during three-year follow-up study. Kokyu To Junkan 1990;38:913-917

88. Seiler C., Hess O.M., Schoenbech M. et all. Long-term follow-up of medical versus surgical therapy for hypertrophic cardiomyopathy: a retrospective study //JACC Vol 17, №3, 1991:634-42;

89. Seo T, Yokota Y, Kumaki T, Takarada A, Kubo M, Kaku K, Toh S, Fukuzaki H: Regional right ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy and hypertension. J Cardiogr 1985;15:339-346

90. Shah P.M., Adelman A.G., Wigle E.D. et all. // Circ Res 1974: 34/35 (suppl 1 l):ll-179-92;

91. Shapiro LM, McKenna WJ. Distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: a two-dimensional echocardiographic study. J Am Coil Cardiol 1983:2:437-44.

92. Sherrid M.„ Chu C., Delia E. et al.: An echocardiographic study of the fluid mechanics of obstruction in hypertrophic cardiomyopathy. J. Am Coil. Cardiol. 1993; 22:816.

93. Silka M.J., Kron J., Dunnigan A., Dick M. Sudden cardiac death and the use of implantable cardioverter-defibrillators in pediatric patients. Circulation 1993; 87: 800-807;

94. Simon A. L.—Ibid. 1972, vol. 46, p. 614— 622.'

95. Spirito P., Autore C., Rapezzi C. Prognosis of asymptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy and nonsustained ventricular tachycardia. Circulation 1994; 90: 2743-2747;

96. Spirito P., Maron B.J. Relations between extend of left ventricular hypertrophy and occurrence of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. JACC Vol.15, №7 June 1990: 1521-1526;

97. Spirito P., Seidman C., McKenna W.J., Maron B.J. The management of hypertrophic cardiomyopathy. The New England Jornal of Medicine Vol. 336, №13,1997: 775-785;

98. Suzuki J, Chang JM, Caputo GR, Higgins CB: Evaluation of right ventricular early diastolic filling by cine nuclear magnetic resonance imaging in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1991; 18:120— 126

99. Tripodi D., McArcavey D., Epstein N.D., Fananapazir L. Impact of the implantable defibrillator in hypertrophic cardiomyopathy patients at high rise for sudden death. J Am Coll Cardiol 1993; 21: 352-355;

100. Underson J.E., Bonow R.O., O'Gara P.T. et all. // Circulation 1989; 79:1052-60;

101. Von Doenhoff LJ, Nanda NC: Obstruction within the right ventricular body: Two-dimensional echocardiographic features. Am J Cardiol 1983;51:1498-1501

102. Von Dohlen TW, Frank MJ: Current perspectives in hypertophic cardiomyopathy: Diagnosis, clinical management, and prevention of disability and sudden cardiac death. Clin Cardiol 1990:13:247-252

103. Watkins H., McKenna W., Thierfelder L., et al.: Mutations in the genes for cardiac troponin T and a-tropomyosin in hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl J.Med. 1995; 332:1158.

104. Wigle E.D., Rakowski H., Kimball B.P. et all. // Circulation 1995; 92:16801692;

105. Wigle E.D., Sasson Z., Henderson M.A. et all. // Prog Cardiovasc Dis 1985; 28: 1-83;5. &

106. Wynne J, Braunwald E: The cardiomyopathies and myocarditides. In Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, Fifth Edition, p. 1414 (Ed. Braunwald E). Philadelphia: WB Saunders Company, 1997

107. Yamazaki K, Horimoto M, Igarashi K, Horie T: Hypertrophic obstructive cardiomyopathy in the right ventricle presenting in the elderly woman: A case report. Kokyu To Junkan 1990;38:1165-1169

108. Yetman A.T., McCrindle B.W., MacDonald C., Freedom R.M., Gow R. Myocardial bridging in children with hypertrophic cardiomyopathy a rise factor for sudden death. New Engl J Med 1998; 339: 1201-1209.