Критерии прогнозирования течения и исхода гипертрофической кардиомиопатии у детей тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Тихомирова, Евгения Анатольевна

• Тихомирова, Евгения Анатольевна
• кандидат медицинских наук
• 2007

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Тихомирова, Евгения Анатольевна

Перечень используемых сокращений.

Введение.4

Глава I. Современное состояние вопроса о гипертрофической кардиомиопатии у детей (Обзор литературы). 10

Глава И. Материалы и методы исследований. 38

Глава III. Клинико-инструментальная характеристика детей с гипертрофической кардиомиопатией.48

3.1. Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии у детей. 48

3.2. Электрокардиографические изменения при гипертрофической кардиомиопатии у детей. 58

3.3. Клиническое и прогностическое значение нарушений ритма сердца и проводимости при гипертрофической кардиомиопатии у детей.77

Глава IV. Особенности вегетативной регуляции ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией. 93

4.1. Вариабельность ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией. 93

4.2. Динамика показателей сердечно-сосудистой системы на фоне применения (3-адреноблокатора пропранолола у детей с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии. 103

Глава V. Особенности течения гипертрофической кардиомиопатии у детей при семейной форме заболевания. 108

5.1. Результаты скринингового клинического обследования родственников пробандов при гипертрофической кардиомиопатии. 108

5.2. Результаты ДНК-диагностики пробандов с гипертрофической кардиомиопатией. 120

Глава VI. Обсуждение результатов исследования.125

Выводы. 149

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Критерии прогнозирования течения и исхода гипертрофической кардиомиопатии у детей»

Актуальность проблемы

Кардиомиопатии по-прежнему остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом изучения активно развивающейся области современной кардиологии. Повышенный интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, значительными диагностическими и терапевтическими трудностями.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокрада левого желудочка с обязательным вовлечением в . •гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нарушением диастолической функции, а также развитием у некоторых больных в систолу градиента давления между различными отделами левого и/или правого желудочка, возникающего в связи с выраженными изменениями формы полостей желудочков и нарушением пространственных соотношений^ мышечных и клапанных структур.

В настоящее время неопровержимо установлена роль генетических факторов в возникновении ГКМП. Это генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата, причем в каждом гене может быть несколько вариантов мутаций (Keller D. I., -2002). Выявление той или иной ассоциированной с ГКМП мутации признается «золотым» стандартом диагностики заболевания и наиболее точно предопределяет его прогноз (Report of the American College of Cardiology, 2003).

При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности, то есть выраженности морфологических и клинических проявлений. Все это крайне затрудняет генетическую диагностику, так как разнообразие мутаций очень велико и скрининг на наиболее частые из них становится не эффективным.

Клиническая картина ГКМП крайне полиморфна: в одних случаях заболевание протекает бессимптомно, что нередко является причиной его поздней диагностики, в других - с яркими клиническими проявлениями, обусловленными гемодинамическими нарушениями. Отличительной особенностью течения ГКМП является подверженность внезапной остановке кровообращения, которая может стать первым и единственным проявлением заболевания. В структуре причин летальных исходов около 67 % приходится на долю внезапной смерти (Y. Koga, с соавт., 1994).

Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 3 % у взрослых, а в детском и подростковом возрасте может достигать 4- 6% (P. Nicod. с соавт., 1998 г., W. МсКеппа с соавт., 1990).

Не существует единого мнения о прогностическом значении такого фактора, как выраженность гипертрофии миокарда. Так, одни авторы приводят данные, в соответствии с которыми внезапная смерть в большинстве случаев (54 %) наступает у асимптоматичных больных или у больных со слабыми проявлениями гипертрофической кардиомиопатии (В. Магоп с соавт., 1984). В других исследованиях было показано, что значительное увеличение толщины стенки левого желудочка и диффузный характер его гипертрофии повышают риск внезапной смерти в 8 раз (Р. Spirito и В. Магоп, 1990).

В работах, опубликованных в печати, преимущественно находят отражение результаты однократного обследования детей с ГКМП и недостаточно внимания отводится проблеме динамического наблюдения таких больных. Вместе с тем именно оценка особенностей течения заболевания может способствовать разработке прогностических критериев, что позволит предупредить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у больных ГКМП.

В последние годы в связи с внедрением в практику методов компьютерной обработки ритмограмм для оценки изменчивости синусового ритма, существенно вырос научный интерес к проблемам организации ритма сердца при различных заболеваниях. В настоящее время считается вполне установленной прогностическая значимость снижения ВРС у постинфарктных больных и больных с сахарным диабетом (Kleiger R.E. et al., 1987, Airaksinen К. et al., 1988, Casolo G. et al., 1989, Созыкина M.A 2006). Подробно изучен данный вопрос у больных с ДКМП и сердечной недостаточностью (Куприянова О.О., 1995, Белова Н.Р., 2005). В каждом из этих состояний снижение ВРС является прогностически неблагоприятным фактором, увеличивающим риск внезапной смерти. Поэтому необходимость выявления диагностической и прогностической роли метода оценки ВРС у детей с ГКМП стала одной из задач нашего исследования. у.

Таким образом, ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее причин, следствием чего является разнообразие ее клинических проявлений, вариантов течения и прогноза. Все это определяет необходимость детальной стратификации риска фатальных осложнений заболевания, поиск доступных прогностических предикторов и клинико-* функциональных маркеров течения процесса, а также критериев оценки проводимого лечения.

Цель работы:

Определить особенности течения гипертрофической кардиомиопатии у детей, обосновать прогностические критерии заболевания и оптимизировать тактику лечения.

Задачи исследования:

1. Оценить особенности клинических и структурно-функциональных проявлений у детей с гипертрофической кардиомиопатией в процессе динамического наблюдения.

2. Изучить вегетативную регуляцию сердца на основе оценки суточной вариабельности сердечного ритма у детей с гипертрофической кардиомиопатией.

3. Провести скрининговое обследование родственников пробандов с гипертрофической кардиомиопатией и оценить влияние наследственного характера заболевания на течение и исходы гипертрофической кардиомиопатии у детей.

4. Исследовать динамику показателей сердечно-сосудистой системы* на фоне применения Р-адреноблокатора пропранолола у детей с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии.

5. Обосновать прогностические критерии течения и исхода гипертрофической кардиомиопатии у детей.

Научная новизна^

Впервые проведена комплексная оценка и обобщены результаты клинико-инструментальных исследований, полученных в ходе длительного наблюдения, у детей с различными формами гипертрофической кардиомитопатии.

Впервые на большой группе детей, больных ГКМП, при длительном катамнестическом наблюдении исследованы нарушения суточной структуры и вариабельности сердечного ритма. Установлено различие частоты выявления, клинической и прогностической значимости нарушений ритма сердца и проводимости в зависимости от формы и характера течения заболевания. Показано, что нарушение проводимости у детей с ГКМП представлено преимущественно внутрижелудочковыми блокадами, из которых нарастающее нарушение проводимости по левой ножке п. Гиса характеризует прогрессирующее течение заболевания. Отмечено, что сердечный ритм при ГКМП характеризуется наличием синусовой брадикардии, редкой предсердной и политопной желудочковой экстрасистолией. Установлена, частота встречаемости клинически значимых желудочковых аритмии у детей с ГКМП при длительном катамнестическом наблюдении. Отмечено редкое выявление у обследованных больных мерцательной аритмии и дистальных атриовентрикулярных блокад 1-2 степени.

Установлено, что прогноз ГКМП у детей определяется не только выраженностью нарушений ритма сердца и проводимости, но и динамикой изменений параметров вариабельности сердечного ритма, характеризующих состояние адаптационных возможностей больного.

Показано, что применение (3-адреноблокаторов позитивно влияет как на клиническое состояние, так и на показатели вариабельности ритма сердца детей, больных гипертрофической кардиомиопатией. Впервые у детей с ГКМП предложен новый критерий стратификации риска внезапной сердечной смерти - снижение показателей вариабельности ритма сердца на>' фоне постоянного приема (3-адреноблокаторов.

Путем проведения скринингового обследования родственников, пробандов с ГКМП выявлены семейные формы заболевания и определено влияние наследственного характера заболевания на течение и исходы ГКМП V у детей. 4

Впервые на основе комплексной оценки функционального состояния сердца и его регуляторных систем, включающей клинико-генеалогическое исследование, анализ нарушений ритма сердца и проводимости, оценку результатов математического анализа ритмограмм и их сопряженности с эхокардиографическими параметрами, нами определены прогностические факторы неблагоприятного течения и исхода ГКМП у детей.

Практическая значимость

Комплексная оценка клинических и структурно-функциональных проявлений у детей с ГКМП в катамнезе позволяет выявить доступные прогностические критерии неблагоприятного течения и прогноза этого заболевания.

Полученные результаты служат основанием для своевременного и адекватного включения (3-адреноблокаторов в терапию гипертрофической кардиомиопатии у детей, а также позволяют контролировать их эффективность.

Использованный клинико-генеалогический метод в сочетании с эхокардиографическим обследованием способствует выявлению семейных форм ГКМП, раннему выявлению гипертрофической кардиомиопати у детей и их ближайших родственников, а также выявлению группы риска по развитию внезапной смерти среди больных детей.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 179 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, результатов собственного исследования и их-обсуждения, выводов и практических рекомендаций. Диссертация иллюстрирована 22 таблицами и 34 рисунками. Список литературы включает 258 отечественных и зарубежных авторов.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Тихомирова, Евгения Анатольевна

выводы

1. Гипертрофическая кардиомиопатия у 65% детей характеризуется стабильным, доброкачественным течением. Течение гипертрофической кардиомиопатии у 35% детей носит прогрессирующий характер, что проявляется нарастанием толщины миокарда межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, уменьшением полости левого желудочка, появлением или увеличением признаков обструкции выходного тракта левого желудочка, митральной регургитации, дилатации левого предсердия, а также возникновением жалоб и синкопальных состояний.

2. Показатели вариабельности ритма сердца у детей с гипертрофической кардиомиопатией характеризуются значительной вариабельностью и зависят от характера течения заболевания и семейного вегетативного профиля. Прогрессирующее течение заболевания сопровождается снижением временных и спектральных показателей ВРС, характеризующих парасимпатическое звено регуляции, и нарастанием симпатовагального баланса.

3. Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии с наследованием по аутосомно-доминантному типу выявлены в 55% случаев. Формы заболевания у пробандов и их ближайших родственников совпадают в 61% случаев, в 39% случаев у пробандов определяется обструктивная форма гипертрофической кмардиомиопатии при отсутствии признаков обструкции у родителей, что свидетельствует о более тяжелом течении заболевания у пробандов и сопряжено с более высоким риском летального исхода.

4. Применение Р-адреноблокатора пропранолола у больных с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии приводит к улучшению самочуствия, оказывает позитивное влияние на параметры вариабельности ритма сердца, улучшает диастолическое наполнение левого желудочка, а также способствует профилактике жизнеугрожающих аритмий.

5. Критериями неблагоприятного прогноза и прогрессирующего течения гипертрофической кардиомиопатии у детей являются:

S случаи внезапной смерти в семье;

S наличие в анамнезе синкопе;

S формирование комплекса типа QS и нарастающее нарушение проводимости по левой ножке п. Гиса;

S желудочковая аритмия высоких градаций, мерцательная аритмия, синдром слабости синусового узла и дистальная атриовентрикулярная блокада 1-2 степени;

S выявление исходно низких показателей ВРС в дебюте заболевания, а также их снижение на 50% от исходного в динамике;

S снижение показателей вариабельности сердечного ритма на фоне постоянного приема Р-адреноблокатора.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для определения характера течения и прогноза гипертрофической кардиомиопатии у детей необходимо проведение клинико-генеалогического обследования.

2. В комплекс инструментальных методов исследования детей с гипертрофической кардиомиопатией, независимо от наличия клинических проявлений и формы заболевания, необходимо обязательное включение суточного мониторирования ЭКГ с оценкой дизритмий и анализом вариабельности ритма сердца, что позволяет у детей с гипертрофической кардиомиопатией с большой долей вероятности прогнозировать неблагоприятный исход заболевания и своевременно принять меры по его предупреждению.

3. Профилактика синкопе и внезапной сердечной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией включает обязательное ограничение физических и эмоциональных нагрузок.

4. Детям с обструктивной формой заболевания для профилактики жизнеугрожающих аритмий и улучшения вегетативной регуляции показано применение (З-адреноблокаторов под контролем частоты сердечных сокращений и артериального давления.

5. Критериями оценки эффективности терапии являются исчезновение клинически значимых желудочковых нарушений ритма сердца, положительная динамика морфометрических и функциональных параметров сердца, а также повышение показателей, характеризующих парасимпатическое звено регуляции и нормализация симпато-вагального баланса.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Тихомирова, Евгения Анатольевна, 2007 год

1. Амосова Е. Н. Кардиомиопатии. Киев.: Книга плюс. 1999. — 425 с.

2. Баевский Р. М., Кириллов О.И., Клецкин С.З. Оценка адаптационных возможностей организма и риск развития заболеваний. М.: Медицина, 1997. - 235 с.

3. Баевский Р. М., и др. Анализ вариабельности сердечного ритма при использовании различных электрокардиографических систем (Методические рекомендации) // Вестник аритмологии, № 24 2001. -с. 65-86.

4. Белова Н. Р. Нарушения ритма и проводимости при дилатации сердца у детей: Автореф. дис. . д-ра. мед. наук. М.: 2005 - 24 с.

5. Белозеров Ю. М., Болбиков В. В. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. -М.: МЕД пресс, 2001,- 176 с.

6. Вариабельность сердечного ритма: Теоретические аспекты и практическое применение: Материалы междунар. симп. / ред. Р. М. Баевский, Н. И. Шлык. Ижевск, 1996. - С. 226.

7. Вейн А. М., Соловьева А. Д., Колосова О. А. Вегето-сосудистая дистония. -М.: Медицина, 1981. С. 318.

8. Внезапная сердечная смерть. Рекомендации Европейского Кардиологического Общества, (ред. проф. Н. А. Мазур). М.: МЕДПРАКТИКА - М. - 2003. - 148 с.

9. Воробьев А. С., Бутаев Т. Д. Клиническая эхокардиография у детей и подростков. — СПб.: Специальная литература, 1999. 423 с.

10. Габрусенко С. А. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы. Болезни сердца и сосудов. Том 01. № 1. 2006.с. 1 13.

11. Габрусенко С. А., Аверкина Н. В., Бургалова М. Б. и др. Антиишемический эффект длительного лечения атенололом и изоптином у больных гипертрофической кардиомиопатией. Материалы

12. VII ежегодной сессии НЦССХ им. А. Н. Бакулева. Москва, 25-27.05.03; с. 101.

13. Галеев А. Р., Игишева Л. Н., Казин Е. М. Вариабельность сердечного ритма здоровых детей в возрасте 6— 16 лет // Физиология человека. 2002. Т. 28. № 4. С. 54-58.i

14. Гендлин Г. Е., Кисляк О. А., Сторожаков Г. И. и др. Перфузия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии // Совет. Мед. 1990. - № 8. -с. 59-61.

15. Гуревич М. А., Янковская М. О. Гипертрофическая кардиомиопатия (клиника, диагностика, дифференциация, лечение) // Клин. мед. -1992. -№ 9 10.-С. 91-92.

16. Джанашия П. X., Круглов В. А., Назаренко В. А. и соавт. Кардиомиопатии и миокардиты. М.: РГМУ, 2000.-108 с.

17. Жемайтите Д. И. Ритмограмма как отражение особенностей регуляции сердечного ритма // Ритм сердца в норме и патологии. Вильнюс, 1970. С. 241—252.

18. Жемайтите Д.И. Вегетативная регуляция синусового ритма у здоровых и больных. Анализ сердечного ритма. Вильнюс. 1980.

19. Зардиашвили В. Ш. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей (клиника, диагностика, лечение). Автореферат. Дис. . докт. мед. наук. -М.: 1996-44 с.

20. Иванов А. П., Дворяковская Г. М., Дворяковский И. В. и др. Возможности допплер-кардиографии при кардиомиопатиях у детей // Ультразвуковая диагностика (в акушерстве, гинекологии и педиатрии). — 1993. № 2. - С. 80 - 84

21. Иванова И. Н. Суточная структура сердечного ритма при дилатацион-ной кардиомиопатии у детей. Автореф. дис. . докт. мед. наук. -М.: 2005. 24 с.

22. Киселев И. О., Федоров В. В., Шляхто Е. В. Молекулярно-генетические механизмы развития гипертрофической кардиомиопатии. // Артериальная гипертензия. 2000, Том 6, № 1, с. 44 51.

23. Колосова О. С. Структура ритма сердца в разное время суток в норме и патологии: Автореф. дис. . канд. мед. наук. -М., 1987. 16 с.

24. Коровина Е. П. Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов при гипертрофической кардиомиопатии // Клин. Мед. М.: 1998, Том 76 № 12. - С. 30-35.

25. Куприянова О. О. Суточный ритм сердца у детей: Автореф. Дис. . докт. мед. наук. 1995. - 40 с.

26. Куприянова О. О., Нидеккер И. Г., Белова Н. Р., Кожевникова О. В. Возможности Холтеровского мониторирования ЭКГ при исследовании ритма сердечной деятельности в педиатрии. // Ж. Физиология человека. 1999. Том 25. № 1. - С. 78-86.

27. Куприянова О. О., Осколкова М. К., Сербии В. И., Климова Б. О. Суточное мониторирование ЭКГ в диагностике аритмии сердца при кардиомиопатиях у детей // Вопр. охраны материнства и детства. -1991.-Т36.-№ ю.-С. 16-20.

28. Кушаковский М. С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии.- СПб.: Фолиант, 1997.-317 с.

29. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. СПб.: Гиппократ. 1992. -544 с.

30. Леонтьева И. В. Классификация и особенности клинического течения гипертрофической кардиомиопатии у детей // Нижегородский медицинский журнал, 2001. № 2. С. 94-99.

31. Леонтьева И. В., Белозеров Ю. М., Верченко Е. Г. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей (особенности клинического течения, современные подходы к диагностике и лечению). Пособие для врачей. М. 2000.42 с.

32. Макаров Л. М. Холтеровское мониторирование. М.: Медпрактика, 2003.-339 с.

33. Моисеев В. С. Кардиомиопатии и миокардиты (достижения и перспективы) // Кардиология. 1996. - № 8. - С. 74-85.

34. Моисеев В. С., Сумароков А. В., Стяжкин В. Ю. Кардиомиопатии.- М:, «Медицина».- 1993. 173 с.

35. Мутафьян О.А. Кардиомиопатия у детей и подростков. СПб.: Изд-во Диалект, 2003.-272 с.

36. Мутафьян О. А. Кардиты у детей. СПб.: СПб. МАЛО, 2001. - 68 с.

37. Мутафьян О. А. Аритмии сердца у детей и подростков.- СПб.: Невский Диалект, 2003. 224 с.

38. Мутафьян О. А., Воробьев А. С. Кардиомиопатии у детей.- СПб.: СПб МАЛО, 1999. 40 с.

39. Мутафьян О. А., Орлова Н. В., Захарова Т. В. и др. Кардиомиопатии у детей и подростков. В сб.: Актуальные проблемы педиатрии. СПб МАЛО, 2002.- с. 162-170.

40. Мухарлямов Н. М. Кардиомиопатии.- М.: Медицина, 1990. 288 с.

41. Мухарлямов Н. М., Беленков Ю. Н. Ультразвуковая диагностика в кардиологии. М., «Медицина», 1981. - 155 с.

42. Мухарлямов Н. М., Затушевский И. Ф., Дорофеева 3. 3. Идиопатиче-ский гипертрофический субаортальный стеноз // Тер. арх. 1980.- № 7. -С. 18-25.

43. Мэрон Б. Гипертрофическая кардиомиопатия. В кн.: Клиническая кардиология. Под ред. Р. Шланта и Р. Александера, пер. с англ. — М.; СПб.: БИНОМ-Невский Диалект, 2000. С. 219-224.

44. Новикова Т. Н. Клинико-инструментальный анализ и дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и других гипертрофий левого желудочка, Автореф. дисс. .канд. мед. наук.- СПб: СПб МАЛО. 1995.-23 с.

45. Оводова Н. Ф. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (клиника, диагностика и лечение): Автореф. дисс. . докт. мед. наук. Москва, 1984. 30 С.

46. Оводова Н. Ф. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия у детей. // Вопр. охраны материнства и детства. -1984. № 2. - С. 9-13.

47. Попов В. Г., Седов В. П. К вопросу о семейных формах гипертрофической кардиомиопатии // Тер. арх. 1986. - № 11. - С. 68 - 70.

48. Реброва О. Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ STATISTIC А. М.: Медиа Сфера. 2003.-312с.

49. Рябыкина Г. В., Соболев А. В. Мониторирование ЭКГ с анализом вариабельности сердечного ритма. М.: Медпрактика. 2005. — С. 87.

50. Рябыкина Г. В., Яворская Н. В. и др. Изменения электрокардиограммы при гипертрофической кардиомиопатии // Тер. арх. 1989. № 4. — С. 54 -59.

51. Селезнёв Д. М. Спектр и фенотипические проявления мутаций в гене тяжёлой цепи сердечного Р-миозина у российских пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Автореф. дис. .канд. мед. наук- М. -2006. 23 с.

52. Селезнёв Д. М., Басаргина Е. Н., Тихомирова Е. А. и др. Случай внезапной смерти в молодом возрасте вследствие гипертрофической кардиомиопатии // Российский Педиатрический Журнал. 2005. - № 1. -С. 59-61.

53. Селезнев Д. М., Габрусенко С. А., Парфенова Е. В. и др. Роль мутаций в гене тяжелой цепи сердечного р-миозина в российской популяции больных гипертрофической кардиомиопатией // Кардиология. 2005. -№4.-с. 15-20.

54. Сербии В. И., Иванов А. П., Дворяковская Г. М. и др. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии у детей // Педиатрия. 1989. —3. С. 53-59.

55. Сербии В. И., Куприянова О. О., Климова Б. О., Кожокарь В. Г., Изменения ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии у детей (по данным обычной и суточной ЭКГ) // Педиатрия. 1991. - № 3. - С. 33-38.

56. Сербии В. И., Надеждина Е. А., Осколкова М. К. О некоторых клинических вариантах гипертрофической кардиомиопатии у детей // Педиатрия. 1982.-№ 2. - С. 7 - 11.

57. Созыкина М. А., Логачев М. Ф. Вариабельность ритма сердца у детей, больных сахарным диабетом первого типа. Часть 1. Вариабельность ритма сердца у здоровых детей и подростков // Функциональная диагностика. 2004. - № 1. - С. 100-108.

58. Сторожаков Г. И., Кисляк О. А., Селиванов А. И. Гипертрофическая кардиомиопатия // Кардиология, 1995. № 6. - С. 78-82.

59. Терещук М. Г., Гринберг Г. Е. Течение и прогноз при кардиомиопатиях // Клин, мед.- 1991. № 3. - С. 18 - 23.

60. Тихова Ю. С., Головина Н. А., Кобзев С. Н. Вариабельность ритма сердца у больных бронхиальной астмой // Вестник аритмологии. № 27.-2002.

61. Токарева Е. А., Борисова Г. А., Лякишев А. А., Савченко А. П. Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия // Кардиология. 1984. -№ 11.-С. 122-125.

62. Хаджир Валид Фаез, Коровина Е. А., Шатковский Н. П. и др. Особенности кардиомиопатии в разных географических широтах // Клин. мед. 1992. - № 11-12.- С. 27 - 30.

63. Хаспекова Н. Б. Диагностическая информативность мониторирования вариабельности ритма сердца // Вестник аритмологии. 2003. № 32. С. 15—23.

64. Хайдаров Б. М., Особенности гипертрофической кардиомиопатии у детей. Автореф. дисс. . .канд. мед. наук. М., 1987. - 23 с.

65. Цыпленкова Н. А., Бескровнова Н. Н. Сравнительная морфологическая и морфометрическая характеристика миокарда больных с клиническим диагнозом гипретрофическая кардиомиопатия // Арх. Патологии.- 1993. №3.-С. 26-29.

66. Чупрова С. Н. Клинико-генетический полиморфизм синдрома удлиненного интервала QT у детей и дифференцированная тактика их лечения. Автореф. .дис. к-та мед. наук. М. 2007.

67. Явелов И. С. Вариабельность ритма сердца у больных с ИМ // Кардиология. 1997. - № 3. - с. 76.

68. Яновский Г. В., Стаднюк JI. А., Ковтун JI. М. Электрокардиографические признаки гипертрофии межжелудочковой перегородки у больных гипертрофической кардиомиопатией // Врач. дело. 1990. - № 3. -С. 60-62.

69. Яновский Г. В., Строганова Н. П., Высоцкая Ж. М., Дмитриченко Е. В. Диастолическая функция левого желудочка сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией // Тер. арх. 1992.- № 9.- С. 75-78.

70. Abchee А. В., Greve G., Ifegwu J. et al. Rapid genetic screen for common в-myosin heavy chain mutations causing familial hypertrophic cardiomyopathy (abstr.) // JACC, 1995; Special Issue, 26A.

71. Abchee A., Marian A. J. Prognostic significance of beta-myosin heavy chain mutations is reflective of their hypertrophic expressivity in patients with hypertrophic cardiomyopathy // J. Investig. Med. 1997; 45 (4): 191196.

72. Agnarsson U. Т., Hardarson Т., Hallgrimsson J., Sigfiisson N. The prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in men: an echocardiographic population screening study with a review of death records // J. Intern. Med., 1992.-Vol. 232.- P. 499-506.

73. Akselrod S., Gordon D., Ubel F. A., et al. Spectral analysis of heart rate variability following human heart transplantation: evidence for functional reinnervation // J. Auton. Nerv. Syst. 1988. Vol. 23. - P. 199-206.

74. Anan R., Greve G., Thierfield L., et al. Prognostic implications of novel b-cardiac myosin heavy chain gene mutations that cause familial hypertrophic cardiomyopathy // J. Clin. Invest. 1994. - Vol. 93. - P. 280-285.

75. A Report of the American Collage of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines // Eur. Heart J. 2003. Vol. 24. -P. 1965-1991.

76. Azzano O., Bozio A., Sassolas F., et al. Natural history of hypertrophic obstructive cardiomyopathy in young patients: apropos of 40 cases // Arch. Malad. Coeur. 1984. -Vol. 77. - № 7. - P. 730 - 737.

77. Azzano O., Bozio A., Sassolas F., et al. Histoire naturelle de la mycrodio-pathie hypertrophique obstructiv du sujet jeune : apropos de 40 observations // Arch. Malad. Coeur. 1995. -Vol. 88. - P. 667 - 672.

78. Ballester M., Rees S., Rickards A. F., McDonald L. An evaluation of two-dimensional echocardiography in the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy (Brief review) // Clin. Cardiol. -1984. -Vol. 7. P. 631-638.

79. Basso C., Thiene G.,Corrado D. et al. Hypertrophic cardiomyopathy and Juvenile sudden death: The Veneto Region study project New Trends // Arrhythmias, 1993. Vol. 9 (2). P. 115-120.

80. Bigger J. Т. Jr., Fleiss J. L., Rolnitzky L. M. et al. Time course of recovery of heart period, variability after myocardial infarction // J. Amer. Coll. Cardiol.-1991.-Vol. 18.-P. 1643-1649.

81. Bilgic A., Ozbarias N., Ozkutlu S. et al. Cardiomyopathies in children. Clinical, epidemiological end prognostic evolution // Jap. Heart J. -1990.-vol. 31.-№6.-P. 789-797.

82. Bonow R. O., Effect of calcium channel blocking agents on left ventricular diastolic function in hypertrophic cardiomyopathy and in coronary artery disease //Amer. J. Cardiol. -1985. Vol. 55.- P. 172B-178B.

83. Brandt С. M., Boulenc J. M., Schott В., et al. Mechanocardiographic evaluation of left ventricular diastolic function in hypertrophic cardiomyopathy and hypertensive cardiomyopathy // Acta Cardiologica. -1990. —Vol. 45. -№ 3. P. 181-187.

84. Brigden W. Uncommon myocardial disease. The non-coronary cardiomyopathies // Lancet 1957. Vol. 2 - P. 1179.

85. Bulkley В. H., Weisfeldt M. L., Hutchins G. M. Isometric cardiac contraction, it possible cuase of the disorhanized pattern of idiopathic hypertrophic sub-aortic stenosis // New. Engl. J. Med. 1977. - Vol. 296. -№ 3. - P. 135-139.

86. Cannan C. R., Reedar G. S., Bailey K. R. et al. Natural history of hypertrophic cardiomyopathy. A population-based study, 1976 through 1990 // Circulation. 1995. Vol. 92.-P. 2488-2495.

87. Casolo G. С., Stroder P., Signorini C., et al. Heart rate variability during the acute phase of myocardial infarction // Circulation. 1992. -Vol. 85. - P. 2073-2079.

88. Casolo G. C., Balli E., Taddei Т., et al. Decreasing spontaneous heart rate variability on congestive heart failure // Amer. J. Cardiol. 1989. - Vol. 64. -P. 1162-1167.

89. Cecchi F., Olivotto I., Montereggi A., et al. Hypertrophic cardiomyopatny in Tuscany: clinical course and outcome in an unselected regional population//J. Am. Coll. Cardiol. 1995. Vol. 26. - P. 1529-1536.

90. Counihan P. J., Fei L., Bashir Y. et al. Assessment of heart rate variability in hypertrophic cardiomyopathy. Association with clinical and prognostic features//Circulation- 1993.-Vol. 88.-p. 1682-1690.

91. Charron P. et al. Genotype-phenotype correlations in familial hypertrophic cardiomyopatny. A comparison between mutations in the cardiac protein-C and the beta-myosin heavy chain genes see comments. // Eur. Heart J. 1998.-Vol. 19, № l.-P. 139-45.

92. Chikamori Т., Doi Y. L., Akizawa M., et al. Comparison of clinical, morphological and prognostic features in hypertrophic cardiomyopatny between japanese and western patients // Clin. Cardiol. 1992. - Vol. 15. -P. 833 - 837.

93. Codd M. В., Sugrue D. D., Jersh B. J., Mellon L. J. 3rd. Epide-miology of idiopathic dilated and hypertrophic cardiomyo-pathy. A population-based study in Olmsted County Minnesota, 1975—1984 // Circulation 1989. Vol. 80.-P. 564—572.

94. Cohen L. S., Braunwald E. Amelioration of angina pectoris in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis with beta-adrenergic blockade // Circulation. 1967.-Vol. 35.-P. 847-851.

95. Delahaye J. P, Azzano O. Myocardiopathie hypertrophique obstructive: traitement actuel, indications et resultats // Presse Medicale., 1994. Vol.23.-P. 925-927.f

96. Derchi G., Bellone P., Chiarella F., et al. Plasma levels of artrial natriuretic peptide in hypertrophic cardiomyopa-thy // Amer. J. Cardiol. 1992. -Vol. 70.-P. 1502-1504.

97. Doi Y. L., McKenna W. J., Gehrke J., et al. M-mode echocardiography in hypertrophic cardiomyopathy: diagnostic criteria and prediction of obstruction // Amer. J. Cardiol. 1980. Vol. 45. - № 1. - P. 6 - 14.

98. Doi Y. L., McKenna W. J., Gehrke J., et al. Echocardiography differentiation of hypertensive heart disease from hypertrophic cardiomyopathy // Brit. Heart J. 1980. Vol. 44. - P. 150-157.

99. Elliott P. M., Gimeno Blanes J. R., Mahon N. G., et al. Relation between severity of left ventricular hypertrophy and prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy // Lancet. 2001.

100. Elliott P, McKenna W. J. Hypertrophic cardiomyopathy // Lancet. 2004. -Vol. 363.-P. 1881-1891.

101. Elliott P. M., Poloniecki J., Dickie S. et al. Sudden death in hypert-rophic cardiomyopathy. Identification of high risk patients // J. Am. Coll. Cardiol. 2000. Vol. 36. - P. 2212-2218.

102. Epstein S. E., Rosing D. R. Verapamil: its potential for causing serious complication in patients with hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. 1981. Vol. 64.-P. 437-441.

103. Falen E. L., Kamath M. V., Chista D. N. et al. Spectral analysis of heart rate variability following human heart transplantation: evidence for functional reinnervation // J. Auton. Nerv. Syst. 1988. Vol. 23. P. 199-206.

104. Fananapazir L. Advances in molecular genetics and management of hypertrophic cardiomyopathy clinical conference. [published erratum appears in JAMA 1999 Dec. 22-29; 282 (24): 2303] [see comments] // Jama. 1999. Vol. 281, № 18. - P. 1746-1752.

105. Fananapazir L., Epstein N. D. Genotype-phenotype correlation in hypertrophic cardiomyopathy: insights provided by comparison of kindreds with distinct and identical beta-myosin heavy chain mutiations // Circulation 1994.-Vol. 89.- P. 22—32.

106. Fananapazir L., Tracy С. M., Lean M. B. et al. Electrophysiologic abnormalities in patients with hypertrophic cardiomyopathy // Circulation 1989. Vol. 80. - P. 1259-1268.

107. Fauchier L., Babuty D., et al. Heart rate variability in severe right or left heart failure: The role of pulmonary hypertension and resistances // Eur. J. Heart Fail. 2004. - Vol. 6, №2.-P. 181-185.

108. Fauchier L., Babuty D. Temporal and spectral analysis of heart rate variability in primary dilate cardiomyopathy: Evaluation by case control study //Arch. Mai. Coeur Vaiss. -1998. Vol. 91, №2. -P.217-224.

109. Fav W. P., Taliercio C. P., Ilstrup D. M. et al. Natural history of hypertrophic cardiomyopathy in the elderly // J. Am. Coll. Cardiol. 1990. -Vol. 16.-P. 821-826.

110. Fei L., Slade A. K., Grace A. A., et al. Ambulatory assessment of the QT interval in patients with hypertrophic cardiomyopathy: risk stratification and effect of low dose amiodarone // Pacing Clin. Electrophysiol. 1994. -Vol. 17.-P. 2222-2227.

111. Giddin S. S., Shnider A. R., Rocchini В., et al. Left ventricular diagnostic filling in children with hypertrophic cardiomyopathy // J. Amer. Coll. Cardiol.- 1986. Vol. 8.-№ 2. - P. 310 - 316.

112. Gilbert B. W., Pollick C., Adelman A. G., et al. Hypertrophic cardiomyopathy: the subclassification by M-mode echocardiography // Amer. J. Cardiol. 1980. - Vol. 45. - P. 861-866.

113. Gilligan D. M., Chan W. L, Joshi J. et al. A double- blind, placebo-controlled crossover trial of nadolol and verapamil in mild and moderately symptomatic hypertrophic cardiomyopathy // JACC., 1993. Vol. 21. - P. 1672-1679.

114. Gilligan D. M., Nihoyannopoulos P., Chan W. L., Oakley С. M. Investigation of a hemodynamic basis for syncope in hypertrophic cardiomyopathy. Use of a head-up tilt test // Circulation. 1992.-Vol. 85. -P. 2140-2148.

115. Gilligan D. M., Nihoyannopoulos P., Fletcher A. et al. Symptoms of hypertrophic cardiomyopathy, with spetial emphasis on syncope andpostprandial exacerbation of symptoms // Clin. Cardiol. 1996. Vol. 19. P. 371-378.

116. Grasso R., Schena F., Gulli G. et al. Does low-frequency variability of heart period reflect a specific parasympathetic mechanism? // J. Auton. Nerv. Syst. 1997. - Vol. 63. - P. 30-38.

117. Graft N., Schwartz J. B. Effects of age on intrinsic heart rate variability, and AV conduction in healthy humans // Amer. J. Phisiol. Vol. 268, № 4 (Pt 2). — P. H1441 - H1452.

118. Gregor P., Widisky P., Cervenka V. et al. Apikalni hypertrophic cardiomyopathy // Cas. Lek. Ces. 1983.- Vol.122. - № 39.- P. 12081213.

119. Greve G., Anan R., Watlcins H., et al. Prognostic implication of three novel missense mutations in the b-myosin heavy chain gene in families with hypertrophic cardiomyopathy (abstr.) // Circulation. 1993. - Vol. 88. -P. 573.

120. Gutgessell H. P., Speer M., Rosenberg H. S. Further characterization of the hypertrophic cardiomyopathy of infants of diabetic mothers // Circulation. -1980.-Vol. 61.-P. 441 -450.

121. Hartmann A., Kuhn J., Hopf R. Effect of propanolol and disopyramide on left ventricular function at rest and during exercise in hypertrophic cardiomyopathy//Cardiology, 1992. Vol. 80.-P. 81-88.

122. Hasegava К., Sawayama Т., Nezuo S. et al. Possible pathogenesis of giant negative T and negative U waves in hypertrophic cardiomyopathy: a report of two cases//J. Cardiol. 1992. Vol. 22.-P. 271-279.

123. Hausdorf G., Siglow V., Nienaber Ch. Effects of increasing afterload on early diastolic dysfunction in hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy // Brit. Heart J. -1988. -Vol. 60. № 3. -P. 240-246.

124. Houle M. S., Billman G. E. Low-frequency component of the heart rate variability spectrum: a poor maker of sympathetic activity // Amer. J. Physiol.-1999.-Vol. 276 (1 Pt. 2). P. 215-223.

125. Hess H. D., Gelband H., Garcia O., et al. Rapid by progressive obstructive cardiomyopathy in infants with Noonan's syndrome. Report of two cases // Circulation. 1975.-Vol. 52.-№6.-P. 1161-1165.

126. Irisawa H., Giles W. R. Sinus and atrioventricular node cells: Cellular electrophysiology // Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside / Eds D. P. Zipes, J. Jalife. Philadelphia: W. B. Saunders, 1990.-P. 95-102.

127. Jaaskelainen P., Soranta M., Miettinen R. et al. The cardiac betamyosin heavy chain gene is not the predominant gene for hypertrophic cardiomyopathy in the Finnish population // J. Am. Coll. Cardiol. 1998. -Vol. 32.-P. 1709- 1716.

128. Jouven X., Desnos M., Guerot C., Ducimetiere P. Predicting sudden death in the population: the Paris Prospective Study I // Circulation. 1999. - Vol. 99. - P. 1978- 1983.

129. Keller D. I., Carrier L., Schwarts K. Genetics of familiar cardiomyopathies and arrhythmias // Swiss Med. Wldy 2002. Vol. 132. P. 401— 407.

130. Kimball B. P., Bui S., Wigle E. D. Acute dose-response effects of intravenous disopyramide in hypertrophic obstructive cardiomyopathy // Amer. Heart J., 1993. Vol. 125.-P. 1691-1697.

131. Kinishita N., Nimura Y., Okamoto M., et al. Mitral regurgitation in hypertrophic cardiomyopathy: non-invasive study by two dimentional Doppler echocardiography // Brit. Heart J. 1983. -Vol. 49. - P. 574 -583.

132. Koga Y., Itaya K., Toshima H. Prognosis in hypertrophic cardiomyopathy // Am. Heart J,- 1984.-Vol. 108.-P. 351-358.

133. Kuhn H., Gietzen F. H., Leuner C. et al. Transcoronary ablation of septal hypertrophy (TASH). A new treatment option for hypertrophic obstructive cardio-myopathy // J. Kardiol. 2000. Vol. 89 (Suppl. 4). № IV. - P. 41-54.

134. Kuribayashi Т., Roberts W. C. Myocardial disarray at junction of ventricular septum and left and right free walls in hypertrophic cardiomyopathy // Amer. J. Cardiol., 1992. Vol. 70. - P. 1333-1340.

135. Lakkis N. M., Nagueh S. F., Dunn J. K. et al. Nonsurgical septal reduction therapy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. One-year follow-up // J. Am. Coll. Cardiol., 2000. Vol. 36. P. 852-855.

136. Lemery R., Kleinebenne A., Nihoyannopoulos P., et al. Q waves in hypertrophic cardiomyopathy in relation to the distribution abd severity of right and left ventricular hypertrophy // J. Amer. Coll. Cardiol. 1990.- Vol. 16. -№ 2. - P. 368-374.

137. Louie E. K., Edwards L. C. Hypertrophic cardiomyopathy // Progr. Cardiovasc. Dis., 1994. Vol. 36. - P. 275-308.

138. Madariaga I., Carmona J. Mateas F. Supraventricular arrhythmia as the cause of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy // Eur. Heart J., 1994. -Vol. 15. № 1. P. 134-137.

139. Malliani A., Lombard F., Pagani M. Power spectral analysis of heart rate variability: A tool to explore neural regulatory mechanisms // Brit. Heart J. -1994.-Vol. 71.-P. 1-2.

140. Malliani A., Pagani M., Lombard F., Cerutti S. Cardiovascular neural regulation explored in the frequency domain // Circulation. 1991. - Vol. 84. -P. 1482-1492.

141. Malik M., Camm A. J. Components of heart rate variability. What they really mean and what we really measure //Amer. J. Cardiol. 1993. - Vol. 72.-P. 821-822.

142. Manabe К., Oki Т., Fukuda N., et al. Transesophageal echocardio-graphic study on the mechanisms of mitral regurgitation in hypertrophic cardiomyopathy: comparison with sigmoid septum // J. Cardiol. 1995.-Vol. 26.-P. 233-241.

143. Marian A. J. Sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy: from bench to bedside with an emphasis on genetic markers // Clin. Cardiol. 1995. Vol. 18, № 4. P. 189-198.

144. Marian A. J., Kelly D., Mares A. et al. The missense mutation in exon 13 of the beta-myosin heavy chain gene, a marker for sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. 1992. - Vol. 86, suppl. I. - P. 1-16.

145. Marian A. J., Roberts R. Recent advances in the molecular genetics of hypertrophic cardiomyopathy // Circulation 1995. Vol. 92 (5). P. 13361347.

146. Maron B. J. Asymmetry in hypertrophic cardiomyopathy. The septal to free wall thickness ratio revised // Amer. J. Cardiol. -1985. Vol. 55, № 6.-P. 835-838.

147. Maron B. J. Hypertrophic cardiomyopathy // Lancet 1997. Vol. 350. - P. 127-133.

148. Maron B. J. Myocardial disorganization in hypertrophic cardiomyo-pathy another point of view // Brit. Heart J. 1983. -Vol. 50, № 1. - P. 1-3.

149. Massin M., Derkenne В., G. Von Bernuth. Correlations between indices of heart rate variability in healthy children and children with congenital heart disease // Cardiology. 1999. - Vol. 91. - P. 109-113.

150. Maron B. J., Casey S. A., Hauser R. G., Aeppli D. M. Clinical course of hypertrophic cardiomyopathy with survival to advanced age // J. Am. Coll. Cardiol. 2003. Vol. 42, № 5. - P. 882-888.

151. Maron B. J., Casey S. A., Poliac L.C. et al. Clinical course of hypertrophic cardiomyopathy in a regional United States cohort // JAMA. 1999. -Vol. 281.-P. 650-655.

152. Maron B. J., Leyhe M. G., Casey S. A., et al. Assesssment of QT dispertion as a prognostic marker for sudden death in a regional nonreferred hypertrophic cardiomyopathy cohort // Amer. J. Gardiol., 2001. Vol. 87. -P. 114-115.

153. Maron B. J., Macintosh C. L., Klues H. G. et al. Morphologic basis for obstruction to right ventricular outflow in hypertrophic cardiomyopathy // Amer. J. Gardiol., 1993.-Vol. 71.-P. 1089-1094.

154. Maron B. J., Mathenge R., Casey S. A. et al. Clinical profile of hypertrophic cardiomyopathy identified de novo in rural communities // J. Am. Coll. Cardiol. 1999.-Vol. 33.-P. 1590-1595.

155. Магоп В. J., Olivotto I., Bellone P. et al. Clinical profile of stroke in 900 patients with hypertrophic cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. 2002. -Vol. 39.-P. 301-307.

156. Maron M. S., Olivotto I., Betocchi S. et al. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy // N. Engl. J. Med. 2003. Vol. 348.- P. 295-303.

157. Магоп B. J., Peterson E. E., Магоп M. S., Peterson J. E. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in an outpatients population reffered for echocardiography study // Am. J. Cardiol. 1994. Vol. 73. P. 533-580.

158. Maron B. J., Roberts W. C. Quantitative analysis of cardiac muscle cell disorganization in the ventricular septum of patients with hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. 1979. -Vol. 59. P. 689-706.

159. Maron B. J., Roberts W. C., Epstein S.E. Sudden death in hypertrop-hic cardiomyopathy. A profile of 78 patients // Circulation. 1982. Vol. 65. - P. 1388-1394.

160. Магоп B. J., Shen W.-K., Link M.S. et al. Efficacy of implantable cardioverter-defibrillator for the prevention of sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy // N. Engl.J. Med. 2000. -Vol. 342.- P. 365373.

161. Maron B. J., Shirani J., Poliac L. C. et al. Sudden death in young competitive athlets. Clinical, demographic, and pathological profiles // JAMA. 1996. Vol. 276. - P. 199-204.

162. Магоп B. J., Spirito P. Implications of left ventricular remodelling in hypertrophic cardiomyopathy // Am. J. Cardiol. 1998. Vol. 81. - P. 13391344.

163. Maron B. J., Tajik A. J., Ruttenberg H. D. et al. Hypertrophic cardiomyopathy in infants. Clinical features and natural history // Circulation.- 1982. Vol. 65.-P. 7-17.

164. Магоп B. J., Towbin J. A., Thiene G. et al. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. An American Heart Association

165. Matsubara H., Nakatani S., Nagata S. Salutary effect of disopyramide on left ventricular diastolic function in hypertrophic obstructive cardiomyopathy // JACC., 1995. Vol. 26.- P. 768-775.

166. Mc Kenna W. J., Deanfield J. E. Hypertrophic cardiomyopathy: an important cause of sudden death // Arch. Dis. Child. 1984. P. 971-975.

167. Mc Kenna W. J., Deanfield J., Faruqui A. et al. Prognosis in hypertrophic cardiomyopathy. Role of age and clinical. Echocardiography and hemodynamic features // Am. J. Cardiol. 1981. Vol. 47- P. 532-538.

168. Mc Kenna W. J., England D., Doi Y. L., et al. Arrhythmia in hypertrophic cardiomyopathy. I: Influence on prognosis // Br. Heart J. 1981.- Vol. 46. — P. 168-172.

169. Mc Kenna W. J., Franklin R. C., Nihoyannopoulos P. et al. Arrhyth-mia and prognosis in infants, children and adolescents with hypertrophic cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. 1988. Vol. 11.-P. 147—153.

170. Mc Kenna W. J., Oakley С. M , Krikler D. M., Gooahvin J.F. Improved survival with amiodarone in patients with hypertrophic cardio-myopathy and ventricular tachycardia // Br. Heart J. 1985. Vol. 53. - P. 412-416.

171. Mc Kenna W. J., Sadoul N., Slade A. K., Saumarez R. C. The progno-stic significance of nonsustained ventricular tachycardia in hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. 1994. Vol. 90. - P. 3115-3117.

172. Mc Kenna W., Thiene G., Nava A., Fontalorian F. et al. Diagnosis of arrythmogenic right ventricular dysease. Evidence for an evolving disease // Europ. Heart Jorn., 1996. Vol. 17.-P. 1717-1722.

173. Merril W. H., Friesinger G. C., Graham T.P. Jr. et al. Long-lasting improvement after septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy // Ann. Thorac. Surg. 2000. Vol. 69. P. 1732-1735.

174. Monserrat L, Elliott P. M., Gimeno J. R. et al. Non-sustained ventricular tachicardia in hypertrophic cardiomyopathy: an independent marker of sudden death risk in young patients // J. Am. Coll. Cardiol. 2003.- Vol. 42. №5. -P. 873-879.

175. Mozer M., Lehofer M., Sedminek A. et al. Heart rate variability as a prognostic tool in cardiology: a contribution to the problem from a theoretical point of view // Circulation. 1994. Vol. 90. -P. 10781082.

176. Moolman J. C. et al. Sudden death due to troponin T mutations // J. Am. Coll. Cardiol. 1997.-Vol. 29. № 3.-P. 549-555.

177. Mori H., Ogawa S., Noma S., et al. Pattern of myocardial hypertrophy as a possible determinant of abnormal Q waves in* hypertrophic cardiomyopathy // Jpn. Circ. J. 1983. - Vol. 47. - P. 513-521.

178. Myerburg R. J. Castellanos A. Cardiac arrest and sudden cardiac death. In: Braunwald E. ed., Heart desease: a textbook of cardiovascular medicine. New York: W.B. Saunders Publishing Co, 1997. P. 742-779.

179. Morner S., Richard P., Kazzam E. et al. Identification of the genotypes causing hypertrophic cardiomyopathy in Northern Sweden. Mol. Cell. // Cardiol. 2003. Vol. 35. - P. 841-849.

180. Narang R., Cleland J. G., Erhardt L. et al. Mode of death in chronic heart failure. A request and proposition for more accurate classification // Eur. Heart J. 1996.-Vol. 17.-P. 1390-1403.

181. Nienaber С. F., Gambhir S. S., Vaghaiwalla F. et al. A myosin missense mutation, not a null allele, causes familial hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. 1995.- Vol. 91. № 12.- P. 2911-2915.

182. Nishimura R. A., Trusty J. M., Hayes D. L., et al. Dual-chamber pacing for hypertrophic cardiomyopathy. A randomized, double-blind, crossover trial//J. Am. Coll. Cardiol. 1997.-Vol. 29. P. 435-441.

183. Olivotto I., Cecchi F., Casey S. A. et al. Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. 2001. Vol. 104. P. 2517-2524.

184. Ostman-Smith I., Wettrell G., Riesenfeld T. A. Cohort study of chaldhood hypertrophic cardiomyopathy. Improved survival following high-dose beta-adrenoceptor antagonist treatment // J. Am. Coll. Cardiol. 1999. Vol. 34. -P. 1813-1822.

185. Palatini P., Casiglia E., Julius S., Pessina A. C. High heart rate: a risk factor for cardiovascular death in elderly men //Arch. Intern. Med. 1999. — Vol. 159. -P. 585-592.

186. Pratt С. M ., Greenway P. S., Schoenfeld M. H., et al. Exploration of the precision of classifying sudden cardiac death. Implications for the interpretation of clinical trails // Circulation. 1996. Vol. 93. - P. 519-524.

187. Ramires F. J., Mansur A., Coelho O. et al. Effect of spironolactone on ventricular arrythmias in congestive heart failure secondaiy to idiopathic dilated or to ischemic cardiomyopathy // Amer. J. Cardiol. 2000. -Vol. 85.-№ 10.-P. 1207-1211.

188. Report of the WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies // Br. Heart J. 1980. Vol. 44.- P. 672-673.

189. Richardson P., Mc Kenna W., Bristow M. et al. Report of the 1995 WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyapathies // Circulation. 1996. -Vol. 93. P. 841-842.

190. Robbins R., Stinson E., Long-term results of left ventricular myotomy and myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1996. -Vol. 111. P. 586-594.

191. Roberts R., Sigwart U. Current Concepts of the Pathogenesis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopatny // Circulation. 2005. Vol. 12 (July). - P. 293-296.

192. Robinson K., Frenneaux M. P., Stockins B. et al. Atrial fibrillation in hypertrophic cardiomyopathy. A longitudinal study // J. Am. Coll. Cardiol. 1990. Vol. 15.- P. 1279-1285.

193. Randall D., Brown D., Raisch R. S. A. Nodal parasympa-thectomy delineates autonomic control of heart rate power spectrum // Am. J. Physiol. 1991.-Vol. 260.-P. 985-988.

194. Ryan M. P., Cleand J. G., French J. A. et al. The standard electrocardiogram as a screening test for hypertrophic cardiomyopathy //Amer. J. Cardiol., 1995. Vol. 76. - P. 689-694.

195. Sands К. E .F., Appel M. L., Lilly L. S. et al. Power spectrum analysis of heart rate variability in human cardiac transplant recipients// Circulation. 1989. Vol. 79. № l.-P. 76-82.

196. Saul J. P. Beat-to-beat variations of heart rate reflect modulation of cardiac autonomic outflow // News in Physiol. Sci. (NIPS). 1990. Vol. 5. P. 32-37.

197. Sawage D. D., Seides S. F., Clark С. E., et al. Electrocardiografic findings in patients with obstructive and nonobstructive cardiomyopathy // Circulation. 1978. - Vol. 58. - P. 402-408.

198. Seidman J. G., Seidman C.E. The genetic basis for cardiomyopathy. From mutation identification to mechanismic paradigms // Cell. 2001. Vol. 104. -P. 557-567.

199. Seiler С., Hess О. M., Schoenbeck М. et al. Long-term follow-up of medical versus surgical therapy for hypertrophic cardiomyopathy. A retrospective study // JACC., 1991.-Vol. 17.-P. 634-642.

200. Sexton P. Т., Walsh J., Jamrozik K., Parsons R. Risk factors for sudden unexpected cardiac death in Tasmanian men // Aust. N. Z. J. Med. 1997. -Vol. 27. P. 45-50.

201. Shaper A. G., Wannamethee G., Macfarline P.W., Walker M. Heart rate, ischaemic heart disease, and sudden cardiac death in middle-aged British men // Br. Heart J. 1993. Vol. 70. - P. 49-55.

202. Shapiro L. M., McKenna W.J. Distribution of left ventricular hyper-trophy in hypertrophic cardiomyopathy: a two-dimensional echocardio-graphic study // JACC. 1983. - Vol. 2. - P. 437 - 444.

203. Sharma S, Elliott P, Whyte G. et al. Utility of cardiopulmonary exercise in the assessment of clinical determinants of functional capacity in hypertrophic cardiomyopathy// Am. J. Cardiol. 2000. Vol. 86. P. 162-168.

204. Sherrid M. V., Gunsburg D. Z., Sharma S. Medical treatment of hypertrophic cardiomyopathy // Curr. Cardiol. Rep. 2000. -Vol. 2. № 2. P. 148-53.

205. Sherrid M. V., Pearle G., Gunsburg D. Z. Mechanism of benefit of negative inotropes in obstructive hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. 1998. -Vol. 97. P. 41-47.

206. Shigematsu Y., Hamada M., Mukai M. et al. Mechanism of atrial fibrila-tion and increased incidence of thromboembolism in patients with hypertrophic cardiomyopathy // Jap. Circulation J., 1995. -Vol. 59. P. 329-336.

207. Shiota Т., Sakamoto Т., Takenaka К. et al. Aortic regurgitation assosiated with hypertrophic cardiomyopathy: a colour Doppler echocardiographic study // Brit. Heart J. 1989. - Vol. 62. - P. 171-176.

208. Schulte H. D., Borisov K., Gams E., et al. Management of symphtomatic hypertrophic obstructive cardiomyopathy long-term results after surgical therapy// J. ThoracCardiovasc. Surg.-1999.-Vol.47.-P.213-218.

209. Singh J. P., Larson M. J., O'Donnell C. J., Levy D. Genetic factors contribute to the variance in frequency domain measures of heart rate variability // Auton. Neurosci. 2001. - Vol. 20. - P. 122-126.

210. Solomon S. D. et al. Left ventricular hypertrophy and morphology in familial hypertrophic cardiomyopathy associated with mutations of the beta-myosin heavy chain gene see comments. // J. Am. Coll. Cardiol. 1993.-Vol. 22. № 2. P. 498-505.

211. Solomon S. D., Wolf S., Watkins H. et al. Left ventricular hypertrophy and morphology in familial hyperetrophic cardiomyopathy associated with mutations of the beta-myosin heavy chain gene // JACC., 1993. Vol. 22. P. 498-505.

212. Spirito P., Bellone P. Natural history of hypertophic cardiomyopathy // Brit. Heart J., 1994. Vol 72, Suppl S.- P. 10-12.

213. Spirito P., Bellone P., Harris К. M., et al. Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J. Med. 2000. - Vol. 342. - P. 1778-1785.

214. Spirito P., Maron B. J., Bonow R. O., Epstein S.E. Occurrence and significance of progressive left ventricular wall thinning and relative cavity dilatation in hypertrophic cardiomyopathy // Am. J. Cardiol. 1987. Vol. 60.-P. 123-129.

215. Spirito P., Maron B. J. Patterns of systolic anterior motion of the mitral valve in hypertrophic cardiomyopathy: assestment by 2D echocardiography //Amer. J. Cardiol. 1984.-Vol.54. -P.1039-1046.

216. Spirito P., Rapezzi C., Autore C., et al. Prognosis of asymptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy and non-sustained ventricular tachycardia // Circulation. 1994. - Vol. 90. - P. 2743-2747.

217. Spirito P., Seidman С. E., McKenna W. J., Maron B. J. The management of hypertrophic cardiomyopathy // N. Engl. J. Med. 1997. -Vol. 336.- P. 775-785.

218. Tanaka M., Fujtwara H., Onodera T. et al. Quantitative analysis of narrow ings of intramyocardial small arteries in normal hearts, hypertensive hearts, and hearts with hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. 1987. Vol. 75. - P. 1130-1139.

219. Tendera M., Wodniecki J., Polonski L., et al. Mozliwosci echokardio-graficznej oceny zaburzen hemodynamicznych w kardiomiopatii przero-stowej // Kardiol. Pol. 1989. - Vol. 32. - Suppl. 1. - P. 16-22.

220. Theodoro D. A., Danielson G. K., Feldt R. H., Anderson B. J. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy in pediatric patients. Results of surgical treatment // J. Thorac Cardiovasc. Surg. 1996. vol. 112. - P. 15891597.

221. Toshima H., Koga Y., Nagata H. et al. Comparable effects of oral diltiazem and verapamil in the treatment of hypertrophic cardiomyopathy. Double-blind crossover study // Jpn. Heart J. 1986. Vol. 27. - P. 701-715.

222. Wannamethee G., Shaper A. G., Macfarline P.W., Walker M. Risk factors for sudden cardiac death in middle-aged British men // Circulation. 1995. Vol. 91.-P. 1749-1756.

223. Watkins H et al. Sporadic hypertrophic cardiomyopathy due to de novo myosin mutations // J. Clin. Invest. 1992. Vol. 90. № 5.- P. 1666-1671.

224. Watkins H., Rosenzweig A., Hwang D. S. et al. Characteristics and prognostic implications of myosin missense mutations in familial hypertrophic cardiomyopathy // N. Engl. J. Med. 1992. Vol. 326. - P. 1108 -1114.

225. Wigle E. D., Baron R. H., The electrocardiogram in muscular subaortic stenosis. Effect of a left septal incision and right bundle-branch block // Circulation. 1996. - Vol. 34. - P. 585 - 594.

226. Wigle E. D., Rakowski H., Kimball B. P., Williams W. G. Hypertrophic cardiomyopathy: clinical spectrum and treatment // Circulation. 1995. -Vol. 92.-P. 1680-1692.

227. Wigle E. D., Sasson Z., Henderson M. A. et al. Hypertrophic cardiomyopathy. The importance of the of the site and the extent of hypertrophy. A review // Prog. Cardiovasc. Dis. 1985. Vol. 28. P. 1-83.

228. Yamakado Т., Nakano T. Left ventricular systolic and diastolic function in hypertrophied ventricle // Jap. Circul. J. 1990. -Vol. 54. -№ 5. - P. 554561.

229. Yamakado Т., Okano Т., Higashiyama S. et al. Effects of nifadipine on left ventricular diastolic function in patients with asymptomatic or minimally symptomatic hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. -1990. — Vol. 81.-P. 593-601.

230. Yamauchi-Takihara K., Nakajiama-Taniguchi C., Maysui H. et al. Clinical implications of hypertrophic cardiomyopathy assotiated with mutations in b-tropomysin gene // Heart.- 1996. Vol. 76.- P. 63-65.

231. Yoshida M., Nakamura Y., Fukuhara T. et al. Prognostic determinants of hypertrophic cardiomyopathy. The results of the Shiga cardiomyopathy study // Jap. Circul. J. 1990. -Vol. 59. P. 745 - 753.

232. Yukihiko M., Yoshihiko S. Cardiac autonomic nervous dysfunction in diabetic patients with a mitochondrial DNA mutation // Diabetes Care. -2002.-Vol. 25.-P. 2308-2313.