Клинико-функциональная оценка и качество жизни пациентов после радикальной коррекции выполненной в раннем детском возрасте тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.04, кандидат медицинских наук Аксенова, Екатерина Львовна

• Аксенова, Екатерина Львовна
• кандидат медицинских наук
• 2008

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Аксенова, Екатерина Львовна

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1 Функциональная оценка состояния больных после радикальной коррекции тетрады Фалл о.

1.2 Качество жизни у пациентов после анатомической коррекции врожденных пороков сердца и, в частности, после РКТФ.

ГЛАВА И. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

ПАЦИЕНТОВ.МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1 Клиническая характеристика больных.

2.2 Методы исследования.

ГЛАВА III. КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ БОЛЬНЫХ ПОСЛЕ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО.

3.1 Данные клинического исследования пациентов.

3.2 Функциональная оценка состояния больных.

ГЛАВА IV. КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ПОСЛЕ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО.

4.1 Качество жизни у пациентов от 10 до 18 лет.

4.2 Качество жизни пациентов старше 18 лет.

4.3 Результаты опроса родителей (детей от 10 до 18 лет).

4.4 Сопоставление показателей качества жизни и данных клинико-функционального статуса.

ОБСУЖДЕНИЕ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клинико-функциональная оценка и качество жизни пациентов после радикальной коррекции выполненной в раннем детском возрасте»

АКТУАЛЬНОСТЬ.

Научная и практическая актуальность проблемы реабилитации кардиохирургических больных обусловлена успехами в хирургическом i лечении заболеваний сердца. Число больных, которым произведена операция на сердце, неуклонно растет. Изучение отдаленных результатов радикальной коррекции врожденных пороков сердца и, в частности, тетрады Фалло показало, что далеко не у всех больных наступает полное восстановление здоровья и трудоспособности. Это обусловлено различными осложнениями, наступающими в ходе течения болезни: наличием резидуальных нарушений внутрисердечной гемодинамики, нарушениями ритма, дистрофическими и кардиосклеротическими изменениями в миокарде, изменениями сосудов 1 малого круга кровообращения, а также детренированностью, нарушением психосоциального статуса и снижением качества жизни пациентов. Ряд осложнений, возникших после операции, требует проведения повторных хирургических вмешательств. Важно отметить, что при оценке отдаленных результатов операции исследования, проведенные в покое, не дают полного представления о функциональном состоянии больных, так как резервные возможности организма могут проявиться лишь при работе, превышающей по интенсивности привычные нагрузки. По этой причине объективная оценка функционального состояния сердечно-сосудистой системы у данной категории больных на современном уровне невозможна без применения проб с физической нагрузкой и оценки степени адаптации к ней сердечнососудистой системы. Полученные при этом результаты помогают выработать дальнейшую тактику ведения больных, уточнить показания к повторным операциям, расширяют возможности для разработки индивидуальной программы медицинской и физической реабилитации, заключительной оценки ее эффективности, определения рекомендаций по трудовой и бытовой физической активности. В настоящее время недостаточно изученными остаются механизмы гемодинамического обеспечения физических нагрузок у 5 больных в отдаленном периоде наблюдения после РКТФ, выполненной в раннем детском возрасте. Кроме этого, данные о причинах снижения ФР и нарушении адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке, описанные в литературе, носят противоречивый характер. Учитывая этот факт, целесообразным является необходимость проведения комплексного анализа функционального состояния сердечно-сосудистой системы у данной категории пациентов.

В последнее время уделяется внимание изучению КЖ пациентов в отдаленном периоде наблюдения после хирургической коррекции ВПС, так как выявление причин снижения КЖ имеет большое значение для оптимизации медико-психологической и социальной помощи этим больным на этапе реабилитации. Трудности оценки КЖ у детей, оперированных по поводу ВПС, в нашей стране не в последнюю очередь связаны с отсутствием общепринятых, доступных и валидных методик, специализированных для данной категории пациентов. В литературе мы не нашли данных об изучении качества жизни пациентов в отдаленном периоде наблюдения после РКТФ, выполненной в раннем детском возрасте, в соответствие с концепцией КЖ, как степени удовлетворенности больным различными аспектами его жизни, на которые влияет заболевание, оцененное по валидным опросникам. По данным литературы, при изучении КЖ детей с различной патологией получены неожиданные данные, указывающие на то, что объективные критерии тяжести состояния пациентов не имеют прямого влияния на их КЖ. Более важную роль в изменении КЖ играют психосоциальные аспекты, например: детско-родительские отношения, гиперопека со стороны близких, социальная поддержка. Для определения связи между показателями качества жизни и объективным состоянием больных, различными исследователями проведены работы по выявлению взаимозависимости между тяжестью врожденного порока сердца, а также изменением функционального статуса, определенным при помощи классификации NYHA и градации Sommerville, и качеством жизни. Данные авторов во многом противоречивы. Кроме того, распределение больных по классификации NYHA и градации Sommerville носит в себе значительный субъективный подход. Нет работ в литературе по сопоставлению КЖ с уровнем ФР и данными гемодинамического обеспечения нагрузки при ступенчато возрастающей непрерывной велоэргометрической пробе у больных после хирургического лечения ВПС. Однако эти данные, по нашему мнению, имеют большое значение для оценки результатов хирургической коррекции ВПС и разработки индивидуальной программы как физической, так и психосоциальной реабилитации.

ЦЕЛЬ НАУЧНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ.

Цель нашего исследования- оценить клинико-функциональный статус и качество жизни у пациентов в отдаленном периоде наблюдения после радикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной в раннем детском возрасте, а также определить наличие или отсутствие взаимосвязи между показателями клинико-функционального статуса и качества жизни пациентов.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Для достижения этой цели были поставлены следующие задачи:

1. Дать оценку клинико-функциональному состоянию пациентов в отдаленном периоде наблюдения после РКТФ, выполненной в раннем детском возрасте.

2. Изучить КЖ пациентов в отдаленном периоде наблюдения после РКТФ, выполненной в раннем детском возрасте.

3. Определить наличие или отсутствие взаимосвязи показателей КЖ с физической работоспособностью, степенью нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке, с данными функционального статуса, определенного при помощи index ability J. Sommerville и функционального индекса больных ВПС Р.Мооп, с уровнем физической активности пациентов.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ.

Впервые в нашем исследовании выявлены особенности гемодинамического обеспечения нагрузки у пациентов через 12,0± 2,8 лет после РКТФ, выполненной в раннем детском возрасте. Изучены типы реакции сердечно-сосудистой системы на нагрузку. Показана зависимость ФР от уровня физической активности больных. Впервые было изучено КЖ пациентов в отдаленном периоде наблюдения после РКТФ, выполненной в раннем детском возрасте с использованием валидной методики, выявлены основные факторы, вызывающие снижение КЖ. Впервые были сопоставлены показатели КЖ с ФР и степенью нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке, а также с уровнем физической активности детей и данными функционального статуса, определенного при помощи индекса способности J. Sommerville и функционального индекса больных ВПС Р.Мооп. Показано, что уровень снижение качества жизни не связан со степенью нарушения адаптации к физической нагрузке, с функциональным статусом и физической активностью пациентов. Определено, что на уровень КЖ большое влияние оказывают детско-родительские отношения и психосоциальные аспекты жизни больного.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Результаты исследования позволяют оптимизировать медицинскую, психологическую и социальную помощь больным в отдаленном периоде после РКТФ, выполненной в раннем детском возрасте, на этапе реабилитации.

РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВНИЯ.

Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, а также могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. В среднем через 12,0± 2,8 лет после радикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной в раннем детском возрасте, физическая работоспособность пациентов снижена умеренно и составляет 84,5% от уровня здоровых детей, однако гемодинамический ответ сердечно-сосудистой системы на нагрузку у большинства больных неадекватен и зависит от результатов хирургического лечения, количества этапов и объема хирургического вмешательства.

2. Качество жизни у большинства пациентов снижено, что связано с ограничениями физических усилий, активности в повседневной жизни, необходимостью лечиться, изменениями во внешности, а также гиперопекой родителей, изменениями отношений со сверстниками у детей, а у взрослых- с ограничениями на работе, понижением в заработной плате, у женщин- с представлением о возможном риске вынашивания беременности.

3. Оценка качества жизни является субъективным методом исследования, в нашем исследовании не выявлено взаимосвязи показателей качества жизни с данными клинико-функционального статуса пациентов.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ.

Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на:

• Восьмой ежегодной сессии Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (Москва, 2004);

• Десятом Всероссийском Съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2004);

• Девятой ежегодной сессии Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (Москва, 2005);

• Первом Всероссийском съезде врачей восстановительной медицины (Москва, 2007);

• Девятом всероссийском научно-образовательном форуме «Кардиология 2007» (Москва, 2007).

ПУБЛИКАЦИИ.

По теме диссертации опубликовано 11 печатных работ, в том числе 3 статьи в центральных журналах и глава в монографии.

СТРУКТУРА РАБОТЫ.

Диссертационная работа изложена на 155 страницах машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения и указателя литературы, включающего 32 отечественных и 82 иностранных источников. Работа иллюстрирована 28 таблицами и 13 рисунками.

Исследование проводилось на базе отделения реабилитации больных врожденными пороками сердца (руководитель- профессор Г.И.Кассирский), отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (руководитель- профессор М.А.Зеленикин), отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей старшего возраста (руководитель- академик РАМН, профессор В.П.Подзолков) рентгенодиагностическом отделе (руководитель- д.м.н. В.Н.Макаренко).

Заключение диссертации по теме «Болезни уха, горла и носа», Аксенова, Екатерина Львовна

ВЫВОДЫ:

1. В среднем через 12,0± 2,8 лет после радикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной в раннем детском возрасте, физическая работоспособность у большинства пациентов снижена умеренно и составляет в среднем 1,69±0,3 вт.кг (84,5% от уровня здоровых детей).

2. По глубине нарушения механизмов, обеспечивающих адаптацию сердечно-сосудистой системы к нагрузке, было выявлено три типа реакции: первый измененный тип - у 11 человек (32%), второй измененный тип- у 8 (24%), тип реакции при синдроме слабости синусового узла- у 9 (26%). Нормальное гемодинамическое обеспечение физической нагрузки обнаружено у 6 (18%) пациентов.

3. Степень нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы при велоэргометрической пробе в отдаленные сроки наблюдения после радикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной в раннем детском возрасте, зависит от результатов хирургического лечения, количества этапов и объема хирургического вмешательства.

4. Уровень физической работоспособности имеет прямую зависимость от степени физической активности детей. Наиболее адекватна реакция сердечно-сосудистой системы на нагрузку при умеренной физической активности. Детренированность так же, как и избыточные физические нагрузки приводит к снижению адаптивных возможностей сердечнососудистой системы.

5. Качество жизни снижено у 81% пациентов. Причем у взрослых пациентов старше 18 лет качество жизни лучше, чем у детей и подростков от 10 до 18 лет.

6. Качество жизни снижено, в основном, за счет следующих факторов, связанных с заболеванием и его лечением: ограничения физических усилий, активности в повседневной жизни, необходимости лечиться, изменений во внешности, а также гиперопеки родителей, снижения успеваемости, изменения отношений со сверстниками у детей и ограничений на работе и понижения заработной платы у взрослых, а также у женщин- за счет представления о возможном риске вынашивания беременности. 7. В нашем исследовании не выявлено взаимосвязи показателей качества жизни с уровнем физической работоспособности, степенью нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке, с данными функционального статуса, определенного при помощи index ability J. Sommerville и функционального индекса больных ВПС Р.Мооп, с жизненной физической активностью пациентов. Таким образом, определение качества жизни является субъективной оценкой состояния больного.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ:

1. Определение клинико-функционального статуса на основании анализа ФР и показателей гемодинамики при ступенчато возрастающей непрерывной велоэргометрической пробе с использованием неинвазивного метода тетраполярной грудной реографии (импедансметрии) должно быть использовано при изучении отдаленных результатов после РКТФ, проведенной в раннем детском возрасте для оценки функционального состояния больных, выбора тактики дальнейшего лечения, определения показаний к операциям.

2. Для детей после РКТФ, выполненной в раннем детском возрасте, необходимо проведение комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на повышение физической работоспособности и повышение качества жизни, что должно быть основано на данных оценки клинико-функционального статуса и анализа их качества жизни.

3. Для оценки качества жизни пациентов с кардиохирургической патологией рекомендуются к использованию методики по определению КЖ больных (авторы В.П.Зайцев и Д.М.Аронов) одна-для пациентов старше 18 лет и другая- для больных от 10 до 18 лет, а также опросник для родителей, разработанный в отделении реабилитация больных ВПС.

4. Необходима оценка качества жизни с выявлением причин, вызывающих его снижение, для оптимизации психологической и социальной помощи этим детям на этапе реабилитации.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Аксенова, Екатерина Львовна, 2008 год

1. Амосов Н.М., Бендет Я. А. Терапевтические аспектыкардиохирургии// Киев, 1990.

2. Амосов Н.М., Бендет Я.А. Физическая активность и сердце// Киев, 1975.

3. Аронов Д.М., Зайцев В.П. Методика оценки качества жизни больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями// Кардиология.-2002.-№ 5.-Стр. 92-95.

4. Бураковский В.И., Гладкова М.А., Кассирский Г.И.// Кардиология.- 1971.-№5.-С.5-12.

5. Голиков А.П. Актуальные вопросы сердечной недостаточности //Кардиология.-1981 .-№ 12.-Стр.5-9

6. Гундаров И.А., Пушкарь Ю.Т., Константинов Е.Н. О нормативах центральной гемодинамики, определяемых методом тетраполярной грудной реографии // Тер.архив.- 1993.-№ 4.-С.26-28.

7. Дегтярева Е.А. Оценка эффективности реабилитации больных после аортального протезирования по данным центральной гемодинамики и сократительной функции миокарда (методом тетраполярной грудной реографии): Афтореф.дисс.канд.мед.наук.-М.-1987

8. Дзинский А.А.,Черняк Б.А., Куклин С.Г. и др. Толерантность к физической нагрузке и особенности ее гемодинамического обеспечения у здоровых лиц в зависимости от типа гемодинамики //Кардиология.-1984.-№2.-С. 135-140.

9. Долабчан З.Л., Сидоренко Г.И., Аронов Д.М., Бендет Я.А., Кассирский Г.И. О принципах проведения велоэргометрической пробы на толерантность к физической нагрузке больных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы//Кардиология.- 1977.- №10.- С.147-148.

10. Иванова О.И. Клинико-функциональная оценка состояния сердечно-сосудистой системы больных в отдаленные сроки послеоперации радикальной коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: Дис. .канд.мед.наук.-М.,2001.

11. Ильин В.Н., Петрунина J1.B., Зотова Л.М., Мусатова Т.И., Хамидов А.В. Физическая трудоспособность и социальная адаптация больных с тетрадой Фалло, перенесших операцию Блелока-Тауссинг в раннем возрасте// Педиатрия.- 1988.-№6.-С.53-58.

12. Кассирский Г.И., Зотова Л.М. Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца // М., НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН.- 2007.

13. Кассирский Г.И., Гладкова М.А. «Медицинская реабилитация в кардиохирургии»// М., Медицина, 1976.

14. Кассирский Г.И., Дегтярева Е.А., Трошева Т.В., Горячева Т.Г. Реабилитация больных после хирургической коррекции приобретенных пороков сердца// М., 1998.

15. Кассирский Г.И., Зотова Л.М., Татаринова Т.Н. Функция кардиореспираторной системы у здоровых детей в покое и при велоэргометрической нагрузке //Педиатрия.-1990.-№8.-Стр.44-46

16. Кассирский Г.И., Петрунина Л.В., Голощапов В.Ю., Фомина Н.Г., Нетесина И.С. Методика велоэргометрического теста в реабилитации кардиохирургических больных// Кардиология.-1979.-№8.-С.105.

17. Кассирский Г.И., Татаринова Т.Н., Зотова Л.М. Динамика функционального состояния больных после радикальной коррекции тетрады Фалло //Педиатрия.- 1992.-№8.-С.43-46.

18. Куликова А.Т. «Оценка физической адаптации в реабилитациибольных после митральной комиссуротомии»:

19. Автореф.дисс. канд. мед. наук.-М.-1973.

20. Мещеряков В.В. Тетраполярная грудная реография в оценке гемодинамического обеспечения физической нагрузки у здоровых детей 7-15 лет //Педиатрия.-1986.-№10.-С. 28-29.

21. Неудахин Е.В., Пеший Н.Н., Царегородцева JI.B. Морфо функциональные основы сердечной недостаточности у детей //Педиатрия.-1993.-№2.-С.34-36

22. Новик А.А., Ионова Т.И., Никитина Т.П. Концепция исследования качества жизни в педиатрии// Педиатрия.-2002,- №6.-С. 83-88.

23. Подзолков В.П., Киселев Н.А., Плотникова JI.P., Зотова JI.M., Петрунина JI.B., Мироненко В.И., Зайцев JI.B., Юрлов И.А. Результаты применения заплаты с моностворкой при радикальной коррекции тетрады Фалло//Грудная хирургия.- 1990.-№9.-С. 15-21.

24. Полонецкий JI.3. Неинвазивный импедансный метод определения давления наполнения левого желудочка сердца// Кардиология.-1985.-№3.-С.50-53.

25. Султанова Г.И. Внутренняя картина болезни подростков, перенесших операцию при врожденном пороке сердца: Дис. . канд.психол.наук.-М.-2000.

26. Туманян М.Р. Качество жизни пациентов в отдаленном периоде наблюдения после радикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной в раннем возрасте: Дис. . .докт.мед.наук.-М.-2000.

27. Фомина Г.А. Особенности внутрисердечной гемодинамики у лиц с различной степенью тренированности в покое и при физической нагрузке//Афтореферат дис. .канд.мед.наук.-М.-1979.

28. Цветков А.А. «Исследование биоимпедансного метода и разработка аппаратуры для измерения регионарных объемов жидкости и крови у человека»// Дисс.канд.мед.наук, М.-1985.

29. Чачанашвили Т.Р., Зотова JT.M., Петрунина JI.B., Плотникова Д.Р. Функциональная оценка состояния сердечно-сосудистой и дыхательной систем у больных после двухэтапной коррекции тетрады Фалло// Грудная хирургия-1986.-№3.-С.28-33.

30. Чащина Э.В. Сопоставление реакции кровообращения на физическую нагрузку у детей и взрослых (по данным эхокардиографии)//Кардиология.-1980.-№3.-С.43-47.

31. Шмальц А.А. Результаты операций «обхода» правых отделов сердца у больных старше 15 лет со сложными врожденными пороками сердца: Дис. .канд.мед.наук.-М.-2000.

32. Alden В, Gilljam Т, Gillberg С. Long-term psychological outcome of children after surgery for transposition of the great arteries// Acta Paediatr.-1998.-Vol.87.-P.405-410.

33. Astrand P.O.,Guddy T.E.,Saltin B. Et al. Cardiac output during submaximal and maximal work// J.Appl.Physiol.-1964.-Vol.l9.-P.268-274.

34. Barber G, Danielson GK, Puga FG, Heise CT, Driscoll DJ. Pulmonary atresia with ventricular septal defect: Preoperative and postoperative responses to Exercise// J.Am.Coll.Cardiol.-1986.-Vol.-7.-P.630-638.

35. Bastos P, Campos J, Cunha D, Gomes M. Left ventricular function after total correction of tetralogy of Fallot// Eur. Heart J.-1991.-Vol.l2.-P.1089-1097.

36. Bj0rnstad PG, Spurkland I, Lindberg H. The impact of severe congenital heart disease on physical and psychosocial functioning in adolescents// Cardiol. Young.- 1995.-Vol.5.-P.56-62.

37. Blalock A, Taussig HB. The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia// JAMA.-1945.-Vol.-128.-P.l 89-202.

38. Blomquist G. Clinical Exercise Physiology //New York.- 1984.-P. 179196.

39. Borow KM, Green LH, Castaneda AR, Keane JF. Left ventricular function after repair of tetralogy of Fallot and its relationship to age at surgery// Circulation.-1990,-Vol. 61.-P. 1150-1158.

40. Bradley C. Importance of differentiating health status from quality of life//Lancet.-2001.-Vol.3 57.-P.7-8.

41. Brandhagen DJ, Feldt RH, Williams DE. Long-term psychologic implications of congenital heart disease: a 25-year follow-up// Mayo Clin. Proc.-1991 .-Vol.66.-P.474-479.

42. Carvalho JS, Shinebourne EA, Busst C, Rigby ML, Redington AN. Exercise capacity after complete repair of tetralogy of Fallot: deleterious effects of residual pulmonary regurgitation// Br. Heart J.-1992.-Vol.67.-P.470-473.

43. Casey FA, Craig BG, Mulholland HC. Quality of life in surgically palliated complex congenital heart disease// Arch.Dis.Child. (England).-May 1994.-Vol.70(5).-P382-386.

44. Casey FA, Sykes DH, Craig BG, et al. Behavioral adjustment of children with surgically palliated complex congenital heart disease// J. Pediatr. Psychol.-1996.-Vol.21 .-P.335-352.

45. Cullen S., Shore D., Redington A. Characterization of right ventricular diastolic performance after complete repair of tetralogy of Fallot. Restrictivephysiology predicts slow postoperative recovery// Circulation.-1995.-Vol.91.- P.1782-1789.

46. De Troyer A., Yernault JC., Englert M. Lung hypoplasia in congenital pulmonary valve stenosis// Circulation.-1977.-Vol.56.-P.647.

47. Deanfield JE, McKenna WJ, Hallidie-Smith KA. Detection of late arrhythmia and conduction disturbance after correction of tetralogy of Fallot// Br. Heart J.-1980.-Vol.44.-P.248-253.

48. Eklund LG, Holmgren A. Central hemodynamics during exercise// Circ.Res.-1967.-Vol.20-21 (suppl I).-P.33-43.

49. Fixsler DE, Archie JP, Ullyot DJ, Buckberg GD, Hoffman JIE. Effects of acute right ventricular systolic hypertension on regional myocardial blood flow in anesthetized dogs// Am. Heart J.-1973.-Vol.85.-P.491.

50. Garson A, Nihill MR, McNamara DG, Cooley DA. Status of the adult and adolescent after repair of tetralogy of Fallot// Circulation.- 1979.-Vol.59.-P. 1232-1240.

51. Garson A, Randall DG, Gillette PC, Smith RT, Moak JP, McVey P, McNamara DG. Prevention of sudden death after repair of tetralogy of Fallot: treatment of ventricular arrhythmias// J.Am.Coll.Cardiol.-1985.-Vol.6.-P.221-227.

52. Garson A. Ventricular arrhythmias after repair of congenital heart disease: who needs treatment?// Cardiol.Young.-1991.-Vol.l.-P.l77-181.

53. Gayton A.C. Textbook of Medical Physioligy. 6th Edition. Toronto //WB Saunders Company, 1981.-P.508.

54. Gersony W. et al. Second Natural History Study of Congenital Heart Defects. Quality of life of patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect// Circulation.-1993.-Vol.-87(2 suppl).-P. 152-165.

55. Ghisla R, Stocher F, Weber JW, Schupbach P. Psychosoziale auswirkungen des herzfehlers im adoleszenten- und Erwachsensenalter bei tetrallogie von Fallot// Schweiz.Med.Wschr.-1983.-Vol.113.P.20-24.

56. Green LH, Keane JF. Age at repair of tetralogy of Fallot. Effect on postoperative left ventricular function// Pediatr.Res.-1979.-Vol.13.-P.341.

57. Hannon JD., Danielson GK., Puga FG., Heise СТ., Driscoll DG. Cardiorespiratory response to exercise after repair tetralogy of Fallot// Texas Heart Inst.J.-1985.-Vol.l2.-P.393-400.

58. Hausdorf G, Hinrichs C, Nienaber CA, Schark C, Keck EW. Left ventricular contractile state after surgical correction of tetralogy of Fallot: risk factors for late left ventricular dysfunction. Pediatr. Cardiol. 1990;11:61-8.

59. Hegarty A., Anderson R., Deanfield J. Myocardial fibrosis in tetralogy of Fallot: effect of surgery or part of the natural history?// Br.Heart.J.-1988.-Vol.54.-P.123.

60. Hirschfeld S, Tuboku-Metzger AJ, Borkat G, Ankeney J, dayman J, Liebman J. Comparison of exercise and catheterization results following total surgical correlation of tetralogy of Fallot// J.Thorac.Cardiovasc.Surg.-1978.-Vol.-75.-P.446-451.

61. Hommeyer JS, Holmbeck GN, Wills KE, et al. Condition severity and psychosocial functioning in pre-adolescents with spina bifida: disentangling proximal functional status and distal adjustment outcomes// J.Pediatr. Psychol.-1999.-Vol.-24.-P.499-509.

62. Horner T, Liberthson R, Jellinek MS. Psychosocial profile of adults with complex congenital heart disease// Mayo Clin.Proc.-2000.-Vol.75.-P.31-36.

63. James FW., Kaplan S., Schwartz DC, Chow TC., Sandker MJ., Naylor V. Response to exercise in patients after total surgical correction of tetralogy of Fallot// Circulation.-1976.-Vol.54.-P.671.

64. Jonsson H, Ivert T, Jonasson R, et al. Work capacity and central hemodynamics thirteen to twenty-six years after repair of tetralogy of Fallot// J.Thorac.Cardiovasc.Surg.-1995.-Vol.l 10.-P.416-426.

65. Kaemmerer H, Tintner H, Konig U. The psychosocial situation of adults patients with congenital heart disease// Z.Kardiol.-1994.-Vol.83.-P. 194-200.

66. Katz N., Blackstone E., Kirklin J., Pacifico A., Bargeron L. Late survival and symptoms after repair of tetralogy of Fallot// Circulation.-1982.-Vol.65.-P.403-410.

67. Kavey R., Blackman M., Sondheimer H. Incidence and severity of chronic ventricular dysrhythmias after repair of tetralogy of Fallot// Am.Heart.J.-1982.-Vol. 103.-P.342-350.

68. Kondo C., Nakazawa M., Kusakabe K., Momma K. Left Ventricular Dysfunction on Exercise Long Term After Total Repair of Tetralogy of Fallot// Circulation.-1995.-Vol.92.-P.250-255.

69. Kubicek W., Karnagis J., Patterson H. Development and evaluation of an impedance cardiac output system// Aerospase Med.-1996.-Vol.12.-P.1208-1212.

70. Lambert J., Ferguson R., Gervais A., Gilbert G. Exercise capacity, residual abnormalities and activity habits following total correction for tetralogy of Fallot// Cardiology.-1980.-Vol.66.-P.120-131.

71. Leventhal H, Colman S. Quality of life: a process view// Psychol. Health.-1997.-Vol.l2.-P.753-767.

72. Lillehei CW. Controlled cross circulation for direct-vision intracardiac surgery: correction of ventricular septal defects, atrioventricularis communis, and tetralogy of Fallot// Postgrad.Med.J.-1955.-Vol.l.-P.388-396.

73. Mahle WT, Clancy RR, Moss EM, et al. Neurodevelopmental outcome and lifestyle assessment in school-aged and adolescent children with hypoplastic left heart syndrome// Pediatrics.-2000.-Vol.105.-P.1082-1089.

74. Mahle WT, McBride MG, Paridon SM. Exercise performance in tetralogy of Fallot: the impact of primary complete repair in infancy// Pediatr.Cardiol.-2002.-Mar-Apr.-Vol.23(2).-P.224-229.

75. Matsuda Y., Yamada S., Kurogane H. Assessment of left ventricular performance in man with impedance cardiography// Jap.Circulat.J.-1978.-Vol.42.-P.945-954.

76. Meijboom F, Szatmari A, Deckers JW, et al. Cardiac status andhealth-related quality of life in the long term after surgical repair of tetralogy of Fallot in infancy and childhood// J.Thorac.Cardiovasc.Surg.- 1995.-Vol. 110.-P.883-891.

77. Moller J., Rao В., Lucas R. Exercise hemodinamics of pulmonary valvar stenosis// Circulation.-1972.-Vol.40.-P.1018-1026

78. Moons P., Van Deyk K., De Geest S., Gewilling M., Budts W. Is the severity of congenital heart disease associated with the quality of life and perceived health of adult patients?// Heart.-2005.-Vol.91(9).-P.l 193-1198.

79. Moons P., Siebens K., De Geest S. A pilot study of expenditures on, and utilization of resources in, health care in adults with congenital heart disease// Cardiol. Young.-2001.-Vol.ll.-P.301-313.

80. Murphy JD, Freed MD, Keane JF, Norwood WI, Castaneda AR, Nadas AS. Hemodynamics results after intracardiac repair of tetralogy of Fallot by deep hypothermia and cardiopulmonary bypass// Circulation.-1980.-Vol.62(Suppl I).-P. 168-174.

81. Niezena R.A., W A Helbingd, E E van der Wallb, R J van der Geestc, H W Vliegenb, A de Roosa. Left ventricular function in adults with mild pulmonary insufficiency late after Fallot repair// Heart.-1999.-Vol.82.-P.697-703.

82. Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S. Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot: 36-year follow-up of 490 survivors of the first year after surgical repair// J.Am.Cardiol.-1997.-Vol.30.-P.1374-1383.

83. Norgard G, Bjorkhaug A, Vik-Mo H. Effects of impaired lung function and pulmonary regurgitation on maximal exercise capacity in patients with repaired tetralogy of Fallot. Eur Heart J.-1992.-Vol.l3.-P.1380-1386.

84. Pina I.L.,Balady G.L.,Hanson P. Guidelines for Clinical Exercise Testing Laboratories AHA Medical Scientific Statement (Special Report)// Circulation.-1995.-Vol.91 (3).-P.912-921.

85. Reybrouck Т., Weyman M., Stijns H., Van der Hauwaert L.G. Exercise testing after correction of tetralogy of Fallot: the fallacy of reduced heart rate response// Am.HeartJ.-1986.-Vol.l 12.-P.998-1003.

86. Rhodes J., Dave A., Pulling MC. et al. Effect of pulmonary artery^ stenoses on the cardiopulmonary response to exercise following repair of tetralogy of Fallot// Am J.Cardiol.-1998.-Vol.81 .-P. 1217-1219.

87. Rogers R, Reybrouck T, Weymans M, Dumoulin M, Van der Hauwaert L, Gewillig M. Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot// Acta Paediatr.-1994 Aug.-Vol.83(8).-P.866-869.

88. Roose-Hesselink J., Perlroth M., McGhie J., Spitaels S. Atrial arrihythmias in adult after repair of tetralogy of Fallot. Correlations with clinical, exercise and echocardiographic findings// Circulation.-1995.-Vol.91.-P.2214-2219.

89. Rosing DR, Borer JS, Kent KM, Maron BJ, Seides SF, Morrow AG, Epstein SE. Long-term hemodynamic and electrocardiographic assessmentfollowing operative repair of tetralogy of Fallot// Circulation.-1978.-Vol.58.-P.209-217.

90. Rowe SA, Zahka KG, Manolio ТА, Horneffer PJ, Kidd L. Lung function and pulmonary regurgitation limit exercise capacity in postoperative tetralogy of Fallot// J.Am.Coll.Cardiol.-l 991.-Vol.17.-P.461-466.

91. Sarubbi В., Pacileo G., Pisacane C., Ducceschi V. Exercise capacity in young patients after total repair of tetralogy of Fallot// Pediatr.Cardiol.-2000.-Vol.21.-P.211-215.

92. Schland R.S.,Friesinger G.C. et al. Clinical competence in exercise testing: a statm 2e Ont for fisicians from the ACP/ACC/AHA Tassk Force on clinical Privileges in Cardiology// J.Am.Call.Cardiol.-I990.-Vol. 16.-P.1061-1065.

93. Shampaine EL,Nadelman L,Rosenthal A, Behrendt D, Sloan H. Longitudinal psychological assessment in tetralogy of Fallot// Pediatr. Cardiol.-1990.-Vol. 10.-P. 135-140.

94. Sommerville J. Congenital heart disease in the adolescent// Archives of disease in childhood.-1989.-Vol.64.-P.771-773.

95. Shampaine EL, Nadelman L, Rosenthal A, Behrendt D, Sloan H. Longitudinal psychological assessment in tetralogy of Fallot// Pediatr. Cardiol.-1990.-Vol. 10.-P. 13 5-140.

96. Shephard R.S. A monograms to calculate the oxygen cost of running at slow speeds // J. Sport.Med.-1969.-Vol.9-P. 10-16.

97. Smith KW, Avis NE, Assmann SF. Distinguishing between quality of life and health status in quality of life research: a meta-analysis// Qual. Life Res.-1999.-Vol.8.-P.447-459.

98. Studi protocol for the World health Organization project to develop a Quality of Life assessment instment// Quality of Life research. 1993. -Vol.2.-P. 153-158.

99. Stein RE, Jessop DJ. Relationship between health status andpsychological adjustment among children with chronic conditions// Pediatrics.-1984.-Vol.73 .-P. 169-174.

100. Ternestedt BM, Wall K, Oddsson H, et al. Quality of life 20 and 30 years after surgery in patients operated on for tetralogy of Fallot and for atrial septal defect// Pediatr.Cardiol.-2001.-Vol.22.-P. 128-132.

101. Utens EM, Verhulst FC, Duivenvoorden HJ, et al. Prediction of behavioural and emotional problems in children and adolescents with operated congenital heart disease// Eur.Heart J.-1998.-Vol.l9.-P.801-807.

102. Vaksmann G., Rounier A., Davignon A. Frequency and prognosis of arrhythmia after operative correction of tetralogy of Fallot // Am. J.Cardiol.-1990.-Vol.-66.-P.346-349.

103. Varni J.W., Seid M., Kurtin P.S. The PedsQLTM 4.0 Measurement Model for the Pediatric Quality of Life InventoryTM Version 4,0// Quality of Life News Letter.-1997.-Vol.3.-P.10.

104. Vetter HO, Reichart B, Seidel P, Kleinhans E, Bull U, Klinner W. Non-invasive assessment of right and left ventricular volumes 11-24 years after corrective surgery on patients with tetralogy of Fallot// Eur.J. Cardiothorac.Surg.-1990.-Vol.4.-P.24-28.

105. Warnes C.A., Somerville J. Tricuspid atresia in adolescents and adults: current state and late complications// Brit.Heart J.-1986.-V.56.-P.535-543.

106. Wessel HU, Cunningham WJ, Paul MH, Bastanier CK, Muster AJ, Idriss FS. Exercise performance in tetralogy of Fallot after intracardiac repair// J.Thorac.Cardiovasc.Surg.-1980.-Vol.80.-P.582-593.

107. Wilson J. Exercise intolerance in heart failure. Importance of skeletal muscle // Circulation.- 1995.-Vol.91.-P.559-561.

108. World Health Organization. Quality of life group. What is it Quality of life? // Wld.Forum.-1996.-Vol. 1 .-P.29.

109. Yetman AT., Lee KJ. Exercise capacity after repair of tetralogy of Fallot in infancy//Am.J.Cardiol.-2001 .-Vol.87.P. 1021-1023.