Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Герасимова, Татьяна Сергеевна

• Герасимова, Татьяна Сергеевна
• кандидат медицинских наук
• 2005

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Герасимова, Татьяна Сергеевна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1 Современное представление о проблеме диспластикозависимых 10 состояний у детей

1.2 Состояние системного кровотока при различных заболеваниях у детей

ГЛАВА 2.МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Материалы исследования

2.2. Методы исследования пациентов с синдромом дисплазии соеди- 43 нительной ткани

2.3. Статистические методы исследования

ГЛАВА 3. ИНФОРМАТИВНОСТЬ ОТДЕЛЬНЫХ ПРИЗНАКОВ ДЛЯ 50 ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ

ГЛАВА 4. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКО-ФЕНОТИПИЧЕСКОЙ 61 ХАРАКТЕРИСТИКИ ДЕТЕЙ 7-16 ЛЕТ С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА

ГЛАВА 5. ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ СИСТЕМНОГО КРОВОТОКА У 86 ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА И ЕЕ ЗНАЧЕНИЕ НА РАННИХ ЭТАПАХ

ДИАГНОСТИКИ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца»

Актуальность исследования. В последние годы в структуре сердечнососудистой патологии у детей и подростков значительную роль играют функциональные нарушения и состояния, связанные с синдромом дисплазии соединительной ткани (СДСТ) [13, 22, 100, 144]. Уникальность структуры и функции соединительной ткани создают условия для возникновения огромного числа ее аномалий и заболеваний, вызванных воздействием экзогенных и эндогенных факторов в период онтогенеза [53, 105, 108, 209]. Это объясняет полиморфизм клинических признаков СДСТ и ведет к трудностям диагностики и терапии.

Классические синдромы - дифференцированные соединительно-тканные дисплазии (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса) изучаются давно, и в настоящее время накоплено достаточно достоверной информации об этиологии, патогенезе, клинической картине, диагностике данной патологии [74, 66, 163]. Однако, значительно чаще встречаются пациенты, клинико-фенотипические особенности которых не укладываются ни в один из известных наследственных синдромов и рассматриваются как «малые» или недифференцированные синдромы дисплазии соединительной ткани [20, 36, 188].

СДСТ представляет собой генетически обусловленный проградиентный процесс, который служит основой для формирования разнообразных клинико-функциональных нарушений [61, 73]. Патологические состояния, ассоциированные с СДСТ, приводят к ограничению профессионального выбора, ранней и тяжелой инвалидизации, и нередко, смерти в молодом возрасте [20,73,89,160,168].

Не смотря на полиорганность поражений при СДСТ, ведущей патологией, сокращающей жизнь пациентов, являются кардиоваскулярные расстройства [112, 133, 148]. Вследствие чего, наиболее важным, на наш взгляд, является состояние системного кровотока и механизмов его регуляции у детей и подростков. Одними из хотя и косвенных, но неинвазивных методов, позволяющих установить дизрегуляцию системы кровообращения ещё на этапе функциональных изменений, при явном отсутствии органических нарушений, являются математические расчеты параметров центральной гемодинамики [23, 46, 121, 123, 148]. Однако, до настоящего времени полный анализ функционирования системы кровообращения в детском и подростковом возрасте на фоне СДСТС с помощью гемодинамических показателей не проводился. Практически отсутствуют работы по изучению характера влияния нейровегетативных расстройств на состояние системного кровотока у детей на фоне малых аномалий развития сердца

Экология и создаваемый ею "фон" являются важным аспектом активного влияния на здоровье человека. В настоящее время можно с уверенностью говорить о зависимости генотипа человека от экологического фона и об участии последнего в пополнении ряда приобретенных и наследственных заболеваний [107, 108]. Экология изучает приспособительные процессы в организме, находящемся в определенных внешних условиях, а все ее составные компоненты обусловливают морфо-функциональное своеобразие основных систем человека [97, 108]. Изучение адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы у пациентов с мезенхимальными дисплазиями, процессов возникновения нарушений в деятельности системного кровотока и формирования осложнений при СДСТС поможет разработать критерии и алгоритмы ранней диагностики напряжения функциональных возможностей сердца и сосудов, прогнозирования и профилактики развития осложнений.

Единичными являются работы по созданию скрининговых методов диагностики СДСТ у детей и подростков [12, 89, 113]. В то время как создание скрининг-метода для выявления синдрома среди детей школьного возраста позволит диагностировать СДСТ на догоспитальном уровне, даст возможность избежать ранней и тяжелой инвалидизации подростков, смерти в молодом возрасте.

Цель исследования: на основе клинических и функциональных методов исследования разработать диагностический скрининг и алгоритм постановки диагноза синдрома дисплазии соединительной ткани и дать характеристику параметрам системного кровотока при малых аномалиях сердца у детей школьного возраста с данной патологией.

Задачи исследования

1. Установить особенности клинических и фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани и оценить их информативность у школьников 7-16 лет.

2. Разработать диагностический скрининг и алгоритм дальнейшей тактики ведения детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани.

3. Оценить состояние системного кровотока и определить его значение на ранних этапах постановки диагноза при малых аномалиях сердца на фоне синдрома дисплазии соединительной ткани у школьников 7-16 лет.

Научная новизна исследования

Автором впервые изучена информативность каждого из клинико-фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани и определены наиболее значимые маркеры для диагностики данной патологии у детей школьного возраста.

Впервые разработаны диагностический скрининг и алгоритм диагностических мероприятий у детей школьного возраста с соединительно-тканными дис-плазиями, на базе которых создана компьютерная программа.

Автором впервые изучены характер жалоб, структура заболеваемости детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца в возрастном аспекте. Установлены особенности фенотипа и клинической картины СДСТ у детей с малыми сердечными аномалиями. б

Проведен анализ гемодинамических показателей, дана оценка состояния системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца с учетом пола и возраста. Определено значение данной оценки на ранних этапах диагностики СДСТС.

Практическая значимость исследования

Результаты диссертационного исследования соискателя имеют существенное значение для педиатрии и практического здравоохранения в целом.

Разработанный автором метод скрининг-диагностики, дает возможность своевременно уже на уровне первичного звена здравоохранения - поликлиники, выявить синдром дисплазии соединительной ткани у детей в возрасте от 7 до 16 лег.

Предложенный алгоритм постановки диагноза и дальнейшего наблюдения пациентов школьного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани, разработанный на основе балльной таблицы, позволяет избежать необоснованных методов исследования, организовать эффективное диспансерное наблюдение и обеспечить снижение затрат на дальнейшее обследование и лечение детей с данной патологией.

Компьютерная программа, созданная диссертантом является доступной для современного врача-клинициста и позволяет увеличить качество клинических осмотров пациентов, повысить эффективность диагностики и диспансерного наблюдения пациентов школьного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани, сократить временные и финансовые затраты при массовой диспансеризации детей.

Полученные диссертантом данные о состоянии системного кровотока у пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца дали возможность обосновать необходимость включения оценки параметров центральной гемодинамики в комплексное обследование пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Анализ состояния системного кровотока у детей с

СДСТС позволил получить представление о тяжести патологического процесса, результаты которого могут лечь в основу разработки профилактических мероприятий.

Практическое использование полученных результатов

Предложенная автором скрининг-диагностика синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, а также алгоритм постановки диагноза и дальнейшей тактики ведения детей с СДСТ и, основанная на них, компьютерная программа, внедрены в практику работы врачей городской детской клинической больницы им. К. Г. Филиппского, ГУЗ «Краевой Специализированный Детский Центр» г. Ставрополя. Теоретические положения и практические рекомендации используются в программе обучения студентов 4,5,6 курсов, клинических ординаторов, аспирантов на кафедре пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, кафедре детских болезней №1 Ставропольской государственной медицинской академии. Оформлены соответствующие акты внедрения результатов исследований.

Публикации и апробация работы

Основные аспекты и положения работы опубликованы в периодической печати: 14 статей + глава 11 в монографии «Научные исследования: информация, анализ, прогноз», Воронеж, 2004. - 268 с.

Материалы исследований доложены на XI, XII, XIII итоговых научных конференциях молодых ученых и студентов (Ставрополь 2003, 2004, 2005), научно-практической конференции педиатров Юга России «Актуальные вопросы педиатрии» (Ростов, 2003), юбилейной научно-практической конференции педиатров Юга России (Ростов, 2004), IX конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2004); Российском национальном конгрессе кардиологов «Российская кардиология: от центра к регионам» (Томск, 2004), первой Всероссийской научно-практической конференции ДСТ (Омск, 2005), IV съезде кардиологов Южного Федерального округа (Сочи, 2005).

Апробация диссертации прошла на межкафедральной конференции кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней № 1 Ставропольской государственной медицинской академии (Ставрополь, 2005).

Объем и структура работы

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций. Список литературы включает 155 отечественных и 75 иностранных источников. Работа изложена на 139 страницах машинописного текста, иллюстрирована 19 таблицами, 9 рисунками и 2 схемами, 3 приложениями. Номер государственной регистрации - 01200403589.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Герасимова, Татьяна Сергеевна

выводы

1. Наиболее характерными клинико-фенотииическими признаками ПМК у обследуемых явились: гипермобильность суставов, готическое небо, бледность кожных покровов, приросшие мочки, повышенная растяжимость кожи, плоская грудная клетка, сандалевидная щель, патология зрения.

2. Для АХЛЖ ведущими были следующие маркеры: голубые склеры, гипермобильность суставов, бледность кожных покровов, неправильный рост зубов, приросшие мочки, повышенная растяжимость кожи, сандалевидная щель, на руке 2 палец > 4, на ноге 1 палец </- 2 пальцу.

3. У пациентов с сочетанием ПМК и АХЛЖ наиболее значимыми признаками были: астеническое телосложение, нестабильность ШОП, неправильный рост зубов, готическое небо, приросшие мочки, бледность кожных покровов, гипермобильность суставов, долихостеномелия, арахнодактилия, повышенная растяжимость кожи, крыловидные лопатки, патология зрения.

4. Среди детей с СДСТС значительный удельный вес имеют нарушения сердечного ритма и проводимости (62,6%). Наибольшая частота НСР и проводимости регистрируется у пациентов с аномально расположенными хордами в полости левого желудочка, однако, наиболее значимые из них (смешанная экстрасистолия, миграция водителя ритма, АВ и СА блокады) чаще встречаются в группе детей старшего школьного возраста с сочетанием ПМК и АХЛЖ.

5. Созданная на основе разработанной нами балльной таблицы, компьютерная программа алгоритма постановки диагноза позволяет врачу своевременно выставить СДСТ, провести реабилитационные мероприятия, избежать пациенту необоснованных методов исследования.

6. Анализ результатов ЭхоКГ с допплер-исследованием позволяет говорить о высокой частоте и раннем развитии осложнений со стороны сердца при синдроме дисплазии соединительной ткани, в том числе и гемодинамически значимых.

7. Оценка параметров системного кровотока у детей с СДСТС свидетельствует о снижении функциональных и адаптационных возможностей сердечнососудистой системы. Причинами выраженной реакции со стороны центральной гемодинамики являются осложнения синдрома, а также высокий процент комбинированной сопутствующей патологии (в частности вегето-сосудистые нарушения), в значительной степени влияющие на уровень показателей системного кровотока.

8. Для своевременного и качественного диспансерного наблюдения детей с синдромом дисплазии соединительной ткани, необходимо использовать алгоритм ранней диагностики и тактики ведения пациентов с СДСТ, что будет способствовать профилактике осложнений и срыва механизмов адаптации. Дети с СДСТ нуждаются в своевременном и активном наблюдении специалистами.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В работе врача-педиатра и кардиолога необходимо использовать разработанную нами скрининг-программу диагностики и дальнейшей тактики ведения детей с СДСТ, включающую балльную таблицу, алгоритм диагностики синдрома и компьютерную программу.

2. Оценка параметров системного кровотока необходима уже на первых этапах постановки диагноза для раннего выявления имеющихся осложнений и сопутствующей патологии у детей с СДСТС.

3. Дети с СДСТ должны быть активно выявлены участковыми педиатрами, врачами школы и состоять на диспансерном наблюдении у специалистов.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Герасимова, Татьяна Сергеевна, 2005 год

1. Авдеева Т.Г. Роль индивидуального прогнозирования состояния здоровья детей раннего возраста.//Российский педиатрический журнал. —1998. - № 5. - С. 22 - 27.

2. Антонов О.С., Кузнецов В.А. Диагностика аномальных хорд левого и правого желудочков сердца.//Кардиология. 1986. - N 6. - с. 68.

3. Аншофьев В.Ф., Перетолчина Т.Ф., Серебренников В.А. Аритмии у лиц с внутрисердечной дисплазией по результатам холтеровского мониторирования. // Вестник аритмологии. 1998. -№8. - С. - 14.

4. Баевский P.M. Прогноз критических состояний на грани нормы и патологии.- М.: Медицина, 1979.-С.25.

5. Баевский P.M. Прогнозирование состояний на грани нормы и патологии. — М.: Медицина, 1979. 296 с.

6. Баранов А.А.Состояние здоровья детей России.//Врач.-1999.-№8.-С.29- 30.

7. Белозеров Ю.М., Гнусаев Г.Ф. Пролапс митрального клапана у детей. М. 1995г.

8. Белозеров Ю.М., Потылико Г.Н., Болбиков В.В., Гнусаев С.Ф. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. М- 1995.-С.258.

9. Белоконь Н.А., Белозеров Ю.М. и др. Клиническое значение проблемы митрального клапана у детей.// Педиатрия. 1989.- №2. - С.71-76.

10. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей. М., 1987.

11. Беляева Е.В. К вопросу об информативности внешних фенотипических признаков в диагностике синдрома соединительнотканной дисплазии сердца. /

12. Тез. докл. Российского Национального конгресса кардиологов. СПб 8-11 октября 2002 г.

13. Беляева JI.M., Хрусталева Е.К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков. Минск, 1999. 300 с.

14. Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Функциональные заболевания сердечнососудистой системы у детей. Минск: Амалфея 2000. 208 с.

15. Беляева Л.М. Основы прогнозирования эссенциальных артериальных ги-пертензий у детей и подростков: Автореф. дис. д-ра мед. наук- Л., 1990.-С.36.

16. Береснев С. И. Внутрисистемные взаимосвязи показателей гемодинамики у мальчиков с различными типами кровообращения.// Медицинские компьютерные системы.М.- 2001. -С 8.

17. Бестужев-Лада И.В. Рабочая книга по прогнозированию. М.: Мысль, 1982.-430 с.

18. Блинникова О.Е, Румянцева В.А. Гипермобильность суставов в детском возрасте.//Педиатрия 2001. - №1. - С.68-77.

19. Бобров В.А., Шлыкова Н.А., Давыдова И.В. и др. Пролапс митрального клапана (диагностика, клиника и тактика лечения).// Клин, медицина. 1996. -№6. -С. 14-17.

20. Бова А.А., Трисветова Е.Л. Малые аномалии сердца (клиническое значение, диагностика, осложнения).//Инструкция к метод. Утв. Мин. Здрав. РФ. Минск.-2001. -С 14.

21. Бочкова Д.Н., Розина Т.Ю., Соболь Ю.С., Десятиченко В.М. Распространенность пролапса митрального клапана среди населения.//Кардиология-1983. N 8.-С. 43.

22. Брин В.Б., Зонис Б .Я. "Физиология системного кровообращения. ". Ростов - на - Дону, 1984.

23. Бююль А., Цефель П. SPSS: искусство обработки информации. Анализ статистических данных и восстановление скрытых закономерностей: Пер с нем./А. Бююль, П Цефель СПб.: ООО «ДиаСофтЮП», 2002. - 608 с.

24. Вальдман В.А. Венозное давление и венозный тонус.// JI. 1947. - С.239.

25. Вебер В.Р. Диагностическое значение исследования вегетативной активности в ранних стадиях гипертонической болезни. Ранняя диагностика и профилактика сердечно-сосудистых заболеваний: Тезисы докладов Всесоюзной Конференции. 4.1. - Новосибирск, 1983.

26. Вельтищев Ю.Е. Роль научных исследований в развитии современной профилактической педиатрии. // Вопросы охраны материнства и детства. 1982. -№ 12.-С. 18-25.

27. Вельтищев Ю.Е. Концепция риска болезни и безопасности здоровья ребёнка: лекция №2.- М., 1994.С.84.

28. Вельтищев Ю.Е.Состояние здоровья детей и общая стратегия профилактики болезней. // Российский вестник перинатологии и педиатрии: Приложение к журналу. 1994. - лекция № 1. - 67с.

29. Вельтищев Ю.Е., Барашнев Ю.И., Казанцева JI.3., Кобринский Б.А., Се-мячкина А.Н., Кудрявская С.Б. и др. Система автоматизированной диагностикинаследственных заболеваний и синдромов у детей. //Педиатрия. 1989. - №2. -С. 65-69.

30. Веневцева Ю.Л., Мельников А.Х. Новые критерии оценки внутрисер-дечной гемодинамики.//Сб. тезисов первого московского международного форума: "Спортивно-медицинская наука и практика на пороге XXI века". М., 2000, с. 28 30.

31. Вейн А. М., Соловьева А. Д., Недоступ А. В., Федорова В. И., Морозова Н. С. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана. //Кардиология. 1995. Т. 35. № 2. С. 55-58.

32. Викторова И.А. Клинико-биохимическая диагностика дисплазии соединительной ткани. Новосибирск, 1993. - С 27.

33. Власов В.В. Введение в доказательную медицину. М.: Изд. «Медиа Сфера», 2001.-392 с.

34. Гавалов С.М., Зеленская В.В., Тимофеева Е.П. с соавт. Особенности течения заболеваний у детей с недифференцированными (малыми) формами дисплазии соединительной ткани. Нск. - 1998. - 46 с.

35. Гайтон А. "Физиология кровообращения. Минутный объем сердца и его регуляция". М., 1969.

36. Гланц С. Медико-биологичекая статистика. Пер. с англ. М.: «Практика». - 1998. - 459 с.

37. Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М. Эхокардиографические критерии диагностики и классификации малых аномалий сердца у детей.// Ультразвуковая диагностика 1997.-№ 3,- С.21-27.

38. Гордон И.Б., Гордон А.И. Церебральные и периферические вегетативные расстройства в клинической кардиологии. М: Медицина,-1994.-С.85.

39. Гордон И.Б., Рассохин В.М., Никитина Т.Н. Конституциональные (генетические обусловленные) вегетативная дистония и соединительнот-канная дисплазия при «идиопатическом пролапсе митрального клапана» .//Клиническая медицина.- 1984.-№ 1.-С. 63-67.

40. Грошева Т.Н., Веселова Е.В., Ямпольская М.И. Медико-социальное прогнозирование состояния здоровья подростков при диспансеризации.//Советская медицина. 1990. - № 2. - С. 28 - 31.

41. Государственный доклад о состоянии здоровья населении Российской Федерации в 2002 году.// Здравоохранение российской федерации. 2004. - №2. С. 3-8.

42. Гублер Е.В., Генкин А.А. Применение непараметрических критериев статистики в медико-биологических исследованиях. Л.: «Медицина». -1973. -144 с.

43. Гублер Е.В.Вычислительные методы анализа и распознавания патологических процессов. Л.:»Медицина». 1978. - 296 с.

44. Гуревич М.И., Берштейн С.А. Основы гемодинамики. Киев, 1979.

45. Гуревич Т.С. Пролапс митрального клапана у спортсменов : Автореф. канд. дис. Санкт-Петербург, 1991. 22 с.

46. Гурская И.К., Легенченко М.И. Центральная и региональная гемодинамика при миокардиодистрофии у детей.//Здравоохранение Белоруссии. 1991. -№4.-С. 12-18

47. Давыдов М.Г., Лисичкин В.А. Этюды о прогностике. М.: Знание, 1977. -96 с.

48. Даутов Ф.Ф., Лысенко А.И., Яруллин А.Х. Влияние факторов окружающей среды на физическое развитие детей дошкольного возраста.//Гигиена и санитария. 2001. - № 6. - С. 49

49. Дворяковский И.В. Эхография внутренних органов у детей. М.: «Новости», 52.1994. - 456 с.

50. Делягин В. М., Пильх А.Д., Баженов JI.K. Состояние сердца у детей с пролапсом митрального клапана на фоне дисплазии соединительной ткани по данным эхокардиографии.//Педиатрия 1990.- № 1.- С. 52 -58.

51. Дёмин В.Ф., Ключников С.О., Покидкина Г.Н. Значение неблагоприятных экологических факторов в формировании детской патологии. // Педиатрия. 1995.-№3.-С. 98- 100.

52. Дзяк В.Г., Локшин С.Л. Изучение аритмогенности дополнительных хорд в левом желудочке и пролапса митрального клапана.//Укр.кардюл.журн.-1998.-№1.- С.27-30.

53. Домницкая Т.М. Прижизненная диагностика и клиническое значение аномально расположенных хорд у взрослых и детей.//Тер. Архив, 1997,№ 11.С. 60-67.

54. Домницкая Т.М., Сидоренко Б.А., Песков Д.Ю. Результаты патологоана-томического исследования аномально расположенных хорд левого желудочка сердца. // Кардиология. 1997. - N10. - том 37. - с. 45-48.

55. Жемайтите Д. Зависимость характеристик сердечного ритма и кровотока от возраста здоровых и с заболеваниями сердца.//Вестник аритмологии.- 1998. -№6. С.56-65.

56. Зайцев В.М., Лифляндский в.Г., Маринкин В.И. Прикладная медицинская статистика. СПб: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2003. - 432 с.

57. Здоровье детей России.// Под ред. А.А. Баранова.М.-1999.-С. 66-92.

58. Зелинская Д.И. Педиатрическая служба России: перспективы разви-тия.//Российский вестник перинатологии и педиатрии -1999. N 2. - с. 4-7.

59. Земцовский Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца. Санкт-Петербург: Политекс, 2000. - 115 с.

60. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца Санкт-Петербург: Политекс, 1998. - 94 с.

61. Земцовский Э.В. Спортивная кардиология. Санкт-Петербург: Гиппократ, 1995.-447 с.

62. Земцовский Э.В. Соединительно-тканные дисплазии сердца.//В кн.: Левина Л.И. (ред.) Подростковая медицина. Рук-во для врачей. С-Пб: Спец. литра,- 1999. -С.32-49.

63. Иорданиди С.А., Переточилина Т.Ф., Антюфьев В.Ф. О клиническом значении дополнительных хорд левого желудочка сердца.// Доктор Лэндинг-1995-№ 3.- С.37-39.

64. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация).// СПб.: «Невский диалект», 2000. -С.271.

65. Кардиология детского возраста. / Под ред. П.С. Мощич, В.М. Сидельни-кова, Кривчени Д.Ю. К.: Здоровье, 1986. -400 с.

66. Карпман В.Л., Белоцерковский З.Б., Гудков И.А. Тестирование в спортивной медицине.// М. Физкультура и спорт. - 1988. - С. 74-83, 186-191.

67. Карпов Р.С., Яковлев В.М. Пролапс митрального клапана. // Болезни органов кровообращения: Руководство по внутренним болезням./Под ред. Е.И.Чазова. М. 1997. - Гл. 2 - С.534 - 543.

68. Касаткин В.Н., Чечельницкая С.М., Ваулина О.В., Румянцев А.Г. Медицинские аспекты комплексной программы здоровья в школе. // Российский педиатрический журнал. 1998. - № 5. С. 9 - 11.

69. Кисляк О.А., Савицкая О.В., Сторожаков Г.И. с соавт. Аритмический синдром при вегетативной дистонии у лиц молодого возраста.// Кардиология.-1993.-№6.-С.82-84.

70. Комарова Н.И., Реутова Н.Б., Соколова А.С. // Прогноз здоровья ребенка в зависимости от возраста. В сб. «Прогноз здоровья ребенка» под ред. З.А. Спасской. - Горький, 1990. - С. 9 - 17.

71. Конев В.П., Нечаева Г.И., Новак В.Г., Цыбин П.А. Патоморфология крупных сосудов при синдроме Марфана. // Сборник: Материалы четвертого регионального симпозиума "Дисплазия соединительной ткани". Омск. - 1994. -С.10-15.

72. Конев В.П., Нечаева Г.И., Новак В.Г. Материалы пятого симпозиума: дисплазия соединительной ткани. Омск.-1995,- С 32-84.

73. Коршунов Н.И., Гауэрт В.Р. Синдром гипермобильности суставов: клиническая характеристика и особенности ревматоидного артрита и остеоартроза, развившихся на его фоне.// Тер. арх. 1997. - 12. - С. 23-26.

74. Кубергер М.Б., Белоконь Н.А., Соболева Е.А. и др. Кардиоинтервалография в оценке реактивности и тяжести состояния больных детей.//Методические рекомендации. -М.- 1986.-С 19.

75. Кузнецов Г. П., Лебедев П. А. Пролапс митрального клапана. // Методическое пособие для врачей и студентов. Самара: МЗ РФ, СамГМУ.-1997.- С 24.

76. Куршаков Н.А., Прессман Л.Н. Кровообращение в норме и патологии. М.: Медицина. 1969. - 336 с.

77. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. Нарушение сердечного ритма и проводимости. Руководство для врачей. СПб.- 1998.С.- 640.

78. ЛаринаТ.А., Осипов Ю.А., Зацепин А.С., Пяткина Т.П. Состояние кар-диореспираторной системы и общая гемодинамика у здоровых людей.// Военно-медицинский журнал. 2002. - №5. - С. 52-55.

79. Левина Л.И., Щеглова Л.В. Диагностика вегетативной регуляции с помощью корреляционной ритмографии.// С-Пб врачебные ведомости. -1996.-С.11-14.

80. Лисичкин В. А. Теория и практика прогностики. Методологические аспекты.— М.: Наука, 1972. 224 е.

81. Макаров Л.М. Холтеровское мониторирование. //Руководство для врачей по использованию метода у детей и лиц молодого возраста. М.:Медпрактика-2000.-С.216.

82. Макарова З.С. Значение данных наследственного анамнеза в прогнозировании частой заболеваемости у детей раннего возраста. // Педиатрия. 1989. -№8.-С. 48-51.

83. Мартынов А.И., Степура О.В., Остроумова О.Д., Пак Л.С. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца.//По материалам 15-18 конгрессов Европейского общества кардиологов. Клин, медицина.- 1997.- № 9.-С. 74 -76.

84. Мартынов А. И., Степура О. Б., Остроумова О. Д., Пак Л. С. Мдинарадзе Ю.С. Пролапс митрального клапана. Часть 1. Фенотипические особенности и клинические проявления.//Кардиология. -1998.- Т.38-. № 1.- С. 72-80.

85. Мартынов А.И., Степура О.В.Остроумова О.Д. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовен-трикулярных клапанов и аномально расположенными хордами. //Тер. арх. 1996т. 68-N2.-С. 403.

86. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. Эхокардиографи-ческое и фенотипическое исследование у лиц с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.// Российские медицинские вести. -1997.-№2.-С. 48-54.

87. Меньшикова Л.И., Макарова В.И., Сурова О.В. и др. //Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001. - №5. - с.39-42.

88. Методы исследования кровообращения. Под редакцией проф. Ткаченко Б.И. Л., 1976.

89. Минтян Г.В. О влиянии пролабированных створок митрального клапана у здоровых лиц на возникновение функциональных систолических шумов.// Эхокардиографические исследования: Сб. науч. тр. Малаховка, 1980, с. 43 48.

90. Миньков И.В. Клинико-инструментальная характеристика детей с врожденной дисплазией соединительной ткани и состояние у них минерального и электролитного обмена. : Автореф. дисс. .канд. Мед. Наук. Харьков, 1996.

91. Михайлов В.М. Вариабельность ритма сердца.// Иваново.- 2000.- С.200.

92. Моногарова Т.Т., Кузьмина Г.К., Макарова В.И., Ошуркова Л.А. и др. Врожденные пороки развития у детей г. Северодвинска Государственного центра атомного судостроения. // Экология человека. -1999. - N2. - с. 50-51.

93. Мурашко В.В., Струтынский А.В.Электрокардиография: Учебное пособие. М.: MEДпресс-информ, 2001. - 312 с.

94. Мухарлямов Н.М., Мареев Е.С. и др. Особенности клиники и диагностики пролабирования митрального клапана.// Тер. Арх. -1979. -Т.51. № 10. - С.9-17.

95. Надеждина Е.А. Современные тенденции проявления сосудистой патологии в детском возрасте. // Педиатрия.-1990.-№ 8.-С.5-8.

96. Нарциссов Р.П. Онтогенез и прогноз развития ребёнка.// Материалы конгресса педиатров России 16-18 февраля. М., 1999. - С. 331.

97. Нарциссов Р.П., Степанова Е.И. Проблемы прогнозирования здоровья детей (обзорная информация). М., 1987. - Вып. 3.

98. Недоступ А.В., и др. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана.// Кардиология.-1995.-№2.-С. 38-42.

99. Оганов Р.Г., Котовская Е.С., Гемонов В.В. Фенотипические особенности строения соединительной ткани у лиц с сердечно-сосудистыми заболева-ниями.//Кардиология. 1994. -№ 10. - С. 22-27.

100. Онищенко Е.Ф. Хордальный аппарат митрального клапана как причина возникновения « невинных» шумов сердца.//Клин. мед.-1992.-№ 9-10.- С. 41-45.

101. Орехов К.В. Экология человека и инфекционные заболевания детей Ставропольского края. Ставрополь. 1994.

102. Орехов К.В. Проблемы экологии человека. Ставрополь 1998.

103. Орехов К.В. К методологии диагноза в педиатрии. Ставрополь, 1999. -С. 37.

104. Орлов JI. Д., Почечуева Г. А., Конев Ю. В. О гемодинамических типах нейроциркуляторной дистонии, гипо- и гипертензии по данным эхокардиогра-фии // Современные проблемы сердечно-сосудистой патологии,- М.: Наука, 1982.-с. 58-61.

105. Осколкова M.K., Куприянова О.О. Электрокардиография у детей. //М., Медицина.- 1986.- С. 285.

106. Перекальская М. А. Кардиологические аспекты дисплазии соединительной ткани у женщин репродуктивного возраста: Автореф. . .дис. докт. мед. наук. Новосибирск, 1998.

107. Перетолчина Т.Ф., Иорданиди С.А., Антюфьев В.Ф. Аритмогенное значение аномальных хорд сердца.// Доктор Лэндинг.-1995.-№3.-С.189.

108. Перетолчина Л.П., Антюфьев В.Ф. Оптимизация диагностики внутри-сердечных дисплазий и выделения групп риска.// Сб. тезисов первого московского международного форума: "Спортивно-медицинская наука и практика на пороге XXI века". М., 2000. с. 134 136.

109. Петрова С.А., Панков Д.Д., Румянцев А.Г. Венозные дисциркуляции у подростков как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани.// Российский педиатрический журнал 2002. - №4. - С. 28-31.

110. Подколзин А.А., Тренин С.О., Легошин А.П., Хохлов А.В. Изменения гемодинамики при повышении функциональной нагрузки на сердечнососудистую систему.// Бюллетень экспериментальной биологии и медицины. — 1991. — Т 112.-С.-22-24.

111. Прогнозирование и комплексное планирование медицинской науки в СССР./Под ред. A.M. Чернуха. -М.: Медицина, 1984. 152 с.

112. Раисова А.Т., Кузин В.Ф. Информационная ценность клинико-генетических показателей для прогнозирования потомства.//Вопросы охраны материнства. 1981. -№ 10. - С. 41 - 44.

113. Родионова В.В. Факторы формирования аритмогенной кардиопатии при экстрасистолии у детей: анализ малых аномалий развития сердца, клинических и гемодинамических показателей: //Автореф. дисс.канд. мед. наук. М.-1992.С.24.

114. Романова Е.В., Бахтинов А.П. Гемодинамические показатели студентов 2-го курса ВГМИ. // Тезисы докладов 36 Научной конференции, Владивосток, 1994 год.

115. Рябыкина Г.В., Соболев А.В. Вариабельность ритма сердца.//М.: Издательство « Старуйко».-1998.-С.200.

116. Савицкий Н. Н. Биофизические основы кровообращения и клинические методы изучения гемодинамики. Ленинград: Медицина. 1974. — 311 с.

117. Серов В.В. Соединительная ткань как единая система. // Тер.архив. -1984. -№5. С.-6-10.

118. Серов В.В., Шехтер А.В. Соединительная ткань (функциональная морфология и общая патология). // М.,Медицина,-1981.- С.78.

119. Сборник работ кафедры внутренних болезней ФУВ ОГМА, городского кардиологического диспансера под ред. проф. В.М.Яковлева "Вопросы диагностики и восстановительного лечения при дисплазии соединительной ткани".// Омск. Изд-во ОГМА. - 1996. - 58с.

120. Смирнова М. И., Качанова Е. М. Изменение кровообращения при синдроме нейроциркуляторной дисплазии.//Кардиология. -1978.-Т. 18№5.-с.44-50.

121. Соботюк Н.В., Белан Ю.Б., Чернозубова Н.Е. Клинико-инструментальная характеристика изменений сердца при дисплазии соединительной ткани у детей.//У1 Русско-японский медицинский симпозиум. Тезисы докладов. Хабаровск, 1998. - С. 232.

122. Степура О.Б., Остроумова О.Д., Пак Л.С.и др. Аномально расположенные хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца. // Кардиология.-1997.-№ 12.-С. 74-76.

123. Степура О.В. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца: //Автореф. докт. дис. М.- 1995.- С.48.

124. Сумароков А.В., Доленицкая Т.М., Овчаренко К.И., Седов В.П., Морда-сова Л.А., Пакулин И.А. Аномально расположенные хорды в полости левого желудочка в комплексе проявлений малых аномалий соединительной ткани.// Тер архив. 1988. - №10. - С. 143-145.

125. Татаркина Н. Д., Мачтарева О. Р., Арапко Л. П. Ангиодистония. Владивосток: Изд-во Дальневосточного ун-та.- 1994. 127с.

126. Теплов С.И. Нервная и гуморальная регуляция коронарного кровообращения. Ленинград: Медгиз. 1962. - 143с.

127. Тернова Т.И., Бочкова Д.Н., Иванов А.П. с соавт. Синдром пролапса митрального клапана у детей с нарушениями ритма сердца неясной этиологии. // Педиатрия. 1992. - №7. - С. 45-48.

128. Ткаченко Б.И. Объект регуляции в системной гемодинамике.// Бюллетень экспериментальной биологии и медицины. -1999.-Т 128,№9.-С.-244-253.

129. Физиология ребенка. / Под ред. В.И. Козлова, Д.А. Фарбер. М.: Педагогика, 1983.-296 с.

130. Фомин В.В. Варианты клинического течения пролапса митрального клапана. // Клин, медицина.- 2000.-№ 2. -С. 57-61.

131. Функциональная диагностика в детском возрасте. / Под редакцией Стефана А.К., Величко А.Г. София.: Медицина и культура. - 1979. - 443 с.

132. Шарапова О.В. Проблемы инфекционной заболеваемости в России в новом тысячелетии. // Педиатрия. 2004. - №4. - С. 4 - 6.

133. Шевченко Ю.Л., Бобров Л.Л., Новик А.А., Обрезан А.Г., Крысюк О.Б. Изменения центральной гемодинамики у больных с лимфомами // Терапевт, архив. 2002. - №10. - с. 72-74.

134. Шкляр М. Б. Гемодинамические сдвиги и компенсаторно-приспособительные механизмы при первичной артериальной гипото-нии.//Терапевт. архив. 1969. - Т. 41, №1. - с. 35-39.

135. Школьникова М.А., Леонтьева И.В. Современная структура сердечнососудистых заболеваний у детей, лечение и профилактика. // Рос. вестн. перина-тол. и педиатр. -1997. N6. - с. 14-20.

136. Юренев А.П., Деверэ Р. Об аномальных хордах сердца. //Тер архив.-1995.-№8.-С. 23-24.

137. Юрина Н.А., Радостина А.И. Соединительные ткани. Развитие, строение и функции клеток и межклеточного вещества.//М.: Изд-во УДН -1987 С.56.

138. Яблучанский Н.И., Кантор Б.Я., Мартыненко А.В. и др. Вариабельность сердечного ритма. // Донецк. 1997. -С.108.

139. Ягода А.В., Гладких Н.Н., Евсевьева М.Е. Возможности ранней диагностики нарушений сердечно-сосудистой регуляции при синдроме дисплазии соединительной ткани. // Медицинская помощь. 2002. - №2. - С. 22-24.

140. Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Викторова И.А., Глотов А.В. Терминология, определенная с позиций клиники, классификация врожденной дисплазии соединительной ткани. //Симпозиум «Врожденные дисплазии соединительной ткани». Тезисы. Омск.- 1990. -С.3-5.

141. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани.// Омск. 1994. - С. 217.

142. Яковлев В.М., Карпов Р.С., Гасаненко JI.H. Пролапс митрального клапана: (этиология, патогенез, клиника, лечение).//Томск: Изд-во Томского ун-та. -1985.-С.188.

143. Яковлев В.М., Глотов А.В., Нечаева Г.И., Коненков В.И.Аритмии сердца и иммунные нарушения при дисплазии соединительной ткани.//Вестник аритмологии. 1998. - №8. - С. 14.

144. Яковлев В.М., Глотов А.В., Ягода А.В. Иммунопатологические синдромы при наследственной дисплазии соединительной ткани.// Ставрополь. -2005.-234 с.

145. Яковлев В.М., Дубилей Г.С. Восстановительное лечение при дисплазии соединительной ткани.//Омск. Изд-во ОГМА. - 1996. - 120 с.

146. Abe М., Hamada М., Sumimoto Т., Ohtani Т. and Hiwada К. An adult case with multiple cardiac valve prolapse and regurgitation.//Intern.Med.-1993.-V.32.-P.251-254.

147. Acetabular Dysplasia and Familial Joint Laxity: two etiological factors in congenital dislocation of the hip.// The J.of Bone and Joint Surgery.- 1970-V 52-P.-142.

148. Ayres J. G., Pope F. M., Reidy J. F. and Clark T. J. Abnormalities of the lungs and thoracic cage in the Ehlers- Danlos syndrome.//Thorax.- 1985.-v.40.- P.300-305.

149. Babuty D., Cosnay P., Breuillac J.C. et al. Ventricular arrhythmia factors in mitral valve prolapse.// PACE. 1994. - Vol. 17, № 4. - P. 1090-1099.

150. Basso C., Thiene G., Corrado D. Et al. Juvenile sudden death by cardiovascular disease. Eur Heart J. 1993.- 14.-P/165.

151. Basso G., Thiene G., Corrado D. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: dysplasia, dystrophy, or myocarditis.//Circulation.-1996.-Vol.94.-P.983-991

152. Bechi P., Naspetti R., Santucci M. and Buccarelli A. A variety of Ehlers-Danlos syndrome type IV presenting with haematemesis and gastroesophageal reflux.//Ital.J.Surg.Sci.- 1987.- v. 17,- P.63-66.

153. Beighton P: The Ehlers-Danlos syndromes. In "Heritable Disorders of Connective Tissue"- 1993; 5th Ed, pp 189-251, Mosby, St. Louis.

154. Beigthon P., Grahame R., Bird H. Hypermobility of Joints. Heidelberg.-New York, 1983.-P. 178.

155. BeightonP. // Heritable disorders of connective tissue. Mosby, 1993.—P. 189—251.

156. Bennis A., Mehadji B. A., Soulami S., Tahiri A. and Chraibi N. Cardiovascular manifestations of hereditary dysplasias of connective tissue. //Ann.Cardiol.Angeiol.Paris.-1993 .-v.42.-P. 173-181.

157. Bey lot C., Doutre M. S., Beylot-Barry M. and Busquet M. Arterial involvements in hereditary dysplasia of the connective tissue. // Rev.Med.Interne.-1994.-v.15.-P. 193-209.

158. Bigger J.T. Identification of patients at high risk for sudden cardiac death. // Am. J. Cardiol.- 1984.- Vol.54.- P. 3D-8D.

159. Bjornstad H.; Storstein L.; Meen H.D.; Hals O. Electrocardiographic findings according to level of fitness and sport activity. // Cardiology, 1993; 83; 4: 268-279.

160. Bikkina M., Larson M.G., Levy D. Prognostic implication of asymptomatic ventricular arrhythmias: the Framingham heart study.//Ann. Intern. Med.- 1992.-Vol.117.-P. 990-996. .

161. Bird HA. Joint hypermobility. // Br J Rheumatol 1992; 31: 205-6. 10

162. Boudoulas H., Schaal S.E., Stang J.M. et al. Mitral valve prolapse: cardiac arrest with long-term survival. // Int. J. Cardiology.-1990.-Vol.26,№ 1.-P. 37-44.

163. Boudoulas H., Kolibash A. J. Jr., Baker P. et al. Mitral valve prolapse and the mitral valve prolapse syndrome: a diagnostic classification and pathogenesis of symptoms. Am. Heart J.I 1991 Oct. 118(4): 796-818.

164. Brown P. J., Young R. D. and Cripps P. J. Abnormalities of collagen fibrils in a rabbit with a connective tissue defect similar to Ehlers-Danlos syn-drome.//Res.Vet.Sci.- 1993.- v.55.-P.346-350.

165. Carcassl U. and Passiu G. Collagenopathic cardiopathies.//Ann.Ital.Med.Int. 1991 .-v.6.-P.483-490.

166. Cangelosi M.M., Leggio F., Gaudio M. et al. The insidence and clinical significance of the echocardiographic finding of false chordae tendineae. // Ann Ital -Med -Int. - 1992. - V.7. - p. 102-105.

167. Cazeau S., Ritter P., Lazarus A., Gras D., Backdach H., Mundler О ., Mugica J. Multisite pacing for end-stage heart failure: early experience. // PACE. 1996. -Vol.19.-P.1748-1757;

168. Chen L., Yang W., Cole W.G. Alternative splicing of exon 12 of the COL2A1 gene interrupts the triple helix of type-II collagen in the Kniest form of spondyloepiphyseal dysplasia. //J. Orthop Res.- 1996.- Sep., 14:5, 712-21.

169. Child A. Joint hypermobility syndrome: inherited disorder of collagen synthesis. J Rheumatol 1998;13:239-42.

170. Chugh S.S., Shen W.K., Luria D.M., Smith H.C. First evidence of premature ventricular complex-indused cardiomyopathy: a potentially reversible cause of heart failure. // J. Cardiovasc. ElectrophysioL- 2000.- Vol.11, №3.- P. 328-329.

171. Cole W. G. Etiology and pathogenesis of heritable connective tissue diseases.// J. Pediatr.Orthop.- 1993,-v.l 3,- P.392-403.

172. Corrado D., Basso C., Thiene G., et al. Spectrum of clinicopathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/displasia:a multicenter study. //J. Am. Coll. Cardiol.- 1997.- Vol. 30.- P. 1512-1520.

173. Devereux R.B. Mitral valve prolapse. J. Am.Med. Worn. Assoc. 49.-192-1994.

174. Eto G., Ishii M., Tei C., Akagi Т., Kato H., Assessment of Global Left Ventricular Function in Normal Children and in Children with Dilated Cardiomyopathy. // J. of Am. Society of Echocardiography Online. Dec 1999. - Vol.12, № 12.

175. Farb A, Tang A et al. Fibromuscular Dysplasia of Small Coronary Arteries and Fibrosis in the Basilar Ventricular Septum in Mitral Valve Prolapse. // Am Heart J. — 1997. —Vol. 134. —2.—P. 282-291.

176. Feigenbaum H. Echocardiography. Lea & Febiger. 4 edit Philadelphia. 1994.

177. Fontaine G., Fonatiran F., Rosas Andrade F. et al. Arrhythmogenic right ventricle: dysplasia versus cardiomyopathy. // Heart Vessels.- 1995.- Vol.10.- P.227- 235.

178. Gaggarao N.S.V., Nanda A.S., Daubert J.P. Ventricular tachycardia induced cardiomyopathy: improvement with radiofrequency ablation. // PACE.- 1996.- Vol. 19, №4 (Pt.l).-P. 505-508.

179. Gaita F., Giutetto C., Di Donna P. et al. Long-term follow-up of right ventricular monomorphic extrasystoles. // J. Am. Coll. Cardiol.- 2001.- Vol. 38 (2).- P. 364-370

180. Gullace G., Yuste P., Letouzey J.P. et al. Aspecti echocardiograficidei falsi tendini in traventricolari. // G. Ital. Cardiol. — 1987. Vol. 17 - P. 318-328.

181. Glesby M.J., Pyentz R.E. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum. // JAMA. 1989. - Vol. 262. - P. 523-528.

182. Ito M., Zipes D.P. Efferent sympathetic and vagal innervation of the canine right ventricle. // Circulation.- 1994.- Vol. 90.- P. 1459-1468.

183. Hausser I., Frantzmann Y., Anton-Lamprecht I., Estes S. and Frosch P. J. Olmsted syndrome. Successful therapy by treatment with etretinate.//Hautarzt.-1993.- v.44.- P.394-400.

184. Hayano J., Sakata S., Okada A. at all. Circadian rhythms of atrioventricular conduction properties in chronic atrial fibrillation with and without heart failure. // Journal of the American College of Cardiology.- 1998.- Volume 31 Issue l.-P. 158-166.

185. Heart rete variability. Task force of the European society of cardiology and the North American society of pacing and electrophysiology. // Eur.Heart J. 1996.-Vol.17. - P.354-381.

186. Но- K.K., Kong R.Y., Kuffher Т., Hsu L.H., Ma L. and Cheah K.S. Further evidence that the failure to cleave the aminopropeptide of type I procollagen is the cause of Ehlers-Danlos syndrome type VII. // Hum.Mutat.-1994.-V.3.-P.358-364.

187. Kadler К. E. Learning how mutations in type I collagen genes cause I connective tissue disease./VInt.J.Exp.PathoL- 1993.-v.74.-P.319-323.

188. Keren A., Billingham M.E., Popp R.L. Echocardiographic Recognition and Implications of Ventricular Hypertrophic Trabeculations and Aberrant Bands. // Circulation. — 1984. — Vol. 70. — 5. — P. 836-842.

189. Lam M.C. et al. Chorda tendineae: A New classification. // Circulation. — 1997.-Vol. 41. -P. 449-457.

190. Lam J. H. C., Ranganathan B. S. N., Wigle E. D. Morphology of Human Mitral Valves/Circulation- 1998- V.41- P.449-467.

191. Lichodziejewska В., Klos J., Rezler J. et al. Symptoms of mitral valve prolapse are alleviated by correction of low serum magnesium. Placebo controlled, double-blind, crossover study.// Europ. Heart J. -1994.-Vol. 15 (SuppL).-P. 12-14.

192. Loc N.S., Lau C.P. Abnormal vasovagal reaction, autonomic function, and heart rete variability in patients with paroxysmal atrial fibrilla-tion.//Pacing.Clin.Electrophysiol.- 1998. Vol.2. - P.386-395.

193. Lown В., Wolf M. Approaches to sudden death from coronary heart disease. // Circulation.- 1971,- Vol. 44.- P. 130-142.

194. Marin-Garcia J., Goldenthal M.J., Мое G.W. Abnormal cardiac and skeletal muscle mitochondrial function in pacing-induced cardiac failure. // Cardiovasc. Res. -2001.-Vol.52, №1. P.103-110;

195. Mangrum J.M., DiMarco J.P. The evaluation and management of bradycardia. //New England Medical J, 2000; 342; 10: 703-709.

196. Maslen C., Babcock D., Raghunath M., Steinmann B. A rare branchpoint mutation is associated with missplicing of fibrillin-2 in a large family with congenital contractural arachnodactyly. //Am J Hum Genet.- 1997.-Jun.,60:6, 1389-98.

197. McKenna WJ, Thiene G, Nava A, Fontaliran F, Blomstrom-Lundqvist C, Fontaine G, Camerini F: Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia cardiomyopathy. Br Heart J 71 (1994) 215-218.

198. Mishra MB, Ryan P, Atkinson P, et al. Extra-articular features of benign joint hypermobility syndrome. Br J Rheumatol 1996;35:861-6.

199. Mischke K.; Stellbrink C.; Hanrath P. Evidence of sinoatrial block as a curative mechanism in radiofrequency current ablation of inappropriate sinus tachycardia.// J. Cardiovasc. Electrophysiol., 2001; 12; 2: 264-267.

200. Nishimura R.A., Tajic A.J. Evaluation of Diastolic Filling of Left Ventricle in Health and Disease: Doppler Echocardiography Is the Clinicianys Rosetta Stone. // J. Am. Coll. Cardiol. 1997. - Vol. 30. -P.8-18;

201. PerloffJ.K., Child J.S., Calif L.A. Clinical and epidemiologic issues in mitral valve prolapse: Overview and perspective.//Am.Heart J. -1987.-V. 113-P. 1324-1332.

202. Petty E. M., Seashore M. R., Braverman I. M., Spiesel S. Z., Smith L. T. and Milstone L. M. Dermatosparaxis in children. A case report and review of the newly recognized phenotype see comments. // Arch.Dermatol- 1993.-V.129.-P.1310-1315.

203. Sopher SM., Hnatkova K., Waktare JE at all. Circadian variation in atrial fibrillation in patients with frequent paroxysms. // Pacing. Clin. Electrophysiol. 1998. -Vol.21. - P.2445-2449.

204. Spinale F.G., Hendrick D.A., Crawford F.A., Smith A.C., Hamada Y., Cara-bello B.A. Chronic supraventricular tachycardia causes ventricular dysfunction and subendocardial injury in swine. //Am. J. Physiol. 1990. - Vol.259. - P.218- 229;

205. Spirio G. Pulse of childrens. // Cardiovasc. Res. -1997.-Vol.80,№6.-P.84-92.

206. Steinmann B, Royce PM, Superti-Furga A: The Ehlers-Danlos syndrome. In: Connective Tissue and its Heritable Disorders: Molecular, Genetic and Medical Aspects. (Royce PM, and Steinmann B. eds):, Wiley-Liss, New York.-2002. P-351-407.

207. Thomas I. T. and Frias J. L. The cardiovascular manifestations of genetic disorders of collagen metabolism.//Ann.Clin.Lab.Sci.- 1987.- v.17. P.377-382.

208. Tilstra- D. J. and Byers P. H. Molecular basis of hereditary disorders of connective tissue.//Annu.Rev.Med.- 1994.-v.45.-P. 149-163.

209. Tsuji H, Larson MG, Venditti Jr. FJ et al. Impact of reduced heart rate variability on risk for cardiac events: The Framingham heart study. // Circulation. 1996; 94: P.2850.

210. Vandenberg P. Molecular basis of heritable connective tissue diseases. // Biochem-Med-Metab-Biol- 1993.- Feb. 49(1).- P.l-12.

211. William C., Shiel Jr. Mixed Connective Tissue Disease vs. Undifferentiated Connective Tissue Disease 1/30/03.

212. Yeowell H.N. and Pinnell S.R. The Ehlers-Danlos syndromes. // Semin. Dermatol.- 1993.- v. 12,- P.229-240.

213. Zu-Chi Wen MDA, Shih-Ann Chen MDBA, Ching-Tai MDB. Role of autonomic tone in facilitating spontaneus onset of typical atrial flatter. //Journal of the American College of Cardiology. 1999. - Vol.31. - P.602-607.

214. Zua M.S., Dziegielewski S.F. Epidemiology of symptomatic MVP in black patient. J. Natl. Med. Assoc. 1999. v- 87- p. 273-275.

215. Zwietering P., Knottnerus A., Gorgels T. et al. Occurence of arrhythmias in general practice. // Scand. J. Prim. Health Care. 1996. - Vol. 14. - № 4. - P. 244-250.