КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ С НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ (МИАСТЕНИЯ, НАСЛЕДСТВЕННЫЕ МОТОРНО-СЕНСОРНЫЕ ПОЛИНЕВРОПАТИИ, ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ) В тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.11, кандидат медицинских наук Бондаренко, Любовь Анатольевна

• Бондаренко, Любовь Анатольевна
• кандидат медицинских наук
• 2011

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Бондаренко, Любовь Анатольевна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ

ХАРАКТЕРИСТИКА НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ

ПАТОЛОГИИ (аналитический обзор литературы).

1.1. Влияние климатогеографических условий Европейского Севера на показатели здоровья населения.

1.2. Качество жизни в современной медицине.

1.3. Миастения.

1.4. Наследственные моторно-сенсорные невропатии.

1.5. Прогрессирующие мышечные дистрофии.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика объекта исследования.

2.2. Краткая климатогеографическая характеристика 46 Республики Коми.

2.3. Характеристика методов исследования.

ГЛАВА 3. КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ

ХАРАКТЕРИСТИКА И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ С МИАСТЕНИЕЙ.

3.1. Эпидемиологическая и демографическая характеристика больных миастенией.

3.2. Общая клинико-функциональная характеристика миастении.

3.3. Клиническая характеристика различных групп пациентов.

3.4. Результаты лабораторных и инструментальных исследований в группах больных миастенией.

3.5. Качество жизни пациентов с миастенией.

ГЛАВА 4. КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ

ХАРАКТЕРИСТИКА И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ С ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИЕЙ.

4.1. Эпидемиологическая и демографическая характеристика 82 больных ПМД.

4.2. Клиническая характеристика больных ПМД в различных группах.

4.3. Результаты лабораторно-инструментальных методов исследования пациентов с ПМД.

4.4. Качество жизни у пациентов с ПМД.

ГЛАВА 5. КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ

ХАРАКТЕРИСТИКА И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ

ПАЦИЕНТОВ НМСН.

5.1. Эпидемиологическая и демографическая характеристика больных НМСН.

5.2. Клиническая характеристика больных НМСН в различных группах.

5.3. Результаты лабораторно-инструментальных методов исследования пациентов с НМСН.

5.4. Качество жизни пациентов с НМСН.

ГЛАВА 6. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ОБСЛЕДУЕМЫХ ПАЦИЕНТОВ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ С НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ (МИАСТЕНИЯ, НАСЛЕДСТВЕННЫЕ МОТОРНО-СЕНСОРНЫЕ ПОЛИНЕВРОПАТИИ, ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ) В»

Качество жизни" (КЖ) как новый показатель оценки результатов лечения существенно изменил представления о понятии "терапевтическая эффективность". Традиционно она определялась лечащим врачом и объективизировалась регрессом клинических симптомов и положительной динамикой параклинических показателей (Новик A.A., Ионова Т.И., 2004, Громов С.А., 2008). Мнение пациента учитывалось лишь формально на основе исчезновения или уменьшения болезненных симптомов и не включало социально-психологические показатели, определяющие качество жизни больного. Исследование качества жизни базируется на субъективном восприятии пациентом своего состояния, которое не всегда совпадает с мнением врача и окружающих лиц. Оценка качества жизни, сделанная самим больным - важный и надежный показатель его здоровья. Она дает врачу уникальную возможность посмотреть глазами пациента на его заболевание и перемены, происходящие в процессе медицинских и психосоциальных воздействий. Данные качества жизни, наряду с традиционными медицинскими методами, позволяют составить целостную и объективную картину болезни (Михайлов В.А. с соавт., 2004; Громов С.А., 2008). Влиянию лечения и отдельных препаратов на КЖ неврологических больных в настоящее время посвящена обширная зарубежная и отечественная литература (Гехт А.Б. с соавт., 2001; Одинак М.М. с соавт., 2002; Rice G.P., et al., 1999; Gramer J. et al., 2001). Показатель качества жизни является неотъемлемым инструментом анализа эффективности проводимой терапии на любом этапе оказания помощи пациентам (Indredavik В., 1999; Gregson Edwin J., 2003; PatelH., 2004;).

Довольно мал спектр заболеваний, в контексте которых возможно обсуждать понятие «выздоровления», в связи с чем первоочередной задачей врача становится повышение качества жизни пациента (Новик А.А., Ионова Т.Н., 2002).

Известно, что одним из принципов доказательной медицины является ориентация на конечный результат лечения. При этом под конечным результатом понимают только выживаемость (для болезней, угрожающих жизни пациента в ближайшей перспективе) и качество жизни (для всех остальных заболеваний) (Флетчер Р. с соавт., 1998).

Качество жизни является одним из критериев оценки эффективности оказания медицинской помощи населению, получившим в последние годы широкое распространение, (Гурылева М.Э., 2008; Новик А.А., Ионова Т.И. 2008; Суховская О.А., 2008; Ахмадеева JI.P. с соавт, 2008; Игнатова Г.Л., 2010). Поэтому, с точки зрения доказательной медицины, наиболее адекватным показателем результатов лечения как в целом, так и на отдельных этапах, больных с такими заболеваниями как миастения, прогрессирующие мышечные дистрофии (НМД) и наследственные моторно-сенсорные полиневропатии (НМСП) должно быть признано качество жизни.

Миастения - тяжелое нервно-мышечное заболевание с прогрессирующим течением, главной клинической чертой которого является патологическая утомляемость мышц, приводящая к парезам и параличам (Гехт Б.М. с соавт., 2003; Санадзе А.Г. с соавт., 2003; Lindstrom J.M., 2000; Vincent A. et al., 2000; 2006; Conti-Fine B.M., Kaminski H.J., 2006). Частота встречаемости миастении по данным многих авторов колеблется в пределах от 0,5 до 5 случаев на 100 000 населения (Beekman R. et al. 1997; Mantegazza R., 2003; Phillips L.H., 2003; 2004; Somnier F.E., 2005; Pekmezovic T. et al., 2006). В последние десятилетия наметилась отчетливая тенденция к росту заболеваемости миастенией во всех возрастных группах (Котов C.B. с соавт., 2006).

Наследственные моторно-сенсорные полиневропатии (НМСН) -одна из наиболее распространенных групп наследственных заболеваний человека, частота которых в различных популяциях варьирует от 10 до 40 на 100000 населения (Федотов, 2002; Skre, 1974). В последние десятилетия и в нашей стране активно ведутся работы по изучению распространенности НМСН. Согласно этим данным, чаще заболевание встречается в Воронежской области (12,5 на 100000), в Самарской (11,0 на100000) и Амурской (10,7 на 100000) областях (Вяткина Я., 1991; Федотов В. П., 2002), в Башкортостане распространенность всех типов НМСН составляет 10,3 на 100000 населения (Крупина Н. Б. с соавт., 2006). НМСН делят на две большие группы: миелинопатии (НМСН I типа) и аксонопатии (НМСН II типа). Показана выраженная генетическая гетерогенность этой группы заболеваний, которая к настоящему времени включает около 30 генетических вариантов, для 22 из которых идентифицированы гены, ответственные за развитие заболевания. Клинические проявления отдельных генетических вариантов имеют значительное сходство. Что затрудняет диагностический этап и обуславливает необходимость проведения анализа частот встречаемости и особенностей клинических проявлений различных вариантов НМСН (Дадали E.JI. с соавт., 2003). В виду достаточно высокой распространенности отдельных форм наследственной нейропатии и их поздней диагностики в повседневной неврологической практике, необходимо повышение настороженности практикующих неврологов с целью раннего выявления заболевания, когда терапия и реабилитационные мероприятия наиболее эффективны. Это позволит замедлить темпы прогрессирования НМСН и улучшить социально-бытовую адаптацию пациентов (H.A. Шнайдер, Е.В. Глущенко, 2008). 7

Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) - группа клинически полиморфных и генетически гетерогенных заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением мышц тазового и плечевого поясов (Arahata К. 2000; Kumagai Т. et al. 2001; Nigro V,. 2003; Anastasi G et al. 2004). Частота всех ПМД колеблется в различных популяциях от 5 до 70 больных на 1 млн. населения (Дадали E.JL, Щагина О.А, 2010). К настоящему времени описано 20 генетических вариантов ПМД. Проведенные клинико-генетические исследования направлены на создание алгоритмов диагностики и медико-генетического консультирования (Дадали Е.Л., Щагина О.А, Рыжкова О.П., 2011).

В целом, выявление территориальных особенностей распространенности наследственных заболеваний является основой для создания эффективной системы их мониторинга и разработки методов диагностики и профилактики, оптимальных для конкретного региона.

Изучаемые наследственные нервно-мышечные заболевания носят в основном прогрессирующий характер, но мало влияют на продолжительность жизни, и хотя диагностические методы исследования продолжают совершенствоваться, эффективные методы лечения разработаны недостаточно, в связи с чем особое значение приобретает исследование качества жизни этих пациентов.

Изучение эпидемиологии, клиники и качества жизни у больных нервно-мышечными заболеваниями (миастения, наследственные моторно-сенсорные полиневропатии, прогрессирующие мышечные дистрофии) в Республике Коми является актуальным и имеет теоретическое и прикладное значения.

Цель работы: совершенствование оказания медицинской помощи и повышение качества жизни пациентов с нервно-мышечной патологией на основе изучения эпидемиологии, оценки клинических и нейрофизиологических проявлений заболеваний.

Задачи исследования:

1. Изучить основные эпидемиологические характеристики нервно-мышечных заболеваний в Республике Коми.

2. Проанализировать клинические проявления нервно-мышечных заболеваний в зависимости территориально-географических, тендерных и возрастых характеристик.

3. Определить характер нейрофизиологических нарушений при исследуемой нервно-мышечной патологии у северян.

4. Оценить качество жизни пациентов с изучаемыми нервно-мышечными заболеваниями с учетом его отдельных составляющих.

5. Провести сравнительный анализ структуры качества жизни у пациентов с различными видами нервно-мышечных заболеваний.

Научная новизна исследования. Впервые проанализированы данные эпидемиологии, структура нервно-мышечных заболеваний у взрослых в Республике Коми в зависимости от территориально-географических особенностей, возраста, дебюта заболевания, пола больных. Определены основные эпидемиологические и некоторые клинические характеристики нервно-мышечных заболеваний (миастения, наследственные моторно-сенсорные полиневропатии, прогрессирующие мышечные дистрофии) у жителей Европейского севера (Республика Коми). Показано, что распространенность миастении в Республике Коми составляет 6,7 на 100 тыс. населения, наследственных моторно-сенсорных полиневропатий - 5,3 на 100 тыс. населения, прогрессирующих мышечных дистрофий - 6,7 на 100 тыс. населения.

Изучены клинические и нейрофизиологические проявления указанных заболеваний в зависимости от климато-географических особенностей территории проживания, возраста, возраста дебюта, тендерных характеристик.

Впервые проведен анализ качества жизни пациентов с изучаемыми нозологическими формами с оценкой различных составляющих качества жизни, в том числе с учетом пола, возраста, дебюта, тендерных характеристик. Установлен характер взаимосвязи отдельных составляющих качества жизни пациентов с возрастными и другими характеристиками. Оценено влияние эмоциональных нарушений на исследуемые показатели.

Впервые проведена сравнительная оценка качества жизни пациентов с миастенией, наследственными моторно-сенсорными полиневропатиями, прогрессирующими мышечными дистрофиями.

Практическая значимость работы. Полученные данные позволяют оценить распространенность заболеваний в Республике Коми, их территориальное распределение, что позволит планировать объемы и организацию медицинской помощи больным с данными заболеваниями. Адекватная оценка уровня качества жизни пациентов с нервно-мышечными заболеваниями, определение его структуры позволяет разрабатывать индивидуальные программы для лечения и реабилитации пациентов с исследуемыми заболеваниями. Выявление группы пациентов с эмоционально-аффективными нарушениями, требующими соответствующего лечения, дает возможность повысить эффективность проводимых лечебных мероприятий. Оценка качества жизни пациентов с учетом клинической формы заболевания, пола, возраста, катамнестических данных дает возможность дифференцировано подходить к комплексной реабилитации больных и выявляет резервы оказания им медицинской помощи.

Реализация работы. Результаты исследования используются в работе отделения неврологии ГУЗ РК Коми Республиканская больница, МУЗ Городская больница Эжвинского района, МУЗ Городская поликлиника №3. Разработанные по итогам исследования утвержденные Министерством здравоохранения Республики Коми методические рекомендации внедрены во всех лечебных учреждениях республики. Результаты работы используются в учебном процессе кафедры неврологии и психиатрии Коми филиала ГОУ ВПО "Кировская государственная медицинская академия Федерального Агентства по здравоохранению и социальному развитию".

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Оценка эпидемиологических данных позволила охарактеризовать распространенность, структуру нервно-мышечных заболеваний (миастения, наследственные моторно-сенсорные полиневропатии, прогрессирующие мышечные дистрофии) в зависимости от вида, тендерных, возрастных характеристик. Распространенность миастении в Республике Коми составляет 6,7 на 100 тыс. взрослого населения, наследственных моторно-сенсорных полиневропатий - 5,3 на 100 тыс., прогрессирующих мышечных дистрофий - 6,7 на 100 тыс. взрослого населения.

2. У пациентов с миастенией, прогрессирующими мышечными дистрофиями и наследственными моторно-сенсорными полиневропатиями связанное со здоровьем качество жизни существенно снижено по всем оцениваемым параметрам.

3. Структура и характер изменения качества жизни пациентов с миастенией, наследственными моторно-сенсорными полиневропатиями, прогрессирующими мышечными дистрофиями в зависимости от пола, возраста, клинических форм заболеваний различаются.

Апробация работы. Основные положения диссертации представлены на научно-практической конференции в рамках Северного национального конгресса "Проблемы геронтологии и гериатрии" (Сыктывкар, 2008, 2010); научно-практической конференции Северо-Западного федерального округа в рамках Северного национального конгресса "Геронтология: от кардиологии к социально-экономическим аспектам" (Сыктывкар, 2009); научно-практических конференциях неврологов Северо-Западного Федерального округа "Актуальные проблемы неврологии" (Сыктывкар, 2009, 2010); IV Общероссийском медицинском форуме «Медицина за качество жизни» (Сыктывкар, 2009); V, VI и VII международных научно-практических конференциях "Новые технологии в медицине" (Санкт-Петербург, 2008, 2009, 2010).

Научные публикации. По теме диссертации опубликовано 27 печатных работ (из них 2 - в ведущих рецензируемых журналах).

Личный вклад автора в проведение исследования. Автором самостоятельно проведен анализ всех случаев миастении, наследственной моторно-сенсорной полиневропатии и прогрессирующей мышечной дистрофии взрослых, отмеченных на территории Республики Коми и внесенных в Регистр республиканского неврологического отделения, дана тендерная характеристика заболеваний, оценены возрастные показатели и территориально-географические особенности. Кроме того, автором самостоятельно проведено исследование основных клинических проявлений изучаемой патологии у жителей северных территорий.

Проведен врачебный осмотр 87 пациентов, исследована динамика неврологического статуса с использованием клинических шкал оценки качества жизни, шкал тревоги и депрессии, проанализированы результаты электронейромиографического исследования, изучен уровень содержания ферментов периферической крови, заключения

12 магниторезонансной томографии и компьютерной томографии, результаты хирургического лечения, в ряде случаев (у оперированных пациентов) - гистологические заключения. Проанализированы данные катамнестического наблюдения пациентов на протяжении 1-3 лет. Доля участия автора в сборе материала превышает 80%, а в обобщении результатов исследования составляет 100%. Личное участие автора в получении научных результатов подтверждено научным руководителем и заключением членов проблемной комиссии, ознакомившихся с первичной документацией проведенного исследования.

Объем и структура диссертации. Работа изложена на 140 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, собственных результатов, представленных в 4 разделах, выводов, заключения, практических рекомендаций. Работа иллюстрирована 16 таблицами и 10 рисунками. Библиографический список содержит 195 источников: 117 отечественных и 78 зарубежных.

Заключение диссертации по теме «Нервные болезни», Бондаренко, Любовь Анатольевна

выводы

1. Распространенность миастении в Республике Коми составляет 6,7 на 100 тыс. взрослого населения, наследственных моторно-сенсорных полиневропатий - 5,3 на 100 тыс., прогрессирующих мышечных дистрофий - 6,7 на 100 тыс. взрослого населения.

2. Среди пациентов с миастенией число женщин значимо превосходит число мужчин во всех возрастных группах, наиболее низкий тендерный индекс отмечен при дебюте заболевания после 50 лет. Дебют заболевания у женщин наблюдается раньше, чем у мужчин, а генерализованные формы развиваются чаще локальных.

3. Среди пациентов с ПМД преобладают лица молодого возраста, тендерная структура пациентов характеризуется преобладанием мужчин в младшей возрастной группе, женщин - в старшей возрастной группе. В тендерной структуре пациентов с НМСН наблюдается преобладание пациентов женского пола независимо от возраста пациента и типа заболевания.

4. Качество жизни у пациентов с ПМД было снижено по всем субшкалам, при этом показатель "физическое функционирование" был наиболее низким в старших возрастных группах, что связано с прогрессированием заболевания. Выявлена корреляция между степенью неврологического дефицита и показателем "физическое функционирование".

5. Качество жизни пациентов с миастенией снижено по всем субшкалам. При относительной сохранности физического функционирования наблюдается существенное снижение ролевого и эмоционального функционирования. Качество жизни пациентов с НМСН было снижено по всем оцениваемым параметрам, особенно по шкалам физическое и ролевое функционирование.

6. Качество жизни пациентов с НМСН было снижено по всем оцениваемым параметрам, особенно по шкалам физическое и ролевое функционирование.

7. В структуре качества жизни пациентов с нервно-мышечными заболеваниями страдали различные его компоненты: физическое функционирование было значительно снижено у пациентов с ПМД и относительно сохранно у пациентов с миастенией, по шкалам эмоционального функционирования и психологического здоровья наблюдается обратная ситуация.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Данные оценки эпидемиологических характеристик нервно-мышечных заболеваний (миастения, наследственные моторно-сенсорные полиневропатии, прогрессирующие мышечные дистрофии) в Республике Коми, их структуры, возрастных характеристик, в том числе и в Северных районах, могут служить основой для планирования и проведения лечебных и организационных мероприятий с целью улучшения выявляемости, диагностики и профилактики данных заболеваний.

2. В обследование больных с миастенией, ПМД и НМСН целесообразно включать оценку качества жизни с целью выявления дополнительных характеристик состояния, необходимых для определения сфер жизни пациента, требующих дополнительных вмешательств, проведения эффективных лечебных и реабилитационных мероприятий. Результаты исследования качества жизни также позволят подобрать рациональное лечение для пациента с учетом индивидуальных особенностей больного.

3. В обследование больных с миастенией, ПМД и НМСН необходимо включать методики выявления скрытых эмоциональных нарушений. На их основании при осмотре возможно создание целенаправленного и адекватного плана лечения больного.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Бондаренко, Любовь Анатольевна, 2011 год

1. Ахмадеева Л.Р., Магжанов Р.В., Закирова Э.Н. Качество жизни пациентов с первичными цефалгиями, инсультами и миотонической дистрофией // Журн.неврологии и психиатрии им.С.С. Корсакова. 2008. -№ 11.-С. 72-75.

2. Бадалян Л.О., Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография. М.: Медицина, 1986

3. Баранов В.В. Оптимизация диагностики и лечения миастении (клинико-иммунол. исслед.): Автореф. дис. канд. мед. наук. СПб., 2003. 24с.

4. Баранцевич Е.Р. Диагностика и лечение полиневропатий различного генеза // Актуальные проблемы неврологии: мат. Научн.-практ. конф. невр. Сев.-Зап. Федер. округа Российской Федерации. (24-25 сентября 2009 г., Петрозаводск). Петрозаводск, 2009. - С.23-25.

5. Баранцевич Е.Р. Дифференциальный диагноз полиневропатий // Школа неврологов Северо-Западного федерального округа (19-21 февраля 20 Юг, Зеленогорск) Зеленогорск, 2010.

6. Вассерман Л. И., Михайлов В. А., Табулина С.Д. Психологическая структура качества жизни больных эпилепсией, СПб Психоневрологический институт им. В. М. Бехтерева, 2008

7. Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни нервной системы М.: Медицина, 1998. - С. 301- 327.

8. Ветшев П.С., Шкроб О.С., Ипполитов И.Х., Заратьянц О.,В., Понаморев А.Б., Мясников Г.М. Опухоли тимуса у больных миастенией // Неврологический журнал. 1998. №4. - С.32-35.

9. Ветшев П.С., Ипполитов Л.И., Меркулова Д.М., Животов В.А. Хирургическое лечение тимом у больных генерализованной миастенией // Хирургия. 2003. №10. - С.15-20.

10. Галкина О.И. Клинико-электрофизиологические особенности миастении, сочетающейся с тимомой // Автореф. дис. канд. мед. наук. -М.,-2006.-20 с.

11. Гаусманова Петрусевич И. Мышечные заболевания. Польск. Госуд. Мед. Изд. - Варшава, 2001.

12. Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.

13. Гехт Б.М. Синдромы патологической мышечной утомляемости. -М.,1974. 200с.

14. Гехт Б.М., Ильина H.A. Нервно-мышечные болезни. М., 1982.325с.

15. Гехт Б.М., Коломенская Е.А., Шагал Д.И. и др. Стратегияприменения глюкокортикоидных препаратов при нервно-мышечныхзаболеваниях // Журн.невропатологии и психиатрии. 1985. - том 85. - вып. II. - С.1651-1658.

16. Гехт Б.М., Кузин М.И., Шкроб О.С. и др. Спленэктомия в лечении тяжелых форм миастении // Журн. невропатологии и психиатрии. -1990. -Т.90. № 9. - С.6-9.

17. Гехт Б.М., Меркулова Д.М., Касаткина Л.Ф. Клиника, диагностика и лечение демиелинизирующих полиневропатий // Неврол.журн.- 1996.-№1.-С.12-17.

18. Гехт Б.М., Меркулова Д.М. Практические аспекты клиники и лечения полиневропатий // Неврол. журн. 1997. - №2. - С.4-9.

19. Гехт Б.М. Лечение миастении // Неврологический журнал. 2000.- Т. 5, № 1.-С.4-9.

20. Гехт Б.М., Санадзе А.Г. Миастения: диагностика и лечение // Неврологический журнал. 2003. - Т. 8 (прил.№1). - С.8-12.

21. Гланц С. Медико-биологическая статистика. Перевод с англ. М.: Практика, 1998.

22. Горбунова В. Н., Баранов В. Введение в молекулярную диагностику и генотерапию наследственных заболеваний. СНб.: Специальная литература, 1997.- С.239-240.

23. Горбунова В. Н., Савельева-Васильева Е. А. Молекулярная неврология: в 3 ч. СНб.: Интермедика, 2000. - Ч. I: Заболевания нервно-мышечной системы.- 318с.

24. Гринио Л.П., Агафонов Б.В. Миопатии. М.: Медицина, 1997.

25. Гринио Л.П. Атлас нервно-мышечных болезней М.: Издат. дом АНС, 2004.

26. Густов A.B., Руин В.А., Яковлев А.Ю., Шарапов Н.Б., Загайнов В.Е., Никитенко А.И. Тактика хирургического лечения больных миастенией и объемным поражением вилочковой железы//Нижегор. мед. журн. 2000. -№4.,С. 36-39.

27. Давиденков С. H. Проблема полиморфизма наследственных болезней нервной системы. JL: Изд-во ВИЭМ, 1934. 139 с.

28. Дадали Е. JT. Наследственные нервно-мышечные заболевания: диагностика и медико-генетическое консультирование. // Автореф. дис. д.м.н. М. 1999.-35 с.

29. Дадали E.JL, Федотов В.П., Исмаилов Ш.М., Мерсиянова И.В., Руденская Г.Е., Барышникова Н. Клинико-генетический анализ наследственной моторно-сенсорной нейропатии с мутациями в гене коннексина. // Неврологический журнал, 2001. №6. - С. 13-17.

30. Дадали Е. Л., Мальмберг С. А., Подагова Е.В., Кузнецов А. Б., Максин Д.А. Псевдогипертрофические поясно-конечностные мышечные дистрофии у детей: алгоритм диагностики // Российский медицинский журнал.- 2007. №3.

31. Дадали Е.Л., Мальмберг С.А., Подагова ^Е.В., Поляков A.B., Петрухин A.C. Особенности клинических проявлений прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна у гетерозиготных носительниц мутации в гене дистрофина // Неврологический журнал. 2007. - № 3.

32. Данилов А.Б., Чернышев О.Ю., Колосова O.A. и др. Тригеминальные вызванные потенциалы при мигрени // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. — 1998. — Т.98, №4.- С.29-31.

33. Евдокименков В.Н., Краснопольская К.Д., Тишканина C.B. Информационно-поисковая диагностическая система для наследственных болезней обмена вешеств // Вестник РАМН.-2000.-№5

34. Жулев Н.М., Оболенский С. В. Интенсивная терапия при миастенических кризовых состояниях с помощью экстракорпоральной гемосорбции // Эндогенные интоксикации. СПб. 1994. - С. 218.

35. Жулев Н.М., Лобзин B.C., Дементьнва Л.Н. Миастения у детей и подростков. СПб., 1999. 210с .

36. Жулев Н.М., Косачев В.Д., Мартынов А.К. Энтеросорбция в комплексном лечении миастении // Эфферентная терапия. 2006.-N 3.- С.45-48.

37. Жулев Н.М., Косачев В. Д., Лоев A.B. Возможности импедансометрии стапедиальной мышцы в диагностике миастении // Вестник Санкт-Петербургского университета. 2006.-N 4.-С.34-38.

38. Жулев Н.М., Бубнова Л.Н., Павлова И.Е., Баранов В.В. Значение иммуногенетической предрасположенности для характера течения миастении // Медицинская иммунология 2009.-N 6.-С.549-556.

39. Заривчацкий М.Ф., Богатырев О.П., Блинов С.А., Хирургия органов эндокринной системы. Ростов-на-Дону: Феникс, 2006. - С Л 31-149.

40. Иллариошкин С. Н., Наследственные моногенные заболевания нервной системы: молекулярный анализ и клинические сопоставления.// Автореф. дисс. д.м.н, М. 1997. 35с.

41. Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А., Маркова Е.Д. ДНК-диагностка и медико-генетическое консультирование в неврологии. -М.: МИА, 2002. С.173-193.

42. Касаткина Л.Ф., Гехт Б.М., Галкина О.И. Изменение потенциалов двигательных единиц скелетных мышц при миастении и ее сочетании с тимомой // Актуальные вопросы клинической транспортной медицины. -2005.-Т.13.-С.460-475.

43. Киштович A.B. Методологические аспекты применения статистического анализа в исследовании качества жизни / A.B. Киштович Т.И. Ионова // Вестник межнационального центра исследования качества жизни.-2003.-№ 1 -2.-С. 83-88.

44. Коломенская Е.А., Андреева И.И., Ибрагимова Г.В. и др. Эффективность и побочные явления применения кортикостероидных препаратов в больших дозах по схеме через день // Журн. невропатол. и психиатр. 1983. Т.83. - № 4 - С.531-536.

45. Колосова O.A., Страчунская Е.Я. Головная боль напряжения // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. — 1995. — Т.95, №4. — С.94-98.

46. Константинова Л.М., Угаров И.В., Евдокименков В.Н. Применение баз данных в диагностике наследственных заболеваний. М., Вестник РГМУ. 2002. №4(25).-С.75-79.

47. Корбут Т.В. Эпидемиология миастении гравис в республике Беларусь/ Т. В. Корбут//Здравоохранение. -2003. №12. С.31-34.

48. Котов C.B., Неретин В.Я., Агафонов Б.В., Сидорова О.П., Популяционные исследования миастении в Московской области // Журн.неврологии и психиатрии им.С.С. Корсакова/. 2006. - № 5.

49. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения // М.гМедицина, 1996.-224с.

50. Кузнецов И.Д., Розенштраух Л.С. Рентгенодиагностика опухолей средостения. М.: Медицина, 1970. - С. 11-28.

51. Лайсек Р.П. Миастения: Пер. с англ./ Р.П. Лайсек, Р.Л. Барчи. М.: Медицина, 1984.-271 с.

52. Ланцова В.Б. Исследование белковых соединений тимуса и IgG сыворотки крови при миастении // Автореф. дис.канд. мед. наук. -М. 2002 г. -22с.

53. Левин О.С. Полиневропатии. М.: МИА, 2005.

54. Лобзин B.C., Полякова Л.А., Федотова Т.А. Диагностика, патогенез и лечение миастении при опухолях вилочковой железы // Сов. Мед. 1998. №12. С. 79-82.

55. Лобзин B.C., Головин В.И., Чалов Ю.В. Иммунологические аспекты патогенеза и лечения миастении // Журн. невропатол. и . псих. -1979. т. 79. -вып. 8.-С. 1006-1011.

56. Лобзин B.C. Миастения. М.: Медгиз, 1960.

57. Лобзин B.C., Головкин В.И. Тимусозависимая терапевтическая иммунодепрессия при рассеянном склерозе и миастении// Журн.неврологии ипсихиатрии. 1982. - т.82. - вып.2. -С.176-181.126

58. Лобзин B.C., Видении B.C., Одинак М.М. и др. Радионуклидное исследование вилочковой железы у больных миастенией. //Журн.невропатол. и психиатр. 1983. - № II. - 1645-1649.

59. Лобзин B.C., Сайкова Л.А., Полякова Л.А. и др. Критерии тяжести и прогноза течения миастении // Журн. невропатологиии психиатрии- 1985. -т. 85-вып. П.-С. 1625-1631.

60. Лобзин B.C., Оболенский СВ., Ролле М.И. Экстракорпоральная гемосорбция в интенсивной терапии миастении // Журнал невропатологии и психиатрии . 1986. - т.86. - № 8. - 1153-1155.

61. Лобзин B.C., Полякова Л.А., Федотова Т.А. Варианты патогенетической терапии миастении // Журн. невропатологии и психиатрии- 1987. т. 87 -вып.П.-С. 1608-1614.

62. Лобзин B.C., Полякова Л.А., Федотова Т.А. Диагностика, патогенез и лечение миастении при опухолях вилочковой железы // Сов .мед.- 1988.-№12.-С. 79-82.

63. Лобзин B.C., Косачев В.Д., Руденко Д.И. Миастенические кризы // Журн.невропатологии и психиатрии. 1990. - т.90.-вып.9. - С.3-5.

64. Лысенко Г.И., Пшеничная В.А., Шатрова K.M., Шевнюк М.М. Состояние гипофизарно-адреногонадной системы у больных миастенией при опухолевой и неопухолевой патологии вилочковой железы // Врачебное дело, 1998.- N6.- С.79-81.

65. Малкова H.A., Рябухина О.В., Бабенко Л.А., Ионова Т.И., Киштович A.B. Связанное со здоровьем качество жизни у больных рассеянным склерозом // Журн.неврологии и психиатрии им.С.С. Корсакова/.- 2005. №12

66. Малкова H.A., Миастения. Принципы диагностики и лечения, тактика ведения больных. Медицина неотложных состояний // Специализированный научно-практический журнал. 2008. - №1 (14). - С.82-85.

67. Мерфи Э.А., Чейз Г. А. Основы медико-генетического консультирования. -М. -Медицина -. 1979.

68. Новик A.A. Концепция исследования качества жизни в медицине / А.А Новик, Т.Н. Ионова, П. Кайнд.-СПб.: ЭЛБИ, 1999.-140 с.

69. Новик A.A. Оценка качества жизни у больных рассеянным склерозом после трансплантации стволовых кроветворных клеток / A.A. Новик, К.В. Лядов, А.Н. Кузнецова // Вестник межнационального центра исследования качества жизни.-2003.-№1-2.-С. 57-65.

70. Новик A.A. Оценка параметров качества жизни населения Санкт-Петербурга методом интегральных профилей / A.A. Новик, Т.И. Ионова, A.B. Киштович // Вестник межнационального центра исследования качества жиз-ни.-2003.-№ 1 -2.-С. 28-34.

71. Новик A.A. Оценка симптомов у онкологических больных / A.A. Новик, Т.И. Ионова, С.А. Калядина // Вестник межнационального центра исследования качества жизни.-2003.-№1-2.-С. 79-82.

72. Новик A.A. Руководство по исследованию качества жизни в медицине / A.A. Новик, Т.И. Ионова.-СПб.: Нева; М.: ОЛМА-ПРЕСС, 2002.320 с.

73. Одинак М.М., Новик A.A., Ионова Т.И., Бисага Т.Н. Концепция исследования качества жизни в неврологии// Неврологический журнал. -2002, Т. 7, № 6- с. 49-52

74. Одинак М.М. Нервно-мышечные заболевания/ М. М. Одинак // Частная неврология. СПб., 2002. С.333-349.

75. Одинак М.М., Дыскин Д.Е. Клиническая диагностика в неврологии. СПб., СпецЛит, 2009.

76. Одинак М.М., Живолупов С.А. Заболевания и травмы периферической нервной системы (обобщение клинического и экспериментального опыта). СПб., СпецЛит, 2009.

77. Одинокова О.Н. Пренатальная диагностика наследственныхдвигательносенсорных нейропатий в западно-сибирском регионе //128

78. Актуальные проблемы диагностики и лечения наследственных нервно-мышечных заболеваний. М., 2008.

79. Осипова В.В., Торопина H.H., Купершмидт JI.A, и др. Новые аспекты изучения головной боли (по материалам 1-го Международного симпозиума по головной боли). Журн неврол и психиат. — 1993. №93(6). -С.98—100.

80. Подагова Е.В., Мальмберг С.А., Дадали E.JI. Псевдогипертрофические прогрессирующие мышечные дистрофии: алгоритмы диагностики // XIV Российский национальный конгресс «Человек и лекарство». Тезисы. - М. - 2007.

81. Подобедова А. Н., Цинкалов А. В., Феклистов Д. А., Лапочкин О. Л. Ортопедическое лечение наследственных нервно-мышечных заболеваний // Актуальные проблемы диагностики и лечения наследственных нервно-мышечных заболеваний. М., 2008. - С.61-63.

82. Пономарева E.H. Миастения. Клиника, патогенез, дифференциальная диагностика, тактика ведения. Минск: 2002. — 176 С.

83. Руденская Г.Е., Иноземцева B.C., Перепелов A.B., Петрин А.Н. //В кн. "Генетическая эпидемиология наследственных болезней нервной системы". Саранск. 1996. ,- С.7-99.

84. Руденская Г.Е., Тверская СМ., Поляков A.B. Прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери—Дрейфуса: клинико-генетическое разнообразие и генодиагностика (обзор литературы) // Мед. генетика. 2002. - №2. - С. 50-56.

85. Руденко Д.И. Неотложные состояния у больных миастенией (некоторые вопросы патогенеза, диагностики и лечения острого дефицита нервно-мышечной передачи): Аавтореф. дис. канд. мед. наук. СПб., 1991. — 22 с.

86. Руин В.А. Клиническая оценка реабилитационных программ у больных миастенией: Автореф. дис. канд. мед. наук. Н. Новгород, 2000. 27 с.

87. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Гехт Б.М. и др.Антитела к ацетилхолиновому рецептору в диагностике миастении и других форм, связанных с патологией нервно-мышечной передачи // Неврол журн . 2003.- Т. 8 (прил.№1). С. 19-20.

88. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Давыдова Т.В. и др. Антитела к мышцам (антититиновые антитела) у больных с поздним началом миастении: клинические и электрофизиологические корреляции. //Неврол журн . 2003.- Т. 8 (прил.№1). С.23-26.

89. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Капитонова Ю.А. и др.Антитела к титину при миастении у лиц пожилого возраста и миастении, сочетающейся с тимомой. //Аллергол и иммунол. 2004. - Т. 5 (прил.№1). - С. 198-200.

90. Сенкевич Н.Ю., Белевский А.С Качество жизни-предмет научных исследований в пульмонологии // Терапевтический архив. 2000. - Т.72,№3.-С.36-40.

91. Сепп Е.К., Ланцова В.Б. Миастения. М„ 2002. 64 с.

92. Сиднев Д.В. Клиническая и электромиографическая характеристика состояния нервно-мышечной передачи у больных миастенией // Автореф. дис. канд. мед. наук. М., 1999. - 24 с.

93. Сиднев Д.В., Санадзе А.Г., Щербакова Н.И. и др.Антитела к мышцам (антититиновые антитела) в диагностике миастении, сочетающейся с тимомой // Неврол журн . 2003. - Т. 8 (прил.№1). - С.21-23.

94. Скоромец А. А. Нервные болезни / А. А. Скоромец, А. П. Скоромец, Т. А. Скоромец. М.: Медпресс-информ, 2005. Гл. 24: Наследственные заболевания нервной системы. Нервно-мышечные заболевания. С. 467 -493.

95. Старикова H.JI., Шубина О.С. Личностные особенности пациента и качество жизни при мигрени // Бюллетень сибирской медицины/, 2009.-Т.1(2).- С.78-82

96. Старикова Н.Л., Шестаков В.В. Качество жизни, тиреоидная функция и электрофизиологические показатели при мигрени // Журнал «Боль» /, 2009.- №2.- С. 19-24.

97. Стивенсон А, Девисон Б. Медико-генетическое консультирование.// М. Мир.- 1972.

98. Угаров И.В. Оптимизация диагностики наследственных нервно-мышечных заболеваний на основе создания информационно-поисковой диагностической системы // Автор, канд. дисс., 2003. - 24 с.

99. Федотов В.Л., Клинико-генетичекий анализ наследственных моторно-сенсорных нейропатий в Воронежской области: автореф. Канд. мед. наук. М, 2002. 26 с.

100. Флетчер Р., Флетчер С., Вагнер Э. Клиническая эпидемиология: Основы доказательной медицины. -М.: Медиа Сфера, 1998. -352с.

101. Харченко В.П., Саркисов Д.С. Болезни вилочковой железы, М. Триада-Х,- 1998. -332с.

102. Харченко В.П., Котляров П.М., Глаголев H.A. лучевая диагностика образований переднего средостения//В.кн. Клиника, диагностика и лечение новообразований легких, средостения и плевры // Труды КОД МЗ РФ. -2002. Т.6. - С. 148-150.

103. Хоменко E.H., Клинико-генетическое исследование полиморфизма невральной амиотрофии Шарко-Мари (в Амурской области); автореф .дисс. канд мед. наук, Новосибирск. 1982 . 14 с.

104. Хоменко, Е.И Распространение и клинический полиморфизм невральной амиотрофни Шарко-Мари в Амурской области // Журн. невропатологии и психиатрии им С.С Корсакова. 1982. - С. 22-23.

105. Шевнюк М.М., Скрипниченко Д.Ф., Диагностика и лечениемиастении. К.: Здоровье, 1991. - 150с.131

106. Шевнюк М.М. Клиника, диагностика и хирургическое лечение миастении. Дис. докт.мед. наук. - 1989. - 291 с.

107. Шевченко Ю.Л., Результаты лечения рассеянного склероза методом высокодозной терапии с аутологичной трансплантацией стволовых кроветворных клеток при применении различных стратегий лечения //The Gematology Journal/.- 2005

108. Шевченко Ю.Л., Ветшев П.С., Ипполитов Л.И. и др. Сорокалетний опыт хирургического лечения генерализованной миастении // Хирургия. 2004. - № 5. - С.32-38.

109. Щербакова Н.И. Патогенетические обоснования стратегии и тактики лечения миастении. Автореф. дис. докт.мед. наук. - 2007. - 31 с.

110. Шкроб О.С., Ветшев П.С., Ипполитов И.Х. и др. Тимомы с миастеническим синдромом // Хирургия. 1998.- № 6. - С.95-99.

111. Щагина О. А., Мерсиянова И. В., Дадали Е. Л., Федотов В. П., Поляков А. В. Картирование и идентификация генов болезни Шарко-Мари-Тута второготипа. // Мед.генетика. 2005. - Т.4. - №8. - С.378-382.

112. Яхно Н.Н., Штульмен Д.Р., Мельничук П.В. Болезни нервной системы: В 2 т. М.: Медицина, 2001

113. Aarli J.A., Somnier F.E., Skeie G.O., Trojaborg W. EMG evidence of myopathy and the occurrence of titin autoantibodies in patient with myasthenia gravis // Eur J Neurol. 1999. - Vol.6. - P.555-563.

114. Aarli J.A., Romi F., Skeie G.O., Gilhus N.E. The severity myasthenia gravis correlates with the serum concentration of titin and ryanodine receptor antibodies // Arch Neurol. 2000. - Vol.57. - P.l596-1600.

115. Aarli J.A., Romi F., Skeie G.O., Gilhus N.E. Muscle autoantibodies in subgroups of myasthenia gravis patients // Neurol. 2000. - Vol.247(5). - P.367-375.

116. Aarli J.A., Romi F., Skeie G.O., Gilhus N.E. Striational antibodies in myasthenia gravis: reactivity and possible clinical significance //Arch Neurol. -2005. Vol. 62(3). - P.442-446.

117. Bahr M., Andres F., Timmerman V.E., et al. Central visual, acoustic, and motor pathway involvement in a Charcot-Marie-Tooth family with an asn 205-to-ser mutation in the connexin 32 gene // Neurol. Neurosurg. Psychiat. 1999. -Vol. 66. — P. 202-206.

118. Benito-Leon J., Morales J.M. et al. Health-related quality of life and its relationship to cognitive and emotional functioning in multiple sclerosis patients // Eur J Neurol. 2002. - Vol.9(5). - P.497-502.

119. Bouzat C., Barrantes F.J., Sigworth F.J. Changes in channel properties of acetylcholine receptors during the time course of thiol chemical modifications // European journal of physiology. 1991. - P. 51-61.

120. Cella D. F. Quality of life outcomes: measurement and validation / D.F. Cella// Oncology.-1996.-Vol. 11.- P.233-246.

121. Cella D. F. Quality of life: concepts and definicion / D.F. Cella // J. Pain and Symptom Manag.-1994.-Vol.9 (3).-P.186-192.

122. Cella D. F. Quality of life: The concept / D.F. Cella // Journal of Palliative Care.-1992.—Vol.8, N3.- P.8-13.

123. Cella D.E. Quality of life: concepts and definition / D.E. Cella // J. Pain and Symptom Manag.-1994.-Vol.9, N3.- P.186-192.

124. Cella D.F. Measuring quality of life: 1995 update / D.F. Cella, A.E. Bonomi //Oncology-1995. N9, Suppl.ll.- P.47-60.

125. Conti-Fine B.M., Kaminski H.J. Myasthenia gravis: past, present, and future// Clin Invest. 2006. - V.l 16(11). - P.2843-2854.

126. Couderc A.L., Costello R., Bagneres D., Rossi P., Vitton V., Demoux A.L., Bonin-Guillaume S., Frances Y., Granel B. Is pure red cell aplasia a new133extra digestive manifestation of celiac disease // Rev Med Interne. 2006. V.27. -№ 4 - P. 336-339.

127. Dyck P. J., Chance P.F., Lebo R. et al. Hereditary motor and sensory neuropathies. // Peripheral neuropathy, 1993. P. 1094-1136.

128. Emery A.E., Population frequencies of inherited neuromuscular diseases-a world survey//Neuromuscul Disord. 1991. - №1(1). - P.19-29.

129. Engel A.G., Tsujihata M., Lindstrom J.M., Lennon V.A. The motor end-plate in myasthenia gravis and in experimental autoimmune myasthenia gravis. A quantatative ultrastructural study// Ann NY Acad Sei. 1976. - Vol. 274. - P.60—79.

130. Engel A.G., Ohno K., Sine S.M. Congenital myasthenic syndromes. Myasthenia gravis and myasthenic disorders //Oxford University Press. 1999. -P.251-297.

131. Engel A.G., Ohno K., Sine S.M. Congenital myasthenic syndromes:Progress over the past decade // Muscle Nerve. 2003. - Vol.27. - P.4-25.

132. Evoli A., Batocchi A-P., Minisci C., DiSchino C., Tonali P. Therapeutic options in ocular MG // Neuromuscul Disord. 2001. - Vol.11. -P208-216.

133. Evoli A. et al. Clinical correlates with anti-MuSK antibodies in generalized seronegative MG // Brain. 2003. - Vol.126. - P.2304-2311.

134. Farrugia M.E., Swingler R.J. Myasthenia gravis // R Coll Physicians Edinb.- 2002. V.32. - P.14-18.

135. Farrugia M.E., Vincent A., McConville J. et al. Antibodies in myasthenia gravis and related disorders // Ann. N.Y. Acad. Sei. 2003. - V.998.-№9.- P.324-335.

136. Farrugia M.E., Benveniste O., Jacobson L. et al. MuSK antibody positive myasthenia gravis plasma modifies MURF-1 expression in C2C12 cultures and mouse muscle in vivo // Neuroimmunol. 2005. - P.41—48.

137. Fujiu K., Kanno R., Shio Y., Ohsugi J., Nozawa Y., Gotoh M. Triad of thymoma, myasthenia gravis and pure red cell aplasia combined with Sjogren's syndrome // Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2004. V.52. - № 7 - P.345-348.

138. Gajdos P., Vicira M.L., Cailatt Zucman S. et al. Identification by genomic typing of non DR3 HLA class II genes associated with myasthenia gravis // Neuroimmunol. - 1993. - Vol. 47. - P. 115 - 122.

139. Gajdos P. Seronegative myasthenia gravis// Rev Neurol . 2004. -Vol. 160(2). - P. 159—162.

140. Giniatullin R., Khiroug L., Talantova M. & Nistri A. Fading and rebound of currents induced by ATP on PC 12 cells // Pharmacol. 1996. -P. 1045-1053.

141. Gonlugur U., Sahin E., Yildiz E., Gonlugur T.E. Early autoimmune complications after thymomectomy in a patient with interstitial lung disease. Case report// Acta Microbiol Immunol Hung. 2006. - V.53. - № 1 -P. 105-111.

142. Grob D., Arsura E., Brunner N.,Namba T. The course of myasthenia gravis and therapies afecting Outcome // In: Drachman D. (ed) Myasthenia gravis: Biology and Treatment // Ann.N.Y.Acad. Sci. 1987. - vol. 505. - P. 472 - 499.

143. Harding A.E., Thomas P.K. Genetic aspects of hereditary motor and sensory neuropathy (types I and II) // Med. Genet. 1980. - №17. - P.329-336.

144. Hokkanen E. Epidemiology of myasthenia gravis in Finland // Neurol Sci. 1969. - Vol.9. - P.463-78.

145. Holtsema H., Mourik J., Rico R. et al. Myasthenia gravis in the Dutch Antilles an epidemiological study // Clin Neurol Neurosurg. 2000. - Vol. 102(4). -P.195-198.

146. Indredavik B., Bakke F., Slordahl S.A., Rokseth R., Haeim L.L. Treatment in a combined acute and rehabilitation stroke unit // Stroke . 1999. -Vol. 30. - P.917-923.

147. Ionasescu V. Charcot-Marie-Tooth neuropathies: from clinical description to molecular genetics // Muscle Nerve. 1995. - V. 18. - P. 267-275.

148. Jacobson D., Gange J., Rose N., Graham N. Short analytical review epidemiology and estimated population burden of selected autoimmune diseases in the United States// Clin Immunol Immunopathol. 1997. - Vol. 84(3). - P.223-243.

149. Jaretzki A.Outcome after transcervical thymectomy // Ann Thorac Surg. 1999. Vol.67(2). - P.592-593.

150. Kalb B., Matell G., Pirskanen R., Lambe M. Epidemiology of myasthenia gravis: A populationbased study in Stockholm, Sweden //Neuroepidemiology. 2002. - Vol. 21 (5). - P. 221-225.

151. Kondo K., Monden Y. Thymoma and myasthenia gravis: a clinical study of 1,089 patients from Japan // Ann Thorac Surg. 2005. - V.79. -№.1.-P: 219-224.

152. Kurtzke J.F. Epidemiology of myasthenia gravis // Adv Neurol. -1978.-Vol.19.-P.545-564

153. Lainez,M.J. and Monzon,M.J., Chronic daily headache // Curr.Neurol.Neurosci.Rep. 2001. - Vol.1. - P. 118-124.

154. Lavrnic D., Jarebinski M., Rakocevic-Stojanovic V. et al. Epidemiological and clinical characteristics of myasthenia gravis in Belgrade, Yugoslavia // Ihorac Cardiovask Surg. 1999. - Vol. 118(3). - P.561-563.

155. Leite M.I., Strobel P., Jones M. et al. Fewer thymic changes in MuSK antibody-positive than in MuSK antibody-negative MG // Ann Neurol. 2005. -Vol.57(3). - P.444—448.

156. Lindstrom J.M. 2000; Vincent A. et al., 2000; 2006; Conti-Fine B.M., Kaminski H.J., 2006

157. Masaoka A., Monden Y., Nakahara K., Tanioka T. Follow-up study of thymomas with special reference to their clinical stages // Cancer. 1996. - Vol.48.- N. 11. P.2485-2492.

158. Maselli R. A., Leung C. Analysis of anticholinesterase-induced neuromuscular transmission failure // Muscle & nerve. 1993. - vol. 16(5). - P. 548-553.

159. Mygland A., Skeie G.O., Treves S. et al. Rianodine receptor antibodies in myasthenia gravis: epitope mapping and effect on calcium release in vitro // Muscle Nerve. 2003. - Vol.27(l). - P.81-89.

160. Newson-Davis J, Willcox N., Schluep M. Et al. Immunological retrogeneity and cellular mechanisms in Myasthenia gravis. In: D.Drachman (ed) myasthenia gravis: biology and treatment // Ann. N.Y.Acad.Sci. 1987. -vol. 505.-p.12-26.

161. Newsom-Davis J. Neuromuscular junction channelopathies: a brief overview // Acta Neurol Belg. 2005. - P.181—186.

162. Oosterhuis H.J. Myasthenia gravis: A surgery Clin.Neurol.Neurosurg.- 1981. -vol. 83. N 3 . - P.105-135

163. Oosterhuis H. Myasthenia gravis churchill Livingstone -Edinburg. -1984.-P. 140-141.

164. Osserman K.E., Teng P., Kaplan L.A. Studies in myasthenia gravis preliminary report on therapy with mestinon bromide // J.A.M.A. 1954. - vol. 155. - P.961-966.

165. Osserman K.E. Myasthenia gravis //Grune and Stratton. 1958.1. P.80

166. Pachner A. R. Anti-acetylcholine receptor antibodies block bungarotoxin binding to native human acetylcholine receptor on the surface of TE671 cells // Neurology. — 1989. — Vol. 39, N 8. — P. 1057—1061.

167. Pekmezovic, T., et al. Lifestyle factors and multiple sclerosis: A case-control study in Belgrade// Neuroepidemiology, 2006. Vol 27(4). - p. 212

168. Poulas K., Tsibri E.,Kokta A. et al. Epidemiology of seropositive myasthenia gravis in Greece // Neurol Neurosurg Psychiat . 2001. - Vol.71(3). -P.352-356.

169. Punga A.R., Flink R., Askmark H., Stalberg E.V. Cholinergic neuromuscular hyperactivity in patients with myasthenia gravis seropositive for MuSK-antibody // Muscle and Nerve. 2006. - Vol.34(l). - P.l 11—115.

170. Robertson N.P., Deans J., Compston D. Myasthenia gravis: a population based epidemiological study in Cambrigeshire // Neurol Neurosurg Psychiat. 1998. - Vol. 65(4). -P.492-496.

171. Romi F., Skeie G.O., Aarli J. et al. Pathogenesis of myositis and myasthenia associated with titin and ryanodine receptor antibodies //Ann NY Acad Sci. 2003. - Vol. 998. - P.343-350.

172. Sanders D., Vincent A. et al. Clinical aspects of MuSK antibody positive seronegative MG // Neurology. 2003. - Vol.60. - P. 1978-1980.

173. Schon F., Drayson M., Thompson R. Myasthenia gravis in elderly people // Age Ageing. 1996. - Vol. 25(1). - P.56-58.

174. Shigemoto K., Kubo S., Maruyama N. et al. Induction of myasthenia by immunization against muscle specific kinase // Clin Invest. 2006. -Vol.116(4). - P. 1016—1024.

175. Sokolova E., Nistri A., Giniatullin R. Negative cross talk between anionic GABAA and cationic P2X ionotropic receptors of rat dorsal root ganglion neurons // Neurosci. 2001. Vol. 21. - P.4958-4968.

176. Skre H. Genetic and clinical aspects of Charcot-Marie-Tooth disease. // Clin. Genet. 1974. - V. 6. - P. 98-118.

177. Storm-Mathisen A. Epidemiology of myasthenia gravis in Norwey // Acta Neurol Scand 1984. - Vol. 70(4). - P.274-284

178. Yelin E. Measuring Functional Capacity of Persons with Disabilities in Light of Emerging Demands in the Workplace// NAP. 1999.

179. Vernet-der Garabedian B., Morel E., Eymard B., et al. Neonatal myasthenia gravis: a new clinical and immunologic appraisal on 30 cases // Neurology. 1988. - Vol.38. - P. 138-142.

180. Vernino S., Klein C.M., Lennon V.A. et al. The spectrum of autoimmune autonomic neuropathies // Ann.Neurol. 2003. - Vol.53. - P.752-758.

181. Vincent A. Neuroimmunology of Myasthenia Gravis // Brain. -Behavior and Immunity. 1988. - Vol. 2. - P. 346-351.

182. Vincent A., Nagvekar N., Jacobson LW., Willcox N. Epitopes expressed in myasthenia gravis (MG) thymomas are not recognized by patients' T cells or autoantibodies // Clin. Exp. Immunol. 1998. - Vol. 112. - P. 17-20.

183. Vincent A., Anlar B. Antibodies against muscle-specific kinase in juvenile myasthenia gravis // Neuropediatrics. 2003. - Vol. 34(2). - P.l 10—111.

184. Wang,S J. and Juang,K.D., Psychiatric comorbidity of chronic daily headache: impact, treatment, outcome, and future studies // Curr.Pain Headache Rep. 2002. - Vol.6. -P.505-510.

185. Whiting S. E., Blume W. T., Girvin J. P. // Ann. Neurol. — 1991. — Vol. 29. —P. 638—645.

186. Zivadinov R., Jurjevic A., Willheim K. et al. Incidence and prevalence of myasthenia gravis in the country of the coast and Gorski kotar, Croatia, 1976 through 1996//Neuroepidemiology.- 1998. Vol. 17(5). - P.265-272.

187. Zuchner S. et al. Mutations in the mitochondrial GTPase mitofusin\2 cause Charcot—Marie—Tooth neuropathy type 2A // Nat.Gene. 2004. - Vol. 36. - №5. - P. 449-451.