Гигиеническое обоснование профилактики и лечения соединительнотканных дисплазий сердца у молодых людей с НСТД в условиях радиационного загрязнения окружающей среды тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.07, кандидат медицинских наук Соколова, Ирина Владимировна

• Соколова, Ирина Владимировна
• кандидат медицинских наук
• 2005

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Соколова, Ирина Владимировна

Введение.

Глава 1. Аналитический обзор литературы.

1. 1. Распространенность и этиопатогенез недифференцированных соединительнотканных дисплазий.

1. 2. Современные биохимические и молекулярно-гепетические методы диагностики метаболизма соединительной ткани.

1. 3. Внешние н внутренние фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани.

1. 4. Соединительнотканные дисплазии сердца. Классификация. Распространенность. Клинические проявления. Осложнения.

1. 5. Современные подходы к комплексной терапии недифференцированных дисплазий соединительной ткани.

Глава 2. Объемы, объекты и методы собственных исследований.

Глава 3. Результаты собственных исследований.

3. 1. Комплексная гигиеническая оценка средовых факторов влияющих па организм обследуемых молодых людей.

3. 2. Внешние фенотипические признаки недифференцированных соединительнотканных дисплазий у молодых людей из экологически различных районов.

3. 3. Данные антропометрических обследовании студентов из районов с различной степенью радиационного загрязнения.

3. 4. Общая характеристика соматического здоровья обследуемых групп молодых людей.

3. 4. 1. Результаты исследования показателей здоровья у молодых людей из районов с различной степенью радиационного загрязнения.

3. 4. 2. Структура хронической патологии у обследованных студентов из районов с различной степенью радиационного загрязнения.

3. 4. 3 Анализ субъективной оценки состояния собственного здоровья у обследованных студентов из районов с различной степенью радиационного загрязнения.

3. 4. 4. Оценка показателей функциональной адаптивности сердечно-сосудистой системы у молодых людей из районов с различной степенью радиационного загрязнения.

3.5. 1. Структура соединительнотканных дисплазий сердца у молодых людей из районов с различной степенью радиационного загрязнения.

3. 5. 2. Варианты соединительнотканных дисплазий сердца у молодых людей из районов с различной степенью радиационного загрязнения.

3. 5. 3. Среднее значение степени пролапса митрального клапана у обследованных студентов из районов с различной плотностью радиационного загрязнения.

3. 5. 4. Степень митральной регургитации у обследованных студентов с ПМК из районов экологически различных районов.

3. 6. Структура нарушений ритма и проводимости сердца у молодых людей из районов с различной степенью радиационного загрязнения.

3. 7. Эффективность комплексного подхода к лечению недифференцированных дисплазий соединительной ткани у молодых людей, проживающих на территориях с различной степенью радиационного загрязнения.

Глава 4. Обсуждение результатов исследовании.

Выводы.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Гигиеническое обоснование профилактики и лечения соединительнотканных дисплазий сердца у молодых людей с НСТД в условиях радиационного загрязнения окружающей среды»

Одним из наиболее опасных факторов современной техногенной среды является радиационное загрязнение территорий 26 областей России, вследствие катастрофы на Чернобыльской АЭС. Наиболее сильному загрязнению подверглась Брянская область, особенно юго-западные районы. В исследованиях многих авторов накоплен большой материал, отражающий состояние здоровья населения, проживающего в радиационно загрязненных районах (Ястребов Г. Г. с соавт., 1994; Беляев Е. Н., 1996; Золотникова Г. П., 1998; Степаненко П. А., 2004; Трапезникова Jl. Н., 2004). Значительное внимание уделено изучению онкопатологии, заболеваний щитовидной железы, показателям иммунитета, периферической крови.

В последнее время пристальное внимание клиницистов привлекает проблема дисплазии соединительной ткани (ДСТ), которая характеризуется снижением прочности соединительнотканных структур вследствие уменьшения содержания отдельных видов коллагена. По данным литературы, общепринятым определением дисплазии соединительной ткани является нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменных уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с проградиентным течением (Маричка Д. С., 2000, Земцовский Э. В., 2000, Кадурина Т. И., 1999 и др.).

Недостаточно изученной остается проблема, связанная с особенностями формирования и течения недифференцированных дисплазии соединительной ткани у молодых людей, проживающих на радиационно загрязненных территориях. В месте с тем, распространенность этого синдрома в человеческой популяции, по данным различных авторов, колеблется от 7-8% (Земцовский Э. В., 2000) до 38% (Степура О. Б., 1995).

Высокая частота выявляемости данной патологии, полиорганность поражения, проградиентность течения, возможность ранней инвалидизации в молодом возрасте делает эту проблему весьма актуальной (Кадурина Т. И., 2000; Яковлев В. М., Нечаева Г. И., 1994; Мартынов А. И., Шехтер А. Б., Степура О. В., Мельник О. О., 1998).

Как установлено многочисленными исследованиями отечественных и зарубежных ученых, изучавших этиологию недифференцированных дисплазий соединительной ткани, наиболее вероятной является гипотеза о мультифакториалыюм воздействии (Кадурина Т. И., 2000; Земцовский Э. В., 2000; Barlow J. В., 1992; Яковлев В. М., Нечаева Г. И., Викторова И. А. и др., 1990)

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются в том случае, когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани могут иметь наследственную природу, причем чаще с признаками аутосомно-доминантного типа наследования. Существуют недифференцированные дисплазии соединительной ткани приобретенного генеза, возникающие в результате влияния разнообразных неблагоприятных факторов на плод в период его внутриутробного развития: заболевания матери, профессиональные вредности, неблагоприятная экологическая обстановка в особых эндемических зонах, приводящих к нарушению нормального эмбриогенеза (Кадурина Т. И. 2000, Земцовский Э. В., 2000).

Гигиенические аспекты профилактики риска осложнений у лиц с НСТД в районах, подверженных радиационному загрязнению, изучены недостаточно, а имеющиеся данные противоречивы.

Сказанное выше определяет цель и задачи нашего исследования, направленного на раннее выявление заболеваний, в основе которых лежит дефект соединительной ткани и ассоциированных с ними состояний, установления закономерностей их развития в зависимости от степени радиационного загрязнения.

Цель исследования:

Научное обоснование системы диагностических и лечебно-профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития осложнений и хронизации, раннее выявление сочетанной патологии у лиц с наличием НСТД в условиях радиационного загрязнения окружающей среды.

Задачи исследования:

1. Провести комплексный эколого-гигиенический анализ факторов, влияющих на организм молодых людей из обследованных групп.

2. Провести анализ внешних и внутренних фенотипических признаков, выявленных у молодых людей с НСТД из различных экологических районов.

3. Провести анализ состояния сердечно-сосудистой системы у обследованных молодых людей с НСТД.

5. Выявить взаимосвязь между частотой встречаемости, тяжестью внешних и внутренних фенотипических признаков соединительнотканной дисплазии и степенью радиационного загрязнения окружающей среды.

6. Научно обосновать и доказать эффективность лечебно-профилактических мероприятий по оздоровлению лиц с признаками НСТД в условиях радиационного загрязнения окружающей среды.

Научная новизна

Впервые выполнена комплексная оценка состояния окружающей среды с учетом долевого вклада учтенных факторов риска, уровня радиационного фона и плотности загрязнения радионуклидами (Cs-137) на возникновение и формирование НСТД.

Выявлены дозозависимые закономерности, проявляющиеся в различной степени выраженности недифференцированных соединительнотканных дисплазий у обследованных молодых людей в зависимости от степени радиационного загрязнения территорий, на которых они проживают.

Выявлены факторы риска хронизации различных нозологических форм на фоне недифференцированной соединительнотканной дисплазии у обследованных молодых людей в условиях радиационного загрязнения окружающей среды.

Определены группы риска по формированию патологии сердечнососудистой системы и других органов и систем у молодых людей с внешними фенотипическими признаками НСТД, проживающих в районах, подвергшихся радиационному загрязнению.

Научно обоснована прогностическая модель возможных вариантов внутренних фенотипических признаков НСТД, в зависимости от определенных сочетаний внешних фенотипических признаков НСТД, выявленные у молодых людей в условиях радиационного загрязнения окружающей среды.

Предложен научно обоснованный комплекс профилактических и терапевтических мероприятий немедикаментозных и медикаментозных, направленных на коррекцию метаболизма соединительной ткани у обследованных молодых людей с НСТД.

Практическая значимость работы

Проведенные исследования позволяют научно обосновать комплекс диагностических и лечебно-профилактических мероприятий по предупреждению развития хронической патологии, ранней инвалидизации и своевременному выявлению сочетанной патологии, а также создание системы оздоровления для молодых людей с НСТД с учетом воздействия радиационного фона.

Материалы диссертации легли в основу: Региональных методических указаний «Мониторинг сочетанной и ассоциированной с НСТД патологии кардиоваскулярной системы в экологически неблагоприятных районах», «Специфическая профилактика и терапия недифференцированных дисплазий соединительной ткани у молодых людей из экологически неблагоприятных районов».

Областных целевых программ.

Внедрены в работу лечебно-профилактических учреждений.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Причинно- следственная зависимость между частотой возникновения, степенью тяжести внешних и внутренних признаков недифференцированной соединительнотканной дисплазии у лиц, проживающих на территориях с различной степенью радиационного загрязнения окружающей среды.

2. Прогностическая модель возникновения и степени тяжести малых аномалий развития сердца у лиц с недифференцированной соединительнотканной дисплазией в зависимости от степени радиационного загрязнения окружающей среды.

3. Модель эффективных мероприятий по оздоровлению молодых людей с

НСТД в экологически неблагополучных районах, включающая комплексный подход к лечению НСТД, направленный на коррекцию генерализованного дефекта соединительной ткани.

Апробация результатов исследований

Результаты исследований доложены, обсуждены и получили положительную оценку на международных и всероссийских научных конференциях: «Современные проблемы воспитания и перевоспитания» (Брянск 2003); «Актуальные проблемы охраны здоровья учащейся молодежи» (Брянск 2004); «Актуальные проблемы адаптации молодых людей в современном мире» (Брянск 2004); «Физиология развития человека» (Москва 2004).

Результаты исследований неоднократно обсуждались на семинарах терапевтического общества, кардиологического общества врачей г. Брянска и Брянской области (2000-2004 гг.).

Апробация диссертации: проведена на объединенном заседании профессорско-преподавательского состава кафедр психофизиологии и клинической психологии, спортивной медицины, медработников МУЗ городской поликлиники №5, Брянского областного кардиологического диспансера, протокол № 3 от 11.04.05.

Публикации

По результатам исследования опубликовано 9 печатных работ.

Диссертация изложена на 196 страницах, состоит из введения, аналитического обзора литературы, главы, посвященной организации и методам исследования, глав собственных исследований, обсуждения результатов исследований, выводов, списка литературы, приложений.

Заключение диссертации по теме «Гигиена», Соколова, Ирина Владимировна

выводы

1. Установлено, что уровни загрязнения территорий, на которых проживают обследованные лица, составляют по Cs-137, Ки/км в г. Новозыбкове - 13,63; в п. Красная Гора - 5,15; в г. Клинцы — 6,19; в г. Брянске — 0,28; по уровню у-фона, мкР/час в г. Новозыбкове - 32-45; в п. Красная Гора - 25-30; в г. Клинцы - 20-25; в г. Брянске — 12-17.

2. Показано, что во всех обследованных группах молодых людей с НСТД из различных экологических районов наибольшая встречаемость диспластических проявлений со стороны кожи, ее придатков и скелета.

Установлена достоверная прямая корреляционная зависимость между частотой встречаемости таких фенотипических внешних признаков НСТД, как: узкие глазные щели, нарушение роста зубов и аномалии прикуса, деформация грудной клетки 2 степени, ослабленная осанка, и степенью радиационного загрязнения территорий.

3. Показано, что доля молодых людей с НСТД, относящихся к 3 и 4 группам здоровья, больше в условиях высоких радиационных нагрузок.

4. Выявлена достоверная прямая корреляционная зависимость между частотой встречаемости хронического гастрита, хронического тонзиллита, хронического пиелонефрита и степенью радиационного загрязнения в местах проживания обследованных молодых людей с НСТД (р<0,05; у юношей по Cs-137 г=0,965-0,565; по у-фону г=0,831-0,528; у девушек соответственно г=0,980-0,527; г=0,947- 0,681).

5.Основным признаком НСТД, наиболее часто встречающимся во всех экологических группах, является вегетососудистая дистония (98-100%).

6. Установлено, что гипотонический типа реакции АД находится в прямой корреляционной зависимости от степени радиационного загрязнения (р<0,05; у юношей по Csl37 г=0,845, по уровню у-фона г= 0,727;у девушек соответственно r=0,669; г =0,473).

7. Выявлена достоверная причинно-следственная зависимость между частотой встречаемости ПМК (р<0,05; у юношей по Cs-137 г= 0,662, по уровню у-фона г= 0,828; у девушек соответственно г= 0,753; г= 0,478), степенью пролабирования митрального клапана (р<0,05; у юношей по Cs 137 г= 0,754, по уровню у-фона г= 0,918; у девушек соответственно г= 0,790; г= 0,929) и плотностью радиационного загрязнения.

8. Показано, что данные 24 часового Холтеровского мониторирования позволяют выявить достоверную причинно-следственную зависимость между частотой встречаемости синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта и плотностью радиационного загрязнения (по Cs-137 у юношей г= 0,896, у девушек г= 0,940, по уровню у-фона соответственно г= 0,704; г= 0,802).

9. Разработана научно-обоснованная схема диагностических и лечебно-профилактических мероприятий, включающих в себя выявление групп риска, активную диспансеризацию среди лиц с соединительнотканными дисплазиями, проживающих в районах подвергшихся радиационному загрязнению.

10. Доказана эффективность патогенетической терапии малых аномалий развития сердца у лиц с НСТД в условиях радиационного загрязнения окружающей среды, направленной на стимуляцию коллагенообразования, стабилизацию обмена гликозаминогликанов, улучшение биоэнергетического состояния организма.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Соколова, Ирина Владимировна, 2005 год

1. Абу X. А. О взаимосвязи гидродинамических и гемодинамических показателей глазного и мозгового кровообращения при миопии высокой степени. Автореферат диссертации кандидата медицинских наук. Рязань. 1998.

2. Аветисов Э. С. Близорукость. Москва. 1999.

3. Алмазов В. А., Чирейкин Л. В. Трудности и ошибки диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы. Ленинград. Медицина. 1985.

4. Алмазов В. А., Шляхто Е. В. Профилактика болезней сердца. Ленинград. Медицина. 1988.

5. Аминева X. К., Марченкова Н. П. Пролапс митрального клапана, обусловленный дисплазией соединительной ткани. Труды Ленинградского общества патологоанатомов. 1990. № 31, стр. 6-7.

6. Амосова Е. Н. Клиническая кардиология. Киев. Здоровье. Книга плюс. 1998. Т.1.

7. Антонов О. С., Кузнецов В. А. Диагностика аномальных хорд левого и правого желудочков сердца. Кардиология. 1986. №6, стр. 68-71.

8. Аникин В. В., Невзорова И. А. Клинико-функциональные особенности сердечного ритма у больных с пролапсом митрального клапана. Российский кардиологический журнал. 1997. №3, стр. 8-13.

9. Алексеева Л. А., Дземешкевич С. Л., Шереметьева Г. Ф. и др. Дисплазия клапанов сердца как причина клапанной недостаточности в кардиохирургии (клинико-морфологические сопоставления). Вестник АМН СССР. 1990. №10, стр. 13-17.

10. Базарный В. Ф. Зрение у детей. Новосибирск. 1991.

11. П.Байдурин С. А., Бекенова Ф. К. Клинико-функциональные особенности первичного пролапса митрального клапана. Клиническая медицина 2003. №6, стр.32-34.

12. Баркаган 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы. Москва. Медицина. 1988. стр. 527.

13. Банников Г. А. Молекулярные механизмы морфогенеза. Итоги науки и техники. ВИНИТИ. Москва. 1990. т. 14, стр. 148.

14. Барац С. С., Шардин С. А. Роль патологии репродуктивной системы в формировании заболеваний органов кровообращения у женщин молодого и среднего возраста. В кн. 1 конгресс Ассоциации кардиологов стран СНГ. Тезисы докладов. Москва. 1997, стр. 145.

15. Беленький А. Г. Дифференциальный диагноз синдрома гипермобильности суставов. Клиническая медицина 2001. №12, стр. 50-53.

16. Белозеров Ю. М. Основные эхометрические показатели у здоровых детей 3-15 лет. Методические рекомендации МЗ РСФСР. Москва. 1991, стр. 24.

17. Белозеров Ю. М., Гнусаев С. Ф. Пролапс митрального клапана. Москва. 1995.

18. Белозеров Ю. М., Семякина А. Н. Актуальные вопросы кардиологии детского возраста. Москва. 1997.

19. Белоконь Н. А., Белозеров Ю. М., Осокина Г. Г. Клиническое значение проблемы пролапса митрального клапана у детей. Педиатрия. 1989. №2, стр. 71-72.

20. Белоусов Ю. Б., Моисеев В. С., Лепахин В. К. Клиническая фармакология и фармакотерапия. Москва. 1993.

21. Беляева Л. М., Хрусталева Е. К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков. Минск. Высшая школа. 1999.

22. Большаков С. Б., Дроздова Л. Н., Лада Е. В. Определение содержания оксипролина в моче больных системным остеохондрозом. Лабораторное дело. 1983. №9, стр. 27-30.

23. Бондаренко И. Г. Биохимические показатели метаболизма костной ткани. Актуальные вопросы диагностики и лечения остеопороза. Под редакцией Мазурова В. И, Зоткина Е. Г. С.- Пб. 1998, стр. 95.

24. Бокерия Л. А. Современное общество и сердечно-сосудистая хирургия. Анн. Хирургии. 1999. №6, стр. 8-14.

25. Бочкова Д. Н., Розина Т. Ю., Соболь Ю. С., Десятиченко В. М. Распространенность пролапса митрального клапана среди населения. Кардиология. 1983. №8, стр. 40-43

26. Бочкова Д. М., Артамонова Н. П., Кузьмина Н. Н., Шайков А. В. Изучение пролапса митрального клапана в семьях. Кардиология. 1981. №11, стр. 85-89.

27. Бочков Н. П. Клиническая генетика. Москва. Медицина. 1997.

28. Бураковский В. И., Бокерия JI. А. Сердечно-сосудистая хирургия. Москва. Медицина. 1989.

29. Бухарин В. А., Бондарев Ю. И., Митина Н. Н. и др. Миксоматозная дегенерация митрального клапана. Педиатрия. 1990. №6, стр. 64.

30. Бушуева Н. Н. Стресс и иммунитет. Ленинград 1989, стр. 158-159.

31. Василенко В. X. Пороки сердца. Ташкент. Медицина. 1983.

32. Василенко В. X., Фекдман С. Б., Хитров Н. К. Миокардиодистрофия. Москва. Медицина. 1989.

33. Вейн А. М., Соловьева А. Д., Колосова О. А. Вегетососудистая дистония. Москва. 1981.

34. Вейн А. М. Вегетососудистая дистония. Москва. Медицина. 1981, стр. 270

35. Вейн А. М., Соловьева А. Д., Недоступ А. В. И др. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана. Кардиология. 1995. №2, стр. 55-58.

36. Вейн А. М. Вегетативные расстройства. Клиника, диагностика, лечение. Москва. 2000.

37. Вельтищев Ю. Е. Состояние здоровья и общая стратегия профилактики болезней. Приложение к журналу Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1994. Москва. №1.

38. Верткин А. Л., Вилковыский Ф. А., Городецкий В. В., Духанина И. В., Стовбур О. В. Применение магния и оротовой кислоты в кардиологии. Методические рекомендации. Москва 1997.

39. Воробьев JI. П., Грибова Н. Н., Петрусенко Н. М., и др. Взаимодействие синдрома ранней реполяризации желудочков, пролапса митрального клапана и дополнительных хорд левого желудочка. Кардиология. 1991. №3, стр. 106-108.

40. Воробьев А. И., Шишкова Т. В., Коломейцева И. JI. Москва. Кардиалгии. Медицина. 1980.

41. Гавалов С. М., Зеленская В. В. Особенности клинического проявления и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани. Педиатрия. 1999. №1, стр. 49-51.

42. Герасимов А. М., Фурцева JL Н. Биохимическая диагностика в травматологии и ортопедии. Москва. Медицина. 1986. стр.240.

43. Гриценко Э. Т. Некоторые аспекты генеза синдрома ранней реполяризации желудочков. Терапевтический архив.

44. Громова О. А. Его величество магний (Клинико-фармакологическая информация). Москва 2000.

45. Глотов А. В., Потапов В. В., Дубилей Г. С., Викторова И. А. Актуальные проблемы клинической кардиологии. Томск. 1990, стр. 123.

46. Глотов А. В. Патогенетические механизмы коронарогенных и некоронарогенных нарушений ритма сердца, их коррекция и медикаментозная профилактика. Омск. 1991, стр. 86-94.

47. Григорян С. В., Адамян К. Г., Степуренко JI. А., Баграмян И. Г. Синдром пролабирования митрального клапана и нарушение ритма сердца. Кардиология. 1996. №12, стр. 54-55.

48. Горбунова В. Н. Молекулярные основы медицинской генетики. С. — Пб. 1999, стр. 212.

49. Горбатенкова С. В., Драпкина О. М., Кузнецов Н. Е., Ивашкин В. Т. Синдром дисплазии соединительной ткани в практике врача-кардиолога. Клиническая медицина. 2003. №4, стр. 67-69.

50. Гофман О. М. Дифференциально диагностическое значение малых аномалий развития в оценке состояния здоровья детей. Автореферат диссертации кандидата медицинских наук. Москва. 1987.

51. Гоффман В. А. О клинической симптоматике стертых форм синдрома Марфана. Клиническая медицина. 1979. №6, стр. 90-92.

52. Гнусаев С. Ф., Белозеров Ю. М. Эхокардиографические критерии диагностики и классификации малых аномалий сердца у детей. Ультразвуковая диагностика 1997. №3, стр. 21-27.

53. Головский Б. В., Усольцева JI. В., Ховаева Я. Б., Иванова Н. В. Особенности клинического проявления дисплазии соединительной ткани у лиц трудоспособного возраста. Клиническая медицина. 2002. №12, стр. 39-41.

54. Голотопин Д. Б., Ягода А. В., Палохова О. Ю. Случай наследственного синдрома Марфана. Клиническая медицина. 1999. № 11, стр. 55-56.

55. Гордон И. Б., Рассохин В. М., Никитина Т. Н. Конституциональные (генетически обусловленные) вегетативная дистония исоединительнотканная дисплазия при «идиопатическом пролапсе митрального клапана». Клиническая медицина. 1984. №1, стр. 63-67

56. Гордон И. Б., Гордон А. И. Церебральные и периферические вегетативные расстройства в клинической кардиологии. Москва. Медицина. 1994, стр. 160.

57. Грехем Р. Гипермобильность суставов 100 лет после Черногубова. Терапевтический архив. 1992. т. 64, №5, стр. 103-105.

58. Гримм. Г. Основы конституциональной биологии и антропометрии. Москва. 1967.

59. Грошев В. Н., Попова Н. В. Вопросы военно-медицинской экспертизы допризывного и призывного возрастов с пролапсом митрального клапана. Педиатрия. 2003. №2, стр. 117-118.

60. Дайхин Е. И., Козлова Н. И., Сиванова JI. А. Некоторые актуальные проблемы биохимической диагностики патологии соединительной ткани. Педиатрия. 1983. №4, стр. 68-70.

61. Делягин В. М., Пильх А. Д., Баженов JI. К. Состояние сердца у детей с пролапсом митрального клапана на фоне дисплазии соединительной ткани по данным эхокардиографии. Педиатрия. 1990. №1, стр. 52-58.

62. Ди Марко Дж. Нарушения ритма и проводимости сердца. В кн. Фрид. М., Грайнс С. Кардиология в таблицах и схемах. Практика. 1996.

63. Дисплазия соединительной ткани. Земский врач. Киев. 2001, стр. 1-4.

64. Домницкая Т. М. Исследование глубоких вен нижних конечностей с помощью ультразвуковой допплерографии у больных с аномально расположенными хордами сердца. Терапевтический архив. 1997. т. 6, №4, стр. 22-24.

65. Домницкая Т. М., Фисенко А. П. Синдром ранней реполяризации желудочков у детей и взрослых с аномально расположенными хордами левого желудочка сердца. Кремлевская медицина. 1998. №2, стр. 64-68.

66. Донская А. А. Гемодинамика и показатели углеводного обмена у мужчин молодого возраста с дисплазией соединительной ткани и артериальной гипертензией. Автореферат диссертации кандидата медицинских наук. Новосибирск, 1996.

67. Дощицин В. J1. Клинический анализ электрокардиограммы. Москва. Медицина. 1982.

68. Замараева Т. В., Лебедев Д. А. Поперечные ковалентные связи, стабилизирующие коллагеновые структуры в норме и патологии. Вопросы медицинской химии. 1985. т. 31, №1, стр. 10-23.

69. Земцовский Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца. С.-Пб. Политекс. 2000, стр. 27-65.

70. Зуга М. В., Невзорова В. А., Гельцер Б. Н. Тучные клетки и их значение в физиологии и патологии легких. Терапевтический архив. 1999. №3, стр. 76-80.

71. Иорданини С. А., Переточилина Т. Ф., Антюфьев В. Ф. О клиническом значении дополнительных хорд левого желудочка сердца. Доктор Лэндинг. 1995. №3, стр. 37-39.

72. Йорнаш В. Клиническая кардиология. Прага. 1966.

73. Кадурина Т. И., Корженевская М. А. Сердечно-сосудистая патология у детей с генерализованной дисплазией соединительной ткани, включающей MASS-фенотип. Артериальная гипертензия. С.-ПБ. 1999. т. 5, №1, стр. 28-29.

74. Кадурина Т. И. Диагностика и реабилитация наследственных болезней соединительной ткани. Медико-генетическая служба Санкт-Петербурга. С.-Пб., 1999, стр. 122-128.

75. Кадурина Т. И. Принципы клинической диагностики наследственных коллагенопатий. Учебное пособие для врачей-слушателей. С.-Пб, С.-Пб. МАПО. 1999, стр. 24.

76. Кадурина Т. И. Опыт реабилитации больных с наследственными болезнями соединительной ткани. Педиатрия. 1999. №4, стр. 30-34.

77. Кадурина Т. И. Наследственные коллагенопатии. Клиника, диагностика, лечение, диспансеризация. С.-Пб. 2000.

78. Кадурина Т. И. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными вариантами наследственных болезней соединительной ткани. Вестник аритмологии. 2000. № 18, стр. 87.

79. Кардиоваскулярная патология у новорожденных детей. Медицинская газета. 2004. 19. 03. стр. 1-11.

80. Клеменов А. В. Первичный пролапс митрального клапана. Нижний

81. Новгород. Изд. во НГМА. 2002, стр. 12-16, 33-38. »

82. Карпов Р. С., Яковлев В. М. Пролабирование митрального клапана. Болезни сердца и сосудов. Под редакцией Чазова Е. И. Москва. 1992.

83. Калвиныи И. Я. Милдронат. Механизмы действия и перспективы применения. Рига 2002.

84. Кипшидзе Н. Н. Пролапс митрального клапана. Тбилиси. 1985. .

85. Кисляк О. А., Авадьяев Р. А., Сторожаков Г. И. Синдром ранней реполяризации желудочков у подростков. Кардиология. 1995. №1, стр. 54-55.

86. Клеменов А. В. Внекарднальные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Клиническая медицина. 2003. №10, стр. 4-7.

87. Клиническая ультразвуковая диагностика: Руководство для врачей. В 2 т. Т 1. Под редакцией Мухарлямова Н. М. Москва. Медицина, 1987, стр. 328.

88. Козлова С. И., Семанова Е., Демикова Н. С., Блинникова О. Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Москва. 1996.

89. Константинов Б. А., Белов Ю. В., Соборов М. А. Аневризмы аорты с аортальной недостаточностью; патоморфология и хирургическая тактика. Кардиология. 1999. №11, стр. 4-10.

90. Кондрашин Н. И. Аномалии развития грудной клетки. Ортопедия, травматология, протезирование. 1984. №4, стр. 62-67.

91. Коненков В. И., Мусатов В. И., Орлов Н. Б. Клиническая иммунология и иммуногенетика. Новосибирск. 1988, стр. 57-62.

92. Корженков А. А., Рябиков А. Н., Малютина С. К. Распространенность добавочных хорд в левом желудочке и синдрома ранней реполяризации желудочков (популяционное исследование). Кардиология. 1992. т. 31, №4, стр. 75-77.

93. Коровина Н. А., Захарова И. Н., Чебуркин А. В. Новый взгляд на витамины группы D. РМЖ. 2000. т 8, №1. стр. 46-50.

94. Корытников К. И. Пролапс митрального клапана и заболевания органов дыхания. Клиническая медицина. 1999, №4, стр. 15-18.

95. Косягин Д. В., Василенко Ж. Б. Осаждение гликозаминогликанов мочи солями алифатических аммонийных оснований и их очистка. Лабораторное дело. 1988. №4, стр. 70-76.

96. Котовская Е. С., Шалаева М. Ю., Мазаев В. П. К проблеме мышечных мостиков миокарда. Кардиология. 1994. №5, стр. 43-46.

97. Лабораторные методы исследования в клинике (под редакцией В. В. Мельникова). Москва. Медицина. 1989.

98. Левина Л. И. Подростковая медицина. Руководство для врачей. С.-Пб. 1999.

99. Лесняк О. М. Питание и здоровый образ жизни в профилактике и лечении остеопороза. Клиническая медицина. 1998. №3, стр.4-7.

100. Лисиченко О. В. Синдром Марфана. Новосибирск. 1986, стр. 670.

101. Луцевич Е. Э., Плехова Л. Ю., Бородина Н. В. Изучение синдрома гиперэластичности соединительной ткани у больных с миопией высокой степени. Вестник офтальмологии. 2002. №6, стр. 33-35.

102. Лямина Н. П., Меерсон Ф. 3. Состояние адренергической системы и содержание Р- эндорфина в плазме крови у больных с нейроциркуляторной дистонией и нарушениями ритма сердца. Кардиология. 1995. №12, стр. 47-50.

103. Маев И. В., Казюлин А. Н., Вальцова Е. Д. Особенности течения заболеваний органов пищеварения у больных с первичным пролапсом митрального клапана. Клиническая медицина. 2000. №11, стр. 22-26.

104. Мазур Н. А. Основы клинической фармакологии и фармакотерапии в кардиологии. Москва. Медицина. 1988.

105. Мазур Н. А. Пароксизмальные тахикардии. Москва. Медицина. 1984.

106. Маколкин В. И., Аббакумов С. А. Диагностические критерии нейроциркулярной дистонии. Клиническая медицина. 1996. №3, 22-24.

107. Маколкин В. И., Аббакумов С. А. Нейроциркулярная дистония в терапевтической практике. Москва. 1985.

108. Маколкин В. И. Приобретенные пороки сердца. Москва. Медицина. 1986.

109. Мартынов А. И., Смулевич А. В., Степура О. В. Пролабирование митрального клапана как психосоматическая проблема. Обзор. Терапевтический архив. 2000. №10, стр.27-30

110. Мартынов А. И., Степура О. В., Остроумова О. Д. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и аномально расположенными хордами. Терапевтический архив. 1996. т. 68, №2, стр. 40-43.

111. Мартынов А. И., Степура О. Б., Остроумова О. Д. и др. Врожденные дисплазии соединительной ткани. Вестник Российской АМН. 1998. №2, стр. 47-54.

112. Мартынов А. И., Степура О. В., Остроумова О. Д., Пак JI. С. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца (по материалам 1518 конгрессов Европейского общества кардиологов). Клиническая медицина. 1997. №9, стр. 74-76.

113. Мартынов А. И., Степура О. Б., Остроумова О. Д. и др. Пролапс митрального клапана. Часть 1. Фенотипические особенности и клинические проявления. Кардиология. 1998, стр. 72-80.

114. Мартынов А. И., Шехтер А. Б., Степура О. Б., Мельник О. О., Пак J1. С. Дисплазия соединительной ткани при идиопатическом пролапсе митрального клапана. Клиническая медицина. 1998. №12, стр. 10-12.

115. Мартынов А. И., Поляков Ю. Ф., Николаева В. В. Клинико-психологические особенности лиц с синдромом дисплазиисоединительной ткани сердца. Российские медицинские вести. 1988. №3, стр. 25-32.

116. Мартынов А. И., Степура О. Б., Шехтер А. Б. Новые подходы к лечению больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. Терапевтический архив. 2000. №9, стр. 67-70.

117. Медведев В. П., Анисимова С. М., Куликов А. М. и др. Вопросы подростковой кардиологии. JI. ЛенГИДУВ. 1990, стр. 70.

118. Миллер О. Н., Бондарева 3. К. Предикторы желудочковых тахикардий у больных с пролапсом митрального клапана. Клиническая медицина. 2000. №7, стр. 40-42.

119. Минкин Р. Б., Минкин С. Р. Пролапсы клапанов. Клиническая, эхокардиографическая, фонокардиографическая и электрокардиографическая характеристика. Клиническая медицина. 1993. т. 61, №4, стр. 79-83.

120. Митрофанова Л. Б., Новиков В. К., Ковальский Г. Б. К вопросу об этиологии аортальной недостаточности. Вестник хирургии. 2002. №5, стр. 15-19.

121. Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. Москва. 1987.

122. Мухарлямов Н. М., Беленков Ю. Н. Ультразвуковая диагностика в кардиологии. Москва. 1981.

123. Насонова В. А., Фаломеева О. М., Амирджанова В. Н. Ревматические болезни в свете международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (десятый пересмотр). Терапевтический архив. 1998. №5, стр. 5-8.

124. Насонова В. А., Астапенко М. Г. Клиническая ревматология. Москва. Медицина. 1989.

125. Насонов Е. Л. Проблемы остеопороза: изучение биохимических маркеров костного метаболизма. Клиническая медицина. 1998. №5, стр. 20-25.

126. Оганов Р. Г., Котовская Е. С., Гемонов В. В. И др. Фенотипические особенности строения соединительной ткани у лиц с сердечно-сосудистой патологией. Кардиология. 1994. №10, стр. 22-27.

127. Онищенко Е. Ф., Крылов А. А. Значение состояния хордального аппарата в формировании «невинных» шумов сердца. Терапевтический архив. 1991. №4, стр. 17-20.

128. Орадовская И. В. Иммунодефицита и аллергия. Москва. 1986. стр. 670.

129. Остроумова О. Д., Степура О. Б., Мельник О. О. Пролапс митрального клапана норма или патология? Русский медицинский журнал.2002. т. 10, №28, стр. 1314-1316.

130. Парценяк С. А. Вегетозы. С.-Пб. Гиппократ. 1999, стр. 76.

131. Переточилина Т. Ф., Иорданини С. А., Антюфьев В. Ф. Аритмогенное значение аномальных хорд сердца. Доктор Лэндинг. 1995, №3, стр. 23-25.

132. Пильх А. Д. Состояние сердца и органов брюшной полости у детей с дисплазией соединительной ткани (Клинико — эхокардиографические исследования). Диссертация кандидата медицинских наук. Москва. 1989.

133. Перекальская М. А., Верещагина Г. Н., Макарова JI. И., Храмова Е. Н. Синдром поражения сердца у женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Клиническая медицина. 2002. №7, стр. 28-31.

134. Покровский А. В. Заболевания аорты и ее ветвей. Москва. Медицина. 1979.

135. Рековская Н. С. Остеопороз у больных пожилого возраста, страдающих ревматоидным артритом. Терапевтический архив. 1998. №11, стр. 69-71.

136. Руководство по кардиологии (под редакцией Е. И. Чазова). Москва. Медицина. 1982. т. 1-4.

137. Розенберг А. Б., Мозес В. Г., Миронов С. Б., Тимонин О. Ю. Состояние венозной системы малого таза у женщин с дисплазией соединительной ткани. Эхография. (Тезисы докладов 1-го съезда врачей ультразвуковой диагностики Сибири). 2001. №3, стр. 332.

138. Семячкина А. Н. Диспансеризация детей с наследственными болезнями

139. Соединительной ткани. Лечение и диспансеризация детей с наследственной и врожденной патологией. Москва. 1988, стр. 23-28.

140. Семячкина А. Н. Клинический полиморфизм наследственных болезней соединительной ткани у детей. Автореферат диссертации доктора медицинских наук. Москва. 1995.

141. Серов В. В., Шехтер А. Б. Соединительная ткань. Москва. 1981.

142. Сильвестров В. П., Крысин Ю. С. Клинические аспекты трахеобронхиальной дискинезии. Терапевтический архив. 2002. №3, стр. 36-38.

143. Системная энзимопатия. Современные подходы и перспективы. С.-Пб. Питер. 1999, стр. 224.

144. Скиба В. П. Трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный пролапс мембранозной стенки трахеи и бронхов). Пульмонология. 1996. №2, стр. 54-57.

145. Смоленский В. С., фомина И. Г., Логунова Л. В. И др. Фенотипические особенности больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков. Терапевтический архив. 1988. т.6, №12, стр. 26-28.

146. Смольнова Т. Ю., Буянова С. Н., Савельев С. В., Титченко Л. И., Гришин В. Л., Яковлева Н. И. Фенотипический симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани у женщин. Клиническая медицина. 2003. №8, стр. 42-47.

147. Смольнова Т. Ю., Савельев С. В., Титченко Л. И. и др. Пролапс гениталий следствие травматических родов или генерализованной дисплазии соединительной ткани? Акушерство и гинекология. 2001. №4, стр. 33-37.

148. Смольнова Т. Ю. Патогенетическое обоснование выбора метода хирургической коррекции пролапса гениталий у женщин репродуктивного возраста. Диссертация кандидата медицинских наук. Москва. 1999.

149. Смольнова Т. Ю., Буянова С. Н., Савельев С. В., Петрова В. Д. Дисплазия соединительной ткани как одна из возможных причин недержания мочи у женщин с пролапсом гениталий. Урология. 2001. №2, стр. 25-30.

150. Соловьева А. Д. Гипоталамический синдром. В кн. Вейн А. М. Заболевания вегетативной нервной системы. Москва. Медицина. 1991, стр. 416-427.

151. Соколов Б. П., Шер Б. М., Козлов Е. А. Структурные характеристики коллагенов кожи и реберного хряща больных с синдромов Элерса-Данло 2 типа. Вопросы медицинской химии.

152. Степура О. Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца. Автореферат диссертации доктора медицинских наук. Москва. 1995, стр. 48.

153. Степура О. Б., Остроумова О. Д., Пак JI. С. И др. Аномально расположенные хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца. Кардиология. 1997. №12, стр. 74-76.

154. Сторожаков Г. И., Гендлин Г. Е., Блохина И. Г. И др. Ложные хорды: расположение в полости желудочка и клиническая значимость. Визуализация в клинике. 1993. №2, стр. 64-68.

155. Сторожаков Г. И., Верещагина Г. С. Пролапс митрального клапана. Кардиология. 1990. №12, стр. 88-92.

156. Сторожаков Г. И., Верещагина Г. С. Морфология митрального аппарата при пролапсе митрального клапана и его осложнениях по данным эхокардиографии. Доктор. 1997. №1, стр. 73-80.

157. Стуке И. Ю. Магний и кардиоваскулярная патология. Кардиология 1996. №4, стр. 47-49.

158. Суханова Г. А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях. Автореферат диссертации кандидата медицинских наук. Барнаул. 1993, стр. 24.

159. Сумароков А. В., Домницкая Т. М., Овчаренко К. И. и др. Аномально расположенные хорды левого желудочка в комплексе проявлений малых аномалий соединительной ткани. Терапевтический архив. 1988. т. 60, №10, стр. 143-145.

160. Сумароков А. В., Михайлов А. А. Аритмии сердца. Москва. Медицина. 1976.

161. Сумароков А. В., Моисеев В. С. Клиническая кардиология. Руководство для врачей. Москва. Медицина. 1986.

162. Тарасова А. А., Гаврюшова JI. П., Коровина Н. А., Творогова Т. М., Хинтинская М. С., Кузнецова О. А. Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани у детей. Педиатрия. 2000. №5, стр. 42-45.

163. Тареев Е. М. Коллагенозы. Москва. Медицина. 1965.

164. Терещенко JI. Г. Структурно — функциональное состояние мембран эритроцитов при дисплазии соединительной ткани. Диссертация кандидата медицинских наук. Новосибирск. 1994.

165. Тривестова Е. Д., Бова А. А. предпосылки и причинные факторы развития пролапса митрального клапана. Клиническая медицина. 2003. №3, стр. 4-6.

166. Трошин В. М., Густов А. В., Садовникова В. В. Медицинская генетика. Нижний Новгород. Издательство НГМА. 1988, стр. 394.

167. Тюрин В. Г. Аневризмы восходящего отдела аорты с недостаточностью аортального клапана. Врач. 1996. №5, стр. 21-23.

168. Урмонас В. К., Кондрашин Н. И. Воронкообразная грудная клетка. Вильнюс. 1983.

169. Ушакова М. А., Волков В. М., Ушакова Е. Г. Об условиях формирования школьной близорукости. Офтальмологический журнал. 2004, стр. 57-59.

170. Федеральный реестр биологически активных добавок к пище. МЗ РФ. Департамент гос. сан. эпид. надзора. Москва. 2000.

171. Фомин В. В. Пролапс митрального клапана: диагностика, тактика ведения и лечение. Клиническая фармакология и терапия. 2002. №11, стр. 52-56.

172. Фомин В. В. Варианты клинического течения пролапса митрального клапана. Клиническая медицина. 2000. №2, стр. 57-61.

173. Фомина И. Г., Тузикова О. Ф., Решетникова А. А., Погребкова Н. С. Нарушения сердечного ритма при сочетании синдромов преждевременного возбуждения желудочков и первичного пролабирования митрального клапана. Терапевтический архив. 1990. №9, стр. 39-43.

174. Французова С. Б., Яценко В. П., Зотов А. С., Антоненко JI. И., Аршинникова Л. П. Фармакодинамика милдроната. Журнал АМН Украины, 1997. т. 3, №4, стр. 612-624.

175. Харрингер В., Батрынак А., Петиг К. и др. Протезирование восходящей аорты с реимплантацией аортального клапана. Хирургия сердца и сосудов. 2001. №2, стр. 67-72.

176. Хеншин. А., Хупе К. П., Лоттишпайх Ф., Велтер В. Высокоэффективная жидкостная хроматография в биохимии. Москва. Мир. 1988, стр. 687.

177. Химический состав пищевых продуктов. Под редакцией И. М. Скурихина и М. Н. Волгарева. Москва. Агропромиздат. 1987. стр. 360.

178. Шестакова М. Д., Кадурина Т. И., Эрман Л. В. Состояние желудочно-кишечного тракта у больной с MASS-фенотипом. Педиатрия. 2000.

179. Шехонин Б. В., Семячкина А. Н., Макеев X. М. и др. Коллаген 1, 3, 4, 5 типов и фиброкинетин в биоптатах кожи больных с синдромом Элеса-Данлоса. Арх. патолог. 1988. №12, стр. 41-48.

180. Шиллер Н., Осипов М. А. Клиническая Эхокардиография. Москва. Мир. 1993.

181. Шмырев В. И., Степура О. Б., Курильченко Д. С. И др. Клинико-неврологическая симптоматика при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца. Российский медицинский журнал. 1998. №3, стр. 55-58.

182. Юрина Н. А., Радостин А. И. Соединительные ткани. Развитие, строение и функции клеток и межклеточного вещества. Москва. Издат. -воУДН. 1987, стр. 56.

183. Юренев А. П., Деверэ Р. И др. Об аномальных хордах сердца. Кардиология. 1995. №8, стр. 23-25.

184. Ягода А. В., Гладких Н. Н., Евсевьева М. Е. Возможности ранней диагностики нарушений сердечно-сосудистой регуляции при синдроме дисплазии соединительной ткани. Медицинская помощь. 2002. №1, стр. 22-24.

185. Яковлев В. М., Глотов А. В., Нечаева Г. И., Коненков В. И. Клинико-иммунологический анализ клинических вариантов дисплазии соединительной ткани. Терапевтический архив. 1994. №5, стр. 9-13.

186. Яковлев В. М., Нечаева Г. И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск. 1994, стр. 218.

187. Яковлев В. М., Нечаева Г. И., Викторова И. А. и др. Терминология, определенная с позиций клиники, классификация врожденной дисплазии соединительной ткани. Врожденные дисплазии соединительной ткани. Тезисы симпозиума. Омск. 1990, стр. 3-5.

188. Яковлева А. Н. Гипермобильный синдром. Конспект врача. Наука. 2000. №14, стр. 1-9.

189. Янушкевичус 3. И., Бредикис Ю. Ю., Лукотявичуте А. И., Забела П. В. Нарушение ритма и проводимости сердца. Москва. Медицина. 1977

190. Ala-Kokko L, Baldwin С. Т., Moskowitz R. W., Prockop D.J. Single base mutation in the type II procollagen gene (COL261) as a cause of primary osteoarthrosis associated with a mild chondrodysplasia//Proc. Natl. Acad. Sci- USA. 1990. - 87:6565-8.

191. Apte S., Matter M.-G., Olsen B. R. Cloning of human cxl (X) collagen DNA and localization of the COLlOal gene to the q21-q22 region of human chromosome 6//FEBS Lett, 1991.- 282: 393-6.

192. Arendt Nielsen L., Kaalund S., Hoogsaa B. The response to local anaesthetics (EMLA-crems) as a clinical test to diagnose behypermobility and Ehlers-Danlos type III syndrome//Scand. J. Rheumatol. - 1991-20(3).

193. Barlow J. В., Pockock W. A., Marchand P. The significance of late systolic murmurs. Amer. Heart J. 1963. Vol. 66. P. 443-452.

194. Barlow J. B. Mitral valve billowing and prolapse- an overview. Aust. N. Z. J. Med. 1992. Vol. 22. Suppl. 5. P. 541-549.

195. Beignton P. H. Horan F. T. Orthopedic aspects of Ehlers-Danlos syndrome. J. Bone Jt. Surg. 1969. Vol. 51. P. 444-454.

196. Bevan H., Sharma K., Bradley W. Stoke in young adult. Stoke. 1990. Vol. 21. P. 382-386.

197. Boudoulas H., Schaal S. E., Stang J. M. Mitral valve prolapse: cardiac arrest with long-term survival. Int. J. Cardiol. 1990. Vol. 26. P. 37-44.

198. Boudoulas H., Wooley С. F., Mitral valve prolapse syndrome. Evidence of hyper adrenergic state. Postgrad. Med. 1988. Vol. 29/ P. 152162.

199. Braunwald E., Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: W. B. Saundars Company. 1992.

200. Bruckner-Tuderman L, Royce P. M., Steinmann В., eds. Connective tissue and its heritable disorders: molecular, genetic and medical aspects. — New York. Willey-Liss. - 1992- 507-32.

201. Byers P. H., Barsh G. S., Holbrook K. A. Molecular pathology in inherited diseases of collagen metabolism//Hum. Pathology. — 1982. — 13. 89-95.

202. Byers P. H. Osteogenesis imperfecta. In: Royce P. M., Steimann В., eds. Connective tissue and is heritable disorders: molecular, genetic and medical aspects. New York. - Willey-Liss. - 1992: 317-50.

203. Byers P. H. Brittle bones — fragile molecules disorders of collagen gene structure and expression. Trends Genet. - 1990. - 6: 293-300.

204. Cavalcanti C.E., de-Castro-Junior A.N. Cefaleia enxaquecosa e sindrome do prolapse da valvula mitral. A proposito de 50 casos //Arg. Neuro-psiqiatr. 1994. Vol.52, № 3. P. 358-362.

205. Cohen L., Bittermann H., Grenadier E. et al. Idiopathic magnesium deficiency in mitral valve prolapse //Amer. J. Cardiol. 1986. Vol.57, № 6. P.486-487.

206. Danks D. M. Disorders of copper transport: Mences disease and the occipital horn syndrome. In: Royse P. M., Steimann B. eds. Connective tissue and its heritable disorders: molecular, genetic and medical aspects. -New York: Willey-Liss- 1992. 487-506.

207. Disse S., Abergel E., Derrebi A., Houot A. M., Le Heuzery J. Y. eds. Mapping of a first locus for autosomal dominant myxomatous mitral-valve prolapse to chromosome 16pl 1.2-pl2.1//Am. J. Hum. Genet— 1999.65:1242-1251.

208. DePaepe A., Nuytinck L., Hausser I., Fnton-Lamprecht I., Nacyaaert. Mutations in the COLSal gene are causal in the Ehlers-Danlos syndromes I and II// Am. J. Hum. Genet. 1997. - 60: 547-554.

209. Putnam E. A., Zhang H., Ramierez F., Milewicz D. M. Fibrillin-2(FBN2) mutations result in the Marfan-like disorder, congenital contractural arachnodaktly//Nat. Genet- 1995. 11:456-458.

210. Ewart A. K., Jin W., Atkinson D., Morris С. M., Keating MT //Supra-valvular aortic stenosis associated with a deletion disrupting the elastin gene//J. Clin. Invest. 1993. - 1071-1077.

211. Glesby M.J., Pyeritz R. E. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue//} AMA — 1989. — Vol. 262.-p. 523-528.

212. Norton W. A., Cambell D., Machado M. A., Chou J. Type II Collagen Screening in the Human Chondrodysplasias //Fm. J. Med. Genetics. -1989.-34.- 579-583.

213. Kainulaimen K., Pulkkinen L., Savolainen A., Kaitila L., Peltonen L. Location on chromosome 15 of the gene defect causing Marfan syndrome//J. Med.- 1990.-323; 935-9.

214. Kivirikko K. Collagens and their Abnormalities in a Wide Spectrum of Diseases//Ann. ofMed. 1993.-25. - 113-126.

215. Lee В., Vissing H., Ramirez F., Rogers D., Rimoin D. Identification of a molecular defect in a family with spondyloepiphyseal dysplasia// Science 1989.-244:978-80.

216. Palotie A., Vaisanen P., Ott J., RyhanenL., Elima K., Vikkula M., Cheah K., Vuorio E., Peltonen L. Predisposition to familial osteoarthrosis linked to type II collagen gene// Lancet.- 1989.: 924-7.

217. Pan Т. C., Zhang R. Z., Mattel M. G., Timpl R., Chu M. L. Cloning and chromosomal location of human al(XVI) collagen//Proc. Natl. Acad. Sci. USA- 1992- 89:6565-9.

218. Prockop D. J. Mutations that alter the primary structure of type 1 collagen. The perils of a system for generating large structures by the principle of nucleated growth//. Biol. Chem. 1990- 265:15349-52.

219. Prockop D.J. Mutations in collagen genes as a cause of connective tissue diseases//N. Engl. J. Med- 1992.-326:540-6.

220. Ramirez P., di Liberia M. Complex and diversified regulatory programs control the expression of vertebrate collagen genes// FASEBJ. -1990-4:1616-23.

221. Royce P. M., Steinmann В., eds. Connective tissue and its heritable disorders: molecular, genetic and medical aspects. — New York. — Willey-Liss. 1992.

222. Ryynanen M., RyynanenJ., SollbergS., lozzo R. V., Knowlton R. G., UittoJ. Genetic linkage of type VII collagen (COL7al) to dominant dystrophic epidermolysis bullosa in families with abnormal anchoring fibris//J. Clin. Invest. 1992-89:974-80.

223. Schievink W. 1., Vichels V. V., Piepgras D. G. Neurovascular manifestations of heritable connective tissue disorders// J. Neurol., 1994.— 25(4): 889-903.

224. Shapiro J. R., Bum V. E., Chipman S. D., Veils K. P., Bansal M. Osteoporosis and familial idiopathic scoliosis: association with an abnormal a2(I) collagen//Connect. Tissue Res. 1989. - 21:117-24.

225. Steimann В., Royce P. M., Superti-Furga A. The Ehlers-Danlos syndrome. In: Royce P. M., Steimann В., eds. Connective tissue and is heritable disorders: molecular, genetic and medical aspects. — New York. -Wiley-Liss.- 1992.-350-408.

226. Tamura K., Fukunda Y., Ishizaki M., Masuda Y., Yamanaka N., Ferrans V.J. Abnormalilities in elastic fibers and other connective- tissue components ot floppy mitral valve//Amer. Heart J.— 1995.— 129: 11491158.

227. Tiller G. E., Rmoin D. L, Murray L.W., Cohn D. H.' Tandem dupication within a type II collagen gene (COL2al) exon in an individual with spondyloepiphyseal dysplasia//Proc. Natl. Acad. Sci. USA.— 1990.— 87:3889-93.

228. Towbin J. A. Toward an understanding of the cause of mitral valve prolapse//Am. J. Hum. Genet. 1999. - 65: 1238-1241.

229. Wynne-Davis R. Acetabular Dysplasia and Familal Joint Laxity: two etiological factors in congenital dislocation of the hip//J. Bone Joint Surg.-1970.- Vol. 52- P. 704-716.