Особенности состояния здоровья детей с признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани (комплексное клинико-социальное исследование) тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.08, кандидат медицинских наук Сидоров, Геннадий Александрович

• Сидоров, Геннадий Александрович
• кандидат медицинских наук
• 2011

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Сидоров, Геннадий Александрович

ВВЕДЕНИЕ.

Глава 1. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ПРОБЛЕМЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ (ОБЗОР ЛИТЕРА

ТУРЫ).

Глава 2. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СОБСТВЕННОГО МАТЕРИАЛА И МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика обследованных детей.

2.2 Характеристика методов, применявшихся при обследовании детей.

Глава 3. ФАКТОРЫ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИЕ ЗДОРОВЬЕ У ДЕТЕЙ С ПРИЗНАКАМИ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ

ТКАНИ.

3.1 Оценка генеалогических факторов риска у детей с признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

3.2. Оценка биологических факторов риска у детей с различной степенью недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

3.3 Оценка социально-средовых факторов риска у детей с различной степенью недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

Глава 4. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С ПРИЗНАКАМИ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.

4.1 Фенотипическая характеристика детей с признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани различной степени тяжести.

4.2 Особенности физического развития детей с признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани различной степени тяжести.

4.3 Оценка состояния сердечно-сосудистой системы у детей с различной степенью недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

4.4 Оценка состояния и частота заболеваний верхних отделов дыхательных путей у детей с признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

4.5 Анализ показателей социально-психологической адаптации у детей с признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани различной степени.

Глава 5. МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С ПРИЗНАКАМИ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ

ТКАНИ.

Глава 6. ОСОБЕННОСТИ ПРОГНОЗИРОВАНИЯ И ПОДХОДЫ К ДИСПАНСЕРНОМУ НАБЛЮДЕНИЮ ЗА ДЕТЬМИ С ПРИЗНАКАМИ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.

6.1 Прогнозирование развития III степени недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей.

6.2 Совершенствование подходов к диспансерному наблюдению детей с признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ. ЗАКЛЮЧЕНИЕ.

ВЫВОДЫ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Особенности состояния здоровья детей с признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани (комплексное клинико-социальное исследование)»

Актуальность проблемы. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) продолжает оставаться важной проблемой для системы охраны здоровья детей в связи с её широкой распространенностью и влиянием на формирование хронической патологии. Она может приводить к инвалидизации и требует дополнительного внимания государства. В связи с этим, дети с наследственной патологией сразу попадают в затратный сектор экономики, и, следовательно, требуют особых подходов с учетом не только наличия, но и выраженности диспластических изменений, то есть нуждаются в проведении комплекса медико-социальных мероприятий (Баранов A.A., 2005; Чемоданов В.В., 2009).

Сложность организации соединительной ткани, её повсеместное присутствие в органах и тканях организма, а также множество выполняемых ею функций приводит к тому, что клинические проявления дефектов соединительной ткани чрезвычайно многообразны (Нечаева Г.И., Викторова И.А., 2007).

Выделяют дифференцированные и недифференцированные формы ДСТ. Дифференцированная ДСТ характеризуется определенным типом наследования, отчетливо очерченной клинической картиной, а в ряде случаев установленным и хорошо изученным генным или биохимическим дефектом. Недифференцированная дисплазия (НДСТ) - это не единая нозологическая единица, а гетерогенная группа, при которой набор клинических признаков не укладывается ни в одно из наследственных моногенных заболеваний (Кадурина Т.И., 2009).

Широкая распространённость НДСТ (от 13% до 85,4%) диктует необходимость изучения влияния факторов, определяющих здоровье детей с различной степенью соединительнотканной дисплазии (Яковлев В.М., 1994). И.А. Викторова (2007) подчёркивает необходимость дифференцирования диспла-стического процесса по степени тяжести и выделения группы детей с возможными хроническими заболеваниями различных органов и систем.

Проблеме ДСТ посвящено большое количество работ отечественных и зарубежных авторов, в которых изучалась распространённость различных внешних фенотипических признаков ДСТ, их информативность и взаимосвязь с изменениями соединительнотканного каркаса внутренних органов (Земцов-ский Э.В., 2007). Так, доказана взаимосвязь дисплазии соединительной ткани с заболеваниями системы кровообращения (Иванова О.В., 1995; Гнусаев С.Ф., 1996; Белозеров Ю.М., 2006;), желудочно-кишечного тракта (Горбунова В.Н., 2006), респираторной (Нестеренко З.В., 2010) и вегетативной нервной системами (Морозов Д.А., 2006), ибо генетически изменённый фибриллогенез является одной из основ нарушения структуры и функции различных органов и систем, а развитие организма протекает в условиях постоянного хронического стресса. Исследованиями Е.М. Спивака (2010), И.Ю. Торшина (2008) установлены отчетливые изменения метаболизма при диспластических процессах, включающие нарушения белкового и минерального обмена.

В меньшей мере внимание исследователей привлекала оценка состояния здоровья у детей с НДСТ различной степени выраженности, особенно в критические периоды детства, важнейшим из которых являлся пубертатный период.

Для осуществления грамотных и эффективных лечебно-профилактических мероприятий по снижению заболеваемости детского населения в современных условиях необходимо иметь достоверную информацию. Однако многие исследователи указывают на имеющую место недостоверность официальной статистической информации и существенные трудности в доступе к ней (Вялков А.И., 2007). Это в свою очередь требует поиска других способов получения необходимых данных. Исследованиями В.Р. Кучмы доказано, что мониторинг здоровья детского населения является одним из эффективных инструментов информационного обеспечения проведения адекватных лечебно-профилактических мероприятий, использование которого позволяет определить приоритетные направления лечебно-диагностических мероприятий, направленных на получение необходимого объема, качества и эффективности оказываемой медицинской помощи.

Несмотря на ряд проведенных исследований, требуют более углубленного изучения состояние здоровья у детей с проявлениями НДСТ различной степени выраженности, факторов, определяющих уровень здоровья и определенных критериев его характеризующих, в том числе и метаболических, возможности прогнозирования развития выраженных диспластических процессов и дифференцированного подхода к лечебно-коррекционным мероприятиям, ассоциированным со степенью НДСТ.

Всё вышеизложенное определило цель и задачи настоящей работы. Цель исследования

Выявить клинико-функциональные и метаболические особенности состояния здоровья у детей с проявлениями недифференцированной дисплазии. соединительной ткани для разработки прогностических критериев развития прогрессирования дисплазии соединительной ткани и совершенствования медицинского обеспечения детей с синдромом дисплазии. Задачи исследования

1. Дать оценку факторам, определяющим здоровье, и клинико-функциональным особенностям детей с различной степенью недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

2. Изучить метаболические особенности по результатам исследования содержания уровня общего белка, секреторного иммуноглобулина А, антител к коллагену, кортизола, магния, лактатдегидрогеназы в слюнной жидкости детей с различной степенью недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

3. Определить клинико-прогностические критерии риска вероятности развития III степени недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей.

4. Разработать медико-организационные подходы по оптимизации диспансерного наблюдения детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани различной степени выраженности.

Научная новизна исследования.

Впервые установлены клинико-метаболические особенности детей с НДСТ различной степени выраженности, выявлена зависимость клинико-метаболических изменений от степени НДСТ.

Доказана информативность метаболических показателей белкового обмена (уровень общего белка), гуморального иммунитета (секреторного иммуноглобулина А), состояния коллагена (антител к коллагену), содержания глю-кокортикоидов (кортизола), отдельных компонентов минерального обмена (магния), содержания ферментов (лактатдегидрогеназы) в слюнной жидкости детей в качестве критериев прогноза НДСТ различной степени выраженности.

Научно обоснован алгоритм этапного наблюдения детей с признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани для совершенствования их медицинского обеспечения.

Положения, выносимые на защиту

1. Факторы, определяющие здоровье могут быть использованы в качестве диагностико-прогностических критериев выраженности диспластиче-ских процессов, причем, по мере нарастания степени диспластических изменений увеличивается число и сопряженность генеалогических, биологических и социально-средовых факторов риска.

2. Состояние здоровья детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани зависит от степени выраженности диспластических процессов, причем, чем выше степень недифференцированной дисплазии соединительной ткани, тем ниже уровень здоровья за счет нарастания удельного веса детей с низкой и очень низкой резистентностью, т.е. нарастание группы часто болеющих детей.

3. По мере нарастания выраженности диспластических процессов, особенно при НДСТ III степени выявлены клинико-метаболические особенности в виде смещения пропорциональности телосложения в сторону выраженной долихоморфии, существенного снижения резистентности, более низких показателей психологической адаптации детей к окружающей социальной среде, увеличения удельного веса детей с уровнем кор-тизола, магния, секреторного иммуноглобулина А и ЛДГ ниже референтных значений и нарастание удельного веса детей, имеющих III группу здоровья.

Практическая значимость работы.

Разработаны диагностические критерии риска формирования НДСТ III степени у детей, включающие клинико-метаболические компоненты. Особо информативной показала себя интегральная оценка антропометрических изменений с использованием индекса Вервека, позволяющая установить изменение пропорциональности в сторону долихоморфии и формирование марфано-. подобного типа по мере нарастания степени выраженности диспластических изменений.

Разработан и предложен для практического здравоохранения этапный подход осуществления диспансерного наблюдения детей с НДСТ, включающий кратность наблюдения, этапный выбор различных специалистов (ортопеда, кардиолога, оториноларинголога, офтальмолога, психолога), диагностических и лечебно-коррекционных мероприятий с обязательным обследованием на уровне медико-генетической консультации.

Апробация работы.

Основные положения диссертации обсуждены на расширенном заседании кафедры детских болезней с кафедрами общественного здоровья и здравоохранения, педиатрии педиатрического факультета, педиатрии и неонатоло-гии ФПДО, детской хирургии и травматологии, детских инфекционных болезней, поликлинической педиатрии с курсом основ формирования здоровья (24 мая 2010 года).

Материалы диссертации представлены на региональной научно-практической конференции, посвященной 55-летию оториноларингологиче-ского отделения ГУЗ «ОКБ» г. Твери (Тверь, 2008), VIII Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, октябрь 2009), IX международном славянском конгрессе по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца «Кардиостим» (Санкт-Петербург, 18-20 февраля 2010), научно-практической конференции Центрального федерального округа Российской Федерации с международным участием «Инновации и информационные технологии в диагностической, лечебно-профилактической и учебной работе клиник» (Тверь, 10-11 декабря 2009), I Всероссийской научной конференции с международным участием «Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы», проведенной в рамках IX Российского конгресса «Инновационные и технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва-Тверь-Санкт-Петербург, 21 октября 2010).

Внедрение результатов работы.

Результаты исследования внедрены в работу детских стационаров и поликлиник г. Твери, центральных районных больниц Калининского, Торжокского, Рамешковского, Осташковского района.

Результаты работы применяются в учебном процессе на кафедрах детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детской хирургии и травматологии, поликлинической педиатрии с курсом основ формирования здоровья ГОУ ВПО Тверская ГМА Минздравсоцразвития России. Материалы диссертации включены в программу обучения интернов, клинических ординаторов и слушателей факультета постдипломного образования ГОУ ВПО Тверская ГМА Минздравсоцразвития России.

По результатам исследования оформлено 1 рационализаторское предложение «Использование параметров физического развития для оптимизации диагностики синдрома дисплазии соединительной ткани у детей» (удостоверение № 2930, выданное ГОУ ВПО Тверская ГМА Росздрава 20.10. 2009 г.).

Публикаций. По материалам диссертации опубликовано 11 печатных работ, в том числе 1 статья, 1 краткое сообщение и 2 тезисов в рецензируемых научных журналах, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией Министерства образования Российской Федерации для публикации научных работ, выполненных соискателями ученой степени кандидата наук.

Объём и структура диссертации.

Диссертация изложена на 152 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, пяти глав собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, указателя используемой литературы. Библиография включает 206 источников, из них 175 отечественных и 31 - зарубежных.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Сидоров, Геннадий Александрович

109 ВЫВОДЫ

1. Формирование НДСТ обусловлено сочетанным влиянием генетической предрасположенности к развитию НДСТ, влиянием биологических и со-циально-средовых факторов с нарастанием количества и сопряжения вышеназванных факторов по мере увеличения степени диспластических изменений.

2. У детей по мере увеличения от I до III степени НДСТ нарастают до-лихоморфия, дисгармоничное развитие с формированием марфаноподобного типа, снижением резистентности, увеличением частоты заболеваний, формированием хронической патологии ВОРС лимфоидного кольца глотки с его функциональной несостоятельностью.

3. Установлена зависимость метаболических показателей от степени НДСТ в виде повышения уровня общего белка, кортизола, магния и снижения уровня ЛДГ и секреторного иммуноглобулина А ниже референтных значений у детей со II степенью НДСТ; снижения вышеназванных показателей и нарастания выявления антител к коллагену у детей с III степенью НДСТ; при референтных значениях вышеназванных показателей у большинства детей с I степенью НДСТ.

4. Критериями-маркерами риска возникновения III степени НДСТ являются клинико-прогностические коэффициенты от - 42,8 до - 128,0, интегральный показатель гармоничности - индекс Вервека более 1,35, низкая и очень низкая резистентность по частоте заболеваемости.

5. Основными направлениями оптимизации диспансерного наблюдения детей с НДСТ являются научно обоснованные медико-организационные подходы, включающие 3-х этапное наблюдение, диагностику и лечебно-коррекционные мероприятия, дифференцированные в зависимости от степени НДСТ.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

При сборе анамнеза на догоспитальном и госпитальном этапе медицинского обеспечения детей целесообразно вносить отдельной строкой сведения о наследственной отягощенности по ДСТ и характерных фенотипических признаках ДСТ у родителей; а также использовать индекс Вервека при комплексной оценке физического развития детей с целью ранней диагностики НДСТ.

Врачам первичного звена здравоохранения и медико-генетических консультаций целесообразно использовать клинико-прогностические таблицы, включающие критерии, которые позволяют выделить среди детей с признаками НДСТ следующие группы риска развития III степени НДСТ: 1 группа «благоприятного прогноза» - сумма баллов от + 0,1 до + 18,3; 2 группа «внимания» - сумма баллов от -0,1 до -42,7; 3 группа «неблагоприятного прогноза» - сумма баллов от -42,8 до -85,4; 4 группа «высокого риска» - сумма баллов от -85,5 до -128,0.

При выявлении детей 3-ей и 4-ой групп высокого риска по НДСТ III степени следует проводить коррекционно-оздоровительные мероприятия в зависимости от степени выраженности НДСТ и с учетом метаболических критериев. При этом должны использоваться немедикаментозные методы лечения, симптоматическая медикаментозная терапия и патогенетическая терапия в виде:

- для детей с I степенью НДСТ - ежегодный осмотр врача-педиатра с оценкой динамики выраженности НДСТ, проведение курсов общеукрепляющего массажа, ЛФК.

- для детей со II степенью - выполнение рекомендаций врачей-специалистов и обязательная медикаментозная коррекция. Назначаются препараты магния, проводится энерготропная терапия состояния организма, витаминотерапия курсами не реже двух раз в год. Подключаются стабилизаторы синтеза коллагена, для улучшения питания хрящевой ткани — магнито-, ин-дукто- и лазеротерапия, а также регулярные (3-4 раза в неделю) дозированные физические нагрузки и курсы лечебного массажа (15-20 сеансов не менее 3-х раз в год) с учетом выявленных изменений при биохимическом исследовании.

Для своевременной диагностики и прогноза развития НДСТ III степени целесообразно использовать алгоритм своевременной диагностики и этапного наблюдения детей с признаками НДСТ.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Сидоров, Геннадий Александрович, 2011 год

1. Аббакумова, Л.Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей: учебное пособие Текст. / Л.Н. Аббакумова. — СПб., 2006. — 36 с.

2. Абу-Джабаль Гасан Хронический гастродуоденит у детей на фоне дисплазии соедини тельной ткани Текст.: автореф. дис. . канд. мед. наук / Абу-Джабаль Гасан. — М., 1997. — 21 с.

3. Айрапетов, Д.Ю. Значение недифференцированной дисплазии соединительной ткани в формировании женского бесплодия Текст. / Д.Ю. Айрапетов // Акушерство и гинекология. — 2008. — № 2. — С. 47-50.

4. Артамонова, В.А. Особенности течения реактивного артрита на фоне дисплазии соединительной ткани и ее диагностические критерии. Детская ревматология Текст. / В.А. Артамонова, Ю.Н. Захарова. — 1997,—№ 1. —С. 5-10.

5. Бабкина, A.B. Аритмический синдром у детей и подростков с малыми аномалиями сердца Текст. : автореф. дис. . канд. мед. наук / A.B. Бабкина. —Воронеж, 2008. — 24 с.

6. Баранов, A.A. Состояние здоровье детей и подростков в современных условиях: проблемы, пути решения Текст. / A.A. Баранов // Рос. педиатр. журнал. — 1998. —№ 1. — С. 5-8.

7. Барашнев, Ю.И. Наследственные болезни обмена веществ у детей Текст. / Ю.И. Барашнев, Ю.Е. Вельтищев. — Л.: Медицина, 1978. — 320 с.

8. Баркаган, З.С. Геморрагические заболевания и синдромы Текст. / З.С. Баркаган. —М. : Медицина, 1988. — 527 с.

9. Басаргина, E.H. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей Текст. / E.H. Басаргина // Вопросы современной педиатрии. — 2008. — Т. 7, № 1. — С.129-133.

10. Беленький, А.Г. Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром: распространенность и клинико-инструментальная характеристика Текст. : автореф. дис. . д-ра мед. наук / А.Г. Беленький. —М., 2004. —51 с.

11. Беленький, А.Г. Распространенность гипермобильности суставов среди лиц 16-17 лет Текст. / А.Г. Беленький // Юбилейная конференция, посвящ. 70-летию ассоциации ревматологов России : тез. докл. — М., 2000. —78 с.

12. Беленький, А.Г. Клинические варианты проявления гипермобильности суставов в возрастном аспекте Текст. / А.Г. Беленький, Е.С. Мас-лова // Клин, медицина. — 2002. — № 4. — С. 42-45.

13. Беляева, E.JI. Особенности патологии верхних отделов желудочно-кишечного тракта у лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца / E.JI. Беляева, Э.В. Земцовский // Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. —2005. —№ 1. —28 с.

14. Беляева, О.В. Синдром системной дисплазии соединительной ткани у детей с бронхолегочной патологией Текст. / О.В. Беляева, О.И. Вишневская // Вестник РГМУ. — 2005. — 3 (42). — 121 с.

15. Блинкова, O.E. Гипермобильность суставов в детском возрасте Текст. / O.E. Блинкова, В.А. Румянцева // Педиатрия. —2001. —№ 1.— С. 68-76.

16. Блинникова, O.E. Роль дисплазии соединительной ткани в развитии синдрома «вялый ребенок» Текст. / O.E. Блинникова, И.Н. Бегдай, Г.Р. Мутовин //Педиатрия. — 2001. —№ 1. — С. 38-43.

17. Дисплазия соединительной ткани — основа формирования воспалительных и дегенеративных процессов у детей и подростков Текст. / Л.Ф. Богмат [и др.] // Травма. — Т. 6. — 2005. — С. 381-384.

18. Борзов, Е.В. Патоморфология аденоидных вегетаций у детей в возрастном аспекте Текст. / Е.В. Борзов, P.O. Соколов // Рос. оторинолар. — 2003.—№2(5). —С. 160-162.

19. Бруй, Б.П. О влиянии социальных и медико-демографических факторах на уровень рождаемости в России Текст. / Б.П. Бруй, В.И. Дмитриев // Здравоохранение РФ. — 1998. —№ 2. — С. 20-23.

20. Быкова, В.П. Морфофункциональная организация небных миндалин как лимфоэпителиального органа Текст. / В.П. Быкова // Вестник оториноларингологии. — 1998. —№ 1. — С. 41-45.

21. Вейн, A.M. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана Текст. / A.M. Вейн, А.Д. Соловьёва, A.B. Недоступ // Кардиология. — 1995. —№ 2. — С. 8-55.

22. Дисплазия соединительной ткани и формирование артериальной ги-пертензии Текст. / Г.Н. Верещагина [и др.] // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. — 2004. — № 4 (прил. 2). — С. 86.

23. Верещагина, Г.Н. Системная дисплазия соединительной ткани. Клинические синдромы, диагностика, подходы к лечению Текст. : методическое пособие для врачей / Г.Н. Верещагина. — Новосибирск, 2008. —С. 37.

24. Вершинина, М.В. Особенности внебольничной пневмонии у больных с признаками дисплазии соединительной ткани Текст. : автореф. дис. . канд. мед. наук / М.В. Вершинина. — Омск, 2004. — 23 с.

25. Викторова, И.А. Методология и экономическая эффективность кура-ции пациентов с дисплазией соединительной ткани в практике семейного врача Текст. : автореф. дис. . д-ра мед. наук / И.А. Викторова. — Омск, 2004. —24 с.

26. Викторова, И.А. Биохимические нарушения при врожденной дисплазии соединительной ткани Текст. / И.А. Викторова, В.Д. Конвай // Симпозиум «Врожденные дисплазии соединительной ткани» : тез. докл.— Омск, 1990. —С. 5-7.

27. Гавалов, С.М. Особенности клинических проявлений течения различных форм бронхолегочной патологии с малыми формами дисплазиисоединительной ткани Текст. / С.М. Гавалов, В.В. Зеленская // Педиатрия. — 1999. — № 1. — С. 49-52.

28. Гаплонедостаточность гена COL5A1 у пациентов с классическим типом синдрома Элерса-Данлоса Текст. / М.А. Курникова [и др.] // Медицинская генетика. — 2006. — № 5(47). — С. 25-31.

29. Генетика Текст.: учебник для вузов / В.И. Иванов [и др.] ; под ред. В.И. Иванова. — М.: ИКЦ «Академкнига», 2006. — 638 с.

30. Глотов, A.B. Клинико-иммунологическая характеристика некоторых форм дисплазии соединительной ткани: синдрома Марфана и врожденной деформации грудной клетки Текст. : автореф. дис. . канд. мед. наук / A.B. Глотов. — Новосибирск, 1991. — 20 с.

31. Глотов, A.B. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз при дисплазии соединительной ткани и заболеваниях, ассоциированных с ней Текст. / A.B. Глотов, O.JI. Миниевич // Омский научный вестник. — 2005. — № 1 (30).—С. 107-110.

32. Гнусаев, С.Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей Текст. / С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, А.Ф. Виноградов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2006. — № 4. — С. 20-24.

33. Горбунова, В.Н. Коллагены и коллагеновые гены Текст. / В.Н. Горбунова, Т.И. Кадурина // Медицинская генетика. — 2006. — № 6. — С. 3-10.

34. Грехем, Р. Гипермобильность суставов — 100 лет после Черногубова Текст. / Р. Грехем // Терапевтический архив. — 1992. — № 64 (5). — С. 5-103.

35. Громова, O.A. Применение магния в зеркале доказательной медицины и фундаментальных исследований в терапии Текст. / O.A. Громова, И.В. Гоголева // Фарматека. — 2007. — Т. 146, № 12. — С. 3-6.

36. Громова, O.A. Дисплазия соединительной ткани, клеточная биология и молекулярные механизмы воздействия магния Текст. / O.A. Громова, И.Ю. Торшин // Русский медицинский журнал. —2008. — Т. 16, № 1. — С. 1-10.

37. Гублер, Е.В. Вычислительные методы анализа и распознавания патологических процессов Текст. / Е.В. Гублер. — JL: Медицина, 1978. — 296 с.

38. Гулевская, P.M. Образ жизни и репродуктивные установки девочек-подростков в условиях крупного города Текст. / P.M. Гулевская // Совет, здравоохранение. — 1991. —№ 10. — С. 34-37.

39. Делягин, В.Н. Состояние сердца у детей с пролапсом митрального клапана на фоне дисплазии соединительной ткани по данным эхокар-диографии Текст. / В.Н. Делягин, А.Д. Пильх, Л.К. Баженова // Педиатрия. — 1990. — № 1. — С. 8-52.

40. Демин, В.Ф. Значение соединительнотканных дисплазий в патологии детского возраста Текст. / В.Ф. Демин, С.О. Ключников, М.А. Ключникова // Вопросы современной педиатрии. — 2005. — № 1. — С. 50-56.

41. Динамика распространенности привычки к курению среди беременных женщин Текст. / В.М. Иванов [и др.] // Здравоохранение РФ. — 1995. — №6. — С. 26-28.

42. Дисплазия соединительной ткани Текст. / под ред. Г.И. Нечаевой. — Омск : Изд-во ОГМА, 2002. — 168 с.

43. Дисплазия соединительной ткани Текст. / под ред. Г.И. Нечаевой. — Омск : Изд-во ОГМА, 2005. — 250 с.

44. Дисплазия соединительной ткани Текст. / Р.Г. Оганов [и др.]. — Оренбург : Изд-во Центр ОГАУ, 2003. — 224 с.

45. Дисплазия соединительной ткани / Р.Г. Оганов и др.. — М., Оренбург, 2008. — 128 с.

46. Дисплазия соединительной ткани и полиорганная патология у детей школьного возраста Текст. / К.Ю. Николаев [и др.] // Педиатрия. — 2006. —№2. —С. 89-91.

47. Дисплазия соединительной ткани и уровень противоорганных антител у детей с нарушениями ритма сердца Текст. / М.Г. Кантимирова [и др.] // Педиатрия. — 1998. — № 6. — С. 7-26.

48. Дисплазия соединительной ткани как одна из возможных причин недержания мочи у женщин с пролапсом гениталий Текст. / Т.Ю. Смольнова [и др.] // Урология. — 2001. —№ 2. — С. 25-30.

49. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение Текст. / Г.И. Нечаева [и др.] // Лечащий врач. — 2008. — № 2 (февраль). — С. 22-28.

50. Дисплазия соединительной ткани: пульмонологические аспекты Текст. // Пульмонология / Г.И. Нечаева [и др.]. — 2004. — № 2. — С. 116-119.

51. Донская, A.A. Гемодинамика и показатели углеводного обмена у мужчин молодого возраста с дисплазией соединительной ткани и артериальной гипертензией Текст. : автореф. дис. . канд. мед. наук / A.A. Донская. —Новосибирск, 1996. — 21 с.

52. Друк, И.В. Бронхиальная астма, ассоциированная с дисплазией соединительной ткани: особенности клинического течения Текст. : автореф. дис. . канд. мед. наук / И.В. Друк. — Омск, 2004. — 20 с.

53. Земцовский, Э.В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце. Аналитический обзор Текст. / Э.В. Земцовский. — СПб. : Ольга, 2007. —80 с.

54. Земцовский, Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Состояние и перспективы развития представлений о расстройствах соединительной ткани Текст. / Э.В. Земцовский // Дисплазия соединительной ткани. — 2008. — № 1. — С. 6-11.

55. Земцовский, Э.В. Пролапс митрального клапана Текст. : монография / Э.В. Земцовский. — СПб. : Общество «Знание» СПб. и Ленинградской области, 2010. — 160 с.

56. Земцовский, Э.В. Соединительно-тканные дисплазии сердца Текст. / Э.В. Земцовский. — СПб. : ТОО «Политекст-Норд-Вест», 2000. — 115 с.

57. Иванов, А.Г. Комплексная медико-социальная оценка репродуктивного потенциала современной молодежи (на модели Тверской области)

58. Текст. : дис. . д-ра мед. наук : 14.00.33 / Иванов Александр Геннадьевич ; Твер. гос. мед. акад.]. — Тверь, 2005. — 362 с.

59. Иванова, О.В. Частота выявления и клинико-функциональная аномалия развития сердца у детей Текст. : автореф. дис. . канд. мед. наук: 14.00.09 / Иванова О.В.; [ТГМА Росздрава]. —Тверь, 1996. — 17 с.

60. Игнатова, М.С. Современные подходы к диагностике наследственных и врожденных нефропатий у детей Текст. / М.С. Игнатова // Педиатрия.— 1997.—№ 3.

61. Иежица, И.Н. Фундаментальные аспекты создания на основе минерала бишофит магнийсодержащих лекарственных средств Текст. : дис. . д-ра мед. наук / И.Н. Иежица. —Волгоград, 2008. — 51 с.

62. Инзель, Т.Н. Диагностическое значение специфических фенотипиче-ских маркеров аномалий развития почек, ассоциированных с синдромом дисплазии соединительной ткани Текст. / Т.Н. Инзель, Т.М. Гаглоева, C.B. Ковальский // Урология. —2000. —№ 3. — С. 8-12.

63. Кадурина, Т.И. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными вариантами наследственных болезней соединительной ткани Текст. / Т.И. Кадурина // Вестник аритмологии. — 2000. — № 18. — С. 87-92.

64. Кадурина, Т.И. Вопросы терминологии и классификации соединительнотканных дисплазий Текст. / Т.И. Кадурина // Актуальные проблемы педиатрии и детской неврологии. — СПб., 2001. — С. 87-93.

65. Кадурина, Т.И. Дисплазия соединительной ткани (руководство для врачей) Текст. / Т.И. Кадурина, В.Н. Горбунова. — СПб. : Элби, 2008. —650 с.

66. Кадурина, Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация) Текст. / Т.И. Кадурина. — СПб. : «Невский диалект», 2000. — 271 с.

67. Кадурина, Т.И. Современные представления о дисплазии соединительной ткани Текст. / Т.И. Кадурина, В.Н. Горбунова // Казанский медицинский журнал. Прил. № 5. —2007. —Т. LXXXVIII. — С. 2-5.

68. Кадурина, Т.И. Оценка степени тяжести недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей Текст. / Т.И. Кадурина, JI.H. Абакумова // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2008. —№ 2(10).—С. 15-20.

69. Кадурина, Т.И. Дисплазия соединительной ткани Текст. : руководство для врачей / Т.И. Кадурина, В.Н. Горбунова. — СПб. : Элби-СПб, 2009. — 704 с.

70. Калмыкова, A.C. Состояние центральной гемодинамики у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца Текст. / A.C. Калмыкова, Н.П. Пацева // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2008. — № 2. — С. 55-57.

71. Калмыкова, A.C. Синдром дисплазии соединительной ткани у детей Текст. / A.C. Калмыкова, Н.В. Ткачева, H.A. Федько. — Ставрополь : Изд-во ГОУ ВПО «СтГМА», 2009. — 318 с.

72. Карпова, Е.Б. Особенности течения атопического дерматита у детей с дисплазиями соединительной ткани и его прогнозирование Текст. : автореф. дис. . канд. мед. наук / Е.Б. Карпова. —Иваново, 2008. — 24 с.

73. Клеменов, A.B. Клиническое значение недифференцированной дисплазии соединительной ткани Текст. : автореф. дис. . д-ра мед. наук / A.B. Клеменов. —М., 2005.

74. Клеменов, A.B. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани Текст. / A.B. Клеменов. — М. : Информтех, 2006. — 120 с.

75. Клеменов, A.B. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани Текст. / A.B. Клеменов. —М., 2005. — 136 с.

76. Клеменов, A.B. Первичный пролапс митрального клапана Текст. : монография / A.B. Клеменов. —М., 2006. — 72 с.

77. Клеменов, A.B. Первичный пролапс митрального клапана Текст. / A.B. Клеменов. — Н. Новгород, 2002. — 42 с.

78. Клинико-биохимическая оценка роли факторов оксидативного стресса в формировании бронхолегочной дисплазии у детей Текст. / М.А. Басаргина [и др.] // Современные проблемы педиатрии и опыт их научного решения: сб. —Ярославль, 2007. — С. 122-123.

79. Клинико-биохимическая оценка роли факторов оксидативного стресса в формировании бронхолегочной дисплазии у детей Текст. / И.В. Давыдова [и др.] // Современные проблемы педиатрии и опыт их научного решения : сб. — Ярославль, 2007. — С. 122-123.

80. Клинико-эпидемические сопоставления различных вариантов неожиданного наступления смерти детей первого года жизни Текст. / И.А. Кельмансон [и др.] // Педиатрия. — 1991. —№5. — С. 37-40.

81. Клиническая оценка использования оротата магния у лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца Текст. / Т.М. Домницкая [и др.] // Кардиология. — 2005. — № 43 (3). — С. 76-81.

82. Клиническое и молекулярно-генетическое исследование классического типа синдрома Элерса-Данлоса Текст. / М.А. Курникова [и др.] // Тез. докл. I Всероссийского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». —М., 2002. — С. 126-127.

83. Ковалёва, Г.П. Нарушения ритма и проводимости сердца у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца Текст. : автореф. дис. . канд. мед. наук/Г.П. Ковалёва. — М., 1995. — 20 с.

84. Козлова, С.И. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование Текст. / С.И. Козлова, Н.С. Демикова // КМК, Авторская академия. — 2007. — 448 с.

85. Комплексный подход к вопросу восстановительного лечения пациентов с дисплазией соединительной ткани Текст. / Г.С. Дубилей [и др.] // Дисплазия соединительной ткани : материалы симпоз. (Омск, 1 ноября 2002 г.). — Омск, 2002. — С. 160-162.

86. Косарев, В.В. Эпидемиологические аспекты табакокурения среди городского населения Текст. / В.В. Косарев, С.А. Бабанов // Здравоохранение Рос. Федерации. — 2002. — № 6. — С. 33-35.

87. Котовская, Е.С. Сердечно-сосудистые заболевания и дисфункция соединительной ткани Текст. / Е.С. Котовская, В.П. Мазаев, С.М. Жданова. — 1993. — С. 1-8. —Деп. вЦМБ.

88. Кувина, В.Н. Региональные особенности поражения костной и соединительной ткани у детей промышленных городов Текст. / В.Н. Кувина, А.П. Носков // Проблемы здоровья женщин и детей Сибири. — 1996. — № 1. —С. 20-21.

89. Кузнецов, И.В. Проблема борьбы с курением школьников Текст. / И.В. Кузнецов // Гигиена и санитария. — 1996. — № 1. —С. 47-48.

90. Лебеденко, Т.Н. Клинико-морфологическая характеристика хелико-бактер-ассоциированного гастрита у больных с дисплазией соединительной ткани Текст. : автореф. дис. . канд. мед. наук / Т.Н. Лебеденко. — Омск, 1999. — 22 с.

91. Лекции по актуальным проблемам педиатрии Текст. / под ред. В.Ф. Демина, С.О. Ключникова. —РГМУ, 2000. —616 с.

92. Лимонов, И.А. Ремоделирование левого желудочка пациентов с гипертонической болезнью при наличии синдрома дисплазии соединительной ткани Текст. / И.А. Лимонов, Т.С. Полятыкина // Кардиова-скулярная терапия и профилактика. — 2004. —№ 1. — С. 36-39.

93. Мазурин, A.B. Пропедевтика детских болезней Текст.: учебник для студентов мед. вузов / А. В. Мазурин, И. М. Воронцов. — СПб. : Фолиант, 2001. —926 с.

94. Мазуров, В.И. Биохимия коллагеновых белков Текст. / В.И. Мазуров.2.е изд., перераб. и доп. —М. : Медицина, 1974. —312 с.

95. Мартынов, А.И. Врожденные дисплазии соединительной ткани Текст. / А.И. Мартынов, О.Б. Степура // Вести Рос. АМН. — 1998. — № 2. —С. 47-64.

96. Медицинская генетика Текст.: учебное пособие для студентов и врачей / В.М. Трошин [и др.]. — 2-е изд., перераб. и доп. —Н. Новгород: Изд-во НГМА, 1998. —С. 68-71.

97. Мера риска патологического синдрома как обобщающий показатель индивидуального здоровья Текст. / В.Я. Поляков [и др.] // Системный анализ и моделирование в здравоохранении : тез. конф. — Новокузнецк, 1980.— 350 с.

98. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти Текст. / Г.И. Нечаева [и др.] // Рос. медицинские вести. — 2004. — № 3, —С. 25-32.

99. Милковска-Дмитрова, Т. Врожденна соединительно-тканна малостой-кость у децата Текст. / Т. Милковска-Дмитрова. — София : Медицина и физкультура, 1987. — 189 с.

100. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации Текст. // Дисплазия соединительной ткани. Журнал для практикующих врачей. — 2009. — № 2. — 24 с.

101. Нестеренко, З.В. Особенности клинического течения болезней органов дыхания у детей с врожденной дисплазией соединительной ткани Текст. / З.В. Нестеренко // Укр. Медичний альманах. — 2005. — № 5. — С. 11-117.

102. Нестеренко, З.В. Феномен дисплазии соединительной ткани Текст. / З.В. Нестеренко // Украшский медичний альманах. — 2008. — № 4. — С. 105-109.

103. Нечаева, Г.И. Диагностика дисплазии соединительной ткани у лиц среднего и пожилого возраста в практике семейного врача Текст. / Г.И. Нечаева, И.А. Викторова, И.Ю. Калинина // Семейный врач. — 2003.—№3. —С. 34-36.

104. Нечаева, Г.И. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения больного Текст. / Г.И. Нечаева, И.А. Викторова. — Омск : Изд-во «Типография БЛАНКОМ», 2007. — 188 с.

105. Нечаева, Г.И. Патология органов пищеварения у пациентов с дисплази-ей соединительной ткани Текст. / Г.И. Нечаева, Е.А. Лялюкова, H.A. Мекина // Казанский медицинский журнал. — 2007. — Т. 88, № 5. — Прил. — С. 76-81.

106. Никитина, A.C. Хирургия крипторхизма у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани Текст. : дис. .канд. мед. наук / A.C. Никитина. — Саратов, 2007. — 172 с.

107. Новая рабочая классификация бронхолегочных заболеваний у детей Текст. / H.A. Геппе [и др.] // Доктор. Ру. — 2009. —№ 1. — С. 7-13.N

108. Овсянников, Д.Ю. Бронхолегочная дисплазия и ее исходы у детей Текст. / Д.Ю. Овсянников, Л.Г. Кузьменко, Е.А. Дегтярева // Лекции по педиатрии / под ред. В.Ф. Демина [и др.]. —М. : РГМУ, 2005. —Т. 5 (Болезни органов дыхания). —С. 23-51.

109. Омельченко, JI.H. Дисплазии соединительной ткани у детей Текст. / JI.H. Омельченко, В.Б. Николаенко // Доктор. — 2004. — № 1. — С. 44-47.

110. Остроумова, О.Д. Эхокардиографические и фенотипические особенности больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца Текст. : автореф. дис. . канд. мед. наук / О.Д. Остроумова. — 1995. —20 с.

111. Пак, Л.С. Значение магния в патогенезе и лечении больных пролапсом митрального клапана Текст. / Л.С. Пак // Трудный пациент. — 2007.—№ 5, —С. 43-48.

112. Папаян, A.B. Клиническая нефрология детского возраста Текст. : Руководство для врачей / A.B. Папаян, Н.Д. Савенкова. — СПб. : Сотис, 1997. —718 с.

113. Перикальская, М.А. Нейроэндокринная дисфункция у женщин с системной дисплазией соединительной ткани Текст. / М.А. Перикальская, Л.И. Макарова, Г.Н. Верещагина // Клин. мед. — 2002. — № 4. — С. 48-51.

114. Пономаренко, Ю.В. Гипермобильность суставов при синдроме недифференцированной дисплазии соединительной ткани Текст. / Ю.В. Пономаренко // Казанский медицинский журнал. — 2007. — № 5. — С. 15-17.

115. Применение венотонического препарата «Детралекс-500» в программе реабилитации пациентов с дисплазией соединительной ткани

116. Текст. / Г.И. Нечаева и др.] // Паллиативная медицина и реабилитация.—2000.— № 1. —С. 25-28.

117. Райгородский, Д.Я. Практическая психодиагностика. Методики и тесты Текст.: учебное пособие / Д.Я. Райгородский. — Самара : БАХРАХ-М, 2002. — С. 457-465.

118. Раннии диагностики заболеваний почек у детей. Современные технологии терапии Текст. : учебно-методические рекомендации / H.A. Хрущева [и др.]. — 2007. — 78 с.

119. Распространенность и употребление алкоголя среди учащихся Мурманска Текст. / В.Я. Панкратьев [и др.] // Проблемы соц. гигиены, здравоохранения и истории медицины. — 2001. — № 2. — С. 20-21.

120. Результаты эхокардиографического исследования детей с заболеваниями мочевыводящей системы Текст. / В.А. Гаврилова [и др.] // Мед. науч. и учебно-метод. журнал. — 2001. —№ 3. —С. 3-80.

121. Рекомендации «Наследственные нарушения структуры и функции соединительной ткани». — М., 2009.

122. Руководство по амбулаторно-поликлинической педиатрии Текст. / под ред. А.А. Баранова. —М. : ГЭОТ АР-Медиа, 2007. — 608 с.

123. Руководство по социальной гигиене и организации здравоохранения Текст.: В 2 т. / под ред. Ю.П. Лисицына. —М. : Медицина, 1987. — Т. 1. —С. 2008.

124. Семячкина, А.Н. Клинический полиморфизм наследственных болезней соединительной ткани у детей Текст. : автореф. дис. . д-ра мед. наук / А.Н. Семячкина. — М., 1995. — 36 с.

125. Семячкина, А.Н. Репаративная активность ДНК в лимфоцитах детей с синдромами Марфана и Элерса-Данлоса Текст. / А.Н. Семячкина, И.М. Васильева, Г.Д. Засухина // Педиатрия. — 2000. — № 6. — С. 6-31.

126. Современные представления о синдроме Элерса-Данлоса Текст. / М.А. Курникова [и др.] // Медицинская генетика. — 2004. — Т. 3, № 1. — С. 10-17.

127. Соколов, Б.П. Структурные характеристики коллагенов кожи и реберного хряща больных с синдромом Элерса-Данлоса II типа. Вопросы медицинской химии Текст. / Б.П. Соколов, Б.М. Шер. — 1990. — № 1. —С. 3-90.

128. Солодовник, А.Г. Значимость дисплазии соединительной ткани в формировании патологии верхних отделов пищеварительного тракта.

129. А.Г. Солодовник, К.Б. Мозес // Сиб. журн. гастроэнтер. и гепатол. — 2005,— № 19. —С. 58-60.

130. Станкович, 3. Некоторые аспекты алкоголизма у молодежи Текст. / 3. Станкович // Журн. невропатологии и психиатрии. — 1992. — Т. 92, вып. 4. —С. 69-71.

131. Стародубцева, М.С. Состояние кардиодинамики у детей с малыми аномалиями развития сердца Текст. / М.С. Стародубцева // Вестник РГМУ.—2005.—№3 (42). —С. 137.

132. Степура, О.Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца Текст. : автореф. дис. . д-ра мед. наук / О.Б. Степура. —М., 1995. — 48 с.

133. Сторожаков, Г.И. Стратификация риска и выбор клинической тактики у пациентов с пролапсом митрального клапана Текст. / Г.И. Сторожаков, Г.С. Верещагина, Н.В. Малышева // Серд. недостат. —2001. — Т. 2, № 6. —С. 287-290.

134. Суменко В.В. Недифференцированный синдром соединительнотканной дисплазии в популяции детей и подростков Текст. : автореф. дис. . канд. мед. наук. — Оренбург, 2000. — 43 с.

135. Суханова, Г.А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при ме-зенхимальных дисплазиях Текст. : автореф. дис, . канд. мед. наук / Г.А. Суханова. —Барнаул, 1993. —20 с.

136. Тарасова, A.A. Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани у детей Текст. / A.A. Тарасова, Л.П. Гаврюшова, H.A. Коровина // Педиатрия. — 2000. — № 5. — С. 6-42.

137. Татаркина, Н.Д. Сердечно-сосудистая система у молодых пациентов с соединительно-тканной дисплазией / Н.Д. Татаркина, A.A. Татаркин // Pacific Medical Journal. —2007. —№ 1. — С. 47-50.

138. Тимофеева, Е.П. Дисплазия соединительной ткани у детей с врожденными аномалиями развития органов мочевой системы Текст. : авто-реф. дис. . канд. мед. наук / Е.П. Тимофеева. — Новосибирск, 1996. — 20 с.

139. Торшин, И.Ю. Дисплазия соединительной ткани, магний и нуклео-тидные полиморфизмы Текст. / И.Ю. Торшин, O.A. Громова // Кардиология.— 2008.—№ 10. — С. 14-21.

140. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста Текст. / Е.М. Белозеров [и др.]. — М. : Мед. компьютерные системы, 2001. — 171 с.

141. Утц, И.А. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у детей Текст. / И.А. Утц, E.H. Горобкова // Педиатрия. — 2008. — № 2. —С. 117-119.

142. Филиппенко, П.С. Роль дисплазии соединительной ткани в формировании пролапса митрального клапана Текст. / П.С. Филиппенко, Ю.С. Малоокая // Клиническя медицина. —2006. —№ 12. —С. 13-19.

143. Фомина (Аббакумова) JI.H. Клинические формы соединительнотканной дисплазии у детей Текст. / JI.H. Фомина (Абакумова). — Петрозаводск : Изд-во Петр. ГУ, 2000. — 60 с.

144. Форстер, О.В. Имеется ли взаимосвязь между степенью дисплазией соединительной ткани, эмоциональным статусом и фибрилляцией предсердий у больных ишемической болезнью? / О.В. Форстер, Ю.Г. Щварц // Вестник аритмологии. — 2003. —№33. — С. 18-21.

145. Функциональные нарушения органов пищеварения у детей Текст. / C.B. Бельмер [и др.]. — М., 2005. — 36 с.

146. Хавкин, А. И. Современные подходы к желчегонной терапии у детей Текст. / А. И. Хавкин // Журнал Российский вестник перинатологии и педиатрии (вопросы охраны материнства и детства). — 2008. — Т. 53, № 4. — С. 43-47.

147. Хацкель, С.Б. Клиническое значение уровня стигматизации у детей раннего возраста Текст. / С.Б. Хацкель, O.A. Клиценко, Ю.В. Павлов // Российский семейный врач. — 2007. — Т. 11, № 7. — С. 23-25.

148. Цуканов, Ю.Т. Варикозная болезнь вен нижних конечностей как следствие дисплазии соединительной ткани Текст. / Ю.Т. Цуканов, А.Ю. Цуканов // Ангиология и сосудистая хирургия. — 2004. — Т. 10, № 2. — С. 84-89.

149. Чемоданов, В.В. Дисплазия соединительной ткани у детей Текст. / В.В. Чемоданов, И.С. Горнаков, Е.В. Буланкина. — Иваново : ГОУ ВПО ИвГМА МЗ РФ, 2004. —200 с.

150. Чемоданов, В.В. Особенности течения заболеваний у детей с дисплазией соединительной ткани Текст. /В.В. Чемоданов, Е.Е. Краснова. — Иваново : ГОУ ВПО ИвГМА, 2010. — 140 с.

151. Шиляев, P.P. Дисплазия соединительной ткани и её связь с патологией внутренних органов у детей и взрослых Текст. / P.P. Шиляев, С.Н.

152. Шальнова 11 Вопросы современной педиатрии. — 2003. — Т. 2, № 5.1. С. 61-67.

153. Ягода, A.B. Малые аномалии сердца Текст. / A.B. Ягода, H.H. Гладких. — Ставрополь : Изд-во СтГМА, 2005. — 248 с.

154. Ягода, A.B. Оценка комплекса внешних фенотипических признаков для выявления малых аномалий сердца Текст. / A.B. Ягода, H.H. Гладких // Клин. мед. — 2004. — № 7. — С. 30-33.

155. Яковлев, В.М. Взгляд клинициста на проблему дисплазии соединительной ткани. Классификационная концепция Текст. / В.Н. Яковлев, Г.И. Нечаева, И.А. Викторова // Дисплазия соединительной ткани: материалы симпозиума. — Омск : Изд-во ОГМА, 2002. — С. 3-10

156. Яковлев, В.М. Нарушения ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца Текст. / В.М. Яковлев, P.C. Карпов, Ю.Б. Белан. — Омск : Изд-во «Агентство курьер», 2001. — 160 с.

157. Яковлев, В.М. Соединительнотканная дисплазия митрального клапана / В.М. Яковлев, P.C. Карпов, Е.В. Шевцова. — Томск : Изд-во «Сибирский издательский дом», 2004. — 144 с.

158. Яковлев, В.М. Клинико-иммунологический анализ клинических вариантов дисплазии соединительной ткани Текст. / В.М. Яковлев, A.B. Глотов, Г.И. Нечаева // Терапевтический архив. — 1994. —№5. — С. 9-13.

159. Яковлев, В.М., Иммунопатологические синдромы при наследственной дисплазии соединительной ткани Текст. / В.М. Яковлев, A.B. Глотов, A.B. Ягода. — Ставрополь, 2005. — 234 с.

160. АСС/АНА 2006 Guideline for the Management of Patient with Valvular Heart Disease Text. / R.O. Bonow [et al.] // Circulation. — 2006. — № 1. — P. 148.

161. ACC/AHA/ESC guidelines for the management of patients with atrial fibrillation Text. / V. Fuster [at al.] // European Heart Journal-2001. — Vol. 22. — P. 1852-1923.

162. Beighton, P. Hypermobility of joints Text. / P. Beighton, R. Grahame, H. Bird. —London; Berlin; New York; 1990; 182.

163. Beighton, P.H. Hypermobility of joints Text. / P.H. Beighton, R. Grahame, H.A. Bird. edn. 3. London. Springer-Verlag, 1999.

164. Boudoulas, H. Etiology of valvular heat disease in the 21 stv. Century Text. / H. Boudoulas // Hellenic J. Cardiol. —2002. — № 43. — P. 183-188.

165. Brukner-Tuderman, L. Hereditary skin diseases of anchoring fibrils Text. / L. Brukner-Tuderman // J. Dermatol Sei 1999; 20(2): 33-122.

166. Burrows, N.P. The molecular genetics of the Ehlers-Danlos syndrome Text. / N.P. Burrows // Clin Exp Dermatol. — 1999; 24(2): 99-106.

167. Byers, P.H. Research perspectives in heritable disorders of connective tissue Text. / P.H. Byers, R.E. Pyeritz, J. Uitto. — Matrix 1992; 12(4): 42-333.

168. Calvert, G.T. Human leukocyte antigen B27 allele is not correlated with fibrodysplasia ossificans progressive Text. / G.T. Calvert, E.M. Shore // Clin Orthop 1998; 34(6): 66-70.

169. Child, A.H. Joint hypermobility syndrome: inherited disorders of collagen synthesis Text. / A.H. Child // J. Rheum 1986; 13(8): 43-239.

170. Cole, W.G. Collagen genes: mutations affecting collagen structure and expression Text. / W.G. Cole // Prog Nucleic Acid Res Mol Biol. — 1994; 47: 29-80.

171. Devereux, R.B. Mitral valve prolapse Text. / R.B. Devereux // J. Am Med Worn Assoc. — 1994; 49: 192.

172. Dombrowslci, K.E. Mutations that alter the primary structure of type I procollagen have long- range effects on its cleavage by procollagen N-proteinase Text. / K.E. Dombrowslci, B.E. Vogel, D.J. Prockop // Biochemistry 1989; 22-28 (17): 12-7107.

173. Functional analysis of the promoter and first intron of the human lysyl oxidase gene Text. / K. Csiszar [et al.] // Mol Biol Rep. — 1996; 23(2): 97-108.

174. Glesby, M.J. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum Text. / M.J. Glesby, R.E. Pyeritz//JAMA 1989; 262: 8-523.

175. Handler, C.E. Mitral valve prolapse, aortic compliance, and skin collagen in joint hypermobility syndrome Text. / C.E. Handler, A. Child, N.D. Light // Brit Heart J. —1985; 54(5): 8-501.

176. Heritable connective tissue disorders in cervical artery dissections: a prospective study Neurology Text. / W.I. Schievink [et al.]. — 1998; 50 (4): 1166-1169.

177. Idiopathic magnesium deficiency in mitral valve prolapse Text. / L. Cohen [at al.] // Amer J. Cardiol. — 1986; 57(6): 7-486.

178. Joint Hypermobility Syndromes. The Pathophysiologic Role of Tenascin-X Gene Defects / M.C. Zweers et al. // Amer. Coll. Rheum. — 2004. — Vol. 50, № 99. — P. 2742-2749.

179. Keer, R. Hypermobility syndromeRecognition and management for physiotherapists Text. / R. Keer, R. Grahame // Harley Street. — 2003. —P. 234.

180. Kirk, J.H. Ann Rheum Dis Text. I J.H. Kirk, B. Ansell, E.G.L. Bywaters. — 1967; 26:425.

181. Kuivaniemi, H. Mutations in collagen genes: causes of rare and some common diseases in humans Text. / H. Kuivaniemi, G. Tromp, D.J. Prockop // FASEB J. — 1991; 5(7): 60-2052.

182. Loeys, B.L. Genetic Fibrillinopathies. New insights in molecular diagnosis and clinical management Text. / B.L. Loeys, D.M. Matthys, A.M. De Pa-epe // Acta Clinica Bélgica. —2002. — Vol. 58, № 1. — P. 233-341.

183. Lyons, J. Applications of adalgo: An alcoholism diagnostic algorithm Text. / J. Lyons, K.M. Schimpf // Systems science in health care. — Toronto, 1981. —Vol. 2.—P. 1117-1124.

184. Obstetric and gynecologic dysfunctionin the Ehlers-Danlos syndrome Text. / V. Sorokin [et al.] // J. Reprod Med. — 1994; 39 (4): 4-281.

185. Pelvic organ prolaps and connective tissue abnormalities in Koorean women Text. / S.W. Bai [et al.] // J. Reprod. Med. —2002. — Vol. 47, № 3.—P. 231-235.

186. Sacheti, A. Chronic pain is a manifestation of the Ehlers-Danlos syndrome Text. / A. Sacheti, J. Szemere, B. Bernstein // J. Pain Symptom Manage. — 1997; 14(2): 88-93.

187. Steinmann, B. Connective Tissue and its Heritable Disorders: Molecular, Genetic, and Medical Aspects Text. / B. Steinmann, P.M. Royce, A. Superti-Furga ; Eds P.M. Royce, B. Steinmann. —New York: 1993; 351-407.

188. The genetic basis of the joint hypermobility syndromes Text. / F. Malfait [at al.] // Rheumatology. — 2006. — Vol. 45. — P. 502-507.

189. Thomas, W. Bronchopulmonale dysplasia fruehgeborener: epidemiology, pathogenesis und therapie Text. / W. Thomas, C. Speer // Monatsschrift Kinderheikunde. —-2005; 153: 211-9.