Заболевания внутренних органов и нарушения порфиринового обмена тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.05, доктор медицинских наук Кривошеев, Александр Борисович

• Кривошеев, Александр Борисович
• доктор медицинских наук
• 2004

Оглавление диссертации доктор медицинских наук Кривошеев, Александр Борисович

Введение 6

Глава 1. Обзор литературы 14

1.1. Физиологическое значение метаболизма порфиринов 14

1.2. Порфирии: терминология, классификация, распростра ненность и частота регистрации 19

1.3. Некоторые вопросы этиологии и патогенеза печеночных порфирий 26

1.4. Биохимические нарушения при печеночной порфирии 36

1.4.1. Специфические нарушения обмена веществ 36

1.4.2. Обмен железа при поздней кожной порфирии 39

1.4.3. Неспецифические нарушения обмена веществ 41

1.5. Клинические проявления хронической печеночной порфирии 43

1.5.1. Пол и возраст больных 43

1.5.2. Наружные проявления хронической печеночной порфирии 44

1.6. Состояние порфиринового обмена при заболеваниях внутренних органов 45

1.6.1. Гепатотропные вирусы и обмен порфиринов 45

1.6.2. Метаболизм порфиринов при хронических диффузных заболеваниях печени 47

1.6.3. Метаболизм порфиринов и заболевания сердечнососудистой системы 50

1.6.4. Расстройства углеводного обмена и хроническая печеночная порфирия 52

1.6.5. Нарушения порфиринового обмена и диффузные заболевания соединительной ткани 53

1.7. Гиперпигментация кожи как дифференциально-диагностический признак при нарушениях метаболизма порфиринов и других заболеваниях внутренних органов 54

1.8. Основные принципы лечения больных хронической печеночной порфирией 58

1.9. Резюме 62

Глава 2. Материал и методы обследования 64

2.1. Общая характеристика обследованных больных 64

2.2. Общая и клиническая характеристика лиц контрольной группы 66

2.3. Методы обследования больных 67

2.4. Исследование показателей порфиринового обмена 71

2.5. Методы математической обработки полученных данных 73

Глава 3. Клинико-биохимическая характеристика основных этапов нарушений порфиринового обмена 76

3.1. Этапы формирования хронической латентной и манифестной печеночной порфирии 76

3.2. Дифференциальная диагностика нарушений порфиринового обмена 88

3.3. Клинические проявления нарушений порфиринового обмена

3.3.1. Характеристика наружных проявлений манифестной поздней кожной порфирии 93

3.3.2. Гиперпигмептация кожи - диагностический признак заболеваний внутренних органов и различных вариантов порфиринового дисметаболизма 95

3.4. Резюме 100

Глава 4. Состояние порфиринового обмена при вирусных поражениях печени и хронических алкогольных интоксикациях 102

4.1. Состояние порфиринового обмена при хронических

HBV- и HCV-инфекциях 102

4.2. Сравнительная характеристика нарушений порфиринового обмена при латентной и манифестной поздней кожной порфирии на фоне хронической HBV- и HCV-инфекции 109

4.3. Алкоголь и его влияние на обмен порфиринов 112

4.4. Резюме 119

Глава 5. Латентная и манифестная хроническая печеночная порфирия и заболевания сердечно-сосудистой системы 121

5.1. Общая характеристика нарушений порфиринового обмена и патология сердечно-сосудистой системы 121

5.2. Ишемическая болезнь сердца и дисметаболизм порфиринов 124

5.3. Артериальная гипертензия и нарушения обмена порфиринов 135

5.4. Резюме

Глава 6. Метаболизм порфиринов при нарушениях углеводного обмена и диффузных заболеваниях соединительной ткани 141

6.1. Метаболизм порфиринов и нарушения углеводного обмена 141

6.2. Порфирины - фактор, ассоциированный с нарушениями углеводного обмена 146

6.3. Обмен порфиринов и системные заболевания соединительной ткани (Дискоидная красная волчанка) 150

6.4. Резюме

Глава 7. Коррекция манифестных и латентных нарушений порфиринового обмена 156

7.1. Лечение манифестной поздней кожной порфирии 156-178 7Л.1. Терапевтическая эффективность аминохинолиновых препаратов 157а) Клинический и биохимический эффект от обычных доз делагила 159б) Клинический и биохимический эффект от малых доз делагила 161в) Клинический и биохимический эффект модифицированного метода лечения делагилом 165

7Л.2. Лечение больных поздней кожной порфирией, ассоциированной с хроническим гепатитом С 174

7.2. Лечение латентной поздней кожной порфирии 178

7.3. Коррекция ранних форм порфиринового дисметаболизма 183

7.3.1. Результаты лечения делагилом больных с синдромом симптоматического повышения порфиринов в кале

7.3.2. Результаты лечения делагилом больных с синдромом вторичной копропорфиринурии 184

7.4. Влияние делагила на нормальные показатели порфиринового обмена 186

7.5. Резюме 189

Глава 8. Обсуждение результатов исследований 191

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Заболевания внутренних органов и нарушения порфиринового обмена»

Актуальность проблемы. Специфические нарушения порфиринового обмена и связанные с ними патологические состояния - порфирии в связи с многообразными клиническими проявлениями привлекают внимание специалистов различных медицинских профилей, в том числе и терапевтов. Порфирии традиционно относились и продолжают относиться к редким заболеваниям. А исследования в этой области - к узким частным вопросам клинической медицины [Идельсон Л.И., 1987; Кузнецова Н.П. и соавт., 1998; Nordmann Y. et al., 1999]. Вместе с тем в современных условиях такая оценка проблемы нарушений метаболизма порфирипов должна быть пересмотрена по нескольким причинам:

Во-первых, наряду со специфическими для различных клинических форм порфирий нарушениями обмена порфиринов известны неспецифические нарушения метаболизма порфиринов в виде вторичной копропорфиринурии и симптоматического повышения протопорфирина в кале. Последние регистрируются при хронических диффузных заболеваниях печени (алкогольные поражения печепи, цирроз печени) [Мансуров Х.Х. и соавт., 1991; Doss М., 1980; Pascal J., 1990], болезнях крови [Идельсон Л.И., 1968, 1987; Doss М., 1977], хронических интоксикациях алкоголем, тяжелыми металлами, промышленными и сельскохозяйственными ядами, лекарственными препаратами и другими факторами [Шустов В.Я. и соавт., 1989; Hykes P. et al., 1989; Li С. et al., 1995; Jensen N. et al., 1995]. Упомянутые выше факты дают основание считать, что в этиологическом и патогенетическом плане специфические и неспецифические нарушения порфиринового метаболизма и обусловленные ими патологические состояния затрагивают вопросы адаптации человека к современным условиям жизни и связаны с такими проблемами, как влияние на здоровье людей экологических и профессиональных факторов, химизации сельского хозяйства и промышленности, радиационной обстановки [Чубарова А.С. и соавт., 1974; Панков Б.С., 1974; Fiedler Н. et al., 1981]. Изучение вопросов нарушений порфиринового обмена непосредственно связано с ранними предупреждениями последствий систематического бытового пьянства и алкоголизма на здоровье населения и может рассматриваться одним из звеньев профилактической работы по обеспечению здорового образа жизни [Скрипкин Ю.К. и соавт., 1986].

Во-вторых, в последние годы заболеваемовть населения хроническими вирусными гепатитами, прежде всего гепатитами В и С, имеет неуклонную тенденцию к росту во всех странах мира. Многообразие и тяжесть клинических проявлений, вариабельность течения и связанные с этим сложности ранней диагностики, а также серьезный прогноз при вирусных поражениях печени дают основание отнести эту патологию к числу актуальных социально-экономических и междисциплинарных медицинских проблем [Ивашкин В.Т., 1995; Шахгильдян И.В., 1999; Шерлок Ш., Дули Дж. 1999; Радченко В.Г. и соавт., 2000; Серов В.В., Апросина З.Г., 2002; Alter М. et al., 1999, 2000]. Способность вирусов гепатита В (HBV) и С (HCV) к внепеченочной репликации и обусловленные ими патологические отклонения в иммунном гомеостазе рассматриваются в настоящее время основными патогенетическими механизмами, инициирующими разнообразные эндокринно-обменные нарушения и многочисленные внепеченочные проявления хронических IIBV- и HCV-инфекций [Лопаткина Т.Н., 1997; Шерлок Ш., Дули Дж., 1999; Evans А., 1991; Esteban J. et al., 1992; Nelson D., Lan G., 1996]. К числу убедительно доказанных внепеченочных проявлений хронической HCV-инфекции относится манифестная поздняя кожная порфирия (ПКП) [De Castro М. et al., 1993; Castanet J. et al., 1994; Durand J., 1997]. He исключается, что HCV оказывает избирательное действие на метаболизм порфиринов [Merrero С. et al., 1993; Dabrowska Е. et al., 1998]. По данным зарубежных авторов [Lacour J. et al., 1993; De Castro M. et al., 1993; Bonkovsky H. et al., 1998] при клиническом обследовании у 6580% больных манифестной ПКП диагностируется хроническая HCVинфекция, в том числе у 85-100% из них в стадии репликации вируса [Roux V. et al., 1996], что дает основание рассматривать хроническую HCV-инфекцию в качестве триггерного фактора при ПКП [Cribier В., 1997; Chuang I. et al., 1998; Malina L. et al., 1998; Lamoril J. et al., 1998; Cohen P., 2000].

В-третьих, в связи с ростом заболеваемости населения хроническими HBV- HCV-инфекциями, по-видимому, неслучайным является и тот факт, что в различных регионах России и в других странах, начиная с 70-х годов прошлого столетия, констатируется увеличение количества больных ПКП, которая, по сравнению с другими формами порфирии, чаще всего диагностируется в медицинской практике. В общей патологии человека ПКП начинает занимать заметный удельный вес, составляя в среднем от 2 до 4 на 100000 населения [Панков Б.С., 1971; Кузнецова Н.П., 1974; Кривошеев Б.Н., 1995; Kordac V. et al., 1981; Lamoril L. et al., 1998; Elder G., 19986; Hift R., 1999]. Однако для условий России частота регистрации хронических HBV- и HCV-инфекций у больных ПКП остается неизвестной. Кроме того, в литературе практически отсутствуют сведения о роли этих инфекций на ранних этапах формирования порфиринового дисметаболизма.

В-четвертых, в последние годы наблюдается тенденция к росту заболеваемости сахарным диабетом (СД), проблема которого в современных условиях приобретает значение «социальной болезни» [Зефирова Г.С., 1994; Дедов И.И. Фадеев В.В. 1998; Балаболкин М.И. и соавт., 2002] и требует проведения комплексных междисциплинарных исследований для адекватной организации профилактических и реабилитационных мероприятий [Сидоров П.И. и соавт., 2001]. Различные нарушения углеводного обмена сопутствуют манифестной ПКП в 25-42% случаев [Burnham Т., Fosnaugh R., 1961; Sagranoso S., 1967], из них у 11 % больных они соответствуют нарушению толерантности к глюкозе [Kostler Е., 1986], у 12% - панкреатогенному диабету [Farkas В. et al., 1982] и только у 4-9%» - СД тип 2 [Смирнов B.C., 1970; Goerz G., Korda S., 1977]. Высокий удельный вес патологических отклонений в обмене углеводов на фоне нарушенного метаболизма порфиринов свидетельствует о закономерном характере такого сочетания и позволяет исключить случайность совпадений. Вместе с тем состояние углеводного обмена в основном изучалось у больных с манифестной формой ПКП, а сведения по этому вопросу при латентных нарушениях порфиринового метаболизма отсутствуют. По-видимому, сравнительные исследования состояния углеводного обмсЕ1а па латеЕ1тпых и манифестных этапах порфиринового дисметаболизма могут иметь определенный интерес в плане раскрытия вероятных причинных факторов и патогенетических механизмов, способствующих формированию нарушений как углеводного, так и порфиринового обменов.

В-пятых, патология внутренних органов, в частности состояние сердечно-сосудистой системы, изучалась в основном у больных с манифестными нарушениями обмена порфиршюв [Кузнецова Н.П., Максимова Л.П., 1977; Сумароков А.В., Моисеев B.C., 1995; Blieden L., Moller J., 1974; Silber E., Katz L., 1975]. Вопрос же о состоянии сердечнососудистой системы на ранних стадиях порфиринового дисметаболизма остается практически не изученным. Представляет также интерес влияние скрытых нарушений порфиринового обмена на течение и прогноз при хронических диффузных заболеваниях печени (ХДЗП). Показано, что у 1013% больных хроническими гепатитами и циррозом печени различной этиологии неспецифическая копропорфиринурия под влиянием неблагоприятных факторов, прежде всего систематической алкогольной интоксикации, трансформируется в биохимический синдром хронической печеночной порфирии [Doss М., 1980, 1997]. В связи с этим дальнейшие исследования по изучению последовательных этапов в формировании порфиринового дисметаболизма, вероятных патогенетических механизмов этого процесса и роли алкоголя как фактора, способствующего прогрессированию обменных нарушений могут быть отнесены к числу теоретически значимых и имеющих практическое значение.

Таким образом, изложенное свидетельствует, что в современных условиях проблема латентных и манифестных нарушений порфиринового обмена с позиций клинициста должна считаться весьма актуальной, а изучение клинико-биохимических, дифференциально-диагностических, этиологических и патогенетических аспектов этой проблемы может быть отнесено к числу перспективных и важных в прикладном отношении.

Цель и задачи исследования:

Цель работы — выявить и изучить патогенетические особенности патологии внутренних органов (болезни сердечно-сосудистой системы, хронические диффузные заболевания печени, состояние углеводного обмена) при латентных и манифестных нарушениях порфиринового обмена.

Для достижения этой цели были поставлены следующие задачи:

1. Определить основные этапы формирования порфиринового дисметаболизма, вероятные патогенетические механизмы и роль хронической алкогольной интоксикации как фактора, индуцирующего прогрессирование нарушений обмена порфиринов.

2. Уточнить клинико-биохимические, дифференциально-диагностические и прогностические критерии при латентных и манифестных нарушениях порфиринового обмена у больных с заболеваниями внутренних органов.

3. Определить частоту хронической HBV- и HCV-инфекций у больных с ранними и манифестными нарушениями порфиринового обмена и уточнить роль этих инфекций и других синергически действующих факторов в возникновении и прогрессировании дисметаболизма порфиринов.

4. Изучить варианты нарушений углеводного обмена и их частоту у больных с латентными и манифестными нарушениями обмена порфиринов; выявить комплекс причинных факторов, индуцирующих их прогрессирование. и

5. Оценить роль латентных и манифестных нарушений порфиринового обмена как фактора риска при ХДЗП и у больных с сердечно-сосудистой патологией.

6. Уточнить дифференциально-диагностическое значение одного из клинических признаков латентных и манифестных нарушений порфиринового обмена - гиперпигментации кожи (ГПК) в клинике внутренних болезней.

7. Изучить коррегирующее действие на обмен порфиринов аминохино-линовых препаратов (делагил) и интерферона-альфа у больных с ранними и манифестными вариантами порфиринового дисметаболизма и определить наиболее рациональные схемы лечения.

Научная новизна

Представлена клипико-биохимическая характеристика основных этапов формирования порфиринового дисметаболизма у больных с ХДЗП, болезнями сердечно-сосудистой системы и нарушением углеводного обмена. Прослежена поэтапная трансформация ранних нарушений обмена порфиринов (симптоматического повышения порфиринов в кале и вторичной копропорфиринурии) в биохимический синдром хронической латентной печеночной порфирии (БСХЛПП) и очерчены основные клинико-биохимические, дифференциально-диагностические и прогностические критерии каждого из этих этапов.

Обоснована этапность в формировании порфиринового дисметаболизма при манифестной ПКП, отражением чего являются 3 типа порфиринемий (уро-, урокопро- и урокопропротопорфиринемия), которые свидетельствуют о прогрессирующем снижении активности ферментов системы биосинтеза гема в связи с длительным ингибирующим действием на них хронической алкогольной интоксикации.

Изучена роль хронических HBV- и HCV-инфекций в возникновении ранних и манифестных нарушениях обмена порфиринов

Избыточное накопление порфиринов в организме больного впервые рассматривается как дополнительный неспецифический фактор риска (ФР) ишемической болезни сердца (ИБС) и артериальной гипертензии (АГ).

Выделена группа повышенного риска по СД: - больные с ранними признаками порфиринового дисметаболизма и манифестной ПКП.

Получено коррегирующее действие аминохинолиновых препаратов (делагил) у больных с латентными нарушениями порфиринового обмена, предложена модификация лечения ПКП делагилом в комплексе с преднизо-лоном и доказана терапевтическая эффективность интерферонов-альфа при манифестной ПКП, ассоцированной с хронической HCV-иифекцией.

Практическая значимость работы

Проведенные исследования позволили сделать научно обоснованные выводы по вопросам клиники, биохимических нарушений, дифференциальной диагностики, прогнозированию и лечению ранних и манифестных форм нарушений порфиринового обмена. Выделены этапы формирования и диагностические критерии ранних и манифестных форм нарушений порфиринового обмена. Даны практические рекомендации в отношении распространенности нарушений порфиринового обмена у больных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, обмена веществ, ХДЗП, в том числе вирусной и алкогольной природы. Нарушения в обмене порфиринов оказывают неблагоприятное влияние на течение и прогноз заболеваний внутренних органов. Показано, что расстройства порфиринового обмена отражают прогрессирование гепатоцеллюлярной недостаточности при ХДЗП. Наблюдаемый широкий спектр ФР ИБС у больных с нарушенным обменом порфиринов позволяет рассматривать эти расстройства как неспецифический ФР ИБС. Часто регистрируемые расстройства углеводного обмена у пациентов с нарушенным метаболизмом порфиринов позволяет отнести данную категорию больных к группе лиц повышенного риска по СД. Полученные данные позволили рекомендовать лечение делагилом ранних форм нарушений порфиринового обмена. Разработан и внедрен модифицированный метод лечения делагилом в комплексе с преднизолоном манифестной ПКП, что позволило в 8-10 раз сократить сроки достижения клинической и биохимической ремиссии заболевания. Предлагается способ лечения интерфероном-альфа больных манифестной ПКП, ассоциированной с хронической HCV-инфекцией.

На защиту выносятся следующие положения:

1. Ранние нарушения порфиринового обмена и латентная ПКП регистрируются в 39,3% при ХДЗП, в 35,6% - при заболеваниях сердечнососудистой системы и 37,3% - при нарушениях углеводного обмена. Возникновение ранних расстройств порфиринового обмена ухудшает прогноз основного заболевания.

2. Симптоматическое повышение порфиринов в кале и вторичная копропорфиринурия являются начальными этапами нарушений порфиринового обмена, склонны к прогрессированию и трансформируются в БСХЛПП или латентную ПКП, которая является заключительным этапом формирования ранних нарушений порфиринового обмена.

3. Изменения порфиринового обмена при манифестной ПКП характеризуются специфичными качественными и количественными критериями, позволяющие дифференцировать эти нарушения от латентной ПКП. В 47,8% случаев манифестная ПКП ассоциируется с хронической HCV-инфекцией.

4. Для коррекции ранних и манифестных нарушений порфиринового обмена рекомендуется препарат аминохинолиновой группы делагил. При манифестной ПКП, протекающей на фоне хронической HCV-инфекции, показана терапия интерфероном-альфа.

Заключение диссертации по теме «Внутренние болезни», Кривошеев, Александр Борисович

ВЫВОДЫ

1. Скрытые нарушения порфиринового обмена регистрируются при различных патологических состояниях внутренних органов, в том числе в 39,3% случаев при хронических диффузных заболеваниях печени, в 35,6% -при болезнях сердечно-сосудистой системы и в 37,3% - при нарушениях углеводного обмена и характеризуются 3 биохимическими синдромами: симптоматическим повышением порфиринов в кале, вторичной копропорфиринурией и биохимическим синдромом хронической латентной печеночной порфирии.

2. Симптоматическое повышение порфиринов в кале и вторичная копропорфиринурия характеризуются 3-5-кратным повышением соответствующих фракций порфиринов, отражают начальные этапы в возникновении нарушений метаболизма порфиринов, носят неспецифический характер и предшествуют формированию биохимического синдрома хронической латентной печеночной порфирии. Последний следует рассматривать заключительным этапом в формировании ранних нарушений порфиринового обмена.

3. Специфичность биохимического синдрома манифестной поздней кожной порфирии определяется 70-кратным, по сравнению с нормой, повышением общего содержания порфиринов в моче и плазме крови преимущественно за счет уропорфирина и 10-кратным повышением порфиринов в кале при доминировании фракции копропорфирина. Регистрируемые при поздней кожной порфирии 3 типа порфиринемий (уро-, урокопро- и урокопропротопорфиринемия) отражают последовательные этапы в формировании порфиринового дисметаболизма на манифестной стадии болезни и свидетельствуют о прогрессирующем снижении под действием токсических факторов (чаще всего хронического алкоголизма) активности ферментов, регулирующих биосинтез порфиринов и гема.

4. Латентная форма хронической печеночной порфирии, по сравнению с манифестной, прогностически менее благоприятна: цирроз печени у больных латентной формой болезни регистрируется в 1,5, а летальные исходы, обусловленные гепатоцеллюлярной недостаточностью - в 4 раза чаще, чем при манифестной поздней кожной порфирии.

5. При латентной и манифестной поздней кожной порфирии прогрессирующее снижение содержания порфиринов в моче и кале следует оценивать неблагоприятным прогностическим критерием, свидетельствующим о тяжелой гепатоцеллюлярной недостаточности, в том числе и о нарушении порфириносинтетической функции печени.

6. Хроническая HCV-инфекция на фоне манифестной поздней кожной порфирии в регистрируется в 47,8% случаев, обычно сочетается с высоким содержанием железа в сыворотке крови и обнаруживается в 6-8 раз чаще, чем у больных с нормальными показателями обмена порфиринов и пациентами с ранними этапами порфиринового дисметаболизма. Хронический гепатит В или перенесенная в прошлом HBV-инфекция доминируют в группах пациентов с нормальным обменом порфиринов или ранними его нарушениями и выявляются у 59-60% больных.

7. Признаки хронической алкогольной интоксикации, частые или систематические алкогольные эксцессы у больных с латентными и манифестными нарушениями порфиринового обмена выявляются в 4-8 раз чаще, чем у пациентов с нормальным содержанием порфиринов.

8. У больных с ранними и манифестными нарушениями порфиринового обмена выявляется большой спектр факторов риска ишемической болезни сердца и артериальной гипертензии. Отмечена заметная корреляция гиперхолестеринемии с показателями порфиринового обмена. Частота возникновения ишемической болезни сердца (23,6%) и артериальной гипертензии (28,3%) у больных с ранними нарушениями порфиринового обмена соответствует среднепопуляционной распространенности этих заболеваний среди населения России. При манифестной поздней кожной порфирии ишемическая болезнь сердца регистрируется в 1,5 раза чаще (в 36,8%о случаев). Нарушения в обмене порфиринов можно рассматривать как дополнительный и неспецифический фактор риска ишемической болезни сердца.

9. Расстройства углеводного обмена регистрируются у 1/3 больных с ранними и манифестными нарушениями порфиринового обмена, что позволяет отнести таких больных к группе повышенного риска по сахарному диабету. У пациентов с ранними и манифестными нарушениями порфиринового обмена доминирует панкреатогенный диабет, а нарушения толерантности к глюкозе чаще наблюдается на фоне вторичной копропорфиринурии. Частота регистрации сахарного диабета типа 2 (в среднем до 5%) как у больных с нормальным обменом порфиринов, так и у пациентов с признаками порфиринового дисметаболизма соответствует среднепопуляционной распространенности этой формы сахарного диабета среди населения России и стран Европы.

10. Для коррекции нарушенного метаболизма порфиринов у больных манифестной поздней кожной порфирией целесообразно использовать делагил в небольших дозах (125 мг 2 раза в неделю) или применять его по модификации в комплексе с преднизолоном при обязательном проведении последующих курсов поддерживающей профилактической терапии. В дебюте такого режима лечения удается избежать возникновения реакции обострения, а в отдаленном периоде достигнуть клиническую и субкомпен-сированную биохимическую рекцию. Оптимальные терапевтические результаты наблюдаются при общей курсовой дозе делагила в 15-18 г.

11. При латентной поздней кожной порфирии и у больных с начальными этапами порфиринового дисметаболизма (симптоматическое повышение порфиринов в кале, вторичная копропорфиринурия) обычные дозы делагила (500 мг/сут) в дебюте лечения ведут к умеренному повышению содержания порфиринов в биосубстратах, но не вызывает реакции обострения. В конце лечения у больных констатируется двукратное снижение уровня порфиринов в биосубстратах по сравнению с исходным, нормализация основных функциональных тестов печени и существенное снижение железа в сыворотке крови.

12. Назначение интерферона-альфа (реаферон) по схемам, рекомендуемым для лечения хронического гепатита С, больным с манифестной поздней кожной порфирией, ассоциированной с HCV-инфекцией в стадии репликации вируса, следует оценить перспективным методом терапии. Реаферон, включенный в комплексное лечение в качестве базисного препарата, подавляет репликацию вируса гепатита С и способствует разрешению клинических признаков поражения печени и частичной стабилизации биохимических показателей, характеризующих метаболизм порфиринов.

231

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Основные принципы дифференциальной оценки нарушений порфиринового обмена складываются из следующих правил:

1.1. Ранние этапы нарушений порфиринового обмена сопровождаются повышением КП и ПП в моче или кале и могут быть объеденены в 2 биохимических синдрома - симптоматическое повышение порфиринов в кале и вторичная КП-урия. Главными критериями их идентификации служат многократное (в 3-5 раз) количественное повышение в биосубстратах соответствующих фракций порфиринов и констатация этих нарушений в динамике исследований.

1.2. БСХЛПП характеризуется 8-10-кратным повышением общего содержания порфиринов в моче и кале, при этом в моче начинает доминировать фракция УП.

1.3. Отличительной особенностью биохимического синдрома манифестной ПКП является 70-кратное по сравнению с нормой повышение порфиринов в моче при доминировании фракции УП (до 85-90%) и 5-10-кратное повышение их в кале преимущественно за счет фракции КП (до 7580% от общего содержания).

2. Констатация первично возникшей диффузной или ограниченной пигментации служит поводом рекомендовать больному комплекс обследований, который как минимум должен включать: а) определение функции печении и оценку состояния порфиринового обмена; б) исследование эндокринного профиля с целью исключения СД, заболеваний надпочечников и щитовидной железы.

3. Больные с латентными и манифестными нарушениями порфиринового обмена подлежат обязательному обследованию на хронические HBV- и HCV-инфекции, а также нуждаются в диспансерном наблюдении у кардиолога и эндокринолога в связи с высоким риском развития у них сердечнососудистой патологии (ИБС, АГ) и нарушений углеводного обмена.

4. Для коррекции латентных и манифестных нарушений порфиринового обмена может быть предложена следующая терапевтическая тактика:

4.1. Больным манифестной ПКП предпочтительней назначать небольшие дозы делагила (125 мг 2 раза в неделю) или использовать модифицированный метод в комплексе с преднизолоном с последующим назначением курсов поддерживающей терапии. Оба режима лечения позволяют избежать у больных токсическую реакцию обострения и при общей курсовой дозе делагила не менее 15 г получить в отдаленном клиническую и субкомпенсированную биохимическую реакцию. Преимущество модифицированного метода заключается в том, что он позволяет сократить сроки лечения до 7 недель, тогда как при режиме лечения небольшими дозами делагила для достижения эффекта требуется до 10 и более месяцев. Комплексное использование делагила и преднизолона противопоказано больным с сопутствующими хроническими вирусными гепатитами, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки.

4.2. Назначение противовирусной терапии интерфероном-альфа (реаферон) обосновано только при манифестной ПКП, ассоциированной с хронической HCV-инфекцией. Терапия проводится по схеме лечения хронического гепатита С.

4.3. Для коррекции нарушений порфиринового обмена у больных с БСХЛПП рекомендуется делагил в суточной дозе 500 мг. Лечение проводится циклами по 10 дней с 5-дневными перерывом между ними. Такой режим лечения не сопровождается биохимической реакцией обострения, а к исходу его в биосубстратах наблюдается снижение всех фракций порфиринов в среднем в 2 раза.

4.4. Коррекция ранних форм порфиринового дисметаболизма (симптоматическое повышение порфиринов в кале и вторичная КП-урия) следует проводить делагилом в суточной дозе 500 мг в течении 3-4 недель. Регистрируемое в начале курса терапии 2- или 3-кратное повышение фракций порфиринов в моче и кале к исходу лечения снижается нормальных значений.

Список литературы диссертационного исследования доктор медицинских наук Кривошеев, Александр Борисович, 2004 год

1. Акимов В.Г. Молекулярные механизмы развития фото дерматозов, связанных с нарушением порфиринового обмена //Вестн. дерматол.-1987а.-№5.-С. 16-19.

2. Акимов В.Г. Значение перекисного окисления мембранных липидов в патогенезе дискоидной красной волчанки //Вестн. дерматол.-1987б.-№ 6,1. С. 7-9.

3. Акимов В.Г., Олисова М.О. Сочетание поздней кожной порфирии и дискоидной волчанки //Вестн. дерматол,-1989.-№ 11.-С. 59-60.

4. Акимов В.Г. Фотодерматозы. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей.-М., 1995.-Т. 2.-С. 241-365.

5. Акимочкина Р.Г. Поздняя кожная порфирия в Карагандинской области //Вестн. дерматол.-1965.-№ 8.-С. 17-20.

6. Антоньев А.А., Шапоренко М.В. Поражение кожи при нарушениях функций эндокринной системы //Дифференциальная диагностика кожных болезней. Руководство для врачей /Под ред. Б.А. Беренбейна, А.А. Студницина.-М., 1989.-С. 565-581.

7. Антоньев А.А., Сомов Б.А., Циркунов Л.П., Прохоренков В.И. Профессиональные болезни кожи.-Красноярск, 1996.-Т. 1.-272 С.

8. Аронов Д.М., Мазаев В.П., Михеева Т.Г. и др. Доклинический период ишемической болезни сердца и коронорный атеросклероз в классификации функциональных состояний больных //Тер. архив,-1996.-№ 5.-С. 47-51.

9. Архипова О.Г., Зорина Л.А., Евлашко Ю.П., Соркина Н.С. Изменения порфиринового обмена в отдаленном периоде интоксикации свинцом. Физиология и патология обмена порфиринов и гема: Мат. 2-го симп.-Таллин, 1979.-С. 11-13.

10. Аруин Л.И. Апоптоз при патологических процессах в органах пищеварения//Клин. медицина.-2000.-№ 1.-С. 5-10.

11. Афанасьева И.Г. Катамнез больных поздней кожной порфирией и результаты клинико-генетического обследования родственников больных.-Автореф. дис. . канд. мед. наук.-М., 1999.-16 С.

12. Бабаянц Р.С. Дерматологическая синдромология.-Ереван, 1974.-С. 75-77.

13. Бабаянц Р.С., Лоншаков Ю.И. Расстройства пигментации кожи.-М., 1978.

14. Бакшис И.П., Лукошевичуте А.И., Лопайтене П. А. Острая интермиттирующая порфирия и некротические изменения миокарда //Тер. архив,-1984.-№8.-С. 145-146.

15. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Новая классификация, критерии диагностики и компенсации сахарного диабета //Тер. архив.-2000.-№ 10.-С. 5-10.

16. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний (руководство).-М., 2002.

17. Батунин М.П., Кривошеев Б.Н. Порфириновая болезнь Научные записки: Труды Горьковского НИКВИ и кафедры кожно-вененрических болезней ГГМИ.-Горький, 1962.-вып. 23.-С. 56-65.

18. Белуха У.К. Функция печени и витаминный обмен у больных поздней кожно-буллезной формой порфириновой болезни //Вестн. дерматол.-1964.-№ 5.-С. 20-27.

19. Белуха У.К. Влияние аскорбиновой кислоты и некоторых витаминов группы В на функциональное состояние надпочечников у больных фотодерматозами //Вестн. дерматол.-1970.-№ 5.-С. 24-30.

20. Белуха У.К. Фотодерматозы.-Ташкент, 1988.

21. Беневоленская Л.И., Яковлева Д.Б. HLA и ревматические болезни: некоторые итоги и перспективы //Вестн. акад. мед. наук.-1988.-№ 7.-С. 24-27.

22. Бенке П.А. Панкреатит.-М., 1982.

23. Бидрат М.С. Клинико-иммунологическое обоснование терапевтической эффективности делагила при поздней кожной порфирии //Вестн. дерматол.-1984.-№? 10.-С. 20-22.

24. Бидрат М.С. Комплексная терапия больных поздней кожной порфирией (клинико-экспериментальное исследование). Автореф. дисс. канд. мед. наук.-М., 1985.-17 С.

25. Билибин Д.П., Дворников В.Е. Патофизиология алкогольной болезни и наркомании.-М., 1991,

26. Блюгер А.Ф. Новицкий И.Н. Практическая гепатология.-Рига, 1984.

27. Борисенко К.К., Лоншаков Ю.И., Капкаев Р.А. Расстройства пигментации. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей /Под ред. Ю.К. Скрипкина.-М., 1995.-Т. 2.-С. 527-539.

28. Бруевич Т.С. Бластомогенность продуктов переработки нефти.-М., 1980.

29. Василенко В.Х., Фельдман С.Б., Хитров Н.К. Миокардиодистрофия.-М., 1989.

30. Вилке А.Т., Ванаталу К.П. Значение определения цинк-протопорфирина в эритроцитах при выявлении ранних признаков действия свинца на организм. Медико-биологические аспекты изучения и применения порфиринов: Тез. симп.-Таллин, 1989.-С. 19-20

31. Власюк И.К., Гурарий P.M. К клинике порфириновой болезни //Тер. архив.-1965.-№8.-С. 103-106. 156.

32. ВОЗ. Международные рекомендации Международного Общества по Артериальной Гипертонии (МОАГ).- 1999.

33. Галченко Л.И., Сидоров А.И., Зырянова Л.А. Радионуклеидные исследования в диагностике поздней кожной порфирии. Акт. вопр. клин. медицины.-Иркутск, 1995.-С. 81-83.

34. Гальбрайх Р.Б. Некоторые показатели порфиринового обмена у здоровых людей //Лаб. дело.-1967.-№ 1.-С. 37-38.

35. Гальбрайх Р.Б. Диагностическое, прогностическое значение копропорфиринурии при хроническом гепатите и циррозе печени. Физиология и патология обмена порфиринов и гема: Материалы 1-го симпозиума.-Таллин. 1974.-С. 121-124.

36. Гланц С. Медико-биологическая статистика.-М., 1999.

37. Гончарик И.И. Диагностика желтух //Здравоохранение Белорусии.-1993.-№ 10.-С. 75-77.

38. Гордон И.Б., Ляхер А.В., Крамаренко Г.А. О необычных проявлениях острой перемежающейся порфирии и сочетании ее с поздней кожной порфирией //Тер. архив.-1980.-№ 9.-С. 114-116.

39. Гребенев А.Л. Хронические панкреатиты. Руководство по гастроэнтерологии /Под ред. Ф.И. Комарова. А.Л. Гребенева.-М., 1996.-Т. З.-С. 81-113.

40. Гуринович Г.П., Аксанов А.Е., Гуринович И.Ф. и др. Использование порфиринов для оценки влияния малых доз ионизирующего излучения на организм человека //Тер. архив.-1991.-№ 7.-С. 47-49.

41. Гусейнов М.М., Исрафилов Н.С. К вопросу о нарушении кислотнощелочного равновесия у больных поздней кожной порфирией //Вестн. дерматол.-1974.-№ 4.-С. 45-47.

42. Дабровски А., Дабровски Б., Пиотрович Р. Суточное мониторирование ЭКГ.-М., 1998.

43. Двойрин В.В., Клименков А.А. Методика контролируемых клинических испытаний.-М., 1985.

44. Дедов И.И., Фадеев В.В. Введение в диабетологию. Руководство для врачей.-М., 1998.46. де Саламанка Р.Е. Некоторые особенности поздней кожной порфирии, наблюдаемые в Мадриде //Гематол. трансфузиол.-1992.-№ 11-12.-С. 4-10.

45. Добротина Н.А. Кривошеев Б.Н. Содержание и функциональная активность протеинов сыворотки крови и некоторые вопросы патогенеза дерматозов с нарушением порфиринового обмена //Вестн. дерматол.-1974.-№ З.-С. 42-48.

46. Доклад по артериальной гипертензии (ДАГ 1, 2000) //Клин, фармакол. терапия.-2000.-№ З.-С. 5-30.

47. Досс М.О. Дефицит ферментов в эритроцитах при порфириях человека //Гематол. трансфузиол.-1992.-№ 11-12.-С. 10-15.

48. Дуденко Л.И., Прядкин В.А., Винниченко В.В. О паранеопластических дерматозах//Вестн. дерматол.-1988.-N" 12.-С. 52-55.

49. Евлашко Ю.П., Соркнна Н.С., Семенова Л.С. Роль метаболитов порфиринового обмена в оценке воздействия свинца на организм работающих. Медико-биологические аспекты изучения и применения порфиринов: Тез. симп.-Таллин, 1989.-С. 90-91.

50. Ефремов А.Ф., Ярыгина В.А. Применение статистики при обработке клинических и экспериментальных данных.-Горький, 1966.

51. Зефирова Г.С. Алкоголь и диабет //Диабет. Образ жизни //1994.-№ 3.-С. 8-10.

52. Зорина Л.А., Евлашко Ю.П., Архипова О.Г. и др. К вопросу о состоянии порфиринового обмена у рабочих производства цветных металлов. Физиология и патология обмена порфиринов и гема: Мат. 2-го симп.-Таллин, 1979.-С. 8-10.

53. Иванов Э. Энзимопатии порфиринового обмена. Врожденные и приобретенные энзимопатии /Под ред. Т.Ташева. пер. с болг.-М., 1980.1. С. 154-177.

54. Ивашкин В.Т. Эпидемиология и профилактика вирусных гепатитов //Рус. мед. журн.-1995.-№ 4.-С. 9-10.

55. Идельсон Л.И., Разивиловская Э.Г. О нормальном содержании в моче предшественников порфиринов//Лаб. дело.-1966.-№ 1.-С. 18-20.

56. Идельсон Л.И. Нарушения порфиринового обмена в клинике.-Л., 1968.

57. Идельсон Л.И., Коротеева Г.П. Манифестная и латентная формы острой перемежающейся печеночной порфирии // Клин, медицина.-1971а.-№ 6.1. С. 96-101.

58. Идельсон Л.И., Коротеева Г.П. Два случая семейной кожной печеночной порфирии урокопропорфирии //Тер. архив.-1971б.-№ 4.-С. 95-99.

59. Идельсон Л.И., Коротеева Г.П. Роль наследственной предрасположенности в развитии поздней кожной порфирии //Клин, медицина.-1972.-№ 1.1. С. 101-110.

60. Идельсон Л.И. Коротеева Г.П., Климовицкая П.Л. Применение аденозин-5-монофосфата при острой перемежающейся порфирии и свинцовой интоксикации //Клин, медицина.-1973 .-№ 1.-С. 90-94.

61. Идельсон Л.И. Лечение урокопропорфирии делагилом //Клин, медицина,-1980.-№5.-С. 61-63.

62. Идельсон Л.И. Патогенез, клиника и лечение поздней кожной порфирии //Тер. архив.-1987.-№ 6.-С. 143-150.

63. Ильин И.И. Лечение поздней кожной порфирии //Вестн. дерматол.-1963.-№ 10.-С. 42-47.

64. Ильянкова А.А., Крель П.Е. Клинико-морфологическая характеристика внепеченочных проявлений HBV-инфекции //Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колонопроктол.-2001.-№ З.-С. 11-18.

65. Кабалава Ж.Д., Котовская Ю.В. Мониторирование артериального давления: методические аспекты и клиническое значение.-М., 1999.-234 с.

66. Кабалава Ж.Д., Котовская Ю.В., Толкачева В.В., Караулова Ю.Л. Мочевая кислота маркер и/или новый фактор риска сердечно-сосудистых осложнений? //Клин, фармакол. терапия.-2002.-№ З.-С. 32-39.

67. Калинина A.M., Павлова Л.И. Корольков А.Е. и др. Изучение привычки употребления алкоголя в популяции мужчин 40-59 лет и ее прогностическая значимость в отношении смертности //Тер. архив.- 1988.-JVL» 10.-С. 106-110.

68. Каминский Л.С. Статистическая обработка лабораторных и клинических данных.-М., 1964.

69. Капралов И.К. Кротова Л.Г. Содержание железа в сыворотке крови больных поздней кожно-буллезной формой порфириновой болезни //Тез. докл. межобл. науч.-практ. конф. дермато-венерологов.-Свердловск, 1965.-С. 26-27.

70. Капралов И.К. Поздняя кожная порфирия на Среднем Урале. Автореф. дисс. канд. мед. наук.-Омск, 1967а.-20 с.

71. Капралов И.К. Уровень негемоглобинового железа сыворотки крови у больных поздней кожной порфирией //Вестн. дерматол.-1967б.-№ 7.-С. 44-46.

72. Капралов И.К. Лечение больных поздней кожной порфирии //Сов. медицина.-1971.-№ 12.-С. 125-126.

73. Каражанова Л.К., Уалиева Т.М. О диагностике и лечении острой перемежающейся порфирии //Клин, медицина.-1991 .-№ 9.-С. 82.

74. Каралицкий Е.М., Хмелевский А.Д. Пятнистая идиопатическая пигментация /Erythma dyschromicum perstans/ //Вестн. дерматол.-1984.-№.- 2.-С. 49-51.

75. Карамян Н.А., Смирнова Н.С., Гайдукова Н.В. и др. Гепатоэритропоэтическая порфирия в детской дерматологической практике //Рос. журн. кож. вен. бол.-2000а.-№ 4.-С. 27-29.

76. Карамян Н.А., Смирнова Н.С., Токарев Ю.Н. Поздняя кожная порфирия в детской дерматологической практике //Рос. журн. кож. вен. бол.-2000б.-№ 4.-С. 30-31.

77. Карпель Г.Т. Гемохроматоз в финале порфириновой болезни //Архив патологии.-1973.-№ 2.-С. 66-68.

78. Касаткина Э.П., Соколовская В.Н. Алкоголь и сахарный диабет //Пробл. эндокринол.-1992.-№ 4.-С. 60-61.

79. Кахн Х.А., Музыка В.И. Об исследовании порфиринового обмена как показателя воздействия химической нагрузки на организм человека. Медико-биологические аспекты изучения и применения порфиринов: Тез. симп.-Таллин, 1989.-С. 3-4.

80. Кахн Х.А., Музыка В.И., Зазулина Л.А. Нарушения показателей порфиринового обмена при острых интоксикациях. Медико-биологические аспекты изучения и применения порфиринов: Тез. симп.-Таллин, 1989.-С. 14.

81. Кожа/Под ред. A.M. Чернуха, Е.П. Фролова.-М., 1982.

82. Колмогорцева В.М., Ратнек Е.Г., Болдовская В.П. Экскреция порфиринов у рабочих при воздействии ряда профессиональных вредностей. Медико-биологические аспекты изучения и применения порфиринов: Тез. симп.-Таллин, 1989.-С. 11-12.

83. Коротеева Г.П. Роль наследственных и средовых факторов в развитии некоторых форм порфирий. Автореф. дисс. .канд. мед. наук.-М., 1971.-16 С.

84. Коротеева Г.П. Роль генетического фактора в развитии урокопропорфирии. Физиология и патология обмена порфиринов и гема: Мат. 1-го симп.-Таллин, 1974.-С. 78-80.

85. Кривошеев А.Б., Куимов А.Д., Кривошеев Б.Н. Поздняя кожная порфирия у больного с длительно персистирующей HCV-инфекцией //Вирусные гепатиты. Достижения и перспективы. Информационный бюллетень,-1998,-№ 3-4 (4).-С. 28-29.

86. Кривошеев А.Б., Кривошеев Б.Н., Куимов А.Д. Эффект интерферонотера-пии у больного поздней кожной порфирии, ассациированной с хронической HCV-инфекцией //Рос. журн. кож. и вен. бол.-1999.-№ З.-С. 30-32.

87. Кривошеев А.Б. Этапы развития латентной и манифестной хронической печеночной порфирии //Бюл-нь СО РАМН.-2002.-№ 2.-С. 121-127.

88. Кривошеев Б.Н. К клинике, этиологии и патогенезу некоторых дерматозов, обусловленных нарушениями порфиринового обмена. Автореф. дисс. канд. мед. наук.-Горький, 1965.-24 С.

89. Кривошеев Б.Н. Клиника, диагностика и лечение эритропоэтической протопорфирии //Труды II Всерос. Съезда дермато-венерологов.-Горький.-1968.-С. 283-286.

90. Кривошеев Б.Н. О применении карболена при лечении поздней кожной порфирии. По поводу статьи Б.С. Панкова «Карболен в лечении поздней кожной порфирии» (Вестн. дерматол.-1967.-№ 4) //Вестн. дерматол.-1969.5.-С. 63-66.

91. Кривошеев Б.Н. Об атипичных проявлениях поздней кожной порфирии и ее сочетании с другими дерматозами. Частные вопросы дерматологии и венерологии: Науч. Тр. Новосибирского мед. ин-та.-Новосибирск, 1973.Т. 70.-С. 27-30.

92. Кривошеев Б.Н., Гичев Ю.П. Некоторые дифференциально-диагностические аспекты исследований порфиринового обмена при позднейкожной порфирии, хроническом гепатите и циррозе печени. Заболевания печени и желчных путей.-Горький, 1974.-С. 109-117.

93. Кривошеев Б.Н. Сравнительная оценка терапевтической эффективности небольших и обычных доз делагила у больных поздней кожной порфирией //Вестн. дерматол.-1981.-№ 9.-С. 50-54.

94. Кривошеев Б.Н., Бирюля В.П., Немчанинова С.Г. Генерализованная аргирия //Вестн. дерматол,-1983.-№ 11.-С. 52-54.

95. Кривошеев Б.Н. Гепатоэритропоэтическая порфирия //Вестн. дерматол.-1985,-№ 5.-С. 42-47.

96. Кривошеев Б.Н. Латентная поздняя кожная порфирия //Вестн. дерматол.-1989.-№ 4.-С. 64-68

97. Кривошеев Б.Н., Лукина И.Л., Коваленко Л.И., Кривошеев А.Б. //Тер. архив.-1993.-№ 7.-С. 54-58.

98. Кривошеев Б.Н. Кожные порфирии: патофизиологические механизмы, клинико-биохимические особенности и лечение //Автореф. дисс. . докт. мед. наук.-Новосибирск, 1995.

99. Кривошеев Б.Н. Порфирии в практике дерматолога //Рос. жур. кож. вен. бол.-1999.-№ 2.-С. 67-74.

100. Крылов А.А., Земляной А.Г., Михайлович В.А., Иванов А.И. Неотложная гастроэнтерология. Руководство для врачей.-СПб.; М.; Харьков; Минск, 1997.

101. Кузнецова Н.П. Клинические особенности поздней кожной порфирии у женщин //Вестн. дерматол.-1968.-№ 11.-С. 14-17.

102. Кузнецова Н.П. Поздняя кожная порфирия полисистемное заболевание. Автореф. дисс. док. мед. наук.-Л., 1974.-31 С.

103. Кузнецова Н.П., Максимова Л.П. Функциональное состояние сердечнососудистой системы у больных поздней кожной порфирией //Вестн. дерматол.-1977.-№ 10.-С. 55-57.

104. Кузнецова Н.П., Чащин А.Ю. Клинико-генетические ассоциации при поздней кожной порфирии. //Акт. вопр. дерм.-венерол.-Екатеринбург, 1991.1. С. 48-52.

105. Кузнецова Н.П., Рудых Н.М., Чащин А.Ю. Роль антигенной системы HLA в прогнозировании тяжести поздней кожной порфирии. Иммунопрофилактика, иммунодиагностика, иммунокоррекция, Омск, 1994.-С. 50-54.

106. Кузнецова Н.П., Сутупова И.Г., Чащин А.Ю. и др. Склеродермоподоб-ная форма поздней кожной порфирии // Вестн. дерматол.-1998.-№ З.-С. 59-60.

107. Курилович С. А. Некоторые эпидемиологические и клинико-биохимические аспекты соматической патологии, связанные с потреблением алкоголя. Дис. . докт. мед. наук.-Новосибирск, 1993.-324 С.

108. Курилович С.А., Решетников О.В. Эпидемиология заболеваний органов пищеварения в Западной Сибири.-Новосибирск, 2000.

109. Лазовских И.Р. Справочник клинических симптомов и сондромов.-М., 1981.

110. Левитан Б.Н., Попов Е.А., Прошина П.П. и .др. Кожно-печеночная порфирия и антигена системы HLA //Вестн. дерматол.-1992.-№ 11-12.-С. 24-26.

111. Ленц В. Медицинская генетика /Пер. с нем.-М., 1984.

112. Лопаткина Т.Н. Клиника гепатита С //Вирусные гепатиты: достижения и перспективы. Информационный бюллетень.-1997.-№ 1.-С. 12-16.

113. Лопаткина Т.Н., Опыт лечения хронического гепатита С высокими дозами интерферона альфа // Вирусные гепатиты: достижения и перспективы. Информационный бюллетень.-1999.-М» 3 (7).-С. 16-19.

114. Лопаткина Т.Н., Танащук Е.Л. Алкоголь и хроническая HCV-инфекция //Вирусные гепатиты: достижения и перспективы.-2000.-№ 1(8).-С. 11-14.

115. Лопаткина Т.Н. Современная противовирусная терапия хронического гепатита С. //Клин. фарм. терапия.-2002.-№ 11(1).-С. 11-14.

116. Любченко П.Н., Камнева Т.Н., Миронова Г.Д. Состояние пероксидазной активности крови у рабочих, контактирующих со свинцом. Медико-биологические аспекты изучения и применения порфиринов: Тез. симп.-Таллин, 1989.-С. 9-10.

117. Майер К.П. Гепатит и последствия гепатита.-пер с нем.-М., 1999.

118. Макаревич Я.А., Шпорина А.П. Диагностическое значение исследования порфиринов при заболеваниях печени //Тер. архив.-1976.-№ 9.-С. 61-65.

119. Макаревич Я.А., Шпорина А.П. Дифференциально-диагностические критерии поздней кожной порфирии с поражением печени. Физиология и патология порфиринов и гема: Материалы 2-го симпозиума.-Таллин, 1979.-С. 59-61.

120. Макаревич Я.А., Левитан Б.Н., Шпорина А.П. Алкоголь и печеночные порфирии//Клин, медицина.-1988.-№ 1.-С. 126-130.

121. Маколкин В.И. патогенез и эволюция поражения внутренних органов при хроническом алкоголизме //Тер. архив.-1987.-№ 12.-С. 3-6.

122. Максимов В.А., Вечерская Е.Г. О порфириновой болезни //Клин, медицина.-1971.-№ 11.-С. 150-153.

123. Мансуров Х.Х., Асфандиярова Н.С., Мироджаев Г.К. и др. Роль порфиринов в развитии алкогольных поражений печени //Тер. архив.-1991.-№2.-С. 61-64.

124. Махов В.М., Угрюмова Л.Н., Гитель Е.Л. и др. Гепатопанкреатический синдром при хроническом алкоголизме //Тер. архив.-1987.-№ 12.-С. 68-71.

125. Махов В.М., Абдуллин Р.Г., Гитель Е.Л. и др. Висцеральные поражения при алкоголизме //Тер. архив.-1996.-№ 8.-С. 53-56.

126. Машковский М.Д. Лекарственные средства. Пособие для врачей.-М., 1993.-Ч. 2.-С. 406-407.

127. Менькова Т.Н., Кривошеев Б.Н., Кочеткова С.И. Клинический полиморфизм гепатоэритропоэтической порфирии //Вопр. Охраны материнства и детства.-1986.-№ 4.-С. 64-67.

128. Милованова С.Ю., Абдурахманова Д.Т., Козловская Н.Л. и др. Выраженные внепеченочные проявления у больной хроническим гепатитом В низкой степени активности //Тер. архив.-2002.-№ 8.-С. 70-72.

129. Минев М., Иванов Е., Натраска С. Ассоциация HLA систем с РСТ //Вестн. дерматол.-1981.-№ 1.-С. 20-24.

130. Мирзоева М.Г. Диабет у больных порфирией //Азербайдж. мед. журн.-1971.-№6.-С. 41-45.

131. Миеюк Н.С. Корреляционный, регрессивный анализ в клинической медицине.-М., 1975.

132. Монахов С.А. Поздняя кожная порфирия //Рос. жур. кож. вен. бол.-2002.-№ 5.-С. 83-85.

133. Музыка В.И. Информативность отдельных показателей обмена порфиринов при некоторых интоксикациях и порфириях. Физиология и патология обмена порфиринов и гема: Материалы 2-го симпозиума.-Таллин, 1979.-С. 95-97.

134. Насонов E.J1., Иванова М.М. Антималярийные (аминохинолиновые) препараты: новые фармакологические свойства и перспективы клинического применения //Клин, фармакол. и терапия.-1998.-№ З.-С. 65-68.

135. Низаева Н.А., Джуманиязова К.Р. Особенности обмена порфиринов и железа у жителей Узбекской ССР. Медико-биологические аспекты изучения и применения порфиринов: Тез. симп.-Таллин, 1989.-С. 27-28.

136. Никитин И.Г., Кузнецов C.J1., Сторожаков Г.И. Уровень сывороточного железа и результаты интерферонотерапии у больных хроническим гепатитом С //Рос. Журн. гастроэнтерол., гепатол., колонопроктол.-2000.-№ З.-С. 32-35.

137. Огурцов П.П., Нужный В.П. Экспресс-диагностика (скрининг) хронической алкогольной интоксикации у больных соматического профиля //Клин. фарм. и тер.-2001.-№ 1.-С. 34-39.

138. Панков Б.С. Карболен в лечении поздней кожной порфирии //Вестн. дерматол.-1967.-№ 4.-С. 67-70.

139. Панков Б.С., Усов Д.В. К проблеме порфирии в хирургической практике //Вестн. хирургии.-1967.-№ 8.-С. 70-72.

140. Панков Б.С. Роль некоторых химических факторов в патогенезе поздней кожной порфирии //Вестн. дерматол.-1968.-№ 12.-С. 21-25.

141. Панков Б.С. Поздняя кожная плорфирия. Клинико-экспериментальное исследование. Автореф. дисс. док. мед. наук.-Jl., 1971.-34 С.

142. Панков Б.С. Роль химических факторов в патогенезе нарушений порфиринового обмена. Физиология и патология обмена порфиринов и гема: Материалы 1-го симпозиума .-Таллин. 1974.-С. 13-16.

143. Петрова Е.Л. Состояние цереброспинальной жидкости и субарахноидального пространства у больных поздней кожной порфирией. Физиология и патология обмена порфиринов и гема: Материалы 1-го симпозиума.-Таллин, 1974.- С. 92-95.

144. Пивник А.В., Пустовойт Я.С., Карпова И.В. и др. Первые результаты выявления мутаций в гене фермента порфобилиногендезаминазы у больных с острой перемежяющейся порфирией в России //Тер. архив.-2000.-№ 7.-С. 5-8.

145. Пиманов С.И. Эзофагит, гастрит и язвенная болезнь. Руководство для врачей.-М.;Н.Новгород, 2000.

146. Пироженко Л.С. Функциональное состояние желудка и поджелудочной железы у больных кожной порфирией //Тер. архив.-1973а.-№ 4.-С. 98-100.

147. Пироженко Л.С. Функциональное состояние печени при поздней кожной порфирии в процессе лечения тетацином-кальция //Bp. дело.-1973б.-№ 12.-С. 18-20.

148. Писанец М.П., Маджаров И. Порфирии //Дерматол и венерол (Бъл.).-1981.-Т. 20.-№ 1.-С. 20-24.

149. Писанец М.П., Павлов П. Сахарный диабет и биосинтез порфиринов //Пробл. эндокринол.-1983.-№ 1.-С. 11-15.

150. Писанец М.П., Алагезян Д.С. Биосинтез порфиринов у больных острым вирусным гепатитом, хроническим гепатитом и циррозом печени //Клин, медицина.-1987.-№ 9.-С.76-78.

151. Плечистова J1.А. Использование кокарбоксилазы при комплексном лечении больных поздней кожной порфирией //Мед. жури. Узбекистана.-1974.-№ 8.-С. 30-32.

152. Плечистова Л.А., Выборное В.А. К вопросу об изучении аутоантител у больных поздней кожной порфирией //Вестн. дерматол.-1974.-№ 6.-С. 32-36.

153. Плечистова Л.А. Материалы к изучению иммунопатологических процессов во взаимосвязи с функциональными нарушениями печени у больных поздней кожной порфирией. Автореф. дисс. .канд. мед. наук.-Ташкент, 1975.- 19 С.

154. Подымов В.К., Гладких С.П., Мыскин B.C. Обнаружение, выделение и идентификация порфирина из секрета сальных желез кожи здорового человека//Вестн. дерматол.-1979.-№. 6.-С. 18-22.

155. Подымов В.К., Гладких С.П., Мыскин B.C., Муратов М.А. О патогенезе дискоидной красной волчанки //Вестн. дерматол.-1980.-№. З.-С. 12-13.

156. Подымова С.Д. Делагил в лечении хронических гепатитов //Сов. медицина.-1975.-№5.-С. 115-118.

157. Подымова С.Д. Болезни печени.-М., 1998.

158. Попова В.М. К вопросу стандартизации определения свободных протопорфиринов эритроцитов //Лаб. дело.-1968.-№ 2.-С. 70-71.

159. Порфирии /Кузнецова Н.П., Панков Б.С., Чубарова А.С. и др.-М., 1981.

160. Радченко В.Г., Шабров А.В., Нечаев В.В. Хронические заболевания печени.-СПб., 2000.

161. Рапопорт С.И., Хараян Л.В., Фадеев В.В., Курилов А.В. Болезнь Аддисона туберкуленой этиологии длительно трактовавшейся как вторичная кожная порфирия //Клин, медицина.-1999.-№ 2.-С. 48-51.

162. Рогайлин Г.И. Некоторые вопросы этиологии, патогенеза, клиники и терапии поздней кожно-буллезной формы порфириновой болезни. Дис. . канд. мед. наук.-М., 1962.-264 с.

163. Садаков В.М., Винокурова Л.В. Сахарный диабет у больных хроническим алкогольным панкреатитом //Тер. архив.-1993.-№ 10.-С. 27-29.

164. Салганик Р.И. Роль генетической индукции в нормальных и патологических процессах //Вестн. АМН СССР.-1968.-№ 8.-С. 3-11.

165. Самотейкин М.А., Кривошеев Б.Н., Немчанинова С.Г. Диабетические дермопатии. Морфологические и клинические аспекты микроциркуляции.-Новосибирск, 1974.-С. 108-111.

166. Серов В.В., Лапин К. Морфологическая диагностика заболеваний печени.-М., 1989.

167. Серов В.В., Севергина Л.О. Морфологические критерии оценки этиологии, степени активности и стадии процесса при вирусных хронических гепатитах В и С //Архив патологии.-1996.-№ 4.-С. 61-64.

168. Серов В.В., АпросинаЗ.Г. Хронический гепатит -М., 2002.

169. Сигидин Я.А., Гусева Н.Т., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани (Системные ревматические заболевания). Руководство для врачей.-М., 1994.

170. Сидоров П.И., Новикова И.А., Соловьев А.Г. Роль неблагоприятных социально-психологических факторов в возникновении и течении сахарного диабета//Тер. архив.-2001.-№ 1.-С. 68-70.

171. Скрипкин Ю.К., Главинская Т.А. Поражения кожи при болезнях соединительной ткани. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей.-М., 1996.-Т. З.-С. 32-82.

172. Скуя Н.А. Заболевания поджелудочной железы.-М., 1986.

173. Смирнов B.C. О нарушении порфиринового обмена при поздней кожной порфирии //Bp. дело.-1968.-№ 7.-С. 141-142.

174. Смирнов B.C. Поздняя кожная порфирия (клинико-экспериментальные исследования). Автореф. дисс. .канд. мед. наук.-Л., 1970.-17 С.

175. Смирнов О.А. Частота и морфологическая характеристика гемосидероза печени //Рос. мед. журн.-2002.-№ 6.-С. 11-13.

176. Соринсон С.Н. Вирусные гепатиты.-СПб., 1997.

177. Соринсон С.Н. Особенности патогенеза и течения гепатита С. Оптимальные сроки лечения интерфероном //Вирусные гепатиты. Достижения и перспективы. Информационный бюллетень.-1998.-№ 1(2).-С. 3-8.

178. Степанова Е.П. О состоянии печени у больных буллезной формой порфирии кожи. Автореф. дисс. . канд. мед. наук.-Смоленск, 1967.-19 С.

179. Степанова-Цыганкова Е.П. Некоторые показатели реактивности организма больных поздней кожной порфирией до и после флеботомий. Физиология и патология обмена порфиринов и гема: Материалы 1-го симпозиума.-Таллин, 1974.-С. 98-100.

180. Сторожаков Г.И., Никитин И.Г. Хронические вирусные заболевания печени системные инфекции? //Тер. архив.-1998.-№ 2.-С. 80-82.

181. Струтынский Д.А. Клиника и диагностика урокопропорфирии //Сов. медицина.-1990.-№ 12.-С. 118-119.

182. Сумароков А.В., Моисеев B.C. Клиническая кардиология.-М., 1995.

183. Теодореску Шт., Георгиу Г., Бэдэною А. И др. Наблюдения над кожной порфирией //Вестн. дерматол.-1960.-№ 2.-С. 7-11.

184. Трегубова Х.Л., Несветов A.M., Шигина Т.Д. Острая перемежающаяся порфирия //Клин, медицина,- 1985.-JM» 6.-С. 124-126.

185. Тумаркин Б.М., Голованов Э.Д. Сочетание у больного дискоидной красной волчанки и поздней кожной порфирии //Вестн. дерматол.-1972,7.-С. 52-53.

186. Турушина А.А., Куренева Т.С., Чемерис В.А. Течение сахарного диабета при алкоголизме //Здравоохранение Казахстана.-1987.-№ 9.-С. 26-27.

187. Урбах В.Ю. Статистический анализ в биологических и медицинских иссле-дованиях.-М., 1975.

188. Фицпатрик Д.Е., Элинг Д.Л. Секреты дерматологии /Пер. с англ.-М.;СПб., 1999.

189. Фицпатрик Т., Джонсон Р., Вуаф К. и др. Дерматология: Атлас-справочник /Пер. с англ.-М., 1999.

190. Фомин И.В., Щербинина Е.В. Артериальная гипертензия. Справочное пособие для врачей.-Н.Новгород, 2002.

191. Циркунов Л.П. К вопросу о порфириновой болезни профессиональной этиологии. Патогенез и терапия дерматозов.-Львов, 1969.-Т.6.-С. 176-177.

192. Циркунов Л.П., Пинес А.Г. Поздняя кожная порфирия профессиональной патологии у электросварщика //Bp. дело.-1971.-№ 3.1. С. 142-143.

193. Чащин А.Ю. Поздняя кожная порфирия (Клинико-генетическое исследование). Автореф. дисс. . канд. мед. наук.-М., 1997.-17 с.

194. Чубарова А.С., Панков Б.С., Кузнецова Н.П., Капралов И.К. Климатические и социальные аспекты поздней кожной порфирии. Физиология и патология обмена порфиринов и гема: Материалы 1-го симпозиума.-Таллин, 1974.-С. 74-75.

195. Шабанов П.Д. Руководство по наркологии.-СПб., 1999.

196. Шапошников O.K., Горбунов В.Ф. Патогенез, диагностика и терапия переходных (предсистемных) форм красной волчанки //Вестн. дерматол.-1981.-№ 11.-С. 4-7.

197. Шахгильдян И.В. Современная эпидемиологическая характеристика гепатитов В и С Российской Федерации //Вирусные гепатиты. Достижения и перспективы.-1999.-№ 3 (7).-С. 9-16.

198. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей /Пер. с англ.-М., 1999.

199. Шиллер Н., Осипов М.А. Клиническая эхокардиография.-М. 1993.

200. Шустов В.Я., Евзерова Т.В. Роль показателей порфиринового обмена в диагностике хронического воздействия кадмия и никеля. Медико-биологические аспекты изучения и применения порфиринов: Тез. симп.-Таллин, 1989.-С. 5-6.

201. Шустов В.Я., Додина Л.Г., Ольховская А.Г. Состояние порфиринового обмена у работников электронного машиностроения. Медико-биологические аспекты изучения и применения порфиринов: Тез. симп.-Таллин, 1989.-С.7-8.

202. Ярлыкова Е.И., Евстигнеев Г.П., Лузгина В.Н. К методике определения свободных порфиринов в эритроцитах //Лаб. дело.-1964.-№ 11.-С. 649-650.

203. Ярлыкова Е.И. Порфирины и диагностическое значение их определения //Лаб. дело.-1965.-№ 7.-С. 387-392.

204. Aboult F., Cassagnaveres Е., Capdeville I. Familial porphyria cutanea tarda disclosed by chronic hepatitis C. Apropos of a case //Rev. Med. Int.-1996.-Vol. 17.-P. 1020-1024.

205. Abramowitz J., Chavin W. Effect of ACTH and corticosterone on melanogenesis and cyclic nucleotide levels in the B-16 melanoma //Arch/ Derm. Res.-1979.-Vol. 264.-P. 293-298.

206. Adjarow D. Decreased activity of liver coproporphyrinogen oxidase in hexachlorobenzene-induced porphyria //Exp. Pathol.-1990.-Vol. 40.-P. 117-122.

207. Adjarow D., Doncheva N., Naydenova E. Porphyria cutanea tarda and peptic ulcer//Clin. Exp. Dermatol.-1993.-Vol. 18.-P. 32-35.

208. Agala F., Santoianni P. Drug-induced cutaneous porphyria //Clin. Dermatol.-1993.-Vol. 11.-P. 535-539.

209. Agnello V., Abel G. Localization of hepatitis С virus in cutaneous vasculitic lesions in patients with type II cryoglobulinemia //Arthrtis. Rheum.-1997,-Vol.40.-P. 2007-2015.

210. Alfonso S.G., de Salamanca E.R., Batlle A.M. The photodynamic and non -photodynamic actions of porphyrins //Brazil. J. Med. & Biol. Res.-1999.-Vol. 32.-P. 255-266.

211. Alter M.J., Kruszon-Moran D., Nainan O.V. et al. The prevalence of hepatitis С virus infection in the United States 1988 through 1994 //N. Engl. J. Med.-1999.-Vol. 341.-P. 556-562.

212. Alter M.J., Seeff L.B. Recovery, persistence and sequelae in hepatitis С virus infection: a perspective on long-term outeome //Semin. Liver Dis.-2000.-Vol. 20.-P. 17-35.

213. Anderson K.E., Drummond G.S., Freddara U. et al. Porphyrogenic effects and induction of heme oxygenase in vivo by 8-aminolevulinic acid //Biochim. et biophys. Acta.-1981.-Vol. 676.-P. 289-299.

214. Andreoli S.P., Cohen M. Intraperitoneal deferoxamine therapy for iron overload in children under going CAPO //Kidney. Int.-1989.-Vol. 35.-P. 13301335.

215. Arata J. Variegata porphyrial //Jap. J. Clin. Med.-1995.-Vol. 53.-P. 14431448.

216. Armas-Merio R., Wolff C., Parraguez A., Sato R. Porphyrin excretion in patients with chronic hepatitis С virus infection //Rev. Med. Chil.-1997.-Vol. 125.-P. 279-282.

217. Armas-Merio R., Wolff C., Sato R. et al. Hepatitis С virus and resalting diseases //Rev. Med. Chile.-1999.-Vol. 127.-P. 1240-1254.

218. Aquade J.P., Herrero C., Almeida J. et. al. Porphyrie hepato-erythrocytare. Une nouvelle forme de porphyrie //Ann. Derm. Syph. (Paris).-1975.-Vol. 102.1. P. 129-136.

219. Barnet A.H., Lestie R.D.G., Руке D.A. Twin studies in non-insulin-dependent diabetes //The genetic of diabetes mellitus. Ed. J.Kobberling, R.Tattersall.-London; New-York: Acad. Press.-1982.-Vol. 47.-P. 225-232.

220. Barth J., Barth C. Zur Frage der Augenveranderunfen bei der Porphyria cutanea tarda//Derm. Msahr.-1972.-Bd. 158.-H. 2.-S. 122-126.

221. Batlle A.M., Del C., Stella A. et al. Two cases of infantile porphyria cutanea tarda: Successful treatment with oral S-adenosyl-L-methionine and low-dose oral chloroquine //Brit. J. Dermatol.-1987.-Vol. 116.-P. 407-415.

222. Beattic D.S., Patton G.M., Rubin E. The control of 8-aminolevulinic acid synthase in rat liver mitochondria. Effect of pyrazole on the apparent "induction" //Enzyme.-1973.-Vol. 27.-P. 252-257.

223. Beaumont C., Fauchet R., Phung L.N. et al. Porphyria cutanea tarda and HLA-1 inked hemochromatosis. Evidence against a systematic association //Gastroenterology.-1987,-Vol. 92.-P. 1833-1838.

224. Berenson M.M. Formation of biliary thrombi in protoporphyrin induced cholestasis in perfused rat liver//Hepatology.-1990.-Vol. 1 l.-P. 757-763.

225. Berman J. Porphyrie und Zuckerkrankheit. Aufsuchen der Porphyrie bei Zuckeranken //Z. Ges. Innere Med.-1956.-Bd. 1 l.-H. 4.-S. 186-188.

226. Bichel Т., Joris J., Jacquet N., Lamy N. Total intravenous anesthesia in South-African genetic porphyria (variegate porphyria) //Acta Anaesthesiologica Belgica.-1993.-Vol. 44.-P. 25-29.

227. Bhutani L.K., Kumar A.S. Porphyrias //Int. J. dermatol.-1981.-Vol. 20.-P. 380-384.

228. Blieden L.C., Moller J.H. Cardiac involvement in inherited disorders of metabolism//Progr. Cardiocasc. Dis.-1974.-Vol. 16.-P. 615-631.

229. Bloomer J.R., Pierach C.A. Effect of hematin administration to to patients with protoporphyria and liver disease //Hepatology.-1982.-Vol. 2.-P. 817-821.

230. Bloomer J.R., Weimer M.K., Bossenmaier I.C. et al. Liver-transplantation in a patient with protoporphyria //Gastroenterology.-1989.-Vol. 97.-P. 188-194.

231. Bogard C., Deybach J.C. Porphyrins and porphyrias //An. Biol. Clin.-1998,

232. Vol. 56.-Spec. No: P. 11-22.

233. Bolchis M., Wohlrapp E. Sarcina ca factor de lansator al porfirici cutanata tardiva //Dermato-Venerol. (Buc.).-1970.-Vol. 15.-P. 161-165.

234. Bonkovsky H.L., Healy J.F., Sinclair P.R. et al. Iron and the liver acute effects of iron-loading on hepatic heme synthesis of rate Hi. Clin. Invest.-1983,-Vol.71.-P. 1175-1182.

235. Bonkovsky H.L., Healy J.F., Lincoln B. et al. Hepatic heme synthesis in a new model of experimental hemochromatosis: studies in rats fed finely divided demental iron //Hepatology.-1987.-Vol. 7.-P. 1195-1203.

236. Bonkovsky H.L. Mechanism of iron potentiation of hepatic uroporphyria: studies in cujtured chick embryo liver cells //Hepatology.-1989.-Vol. 10.-P. 354364.

237. Bonkovsky H.L. Iron and the liver//Am. J. Med. Sci.-1991.-Vol. 301.-P. 3243.

238. Bonkovsky H.L., Barnard G.E. Diagnosis of porphyrie Syndromes: a practical approach in the era of molecular biology //Seminars in Liver Disease.-1998.1. Vol. 18.-P. 57-65.

239. Bonkovsky H.L., Poh-Fitzpatrick M., Pimstone N. et al. Porphyria cutanea tarda. Hepatitis С and HFE-gene mutation in North America //Hepatology.-1998.-Vol. 27.-P. 1661-1669.

240. Bont A., Steck A.J., Meyer U.A. Acute hepatic porphyria and its neurological syndromal //J. Suisse Med.-1996.-Vol. 126.-P. 6-14.

241. Boyle N.J., Murray D.P. Unusual Presentation of Porphyria Cutanea Tarda //Lancet.-1993.-Vol. 342.-№ 8864.-P. 186-187.

242. Brehm G. Eiweisschemische und immunologische Utersuchungen bei Hautktankheiten //Arch. Klin. Exp. Derm.-1965.-Bd. 221.-H. 2.-S. 258-322.

243. Brissot P., Deugnier Y. Les porphyries vues par Ihepatologue //Gastroenterol. Clin. Biol.-1990.-Vol. 14.-P. 74-79.

244. Brodic M.J., Thompson G.G., Moore M.R. et al. Biosynthesis in cutaneous he-patic Porphyria: Comparison with alcoholism and liver diseases //Acta hepatogastroent. (Sttuttg.).-1979.-Vol. 29.-P. 122-128.

245. Brown W.R., Kloppel T.M. The liver and Ig A: Immunological, cell biological and clinical implications //Hepatology.-1989.-Vol. 9.-P. 763-784.

246. Brownlie P.D., Lambert R., Louie G.V. et al. The three-dimensional structures of mutants of porphobilinogen deaminase: toward an understanding of the structural basis of acute intermittent porphyria //Protein Science.-1994.-Vol. 3.-P. 1644-1650.

247. Brugsch J. Die Klinik der Porphyrien //Gsstroenterologia (Basel).-1962.-Vol. 97.-P. 370-383.

248. Brugsch J., Muller H. Verhalten der ihrer vorstufer im hart langzeitbeobashtungen bei akuten intermittierenden Porphyrien //Munch. Med. Wschr.-1979.-Bd. 121.-H. 13.-S. 457-458.

249. Brunsting L.A. Observations on Porphyria Cutanea Tarda //Arch. Derm.-1954.-Vol. 70.-P. 551-564.

250. Budillon G., Parrilli G., Agala F. L'epatopatia nella porfiria cutanea tarda. Riflessioni etiopatogenetichee confronto on l'epatotia non porfirica //G. Ital. Dermatol.-1984.-Vol. 119.-P. 141-143.

251. Burnhum Th.K., Fosnaugh R.P. Porphyria, Diabetes and Their Relationaship //Arch. Derm.-1961.-Vol. 83.-P. 717-722.

252. Butenschon H., Burg G., Lentez M. Das LEOPARD-Syndrom //Z. Hautkr.-1979.-Bd. 54.-H. 13.-S. 613-618.

253. Calvert G.M., Sweeney M.H., Fingerhut M.A. et al. Evaluation of porphyria cutanea tarda in U.S. workers exposed to 2,3,7,8, tetrachlorodibenzo-P-dioxin //Am. J. Industr. Med.-1994.-Vol. 25.-P. 559-571.

254. Cam C. Une nouvelle dermatose epidemique des enfants //Ann. Derm. Syph. (Paris).-1960.-Vol. 87.-P. 393-397.

255. Cam С., NigogosyanG. Acquired Toxic Porphyria Cutanea Tarda Due to Hexachlorobenzene. Report of 348 Cases Caused by this Fungicide //JAMA.-1963.-Vol. 183.-P. 88-91.

256. Canivet J., Fallot P. Die Porphyrion. Beebachtungen an 43 Fallen //Dtsch. Med. Wachr.-1959.-Bd. 84.-H. 2.-S. 63-68.

257. Caputo R., Berti E., Gasparini G., Monti M. The morphologic evets of bliter formation in porphyria cutanea tarda //Int. J. Dermatol.-1983.-Vol. 22.-P. 467-472.

258. Castanet J., Lacour J.P., Bodokh I. et al. Porphyria cutanea tarda in association with human immunodeficiency virus infection: Is it related to hepatitis С virus infection //Arch Dermatol.-1994.-Vol. 130.-P. 664-665.

259. Catabbi S. Studies on the active centre of rat liver porphyrinogen carboxylase in vivo effect of hexachlorobenzene //Int. J. Biochem.-1991.-Vol. 23 .-P. 675-679.

260. Cetingil A.I., Ozen M. Toxic Porphyria //Blood.- 1960.-Vol.16.-P. 1002-1011.

261. Checketts S.R., Morrison K.A., Baughman R.D. Nonsteroidal antiinflammatory-induced pseudoporphyria: is there an alternative drug? //Cutis.-1999.-Vol 63.-P. 223-225.

262. Chiandussi L., Durio G., Zina G. et al. Porfiria cutanea tarda ereditaria. Aleoolimo e lesioni epatiche //Minerva Med.-1964.-Vol. 55.-P. 295-298.

263. Chlumsky J., Chlumska A., Malina L. Jatreni zmeny u nemocnych s pozdni kozni porfyrii pred lecbou opakovanymi odbery krevnimi a po ni //Vnitr. Lek.-1972.-T. 18.-S. 426-433.

264. Chuang I.G., Brasher R., Lewis C. Porphyria cutanea tarda and hepatitis С virus: a case-control study and meta-analysis of the literaturae //Mayo Clin. Proc.-1998.-Vol. 73.-P. 895-897.

265. Claudy A.L., Seiller P., Ortonne J.P., Jacquelin L. Syndrome des lentigines multiples et dystrophic clastique //Ann. Dermatol. Venerol.-1985.-Vol.l 12.-P. 5962.

266. Coburn P.R., Coleman I.C., Cream I.I. et al. Porphyria Cutanea Tarda and porohyria Variegata unmasked by viral hepatitis //Clin. Exp. Dermatol.-1985.-Vol. 10.-P. 169-173.

267. Cohen J.J. Apoptosis//Immunology Today.-1993.-Vol. 14.-P. 126-131.

268. Cohen P. Extrahepatic manifestations of hepatitis С virus //Prese Medicale.-2000.-Vol. 29.-P. 209-214.

269. Colomb D., Morel J-P. Le syndrome des lentigines multiples. A propos de deux observations. Etude critique da syndrome Leopard //Ann. Dermatol. VeneroI.-1984.-Vol. 11 l.-P. 371-381.

270. Cordel N., Chosidow O., Frances C. Cutaneous disorders associated with hepatitis С virus infection //Ann. Med. Int.-2000.-Vol. 15l.-P. 46-52.

271. Cosserat J., Caconb P., Bletry O. Immunological disorders in С virus chronic hepatitis //Nephrol. Dial. Transplant.-1996.-Vol. 1 l.-P. 31-35.

272. Cram D.L., Epstein J.H., Tuffanelli D.L. Lupus erythematodes und porphyria cutanea tarda. Coexistence in seven patients //Arch. Dermatol.-1973.-Vol. 108.1. P. 779-784.

273. Cribier B. Porphyria cutanea tarda: relations to the hepatitis С virus //Pres. Med.-1997.-Vol. 26.-P. 572-576.

274. Cripps D.J., Curtis A.C. Toxic Effect of chloroquine on porphyria hepatica //Arch. Derm.-1962.-Vol. 86.-P. 575-581.

275. Cripps D.J., Peters H.A. Fluorescing erythrocytes and porphyrin screening test on urine, stoll and blood. Investigation of photosensitivity //Arch. Derm.-1967.-Vol. 96.-P. 712-720.

276. Cuomo R. Bile and biliary lipid secretion in rat with hexachlorobenzene-induced porphyria. Effect of S-adenosyl-L-methionine administration Hi. Hepatol.-1991.-Vol. l2.-№ l.-P. 9-87-93.

277. Dabrowska E., Jablonska-Kaszewska I., Falkiewicz B. High prevalence of hepatitis С virus infection in patients with porphyria cutanea tarda //Clin. Exp. Dermatol.-1998.-Vol. 23.-P. 95-96.

278. D'Alessandro R., Rocchi E., Cassanelli M. et al. Safety of valproote in porphyria cutanea tarda //Epilepsia.-1988.-Vol. 29.-P. 159-162.

279. Dailey H.A. Interaction of free porphyrins and metalloporphyrins with mouse ferrochelatase. A model for the active site of ferrochelatase //Biochim. Biophys. Acta.-1989.-Vol. 999.-P. 7-11.

280. Daniell W.E., Stockbridge H.L., Labbe R.F. et al. Environmental chemical exposures and disturbances of heme synthesis //Environmental Health Perspectives.-1997,-Vol. 105.-Suppl. l.-P. 37-53.

281. Day R.S., Eales L., Meissner D. Co-existene variegate porphyria and porphyria cutanea tarda //New Engl. J. Med.-1982.-Vol. 307.-P. 36-41.

282. Deacon A.C. Fecal porphyrin screening //Clin. Chem.-1990.-Vol. 36.-P. 1383.

283. Deybach J.C., Puy H., Nordmann Y. Hepatic porphyrias and drugs //Gastroentrol. Clin. Biol.-1994.-Vol. 18.-P. 348-353.

284. Dijkstra I.W.E., Bergfald W.F., Taylor G.S., Ranchoff R.F. Prurigo pigmentoza. A persistent lichenoid reaction to bismath? //Int. J. Dermatol.-1987.-Vol. 26.-P. 379-381.

285. Donald G.F., Hunter G.A., Roman W. et al. Current concepts of cutaneous porphyria and its treatment with particular reference to the use of sodium calciumedtate //Brit. J. Derm.-1970.-Vol. 82.-P. 70-75.

286. Doss M.O., Stromeger G., Look D. et al. Chronic hepatic porphyrie type С //Klin. Wschr.-197la.-Bd. 49.-H. 13.-S. 773-776.

287. Doss M.O. Suggested patobiochemical development of chronic hepatic porphyrias //Klin. Wschr.-19716.-Bd. 49.-H. 16.-S. 941-942.

288. Doss M.O., Meinhof W. Differenzierung hepatischer porphyrinurien //Dtsch. Med. Wschr.-1971.-Bd. 96.-H. 23.-S. 1006-1013.

289. Doss M.O., Look D., Henning H. et al. Hepatic porphyrins and urinary porphyrins and porphyrin precursors in liver cirrhosis //Klin. Wschr.-1972.-Bd. 50.-H. 22.-S. 1025-1032.

290. Doss M.O., Schermuly E. Urinary porphyrin excretion patten and isomer distribution of I and III in human porphyrin disorders. In.: Porphyrins in human diseases. I-st Int Porphyrin Meet freifurg (Br. 1975.-P. 189-204 (Karger, Basel, 1976).

291. Doss M.O., Schermuly E., Look D., Henning H. Eurymatic defects in chrjnic hepatic porphyrias. In.: Porphyrins in human diseases. I-st Int Porphyrin Meet freifurg (Br. 1975.-P. 287-298 (Karger, Basel, 1976).

292. Doss M.O. Was ist gesichert in der Therapie der Porphyrien? //Internist.-1977.-Bd.-18.-S. 664-675.

293. Doss M.O., Look D., Henning H. Chronic hepatic porphyria in chronic aggressive hepatitis //Klin. Wschr.-1979.-Bd. 49.-H. l.-S. 52-54.

294. Doss M.O. Pathobiochemical transition of secondary coproporphyrinuria to chronic hepatic prophyria in humans //Klin. Wschr.-1980.-Bd. 58.-H. 3.-S. 141148.

295. Doss M.O., Tieperman R., Stuts G., Teschke R. Alcohol-induced decrease in uroporphyrinogen decarboxylase activity in rat liver and spleen //Enzyme.-1981.-Vol. 26.-№ l.-P. 24-31.

296. Doss M.O., Baumann H., Lorrek M. et al. Lead poisoning as a toxogenetic disease //Klin. Wschr.-1984.-.-Bd. 62.-H. 5.-S. 430-431.

297. Doss M.O. Alcohol and porphyrin metabolism. Alcohol related disease in gastroenterology /Ed. H.K. Seitz, B. Kammerell. Berlin., 1985.-P. 232-252.

298. Doss M.O. Porphyria cutanea tarda (chronische): nene aspekhe zur pathogenese, diagnose und therapie mit einem review uber den workshop "Cutaneous porphyrias" des 17-th World Congress of Dermatology //Z. Hauthkrankh.-1988.-Bd. 63.-H. 4.-S. 314-319.

299. Doss M.O. Hepatic porphyria//Med. Klin.-1997.-Bd. 92.-H. 12.-S. 745-746.

300. Doss M.O., Kuhnel A., Gross M., Sieg I. Hepatic porphyrias and alcohol //Med. Klin.-1999.-Vol. 94.-P. 14-28.

301. Doss M.O. Alcohol and porphyrin metabolism // Alcohol and alcoholism.-2000.-Vol.35.-P. 109-125.

302. Downey D.C. Porphyria and chemicals //Medical Hypotheses.- 1999.-Vol. 53.-N2.-P. 166-171.

303. Duane P., Raja K.B., Simpson R.J., Peters T.J. Intestine iron absorption in chronic alcoholics //Alcohol and Alcoholism.-1992.-Vol. 27.-P. 539-544.

304. Durand J.M. Affection extrahepatiques certainement lices auvirus de I'hepatite С //Presse Med.-1997.-Vol. 26.-P. 1014-1022.

305. Durand J.M. Affections extrahepatiques certainement lices on virus de I'hepatite С //Presse Med.-1997.-Vol. 26.-P. 1014-1022.

306. Eales L., Dowble E.B., Vevey M.I., Sweeney G.D. The diagnostic importance of faecal porphyrens in the differentiation of the porphyrias //S. Afr. Med. J.-1966.-Vol. 40.-P. 380-382.

307. Edwards C.Q., Griffen L.M., Kushner J.P. Increased frequency of HLA-A3 in subjects with sporadic porphyria cutanea tarda //Tussue. Antigens.-1988.-Vol. 31.-P. 250-253.

308. Edwards C.Q., Griffen L.M., Goldgar D.E. et al. HLA-linked hemochromatosis alleles in sporadie porphyria cutanea tarda //Gastroenterology.-1989.-Vol. 97.-P. 972-981.

309. Elder G.H. Acquired disorders of hem synthesis //Essays Med. Biochem.-1976.-Vol. 2.-P. 75-114.

310. Elder G.H., Path M.R.C., Lee G.B., Tovey J.A. Decreased activity of hepatic uroporphyrinogen decarboxylase in sporadic porphyria cutanea tarda //N. Engl. J. Med.-1978.-Vol. 299.-P. 274-278.

311. Elder G.H. Recent advances in the indentification of enzyme deficiencies in the porphyries //Brit. J. derm.-1983.-Vol. 108.-P. 729-734.

312. Elder G.H. Porphyria cutanea tarda and HLA hemochromotosis //Gastroenterology.-1985,-Vol. 88.-P. 1276-1279.

313. Elder G.H., de Salamance R.E., Urquhart A.I. et al. Immunoreactive uroporphyrinogen decarboxylase in the liver in porphyria cutanea tarda //Lancet.-1985.-Vol. 2.-№ 8449.-P. 229-232.

314. Elder G.H., Roberts A.G., de Salamance R.E. genetics and pathogenesis of human uroporphyrinogen decarboxylase //Clin. Biochem.-1989.-Vol. 22.-P. 163168.

315. Elder G.H., Roberts A.G. Uroporphyrinogen decarboxylase //J. Bioenerg. Biomembr.-1995.-Vol. 27.-P. 207-214.

316. Elder G.H. Hepatic porphyria in children //J. Inherit. Metabol. Dis.-1997.-Vol. 20.-P. 237-246.

317. Elder G.H. Update on enzyme and molecular defects in porphyria //Photoder-matology, Photoimmunology and Photomedicine.-1998a.-Vol. 14.-P. 66-69.

318. Elder G.H. Porphyria cutanea tarda//Semin. Liver. Dis.-19986.-Vol. 18.-P. 67-75.

319. Elder G.H. Alcohol in take and porphyria cutanea tarda //Clin. Derm.-1999.-Vol. 17.-P. 431-436.

320. Ellefson R.D., Ford R.E. The porphyrias corrected.: characteristics and laboratory test //Regulatory Toxicology and pharmacology.-1996.-Vol. 24.-№ 11. Pt. 2).-S. 119-125.

321. Esteban J.T., Genesca J., Alter H.J. Hepatitis C: molecular biology, pathogenesis, epidemiology, clinical features and prevention //Progress. Liver Diseases.-1992.-Vol. 10.-P. 253-282.

322. Evans A.S. Viral infection of humans: epidemiology and control. 3-rd bd -Philadelfia.-1991.-ch. 13.3-13.5.

323. Falkiewicz В., Dabrowska E., Jablonska-Kaszewska E. Porphyria cutanea tarda new views on its pathogenesis and therapy //Wiad. Lek.-1997.-Vol. 50.1. P. 106-111.

324. Farkas В., Hunyadi J., Simon N. Mykologische und serologische Untersuchugen bei Patienten mit Porphyria cutanea tarda //Mykoser.-1982,-Vol. 25.-P. 606-617.

325. Fellner M.J., Weinstein L.M. Cutaneous stigmata of drug addiction //Int. J. Derm.-1979.-Vol. 18.-P. 305-306.

326. Felsher B.F., Redeker A.G. Effect of chloroquine on hepatic uroporphyrin metabolism in patients with porphyria cutanea tarda //Medicine.-1966.-Vol. 45.1. P. 575-583.

327. Felsher B.F., Carpio N.M., Engleking D.W., Nunn A.T. decreased hepatic uroporphyrinogen decarboxylase activity in porphyria cutanea tarda //N. Engl. J. Med.-1982.-Vol. 306.-P. 766-769.

328. Fiedler H., Zaumsel R.P., Wienmeister H. Porphyria cutanea tarda bei Frauen unter besonderer Berucksichtigung der hormonellen Kontrazeption //Dermatol. Mschr.-1981.-Bd. 167.-H. 8.-S. 481-485.

329. Filippini L., Siegenthaler W. Der qualitative porphobilinogen-Nachweis im Urin im Rahmen der Porphyrindiagnostite //Dtsch. Med. Wschr.-1967.-Bd. 92.-H. 15.-S. 718-719.

330. Frank J., Christiano A.M. The genetic bases of the porphyrias //Skin Pharmacology and Applied Skin Physiology.-1998a.-Vol. 1 l.-P. 297-309.

331. Frank J., Christiano A.M. Variegate porphyria: past, present and future //Skin Pharmacology and Applied Skin Physiology.-19986,-Vol. 11 .-P. 310-320.

332. Frank J., Jugert F.K., Kalka K. et al. Variegata porphyria: identification of a nonsense mutation in the protoporphyrinogen oxidasegene //J. Invest. Derm.-1998.-Vol. 110.-P. 449-451.

333. Fritsch C., von Schmiedeberg S., Lehmann P. Porphyria cutanea tarda //Hautarzt.-1998a.-Bd. 49.-H. 1 l.-S. 870-882.

334. Fritsch C., Lang K., von Schmiedeberg S. et al. Porphyria cutanea tarda. //Skin Pharmacolody & Applied Skin Physiology.-19986.-Vol. 1 l.-P. 321-335.

335. Fruser M.B., Schaster B.A. Increased bone marrow delta-aminolevulinic acid synthetase activity in the acute reversible sideroblastic anemia of alcoholics //Am. J. Hematol.-1980.-Vol. 8.-P. 149-156.

336. Furtunescu G., Ungureanu G., Moldoveanu C. Cisticeroza porfie cutanata tardiva si diabet //Dermato-Venerol. (Buc.).-1970.-Vol. 15.-№ 6.-P. 555-560.

337. Gajdos A. Exass porphyrin formation follwing administration of inhibitors of the biosynthesis //Acta med. Scand.-1966.-Vol. 179.-Suppl. 445.-P. 36-40.

338. Gajdos A. Gajdos-Toruk M. Mecanises regulateurs de la biosynthese normale et pathologique des porphyrines et de l'heme //Pres. Med.-1967.-Vol. 75.-P. 21032108.

339. Gajdos A. Le traitement de la porphyrie cutanee dite de l'adulte //Presse Med.-1968.-Vol. 76.-P. 207-208.

340. Gearey J.R., Hansen J.L., Harrison L.M. et al. A point mutation in the coding region of uroporphyrinogen decarboxylase associated with familial porphyria cutanea tarda//Blood.-1989.-Vol. 73.-P. 892-895.

341. Gentile S., Ayala F., Orlando C. et al. Effect of nicotinic acid administration on serum levels of bilirubin and iron in patients with porphyria cutanea tarda //Scand. J. Clin. Invest.-1988.-Vol. 48.-P. 641-645.

342. Gheorghin G., Forsea D. Porfirie cutanata declansata de estrogeni //Dermato-Venerol. (Buc.).-1971.-Vol. 16.-P. 65-70.

343. Gheorghin G. Observati asupra tratamentului porfirici cutanate tardive prin metoda singerarilor repotate //Dermato-Venerol. (Buc.).-1972.-Vol. 17.-P. 239242.

344. Gheorghin G., Vasiliu I. Taratamentul porfirici hepatocutanate cronice (porfiria cutanea tarda) cu desferral //Dermato-Venerol. (Buc.).-1972.- Vol. 17.1. P. 5.7-516.

345. Gidari A.S., Levere R.D. Enzymatic formation and cellular regulation of hem synthesis//Semin. Hematol.-1977.-Vol. 14.-P. 145-152.

346. Goerz G., Korda S. Porphyria cutanea tarda (PCT) und Diabetes mellitus //Z. Hautkr.-1977.-Bd. 52.-H. 23.-S. 1165-1174.

347. Goerz G. Moderne intern therapic von hautkrakheiten //Munch. Med. Wachr.-1979.-Bd. 121.-H. 4.-S. 133-136.

348. Goerz G., Merk H. Porphyria cutanea tarda (PCT) //Z. Hauthr.-1985.-Bd. 60.-H. '/2.-S. 137-146.

349. Goerz G., Bolsen K., Merk H. Influence of chloroquine on the porphyrin metabolism //Arch. Dermatol.-1985.-Vol. 277.-P. 114-117.

350. Goldberg A., Rimington С Diseases of porhpyrin metabolism sprigfield-illinois USA: Ch. C. Thomas Publisher.-1962.-215 P.

351. Gordon N. The acute porphyrias //Brain, and Development.-1999.-Vol. 21.-№ 6.-P. 273-377.

352. Gorchein A. Drug treatment in acute porphyria //Brit. J. Clin. Pharm.-1997.-Vol. 44.-№ 5.-P. 427-434.

353. Grandehamp В., Puy H., Lamoril J. et al. Molecular pathogenesis of hepatic acute porphyrias. In.: Acute and Chronic Liver Deseases. Molecular Biology and Clinics.-Basel, 1995.-P. 192-200.

354. Grandehamp В., Puy H., Lamoril J. et al. Review: molecular pathogenesis of hepatic acute porphyrias //J. Gastroent. Hepatol.-1996.-Vol. 11.-№ 11.-P. 10461052.

355. Grandstein R.D., Sober A.J. Drug and heavy metal-induced hyperpigmentation //Amer. Acad. Derm.-1981.-Vol. 5.-P. 1-18.

356. Grossmann M., Bickers D., Poh-Fetzpatrik M. et al. Porphyria Cutanea Tarda. Clinical Features and laboratory Findings in 40 patients //Amer. J. Med.-1979.-Vol. 72.-P. 277-286.

357. Gunther H. (цит. по A. Goldberg., С. Rimington, 1962)

358. Gutzwiller P. Porphyrie und Ovalation shemmer //Dermatologica (Basel).-1973.-Vol. 146.-P. 342-345.

359. Haeger-Aronsen B. Studies on urinary excretion of 5-aminolevulic acid and other haem preansors in lead workers and lead-intoxicated rabbits //Scand. J. Clin. Lab. Invest.-I960.-Vol. 12.-Suppl. 47.-P. 1-128.

360. Haeger-Aronsen B. Various types of porphyria in Sweden //S. Afr. J. Lab. Clin. Med.-1963.-Vol. 9.-P. 288-295.

361. Hagedorn M., Schlachter A. Morphologishe untersue hungen der papillomatosis confluens et reticularis bei diabetes mellitus //Dermatologica (Basel).-1983.-Vol. 167.-P. 127-134.

362. Hahn M., Bonkovsky H.L. Multiple chemical sensitivity syndrome and porphy-ria. A note of caution and concern //Arch. Int. Med.-1997.-Vol. 157.1. P. 281-285.

363. Haneke E., Schwartze G. Simultaneous occurence of porphyria cutanea tarda and chronic lupus erythematodes //Derm. Wschr.-1971.-Bd. 157.-H. 3.-S. 168-174.

364. Hansen J.L., O'Connell P., Romana M. et al. Familial porphyria cutanea tarda: hibridization analysis of the uroporphyrinogen decarboxylase locus //Hum. Hereccl.-1988a.-Vol. 38.-P. 283-286.

365. Hansen J.L., Pryor M.A., Kennedy J.B. Steady state levels of uroporphyrino-gen decarboxylase mRNA in lymphoblastoid cell lines from patients with familial porphyria cutanea tarda and their relatives //Am. J. Hum. Genet.-19886.-Vol. 42.-P. 847-853.

366. Hardie R., Savin J. Drug induced skin disease //Brit. Med. J.-1979.-№ 6168.-P. 935-937.

367. Harrison G.G., Meissner P.N., Hift R.J. Anesthesia for the porphyrie patient //Anesthesia.-1993.-Vol. 48.-P. 417-421.

368. Hartmann H. Extrahepatic manifestations of HBV and HCV infection //Schweiz. Rundsch. Med. Prax.-1997.-Vol. 86.-P. 1163-1166.

369. Heilmeyer L., Clotten R. Die kongenitale erythropoetische Coproporphyrie. Eine dritt erythropoetische Porphyrieform //Dtsch. Med. Wschr.-1964.-Bd. 89.1. H. 14.-S. 649-654.

370. Held H. Effect of alcohol on the heme and porphyrin synthesis interaction with phenobarbital and pyrazole //Digestion.-1977.-Vol. 15.-P 136-145.

371. Hernandez A., Sepulveda P., Cuartero F.B., de Salamanca R.E. Urinary Porphyrinogens in Normal Subjects and in Patients with Porphyria Cutanea Tardab and Acute Intermittent Porphyria //Hormone and Metabolic Res.-1993.-Vol. 25.1. P. 454-455.

372. Herrero C., Vicente A., Bruguera M. et al. Is hepatitis С virus infection a trigger of porphyria cutanea tarda? //Lancet.-1993.-Vol. 341 .-P. 788-789.

373. Herrero C., Lecha M. Management of patients with porphyria cutanea tarda //Photoderm. Photohim. & Photomed.-1998.-Vol. 14.-P. 64-65.

374. Hetherington G.W., Itton K.R.L., Knox I.M. The association of lupus erythematosus and porphyria //Brit. J. Derm.-1970.-Vol. 82.-P. 118-124.

375. Hift R.J., Messner P.N., Kirsch R.E. The clinical diagnosis prevention and management of the hepatic porphyrias. In.: Acuteand Chronic Liver Diseases: Molecular Biology and Clinics.-Basel, 1995.-P. 201-215.

376. Hift R.J., Messner P.N., Corrigall A.V. et al. Variegate porphyria in South Africa, 1688-1996 new development in a old disease //South African med. J.-1997a.-Vol. 87.-P. 722-731.

377. Hift R.J., Messner P.N., Kirsch R.E. The clinical diagnosis, prevention and ma-nagement of the hepatic porphyrias //Trop.Gastroenterol.-19976.-Vol. 18.1. P. 41-44.

378. Hift R.J. The diagnosis of porhyria //S. Afr. Med. J.-1999.-Vol. 89.-P. 611614.

379. Hindmarsh J.T. Enzyme assays and the porphyrias: which tissues and when indicated //Clin. Dermatol.-1998.-Vol. 16.-P. 245-250.

380. Hindmarsh J.T. Plasma porphyrins in the porphyrias //Clin. Chem.-1999.-Vol. 45.-P. 1070-1076.

381. Horie Y., Okano J., Kituka S. et al. Treatment of porphyrias //Jap. J. Clin. Med.-1995.-Vol. 53.-P. 1456-1462.

382. Horkay I. Die Behandlung der Porphyria cutanea tarda (P.c.t.) nach Ippen //Derm. Mschr.-1971.-Bd. 157.-H. 3.-S. 175-179.

383. Horkay I., Teherani D.K., Altmann H., Krajczar J. Determination of zine, copper, manganess, and iron in blood from patients with lightsensitive skin diseases//Dermatologica (Basel).-1984.-Vol. 169.-P. 66-69.

384. Hunter G.H., Donald G.F. D-penicillamine in the treatment of porphyria cutanea tarda //Brit. J. Derm.-1970.-Vol. 82.-P. 205-208.

385. Hunter G.H. Anesthetic considerations in hepatic porhyrias //C.R.N.A.-1999.-Vol. 10.-P. 6-14.

386. Hykes P., Kordac V., Havrankova E. The effect of exposure to silicon oxides on the occurrence of porphyria cutanea tarda //Sb. Lek.-1989.-Vol. 91.-№ 8.1. P. 249-252.

387. Ippen H. Allgemeinsymptome der spaten hepatokautporphyric (porphyria cutanea tarda) als hinweise fur deren behandlung //Dtsch. Med. Wschr.-1961.-Bd. 86.-H. 3.-S. 12-133.

388. Ippen H. Porphyria metabolism in porphyria cutanea tarda //Panminerva Med.-1962.-Vol. 4.-P. 381-382.

389. Ippen H. Kausalfaktoren der porphyria cutanea tarda //Derm. Wschr.-1967.-Bd. 153.-H. 40.-S. 1351-1356.

390. Ippen H. Die therapie der porphyrien //Dtsch. Med. Wschr.-1971.-Bd. 96.-H. 29.-S. 1232-1238.

391. Ippen H., Goerz G. Drug therapy in gynecology and obstetrics in inducible porphyrial //Gynakologe.-1994.-Vol. 27.-P. 348-351.

392. Ishibashi H., Matsunaga Т., Dohmen К. Association of cirrhosis and hepatocellular carcinoma with porphyria cutanea tarda //Jap. J. Clin. Med.-1995.-Vol. 53.-P. 1474-1478.

393. Ivanov E., Adjarov D., Kerimova M., Naidenova E. Rare cases of Porphyria cutanea tarda associated with addition aliron overload //Dermatologia (Basel).-1982a.-Vol. 164.-P. 127-132.

394. Ivanov E., Vradjaliev I., Konstantinova N. et al. Porphyrin metabolism in chronic liver disease //Acta Med. Bulgar.-19826.-Vol. 9.-P. 63-68.

395. Jacob K. Doss M.O. Composition of Urinary Coproporphyrin Isomers I-IV in Human Porphyrias //Europ. J. Clin. Chem.-1993.-Vol. 31.-P 617-624.

396. James M.F., Hift R.J. Porphyrias //Brin. J. Anaesthesia.-2000.-Vol. 85.-P. 143-153.

397. Jenkins T. The molecular basis of South African genetic porphyria established at last //South. Afr. Med. J.-1997.-Vol. 87.-P. 733-735.

398. Jensen N.F., Fiddler D.S., Striepe V. Anesthetic considerations in porphyrias //Anesthesia & Analgesia.-1995.-Vol. 80.-P. 591-599.

399. Jurecka W. Generalisierte argyrose //Hautarzt.-1986.-Bd. 37.-H. 11.-S. 628631.

400. Kalman D.R., Bonkovsky H.L. management of acute attacks in the porphyrias //Clin. Derm.-1998.-Vol. 16.-P. 299-306.

401. Kansky A. Transferinkonzen tration im Blutserum bei Porphyria cutanea tarda //Hautarzt.-1970.-bd. 21.-H. 4.-S. 165-166.

402. Kauppinen R., Timanen K., Mustajoki P. Treatment of the porphyrias //Ann. Med.-1994.-Vol. 26.-P. 31-38.

403. Kawahara H., Sawada M., Chen B. Et al. Induction of apoptosis by bile acids in the human hepatoma cell line huh-7 //Gastroenterol.- 1996.-Vol. 110.-№ 4.-Suppl.-A- 1230.

404. Kazuhiko S., Tetsuo F., Yuji S. et al. Influences of some endocrine gland and hormone replacement on the porphyrins of the harderia glands of mice //J. Endocrinol.-1981 .-Vol. 91 .-P. 305-311.

405. Keeley K.J. The Incidence of Porphyria Cutanea Tarda in the Bantu. An Analysis by Sex and Age //S. Afr. Med. J.-1962.-Vol. 36.-P. 602-604.

406. Kimbrough R.D. Porphyrins and hepatotoxicity //Ann. N.Y. Acad. Sci.-1987.-Vol. 514.-P. 289-296.

407. Kirsch R.E., Meissner P.N., Hift R.J. Variegate porphyria //Seminars in Liver Disease.-1998.-Vol. 18.-P. 33-41.

408. Klippel J.H., Decker J.L. Systemic lupus erythematosus /Internal. Medicine /Ed. By Stein J.H.-Boston; Toronto; Little, Brown a. Comany, 1987.-2 ed.-P. 12701278.

409. Knodell R.G., Ishak K.G., Black W.C. et al. Formulation and application of a numerical scoring system for assessing histological activity in asymptomatic chronic active hepatitis //Hepatology.-1981.-Vol. 4.-P. 431-435.

410. Koester G., Feldman J., Bigler C. Hepatitis С in patients with porphyria cutanea tarda//J. Am. Acad. Dermatol.-1994.-Vol. 31.-P. 1054-1054.

411. Kodama Т., Kondo M., Urata G. et al. Chanfes in aminolevulinate synthase and aminolevulinata dehydratase activity in cirrhotic liver //Gastroenterology.-1983.-Vol. 84.-P. 236-241.

412. Kondo M., Urata G., Shimizu Y. Decreased liver delta-aminolevulinata dehydratase activity in porphyria cutanea tarda in alcoholism //Clin. Sci.-1983.-Vol. 65.-P. 423-428.

413. Kondo M. Porphyrin synthesizing enzymes in erythrocyte //Jap. J. Clin. Med.-1995a.-Vol. 53.-P. 1371-1376.

414. Kondo M. Urinary porphyrin screening tests // Jap. J. Clin. Med.-19956.-Vol. 53.-P. 1377-1382.

415. Kondo M., Yano Y. Porphyria cutanea tarda //Ryoikibetsu Shokogum Shirizu.-1998.-Vol. 19.-Pt. 2.-P. 147-148.

416. Kordac V., Papezova R., Semradova M. Chloroquine in the treatment of porphyria cutanea tarda //N. Engl. J. Med.-1977.-Vol. 296.-P. 949-956.

417. Kordac V., Martasek P., Kalab M. et al. Chlorochin v lecbe symptomatike jaterni porfyrie. Souhru dvanuctiletych zkusenosti u 307 pacientu //Cs. Lek.-1981.-Vol. 120.-P. 1225-1227.

418. Kostler E., Seebacher C., Beissler E. et al. Immunologische Aspetite der porphyria cutanea tarda//Dermatol. Mschr.-1983.-Bd. 169.-H. 8.-S. 498-503.

419. Kostler E., Storz H., Seebacher C. Untersuchungen zum Vorkommen von zirkulierenden Autoartikorpern bei der Porphyria cutanea tarda //Dermatol. Mschr.-1985.-Bd. 171.-S. 236-239.

420. Kostler E. Porphyria cutanea tarda und Diabetes mellitus //Dermatol. Mschr.1986.-Bd. 172.-H.8.-S. 481-484.

421. Kostler E. Definition und Klassfikation der Porphyrien //Z. Ges. Inn. Med.1987.-Bd. 42.-H. 18.-S. 528-530.

422. Kostler E., Riedel H., Gebhardt B. HLA-Untersuchungen und histochemischer Lebereisennachweis bei der Porphyria Cutanea Tarda //Z. Hautkrankh.-1989.-Bd. 64.-H. 2.-S. 132-134.

423. Kostler E., Pollack P., Seebacher C., Riedel H. Eisenstoffwechsel und Chloroquinphosphattherapie der Porphyria cutanea tarda //Z. Hautkr.-1990.-Bd. 65.-H. 11.-S. 1030-1035.

424. Koszo F., Horvath G.I., Simon N. et al. The role of possible membrane damage in porphyria cutanea tarda a splin label study of rat liver cell membranes //Biochem. Pharmavol.-1982.-Vol. 31.-P. 11-17.

425. Koszo F., Foldea M., Morvay M. et al. Chronic hemodialysis-related porphyria (pseudoporphyria) //Orvosi Hetilap.-1994.-Vol. 135.-P. 2131-2136.

426. Krasner N., Moore M.R., Thompson G.G. et al. Depression of erythrocyte delta-aminolevulinate acid dehydratase activity in alcoholics //Clin. Sci. Mol. Med.-1974.-Vol. 46.-P. 415-418.

427. Kushner J.P., Barbuto A.J., Lee G.R. An inherited enzymatic defect in porphyria cutanea tarda: decreased uroporphyrinogen decarboxylase activity //J. Clin. Invest.-1976.-Vol. 58.-P.-1089-1097.

428. Kushner J.P. The enzymatic defect in porphyria cutanea tarda //N. Engl. J. Med.-1982.-Vol. 305.-P. 799-800.

429. Kushner J.P., Pimstone N.R., Kjeldsberg C.K. Congenital erythropoetic porphyria, diminished activity of uroporphyrinogen decarboxylase and dyserythropoiesis //Blood.-1982.-Vol. 59.-P. 725-737.

430. Labbe R.F. Metabolic anomalis in porphyria. The result of impraired biological exebition?//Lancet.-1967.-Vol. l.-№ 7504.-P. 1361-1364.

431. Labbe R.F., Nielsen L. Clinical-biochemical interpretation of erythrocyte protoporphyrin. Ferrochelatase-pyridoxal phosphate studies. In.: Doss M.O. (eds.) Porphyrins in human disease. Karger, basel, 1976.-P. 141-147.

432. Lacour J.P., Bodokh F., Castanet J. et al. Porphyria cutanea tarda and antibodies to hepatitis С virus //Brit. J. Dermatol.-1993.-Vol. 128.-P. 121-123.

433. Lai M.Y., Kao J.H., Yung P.M. et al. Long term efficacy of ribaverin plus interferon-alfa in the treatment of chronic hepatitis С //Gastroenterology.-1997.-Vol. 11 l.-P. 1307-1312.

434. Lambert D., Beer F., Dalac S., Hourdain M.J. Familial porphyria cutanea tarda in a 7-year-old girl //Dermatologica.-1988.-Vol. 176.-P. 202-204.

435. Lamm L.N., Peterson J.B. HLA and diseases //Translant. Proc.-1979.-Vol. ll.-P. 1962-1969.

436. Lamoril J., Andant C., Bogarad C. et al. Epidemiology of hepatitis С and G in sporadic and familial porphyria cutanea tarda //Hepatology.-1998.-Vol. 27.-P. 848-852.

437. Lane S.E., Stewart M.E. Alcohol mediated effects on the level of cytochrome p-450 and haem biosynthesis in cultured rat hepatocytes //Biochem. Biophys. Acta.-1983.-Vol. 755.-P. 313-317.

438. Laux В., Korting G. gemeinsames Vorkommen eines Lupus erythematodes und einer hepatischen Porphyrie Koinzidenz oder zufallige Assoziation? //Z. Hauthkrankh.-1985.-Bd. 60.-H. 21.-S. 1714-1724.

439. Leicht S., Youngberg G., Diar-Miranda C. Atypical pigmented macules //Arch. Dermatol.-1988.-Vol. 124.-P. 1267-1270.

440. Lehr P.A., Doss M.O. Chronic hepatic porphyria with uroporphyrinogen decarboxylase defect in four generations //Dtsch. Med. Wschr.-1981.-Bd. 106.1. S. 241-245.

441. Li C., Tanaka N., Okamura H. Surgical and anesthetic management of patients with porphyria //Jap. J. Clin. Med.-1995.-Vol. 53.-P. 1498-1502.

442. Li F., Simpson K.J., Peters T.J. Coproporhyrinogen oxidase, protoporphyrinogen oxidase and ferrochelatase activities in human liver biopsies with special reference to alcoholic liver//J. Hepatol.-1989.-Vol. 8.-P. 86-93.

443. Linss G., Schmechel C. Porphyria cutanea tarda nach Behandlung mit Depot Ostrogenen bei Patienten mit Prostatakarzinom //Z. Urol. Nephrol.-I990.-Vol. 83.-P. 229-231.

444. Lip G.Y., McColl K.E., Moore M.R. The acute porphyrias //Brit. J. Clin. Pract.-1993.-Vol. 47.-P. 38-43.

445. Lundvall O., Weinfeild A., Lundin P. Iron Storage in Porphyria Cutanea tarda //Acta Med. Scand.-1970.-Vol. 188.-№ '/2.-P. 37-53.

446. Lyell A. The skin and Dicordered Porphyrin Metabolism //Brit. Med. J.-I960.-Vol. 2.-№ 5217.-P. 1920-1932.

447. Malina L., Chlumsky J. Antimalarika v lecbe pozdni kozni porfyrie //Cs. Dermatol.-1973,-T. 48.-S. 381-386.

448. Malina L., Chlumsky J., Chlumsky A., Krtek U. Porphyria cutanea tarda (PCT) uls folge der methotrexat-und buthiopurin-therapic //Z. Hauthr.-1983.-Bd. 58.-H.4.-S. 241-243.

449. Malina L., Chlumsky J. Hydroxychlorochin v lecbepozdni koznf porfyrie //Cs. Dermatol.-1989.-T. 64.-S. 88-93.

450. Malina L., Stransky J., Havlickova M., Zdarsky E. Chronic hepatic porphyria and hepatitis В and С virus infection //Cas. Lek. Cesk.-1998.-Vol. 137.-P. 561564.

451. Malkinson F.D., Levitt L. Hydroxychloroquine treatment of porphyria cutanea tarda //Arch. Dermatol.-I980.-Vol. 116.-P. 1147-1150.

452. Manns M.P., Rambusch E.G. Autoimmunity and extrahepatic manifestations in hepatitis С virus infection //J. Hepatol.-1999.-Vol. 31 .-(Suppl. 1).-P. 39-42.

453. Manzione N.C., Wolkoff A.W., Sassa S. Development of porphyria cutanea tarda after treatment with cyclophosphamide //J. Gastroenterology.-1988.-Vol. 95.-P. 1119-1122.

454. McColl K.E.L., Thompson G.G., Moore M.R., Goldberg A. Acute ethanol ingestion and haem biosynthesisin healthy subjects //Eur. J. Clin. Invest.-1980.-Vol. 10.-P. 107-112.

455. McColl K.E.L., Moore M.R., Thompson G.G., Goldberg A. Abnormal haem biosynthesis in chronic alcoholics //Eur. J. Clin. Invest.-1981.-Vol. 1 l.-P. 461-468.

456. Mascareo J.M., Bruguera M., Herrero C. et al. Microscopic abnormalities in the liver of two patients with Porphyria variegata //J/ Cutan. Pathol.-1985.-Vol. 12.-P. 395-399.

457. Meng X., Feller J., Ziegler J. et al. Induction of apoptosis in peripheral blood lymphocytes following treatment in witro with hudroxychloroquine //Arthritis Rheum.-1997.-Vol. 40.-P. 927-935.

458. Meyer U.A., Schuurmans M.M., Lindbery R.L. Acute porphyrias: pathogenesis of neurological manifestations //Seminars in Liver Disease.-1998.-Vol.-18.-P. 43-52.

459. Misiani R., Bellavita P., Feniti D. et al. Interferon-alpha-2a therapy in cryoglobulinemia associated with hepatitis С virus //N. Engl. J. Med.-1994.-Vol.330.-P. 751-756.

460. Mokni M., Ellonmi L., Ben-Osman A. Cutaneous manifestations of hepatitis С virus //Tunis med.-1992.-Vol. 76.-P. 959-961.

461. Moore M.R. The porphyrias //Blood Rev.-1990.-Vol. 4.-P. 88-94.

462. Moore M.R. The biochemistry of heme synthesis in porphyria and in the porphyrinurias //Clin. Dermatol.-1998.-Vol. 16.-P. 203-223.

463. Moore F.W., Coke J.M. Acute porphyrie disorders //Endodontics.-2000.-Vol. 90.-P. 257-262.

464. Moran M.J., Fontanellas A., Brudicux E. Et al. Hepatic uroporphyrinogen decarboxylase activity in porphyria cutanea tarda patients: the influence of virus С infection //Hepatology.-1998.-Vol.-P. 584-589.

465. Morvay M., Hunyadi J., Koszo F. et al. Uber das gemeinsame Verkommen von Porphyria cutanea tarda und Lupus erythematodes //Dermatol. Mschr.-1989.-Bd. 175.-H. l.-S. 20-27.

466. Muhlbauer J.E., Pathak M.A. Porphyria cutanea tarda //Int. J. Dermatol.-1979.-Vol. 18.-P. 767-780.

467. Muhlestein J. Chronic infection and coronary artery disease //Med. Clin. N. Amer.-2000.-Vol. 84.-P. 123-148.

468. Mukerji S.K., Pimstone N.R. Defective humanerythrocyte uroporphyrinogen decarboxylase in familial porphyria cutanea tarda: the metabolic lession or the result of endogenous porphyrinemia? //Biochem. Res. Com. Mun.-1988.-Vol. 154.-P. 39-46.

469. Munoz J.J., Garcia-Cabezas J., Martinez-Verano J. et al. Desferoxamine in the treatment of porphyria cutanea tarda: ineffectiveness of intramuscular administration//J.Dermatol.-I990.-Vol. 17.-P. 329-331.

470. Murphy G.M. The cutaneous porphyrias: a review. The British Photodermatology Group //Brit. J. Derm.-1999.-Vol. 140.-P. 573-581.

471. Nagao Y., Sata M. Extrahepatic manifestations associated with HCV infection //Jap. J. Gastroenterol.-1999.-Vol. 96.-P. 1249-1257.

472. Nelson D.R., Lan G.N. Host immune response in hepatitis С virus infection //Viral. Hepatitis.-1996.-Vol. l.-P. 37-48.

473. Nonaka S. Cutaneous symptoms in Porphyria //Nishinihon J. Dermatol.-1981.-Vol. 43.-P. 575-579.

474. Nonaka S., Ohgami Т., Okijama T. et al. Eight cases of porphyria cutanea tarda //Nishinihon. J. Dermatol.-1986.-Vol. 48.-P. 478-484.

475. Nonaka S., Takamiyagi A. Porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyrial //Jap. J. Clin. Med.-1995.-Vol. 53.-P. 1427-1432.

476. Nordmann Y. Acute hepatic porphyrias //Rev. Med. Interne.-1998.-Vol. 19.-Suppl. 3.-P. 358-360.

477. Nordmann Y., Puy H., Deybach J.C. The porphyrios //J. Hepatol.-1999.-Vol. ЗО.-Suppl. l.-P. 12-16.

478. Nozickova M. Pripud erytropoetike protoporphyries cirhozou jater a umrtim sdeleni z klinike praxe //Cs. Dennatol.-1984.-T. 59.-S. 35-39.

479. Ockner R.K., Scmid R. Acquired in Man and Rat Due to Hexachlorobenzene Intoxication//Nature.-1961.-Vol. 198.-№ 4763.-P. 499-502.

480. Okanoue Т., Itoh G., Gasni K. Autoimmune disorders in interferon therapy //Nippon. Rinsho.-1994.-Vol. 52.-P. 1924-1928.

481. O'Reilly K., Snape J., Moore M.R. Porphyria Cutanea Tarda resulting from Primary Hepatocellular Carcinoma //Clin. Exp. Dermatol.-1988.-Vol. 13.-P. 44-48.

482. Ostrowski J., Kosecki P., Martynska M., Milewski B. Urinary porphyrins in liver disease //Scand. J. Gastroenterol.-1984.-Vol. 19.-P. 862-866.

483. Palestine R.F., Palestine A.G., Dicen C.H., Liesegang T.J. Begin pigmented lession of the efelid associated with acquired ocular melanosis //Arch. Dermatol.-1981.-Vol. 117.-P. 579-581.

484. Panconesi E., Giannotti B. Action of chelating agents in porphyrias (Critical survey of literature and personal experiences) //Ital. Gen. Rev. Derm.-1963.-Vol. 6.-P. 53-54.

485. Parent D., Lejeune F., Ledoux M., Achten G. Maladie de bowen pigmentce multicentrique associee a un cancer du col uterin //Ann. Dermatol. Venerol.-1983.-Vol. 110.-P. 53-57.

486. Parisi G.G., Giacomazzi F., Lazzaro G. et al. Dermatosi pellagroide in corso di alcolismocronico: Ruolo dello zinco //G. ital. Dermatol.-1988.-Vol. 123.-P. 1517.

487. Pascal J.P. Histoire naturelle de 1'hemorragie digestive chez malade cirrhotique //Gastroenterol. Clin. Biol.-1990.-Vol. 14.-P. 78-118.

488. Pearson R.W., Malkinson F.D. Some observations on hexachlorobenzene induced experimental porphyria//J. Invest. Dermatol.-1965.-Vol. 44.-P. 420-432.

489. Pedersen N.A., Owen-Falkenberg A.P., Lund C. Anesthesia and porphyria //Ungeskrift for Laeger.-1993.-Vol. 155.-P. 1622-1626.

490. Perrot H. La porhyria cutanea tarda //Ann. Dermat. Venerol.-1987.-Vol. 114.-P. 1023-1026.

491. Peterka E., Fusaro R., Golts E.T. Erythropoietic protoporphyria II. Histological and histochemical studies //Arch. Dermatol.-1965.-Vol. 92.-P. 357361.

492. Pierach C.A. Porphyria conundrum //Clin. Chem.-1999.-Vol. 45.-P. 932-933.

493. Pietrangelo A., Cossarizza A., Monti D. et al. DNA repair in lymphocytes from humans and rats with chronic iron overload //Biochem. Biophys. Res. Commun.-1988.-Vol. 154.-P. 698-704.

494. Poh-Fitzpatrick M.B., Masull A.S., Grossmann M.E. Porphyria cutanea tarda with chronic renal disease and hemodyalisis //Arch. Dermatol.-1980.-Vol. 116.1. P. 191-195.

495. Poh-Fitzpatrick M.B. Clinical features of the porphyrias //Clin. Dermatjl.-1998.-Vol 16.-P. 251-264.

496. Potvin F. Mechanism of action of antimalarias in inflammation. Induction of apoptosis in human endothelial cells//J. Immunol.-1997.-Vol. 158.-P. 1872-1879.

497. Prunieras M. Melanocytes, melanogenesis and inflammation //Int. J. Dermatol.-1986.-Vol. 25.-P. 624-628.

498. Qadiri M.R., Church S.E., Moore M.R. et al. Chester porphyria: A clinical study of a new form of acute porphyria //Brit. Med. J.-1986.-Vol. 292.-P. 455-459.

499. Quiroz-Kentall E., Wilson F.A., King L.E. Acute variegata porphyria following a Scarsdale Gaurment diet III. Amer. Acad. Derm.-1983.-Vol. 8.-P. 46-49.

500. Radaeli A. Kelating agents and synthetic antimalaria drags in the treatment of porphyria cutanea tarda of Watson //Ital. Gen. Rev. Denn.-1963.-Vol. 4.-P. 41-41.

501. Rappersberger K., Honigsmann H., Octel B. Et al. Photosensitivity and hyperpigmentation in amidorone treated patients: Incidence, time course and recovery//J. Invest. Dermatol.-1989.-Vol. 93.-P. 201-209.

502. Reed O.M., Mellette J., Fitzpatrick J.E. Cutaneous lentiginosis with at rial myxomas//J. Amer. Acad. Dermatol.-1986.-Vol. 15.-P. 398-402.

503. Reinkingh W.A., Van Kampen E.J. Quantitative determination of сорго- and uroporphyrin in urine //Clin. Chem. Acta.-1964.-Vol. 9.-P. 592-594.

504. Resl V., Sach J., Zavazol V. et al. Hamopexin, haptoglobin, Coeruloplasmin und Transferrin bei Porphyria cutanea tarda //Derm. Mschr.-1975.-Bd. 161.-S. 287292.

505. Rich M.W. Porphyria cutanea tarda Don't fordet to look at the nrine //Postdrad. Med.-1999.-Vol. 105.-P. 208-210.

506. Ridker P., Haughie P. Prospective studies of C-reactive protein as a risk factor for cardiovascular disease //J. Invest. Med.-1998.-Vol. 46.-P. 391-395.

507. Ridker P., Rifai N., Clearfield M. et al. Measurement of C-reactive protein for the targeting of statin therapy in the primary prevention of acute coronary events //N. Engl. J. Med.-2001.-Vol. 344.-P. 1959-1965.

508. Rimington C. Spectral-absorption coefficients of some porphyrins in the soret-band region //Biochem. J.-1960.-Vol. 75.-P. 620-623.

509. Rimington C. Types of porphyria: some thoughts about biochemical mechanimus involved //Ann. N.Y.Acad.-1963.-Vol. 104.-P. 666-675.

510. Rimington C., Cripps D.J. Biochemical and fluorescence-microscopy screening tests for erythropoietic protoporphyria //Lancet.-1965.-Vol. l.-№ 7386.-P. 624-626.

511. Rimington C. Porphyrin and haem biosynthesis and control //Acta med. Scand.-1966.-Vol. 179.-Suppl. 445.-P. 11-24.

512. Rimington С., Magnus I.A., Ryan E.A., Cripps D.J. Porphyria and photosensitivity //Quart. J. Med.-1967.-New Series. 36.-№ 141.-P. 29-57.

513. Rivanera D., Lilli D., Griso D. et al. Hepatitis С virus in patients with porphyria cutane tarda: relationship to HCV-genotyes //J. Am. Acad. Dermatol.-1998.-Vol. 39.-P. 956-959.

514. Rocchi E., Gassnelli M., Borghi A. et al. Liver iron overload and desferrioxamine treatment of porphyria cutanea tarda //Dermatologica.-1991.-Vol. 182.-P. 27-31.

515. Roenigk H.H., Gottlob M.E. Estrogen-induced Porphyria Cutanea Tarda. Report of Three Cases //Arch. Derm.-1970.-Vol. 102.-P. 260-266.

516. Roberts A.G., Elder G.H., Newcombe R.G. et al. Heterogeneity of familial porphyria cutanea tarda //J. Med. Genet.-1988.-Vol. 25.-P. 669-676.

517. Roux M., Grange C., Durand D., Levrat R. Porphyria cutanee tardive et infection par les virus de I'hepatite В et С //Presse Med.-1996.-Vol. 25.-P. 15891591.

518. Sagranoso S.Z. Observations on 2 cases of porphyria cutanea tarda in pathoglycimic and cirrhotic subjects //Minerva derm.-1967.-Vol. 42.-P. 458-464.

519. Saltzer E.I., Redeker A.G., Wilson J.W. et al. Porphyria cutanea tarda. Remission following chloroquine administration without adverse effect //Arch. Derm.-1968.-Vol. 98.-P. 496-498.

520. Sama W.M. Chloroquine mechanism of action //Mayo Clin. Proc.-1967.-Vol. 42.-P. 300-309.

521. Samuel D., Bodoc В., Bismth N., Benhamou I.P. Livere transplantation for protoporphyria. Evidence for the predominant role of the erythropoietic tissue in protoporphyrin over production //Gastroenterology.-1988.-Vol. 95.-P. 816-819.

522. Sampietro M., Fracanzanii A.L., Corbetta N. et al. Hihh prevalence of hepatitis С virus type lb in Italian patients with porphyria cutanea tarda //Ital. J. Gastroenterol. Hepatol.-1997.-Vol. 29.-P. 543-547.

523. Sampietro M., Fiorelli G., Forgion S. Iron overload in porphyria cutanea tarda //Haematologica.-1999.-Vol. 84.-P. 248-253.

524. San Martin, de Viale L.C., Viale A.A. et al. Experimental porphyria induced in rats by hexachlorobenzene //Clin. Chem. Acta.-1970,-Vol. 28.-P. 13-23.

525. Sartories S., Strani G.F., Paggio A. et al. Pseudoporphyria cutanea tarda vera in emodializzati //Chron. Dermatol.-1985.-Vol. 16.-P. 361-365.

526. Sassa S. Diagnosis and therapy of acute intermittent porphuria //Blood Reviews.-1996.-Vol. 10.-P. 53-58.

527. Sassa S., Kappas A. Molecular aspects of the in herited porphyrias //J. Inter. Med.-2000.-Vol. 247.-P. 169-178.

528. Sauders S.J., Williams J., Levey M. Iron metabolism in symptomatic porphyria//S. Afr. J. Lab. Clin. Med.-1963.-Vol.9.-P. 277-283.

529. Savill J., Fadok V., Henson P., Haslett C. Phadocyte recognition of cell undergoing apoptosis //Immunilogy Today.-1993.-Vol. 14.-P. 131-136.

530. Scarlett Y.V., Brenner D.A. Porphyrias //J. Clin. Gastroenterology.-1998.-Vol. 27.-P. 192-198.

531. Schlenzka K., Tannaus I. Zir beunflussung des porphyrin-stoffwechsels durch griseofulvine. II Klinisch-experimentelle untersuchungen //Derm. Wschr.-1971.-Bd. 157.-H. 2.-S. 88-98.

532. Schmid R. Cutaneous Porphyria in Turkey //New Engl. J. Med.-1960.-Vol. 263.- -P. 397-398.

533. Schmid R., Schwartz S., Watson C.J. Porphyrin content of bone warrow and liver in the various form of porphyria //Arch. Int. Med.-1954.-P. 167-190.

534. Schneider I., Varga M., Zombai E., Husz S. Ashy-Dermatoseein fall mit shon-taner involution der hauterscheinungen //Z. Hautkr.-1983.-Bd. 58.-H. 2.-S. 113120.

535. Scholnick P., Marvar H., Schmid R. Erythropoietic protoporhyria a misnomer//Clin. Res.-1969.-Vol. 17.-P. 278.

536. Scholnick P., Marvar H.S., Scmid R. Erytropoietic protoporphyria: evidence for multiple sites of excess protoporphyrin formation //J. Clin. Invest.-1971.-Vol. 50.-P. 203-207.

537. Schuller P.A. the heme oxygenese system and its physiopathology //Anal. Real. Acad. Nacional. Med.-1999.-Vol. 116.-P. 613-644.

538. Scubert S., Senbert A., Rumpf K.W., Kiffe N. A porphyria cutanea tarda -like distibution patter of porphyrins in plasma, hemodialysate, hemifiltrate and crine of patients on chronic hemodialysis //J. Invest. Dermatol.-1985.-Vol. 85.1. P. 107-109.

539. Sebok В., Drobnisch I., Scheider I. Gemeinsames Vorkommen von Lupus erythematodes discoides und Porphyria cutanea tarda //Aktuel. Dermatol.-1987.-Bd. 13.-H. 5.-S. 169-171.

540. Seymour D.G. Porphyria cutanea tarda and haemochromatosis: a family study //Gut.-1990,-Vol. 31.-P. 716-721.

541. Seubert S., Seubert A., Stella A.M., et al. Ergbnisse bei der behandlung der porphyria cutanea tarda mit adelab //Z. Hautkrznkh.-1990.-Bd.-65.-S. 223-225.

542. Sheikh M.Y., Wright R.A., Berruss J.B. Dramatic resolution of skin lesions associated with porphyria cutanea tarda after interferon-alfa therapy in a case of chronic hepatitis С //Dig. Dis. Sci.-1998.-Vol. 43.-P. 529-533.

543. Shrivastava K.C., Orten I.M. Urinary excretion of coproporphyrin in alcoholics //Q. J. Stud. Alcohol.-1972.-Vol. 33.-P. 962-965.

544. Silny W. Leczenie poznej porfirii skoenej upustami krwi //Przed. Derm.-1973.-T. 60.-№3.-S. 397-401.

545. Silber E.N., Katz L.H. Heart disease //Macmillan Pabl. Co. N.Y.-1975.-P. 1430.

546. Simon N., Hisz S. Quantitative bestimmung der glukoproteidfraktionen in serum und plasma von porphyria cutanea tarda kranken //Z. Hautkr.-1974.-Bd. 48.-S. 407-414.

547. Simon N., Siklosi C. Experimentalle Porphyrie Modell mit Hexachlor-Cyklohexan //Z. Hautkr.-1974.-Bd. 49.-S. 497-504.

548. Sixel-Dietrich F., Doss M.O. Hereditary uroporhyrinogen-decarboxylase deficiency predisposing porphyria cutanea tarda (chronic hepatic porphyria) infema-les after oral contraceptive medication //Arch. Derm. Res.-1985.-Vol. 278.-P. 13-16.

549. Sixel-Dietrich F., Verspohl F., Doss M.O. Hyperinsulinemia in acute intermittent porphyria //Hormone Metabol.-1985.-Vol. 17.-P. 375-376.

550. Smith K.E., Fenske N.A. Cutaneous manifestations of alcohol abuse //J. Am. Acad. Derm.-2000.-Vol. 43 (1 Pt. 1).-N 1-16.-P. 16-18.

551. Spinnato F.P., Rotoli M., Silvestris A.M. Porphyria cutanea tarda: terapia con vitamina E due casi clinici //Chron. Dermatol.-1980.-Vol. 11 .-P. 525-529.

552. Stanoeva L., Miovski D., Cudikovski P. Eruthropoietic protoporhyria //Brit. J. Derm.-1971.-Vol. 85.-P. 540-545.

553. Stanoeva L. Eksperimentalna porfirija izazvana heksahlorbenzolom kod belih pacava //Acta Derm. lug.-1974.-Vol. 1 .-P 215-219.

554. Stathers G.M. Porphyrin binding effect of cholestyramine. Results of in vitra and in vivo studies //Lancet.-1966.-Vol. 2.-№ 7767.-P. 780-783.

555. Stevens C.S., Devillez R.L. Enzymology with applications to dermatology //Int. J. Dermatol.-1980.-Vol. 19.-P. 295-309.

556. Straka I.K. Porphyria and porphyrins metabolism //Ann. Rev. Med.-1991.-Vol. 4l.-P. 457-469.

557. Streda M., Berman J. Zum Kohlenhydratstoffwechsel bei Porphyria cutanea tarda//Z. Ges. Innere Med.-1965.-Bd. 20.-S. 90-91.

558. Stuart K.A., Busfield F., Jazwinska E.C. et al. The С 282Y mutation in hemochromatosis gene (HFE) and hepatitis С virus infection are independent cofactors for porphyria cutanea tarda in Australian patients //J. Hepatol.-1998,-Vol. 28.-P. 404-409.

559. Suga C., Ikezawa Z. Porphyria cutanea tarda in hemodialyzed patienta //Jap. J. Clin. Med.-1995.-Vol. 53.-P. 1484-1490.

560. Swanbeck P.L., Epstein I.H., Marver H.S. Treatment of porphyria cutanea tarda with chloroquine and phlebotomy //Br. J. Dermatol.-1977.-Vol. 97.-P. 77-81.

561. Sweeney G.D., Levey M., Dowdle E.B. et al. The effects of chloroquine on patients with symptomatic porphyria//S. Afr. Med. J.-I965a.-Vol. 36.-P. 312-313.

562. Sweeney G.D., Saunders S.J., Dowdle E.B. et al. Effects of chloroquine on patients with cutaneous porphyria of the "symptomatic" type //Brit. Med. J.-19656.-Vol. l.-№ 5445.-P. 1281-1285.

563. Szekeres E., Korom I., Zombai E. Hyperpigmentierung des Gesichts //Hautarzt.-1990.-Bd. 41.-S. 164-167.

564. Tabuski I., Funakura M. An electron filtering membrane //J. Amer. Chem. Soc.-1976.-Vol. 98.-P. 4684-4685.

565. Taketani S., Fujita H. The ferrochelatase gene structure and molecular defects associated with erythropoietic protoporphyria //J. Bioenergetics & biomembranes.-1995.-Vol. 27.-P. 231-238.

566. Taljaard J.F., Shanley B.C., Stewarrt-Wynne E.G. et al. Studies on low dose chloroquine therapy and the action of chloroquine in symptomatic porphyria //Brit. J. Dermatol.-1972.- Vol. 87.-P. 261-268.

567. Tennant B.C. Lessons from the porphyrias of animals //Clin. Dermatol.-1998.-Vol. 16.-P. 307-315.

568. Thadani H., Deacon A., Peters T. Diagnosis and management of porphyria //Brit. Med. J.-2000.-Vol. 320.-№ 7250.-P. 1647-1651.

569. Thaler H. Leberkrankheitten. Histologic. Pathophysiologic. Klinik.-Berlin; heidelberg; New York, 1982.-P. 299-314.

570. Thunnissen P.L. Acute intermittet porphyria and primary liver-cell carcinoma //Neth. J. Med.-1991.-Vol. 38.-№ 3-4.-P. 171-174.

571. Tomokuni K. Delta-Aminolevulinic acid in urine (screening method) //Jap. J. Clin. Med.-1995.-Vol. 53.-P. 1383-1388.

572. Tronnier H. Hautbraunung durch sonne, solarien und dihydroxyaceton //Arztl. Kosmetol.-1980.-Bd. 10.-H. 4.-S. 227-234.

573. Tsega E. Long-term effect of high-dose, short-course chloroquine therapy on porphyria cutanea tarda //Q. J. Med.-1987.-Vol. 65.-№ 247.-P. 953-957.

574. Turnbull A. Iron Metabolism the Porphyrias //Brit. J. Derm.-1971.-Vol. 84.-P. 380-383.

575. Urbanek R.W., Cohen D.J. Porphyria cutanea tarda: Pregnancy versus estrogtn effect //J.Am. Acad. Dermatol.-1994.-Vol. 3 l.-N 2.-Suppl. Part. 2.-P. 390392.

576. Vail J.T. Porphyria Cutanea Tarda and Estrogens //JAMA.-1967.-Vol. 201.-№ 9.-P. 671-675.

577. Vazquez M., Maldonaldo H., Benmaman C., Sanchez J.L. Melasma in man. A clinical and histologic study //Int. J. Dennatol.-1988.-Vol. 27.-P. 25-27.

578. Ventura E., Rocchi E., Gibertini P. Hepatic and erythrocyte uroporphyrinogen synthetase and decarboxylase activities in porphyria cutanea tarda //Ital. J. Gastroenterol.-1980.-Vol. 12.-P. 71-75.

579. Vibrans U., Hilgenfeldt J., Peters J. Pyridoxal-5-phosphat bei porphyria cutanea tarda//Hautarzt.-1972.-Bd. 23.-S. 155-166.

580. Visser O. Porphyrin synthesis by humman hepatocytes and hep G 2 cells-effects of enzyme inducers and deltaaminolevulinic acid //Toxicology.-1991.-Vol. 67.-P. 75-83.

581. Vizethum W., Bolsen K., Simon K. et al. Einflub von chloroquine auf die hexachlorbenzol-induzierte porphrie. Untersnchungen in hart, leber und urin //Arch. Dermatol. Res.-1980.-Bd. 267.-S. 123-130.

582. Volger W.R., Galambos J.T., Olansky S. Biochemical effects of chloroquine therapy in porphyria cutanea tarda //Amer. J. Med.-1970.-Vol. 49.-316-321.

583. Vosmik F., Kordac V. Vznik H. Porphyria cutanea tarda po perorolni antikoncepeno terapii. Kasuisticke sdeleni //Cs. Darm.-1974.-roc. 49.-S. 298-303.

584. Wagner S., Witteking C., Gebel M., Scmidt F.W. hepatic failure and death from erythpoietic protoporphyria //Z. Gastroenterol.-1989.-Bd. 27.-H. 3.-S. 199200.

585. Waldenstrom J. Studien uber Porphyria //Acta Med. Scand.-1937.-Suppl. 82,-P. 1-254.

586. Waldenstrom J. Porphyrias as inborn errors of metabolism //Amer. J. Med.-1957.-Vol. 22.-P. 758-773.

587. Waldenstrom J. Paraneoplasia. Biological signal in the diagnosis of cancer. -New York, 1978.

588. Walsh J.R., Lobitz W.C., Mahler D.J. et al. Phlebotomy Therapy in Cutaneous Porphyria. Effect on Iron and Trace metale //Arch. Derm.-1970.1. Vol. 101.-P. 167-172.

589. Watson C.J., Lowry P.T., Schmid R. et al. The manifestations the Different Forms of Porphyria in Relation to Chemical Findings. In: Saaociation American Physicians Transactions.-New-York, 1951.-Vol. 64.-P. 345-352.

590. Watson C.J. Porphyria. In: Advances internal medicine /Ed by Dock W., Snapper I.-Chicago.-1954.-Vol. 6.-P. 235-299.

591. Watson C.J., Lynch F., Bossenmaer F., Cardinal R.A. griseofulvin and porphyrin metabolism. Special reference to normal faecal porphyrin excretion //Arch. Dermatol.-1968.-Vol. P. 451-468.

592. Watson C.J., Cardinal R.A., Bossenmaier I., Peteryka Z.J. Porphyria variegata and porphyria cutanea tarda in sibling: chemical and genetic aspects //Proc. Nat. Acad. Sci. USA.-1975.-Vol. 72.-P. 5126-5129.

593. Weatherhead L., Adam J. Discoid Lupus erythematosus, Coexistence with porphyria cutanea tarda //Int. J. Dermatol.-1985.-Vol. 24.-P. 453-455.

594. Werman H.A. The porphyrieis //Emery Med. Clin. North. Am.-1989.-Vol. 1 .P. 451-468.

595. Wolfer L.U., Goerdt S., Schroder K. et al. Interferon-alpha-induced psoriasis //Hautarzt.-1996.-Bd. 47.-H. 2.-S. 124-128.

596. Wolff C., Stella A.M., Armas R. et al. Acquired characteristics of porphyria cutanea tarda in patients infected with hepatities С virus //Rev. Med. Chil.-1998.-Vol. 126.-P. 245-250.

597. Wolfsen H.C., Hg C.S., Czaja A.J. Hepatitis С virus and Porphyria cutanea Tarda A Newly Recognized Association //Gastroenterology.-1993.-Vol. 104.4.-P.P. A 1019-A 1019.

598. Wozniak K.D. Porphyria Cutanea Tarda als Berufserk ran kung.-// Berufs. Dermatosen.-1972.-Bd. 20.-H. 4.-S. 159-165.и U^.

599. Yano Y. The porphyrias: it's definition, classfication and differential diagnosis //Jap. J. Clin. Med.-1995.-Vol. 53.-P. 1389-1394.

600. Yano Y., Kondo M. Variegata porphyria (VP) //Ryoikibetsu Shokogum Shirizu.-1998.-Vol. 19(Pt2).-P. 141-142.

601. Young J.W. Porphyrias and porphyrins //Int. J. Dermatol.-1991.-Vol. 30.-P. 399-406.

602. Zachary C.B., Slater D.N., Hoft D.W. et al. The pathogenesis of amidorone induced pigmentation and photosensitivity //Brit. J. Dermatol.-1984.-Vol. 110.1. P. 451-456.

603. Zaider E., Bickers D.R. Clinical laboratory methods for diagnosis of the porphyrias //Clin. Dermatol.-1998.-Vol. 16.-P. 277-293.

604. Zaumseil R.P., Taube K.M. Uber die Koexistenz von Psoriasis vulgaris und Porphyria cutanea tarda bei einem it Hydroxyearbamid behandelten Patienten //Dermatol. Mschr.-1986.-Bd. 172.-H. 3.-S. 159-162.

605. Zaun H. Qestrogen induzierte Porphyria cutanea tarda (PCT) mit onycholyse //Aktuel. Dermatol.-1985.-Bd. 1 l.-H. l.-S. 22-24.

606. Zimmerman H.I. Hepatotoxicity.-N.Y., 1978.-P. 122-144.