Роль экстракардиальной патологии при хирургической коррекции врожденных пороков сердца у детей тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, доктор наук Сарсенбаева Гулжан Искендировна

• Сарсенбаева Гулжан Искендировна
• доктор наук
• 2024

Оглавление диссертации доктор наук Сарсенбаева Гулжан Искендировна

ВВЕДЕНИЕ

Глава I. Обзор литературы

1.1. Актуальность

1.2. Современные подходы к оценке коморбидности у пациентов. Шкалы коморбидности

1.3. Понятие об индексах и шкалах коморбидности. Шкалы в педиатрии

1.3.1. Шкалы общей оценки тяжести состояния у детей

1.4. Оценка рисков в детской кардиохирургии

1.5. Характеристика коморбидности

1.6. Экстракардиальная патология в детской кардиохирургии

ГЛАВА II. Материал и методы исследования

2.1. Дизайн исследования

2.2. Клиническая характеристика исследуемых пациентов

2.3. Методы исследования

2.4. Методы статистики

Глава III

3.1. Результаты собственного исследования

3.1.1. Клинико-демографическая характеристика больных

3.1.2. Анализ исследуемых пациентов по структуре сопутствующей патологии

3.1.3. Сравнительный анализ послеоперационного периода у исследуемых пациентов

3.1.4. Клинические случаи влияния сопуствующей патологии на тактику ведения и результаты кардиохирургической операции

3.2. Сравнительный анализ встречаемости экстракардиальной патологии у пациентов с различными видами ВПС

3.3. Оценка коморбидности по данным аутопсийного материала

3.4. Разработка структуры экстракардиальной патологии и шкалы

коморбидности у кардиохирургических пациентов детского возраста

3.4.1. Оценка рисков по разработанной шкале коморбидности у исследуемых пациентов

3.5. Значение синдромальной патологии (генетической, наследственной) у пациентов с ВПС

3.6. Тактика ведения кардиохирургических пациентов с редкими заболеваниями

3.7. Частота и структура коморбидной бронхо-легочной патологии у детей с кардиохирургической патологией

3.7.1. Пневмонии у кардиохирургических пациентов

3.7.2. Бронхо-легочная дисплазия у детей с ВПС

3.8. Дисфункция ЖКТ и сопутствующий некротизирующий энтероколит у

кардиохирургических пациентов десткого возраста

ГЛАВА IV. Заключение. Обсуждение результатов исследования

Выводы

Практические рекомендации

Список литературы

Список условных сокращений АВК - атриовентрикулярный канал; АД - артериальное давление; АИК - аппарат искусственного кровообращения; ВЖК - внутрижелудочковое кровоизлияние; ВПС - врожденный порок сердца; ВЧД- внутричерепное давление; ГГС - гипертензионно-гидроцефальный синдром; ГИЭ - гипоксически-ишемическая энцефалопатия; ГМ - головной мозг; ГКБ - городская клиническая больница ДМПП - дефект межпредсердной перегородки; ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки; ДОС от ПЖ - двойное отхождение сосудов от правого желудочка; ИК - искусственное кровообращение; ИФА - иммуноферментный анализ; КТ - компьютерная томография;

МВПР - множественные врожденные пороки развития; НСГ - нейросонография;

ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии; ОДБ - областная детская больница; ОАС - общий артериальный ствол; ПВЛ - перивентрикуляная лейкомаляция

ПГИ - преходящие гипоксически-ишемические изменения;

ПЖ - правый желудочек;

ПЦР - полимеразная цепная реакция;

ПЭП - перинатальная энцефалопатия;

ПМСП - первичная медицинская сантарная помощь;

РК - республика Казахстан

САД - среднее артериальное давление;

СДР - синдром дыхательных расстройств;

ТМА - транспозиция магистральных сосудов;

ТФ - тетрада Фалло;

УЗДГ - ультразвуковая допплерография;

ЦНС - центральная нервная система;

ЦВД - центральное венозное давление;

ЧОАВК - частично открытый атриовентрикулярный канал;

ЧСС - частота сердечных сокращений;

ЭКГ - электрокардиография;

ЭХОКГ - эхокардиография;

ЭЭГ - электроэнцефалография;

ЭМ - экстракардиальные мальформации

«Три самых важных определяющих фактора исхода сердечных операций: ОТБОР ПАЦИЕНТА, ОТБОР ПАЦИЕНТА и еще раз ОТБОР ПАЦИЕНТА»

Дэниел Джеймс Уотерс.

Введение

Широкое распространение сердечно-сосудистых заболеваний во всем мире заставило во второй половине XX столетия говорить об эпидемии болезней сердца и сосудов. К сожалению, по заболеваемости болезнями системы кровообращения и смертности от них Казахстан занимает одно из ведущих мест в мире.

В настоящее время, ВПС занимают лидирующие позиции по распространенности в сравнении с другими пороками развития у детей и остаются ведущей причиной их смерти [104,154,126,174].

Современная кардиохирургия создала возможность радикальной коррекции многих врожденных пороков сердца в более раннем детском возрасте, и, естественно определило огромный интерес к проблеме различных ее аспектов, в том числе сопуствующей патологии. На клиническое состояние сердечнососудистой системы оказывают влияние различные факторы: общее соматическое состояние, состояние иммунной системы, сопутствующая экстракардиальная патология. Их воздействия обуславливают характер течения врожденного порока сердца, как на дооперационном этапе, так и, после кардиохирургической коррекции (А.С. Шарыкин, 2008; Е.И. Волчанский, 2010).

Даже при качественной своевременной хирургической коррекции врожденного порока сердца, прогноз для дальнейшей жизнедеятельности может быть определен сочетанием сопутствующей дисфункции органов и систем. К факторам операционного риска относится экстракардиальная патология, встречаемая у 30% детей с врожденными пороками сердца [Левченко Е.Г., Лобачева Г.В., Шарыкин А.С., Berry G.J., Chang R.K.].

Своевременная диагностика ВПС, определение степени нарушения гемодинамики дают возможность выбрать адекватный метод лечения, оптимальный срок операции. (Н.П. Котлукова 2011, 2012; Е.Н. Басаргина, 2012).

Следует отметить, что наличие экстракардиальной патологииу кардиохирургических пациентов не только осложняет течение этих аномалий, но и требует проведения дополнительных сложных диагностических и лечебных мероприятий, а также способствует возникновению различных осложнений,

отражается на результатах лечения и приводит к возрастанию показателей летальности и инвалидности.

Основными факторами, определяющими неблагоприятный прогноз при большинстве хирургически, корригируемых врожденных пороках развития являются - сопутствующие состояния и сочетанная патология.

По данным зарубежных авторов, примерно у 23-30 % детей с врожденными пороками сердца (ВПС) имеются сопутствующие аномалии желудочно-кишечного тракта, мочеполовой и костной систем, ЦНС [132,137,138,156,168].

Работ, посвященных систематизации сопутствующих заболеваний у детей с кардиохирургической патологией и междисциплинарного подхода при кардиохирургическом лечении, в литературе мы не нашли. В литературе, описаны научные работы по изучению отдельных сопутствующих заболеваний у пациентов с кардиохирургической патологией , в том числе с ВПС.

При сопутствующей патологии, имеет место первичным этапом провести терапию экстракардиальной патологии, что удлиняет сроки выполнения хирургического лечения врожденного порока сердца и приводит к прогрессированию недостаточности кровообращения, развитию процессов гистологических и морфо-функциональных изменений миокарда, нарастанию степени гипоксемии. Остается проблемой неполная диагностика и редкое выявление экстракардиальной патологии при врожденном пороке сердца на этапах первичного звена медицинской помощи. Многие клинические проявления патологического процесса остаются нераспознанными за «маской» недостаточности кровообращения, отдельные маркеры не учитываются, как

значимые. Многие коморбидные заболевания выявляются впервые лишь на стационарном этапе лечения в отделениях кардиохирургии.

Такая тенденция показателей заболеваемости и смертности от ВПС с экстракардиальной патологией у детей, актуальные вопросы по данной проблеме наблюдается и в республике Казахстан. По данным научных исследований и государственной статистики Республики Казахстан, в структуре младенческой смертности, врожденные пороки развития занимают третье место-38,9 на 1000 родившихся живыми. Среди них превалируют пациенты с ВПС. Именно эта группа детей по республике является малоизученной и приоритетной.

По данным некоторых авторов считается, что чем старше в возрастной категории ребенок, тем больше нозологических форм соматической патологии у него выявляется. Однако наш опыт показывает, что у новорожденных и детей раннего возраста с ВПС, сопутствующая патология встречается чаще и по структуре своей может затрагивать несколько систем одновременно.

За последние десятилетие в республике Казахстан вырос показатель инвалидности среди детского населения. В этой группе детей, пациенты, которые перенесли паллиативную операцию или радикальную коррекцию ВПС, но с развившимися осложнениями в интра - и постоперационном периоде, в том числе на фоне сопутствующей патологии.

Сегодня не до конца изучена корреляционная связь сопутствующей патологии в зависимости от типа порока: «синего и бледного типа», септальных пороков или ВПС с обструкцией путей оттока.

До сих пор, не до конца изучен мультидисциплинарный подход в лечении кардиохирургических пациентов с экстракардиальной патологией у новорожденных и детей. Структура сопутствующей патологии у пациентов, требующих кардиохирургическую коррекцию не систематизирована, и не включена в отечественные протоколы, стандарты диагностики и лечения.

Вопрос стратификации периоперационных рисков имеет эволюционный характер для педиатрической кардиохирургической практики. Аспект важности учета сопутствующей патологии у хирургического пациента широко изучен во

взрослой кардиохирургии, в педиатрии приобрела актуальность только с развитием детской кардиологии и кардиохирургии в последнее десятилетие.

Вместе с тем, материальные затраты на лечение и диагностику сопутствующей патологии у кардиохирургических пациентов, находящихся на стационарном лечении в кардиохирургическом отделении возрастают. Не до конца изучены коморбидные состояния, нет достаточной научной базы для ведения больных с сопутствующими заболеваниями, и в основном диагностика и лечение осуществляется специалистами эмпирически.

Существующие на сегодняшний день стандарты и подходы в хирургии должны включать анализ коморбидных заболеваний при выборе методов анестезии, интенсивной терапии и тактики оперативного вмешательства, дальнейшего динамического наблюдения после операции.

Согласно Национальной стратегии действий в интересах детей Российской Федерации на 2012 - 2017 гг., основная задача здравоохранения, дружественного отношения к детям, - «создание условий для здорового развития каждого ребенка с рождения, обеспечение доступа всех категорий детей к качественным услугам и стандартам системы здравоохранения, средствам лечения болезней и восстановления здоровья» [48]. Поэтому всестороннее изучение преморбидного фона кардиохирургических пациентов детского возраста позволит оказывать качественную медицинскую помощь на этапе специализированного отделения, проводить соответствующий мультидисциплинарный подход, динамическое наблюдение на этапе реабилитации.

Все вышеуказанное диктует необходимость проведения исследования и анализа собственного материала, с целью усовершенствования методов своевременной диагностики, предоперационного и постоперационного лечения, выбора тактики кардиохирургической коррекции (сроков и этапов) у детей с кардиохирургической патологией в сочетании с сопутствующими экстракардиальными заболеваниями и определило цель и задачи исследования.

Цель исследования

Значение экстракардиальной патологии, как дополнительного фактора риска при коррекции врожденных пороков сердца у детей.

Задачи

1. Изучить клинико-демографическую характеристику пациентов с ВПС.

2. Провести ретроспективный и проспективный анализ экстракардиальной патологии у пациентов, госпитализированных в кардиохирургическое отделение.

3. Изучить роль генетических заболеваний, как фактора, влияющего на результаты хирургического лечения пациентов с ВПС.

4. Изучить влияние патологии дыхательной системы на результаты хирургического лечения пациентов с ВПС.

5. Определить влияние дисфункции желудочно-кишечного тракта результаты хирургического лечения пациентов с ВПС.

6. Изучить редкие экстракардиальные заболевания, встречающиеся в детской кардиохирургии.

7. Унифицировать модель стратификации рисков у кардиохирургических пациентов детского возраста с экстракардиальной патологией.

Методы исследования

1. Общеклиническое обследование;

2. Инструментальные исследования: ЭХОКГ, ЭКГ, компьютерная томография, электроэнцефалография, МРТ, рентгенография, нейросонография, УЗИ органов брюшной полости;

3. Генетические исследования;

4. Гистологические и морфологические исследования, трепанобиопсия;

5. Анализ медицинских карт;

6. Статистические методы.

Научная новизна исследования

1. Впервые проведен комплексный анализ результатов кардиохирургического лечения у пациентов детского возраста с сопутствующей экстракардиальной патологией.

2. Определена частота и структура экстракардиальной патологии, как дополнительного факторы риска у новорожденных и детей, требующих кардиохирургическую коррекцию.

3. Впервые научно обоснована необходимость мультидисциплинарной тактики ведения кардиохирургических пациентов детского возраста с учетом сопутствующей патологии.

4. Впервые проведена систематизация структуры экстракардиальной патологии, встречающейся у кардиохирургических пациентов детского возраста. Определены факторы риска кардиохирургического лечения у детей и разработана шкала стратификации риска по экстракардиальной патологии, существенно влияющей на тактику лечения кардиохирургических пациентов детского возраста.

5. Впервые доказана целесообразность применения у кардиохирургического пациента наряду с базовой шкалой Аристотетеля и КЛСЖ-1 разработанной шкалы стратификации по преморбидному фону.

Практическая значимость результатов исследования

На основании проведенного исследования автором сформированы необходимость раннего выявления значимых сопутствующих заболеваний, которые являются предикторами развития осложнений, неблагоприятного исхода у кардиохирургических пациентов и которые необходимо учитывать при выборе сроков, объема и стратегии операции. Определенны факторы хирургического риска по экстракардиальной патологии, которые структурированы в единую классификацию и разработана шкала стратификации по баллам, которую необходимо учитывать наряду с базовой шкалой Аристотеля и ЕЛСШ-1.

На основании полученных данных разработан алгоритм бактериального мониторинга у кардиохирургических пациентов и ведение пациентов с бронхо-легочной патологией для профилактики сопутствующих инфекционных осложнений в пери-операционный период, ведение пациентов с дисфункцией ЖКТ, редкими экстракардиальными заболеваниями.

Данные, полученные в ходе исследования можно использовать для оптимизации протоколов предоперационной подготовки и послеоперационного ухода, также внести в национальные регистры по детской кардиохирургии.

В группе пациентов с очень высоким и крайне высоким риском стратификации по сопутствующей патологии необходимо избегать дополнительных интра-операционных повреждающих факторов (минимизация гемодилюции, проведение нормотермического ИК, сокращение продолжительности операции, профилактика кровопотери и др.) и расширить спектр применения мини-инвазивных рентген-васкулярных процедур.

Внедрение в практику

Основные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику и используются в работе отделения интервенционной кардиологии и детской кардиохирургии, в отделении реанимации и интенсивной терапии, отделение соматики и детской кардиологии, неонатальной хирургии Научного Центра педиатрии и детской хирургии МЗ РК, в отделении кардиохирургии Научного исследовательского института хирургии сердца и трансплантации органов г. Бишкек (Кыргызстан),в отделении кардиохирургии Республиканского научно-практического центра г.Минск (Белоруссия), ННЦССХ имени А.Н.Бакулева . А также могут быть использованы в кардиологических, кардиохирургических, педиатрических клиниках, родовспомогательных учреждениях, диагностических центрах и многопрофильных медицинских учреждениях, занимающихся диагностикой и лечением кардиохирургической патологии у детей.

Исследование начато в рамках научно- технической программы «Разработка

инновационных технологий диагностики и лечения врожденных пороков

развития и заболеваний у детей и подростков» НЦПДХ РК.

По итогам проведенных исследований диссертационной работы

разработаны 3 методические рекомендации, утвержденные Минздравом

Республики Казахстан: 1. «Тактика ведения кардиохирургических пациентов

детского возраста с сопутствующей бронхо-легочной патологией» 2018г,

«Рекомендации по совершенствованию медицинской помощи детям с

врожденными пороками сердца» 2018г, 3. «Стратификация и тактика ведения

кардиохирургических пациентов детского возраста с сопутствующей

патологией» 2020 г; получено авторское право

Материалы клинического применения результатов исследования

представлены в актах внедрения в специализированных учреждениях. Также они

включены в программы обучения студентов старших курсов, резидентов и

интернов Казахского Национального медицинского универститета

им.С.Д.Асфендиярова и Казахстанско-Российского медицинского университета.

Решение поставленных задач, полученные выводы улучшили качество

оценки преморбидного фона кардиохирургических пациентов детского возраста,

помогли кардиологам и педиатрам рационально использовать предложенные

алгоритмы ранней диагностики значимых сопутствующих заболеваний, как

факторов риска и дальнейшие вопросы реабилитации, а кардиохирургам

определить сроки, объем и тактику хирургического вмешательства, а также

прогнозировать ближайшие возможные осложнения после операции в комплексе

с базовой шкалой Аристотеля.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Среди пациентов детского возраста, госпитализированных для кардиохирургического лечения регистрируется высокая частота сопутствующей патологии (до 70%).

2. Тяжелая экстракардиальная патология у пациентов детского возраста с ВПС оказывает значимое влияние на стратегию хирургического лечения.

3. Преимущества мультидисциплинарного подхода у детей с кардиохирургической патологией в улучшении результатов хирургического лечения.

4. Сопутствующая патология требует дополнительных диагностических и хирургических вмешательств и увеличивает экономические расходы.

5. Для прогнозирования летальности и ассоциированных с ней осложнений у кардиохирургических пациентов детского возраста использующиеся шкалы стратификации риска (базовая шкала Аристотеля, RACHS-1) требуют усовершенствования.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Роль экстракардиальной патологии при хирургической коррекции врожденных пороков сердца у детей»

Апробация работы

Результаты диссертационной работы доложены и обсуждены на ежегодных сессиях и съездах Национального медицинского исследовательского центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (2017; 2018; 2019; 2020,2021, 2023 гг); международных съездах и конференциях СНГ и за рубежом. По теме диссертации опубликовано 39 работ в периодических изданиях, 14 из которых, в рекомендованных Высшей аттестационной комиссией Министерства образования РФ, базы данных Scopus; разработаны 3 методические рекомендации; получено авторское право -1, имеются акты внедрения в Казахстане, в том числе и странах СНГ.

Публикации в изданиях, рекомендованных ВАК РФ:

1. Сарсенбаева Г.И. Коморбидная патология в детской кардиохирургии // Детские болезни сердца и сосудов. -2018; 15 (4): 213-218.

2. Сарсенбаева Г.И. Значение комплексной оценки экстракардиальной патологии у детей с врожденными пороками сердца и сосудов // Детские болезни сердца и сосудов, -2019; 16 (4):268-272.

3. Сарсенбаева Г.И., Ким А.И., Наурызалиева Ш.Т. Периоперационное ведение кардиохирургических пациентов детского возраста с коморбидной патологии // Детские болезни сердца и сосудов,- 2018; 15 (4):231-236.

4. Сарсенбаева Г.И.Экстракардиальная патология у кардиохирургических больных детского возраста //Российский педиатрический журнал. -2021; 24(4):276-282.

5. Сарсенбаева Г.И. Редкий случай сочетания тотального аномального дренажа лёгочных вен с врождённой лимфангиэктазией лёгких// Российский педиатрический журнал.- 2023; 26(2): 145-148.

6. Сарсенбаева Г.И., Особенности формирования некротизирующего энтероколита у кардиохирургических пациентов детского возраста. //Российский педиатрический журнал. -2023; 26 (4):258-264.

7. Сарсенбаева Г.И., А.Е.Турсынбекова. Современные подходы к оценке коморбидности у пациентов // СаМюСоматика (КардиоСоматика)-2019;10 (1): 19-24.

8. Сарсенбаева Г.И, Ким.А.И, Тулебаева А.К. Редкие врожденные заболевания в детской кардиохирургии // Журнал Здравоохранение Таджикистана.-2019;2: 34-36.

9. Сарсенбаева Г.И. Роль инфекционной патологии у кардиохирургических пациентов детского возраста//Журнал «Здравоохранения Таджикистана». -2018. 3(338):45-48.

10. Сарсенбаева Г.И., Бердибеков А.Б. Клиническая шкала оценки рисков развития осложнений у кардиохирургических пациентов детского возраста. //Российский педиатрический журнал.- 2023; 26(5): 314-320:

11. Сарсенбаева Г.И. Современные шкалы рисков в педиатрии и детской кардиохирургии-как инструменты оценки качества медицинской помощи// Российский педиатрический журнал.-2023; 26(5): 443-449.

12. Сарсенбаева Г.И. Модель оценки рисков в детской кардиохирургии //Современная наука: актуальные проблемы теории и практики. Серия «Естественные и технические науки. - 2023;12:193-198.

13. Сарсенбаева Г.И. Экстракардиальная патология как дополнительный фактор риска при коррекции врождённых пороков сердца у детей. Российский педиатрический журнал. 2024; 27(1): 40-43.

14. Сарсенбаева Г.Е., Бурдукова Ю.Н. Сопутствующая дисфункция желудочно-кишечного тракта у детей после кардиохирургических операций//Вестник хирургии Казахстана.-2018;4:50-54.

Достоверность выводов и рекомендаций

Репрезентативность исследуемой когорты представлена с достаточным объемом выборки (п-500), данных патоморфологического бюро (п-295), использование современного лечебного и диагностического оборудования, комплексный подход к научному анализу с разработкой дизайна исследования и применением современных методов статистической обработки и программного компьютерного обеспечения, представленная в разлеле методы статистики.

Выводы, сформулированные в настоящей работе, не получили критических замечаний и были опубликованы в изданиях, входящих в перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий ВАК РФ.

Личный вклад

Автором проведены: обследование и лечение, наблюдение за исследуемыми пациентами и лично разработана шкала стратификации коморбидности у кардиохирургических пациентов. Сформулированы основные положения и заключение; разработана стратегия диагностики, хирургического лечения кардиохирургических пациентов детского возраста с сопутствующей патологией. Сформулирована концепция изучения коморбидности в детской кардиохирургии и кардиологии. Осуществлен статистический анализ результатов клинических исследований.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 263 страницах и состоит из введения, литературного обзора, описания материалов и методов исследования, 4 глав собственных данных, обсуждения результатов исследования, заключения, практических рекомендаций; иллюстрирована 32 таблицами, 73 рисунками. Библиографический указатель включает 78 работ на русском и 130 иностранных языках.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 1.1. Актуальность

Врожденные пороки развития занимают второе место среди причин младенческой смертности. Врожденные пороки сердца составляют 47% (12,2 на 10 тыс. родившихся живыми) всех причин смерти от пороков развития. Залог успешного постнатального лечения ребенка с врожденным пороком сердца состоит не только в своевременной внутриутробной диагностике порока, но и в правильном ведении родов и раннего неонатального периода [82].

По данным национального регистра учета смертности в США, врожденные аномалии развития являются первой по частоте причиной летальных исходов у детей, а ВПС составляют 24% всех случаев смерти детей от врожденных пороков развития [91].

Большое внимание уделяется послеоперационной летальности, связанной как с течением самого порока (после паллиативных операций), так и с тяжестью операционной травмы и возможными осложнениями оперативного вмешательства. По результатам многоцентрового исследования, проведенного в США в период с 1999 по 2006 г. и опубликованного в 2010 г., за счет совершенствования методов диагностики и тактики оказания помощи детям с ВПС смертность снизилась в целом на 24%. Отмечается значимое улучшение медицинской помощи детям с кардиохирургической патологией.

Кардиохирургия является одной из наиболее динамично развивающихся отраслей современной высокотехнологичной медицины и конечно, дальнейшее развитие данной отрасли хирургии, увеличение количества операций, улучшение результатов кардиохирургического лечения является приоритетной государственной задачей во всех странах [17].

При этом, несмотря на снижение количества осложнений после проведения кардиохирургических вмешательств, частота их все еще остается высокой, а спектр осложнений практически не меняется с годами, что является посылкой

для дальнейших разработок мер профилактики и увеличения эффективности лечения послеоперационных осложнений [89,127,140,172].

Бурное развитие кардиохирургии создало возможность радикальной коррекции многих врожденных пороков сердца в более раннем детском возрасте, и, естественно определило огромный интерес к различным ее аспектам. В том числе ранней профилактике осложнений в интра-постоперационном периоде, изучению преморбидного фона и экстракардиальной патологии у кардиохирургических пациентов.

В настоящее время спектр хирургических вмешательств в отделении детской кардиохирургии расширяется не только за счет ВПС, но и приобретенных заболеваний сердца (паразитарных заболеваний сердца, инфекционных осложнений при гематологических заболеваниях, орфанных и др.).

Поэтому в детской кардиохирургии изучение факторов, которые значимо влияют на течение и исход хирургической коррекции остается всегда актуальным.

Сегодня целевыми задачами специалистов являются уже не только улучшение ранних результатов и минимизация тяжелых осложнений, но и оптимизация отдаленных результатов и качества жизни пациента в целом [16,40,162,199,200, 201].

Выявление и лечение сопутствующих заболеваний у кардиохирургических пациентов, перенесших операцию на сердце, может дать возможность улучшить периоперационные результаты в этой растущей популяции пациентов на всех этапах оказания медицинской помощи, в том числе в катамнезе и динамическом диспансерном наблюдении.

1.2. Современные подходы к оценке коморбидности у пациентов.

Шкалы коморбидности

С позиций современной медицины наличие сопутствующих заболеваний у пациентов оказывает значимое влияние на течение основного заболевания, исход, развитие осложнений.

В практике клинических врачей нередко встречаются сочетания нескольких заболеваний и синдромов у одного и того же пациента. Это обусловлено как высокой распространенностью заболеваний, так и тесными патогенетическими взаимосвязями, которые формируются в течение заболевания. Это касается и врожденных пороков развития, когда под влиянием мультифакториальных причин формируются поражение тканей и клеток не только, одного органа, но и других органов и целой системы.

Существует мнение, что частота сочетанной патологии существенно нарастает с увеличением возраста пациентов. Однако мы видим, что зачастую формируется поражение органов внутриутробно, и частота встречаемости сочетанной и сопутствующей патологии высока у детей неонатального возраста с ВПС.

В литературе существует термин коморбидность (с лат. — «со» - вместе + morbus - болезнь) - сосуществание у одного пациента двух и более заболеваний и или синдромов, наличие дополнительной клинической картины, которая уже существует или может появиться самостоятельно, помимо текущего заболевания, и всегда отличается от него.

Врачеватели Древнего Китая использовали комплексный подход к лечению человеческого организма. Они применяли полную диагностику заболеваний и лечили не только основную патологию и организм в целом.

В настоящее время, в связи с развитием диагностических возможностей медицины, уже сложно говорить о монозаболевании - в большинстве клинических случаев обязательно существует сопутствующая патология, в том числе и хирургических пациентов.

В истории медицины существовало мнение о необходимости комплексного подхода в выявлении болезни и терапии больного. Но современная медицина, отличающаяся обилием диагностических методик и разнообразием лечебных процедур, потребовала конкретизации. Этот вопрос оставался спорным, и порой мы сталкиваемся с тем, что трудно оценить тяжесть состояния при вовлечении нескольких органов и систем в патологический процесс. Порой, даже после успешной хирургической коррекции ВПС, мы отмечаем, что летальный исход пациента наступает в силу тяжелой экстракардиальной патологии и её осложнений. Поэтому знание фоновой патологии, прогнозирование осложнений и течение сопутствующей патологии в пред - и послеоперационном периодах имеет - важную роль в снижении смертности от ВПС.

В 1970 году Л.К Еетв1ет — выдающийся американский врач, исследователь и эпидемиолог предложил понятие «коморбидность». Явление коморбидности профессор Feinstein показал при анализе соматических больных острой ревматической лихорадкой, обнаружив худший прогноз пациентов, страдающих одновременно несколькими заболеваниями.

В скором времени после этого открытия, коморбидность была выделена в качестве отдельного научно-исследовательского направления в разных отраслях медицины [115].

В большинстве случаев, ряд сопутствующей патологии при своевременной диагностики и соблюдению алгоритмов оказания медицинской помощи подается коррекции и лечению, но неустранимым предиктором частоты коморбидной отягощенности является возраст больных.

Ф.А. Белялов [10] в своих клинических лекциях для врачей, изданных в Иркутске в 2011 г., сформулировал 12 тезисов коморбидности, одним из первых которых является пожилой возраст пациента. Однако показатель коморбидности часто наблюдается у пациентов неонатального и детского возраста.

Ф.А. Белялов в клинических лекциях для врачей, сформулировал 12 тезисов коморбидности. 1-коморбидность встречается часто, особенно у пожилых; 2-коморбидность неоднородна: случайная, причинная, осложненная,

неуточненная; 3-коморбидность увеличивает тяжесть состояния и ухудшает прогноз; 4-коморбидность следует учитывать при диагностике болезней; 5-при коморбидных заболеваниях следует уточнить лечение; 6-лечение нескольких болезней требует учета сочетаемости препаратов; 7-коморбидные болезни увеличивают затраты ресурсов; 8-коморбидность повышает риск побочных эффектов медикаментов;9-коморбидные болезни снижают приверженность к лечению;10- необходимо расширить исследования коморбидности; 11-важна оптимальная стратегия лечения коморбидных болезней (последовательная или параллельная); 12-в рекомендации следует включать разделы коморбидности.

Среди вышеуказанных тезисов все понятия применимы и в педиатрической практике. Коморбидность с высокой частотой, встречается и у детей, в особенности у новорожденных. Однако зачастую экстакардиальные нозологии не диагностируется, или диагностируется поздно как случайная находка или при аутопсии.

Социальный аспект коморбидности, требующий всестороннего изучения -это влияние этого клинического феномена на длительность пребываниябольного на больничной койке, стоимость диагностических и лечебныхмероприятий [41].

Вопросы ранней диагностики коморбидной отягощенности и персонифицированного подхода у пациента представляет собой комплексную задачу, решение которой лежит в междисциплинарном подходе специалистов, разработки общего алгоритма и тактики [20, 88].

Для управления рисками развития осложнений и своевременной коррекции терапии при наличии сопуствующих заболеваний создан ряд национальных и международных рекомендаций. В них изложены алгоритмы клинической и инструментальной оценки развития осложнений, предложен ряд шкал и индексов, позволяющий у постели больного оценить риски и прогнозировать течение основного заболевания, а также устранить коморбидные состояния.

Для этого необходимо, мультидисциплинарной команде врачей - иметь понятие о существующих, в настоящее время международных шкалах и индексах оценки коморбидности.

Несмотря на то, что сегодня активно изучают отдельные виды коморбидности в медицине, отсутствует единая классификация, общепринятая терминология коморбидности, механизмы ее развития [46,59,165].

В настоящее время существует 12 общепризнанных международных индексов коморбидности [95].

Рассмотрим одни из основных индексируемых шкал, используемых часто в практическом здравоохранении и исследовательской работе для оценки коморбидности.

1.3. Понятие об индексах и шкалах коморбидности Шкалы в педиатрии

1. Система CIRS (Cumulative lllness Rating Scale) 1968 г, используется для оценки тяжести хронических заболеваний в структуре полиморбидного статуса их пациентов. Система CIRS оценивает полиморбидность по сумме баллов от 0 до 56. По мнению ее разработчиков, максимальные результаты несовместимы с жизнью больных. Недостатками системы является отсутствие учета возраста пациентов, специфики болезней пожилого возраста, злокачественных заболеваний и оценки прогноза [129,133].

2. Индекс коморбидности Charlson [87] разработан для оценки прогноз больных с длительными сроками наблюдения для балльной системы оценки возраста и наличия определенных сопутствующих заболеваний. Расчет идет по суммированию баллов, соответствующих сопутствующим 21 нозологиям. В сравнительном анализе с другими методиками расчета, индекс коморбидности Charlson показал наилучшую прогностическую ценность при оценке

выживаемости больных, находящихся на программном гемодиализе [97,117,120,168].

3. Индекс Kaplan—Feinstein был создан на основе изучения воздействия сопутствующих заболеваний на 5-летнюю выживаемость. В этой системе оценки коморбидности, все имеющиеся заболевания и их осложнения в зависимости от выраженности органных поражений классифицируются как легкие, средние и тяжелые [122].

4. Индекс сосуществующих болезней ICED (Index of Co-Existent Disease)

был разработан S. Greenfield для оценки коморбидности больных злокачественными новообразованиями, а в последующем нашел применение и у других категорий пациентов. Данный метод помогает в расчете продолжительности пребывания в стационаре и риска повторной госпитализации больного после проведенного хирургического вмешательства.

5. Гериатрический индекс коморбидности (Geriatric Index of Comorbidity, GIC)- оценивает показатель сопутствующей патологии, предполагающий, что как количество заболеваний, так и появление очень тяжелых заболеваний являются определяющими факторами здоровья, имеет наибольшую параллельную обоснованность с инвалидностью и является лучшим предиктором смертности. Соматическое здоровье оценивалось как наличие и тяжесть заболеваний в соответствии со стандартизованными критериями [151].

6. Индекс - Total Illness Burden Index (TIBI) предлагает преимущества по сравнению с другими методами, определяя микроклимат, поскольку он основан на следующих показателях:1. клинической информации за пределами простого присутствия или отсутствия конкретных диагнозов; 2. оценивается с использованием психометрического подхода, который позволяет избежать зависимости от какой-либо одной переменной; З.прогнозирует качество жизни и смертности, связанных со здоровьем, в течение пяти или более лет в будущем; 4. Оценка проводится в течении менее 15 минут; 5. можно адаптировать на основе клинического контекста для оценки коморбидности в отношении выбранного

состояния индекса, или оценить общую заболеваемость всех состояний пациента [133,169].

В большой исследовательской работе Stephen F, в Канаде, проведена работа по сравнительной характеристике 5 международных известных шкал коморбидности у пациентов с онкологическими заболеваниями головы и шеи. Было установлено, что коморбидность оказывает такое же общее влияние на выживаемость, на различных стадиях новообразований и что, когда рандомизированные клинические испытания нецелесообразны, индекс оценки необходим для контроля за влиянием сопутствующих заболеваний. Автор показал, что шкала Каплана-Фейнштейна является - лучшим показателем для исследований выживаемости среди пациентов [155]. В своих работах de Groot V. (2003г) показал, что индекс Чарлсона является наиболее широко изученным показателем коморбидности для прогнозирования смертности [95].

В педиатрической практике, целенаправленных шкал индексов коморбиднсти по литературным данным мы не нашли, однако имеются отдельные разработанные индексы оценки развития осложнений. У хирургических пациентов детского возраста отсутствуют оценочные индексы, необходимые для улучшения результатов и безопасности пациентов. Имеется единичное описание в литературе, где разработана модель стратификации риска, которая прогнозирует смертность после хирургических операций у детей [150]. Модель была создана с использованием баз данных в стационаре с 1988 по 2006 год. Были изучены пациенты младше 18 лет, которым проведены хирургические манипуляции. На основе данных разработана 7-балльная шкала с 70 переменными, выбранными для их прогнозирующей ценности для смертности. В этом исследовании у педиатрических хирургических пациентов показана эффективность разработанной модели риска, которая прогнозирует смертность в стационаре с большей надежностью, чем ранее известная шкала показателей риска. Разработанная авторами шкала риска коморбидности позволила своевременно провести диагностику осложнений и коррекцию терапии в детской хирургии.

Известна работа ученых, которые разработали 27-вариационную педиатрическую модель сопутствующих заболеваний, которая спрогнозировала 1-летнюю смертность с высокой статистической достоверностью. В ней было показано, что наличие рака головного мозга у детей при госпитализации было самым сильным предиктором рисков осложнений и отдаленных смертельных исходов, вторым был - несахарный диабет.

Используя клиническое суждение и стратегии эмпирического моделирования, зарубежные исследователи смогли выявить 27 диагнозов, которые прогнозируют смертность у детей в возрасте от 1 до 14 лет в течение 1 года после выписки из больницы. Авторы показали, что сопутствующие заболевания, по своей сути увеличивают или уменьшают вероятность плохих результатов в отношении здоровья и что пациенты с сопутствующими заболеваниями имеют более высокий риск осложнений и смерти, менее отвечают и толерантны к традиционным методам лечения, а также имеют больший срок пребывания в больнице и используют более высокие ресурсы [96].

Однако Jiang R. со авторами, считает что шкалы педиатрии CCS, VWI и Daniel Rhee, не информативны. Как подчеркивают авторы, несмотря то, что по индексу D. Rhee довольно точно можно прогнозировать риск развития послеоперационных осложнений, а CCS — наиболее эффективен для прогнозирования риска повторных госпитализаций, — универсального и надежного показателя нет. Проведенный сравнительный анализ применяемых в настоящее время прогностических шкал для прогноза риска послеоперационных осложнений, 30-дневной госпитализации или 30-дневной неотложной госпитализации имеет низкую клиническую значимость в детской урологической практике. В заключении авторы подчеркивают, что полученные данные требуют продолжения работы, направленной на создание простой и универсальной прогностической шкалы, пригодной к применениюв педиатрической урологической практике. Она должна быть лишена субъективной составляющей и позволять просто и надежно стратифицировать риск развития осложнений [103].

В шкалу педиатрического риска смертности (PRISM) внесены отдельные сопутствующие заболевания, которые входят в группу рисков по летальности. К ним относятся: сердечно-сосудистые заболевания, не излечивающиеся оперативным путем, хромосомные аномалии и онкологические заболевания [147].

Разработаны также предиктивные шкалы операционной летальности по оценке постоперационного статуса в ОРИТ (APACHE), инфекционных септических состояниях (SOFA, MSSS, ROTTERDAM), шкалы неврологических статусов (Simpson), шкалы предполагаемой операционной летальности в зависимости от объема хирургического вмешательства у пациентов детского возраста (TIS, PTS, NTISS); шкалы риска вероятных осложнений после операций (MALLAM-PATTI, Cor-Mack, Lehane).

1.3.1. Шкалы общей оценки тяжести состояния у детей

- PRISM (Pediatric Risk of Mortality) - риск летального исхода в педиатрии

- PRISM III (Pediatric Risk of Mortality) - риск летального исхода в педиатрии

- III DORA (Dynamic Objective Risk Assesment) - динамическая объективная

- оценка риска PELOD (Pediatric Logistic Organ Dysfunction) - логистическая система оценки органной дисфункции в педиатрии

- PIM (Paediatric Index of Mortality) - педиатрический индекс летальности PIM -II (Paediatric Index of Mortality II) - педиатрический индекс летальности II

- CRIB II (Clinical Risk Index for Babies) - индекс клинического риска для детей раннего возраста

- II CRIB (Clinical Risk Index for Babies) - индекс клинического риска для детей раннего возраста

- Pediatric Trauma Score - педиатрическая шкала травмы Pediatrics, therapeutic intervention, nursing ICU scores - шкалы оценки эффективности лечения и адекватности ухода в педиатрии

- NTISS (Neonatal Therapeutic Intervention Scoring System) - неонатальная шкала эффективности лечения.

Вышеуказанные шкалы используют в качестве показателя оценки отдельные состояние гемостаза, показатели биохимического анализа, потребности в ИВЛ и другое. Однако они являются не спецефичными для детской кардиохирургии. Виды статистических инструментов и моделей риска, которые были разработаны для взрослых пациентов с приобретенным сердечнососудистым заболеванием, не могут быть просто применены к популяции детей и взрослых пациентов с врожденными пороками сердца.

1.4. Оценка рисков в детской кардиохирургии

С развитием современной медицины показано, что каждый участник педиатрической системы здравоохранения — пациент, родитель, практикующий врач, администратор, плательщик и политик — должен понимать исходы и результаты лечения серьезных заболеваний в педиатрии, таких - ВПС.

Ведущие кардиохирурги мира признали и подчеркнули необходимость создания клинических регистров и количественных инструментов для ответственной отчетности о результатах. К концу XX в. кардиохирурги и кардиологи повсеместно признали, что оценка качества оказания хирургической помощи пациентам с врожденными пороками сердца (ВПС) на основании числа операций и операционной выживаемости является несовершенной!

Так были разработаны шкалы в кардиохирургии:

✓ Basic Aristotle scale- Базовая - шкала Аристотеля -1999 г ;

✓ RACHS-1 -Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery -1-2002г;

✓ STAT и STS-CHSDB-200S^

✓ RACHS-2 -Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery-2022^

Мотивацией проекта «Оценка сложности» хирургического вмешательства было растущее недовольство детских кардиохирургов тем фактом, что их хирургическая эффективность оценивалась на основе госпитальной летальности без учета сложности выполняемых операций. И это дало «толчок» для поиска шкал для оценки рисков (рис.1).

Рисунок 1. Шкалы в детской кардиохирургии

Мысли великого ученого Аристотеля легли в основу разработки базовой шкалы Аристотеля «Там, где нет доступного научного ответа, мнение, осмысленное и принятое большинством, имеет ценность истины» и также были использованы при консенсусных (основанных на субъективном мнении специалистов) разработках оценочных шкал. К шкалам с объективными критериями оценки можно отнести те, которые были созданы эмпирически и на основе административных данных (STAT, RACHS-2 -Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery).

Рассмотрим в сравнительной характеристике шкалы:

Список литературы диссертационного исследования доктор наук Сарсенбаева Гулжан Искендировна, 2024 год

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Абдулкасумов С.А. Врожденные пороки сердца у взрослых: клинико-социальная характеристика и научно-организационное обоснование совершенствования медицинской помощи: дисс. к-ра мед. наук., 2010. -168

2. Аксенов В.А. Высокочастотная осцилляторная вентиляция легких в интенсивной терапии критической дыхательной недостаточности у новорожденных и грудных детей, оперированных по поводу врожденного порока сердца: дис. канд. мед.наук М., 2006. 182 с.

3. Адкин Д.В, Баринштейн Д.Б, Нефедова И.Е, Барышникова И.Ю., Беришвили Д.О. Некротический энтероколит у новорожденных с врожденными пороками сердца в послеоперационном периоде. Детские болезни сердца и сосудов. 2016; 13 (4): 208-215. DOI:1

4. Алиханов А.А. Полиморфизм нейрорадиологических проявлений туберозного склероза. Журн. невропатологии и психиатрии 1999; Вып. 11: 4445.

5. Амиркулов Б.Д. Врожденные пороки сердца у взрослых: структура, особенности анатомии, клиники, диагностики, результаты хирургического лечения. дис. Докт. мед. наук.М 2004.; 341.

6. Арапова, A.B. со авт. Язвенно-некротический энтероколит у новорожденных / A.B. Арапова, Е.Б. Ольхова, В.Е. Щитинин // Детская хирургия. -2003.-№1. - С.11 -15.

7. Белялов В.А. Сочетанные заболевания внутренних органов в терапевтической практике. Иркутск; 2009.47-52./2009.47-52 .

8. Белозеров Ю.М. Поражение сердца при хромосомных аномалиях // Кардиология детского возраста. Сб. науч. тр. М.: Московский научноисследовательский институт педиатрии и детской хирургии Министерства здравоохранения Российской Федерации, 1999. С. 22-28.JI.JI.

9. Божбанбаева Н.С, Урстемова К.К., Дуйсенбаева М.К, Карибаева Д.К., Умарова Г.А. Врожденные пороки развития в структуре мертворождаемости и летальности новорожденных детей г.Алматы. Вестник КазНМУ им. Асфендиярова. 2012; 11:55-58.

10. Белялов Ф.И. Двенадцать тезисов коморбидности // Клиническая медицина. - 2009. - Т. 87, № 12. - С. 69-71.

11. Белобородова Н.В., Маркова Т.В., Кузнецова С.Т., Рогова Т.В. Особенности микробной колонизации слизистых оболочек поступающих в кардиохирургический стационар» Информационное письмо . М. 2005 » «Детская кардиология 2010».-Москва.-2010.-стр. 417419.

12. Бокерия Л.А., Шаталова К.В. Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. Под ред.. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016; 24-40.

13. Бокерия Л. А., Белобородова Н. В. Инфекция в кардиохирургии / НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. М., 2007. 582.

14. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирур-гия. Болезни и врожденные аномалии системы крово-обращения. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016; 228 .

15. Бокерия Л.А. Арнаутова И.В., Артюхина Е.А., Волков С.С., со авт. Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. М.2014.356с.

16. Бокерия Л.А. и др. Методы оценки неврологических исходов в кардиохирургии // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2005. Т. 2. С. 8-14.

17. Бокерия Л.А. и др. Профилактика неврологических осложнений в сердечнососудистой хирургии // Журнал неврологии им. Б.М. Маньковського. 2013. № 2. С. 80-84.

18. Бухарин В.А., Нежлукто А.Я. и др. Хирургический сепсис. // -М., 1982.-стр.30-32.

19. Вашакмадзе Н.Д., Намазова-Баранова Л.С., Геворкян А.К., Кузенкова Л.М.

Рекомендации по ведению детей с мукополисахаридозом VI типа.

Педиатрическая фармакология. 2014; 11 (4): 16-22.

243

20. Верткин А.Л. Румянцев М.А, Скотников А.С. Коморбидность в клинической практике. Часть 1. Архив внутренней медицины.2011; 1: 9

21. Волков С.С.,Зеленикин М.А, Вульф К.А., Нармания И.Т, Гущин Д.К. Бюллетень ННССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания издательство: Национальный медицинский исследовательский центр сердечнососудистой хирургии имени А.Н.Бакулева (Москва). том: 17 номер: 4 год: 2016 страницы: 31-42.

22. Гринев М.В. Гринев К.М. Цитокин-ассоциированные нарушения микроциркуляции (ишемически-реперфузионный синдром) в генезе критических состояний. Хирургия. 2010.12.70-76.

23. Гриноу Врожденные, перинатальные и неонаталъные инфекции. М.: Медицина, 2000. 288 с. И Ким Е.И. Состояние здоровья детей раннего возраста из группы риска развития внутриутробных инфекций: автореф. дисс. канд.мед. Хабаровск, 2007. 25 с.

24. Губанова Г.В., Беляева Ю.Н., Шеметова Г.Н. Коморбидный пациент: этапы формирования, факторы риска и тактика ведения. Современные проблемы науки и образования. - 2015. - № 6. URL: http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=239861.

25. Давлятов С.Б. Сочетанный осложненный эхинококкоз у детей. Автореферат дисс...доктора мед. Наук. Уфа. 2012. -32с.

26. Давлятов С.Б. Тактика лечения осложненного эхинококкоза легких у детей // Мат. 2-го съезда дет. хирургов, анестезиологов и реаниматологов Таджикистана. - Душанбе, 2008. - С. 34-45.

27. Дегтярёва Е.А., Павлова Е.С., Овсянников Д.Ю., Вавилова Г.Н.«Пневмония у младенцев с ВПС».//«Педиатрия». -Москва. -2011.- т.90. -№6. -стр. 164.

28. Дегтярева Е.А. Значение «нехирургических» факторов в улучшении

результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца: дис.......д-

р.мед.наук М., 1996. С. 8-13. И JI.JI.

29. Дмитриева Н. В.,. Петухова И. Н . Послеоперационные инфекционные осложнения: диагностика, лечение, профилактика: практическое руководство / под ред: Практическая медицина, 2013. 424 с.

30. Доронина Т.Н. Оптимизация диагностики, прогнозирования и лечения нарушений сердечной деятельности у детей с врожденными пороками сердца. Автореферат докт дисс. Астрахань. 2012.46с.

31. Дорофеева М. Ю. Туберозный склероз у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001; 4: 33-41.

32. Евтушенко С.К., Голубева И.Н., Омельяненко А.А., Порошина Е.В. и др. Судорожный синдром как ранний и облигатный признак дебюта туберозного склероза у детей. Неординарные (раритетные) синдромы и заболевания нервной системы у детей и взрослых: материалы международной научно-практической конференции у детей и взрослых. Донецк, Святогорск. 2003: 33-36.

33. Еркенова С.Е с соавт. Современные аспекты ведения беременных с врожденными пороками сердца у плода. Вестник КАЗНМУ.№4 (1).2013 стр. 2425.

34. Караваева, С.А. Диагностика и особенности клинического течения некротического энтероколита у детей / С.А.Караваева // Вестник хирургии. 2002. - Т. 161.-№4. -С. 41-46.

35. Клыпа.т.В. Профилактика и ранняя коррекция послеоперационных неврологических осложнений в кардиохирургии. Докт. диссерт.М.2018.237с.

36. Левченко Е.Г. Врожденные пороки сердца у детей-синдромальные формы и ассоциированные аномалии: диагностика и проблемы послеоперационного ведения. дис. .канд. мед. наук. М., 2003..,

37. Левченко Е. Г. Тоболин В.А., Котлукова Н.П. Генетические синдромы у детей. Вестник аритмологии.2000; 18;102-10.

38. Михайлова А.А. Особенности ведения пациентов, страдающих синдромом Noonan при хирургическом лечении врожденных пороков сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2009;2:32-40.2.

39. Минов В.В.,со авт. Случай хирургического лечения эхинококкоза сердца. Ж. Патология кровообращения и кардиохирургия. №3, 2013 стр.58-60.

40. Мороз В.В., Салмина А.Б., Фурсов А.А. и соавт. Новые аспекты развития системной воспалительной реакции после аортокоронарного шунтирования. // Общая реаниматология. 2008. Т. 6. № 6. С. 5-8.

41. Муталов А.Г. Коморбидная патология в практике врача педиатра -особенности диагностики и тактики ведения. https://medvestnik.ru/content/medarticles/ . 11.01.2017.

42. Набиева Б.И. Асланов, Тимченко В.Н, Пономарев Н.А. Эпидемиологические особенности инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи в детской кардиохирургии а.с. doi: 10.22625/2072-67322021-13-3-102-106 том 13, №3, 2021 Журнал инфектологии. 102-106.

43. Нисевич, А.Г. Талалаев И.Н. Каск В. Врожденные вирусные инфекции и маловесные дети // Вопросы современной педиатрии. 2002. Т.1., №4. С. 9-13.

44. Нигай Г.С., Куатбеков К.Н., Байжигитов Н.Б., Бильдебаев К.Е. Внутриутробные инфекции как фактор риска формирования врожденных пороков сердца. Вестник Каз НМУ.2019.

45. Нукушева С.Г. Перспективы развития высокоспециализированной медицинской помощи детям в республике Казахстан. Из доклада директора НЦПиДХ, д.м.н., проф. С.Г. Нукушевой. Алматы, 2011.

46. Нургазизова А.К. Происхождение, развитие и современная трактовка понятий «Коморбидность» и «полиморбидность» // Казанский медицинский журнал 2014; 95 (2): 292-296

47. Нуркеев Б.А.Сопутствующая патология у взрослых, госпитализированных для коррекции врожденных пороков сердца. дис. ... канд. мед.наук М., 2011. 171с.

48. О национальной стратегии действий в интересах детей на 2012 - 2017 годы: Указ Президента Российской Федерации № 761 от 01.06.2012 г. [Интернет]. 2012. URL: http://base.garant.ru/70183566/. (Дата посещения 21.09.2014).

49. Петренко Ю.В., Ляпунова А.А., Федосеева Т.А., Мызникова И.В. Диагностика и тактика ведения врожденных пороков сердца в неонатальном периоде. Клинические рекомендации. СПб. 2016.

50. Павлова Е.С. Предоперационное ведение младенцев с врождёнными пороками сердца и пневмонией. дис. .канд. мед. наук. М., 2011.232с.

51. Сакович Р.А., Чиж Г.В. Туберозный склероз. Новости лучевой диагностики 2002; 1-2: 74-76.

52. Савельев В.С., Гельфанд Б.Р., Клейменов О.Н. и др. «Госпитальная инфекция в кардиохирургии»//Грудная хирургия. 1992; 5: 3-14.

53. Сарсенбаева Г.И, Наурызалиева Ш.Т, Бурдукова Ю.В.Сопутствующая бронхо-легочная патология у кардиохирургических пациентов детского возраста»// Педиатрия и Детская хирургия.1. 2017. 20-26.

54. Соловьёв Г.М., Петрова И.В., Ковалёв B.C. Иммунокоррекция, профилактика и лечение гнойно-септических осложнений в кардиохирургии.//-М.: Медицина, 1987.-С. 160.

55. Соколова, О.В. Стрессовые повреждения желудочно-кишечного тракта при синдроме полиоргапной недостаточности / О.В. Соколова // Вестник Национального Медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова. -2012. - Т. 7, №2.- С. 111-117.

56. Столл Б.Дж., Клигман Р.М. Поражения дыхательных путей // Берман Р.Э., Р.М. Клигман, Х.Б. Джонсон. Педиатрия по Нельсону: Пер. с англ. Т. 1. - М.: Рид Элсивер, 2009. - C. 371-399.

57. Ткаченко О.А. Михайлова А.С. Характеристика сопутствующей патологии у детей с врожденным пороком развития челюстно-лицевой области.Ь11р://шшш.уо1^051от.ги/51а11-паисЬп1е-ёе15кауа-51ота1о1о^1уа. 2008г.].

58. Токмакова К.А . Экстракардиальная патология, как фактор, определяющий прогноз хирургической коррекции при врожденном пороке сердца у детей раннего возраста. Бюллетень научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. 2009;12;4:18-23

59. Торосян Е.А., Торосян А.Ц., медицинских технологий 2008; 15 (1): 202-204.

247

60. Тимукова А.К., Сергеева А.П., Иванова Н.П. Сочетание врождённых пороков сердца у детей с аномалиями других органов и генетическими синдромами .Журнал «Здравоохранение Чувашии», 4-2014- 1-2015.

61. Травин Н.О. Хирургия эхинококкоза сердца и легких : автореферат дисс... доктора медицинских наук - М., 2007.- 44 с.

62. Трунина И.И. Факторы риска хирургического лечения врожденных пороков сердца в группе новорожденных. Дисс. докт мед.наук. М. 2013.

63. Фокина В.В. Региональный мониторинг врожденных пороков сердца у детей и пути его оптимизации: дис. канд.мед. наук. Нижний Новгород 2004:.118.

64. Филиппова Е. А.1, Барышникова И. Ю.2 Экстракардиальная патология у новорожденных как причина неверного диагноза врожденного порока сердца Интерактивная программа мероприятия: XXIII Ежегодная Сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. Тезис к докладу. 19-21 мая 2019.

65. Фризе К., Кахель В. Инфекционные заболевания беременных и новорожденных. М.: Медицина, 2003. 423.

66. Шаталов К. В с со авт. Случай успешного лечения мультифокального эхинококкоза у ребенка 9 лет. Детские болезни сердца и сосудов, 2012, №4 стр.48-50.

67. Шевченко Е.А. Пренатальная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца у плода с экстракардиальными аномалиями в ранние сроки беременности. Казанский медицинский журнал. 2008;5.:85 596-598].

68. Шевченко, Ю.Л. Осложнения со стороны пищеварительной системы в госпитальном периоде после кардиохирургических операций / Ю.Л.

69. Шевченко, Ю.М. Стойко, Ю.И. Гороховатский, А.Л. Левчук, В.П. Тюрин, Л.В. Попов, О.В. Соколова // Вестник Национального Медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова.-2014.-Т.9.-№1.-С.14-18.

70. Шевченко Ю Л, Попов Л. В, Мусаев Г.Х. Эхинококкоз сердца состояние проблемы и хирургическое лечение // Бюлл НЦ ССХ им А Н Бакулева. 2004: Т 5, № 11. С. 278 .

71. Шевченко Ю.Л.со авт. Диагностика и хирургическое лечение эхинококков сердца. Кардиоваскулярная терапия и профилактика: 2005, Т 4, № 4, С 24.

72. Шевченко Ю.Л. со авт.. Diagnostics and treatment of heart echinococcosis // 7th Symposium of World Artificial Organ, Immunology and Transplantation Society (WAITS) - Saint Petersburg, 2005 - P 90-91.

73. Шкарин В.В., Давыдова Н.А., Ковалишина О.В. и др. Эпидемиологические особенности госпитальной гнойно-септической инфекции в кардиохирургическом стационаре», ЖМЭИ. 1998; 43-7.

74. Щеплягина, JI.A. Возрастные особенности иммунитета у детей: Лекции для врачей / Л.А. Щеплягина, В.М. Чернов, И.В. Круглова, В.М. Делягин. -М.: ООО «Анита Пресс», 2010. 36 с.

75. Хоружик С.А., Шапаров И.Н., Лазаревич С.Н., Гнядо Ю.В. Лучевая диагностика туберозного склероза. Вестник рентгенологии и радиологии 1999; 5: 37-38.

76. Эдейр, О.В. Секреты кардиологии / Оливия В. Эдейр; Пер. с англ.; Под общ. ред. д.м.н., проф. В.Н. Хирманова. М.: МЕДпресс-информ, 2004.- 456с.

77. Чучалин А.Г.Современная классификация клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей. Педиатрия.Т.89№4.2010. 6-14.

78. Amorim LF, Pires CA, Lana AM, Campos AS, Aguiar RA, Tiburcio JD et al. Presentation of congenital heart disease diagnosed at birth: analysis of 29,770 newborn infants. J Pediatr (Rio J) 2008;84:83-90.

79. Asim A, Agarwal S, Panigrahi I. Frequency of congenital heart defects in indian children with down syndrome. Austin J Genet Genomic Res. 2016;3(1): 1-3.

80. Berman S., Simoes E.A.F., Lanata C. // Arch. Dis. Child. 1991, 66, 81 -84.

81. Bode LG Preventing surgical-site infections in nasal carriers of Staphylococcus aureus. N Engl J Med. 2010; 362 (1): 9-17.)

82. Bokerija E.L. Perinatal cardiology: the present and the future. Part I: congenital heart disease. Ros Vestn Perinatol i Pediatr 2019; 64:(3): 5-10 (in Russ). DOI: 10.21508/1027-4065-2019-64-3-5-10

83. Bosi G, Garani G, Scorrano M, Calzolari E; IMER Working Party. Temporal variability in birth prevalence of congenital heart defects as recorded by a general birth defects registry. J Pediatr .2003;142:690-8.

84. Brown D.L. // Clinical Aspects of Immunology.-London, 1982. Vol.l.-P.41-442

85. Brook I. Microbiology and management of neonatal necrotizing enterocolitis // Am. J. Perinatol. -2008. -Vol. 25. - P. 111-118.

86. Calzolari E, Garani G, Cocchi G, Magnani C, Rivieri F, Neville A et al. Congenital heart defects: 15 years of experience of the Emilia-Romagna Registry (Italy). Eur J Epidemiol. 2003;18:773-80

87. Charlson ME., Pompei P, Ales KL. et al. A new method of classifying prognostic comorbidity in longitudinal studies: development and validation. J Chron Dis; 1987; 40: 373-383.

88. Campbell-Scherer D. Multimorbidity challenge ofevidence-based medicine . Evid. Based med 2010; 15 :165-166.

89. Carrascal Y., Guerrero A.L. Neurological damage related to cardiac surgery: pathophysiology, diagnostic tools and prevention strategies. Using actual knowledge for planning the future. // Neurologist. 2010. T. 16. № 3. C. 152-164.

90. Cerro M.J., Abman S., Diaz G. et al. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: Report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011 // Pulm. Circ. - 2011. - Vol. 1(2). - P. 286-298

91. cdc.gov [Internet]. Centers for Disease Control and Prevention, National Center for Health Statistics. Mortality multiple cause microdata files, 2013: public-use data file and documentation: NHLBI tabulations [cited 2017 Apr 19].Availablefrom: http://www.cdc.gov/nchs/data_access/Vitalstatsonline.htm Mortality_Multiple

92. Craig S Broberg 1, Adrienne H Kovacs 1, Soraya Sadeghi 2, Marlon S Rosenbaum. COVID-19 in Adults With Congenital Heart Disease. J Am Coll Кардиол2021 6 апреля; 77 (13): 1644-1655. doi: 10.1016/j.jacc.2021.02.023.

93. Culley D.J., Crosby G. Dementia after Cardiac Surgery // Anesthesiology. 2016. T. 125. № 1. C. 14-16.

94. David Faraoni 1, Viviane G Nasr 2, James A DiNardo 2 Overall Hospital Cost Estimates in Children with Congenital Heart Disease: Analysis of the 2012 Kid's Inpatient Database .Pediatr Cardio. 2016 Jan;37(1):37-43. doi: 10.1007/s00246-015-1235-0. Epub 2015 Jul 17.

95. De Groot V, Beckerman H, Lankhorst GJ., Bouter LM. How to measure comorbidity: a critical review of available methods. J. Clin. Epidemiol 2003; 56 (3): 221—229.7.

96. Derek Tai, Paul Dick, Teresa K, James G. Wright. Development of a children's comorbidity prediction model . Arch Pediatr Adolesc. Med. 2006; 160 (3): 293-299. DOI: 10,1001 / archpedi.160.3.293 .

97. Deyo RA., Cherkin DC., Ciol M A. Adapting a clinical comorbidity index for use with ICD-9-CM administrative databases. J. Clin. Epidemiol. 1992; 45 (6): 613—619.

98. Dilber D, Malcic I. Sprectrum of congenital heart defects in Croatia. Eur J Pediatr. 2010;169:543-50.

99. Hartman RJ, Rasmussen SA, Botto LD, et al. The contribution of chromosomal abnormalities to congenital heart defects: a population-based study. Pediatr Cardiol. 2011 ;32(8): 1147-1157. doi: 10.1007/s00246-011-0034-5.

100. Henrickson K.J. // Seminars in Pediatric infection Diseases. 1998. V. 9. № 3 (July). P. 217-233.

101. Eskedal L, Hagemo P, Eskild A, Aamodt G, Seiler KS, Thaulow E. A population-based study of extra-cardiac anomalies in children with congenital cardiac malformations. Cardiol Young. 2004;14:600-7.

102. Epelman M., Daneman A., Navarro O.M. et al. Necrotizing enterocolitis: review of state-of-the-art imajing findings with pathologic correlations // Radiographics. -2007. -Vol. 27. -P. 285-305.

103. Jiang R., Wolf S., Alkazemi M.H. et al. The evaluation of three comorbidity indices in predicting postoperative complications and readmissions in pediatric urology. J. Pediatr. Urol.: 2018; 14 (3): 244. doi: 10.1016/j.jpurol.2017.12.019.

104. Jenkins KJ, Correa A, Feinstein JA, et al. Noninherited risk factors and congenital

cardiovascular defects: current knowledge: a scientific statement from the American

251

Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation. 2007;115(23):2995-3014. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.183216

105. Jullian PM, Farru AO. Extra cardic abnormalities in congenital heart defects. Rev Chil Pediatr 1986;57:430-3.

106. Gijsen R., Hoeymans N., Schellevis F.G., Ruwaard D., Satariano W.A. Causes and consequences of comorbidity: a review. J Clin Epidemiol, 2001; 54 (7) :661—674

107. Ghanayem N.S. h gp. Monitoring the brain before, during, and after cardiac surgery to improve long-term neurodevelopmental outcomes. // Cardiol. Young. 2006. T. 16 Suppl 3. C. 103-9.

108. Gonzalez JH, Shirali GS, Atz AM, Taylor SN, Forbus GA, Zyblewski SC et al. Universal screening for extracardiac abnormalities in neonates with congenital heart disease. Pediatr Cardiol .2009;30:269-73.

109. Guser S, Ince T, Kale G, et al. Noncardiac malformations in congenital heart disease: a retrospective analysis of 305 pediatric autopsies. Turk J Pediatr. 2005;47(2):159-166.

110. Greenfield S., Apolone G. The importance of coexistent disease in the occurrence of postoperative complications and one-year recovery in patients undergoing total hip replacement: Comorbidity and outcomes after hip replacement // Med Care. 1993; 31: 141-154.

111. Grech V, Gatt M. Syndromes and malformations associated with congenital heart disease in a population-based study. Int J Cardiol 1999;68:151-6.

112. Grolla DL., Tob T, Bombardierc C, Wright JG. The development of a comorbidity index with physical function as the outcome . Journal of Clinical Epidemiology 2005; 58 (6): 595-602.

113. De Groot V., Beckerman H., Lankhorst G.J., Bouter L.M. How to measure comorbidity: a critical review of available methods. J Clin. Epidemiol. 2003; 56 (3) : 221-9.

114. Gü?er S, Ince T, Kale G, Akfören Z, Ozkutlu S, Talim B et al. Noncardiac malformations in congenital heart disease: a retrospective analysis of 305 pediatric autopsies. Turk J. Pediatr . 2005;47:159-66.

115. Feinstein A.R. Pre-therapeutic classification of co-morbidity in chronic disease // Journal Chronic Disease, 1970; 23(7):455-468.

116. Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ, Boughman JA, Wilson PD, Brenner JI et al. Cardiac and noncardiac malformations: observations in a population-based study. Teratology 1987;35:367-78.

117. Fried L, Bernardini J, Piraino B. Charlson comorbidity index as a predictor of outcomes in incident peritoneal dialysis patients. Am. J Kidney Dis; 2001; 37: 337342.

118. Fesslova V, Corti P, Sersale G, Rovelli A, Russo P, Mannarino S, Butera G, Parini R. The natural course and the impact of therapies of cardiac involvement in the mucopolysaccharidoses. Cardiol Young. 2009 Feb 6:1-9

119. Fredrikson, G.N. Identification of immune responses against aldehyde-modified peptide sequences in apoB associated with cardiovascular disease / G.N. Fredrikson, B. Hedblad, G. Berglund ey al. // Arterioscler. Thromb.Vasc. Biol. -2003.-P. 872- 878.

120. Hemmelgarn BR., Manns BJ. , Quan H. et al. Adapting the Charlson Comorbidity Index for use in patients with ESRD. Am J Kidney Dis 2003; 42: 125-132.

121. Hrusca A, Cainap S, Rachisan AL, et al. Congenital heart defects and associated comorbidities — 5 years of experience. HVM Bioflux. 2013;5(2):62-65.

122. Kaplan MH., Feinstein AR. Acritique of methods in reported studies of long-term vascular complications in patients with diabetes mellitus . Diabetes ; 1973: 22 (3): 16017415.

123. Karande S. Extracardiac birth defects in children with congenital heart defects. Indian pediatrics. 2014; 51(5):389-91.

124. Klodas E., Roger V.L., Miller F.A. Jr. et al. Cardiac echinococcosis: Case report of unusual echocardiographic appearance // May. o Clin. Proc. - 1995. - Vol. 70 - P. 657-661.

125. Kramer HH, Majewski F, Trampisch HJ, Rammos S, Bourgeois M. Malformation patterns in children with congenital heart disease. Am J Dis Child 1987;141:789-95.

126. Kissela, Bret [corrected to Kissela, Brett] Krasuski RA, Bashore TM. Congenital heart disease epidemiology in the United States: blindly feeling for the charging elephant. Circulation. 2016;134(2):110-113. doi: 10.1161/ CIRCULATIONAHA.116.023370.

127. Kuroda K. h gp. Early Postoperative Outcome of Off-Pump Coronary Artery Bypass Grafting: A Report from the Highest-Volume Center in Japan. // Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2016. T. 22. № 2. C. 98-107.

128. Koro'lkova E.L., L.S. Lozovskaia, L.I. Tadtaeva, E.A. Khellenov The role of prenatal Coxsackievirus infection in the etiology of congenital heart defects in children // Kardiologiia. 1989. Vol. 29(1). P. 68-71.

129. Linn BS. Linn MW. Gurel L. Cumulative illness rating scale. Journal of the American Geriatrics Society 1968;16:622-626.

130. Marion M.M.G., et all. Mucopolysaccharidosis: Cardiologic features and effects of enzyme-replacement therapy in 24 children with MPS I, II and VI // Journal of Inherited Metabolic diseases. - 2013. - №236(2). - P. 227-234. doi.org/10.1007/s10545-011-9444.

131. Meberg A, Hals J, Thaulow E. Congenital heart defects — chromosomal anomalies, syndromes and extracardiac malformations. Acta Paediatr. 2007;96(8): 1142-1145. doi: 10.1111/j.1651-2227. 2007.00381.x.

132. Rosana Cardoso M Rosa 1, Rafael Fabiano M Rosa, Paulo Ricardo G Zen, Giorgio Adriano Paskulin.Congenital heart defects and extracardiac malformations.Pediatr2013 Jun;31(2):243-51. doi: 10.1590/s0103-05822013000200017.

133. Mark D, Miller MD, Towers A. Manual of Guidelines for Scoring the Cumulative Illness Rating Scale for Geriatrics (CIRS-G) Pittsburg, Pa: University of Pittsburgh; 1991/

134. Mark S. Litwin Sheldon Greenfield, Eric P. Elkin, Deborah P. Lubeck, Jeanette

M. Broering, RN, Sherrie H. Kaplan/ Assessment of Prognosis With the Total Illness

254

Burden Index for Prostate Cancer. American Cancer Society. 2007. DOI 10.1002/cncr.22615 Published online .1777-1783.

135. Miller A, Riehle-Colarusso T, Alverson CJ, Frias JL, Correa A. Congenital heart defects and major structural noncardiac anomalies, Atlanta, Georgia, 1968 to 2005. J Pediatr .2011;159:70-8.

136. Meberg A, Hals J, Thaulow E. Congenital heart defects - chromosomal anomalies, syndromes and extracardiac malformations. Acta Pediatr. 2007;96:1142-5.

137. Mohan UR, Hay AA, Cleary MA, Wraith JE, Patel RG. Cardiovascular changes in children with mucopolysaccharide disorders. Acta Paediatr 2002;91(7):799-804.

138. Murugasu B, Yip WC, Tay JS, Chan KY, Yap HK, Wong HB. Sonographic screening for renal tract anomalies associated with congenital heart disease. J Clin Ultrasound 1990;18:79-83.

139. Nemes A, Timmermans RG, Wilson JH, Soliman OI, Krenning BJ, Ten Cate FJ, Geleijnse ML. The mild form of mucopolysaccharidosis type I (Scheie syndrome) is associated with increased ascending aortic stiffness. Heart Vessels. 2008. 23(2):108-11.

140. Nicolini F. h gp. Early neurological injury after cardiac surgery: insights from a single centre prospective study. // Acta Biomed. 2013. T. 84. № 1. C. 44-52.

141. Nasser BA, Mesned AR, Mohamad T, Kabbani MS. Incidence and causes of prolonged mechanical ventilation in children with Down syndrome undergoing cardiac surgery. J Saudi Heart Assoc. 2018 Jul;30(3):247-253. doi: 10.1016/j.jsha.2018.01.004. Epub 2018 Feb 13.

142. Northway W.H., Rosan R.C., Porter D.Y. Pulmonary disease following respiratory therapy of hyaline membrane disease. Bronchopulmonary dysplasia // N. Engl. J. Med. - 1967. - Vol. 276(7). - P. 357-368.

143. Osman O Al-Radi 1, Frank E Harrell Jr, Christopher A Caldarone,et al. Complexity scores in congenital heart surgery: a comparative study of the Aristotle Basic Complexity score and the Risk Adjustment in Congenital Heart Surgery (RACHS-1) system.J Thorac Cardiovasc Surg.2007 Apr;133(4):865-75.doi:

10.1016/j.jtcvs.2006.05.071. Epub 2007 Mar 2. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2006.05.071.

255

144. Oscar J Benavidez 1, Kimberlee Gauvreau, Emile Bacha, Pedro Del Nido, Kathy J Jenkins. Application of a complication screening method to congenital heart surgery admissions: a preliminary report Pediatr Cardiol 2008 Mar;29(2):258-65. doi: 10.1007/s00246-007-9110-2. Epub 2007 Oct 3.

145. Oscar J Benavidez 1, Jean A Connor, Kimberlee Gauvreau, Kathy J Jenkins The contribution of complications to high resource utilization during congenital heart surgery admissions. Congenit Heart Dis. Sep-Oct 2007;2(5):319-26. doi: 10.1111/j.1747-0803.2007.00119.x.

146. Overall J.C. Jr. Intrauterine virus infections and congenital heart disease // American Heart Journal. 1972. Vol. 84(6). P. 823-833.

147. Pollack M.M., Ruttimann U.E., Getson P.R. Pediatric risk of mortality (PRISM) score // Crit Care Med. - 1988. - Vol. 16, № 11. - P. 1110-1116.].

148. Pradat P. Noncardiac malformations at major congenital heart defects. Pediatr Cardiol 1997;18:11-8/

149. Rakesh Lodha, Sushil K Kabra, Ravindra M Pan «Antibiotics for community-acquired pneumonia in children», Cochrane Database of Systematic Reviews, 4 June 2013.

150. Rhee DS, Salazar JH, Zhang Y, Yang J, Yang J, Papandria D, Ortega G, Goldin AB, Rangel SJ, Chrouser K, Chang DC, Abdullah F. New multispecial surgical risk assessment for children. Pediatrics. 2013; 131 (3): 829-36.

151. Rozzini R, Frisoni GB., Ferrucci L.et al. Geriatriclndex of Comorbidity: validation and comparisonwith other measures of comorbidity. Age Ageing 2002;31 (4): 277-85.

152. Roach E., Sparagana S. Diagnosis of tuberous sclerosis complex. Journal of Child Neurology 2004; Vol. 19(9): 643-649.

153. Rosamond W, Flegal K, Friday G, et al. Heart disease and stroke statistics 2007 update. Circulation.2007; 115(5):e69-e 171.doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.179918. Erratum in Circulation. 2007 Feb 6;115(5):e172. Circulation. 2010 Jul 6;122(1):e9.

154. Sama Gardiner, John B Gavranich, B Chang « Antibiotics for community-acquired lower respiratory tract infections secondary to Mycoplasma pneumoniae in children», Cochrane Database of Systematic Reviews, 8 January 2015.

155. Stephen F. Hall. What is best comorbidity index for retrospective survival studies in head and neck oncology. Canada. 2001:135.].

156. Stoll C, Alembik Y, Roth MP, Dott B, De Geeter B. Risk factors in congenital heart disease. Eur J Epidemiol .1989;5:382-91.

157. Stephensen SS, Sigfusson G, Eiriksson H, Sverrisson JT, Torfason B, Haraldsson A et al. Congenital cardiac malformations in Iceland from 1990 through 1999. Cardiol Young. 2004;14:396-401

158. Stoll C, Alembik Y, Roth MP, Dott B, De Geeter B. Risk factors in congenital heart disease. Eur J Epidemiol 1989;5:382-91.

159. Signe Holm Larsen 1, Jens Pedersen, Jacob Jacobsen, S0ren Paaske Johnsen, Ole Kromann Hansen, Vibeke Hjortdal. Multicenter Study The RACHS-1 ris categories reflect mortality and length of stay in a Danish population of children operated for congenital heart disease. Eur J Cardiothorac Surg 2005 Dec;28(6):877-81 doi: 10.1016/j.ejcts.2005.09.008. Epub 2005 Oct 19.

160. Sean M O'Brien 1, David R Clarke, Jeffrey P Jacobs, Marshall L Jacobs et all.An empirically based tool for analyzing mortality associated with congenital heart surgery J Thorac Cardiovasc Surg. 2009 Nov;138(5):1139-53. doi: 10.1016/j.jtcvs.2009.03.071.

161. Tulebayeva A,.Mullen A, Sharipova M. Murphology of aortic root in patients with mucopolysaccharidosis // Вестник АГИУВ. - 2017. - №1. - С. 72-75.

162. Tweddell J.S., Ghanayem N.S., Hoffman G.M. Pro: NIRS is "Standard of Care" for Postoperative Management // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. 2010. Т. 13. № 1. С. 44-50.

163. Schwartz R.A., Fernandez G., Kotulska K., Jozwiak S. Tuberous sclerosis complex: advances in diagnosis, genetics, and management // J. Am. Acad. Dermatol 2007; Vol. 57(2): 189-202.

164. Ungerleider R M 1, A R Bengur, A L Kessenich, R J Liekweg, E M Hart, B A Rice, C E Miller, N W Lockwood, S A Knauss, J Jaggers, S P Sanders, W J Greeley Risk factors for higher cost in congenital heart operations. Ann Thorac Surg 1997 Jul;64(1):44-8; discussion 49. doi: 10.1016/s0003-4975(97)00503-1.

165. Wittchen H.U. What is comorbidity - fact or artifact? British J. of Psychiatry 1996; 168 (suppl.): 9-164/5.

166. Wojtalik M, Mrowczynski W, Henschke J, Wronecki K, Siwinska A,Piaszczynski M et al. Congenital heart defect with associated malformations in children. J Pediatr Surg. 2005;40:1675-80.

167. Wallgren E I, Landtman B, Rapola J. Экстракардиальные пороки развития, связанные с врожденными пороками сердца. Eur J Cardiol. Eur J Cardiol.1978 Mar;7(1):15-24.

168. Van Manen JG., Korevaar JC., Dekker FW. et al. How to adjust for comorbidity in survival studies in ESRD patients: a comparison of different indices. Am J Kidney Dis 2002; 40: 82-89

169. Victor R. Preedy, Ronald R. Watson. Handbook of Diseases and a Measure of Quality of Life.Springer, New York. 2010. DOI . https://doi.org/10.1007/978-0-387-78665-01.

170. Viviane G Nasr 1, David Faraoni 2, Anne Marie Valente 3, James A DiNardo 4. Outcomes and Costs of Cardiac Surgery in Adults with Congenital Heart Disease. Pediatr Cardiology. . 2017 Oct;38(7):1359-1364. doi: 10.1007/s00246-017-1669-

7. Epub 2017 Jul 1.

171. Wei He, Oscar J Benavidez High resource use among adult congenital heart surgery admissions in adult hospitals: risk factors and association with death and comorbidities. Congenit Heart Dis.Jan-Feb 2015;10(1):13-20. doi: 10.1111/chd.12169. Epub 2014 Feb 13.

172. Zanatta P. h gp. Multimodal brain monitoring reduces major neurologic complications in cardiac surgery. // J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 2011. T. 25. № 6. C. 1076-85.

173. Zhang W, Yang Y, Huang C, Zhao T. Zhong Nan Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban.Impact of Down syndrome on the surgical treatment of congenital heart defects.2012 Jul;37(7):695-8. doi: 10.3969/j.issn.1672-7347.2012.07.008.PMID: 22886226 Chinese.

174. Zhuang J.The continuing challenge of congenital heart disease in China.J Thorac Cardiovasc Surg. 2015 Sep;150(3):738. doi: 10.1016/j.jtcvs.2015.04.036.

175. Nasser BA, Mesned AR, Mohamad T, Kabbani MS.J Incidence and causes

of prolonged mechanical ventilation in children with Down syndrome undergoing cardiac surgery. Saudi Heart Assoc. 2018 Jul;30(3):247-253. doi: 10.1016/j.jsha.2018.01.004. Epub 2018 Feb 13.

176. Viviane G Nasr 1, David Faraoni 2, Anne Marie Valente 3, James A DiNardo 4. Outcomes and Costs of Cardiac Surgery in Adults with Congenital Heart Disease. Pediatr Cardiology. . 2017 Oct;38(7):1359-1364. doi: 10.1007/s00246-017-1669-

7. Epub 2017 Jul 1.

177. Sarker MF, Sadique Z, Begum NN, Ahmad M. Prevalence of Extra-Cardiac Malformations with Congenital Heart Disease among Hospital Admitted Children-A Study in a Tertiary Level Hospital of Bangladesh. Journal of Armed Forces Medical College, Bangladesh.; 10(2):50-4. 11.

178. Grech V, Gatt M.Syndromes and malformations associated with congenital heart disease in a populationbased study.Int J Cardiol. 1999 Feb 28; 68(2):151-6.

179. Gonzalez JH, Shirali GS, Atz AM, Taylor SN, Forbus GA, Zyblewski SC, Hlavacek AM.Universal screening for extracardiac abnormalities in neonates with congenital heart disease.PediatrCardiol. 2009 Apr; 30(3):269-73.

180. Thomas M, Olusoji O, Awolola N. Spectrum of congenital heart diseases in an African population: A necropsy study. World Journal of Cardiovascular Diseases 2013; 3: 34-39.

181. Stratification of complexity in congenital heart surgery: comparative study of the Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery (RACHS-1) method, Aristotle basic score and Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardio-Thoracic

Surgery (STS-EACTS) mortality score.Braz J Cardiovasc Surg 2015;30(2):148-58https://doi.org/10.5935/1678-9741.20150001

182. Stark de Leval, M. R. (2003). Beyond flatland. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 125(1), 12-19.

183. Clancy, R. R., McGaurn, S. A., Wernovsky, G., Spray, T. L., Norwood, W. I., Jacobs, M. L., ... & Goin, J. E. (2000). Preoperative risk-of-death prediction model in heart surgery with deep hypothermic circulatory arrest in the neonate. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 119(2), 347-357.

184. Jacobs, J. P., Jacobs, M. L., Lacour-Gayet, F. G., Pizarro, C., ... & Edwards, O'Brien, S. M., Clarke, D. R., F. H. (2009). An empirically based tool for analyzing mortality associated with congenital heart surgery. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery, 138(5), 1139-1153.

185. Jacobs JP, Mavroudis C, Quintessenza JA, Chai PJ, Pasquali SK, Hill KD, et al. Reoperations for pediatric and congenital heart disease: an analysis of the society of thoracic surgeons (STS) congenital heart surgery database. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. (2014) 17:2-8. doi: 10.1053/j.pcsu.2014.01.006

186. Jacobsen J, Johnsen SP Larsen SH, Pedersen J, , Hansen OK, Hjortdal V. The RACHS-1 risk categories reflect mortality and length of stay in a Danish population of children operated for congenital heart disease. Eur J Cardiothorac Surg. 2005 Dec;28(6):877-81. doi: 10.1016/j.ejcts.2005.09.008. Epub 2005 Oct 19. PMID: 16242940.

187. Rachel Vilela de Abreu Haickel Nina . Original Articleis The Rachs-1 (Risk Adjustment In Congenital Heart Surgery) A Useful Tool In Our Scenario?; Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery.Doi: 10.1590/S0102-76382007000400008

188. Hickok RL, Spaeder MC, Berger JT, Schuette JJ, Klugman D. Postoperative abdominal NIRS values predict low cardiac output syndrome in neonates. World J Pediatr Congenit Heart Surg. (2016) 7:180-4. doi: 10.1177/2150135115618939.

189. Wu AH, Hale K. Predicting mortality after elective open-heart surgery using midregional-proadrenomedullin: is it time to scalp acute physiology and chronic health

evaluation IV? Crit Care Med. (2015) 43:494-5. doi: 10.1097/CCM.0000000000000798.

190. Xiang J, He L, Shu KS, Liu Y, Peng H, Peng T, et al. Analysis of risk factors for postoperative low cardiac output syndrome in children with congenital heart disease. Anal Risk Factors Postoperative Low Card Output Syndr Child Congenit Heart Dis. (2020) 36:554-8. doi: 10.13201/j.issn.1001-1439.2020.06.013

191. Slater A, Shann F; ANZICS Paediatric Study Group. The suitability of the Pediatric Index of Mortality (PIM), PIM2, the Pediatric Risk of Mortality (PRISM), and PRISM III for monitoring the quality of pediatric intensive care in Australia and New Zealand. Pediatr Crit Care Med. 2004 Sep;5(5):447-54. doi: 10.1097/01.PCC.0000138557.31831.65. PMID: 15329160.

192. Sabuncu, Timu?in & Demircin, Metin & Dogan, Riza & Yilmaz, Mustafa & Aypar, Ülkü & Pa§aoglu, ilhan. (2016). Comparison of risk scoring systems in congenital heart surgery. The Turkish Journal of Pediatrics. 58. 512. 10.24953/turkjped.2016.05.008. DOI:10.24953/turkjped.2016.05.008

193. Smith PK, Smith LR, Muhlbaier LH. Risk stratification for adverse economic outcomes in cardiac surgery. Ann Thorac Surg. 1997 Dec;64(6 Suppl):S61-3; discussion S80-2. doi: 10.1016/s0003-4975(97)01157-0. PMID: 9431795.

194. Predictive Pre and Peroperative Factors for MODS-2 in Pediatric Cardiac Surgery (FPMODS2) Denis SCHMARTZ, Brugmann University Hospital (Responsible Party). 20.07.2022. ClinicalTrials.gov ID NCT05284500. https://clinicaltrials.gov/study/NCT05284500.

195. Raj M, Paul M, Sudhakar A, Varghese AA, Haridas AC, Kabali C, Kumar RK. Micro-economic impact of congenital heart surgery: results of a prospective study from a limited-resource setting. PLoS One. 2015 Jun 25;10(6):e0131348. doi: 10.1371/journal.pone.0131348. PMID: 26110639; PMCID: PMC4482148.

196. Hickey PA, Pasquali SK, Gaynor JW, He X, Hill KD, Connor JA, Gauvreau K, Jacobs ML, Jacobs JP, Hirsch-Romano JC. Critical Care Nursing's Impact on Pediatric Patient Outcomes. Ann Thorac Surg. 2016 Oct;102(4):1375-80. doi: 10.1016/j.athoracsur.2016.03.019. Epub 2016 May 10. PMID: 27173065.

197. Hill KD, Baldwin HS, Bichel DP, Ellis AM, Graham EM, Hornik CP, Jacobs JP, Jaquiss RDB, Jacobs ML, Kannankeril PJ, Li JS, Torok R, Turek JW, O'Brien SM. Overcoming underpowering: Trial simulations and a global rank end point to optimize clinical trials in children with heart disease. Am Heart J. 2020 Aug;226:188-197. doi: 10.1016/j.ahj.2020.05.011. Epub 2020 May 20. PMID: 32599259; PMCID: PMC7442685.

198. Jacobs ML, Daniel M, Mavroudis C, et al. Report of the 2010 Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Practice and Manpower Survey. Ann Thorac Surg. 2011;92:762-9.

199. Hammill, B. G.Nashef, S. A., Roques, F., , Peterson, E. D., Michel, P., Grover, F. L., ... & Ferguson, T. B. (2002). Validation of European system for cardiac operative risk evaluation (EuroSCORE) in North American cardiac surgery. European journal of cardio-thoracic surgery, 22(1), 101-105.

200. Hote M. Cardiac surgery risk scoring systems: In quest for the best. Heart Asia. 2018 Apr 4;10(1):e011017. doi: 10.1136/heartasia-2018-011017. PMID: 29637928; PMCID: PMC5890060.

201. Chang Junior J, Binuesa F, Caneo LF,Turquetto ALR, Arita ECTC, Barbosa AC, et al. (2020) Improving preoperative risk-of-death in surgery congenital heart defects using artificial intelligence model: A pilot study. PLoS ONE 15(9): e0238199. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0238199

202. Zheng Z, Zhang L, Li X, et al.. SinoSCORE: a logistically derived additive prediction model for post-coronary artery bypass grafting in-hospital mortality in a Chinese population. Front Med 2013;7:477-85. doi: 10.1007/s11684-013-0284-0 [PubMed] [Google Scholar]

203. Nicholas Kang and others, Risk stratification in paediatric open-heart surgery, European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, Volume 26, Issue 1, July 2004, Pages 3-11, https://doi.org/10.1016/i.eicts.2004.03.038

204. Jenkins, K. J., Gauvreau, K., Newburger, J. W., Spray, T. L., Moller, J. H., & Iezzoni, L. I. (2002). Consensus-based method for risk adjustment for surgery for

congenital heart disease. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery, 123(1), 110-118.

205. Samieva G. U. et al. Features Of Distribution And Density Of Lymphoid Cells Of The Mucosa Of The Larynx As A Manifestation Of Local Immunity In Chronic Laringitis (Analysis Of Sectional Material) //European Journal of Molecular & Clinical Medicine. - 2020. - T. 7. - №. 03. - C. 2020.

206. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Bicuspid aortic valve: a review with recommendations for genetic counseling. J Genet Couns 25(6): 11711178, 2016.

207. Lopez-Delgado J.C., Munoz-del Rio G., Flordelis-Lasierra J.L., et al. Nutrition in Adult Cardiac Surgery: Preoperative Evaluation, Management in the Postoperative Period,and Clinical Implications for Outcomes. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2019; 33 (11): 3143-62. https:// doi.org/10.1053/j.jvca.2019.04.002.

208. Ringaitiene D., Gineityté D., Vicka V., Zvirblis T., Sipylaité J., Irnius A., et al. Impact of malnutrition on postoperative delirium development after on pump coronary artery bypass grafting. J Cardiothorac Surg. 2015; 10: 74.