Алгоритм хирургического лечения врожденных пороков сердца в условиях Волгоградского областного кардиоцентра тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат наук Кириллов, Кирилл Олегович

• Кириллов, Кирилл Олегович
• кандидат наук
• 2015

Оглавление диссертации кандидат наук Кириллов, Кирилл Олегович

ОГЛАВЛЕНИЕ

Оглавление

Список использованных сокращений

Введение

Глава 1. Обзор литературы

1.1 Современные представления об эпидемиологии и структуре ВПС

1.2 Организация кардиохирургической помощи в Российской Федерации

1.3 Медицинский регистр, как метод оптимизации медицинской

помощи

1.4Тактика оперативного лечения некоторых врожденных пороков

сердца

Глава 2. Материалы и методы

2.1 Характеристика клинического материала

2.2 Методы исследования

Глава 3. Эпидемиология врожденных пороков сердца и доступность кардиохирургической помощи пациентам с данной патологией на территории Волгоградской области

3.1 Заболеваемость врожденными пороками сердца на территории Волгоградской области

3.2 Структура врожденных пороков сердца на территории Волгоградской области

3.3 Доступность кардиохирургической помощи пациентам с ВПС на

территории Волгоградской области

Глава 4. Результаты хирургического лечения пациентов с врожденными

пороками сердца на территории Волгоградской области

4.1 Клиническая характеристика пациентов с ВПС детского возраста и результаты их хирургического лечения

4.2 Клиническая характеристика взрослых пациентов с ВПС и результаты их

хирургического лечения

Глава 5. Разработка и внедрение регионального регистра ВПС на

территории Волгоградской области

Глава 6. Оптимизация алгоритма хирургического лечения ВПС на территории Волгоградской области и первый опыт его

применения

Обсуждение

Выводы

Практические рекомендации

Список литературы

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ СОКРАЩЕНИЙ:

АВК - атриовентрикулярный канал

АД - артериальное давление

АДЛВ - аномальный дренаж легочных вен

АК - аортальный клапан

АКШ - аорто-коронарное шунтирование

ВоАо - восходящий отдел аорты

ВПР - врожденный порок развития

ВПС - врожденный порок сердца

ДИ - доверительный интервал

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ЕЖ - единственный желудочек

ЗСЛЖ - задняя стенка левого желудочка

ИБС - ишемическая болезнь сердца

ИК - искусственное кровообращение

КДР - конечно-диастолический размер

КСР - конечно-систолический размер

КЛА - клапан легочной артерии

КоА - коарктация аорты

КТ - компьютерная томография

КТМС - корригированная транспозиция магистральных сосудов

ЛА - легочная артерия

ЛП - левое предсердие

МЖП - межжелудочковая перегородка

МК - митральный клапан

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОАВК - открытый атриовентрикулярный канал ОАП - открытый артериальный проток ОГК - органы грудной клетки ПЖ - правый желудочек ПП - правое предсердие С А - стеноз аорты

СГЛС - синдром гипоплазии левых отделов сердца

СГПС с АТК - синдром гипоплазии правых отделов сердца с атрезией

трикуспидального клапана

СЛА - стеноз легочной артерии

ТК - трикуспидальный клапан

ТМА - транспозиция магистральных артерий

ТФ - тетрада Фалло

ФВ - фракция выброса

ФК - функциональный класс

ХПН - хроническая почечная недостаточность

ХСН - хроническая сердечная недостаточность

ЧАВК - частичная форма атриовентрикулярного канала

ЧАДЛВ - частичный аномальный дренаж легочных вен

ЧД - частота дыхания

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиограмма

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭхоКГ - эхокардиография

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Алгоритм хирургического лечения врожденных пороков сердца в условиях Волгоградского областного кардиоцентра»

ВВЕДЕНИЕ

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются распространенной патологией в структуре всех врожденных пороков развития (ВПР), занимая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. [5,6,29,70,112]

Данная патология существенно влияет на демографические показатели, являясь одной из основных причин младенческой смертности и инвалидности. Социальная значимость проблемы ВПС определяется тем, что на лечение и социальную помощь детям инвалидам необходим значительный объем бюджетного финансирования.[4,26,63]

В настоящее время в экономически развитых странах отмечается тенденция к увеличению распространенности ВПС как у детей, так и в популяции взрослого населения. При этом, в Российской Федерации (РФ) увеличение распространенности ВПС у детей наблюдается на фоне снижения численности детского населения.[1,5,26,58,107,137]

По официальным статистическим данным в США ежегодно рождается 30-35 тысяч детей с ВПС, в РФ рождается 20-22 тысячи детей с ВПС. По литературным данным, в США проживает 856 тысяч взрослых пациентов с ВПС. В тоже время, в РФ по данным статистики Министерства здравоохранения РФ проживает 79,6 тысяч взрослых с ВПС.[60,116]

Меньшее количество детей с ВПС в РФ по данным официальной статистики ряд авторов объясняет недостаточной и поздней выявляемостью данной патологии, недостаточной доступностью кардиохирургической помощи детям с ВПС, низкой выживаемостью детей со сложными ВПС. Разница распространенности ВПС в детской и взрослой популяциях РФ и экономически развитых странах объясняется различием принципов статистического учета ВПС. В РФ статистический учет ВПС основан на

обращаемости пациентов с данной патологией в лечебные учреждения. Кроме того, на статистический учет взрослых пациентов с ВПС влияет то обстоятельство, что нередко данная патология считается сопутствующей и в официальную статистику не попадает.[1,15,83] В экономически развитых странах в основе статистического учета ВПС лежит ведение соответствующих регистров. Так, например, в ФРГ функционирует национальный регистр ВПС - German registry for congénital heart, в Нидерландах - CONCOR: Dutch registry of patients with a congénital heart Malformation, в Швеции - SWEDCON: Swedish Registry of Congénital Heart Disease.[16,126]

Таким образом, получение информации о распространенности и структуре ВПС служит основой для организации кардиохирургической и кардиологической помощи пациентам с данной патологией. Данная информация необходима для обоснования объемов бюджетного финансирования на оказание высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП) пациентам с ВПС.

Кроме того, в основе современной кардиохирургической службы лежит разработка алгоритма оказания медицинской помощи пациентам с ВПС. В настоящее время общепринятый алгоритм оказания кардиохирургической помощи пациентам с ВПС в РФ отсутствует. Разработка данного алгоритма, оптимизация диспансерного наблюдения за пациентами с ВПС и получение достоверных данных об эпидемиологии данной патологии на территории Волгоградской области имеют большое значение.

Все вышеизложенное послужило основанием для определения цели и задач данной работы.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Определение алгоритма хирургического лечения ВПС на территории Волгоградской области и его оптимизация посредством разработки и внедрения регионального регистра ВПС.

Основой формирования обозначенной цели исследования является оценка состояния кардиохирургической помощи пациентам с ВПС на территории Волгоградской области и эпидемиологии ВПС в регионе.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Изучить алгоритм и результаты кардиохирургической помощи пациентам с ВПС на территории Волгоградской области.

2. Оценить эпидемиологию и структуру ВПС в детской и взрослой популяциях на территории Волгоградской области.

3. Изучить доступность кардиохирургической помощи пациентам с ВПС на территории Волгоградской области.

4. Разработать и внедрить региональный регистр ВПС как метод оптимизации алгоритма кардиохирургической помощи пациентам с данной патологией, диспансерного наблюдения за пациентами с ВПС и получения достоверных данных об эпидемиологии ВПС на территории Волгоградской области.

5. Оценить первый опыт применения регионального регистра ВПС на территории Волгоградской области.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые на территории Волгоградской области изучены эпидемиология и структура ВПС у детей и у взрослых, алгоритм оказания кардиохирургической помощи и её эффективность у пациентов с данной

патологией. Полученные данные позволили оптимизировать алгоритм оказания кардиохирургической помощи пациентам с ВПС на территории Волгоградской области посредством разработки и внедрения регионального регистра ВПС. Впервые получен опыт практического применения регионального регистра ВПС.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

Получены данные об эпидемиологии ВПС в детской и взрослой популяциях Волгоградской области и состоянии кардиохирургической помощи пациентам с данной патологией в регионе. Определен алгоритм хирургического лечения ВПС. Анализ полученных данных позволил обосновать целесообразность оптимизации алгоритма хирургического лечения ВПС посредством разработки и внедрения регионального регистра ВПС. Первый опыт практического применения регионального регистра ВПС показал его эффективность, простоту использования и практическую ценность.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ

Материалы диссертации являются фрагментом комплексной темы Федерального государственного бюджетного учреждения «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева» Российской академии медицинских наук, г. Москва «Врожденные пороки сердца у взрослых» № государственной регистрации 01201282056.

Научные исследования и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и нашли применение в Государственном бюджетном учреждении

здравоохранения «Волгоградский областной клинический кардиологический центр». Разработано и внедрено программное обеспечение «Региональный регистр ВПС», которое утверждено в Государственном бюджетном учреждении здравоохранения «Волгоградский областной клинический кардиологический центр» приказом № 54 от 28.02.2014г. По материалам исследования опубликованы учебно-методические рекомендации по ведению регионального регистра ВПС.

ПОЛОЖЕНИЯ ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. Изучение алгоритма и результатов хирургического лечения ВПС на территории Волгоградской области является основой для проведения оптимизации данного алгоритма посредством разработки и внедрения регионального регистра ВПС.

2. Оценка официальных данных об эпидемиологии и структуре ВПС на территории Волгоградской области обосновывает разработку и внедрение регионального регистра ВПС.

3. Оценка доступности кардиохирургической помощи пациентам с ВПС позволяет обосновать целесообразность разработки и внедрения регионального регистра ВПС.

4. Разработка и внедрение регионального регистра ВПС позволит повысить доступность медицинской помощи пациентам с ВПС, оптимизировать алгоритм хирургического лечения данной патологии, обеспечить получение объективных данных о распространенности и структуре ВПС на территории Волгоградской области.

5. Первый опыт использования регионального регистра ВПС показал простоту его применения и высокую эффективность.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Основные результаты исследования доложены на XVIII Ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых, г.Москва (2014 г). Материалы исследования апробированы на совместной конференции кафедры факультетской хирургии с курсом эндоскопии и эндоскопической хирургии, сердечно-сосудистой хирургии факультета усовершенствования врачей и кафедры кардиологии с функциональной и лабораторной диагностикой факультета усовершенствования врачей Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации и Государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Волгоградский областной клинический кардиологический центр» 4 июня 2014г. Материалы исследования были также апробированы на совместной конференции отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с врождёнными пороками сердца и отделения хирургии детей старшего возраста с врождёнными пороками сердца (после 3 лет) Федерального государственного бюджетного учреждения «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Российской академии медицинских наук 18 июня 2014 г.

По теме диссертации опубликовано 4 печатные работы.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ

Диссертация изложена на 180 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, трех глав собственных наблюдений, заключения, выводов и практических рекомендаций. Работа иллюстрирована 36 таблицами и 63

рисунками. Библиографический указатель включает 146 источников литературы, из них 89 отечественных и 57 зарубежных авторов.

Работа проводилась в кардиохирургическом отделении Государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Волгоградский областной клинический кардиологический центр» на базе кафедры факультетской хирургии с курсом эндоскопии и эндоскопической хирургии и сердечно-сосудистой хирургии факультета усовершенствования врачей Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 1.1 Современные представления об эпидемиологии и структуре

ВИС

Врожденный порок сердца (ВПС) - это функциональная или структурная патология сердца и сосудов, которая наблюдается при рождении ребенка вне зависимости от того, когда она впервые выявлена. [14]

ВПС занимают третье место среди врожденных пороков развития (ВПР) после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. [5,6,29,70,112]

Врожденные пороки сердца существенно влияют на показатели младенческой смертности, детской инвалидности, тем самым требуют значительных финансовых затрат на хирургическое лечение и социальную помощь данным пациентам.[4,26,63]

Длительно существующие ВПС приводят к изменениям во всех системах организма в различной степени выраженности, особенно у взрослых пациентов.[68]

В развитых странах в начале XXI века наблюдается тенденция к возрастанию количества пациентов с ВПС.[5,107] Это связано в первую очередь с усилением воздействия на человека неблагоприятных факторов окружающей среды, которые влияют на организм плода, вызывая развитие ВПС и улучшением диагностики и выявляемое™ данной патологии.[58,90]

По данным государственного статистического отчета, на фоне снижения численности детского населения в Российской Федерации за пять лет в 1,2 раза, количество детей с ВПС возрастает.[26]

Вместе с тем, увеличивается и число взрослых пациентов с ВПС, что также является серьезной проблемой для системы здравоохранения.[1,137]

Информация о распространенности и структуре ВПС служит основой для организации кардиохирургической и кардиологической помощи пациентам с данной патологией. [83]

В США ежегодно рождается до 30-35 тысяч детей с ВПС, в Российской Федерации до 20 - 22 тысяч.[60]

По официальным данным, в Канаде проживает около 96 тысяч взрослых с ВПС, в США - 856 тысяч, в странах Западной Европы - 1,2-2,7 млн.[116]. В Российской Федерации, согласно официальной статистике Министерства здравоохранения РФ (МЗРФ), зарегистрировано 79,6 тысяч взрослых с ВПС. [ 1 ]

По мнению ряда авторов доля взрослых пациентов с ВПС в будущем будет только увеличиваться, как и затраты на их лечение.[91,95,127,1 19]

Частота выявления ВПС в популяции находится в широких пределах -от 2,4 до 14,15 на 1000 живорожденных.[29,39,45,59,84]

Согласно клинико-эпидемиологическому исследованию канадских авторов, популяционная распространенность ВПС в Квебеке составила 11,89 на 1000 детского населения и 4,09 на 1000 взрослого населения.[91]

Средняя популяционная распространенность ВПС в странах Западной Европы по данным EUROCAT за 2000-2005 гг. составила 8,0 на 1000 детского населения.[95] Для взрослых пациентов с ВПС этот показатель составил 3,0 на 1000 взрослого населения.[119]

По данным исследования British Heart Foundation, за последние годы распространенность ВПС среди детей в Англии увеличилась с 5,2 до 6,9 на 1000 детского населения, а в Шотландии этот показатель снизился с 8,3 до 6,2 на 1000 детского населения.[124] В докладе британских кардиологов отмечено, что в 2000 году в Великобритании было выявлено около 150000 взрослых пациентов с ВПС, а к 2010 году количество пациентов может увеличиться по их оценкам до 185 000.[128]

По результатам исследования французских ученых, распространенность ВПС среди детей в Париже за 2005-2008 гг. составила 9,0 на 1000 детского населения.[105]

Исследование о распространенности ВПС у новорожденных, проведенное в 260 медицинских учреждениях ФРГ с июля 2006 по июнь 2007г. выявило 7245 пациентов с ВПС, из которых 60% новорожденных имели легкую форму ВПС, 27% детей имели ВПС средней тяжести и 12% -тяжелый порок сердца.[110] Количество взрослых пациентов с ВПС в ФРГ на 2008 г. составило 120000 человек, и их численность, по мнению немецких ученых, может увеличиваться на 5500 пациентов в год.[97,102]

По результатам ряда научных исследований отмечено, что на показатели выявляемое™ ВПС, и соответственно, распространённости ВПС влияют используемые критерии и методы диагностики [15,101,115]:

1. Без применения или с применением эхокардиографии (ЭхоКГ), в том числе и в перинатальном периоде;

2. С использованием скрининга или без него.

Так, в регионах Российской Федерации выявляемость пороков сердца у плода при перинатальном ЭхоКГ составляет в среднем всего 9,5%, а в специализированных перинатальных центрах РФ она достигает 43,4%.[8] Для сравнения, в Великобритании точность перинатальной диагностики составляет - 47%, а в Бельгии - 52%). [81] Исследования отечественных и зарубежных авторов определяют необходимость проведения эхокардиографического исследования плода всем беременным без исключения, то есть в режиме скрининга (в 10-14, 20-24, 30-34 недели беременности). [81,71 ]

Существующая проблема постнатальной диагностики врожденных пороков сердца в настоящее время также окончательно не решена, ведь

эхокардиография сердца и сосудов не входит в обязательный стандарт обследования новорожденного ребенка. [8]

Согласно литературным данным, информацию об истинной распространенности ВПС можно получить на основании специально организованных эпидемиологических исследований, в том числе и регистров. [10,16,89,99,100]

Сложность организации и высокий уровень затрат на масштабные эпидемиологические исследования придают значимость ежегодным официальным статистическим данным МЗРФ по общей и первичной заболеваемости населения. При этом, общая и первичная заболеваемость, регистрируемая по обращаемости жителей страны в государственные лечебно-профилактические учреждения, может не совпадать с показателями истинной распространенности.[66,82]

По результатам анализа деятельности большинства клиник и отделений кардиохирургии, поступившие в Научный совет по сердечно-сосудистой хирургии РАМН и МЗРФ, а так же по данным Центрального научно-исследовательского института организации и информатизации здравоохранения МЗРФ в 2010 году отмечается рост распространенности патологии кровообращения во всех федеральных округах (ФО) Российской Федерации: на 3% в Центральном ФО, на 6,3% в Северо-Западном ФО, на 5,9% в Южном ФО, на 6,7% в Северо-Кавказском ФО, на 3,3% в Приволжском ФО, на 12,2% в Уральском ФО, на 10% в Сибирском ФО, на 7,8% в Дальневосточном ФО.[13]

За 2010 год в РФ общая заболеваемость ВПС у детей до 14 лет жизни выросла на 5,8% (1248,2 случая на 100 тыс. соответствующей возрастной группы в 2009г., а в 2010 г. - 1320,2 случаев).[13]

Среди детей 15-17 лет общая заболеваемость ВПС в 2010 году в РФ увеличилась в среднем по стране на 4,1% (843,7 случая на 100 тыс. соответствующей возрастной группы в 2009 г. и 878,3 случаев - в 20 Юг.).[13]

Уровень общей заболеваемости ВПС у взрослых в РФ в 2009 и 2010 годах практически не изменялся (соответственно 71,8 и 71,6 случаев на 100 тыс. соответствующей возрастной группы.[13]

В среднем по РФ у детей от 0 до 14 лет первичная заболеваемость составила 336 и 355,1 случаев на 100 тыс. соответствующей возрастной группы за период с 2009 по 2010 гг.[13]

Первичная заболеваемость ВПС у взрослых в среднем по РФ в 20092010 гг. составила соответственно: 4,6 и 4,4 случаев на 100 тыс. соответствующей возрастной группы.[13]

По результатам исследования, лежащего в основе национальных рекомендаций по ведению взрослых пациентов с ВПС, в динамике общей и первичной заболеваемости врожденными пороками сердца среди взрослого и детского населения РФ за период 1992-2006 гг. видна тенденция роста заболеваемости ВПС среди детей и отсутствие динамики среди взрослого населения.[62] Данная тенденция наблюдается и с 2006 по 2010 год.[12,13] По мнению ряда авторов, это обусловлено своевременной диагностикой ВПС в детском возрасте, но возможны и другие причины или их сочетания[15,62]:

1. Гипердиагностика ВПС у детей;

2. Полное выздоровление пациентов после коррекции ВПС;

3. Низкая выживаемость детей со сложными ВПС;

4. Недостаточный учет ВПС в РФ.

Важно подчеркнуть, что уровень заболеваемости ВПС в РФ определяется количеством ежегодно регистрируемых официальных статистических форм учета (025-2/у «Статистический талон для регистрации заключительных диагнозов» и 025-12/у «Талон амбулаторного пациента»).

Таким образом, заболеваемость ВПС, по которой можно судить об эпидемиологии данной патологии, определяется учетом всех случаев обращения пациентов с ВПС в лечебные учреждения РФ. Статистические данные, основанные исключительно на обращаемости, не позволяют обеспечить полноценный учет пациентов с ВПС, определить распространенность данной патологии в популяции.[1,8,12,13,69,73,85]

Влияние ВПС на развитие и качество жизни ребенка обуславливает высокую социально-экономическую значимость ВПС у населения РФ.[75]

Несомненно, важными показателями в изучении эпидемиологии ВПС являются детская инвалидность и младенческая смертность при данной патологии.

В настоящее время наблюдается рост детской инвалидности, обусловленной ВПС, во всех возрастных группах, особенно в самой младшей возрастной группе (0-4 года).[13] По официальным материалам Федеральной службы статистики РФ (Росстат), численность детей-инвалидов в РФ с заболеваниями системы кровообращения за 2009-2010 гг. составила соответственно 5,4 и 5,7 тысяч человек.[13]

В структуре младенческой смертности от пороков развития, врожденные пороки сердца занимают первое место. [43] По данным Росстата, младенческая смертность в РФ за 2009 и 2010 гг. составила 8,1 и 7,5 на 1000 родившихся живыми.[13]

Существуют данные, что около половины детей с ВПС без своевременной диагностики и кардиохирургической помощи умирает на первом году жизни и еще четверть - в течение следующих полутора лет.[11,98] Обращает на себя внимание увеличение показателя младенческой смертности при сочетании врожденных пороков сердца с другими ВПР.[92]

Очевидно, что для оказания медицинской помощи пациентам с ВПС необходимо обеспечение ранней диагностики данной патологии, учета

пациентов и своевременности кардиохирургической помощи.[55,75,1 15] Одним из методов для оптимизации решения данных задач является внедрение в клиническую практику регистра ВПС.

Изучение структуры врожденных пороков сердца является одним из актуальных вопросов современной медицины. В структуре ВПС описано более 90 анатомических вариантов ВПС и около 200 различных их сочетаний. [9,29,59,84]

Согласно литературным данным [29,59,62,84,93], структура наиболее распространенных ВПС у детей и взрослых представлена в рисунках 1, 2:

Коарктация аорты (КоА)

Стеноз

легочной

магистральн

ых артерий

(ТМА) АеФект

9-20% межжелУД04 ковой

перегородки (ДМЖП) 15-23%

Открытый Дефект артериальнымежпредсерд й проток ной

(ОАП) перегородки 6-18% (ДМПП) 2,5-16%

атриовентри кулярный канал

дренаж 2-7% легочных вен (АДЛВ) 0.5-2%

артерии

Фалло

8-14% Транспозици

Рис. 1. Структура наиболее распространенных ВПС у детей.

При анализе данных, представленных на рисунке 1, видно, что у детей в структуре наиболее распространенных ВПС преобладают такие пороки сердца как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), транспозиция магистральных артерий (ТМА), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), тетрада Фалло (ТФ), коарктация аорты (КоА).

Синдром Марфана

Цианотичсский порок

Пороки после выполнения операции Фоитсна 5%

Дефект межжегтудочкояой перегородки (ДМЖП) 15%

Транспозиция магистра: артерий (ТМА) 9%

Коарктация аорты (КоА) П"4

Дефект мсжпрсдссрдной перегородки (ДМПП)

Рис. 2. Структура наиболее распространенных ВПС у взрослых.

Из рисунка 2 видно, что у взрослых пациентов с ВПС в структуре наиболее распространенных пороков сердца преобладают ДМПП, ТФ, ДМЖП, КоА.

Ввиду отсутствия на территории РФ единого регистра ВПС, представить объективные данные о структуре ВПС среди детского и взрослого населения не представляется возможным. Нередко у взрослых пациентов с ВПС и приобретенной сердечно-сосудистой патологией в диагнозе врожденные пороки сердца выставляются как сопутствующая патология и в официальной статистике не регистрируются.[15]

Таким образом, имеющаяся официальная статистика в РФ не отражает в полной мере существующую распространенность и структуру ВПС. При этом, очевидна необходимость внедрения региональных регистров с целью учета, мониторинга пациентов с ВПС и оптимизации кардиохирургической службы на территории РФ.

1.2 Организация кардиохирургической помощи в Российской Федерации

Организация медицинской помощи пациентам с ВПС в настоящее время является одной из важных задач здравоохранения РФ.[83]

В конце XX века кардиохирургия ВПС в РФ обеспечивала выполнение 25% объема необходимой помощи, что составляло 18-19 операций на 1 млн. населения. Для сравнения, в США количество операций при ВПС на 1 млн. населения составило более 170 вмешательств.[55] В Западной Европе лидирующие позиции по количеству хирургических операций при ВПС занимает ФРГ. Так, в 2007 г. было выполнено 6812 операций, из них 4338 в условиях искусственного кровообращения. [39]

В последние годы в развитии кардиохирургической помощи в Российской Федерации отмечается положительная тенденция в виде создания новых федеральных центров сердечно-сосудистой хирургии, организации кардиохирургических отделений на базе существующих региональных стационаров, увеличение финансирования из федерального бюджета на ВМП. Все это привело к повышению доступности кардиохирургической помощи пациентам с ВПС.[12,13,15,27]

Обращают на себя внимание существенные различия доступности кардиохирургической помощи пациентам с ВПС в различных регионах РФ. В 2010 г. из 13763 операций по поводу ВПС, 11560 операций (84%) выполнены в ведущих кардиохирургических клиниках, расположенных в г. Москва, г. Новосибирск, г. Санкт-Петербург, г. Астрахань, г. Томск. Так, например, в ФГБУ "НЦССХ им. А.Н. Бакулева" РАМН г. Москва выполнено 3743 операции (27,2%), в ФГБУ "НИИ патологии кровообращения имени E.H. Мешалкина" г. Новосибирск выполнено 1611 операции (11,7%). Однако в других регионах РФ доступность кардиохирургической помощи существенно ниже.[13]

Основную часть пациентов, оперированных по поводу ВПС, составляют дети, и лишь в 14,8% случаев - взрослые.[23]

На основании экспертного мнения ведущих отечественных кардиохирургов, организация помощи пациентам с ВПС должна осуществляться в зависимости от степени влияния ВПС на гемодинамику. [15]

Предложены следующие группы пациентов с врожденными пороками сердца детского возраста [15]:

1. ВПС, не оказывающие влияние на качество жизни пациентов, показатели гемодинамики, протекающие без проявлений сердечной недостаточности. Данная группа пациентов с ВПС подлежит диспансерному наблюдению по месту жительства и повторным консультациям в ЛПУ не реже одного раза в 12-24 месяцев с определением показателей гемодинамики и решением вопроса о необходимости медикаментозного лечения и кардиохирургической помощи в плановом порядке.

2. ВПС, оказывающие умеренное влияние на качество жизни пациентов, показатели гемодинамики, протекающие с явлениями сердечной недостаточности, поддающиеся медикаментозному лечению. Данная группа пациентов подлежит проведению кардиохирургического вмешательства в плановом порядке.

3. ВПС, оказывающие существенное влияние на качество жизни пациентов, показатели гемодинамики, протекающие с явлениями сердечной недостаточности, неподдающиеся медикаментозному лечению. Данные пациенты нуждаются в кардиохирургической помощи в срочном или экстренном порядке.

4. ВПС, оказывающие существенное влияние на качество жизни пациентов, показатели гемодинамики, протекающие с явлениями выраженной сердечной недостаточности. Данные ВПС не поддаются

коррекции в настоящее время или неоперабельные по соматическому состоянию, нуждаются в интенсивной медикаментозной терапии, лечении тяжелой сопутствующей патологии. При стабилизации состояния, компенсации сердечной недостаточности, возможно обсуждение вопроса о кардиохирургической помощи.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Кириллов, Кирилл Олегович, 2015 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Абдулкасумова, С.К. Врожденные пороки сердца взрослых: Клинико-социальная характеристика и научно-организационное обоснование совершенствования медицинской помощи: автореф. дисс. ...к-та мед. наук. -М., 2010.-24с.

2. Алекян, Б.Г. Возможности эндоваскулярной хирургии у детей с врожденными пороками сердца / Б.Г. Алекян, М.Г. Пурсанов, Е.Ю. Данилов // Детские болезни сердца и сосудов.- 2004,- № 1.- С.48-58.

3. Алекян, Б.Г. Случай первого успешного эндоваскулярного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки окклюдером Amplatzer после ранее выполненного паллиативного предсердного переключения. / М.Г. Пурсанов, С.Г. Мальцев, и др. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия,- 2004,- №5.-С.70-71.

4. Альбицкий, В.Ю. Внедрение региональной модели профилактики врожденной патологии у детей в Татарстане / Л.Н. Шайхутдинова, Л.А.Никольская, М.Ю. Абраимов // Росс, педиатр, журнал. - 2003. - № 1.-С.59-61.

5. Белозеров, Ю. М. Детская кардиология / Ю.М. Белозеров. - М.: «МЕДпресс-информ», 2004,- С.56.

6. Белоконь, H.A. Врожденные пороки сердца / H.A. Белоконь, В.П.Подзолков. - М., 1991.-350с.

7. Беришвили, Д.О. Паллиативные операции без искусственного кровообращения как средство неотложной помощи новорожденным с врожденными пороками сердца: автореф. дисс. ...д-ра мед. наук. - М., 2010,-48с.

8. Богачева, Е. В. Эпидемиология и профилактика врожденных пороков сердца у детей (на примере Омской области): автореф. дисс. ...к-та мед. наук. -О., 2012.-23с.

9. Богачева, Е.В. Эпидемиологическая характеристика врожденных пороков сердца и крупных сосудов у детей города Омска. / Е.В. Богачева, О.В. Антонов, С.И. Артюков, Г.П. Филиппов // Сибирский медицинский журнал,- 2011. - Том 26 . - № 1. - Выпуск 1. - С. 154-159.

10. Бойцов, С.А. Регистры в кардиологии. Основные правила проведения и реальные возможности / С.Ю. Марцевич, Н.П. Кутишенко и соавт. // Кардиоваскулярная терапия и профилактика,- 2013.- 12(1).- С.4-9.

11. Бокерия, JI.A. Роль кардиолога и педиатра в первичной диагностике ВПС и определении оптимальных сроков их коррекции / И.В. Василевская, Т.М. Подашевская и др. // Всероссийский конгресс «Медицина детям»: Тезисы докладов, 22-25 апреля 2003 г.- Н.Новгород: Ремедиум Приволжья.-2003.- С.8.

12. Бокерия, JI.A. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения / JI. А. Бокерия, Р. Г. Гудкова // Сердечно-сосудистая хирургия - 2006. / М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2007. - С. 57-92.

13. Бокерия, JI.A. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения / JI. А. Бокерия, Р. Г. Гудкова // Сердечно-сосудистая хирургия - 2006. / М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2011. -С. 80-124.

14. Бокерия, JI.A. Врожденные пороки сердца: состояние проблемы в России / JI.A. Бокерия, C.B. Горбачевский // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1996. - № 3. - С.31-34.

15. Бокерия, Л. А. Общие тенденции показателей заболеваемости врожденными пороками сердца населения Российской Федерации / Л.А.

Бокерия, И.Н. Ступаков, И.В. Самородская, Е. В. Болотова, Т.С.Очерет.// Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН,- т.8.-№5.-2007,- С.28-34.

16. Бокерия, O.J1. Единый регистр пациентов с нарушениями ритма сердца и проводимости (обзор литературы, практические рекомендации по вводу данных)./ O.JI. Бокерия, А.Ш. Ревишвили, И. Н. Ступаков и соавт.// Анналы аритмологии.-2011.-Т. 8.-№ 1.-С.5-15.

17. Бокерия, JT.A. Эндоваскулярное закрытие перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки с помощью Amplatzer Perimembranous Ventricular Septal Occluder / JI. А. Бокерия, Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков и др. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 2004.- №5.-С.10-15.

18. Бокерия, Л.А. Транскатетерное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки / Л. А. Бокерия, А.В.Иваницкий, Е. 3. Голухова и др. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия,- 2005.- №1. - С.4-11.

19. Бокерия, Л.А. Непосредственные результаты операции паллиативного предсердного переключения / Л.А. Бокерия, C.B. Горбачевский, С.Г. Мальцев, А.И. Горчакова и соавт. // Детские болезни сердца и сосудов. -2004. -№4. _ С.59-62.

20. Бокерия, Л.А. Результаты хирургической коррекции тетрады Фалло у детей первого года жизни / Л.А. Бокерия, А.И. Ким, O.A. Махачев, В.Н. Ильин и соавт. // Детские болезни сердца и сосудов . - 2005 . - №3 . - С.52-57.

21. Бокерия, Л.А. Развитие клапанного кольца легочной артерии при естественном течении тетрады Фалло / Л.А. Бокерия, А.И. Ким, O.A. Махачев, Рябцев Д.В. // Детские болезни сердца и сосудов. - 2005. - №1. - С. 63-67.

22. Бокерия, Л.А. История учения о врожденных пороках сердца / Л.А. Бокерия, В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, С.П. Глянцев // М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН . - 2011 . - 509 с.

23. Бокерия, Л. А. Кардиологическая и хирургическая помощь при сердечно -сосудистых заболеваниях в Российской Федерации в 2006 г. / Л.А. Бокерия, И.Н. Ступаков, И.В. Самородская, Ю.М. Ботнарь // Бюллетень НЦССХ. - 2007. - №5. - С.34-43.

24. Бокерия, Л.А. Оценка состояния миокарда у детей с тетрадой Фалло с помощью позитронно-эмиссионной томографии / Л.А. Бокерия, Л.Ф. Туманян, И.С. Прохоров, М.М. Литвинов и др. // Грудная и сердечнососудистая хирургия. - 1998. - №2.-С. 19-27.

25. Бокерия, Л.А. Анализ ближайших результатов хирургического лечения тетрады Фалло у детей раннего возраста / Л.А. Бокерия, М.Р.Туманян, М.А. Зеленикин и др. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2001. - №1. -С.4-8.

26. Бокерия, Л.А, Врожденные аномалии (пороки развития) в Российской Федерации / Л.А. Бокерия, И.Н. Ступаков, Н.М. Зайченко, Р.Г. Гудкова // Детская больница. - 2003. -№1. - С.7-14.

27. Бокерия, Л.А. Принятие клинических и управленческих решений в системе здравоохранения на основе клинико- эпидемиологических исследований (монография) / Л. А. Бокерия, И. Н. Ступаков, И. В. Самородская, Е. В. Болотова // М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2007. -С.168.

28. Будневский, A.B. Результаты хирургического лечения и клинические исходы врожденных пороков сердца, приведших к развитию критических состояний у новорожденных / A.B. Будневский, Е.А. Белова, В.Н Белов. // Вестник экспериментальной и клинической хирургии. -2011. -Т.4. - №2. -С.243-246.

29. Бураковский, В.И. Врожденные пороки сердца / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия; В.А. Бухарин, В.П. Подзолков // Сердечнососудистая хирургия. - М.:Медицина, 1996.-768с.

30. Гаджиев, A.A. Диагностика и хирургическое лечение тетрады Фалло // Лекции по сердечно-сосудистой хирургии / под ред. Л. А. Бокерия. —М. : Изд-во НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001,- С.468-481.

31. Гаджиев, A.A. Опыт хирургического лечения взрослой пациентки с тетрадой Фалло и вторичным инфекционным эндокардитом аортального и трикуспидального клапанов / A.A. Гаджиев, H.A. Путято, А.Е. Черногривов, Л.В. Бондаренко и соавт. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. -2005. -№5. -С.63-66.

32. Горбатиков, Г.В. Результаты коррекции дефекта межжелудочковой перегородки с использованием транстрикуспидального доступа / Г.В. Горбатиков, Д.А. Некрасов, М.В. Плотников, Л.В. Шабанова и соавт. // Детские болезни сердца и сосудов. -2005. -№5. -С.51-54.

33. Горбатиков, К.В. Оперативная хирургия трабекулярных дефектов межжелудочковой перегородки / К.В. Горбатиков, A.A. Купряшов // Детские болезни сердца и сосудов. -2005. -№5. -С.58-64.

34. Горбатых, Ю. Н. Сравнительный анализ результатов системно-легочных анастомозов, созданных с помощью сосудистых протезов «Гортекс» и ксенопротезов у больных с цианотическими пороками сердца / Ю. Н. Горбатых, Ю. Л. Наберухин, Т. С. Хапаев, С. М. Иванцов, А. В. Молин и соавт. // Патология кровообращения и кардиохирургия. -2002. - № 4. -С.26-27.

35. Горбатых, Ю.Н. Ультразвуковые диагностические критерии операбельности больных с цианотическими пороками сердца в раннем возрасте / Ю. Н. Горбатых, Г.П. Нарциссова // Новосибирск: ННИИПК им. акад. E.H. Мешалкина Росздрава . -2007 . - 35с.

36. Горячев, В. В. Непосредственные результаты хирургического лечения критических врожденных пороков сердца у новорожденных. / В. В. Горячев,

А. А. Авраменко, И. Г. Козева, С. Е. Шорохов, С. М. Хохлунов // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 200 . -№3. - С.54-58.

37. Дегтярева, Е.А. Общие вопросы диагностики, коррекции и послеоперационного наблюдения при врожденных пороках сердца: современное состояние проблемы и перспективы совершенствования медицинской помощи // Материалы III Всероссийского семинара памяти профессора Н. А. Белоконь 27-29 мая 2003г. Врожденные и приобретенные пороки сердца: лекции и доклады /—Архангельск, 2003.-С. 132-147.

38. Дергачев, А. В. Миниинвазивная хирургия врожденных септальных дефектов сердца / А. В. Дергачев, В. Ф. Гайдук, Ю. П. Островский и др. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания» . -Том.4 . -№ 11 . -Тезисы докладов и сообщений IX Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов,- Москва, 2000.-С.214.

39. Дж. Ниебауэр Кардиореабилитация. Практическое руководство/ Дж. Ниебауэр . - М.: Логосфера . - 2012 . - С.253-283.

40. Дуничева, О.В. Роль регистра в организации помощи больным хронической почечной недостаточностью: автореф. дисс, д-ра мед. наук. -Н, 2005. - 25 с.

41. Емельянчик, Е. Ю. Тактика педиатра при критических врожденных пороках сердца у новорожденных детей / Е. Ю. Емельянчик, Д. Б. Дробот, Е. П. Кириллова, В. А. Сакович, Е. В. Басалова, А. Ю. Черемисина // Лечащий врач. - №6. - 2010.- С.34-38.

42. Емельянчик, Е.Ю. Протоколы ведения детей с врожденными пороками сердца / Е. Ю. Емельянчик, Д. Б. Дробот, Е. П. Кириллова, В. А. Сакович, Т.Е. Таранушенко // Красноярск: Изд-во «КрасГМУ» . - 2010. - 46 с.

43. Затикян, Е.П. Кардиология плода и новорожденного. / Е.П. Затикян. -Москва, 1996,- С.181-183.

44. Зеленикин, М.А. Влияние системно-легочного анастомоза на результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у больных раннего возраста / М. А. Зеленикин, С. Ю. Прасолов, Т. И. Мусатова, Г. А. Зубкова, М. Р. Туманян // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1997. - № 2. - С. 27.

45. Зиньковский, М.Ф. Врождённые пороки сердца / М.Ф. Зиньковский. -К.: Книга-плюс, 2010.-1171с.

46. Иванов, С.Н. Опыт эндоваскулярного лечения септальных дефектов у детей / С.Н. Иванов, В.И. Варваренко, Sideris Е. и др. // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2004». - М., 2004. - С. 55-56.

47. Иванов, С.Н., Соколов А.А, Варваренко В. И. и др. Клинико-функциональная эффективность эндоваскулярного закрытия дефектов у детей с врожденными пороками сердца // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002». - М., 2002. - С. 152-153.

48. Ильин, В.Н. Хирургическая коррекция дефектов межжелудочковой перегородки у детей первых 6 месяцев жизни / В.Н. Ильин, A.B. Винокуров, А.И. Ким, A.C. Шарыкин и др. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. -1996. -№ 6. - С. 285.

49. Капустина, Т.Ю. Российский регистр больных муковисцидозом. Пульмонология / Т.Ю. Капустина, С.В.Чесноков, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов, А.Ю. Воронкова // Приложение по муковисцидозу . - 2006 С. 78-80.

50. Караськов, A.M. Современное состояние проблемы хирургическоголечения тетрады Фалло / A.M. Караськов, В.Г. Стенин, Е.В. Ленько // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2002 . - № 1. - С. 80-84.

51. Ким, А.И. Хирургическое лечение транспозиции магистральных артерий. Результаты внутрипредсердного переключения и новые подходы в лечении порока: дис. ...д-ра мед.наук,- М.,2001,- 52с.

52. Кобринский, Б.А. Мониторинг состояния здоровья детей России на основе применения компьютерных технологий / Б.А. Кобринский. - Вестник Росздравнадзора-2010 . -№1- С. 16-20.

53. Лазоришинец, В. В. Радикальная коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 3 лет / В. В. Лазоришинец, И. Н. Емец, В. Б. Демянчук // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1997. - № 2. - С. 26-27.

54. Миролюбов, Л.М. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни / Л.М. Миролюбов. - Казань. - 2008. - С. 149.

55. Миролюбов, Л.М. Особенности лечения врожденных пороков сердца на первом году жизни: Дисс, д-ра мед. наук. - М., 2005.-244с.

56. Миролюбов, Л.М. Модификация транстрикуспидального доступа при закрытии дефектов межжелудочковой перегородки у детей раннего возраста / Л.М. Миролюбов, Д.Ю. Петрушенко, А.А.Захаров, И.Н. Нурмеев и соавт. // Детские болезни сердца и сосудов. - 2005. - №3. - С.77-79.

57. Миролюбов, Л.М. Хирургическое лечение тетрады Фалло у детей до одного года / Л.М. Миролюбов, Д.Ю. Петрушенко, A.M. Фоминых, Ю.Б. Калиничева и соавт. // Детские болезни сердца и сосудов . - 2004 . - №4 . - С. 62-65.

58. Миррахимов, М.М. Экологическая кардиология человека / М.М. Миррахимов // Кардиология,- 1979.-№ 8.-С.44-48.

59. Мутафьян, O.A. Пороки и малые аномалии у детей и подростков / O.A. Мутафьян,- Санкт- Петербург,2005.-С.469.

60. Мутафьян, O.A. Врожденные пороки сердца у детей / O.A. Мутафьян. -Москва-Санкт- Петербург,2002.-С. 1-21.

61. Нарциссова, Г.П. Транспозиция магистральных сосудов: выбор хирургической тактики в зависимости от анатомо-функционального варианта / Т.П. Нарциссова, Ю.Н. Горбатых, C.B. Курыгина // Патология кровообращения и кардиохирургия,- 2001.- №4.- С.4-7.

62. Национальные рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2010 . — 358 с.

63. Осокина, Г.Г. Структура заболеваемости и смертности детей первого года жизни. Физиология и патология сердечно-сосудистой системы у детей первого года жизни / Г.Г. Осокина, Н.В. Абдулатипова, А.А Корсунский // Под ред. М.А. Школьниковой, Л.А. Кравцовой. - М.: Медпрактика- М, 2002. -С.146-158.

64. Островский, Ю.П. Хирургия сердца -2007.- Москва. Медицинская литература,- С.430-450.

65. Плотникова, Л. Р. Дефект межжелудочковой перегородки // Лекции по сердечно-сосудистой хирургии / под ред. Л. А. Бокерия.- М.: Изд-во НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. -2001.-С. 392-398.

66. Повереннова, И.Е. Анализ распространенности и заболеваемости эпилепсией среди детского населения г. Тольятти / И.Е. Повереннова, Н.Г. Люкшина // Клиническая эпилептология №1. -2009. - С.78-81.

67. Подзолков, В. П. Радикальная коррекция тетрады Фалло после паллиативных вмешательств / В. П. Подзолков, Ю. И. Бондарев, А. А. Гаджиев, М. Р. Чиаурели // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1997. -№ 2. - С.26.

68. Подзолков, В. П. Особенности течения врожденных пороков сердца у взрослых больных / В. П. Подзолков, М.М. Зеленикин // Грудная сердечнососудистая хирургия. -2009.-№2.-С.41-45.

69. Самойлова, Т.Н. Региональная программа мониторинга врожденных пороков развития среди новорожденных детей на территории Иркутской области / Т.Н. Самойлова, Н.В. Протопопова, В.П. Ильин // Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. -2005. -№5 (43). - С.85-90.

70. Светличный, Э.А. Диагностика ВПС у взрослых / Э. А. Светличный, A.M. Ивочкин // Гипотермическая защита в кардиохирургии. Новосибирск. -1980,- С.226-227.

71. Смирнов, H.H. Пренатальная эхокардиография в группах беременности высокого и низкого риска формирования врожденных пороков сердца у плода / H.H. Смирнов, И.Т. Стремоухова // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. - 2001. - № 4. - С. 284 - 291.

72. Соколов, A.A. Особенности эндоваскулярной коррекции межпредсердных дефектов (ДМПП) с использованием устройств Е. Сидериса у детей с малыми структурными аномалиями сердца / A.A. Соколов, В. И. Варваренко // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002». -М., 2002.-С. 170-171.

73. Стародубова, В.И. Статистический учет и отчетность учреждений здравоохранения / В.И Стародубова,- М.: МЦФЭР. -2005.-369 с.

74. Сташевский, П.С. Моделирование процесса принятия решений в системе регистров хронических заболеваний: Дисс. к-та мед. наук. - Н, 2011 .-138с.

75. Ступаков, И.Н. Вопросы организации специализированной помощи детям с врожденными пороками сердца и сосудов / И.Н. Ступаков, М.В. Самородская //Детская больница. - 2003. - № 1. -С. 15-19.

76. Ступаков, И. Н. Доказательная медицина и сердечно-сосудистые заболевания / И. Н. Ступаков, И. В. Самородская; под ред. JI. А. Бокерия. -М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. -2006. -256с.

77. Сунцов, Ю.И. Государственный регистр больных сахарным диабетом -основная информационная система для расчета экономических затрат государства на сахарный диабет и их прогнозирование / Ю.И. Сунцов, И.И. Дедов // Сахарный диабет. -2005. -№2. -С.2-5.

78. Сухарева, Г.Э. Диагностические критерии и терапевтические аспекты неотложной помощи при критических врожденных пороках сердца у новорожденных / Г.Э. Сухарева // Здоровье ребенка. - 2007. - №2 (5).- С.76-84.

79. Ташпулатов, А.Т. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей в возрасте до 1 года / А.Т. Ташпулатов, В.Н. Крипак, К.Н. Куатбеков и др. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1997. - № 2,- С. 26.

80. Фальковский, Г.Э. Влияние операций Блелока-Тауссиг на развитие легочной артерии у больных с тетрадой Фалло / Г.Э. Фальковский, В.Н. Ильин, Ф.В. Хамидов и др. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1990.-№4. С.3-8.

81. Фокина, В.В. Региональный мониторинг врожденных пороков сердца у детей и пути его оптимизации: Автореф. дисс. ...к-та мед. наук. - Н, 2004. -20с.

82. Фоломеева, О.М. Распространенность и социальная значимость ревматических заболеваний в Российской Федерации / О.М. Фоломеева, Ш.Ф. Эрдес // Доктор (ревматология).-2007.- №10.- С.3-12.

83. Фуфаев, E.H. Научное обоснование совершенствования медицинской помощи пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Дисс. ...д-ра мед. наук. - М, 2008.- 264с.

84. Шарыкин, A.C. Врожденные пороки сердца / A.C. Шарыкин,- 2009. -Москва, Изд. Бином. - 372с.

85. Шарыкин, А.С. Врожденные пороки сердца во взрослой популяции / А.С. Шарыкин // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2004» . - М., 24-26 мая 2004 . - С. 60.

86. Шарыкин, А.С. Первый опыт операции сужения легочной артерии у детей раннего возраста с открытым общим атриовентрикулярным каналом / А.С. Шарыкин, Г.Э., Фальковский // Грудная хирургия.-1983.-№3 -С. 16-19.

87. Школьникова, М.А. Неонатальный скрининг с целью раннего выявления критических врожденных пороков сердца / М.А. Школьникова // М. Методические рекомендации . - 2012. - 36с.

88. Шматков, М. Г. Эффективность применения методики транскатетерной окклюзии открытого артериального протока / М. Г. Шматков, А. А. Алленов //Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 2012. -№6. - С.66-70.

89. Эрлих, А.Д. Регистры острых коронарных синдромов - их виды, характеристики и место в клинической практике / А.Д. Эрлих // Вестник РАМН . - 2012 . - № 4 . - С.30-39.

90. Anderson, R.H. Surgery of Congenital Heart Defect / R.H. Anderson, A.E. Becker // Eds. I. Stark, M, de Leval - London . - 1983 . - P. 71 - 94.

91. Ariane, J. M. Congenital heart disease in the general population. Changing prevalence and age distribution / J. M Ariane, S. M. Andrew, I. Raluca et al. // Circulation.- 2007. - Vol. 115. - P. 163-172.

92. Bache, A. Congenital heart defects in the county of Fyn. Epidemiology and mortality 1986-1995 / A. Bache. E. Game // Ugeskr Laeger. - 2002. - № 36. -P.4169-4172.

93. Cophia, A. Cardiovascular Diseases in Europe: European Registries of Cardiovascular Diseases and Patient Management / A. Cophia // France: European Society of Cardiology.- 2004.-P.56.

94. Deanfield, J. Management of Grown Up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology / J. Deanfield, E. Thaulow, C. Warnes // European Heart Journal. - 2003. - №24. - P. 1035-1084.

95. Dolk, H. Prevalence and Perinatal Mortality 2000 to 2005/ H. Dolk, M. Loane, E. Game // Circulation. - 2011. - 123. - P.841-849.

96. Egito, E.S. Transvaseular balloon dilation for neonatal critical aortic stenosis: early and midterm results / E.S. Egito, P. Moore, J. O'Sullivan et al. // J Am Coll Cardiol. - 1997. - №29. - P.442.

97. Fratz, S. Routine clinical cardiovascular magnetic resonance in paediatric and adult congenital heart disease: patients, protocols, questions asked and contributions made/ S. Fratz, J. Hess, A. Schuhbaeck // Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance. - 2008. -№ 10. -P.46.

98. Gilboa, SM Mortality resulting from congenital heart disease among children and adults in the United States, 1999 to 2006 / SM Gilboa, JL Salemi, WN Nembhard, DE Fixler, A.Correa // Circulation. - 2010. -№122 (22). -P.63.

99. Gitt, A.K. The role of cardiac registries in evidence-based medicine / A.K. Gitt, H. Bueno, N.Danchin et al. // Eur. Heart J. - 2010. -№31. -P.525-529.

100. Granger, C.B. Clinical trials and registries in cardiovascular disease competitive or complementary? / C.B. Granger, B.J. Gersh // Eur. Heart J. -2010. -№31.-P.520-521.

101. Hoffman, J.I. Prevalence of congenital heart disease / J.I. Hoffman, S. Kaplan, R.R. Liberthson // Am Heart J. -2004. -№147. -P.425-439.

102. Hoffman, J.I. Prevalence of congenital heart disease / J.I. Hoffman, S. Kaplan, R.R. Liberthson // Acc Current Journal Review. -2004. -№6. -P.61.

103. Kamphuis, M. Employment in adults with congenital heart disease / M. Kamphuis, T.Vogels, J.Ottenkamp, van der Wall, E.E., Verloove-Vanhorick, S.P. & Vliegen, H.W. // Archives of Pediatric and Adolescent Medicine. - 2002. -156(11). - P.l 143-1148.

104. Karamlou, T. Adults or big kids: what is the ideal clinical environment for management of grown-up patients with congenital heart disease? / T.Karamlou, BS Diggs, RM Ungerleider, KF Welke // Ann Thorac Surg . - 2010. - Aug; 90(2):573. - P.9.

105. Khoshnood B., Lelong N., Houyel L. et al. Prevalence, timing of diagnosis and mortality of newborns with congenital heart defects: a population-based study. // Heart. - 2012; 98:1667-1673Knott-Craig, CJ. Aortic valve replacement: comparison of late survival between autografts and homografts / CJ Knott-Craig, RC Elkins, KL Santangelo et al.. // Ann Thorac Surg. - 2000. - 69:1327. - P.32.

106. Knowles, R Newborn screening for congenitalheart defects: a systematic re vie wand costeffectiveness analysis / Knowles R, Griebsch I, Dezateux C, Brown J, Wren C..// Health Technology Assessment. - 2005. - Vol. 9. -No.44

107. Kopf, G.S. Surgery for congenital heart disease in low-birth weight neonates: a comprehensive statewide Connecticut program to improve outcomes / G.S. Kopf, D. M. Mello // Conn Med, 2003. - Vol. 67, № 6. - P. 327-332.

108. Kvidal, P. Observed and relative survival after aortic valve replacement / Kvidal P, Bergstrom R, Horte LG et al.. // J Am Coll Cardiol. - 2000. - 35:747. -P.56.

109. Lindinger, A. Prevalence of congenital heart defects in newborns in Germany: Results of the first registration year of the pan study (July 2006 to june 2007) / Lindinger A., Schwedler G., Hense H.W. // Klinische Padiatrie. - 2010. -№222. -P.321-326.

110. Lioyd , T.R. Atrial septal defect occlusion with the buttoned device (a multi-institutional U.S. trial) / T.R. Lioyd, S. Rao et al. // Am. J.Cardiol.-1994.-Vol.73,-P.286.

111. Look, I.E. The Adult With Congenital Heart Disease:Cardiac Catheterization as a Therapeutic Intervention IH Amer Coll Cardiol - Aug 1991 - v. 18 - N 2 - P. 330-335.

112. Magee, A.G. Balloon dilation of severe aortic stenosis in the neonate: comparison of anterograde and retrograde catheter approaches / A.G. Magee // J Am Coll Cardiol. - 1997. -№30. -P.6.

113. Mahle, W. T. Exercise performance in tetralogy of Fallot: the impact of primary complete repair in infancy / W. T. Mahle, M. G. McBride, S. M. Paridon •//Pediatr Cardiol. - 2002. - Vol. 23, № 2. - P. 224-229.

114. Marek, J. Prenatal ultrasound screening of congenital heart disease in an unselected national population: a 21-year experience / J. Marek, V.Tomek, J. Skovränek et all. //Heart. - 2011. -№97. -P. 124-130.

115. Marelli, A.J. Congenital Heart Disease in the General Population: Changing Prevalence and Age Distribution / A.J. Mackie, R.I. Ittu et al. // Circulation. -2007.-№115,-P.163-172.

116. McCrindle, B.W. Are out comes of surgical versus transcatheter balloon valvotomy equivalent in neonatal critical aortic stenosis? / B.W McCrindle, E.H. Blackstone, W.G. Williams et al. // Circulation . - 2001. -104(1).-P. 158.

117. Merrill, W.H. Compleate repair of atrioventricular septal defect / W.H. Merrill, J.W.Hammon et al. // Ann Thorac Surg. - 1991;52. -P. 29.

118. Mulder, B.J. Epidemiology of adult congenital heart disease: demographic variations worldwide / B.J. Mulder // Neth Heart J. -2012. -Dec; 20(12):505- . -P.8.

119. O' Laughil, M. P. Transcatheter occlusion of ventricular septal defect / M. P. O' Laughil, C. E.Mullins // Cathet.Cardiovasc.Diagn.-1989.-Vol.17.-P.175.

120. Oechslin, E. Reoperation in adults with repair of tetralogy of Fallot: indications and outcomes / E. Oechslin, D. Harrison, L. Harris et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1999.- Vol.118,- P.245.

121. Parenzan, L. Routine repair of tetralogy of Fallot in infancy / L. Parenzan // Тезисы докладов 5 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов.Новосибирск, 23-26 ноября 1999. - Новосибирск, 1999. - С. 9.

122. Parry, A.J. Elective primary repair of acyanotic tetralogy of Fallot in early infancy: overall outcome and impact on the pulmonary valve / A.J. Parry, D.B. McElhinney, G.C. Kung et al. // JACC.- 2000.-Vol.36.-P. 2279-2283.

123. Petersen, S. Congenital heart disease statistics 2003 / S. Petersen, V.Peto, M.Rayner // British Heart Foundation Health Promotion Research Group Department of Public Health, University of Oxford. [Электронный ресурс]. Режим доступа: http://www.heartstats.org.

124. Rao, P.S. Balloon valvuloplasty for aortic stenosis / Rao P.S. // Transcatheter Therapy In Pediatric Cardiology. -New York: Wiley-Liss. -1993. -P. 105-27.

125. RDTF Report on patient registries in the field of rare diseases (June 2011). [Электронный ресурс]. Режим доступа: http://ec.europa.eu/health/rare_diseases/docs/patient_registries_rev2011 .pdf

126. Reinhard, W. Grown-up congenital heart disease: a 'problem' to take care of European / W. Reinhard, F. C. Hengstenberg // Heart Journal. - 2005. - 26. -P. 810

127. Report of the British Cardiac Society Working Party. Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents and adults with congenital heart disease in the UK // Heart. - 2002 . - Vol.88 . - No. 1.

128. Rey, C. Interventional catheterization in congenital heart disease in the adult / C. Rey, F.Godart // Arch Mai Coeur Vaiss. - 2002. - Vol. 95, № 11. - P. 10271034.

129. Robinson, B.Y. Balloon aortic valvotomy through a carotid cut-down in infants with severe aortic stenosis: results of the multi-centric registry / B.Y. Robinson//Cardiol. Young. - 2000; 10. - 225. - P.32.

130. Rome, J.J. Double-umbrella closure of atrial defects / J.J. Rome, J.F. Keane et al.. // Circulation. - 1990,- Vol.82.-P.751.

131. Sands, A.J. Incidence and risk factors for ventricular septal defect in «low risk» neonates / A.J. Sands, F.A. Casey // Arch.Dis. Child Fetal Neonatal Ed.-1999.- Vol. 81.-P. 61-63.

132. Sharafunddin, M. Transvenous closure of secundum atrial septal defects: pre liminary results with a new self-expanding nitinol prosthesis in a swine model / M. Sharafunddin, X. Gu, J. Titus // Circulation. - 1997. - 95. - P.2162.

133. Shrivastava, S. Timing of surgery/catheter intervention in common congenital-cardiac defects / S. Shrivastava // Indian J Pediatr. - 2000. — Vol. 67, № 4. P. 273-277.

134. Sideris, E.B. Transvenous atrial septal defect occlusion by the buttoned de vice / E.B. Sideris, S.E.Sideris, B.D.Thanopoulos // Am J Cardiol. - 1990. - 66. -P.1524-1526.

135. Sinzobahamvya, N. Urban Heart surgery under cardiopulmonary bypass during the neonatal period remains a high-risk procedure / N. Sinzobahamvya, J. Wetter et al. //Arch Mai Coeur Vaiss. - 2000. - Vol. 93, № 12. - P. 1503-1510.

136. Somerville, J. Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents and adults with congenital heart disease in the UK / J. Somerville // Heart. - 2002. - 88. - P. 1-14.

137. Steyerberg, E.W. Decision analyses for prophylactic replacement of the Bjork-Shiley convexo-concave heart valve: an evaluation of assumptions and estimate / EW Steyerberg, M Kallewaard, van der Graaf Y et al. // Med Decis Making. - 2000. - 20. - P.20-32.

138. Szkutnik, M. Prezeznaczyniowe zamykanie ubytkow przegrody micdzyprzedsionkowej - do wiasne na podstawie 111 cewnikowa / M. Szkutnik, J. Bialkowski // Foiia Cardiol . - 2001. - 8. - P.225.

139. Takkenberg, J.JM. Prognosis after aortic root replacement with cryopreserved allografts in adults / J.JM. Takkenberg, MJC Eijkemans, LA Van Herwerden et al. // Ann Thorac Surg. - 2003. - 75. - 1482-9.

180 I ¿¿У

140. Turner, S.W. The natural history of ventricular septal defects / S.W. Turner, S.Hunter//Arch. Dis. Child.-1999. - Vol. 81.-P. 413-416.

141. Van Arsdell, G.S. What is optimal age for repair of tetralogy of Fallot? /

G.S. Van Arsdell , G.S. Maharaj G.S., J. Tom et al. // Circulation.- 2000. Vol.102 (Suppl III).-P. 123-129.

142. Waight, D.J. Pediatric interventional cardiology: the cardiologist's roleand relationship with pediatric cardiothoracic surgery /D.J. Waight, Z.M. Hijazi // Adv Card Surg.-2001.-№ 13.-P. 143-167.

143. Webb, G.D. 32nd Bethesda Conference:"Care of the adult with congenital heart disease." / G.D. Webb, R.G. Williams // J Am Coll Cardiol. - 2001. - 37. -P.166-1198.

144. Wilkinson, J.L. Interventional pediatric cardiology: device closures / J.L. Wilkinson // Indian J Pediatr. - 2000. - Vol. 67, № 3. - P. 30-36.

145. Wren, C. Survival with congenital heart disease and need for follow up in adult life / C. Wren, JJ O'Sullivan // Heart. - 2000. - №84. -P. 499-503.

146. Zhu, W. H. Postoperative hemodynamic parameter follow-up in children with severepulmonary resistance hypertension due to ventricular septal defect / W.

H. Zhu, J. H. Li, X. K. Zhu, M. L. Kang // Zhejiang Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. - 2003. - Vol.32, № 2. - P .149-166.