Сопутствующая патология у взрослых, госпитализированных для коррекции врожденных пороков сердца тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат медицинских наук Нуркеев, Бахытжан Абидуллаевич

• Нуркеев, Бахытжан Абидуллаевич
• кандидат медицинских наук
• 2011

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Нуркеев, Бахытжан Абидуллаевич

ОГЛАВЛЕНИЕ.

Список сокращений.

Введение.

Глава 1.0бзор литературы.

1.1.Естественное течение и результаты хирургического лечения

ВПС у взрослых.

1.2 .Сочетанная патология у пациентов с ВПС.

1.3.Организация медицинской помощи при врожденных пороках сердечно-сосудистой системы.

Глава 2.Программа, материал и методы исследования.

2.1 .Характеристика базы исследования.

2.2 .Программа исследования.

2.3.Характеристика этапов исследования.

2.4.Методы исследования.

2.5 .Статистическая обработка данных.

Глава З.Сочетанная патология у взрослых с врожденными пороками сердца, госпитализированных в кардиохирургический стационар.

3.1.Сочетанная патология в общей выборке взрослых с врожденными пороками сердца, госпитализированных в кардиохирургический стационар.

3.2.Сочетанная патология при отдельных ВПС.

3.2.1.Открытый артериальный проток.

3.2.2.Дефект межпредсердной перегородки.

3.2.3.Дефект межжелудочной перегородки.

3.2.4.2-х створчатый аортальный клапан.

3.2.5.Аномалия Эбштейна.

3.2.6 Врожденная митральная недостаточность.

3.2.7 Коарктация аорты.

3.2.8.Стеноз легочной артерии.

3.2.9.Тетрада Фалло.:.

3.2.10.Частичный аномальный дренаж легочных вен.

Глава 4. Влияние сочетанной патологии на госпитальную летальность, послеоперационные осложнения и продолжительность лечения среди пациентов, которым выполнена коррекция ВПС или осложнений ВПС.

4.1.Общая характеристика взаимосвязей сочетанной патологии с госпитальной летальностью, послеоперационными осложнениями и продолжительностью лечения.

4.2.Операции по коррекции отдельных ВПС, их осложнений, продолжительность лечения и летальность.

Глава 5.Научное обоснование организационного алгоритма, и методики мультидисциплинарной тактики ведения взрослых с ВПС с учетом сопутствующей патологии и осложнений.

5.1 .Обсуждение и результаты.

5.2.0рганизационные технологии обеспечения помощи взрослым пациентам с ВПС.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Сопутствующая патология у взрослых, госпитализированных для коррекции врожденных пороков сердца»

Актуальность исследования.

Во всем мире в связи с улучшением послеоперационной^ выживаемости и более качественной реабилитацией растет число взрослых пациентов с ВПС. [11,94,96]. По данным Daniels К. J. в Нидерландах проживает от 25 до 50 тыс взрослых с ВПС [62], в Канаде по данным Marelli AJ.[93].- 96000 взрослых с ВПС, в США -856000; в Европе по данным исследования «Euro Heart Survey on Adult Congenital Heart Disease» проживает 1,2-2,7 млн взрослых с ВПС. По данным Бокерия JI.A. с соавт, [12] за период с 1992г - 2006г в РФ отмечается увеличение показателей общей заболеваемости ВПС среди взрослого населения в 1,3 раза: Наличие ВПС и его коррекция -не единственная проблема пациентов с ВПС. Кроме нарушений гемодинамики и ритма, у них так же как у всех людей с возрастом возрастает риск развития других заболеваний, и они нуждаются в помощи смежных специалистов и социальной помощи. По данным Opotowsky AR с соавт [106] общее число госпитализаций взрослых (старше 18 лет) больных с ВПС в США за период 1998 г по 2005 г возросло на 101%, затраты на лечение возросли с 691 млн. $ США 1998г до ЗДбмлрд. $ в 2005г.

В.П. Подзолков [34] отмечает, что ВПС нельзя рассматривать как отдельно взятое заболевание - это совокупность анатомических и функциональных нарушений (расстройств гемодинамики, функции внутренних органов), особенно это проявляется у взрослых пациентов, у которых длительное существование порока приводит к изменениям всех систем различной степени выраженности.

Наличие ВПС необходимости и его коррекции, не единственная проблема пациентов с ВПС. Пациенты имеют риск развития эмболий, эндокардита, и нарушения иммунных расстройств, у них так же как у всех людей с возрастом возрастает риск развития других заболеваний и они нуждаются в помощи смежных специалистов и социальной помощи

НЦССХ им А.Н. Бакулева обладает огромным опытом хирургического лечения взрослых пациентов с ВПС, и многие вопросы изучены в диссертационных исследованиах. (Амиркулов Б.Д. 2004; Абдулкасумова4 С.А.2010; Чихладзе С Г., 2004; Мальцев С Г., 2005; Шашин Ю. Н., 2005 г; Новиченка В И., 2005; Константинов О В., 2005; Хириев Т. X., 2005; Сеидов Н 3., 2007; Шмальц А А., 2008 г; Григорьян А М., 2008; Малиновский Ю. В., 2008; Фатулаев 3. Ф., 2009; Черногривов А Е., 2010)

В 2004г Амиркуловым Б. Д. было выявлено, что у взрослых больных, госпитализированных для хирургического лечения, встречается довольно широкой спектр врожденных пороков сердца, но наиболее распространенными являются дефект межпредсердной перегородки, встречающийся в 47,1% всех случаев, и тетрада Фалло, составляющая 20,4% всех случаев. Пациентам старше 18 лет с ВПС бледного типа присущ ряд особенностей их течения и клинической картины: а) наличие частой сопутствующей общей патологии в анамнезе заболевания (4,5% случаев), которая не встречается у пациентов младшего возраста; б) наличии нарушений ритма сердца в 2,4% случаев; не зарегистрированных у пациентов младшего возраста; в) более часто встречающиеся случаи легочной гипертензии 2 и ЗА гемодинамической группы (соответственно 12,0% случаев и 7,6% случаев); г) перенесенный бактериальный эндокардит в анамнезе в

1,0% случаев, чего не было отмечено у пациентов детского возраста.

Вместе с тем ряд заболеваний, перечисленных исследователями, встречаются и у детей, но их распространенность значительно ниже например, мочекаменная болезнь, холецистит, артериальная гипертензия, пиелонефрит, бронхиальная астма, хронический гастрит).

Авторам не была изучена распространенность сопутствующих заболеваний в группе пациентов старше 18 лет с ВПС синего типа, за исключением бактериального эндокардита (который был зарегистрирован в 2,5% случаев) и не изучалась распространенность сопутствующих заболеваний среди пациентов с врожденным двустворчатым клапаном.

В диссертационном исследовании, выполненном в НЦССХ им А.Н. Бакулева, Абдулкасумовой С.А. [1] показано, что средний возраст 81 пациента, обратившегося за медицинской помощью в первичное звено здравоохранения, составил 43 + 16,3 года; средний возраст оперированных по поводу ВПС пациентов составил 37,9 ± 16,5 (минимум 17, максимум - 71). Сопутствующие ВПС заболевания были зарегистрированы намного чаще, чем в работе Амиркулова Б. Д.

54,3% пациентов). Одно сопутствующее заболевание было ч зарегистрировано у 47% пациентов, два сопутствующих заболевания -у 4,94%, 3 и более сопутствующих заболеваний - у 2,47% пациентов. Наиболее часто отмечалась в качестве сопутствующей - церебральная патология (19,75%) и артериальная гипертензия (19,75%).

Однако, исследований посвященных оценке сочетанной патологии, ее влиянию на исходы и продолжительность госпитального лечения изучены не были, что определило цель и задачи исследования.

Цель исследования:

Изучить частоту сочетанной патологии и факторы риска ИБС среди взрослых с ВПС, госпитализированных в кардиохирургический стационар, влияние на летальность, послеоперационные осложнения и продолжительность лечения; разработать организационный алгоритм ведения пациентов с учетом сопутствующей патологии и осложнений.

Задачи:

1. Изучить распространенность сопутствующих приобретенных* и врожденных заболеваний среди взрослых с ВПС на этапе госпитального лечения и потребность в дополнительных диагностических и лечебных мероприятиях.

2. Изучить распространенность факторовриска сердечно-сосудистых осложнений, обусловленных образом, жизни 4 (курение и избыточный вес) среди взрослых с ВПС.

3. Провести комплексный, анализ влияния сопутствующей патологии и, дооперационных осложнений ВПС на длительность послеоперационного лечения и летальность.

4. Изучить социальную активность взрослых с ВПС, госпитализированных в кардиохирургический стационар.

5. Научно обосновать организационный алгоритм и предложения по мультидисциплинарной тактике ведения взрослых с ВПС с учетом сопутствующей патологии и осложнений.

Научная новизна работы.

Определяется тем, что впервые: в репрезентативной выборке взрослых пациентов с ВПС изучены частота сопутствующей приобретенной и врожденной патологии, распространенность факторов риска сердечно-сосудистых осложнений, обусловленных образом жизни; дана демографическая, социальная и' клиническая характеристика современной" популяции взрослых с ВПС, госпитализированных для хирургического лечения ВПС, их осложнений и, сопутствующих' сердечно-сосудистых заболеваний; представлена комбинаторная^ структура, операций с учетом сочетаний ВПС и осложнений. Впервые доказано, что сопутствующая патология оказывает влияние на летальность и длительность послеоперационного лечения. Научно обоснован организационный алгоритм и предложения по мультидисциплинарной тактике ведения взрослых с ВПС с учетом сопутствующей патологии и осложнений.

Практическая значимость.

Проведенный! анализ позволил разработать предложения, которые могут быть использованы специалистами в области общественного здоровья и здравоохранения и врачами клинических специальностей на« всех этапах оказания медицинской помощи. Материалы работы могут использоваться на курсах повышения^ квалификации кардиологов, терапевтов, кардиохирургов, организаторов здравоохранения, наг базе кафедр послевузовского обучения.

Внедрение результатов исследования в практику.

Основные положения нашли отражение в опубликованных статьях и докладах. Материалы работы могут найти применение при разработке нормативных документов и стратегии развития, в области оказания медицинской помощи пациентам с ВПС, а также в преподавательской деятельности в вузах и средних специальных учебных заведениях.

Основные результаты (научные выводы и рекомендации) исследования могут быть использованы в практической деятельности медицинский организаций.

Положения, выносимые на защиту.

1. Среди взрослых с ВПС, госпитализированных для лечения в кардиохирургический стационар, регистрируется высокая частота сопутствующей приобретенной и врожденной патологии, что необходимо учитывать в выборе тактики лечения и планировании ресурсного обеспечения.

2. Сочетанная патология при ВПС оказывает влияние на летальность, послеоперационные осложнения и продолжительность лечения.

3. Высокая распространенность факторов риска сердечно-сосудистых осложнений, обусловленных образом жизни (курение и избыточный вес) среди взрослых с ВПС и социальные проблемы требуют развития „ комплексной медико-социальной и психологической помощи.

4. Научное обоснование организационного алгоритма мультидисциплинарной тактики ведения взрослых с ВПС с учетом сопутствующей патологии и осложнений.

Апробация работы.

Основные положения и результаты были доложены на Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (г. Москва (20 Юг); на совместной научной конференции научно-организационного отдела, отделения врожденных пороков сердца детей старшего возраста, отделения реконструктивной хирургии приобретенных пороков сердца и лаборатория автоматизированной истории болезни 13 октября 2010 года.

Заключение диссертации по теме «Сердечно-сосудистая хирургия», Нуркеев, Бахытжан Абидуллаевич

Выводы:

1. Сопутствующая патология зарегистрирована почти у 60% взрослых с ВПС (приобретенная, у 58;3%; врожденная - у 3,4%; только 1 сопутствующее заболевание выявлено у 38,3%). Статистически значимые различия между группами мужчин и женщин выявлены в частоте регистрации язвенной болезни и ИМ в анамнезе (у женщин 0,6%>, у мужчин 85%, р = 0,003; 0,4 и 2,6% соответственно р=0,004).

2. Сопутствующая патология требует дополнительного ресурсного обеспечения: для выбора тактики ведения 46% пациентов необходимо было выполнить диагностические исследования по поводу с опутствующих заболеваний; 35% - 1 диагностическое исследование, остальным 2 и более. 12,7% пациентов потребовались дополнительные диагностические исследования, обусловленные наличием нарушений ритма, как осложнением, либо одним из проявлений ВПС. В среднем (дополнительно к медикаментозной* терапии, связанной с наличием ВПС, его осложнениями и другой, сердечно-сосудистой патологией) 20,5% пациентов принимали 1,4±2,5 лекарственных препарата.

3. 31,7% госпитализированных с ВПС пациентов курят (мужчины чаще, чем женщины р=0,008) и почти столько же имеют избыточный вес (ИМТ 25-30 - у 29,9% пациентов и с ИМТ >30 - 5,1%), что обуславливает актуальность дальнейших исследований по оценке распространенности и роли факторов риска сердечно-сосудистых осложнений, обусловленных образом жизни среди данной популяции, и разработки мер, направленных на их коррекцию.

4. В изучаемой выборке высока доля пациентов, нуждающихся в социальной помощи (доля работающих - 33,4%, учащихся - 8,6%; доля пациентов, имеющих группу инвалидности, связанную" с наличием ВПС, сопутствующей» врожденной и/или приобретенной.' патологией- и осложнениями составила- 7,8%);

5. Госпитальная, летальность среди, оперированных составила' 1,9%; среди, пациентов с наличием*, одного или' более сопутствующих, заболеваний 3,3%, среди пациентов* без сопутствующей патологии! -0,4%.

6. Риск осложненного исхода, (смерть и/или развитие послеоперационных осложнений - ХПН с необходимостью гемодиализа, ИЭ, кровотечение, пневмония, полиорганная недостаточность) достоверно и значительно выше у пациентов с наличием сопутствующей.патологии, чем без нее (0111=7,1; 95% ДИ"1,6- 30).

7. Общая продолжительность в среднем на 2,1±0,9 дня (р= 0.017) была выше у пациентов с наличием* сопутствующих одного * или ^ нескольких заболеваний* и/или осложнений* до операции' (9,1±8,4) по сравнению с пациентами без аналогичных изменений.

Практические рекомендации.

• Врачам кардиологам и сердечно-сосудистым, хирургам необходимо учитывать полученные данные в выборе методов лечения пациентов; о ценке результатов лечения и формировании здорового образа жизни • среди взрослых пациентов с ВПС.

• Научным сотрудникам при планировании и интерпретации результатов научных исследований рекомендуется учитывать, что сопутствующие заболевания при ВПС могут быть фактором, влияющим на оцениваемые показатели (летальность, осложнения).

• Департаментам здравоохранения необходимо учитывать полученные данные при создании стандартов и планировании бюджета, в связи с тем, что сочетанная патология, требует больших трудовых, материальных и финансовых ресурсов при оказании медицинской помощи.

• Преподавателям медицинских ВУЗов рекомендуется использовать полученные данные в процессе обучения студентов и на курсах повышения квалификации врачей.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Нуркеев, Бахытжан Абидуллаевич, 2011 год

1. Абдулкасумова, С.А. Врожденные пороки сердца у взрослых: клинико-социальная характеристика и научно-организационное обоснование совершенствования медицинской помощи: дисс. к-ра мед. наук./ С.А. Абдулкасумова. М., 2010.-168 с. •

2. Аксенова E.JI. Клинко-функциональная оценка и качество жизни пациентов в отдаленном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло выполненной в раннем детском возрасте: дисс., д-ра мед. наук/ ЕЛ. Аксенова. М.,2008.-178 с.

3. Амиркулов Б. Д. Врожденные пороки сердца у взрослых: структура, особенности анатомии, клиники, диагностики, результаты хирургического лечения: автореф. дисс., д-ра мед. наук/ Б.Д. Амиркулов М, 2004-28.

4. Аномалия Эбштейна под ред Л.А. Бокерия, В.П.Подзолков, Н.Б.Сабиров// М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2005.-240с.

5. Бокерия Л.А. Ренгенваскулярное закрытие врожденных— перимембранозных и мышечных дефектов межжелудочковой перегородки пороков./ЛА.Бокерия, Б.Г.Алекян, В.П. Подзолков и другие //Детские болезни сердца и сосудов.- 2006.-№6.-С. 40-43.

6. Бокерия Л.А. Хирургическая помощь при заболеваниях сердца:некоторые аспекты организации, доступности, эффективности. / Л.А. Бокерия, И.Н. Ступаков, И.В. Самородская.// Грудная и сердечно сосудистая хирургия.- 2006.-№5.-С. 4-12.

7. Бокерия Л.А., Клинико-социологическая характеристика взрослых пацинетов с врожденными пороками сердца по данным эпидимеологического иследования'. / Л.А. Бокерия, И.Н. Ступаков и др// Грудная сердечно-сосудистая хирургия.-2008.-№5.-С.4-7

8. Бокерия Л.А., Кардиологическая и хирургическая помощь при сердечно-сосудистых заболеваниях в Российской Федерации в 2006 г. / Л.А. Бокерия, И.Н. Ступаков и др//Бюллетень НЦССХ.-2007,-№5.-С. 34-43.

9. Бокерия, Л.А. Ренгенваскулярное закрытие врожденных перимембранозных и мышечных дефектов межжелудочковой перегородки пороков / Л.А. Бокерия, Б.Г Алекян., В.П. Подзолков., и др//Детские болезни сердца и сосудов.- 2006.-№6.- С. 40-43.

10. Врожденные пороки сердца у детей. O.A. Мутафян //СПБ: 2002,-331с.

11. Врожденные пороки сердца. H.A. Белоконь. В. П. Подзолков//М.: 1991 .-С. 170.1 б.Врожденные пороки сердца: Руководство для педиаторов кардиологов неонатологов. А.С Шарыкин.// М.:-Медицина 2005.-135с

12. Григорьян А. М. Эвдоваскулярное закрытие ДМЖП окклюдерами Атр^гег: автореф. дисс. к-ра мед. наук./ А. М. Григорьян — М., 2008.-24с.

13. Зеленикин М. А. Протезирование легочного ствола в хирургическом лечении врожденных, пороков сердца: автореф. дисс. д-ра мед. наук. / М. А. Зеленикин. М., 1991.-26.

14. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. В.И. Бураковский, В .А. Бухарин, Л.Р. Плотникова// М.: Медицина. 1975 .стр.-247.

15. Малиновский Н. Hi Отдаленные- результаты, хирургического-лечения дефектов межпредсердной перегородки сердца. /H.H. Малиновскиш Б.А. Константинов, и др //Хирургия.-1981 .-№11.-С.85-89.

16. Мальцев С. Г. Хирургическое лечение пороков конотрункуса с высокой легочной гипертензией: дис ,док мед наук./ Мальцев С. Г. -М, 2005 г.

17. Маткараимов М.С. Повторное операции на трехстворчатом клапане после ранее выполненной хирургической коррекции врожденх пороков сердца./ М.С. Маткараимов, И:Е. Черногривов //Детские' болезни-сердца и сосудов.- 2010.-№1.-С. 10-15.

18. Млиновский Ю: В. Результаты хирургического лечения-врожденных пороков сердца сочетающихся с инфекционнымэндокардитом: дис. к-ра, мед. наук./ Ю. В. Млиновский -М.,2008 г.

19. Подзолков В*. П. Повторные операции после радикальной коррекции врожденных пороков сердца./В. П. Подзолков, В.Н. Чебан, A.A. Гаджиев.//Грудная сердечно -сосудистая хирургия.-1996;6:35-41.

20. Подзолков В.П. Особенности течения врожденных пороков сердца у взрослых больных./ В.П. Подзолков, М.М Зеленикин.//Грудная сердечно-сосудистая хирургия. -2009.-№2.-С. 41-45.

21. Подзолков, В.П. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца в сочетании с ишемической болезнью сердца / В.ПЛодзолков, Б.Г.Алекян, М.Р.Чиаурели и др // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-2009.- №3.- С. 4-6.

22. Приоритеты в области здравоохранения.//Всемирный банк и ВОЗ.Вашингтон.2006г.-209стр.

23. Сагатов И.Е. Сравнительная оценка результатов различных методов ; операции фонтена в хирургическом лечении врожденных пороков. сердца: автореф дисс., д-ра мед. наук.// Сагатов И.Е. М, 2008 г.

24. Самсонов В .Б. Результаты хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца методом полуторажелудочковой* коррещии: автореф: дисс. д-ра мед; наук./В;Б. Самсонов -Ml, 2006 г.

25. СёидовуН; 3:;Атрезия легочной артерии с дефектом. , межжелудочковой перегородки и отхождением аорты правого желудочка (анатомия, клиника, диагностика, хирургическое лечение.), дис. к-ра мед наук;/СеидовЖ 2007 г.,

26. Сердечно-сосудистая хирургия? под ред В .И. Бураковского и, Л5. А. Бокерия// М.:НЦССХ им; А. ffi Бакулева РАМН^ 199 Г г.

27. Сопутствующие заболевания при врожденных; пороках сердца Н. К Галакин, Р. М 1офман// М:: Медицина. 1972.стр175.

28. Тодоров С.С. Клинико-морфологическая характеристика изменений« аорты при синдроме марфана у детей и взрослых./ С.С. Тодоров //Детские болезни сердца и сосудов.г2010:-№1.-С. 52-56.

29. Фатулаев 3: Ф.:Повторные операции на митралыюм клапане приврожденных пороках сердце: дис. к-ра. мед. наук./З. Ф. Фатулаев -М., 2009г

30. Хириев Т. X. Диагностика результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца с агнезией одной из легочных артерий: дис. к-ра. мед. наук./ Т. X. Хириев -Ml, 2005 г.

31. Черногривов A. Е. Реконструкция путей оттока из правогожелудочка без пластины дефекта межжелудочково перегородки при сложных врожденных пороках сердца: дис. док мед наук./ А. Е. Черногривов -М., 2010 г.

32. Шмальц А. А. Многоэтапная гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком и исходной чегочной гипертензией: дис. к-ра. мед наук./ А. А. Шмальц -М., 2008 г.

33. Ammash N. Cerebrovascular events in adultpatients with cyanotic congenital heart disease./ N. Ammash, C.A. Warnes. // Am CollCardiol J.-1996.-Vol. 28.-P. 768-72.

34. Barclay L. Multiple Barriers Exist to Care for Adults With Childhoodi

35. Onset Chronic Diseases Pediatrics. 2010; 125:e748-e 754.

36. Beauchesne LM. Prevalence and clinical manifestations of 22ql 1.2 microdeletion in adults with selected'conotruncal anomalies. /LM. Beauchesne, CA. Warnes, HM. Connolly, et al.// Am Coll Cardiol. J.-2005.-Vol. 45.-P. 59

37. Bell-Thomson J. Surgical technique in the management of patent ductus arteriosus in the elderly patient./J Bell-Thomson, E Jewell, F Ellis, et al //Ann Thorac Surg.-1980.-Vol. 30.-P. 80-3.

38. Campbell M. Natural history of atrial septal defect. / M Campbell// Br Heart J.-1970.-Vol. 32.-P. 820-6.

39. Castadela A.R. The spectrum of adult congenital heart disease in Europe. /A.R Castadela, R Zamona, D.M Nicoloff, et.al//Ann.Thorac.Surg.-1971.-Vol.l2.-P.29-38.

40. Craig R. J. Natural history and prognosis of atrial septal defect./R. J Craig, A Selzer.//Circulation.-1968.-Vol. 37.-P. 805-15.

41. Daniels K. J. Current Trends in the Prevalence of Adult Congenital Heart Disease. /K. J Daniels//European Heart Journal.-2003.-Vol. 22.-P.103-108.

42. Deanfield John. Management of Grown Up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology ./John Deanfield, Erik Thaulow, Carol Warnes//European Heart Journal.-2003.-Vol. 24.-P. 1035-1084.

43. Dearani JA, Connolly HM, Martinez R, Fontanet H, Webb GD.Caring for adults with congenital cardiac disease: Successes and challenges for 2007 and beyond. Cardiol Young. 2007 Sep; 17 Suppl 2: 87-96.

44. Detter C., Fischlein T., Feldmeier C. et al. Aortic valvotomy for congenital valvular aortic stenosis: a 37-year experience. Ann Thorac Surg 2001;71:1564 -71.

45. Ebert P. / P Ebert, J Grieco, S DeLeon Y, et al.//Ibid. 1999. -Vol.88 - P. 770-775.

46. G at es R.H., Laks II., Drinkwater D.S., et al. The Fontan procedures in adults. Ann Thorac Surg 1997; 63:1085-90.

47. Grown-up congenital hearty (JI-IM ease current needs and provision of adolescents and adults with congenital heart disease in;the UKW Heart.

48. Hardin J.T., Muskett A.D., Canter C.E. Martin T.C., Spray T.E. Primary surgical closure of large ventricular septal defects in small infants^

49. Harrison D. Sustained ventricular tachycardia im adult patients late; after repair oftetralogy ofFallot./ D Harrison, L Harris, S Siu, et al. // J Am Coll Cardibi>I997.-Vol. 30.-P: 1368-73. " • : : -' .

50. Harrison D.A. Cardiopulmonaiy function in adult patients late after Fontan repair./D.A. Harrison, J.E. Walters, G.D. Webb, et al. // J Am Coll Cardiol.-I995.-Vol. 26.-P.1016-21.

51. Hideo O. High Prevalence of Abnormal Glucose Metabolism in Young Adult Patients with Complex Congenital Heart Disease. / O Hideo. M Yoshihiro. Y Masaki. I Haruko.// American Heart Journal.-2009.-Vol. 158(1).-P. 30-39.

52. Humes R.A. Results ofthe modified Fontan operation in adults./ R.A Humes, D.D. Mair, C J. Porter et 2X.II Amer J Cardiol.-1988.-Vol. 61.-P. 602-4.

53. Jamieson- S.W., Kapelanski D.P., Sakakibara 14. et al. // Ann.Thorac. Surg. 2003. - Vol. 76. - P. 1457-1464.

54. Jonas R.A. /R.A.Jonas, M.D. Freed J.E. Mayer. A.R. Castañeda// Circulation. -1985.- Vol. 72.- P. 77-83.

55. Kaemmerer H., Hess J. Congenital heart diseas. Transition from adolescence to adulthood Internist (Berl.) 2009 Oct.; 50 (10): 1221-2, 1224-7.

56. Kamphuis, M., Vogels, T., Ottenkamp, J. van der Wall, E.E., Verloove-Vanhorick, S.P. & Vliegen, H.W. Employment in adults with congenital heart disease. Archives of Pediatric and Adolescent Medicine, 2002, 156(11), 1143-1148.

57. Kidd L, Second natural history study of congenital heart defects. Results of treatment of patients with ventricular septal defects. /L. Kidd. DJ Driscoll, WM Gersony, et al.//Circulation.-1993.-Vol. 87.-P. 138-51.

58. Kirklin W.J., Barrat-Boyes B:G. Congenital aortic stenosis. In: Kirklin W.J. Barrat-Boyes BG. ed. Cardiac Surgeryr 2 nded.New York: Churchill Livingstone 1993:1195-1237.

59. Knott Craig: C.L., Daniclson G.K., Schaff H.Y. et al. The modified Fontan operation. An analysis of risk factors for early death or takedown in 702 consecutive patients from one: institution. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109:1237-43.

60. Knowles R, Griebsch I, Dezateux C, Brown J,C Bull C Wren. Newborn screening for congenitalheart defects: a systematic, reviewand cost-effectiveness analysis.// Health Technology Assessment 2005; Vol. 9: No. 44.

61. Laks H, Marelli D, Plunkett M, Odim J, Myers J. Adult Congenital Heart Disease.In: Cohn LH, Edmunds,LH Jr, eds. Cardiac Surgery in the Adult. New York: McGraw-Hill; 2003:13291358.

62. Marelli A .J., Mackie A.S., Ittu R.I. et al: Congenital Heart Disease in the General Population: Changing Prevalence; and Age Distribution.

63. GirCUl^ion:2007; l-f5; 163 -172;Jan8,2007;: ;

64. Marelli A.J., Perloff J.K., Child JS et al. Pulmonary atresia vith ventricular septal defect in adults. Circulation 1994; 89:243-9.

65. Maurodis C. Congenital heart disease. IN: Y., 2004:.98:Mayer J.E., Helgason H., Jonas R.A., et al. Extending limits for modified Fontan procedures. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92: 1021-8.

66. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D. et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair oftetralogy ofFalloti N Engl J Med 1993;329:593-9. •

67. Nicminen HP, Lateresults. of pediatric cardiac surgeiy in Finland:a population-based study with 96% follow-up. /EV Jokinen, HI Sairancn//Circulation 2003.-Vol.104i-P. 570 -5.

68. Opotowsky, A.R. Trends in hospitalizations for adults with congenital heart disease in the U.S. / A.R. Opotowsky, O.K. Siddiqi, G.D. Webb. /J< Am Coll Cardiol.-2009.- Vol. 28.- P. 460-7.

69. Pagani F. D., Cheatham J. B.,Backman R. H. et al. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. -Vol. 110. - P. 1521-1533.

70. Patterson W, Baxley W.A, Karp R.B., et al. Tricuspid atresia in adults. / W.A. Baxley, R.B. Karp, et al.//Amer J Cardiol. -I982.-Vol. 49.-P. 141-52.

71. Perloff J.K., Sangwan S. Noncardiac Surgery .In: Perloff JKChild JS,eds. Congenital Heart Disease in Adults.2ed. Philadelphia: Saunders: 1998.

72. Perloff JK. Survival patterns without cardiac surgery or interventional catheterization: a nanowing base. In: Perloff JK, Childs JS, eds. Congenital heart disease in adults 2nd ed. Philadelphia W.B. Saunders, 1998:15 53.

73. Perloff JK. Systemic complications of cyanosis in adultswith congenital heart disease. Hematologic derangements,renal function, and urate metabolism. Cardiol Clinl993;l l(4):689-99.

74. Presbitero P., Pregnancy m cyan otic congenitale heart disease. Outcome of mother and fetus / P Presbitero, J Someiyill, S Stone, et al.// Circulation^ 1994.-Vol. 89.- P. 2673-2376.

75. Priya, P. Mortality associated1 with adult congenital heart disease; Trends in the US population from 1979 to 2005. / P. Priya, D. Kanaka, F. Elyse. //Am Heart J.-2009.-Vol.l58.-P. 874-879.

76. Rao Y., Van Arsdell G.S., David T.E. et al. Aortic valve repair for adult congenital heart disease: A 22- yaer experience. Circulation 2000 Nov 7; 102(19 Suppl 3):III40-3.

77. Rhodes LA, Walsh EP, Gamble WJ et al. Benefits and potentialrisks of atrial1 antitachycardia pacing after repairof congenital heart disease. Pacing Clin Electrophysiol 1995; 18(5 Pt 1):1005-16.

78. Roos-Hesselink J, Perlroth MG, McGhie J et al. Atrial arrhythmiasin adults after repair of tetralogy of Fallot. Correlationswith clinical, exercise, and echocardiographicfindings. Circulation 1995;91(8):2214-9.

79. Rosenthal'A., Behrendt D.!, Sloan H et al. Long-term prognosis (15 to 26 years) after repair of tetralogy of Fallot. 1. Survival and symptomatic status. Ann Thorac Surg 1984; 38:151-6.

80. Saidinejad M Aortic Valve Insufficiencyhttp://emedicine.medscape.com/article/893646-treatment.

81. Sauer U., Maier M., Koli S., et al. Sixty three children with congenital cardiovascular anomalies and heterotaxy follow - up and suitability for staged or definitive cavopulmonary connection. Cardiol Young 1993 ;3: Suppl 1:15.

82. Seipelt R.G., Vazquez-Jimenez J. F., Sachweh J. S.et al. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2002. Vol. 21, № 4.-P. 721-725.

83. Simko, L.C., McGinnis, K.A. Quality of life experienced by adults with congenital heart disease.// AACN Clinical Issues, 2003- 14(1), 42-53.

84. Somerville J. Management of adults with congenital heartdisease: an increasing problem. Ann Rev Med 1997;48:283-93.

85. Swan, L, Exercise prescription in adults with congenital heart disease: A long way to go./ L. Swan, W.S. Hillis,// Heart.- 2001.- Vol. 83(6).-P.685-687.

86. Vaksmann G., Foumier A., Davignon A. et al. Frequency and prognosis of arrhythmias after operative "correction" of tetralogy of Fallot. Am J Cardio 1 1990;66:346-9. нет номера.

87. Waien S.A, Serial follow-ир of adnlts with repaired tetralogy of Fallot./S.A Waien, P.P. Liu, B.L. Ross et al.// J Am Coll Cardiol.-1992.-Vol. 20.-P. 295-300.

88. Wames C.A., Somerville J. Tricuspid atresia with transposition of the great arteries in adolescents and adnlts: current state and late complications. Br Heart J 1987;57:543-47.

89. Wren C, O'Sullivan JJ. Survival with congenital heart disease and need for follow up in adult life. Heart 2000;84:499-503.