Распространенность и клинико-неврологические особенности сирингомиелии в Оренбургской обл. тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.13, кандидат медицинских наук Щевьева, Виктория Александровна

• Щевьева, Виктория Александровна
• кандидат медицинских наук
• 2007

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Щевьева, Виктория Александровна

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР.

1.1. Определение, этиопатогенез и распространенность сирингомиелии.

1.2. Факторы риска, роль дизрафического статуса, наследственности в развитии сирингомиелии и современные представления о ее патогенетических механизмах.

1.3. Классификация, клинические и параклинические особенности сирингомиелии.

1.4. Нозогеография сирингомиелии в регионах граничащих с Оренбургской областью и роль микроэлементов в патологии нервной ткани.

1.5. Экология Оренбуржья, антропогенные зоны, микроэлементы почвенных зон и их роль в развитии неврологической патологии.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1 .Общая характеристика собственных наблюдений.

2.2. Методы исследования.

2.2.1. Неврологическое исследование.

2.2.2. Метод картирования, характеристика среды проживания больных сирингомиелией.

2.2.3. Методы статистической обработки.

ГЛАВА 3. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ СИРИНГОМИЕЛИИ В ОРЕНБУРГСКОЙ ОБЛАСТИ.

3.1. Общая характеристика интенсивного показателя сирингомиелии в Оренбургской области.

3.2. Интенсивный показатель сирингомиелии в различных регионах Оренбургской области.

3.3. Интенсивный показатель сирингомиелии в городской и сельской популяции населения.

3.4. Интенсивный показатель сирингомиелии в различных национальных группах.

3.5. Сравнительная характеристика интенсивного показателя сирингомиелии относительно профессии и характера труда больных сирингомиелией.

3.6. Сопоставление ИП сирингомиелии и микроэлементного состава почв

Оренбургской области.

ГЛАВА 4. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕЙ.

4.1. Особенности клиники, локализации и неврологических проявлений сирингомиелии в Оренбургской области.

4.2. Особенности сирингомиелии в различных национальных группах проживающих в Оренбургской области.

4.3. Количественная оценка симптомов сирингомиелии в различных регионах и природных зонах Оренбургской области.

4.4.Особенности клиники у больных сирингомиелией в зависимости от профессии и характера труда.

ГЛАВА 5. СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ СИРИНГОМИЕЛИИ.

5.1. Характеристика легкой, умеренной и выраженной степеней тяжести сирингомиелии и шкала оценки тяжести заболевания.

5.2. Шкала оценки состояния функциональных систем у больных сирингомиелией.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Распространенность и клинико-неврологические особенности сирингомиелии в Оренбургской обл.»

Сирингомиелия — одно из частых органических заболеваний центральной нервной системы характеризующееся разрастанием глии и образованием продольных полостей в шейно-грудном отделе спинного мозга, стволе, внутренней капсуле (Гусев Е.И., 1999; Акимов Г.А., 2001; Яхно Н.Н., 2001), в связи с аномалиями развития невральной трубки. Частота сирингомиелии в России варьирует от 3,3-130 случаев на 100000 населения (Садыков Т.Т., 1977; Сироткин В.М., 1978; Крицкая Л.А., 1998; Богданов Э.И. и соавт., 2004; Абулгатина А.С. и соавт., 2006; Борисова Н.А. и соавт., 1989-2007). Проблема сирингомиелии и сегодня продолжает оставаться актуальной, поскольку сирингомиелия инвалидизирует людей в молодом-цветущем возрасте и тем самым приобретает важное медико-социальное значение

Исследования по эпидемиологии позволяют получить представление о заболеваемости и распространенности сирингомиелии, оценить ее территориальное распределение и факторы, влияющие на развитие заболевания, что в целом должно способствовать принятию адекватных организационных мер направленных на улучшение диагностики, лечения и профилактики заболевания.

Распространенность и первичная заболеваемость, а также территориальное распределение сирингомиелии подробно изучены в Татарии (Сироткин В.М., Омороков Л.И., 1977; Богданов Э.И., 2004), в Башкирии (Борисова Н.А., Байбазарова Ф.М., 1989; Абулгатина А.С. и соавт., 2006), а в Оренбургской области такие исследования не проводились совсем. Не изучены факторы, способствующие и предрасполагающие проявлению сирингомиелитического процесса: природные факторы, состав почв и содержание в них микроэлементов, физический труд, этнические особенности заболевания и другие (Мелерович А.Е., 1969; Сироткин В.М.,

1970; Борисова Н.А., 1989; Крицкая JI.A., 1998; Леманн-Хорн Ф., Лудольф А., 2005). В последние годы наибольший интерес представляют географические аспекты частоты, вариабельности, семейности заболевания, сопоставляемые с характером почвы, погодными и сезонными факторами (Богданов Э.И., 2006; Борисова Н.А. и соавт., 2006-2007). В прилегающих к Оренбуржью территориях, Татарии и Башкирии выявлена зависимость сирингомиелии от ландшафтно-географических провинций, отличающихся природными условиями. В этих регионах отмечена сопряженность между характером почв, содержанием в них микроэлементов и распространенностью сирингомиелии (Косоденко Л.Г., Канторович Р.А., 1968; Сироткин В.М., 1970; Борисова Н.А. и соавт., 1989; Иваничев Г.А., 2000). Ряд авторов считают, что дисбаланс микроэлементов в почве может способствовать дизэмбриогенезу, а в дальнейшем и развитию сирингомиелии (Сироткин В.М., Темирбаев В.И., 1967; Шарипова Ф.Н., 1969; Акимов Г.А., 2001; Борисова Н.А. и соавт., 2007).

В литературе имеются указания на связь между распространенностью сирингомиелии и этническими группами населения. Так в регионах прилегающих к Оренбуржью отмечена высокая заболеваемость сирингомиелией среди чувашей и марийцев, татар и башкир, меньше у русских и украинцев (Недошивин Н.Б. и соавт., 1984; Абулгатина А.С. и соавт., 2006). В Оренбурге и Оренбургской области коренное население также многонационально, но данных об особенностях распространения сирингомиелии среди них нет.

Таким образом, сирипгомиелия чрезвычайно сложная по этиопатогенезу и клиническому выражению нозологическая форма, имеет различную нозогеографию, регионарные и этнические особенности. Различные факторы внешней среды могут влиять на ее распространенность, что требует дальнейшего исследования этой проблемы. Уточнение клинико-неврологических особенностей сирингомиелии, факторов, способствующих распространенности заболевания в Оренбургской области, будет способствовать улучшению неврологической помощи этому контингенту больных.

Целью работы, явилось определение роли природных, национальных и профессиональных факторов в распространенности и клинико-неврологических особенностях сирингомиелии в Оренбургской области.

Задачи исследования:

1. Определить и сопоставить распространенность сирингомиелии в различных почвенных зонах и регионах Оренбургской области.

2. Уточнить особенности распространенности сирингомиелии среди различных национальных групп, сельской и городской популяции населения, а также в зависимости от характера труда больных.

3. Выявить клинические особенности сирингомиелии в различных регионах Оренбуржья и разработать шкалу оценки тяжести заболевания.

Научная новизна.

Впервые в Оренбургской области проведен анализ распространенности сирингомиелии за 40 лет. Получены новые данные об особенностях сирингомиелии в Северном, Западном, Центральном, Южном и Восточном регионах Оренбургской области. Отмечена очаговость в распространении сирингомиелии с наибольшим значением интенсивного показателя заболевания в Северо-Западном регионе Оренбургской области. Отмечено уменьшение интенсивного показателя сирингомиелии в направлении с Запада на Восток и с Севера на Юг. Выявлены биогеохимические зоны с сопряженностью высоких значений интенсивного показателя сирингомиелии с содержанием в почвах эссенциальных и условно токсичных микроэлементов.

Отмечены клинико-неврологические особенности сирингомиелии в различных географических зонах области. Определены природно-географические, этнические, профессиональные и популяционные факторы, влияющие на распространенность и выраженность неврологической симптоматики сирингомиелии. Впервые разработана шкала оценки тяжести состояния больных сирингомиелией.

Практическая значимость работы. Проведенные исследования позволяют выявить закономерности распространения и клинико-неврологические особенности сирингомиелии в Оренбургской области, что должно учитываться в организации неврологической помощи этому контингенту больных. Определены факторы, влияющие на распространенность и клинико-неврологические особенности сирингомиелии в Оренбуржье. Использование шкалы количественной оценки сирингомиелии позволит более точно определять тяжесть данного заболевания при медико-социальной экспертизе и в динамике проводимых лечебно-реабилитационных мероприятий.

Внедрение в практику. Результаты исследования внедрены в практику неврологического отделения Оренбургской областной клинической больницы №1, №2, городской клинической больницы №3.

Полученные данные используются в учебном процессе при чтении лекций и проведении практических занятий при последипломной подготовке врачей, клинических ординаторов, врачей интернов по специальности «неврология».

Положения, выносимые на защиту: 1. Неравномерность распространения сирингомиелии в Оренбургской области сопряжена с рядом природных, этнических и популяционных факторов, характером труда больных, а также особенностями биогеохимических провинций и географических зон проживания больных. Существует связь между интенсивными показателями распространенности сирингомиелии и содержанием в почвах эссенциальных, условно токсических и токсических микроэлементов.

2. Выраженность и особенности неврологических проявлений сирингомиелии зависят от нозогеографии заболевания в Оренбургской области. Прогрессирование сирингомиелии характеризуется более выраженными нарушениями стволовых рефлексов, грубыми кистевыми и стопными патологическими рефлексами в сочетании с атрофиями дистальных отделов рук, увеличением количества пораженных сегментов и общей суммы неврологического дефицита.

Апробация работы.

Материалы диссертационной работы были представлены на 6-ой межобластной конференции неврологов Самарской и Оренбургской областей (Серноводск, 2003), 7-ой межобластной научно-практической конференции неврологов Оренбургской и Самарской областей (Бугуруслан, 2004), областной конференции неврологов, посвященной 100-летию К.В. Шиманского (Челябинск, 2006), на IX Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006), регионарной научно-практической конференции (Тольятти, 2007). По материалам диссертации опубликовано 6 работ.

Объем и структура диссертации.

Работа изложена на 137 страницах машинописного текста. Состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, 3-х глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 161 источников, из них 63 работы зарубежных авторов. Диссертация иллюстрирована 9 рисунками, содержит 40 таблиц и дополнена приложением.

Заключение диссертации по теме «Нервные болезни», Щевьева, Виктория Александровна

ВЫВОДЫ

1. Отмечена очаговость в распространении сирингомиелии с наибольшим значением интенсивного показателя в Северо-Западном регионе Оренбургской области. Выявлена сопряженность высоких значений распространенности сирингомиелии в Оренбургской области в СевероЗападном регионе с низким содержанием в почвах цинка, марганца и бора на фоне увеличения концентраций условно токсических и токсических микроэлементов стронция, циркония.

2. Установлены высокие значения интенсивного показателя сирингомиелии среди казахского и татарского населения Оренбургской области, а также среди лиц проживающих в сельской местности. Выявлена большая распространенность сирингомиелии у больных сирингомиелией связанных профессионально с тяжелым физическим трудом, при этом среди этих лиц отмечена меньшая выраженность неврологической симптоматики, чем у больных сирингомиелией занятых легкими видами труда.

3. Определены клинико-неврологические отличия сирингомиелии в разных регионах Оренбуржья в виде уменьшения выраженности неврологической симптоматики преимущественно в Юго-Восточных районах области, существенных отличий симптомов заболевания относительно Запада и Востока области отмечено не было. Прогрессироваиие тяжести сирингомиелии сопровождается более выраженным нарушением рефлексов замыкающихся на уровне варолиевого моста, кистевых рефлексов Россолимо, увеличением степени атрофии мышц кисти, суммы стопных патологических рефлексов, количества пораженных сегментов и общей суммы неврологического дефицита.

4. Разработанная шкала балльной оценки синдромов, симптомов и признаков у больных сирингомиелией позволит более полно оценить большинство сторон заболевания, получить представление о степени тяжесги сирингомиелии, а также количественно определять динамику заболевания в процессе его прогрессирования, лечения и реабилитации.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При ведении больных сирингомиелией необходим учет природных, национальных и профессиональных факторов для назначения более адекватных схем лечения данного контингента больных, в частности коррекции микроэлементного дисбаланса, выведения из организма условно токсичных микроэлементов, могущих ухудшать функциональное состояние центральной нервной системы.

2. При проведении профилактических осмотров, при приеме на работу следует обращать внимание на наличие малых стигм, особенно у родственников больных сирингомиелией, при выявлении которых рекомендовать проведение нейровизуализационных методов обследования. Больным с выявленными аномалиями краниовертебральной области нужно избегать тяжелых физических нагрузок и травм, а также ориентировать их на адекватный выбор профессии.

3. Больным сирингомиелией связанным с легкими видами труда необходимо назначение дозированных физических нагрузок с индивидуальной мультисенсорной афферентацией, с использованием метода биологической обратной связи. Также в лечении больных необходимо шире использовать нестероидные противовоспалительные средства, хондропротекторы, аминокислоты, венотонизирующие препараты и ингибиторы карбоангидразы.

4. При неврологическом осмотре больного с сирингомиелией необходимо выявить и количественно оценить симптомы и признаки заболевания для определения степени тяжести процесса в баллах. При этом сирингомиелия с тяжестью до 60 баллов относится к разряду легких, от 61 до 80 баллов - среднетяжелых, а сирингомиелия с тяжестью свыше 81 балла - к разряду тяжелых.

5. В зависимости от количественных значений выраженности сирингомиелии и степени функциональных расстройств необходимо рекомендовать больным рациональное трудоустройство, своевременно освобождая больного от работы, повышающей его функциональные возможности во избежании формирования большого общего неврологического дефицита.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Щевьева, Виктория Александровна, 2007 год

1. Абулгатина А.С., Хидиятова И.М., Хуснутдинова Э.К., Борисова Н.А. Молекулярно генетическое изучение сирингомиелии в республике Башкортостан. /Материалы IX Всероссийского съезда неврологов — Ярославль, 2006. - С. 28.

2. Абрамова И.Э. Нарушения обмена гликозаминогликанов при неврологической патологии и его коррекция церулоплазмином: Автореф. дисертации канд. мед. наук. Уфа 1984.

3. Аверцев Г.Н. Исследование компенсаторных возможностей сердечнососудистой системы при сирингомиелии с оценкой эффективности метаболической терапии: Диссертация канд. мед. наук. Пермь 1999.

4. Адаме Виктор. Руководство по неврологии, 2006.

5. Акимов Г.А., Одинак М.М. /Дифференциальная диагностика нервных болезпей./Руководство для врачей. С-Петербург.-Изд., «Гиппократ»,, 2001.-663 с.

6. Ахадов Т.Д., Сачкова И.Ю., Кравцов А. К. Аномалия Арнольда-Киари: данные магнитно-резонансной томографии и клинические проявления //Журнал невропатологии и психиатрии.-1993.-№ 5.- С. 19-23.

7. Абулгатина А.С. Семейный случай мальформации Киари и синдрома Денди-Уокера / А.С. Абулгатина// Неврол. журнал.- 2003. Т.2, №3.-С.11-13.

8. Абулгатина А.С. Клинико-генетическое изучение сирингомиелии в Республике Башкортостан / А.С. Абулгатина, И.М. Хидиятова, Э.К. Хуснутдинова // Современные достижения клинической генетики: тез. Всерос. науч.-практич. конф. М.,2003.-Т.2, № 10. - С.402.

9. Архипова С. В. // Исследование вегетативного тонуса у больных сирингомиелии методом вариационной пульсометрии. // Чувашский Государственный Университет им. Ульянова, Чебоксары, 2006,- С.28.

10. Байбазарова Ф.М. Клинико-генетический анализ сирингомиелии. В кн.: Сирингомиелия. Уфа 1978; С.53-63.

11. П.Богданов Э.И., Михайлов И.М., Кабиров А.Р. Спонтанное спадение сирингомиелитической полости. // Журн. неврол. и психиатр.- 2003. №7. - С.4-9.

12. Богданов Э.И., Менделевич Е.Г., Заббарова А.Т., Хайрулов М.А., Сурженко И.Л. Постсиринкс синдром: непрогрессирующая центральная миелопатия /Материалы IX Всероссийского съезда неврологов.-Ярославль, 2006.- С.29.

13. Богданов Э.И. Сирингомиелия. //Неврологический журнал 2005.- № 6. Т.10.-С.4-11.

14. Боговазова Л.Р., Тупиневич Г.С. Электрофоретическая подвижность клеток крови у больных сирингомиелией. В кн.: Физиологические основы адаптации организма к экстремальным факторам среды. Уфа 1989; 27-30.

15. Боговазова Л.Р., Борисова Н.А. Физико-химические свойства клеток крови при сирингомиелии. Всероссийский съезд неврологов, 9-й: Материалы. Ярославль 2006.-С.237.

16. Боев В.М., Быстрых В.В., Верещагин Н.Н., Скачков М.В. /Экология человека на урбанизированных сельских территориях.- Оренбург, 2003.392 с.

17. Боев В.М., Желудева Г.Н. /Гигиена труда// Методическое пособие для преподавателей и студентов. Оренбург, 1995.-4-6.

18. Боев В.М., Колесников Б.Л. Здоровье населения Оренбургской области: Атлас.- Оренбург, ОАО «ИПК «Южный Урал». 2006. 136 с.

19. Борисова Н.А. Сирингомиелия. Большая медицинская энциклопедия. М 1984; 23: С.294-299

20. Борисова Н.А., Валикова И. В., Кунаева Г.А. /Сирингомиелия.- М.: Медицина, 1989.-160 с.

21. Борисова Н.А. Сирингомиелия в Башкирии /Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. Ярославль, 2006.- С-31.

22. Борисова Н.А., Первушина Е.В., Тунин В.Ф., Мирсаев Т.Р., Васильева Е.А. Изучение сирингомиелии в республике Башкортостан /Материалы IX Всероссийского съезда неврологов.- Ярославль, 2006.- С.37.

23. Борисова Н.А., Мирсаев Т.Р. Сирингомиелия в Башкортостане (материалы этиологического и патогенетического анализа). //Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова,- 2007-107-№ 3- С. 56-60.

24. Боговазова Л.Р., Борисова Н.А. Физико-химические свойства клеток крови при сирингомиелии // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. Ярославль, 2006.-С. 29.

25. Болотов Д.А., Ситель А.Б. Аномалии развития краниовертебрального перехода у больных с цервикогенными головными болями. // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. Ярославль, 2006.- С.30.

26. Благо датский М.Д., Ларионов С.Н., Шантуров В.А. Результаты лечения прогрессирующих форм сирингомиелии //Вопросы нейрохирургии,- 1993.-№ 2.-С.8-10.

27. Бурдаков В.В., Боев В.М., Фельдман А.Г. Микроэлементный состав крови у больных миастенией по Оренбургской области // Среда обитания и здоровья населения: материалы Всероссийской научно-практической конференции. -М., 2001. - С. 83-84.

28. Викторова Т. В., Корытина Г., Хуснутдинова Э.К. Клинико-молекулярпо-генетический анализ при сирингомиелии // Актуальные вопросыневрологии, нейрохирургии и медицинской генетики: Материалы конференции — Уфа: РИО ГУП Иммунопрепарат, 1998.-С.46-47.

29. Галай В.Ф. Сирингомиелия у трех сестер //Здравоохранение Белоруссии.-1980.-№ 7.- С. 69- 70.

30. Горбач И.Н. Критерии диагностики в неврологии: Нозоматика: Справ. Пособие.-Мн.: Выш.шк., 1997.-323 с.

31. Громова О.А., Кудрин А.В. Нейрохимия макро- и микроэлементов. Новые подходы к фармакотерапии», Москва: «Алев-В», 2001.- 272 с.

32. Громова О.А., Никонов А.А. Значение магния в патогенезе заболеваний нервной системы // Журнал неврологии и психиатрии, 2002, №12-С. 62-65.

33. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия. Учебник для студентов медицинских вузов. М., 2000.

34. Гусев Е.И., Бурд Г.С., Никифоров А.С. Неврологические симптомы, синдромы, синдромокомплексы и болезни. -М.: Медицина, 1999.-880 с.

35. Гусев Е.И. Неврология. М.: Медицина.-1999.-346 с.

36. Елаев Н.Р., Бахтиярова К.З. Аномальная экскреция гликозаминогликанов у больных сирингомиелией. //Бюл эксперим биол и мед 1992; 9: 271-272.

37. Зуев В.А., Завалишин И.А., Ройхель В.М. Прионные болезни человека и животных. Руководство для врачей. М: Медицина 1999.

38. Иваничев Г. А. Лечение болезненной сирингомиелии. Казань, 2000.

39. Икрамова Н.Т. К вопросу о семейной сирингомиелии //Медицинский журнал Узбекистана.-1970.-№ 7.- С.72-74.

40. Ищенко A.M., Дегтяр В. В., Кемеровская Я.М. Четыре наблюдения семейной сирингомиелии в одном поколении //Журнал невропатологии и психиатрии 1976 - № 5.-С.662-665.

41. Кабиров А.Р., Богданов Э.И. Чрезкожная электростимуляция в лечении нейропатических болей при сирингомиелии // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. Ярославль, 2006.-С.ЗЗ.

42. Каннер Рональд. Секреты лечения боли.- М., Издательство БИНОМ, 2006.

43. Карлов В. А. Неврология: Руководство для врачей.- М.: ООО «Медицинское информационное агентство».- 1999. 624 с.

44. Крупина Н. Е. Мальформация Киари 1 типа и сирингомиелия // Журнал невропатологии и психиатрии 2003. - № 7. - С. 4 - 9.

45. Крупина Н. Е., Белодед В. М. Семейный характер аномалий развития черепа и мальформации Киари 1 типа // Неврологический журнал 2003. -№ 1. - С. 25-27.

46. Крупина Н.Е., Суворкина Л.Н., Феоктистов Д.В. Тактика обследования больных с мальформацией Киари и сирингомиелией // Материалы конференции,- Екатеринбург, 2006.- С.33.

47. Кубергер М.Б., Щербакова Е.Я., Николаева Н.В. Семейный случай сирингомиелии //Педиатрия. 1991.- № 3.- С.93-95.

48. Кудрин А.В., Громова О.А. Микроэлементы в неврологии. Руководство. М: Гэотар 2006.- 537 с.

49. Кунаева Г.А. Состояние эндокринной системы у больных сирингомиелией. В кн.: Сирингомиелия. Уфа 1978; 43-53.

50. Куценко Г.И., Вялкова А.И., Агарков Н.М., Яковлев П.А. Общественное здоровье и здравоохранение. — Москва, Медицина, 2003, 495 стр.

51. Левин О.С., Цыганенко Е.В. Болезни нервной системы. Руководство для врачей II. Под редакцией Яхно Н.Н., Штульмана Д.Р. Врожденные аномалии. Сирингомиелия, М., «Медицина», 2001., С. 14-25.

52. Леманн-Хорн Ф., Лудольф А. Лечение заболеваний нервной системы (Перевод с немецкого. Под редакцией докт.мед.наук О.С.Левина). Москва: «МЕДпресс-информ», 2005.-527 с.

53. Лобзин B.C., Бабурина И. Л. Врожденные краниовертебральные дисплазии //Молекулярная диагностика наследственных болезней и медико-генетическое консультирование: Сб. науч. тр. /Под ред. В.Н.Шабалина-М.: МОНИКИ, 1995.-Т. 1.- С. 199-204.

54. Лобова А.А. Распространенность и клиника сирингомиелии в Амурской области: Автореф. дис. канд. мед. наук Иркутск, 1975.- 24 с.

55. Логачев К.Д. О семейной форме пояснично-крестцовой сирингомиелии //Журнал невропатологии и психиатрии. 1964.- № 6.- С.806 - 810.

56. Макаров А.Ю. /Клиническая неврология./Руководство для врачей.-С.-Петербург, «Золотой век»,-1998.- 595 с.

57. Макаров А.Ю., Холин А.В., Крицкая Л.А. Метод магнитно-резонансной томографии в диагностике сирингомиелии //Вопросы нейрохирургии, 1991.-№ 6.-С. 18-21.

58. Менделевич Е. Г., Михайлов М. К., Богданов Э. И. Сирингомиелия и мальформация Арнольда -Киари. Казань: Медицина, 2002.

59. Менделевич Е.Г., Селезнева А.В., Богданов Э.И. Нейровизуальные и генеалогические аспекты семейной сирингомиелии. Казань: Медицина, 2005.

60. Недошивин JI. Б., Алелеков Д.А. Генетико-популяционное изучение сирингомиелии в Горьковской области //Журн. невропатологии и психиатрии,- 1974.- № 3.- С. 349-351.

61. Нигматуллин Р.Х. Сравнительное исследование аминокислотного состава сыворотки крови и ликвора у больных сирингомиелией. В кн.: Хронические прогрессирующие и семейно-наследственные заболевания нервной системы. Сборник материалов конференции. М 1995.

62. Никифоров А.С., Коновалов А.Н., Гусев Е.И. Клиническая неврология. -М.: Медицина, 2002.

63. Нуретдинов С.Н., Икрамова Н.Т., Штерншис М.В. Роль дизрафического статуса в оценке этиологии сирингомиелии //Мед.журн. Узбекистана.-1988.-5.-С.49-51.

64. Овчинников Ю.М., Морозова В. Введение в отоневрологию. Учебное пособие. М: ИЦ Академия 2006.

65. Польский О.Г., Зайченко А.И. Контроль радиоционной безопасности. М., Медицина, 1980- 190 С.71 .Попелянский Ю.Я. Ортопедическая неврология (вертеброневрология). Руководство для врачей в двух томах. Казань, 1997. — т.2 С. 57, С. 136.

66. Ратнер Ю.А. Неврология новорожденных. Острый период и поздние осложнения. 3-е изд. М: Бином 2006; 368 с.

67. Садыков Т.Т. К вопросу изучения сирингомиелии в Удмуртской АССР: Автореф. дис. канд. мед. наук. Ижевск, 1973.- 22 с.

68. Самуэльс М. Неврология. М., Практика 1997.-463 с.

69. Сафин Ш.М. Изменения ликвородинамики и соединительнотканных компонентов (гликозаминогликанов) при сирингомиелии: Автореф. дис. канд. мед. наук. Уфа 1992.

70. Сироткин В.М. Региональные особенности сирингомиелии как медико-генетической проблемы. //Генетика.-1970.-1 .-С. 166-172.

71. Сироткин В.М., Пазони И., Гимадеева П.М. О вероятном характере наследования при семейной сирингомиелии //Журн. невропатологии и психиатрии -1973. № 6. - С.831-836.

72. Сироткин В.М. Сирингомиелия в Татарии (материалы к патогенезу, семиотике и лечению.) Автореферат диссертации на соискание ученой степени докт. мед. наук. Казань 1971. 32 с.

73. Сквирская К. Б. К проблеме наследственности сирингомиелии //Журнал невропатологии и психиатрии 1970,- № 9. - С. 1281-1286.

74. Смеркович М.Г. К вопросу о гередитарной форме сирингомиелии //Журнал невропатологии и психиатрии. — 1938.- № 9.-С.116-118.

75. Стрелкова Н.И. Физические методы лечения в неврологии. М., Медицина, 1983.-246 с.

76. Сурженко И.Л., Менделевич Е.Г., Бондарева Т.А. Симптомы большого затылочного отверстия у больных с мальформацией Киари, сочетающейся и не сочетающейся с сирингомиелией. Казань: Медицина, 2006.

77. Торопина Г.Г., Егоров О.Е., Яхно Н.Н. Нейрофизиологические корреляты боли и чувствительных расстройств у больных сирингомиелией // Журнал невропатологии и психиатрии 2004.- № 3. - С.42-51.

78. Тяжкороб A.M. К вопросу о семейной сирингомиелии //Врачебное дело,-1962.-№ 6.-С.96-99.

79. Фельдман А.Г. Клиническое значение эколого-гигиенических факторов в развитии миастении./Автореферат диссертации кандидата медицинских наук.- Оренбург, 2004. — 21 с.

80. Флейшер В.И., Розенберг Г.С. Системный анализ некоторых гормональных нарушений организма. Сборник научных трудов БФАН. Уфа 1985; 15-18.

81. Ходос Б.Г. Нервные болезни. М., Медицинское информационное агентство, 2001.

82. Холин А.В., Макаров А.Ю., Мазуркевич Е.А. Магнитно-резонансная томография позвоночника и спинного мозга. СПб.: Лито-Синтез, 1995.-С. 64-74.

83. Хузина Г.Р., Богданов Э.И., Иванов А.Г., Хайруллов М.А. Субарахноидальные кисты задней черепной ямки: клинические проявления в позднем возрасте. // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. Ярославль, 2006.-С.35.

84. Хуснутдинова С.Б., Башкатов С.А., Борисова Н.А. Биополимеры мочи больных сирингомиелией. Биомедицинская химия 2004; 6: 623-626.

85. Цементис С. А. Дифференциальная диагностика в неврологии и нейрохирургии (Перевод с английского. Под редакцией акад. РАМН Е.И.Гусева). Москва: «ГОЭТАР-Медиа»,- 2005.-362 с.

86. Цимбалюк В.И., Сальникова О.С. Функциональные МРТ картирования коры головного мозга при заболеваниях ЦНС: перспективы развития. //Укр. радиолог, журн., 2005. - 13, № 2. С.-204-208.

87. Чибилев А.А., Ахметов Р.Ш., Гаврилов О.В. География Оренбургской области. Оренбург, 2003.

88. Шамбуров Д.А. Сирингомиелия. М.: Медгиз, 1961.-220 с.

89. Шишкина А.В. К характеристике наследственности сирингомиелии //Журн. невропатол. и психиатр,-1969.-№ 10. С.1509 - 1514.

90. Яхно Н.Н. Частная неврология. М: МИА 2006.

91. Aboulker J. La syringomyelic et les liquides intra-rachidiens. //Neurochirurgie 1979; 25: 1-144 (Suppl).

92. Atkinson J.L.D., Kokmen E., Miller G.M. Evidence of posterior fossa hypoplasia in the familial variant of adult Chiari I malformation : Case report //Neurosurgeiy.-1998.-Vol. 42, № 2.-P.401-404.

93. Batzdorf U. Syringomyelia Current concepts in diagnosis and treatment. Williams&Wilkins, Baltimore.- 1991.

94. Bentley S.J., Campbelt M.J., Kaufman P. Familial syringomyelia //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1975.-Vol. 38.-P.346-349.

95. Bewermeyer H., Dreesbach H.A., Hunermann В., Heiss W.D. MR imaging of familial basilar impression //J. Comput. Assist. Tomogr.-1984.-Vol. 8, № 5 .-P.953-956.

96. Brocher J. E. W. Die Occipito-Cervical-Gegend.- Stuttgart: Georg Thieme Verlag, 1975.-350 p.

97. Bull J. W.D., Nixon W.L.B., Pro ft R.T.C. The radiological criteria and familial occurrencc of primary basilar impression//Brain.-1975.- Vol.78.-P.229- 247.

98. Busis N.A., Hochberg F.H. Familial Syringomyelia //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.-1985.-Vol. 48,- P.936-938.

99. Caraceni Т., Giovannini P. Familial Syringomyelia: a report of four cases //Arch. Psychiatr. Nervenkr.- 1977,-Vol. 224.-P.331-340.

100. Castillo M., Wilson J. D. Spontaneous resolution of a Chiari I malformation: MR demonstration // Am. J. Neuroradiol. 1995. - Vol. 16. - P. 1158-1160.

101. Catala M. Neuroembryologic considerations on the so-called malformative syringomyelia//Neuro-chirurgie.-1999.-Vol. 45. (Suppl. 1).-P.9-22.

102. Cavender R.K., SchmidtJ.H. Tonsillar ectopia and Chiari malformations: Monozygotic triplets Case report//! Neurosurg.-1995.-Vol. 82.-P.497-500.

103. Chatel M., Menault F., Pecker J. Arguments in favor of the genetic origin of malformed syringohydromyelic pictures//Neurochirurgie.-1979.- Vol. 25,- P. 160-165.

104. Colombo A., Cislaghi M.G. Familial syringomyelia: case report and review of the literature //Ital. J. Neurol. Sci.-1993.-Vol. 17.-P.637-639.

105. Coria F., Quintana F., Rebolto M. Occipital dysplasia and Chiari type I deformity in a family: clinical and radiological study of three generations //J. Neurol. Sci.-1983.-Vol. 62, № 1-3.-P.147-158.

106. Duncan J.S., Hyman N.M., Adams C.B. T. Familial syringomyelia //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.- 1986,- Vol. 49, № 6.-P.720-721.

107. Fischbein N. J., Dillon W. P., Cobbs et al. The "presyrinx" state: a reversible myelopathic condition that may precede syringomyelia // Am. J. Neuroradiol. 1999. - Vol. 20. - P. 7-20.

108. Gardner W.J., Angel J. The cause of syringomyelia and its surgical treatment//Cleve. Clin. Q. 1968. - Vol. 25.-P.4-8.

109. Gardner W. J., Angel J. The mechanism of syringomyelia and its surgical correction// Clin. Neurosurg. 1959. - Vol. 6. - P. 131-140.

110. Gardner W.J. Hydrodynamic mechanism of syringomyelia: its relationship to myelocele. J Neurol Neurosurg Psychiat 1965; 28: 247- 259.

111. Gardner W.J. The distending force in the production of communicating syringomyelia. //Lancet 1969,- Vol. 1. - P. 185.

112. Gimenez-Roldan S., Benito C., Mateo D. Familial communicating syringomye 1 ia//J. Neurol. Sci.-1978.- Vol. 36, № 1.-P. 135-146.

113. Gripp K.W., Scott C.I. Jr., Nicholson L Chiari malformation and tonsillar ectopia in twin brothers and father with autosomal dominant spondyloepiphyseal dysplasia tarda //Skeletal. Radiol.-1997. Vol. 26, № 2. - P. 131-133.

114. Grether J.K., Floogstrate J., Walsh-Greene E., Nelson K.B. Magnesium sulfate for tokolysis and risk of shastic cerebral palsy in premature children bom to women without preeclampsia. Am J Obstet Gynecol 2000; 183: 3: 717725.

115. Hall P., Turner M., Aichinger S. et al. Experimental syringomyelia: the relation between intraventricular and intrasyrinx pressures. //J Neurosurg 1980; 52: 812-817.

116. Herman M.D., Cheek W.R., Storrs B.B. Two siblings with the Chiari I malformarion //Pediatr. Neurosurg. 1991.-Vol. 16,№3.-P. 183-184.

117. Heiss J.D., Patronas /V., DeVroom H.I. et al. Elucidating the pathophysiology of syringomyelia. //J Neurosurg 1999; 91: 553-562.

118. Hinokuma K., Ohama E., Oyanagi K. et al. Syringomyelia: a neuropathological study of 18 autopsy cases. //Acta Pathol Jpn 1992; 42: 25-34.

119. Iwasaki Y., Hida K., Onishi K., Nanba R. Chiari malformation and syringomyelia in monozygotic twins: birth injury as a possible cause of syringomyelia case report //Neurol. Med. Chir.-2000.-Vol. 40, № 3.-P.176-178.

120. Kanner R. Pain management secrets // Hanley and Belfus, inc./ Philadelphia.-2006.-Vol. 30, 128.

121. Karplus J.P. Syringomyelie bei Vater und Sohn //Med. Klin.-1915.-Bd. 49.-S.1344-1347.

122. Klekamp J. The pathophysiology of syringomyelia Historical Overview and Current Concept // Acta Neurochir. (Wien). - 2002. - Vol. 144. - P. 649664.

123. Klekamp J. Samii M. Syringomvelia: diagnosis and treatment.- Berlin: Springer-Verlag, 2002.

124. Kyoshima K., Bogdanov E. I. Spontaneous resolution of syringomyelia: report of two cases and review of the literature // Neurosurgery. 2003. - Vol. 53. - P. 762-768.

125. Lech Т., Garliska A. Value of magnesium and calcium in serum and hair of children and adolescents with neurolodgic diseases. // Pizegl Lek 2000; 57: 78: 378-381.

126. Lees-Haley Paul R., Rohling Martin L., Langhin richsen Rohling Jenifer. A metaanalysis of the neuropsychological effects of occupational exposure to manganese. //Clin. Neuropsychol. 2006. 20, №1. C. 90-107.

127. Levine D. N. The pathogenesis of syringomyelia associated with *lesions at the foramen magnum: a critical review of existing theories and proposal of a new hypothesis // J. Neurol. Sci. 2004,- Vol. 220. - P. 3-21.

128. Levy E.I., Heiss J.D., Kent M.S. et al. Spinal cord swelling preceding syrinx development. //JNeurosurg 2000; 92: 93-97 (Spine 1).

129. Malessa R., Jorg J. Discordante Syringomyelie-Zwillinge bei familiarer Syringomyelie//Nervenarzt.- 1986.-Bd. 57.-S.422-426.

130. Maria fli C., Cislaghi M. G., Barbieri S. The natural history and results of surgery in 50 cases of syringomyelia //J. Neurol. 1991. - Vol. 238. - P.433-438.

131. McKusick V.A. Mendelian inheritance in man: A catalog of human genes and genetic disorders: 11-th ed.-Baltimore and London: The Johns Hopkins University Press, 1994.-3009 p.

132. Menezes A.H., Smoker W.R.K., Dyste G.N. Syringomyelia, Chiari malformations, and hydromyelia. In: Youmans J.R. (ed) //Neurosurgical Surgery.- 1990.- Vol. II, Saunders, Philadelphia P. 1421-1459.

133. Menezes A.F. Cranio vertebral junction congenital abnormalities //Operative Neurosurgery /Eds. Kaye A.H., Black P.Mcl.-London: Churchill Livingstone, 2000.-P.1755-1770.

134. Milhorat Th.H., Chou M. W., Trinidad E. M. Chiari I malformation redefined: Clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients //Neurosurgery.-1999,-Vol. 44, № 5.-P. 1005-1017.

135. Milhorat Т.Н., Capocelli Jr.A.L., Anzil A.P. et al. Pathological basis of spinal cord cavitation in syringomyelia: analysis of 105 autopsy cases. //J Neurosurg 1995; 82: 802-812.

136. Мои Xiang. Shengwuyixue gongcheng yulinchuang Biomed. Eng. and. Clin. Med 2005.-Vol. 9, №3. .-P. 153-154.

137. Moriwaka F., Tashiro K., Taehibana S. Epidemiology of syringomyelia in Japan: the ationwide survey // Rinsho Shinkeigaku. 1995.- Vol.35. - P. 13951397.

138. Nishjyiwa S., Yokohama Т., Yokota N. Incidentally identified syringomyelia & uetatcd witn Chiari I malformations: is early interventional surgery necessary? //Neurosurgery. 2001. - Vol. 49. - P. 637-640.

139. Oldfield E. H., Muraszko K., Shawker Т. H. et al. Pathophysiology oF syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils: implications for diagnosis and treatment // J. Neurosurg. 1994. - Vol. 80. - P. 3-15.

140. Ono A., Veyama K., Okada A. et al. Adult scoliosis in syringomyelia associated with Chiari I malformztion // Spine. 2002. - Vol. 27. - P. 623-628.

141. Da Silva J.A., da Silva E.B., de Souza M.B. Familial occurrence of basilar impression //Arq. Neuropsiquiatr. 1978. - Vol. 36, № 3. - P.227 - 229.

142. Sfovner L.J. Headaches and Chiari type I malformation: Occurrence in female monozygotic twins and first-degree relatives //Cephalalgia.-1992.-Vol. 12, № 5.-P.304-307.

143. Stovner L.J., Sjaastad 0. Segmental hyperhidrosis in two siblings with Chiari type I malformation //Eur. Neurol.-1995.-Vol. 35, № 3.-P. 149-155.

144. Speer M. C., Enterline D. S., Mehltretter L. et al. Chiari type 1 malformation with or without syringomyelia: prevalence and genetics // J. Genet. Counsel. -2003.-Vol. 12.-P. 297-311.

145. Suter P.M. The effects of potassium, magnesium, calcium and fiber on riskof stroke. //Nutr Rev 1999 Mar; 57: 3: 84-88.

146. Tokunaga M., Minami S., Isobe K. et al. Natural history of scoliosis in children with syringomyelia // J. Bone Jt Surg. B. 2001. - Vol. 838. - P. 371376.

147. Tubbs R. S., Eiton S., Grabb P. et al. Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari 0 malformation // Neurosurgery. 2001. - Vol. 48. - P. 1050-1055.

148. Tubbs R. S., Iskandar B. J., Bartolucci A. A. et al. A critical analysis of the Chiari 1.5 malformation // J. Neurosurg. 2004. - Vol. 101, Suppl. 2. - P. 179183.

149. Williams B. The distending force in the production of "communicating syringomyelia" // Lancet. 1969. - Vol. 2, N 7613. - P. 189-193.

150. Wlliams B. J. Orthopaedic features in the presentation of syringomyelia // J. Bone Jt Surg. B. 1979. - Vol. 6 . - P. 314-323.

151. Wlliams B. On the pathogenesis of syringomyelia. A rewiew. //J.R.Soc.Med.- 1980.- Vol. 73 . P. 798-806.

152. Wilting J., Ebensperger C., Afuller T.S. Pax-1 in the development of the cervico-occipital transition zone //Anat. Embryol.-1995.-Vol. 192.-P.221-227.

153. Zakeri A., Glasauer F.E., Egnatchik J.G. Familial syringomyelia: Case report and review of the literature //Surg. Neurol.-1995.-Vol. 44, № 1.-P.48-53.