Особенности когнитивного статуса у больных с мальформацией Киари в зависимости от клинико-нейровизуальных показателей тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Кокуркина Радмила Геннадьевна

• Кокуркина Радмила Геннадьевна
• кандидат наук
• 2023

Оглавление диссертации кандидат наук Кокуркина Радмила Геннадьевна

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Современные представления о мальформации Киари

1.1.1. Определение и подходы к классификации мальформации Киари

1.1.2. Этиологические и патогенетические аспекты формирования мальформации Киари

1.1.3. Радиологические критерии мальформации Киари 1 типа

1.1.4. Спектр клинических проявлений мальформации Киари 1 типа

1.2. Особенности когнитивного статуса у больных с мальформацией Киари 1 типа

1.2.1. Формирование представлений о когнитивной дисфункции у больных с мальформацией Киари 1 типа

1.2.2. Роль мозжечка в развитии особенностей когнитивного статуса у пациентов с МК1

1.2.3. Клинические и нейровизуальные показатели в структуре формирования когнитивной дисфункции у больных с мальформацией Киари 1 типа

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

2.1. Общая характеристика клинических наблюдений

2.2. Методы исследования

2.2.1. Нейровизуальная диагностика

2.2.2. Методы клинико-неврологического и нейропсихологического обследования

2.3. Статистическая обработка результатов

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

3.1. Характеристика пациентов основной и контрольной групп

3.1.1. Общая характеристика пациентов основной (МК1) и контрольной групп

3.1.2. Характеристика и частота субъективных симптомов и объективных расстройств у пациентов с МК1

3.1.3. Результаты оценки основных МРТ-морфометрических показателей

3.2. Когнитивный статус пациентов с МК1

3.2.1. Результаты нейропсихологического обследования пациентов основной и контрольной групп

3.3. Когнитивный статус пациентов с МК1 в зависимости от отдельных клинических показателей

3.3.1. Оценка связи болевого синдрома и когнитивных показателей у пациентов с МК1 в контексте головной боли

3.3.2. Оценка связи расстройств тревожно-депрессивного спектра и когнитивных показателей у пациентов с МК1

3.3.3. Анализ влияния наличия и тяжести неврологического дефицита на когнитивный статус пациентов с МК1

3.4. Когнитивный статус пациентов с МК1 в зависимости от нейровизуальных показателей

ОБСУЖДЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК ИЛЛЮСТРАТИВНОГО МАТЕРИАЛА

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Особенности когнитивного статуса у больных с мальформацией Киари в зависимости от клинико-нейровизуальных показателей»

Актуальность темы исследования

Мальформация Киари (МК) представляет собой спектр врожденных и приобретенных аномалий краниовертебрального перехода, характеризующихся нарушенной анатомией структур заднего мозга [1, 14, 17, 21, 28, 46, 47, 48, 88, 139].

Мальформация Киари 1 типа (МК1), являясь значительно превалирующим вариантом спектра мальформаций Киари [5, 34, 63, 72, 83, 87], радиологически определяется каудальной дислокацией одной или двух миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО) или дислокацией двух миндалин мозжечка на 3 мм и более относительно уровня БЗО [2, 134].

Вопрос распространенности МК1 в общей популяции является неоднозначным, что связано с разными критериями оценки патологического опущения миндалин мозжечка, а также частой асимптомностью, которая, по разным данным, может достигать 68% [2, 43, 63, 70]. Использование исключительно нейровизуального критерия эктопии миндалин мозжечка является недостаточным для постановки диагноза МК1, что подчеркивает важность комплексного анализа клинических проявлений мальформации [2, 98, 114, 117, 126].

Спектр классических симптомов МК1 представляет собой совокупность проявлений дисфункции мозжечка, ствола мозга, спинальных нарушений и расстройств ликвородинамики, обусловленных основными патофизиологическими механизмами МК1 [2, 15, 16, 22, 25, 26, 60, 101, 112].

Вклад той или иной группы расстройств определяет индивидуальный клинический профиль, однако поводом для диагностических ошибок часто служит неспецифичность клинической картины МК1 и преобладание субъективных расстройств над объективными неврологическими проявлениями [4, 5, 23, 30, 112].

Расстройства когнитивной сферы у пациентов с МК1 ранее не фигурировали в качестве одного из важных компонентов клинической картины [12, 13, 17]. Однако, в последние годы, направление изучения особенностей когнитивного

статуса у пациентов с МК1 получило новое развитие в исследовании спектра симптомов при данной патологии [24].

К настоящему времени накоплен небольшой материал в отношении когнитивного статуса пациентов с МК1, свидетельствующий о достоверном наличии дисфункции данной сферы [41, 49, 51, 55, 67, 73, 78, 93, 111, 116, 130, 136, 138]. Однако установленный фенотип когнитивных расстройств является дискутабельным. Следует отметить, что, наряду с относительно небольшим числом работ, проведенные исследования нередко базировались на смешанных возрастных группах и/или смешанных когортах пациентов с МК1 в до- и послеоперационном периодах [51, 55, 73, 93].

В качестве основных идей развития когнитивного дефицита у пациентов с МК1 обсуждается как самостоятельная роль патофизиологии мальформации, в частности, роль нарушенной анатомии мозжечка [41, 49, 51, 112, 130, 136, 137, 138], так и влияние дополнительных факторов - болевого синдрома и расстройств эмоциональной сферы [11, 93, 111, 112, 138]. Однако, несмотря на значительный прогресс в изучении особенностей когнитивного статуса у пациентов с МК1, накопленные на сегодняшний день результаты носят ограниченный характер и не могут быть интерпретированы однозначно.

Одними из неясных областей исследования являются роль степени эктопии миндалин мозжечка и других характеристик патологии задней черепной ямки (ЗЧЯ) и краниовертебрального перехода (КВП) в генезе когнитивного дефицита у пациентов с МК1. Также отсутствуют данные, определяющие взаимоотношения между наличием и выраженностью неврологических проявлений МК1 и когнитивным статусом этих пациентов.

Учитывая малый объем и неоднородность клинического материала, выводы в отношении особенностей когнитивного статуса и механизмов формирования когнитивной дисфункции у пациентов с МК1 неоднозначны и противоречивы. В свою очередь, изучение особенностей когнитивного статуса пациентов с МК1 и их взаимосвязи с основными клинико-нейровизуальными параметрами на большом однородном клиническом материале станет важным этапом в развитии

качественно новых представлений о спектре клинических проявлений МК1 и патофизиологии их формирования.

Цель исследования

Определить особенности когнитивного статуса у больных с мальформацией Киари 1 типа, изучить распространенность когнитивных нарушений и зависимость от клинических и нейровизуальных показателей.

Задачи исследования

1. Оценить специфику когнитивного статуса у больных с мальформацией Киари 1 типа, изучить распространенность и особенности когнитивных нарушений.

2. Установить распространенность и характеристики болевого синдрома и аффективных нарушений у больных с мальформацией Киари 1 типа.

3. Изучить взаимосвязь когнитивных расстройств, тяжести клинической картины мальформации Киари 1 типа, болевого синдрома и аффективных нарушений.

4. Сопоставить степень тяжести когнитивной дисфункции с морфологическими нейровизуальными показателями структур задней черепной ямки и краниовертебрального перехода.

Научная новизна

Впервые на большом однородном клиническом материале проведен комплексный анализ проявлений невролого-нейропсихологического спектра, а также нейровизуальных параметров пациентов с МК1 молодого возраста.

Определены распространенность когнитивных нарушений и особенности когнитивного фенотипа при МК1.

Установлены преобладающие особенности болевого синдрома и аффективных нарушений у пациентов с МК1. Выявлена связь когнитивной

дисфункции с патогномоничными для МК1 головными болями и расстройствами эмоциональной сферы.

Впервые установлена достоверная связь патологии клинико-неврологического и когнитивного статуса при МК1.

Впервые установлены достоверные ассоциации нейровизуальных параметров задней черепной ямки, краниовертебрального перехода и когнитивных показателей у пациентов с МК1.

Теоретическая и практическая значимость работы

Установленный характер и специфика когнитивных нарушений, а также определение наиболее значимых факторов, ассоциированных с когнитивной дисфункцией у пациентов с МК1, позволяют расширить представление о спектре клинических проявлений и патофизиологии их развития при данной патологии.

Наряду с улучшением качества диагностики МК1, рутинное проведение нейропсихологического тестирования и сопоставление полученных результатов с основными клинико-нейровизуальными показателями позволит детально формировать индивидуальный профиль каждого пациента с последующей разработкой персонализированной терапевтической тактики и проведением контроля эффективности лечения.

Положения, выносимые на защиту

1. Больные с МК1 характеризуются субъективными и объективными когнитивными нарушениями сравнительно со здоровыми респондентами (р<0,05). Характеристиками когнитивного фенотипа пациентов с МК1 являются нарушения исполнительных, зрительно-пространственных функций, внимания, отсроченного воспроизведения и речи (р<0,05).

2. Среди болевых синдромов при МК1 преобладают патогномоничные головные боли (МК1ГБ) - в 50,5% случаев. У 44% пациентов с МК1 отмечаются эмоциональные расстройства умеренной степени, у 19% - выраженные аффективные нарушения.

3. Когнитивное снижение у пациентов с МК1 ассоциировано с наличием патогномоничных для МК1 головных болей, достоверно коррелирует со степенью выраженности расстройств эмоциональной сферы, а также с наличием и тяжестью неврологического дефицита.

4. Тяжесть когнитивного дефицита у пациентов с МК1 связана с малым объемом ЗЧЯ (р<0,05), нейровизуальными характеристиками «тесной» ЗЧЯ (р<0,001) и высокой степенью эктопии миндалин мозжечка (р<0,001).

Степень достоверности и апробация результатов работы

Материалы и методы, которые были использованы в исследовании, можно считать современными, соответствующими мировому уровню и поставленным задачам. Опросники, шкалы и тесты, которые были использованы для проведения комплексного нейропсихологического тестирования, валидны и приняты на территории Российской Федерации, что подтверждает достоверность полученных результатов. Запланированная диссертационная работа была одобрена локальным этическим комитетом Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Основные положения диссертации доложены на XXIII конгрессе с международным участием «Давиденковские чтения. Неврология» (Санкт-Петербург, 2021), V Юбилейном съезде неврологов и психиатров Средневолжского научно-образовательного медицинского кластера ПФО с международным участием «Актуальные вопросы клинической неврологии и психиатрии» в рамках конкурса молодых ученых, Всероссийской (с международным участием) конференции молодых ученых «Будущее Нейронаук» в рамках Нейрофорума «NeuroWeek-Kazan 2022», Всероссийской (с международным участием) научной конференции молодых ученых «Будущее Нейронаук» в рамках Нейрофорума «№ш^еек-2023».

Личный вклад автора

Цель и задачи исследования, план диссертационной работы сформулированы автором совместно с научным руководителем. Лично автором выполнено клиническое и неврологическое обследование всех пациентов, включенных в исследование. Нейропсихологическое тестирование с использованием шкал и опросников проведено автором самостоятельно. Интерпретация результатов магнитно-резонансного исследования проводилась автором лично. Самостоятельно проведен анализ полученных результатов, сформулированы выводы, практические рекомендации и перспективы дальнейшей разработки темы исследования, написан текст диссертации и автореферата.

Внедрение результатов исследования в практику

Результаты исследования внедрены в учебный процесс кафедры неврологии и реабилитации Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, а также используются в клинической практике ГАУЗ «РКБ МЗ РТ».

Публикации

По теме исследования опубликовано 7 печатных работ, в том числе 5 - в рецензируемых изданиях, рекомендованных Перечнем Высшей аттестационной комиссии при Министерстве науки и высшего образования Российской Федерации.

Объем и структура диссертационной работы

Диссертация изложена на 117 страницах машинописного текста, иллюстрирована 17 рисунками и 14 таблицами. Работа состоит из введения, описания материалов и методов исследования, трех глав, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, перспектив дальнейших исследований, списка условных сокращений, а также библиографического списка, состоящего из 150 источников, из них 34 работы отечественных и 116 работ зарубежных авторов.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Современные представления о мальформации Киари

1.1.1. Определение и подходы к классификации мальформации Киари

Мальформация Киари представляет собой спектр врожденных и приобретенных аномалий краниовертебрального перехода, ведущим звеном которых является дислокация миндалин мозжечка в спинальное субарахноидальное пространство ниже плоскости большого затылочного отверстия.

Каудальное смещение миндалин мозжечка может сопровождаться аномалиями церебральных структур, миелодисплазией, а также сочетаться с полостеобразованием в спинном мозге (сирингомиелией) [1, 14, 17, 21, 28, 46, 47, 48, 88, 139].

Первое упоминание об эктопии мозжечковой ткани традиционно ассоциируется с именем патолога Н. СЫап. В 1891 году он описал аномалию развития мозжечка и ствола мозга с различной степенью опущения тканей в цервикальный канал через большое затылочное отверстие. Н. СЫап связывал эти изменения с врожденной гидроцефалией, так как не наблюдал подобного в иных случаях [17, 36, 56, 77, 94].

В 1896 году, в тексте монографии «Об изменениях в мозжечке, мосту, продолговатом мозге, обусловленных врожденной гидроцефалией», на основании исследования патологической анатомии 63 больных, Н. СЫап описал 4 типа аномалии развития мозга. Из 63 случаев врожденной гидроцефалии, в 14 случаях наблюдалась аномалия первого типа, к которой были отнесены больные с дислокацией миндалин мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстия, причем в 3 из 14 случаев было выявлено расширение центрального канала. Аномалия второго типа была обнаружена у семерых новорожденных с дислокацией миндалин мозжечка, которые имели различные типы спинального

дизрафизма. В 5 из 7 случаев выявленные патологические изменения сочетались с сирингомиелией. Третий тип был описан как опущение мозжечка и продолговатого мозга в верхнее цервикальное менингоцеле. Четвертый тип, по описанию Н. СЫап, характеризовался церебеллярной гипоплазией без дислокации миндалин мозжечка относительно плоскости большого затылочного отверстия [17, 57, 113, 120, 149].

В течение длительного времени диагностика мальформации Киари основывалась на исследованиях аутопсийного материала и хирургических данных. Рост диагностических возможностей связан с развитием нейровизуальных технологий, первоначально характеризовавшихся рентгенологическими методами (контрастная миелография шейного отдела позвоночного канала), а после широким использованием магнитно-резонансной томографии [17, 37, 69, 82].

В 1997 году, благодаря работам N. Мои£аггу и I. А. Awad, появилась новая классификация, учитывающая врожденный или приобретенный характер мальформации, а также наличие сопутствующих аномалий. Данная классификация подразумевала три типа МК.

Мальформация Киари первого типа характеризовалась дислокацией структур заднего мозга относительно БЗО без сопутствующей миелодисплазии. МК 2 и 3 типов были описаны как пролабирование структур заднего мозга относительно БЗО в сочетании с люмбальной миеломенингоцеле и окципито-цервикальной энцефалоцеле соответственно. Также в классификации подчеркнут факт возможной вариативности в пределах каждого типа и сочетания с гидроцефалией и сирингомиелией [17, 107].

В более поздний период широкое распространение получила еще одна классификация мальформации Киари, которая служит опорной и в настоящее время [83].

Согласно данной классификации, мальформация Киари подразделяется на четыре типа. МК 1 типа описывается как врожденный дефект формирования заднего мозга с дислокацией миндалин мозжечка ниже уровня БЗО и отсутствием значимых изменений IV желудочка, или же в сочетании с некоторой его деформацией.

МК 2 типа характеризуется большим смещением структур заднего мозга относительно БЗО, вовлекающим червь мозжечка, четвертый желудочек и ствол мозга, часто ассоциируясь с менинго- или миеломенингоцеле и другими аномалиями развития мозга. МК 3 типа - врожденная аномалия, отличающаяся более редкой частотой встречаемости и тяжестью патологии. Она характеризуется мозжечковой эктопией и наличием затылочного или высокого шейного энцефалоцеле, сочетаясь, как и МК 2 типа, с иными аномалиями развития мозга. МК 4 типа является наиболее тяжелой и редкой аномалией, характеризующейся церебеллярной гипоплазией или агенезией, гипоплазией моста и спинного мозга [71, 83, 96, 125].

Кроме описанных четырех типов, на основании изучения морфометрических параметров задней черепной ямки, в зависимости от наличия признаков гипоплазии ЗЧЯ и ее особенностей, выделены различные варианты МК 1 типа [2].

М. Nishikawa et а1. предложили выделять три независимых подтипа МК1 (А, В и С). Подтип А был охарактеризован авторами как сочетание нормальных объемов ЗЧЯ и области БЗО с нормальными размерами затылочной кости. Подтип В описан как сочетание нормального объема ЗЧЯ с малым объемом области БЗО и малыми размерами затылочной кости. Подтип С был охарактеризован как сочетание малых объемов ЗЧЯ и области БЗО с малыми размерами затылочной кости [2, 117].

Для описания патологии пациентов с типичным симптомокомплексом МК1 при отсутствии признаков дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, но при наличии нейровизуальных признаков малой ЗЧЯ, с сирингомиелией или без, был введен термин «мальформация Киари 0 типа» [2, 40, 121, 142].

Кроме того, авторами нередко используются термины «мальформация Киари 1,5» и «мальформация Киари 0,5». Первый характеризует более выраженную дислокацию миндалин мозжечка чем при МК1, удлинение и опущение ствола мозга ниже уровня БЗО [2, 142]. Второй указывает на «подпороговую» дислокацию миндалин мозжечка - менее 5 мм [2, 32].

1.1.2. Этиологические и патогенетические аспекты формирования мальформации Киари

Эктопию мозжечковой ткани в сочетании с другими аномалиями развития мозга, описанную в 1891 году, H. Chiari связывал с врожденной гидроцефалией. Теорией, существовавшей в течение длительного времени, была теория пульсации, изложенная H. Chiari и описанная как «pressure coning effect», согласно которой, фетальная гидроцефалия, подобно поршню, толкает вниз структуры задней черепной ямки. Однако данная теория не могла объяснить возникновение мальформации Киари без гидроцефалии и других сопутствующих аномалий [52, 57, 100, 109, 131].

Вместе с тем, H. Chiari отметил, что тяжесть гидроцефалии не всегда была сопоставима со степенью тяжести мальформации, и заключил, что возможное повышение локального давления вследствие нарушения роста костей черепа в эмбриональном периоде может вести к смещению структур заднего мозга [145].

В 1965 году W. J. Gardner предложил гидродинамическую теорию, согласно которой, существует баланс между пульсацией спинномозговой жидкости в супратенториальном и инфратенториальном отделах желудочковой системы. Конечное положение намета мозжечка определяется гидродинамическим эффектом соотношения жидкостей в переднем и заднем отделах. По словам W. J. Gardner, дефект нервной трубки ведет к утрате конкурирующего действия заднего отдела, что приводит к повышению супратенториального давления, вызывая смещение структур заднего мозга [21, 80, 81, 109].

Позднее M. Marin-Padilla и T. M. Marin-Padilla (1981) была предложена теория «вытеснения». В своих исследованиях авторы показали, что назначение ретинола беременным самкам хомяка индуцировало развитие МК первого и второго типов. Согласно этой теории, индуцированный первичный дефект параксиальной мезодермы ведет к несоответствию размеров костной коробки размерам растущих невральных структур задней черепной ямки [99, 109, 145].

Теория нейроэктодермально-мезодермальной пространственной асинхронности возникла благодаря исследованиям M. T. Jennings et al. (1982). Они предположили, что в основе МК лежит каудальное смещение участка начального слияния клеток невральной пластинки. Зона слияния, находящаяся в норме на уровне третьего или четвертого сомитов, смещается каудально к пятой паре сомитов, таким образом вызывая смещение области формирования цервико-медуллярного сочленения. Наблюдения базировались на примере 130-дневного плода с мальформацией Киари и торако-люмбальным миелосхизисом, что позволило авторам сделать вывод в пользу данной теории [109, 110].

Согласно D. G. McLone и P. A. Kneper (1989), расширение эмбриональной желудочковой системы играет решающую роль в нормальном развитии мозга. Если на ранней стадии внутриутробного развития наличие дефекта нервной трубки приводит к оттоку ликвора и не способствует заполнению эмбриональной желудочковой системы, то задняя черепная ямка приобретает малые размеры и малый объем [102, 149].

В 1997 году M. Nishikawa подтвердил высказанную M. Marin-Padilla и T. M. Marin-Padilla теорию, проведя количественную оценку соотношения объемов задней черепной ямки и залегающих в ней невральных структур c использованием магнитно-резонансной томографии (МРТ). По данным исследования, был сделан вывод о том, что теснота задней черепной ямки, вызванная несоответствием объемов в связи с недоразвитием затылочной кости, ведет к опущению структур заднего мозга ниже уровня большого затылочного отверстия [21, 26, 109, 118].

Так постепенно формировалась модель врожденной мальформации Киари, основанная на понятии дисэмбриогенеза, ведущего к недоразвитию костных структур задней черепной ямки или же к диспропорциональному росту структур заднего мозга, что создает условия «тесноты» и благоприятствует пролабированию миндалин мозжечка (и других структур) в спинальное субарахноидальное пространство через большое затылочное отверстие [135].

В последующие годы, улучшение качества методов, применяемых в исследованиях, позволило совершенствовать имеющиеся гипотезы и дать начало новым суждениям [74, 123].

Стали развиваться воззрения о том, что мальформация Киари может иметь не только врожденный, но и приобретенный характер формирования.

Дислокации миндалин мозжечка могут развиваться как в случае костной патологии, ведущей к гипоплазии ЗЧЯ и нарушению баланса объемных соотношений ЗЧЯ и залегающих в ней нормально развитых невральных структур, так и в случае воздействия интракраниального объемного процесса, гидроцефалии, спинальной гипотензии и прочих внекостных условий [5, 103, 117]. Так, одним из факторов, способствующих дислокации миндалин мозжечка в спинальное субарахноидальное пространство, может выступать так называемый «фиксированный спинной мозг». Теория тракции (Penfield W. et al., 1938), согласно которой фиксация спинного мозга на более низком уровне в период раннего развития ведет к опущению мозжечка и ствола мозга в процессе роста позвоночного столба [122], впоследствии была структурирована и дополнена новыми данными об участии в формировании МК «tethered spinal cord syndrome» (синдрома фиксированного спинного мозга), обуславливающего описанный ранее механизм грыжеобразования [95, 145, 148].

Стоит отметить, что к приобретенным чаще всего относят лишь фенотип МК 1 типа, считая остальные типы сугубо врожденными [2].

Кроме того, на современном этапе изучения этиопатогенетических аспектов формирования МК, появляется все больше данных в пользу первично-генетической природы вариантов МК [64, 65, 89].

Доказательства в пользу генетической природы МК были получены из исследований близнецов, семейной агрегации, а также совместной агрегации МК1 с известными генетическими заболеваниями [18, 124].

Так, большинство исследований близнецов с МК1 выявили более высокую согласованность между монозиготными близнецами по сравнению с дизиготными [65]. M. C. Speer et al. выявили 31 семью, в которой 2 или более родственников

имели МК. Нейровизуальный анализ членов семьи показал, что 21% бессимптомных родственников первой степени также имели МК [35]. Т. Н. Mi1horat et а1. сообщили, что среди 364 пациентов с симптомами МК, у 12% пациентов был по крайней мере один больной родственник [60]. Также сообщалось о совместном наследовании МК1 с более чем двадцатью генетически обусловленными синдромами, включая ахондроплазию, синдром Клиппеля-Фейля, синдромы Гольденхара, Элерса-Данло и другие. Нарушения в структуре костной системы при данных синдромах подтверждает гипотезу о мезодермальном происхождении МК [65, 82].

Мультифакторный характер формирования МК остается предметом активных дискуссий [27, 103]. Наряду с диспропорцией соотношения костных и невральных структур задней черепной ямки, исследователями описаны семейные и спорадические случаи МК1 без костных аномалий. Не получено достоверных данных об увеличенном объеме содержимого ЗЧЯ по отношению к ее «вместимости», а также весьма противоречивой является взаимосвязь размеров ЗЧЯ и степени эктопии миндалин мозжечка [5].

1.1.3. Радиологические критерии мальформации Киари 1 типа

Мальформация Киари 1 типа является наиболее распространенным и доброкачественным типом спектра мальформаций Киари [5, 34, 63, 72, 83, 87].

Общепринятым нейровизуальным критерием МК1 является каудальная дислокация одной или двух миндалин мозжечка на 5 мм и более ниже уровня БЗО или эктопия двух миндалин мозжечка на 3 мм и более на МРТ-изображениях в сагиттальной проекции [2, 134]. Однако, современные исследователи сходятся во мнении, что данный критерий имеет недостаточно высокую диагностическую надежность [2, 70].

Авторы отмечают, что дислокация миндалин мозжечка до 2 мм может обнаруживаться у 14-17% здоровых взрослых [70, 134]. Опущение миндалин мозжечка до 3-5 мм ниже уровня БЗО выявляется у 20% здоровых лиц,

асимптомная эктопия миндалин мозжечка более 5 мм встречается в 5% случаев [2, 60]. Авторы других работ отмечают, что от 2 до 68% случаев каудальной дислокации миндалин мозжечка более 5 мм ниже уровня БЗО могут не сопровождаться характерными для МК1 клиническими проявлениями [2, 43, 63, 70].

Вопрос о четких диагностических критериях МК1 является предметом дискуссии на протяжении многих лет [44, 45].

В 1985 году A. O. Aboullez et al. высказали мнение о том, что дислокацию миндалин мозжечка менее 3 мм ниже уровня БЗО следует считать нормой, эктопия миндалин от 3 до 5 мм является пограничной, а эктопию миндалин мозжечка более 5 мм следует считать патологической [125]. В 1988 году M. Ishikawa et al. отметили, что дислокация миндалин мозжечка ниже уровня БЗО в сочетании с передним смещением продолговатого мозга и отсутствием видимых ликворных пространств спереди от миндалин может считаться объективным радиологическим критерием МК1 [144]. В 1992 году D. J. Mikulis et al. описали закономерность изменения позиции миндалин в зависимости от возраста пациентов. По их данным, за патологию следует принимать следующие степени эктопии миндалин мозжечка: в первой декаде жизни - 6 мм, во второй и третьей - 5 мм, начиная с четвертой по восьмую декаду - 4 мм, в девятой декаде - 3 мм [145, 147]. R. G. Quisling et al. (1993) показали, что с целью постановки диагноза МК1 в пограничных случаях следует проводить оценку положения obex четвертого желудочка и nucleus gracilis на изображениях, полученных в результате проведения магнитно-резонансной томографии. Так, у пациентов с патологической эктопией миндалин мозжечка, данные ориентиры находятся ниже уровня БЗО [17, 129].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Кокуркина Радмила Геннадьевна, 2023 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Богданов, Э. И. Аномалия Арнольда-Киари : патогенез, клинические варианты, классификация, диагностика и лечение / Э. И. Богданов, М. Р. Ярмухаметова // Вертеброневрология. - 1998. - № 2-3. - С. 68-73.

2. Богданов, Э. И. Дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и спектр мальформаций Киари 1-го типа / Э. И. Богданов // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2022. - Т. 122, № 4. - С. 7-15.

3. Борисова, Н. А. Сирингомиелия / Н. А. Борисова, И. В. Валикова, Г. А. Кучаева. - Москва : Медицина, 1989. - 159 с.

4. Дунин, Д. Н. Расстройства координаторных функций и их оценка у больных с мальформацией Киари 1-го типа / Д. Н. Дунин, Е. Г. Менделевич // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. - 2012. - Т. 4, № 4. - С. 44-47.

5. Дунин, Д. Н. Характеристика координаторных нарушений у пациентов с мальформацией Киари : клинические и нейровизуальные аспекты : специальность 14.01.20 : диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук / Дунин Дмитрий Николаевич ; [Казанский государственный медицинский университет]. - Казань, 2018. - 118 с.

6. Заббарова, А. Т. Головная боль при «тесной» задней черепной ямке : клинико-МРТ-морфометрическое исследование / А. Т. Заббарова, Э. И. Богданов // Неврологический журнал. - 2010. - № 6. - С. 21-25.

7. Клинико-томографические соотношения при синдроме Арнольда -Киари / В. Я. Латышева, М. В. Олизарович, А. Е. Филюстин, Н. А. Гурко // Международный неврологический журнал. - 2011. - № 7. - С. 6-11.

8. Коберская, Н. Н. Когнитивные расстройства, ассоциированные с хронической болью / Н. Н. Коберская, Г. Р. Табеева // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. - 2017. - Т. 9, № 3. - С. 4-9.

9. Когнитивные нарушения при тревожных расстройствах / Б. А. Волель, Д. С. Петелин, Р. В. Ахапкин, А. А. Малютина // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. - 2018. - Т. 10, № 1. - С. 78-82.

10. Кокуркина, Р. Г. Когнитивная дисфункция у пациентов с мальформацией Киари 1-го типа и ее взаимосвязь со степенью эктопии миндалин мозжечка / Р. Г. Кокуркина, Е. Г. Менделевич // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. - 2022. - Т. 14, № 4. - С. 20-24.

11. Кокуркина, Р. Г. Когнитивная дисфункция, боль и аффективные расстройства у пациентов с мальформацией Киари 1-го типа в контексте реципрокных взаимоотношений / Р. Г. Кокуркина, Е. Г. Менделевич // Неврологический вестник. - 2022. - Т. 54, № 2. - С. 33-43.

12. Кокуркина, Р. Г. Мальформация Киари 1 типа и когнитивные нарушения : фокус на мозжечок / Р. Г. Кокуркина, Е. Г. Менделевич // Неврологический вестник. - 2019. - Т. 51, № 2. - С. 80-84.

13. Крупина, Н. Е. Клинические проявления мальформации Киари и сирингомиелии / Н. Е. Крупина // Вестник Уральского государственного медицинского университета. - 2016. - № 1-2. - С. 79-86.

14. Крупина, Н. Е. Комплекс аномалий основания черепа и шейного отдела позвоночника и мальформация Киари I типа / Н. Е. Крупина, В. М. Белодед // Журнал неврологии и психиатрии. - 2002. - № 8. - С. 3-7.

15. Крупина, Н. Е. Мальформация Киари 1 типа и сирингомиелия / Н. Е. Крупина // Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2003. - № 7. - С. 4-9.

16. Крупина, Н. Е. Патогенез основных неврологических симптомов у больных с мальформацией Киари 1-го типа / Н. Е. Крупина // Журнал неврологии и психиатрии. - 2003. - № 4. - С. 20-25.

17. Крупина, Н. Е. Развитие представлений о мальформации Киари (обзор литературы) / Н. Е. Крупина // Вестник Уральского государственного медицинского университета. - 2016. - № 1-2. - С. 87-92.

18. Крупина, Н. Е. Семейные случаи краниовертебральных аномалий, мальформации Киари и сирингомиелии (обзор литературы) / Н. Е. Крупина // Вестник Уральского государственного медицинского университета. - 2016. - № 3. - С. 75-84.

19. Лингвистическая адаптация Второй сокращенной формы Мак-Гилловского болевого опросника / М. А. Бахтадзе, Д. А. Болотов, К. О. Кузьминов [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2016. - Т. 116, № 7. - С. 42-45.

20. Лобзин, С. В. Краниовертебральные аномалии: принципы систематизации, теории возникновения, клинические проявления (обзор литературы) / С. В. Лобзин, Е. А. Юркина // Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И. И. Мечникова. - 2014. - Т. 6, № 4. - С. 86-93.

21. Мальформация Арнольда-Киари : классификация, этиопатогенез, клиника, диагностика / Л. А. Дзяк, Н. А. Зорин, В. Ф. Егоров, Ю. В. Чередниченко // Ukrainian Neurosurgical Journal. - 2001. - № 1. - С. 17-23.

22. Менделевич, Е. Г. Клинико-нейровизуальное исследование при сирингомиелии / Е. Г. Менделевич, Э. И. Богданов, М. К. Михайлов // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2002. - № 7. - С. 36-40.

23. Менделевич, Е. Г. Клинические проявления эктопии миндалин мозжечка малой степени / Е. Г. Менделевич, И. Л. Сурженко // Практическая медицина. - 2007. - Т. 22. - С. 25-26.

24. Менделевич, Е. Г. Когнитивный профиль больных с мальформацией Киари 1 / Е. Г. Менделевич, Р. Г. Кокуркина // Практическая медицина. - 2020. - Т. 18, № 5. - С. 21-24.

25. Менделевич, Е. Г. Сирингомиелия и мальформация Арнольда-Киари / Е. Г. Менделевич, М. К. Михайлов, Э. И. Богданов. - Казань : Медицина, 2002. -234 с.

26. Менделевич, Е. Г. Сравнительный анализ нейровизуализационных и неврологических характеристик изолированной мальформации Киари 1 и сочетанной с сирингомиелией / Е. Г. Менделевич, И. Л. Сурженко, Р. И. Давлетшина // Неврологический журнал. - 2011. - № 3. - С. 24-27.

27. Мультифакторный характер мальформации Киари I типа / Н. Е. Крупина, В. М. Белодед, Е. Г. Широкова, В. А. Сорокина // Журнал неврологии и психиатрии. - 2002. - № 2. - С. 23-26.

28. Нуруллина, Ч. С. Динамика неврологических и МР-томографических показателей у больных сирингомиелией, ассоциированной с мальформацией Киари, при различной тактике ведения : специальность 14.01.11 : диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук / Нуруллина Чулпан Салимовна ; [Казанский государственный медицинский университет]. - Казань, 2019. - 158 с.

29. Парамонов, Л. В. Аномалия Арнольда-Киари / Л. В. Парамонов // Советская медицина. - 1967. - № 10. - С. 63-67.

30. Сурженко, И. Л. Симптоматика изолированной мальформации Киари 1 и сочетанной с сирингомиелией / И. Л. Сурженко, Е. Г. Менделевич // Казанский медицинский журнал. - 2009. - Т. 90, № 1. - С. 23-26.

31. Триумфов, А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы / А. В. Триумфов. - 18-е изд. - Москва : МЕДпресс-информ, 2014. - 264 с.

32. Файзутдинова, А. Т. Клинико-радиологическое обоснование выделения подтипов первичной мальформации Киари 1-го типа / А. Т. Файзутдинова, Э. И. Богданов // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2020. - Т. 120, № 8. - С. 64-69.

33. Шамбуров, Д. А. Сирингомиелия / Д. А. Шамбуров. - Москва : Медгиз, 1961. - 220 с.

34. Юркина, Е. А. Клинико-неврологические и нейровизуализационные сопоставления при аномалиях краниовертебральной области у взрослых : специальность 14.01.11 : диссертация на соискание учёной степени кандидата медицинских наук / Юркина Екатерина Александровна ; [Северо-западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова]. - Санкт-Петербург, 2016. - 103 с.

35. A genetic hypothesis for Chiari I malformation with or without syringomyelia / M. C. Speer, T. M. George, D. S. Enterline [et al.] // Neurosurgical focus.

- 2000. - Vol. 8, № 3. - P. 1-12.

36. Acquired Chiari I malformation due to lumboperitoneal shunt: A case report and review of literature / A. Hentati, M. Badri, K. Bahri, I. Zammel // Surg Neurol Int. -2019. - Vol. 10. - P. 78.

37. Adult Arnold-Chiari malformation type I demonstrated by CT metrizamide myelography / M. S. Hochman, S. A. Kobetz, S. E. Sneider, B. J. Zumpano // Surg Neurol.

- 1981. - Vol. 16, № 6. - P. 467-468.

38. Aitken, R. C. Measurement of feelings using visual analogue scales / R. C. Aitken // Proceedings of the Royal Society of Medicine. - 1969. - Vol. 62, № 10. - P. 989-993.

39. An Electrophysiological Study of Cognitive and Emotion Processing in Type I Chiari Malformation / J. R. Houston, M. L. Hughes, M. C. Lien [et al.] // Cerebellum. -2018. - Vol. 17, № 4. - P. 404-418.

40. Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari 0 malformation / R. S. Tubbs, S. Elton, P. Grabb [et al.] // Neurosurgery. - 2001. - Vol. 48, № 5. - P. 10501055.

41. Analysis of Visuospatial Abilities in Chiari Malformation Type I / M. García, E. Lázaro, I. Amayra [et al.] // Cerebellum. - 2020. - Vol. 19, № 1. - P. 6-15.

42. Arbuthnott, K. Trail making test, part B as a measure of executive control: validation using a set-switching paradigm / K. Arbuthnott, J. Frank // J Clin Exp Neuropsychol. - 2000. - Vol. 22, № 4. - P. 518-528.

43. Asymptomatic Chiari Type I malformations identified on magnetic resonance imaging / J. Meadows, M. Kraut, M. Guarnieri [et al.] // J Neurosurg. - 2000.

- Vol. 92, № 6. - P. 920-926.

44. Atchley, T. J. Systematic review and meta-analysis of imaging characteristics in Chiari I malformation : does anything really matter? / T. J. Atchley, E. N. Alford, B. G. Rocque // Childs Nerv Syst. - 2020. - Vol. 36, № 3. - P. 525-534.

45. Aydin, S. Comparative Volumetric Analysis of the Brain and Cerebrospinal Fluid in Chiari Type I Malformation Patients : A Morphological Study / S. Aydin, B. Ozoner // Brain sciences. - 2019. - Vol. 9, № 10. - P. 260.

46. Basilar invagination associated with Chiari malformation type I : A literature review /J. Brito, B. Santos, I. F. Nascimento [et al.] // Clinics (Sao Paulo, Brazil). - 2019.

- Vol. 74. - P. 653. - DOI: 10.6061/clinics/2019/e653. - URL : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30970117/ (date viewed: 28.10.2020)

47. Batzdorf, U. Chiari type I malformation with syringomyelia: Evaluation of surgical therapy by magnetic resonance imaging / U. Batzdorf // J. Neurosurg. - 1988. -Vol. 68, № 5. - P. 726-730.

48. Bertrand, G. Anomalies of the craniovertebral junction / G. Bertrand // Neurological surgery. - 1982. - Vol. 3. - P. 1482-1508.

49. Besteiro González, J. L. Anomalies in the cognitive-executive functions in patients with Chiari Malformation Type I / J. L. Besteiro González, J. M. Torres Campa-Santamarina // Psicothema. - 2018. - Vol. 30, № 3. - P. 316-321.

50. Bushnell, M. C. Cognitive and emotional control of pain and its disruption in chronic pain / M. C. Bushnell, M. Ceko, L. A. Low // Nature reviews. Neuroscience. -2013. - Vol. 14, № 7. - P. 502-511.

51. Can Chiari malformation negatively affect higher mental functioning in developmental age? / D. Riva, A. Usilla, V. Saletti [et al.] // Neurol Sci. - 2011. - Vol. 32, № 3. - P. 307-309.

52. Caviness, V. S. The Chiari malformations of the posterior fossa and their relation to hydrocephalus / V. S. Caviness // Dev Med Child Neurol. - 1976. - Vol. 18, № 1. - P. 103-116.

53. Cerebellar and cortico-striatal-midbrain contributions to reward-cognition processes and apathy within the psychosis continuum / I. Bègue, J. Brakowski, E. Seifritz [et al.] // Schizophr Res. - 2022. - Vol. 246. - P. 85-94.

54. Cerebellar cognitive disorder parallels cerebellar motor symptoms in Friedreich ataxia / G. Naeije, M. Rai, N. Allaerts [et al] // Ann Clin Transl Neurol. - 2020.

- Vol. 7, № 6. - P. 1050-1054.

55. Chiari 1000 Registry Project : assessment of surgical outcome on self-focused attention, pain, and delayed recall / P. A. Allen, D. Delahanty, K. P. Kaut [et al.] // Psychol Med. - 2018. - Vol. 48, № 10. - P. 1634-1643.

56. Chiari, H. Uber Veranderungen des Kleinhirns in Folge von Hydrocephalie des Grosshirns / H. Chiari // Dtsch. Med. Wochenschr. - 1891. - Vol. 17. - P. 1172-1175.

57. Chiari, H. Uber Veranderungen des Kleinhirns, des Pons und der Medulla Oblongata in Folge von Congenitaler des Grosshirns / H. Chiari // Denkschr. Akad. Wiss. Wien. - 1896. - Vol. 63. - P. 71-116.

58. Chiari Headache / A. Mehta, P. Chilakamarri, A. Zubair, D. Kuruvilla // Curr Pain Headache Rep. - 2018. - Vol. 22, № 7. - P. 49.

59. Chiari I malformation and altered cerebrospinal fluid dynamics-the highs and the lows / S. Mukherjee, N. Kalra, D. Warren [et al.] // Child's nervous system. -2019. - Vol. 35, № 10. - P. 1711-1717.

60. Chiari I malformation redefined : clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients / T. H. Milhorat, M. W. Chou, E. M. Trinidad [et al.] // Neurosurgery. - 1999. - Vol. 44, № 5. - P. 1005-1017.

61. Chiari I malformation-neuropsychological functions and quality of life / F. S. Almotairi, P. Hellström, T. Skoglund [et al.] // Acta Neurochir (Wien). - 2020. - Vol. 162, № 7. - P. 1575-1582.

62. Chiari I Malformation : Opinions on Diagnostic Trends and Controversies from a Panel of 63 International Experts / P. A. Bolognese, A. Brodbelt, A. B. Bloom, R. W. Kula // World neurosurgery. - 2019. - Vol. 130. - P. 9-16. - DOI: 10.1016/j.wneu.2019.05.098. - URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31121369/ (date viewed: 26.06.2020).

63. Chiari malformation Type I and syrinx in children undergoing magnetic resonance imaging / J. Strahle, K. M. Muraszko, J. Kapurch [et al.] // J Neurosurg Pediatr. - 2011. - Vol. 8, № 2. - P. 205-213.

64. Chiari Malformation Type I in a Patient with a Novel NKX2-1 Mutation / D. Gonçalves, L. Lourenço, M. Guardiano [et al.] // Journal of pediatric neurosciences. -2019. - Vol. 14, № 3. - P. 169-172.

65. Chiari malformation type I : what information from the genetics? / V. Capra, M. Iacomino, A. Accogli [et al.] // Childs Nerv Syst. - 2019. - Vol. 35, № 10. - P. 16651671.

66. Clinical utility of 2-D anatomic measurements in predicting cough-associated headache in Chiari I malformation / C. W. C. Huang, Y. M. Chang, A. Brook [et al.] // Neuroradiology. - 2020. - Vol. 62, № 5. - P. 593-599.

67. Correlation of diffusion tensor imaging metrics with neurocognitive function in Chiari I malformation / M. Kumar, R. K. Rathore, A. Srivastava [et al.] // World Neurosurg. - 2011. - Vol. 76, № 1-2. - P. 189-194.

68. Corti, E. J. Cognitive profile and mild cognitive impairment in people with chronic lower back pain / E. J. Corti, N. Gasson, A. M. Loftus // Brain and cognition. -2021. - Vol. 151. - P. 105737. - DOI: 10.1016/j.bandc.2021.105737. - URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33945940/ (date viewed: 05.03.2022).

69. D'Arco, F. Which neuroimaging techniques are really needed in Chiari I? A short guide for radiologists and clinicians / F. D'Arco, M. Ganau // Child's nervous system. - 2019. - Vol. 35, № 10. - P.1801-1808.

70. Distribution of cerebellar tonsil position: implications for understanding Chiari malformation / B. W. Smith, J. Strahle, J. R. Bapuraj [et al.] // J Neurosurg. - 2013. - Vol. 119, № 3. - P. 812-819.

71. Elster, A. D. Chiari I malformations: clinical and radiologic reappraisal / A. D. Elster, M. Y. M. Chen // Radiology. - 1992. - Vol. 183, № 2. - P. 347-353.

72. Epidemiology of Symptomatic Chiari Malformation in Tatarstan : Regional and Ethnic Differences in Prevalence / E. I. Bogdanov, A. T. Faizutdinova, E. G. Mendelevich [et al.] // Neurosurgery. - 2019. - Vol. 84, № 5. - P. 1090-1097.

73. Evidence of Neural Microstructure Abnormalities in Type I Chiari Malformation : Associations Among Fiber Tract Integrity, Pain, and Cognitive Dysfunction / J. R. Houston, M. L. Hughes, I. J. Bennett [et al.] // Pain Med. - 2020. -Vol. 21, № 10. - P. 2323-2335.

74. Fakhri, A. Advanced Imaging of Chiari 1 Malformations / A. Fakhri, M. N. Shah, M. S. Goyal // Neurosurgery clinics of North America. - 2015. - Vol. 26, № 4. -P. 519-526.

75. Folstein, M. F. «Mini-mental state». A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician / M. F. Folstein, S. E. Folstein, P. R. McHugh // Journal of psychiatric research. - 1975. - Vol. 12, № 3. - P. 189-198.

76. Foster, J. B. Neurology of syringomyelia / J. B. Foster // Syringomyelia : Current concepts in diagnosis and treatment. - Baltimore : Williams & Wilkins, 1991. -P. 91-115.

77. Fric, R. Chiari type 1-a malformation or a syndrome? A critical review / R. Fric, P. K. Eide // Acta Neurochir (Wien). - 2020. - Vol. 162, № 7. - P. 1513-1525.

78. Functional connectivity abnormalities in Type I Chiari : associations with cognition and pain / M. L. Houston, J. R. Houston, K. Sakaie [et al.] // Brain Commun. -2021. - Vol. 3, № 3. - P. 137.

79. Furtado, S. V. Posterior fossa morphometry in symptomatic pediatric and adult Chiari I malformation / S. V. Furtado, K. Reddy, A. S. Hegde // J Clin Neurosci. -2009. - Vol. 16, № 11. - P. 1449-1454.

80. Gardner, E. The Dandy-Walker and Arnold-Chiari malformations. Clinical, developmental, and teratological considerations / E. Gardner, R. O'Rahilly, D. Prolo // Arch Neurol. - 1975. - Vol. 32, № 6. - P. 393-407.

81. Gardner, W. J. Hydrodynamic factors in Dandy-Walker and Arnold-Chiari malformations / W. J. Gardner // Childs Brain. - 1977. - Vol. 3, № 4. - P. 200-212.

82. Goldstein, H. E. Craniovertebral Junction Instability in the Setting of Chiari I Malformation / H. E. Goldstein, R. C. Anderson // Neurosurgery clinics of North America. - 2015. - Vol. 26, № 4. - P. 561-569.

83. Hadley, D. M. The Chiari malformations / D. M. Hadley // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2002. - Vol. 72, № 2. - P. 38-40.

84. Harvey, P. D. Domains of cognition and their assessment / P. D. Harvey // Dialogues in clinical neuroscience. - 2019. - Vol. 21, № 3. - P. 227-237.

85. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition // Cephalalgia. - 2018. - Vol. 38, № 1. - P. 1-211.

86. Headache in Chiari Malformation / A. F. Bezuidenhout, Y. M. Chang, C. B. Heilman, R. A. Bhadelia // Neuroimaging Clin N Am. - 2019. - Vol. 29, № 2. - P. 243253.

87. Heiss, J. D. Epidemiology of Chiari I Malformation / J. D. Heiss, D. P. Argersinger / The Chiari Malformations. - Springer, Cham, 2020. - P. 263-274. - ISBN 978-3-030-44862-2. - DOI: 10.1007/978-3-030-44862-2_21. - URL: https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-030-44862-2 21#citeas (date viewed: 26.06.2020).

88. Holly, L. T. Chiari malformation and syringomyelia / L. T. Holly, U. Batzdorf // Journal of neurosurgery. Spine. - 2019. - Vol. 31, № 5. - P. 619-628.

89. Hydrocephalus and Chiari malformation pathophysiology in FGFR2-related faciocraniosynostosis : A review / G. Coll, Y. El Ouadih, F. Abed Rabbo [et al.] // NeuroChirurgie. - 2019. - Vol. 65, № 5. - P. 264-268.

90. Imaging and health metrics in incidental cerebellar tonsillar ectopia : findings from the Adolescent Brain Cognitive Development Study (ABCD) / B. S. T. Nwotchouang, A. Ibrahimy, D. M. Loth [et al.] // Neuroradiology. - 2021. - Vol. 63, № 11. - P. 1913-1924.

91. Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and the severity of the clinical Chiari syndrome? / D. S. Heffez, J. Broderick, M. Connor [et al.] // Acta Neurochirurgica (Wien). - 2020. - Vol. 162, № 7. - P. 1531-1538.

92. Jacob, R. P. The Chiari I malformation / Syringomyelia and the Chiari malformations. - Park Ridge : The American Association of Neurological Surgeons, 1997. - P. 57-68.

93. Klein, R. Chiari malformation type I: a neuropsychological case study / R. Klein, C. A. Hopewell, M. Oien // Mil Med. - 2014. - Vol. 279, № 6. - P. 712-718.

94. Koehler, P. J. Chiari's description of cerebellar ectopy (1891). With a summary of Cleland's and Arnold's contributions and some early observations on neural-tube defects / P. J. Koehler // J Neurosurg. - 1991. - Vol. 75, № 5. - P. 823-826.

95. Kular, S. Chiari I Malformation / S. Kular, M. Cascella // In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL). - StatPearls Publishing, 2022. - URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32119496/ (date viewed: 26.03.2022).

96. Labuda, R. National Institutes of Health Chiari Research Conference : state of the research and new directions / R. Labuda, F. Loth, K. Slavin // Neurological Research. - 2011. - Vol. 33, № 3. - P. 227-231.

97. Lovibond, P. F. The structure of negative emotional states: comparison of the Depression Anxiety Stress Scales (DASS) with the Beck Depression and Anxiety Inventories / P. F. Lovibond, S. H. Lovibond // Behaviour research and therapy. - 1995. - Vol. 33, № 3. - P. 335-343.

98. Machine learning applied to neuroimaging for diagnosis of adult classic Chiari malformation : role of the basion as a key morphometric indicator / A. Urbizu, B. A. Martin, D. Moncho [et al.] // J Neurosurg. - 2018. - Vol. 129, № 3. - P. 779-791.

99. Marin-Padilla, M. Morphogenesis of experimentally induced Arnold-Chiari malformation / M. Marin-Padilla, T. M. Marin-Padilla // J Neurol Sci. - 1981. - Vol. 50, № 1. - P. 29-55.

100. Masters, C. L. Pathogenesis of the Arnold-Chiari malformation: the significance of hydrocephalus and aqueduct stenosis / C. L. Masters // J Neuropathol Exp Neurol. - 1978. - Vol. 37, № 1. - P. 56-74.

101. McClugage, S. G. The Chiari I malformation / S. G. McClugage, W. J. Oakes // J Neurosurg Pediatr. - 2019. - Vol. 24, № 3. - P. 217-226.

102. McLone, D. G. The cause of Chiari II malformation: a unified theory / D. G. McLone, P. A. Knepper // Pediatr Neurosci. - 1989. - Vol. 15, № 1. - P. 1-12.

103. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical management / T. H. Milhorat, M. Nishikawa, R. W. Kula, Y. D. Dlugacz // Acta Neurochir (Wien). - 2010. - Vol. 152, № 7. - P. 1117-1127.

104. Migraine in Chiari 1 Malformation: a cross-sectional, single centre study / P. Ciaramitaro, E. Rota, M. Ferraris [et al.] // Acta Neurol Belg. - 2022. - Vol. 122, № 4. -P. 947-954.

105. Morphometric analysis of posterior fossa and craniovertebral junction in subtypes of Chiari malformation / R. Basaran, M. Efendioglu, M. Senol [et al.] // Clinical neurology and neurosurgery. - 2018. - Vol. 169. - P. 1-11.

106. Motivation and cognitive control in depression / I. Grahek, A. Shenhav, S. Musslick [et al.] // Neuroscience and biobehavioral reviews. - 2019. - Vol. 102. - P. 371381.

107. Moufarrij, N. Classification of the Chiari malformations and syringomyelia / N. Moufarrij, I. A. Awad // Syringomyelia and the Chiari malformations. - Park Ridge : The American Association of Neurological Surgeons, 1997. - P. 27-34.

108. Mueller, D. M. Prospective analysis of presenting symptoms among 265 patients with radiographic evidence of Chiari malformation type I with or without syringomyelia / D. M. Mueller, J. J. Oro' // Journal of the American Academy of Nurse Practitioners. - 2004. - Vol. 16, № 3. - P. 134-138.

109. Nanda A. Principles of Posterior Fossa Surgery / A. Nanda. - Thieme Medical Publishers Inc., 2019. - 272 p.

110. Neuroanatomic examination of spina bifida aperta and the Arnold-Chiari malformation in a 130-day human fetus / M. T. Jennings, S. K. Clarren, V. G. Kokich, E. C. Alvord // J Neurol Sci. - 1982. - Vol. 54, № 2. - P. 325-338.

111. Neurocognitive Functioning in Unoperated Adults with Chiari Malformation Type I / M. Lacy, S. Parikh, R. Costello [et al.] // World Neurosurg. - 2019. - Vol. 126. - p. 641-645.

112. Novegno, F. Clinical diagnosis-part II: what is attributed to Chiari I / F. Novegno // Childs Nerv Syst. - 2019. - Vol. 35, № 10. - P. 1681-1693.

113. Oakes, W. J. Chiari malformations, hydromyelia, syringomyelia / W. J. Oakes // Neurosurgery. - New York : McGraw-Hill Book Company, 1985. - Vol. 3. - P. 2102-2124.

114. Obex position is associated with syringomyelia and use of posterior fossa decompression among patients with Chiari I malformation / G. Haller, B. Sadler, T. Kuensting [et al.] // J Neurosurg Pediatr. - 2020. - Vol. 26, № 1. - P. 45-52.

115. Ong, W. Y. Role of the Prefrontal Cortex in Pain Processing / W. Y. Ong, C. S. Stohler, D. R. Herr // Molecular neurobiology. - 2019. - Vol. 56, № 2. - P. 1137-1166.

116. Parent-Reported Executive Dysfunction in Children and Adolescents with Chiari Malformation Type 1 / M. Lacy, S. E. Ellefson, S. DeDios-Stern [et al.] // Pediatr Neurosurg. - 2016. - Vol. 51, № 5. - P. 236-243.

117. Pathogenesis and Classification of Chiari Malformation Type I Based on the Mechanism of Ptosis of the Brain Stem and Cerebellum: A Morphometric Study of the Posterior Cranial Fossa and Craniovertebral Junction / M. Nishikawa, P. A. Bolognese, R. Kula [et al.] // J Neurol Surg B Skull Base. - 2021. - Vol. 82, № 3. - P. 277-284.

118. Pathogenesis of Chiari malformation: a morphometric study of the posterior cranial fossa / M. Nishikawa, H. Sakamoto, A. Hakuba [et al.] // J Neurosurg. - 1997. -Vol. 86, № 1. - P. 40-47.

119. Patient-reported Chiari malformation type I symptoms and diagnostic experiences : a report from the national Conquer Chiari Patient Registry database / R. Fischbein, J. R. Saling, P. Marty [et al.] // Neurol Sci. - 2015. - Vol. 36, № 9. - P. 16171624.

120. Pearce, J. M. Arnold Chiari, or «Cruveilhier Cleland Chiari» malformation / J. M. Pearce // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. - 2000. - Vol. 68, № 1. - P. 13.

121. Pediatric Chiari malformation Type 0 : a 12-year institutional experience / J. J. Chern, A. J. Gordon, M. M. Mortazavi [et al.] // J Neurosurg Pediatr. - 2011. - Vol. 8, № 1. - P. 1-5.

122. Penfield, W. Arnold-Chiari malformation and its operative treatment / W. Penfield, D. F. Coburn // Arch Neurol Psychiatry. - 1938. - Vol. 40. - P. 328-336.

123. Piper, R. J. Chiari 1 malformation and raised intracranial pressure / R. J. Piper, S. A. Magdum // Child's nervous system : ChNS : official journal of the

International Society for Pediatric Neurosurgery. - 2019. - Vol. 35, № 10. - P. 17191725.

124. Population-based description of familial clustering of Chiari malformation Type I / D. Abbott, D. Brockmeyer, D. W. Neklason [et al.] // Journal of neurosurgery. -2018. - Vol. 128, № 2. - P. 460-465.

125. Position of cerebellar tonsils in the normal population and in patient with Chiari malformation. A quantitative apporoach with MR imaging / A. O. Aboulezz, K. Sartor, C. A. Geuer, M. H. Gado // J. Comput. Assist. Tomogr. - 1985. - Vol. 9, № 6. -P. 1033-1036.

126. Posterior Fossa Dimensions of Chiari Malformation Patients Compared with Normal Subjects : Systematic Review and Meta-Analysis / R. V. Botelho, L. C. Heringer, P. B. Botelho [et al.] // World Neurosurg. - 2020. - Vol. 138. - P. 521-529.

127. Prevot, T. Altered GABA-mediated information processing and cognitive dysfunctions in depression and other brain disorders / T. Prevot, E. Sibille // Molecular psychiatry. - 2021. - Vol. 26, № 1. - P. 151-167.

128. Price, R. B. Neuroplasticity in cognitive and psychological mechanisms of depression : an integrative model / R. B. Price, R. Duman // Molecular psychiatry. - 2020.

- Vol. 25, № 3. - P. 530-543.

129. Quisling, R. G. Obex/nucleus gracilis position : its role as a marker for the cervicomedullary junction / R. G. Quisling, S. G. Quisling, J. P. Mickle // J. Pediatr. Neurosurg. - 1993. - Vol. 19, № 3. - P. 143-150.

130. Rogers, J. M. A Systematic Review of Cognition in Chiari I Malformation / J. M. Rogers, G. Savage, M. A. Stoodley // Neuropsychol Rev. - 2018. - Vol. 28, № 2. -P. 176-187.

131. Sarnat, H. B. Regional ependymal upregulation of vimentin in Chiari II malformation, aqueductal stenosis, and hydromyelia / H. B. Sarnat // Pediatr Dev Pathol.

- 2004. - Vol. 7, № 1. - P. 48-60.

132. Schmahmann, J. D. The cerebellum and cognition / J. D. Schmahmann // Neurosci Lett. - 2019. - № 688. - P. 62-75.

133. Schmahmann, J. D. The role of the cerebellum in cognition and emotion: personal reflections since 1982 on the dysmetria of thought hypothesis, and its historical evolution from theory to therapy / J. D. Schmahmann // Neuropsychol Rev. - 2010. -Vol. 20, № 3. - P. 236-260.

134. Significance of cerebellar tonsillar position on MR / A. J. Barkovich, F. J. Wippold, J. L. Sherman, C. M. Citrin // AJNR Am J Neuroradiol. - 1986. - Vol. 7, № 5. - P. 795-799.

135. Singh, R. Clinical Notes on Chiari Malformation / R. Singh, R. Arora, R. Kumar // The Journal of craniofacial surgery. - 2018. - Vol. 29, № 4. - P. 417-421.

136. Social Cognition in Chiari Malformation Type I : a Preliminary Characterization / M. Garcia, I. Amayra, J. F. Lopez-Paz [et al.] // Cerebellum. - 2020. -Vol. 19, № 3. - P. 392-400.

137. Steinberg, S. N. Neuroanatomic Correlates for the Neuropsychological Manifestations of Chiari Malformation Type I / S. N. Steinberg, J. P. Greenfield, K. Perrine // World Neurosurg. - 2020. - Vol. 136. - P. 462-469.

138. Task-specific and general cognitive effects in Chiari malformation type I / P. A. Allen, J. R. Houston, J. W. Pollock [et al.] // PLoS One. - 2014. - Vol. 9, № 4. - P. 94844. - DOI: 10.1371/journal.pone.0094844. - URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24736676/ (date viewed: 20.09.2019).

139. Teo, M. M. Spinal neuraxial anaesthesia for caesarean section in a parturient with type I Arnold Chiari malformation and syringomyelia / M. M. Teo // SAGE open medical case reports. - 2018. - Vol. 6. - DOI: 10.1177/2050313X18786114. - URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30013789/ (date viewed: 14.09.2019).

140. The cerebellar cognitive affective syndrome scale reveals early neuropsychological deficits in SCA3 patients / R. P. P. W. M. Maas, S. Killaars, B. P. C. van de Warrenburg, D. J. L. G. Schutter // J Neurol. - 2021. - Vol. 268, № 9. - P. 34563466.

141. The Montreal Cognitive Assessment, MoCA : a brief screening tool for mild cognitive impairment / Z. S. Nasreddine, N. A. Phillips, V. Bedirian [et al.] // Journal of the American Geriatrics Society. - 2005. - Vol. 53, № 4. - P. 695-699.

142. The newer classifications of the Chiari malformations with clarifications : An anatomical review / H. F. Azahraa, I. Qaisi, N. Joudeh [et al.] // Clinical anatomy (New York, N.Y.). - 2018. - Vol. 31, № 3. - P. 314-322.

143. The Theory and Neuroscience of Cerebellar Cognition / J. D. Schmahmann, X. Guell, C. J. Stoodley, M. A. Halko // Annu Rev Neurosci. - 2019. - Vol. 42. - P. 337364.

144. Tonsillar herniation on magnetic resonance imaging / M. Ishikawa, H. Kikuchi, I. Fujisawa, Y. Yonekawa // Neurosurgery. - 1988. - Vol. 22, № 1. - P. 77-81.

145. Type I Chiari Malformation : A Review of the Literature / J. Meadows, M. Guarnieri, K. Miller [et al.] // Neurosurgery Quarterly. - 2001. - Vol. 11. - P. 220-229.

146. Update cerebellum and cognition / H. Jacobi, J. Faber, D. Timmann, T. Klockgether // J Neurol. - 2021. - Vol. 268, № 10. - P. 3921-3925.

147. Variance of the position of the cerebellar tonsils with age : preliminary report / D. J. Mikulis, O. Diaz, T. K. Egglin, R. Sanchez // Radiology. - 1992. - Vol. 183. - P. 725-728.

148. Vega, A. Basiochondrocranium anomalies in adult Chiari type I malformation: a morfometric study / A. Vega, F. Quintana, J. Berciano // Journal of the Neurological Sciences. - 1990. - Vol. 99, № 2-3. - P. 137-145.

149. Wilkins, R. H. The Arnold-Chiari malformation / R. H. Wilkins, I. A. Brody // Arch Neurol. - 1971. - Vol. 25, № 4. - P. 376-379.

150. Zigmond, A. S. The hospital anxiety and depression scale / A. S. Zigmond, R. P. Snaith // Acta psychiatrica Scandinavica. - 1983. - Vol. 67, № 6. - P. 361-370.

СПИСОК ИЛЛЮСТРАТИВНОГО МАТЕРИАЛА

Рисунок 2.1 - Срединно-сагиттальная проекция (линейные показатели ЗЧЯ)......40

Рисунок 2.2 - Аксиальная проекция (ширина ЗЧЯ)..................................................41

Рисунок 2.3 - Срединно-сагиттальная проекция (угловые показатели ЗЧЯ).........42

Таблица 3.1 - Общая характеристика пациентов основной (МК1) и контрольной

групп...............................................................................................................................47

Рисунок 3.1 - Характеристика и частота субъективных симптомов у пациентов с

МК1, %...........................................................................................................................48

Рисунок 3.2 - Субъективно описываемый характер головных болей у пациентов с

МК1, %...........................................................................................................................49

Рисунок 3.3 - Субъективно описываемая интенсивность головной боли в группах

сравнения (МК1 и контроль), баллы...........................................................................50

Рисунок 3.4 - Типы головных болей у пациентов с МК1, %....................................51

Рисунок 3.5 - Анализ НеМК1ГБ, %............................................................................52

Рисунок 3.6 - Характеристика и частота объективных неврологических проявлений

у пациентов с МК1, %...................................................................................................54

Рисунок 3.7 - Сравнительный анализ основных линейных и угловых МРТ-морфометрических показателей у пациентов основной (МК1) и контрольной групп:

а - линейные показатели, б - угловые показатели, Ме.............................................56

Рисунок 3.8 - Объем ЗЧЯ у пациентов основной (МК1) и контрольной групп, Ме

.........................................................................................................................................57

Рисунок 3.9 - Дополнительные нейровизуальные характеристики пациентов

основной группы (МК1), %..........................................................................................58

Таблица 3.2 - Результаты нейропсихологического обследования пациентов

основной и контрольной групп (ММЗЕ, МоСА), баллы...........................................59

Рисунок 3.10 - Результаты нейропсихологического обследования пациентов

основной и контрольной групп (ТМТ): а - ТМТА, б - ТМТВ, с.............................60

Таблица 3.3 - Результаты нейропсихологического обследования пациентов с МК1 при различных типах головной боли (ММЗЕ, МоСА), баллы.................................62

Рисунок 3.11 - Результаты нейропсихологического обследования пациентов с МК1

при различных типах головной боли (ТМТ): а - ТМТА, б - ТМТВ, с....................65

Таблица 3.4 - Корреляционные отношения показателей когнитивного статуса у пациентов с МК1 с характером головных болей (количеством эпизодов ГБ в месяц)

.........................................................................................................................................66

Рисунок 3.12 - Сравнительный анализ степени выраженности аффективных расстройств у пациентов основной (МК1) и контрольной групп: а - МК1, б -

контроль, %....................................................................................................................67

Таблица 3.5 - Характеристика аффективных расстройств у пациентов основной

(МК1) и контрольной групп, абс. (%).........................................................................68

Таблица 3.6 - Когнитивный статус пациентов с МК1 в зависимости от степени выраженности аффективных расстройств (ММБЕ, МоСА) в сравнении с показателями пациентов из группы контроля без расстройств тревожно-

депрессивного спектра, баллы.....................................................................................69

Рисунок 3.13 - Когнитивный статус пациентов с МК1 в зависимости от степени выраженности аффективных расстройств (ТМТ) в сравнении с показателями пациентов из группы контроля без расстройств тревожно-депрессивного спектра: а

- ТМТА, б - ТМТВ, с...................................................................................................72

Таблица 3.7 - Корреляционные отношения между когнитивными показателями и степенью выраженности аффективных расстройств в основной группе (МК1) .... 73 Таблица 3.8 - Распределение больных с МК1 в зависимости от наличия

объективной неврологической симптоматики, абс. (%)...........................................74

Таблица 3.9 - Когнитивный статус пациентов с МК1 в зависимости от наличия

неврологического дефицита (MMSE, МоСА), баллы................................................75

Таблица 3.10 - Когнитивный статус пациентов с МК1 в зависимости от наличия

неврологического дефицита (ТМТ), с.........................................................................76

Таблица 3.11 - Корреляционная связь между когнитивными показателями и

объективной неврологической симптоматикой у пациентов с МК1.......................76

Таблица 3.12 - Тяжесть неврологического дефицита у пациентов с наиболее низкими когнитивными показателями, абс. (%) ........................................................77

Таблица 3.13 - Когнитивный статус пациентов с МК1 в зависимости от степени

эктопии миндалин мозжечка (ММЗЕ, МоСА), баллы...............................................79

.........................................................................................................................................80

Рисунок 3.14 - Когнитивный статус пациентов с МК1 в зависимости от степени

эктопии миндалин мозжечка (ТМТ): а - ТМТА, б - ТМТВ, с.................................80

Таблица 3.14 - Корреляционные отношения между когнитивными показателями (тесты МоСА, ТМТА, ТМТВ) и нейровизуальными параметрами у пациентов с МК1................................................................................................................................81