Аномалия Киари - 1 у детей: клиника, диагностика, хирургическое лечение тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.18, кандидат наук Санакоева Агунда Викторовна

• Санакоева Агунда Викторовна
• кандидат наук
• 2018

Оглавление диссертации кандидат наук Санакоева Агунда Викторовна

Введение

Глава 1. Обзор литературы

1. 1 Определение аномалии Киари-1

1.2 Классификация

1.3 Эпидемиология

1.4 Этиология и патогенез аномалии Киари-1

1.5 Аномалия Киари-1 и сопутствующая патология у детей

1.6 Естественное течение болезни

1.7 Рентгенодиагностика

1.8 Клинические проявления у детей с аномалией Киари-1

1.9 Хирургическое лечение аномалии Киари-1у детей

1.9.1 Осложнения хирургического лечения

1.9.2 Оценка результатов хирургического лечения

1.10 Выводы

Глава 2. Материалы и методы

2.1 Общая характеристика материала

2.2 Критерии отбора пациентов и методика ретроспективного анализа

Глава 3. Диагностика аномалии Киари-1у детей

3.1 Методы исследования при диагностике аномалии Киари-1

3.2 Морфометрические параметры краниовертебрального перехода

3.3 Сирингомиелия и сколиоз

3.4 МРТ характеристики исследуемой группы

Глава 4. Клиника аномалии Киари-1у детей

4.1 Дебют заболевания

4.2 Комплекс клинических симптомов аномалии Киари-1

Глава 5. Результаты хирургического лечения аномалии Киари-1у детей

5.1 Показания к хирургическому лечению

5.2 Методы задней декомпрессии и их выбор

5.3 Оценка результатов хирургического лечения

5.3.1 Ближайшие результаты

5.3.2 Отдаленные результаты

Заключение

Выводы

Практические рекомендации

Список сокращений и условных обозначений

Список литературы

Список иллюстративного материала

Приложение А

Приложение Б

Приложение В

Приложение Г

Введение

Актуальность темы Аномалия Киари (АК) описана в конце XIX века. Однако и в настоящее время точное общепринятое определение отсутствует [24, 45, 139]. Оригинальное описание АК-1 включало смещение образований задней черепной ямки в спинномозговой канал у пациентов с гидроцефалией [29, 43]. В последние годы стало ясно, что важнейшими патогенетическими факторами АК-1 являются отсутствие большой затылочной цистерны и возможности свободного перемещения цереброспинальной жидкости в области краниовертебрального перехода. [10, 18, 19, 111] Этот факт требует пересмотра как определения АК-1, так и критериев эффективности хирургического лечения при АК-1.

По данным различных серий до 40% первичных операций по поводу АК-1 оказываются неуспешными [19, 73]. Среди причин неуспешных операций 1) неверный выбор показаний 2) неверный выбор методики операции 3) неверный выбор объема операции. [116]

Показания к операции при АК-1 у детей во многом не уточнены [69, 116, 117, 123, 139]. Так, в литературе расходятся мнения в отношении того, является ли сирингомиелия абсолютным показанием к операции, либо в каких-то случаях можно и нужно прибегнуть к консервативной тактике. Большинство авторов согласны с тем, что при отсутствии сирингомиелии показания к хирургическому лечению возникают лишь при наличии специфических симптомов [69, 116, 117, 123].

Морфогенез АК-1 многообразен и может включать факторы со стороны суставно-связочного аппарата краниовертебрального сочленения, несвоевременное закрытие черепных швов, фиксацию спинного мозга, аномально высокое или низкое внутричерепное давление, разобщение ликворных путей и другие. [137] Многие из факторов морфогенеза АК-1 в настоящее время не уточнены. В то же время, отсутствие учета всех морфо- и патогенетических

факторов АК-1 - одна из важнейших причин неуспешных операций и повторных вмешательств. Систематический анализ различных механизмов морфогенеза АК-1 важен для адекватного планирования хирургического лечения.

В настоящее время остается дискутабельным выбор объема операции при АК-1: предпочтения хирургов варьируют от исключительно экстрадуральной операции до ревизии отверстия Мажанди во всех случаях. [69, 116, 123] Больший объем операции повышает ее эффективность, но одновременно увеличивается и риск хирургических осложнений. Доминирует взвешенный подход к выбору объема операции в зависимости от наличия сирингомиелии и интраоперационных находок, однако, критерии выбора объема операции не объективизированы.

С целью предотвращения отсроченного рецидива симптомов АК-1 предложено использование стентов [49, 115, 120, 138], однако, взвешенных данных о соотношении риска и возможного эффекта от их применения нет. В литературе активно обсуждаются показания к применению окципитоспондилодеза при первичных операциях по поводу АК-1 [33, 37, 39, 81].

В последние годы для повышения эффективности первичных задних декомпрессий предложено использование реконструкции ЗЧЯ с помощью металлоконструкции или аутокостью [8, 44]. Представляет интерес анализ случаев скрытого синдрома фиксированного спинного мозга, при котором по данным некоторых авторов первичную операцию необходимо дополнять или заменять пересечением конечной нити [62, 99, 118]. Все эти подходы требуют отдельного анализа.

Цель исследования

Сформулировать рациональный подход к диагностике, выбору показаний и методу хирургического лечения при АК-1 у детей.

Задачи исследования

1. На основании современных методов диагностики и понимания патогенеза уточнить определение АК-1 у детей.

2. Проанализировать клинико-рентгенологическую картину АК-1 у детей; сформулировать показания к хирургическому лечению.

3. Проанализировать результаты хирургического лечения АК-1 у детей. Оценить эффективность и безопасность различных методов задней декомпрессии краниовертебрального перехода (ЗДКВП). Сформулировать критерии эффективности хирургического лечения АК-1 у детей. Проанализировать причины неэффективных операций.

4. Установить факторы риска развития осложнений в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

5. Разработать рациональные рекомендации по объему предоперационного обследования, выбору показаний к хирургическому лечению, выбору метода хирургического лечения АК-1 у детей.

Новизна исследования

Впервые в России проведена оценка эффективности и безопасности различных методов ЗДКВП при АК-1 у детей. Проведен сравнительный анализ клинической и нейровизуализационной картины заболевания, уточнены показания к хирургическому лечению при АК-1 у детей, выбору методов ЗДКВП.

Теоретическая и практическая значимость

Данная научная работа обобщает опыт ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России в хирургическом лечении детей с АК-1, за период с января 2001 года по июнь 2016 года. Полученные данные позволят оптимизировать тактику обследования и лечения, снизив риск развития послеоперационных осложнений и их последствий, что в конечном итоге улучшит функциональные результаты и снизит затраты на лечение в группе пациентов детского возраста с АК-1. Основные результаты, положения и выводы диссертации используются в практической работе ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России в качестве методических рекомендаций

для нейрохирургов и неврологов, в лекционных курсах и практических занятиях по детской нейрохирургии для подготовки ординаторов и аспирантов.

Методология и методы исследования

Методология, использованная в нашем исследовании, базируется на современных теоретических и практических основах отечественной и зарубежной нейрохирургии и включает в себя основные принципы диагностики врожденных пороков развития краниовертебральной области.

Всем пациентам проведены клинические (неврологическое, нейроофтальмологическое и оториноларингологическое обследование), нейровизуализационные и лабораторные методы исследования.

Основным методом нейровизуализации АК-1 была магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ).

Объект исследования - пациенты детского возраста (от 1 года до 18 лет) с АК-1, прооперированные в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России с 1.01.2001 по 31.06.2016 (105 пациентов).

Предмет исследования - особенности клинических проявлений, диагностики, хирургической тактики, ближайшие и отдаленные результаты лечения пациентов детского возраста с АК-1.

В исследование вошли как проспективные, так и ретроспективные данные. В ходе исследования применялись общенаучные методы статистического и сравнительного анализов, табличные и графические приемы визуализации данных. Работа выполнена в соответствии с современными требованиями к научно-исследовательской работе.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Установлено, что ЗДКВП у детей с корректно установленным диагнозом АК-1 является эффективным методом лечения.

2. Выявлено, что при минимально инвазивных методах ЗДКВП риск послеоперационных осложнений низкий, а частота реопераций выше; операции с

арахноидальной диссекцией и дуропластикой сопровождаются большей частотой послеоперационных осложнений, но показано, что эффективность их выше.

3. Доказано, что экстраарахноидальная дуропластика (ЭАД) является наиболее эффективным и безопасным методом ЗДКВП у детей с АК-1.

4. Стентирование отверстия Мажанди обеспечивает уменьшение сирингомиелии у всех пациентов в отдаленном периоде, поэтому целесообразно использовать данный метод у пациентов с сирингомиелией и симптомами миелопатии при отсутствии заполнения большой затылочной цистерны ликвором после вскрытия твердой мозговой оболочки (ТМО) во время операции.

Достоверность и обоснованность научных положений

Достоверность, обоснованность результатов и выводов данного исследования подтверждается их соответствием с адекватно поставленными целями и задачами и подтвержденными статистической достоверностью данными.

Внедрение в практику

Результаты диссертационной работы внедрены в практику ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Аномалия Киари - 1 у детей: клиника, диагностика, хирургическое лечение»

Апробация работы

Основные положения и результаты диссертации доложены и обсуждены на расширенном заседании проблемной комиссии «Детская нейрохирургия» ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России 22 июня 2017 года.

Публикации

По материалам диссертации опубликованы 4 печатные работы, в которых полностью отражены основные положения, результаты и выводы диссертационного исследования. Из них 2 статьи в научных рецензируемых

журналах, входящих в перечень ВАК Минобрнауки РФ, 2 - в виде тезисов в материалах конференций и симпозиумов.

Структура и объем диссертации

Диссертация представлена в виде рукописи, изложена на 143 страницах машинописного текста, иллюстрирована 20 таблицами и 37 рисунками. Работа состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка сокращений, списка литературы, 4 приложений. Библиографический указатель содержит 152 источников, из них 11 отечественных и 141 зарубежных.

Глава 1. Обзор литературы

1. 1 Определение аномалии Киари-1

В 1881 году Theodor Langhans впервые описал опущение миндалин мозжечка без миелодисплазии и предположил, что нарушение ликвороциркуляции в области большого затылочного отверстия (БЗО) может приводить к сирингомиелии [28]. Однако вся концепция «аномалий» сложилась в конце 19 века из начальных описаний Chiari. Его первая работа, которая в последующем и привела к термину «аномалия Киари», была опубликована в 1891 году в Deutsche Medizinische Wochenschrift под названием «Изменения в мозжечке в результате гидроцефалии» [43]. Как и предполагалось из названия, ее целью было описание изменений мозжечка в результате гидроцефалии. Первый тип, ставший известным как «аномалия Киари-1», характеризовался «конусовидным удлинением миндалин мозжечка и медиальных отделов нижних долек мозжечка в спинномозговом канале, при этом удлиненные части мозжечка могли выглядеть как нормальные структуры, а также иметь фиброзные изменения и опускаться до C1-C2 позвонка». В дальнейшем он описал и второй тип аномалии - смещение нижних отделов червя, моста и продолговатого мозга, и полости деформированного IV желудочка в спинномозговой канал. В заключении публикации в 1896 году он упомянул нескольких авторов, которые уже имели публикации на эту тему. В их числе были Cleland и Arnold. В 1883 году Cleland описал случай младенца с наличием спинального дизрафизма и гидроцефалии, похожий на аномалию Киари 2 типа. В 1894 году Arnold описал новорожденного с менингомиелоцеле, у которого было опущение миндалин мозжечка. Однако наблюдения этих авторов были случайными в отличие от Chiari. Тем не менее, в 1907 году Schwalbe и Gredig из лаборатории Арнольда в Гейдельберге описали характерные изменения в сочетании с менингомиелоцеле и добавили имя Арнольда для 2 типа аномалии, таким образом, ввели термин «мальформация Арнольда-Киари».

В 1932 году, спустя 25 лет, C.J. Van Houweninge Graftidijk опубликовал результаты первой попытки хирургической коррекции данной аномалии в своих тезисах докторской диссертации «О гидроцефалии». Он собирался устранить непроходимость ликворотока на уровне краниовертебрального перехода путем резекции задних отделов затылочной кости, рассечения подлежащей твердой мозговой оболочки без ее пластики, резекции избыточной ткани мозжечка. Однако все его пациенты умерли от послеоперационных осложнений [146].

Интерес к данной патологии возрос в 1935 году после того, как Russell и Donald ввели понятие аномалии Киари в англоязычную литературу. Они описали младенцев с аномалией Киари 2 типа, используя термин «мальформация Арнольда-Киари», придуманный Schwalbe и Gredig. В 1940 году Gustafson и Oldberg описали двух пациентов, диагноз которым был установлен во время операции. В 1941 году Walsh et al. описали еще один случай установки диагноза во время операции, хотя по данным рентгенограмм выявлялась базилярная инвагинация. В 1941 году List, а впоследствии Adams et al. описали миелографические признаки опущения миндалин мозжечка. В дальнейшем публиковались лишь единичные случаи и небольшие серии пациентов с АК. В 1970-х гг. тема вновь стала популярной и стали описываться большие серии пациентов. [29]

1.2 Классификация

Дебаты о классификации степени опущения миндалин мозжечка были предприняты в литературе относительно недавно. В 1976 году Friede и Roessmann пересмотрели классификацию аномалий Киари, считая, что неправильное использование термина приносит больше проблем и путаницу в вопросе хронического опущения миндалин мозжечка. Они выделили 2 типа опущения миндалин мозжечка: 1) детский тип, как хроническое опущение миндалин, червя мозжечка, IV желудочка, ствола, при отсутствии объемных образований супратенториальной локализации и 2) взрослый тип аномалии Киари. В отличие от детской формы, нет опущения червя мозжечка через большое затылочное

отверстие, хотя возможно опущение нижних отделов IV желудочка, особенно сосудистого сплетения, без spina bifida. Стоит отметить, что в обеих группах встречалась сирингомиелия и аномалии костей свода черепа [57].

R.Shane Tubbs and W.Jerry Oakes (2013) представили современную классификацию аномалий Киари [145]:

Аномалия Киари 1 типа - пациенты без дефектов развития нервной трубки, имеющие смещение миндалин мозжечка в спинномозговой канал через большое затылочное отверстие, более 5 мм. Ствол мозга остается в пределах задней черепной ямки, с наличием сирингомиелии или без нее.

Аномалия Киари 2 типа - наблюдаются исключительно у пациентов с дефектом развития нервной трубки (миеломенингоцеле) и характеризуется каудальным смещением червя мозжечка и ствола мозга ниже БЗО. Это смещение, как полагают, происходит внутриутробно до полного развития миндалин мозжечка. Имеются при этом и другие сопутствующие аномалии центральной нервной системы, которые рассматриваются с аномалией Киари 2 типа. Подавляющее большинство этих пациентов имеют сопутствующую гидроцефалию.

Аномалия Киари 3 типа - крайне редкая форма заднемозговой грыжи, когда часть мозжечка и ствола мозга мигрируют за пределы краниовертебрального перехода через дефект твердой мозговой оболочки, черепа и мягких тканей, в виде массы или с образованием низкого затылочного или высокого шейного энцефаломиеломенингоцеле. Младенцы при этом могут быть жизнеспособными, и хирургам в таком случае необходимо иссечь нефункциональные нервные ткани без повреждения жизненно важных функций ствола. Обычно это сводится к закрытию кожи, чтобы предотвратить травматизацию тканей, инфекционно-воспалительные процессы, высыхание жизненно важных структур мозга.

Аномалия Киари 4 типа - проявляется гипоплазией или же аплазией мозжечка, без смещения миндаликов мозжечка.

Данная классификация была дополнена следующими вариантами:

Аномалия Киари 0 - низкое расположение миндалин мозжечка или минимальное их смещение, менее 5мм, заполняющих всю большую затылочную цистерну, не выходя за ее пределы. Имеет место «переполненный» вид ЗЧЯ. При данном типе может выявляться сирингомиелия, которая развивается как следствие нарушения ликвороциркуляции в этой области. Также может иметь место опущение ствола головного мозга.

Аномалия Киари 1.5 - является переходной между 1 и 2 типом. Отмечается дистопия миндалин мозжечка и ствола головного мозга, без патологии развития нервной трубки (менингомиелоцеле).

1.3 Эпидемиология

Частота встречаемости дистопии миндалин мозжечка при МРТ исследованиях у детей составляет до 4% [71, 131]. У 57% детей заболевание протекает бессимптомно [150].

Истинная распространенность АК-1 в детской популяции неизвестна. В литературе, как правило, приводятся данные для общей популяции 3,2 - 9,1 случаев на 100 000 населения [13, 35, 71].

По данным Айкеп, е1 а1., среди детского населения частота опущения миндалин ниже 5 мм составила 0,7 случаев на 10 000, из них 63% пациентов имели клинические симптомы заболевания, что составило 0,4 на 10 000 [13].

Гендерные различия в разных сериях отличаются, чаще приводится соотношение женского и мужского пола 1-3:1 [13, 35, 71, 142].

Последние достижения в области методов нейровизуализации и их широкое использование привели к увеличению количества пациентов с рентгенологическими признаками опущения миндалин мозжечка, многие из которых являются бессимптомными. Это поднимает вопрос о подлинной значимости опущения миндалин.

1.4 Этиология и патогенез аномалии Киари-1

Общепринятое на сегодняшний день определение АК-1 - это каудальная дистопия миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с наличием сирингомиелии или без нее [13, 17, 31, 37, 49, 60, 79, 80, 138, 142, 147].

Каковы же причины опущения миндалин мозжечка? Возможно, опущение миндалин обусловлено диспропорцией между черепом и его содержимым. Это подтверждается примерами приобретенных, т.е. вторичных случаев опущения миндалин мозжечка.

Приобретенная (вторичная) дистопия миндалин может иметь различные причины: в одних случаях из-за уменьшения объема черепа, а в других -увеличения интракраниального объема. К причинам, приводящим к уменьшению объема черепа, относятся краниосиностозы и заболевания, которые вызывают уплощение костей свода черепа, такие как болезнь Педжета, рахит и эритроидная гиперплазия. Супра- и инфратенториальные опухоли могут вызывать увеличение интракраниального объема и являться причиной опущения миндалин мозжечка. Острое опущение миндалин мозжечка происходит обычно в результате быстро распространяющихся объемных процессов, таких как острый отек мозга, внутримозговое кровоизлияние и острая гидроцефалия. [137]

У пациентов с АК-1 последние исследования показали уменьшение объема ЗЧЯ. Ку1апё е1 а1., определили, что объем ЗЧЯ был меньше нормы у пациентов с АК-1 [109]. Nishikawa е1 а1., выявили более высокие объемные соотношения мозговых структур с объемом ЗЧЯ [107]. Уменьшение объема ЗЧЯ вызванное в экспериментальных условиях приводит к опущению миндалин мозжечка [92].

МлШога! е1 а1., опубликовали аналогичные результаты для педиатрической серии и пришли в выводу, что АК-1 является нарушением мезодермальной закладки, приводящей к уменьшению объема ЗЧЯ и к ее переполненности [100]. Наряду с этим существуют работы, указывающие на наличие нормального объема ЗЧЯ у пациентов с АК-1 [124, 149].

1.5 Аномалия Киари-1 и сопутствующая патология у детей

Наиболее распространенными сопутствующими патологиями при АК-1 у детей являются сирингомиелия и сколиоз.

Сопутствующая сирингомиелия встречается в 65-85% случаев [17, 79, 91, 97, 130]. Патогенез сирингомиелии до конца не изучен. Еще в 1943 году патологоанатом Lichtenstein отметил, что существует связь между опущением миндалин и сирингомиелией [28].

В 1965 году Gardner описал свою гидродинамическую теорию [59], основываясь на работах Bering, в которой предположил, что ввиду несоответствия объема и силы пульсации ликвора, при наличии частичной обтурации отверстия Мажанди, вследствие опущения миндалин мозжечка, происходит расширение центрального канала спинного мозга. Позднее du Boulay, et al., отметили, что у здоровых людей во время систолы спинномозговая жидкость оттекает из полости черепа в спинальное субарахноидальное пространство, а во время диастолы идет обратный ток. Oldfield, et al., на основании интраоперационной ультрасонографии и cine-МРТ развил теорию Ball и Dayan [111]. Движения опущенных миндалин подобно поршню создают чрезмерное пульсовое давление ликвора в спинальном канале во время систолы. В результате этого происходит увеличение давления спинномозговой жидкости в центральном канале во время систолы, и жидкость вытесняется в спинной мозг. Наиболее чувствительным методом исследования ликвороциркуляции стала фазово-контрастная МРТ с кардиосинхронизацией [18]. Несмотря на то, что была получена полезная информация об особенностях ликвородинамики, эти исследования не дали понимания патофизиологии аномалии Киари или определения показаний к хирургии.

Greitz' предложил теорию интрамедуллярного пульсового давления, которая лучше всего объясняет механизм возникновения сирингомиелии в зависимости от этиологии [68]. Проводя опыты на животных, автор предположил, что сирингомиелия развивается в результате накопления внеклеточной жидкости в спинном мозге вследствие высокого давления в микроциркуляторном русле при передаче систолической пульсации выше и ниже уровня блока

субарахноидальных пространств. Все вышеуказанные теории поддерживались, в частности, из-за успеха хирургических вмешательств, приводящих к коррекции патологических изменений. Новые теории, предложенные почти спустя 30 лет после публикации Gardner, только подтверждали, что происхождение АК-1 и сопутствующей сирингомиелии остаются спорными и не до конца понятными.

Сколиоз встречается у 20-42% детей с АК-1, чаще при наличии сопутствующей сирингомиелии. Существует четкая связь между сирингомиелией и сколиозом [128, 140, 149]. Патогенез этой связи до сих пор до конца не изучен. В 1970-х годах Williams путем инъекционного введения спинномозговой жидкости в спинной мозг собак выявил формирование деформаций позвоночника [149].

Tachibana et al., экспериментальным путем установили, что сколиоз формируется при повреждении чувствительных нейронов при сирингомиелии [135]. Но это не объясняет наличие сколиоза без сирингомиелии. По данным Fischbein et al., хотя сирингомиелия и не видна на снимках, повышение ликворного давления в центральном канале может приводить к повреждению нейронов окружающих центральный канал, и в их числе чувствительных нейронов, ответственных за формирование сколиоза [54]. В дополнение к этим экспериментальным исследованиям описан случай опущения миндалин мозжечка, сирингомиелии и в дальнейшем появления сколиоза после люмбоперитонеального шунтирования [42].

Полость сирингомиелии редко бывает симметричной. Асимметричное нарушение функции передних рогов спинного мозга вызывает дисбаланс иннервации мышц осевого скелета, приводящий к прогрессивному искривлению позвоночника [52].

Наличие АК-1 и сколиоза часто требует хирургического вмешательства. Пациентам со сколиозом, которые имеют какие-либо из следующих характеристик, необходимо провести дальнейшее обследование: 1) прогрессирующий сколиоз у детей младше 11 лет; 2) левосторонний грудной и грудопоясничный сколиоз; 3) сколиоз с наличием болевого синдрома; 4)

болезненное ограничение движений в шее; 5) патологические сухожильные рефлексы и отсутствие брюшных рефлексов; 6) мышечная атрофия; 7) минимальные двигательные или чувствительные нарушения. Важно проводить ранний скрининг пациентов с «идиопатическим сколиозом» на наличие АК-1, потому что раннее вмешательство предвещает лучший прогноз для этих пациентов [128].

Сопутствующая патология позвоночника (ретроверсии зубовидного отростка, платибазия, базилярная инвагинация) встречается у 12-24%, атланто-окципитальная ассимиляция у 8%, Клиппеля-Фейля у 2,7% пациентов [48, 96, 100, 138].

Семейные формы АК-1 встречаются в 3-12% случаях [100, 138]. Нейрофиброматоз I типа встречается в 5% случаев, дефицит гормона роста в 4,2% [138, 143]. Сопутствующая гидроцефалия в хирургических сериях составляет по разным данным до 8,3% [48, 105, 131, 138].

Заболевания, при которых так же встречается опущение миндалин мозжечка:

1) краниосиностозы (синдром Антли-Бикслера, синдром Аперта, синдром Крузона, синдром Джексона-Вейса, синдром «клеверного листа», синдром Льюиса-Дитца I типа, синдром Секкеля, синдром Шпринтцена-Гольдберга);

2) гиперостозы (краниометафизарная дисплазия, эритроидная гиперплазия, остеопетроз или болезнь Альберс-Шенберга, болезнь Педжета);

3) кожные заболевания - черный акантоз, врожденный меланоцитарный невус, синдром множественных лентигинозных пятен, синдром макроцефалии - мраморной кожи и телеангиоэктазии, нейрофиброматоз I типа, факоматозы, синдром Ваарденбурга II типа;

4) спинальная патология (синдром каудальной регрессии - редкий врожденный порок развития дистального отдала позвоночника и спинного мозга, крайне тяжелая форма называется сиреномелией; липоменингомиелоцеле; спондилоэпифизарная дисплазия - генетическое

заболевание, характеризуется пороками развития позвонков, эпифизов длинных трубчатых костей и суставов);

5) другие заболевания при которых описано опущение миндалин мозжечка -ахондроплазия; акромегалия; витамин Э-резистентный рахит; синдром Беквита-Видеманна - синдром омфалоцеле, макроглоссии, гигантизма -наследственное аутосомно-доминантное заболевание; экстофия клоаки -сложный порок, формируется в результате нарушения миграции мезодермы в процессе развития нижних отделов брюшной стенки, мочеполового и аноректального каналов - проявляется сочетанием пороков желудочно-кишечного тракта, дефекта передней брюшной стенки, омфалоцеле и аномалий пояснично-крестцового отдела позвоночника; синдром Костелло - характеризуется врожденными аномалиями строения органов и тканей, задержкой психоречевого развития; муковисцидоз; синдром Элерса-Данлоса - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена; болезнь Андерсона-Фабри - генетически детерминированное заболевание с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, относится к лизосомным болезням накопления; синдром Кабуки; синдром Пьера Робена -врожденный порок челюстно-лицевой области; синдром Картагенера; синдром Уильямса-Бойена - генетическое заболевание, характеризуется пороками развития лица, сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы.

1.6 Естественное течение болезни

У бессимптомных пациентов АК-1 является случайной находкой при МР-исследовании. У детей, как правило, поводом к обследованию служат различные заболевания центральной нервной системы, такие как поведенческие расстройства, задержка психомоторного развития, судорожный синдром, эпилепсия и черепно-мозговая травма. Некоторые авторы считают, что с возрастом даже у бессимптомных пациентов появляются симптомы заболевания,

что оправдывает показания к профилактическим операциям [106]. Тем не менее, большинство авторов по-прежнему предпочитают клиническое и рентгенологическое наблюдение за такими пациентами. Попытки проследить естественное течение заболевания у детей были предприняты в конце ХХ века Sudo et al., 1990, Avellino et al., 1999, Sun et al., 2001, Novegno et al., 2004. [23, 108, 133, 134]

Степень дистопии миндалин мозжечка в популяции с возрастом уменьшается, что требует длительного времени наблюдения при изучении естественного течения заболевания [91, 98].

По данным некоторых авторов стабильность состояния при динамическом наблюдении интактных больных составляет 90%; увеличение степени дистопии миндалин или появление новых сирингомиелитических кист наблюдалась у 4,510% [23, 30, 82, 91, 132].

Положительная МР-динамика в виде уменьшения опущения миндалин отмечается у 5%, а уменьшение выраженности сирингомиелии у 15-47% [108, 126, 131]. Однако необходимо отметить, что средняя длительность наблюдения в данных сериях не превышала 3,5 лет.

1.7 Рентгенодиагностика

АК-1 не является пороком развития головного мозга, это заболевание, связанное с компрессией нервных структур (миндалин мозжечка, верхне-шейного отдела спинного мозга и продолговатого мозга) в области краниовертебрального перехода костными структурами, и, как следствие, нарушением ликвороциркуляции в области БЗО. Сами по себе низко расположенные миндалины мозжечка не вызывают симптоматику характерную для АК-1, чаще всего они бессимптомны, особенно у детей. Анатомическими изменениями АК-1 при МРТ являются дистопия миндалин мозжечка, имеющих обычно заостренную форму, и почти полное отсутствие ликворных пространств на уровне большого затылочного отверстия и C1. Попытки определить критерии дистопии миндалин мозжечка, необходимые для постановки диагноза АК-1, были предприняты Bloch

et al., в 1974 году на основании данных миелографии. В последующие годы при появлении компьютерной томографии было определено, что опущение миндалин может встречаться и в норме [32].

В 1985 года Aboulezz, et al., стали использовать МРТ для изучения положения миндалин мозжечка в норме и патологии [12]. Выявлено, что миндалины мозжечка в норме могут быть на 3мм ниже большого затылочного отверстия, а у пациентов с АК-1 могут опускаться на 5мм и более.

Barkovich, et al., пришли к выводу, что критерием АК-1 является опущение миндалин более 3мм ниже большого затылочного отверстия [25].

В 1992 году Elster и Chen, анализируя данные МРТ обнаружили, что опущение миндалин мозжечка ниже 5 мм встречается у 0,56% пациентов от общей исследованной популяции. В 31% случаев пациенты с эктопией 5-12мм были бессимптомными (0,17% от общей исследованной популяции). Авторы пришли к выводу, что тщательная клиническая оценка остается краеугольным камнем для правильной диагностики и лечения [50]. В том же году Mikulis, et al, изучали положение миндалин в зависимости от возраста и выявили, что миндалины мозжечка могут самостоятельно подниматься с возрастом. В первой декаде жизни миндалины мозжечка в норме могут располагаться на 6 мм ниже большого затылочного отверстия, во второй и третей декаде на 5 мм, с четвертой по восьмую декаду на 4 мм, в девятой декаде на 3 мм ниже затылочного отверстия [98].

Iskandar, et al., в 1998 году и спустя 3 года Tubbs, et al., опубликовали случаи компрессии структур ЗЧЯ при отсутствии дистопии миндалин, так называемый вариант аномалия Киари 0 [75, 141].

В 2000 году Meadows, et al., опубликовали серию из 22591 пациентов, которым проводилось МРТ исследование головного мозга и шейного отдела позвоночника. Опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия более чем на 5 мм было выявлено у 0,77%; 14% пациентов, имеющих дистопию миндалин 7-25 мм, были бессимптомными, из них 25% имели характерную клиновидную деформацию миндалин [95].

Из этого следует, что рентгенологические критерии опущения миндалин мозжечка не являются абсолютными и должны соотноситься с клиническими проявлениями.

В 1994 году ОШйеШ, е1 а1., исследовали ликвородинамику на уровне краниовертебрального перехода (КВП) в режиме сте-МРТ у пациентов с АК-1 [111].

Лгшопёа е1 а1., использовали метод фазовоконтрастной МРТ с кардиосинхронизацией [18]. Данный метод определяет количественные и качественные характеристики ликворотока в области краниовертебрального перехода, который меняется во время сердечного цикла. Авторы описали рентгенологические характеристики ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода, но не были определены критерии, определяющие норму от патологии.

Многочисленные исследования выявили значительное количество параметров, отличающих пациентов с АК-1 от контрольных групп (здоровых), но до сих пор нет конкретных параметров отличающих симптоматических пациентов от бессимптомных.

1.8 Клинические проявления у детей с аномалией Киари-1

По данным литературы критерии диагноза АК-1 на сегодняшний день сформулированы нечетко. У большинства пациентов дистопия миндалин мозжечка по данным МРТ протекает без каких-либо клинических проявлений.

Клинические проявления АК-1 обусловлены симптомами компрессии ствола мозга, каудальной группы черепных нервов и структур мозжечка в области краниовертебрального перехода. Ликвородинамические нарушения являются причиной появления сирингомиелии, что приводит к появлению симптомов миелопатии.

Наиболее частым симптомом АК-1 у детей являются головные боли, которые составляют по данным литературы до 75% случаев [13, 20, 60, 94, 106, 124, 136, 142, 150]. Головные боли в шейно-затылочной области встречаются у 6-

33% пациентов [13, 150], а боли, усиливающиеся при пробе Вальсальвы или при кашле у 4-73% [13, 67, 142, 150]. Наиболее изучен патогенез «кашлевой» головной боли при АК-1. Во время кашля кратковременное увеличение внутригрудного и внутрибрюшного давления передается через бесклапанные вены в эпидуральные вены. Эпидуральные вены набухают и передают это давление на твердую мозговую оболочку и субарахноидальные пространства. Повышение интратекального давления во время кашля/напряжения приводит в свою очередь к кратковременному повышению внутричерепного давления и набуханию твердой мозговой оболочки [122].

По данным Pascual, et al. причиной головной боли в шейно-затылочной области может служить компрессия корешков C1 и C2 миндалинами мозжечка

[114].

Типичные головные боли в шейно-затылочной области по характеру непродолжительны, усиливаются при кашле, чихании, напряжении или физических нагрузках. Боли имеют быстрое начало и быстро проходят, когда пациент прекращает активность. Большинство авторов считают, что цефалгия не в шейно-затылочной области не соотносится с АК-1. У детей до 1 года проявлением головной боли являются опистотонус, немотивированный крик, отказ от еды.

Другими симптомами заболевания могут быть атаксия, раздражительность, приступы удушья (одышка), боли/парестезии или слабость в верхних конечностях, гиперрефлексия в нижних конечностях, слабость, онемение или покалывание в руках/ногах, нерадикулярные боли в плечах грудной клетке в конечностях (нередко глубокое жжение). Симптомы миелопатии проявляются двигательными, чувствительными, диссоцированными нарушениями; симпатическими расстройствами (синдром Горнера); поражением центрального (спастичность) и периферического (атрофия) мотонейрона [48, 61, 119, 149].

У детей заболевание часто начинается с прогрессирующего сколиоза и, как правило, сопровождается наличием сопутствующей сирингомиелии. В различных сериях частота встречаемости сколиоза при АК-1 составляет до 30%, а при АК-1 с сирингомиелией до 60-80%; при этом необязательно сочетание сирингомиелии и

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Санакоева Агунда Викторовна, 2018 год

Список литературы

1. Ананьева, А.И. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ МРТ-ИССЛЕДОВАНИЯ ЛИКВОРОДИНАМИКИ. / А.И. Ананьева // Лучевая диагностика и терапия. — 2016— № 2. — С. 110-115.

2. Арутюнов, Н.В. Современные методы исследования патологии ликворной системы / Н.В. Арутюнов, В.Н. Корниенко, Л.Н. Фадеева, Ф.Р. Мамедов // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. — 2010. — Т. 4. — № 1. — С. 34-40.

3. Арутюнов, Н.В. Особенности ликворотока на верхнешейном уровне у больных с мальформацией Киари I / Н.В. Арутюнов, А.А. Реутов, Н.В. Корниенко, Л.М. Фадеева //Вестник рентгенологии и радиологии. — 2009. — №4(6). — С. 37-42.

4. Глаголев, Н.В. Сколиоз и аномалии центральной нервной системы у детей / Н.В. Глаголев, Т.Н. Козлитина //Вестник новых медицинских технологий. - 2010. - Т.17. - №2. — С. 106-107

5. Глаголев, Н.В. Факторы, влияющие на показания к хирургическому лечению детей с аномалией Киари I в сочетании со сколиозом без сирингомиелии / Н.В. Глаголев, Т.Н. Козлитина //Саратовский научно-медицинский журнал. -2014. - Т. 10. - №. 3. — С. 419-421

6. ГЛАГОЛЕВ, Н.В. Частота сочетания сколиотической деформации позвоночника у детей с аномалией Киари / Н.В. ГЛАГОЛЕВ, Т.Н. КОЗЛИТИНА // СОВРЕМЕННАЯ НАУКА: АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ТЕОРИИ И ПРАКТИКИ. СЕРИЯ: ЕСТЕСТВЕННЫЕ И ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ. - 2014. -№ 5 (6). - С. 55-58.

7. Глаголев, Н.В. Влияние костных анатомических изменений на уровне большого отверстия у детей с аномалией Киари 1 без сирингомиелии на течение сколиоза / Н.В. Глаголев, Т.Н. Козлитина, К.П. Чекалин // Нейрохирургия и неврология детского возраста. — 2015. — № 4 (46). — С. 7-17.

8. Зуев, А.А. Результаты хирургического лечения сирингомиелии, ассоциированной с аномалией Киари 1-го типа. Анализ 125 наблюдений / А.А. Зуев // Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени НН Бурденко. - 2016. - № 80 (1). - С. 27-34.

9. Коршунов, А.Е. Задняя декомпрессия краниовертебрального перехода при аномалии Киари-1 у детей: выбор объема операции / А.Е. Коршунов, Ю.В. Кушель // Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени НН Бурденко. -2016. - Т. 80. - №. 4. - С. 13-20.

10. Реутов А.А. Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа: диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук: 14.00.28/ Реутов Андрей Александрович. // — М., 2012. — С. 136.

11. Санакоева, А.В. Результаты задней декомпрессии краниовертебрального перехода при сирингомиелии с аномалией Киари-1 у детей / А.В. Санакоева, А.Е. Коршунов, Ш.У. Кадыров, Е.А. Хухлаева, Ю.В. Кушель // Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени НН Бурденко. - 2017. - Т.81. -№.3. - С. 48-56.

12. Aboulezz, A.O. Position of cerebellar tonsils in the normal population and in patients with Chiari malformation: a quantitative approach with MR imaging / A.O. Aboulezz, K. Sartor, C. A. Geyer, M. H. Gado // Journal of computer assisted tomography. —1985. — N 9(6). — P. 1033-1036.

13. Aitken, L.A. Chiari Type I Malformation in a Pediatric Population / L.A. Aitken, C. E. Lindan, S. Sidney, N. Gupta, A. J. Barkovich, M. Sorel, Y. W. Wu //Pediatric Neurology. — 2009. — N 40(6). — P. 449-454.

14. Albert, G.W. Chiari malformation Type I in children younger than age 6 years: presentation and surgical outcome: Clinical article. / G.W. Albert, A. H. Menezes, D. R. Hansen, J. D. Greenlee, S. L. Weinstein //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. — 2010. — N 5(6). — P. 554-561.

15. Alden, T.D. Surgical treatment of Chiari I malformation: indications and approaches / T.D. Alden, J.G. Ojemann, T.S. Park // Neurosurgical focus. — 2001. — N 11(1). — p. 1-5.

16. Aliaga, L. A novel scoring system for assessing Chiari malformation type I treatment outcomes. / L. Aliaga, K. E. Hekman, R. Yassari, D. Straus, G. Luther, J. Chen, A. Sampat, D. Frim // Neurosurgery. — 2012. — N 70(3). — P. 656-665.

17. Alzate, J.C. Treatment of Chiari type I malformation in patients with and without syringomyelia: a consecutive series of 66 cases. / J.C. Alzate, K. F. Kothbauer, G. I. Jallo, F. J. Epstein // Neurosurgical Focus. — 2001. — N 11(1). — P. 1-9.

18. Armonda, R.A. Quantitative Cine-mode Magnetic Resonance Imaging of Chiari I Malformations: An Analysis of Cerebrospinal Fluid Dynamics. / R.A. Armonda, C.M. Citrin, K.T. Foley, R.G. Ellenbogen //Neurosurgery. — 1994. — N 35(2). — P. 214-224.

19. Arnautovic, A. Pediatric and adult Chiari malformation type I surgical series 1965-2013: a review of demographics, operative treatment, and outcomes. / A. Arnautovic, B. Splavski, F.A. Boop, K.I. Arnautovic //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. — 2015. — N 15(2). — P. 161-177.

20. Arnett, B.C. Tonsillar ectopia and headaches. / B.C. Arnett // Neurologic clinics. — 2004. — N 22(1) — P. 229-236.

21. Attenello, F.J. Suboccipital decompression for Chiari malformation-associated scoliosis: risk factors and time course of deformity progression. / F.J. Attenello, M.J. McGirt, A. Atiba, M. Gathinji, G. Datoo, J. Weingart, B. Carsonb, G.I. Jallo //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. — 2008. — N 1(6). — P. 456-460.

22. Auschwitz, T.S. Complications of Chiari Surgery / T.S. Auschwitz, F.A. Boop //The Chiari Malformations. - Springer New York, 2013. - P. 325-332.

23. Avellino, A. Spontaneous resolution of a cervicothoracic syrinx in a child. / A. Avellino, G. Britz, J. McDowell, D. Shaw, R. Ellenbogen, T. Roberts // Pediatric neurosurgery. — 1999. — N 30(1). — P. 43-46.

24. Ball Jr W.S. Chiari I malformation: from Dr Chiari to MR imaging / W.S. Ball Jr, K.R. Crone //Radiology. - 1995. - N 195(3). - P. 602-604.

25. Barkovich, A.J. Significance of cerebellar tonsillar position on MR. / A.J. Barkovich, F. J. Wippold, J. L. Sherman, C.M. Citrin // American journal of neuroradiology. — 1986. — N 7(5). — P. 795-799.

26. Battal, B. Cerebrospinal fluid flow imaging by using phase-contrast MR technique. / B. Battal, M. Kocaoglu, N. Bulakbasi, G. Husmen, H.T. Sanal, C. Tayfun // The British journal of radiology. — 2014. — N 84. — P. 758-765.

27. Batzdorf, U. Clinical Presentation and Alternative Diagnoses in the Adult Population. / U. Batzdorf // Neurosurgery Clinics of North America. — 2015. — N 26(4). — P. 515-517.

28. Batzdorf, U. Historical Aspects / U. Batzdorf // Syringomyelia. — Springer New York, 2014. — P. 1-9.

29. Bejjani, G.K. Definition of the adult Chiari malformation: a brief historical overview. / G.K. Bejjani // Neurosurgical focus. — 2001. — N 11(1). — P. 1-8.

30. Benglis Jr, D. Outcomes in pediatric patients with Chiari malformation type I followed up without surgery: clinical article. / D. Benglis Jr, D. Covington, R. Bhatia, S. Bhatia, M.S. Elhammady, J. Ragheb, G. Morrison, D.I. Sandberg, //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. — 2011. — N 7(4). — P. 375-379.

31. Bindal, A.K. Chiari I malformation: classification and management. / A.K. Bindal, S.B. Dunsker, J.M. Tew Jr, // Neurosurgery. — 1995. — N 37(6). — P. 10691074.

32. Bloch, S. The arnold-chiari malformation. / S. Bloch, M.J. Van Rensburg, J. Danziger // Clinical radiology. — 1974. — N 25(3). — P. 335-341.

33. Bollo, R.J. Complex Chiari malformations in children: an analysis of preoperative risk factors for occipitocervical fusion: clinical article. / R.J. Bollo, J. Riva-Cambrin, M.M. Brockmeyer, D.L. Brockmeyer //Journal of Neurosurgery: Pediatrics.

— 2012. — N 10(2). — P. 134-141.

34. Bond, A.E. Changes in cerebrospinal fluid flow assessed using intraoperative MRI during posterior fossa decompression for Chiari malformation. / A.E. Bond, J. A. Jane Sr, K.C. Liu, E. H. Oldfield // Journal of Neurosurgery. — 2015.

— N 122(5) — P. 1068-1075.

35. Brickell, K.L. Ethnic differences in syringomyelia in New Zealand. / K.L. Brickell, N.E. Anderson, A.J. Charleston, J.A. Hope, A.P.L. Bok, P.A. Barber // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. — 2006. — N 77(8). —P. 989-991.

36. Brockmeyer, D., S. Gollogly, J.T. Smith, Scoliosis associated with Chiari I malformations: the effect of suboccipital decompression on scoliosis curve progression: a preliminary study. // Spine. — 2003. — N 28(22). — P. 2505-2509.

37. Brockmeyer, D.L., H.S. Spader, Complex Chiari Malformations in Children: Diagnosis and Management. // Neurosurgery Clinics of North America. — 2015. — N 26(4). — P. 555-560.

38. Brockmeyer, D.L. Chiari malformation Type 1 and atlantoaxial instability: a letter from the Pediatric Craniocervical Society. / D.L. Brockmeyer, W.J. Oakes, C. Rozzelle, J. Johnston, B.G. Rocque, R.C. Anderson, N. Feldstein, J. Martin, G.F. Tuite, L. Rodriguez, N. Wetjen // J Neurosurg Spine. —2015. — N 23. — P. 820-823.

39. Brockmeyer, D.L., The complex Chiari: issues and management strategies. / D.L. Brockmeyer // Neurological Sciences. — 2011. — N 32(3). — P. 345-347.

40. Caldarelli, M. Diagnosis of Chiari I malformation and related syringomyelia: radiological and neurophysiological studies. / M. Caldarelli, C. Di Rocco // Child's Nervous System. — 2004. — N 20(5) — P. 332-335.

41. Caldarelli, M. The role of limited posterior fossa craniectomy in the surgical treatment of Chiari malformation Type I: experience with a pediatric series. / M. Caldarelli, F. Novegno, L. Massimi, R. Romani, G. Tamburrini, C. Di Rocco, //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. — 2007. — N 106(3). — P. 187-195.

42. Chen, H.H. Scoliosis and syringomyelia with Chiari malformation after lumbar shunting. / H.H. Chen, F.C. Chang, T.T. Wong // Journal of the Chinese Medical Association. — 2010. — N 73(7). — P. 384-388.

43. Chiari, H., Ueber Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. / H. Chiari // Dtsch med Wochenschr. — 1891. — N 17(42). — P. 1172-1175.

44. Chou, Y.C. Suboccipital craniotomy in the surgical treatment of Chiari I malformation. / Y.C. Chou, R. Sarkar, F.C. Osuagwu, J.A. Lazareff // Child's Nervous System. — 2009. — N 25(9). — P. 1111-1114.

45. Deans, A.E. Radiology of the Chiari Malformations / A.E. Deans, A.J. Barkovich //The Chiari Malformations. - Springer New York, 2013. -P. 153-169.

46. Di Rocco, C. Hydrocephalus and Chiari type I malformation. / C. Di Rocco, P. Frassanito, L. Massimi, S. Peraio // Child's Nervous System. — 2011. — N 27(10). — P. 1653.

47. Durham, S.R. Comparison of posterior fossa decompression with and without duraplasty for the surgical treatment of Chiari malformation Type I in pediatric patients: a meta-analysis. / S.R. Durham, K. Fjeld-Olenec //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. — 2008. — N 2(1). — P. 42-49.

48. Dyste, G.N. Symptomatic Chiari malformations: an analysis of presentation, management, and long-term outcome. / G.N. Dyste, A.H. Menezes, J.C. VanGilder // Journal of neurosurgery. — 1989. — N 71(2). — P. 159-168.

49. El-Ghandour, Nasser M.F., Long-term outcome of surgical management of adult Chiari I malformation. / M.F. El-Ghandour, Nasser // Neurosurgical review. — 2012. — N 35(4). — P. 537-547.

50. Elster, A.D. Chiari I malformations: clinical and radiologic reappraisal. / A.D. Elster, M.Y. Chen // Radiology. — 1992. — 183(2). — P. 347-353.

51. Elton, S. Acute hydrocephalus following a Chiari I decompression. / S. Elton, R.S. Tubbs, J.C. Wellons III, J.P. Blount, P.A. Grabb, W. J. Oakes // Pediatric neurosurgery. — 2002. — N 36(2). — P. 101-104.

52. Eule, J.M. Chiari I malformation associated with syringomyelia and scoliosis: a twenty-year review of surgical and nonsurgical treatment in a pediatric population. / J.M. Eule, M.A. Erickson, M.F. O'brien, M. Handler // Spine. — 2002. — N 27(13). — P. 1451-1455.

53. Fernández, A.A. Malformations of the craniocervical junction (chiari type I and syringomyelia: classification, diagnosis and treatment). / A.A. Fernández, A.I. Guerrero, M. Martínez, I., Vázquez, M. E. A., Fernández, J. B., Octavio, E. C., J.C.

Labrado, M.E. Silva, M. F. Araoz, R. García-Ramos, M. G. Ribes, C. Gómez, J.I. Valdivia, Ramón Navarro Valbuena, J.R. Ramón // BMC Musculoskeletal Disorders. — 2009. — N 10(1). — P. 1-11.

54. Fischbein, N.J. The "presyrinx" state: a reversible myelopathic condition that may precede syringomyelia. / N.J. Fischbein, W.P. Dillon, C. Cobbs, P.R. Weinstein // American journal of neuroradiology. - 1999. - N 20(1). - P. 7-20.

55. Fischer, E.G., Posterior fossa decompression for Chiari I deformity, including resection of the cerebellar tonsils. / E.G. Fischer // Child's Nervous System. -1995. - N 11(11). - P. 625-629.

56. Förander, P. The case for duraplasty in adults undergoing posterior fossa decompression for Chiari I malformation: A systematic review and meta-analysis of observational studies / P. Förander, K. Sjâvik, O. Solheim, I. Riphagen, , S. Gulati, 0. Salvesen, A.S. Jakola //Clinical neurology and neurosurgery. - 2014. - N 125. - P. 5864.

57. Friede, R.L. Chronic tonsillar herniation. / R.L. Friede, U. Roessmann // Acta neuropathological. - 1976. - N 34(3). - P. 219-235.

58. Galarza, M. Relevance of surgical strategies for the management of pediatric Chiari type I malformation. / M. Galarza, S. Sood, S. Ham // Child's Nervous System. - 2007. - N 23(6). - P. 691-696.

59. Gardner, W.J. Hydrodynamic mechanism of syringomyelia: its relationship to myelocele. / W.J. Gardner // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. -1965. - N 28(3). - P. 247-259.

60. Genitori, L. Chiari type I anomalies in children and adolescents: minimally invasive management in a series of 53 cases. / L. Genitori, P. Peretta, C. Nurisso, L. Macinante, F. Mussa // Child's Nervous System. - 2000. - N 16(10-11). - P. 707-718.

61. Ghanem, I.B. Chiari I malformation associated with syringomyelia and scoliosis. / I.B. Ghanem, C. Londono, O. Delalande, J.F. Dubousset // Spine. - 1997. -N 22(12). - P. 1313-1317.

62. Glenn, C. Spinal cord detethering in children with tethered cord syndrome and Chiari type 1 malformations. / C. Glenn, A.A. Cheema, S. Safavi-Abbasi, N. L.

Gross, , M.D. Martin, T.B. Mapstone // Journal of Clinical Neuroscience. - 2015. - N 22(11). - P. 1749-1752.

63. Godzik, J. Relationship of syrinx size and tonsillar descent to spinal deformity in Chiari malformation Type I with associated syringomyelia: Clinical article. / J. Godzik, M.P. Kelly, A. Radmanesh, D. Kim, T.F. Holekamp, M.D. Smyth, L.G. Lenke, J.S. Shimony, T.S. Park, J. Leonard, D.D. Limbrick //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2014. - N 13(4). - P. 368-374.

64. Grabb, P.A. Ventral brain stem compression in pediatric and young adult patients with Chiari I malformations. / P.A. Grabb, T.B. Mapstone, W.J. Oakes // Neurosurgery. - 1999. - N 44(3). - P. 520-527.

65. Greenberg, J. K. The Chiari Severity Index: a preoperative grading system for Chiari malformation type 1 / J.K. Greenberg, C.K. Yarbrough, A. Radmanesh, J. Godzik, M. Yu, D.B. Jeffe, M.D. Smyth, T.S. Park, J.F. Piccirillo, D.D. Limbrick, //Neurosurgery. - 2015. - N 76(3). - P. 279.

66. Greenberg, J.K. Outcome methods used in clinical studies of Chiari malformation Type I: a systematic review. / J.K. Greenberg, E. Milner, C.K. Yarbrough, K. Lipsey, J.F. Piccirillo, M.D. Smyth, T.S. Park, D.D. Limbrick Jr, // Journal of Neurosurgery. - 2014. - N 122(2). - P. 262-272.

67. Greenlee, J.D.W. Chiari I malformation in the very young child: the spectrum of presentations and experience in 31 children under age 6 years. / J.D.W. Greenlee, K.A. Donovan, D.M. Hasan, A.H. Menezes // Pediatrics, 2002. - N 110(6). -P. 1212-1219.

68. Greitz, D., Unraveling the riddle of syringomyelia. / D. Greitz // Neurosurgical review. - 2006. - N 29(4). - P. 251-264.

69. Haroun, R.I. Current opinions for the treatment of syringomyelia and chiari malformations: survey of the Pediatric Section of the American Association of Neurological Surgeons. / R.I. Haroun, M. Guarnieri, J.J. Meadow, M. Kraut, B.S. Carson // Pediatric neurosurgery. - 2001. - N 33(6). - P. 311-317.

70. Heiss, J. Diagnostic Investigations / J. Heiss // Syringomyelia. - Springer New York, 2014. - P. 125-140.

71. Heiss, J.D., Epidemiology of the Chiari I malformation / J. Heiss //The Chiari Malformations. - Springer New York, 2013. — P. 83-92.

72. Heiss, J.D., Elucidating the pathophysiology of syringomyelia. / J.D. Heiss, N. Patronas, H.L. DeVroom, T. Shawker, R. Ennis, W. Kammerer, A. Eidsath, T. Talbot, J. Morris, E. Eskioglu, E.H. Oldfield // Journal of neurosurgery. - 1999. - N 91(4). - P. 553-562.

73. Heiss, J.D. Pathophysiology of persistent syringomyelia after decompressive craniocervical surgery: Clinical article. / J.D. Heiss, G. Suffredini, R. Smith, H.L. DeVroom, N.J. Patronas, J.A. Butman, F. Thomas, E.H. Oldfield //Journal of Neurosurgery: Spine, 2010. 13(6): P. 729-742.

74. Hofkes, S.K. Differentiation between Symptomatic Chiari I Malformation and Asymptomatic Tonsillar Ectopia by Using Cerebrospinal Fluid Flow Imaging: Initial Estimate of Imaging Accuracy 1. / S.K. Hofkes, B.J. Iskandar, P.A. Turski, L.R. Gentry, J.B. McCue, V.M. Haughton // Radiology. - 2007. - N 245(2). - P. 532-540.

75. Iskandar, B.J. The resolution of syringohydromyelia without hindbrain herniation after posterior fossa decompression./ B.J. Iskandar, G.L. Hedlund, P.A. Grabb, W.J. Oakes // Journal of neurosurgery. - 1998. - N 89(2). - P. 212-216.

76. Iskandar, B.J. Foramen magnum cerebrospinal fluid flow characteristics in children with Chiari I malformation before and after craniocervical decompression. / B.J. Iskandar, M. Quigley, V.M. Haughton //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. -2004. - N 101(2). - P. 169-178.

77. Isu, T. Foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura as treatment for syringomyelia occurring with Chiari I malformation. / T. Isu, H. Sasaki, H. Takamura, N. Kobayashi //Neurosurgery. - 1993. - N 33(5). - P. 845850.

78. Kelly, M.P. Spinal Deformity Associated with Chiari Malformation. / M.P. Kelly, T.J. Guillaume, L.G. Lenke. //Neurosurgery Clinics of North America. - 2015. -N 26(4). - P. 579-585.

79. Kennedy, B.C. Outcomes after suboccipital decompression without dural opening in children with Chiari malformation Type I. / B.C. Kennedy, K.M. Kelly,

M.Q. Phan, S.S. Bruce, M.M. McDowell, R.C. Anderson, N.A. Feldstein // Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2015. - N 16 (2) - P. 150-158.

80. Kennedy, B.C. Delayed resolution of syrinx after posterior fossa decompression without dural opening in children with Chiari malformation Type I. /

B.C. Kennedy, T.B. Nelp, K.M. Kelly, M.Q. Phan, S.S. Bruce, M.M. McDowell, N.A. Feldstein, R.C. Anderson // Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2015. - N 16 (5). - P. 599-606.

81. Kim, L.J. Treatment of basilar invagination associated with Chiari I malformations in the pediatric population: cervical reduction and posterior occipitocervical fusion. / L.J. Kim, H.L. Rekate, J.D. Klopfenstein, V.K. Sonntag //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2004. - N 101(2). - P. 189-195.

82. Klekamp, J. Spontaneous resolution of Chiari I malformation and syringomyelia: case report and review of the literature. / J. Klekamp, G. Iaconetta, M. Samii // Neurosurgery. - 2001. - 48(3). - P. 664-667.

83. Koenigsberg, R.A. Evaluation of platybasia with MR imaging. / R.A. Koenigsberg, N. Vakil, T.A. Hong, T. Htaik, E. Faerber, T. Maiorano, M. Dua, S. Faro,

C. Gonzales // American journal of neuroradiology. - 2005. - N 26(1). - P. 89-92.

84. Krieger, M.D. Scoliosis and Chiari malformation Type I in children. / M.D. Krieger, Y. Falkinstein, I.E. Bowen, V.T. Tolo, J.G. McComb //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2010. - N 7(1). - P. 25-29.

85. Krieger, M.D., Toward a Simpler Surgical Management of Chiari I Malformation in a Pediatric Population. / M.D. Krieger, J.G. McComb, M.L. Levy //Pediatric Neurosurgery. - 1999. - N 30(3). - P. 113-121.

86. Lazareff, J.A. Tonsillectomy without craniectomy for the management of infantile Chiari I malformation. / J.A. Lazareff, M. Galarza, T. Gravori, T.J. Spinks // Journal of neurosurgery. - 2002. - N 97(5). - P. 1018-1022.

87. Lee, H.S. Surgical results of arachnoid-preserving posterior fossa decompression for Chiari I malformation with associated syringomyelia. / H.S. Lee, S.H. Lee, E.S. Kim, J.S. Kim, J.I. Lee, H.J. Shin, W. Eoh // Journal of Clinical Neuroscience. - 2012. - N 19(4). - P. 557-560.

88. Lewonowski, K. Routine use of magnetic resonance imaging in idiopathic scoliosis patients less than eleven years of age. / K. Lewonowski, J.D. King, M.D. Nelson // Spine. 1992. - N 17(6). - P. S109-S116.

89. Limonadi, F.M. Dura-splitting decompression of the craniocervical junction: reduced operative time, hospital stay, and cost with equivalent early outcome. / F.M. Limonadi, N.R. Selden // Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2004. - N 101(2). - P. 184-188.

90. Litvack, Z.N. Dura splitting decompression for Chiari I malformation in pediatric patients: clinical outcomes, healthcare costs, and resource utilization. / Z.N. Litvack, R.A. Lindsay, N.R. Selden // Neurosurgery. - 2013. - N 72(6). - P. 922-929.

91. Maher, C.O. Natural History of Chiari Malformations / C.O. Maher //The Chiari Malformations. - Springer New York, 2013. — P. 227-239.

92. Marin-Padilla, M. Morphogenesis of experimentally induced Arnold-Chiari malformation. / M. Marin-Padilla, T.M. Marin-Padilla // Journal of the neurological sciences. - 1981. - N 50(1). - P. 29-55.

93. McGirt, M.J. Symptom recurrence after suboccipital decompression for pediatric Chiari I malformation: analysis of 256 consecutive cases. / M.J. McGirt, F.J. Attenello, A. Atiba, G. Garces-Ambrossi, G. Datoo, J.D. Weingart, B.S. Carson, G.I. Jallo //Child's Nervous System. - 2008. - N 24(11). - P. 1333-1339.

94. McGirt, M.J. RELATIONSHIP OF CINE PHASE-CONTRASTMRI TO OUTCOME AFTER DECOMPRESSIONFOR CHIARI I MALFORMATION. / M.J. McGirt, S.M. Nimjee, H.E. Fuchs, T.M. George // Neurosurgery. - 2006. - N 59(1). -P. 140-146.

95. Meadows, J. Asymptomatic Chiari Type I malformations identified on magnetic resonance imaging. / J. Meadows, M. Kraut, M. Guarnieri, R.I. Haroun, B.S. Carson // Journal of neurosurgery. - 2000. - N 92(6). - P. 920-926.

96. Menezes, A.H., Chiari I malformations and hydromyelia-complications. / A.H. Menezes // Pediatric neurosurgery. - 1991. - N 17(3). - P. 146-154.

97. Menezes, A.H. Transoral approach to the ventral craniocervical border. / A.H. Menezes, G.D. Foltz // Operative Techniques in Neurosurgery. - 2005. - N 8(3). -P. 150-157.

98. Mikulis, D.J. Variance of the position of the cerebellar tonsils with age: preliminary report. / D.J. Mikulis, O. Diaz, T.K. Egglin, R. Sanchez // Radiology. -1992. - N 183(3). - P. 725-728.

99. Milhorat, T.H. Roonprapunt, C., Kula, R. W. Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale. / P.A. Bolognese, M. Nishikawa, C.A. Francomano // Surgical neurology. -2009. - N 72(1). - P. 20-35.

100. Milhorat, T.H. Chiari I Malformation Redefined: Clinical and Radiographic Findings for 364 Symptomatic Patients. / T.H. Milhorat, M.W. Chou, E.M. Trinidad, R.W. Kula, M. Mandell, C. Wolpert, M.C. Speer // Neurosurgery. - 1999. - N 44(5). -P. 1005-1017.

101. Mortazavi, M.M. The first posterior fossa decompression for Chiari malformation: the contributions of Cornelis Joachimus van Houweninge Graftdijk and a review of the infancy of "Chiari decompression". / M.M. Mortazavi, R.S. Tubbs, T.C. Hankinson, J.A. Pugh, A.A. Cohen-Gadol, W.J. Oakes // Child's Nervous System. -2011. - N 27(11). - P. 1851-1856.

102. Mottolese, C. Treatment of Chiari type I malformation in children: the experience of Lyon. / C. Mottolese, A. Szathmari, E. Simon, C. Rousselle, A.C. Ricci-Franchi, M. Hermier // Neurological Sciences. - 2011. - N 32(3). - P. 325-330.

103. Mueller, D.M. The Chiari symptom profile: development and validation of a Chiari-/syringomyelia-specific questionnaire. / D.M. Mueller, J.J. Oro // Journal of Neuroscience Nursing. - 2013. - N 45(4). - P. 205-210.

104. Munshi, I. Effects of Posterior Fossa Decompression with and without Duraplasty on Chiari Malformation-associated Hydromyelia. / I. Munshi, I. Munshi, D. Frim, R. Stine-Reyes, B.K. Weir, J. Hekmatpanah, F. Brown // Neurosurgery. - 2000. -N 46(6). - P. 1384-1390.

105. Nagib, M. G., An Approach to Symptomatic Children (Ages 4-14 Years) with Chiari Type I Malformation. / M.G. Nagib // Pediatric Neurosurgery. - 1994. - N 21(1). - P. 31-35.

106. Navarro, R. Surgical results of posterior fossa decompression for patients with Chiari I malformation. / R. Navarro, G. Olavarria, R. Seshadri, G. Gonzales-Portillo, D.G. McLone, T. Tomita, // Child's Nervous System. - 2004. - N 20(5). - P. 349-356.

107. Nishikawa, M. Pathogenesis of Chiari malformation: a morphometric study of the posterior cranial fossa. / M. Nishikawa, H. Sakamoto, A. Hakuba, N. Nakanishi, Y. Inoue // Journal of neurosurgery. - 1997. - N 86(1). - P. 40-47.

108. Novegno, F. The natural history of the Chiari Type I anomaly. / F. Novegno, M. Caldarelli, A. Massa, D. Chieffo, L. Massimi, B. Pettorini, G. Tamburrini, C. Di Rocco, //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2008. - N 2(3). - P. 179-187.

109. Nyland, H. Size of posterior fossa in Chiari type 1 malformation in adults. / H. Nyland, K.G. Krogness // Acta neurochirurgica. - 1978. - N 40(3). - P. 233-242.

110. Oakes, W.J. Treatment of the Pediatric Chiari I Malformation / W.J. Oakes //The Chiari Malformations. - Springer New York, 2013. - P. 307.

111. Oldfield, E.H. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils: implications for diagnosis and treatment. / E.H. Oldfield, K. Muraszko, T.H. Shawker, N.J. Patronas // Journal of neurosurgery. - 1994. - N 80(1). - P. 3-15.

112. Park, J.K. Presentation and Management of Chiari I Malformation in Children. / Park, J.K., P. Langham Gleason, J.R. Madsen, L.C. Goumnerova, R.M. Scott, //Pediatric Neurosurgery. - 1997. - N 26(4). - P. 190-196.

113. Parker, S.R. Complications following decompression of Chiari malformation Type I in children: dural graft or sealant? Clinical article. / S.R. Parker, P. Harris, T.J. Cummings, T. George, H. Fuchs, G. Grant, //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2011. - N 8(2). - P. 177-183.

114. Pascual, J. Cough, exertional, and sexual headaches An analysis of 72 benign and symptomatic cases. / J. Pascual, F. Iglesias, A. Oterino, A. Vazquez-Barquero, J. Berciano //Neurology. - 1996. - N 46(6). - P. 1520-1524.

115. Rhoton, A.L. Microsurgery of Arnold-Chiari malformation in adults with and without hydromyelia. / A.L. Rhoton // Journal of Neurosurgery. - 1976. - 45(5). -P. 473-483.

116. Rocque B.G. Treatment practices for Chiari malformation Type I with syringomyelia: results of a survey of the American Society of Pediatric Neurosurgeons: clinical article / B.G. Rocque, T.M. George, J. Kestle, B.J. Iskandar //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2011. - N 8(5). - P. 430-437.

117. Rocque, B.G. Surgical Treatment of Chiari I Malformation. / B.G. Rocque, W.J. Oakes //Neurosurgery Clinics of North America. - 2015. - N 26(4). - P. 527-531.

118. Royo-Salvador, M.B. Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation. / M.B. Royo-Salvador, J. Sole-Llenas, J.M. Domenech, R. González-Adrio // Acta neurochirurgica. - 2005. - N 147(5). - P. 515-523.

119. Rozzelle, C.J. Clinical presentation of pediatric Chiari I malformations / C.J. Rozzelle //The Chiari Malformations. - Springer New York, 2013. - P. 247-251.

120. Sacco, D. Reoperation for Chiari malformations. / D. Sacco, R.M. Scott // Pediatric neurosurgery. - 2003. - N 39(4). - P. 171-178.

121. Sandoval-Garcia, C. Research on the Pathophysiology of Chiari I-Related Symptoms and Syringomyelia, with Emphasis on Dynamic MRI Techniques / C. Sandoval-Garcia, B.J. Iskandar //The Chiari Malformations. - Springer New York, 2013. - P. 171-180.

122. Sansur, C.A. Pathophysiology of headache associated with cough in patients with Chiari I malformation. / C.A. Sansur, J.D. Heiss, H.L. DeVroom, Eskioglu, E., R. Ennis, E.H. Oldfield, // Journal of neurosurgery. - 2003. - N 98(3). - P. 453-458.

123. Schijman, E. International survey on the management of Chiari I malformation and syringomyelia. / E. Schijman, P. Steinbok //Child's Nervous System.

- 2004. - N 20(5). - P. 341-348.

124. Sgouros, S. Posterior fossa volume in children with Chiari malformation Type I. / S. Sgouros, M. Kountouri, K. Natarajan //Journal of Neurosurgery: Pediatrics.

- 2006. - N 105(2). - P. 101-106.

125. Shoja, M.M. Embryology of the Craniocervical Junction and Posterior Cranial Fossa / M.M. Shoja, R.S. Tubbs, W.J. Oakes //The Chiari Malformations. -Springer New York, 2013. - P. 13-54.

126. Singhal, A. Natural history of untreated syringomyelia in pediatric patients. / A. Singhal, T. Bowen-Roberts, P. Steinbok, D. Cochrane, A.T. Byrne, J.M. Kerr // Neurosurgical focus. - 2011. - N 31(6). - P. E13.

127. Smith, J.S. Basilar invagination. / J.S. Smith, C.I. Shaffrey, M.F. Abel, A.H. Menezes // Neurosurgery. - 2010. - N 66(3). - P. 39-47.

128. Spader, H.S. Scoliosis and Chiari I Malformations / H.S. Spader, D.L. Brockmeyer //The Chiari Malformations. - Springer New York, 2013. - P. 219-226.

129. Stanko, K.M. Improvement of syrinx resolution after tonsillar cautery in pediatric patients with Chiari Type I malformation. / K.M. Stanko, Y.M. Lee, J. Rios, A. Wu, G.W. Sobrinho, J.D. Weingart, E.M. Jackson, E.S. Ahn, K.L. Chaichana, G.I. Jallo //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2016. - N 17(2). - P. 174-181.

130. Strahle, J. Syrinx location and size according to etiology: identification of Chiari-associated syrinx. / J. Strahle, K.M. Muraszko, H.J. Garton, B.W. Smith, J. Starr, J.R. Kapurch, C.O. Maher //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2015. - N 16(1). -P. 21-29.

131. Strahle, J. Chiari malformation Type I and syrinx in children undergoing magnetic resonance imaging. / J. Strahle, K.M. Muraszko, J. Kapurch, J.R. Bapuraj, H.J. Garton, C.O. Maher // Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2011. -N 8(2). - P. 205-213.

132. Strahle, J. Natural history of Chiari malformation Type I following decision for conservative treatment: clinical article. / J. Strahle, K.M. Muraszko, J.

Kapurch, J. R. Bapuraj, H. J. Garton, C.O. Maher //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2011. - N 8(2). - P. 214-221.

133. Sudo, K. Syringomyelia with spontaneous resolution. / K. Sudo, , S. Doi, , Y. Maruo, K. Tashiro, S. Terae, K. Miyasaka, T. Isu // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 1990. - N 53(5). - P. 437-438.

134. Sun, P.P. Complete spontaneous resolution of childhood Chiari I malformation and associated syringomyelia. / P.P. Sun, J. Harrop, L.N. Sutton, D. Younkin //Pediatrics. - 2001. - N 107(1). - P. 182-184.

135. Tachibana, S. Spinal Cord Intramedullary Pressure: A Possible Factor in Syrinx Growth. / S. Tachibana, Y. Kitahara, K. Yada, //Spine. - 1994. - N 19(19). - P. 2174-2177.

136. Toldo, I. Headache in children with Chiari I malformation. / I. Toldo, M. Tangari, R. Mardari, E. Perissinotto, S. Sartori, M. Gatta, M. Calderone, P.A. Battistella //Headache: The Journal of Head and Face Pain. - 2014. - N 54(5). - P. 899-908.

137. Tubbs R.S. Associated Disorders of Chiari Type I Malformations / R.S. Tubbs, W.J. Oakes //The Chiari Malformations. - Springer New York, 2013. - P. 127133

138. Tubbs, R.S. Institutional experience with 500 cases of surgically treated pediatric Chiari malformation Type I. / R.S. Tubbs, J. Beckman, R.P. Naftel, J.J. Chern, J.C. Wellons III, C.J. Rozzelle, J.P. Blount, W.J. Oakes //Journal of Neurosurgery: Pediatrics, 2011. - N 7(3). - P. 248-256.

139. Tubbs, R.S. Definitions and Anatomic Considerations in Chiari I Malformation and Associated Syringomyelia. / R.S. Tubbs //Neurosurgery Clinics of North America. - 2015. - N 26(4). - P. 487-493.

140. Tubbs, R.S. Scoliosis in a child with Chiari I malformation and the absence of syringomyelia: case report and a review of the literature. / R.S. Tubbs, S. Doyle, M. Conklin, W.J. Oakes //Child's Nervous System. - 2006. - N 22(10). - P. 1351-1354.

141. Tubbs, R.S. Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari 0 malformation. / R.S. Tubbs, S. Elton, P. Grabb, S.E. Dockery, A.A. Bartolucci, W.J. Oakes //Neurosurgery. - 2001. - N 48(5). - P. 1050-1055.

142. Tubbs, R.S. Surgical experience in 130 pediatric patients with Chiari I malformations. / R.S. Tubbs, M.J. McGirt, W.J. Oakes // Journal of neurosurgery. -

2003. - N 99(2). - P. 291-296.

143. Tubbs, R.S. Chiari I malformation and neurofibromatosis type 1. / R.S. Tubbs, S.L. Rutledge, A. Kosentka, A.A. Bartolucci, W.J. Oakes //Pediatric Neurology. - 2004. - N 30(4) - P. 278-280.

144. Tubbs, R.S. Arachnoid veils and the Chiari I malformation. / R.S. Tubbs, M.D. Smyth, J.C. Wellons III, W. J. Oakes //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. -

2004. - N 100(5). - P. 465-467.

145. Tubbs, R.S. Introduction and classification of the Chiari malformations / R.S. Tubbs, W.J. Oakes // The Chiari Malformations. - Springer New York, 2013. - P. 1-3.

146. Tubbs, R.S. The Chiari malformations: a historical context / R.S. Tubbs, W.J. Oakes //The Chiari Malformations. - Springer New York, 2013. - P. 5-11.

147. Valentini, L. Treatment for Chiari 1 malformation (CIM): analysis of a pediatric surgical series. / L. Valentini, S. Visintini, V. Saletti, L. Chiapparini, M. Estienne, C.L. Solero //Neurological Sciences. - 2011. - N 32(3). - P. 321-324.

148. Vega, A. Basichondrocranium anomalies in adult Chiari type I malformation: a morphometric study. / A. Vega, F. Quintana, J. Berciano, // Journal of the Neurological Sciences. - 1990. - N 99(23). - P. 137-145.

149. Williams, B., Orthopaedic features in the presentation of syringomyelia. /

B. Williams // J Bone Joint Surg Br. - 1979. - N 61(3). - P. 314-323.

150. Wu, T. Syrinx resolution after posterior fossa decompression in patients with scoliosis secondary to Chiari malformation type I. / T. Wu, Z. Zhu, J. Jiang, X. Zheng, X. Sun, B. Qian, F. Zhu, Y. Qiu //European Spine Journal. - 2012. - N 21(6). -P. 1143-1150.

151. Yarbrough, C.K. Clinical Outcome Measures in Chiari I Malformation. /

C.K. Yarbrough, J.K. Greenberg, T.S. Park //Neurosurgery Clinics of North America. -2015. - N 26(4). - P. 533-541.

152. Zerah, M., [Syringomyelia in children]. / M. Zerah // Neuro-Chirurgie. -1999. - N 45. - P. 37-57.

Список иллюстративного материала

1. Таблица 1 - Причины обследования пациентов с АК-1

2. Таблица 2 - Первые симптомы заболевания АК-1 у детей в группах с сирингомиелией и без нее

3. Таблица 3 - Клинические симптомы заболевания в общей группе пациентов с АК-1

4. Таблица 4 - Соотношение частоты сколиоза в зависимости от распространенности сирингомиелии

5. Таблица 5 - Соотношение частоты сколиоза в зависимости от локализации сирингомиелии

6. Таблица 6 - Сопутствующие заболевания у пациентов с АК-1

7. Таблица 7 - Частота ранних послеоперационных осложнений

8. Таблица 8 - Частота ранних послеоперационных осложнений в зависимости от метода операции

9. Таблица 9 - Отдаленные результаты хирургического лечения АК-1 у детей

10. Таблица 10 - Отдаленные результаты хирургического лечения в зависимости от метода ЗДКВП

11. Таблица 11 - Динамика клинического статуса после операции в группах с сирингомиелией и без нее

12. Таблица 12 - Дооперационная оценка исходов Киари (СБ1)

13. Таблица 13 - Результаты улучшения в группах по СБ1

14. Таблица 14 - Пациенты, повторно оперированные в связи с неэффективностью первичной операции

15. Таблица 15 - Частота повторных операций в зависимости от метода ЗДКВП

16. Таблица 16 - Количество первичных и повторных операций в зависимости от метода ЗДКВП

17. Таблица А 1 - Литературные данные результатов хирургического лечения АК-1 у детей

18

19

20

21

22

23

24

25

26

27

28

29

30

31

32

33

34

35

36

Таблица В 1 - Дооперационный индекс прогнозирования исходов

хирургического лечения АК-1

Таблица В 2 - Шкала исходов Киари «Чикаго»

Таблица Г 1 - Перечень пациентов, анализируемых в материале диссертации

Рисунок 1 - Гистограмма распределения по возрастным группам Рисунок 2 - Гистограмма среднего возраста мальчиков и девочек Рисунок 3 - Распределение по полу в различных возрастных группах Рисунок 4 - Расположение и форма миндалин мозжечка в норме и патологии

Рисунок 5 - Данные МРТ КПВ в режимах Т2 и ОББ Рисунок 6 - Данные МРТ при сложной форме АК-1

Рисунок 7 - Схематическое изображение дистанции рВС2 и на срединно-сагиттальных проекциях МРТ

Рисунок 8 - Схематическое изображение кливо-аксиального угла и на

срединно-сагиттальных проекциях МРТ

Рисунок 9 - Динамические МРТ изображения

Рисунок 10 - Морфометрические характеристики ЗЧЯ

Рисунок 11 - Расположение зуба С2 позвонка в норме и базилярная

инвагинация

Рисунок 12 - Сирингомиелия шейно-грудного отдела по данным МРТ в различных режимах

Рисунок 13 - Распространенность сирингомиелии по данным МРТ в различных режимах

Рисунок 1 4 - Сколиограмма в прямой и боковой проекции

Рисунок 15 - Умеренная вентрикуломегалия без перивентрикулярного отека

у пациента с АК-1 и сирингомиелией

Рисунок 16 - Сагиттальные проекции в режиме Т2, утолщение конечной нити и фиксация

37

38

39

40

41

42

43

44

45

46

47

48

49

50

51

52

53

Рисунок 17 - Частота встречаемости головной боли в различных возрастных группах

Рисунок 18 - Частота встречаемости мозжечковой симптоматики в зависимости от возраста

Рисунок 1 9 - Симптомы поражения ствола и черепных нервов в различных возрастных группах

Рисунок 20 - Частота сколиоза в различных возрастных группах

Рисунок 21 - Степень сколиоза в различных возрастных группах

Рисунок 22 - Положение пациента на операционном столе

Рисунок 23 - Интраоперационный этап проведения ЭДД

Рисунок 24 - Интраоперационный этап проведения ЭАД

Рисунок 25 - Облитерация отверстия Мажанди и рассечение

арахноидальных сращения в этой области

Рисунок 26 - Интраоперационный этап стентирования отверстия Мажанди Рисунок 27 - Расположение стента в области IV желудочка и спинальном субарахноидальном пространстве на МРТ изображениях Рисунок 28 - Диаграмма динамики основных неврологических симптомов до и после первичной операции

Рисунок 29 - Изображения позвоночника, МРТ позвоночника пациента с АК-1, сирингомиелией и сколиозом до операции

Рисунок 30 - Данные МРТ спинного мозга в различных режимах пациента с АК-1, сирингомиелией и сколиозом до и после операции Рисунок 31 - Изображения позвоночника, МРТ позвоночника пациента с АК-1, сирингомиелией и сколиозом после операции

Рисунок 32 - Данные МРТ спинного мозга в различных режимах пациента с АК-1 и распространенной сирингомиелией до и после операции Рисунок 33 - Интраоперационные этапы ЭАД пациента с АК-1 и сирингомиелией

54. Рисунок 34 - Данные МРТ головного и шейного отдела спинного мозга в различных режимах пациента с АК-1 и сирингомиелией до и после операции

55. Рисунок 35 - Интраоперационный этап установки стента в полость VI желудочка и спинальное субарахноидальное пространство

56. Рисунок 36 - Данные контрольной МРТ головного и шейного отдела спинного мозга в различных режимах пациента с АК-1 и сирингомиелией после реоперации

57. Рисунок 37 - Схема алгоритма хирургического лечения симптоматической АК-1 у детей.

Таблица А 1 - Литературные данные результатов хирургического лечения АК-1 у детей.

Автор год Кол-во пациентов ЭДД ЭАД ИАД СтД Другое Динамика сирингомиелии Период наблюдения П/о осложнения Повторные операции

Mc Girt et al.[94] 2008 256(69) 116 (9) 78%- reduced 29+/-15 m 1% 7,8%

140 (60) 19/140TC 3% 7,1%

Navarro et al.[105] 2004 71 24 65,7% - reduced 28 m 5,6% 10,8%

24 15 42,1% 4,2%

14 9 +TM 50% 28,6%

Limonadi et al.[89] 2004 24(12) 12 No syrinx 15,7 m

12 100%- reduced 14,8 m 8,3%

Caldarelli et al.[41] 2007 30 (12) + 50% - reduced 55 m 6,7%

Zerah [152] 1999 79 + 69% - reduced 37% 1,6%

105 +

Galarza et al.[58] 2007 60 (37) 20 64,3%- reduced 21 m 8.3%

21 19 +TR

Attenello et al.[21] 2008 27 GoreTex 80% - reduced 4% none

40 Galea 52% - reduced 10% none

Valentini et 2011 99 (79) + 19 TR 91,5%- reduced 6,3% 6,3%

al.[147] 8,5 %- stable

Mottolese et al.[102] 2011 82 (13) + 18%

Fischer [55] 1995 19 + 93%- reduced 26,3%

Tubbs et al.[144] 2011 500(285) + + 30 41UTC 96,5% - reduced 3,5% - persistent 5 У 2,4% 3%

Kennedy et al.[80] 2015 156 (68) + 70% - reduced 40 m none 10,5%

Stanko et al.[129] 2016 43 43 TC 81,4% - reduced 7%

128 + + + 43.8% - reduced 21,9%

Godzik et al.[63] 2014 92

Eule et al.[52] 2002 25

Brockmeyer et al.[36] 2003 22 +

Albert et al.[14] 2010 31 (23) + 94% - reduced 53 m 7,7% 4,3%

Lazareff et al.[86] 2002 15(8) TRw\oCE 88%- reduced 20 m

Chou et al.[44] 2009 6 (2) + + bone flap 100% none none

TM - манипуляции на миндалинах мозжечка, TR - резекция миндалин мозжечка, UTC - односторонняя коагуляция миндалин, TR w\o CE - резекция миндалин мозжечка без краниоэктомии, + bone flap - субокципитальная декомпрессия с реконструкцией ЗЧЯ аутокостью *Выделенным шрифтом приводятся результаты для пациентов с АК-1 и сопутствующей сирингомиелией

Рисунок 37 - Схема алгоритма хирургического лечения симптоматической АК-1 у детей.

1 Проведение ЭДД на выбор хирурга и пациента; 2 Проведение ИАД со стентированием отверстия Мажанди при условии отсутствия заполнения большой затылочной цистерны ликвором после вскрытия ТМО интраоперационно; жирным шрифтом выделен проанализированный в работе и рекомендуемый алгоритм

Шкалы, используемые в работе

Таблица В 1 - Дооперационный индекс прогнозирования исходов хирургического лечения АК-1

Chiari severity index (CSI)*

Оценка Симптомы Вероятность улучшения (%)

Клиническая оценка

1 Классическая головная боль (в шейно-затылочной области, провоцируемая нагрузкой) Трудно локализуемые головные боли 81%

2 Головные боли в лобно-височных областях Отсутствие головных болей 66%

3 Симптомы миелопатии 58%

МРТ критерий

А Отсутствие сирингомиелии, или сирингомиелия диаметром < 6 мм 74%

Б Диаметр сирингомиелии > 6 мм 55%

Индекс тяжести Кшри/Chiari Severity Index

CSI 1 1А, Б 83%

CSI 2 2А, 3А 69%

CSI 3 2Б, 3Б 45%

* Greenberg J. K. et al. The Chiari Severity Index: a preoperative grading system for Chiari malformation type ¡//Neurosurgery, 76(3), 279.

Таблица B 2 - Шкала исходов Киари «Чикаго» Chicago Chiari Outcome Scale (CCOS)*

Признак Оценка признака в баллах

1 2 3 4

Боль Ухудшение Без улучшения или резистентна к медикаментам Улучшение или контролируется медикаментами Регрессировала или отсутствует

Другие симптомы Ухудшение Без улучшения или инвалидизирующий дефицит Улучшение и не инвалидизирующий дефицит Регрессировали или отсутствуют

Функциональный статус Не способен работать или посещать школу Выраженное ограничение (посещает <50% занятий) Легкое ограничение (посещает >50% занятий) Функциональных ограничений нет

Осложнения Необратимое осложнение, не контролируется Необратимое осложнение, контролируется Преходящее осложнение Не было осложнений

* Yarbrough C. K. et al. External validation of the Chicago Chiari Outcome Scale: Clinical article. Journal of Neurosurgery: Pediatrics, 13(6),

679-684.

Оценка исходов: всего 16 баллов 16 - 13 баллов - улучшение 12 - 9 баллов - без динамики

8 - 4 баллов - ухудшение (статус хуже, чем до операции)

Таблица Г 1 - Перечень пациентов, анализируемых в материале диссертации

№ Ф.И.О. Возраст (лет) № истории болезни

1 А - ва А.А. 14 5556/14

2 А - ва Х.А. 6 6888/14

3 А - ев З.В. 5 4297/11, 4641/11

4 А - ев М.Р. 2г 3мес 4597/14

5 А - ев Н.С. 7 4649/11

6 А - ев С.М. 12 6574/13

7 А - ов Ш.А. 10 750/01

8 А - ов Ю.С. 6 3706/14

9 Б - ва А.А. 5 3232/04

10 Б - ва Б.А. 14 8/11

11 Б - ко Н.С. 9 1744/15

12 Б - на Е.А. 11 2107/06

13 Б - на Ю.П. 17 2009/13, 56/14

14 Б - ов А.В. 15 4415/15

15 Б - ов Д.Е. 13 5450/14

16 Б - ов О.В. 2г 6мес 1681/09

17 В - ая У.А. 1г 1мес 4477/13

18 В - ев А.У. 17 № 4158/04, 4369/04, 2124/08

19 В - ов Н.Д. 3 2152/13, 4197/15

20 Г - ов Г.М. 11 1465/13

21 Г - ва А.А. 13 868/08

22 Г - ва А.А. 2г 4мес 709/03

23 Г - ва Е.А. 12 1415/16

24 Г - ва С.Р. 3 4540/14, 484б/14

25 Г - ва Т.И. 12 2045/08

26 Г - ва Э.Р. 17 59бб/11

27 Г - ев Н.Д. 15 б780/15

28 Г - ин KA. 9 1040/0б

29 Г - ин C.A. 9 1039/0б

30 Г - ко Д.Э. 15 3920/12

31 Г - ов АБ. 12 ббб9/12

32 Г - ук ДА. б 240б/11

33 Г - юк Д.Г. 14 3105/12

34 Г - ян M.A. 7 10б2/15

35 Д - ва М.Г. 12 3454/05

36 Д - ва М.Д. 1г 11мес 55б/05

37 Д - ва М.Н. 12 бб87/15

38 Д - де C.B. б 214б/03

39 Д - ко M.A. 7 1б0/05

40 Е - ва Т.К. 17 1443/1б

41 З - ва ЯА. 12 2315/08

42 З - ин ЯА. 8 1540/08, 3375/08, 3б21/08, 759/15

43 З - ов A.A. 12 250б/08

44 З - ов A.M. 15 2777/05

45 З - ов В.В. 1б 4339/05

46 И - ва A.A. 1б 15б2/11

47 И - ва НА. 12 2880/10

48 И - ва О.Ю. 1б 1бб1/09, 2059/09

49 К - ва Л.В. 11 418б/03

50 К - ва О.О. 14 143/10

51 К - ев Н.Р. 1б 2220/13

52 К - ва СЮ. 5 3005/10

S3 К - ер Д.Д. 9 5877/11

54 К - ий К.Г. 5 3503/09

SS К - на СЮ. 11 5426/09

S6 К - ов M.A. 17 3466/10

ST К - ов У.И. 5 5477/13

SS Л - ва СВ. 3 593/02

59 Л - ош E.A. 10 1317/13

60 M - ая ЛМ. 12 6383/12

б1 M -ва M.R 8 2110/14, 3158/15

62 M - ва ОА. 14 2886/02

63 M - ва ЮА. 14 850/05, 5012/06

64 M - ев A.E. 14 4913/09

65 M - ев M.E. 9 3275/07, 2320/10, 3229/10, 495/11

66 M - ко Д.C. 11 5329/11

6T M - на Р.Д. 15 3563/12

6S M - ов KM. 10 4716/14

69 M - ва E.C. 11 2781/05

TO M - ян A.A. 3 4312/13

T1 H - ин Н.В. 13 1913/16

T2 H - ов A.A. 7 1672/12

T3 О - ов П.О. 5 5247/11

T4 П - ва В.В. 15 4546/09

TS П - ва Д.С 7 1896/10

T6 П - ин ГА. 13 831/14

TT П - ов E.A. 10 3111/07

TS Р - ин KM. 5 5469/11

T9 Р - их ДА. 14 4473/13

SO Р - на АВ. 10 6146/11