Динамика неврологических и МР-томографических показателей у больных сирингомиелией, ассоциированной с мальформацией Киари, при различной тактике ведения тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.11, кандидат наук Нуруллина Чулпан Салимовна

• Нуруллина Чулпан Салимовна
• кандидат наук
• 2020

Оглавление диссертации кандидат наук Нуруллина Чулпан Салимовна

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Современные представления о сирингомиелии и её патогенезе

1.2. Клинико-нейровизуальная диагностика сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари

1.2.1. Клинические проявления сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари

1.2.2. МРТ-аспекты сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари

1.3. Клинико-нейровизуальная характеристика течения сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари

1.4. Оперативная тактика лечения сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари

1.4.1. Послеоперационная динамика нейровизуальных и клинических

параметров сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Материалы исследования

2.2. Методы исследования

2.2.1. Клинические методы

2.2.2. Инструментальные методы

2.3. Дизайн исследования

2.4. Статистическая обработка результатов исследования

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

3.1. Клинико-нейровизуальная динамика сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари, при консервативной тактике ведения

3.1.1. Клиническая характеристика пациентов с консервативной тактикой ведения в раннем и позднем периодах заболевания

3.1.2. Нейровизуальная характеристика пациентов с консервативной тактикой ведения в раннем и позднем периодах заболевания

3.1.3. Клинико-нейровизуальные варианты динамики естественного (безоперативного) течения сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией

Киари

3.2. Постоперативная динамика сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари

3.2.1. Клинико-нейровизуальная характеристика пациентов с оперативной тактикой ведения в предоперационном периоде

3.2.2. Клинико-нейровизуальная характеристика пациентов с оперативной тактикой ведения в постоперационном периоде

3.2.3. Клинико-нейровизуальные варианты постоперативной динамики сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари

ГЛАВА 4. ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК ИЛЛЮСТРАТИВНОГО МАТЕРИАЛА

ПРИЛОЖЕНИЕ А - ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ОПРОСНИК НЕЙРОПАТИЧЕСКОЙ

БОЛИ DN4

ПРИЛОЖЕНИЕ Б - ЧИКАГСКАЯ ШКАЛА ИСХОДОВ КИАРИ (СЫсаво СЫап

outcome scale - CCOS)

ПРИЛОЖЕНИЕ В - АЛГОРИТМ ОЦЕНКИ ПАЦИЕНТОВ ПО ЧИКАГСКОЙ ШКАЛЕ ИСХОДОВ КИАРИ (CCOS)

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Динамика неврологических и МР-томографических показателей у больных сирингомиелией, ассоциированной с мальформацией Киари, при различной тактике ведения»

ВВЕДЕНИЕ Актуальность

Сирингомиелия - хроническая миелопатия, характеризующаяся развитием в спинном мозге полостей, содержащих жидкость, которые чаще локализуются в шейно-грудных сегментах, или по длине всего спинного мозга.

До 70-85% сирингомиелии являются следствием ликвородинамических нарушений в области краниовертебрального перехода (КВП), наиболее часто обусловленных мальформацией Киари (МК) [48, 97, 113].

До эпохи магнитно-резонансной томографии (МРТ) считалось, что сирингомиелия имеет медленно прогрессирующее течение, в основе которого лежит увеличение размеров полости [4]. Однако такая динамика полостей была лишь предполагаема, но не имела возможности фактической оценки. С внедрением МРТ методов исследования возрос особый интерес к изучению естественного (безоперативного) клинического течения сирингомиелии и изменения полостей при ней. Это привело к расширению представлений о клинико-нейровизуальных соотношениях при данной патологии и их динамике. Одним из установленных кардинальных фактов является верифицированная возможность спонтанного, самопроизвольного спадения сирингомиелической полости, которая может сопровождаться полным или частичным регрессом клинической картины [92, 103, 115]. Однако литературные описания спонтанного коллапса полости являются единичными и в основном относятся к детскому возрасту, а частота такого течения сирингомиелии остается неясной. В наблюдениях Э.И. Богданова и Е.Г. Менделевич выявлен вариант течения сирингомиелии при длительном стаже её существования, характеризующийся МРТ признаками полного или частичного спадения полости с сопровождением стабилизации клинической картины [18]. Данный феномен получил известность в литературе как post-syrinx синдром [1, 40] и был подтверждён в работах других авторов [34, 133].

Все эти данные позволяют предполагать наличие разнообразных вариантов динамики сирингомиелии, распространённость которых остается на сегодняшний день неизвестной, а механизмы развития и типы взаимоотношений неврологических и нейровизуальных симптомов неуточненными. Вариативность естественного (безоперативного) течения сирингомиелии требует значительного уточнения и указывает на необходимость более подробного исследования пациентов с оценкой соотношения неврологических и радиологических параметров.

Тактика оперативного лечения сирингомиелии, ассоциированной с МК, сформировалась к концу ХХ века и стала рассматриваться как основной патогенетический метод, направленный на стабилизацию полости или ее регресс. Среди методов оперативной техники наибольшую популярность завоевала декомпрессия задней черепной ямки (ЗЧЯ). В зависимости от техники хирургического вмешательства и длительности послеоперационного периода, декомпрессия ЗЧЯ приводит к коллапсу полости в 50 - 100% случаев [84, 157].

К настоящему времени, данные о клиническом регрессе симптомов сирингомиелии в ответ на постоперативное спадение полости являются весьма вариабельными. Одними авторами выявлено что, наилучшему постоперационному регрессу подвержены периферические парезы и чувствительные расстройства, а нейропатическая боль и центральные парезы в большинстве случаев сохраняются на прежнем уровне [62, 87]. Напротив, другие авторы утверждают о хорошей способности к регрессу болевого синдрома [150].

Вместе с тем в мировой литературе предприняты попытки определения предикторов низкой эффективности оперативного лечения сирингомиелии. В настоящий момент представления о факторах негативно влияющих на исход лечения являются противоречивыми. Среди обсуждаемых параметров фигурируют пожилой возраст к моменту оперативного вмешательства [94], высокая продолжительность заболевания [64], и его тяжелая степень [125], наличие моторной симптоматики в неврологической картине до операции [150], вовлечение в полостеообразование более 75% длины спинного мозга [118]. Таким образом, не

имеется общего мнения в формировании недостаточно благоприятного постоперативного прогноза в целом, так и в отношении динамики отдельных симптомов.

Имеющиеся сведения о неполной эффективности оперативного лечения, а также клинические наблюдения самопроизвольного спадения полости на ранних этапах, свидетельствуют о необходимости мягкого перехода от безусловности оперативного лечения к взвешенной позиции в данном вопросе.

Несмотря на давность изучаемой проблемы и наличие многочисленных исследований в отношении патогенеза, течения, клиники данного заболевания, в настоящее время ряд вопросов остаются нерешенными и являются предметом оживленных дискуссий. Одной из таких проблем является изучение динамики клинико-нейровизуальных параметров при естественном течении сирингомиелии и на постоперативном этапе, что обусловливает необходимость продолжения исследования данной научной проблемы.

Цель исследования

Провести анализ динамики неврологических и нейровизуальных симптомов,

и их прогностических показателей у пациентов с сирингомиелией, сочетанной с МК, при консервативной и оперативной тактике лечения.

Задачи исследования

1. Изучить клинические и нейровизуальные характеристики динамического развития сирингомиелии, ассоциированной с МК, при консервативной тактике ведения.

2. Выделить и классифицировать основные клинико-нейровизуальные варианты динамики естественного (безоперативного) течения сирингомиелии, ассоциированной с МК, и определить их частоту.

3. Описать особенности миелопатических синдромов в сопоставлении с МРТ параметрами полости и их связи с рядом показателей заболевания при естественном (безоперативном) течении.

4. Изучить спектр, динамику клинических и нейровизуальных симптомов

сирингомиелии и МК после оперативного лечения заболевания.

5. Провести прогностическую оценку предикторов неблагоприятной динамики симптомов сирингомиелии после оперативного лечения.

Научная новизна

Впервые описаны варианты динамики симптомов сирингомиелии и МРТ показателей у пациентов с естественным течением сирингомиелии и после оперативного лечения.

Впервые классифицированы прогрессирующий и непрогрессирующий типы динамики естественного (безоперативного) течения сирингомиелии и выделены асимптомный, абортивный, post-syrinx, прогредиентный варианты.

Установлены клинико-МРТ соотношения при различных вариантах динамики заболевания.

Впервые выявлена распространённость вариантов динамического развития сирингомиелии при естественном течении.

Установлена частота регресса/отсутствия регресса симптомов сирингомиелии у больных с оперативным лечением.

Выявлен спектр прогностических факторов, влияющих на динамику симптомов после оперативного лечения сирингомиелии.

Теоретическая и практическая значимость работы

На основании полученных результатов установлены варианты динамики естественного течения сирингомиелии, ассоциированной с МК, определена их частота. Описанные варианты позволяют спрогнозировать течение сирингомиелии и выбрать консервативную или оперативную тактику ведения. Изучение постоперативной динамики позволило определить частоту регресса миелопатических симптомов и симптомов большого затылочного отверстия (БЗО) и выделить предикторы их регресса, которые могут быть использованы в качестве критериев отбора к оперативной тактике ведения.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Динамика естественного (безоперативного) течения сирингомиелии, ассоциированной с МК, характеризуется клиническим прогрессом в 64,1%, отсутствием клинического прогресса в 35,9%, а также различными вариантами соотношения клинических и нейровизуальных показателей, коррелирующих с возрастом начала и общей продолжительностью заболевания.

2. Клинически прогрессирующий тип динамики естественного течения сирингомиелии сопровождается нейровизуальными признаками спадения полости в 41,5% и отсутствием спадения полости в 58,5%. Клинически непрогрессирующий тип динамики характеризуется спадением полости в 69,6% и отсутствием спадения в 30,4%.

3. Постоперативный регресс миелопатических симптомов происходит в 45,4%: поверхностные чувствительные расстройства регрессируют в 42,9%, моторные нарушения в 35,9% и нейропатическая боль в 31,8%. Симптомы БЗО улучшаются в 58,1% случаев, наиболее часто регрессирует ликвородинамическая головная боль (71,4%), реже координаторные (55%) и бульбарные нарушения (50%).

4. Отрицательными предикторами в отношении постоперативного регресса симптомов сирингомиелии выступают длительный стаж заболевания, тяжесть клинической картины, протяженные полости, сообщение полости с IV желудочком головного мозга.

Личный вклад

При личном участии диссертанта осуществлен набор пациентов для исследования, выполнено их клинико-анамнестическое и неврологическое обследование, а также морфометрический анализ МРТ изображений. Диссертантом подготовлен обзор мировой научной литературы по теме работы; определены цель и задачи, в соответствии с которыми были выбраны методы и запланировано проведение исследования. Самостоятельно выполнен статистический анализ полученных результатов исследования и проведена их

интерпретация. Формулировка основных положений, выносимых на защиту, выводов, практических рекомендаций для клинической практики, перспектив развития темы принадлежит автору.

Внедрение результатов работы

Основные результаты исследования внедрены в работу неврологического отделения ГАУЗ «РКБ МЗ РТ», а также используются в учебном процессе на кафедре неврологии и реабилитации ФГБОУ ВО Казанский ГМУ Минздрава России при обучении студентов и ординаторов.

Апробация работы

Основные научные результаты диссертационной работы были представлены на II Всероссийской (с международным участием) научной конференции молодых ученых «Будущее неврологии» (Казань, 2018); юбилейном конгрессе с международным участием XX «Давиденковские чтения» к 125-летию создания первой в России кафедры усовершенствования врачей-неврологов (Санкт-Петербург, 2018); Межрегиональной научно-практической конференции «Неврологические чтения в Перми», посвящённой 85-летию со дня рождения профессора А.А. Шутова (Пермь, 2018); XXV Российской научно-практической конференции с международным участием «Медицина боли: от понимания к действию» (Казань, 2019); конгрессе с международным участием XXI «Давиденковские чтения» к 95-летию со дня рождения Заслуженного деятеля науки РФ профессора В.С. Лобзина (Санкт-Петербург, 2019).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ, в том числе 5 - в журналах, рекомендованных ВАК при Министерстве науки и высшего образования Российской Федерации, в которых отражены основные результаты и выводы исследования.

Объем и структура диссертации

Диссертация объёмом 158 страниц машинописного текста оформлена в традиционном стиле: состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, результатов собственного наблюдения их обсуждения (заключения), выводов, практических рекомендаций и библиографического списка, включающего 26 отечественных и 134 иностранных литературных источника. В диссертации приведено 44 рисунка и 23 таблицы, 4 клинических наблюдения, 3 приложения.

Благодарность

Выражаем благодарность коллективу неврологического отделения ГАУЗ «РКБ МЗ РТ» и заведующей неврологическим отделением ГАУЗ «Балтасинская ЦРБ» Валиевой Лилие Рифатовне за содействие в выполнении работы, также автор крайне признательна Давлетшиной Резеде Ильсуровне за ценные советы в написании данной работы.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Современные представления о сирингомиелии и её патогенезе

Сирингомиелия - хроническая миелопатия, характеризующаяся развитием в спинном мозге полостей, содержащих жидкость.

Сирингомиелия - полиэтиологическое заболевание, которое может быть обусловлено аномалиями КВП (мальформация Киари 1 и 2 типа, базилярная импрессия (БИ), платибазия, ретрофлексия зубовидного отростка, тесная ЗЧЯ) [49, 97]; супра- и субтенториальными, экстра- и интрамедуллярными объемными образованиями [30, 67, 126]; арахнопатиями (постменингитными, постхирургическими, постгеморрагическими, посттравматическими) [89, 145], спинальными пороками развития (синдром жесткой концевой нити, диастематомиелия, spina bifida) [58, 152]. А также возникать вследствие дегенеративных заболеваний позвоночника (спондилезы, грыжи межпозвоночных дисков, кифозы, сколиозы) и стеноза позвоночного канала [36, 137]; последствий миелита, травмы, ишемии, кровоизлияния в спинной мозг [2, 85, 88].

Около 70-80% сирингомиелии являются следствием патологии уровня КВП, в 17% - спинального уровня [48, 97].

Среди патологии КВП наиболее распространённой является МК 1 типа (МК1), которая достигает от 51 до 90% среди всех причин сирингомиелии [84, 97]. Но развитие сирингомиелии при МК1 происходит не во всех случаях, а колеблется в довольно широком диапазоне, составляющим, по данным многочисленных исследований, от 23 до 80% [45, 72, 82].

Распространенность сирингомиелии неоднородна и составляет в различных странах от 1,94 до 12,6 на 100 тыс. населения [37, 102]. Наиболее низкая распространенность зарегистрирована в Японии и составила 1,94 на 100 тыс. населения [102]. В Новой Зеландии, в Англии и в США сирингомиелия встречается в 8,2; 8,4 и 7 на 100 тыс. населения соответственно. Наиболее широкое распространение сирингомиелии выявлено в России - 12,6 на 100 тыс. населения.

Кроме этого, описаны отдельные этнические группы с повышенной распространенностью сирингомиелии: Татары (14,8 на 100 тыс. населения.), племя Маори (15,4 на 100 тыс. населения) и жители Тихоокеанских островов (18,4 на 100 тыс. населения) [37]. Распространенность сирингомиелии тесно коррелирует с распространенностью МК1, подтверждая, что МК1 и сирингомиелия являются звеньями единого процесса [17, 66].

Представления о механизмах формирования сирингомиелии прошли большой путь исторического развития от первоначальных идей дизэмбриогенеза и нарушения заращения спинальной трубки до перехода к современной концепции «краниальных» механизмов развития сирингомиелии [109]. Впервые в 1965 году W.J. Gardner предположил, что в основе сирингомиелии лежит нарушение развития заднего мозга. Согласно выдвинутой им гидродинамической теории, тесное скопление структур ЗЧЯ при МК блокирует поток СМЖ через отверстие Мажанди и БЗО, и повышенное пульсовое давление СМЖ приводит к нагнетанию ликвора в центральный канал спинного мозга, расширяя его с образованием гидромиелии и с формированием сирингомиелической кисты при прорыве СМЖ в паренхиму спинного мозга [73].

Позже B. Williams описал теорию краниоспинальной диссоциации, и предположил, что миндалины мозжечка при МК действуют как односторонний клапан, мешая нисходящему потоку СМЖ [159]. Клапанный механизм миндалин предотвращает выравнивание повышенного внутричерепного давления при Вальсальва-подобных маневрах с давлением в спинальном САП. Это приводит к возникновению краниоспинальной диссоциации давления, при которой внутричерепное давление выше, чем спинальное. Относительно низкое давление в спинальном САП приводит к «всасыванию» СМЖ из желудочков мозга в центральный канал, с постепенным образованием полости в спинном мозге [159].

Однако теории W.J. Gardner и B. Williams не получили подтверждения, так как дальнейшие исследования установили, что анатомическая связь между полостью и IV желудочком головного мозга существует в очень редких случаях и

наиболее распространенной формой сирингомиелии является «несообщающаяся» [65].

В 1972 году M.J. Ball и A.D. Dayan в качестве альтернативы предложили, что проба Вальсальвы или ее эквиваленты, расширяя эпидуральное венозное сплетение, вызывают повышение давления в спинальном САП и инфильтрацию спинного мозга СМЖ через периваскулярные пространства Вирхова - Робина [33].

В 1994 году E.H. Oldfield и соавт. вынесли на обсуждение «поршневую» теорию [65, 114], которая на сегодняшний день нашла поддержку среди большинства исследователей. «Поршневая» теория предполагает, что нисходящее движение миндалин мозжечка, происходящее во время сердечного цикла, действует как «поршень» на частично закрытое спинальное САП, в результате повышенное давление в спинальном САП во время систолы нагнетает СМЖ через периваскулярные пространства Вирхова-Робина и по ходу задних спинномозговых корешков в центральный канал, приводя к образованию полости [65, 114].

Ранее B. Williams (1986) предположил, что сжатие проксимального края полости под влиянием высокого давления в спинальном САП, сопровождается расширением дистального края полости и приводит к увеличению её размеров. Этот механизм был назван, как «выплескивание» [160]. Таким образом, «поршневая» теория, в целом, принята и в качестве механизма прогрессирования полостей [65, 160].

Несмотря на большое количество предложенных теорий формирования сирингомиелии, точный механизм её развития остается до сих пор недостаточно доказанным. Классические теории патогенеза имеют много спорных моментов, вызывая оживленные дискуссии среди исследователей. Одним из контраргументов трансмедуллярного формирования кисты из СМЖ является выявление высокого внутриполостного давления по данным экспериментальных исследований, которое делает невозможным движение СМЖ из субарахноидального пространства [88, 90, 93].

Исходя из этого, в последнее время стали обсуждать возможность интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости. Учитывая все слабые и

сильные стороны классических теорий, Э. Greitz и соавт. (2006) представили гипотезу, опирающуюся на теорему Бернулли и эффект Вентури [75]. Согласно теореме Бернулли увеличение скорости жидкости в узком канале приводит к уменьшению ее давления. Систолическое движение миндалин мозжечка при МК, которое в 10 раз больше, чем в норме, создает волновой удар давления СМЖ на все части позвоночного канала. На уровне любого незначительного сужения спинального САП, согласно теореме Бернули происходит ускорение и снижение давления СМЖ, что вызывает градиент давления и растяжение спинного мозга с расширением внеклеточных пространств и накоплением внеклеточной жидкости на уровне или чуть дистальнее уровня сужения [75].

Наиболее распространенной локализацией сирингомиелии при МК является верхняя или средняя часть шейного отдела спинного мозга, что соответствует уровню физиологического шейного утолщения, которое может выступать потенциальным фактором сужения. Кроме того, сама полость может приводить к сужению субарахноидального пространства и самопрогрессированию. Дополнительными факторами, суживающими САП могут выступать межпозвоночные грыжи, утолщения связок, спондилёзы, спондилолистезы.

Другая теория объясняет накопление внеклеточной жидкости нарушением гематоэнцефалического барьера спинного мозга и ультрафильтрацией плазмы в паренхиму. Это происходит при обструкции на уровне КВП, которое приводит к повышению давления СМЖ выше обструкции и расширению кровеносных сосудов спинного мозга ниже обструкции [93].

Накопление внеклеточной жидкости в паренхиме спинного мозга позволяет объяснить появление такого МРТ-феномена, как «рге-Буппх» синдром, предшествующий развитию сирингомиелической полости и представляющий собой локальное увеличение и отек ткани спинного мозга на МРТ [122, 142]. В настоящее время большинство исследователей придерживаются теории развития сирингомиелии как интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости, при этом механизм накопления по-прежнему остается не точным и дискутабельным [88, 90, 93].

Отсутствие четкого понимания механизмов патогенеза формирования сирингомиелии лежит в основе недостаточного представления о динамике полостей и клинических проявлений при дальнейшем течении заболевания.

1.2. Клинико-нейровизуальная диагностика сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари

1.2.1. Клинические проявления сирингомиелии, ассоциированной с

мальформацией Киари

Клиническая картина сирингомиелии, ассоциированной с МК, включает в себя симптомы поражения спинного мозга и симптомы поражения области большого затылочного отверстия (БЗО). Миелопатический синдром определяется комбинацией двигательных, чувствительных и вегетативно-трофических нарушений. Симптомы БЗО обусловлены рядом механизмов мозжечково-стволовой и ликворной дисфункции в виде головной боли, мозжечковых проявлений, симптомов поражения ствола мозга (вестибуло-кохлеарные, окулярные, бульбарные симптомы) и системных вегетативных расстройств [13, 15].

Первыми и наиболее частыми признаками сирингомиелии являются нарушения чувствительности [4, 7]. Объективные признаки расстройства поверхностной чувствительности наблюдаются от 72,7 до 96,7% случаев и характеризуются выпадением болевой и температурной чувствительности по сегментарно-диссоциированному типу [18, 102]. Наиболее распространенной локализацией чувствительных нарушений является область шеи, рук и грудной клетки. Но в редких случаях (5,3%) снижение болевой чувствительности не носит типичного сегментарного характера, а наблюдается только в корешковых зонах рук, имеют вид перчатки или локализуются по ульнарному краю кисти [18]. В основе нарушения чувствительности лежит прерывание спиноталамических волокон из-за их латерального расположения и непосредственной близости к центральному каналу.

Другим чувствительным расстройством при сирингомиелии является болевой синдром, для которого наиболее типичным является нейропатический характер [62]. Распространенность нейропатического болевого синдрома составляет от 37 до 67,5% случаев. На начальной стадии заболевания может доминировать в клинической картине сирингомиелии [18, 50, 62]. Боль при сирингомиелии часто асимметрична, возникает в шейно-плечевой области, в верхних конечностях, реже в ногах. Боль может быть, как спонтанной (постоянной и пароксизмальной), так и провоцируемой. Наиболее распространенным является жгучий характер боли, но встречаются и «нежгучие» боли, такие как сжимающие, стягивающие, ноющие, стреляющие. Боль часто усиливается или вызывается кашлем, натуживанием и другими Вальсальва-подобными маневрами [32]. В то же время у пациентов с сирингомиелий в силу постуральных нарушений может присоединяться боль скелетно-мышечного характера, вследствие чего болевой синдром приобретает смешанный тип.

Отмечено, что для сирингомиелии не характерно расстройство глубокой чувствительности, однако при длительном течении заболевания и увеличении размеров полости нарушается и глубокая чувствительность, наиболее часто в ногах [15]. Проводники глубокой чувствительности обладают высокой степенью миелинизации и отличаются значительной резистентностью задних столбов спинного мозга к компрессионно-ишемическим изменениям, поэтому страдают в позднюю стадию заболевания [6].

С течением времени и постепенным увеличением размеров полости присоединяются двигательные расстройства. Двигательные расстройства - вторые по частоте проявлений и встречаются у 57,5-94% пациентов [2, 18]. Наиболее распространенными двигательными нарушениями являются периферические парезы рук, в виде моно- (43,7%) или парапарезов (35,1%) [18]. Часть больных могут иметь ощущение слабости в руках, которое объективно проявляется лишь снижением рефлексов. Патоморфология моторных расстройств связана с повреждением мотонейронов передних рогов спинного мозга, преимущественно шейногрудного уровня. Пирамидная симптоматика в ногах в виде повышения

рефлексов встречается достаточно часто. Следует отметить несимметричность пирамидных симптомов в ногах, выраженность которых обнаруживается больше на стороне невральных симптомов в руке. Парез в ногах чаще распространен в одной ноге (16,5%) [15, 18]. Поражение нижних конечностей связано с компрессией и разрушением длинных проводников спинного мозга и кортикоспинального тракта.

Разрушение клеток переднего рога также приводит к слабости и атрофии осевой мускулатуру, вызывая деформацию позвоночника [55]. Деформация позвоночника в виде сколиоза или кифоза при сирингомиелии встречается до 85 % случаев [18, 144]. Особенностями сколиоза при сирингомиелии является наиболее частое вовлечение грудного отдела позвоночника и быстрое прогрессирование в течение 2 лет, а также в отличие от идиопатического сколиоза может иметь левостороннюю направленность [55]. Сколиоз часто может быть первым симптомом сирингомиелии у пациентов с началом заболевания в детско-юношеском возрасте или же присоединяться на более поздних этапах заболевания у пациентов старшей возрастной группы [5, 6, 22].

Важными клиническими признаками сирингомиелии являются вегетативные и трофические синдромы, возникающие из-за прерывания центрального вегетативного пути спинного мозга. Трофический синдром характеризуется изменениями в коже, ногтях, мышцах, суставах, костях и встречается у 55,6% пациентов [18, 20]. По данным Т.Р. Мирсаева (2015) для изменений кожи присуще наличие длительно незаживающих ран в 22,89%, сухости в 42,59%, гиперкератоза в 53,93%, локальной де- или гиперпигментации в 35,95% случаев. Изменение ногтевых пластин характеризуется их ломкостью, утолщением, изменением формы [20]. Мышечные атрофии наиболее часто наблюдаются в дистальных отделах рук и двуглавой мышце, иногда сопровождаясь отрывом ее сухожилия.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Нуруллина Чулпан Салимовна, 2020 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Богданов Э.И. Постсиригомиелический синдром у больных с коллапсом сирингомиелической полости / Э.И. Богданов, Е.Г. Менделевич, И.Л. Сурженко // Неврологический вестник. - 2009. - Т.41, №1. - С. 79-83.

2. Богданов Э.И. Сирингомиелия / Э.И. Богданов // Неврологический журнал. -2005. - Т.10, №6. - С. 4-11.

3. Богданов Э.И. Спонтанное спадение сирингомиелитической полости. Описание наблюдения и обзор литературы / Э.И. Богданов, И.М. Михайлов, А.Р. Кабиров // Неврологический журнал. - 2003. - Т.8, №6. - С. 26-29.

4. Борисова Н.А. Сирингомиелия / Н.А. Борисова, И.В. Валикова, Г.А. Кучаева.

- Москва: Медицина, 1989. - 159 с.

5. Давлетшина Р.И. Сколиотическая деформация позвоночника у больных сирингомиелией с началом в детском возрасте / Р.И. Давлетшина, Е.Г. Менделевич // Практическая медицина. - 2015. - Т.2, №4(89). - С. 33-36.

6. Давлетшина Р.И. Течение сирингомиелии с началом в зрелом возрасте / Р.И. Давлетшина, Е.Г. Менделевич // Практическая медицина. - 2013. - Т.1, №2(69). -C. 32-35.

7. Евзиков Г.Ю. Сирингомиелия / Г.Ю. Евзиков // Нейрохирургия. - 2008. - №2.

- С. 8-13.

8. Егоров О.Е. Хирургическое лечение аномалии Киари 1-го типа / О.Е. Егоров, Г.Ю. Евзиков // Нейрохирургия. - 1999. - №1. - С. 29-32.

9. Заббарова А.Т. Синдром «тесной» задней черепной ямы и ассоциированные с ним неврологические симптомокомплексы / А.Т. Заббарова, Э.И. Богданов // Казанский медицинский журнал. - 2011. - Т.92, №6. - C. 890-896

10. Клинический случай острого развития мальформации Киари 1 и гидроцефалии во время беременности / Р.И. Давлетшина, Г.С. Ахмадуллина, Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов // Практическая медицина. - 2019. - Т.14, №3. - C. 132136.

11. Крупина Н.Е. Клинические проявления мальформации Киари и сирингомиелии / Н.Е. Крупина // Вестник Уральского государственного медицинского университета. - 2016. - №1-2. - С. 79-86.

12. Лобзин С.В. Клинико-неврологические и нейровизуализационные критерии диагностики мальформации Киари 0 / С.В. Лобзин, Е.А. Юркина, А.С. Лобзина //Вестник Российской военно-медицинской академии. - 2016. - Т.3, №55. - С. 7477.

13. Лобзин С.В. Краниовертебральные аномалии: принципы систематизации, теории возникновения, клинические проявления (обзор литературы) / С.В. Лобзин, Е.А. Юркина // Вестн. Сев.-Зап. гос. мед. ун-та им. И.И. Мечникова. - 2014. - Т.6, №4. - С. 86-93.

14. Менделевич Е.Г. Доброкачественный вариант сирингомиелии с абортивным типом течения / Е.Г. Менделевич, Ч.С. Нуруллина // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. - 2018. - Т.10, №3. - С.91-96.

15. Менделевич Е.Г. Клинико-нейровизуальное исследование при сирингомиелии / Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов, М.К. Михайлов // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2002. - №7. - С. 36-40.

16. Менделевич Е.Г. Клинические и нейровизуальные варианты течения сирингомиелии, манифестировавшей в различные возрастные периоды / Е.Г. Менделевич, Р.И. Давлетшина, Л.К. Валиева // Неврологический вестник (Журнал им. В.М. Бехтерева). - 2012. - Т.44, №4. - С. 45-50.

17. Менделевич Е.Г. Сирингомиелия и мальформация Арнольда-Киари / Е.Г. Менделевич, М.К. Михайлов, Э.И. Богданов. - Казань: Медицина, 2002. - 235 с.

18. Менделевич Е.Г. Сирингомиелия: комплексное клиническое МР-томографическое и МРТ-морфометрическое исследование: автореферат дис. ... д-ра мед. наук: 14.00.13 / Менделевич Елена Геннадьевна. - Казань, 2002. - 47 с.

19. Менделевич Е.Г. Спонтанный регресс сирингомиелии - редкий вариант течения заболевания: анализ клинико-нейровизуальных описаний / Е.Г. Менделевич, Ч.С. Нуруллина // Неврологический вестник. - 2018. - Т.Ь, №1. -С.54-60.

20. Мирсаев Т.Р. Клиническая характеристика сирингомиелии в башкирском эпидемиологическом кластере / Т.Р. Мирсаев // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2015. - Т.115, №. 10. - С. 82-84.

21. Михайлов М.К. Клинико-рентгенологическая диагностика аномалий развития КВЗ у детей, подростков и взрослых / М.К. Михайлов, Р.Ф. Акберов, И.Р. Хабибуллин. - Казань, 1992. - 64 с.

22. Михайловский М.В. Прогрессирующий сколиоз и сирингомиелия: особенности хирургической тактики / М.В. Михайловский, В.В. Ступак, В.В. Белозеров // Хирургия позвоночника. - 2016. - Т.13, №4. - С. 40-48.

23. Нуруллина Ч.С. Послеоперационная динамика сирингомиелии, ассоциированной с мальформацией Киари, и ее предикторы / Ч.С. Нуруллина, Е.Г. Менделевич // Неврологический вестник. - 2019. - T.LI, №3. - С.60-65.

24. Сурженко И.Л. Симптоматика изолированной мальформацией Киари 1 и сочетанной с сирингомиелией / И.Л. Сурженко, Е.Г. Менделевич // Казанский медицинский журнал. - 2009. - Т.90, №1. - С. 23-26.

25. Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы / А. В. Триумфов. - 18-е изд. - М.: МЕДпресс-информ, 2014. - 264 с.

26. Хронический болевой синдром у пациентов с краниовертебральными аномалиями / С.В. Лобзин, Е.А. Юркина, В.В. Голдобин [и соавт.] // Вестник российской военно-медицинской академии. - 2018. - №s3. - С. 144-145.

27. A critical analysis of the Chiari 1.5 malformation / R.S. Tubbs, B.J. Iskandar, A.A. Bartolucci [et al.] // Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2004. - Vol.101, №2. - P. 179-183.

28. A novel scoring system for assessing Chiari malformation type I treatment outcomes / L. Aliaga, K.E. Hekman, R. Yassari [et al.] // Neurosurgery. - 2012. - Vol.70, №33. - P. 656-665.

29. A points-based algorithm for prognosticating clinical outcome of Chiari malformation Type I with syringomyelia: results from a predictive model analysis of 82 surgically managed adult patients / S. Thakar, L. Sivaraju, K.S. Jacob [et al.] // Journal of Neurosurgery: Spine. - 2018. - Vol.28, №1. - P. 23-32.

30. Acquired Chiari malformation and syringomyelia secondary to space-occupying lesions: a systematic review / J. Wang, N.M. Alotaibi, N. Samuel [et al.] // World neurosurgery. - 2017. - Vol.98. - P. 800-808.

31. Anderson N.E. The natural history and the influence of surgical treatment in syringomyelia / N.E. Anderson, E.W. Willoughby, P. Wrightson // Acta neurologica scandinavica. - 1985. - Vol.71, №6. - P. 472-479.

32. Attal N. Chapter 47 Pain in syringomyelia/bulbia / N. Attal, D. Bouhassira // Handbook of Clinical Neurology / F. Cervero, T.S. Jensen. - Elsevier, 2006. - P.705-713.

33. Ball M.J. Pathogenesis of syringomyelia / M.J. Ball, A.D. Dayan // The Lancet. -1972. - Vol.300, №7781. - P. 799-801.

34. Batzdorf U. Post syringomyelia progressive muscular atrophy: A late sequel to syringomyelia? / U. Batzdorf, M.C. Graves // Cogent Medicine. - 2017. - Vol.4, №1. -P. 1-7.

35. Batzdorf U. Surgical treatment of Chiari malformation with and without syringomyelia: experience with 177 adult patients / U. Batzdorf, D.L. McArthur, J.R. Bentson // Journal of neurosurgery. - 2013. - Vol. 118, №2. - P. 232-242.

36. Bhatoe H. Syringomyelia in cervical spondylosis: a rare sequel / H. Bhatoe // Indian Journal of Neurosurgery. - 2016. - Vol.5, №01. - P. 001-002.

37. Bogdanov E.I. Epidemiology / E.I. Bogdanov, A.T. Faizutdinova // Syringomyelia a disorder CSF circulation / G. Flint, C. Rusbridge. - Berlin, Heidelberg: Springer, 2014.

- P.11-24.

38. Bogdanov E.I. Spontaneous drainage in syringomyelia: magnetic resonance imaging findings / E.I. Bogdanov, M.M. Ibatullin, E. G. Mendelevich // Neuroradiology.

- 2000. - Vol.42, №9. - P. 676-678.

39. Bogdanov E.I. Syrinx size and duration of symptoms predict the pace of progressive myelopathy: retrospective analysis of 103 unoperated cases with craniocervical junction malformations and syringomyelia / E.I. Bogdanov, E.G. Mendelevich // Clinical neurology and neurosurgery. - 2002. - Vol.104, №2. - P. 90-97.

40. Bogdanov E.I. The post-syrinx syndrome: stable central myelopathy and collapsed or absent syrinx / E.I. Bogdanov, J.D. Heiss, E.G. Mendelevich // J Neurol. - 2006. -Vol.253, №6. - P. 707-713.

41. Boman K. Prognosis of syringomyelia / K. Boman, M. Iivanainen // Acta Neurologica Scandinavica. - 1967. - Vol.43, №1. - P. 61-68.

42. Cardiac-related spinal cord tissue motion at the foramen magnum is increased in patients with type I Chiari malformation and decreases postdecompression surgery / B.J. Lawrence, M. Luciano, J. Tew [et al.] // World neurosurgery. - 2018. - Vol.116. - P. e298-e307.

43. Castillo M. Spontaneous resolution of a Chiari I malformation: MR demonstration / M. Castillo, J.D. Wilson // American journal of neuroradiology AJNR. - 1995. - Vol.16, №5. - P. 1158-1160.

44. Cervical myelopathy presenting with an acute Horner's syndrome / R.J. Lubner, J. Fridley, D.B. Choi [et al.] // Interdisciplinary Neurosurgery. - 2019. - Vol.17. - P. 1922.

45. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients / T.H. Milhorat, M.W. Chou, E.M. Trinidad [et al.] // Neurosurgery.

- 1999. - Vol.44, №5. - P. 1005-1017.

46. Chiari I Malformation: Opinions on Diagnostic Trends and Controversies from a Panel of 63 International Experts / P.A. Bolognese, A. Brodbelt, A.B. Bloom [et al.] // World neurosurgery. - 2019. - Vol.130. - P. e9-e16.

47. Chiari malformation-related headache: outcome after surgical treatment / E. Beretta, I.G. Vetrano, M. Curone [et al.] // Neurological Sciences. - 2017. - Vol.38, №1.

- P. 95-98.

48. Chiari type I malformation with or without syringomyelia: prevalence and genetics / M.C. Speer, D.S. Enterline, L. Mehltretter [et al.] // Journal of Genetic Counseling. -2003. - Vol.12, №4. - P. 297-311.

49. Clinical and neuroimaging features of "idiopathic" syringomyelia / E.I. Bogdanov, J.D. Heiss, E.G. Mendelevich [et al.] // Neurology. - 2004. - Vol.62, №5. - P. 791-794.

50. Clinical, functional and structural determinants of central pain in syringomyelia / S.M. Hatem, N. Attal, D. Ducreux [et al.] // Brain. - 2010. - Vol.133, №11. - P. 34093422.

51. Clinicopathological correlations in syringomyelia using axial magnetic resonance imaging / T.H. Milhorat, R.V. Johnson, R.N. Milhorat [et al.] // Neurosurgery. - 1995. -Vol.37, №2. - P. 206-213.

52. Coloma-Valverde G. Spontaneous resolution of the syrinx. A case report and survey of the literature / G. Coloma-Valverde // Rev Neurol. - 2003. - Vol.36, №12. -P. 1156-1158. (Span)

53. Comparison of pain syndromes associated with nervous or somatic lesions and development of a new neuropathic pain diagnostic questionnaire (DN4) / D. Bouhassira, N. Attal, H. Alchaar [et al.] // Pain. - 2005. - Vol. 114, №1-2. - P. 29-36.

54. Comparison of posterior fossa volumes and clinical outcomes after decompression of Chiari malformation Type I / S.S.S. Khalsa, A. Siu, T.A. DeFreitas [et al.] // Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2017. - Vol.19, №5. - P. 511-517.

55. Comparison of the scoliosis curve patterns and MRI syrinx cord characteristics of idiopathic syringomyelia versus Chiari I malformation / Z. Zhu, S. Sha, W.C.C. Chu [et al.] // Eur Spine J. - 2016. - Vol.25, №2. - P. 517-525.

56. Current opinions for the treatment of syringomyelia and chiari malformations: survey of the Pediatric Section of the American Association of Neurological Surgeons / R.I. Haroun, M. Guarnieri, J.J. Meadow [et al.] // Pediatric neurosurgery. - 2000. -Vol.33, №6. - P. 311-317.

57. Di Rocco F. Spontaneous regression of syringomyelia in Hajdu—Cheney syndrome with severe platybasia: Case report / F. Di Rocco, S. Oi //Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2005. - Vol.103, №2. - P. 194-197.

58. Diastematomyelia in children: treatment outcome and natural history of associated syringomyelia / Y.C. Gan, S. Sgouros, A.R. Walsh [et al.] // Child's Nervous System. -2006. - Vol.23, №5. - P. 515-519.

59. Distribution of cerebellar tonsil position: implications for understanding Chiari malformation / B.W. Smith, J. Strahle, J.R. Bapuraj [et al.] // Journal of neurosurgery. -2013. - Vol.119, №3. - P. 812-819.

60. Dura-splitting versus a combined technique for Chiari malformation type I complicated with syringomyelia / L.Y. Geng, X. Liu, Y.S. Zhang [et al.] // British journal of neurosurgery. - 2018. - Vol.32, №5. - P. 479-483.

61. Durham S.R. Comparison of posterior fossa decompression with and without duraplasty for the surgical treatment of Chiari malformation type I in pediatric patients: a meta-analysis / S.R. Durham, K. Fjeld-Olenec // J Neurosurg Pediatr. - 2008. - Vol.2, №1. - P. 42-49.

62. Dysesthetic pain in patients with syringomyelia / T.H. Milhorat, R.M. Kotzen, H.T.M. Mu [et al.] // Neurosurg. - 1996. - Vol.38, №5. - P. 940-947.

63. Effects of posterior fossa decompression with and without duraplasty on Chiari malformation-associated hydromyelia / I. Munshi, D. Frim, R. Stine-Reyes [et al.] // Neurosurgery. - 2000. - Vol.46, №6. - P. 1384-1390.

64. Effects of surgery on the sensory deficits of syringomyelia and predictors of outcome: a long term prospective study / N. Attal, F. Parker, M. Tadi, D. J. Bouhassira // Neurol Neurosurg Psychiatry. - 2004. - Vol.75, №7. - P. 1025-30.

65. Elucidating the pathophysiology of syringomyelia / J.D. Heiss, N. Patronas, H.L. DeVroom [et al.] // Journal of neurosurgery. - 1999. - Vol.91, №4. - P. 553-562.

66. Epidemiology of symptomatic Chiari malformation in Tatarstan: regional and ethnic differences in prevalence / E.I. Bogdanov, A.T. Faizutdinova, E.G. Mendelevich [et al.] // Neurosurgery. - 2018. - Vol.84, №5. - P. 1090-1097.

67. Epidural lipomatosis and syringomyelia in the adulthood: Case and literature review / M. Saez-Alegre, C.P. Lopez, J.G. Garcia [et al.] // World Neurosurgery. - 2019.

- Vol.129. - P. 341-344.

68. Factors contributing improvement of syringomyelia and surgical outcome in type I Chiari malformation / Y.S. Park, D.S. Kim, K.W. Shim [et al.] // Child's nervous system.

- 2009. - Vol.25, №4. - P. 453-459.

69. Factors contributing to improvement of syringomyelia after foramen magnum decompression for Chiari type I malformation / N. Nagoshi, A. Iwanami, Y. Toyama, M. Nakamura // Journal of Orthopaedic Science. - 2014. - Vol.19, №3. - P. 418-423.

70. Focal (segmental) dyshidrosis in syringomyelia / K. Sudo, N. Fujiki, S. Tsuji [et al.] // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 1999. - Vol.67, №1. - P. 106108.

71. Fukutake T. Reversible hydromyelia in a synchronised swimmer with recurrent thoracic girdle pains / T. Fukutake, T. Hattori // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1998.

- Vol.65, №4. - P. 606.

72. Gad K.A. Syringohydromyelia in patients with Chiari I malformation: a retrospective analysis / K.A. Gad, D.M. Yousem // American Journal of Neuroradiology.

- 2017. - Vol.38, №9. - P. 1833-1838.

73. Gardner W.J. Hydrodynamic mechanism of syringomyelia: its relationship to myelocele / W.J. Gardner // Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. - 1965.

- Vol.28, №3. - P. 247-259.

74. George T.M. Higginbotham N. H. Defining the signs and symptoms of Chiari malformation type I with and without syringomyelia / T.M. George // Neurological research. - 2011. - Vol.33, №3. - P. 240-246.

75. Greitz D. Unraveling the riddle of syringomyelia / D. Greitz // Neurosurgical review. - 2006. - Vol.29, №4. - P. 251-264.

76. Guillen A. Spontaneous resolution of a Chiari I malformation associated syringomyelia in one child / A. Guillen, J.M. Costa // Acta neurochirurgica. - 2004. -Vol.146, №2. - P. 187-191.

77. Hindbrain decompression for Chiari-syringomyelia complex: an outcome analysis comparing surgical techniques / C. Hayhurst, O. Richards, H. Zaki [et al.] // British journal of neurosurgery. - 2008. - Vol.22, №1. - P. 86-91.

78. Incidentally identified syringomyelia associated with Chiari I malformations: is early interventional surgery necessary? / S. Nishizawa, T. Yokoyama, S. Yokota [et al.] // Neurosurgery. - 2001. - Vol.49, №3. - P. 637-641.

79. Increased growth of myoblasts from hypertrophic muscles in syringomyelia / C. Delaporte, G. Defer, C. Diaz [et al.] // Journal of the neurological sciences. - 1991. -Vol.105, №2. - P. 183-191.

80. Itoyama Y. Spontaneous resolution of cervical syringomyelia. A case report / Y. Itoyama, I. Kitamura, Y. Ushio // No shinkei geka. Neurological surgery. - 2001. -Vol.29, №4. - P. 321-324.

81. Jack C.R. Spontaneous decompression of syringomyelia: magnetic resonance imaging findings: case report / C.R. Jack, E. Kokmen, B.M. Onofrio // Journal of neurosurgery. - 1991. - Vol.74, №2. - P. 283-286.

82. Kahn E.N. Prevalence of Chiari I Malformation and Syringomyelia / E.N. Kahn, K.M. Muraszko, C.O. Maher // Neurosurgery Clinics of North America. - 2015. -Vol.26, №4. - P. 501-507

83. Khanna A. R. Spontaneous Improvement of Chiari I Malformation and Syringomyelia in a Patient With Cystic Fibrosis: Case Report / A.R. Khanna, J.V. Coumans // Neurosurgery. - 2015. - Vol.78, №2. - P. e305-e308.

84. Klekamp J. Hindbrain-related syringomyelia / J. Klekamp // Syringomyelia a disorder CSF circulation / G. Flint, C. Rusbridge. - Berlin, Heidelberg: Springer, 2014. -P. 141-166.

85. Klekamp J. How Should Syringomyelia be Defined and Diagnosed? / J. Klekamp // World neurosurgery. - 2018. - Vol.111. - P. e729-e745.

86. Klekamp J. Spontaneous resolution of Chiari I malformation and syringomyelia: case report and review of the literature / J. Klekamp, G. Iaconetta, M. Samii // Neurosurgery. - 2001. - Vol.48, №3. - P. 664-667.

87. Klekamp J. Surgical treatment of Chiari I malformation — analysis of intraoperative findings, complications, and outcome for 371 foramen magnum decompressions / J. Klekamp // Neurosurgery. - 2012. - Vol.71, №2. - P. 365-380.

88. Klekamp J. The Pathophysiology of Syringomyelia - Historical Overview and Current Concept / J. Klekamp // Acta Neurochirurgica. - 2002. - Vol.144, №7. - P. 649664.

89. Klekamp J. Treatment of syringomyelia related to nontraumatic arachnoid pathologies of the spinal canal / J. Klekamp // Neurosurgery. - 2013. - Vol.72, №3. - P. 376-389.

90. Koyanagi I. Pathogenesis of syringomyelia associated with Chiari type 1 malformation: review of evidences and proposal of a new hypothesis / I. Koyanagi, K. Houkin // Neurosurgical review. - 2010. - Vol.33, №3. - P. 271-285.

91. Kumar S. Holocord syrinx presenting as hemi anhidrosis / S. Kumar, A. Verma // Indian dermatology online journal. - 2013. - Vol.4, №2. - P. 109-111.

92. Kyoshima K. Spontaneous resolution of syringomyelia: report of two cases and review of the literature / K. Kyoshima, E.I. Bogdanov // Neurosurgery. - 2003. - Vol.53, №3. - P.762-769.

93. Levine D.N. The pathogenesis of syringomyelia associated with lesions at the foramen magnum: a critical review of existing theories and proposal of a new hypothesis / D.N. Levine // Journal of the neurological sciences. - 2004. - Vol.220, №1-2. - P. 3-21.

94. Long-term follow-up of Chiari-related syringomyelia in adults: analysis of 157 surgically treated cases / N. Aghakhani, F. Parker, P. David [et al.] // Neurosurgery. -2009. - Vol.64, №2. - P. 308-315.

95. Long-term outcomes after small-bone-window posterior fossa decompression and duraplasty in adults with Chiari malformation type I / X. Deng, C. Yang, J. Gan [et al.] // World neurosurgery. - 2015. - Vol.84, №4. - P. 998-1004.

96. Magnetic resonance imaging-based measures predictive of short-term surgical outcome in patients with Chiari malformation Type I: a pilot study / N. Alperin, J.R. Loftus, A.M. Bagci [et al.] // Journal of Neurosurgery: Spine. - 2017. - Vol.26, №1. - P. 28-38.

97. Malformations of the craniocervical junction (Chiari type I and syringomyelia: classification, diagnosis and treatment) / A.A. Fernandez, A.I. Guerrero, M.I. Martinez [et al.] // BMC Musculoskelet Disord. - 2009. - Vol.10, №S1. - P. 1-11.

98. Management of Chiari I malformations: a paradigm in evolution / H. Alexander, D. Tsering, J.S. Myseros [et al.] // Child's Nervous System. - 2019. - Vol.35, №10. - P. 1809-1826.

99. Mazumder A.K. Spontaneous resolution of Chiari malformation and associated syringomyelia / A.K. Mazumder, S. Das, P. Krishnan // Neurology India. - 2016. -Vol.64, №6. - P. 1335-1336.

100. Morphometric analysis of the craniocervical juncture in children with Chiari I malformation and concomitant syringobulbia / R.S. Tubbs, M. Bailey, W.C. Barrow [et al.] // Child's Nervous System. - 2009. - Vol.25, №6. - P. 689-692

101. Nakamura M. Clinical significance and prognosis of idiopathic syringomyelia / M. Nakamura, K. Ishii, K. Watanabe // Clinical Spine Surgery. - 2009. - Vol.22, №5. - P. 372-375.

102. Nationwide survey on the epidemiology of syringomyelia in Japan / K. Sakushima, S. Tsuboi, I. Yabe [et al.] // Journal of the Neurological Sciences. - 2011. - Vol.313, №12. - P. 147-152.

103. Natural history of scoliosis in children with syringomyelia / M. Tokunaga, S. Minami, K. Isobe [et al.] // J Bone Joint Surg Br. - 2001 - Vol.83, №3. - P. 371-376.

104. Natural history of untreated syringomyelia in pediatric patients / A. Singhal, T. Bowen-Roberts, P. Steinbok [et al.] // Neurosurgical focus. - 2011. - Vol.31, №6. - P. E13.

105. Neuropathic arthropathy caused by syringomyelia / X. Deng, L. Wu, C. Yang [et al.] // Journal of Neurosurgery: Spine. - 2013. - Vol.18, №3. - P. 303-309.

106. Neuropathic arthropathy of the shoulder associated with syringomyelia: a report of six cases / A.C. Atalar, M. Sungur, M. Demirhan [et al.] // Acta Orthop Traumatol Turc. - 2010. - Vol.44, №4. - P. 328-36.

107. Normalization of hindbrain morphology after decompression of Chiari malformation Type I / J.D. Heiss, G. Suffredini, K.D. Bakhtian [et al.] // Journal of neurosurgery. - 2012. - Vol. 117, №5. - P. 942-946.

108. O'Riordan S. Spontaneous improvement of syringomyelia with deterioration of a Chiari type I malformation and new symptoms / S. O'Riordan, J. Stevens, J. Chataway // Archives of neurology. - 2006. - Vol.63, №9. - P. 1328-1328.

109. Oldfield E.H. Pathogenesis of Chiari I-Pathophysiology of Syringomyelia: Implications for Therapy: A Summary of 3 Decades of Clinical Research / E.H. Oldfield // Neurosurgery. - 2017. - Vol.64, №CNsuppl1. - P. 66-77.

110. Outcome of Chiari-associated syringomyelia after hindbrain decompression in children: analysis of 49 consecutive cases / F.J. Attenello, M.J. McGirt, M. Gathinji [et al.] //Neurosurgery. - 2008. - Vol.62, №6. - P. 1307-1313.

111. Pathogenesis of Chiari malformation: a morphometric study of the posterior cranial fossa / M. Nishikawa, H. Sakamoto, A. Hakuba [et al.] // Journal of neurosurgery. - 1997.

- Vol.86, №1. - P. 40-47.

112. Pathological basis of spinal cord cavitation in syringomyelia: analysis of 105 autopsy cases / T.H. Milhorat, A.L. Jr Capocelli, A.P. Anzil [et al.] // J Neurosurg. - 1995.

- Vol.82, №5. - P. 802-812.

113. Pathophysiology of primary spinal syringomyelia / J.D. Heiss, K. Snyder, M. Peterson [et al.] // Journal of Neurosurgery: Spine. - 2012. - Vol.17, №5. - P. 367-380.

114. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils: implications for diagnosis and treatment / E.H. Oldfield, K. Muraszko, T.H. Shawker [et al.] // Journal of neurosurgery. - 1994. - Vol.80, №1. - P. 3-15.

115. Perrini P. Spontaneous resolution of syringomyelia in an adult patient with tight cisterna magna / P. Perrini // Neurol Sci. - 2012. - Vol.33, №6. - P. 1463-1467.

116. Positive and negative predictors for good outcome after decompressive surgery for Chiari malformation type I as scored on the Chicago Chiari Outcome Scale / K.E. Hekman, L. Aliaga, D. Straus, [et al.] // Neurol Res. - 2013. - Vol.34, №7. - P. 694-700.

117. Posterior fossa decompression with and without duraplasty for the treatment of Chiari malformation type I—a systematic review and meta-analysis / H. Xu, L. Chu, R. He [et al.] // Neurosurgical review. - 2017. - Vol.40, №2. - P. 213-221.

118. Prat R. Pain improvement in patients with syringomyelia and Chiari I malformation treated with suboccipital decompression and tonsillar coagulation / R. Prat, I. Galeano // Journal of Clinical Neuroscience. - 2009. - Vol.16, №4. - P. 531-534.

119. Predictive value of posterior cranial fossa morphology in the decompression of Chiari malformation type I: A retrospective observational study / Z. Liu, Z. Hao, S. Hu [et al.] // Medicine. - 2019. - Vol.98, №19. - P. e1-e9.

120. Rafia S. Syringohydromyelia. Report of a case which resolved spontaneously / S. Rafia, I. Pascual-Castroviej o // Rev Neurol. - 2001. - Vol.32, №7. - P. 635-637.

121. Ramnarayan R. Spontaneous Resolution of Chiari 1-Associated Syringomyelia: A Report of Two Cases / R. Ramnarayan, C.V.S. Ganesh, R. Kumar // Pediatric neurosurgery. - 2018. - Vol. 53, №4. - P. 238-242.

122. Ravaglia S. Presyrinx in children with Chiari malformations / S. Ravaglia, A. Moglia, E.I. Bogdanov // Neurology. - 2009. - Vol.72, №22. - P. 1966-1967.

123. Resolution of spinal syringes and Chiari I malformation in a child / A.M. Avellino, D.K. Kim, E. Weinberger [et al.] // J Neurosurg. - 1996. - Vol.84, №4. - P. 708.

124. Resolution of syringomyelia and Chiari malformation after growth hormone therapy / A. Gupta, A.M. Vitali, R. Rothstein [et al.] // Child's Nervous System. - 2008. - Vol.24, №11. - P. 1345-1348.

125. Response of syrinx associated with Chiari I malformation to posterior fossa decompression with or without duraplasty and correlation with functional outcome: A prospective study of 22 patients / A. Kumar, N. Pruthi, B.I. Devi, A.K. Gupta // J Neurosci Rural Pract. - 2018. - Vol.9, №4. - P. 587-592.

126. Samii M. Surgical results of 100 intramedullary tumors in relation to accompanying syringomyelia / M. Samii, J. Klekamp // Neurosurgery. - 1994. - Vol.35, №5. - P. 865-873.

127. Sarkarati M. Spontaneous drainage in syringomyelia / M. Sarkarati, D.K. Foo //Journal of neurosurgery. - 1994. - Vol.80, №5. - P. 948-949.

128. Singhal A. International survey on the management of Chiari 1 malformation and syringomyelia: evolving worldwide opinions / A. Singhal, A. Cheong, P. Steinbok // Child's Nervous System. - 2018. - Vol.34, №6. - P. 1177-1182.

129. Spontaneous drainage of syringomyelia: Report of two cases / A. Santoro, R. Delfini, G. Innocenzi [et al.] // Journal of neurosurgery. - 1993. - Vol.79, №1. - P. 132134.

130. Spontaneous regression of syringomyelia-review of the current aetiological theories and implications for surgery / W.S. Sung, Y.Y. Chen, A. Dubey [et al.] // Journal of Clinical Neuroscience. - 2008. - Vol.15, №10. - P. 1185-1188.

131. Spontaneous Resolution of Chiari Malformation with Syringomyelia / N. Muthukumar, J. Christopher, P.K. Jain [et al.] // Acta neurochirurgica. - 2013. - Vol.155, №5. - P. 817-818.

132. Spontaneous resolution of syringomyelia in a child with Chiari I malformation: a case report / B. Mallinger, F. Marson, A. Sevely [et al.] // Journal de radiologie. - 2004. - Vol.85, №11. - P. 1943-1946.

133. Spontaneous Resolution of Syringomyelia with a 16-Year Serial Magnetic Resonance Imaging Follow-Up: A Case Report and Literature Review / C. Yuan, Q. Yao, C. Zhang [et al.] // World neurosurgery. - 2019. - Vol.130. - P. 432-438.

134. Strayer A. Chiari I malformation: clinical presentation and management / A. Strayer // Journal of Neuroscience Nursing. - 2001. - Vol.33, №2. - P. 90-96.

135. Surgical outcomes using wide suboccipital decompression for adult Chiari I malformation with and without syringomyelia / S. Chotai, V.R. Kshettry, T. Lamki, M. Ammirati // Clinical neurology and neurosurgery. - 2014. - Vol.120. - P. 129-135.

136. Surgical results of arachnoid-preserving posterior fossa decompression for Chiari I malformation with associated syringomyelia / H.S. Lee, S.H. Lee, E.S. Kim [et al.] // Journal of Clinical Neuroscience. - 2012. - Vol.19, №4. - P. 557-560.

137. Syringomyelia associated with cervical spondylotic myelopathy causing canal stenosis. A rare association / D. Pillich, E.E. Refaee, J. Mueller [et al.] // Neurol Neurochir Pol. - 2017. - Vol.51, №6. - P. 471-475.

138. Syringomyelia with Chiari I malformation presenting as hip charcot arthropathy: a case report and literature review / R. Memarpour, B. Tashtoush, L. Issac [et al.] // Case reports in neurological medicine. - 2015. - Vol.2015. - P. e1-e6.

139. Syringomyelia with spontaneous resolution / K. Sudo, S. Doi, Y. Maruo [et al.] // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1990. - Vol.53, №5. - P. 437-438.

140. Syringo-subarachnoid shunt for the treatment of persistent syringomyelia following decompression for chiari type I malformation: surgical results / J. Soleman, J. Roth, A. Bartoli [et al.] // World Neurosurg. - 2017. - Vol.108. - P. 836-843.

141. Syrinx resolution after posterior fossa decompression in patients with scoliosis secondary to Chiari malformation type I / T. Wu, Z. Zhu, J. Jiang [et al.] //European Spine Journal. - 2012. - Vol.21, №6. - P. 1143-1150.

142. The "presyrinx" state: is there a reversible myelopathic condition that may precede syringomyelia? / N.J. Fischbein, W.P. Dillon, C. Cobbs [et al.] // Neurosurgical focus. -2000. - Vol.8, №3. - P. 1-13.

143. The addition of duraplasty to posterior fossa decompression in the surgical treatment of pediatric Chiari malformation Type I: a systematic review and meta-analysis of surgical and performance outcomes / V.M. Lu, K. Phan, S.P. Crowley, D.J. Daniels // Journal of Neurosurgery: Pediatrics PED. - 2017. - Vol.20, №5. - P. 439-449.

144. The association between Chiari malformation Type I, spinal syrinx, and scoliosis / J. Strahle, B.W. Smith, M. Martinez [et al.] // Journal of Neurosurgery: Pediatrics. - 2015.

- Vol.15, №6. - P. 607-611.

145. The characteristics of posttraumatic syringomyelia / J. Krebs, H.G. Koch, K. Hartmann [et al.] // Spinal Cord. - 2016. - Vol.54, №6. - P. 463-466.

146. The Chiari Severity Index: a preoperative grading system for Chiari malformation type 1 / J.K. Greenberg, C.K. Yarbrough, A. Radmanesh [et al.] // Neurosurgery. - 2015.

- Vol.76, №3. - P. 279-285.

147. The natural history and results of surgery in 50 cases of syringomyelia / C. Mariani, M.G. Cislaghi, S. Barbieri [et al.] // Journal of neurology. - 1991. - Vol. 238, №8. - P. 433-438.

148. The Relationship Between Basilar Invagination and Chiari Malformation Type I: A Narrative Review. New Trends in Craniovertebral Junction Surgery / C. Liao, M. Visocchi, W. Zhang [et al.] (Visocchi M. ed,). - Cham: Springer, 2019. - 398 p. (P. 111118)

149. Treatment failure of syringomyelia associated with Chiari I malformation following foramen magnum decompression: how should we proceed? / J. Soleman, A. Bartoli, A. Korn [et al.] // Neurosurg Rev. - 2019. - Vol.42. - P. 705-714.

150. Treatment of Chiari I malformation in patients with and without syringomyelia: a consecutive series of 66 cases / J.C. Alzate, K.F. Kothbauer, G.I. Jallo, F.J. Epstein // Neurosurg. Focus. - 2001. - Vol.11, №1. - P. 1-9.

151. Trends in surgical treatment of Chiari malformation Type I in the United States / D.A. Wilkinson, K. Johnson, H.J. Garton [et al.] // Journal of Neurosurgery: Pediatrics. -2017. - Vol.19, №2. - P. 208-216.

152. Tsitouras V. Syringomyelia and tethered cord in children / V. Tsitouras, S. Sgouros // Child's Nervous System. - 2013. - Vol.29, №9. - P. 1625-1634.

153. Tubbs R.S. Definitions and anatomic considerations in Chiari I malformation and associated syringomyelia / R.S. Tubbs //Neurosurgery Clinics. - 2015. - Vol.26, №4. -P. 487-493.

154. Unilateral hyperhidrosis as persistently isolated feature of syringomyelia and Arnold Chiari type 1 / C. Stancanelli, A. Mazzeo, L. Gentile [et al.] // Neurological Sciences. - 2018. - Vol. 39, №9. - P. 1607-1608.

155. Vaquero J. Spontaneous resolution of syrinx: report of two cases in adults with Chiari malformation / J. Vaquero, E. Ferreira, A. Parajon // Neurological Sciences. -2012. - Vol.33, №2. - P. 339-341.

156. Variance of the position of the cerebellar tonsils with age: preliminary report / D.J. Mikulis, O. Diaz, T.K. Egglin [et al.] // Radiology. - 1992. - Vol.183, №3. - P. 725-728.

157. Wetjen N.M. Time course of syringomyelia resolution following decompression of Chiari malformation Type I / N.M. Wetjen, J.D. Heiss, E.H. Oldfield // J Neurosurg Pediatr. - 2008. - Vol.1, №2. - P. 118-123.

158. Williams B. A critical appraisal of posterior fossa surgery for communicating syringomyelia / B. Williams // Brain. - 1978. - Vol.101, №2. - P. 223-250.

159. Williams B. On the pathogenesis of syringomyelia: a review / B. Williams // Journal of the Royal Society of Medicine. - 1980. - Vol.73, №11. - P. 798-806.

160. Williams B. Progress in syringomyelia / B. Williams //Neurological Research. -1986. - Vol.8, №3. - P. 130-145.

СПИСОК ИЛЛЮСТРАТИВНОГО МАТЕРИАЛА

Таблица 2.1 - Характеристика пациентов с сирингомиелией, ассоциированной с

МК...................................................................................................39

Рисунок 2.1 - МРТ-изображение шейного отдела позвоночника в срединно-

сагиттальном срезе с обозначением исследованных параметров.......................43

Рисунок 2.2 - МРТ-изображение головного мозга в срединно-сагиттальном срезе с

обозначением исследованных параметров...................................................44

Рисунок 2.3 - Дизайн исследования пациентов с сирингомиелией, ассоциированной

с МК, с консервативной и оперативной тактикой ведения..............................47

Рисунок 3.1 - Распределение пациентов по возрасту дебюта заболевания в группе

с консервативной тактикой ведения..........................................................49

Рисунок 3.2 - Распределение дебют-симптомов сирингомиелии в группе пациентов

с консервативной тактикой ведения..........................................................50

Рисунок 3.3 - Распределение дебют-симптомов МК в группе пациентов с

консервативной тактикой ведения............................................................51

Рисунок 3.4 - Распределение пациентов в группе с консервативной тактикой

ведения по степени тяжести сирингомиелии в ранний период заболевания.........51

Рисунок 3.5 - Распространенность спинальных симптомов сирингомиелии,

ассоциированной с МК, в раннем периоде заболевания..................................52

Рисунок 3.6 - Распространенность симптомов БЗО сирингомиелии,

ассоциированной с МК, в раннем периоде заболевания.................................54

Рисунок 3.7 - Распределение пациентов 1 группы по степени тяжести спинальных

симптомов в раннем и позднем периоде сирингомиелии.................................55

Рисунок 3.8 - Распространенность спинальных симптомов сирингомиелии,

ассоциированной с МК, в позднем периоде заболевания.................................56

Таблица 3.1 - Сравнительная характеристика клинических параметров группы пациентов с консервативной тактикой ведения в ранний и поздний периоды заболевания.......................................................................................56

Рисунок 3.9 - Распространенность симптомов БЗО сирингомиелии,

ассоциированной с МК, в позднем периоде заболевания................................59

Рисунок 3.10 - Основные варианты клинической динамики сирингомиелии,

ассоциированной с МК..........................................................................60

Рисунок 3.11 - Распределение пациентов по диаметру полости в раннем периоде

заболевания.......................................................................................61

Рисунок 3.12 - Формы сирингомиелической полости на аксиальных срезах МРТ: а

- округлая; б - овальная, в - округло-овальная.............................................62

Рисунок 3.13 - Распределение пациентов первой группы по степени эктопии

миндалин мозжечка в раннем периоде заболевания.......................................62

Таблица 3.2 - Морфометрические параметры ЗЧЯ пациентов первой группы......63

Таблица 3.3 - Морфометрические параметры шейного отдела позвоночника у

пациентов первой группы.....................................................................................63

Рисунок 3.14 - Распределение пациентов по диаметру полости в позднем периоде

заболевания.......................................................................................64

Рисунок 3.15 - «Сплющенные» формы сирингомиелической полости на аксиальных срезах МРТ, выявленные в позднем периоде заболевания: а -

щелевидная; б - нитевидная; в - неправильная.............................................65

Рисунок 3.16 - Распределение пациентов первой группы по степени эктопии

миндалин мозжечка в позднем периоде заболевания......................................65

Таблица 3.4 - Сравнительная характеристика основных нейровизуальных параметров пациентов первой группы в ранний и поздний периоды

заболевания..................................................................................................................66

Рисунок 3.17 - Основные типы нейровизуальной динамики сирингомиелии,

ассоциированной с МК..........................................................................66

Таблице 3.5 - Сравнительная характеристика пациентов со спонтанным коллапсом

сирингомиелической полости и без...........................................................67

Рисунок 3.18 - Схема соотношения клинических и нейровизуальных типов динамики сирингомиелии, ассоциированной с МК.......................................69

Таблица 3.6 - Сравнительная характеристика клинико-анамнестических параметров у пациентов с различными вариантами клинико-нейровизуальной

динамики при естественном течении сирингомиелии....................................70

Таблица 3.7 - Сравнительная характеристика основных нейровизуальных параметров у пациентов с различными вариантами клинико-нейровизуальной

динамики при естественном течении сирингомиелии....................................72

Таблица 3.8 - Сравнительная характеристика МРТ-морфометрических параметров ЗЧЯ у пациентов с различными вариантами клинико-нейровизуальной динамики

при естественном течении сирингомиелии.................................................73

Таблица 3.9 - Сравнительная характеристика МРТ-морфометрических параметров шейного отдела позвоночника у пациентов с различными вариантами клинико-нейровизуальной динамики при естественном течении

сирингомиелии....................................................................................74

Рисунок 3.19 - МРТ пациентки З. в возрасте 46 лет: а - сагиттальный срез шейного отдела позвоночника и КВП в Т1-режиме; б - аксиальный срез спинного мозга на

уровне Суп-Т позвонков в Т2-режиме.......................................................78

Рисунок 3.20 - МРТ пациентки З. в возрасте 63 лет: а - сагиттальный срез шейного отдела позвоночника и КВП в Т1-режиме; б - аксиальный срез спинного мозга на

уровне Суп-Т позвонков в Т2-режиме.......................................................79

Рисунок 3.21 - МРТ пациентки Д. в возрасте 34 лет: а - сагиттальный срез шейного отдела позвоночника и КВП в Т1-режиме; б - аксиальный срез спинного мозга на

уровне Gvi-Cvii позвонков в Т2-режиме..........................................................82

Рисунок 3.22 - МРТ пациентки Д. в возрасте 49 лет: а - сагиттальный срез шейного отдела позвоночника и КВП в Т1-режиме; б - аксиальный срез спинного мозга на

уровне СутСуп позвонков в Т2-режиме......................................................83

Рисунок 3.23 - МРТ пациента С., в возрасте 9 лет: а - сагиттальный срез шейно-грудного отдела позвоночника в Т1 -режиме; б - сагиттальный срез головного мозга в Т1-режиме........................................................................................86

Рисунок 3.24 - МРТ пациента С., в возрасте 19 лет: а - сагиттальный срез шейно-грудного отдела позвоночника и КВП в Т1-режиме; б - аксиальный срез спинного

мозга на уровне Сц-Сш позвонков в Т1-режиме...........................................87

Рисунок 3.25 - МРТ пациентки М., 56 лет: а - сагиттальный срез шейного отдела позвоночника в Т2-режиме в раннем периоде заболевания; б - аксиальный срез спинного мозга на уровне Т1 -2 позвонков в Т2 режиме; в - сагиттальный срез

шейного отдела позвоночника в Т2-режиме в позднем периоде заболевания......89

Рисунок 3.26 - Типы и варианты динамики сирингомиелии при естественном

течении...........................................................................................................................89

Рисунок 3.27 - Распределение пациентов по возрасту дебюта заболевания в группе

с оперативной тактикой ведения..............................................................90

Рисунок 3.28 - Распределение дебют-симптомов сирингомиелии в группе

пациентов с оперативной тактикой ведения................................................91

Рисунок 3.29 - Распределение дебют-симптомов МК в группе пациентов с

оперативной тактикой ведения...............................................................91

Рисунок 3.30 - Распределение пациентов по степени тяжести сирингомиелии к

моменту оперативного вмешательства......................................................92

Рисунок 3.31 - Распространенность спинальных симптомов сирингомиелии,

ассоциированной с МК, в предоперационном периоде..................................93

Рисунок 3.32 - Распространенность симптомов БЗО сирингомиелии,

ассоциированной с МК, в предоперационном периоде..................................94

Рисунок 3.33 - Распределение пациентов по диаметру полости в предоперационном

периоде.............................................................................................94

Рисунок 3.34 - Распределение пациентов по степени эктопии миндалин мозжечка

в предоперационном периоде..................................................................95

Таблица 3.10 - Морфометрические параметры ЗЧЯ пациентов группы с

оперативной тактикой ведения...............................................................95

Таблица 3.11 - Морфометрические параметры позвоночного канала шейного отдела позвоночника у пациентов с оперативной тактикой ведения..................96

Таблица 3.12 - Сравнительная характеристика диаметра полости и КИ пациентов

с оперативной тактикой ведения до и после операции...................................97

Рисунок 3.35 - Распределение пациентов по диаметру полости в

послеоперационном периоде..................................................................97

Рисунок 3.36 - Распределение пациентов по степени тяжести спинальных

симптомов в до- и послеоперативном периоде............................................98

Рисунок 3.37 - Распространенность спинальных симптомов сирингомиелии,

ассоциированной с МК, в постоперативном периоде....................................99

Рисунок 3.38 - Распространенность симптомов БЗО сирингомиелии,

ассоциированной с МК, в послеоперационном периоде...............................100

Таблица 3.13 - Сравнительный анализ клинических параметров на до- и

послеоперативном этапе......................................................................101

Рисунок 3.39 - Варианты постоперативной динамики симптомов миелопатии

сирингомиелии, ассоциированной с МК...................................................102

Таблица 3.14 - Сравнительный анализ клинических параметров среди пациентов с различными вариантами постоперативной динамики спинальных симптомов.. .103 Таблица 3.15 - Сравнительный анализ нейровизуальных параметров среди пациентов с различными вариантами постоперативной динамики спинальных

симптомов.......................................................................................104

Таблица 3.16 - Сравнительный анализ морфометрических параметров ЗЧЯ среди пациентов с различными вариантами постоперативной динамики спинальных

симптомов.............................105

Таблица 3.17 - Сравнительный анализ пациентов с различными вариантами

постоперативной динамики нарушений поверхностной чувствительности.......106

Таблица 3.18 - Сравнительный анализ пациентов с различными вариантами

постоперативной динамики двигательных нарушений.................................107

Таблица 3.19 - Сравнительный анализ пациентов с различными вариантами

постоперативной динамики нейропатического болевого синдрома.................109

Рисунок 3.40 - Варианты постоперативной динамики симптомов БЗО сирингомиелии, ассоциированной с МК...................................................110

Таблица 3.20 - Сравнительный анализ клинических параметров среди пациентов с

различными вариантами постоперативной динамики симптомов БЗО.............110

Таблица 3.21 - Сравнительный анализ нейровизуальных параметров среди пациентов с различными вариантами постоперативной динамики симптомов

БЗО................................................................................................112

Таблица 3.22 - Сравнительный анализ морфометрических параметров ЗЧЯ среди пациентов с различными вариантами постоперативной динамики симптомов

БЗО.................................................................................................113

Рисунок 4.1 - Основные клинико-нейровизуальные варианты динамики............124

ПРИЛОЖЕНИЕ А - ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ОПРОСНИК НЕЙРОПАТИЧЕСКОЙ БОЛИ DN4

Пожалуйста, заполните этот опросник, отметив галочкой один ответ для каждого пункта в приведенных ниже 4 вопросах.

СОБЕСЕДОВАНИЕ С ПАЦИЕНТОМ

ВОПРОС 1: Соответствует ли боль, которую испытывает пациент, одному или нескольким из следующих определений?

1. Ощущение жжения

2. Болезненное ощущение холода

3. Ощущение как от удара током

ВОПРОС 2: Сопровождается ли боль одним или несколькими из следующих симптомов в области ее локализации?

4. Пощипыванием, ощущением ползания мурашек

5. Покалыванием

6. Онемением

7. Зудом

ОСМОТР ПАЦИЕНТА

ВОПРОС 3: Локализована ли боль в той же области, где осмотр выявляет один или оба следующих симптома:

Да Нет

8. Пониженная чувствительность к прикосновению

9. Пониженная чувствительность к покалыванию

ВОПРОС 4: Можно ли вызвать или усилить боль в области ее локализации:

Да Нет

10. Проведя в этой области кисточкой

Сумма баллов (количество ответов «Да»):_

Если сумма составляет 4 и более баллов, это указывает на то, что боль у пациента является нейропатической, или имеется нейропатический компонент боли (при смешанных ноцицептивно-нейропатических болевых синдромах)

Да Нет

□ □

□ □

□ □

Да Нет

□ □

□ □

□ □

□ □

ПРИЛОЖЕНИЕ Б - ЧИКАГСКАЯ ШКАЛА ИСХОДОВ КИАРИ (Chicago Chiari

outcome scale - CCOS)

Чикагская Шкала Исходов Киари

ССОБ

Баллы

Характеристика 1 2 3 4

Без изменений и не контролируется лекарственными средствами Уменьшилась или

Боль Ухудшение контролируется лекарственными средствами Полное разрешение

Без изменений

Неболевые симптомы Ухудшение или улучшение без восстановления функции Улучшение с восстановлением функции Полное разрешение

Функциональное состояние Не способен Умеренные Легкие нарушения Обязанности

выполнять нарушения (<50% (>50% выполняет

обязанности обязанностей) обязанностей) полностью

Персистирующие Персистирующие

Осложнения осложнения, плохо контролируемые осложнения, хорошо контролируемые Преходящие осложнения Неосложненное течение

Оценка результатов:

4-8 баллов - ухудшение

9-12 баллов - отсутствие динамики

13-16 баллов - улучшение

ПРИЛОЖЕНИЕ В - АЛГОРИТМ ОЦЕНКИ ПАЦИЕНТОВ ПО ЧИКАГСКОЙ

ШКАЛЕ ИСХОДОВ КИАРИ (ОСОБ)

Оценка боли и неболевых симптомов

Оценка функционального состояния

Оценка осложнений