Характеристика координаторных нарушений у пациентов с мальформацией Киари: клинические и нейровизуальные аспекты тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.11, кандидат наук Дунин, Дмитрий Николаевич

• Дунин, Дмитрий Николаевич
• кандидат наук
• 2018

Оглавление диссертации кандидат наук Дунин, Дмитрий Николаевич

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Определение, система современной классификации и распространенность мальформации Киари 1 типа

1.2. Этиология и патогенез мальформации Киари 1 типа

1.3. МРТ-аспекты и степень протрузии миндалин при мальформации Киари 1 типа

1.4. Патогенез симптомов при мальформации Киари 1 типа

1.5. Клинические проявления мальформации Киари 1 типа: классификация симптомов и распространенность групп клинических синдромов

1.6. Расстройства сферы координации при мальформации Киари

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ

Клинико-нейровизуальные характеристики координаторных нарушений при мальформации Киари и их взаимоотношения

3.1. Особенности нарушений координации при мальформации Киари 1 типа

3.1.1. Клинические субъективные и объективные симптомы мальформации Киари 1 типа координаторной и некоординаторной сферы

3.1.2. Особенности клиники, течения координаторных нарушений и тестирования мозжечково-вестибулярных функций у больных с мальформацией Киари 1 типа

3.2. Морфометрические характеристики задней черепной явки и краниовер-тебрального перехода, а также клинико -нейровизуальные соотношения у больных с мальформацией Киари 1 типа при координаторных нарушениях

3.2.1. Сравнительные особенности клинико -нейровизуальных соотношений у пациентов с наличием и отсутствием координаторных нарушений

3.2.2. Феномены координаторных нарушений у больных с различными вариантами патологии задней черепной ямки

3.3. Истории болезни

ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ

ПЕРСПЕКТИВА ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ И ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК ИЛЛЮСТРАТИВНОГО МАТЕРИАЛА

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Характеристика координаторных нарушений у пациентов с мальформацией Киари: клинические и нейровизуальные аспекты»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность исследования

Прошло более 125 лет со времени первого опубликования нескольких подтипов аномалии заднего мозга H.CЫari и J.Arnold до последующего развития теорий патогенеза, клинико-нейровизуальных характеристик наиболее распространенного типа мальформации - Киари 1 (МК 1) [33,42,62]. МК 1 - это аномалия кранио-вертебрального перехода (КВП), представляющая собой опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО), в большинстве случаев связанная с патологией развития задней черепной ямки (ЗЧЯ) [124]. Частота данной нозологии в общей популяции составляет около 3,6% [66, 84]. Наиболее часто МК 1 встречается в изолированном виде, а в 56 % может сочетаться с сирингомиелией [43]. Среди неспецифических клинических проявлений МК 1 одними из самых частых и тяжелых являются координаторные расстройства, которые возникают на различных сроках заболевания, имеют полиморфные проявления [119]. Координаторные расстройства при МК 1 характеризуются широким спектром мозжечково-стволовых нарушений сочетанного - компрессионного и ликвородинамического генеза. Предполагается, что динамика координа-торных проявлений на протяжении заболевания имеет прогрессирующий характер, однако точные данные относительно вариантов течения этих симптомов практически отсутствуют, что связано, во многом, с активностью хирургического лечения на ранних этапах болезни. К настоящему времени наметившаяся позиция взвешенного подхода к проведению оперативного лечения требует четкого понимания вариативности течения координаторных расстройств и выявления МРТ-критериев, определяющих неблагоприятный прогноз [81]. Таким образом, изучение клинических и клинико-нейровизуальных особенностей течения МК 1 является актуальной проблемой.

Особый интерес вызывает распространенность мозжечковых и вестибулярных расстройств и их объективизация у больных с МК 1, не имеющих жалоб на расстройства координаторного характера.

Среди субъективных нарушений координации при МК 1 классическим принято считать наличие несистемного головокружения [109]. Однако имеются отдельные данные, позволяющие предполагать и другие типы головокружения при данной патологии [57]. В настоящее время отсутствуют четкие представления о вариантах головокружения при МК 1, их распространенности и клинических особенностях. Разнообразие феноменов головокружения при МК 1 может быть результатом участия мозжечковой и вестибулярной систем с натяжением вестибулярных нервов в связи с опущением ствола или ликвородинамическими расстройствами. Остается неясным удельный вес каждой из патологий в развитии различных симптомов нарушения координации при МК 1. Также неясной остается возможность клинико-нейровизуальных корреляций при видах головокружения.

Несмотря на изученность вопросов вестибулярно -мозжечкового тестирования при МК 1, вопрос о чувствительности тех или иных методик требует значительного уточнения. Особую трудность представляет интерпретация и дифференциальная диагностика синдрома головокружения и других субъективных координато р-ных расстройств у больных с МРТ-признаками пограничной степени эктопии миндалин мозжечка - малой степени (менее 5 мм), учитывая распространенность и полиморбидность этих клинических расстройств в общей неврологической практике. Особенно это касается больных с МРТ -признаками пограничной с нормой степени эктопии миндалин мозжечка - менее 5 мм.

Чаще нарушения координации сочетаются с другими симптомами МК 1 -уровня краниовертебрального перехода или проявлениями сирингомиелии, что облегчает диагностику всех проявлений заболевания. Трудности верификации и интерпретации координаторных расстройств как симптомов МК 1 возникают при изолированном их проявлении или в комбинации с неспецифическими нарушениями [124].

Несмотря на типичность координаторных расстройств для МК 1 и их хорошую изученность [131], современное накопление нейровизуально -клинических данных ставит много вопросов, требующих уточнения в клинических симптомах координаторных расстройств, их связи с МРТ-параметрами ЗЧЯ, их прогнозе и выборе тактики лечения. Недостаточная изученность возможных вариантов головокружения и их распространенности при МК 1 требует методов оптимальной диагностики вестибулярно-мозжечковой функции в клинической практике. До настоящего времени спорными остаются вопросы взаимосвязи типа и тяжести координаторных расстройств и МРТ-параметров задней черепной ямки: степени эктопии миндаликов мозжечка, вовлечения структур ствола мозга, костных размеров и объема ЗЧЯ. Недостаточная разработанность диагностических и прогностических критериев координаторных нарушений при МК 1 делает проблему изучения кли-нико-морфологических корреляций при МК 1 значимой и актуальной как в научном, так и практическом плане.

Цель

Целью исследования является оптимизация диагностики расстройств коорд и-наторной сферы у больных с МК 1 в процессе комплексной оценки неврологических и нейровизуальных показателей.

Задачи

1. Изучить частоту и клинический спектр субъективных и объективных расстройств координаторной сферы у больных с МК 1 с наличием и отсутствием жалоб в сфере координации, провести их сравнительный анализ.

2. Описать варианты головокружений у больных с МК 1, их распространенность и клинические особенности.

3. Выявить основные типы течения координаторных расстройств у больных с МК 1, их частоту и зависимость от МРТ -показателей ЗЧЯ.

4. Определить наиболее чувствительные тесты для диагностики координаторных нарушений при МК 1 .

5. Установить закономерности и особенности клинико -нейровизуальных соотношений у больных с МК 1 при наличии и отсутствии субъективных координаторных симптомов.

Научная новизна

В работе впервые на большом клиническом материале проведена комплексная оценка и сравнительный анализ клинических данных и нейровизуальных параметров ЗЧЯ и КВП у больных с наличием и отсутствием субъективных координаторных расстройств. Установлена распространенность координаторных расстройств в изолированном виде и в сочетанном с другими симптомами МК 1. Установлены варианты головокружения при МК 1 и их частота: несистемное (44,7%), системное (34,2%), сочетание несистемного и системного (18,8%). Установлена чувствительность различных вестибулярных проб при МК 1 в выявлении координаторных нарушений: тестов на варианты походки (0,48), теста саккад (0,54), модификаций проб Ромберга и тонических вестибулярных реакций (0,7), проб на головокружение (0,85). Впервые выделены несколько типов течения координаторных расстройств при МК 1 (первично-стабильный, первично -прогредиентный, вторично-прогредиентный и вторично-стабильный) и их распространенность.

Теоретическая и практическая значимость

Полученные результаты изучения координаторных симптомов при МК 1 свидетельствуют о высокой их частоте, как клинически манифестных, так и субклинических - выявляемых только с помощью специальных проб. Применение в диагностическом процессе дополнительных к рутинному неврологическому осмотру методов тестирования вестибулярных и мозжечковых расстройств с учетом их

чувствительности и специфичности является значимым фактором в диагностике и дифференциальной диагностике, что может способствовать более раннему выявлению объективных расстройств и дифференциации с другими видами координа-торных нарушений. Выявленные и описанные МРТ -параметры у пациентов с жалобами на головокружения (средняя степень протрузии миндалин, наличие пла-тибазии, низкое положение стволовых структур и их деформация) имеют существенное значение для определения прогноза заболевания и обоснования лечебной тактики. На основании полученных данных определены различные типы течения МК 1, их частота и особенности, а также прогностические критерии, позволяющие выделить пациентов в группу риска по развитию неблагоприятного -вторично-прогредиентного течения заболевания при наличии МРТ признаков низкого положения червя мозжечка и деформации ствола.

Положения, выносимые на защиту

1. Координаторные нарушения являются самым частым симптомом у пациентов с МК 1, наряду с головными болями, достигая 57,9% при рутинном неврологич е-ском осмотре и увеличиваясь до 84,1% при использовании дополнительных коо р-динаторных тестов. У больных без жалоб на расстройства координации рутинное исследование выявляло их в 40,6%, а углубленное - в 71,9%.

2. Применение дополнительных клинических методов диагностики расстройств координации увеличивает их выявление более чем в два раза, а наиболее чувствительной методикой являются провокационные пробы на головокружение.

3. МК 1 характеризуется различными видами головокружения: несистемное (44,7%), системное (34,2%) (центральный и периферический вариант), а также комбинация нескольких типов головокружения (18,8%).

4. Течение координаторных расстройств у больных МК 1 может иметь разные типы: первично-прогредиентное (наиболее распространенный подтип - 34,4%), а также - первично-стабильное, вторично-прогредиентное и вторично -стабильное, не имеющие достоверности в преобладании. Для вторично-стабильного типа те-

чения МК 1 было характерно наличие высокой частоты сопутствующей сиринго-миелии (75%).

5. Прогностически неблагоприятными МРТ признаками вторично-прогредиентного течения координаторных расстройств являются низкое положение червя мозжечка и деформация ствола. Наличие головокружения ассоциировано со средней степенью МК 1, платибазией и низким положением стволовых структур.

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены на XV и XVI Всероссийских научно-практических конференциях «Молодые ученые в медицине» (Казань, 2010, 2011), Республиканской неврологической научно -практической конференции, посвященной юбилею РЖД (Казань, 2010), Республиканской научно -практической конференции для неврологов, терапевтов, ВОП «Головокружения, нарушения равновесия, ходьбы и когнитивных функций у пожилых» (Казань, 2011), Х Всероссийском съезде неврологов с международным участием (Нижний Новгород, 2012), Поволжской научно -практической конференции «Актуальные вопросы неврологии» (Казань, 2012), Научно -практической конференции «Актуальные проблемы практической неврологии» (Калуга, 2012), XIX Российской научно-практической конференции с международным участием «Боль: междисциплинарная проблема» (Екатеринбург, 2013), VII Российской научно -практической конференции «Здоровье человека в XXI веке» (Казань, 2015).

Официальная апробация результатов диссертационного исследования проведена на заседании проблемной комиссии «Неврология, нейрохирургия, психиатрия и реабилитация» Федерального государственного бюджетного образовательног о учреждения высшего образования «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО «Казанский ГМУ» МЗ РФ), протокол №№ 037-18 от 03.07.2018 г.

Публикации

По теме исследования опубликовано 14 печатных работ, в том числе 6 - в рецензируемых изданиях, рекомендованных Перечнем Высшей аттестационной комиссии Министерства образования и науки Российской Федерации.

Личный вклад автора

Цель и задачи исследования, план диссертации сформулированы автором совместно с научным руководителем. Лично автором выполнено клиническое и неврологическое обследование всех пациентов, включенных в исследование. Выполнение и интерпретация результатов лучевых и инструментальных методов обследования (МРТ головного мозга и шейно-грудного отдела позвоночника) осуществлялись совместно с врачами лучевой диагностики. Самостоятельно проведен анализ полученных результатов исследования, сформулированы выводы и практические рекомендации, написан текст диссертации и автореферата.

Внедрение результатов исследования в практику

Результаты исследования используются в учебном процессе кафедры неврологии и реабилитации ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, в клинической практике отделения неврологии ГАУЗ «Клиника медицинского университета» г. Казани.

Объем и структура диссертационной работы

Диссертация изложена на 118 страницах машинописного текста, иллюстрирована 20 рисунками и 18 таблицами. Работа состоит из введения, описания материалов и методов исследования, трех глав, обсуждения результа-

тов и перспективы дальнейшей разработки темы, выводов, практических рекомендаций, списка условных сокращений и иллюстраций, а также библиографического списка, состоящего из 156 источников, из них 53 работы отечественных и 103 - зарубежных авторов.

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Определение, система современной классификации и распространенность МК

Одна из групп аномалий КВП, в настоящее время обозначаемая как МК, впервые была описана австрийским патологом Hans Chiari в 1891 г. на основании данных аутопсии детей и подростков, умерших от гидроцефалии. Им были выявлены конусообразное удлинение миндаликов и медиальных частей нижних долей мозжечка, пролабирующих ниже БЗО в спинальный канал [62].

Описав патоморфологические изменения, автор, однако, не располагал четким представлением о клинической картине, а лишь предположил наличие у этих пациентов бульбарных нарушений. В развитие своих идей в дальнейшем Chiari (1896 г.) описал ещё 63 случая, которые он считал связанными с врожденной гидроцефалией (так как не наблюдал такие деформации при гидроцефалии приобретенной), установив, что степень опущения миндалин не соотносится с её выраженностью. После ряда появившихся описаний в конце XIX века аномалия получила свое окончательное название в связи с дальнейшим развитием представлений об ином механизме её возникновения - без гидроцефалии, но с дизрафизмом. Дальнейшие идеи понимания МК формируются на основании хирургических данных, максимальное же раскрытие её вариантов и представлений об этиопато-генезе связано с развитием нейровизуальных технологий.

Единой системы классификации МК 1 не существует [79, 103]. Длительное время в отечественной литературе использовалась клиническая классификация с делением на два типа: 1-й - с эктопией миндаликов ниже уровня БЗО, 2-й - с про-трузией миндалин, червя мозжечка, IV желудочка и продолговатого мозга в позвоночный канал, сочетающейся с пояснично-крестцовым миеломенингоцеле [50]. Появление в медицинской практике метода МРТ, его широкое внедрение и

доступность сделали возможной неинвазивную диагностику положения миндалин, что дало основания для появления нейровизуальных классификаций. Самой распространенной является классификация МК, в которой выделяют 4 типа [98]. Согласно данной классификации, МК 1 типа - деформация заднего мозга с опущением миндалин ниже уровня БЗО обычно при нормальном расположении IV желудочка, иногда в сочетании с его уменьшением или деформацией, без смещения ствола в БЗО. Протяженность эктопии миндаликов варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров [124]. Другие полученные многими авторами данные включают часто взаимосвязанные: малый размер ЗЧЯ, небольшое каудальное смещение мозжечка и/или IV желудочка, искривление цервикокрани-ального соединения, гидроцефалию и различные костные аномалии, наряду с ги д-ромиелией и восходящим направлением корешков шейных нервов [7]. В свою очередь, МК 1, являясь самой распространенным типом, в связи с большим разнообразием клинических и нейровизуальных показателей, их тяжести, возраста развития, сочетания с другими аномалиями КВП или спинного мозга, также имеет классифицирование по подтипам [147]. При первом подтипе причиной эктопии рассматривается врожденная желудочковая гипертензия, пациенты чаще выявляются в детском возрасте из-за симптомов гидроцефалии и нередко сирингомие-лии. Второй подтип связан с цервикокраниальными аномалиями: пациенты юношеского возраста, жалующиеся на затылочные головные боли, усиливающиеся при напряжении, кашле, смехе, в клинической картине у которых могут быть симптомы поражения черепных нервов (ЧН), сенсорные, координаторные и моторные нарушения, сочетанные с сирингомиелией. К третьему подтипу относят взрослых пациентов с деформациями БЗО (базилярная импрессия - БИ), которым присущ клинико-неврологический симптомокомплекс, как и во втором подтипе (сирингомиелия, головные боли и нейропатии).

МК 1 часто сочетается с сирингомиелией: по варьирующим данным, такая связь наблюдается у 20-96% пациентов с МК 1 [54, 61, 84, 98, 109], что дало повод подразделить МК 1 на 2 типа - А и Б, сочетанную с сирингомиелией (преобладает миелопатическая проводниковая симптоматика) и изолированную (симптоматика

уровня БЗО - мозжечковая и стволовая) [56, 138]. У детей с МК 1 частота сирин-гомиелиии составляет 14% [65]. Предполагается, что МК 1 типа Б чаще встречается у женщин, типа А - у мужчин [84], причем степень опущения миндалин у женщин больше, чем у мужчин.

МК 2 типа - это врождённая каудальная эктопия удлиненных червя или миндалин до уровня С2 [71, 75]. МК 3 типа, также врожденная, проявляется затылочным или высоким шейным энцефалоцеле, миелоцеребелломенингоцеле и гипер-тензионно-гидроцефальным синдромом [71, 99]. МК 4 типа - редкая тяжёлая це-ребеллярная гипоплазия или агенезия части костей черепа, гипоплазия моста и опущение спинного мозга (СМ) [71, 122, 143, 147].

Существует мнение о развитии МК 2-4 типов в детском возрасте и преобладании при них аномалий нервной ткани [60, 116]. МК 1 рассматривается как «взрослая» МК, ввиду появления первых признаков заболевания в 30 - 35 лет [119], в сочетании преимущественно с костными аномалиями [88, 101, 133].

Нейровизуализация способствовала увеличению диагностирования МК 1, возрастанию ее распространенности в общей популяции. Благодаря популяционным исследованиям, стало известно, что распространенность МК 1 у пациентов невр о-логического профиля колеблется от 0,25 до 40%, в зависимости от специализации клиники, доступности методов диагностики, различия в обследованных популяциях и чувствительности применяемых методик [84, 91], однако считается, что истинная частота МК 1 остается неизвестной, невзирая на данные Maler et al. (2014), устанавливающие её в пределах 3,6%. Выявление бессимптомной тонзил-лярной эктопии среди здоровой популяции привело к выделению так называемой формы «бессимптомной МК 1», идентифицируемой лишь на МРТ: до 14% обследованных, отобранных случайным образом, при средней степени эктопии 11,4±4,86 мм [119]. Ввиду отсутствия у таких пациентов стимула к обращению к специалистам, распространенность данной формы представляется явно заниженной.

Таким образом, согласно современным представлениям и имеющимся литературным данным, МК является не столь редко встречающейся группой структурных аномалий, для которой характерен клинический полиморфизм.

1.2.Этиология и патогенез МК 1

Несмотря на многочисленные исследования, включающие рентгенологическую и МРТ-диагностику, в настоящее время этиология и патогенез МК 1 остаются недостаточно определенными [34, 60, 109, 154]. Это могут быть как первичные ге-редитарные факторы (недоразвитие ЗЧЯ в результате костных аномалий и уменьшения объема черепа, фиксированный спинной мозг), так и вторичные -увеличение объема структур головного мозга, гидроцефалия, приводящие к ВЧГ либо интраспинальной гипотензии, при которых ввиду изменения ВЧД миндалины вынуждены опускаться в БЗО [33].

Ряд авторов считают, что МК 1 и 2 типов - врожденная патология как результат дизэмбриогенеза ЦНС с нарушением заращения костных и невральных структур средней линии [139]. Точка зрения других исследователей сводится к разграничению этиологии МК 1 и 2 типа: МК 2 - первичная невральная патология, МК 1 -приобретенная [117]. Вторичное опущение миндалин подтверждается при формировании МК 1 после люмбальных пункций или люмбоперитонеального шунтирования [153], при хронической субдуральной гематоме [129], при аденоме гипофиза и других опухолях головного мозга [111], травме головы [138]. В этих случаях развитие опущения миндалин и формирование сирингомиелии связано с изменением ВЧД либо с развитием градиента краниального и спинального давления. При разрешении основной ситуации симптоматическая эктопия может регрессировать: при хирургической декомпрессии затылочной кости, приводящей к нормализации формы и позиции миндалин [100, 135].

Среди первичных факторов развития МК 1 фигурирует версия об исходной патологии ЗЧЯ, приводящей к вытеснению миндаликов из полости черепа: диспр о -порциональное развитие содержимого ЗЧЯ, уменьшенный объем ямы [50, 133,

138]. Ряд авторов считает, что эктопия миндаликов происходит вследствие недоразвития костей ЗЧЯ [117, 124, 128], доказательством чему служат описания приобретенной МК 1 у больных с костной патологией черепа при гипофосфатемиче-ском рахите, ахондродисплазии, болезни Педжета, краниосиностозе [70]. Не существует единой теории, какую роль патология КВП играет в развитии спорадической и наследственной МК 1. Часть исследователей не признает ключевым участие костной патологии черепа в формировании отдельных случаев МК 1 [24] -существование семейных и спорадических случаев МК 1 без костных аномалий, в том числе при не измененных размерах ЗЧЯ. Некоторые авторы полагают дефекты основания черепа необходимыми и первичными по отношению к эктопии миндаликов [79, 124, 153], что подтверждается наличием приобретенных случаев МК 1 при некоторых формах базилярной импрессии (БИ) [120].

Возникают споры о том, какие еще костные мальформации обязательны для формирования МК 1. Предлагаются версии изменения нормальных размеров черепа с уменьшением размеров задней, передней черепных ямок, или наличия из о-лированных костных мальформаций (БИ, платибазия) [118]. Существует теория о предположительном участии уменьшенной передней черепной ямки в развитии МК 1 [149] на основании наблюдения формирования МК 1 при изолированном метопическом синостозе. В качестве диагностических, по данным ряда исследователей, можно считать такие показатели, как: укорочение блюменбахова ската в целом, нижней части блюменбахова ската от сфеноокципитального синхондроза до базиона, увеличение угла мозжечкового намета, уменьшение длины чешуи затылочной кости, уменьшение среднего тотального объема ЗЧЯ, уменьшение объема ликворных путей, уменьшение глубины ЗЧЯ, уменьшение отношения супра-тенториального к субтенториальному объему [58, 118, 133, 153].

Одними авторами не обнаружено связи между величиной ЗЧЯ и МК [147]. Другие считают, что подобная связь наблюдается не у всех больных с МК 1 [79, 153]. Третьи полагают наличие прямой патогенетической связи между размерами ЗЧЯ и протрузией миндалин [124]. Не имеется однозначной точки зрения и о том, насколько определяется степень эктопии миндаликов размерами ЗЧЯ. Обнаружи-

вается или корреляция между этими параметрами [147], или же отсутствие прямой связи [58]. Изучение величины мозгового содержимого ЗЧЯ продемон-стриовало в большинстве случаев отсутствие достоверной разницы между больными с МК 1 и здоровыми в размерах ствола мозга и мозжечка [133].

Среди МРТ-признаков, сопровождающих МК 1, в основном наблюдаются переднее смещение мозжечка, ствола и ступенеобразная деформация СМ. Подобная деформация ствола наиболее распространена у больных с высокими степенями эктопии миндалин [154]. Иное мнение основано на более частой встречаемости симптома ступени (до 90%) у больных с сочетанием МК 1 и сирингомиелии [56]. МК 1 нередко сочетается с костной патологией КВП: БИ, платибазия, ассимиляция атланта. Наиболее значимой для оценки ЗЧЯ является БИ, влияющая на вход в ямку [120]: деформация основания черепа в области БЗО в виде инвагинации его краев со смещением кверху шейных позвонков [3], диагностируемая рентгенологически при подъеме зуба CII-позвонка над линией Мак-Грегора более чем на 5 мм [120]. Роль БИ заключается в возможном компримировании и деформации зубовидным отростком ствола мозга. При сочетании МК 1 и БИ происходит более значительное изменение краниометрических показателей: наблюдаются большая степень инвагинации зубовидного отростка, уменьшения высоты ЗЧЯ, более короткий и горизонтально расположенный скат [94].

Другой механизм сужения размеров входа в ЗЧЯ при сохранности или снижении ее нормального объема - уменьшение размеров БЗО [117]. Иная версия уменьшения ЗЧЯ - предположительно преждевременный синостоз швов черепа на стыке костей, формирующих ЗЧЯ [144], подтверждаемый нередким выявлением малой ЗЧЯ при краниосиностозах с поражением отдельных либо всех швов черепа. Некоторыми исследователями поддерживается мнение о совместном участии нескольких мальформациий в формировании тесной ЗЧЯ, подтверждаемая работами T.Mflhorat, M.Chou, E. Trinidad et al. [124], представляющими МРТ-находки уменьшенной высоты супраокципута, увеличенного наклона намета, гипоплазии ската, костных патологий КВП у больных МК 1. Работами Н. Е. Крупи-

ной, В. М. Белодед [21] предполагается, что главным фактором уменьшения ЗЧЯ является БИ, а второстепенным - снижение высоты свода черепа.

Анализ литературных источников, касающихся формирования изучаемой патологии, демонстрирует, что современное понимание МК 1 связано с различной этиологией и механизмами опущения миндалин [103].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Дунин, Дмитрий Николаевич, 2018 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Авраменко Т. В. Мальформация Арнольда — Киари. Пренатальные и клинические наблюдения. / Т. В. Авраменко, А. А. Шевченко, И. Ю. Гордиенко // Вестник ВГМУ. - 2014. — №№2. — С. 87-95.

2. Алексеева Н.С. Отоневрологические симптомы и синдромы. / Н.С. Алексеева, Н. С. Благовещенская // М.: Медицина, 1990. - 153 с.

3. Ахмадеева Л.Р. Объективная оценка постуральной функции и профилактика падений (обзор) / Л.Р. Ахмадеева, Э.М. Харисова // Саратовский медицинский журнал. - 2016. - Т. 12, № 2. (приложение) - С. 250-253.

4. Благовещенская Н.С. Отоневрологические симптомы и синдромы. / Н.С. Благовещенская // М.: Медицина, 1990. - 432 с.

5. Богданов Э.И. Сирингомиелия. / Э.И.Богданов // Неврологический журнал. -2005. - № 6 .- С. 4-11.

6. Богданов Э.И. Постсирингомиелический синдром у больных с коллапсом си-рингомиелической полости. / Э.И.Богданов, Е.Г.Менделевич, И.Л. Сурженко // Неврологический вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. - 2009. - Т.XLI, № 1. - С.79-83.

7. Богданов Э.И. Аномалия Арнольда-Киари: патогенез, клинические варианты, классификация, диагностика и лечение. / Э.И. Богданов, М.Р. Ярмухаметова // Вертеброневрология. - 1998. - № 2-3. - С.68-73.

8. Богданов Э.И. Спонтанное спадение сирингомиелитической полости. Опис а-ние наблюдения и обзор литературы. / Э.И. Богданов, И.М. Михайлов, А.Р. Кабиров // Неврологический журнал. - 2003. - № 6. - С.26-28.

9. Богданов Э.И. Сосудистое головокружение: вестибулярный синдром при це-реброваскулярных заболеваниях. Руководство для врачей. - Казань, 2012. -С. 22-29.

10. Воронова Е.В. Результаты стандартного отоневрологического обследования при аномалии Арнольда-Киари I. / Е.В. Воронова, А.Н.Пашинин,

B.А.Воронов, Левин С.В. // Российская оториноларингология. - 2007. - № 5. -

C. 39-42.

11. Дзяк Л. А. Мальформация Арнольда — Киари: классификация, этиопатоге-нез, клиника, диагностика: (обзор литературы). / Л. А. Дзяк [и др.] // Украинский нейрохирургический журнал. — 2001. — № 1. — С. 17-23.

12. Дунин Д.Н. Расстройства координаторных функций и их оценка у больных с мальформацией Киари 1-го типа / Д.Н.Дунин, Е.Г.Менделевич // Неврология, нейропсихиатрия и психосоматика. - 2012. - №2 4. - С. 44-47.

13. Дунин Д.Н. Нейровизуализационные параметры и неврологические характеристики головокружения при мальформации Киари 1 у больных с клиническими и субклиническими координаторными нарушениями / Д.Н. Дунин, Е.Г. Менделевич // Неврологический вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. -2013. - Т. ХЬУ, вып. 2. - С. 39-43.

14. Дунин Д.Н. Особенности клинических проявлений и диагностической оценки координаторных расстройств при мальформации Киари 1 / Д.Н. Дунин, Е.Г. Менделевич, Л.К. Валиева // Неврологический вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. - 2015. - Т. ХЬУП, вып. 3. - С. 20-24.

15. Дунин Д.Н. Периферическое и центральное головокружение у больных с мальформацией Киари 1 типа: особенности вестибулярного тестирования / Д.Н. Дунин, Е.Г. Менделевич // Неврологический вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. - 2017. - Т. ХЫХ, вып. 3. - С. 105-106.

16. Егоров О. Е. Клиника и хирургическое лечение аномалии Киари 1 типа / О. Е. Егоров, Г. Ю. Евзиков // Неврологический журнал. — 1999. — № 5. — С. 28-31.

17. Заббарова А.Т. Клиническое и магнитно -резонансное ликвородинамическое исследование «сообщающихся» полостей спинного мозга: (тезисы). /А.Т. Заббарова, Э.И. Богданов, И.М. Михайлов // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. - Ярославль, 2006. - С. 31.

18. Заббарова А.Т. Клинические проявления синдрома «тесной задней черепной ямки»: (тезисы) /А.Т. Заббарова, Э.И. Богданов, И.М. Михайлов // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. - Ярославль, 2006. - С. 32.

19. Заббарова А.Т. Головная боль при «тесной» задней черепной ямке: клинико -МРТ-морфометрическое исследование. / А.Т.Заббарова, Э.И.Богданов // Неврологический журнал. - 2010. - № 6. - С. 21-26.

20. Заббарова А.Т. Центромедуллярная шейная миелопатия: клиническое значение спондилогенного фактора и синдрома «тесной большой цистерны». / А.Т.Заббарова, Э.И.Богданов // Неврологический вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. - 2011. - Т. ^Ш, № 1. - С. 87-90.

21. Зайцева О.В. Комплексное вестибулологическое исследование больного с ЛОР-патологией. Пособие. / О.В. Зайцева, Г.Д. Тарасова - М.: 2006. - С. 5-43.

22. Кантимирова Е. А.Встречаемость аномалии Арнольда — Киари в практике невролога. / Е. А. Кантимирова, Н. А. Шнайдер, М. М. Петрова с соавт. // Неврология, Нейропсихиатрия, Психосоматика. — 2015. - №4. — С. 18-22.

23. Крупина Н.Е. Сведения о семейных случаях сирингомиелии базилярной импрессии и мальформации Киари. / Н.Е. Крупина // Неврологический вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. - 2001. - № 1-2. - С. 70-75.

24. Крупина Н.Е. Комплекс аномалий основания черепа и шейного отдела позвоночника и мальформация Киари I типа. / Н.Е. Крупина, В.М. Белодед // Журнал неврологии и психиатрии. - 2002. - №8. - С. 3-7.

25. Крупина Н.Е. Мультифакторный характер мальформации Киари I типа. / Н.Е. Крупина, В.М. Белодед, Е.Г. Широкова и др. // Журнал неврологии и психиатрии. - 2002. - №2. - С. 23-26.

26. Крупина Н.Е. Неврологические аспекты мальформации Киари: автореф. дис. ... д-ра мед. наук: 14.01.11 / Крупина Наталья Евгеньевна. - М., 2003. - 20 с.

27. Крупина Н.Е. Патогенез основных неврологических симптомов у больных с мальформацией Киари 1-го типа. / Н.Е. Крупина. // Журнал неврологии и психиатрии. - 2003. - № 4. - С. 20-25.

28. Крупина Н.Е. Мальформация Киари 1 типа и сирингомиелия / Н.Е. Крупина //Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2003. - №2 7. - С. 4-9.

29. Крупина Н.Е. Тактика обследования больных с мальформацией Киари и си-рингомиелией: (тезисы) / Н.Е. Крупина, Л.Н. Суворкина, Д.Б. Феоктистова // Материалы IX Всероссийского съезда неврологов. - Ярославль, 2006. - С. 33.

30. Крупина Н.Е. Коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на акустическую стимуляцию в диагностике поражений нервной системы у больных с мальформацией Киари 1 / Н.Е. Крупина, С.В. Патюков, Д.Б. Феоктистов, Л.Н. Суворкина // Неврологический вестник. Журнал им.В.М. Бехтерева. - 2007. - №1. - С. 94-99.

31. Крупина Н.Е. Коротколатентные соматосенсорные вызванные потенциалы на стимуляцию срединного нерва у больных с мальформацией Арнольда-Киари 1 типа и сирингомиелией / Н.Е. Крупина, С.В. Патюков // Вестник Уральской медицинской академической науки. - 2010. - Т. 31, № 3. - С. 100102.

32. Латышева В. Я. Клинико-томографические соотношения при синдроме Арнольда — Киари. / В. Я. Латышева, М. В. Олизарович, А. Е. Филюстин, Н. А. Гурко // Международный неврологический журнал. - 2011. - №2 7. - С. 6-11.

33. Лобзин С.В. Краниовертебральные аномалии: принципы систематизации, теории возникновения, клинические проявления (обзор литературы). / С.В.Лобзин, Е.А. Юркина // Вестн. Сев.-Зап. гос. мед. ун-та им. И.И.Мечникова. - 2014. - Т. 6, №4. - С. 86-93.

34. Лобзин С.В. Клинико -неврологические и нейровизуализационные критерии диагностики мальформации Киари 0. / С.В.Лобзин, Е.А. Юркина, А.С.Лобзина // Вестн. Рос. Воен.-мед. акад. - 2016. - №3 (55). - С. 74-77.

35. Лукьянова Е.А. Медицинская статистика. / Е.А. Лукьянова. - М.: РУДН, 2002. - 248 с.

36. Менделевич Е.Г. Острый дебют сирингомиелии. / Е.Г.Менделевич // Казанский медицинский журнал. - 2002. - Т. 83, №1. - С. 64-65.

37. Менделевич Е.Г. Характеристика полостей при сирингомиелии: клинико -МРТ исследование. / Е.Г.Менделевич, Э.И.Богданов, М.М.Ибатуллин // Неврологический журнал. - 2000. - №. 1. - С. 23-26.

38. Менделевич Е.Г. Современные представления о патогенезе сирингомиелии / Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов // Неврологический вестник. Журнал им.В.М. Бехтерева. - 1999. - № 1-2. - С. 76-79.

39. Менделевич Е.Г. Семейные случаи сирингомиелии аномалии Арнольда -Киари. / Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов, И.Р. Чувашаев // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2000. - №2 12. - С. 93-95.

40. Менделевич Е.Г. Размеры задней черепной ямки при сирингомиелии. / Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов // Неврологический журнал. - 2001. - № 5. - С. 21-24.

41. Менделевич Е.Г. Клинико-нейровизуальное исследование при сирингомие-лии. / Е.Г. Менделевич, М.К. Михайлов, Э.И. Богданов // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2002. - № 7. - С. 36-40.

42. Менделевич Е.Г. Сирингомиелия и мальформация Арнольда-Киари. / Е.Г. Менделевич, М.К. Михайлов, Э.И. Богданов // Казань: Медицина, 2002. -235 с.

43. Менделевич Е.Г. Сравнительный анализ нейровизуализационных и неврологических характеристик изолированной мальформации Киари 1 и сочетанной с сирингомиелией. Е.Г. Менделевич, И.Л. Сурженко, Р.И. Давлетшина // Неврологический журнал. - 2011. - № 3. - С. 24-27.

44. Менделевич Е.Г. Клинические и МРТ-особенности течения сирингомиелии, начавшейся в детском возрасте / Е.Г. Менделевич, Р.И. Давлетшина, Д.Н. Дунин // Неврологический вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. - 2011. -T.XLIII, вып. 4. - С. 14-19.

45. Менделевич Е.Г. Нейровизуальные и неврологические характеристики мальформации Киари 1 у больных с клиническими и субклиническими коор-динаторными нарушениями / Е.Г.Менделевич, Д.Н.Дунин // Практическая медицина. - 2013. - Т. 1, № 1-2. - С. 62-67.

46. Михайлов М.К. Клинико-рентгенологическая диагностика аномалий развития КВЗ у детей, подростков и взрослых. / М.К. Михайлов, Р.Ф. Акберов, И.Р. Хабибуллин // Казань, 1992. - 64 с.

47. Парфенов В.А. Головокружение в неврологической практике. / В.А. Парфенов, М.В. Замерград // Неврологический журнал. - 2005. - №2 1. - С. 4-11.

48. Сурженко И.Л. Симптоматика изолированной мальформацией Киари 1 и со-четанной с сирингомиелией. / И.Л. Сурженко, Е.Г.Менделевич // Казанский медицинский журнал. - 2009. - Т. 90, №1. - С. 23-26.

49. Хабиров Ф.А. Клиническая неврология позвоночника. / Ф.А. Хабиров // Казань, 2001. - 472 с.

50. Штульман Д.Р. Головокружение и нарушение равновесия. // В кн.: Болезни нервной системы. Под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. - М., 2001. - С. 124128.

51. Эльнер А.М. Диагностическая значимость асинергии Бабинского. / А.М. Эльнер // Неврологический журнал. - 2001. - № 5. - С. 45-50.

52. Юркина Е. А. Клинико -неврологические и нейровизуализационные сопоставления при аномалии краниовертебральной области у взрослых: автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14.01.11 / Юркина Екатерина Александровна. -Санкт-Петербург, 2016. - 20 с.

53. Яхно Н.Н. Болезни нервной системы. Руководство для врачей. / Н.Н. Яхно // М.: Медицина, 2005. - Т.2 - C. 125-128.

54. Aboulezz A. O. Position of cerebellar tonsils in the normal population and in patient with Chiari malformation. A quantitative apporoach with MR imaging. / A. O. Aboulezz, K. Sartor, C. A. Geuer, M. H. Gado // J. Comput. Assist. Tomogr. -1985. - V. 9. - P. 1033-1036.

55. Albers F.W.J. Otoneurological manifestations in Chiari-I malformation. / F.W.J. Albers, K.J.A.O. Ingels // J. Laryngol. Otol. - 1993. - V. 107. - P. 441-443.

56. Amer T. Chiari malformation type I: a new MRI classification. / T. Amer, O. El-Shmam // Magnet. Reson. Imag. - 1997. - V. 15. - P. 397-403.

57. Arai M. Central paroxysmal positional vertigo. / M. Arai, I. Terakawa // Neurology. - 2005. - V. 64. - P. 1284.

58. Badie B. Posterior fossa volume and response to suboccipital decompression in patients with Chiari I malformation. / B. Badie, D. Mendoza, U. Batzdorf // Neurosurgery. - 1995. - V. 37. - P. 214-218.

59. Baloh R.W. Vertigo. / R.W. Baloh // The Lancet. - 1998. - V. 352. - P. 1841-1846.

60. Barkovich A.J. Significance of Cerebellar Tonsillar Position on MR. / A.J. Barko-vich, F.J. Wippold, J.L. Sherman, C.M. Citrin // AJNR. - 1986. - V. 7. - P. 795799.

61. Batzdorf U. Chiari type I malformation with syringomyelia: Evaluation of surgical therapy by magnetic resonance imaging. / U. Batzdorf // J. Neurosurg. - 1988. - V. 68. - P. 726-730.

62. Bejjani G.K. Association of the Adult Chiari Malformation and Idiopathic Intracranial Hypertension: more than a coincidence. / G.K. Bejjani // Medical Hypotheses. - 2003. - V. 20. - P. 1-5.

63. Bidzinski J. Clinical patterns of Arnold-Chiari malformations. / J. Bidzinski, R. Michalik // Neurol. Neurochir. Pol.-1998. - V. 32 (5). - P. 1181-1188.

64. Blegvad C. Syringomyelia: a practical, clinical concept for classification. / C. Blegvad, J.A. Grotenhuis, M. Juhler // Acta Neurochir. - 2014. - V. 156. - P. 2127-2138.

65. Bogdanov E. Clinical and neuroimaging features of "idiopathic" syringomyelia. / E. Bogdanov, J. Heiss, E. Mendelevich et al. // J. Neurol. - 2004. - Vol. 62. - P. 791-794.

66. Bogdanov E. Epidemiology of symptomatic Chiari malformation in Tatarstan: regional and ethnic differences in prevalence. / E. Bogdanov, A. Faizutdinova, E. Mendelevich et al. // Neurosurgery. - 2018. - V. 5. - P. 108-117.

67. Brandt T. The multisensory physiological and pathological vertigo syndromes. / T. Brandt, R.B. Daroff // Ann. Neurol. - 1980. - V. 7. - P. 195.

68. Briganti F. Spontaneous resolution of Chiari type 1 malformation. A case report and literature review. / F. Briganti, G. Leone, G. Briganti et al. // Neuroradiol. J. -2013. - V. 26 (3). - P. 304-309.

69. Bronstein A.M. Chronic dizziness: a practical approach. / A.M. Bronstein, T. Lempert, B.M. Seemungal // Pract. Neurol. - 2010. - V. 10. - P. 129-139.

70. Caldemeyer K.S. Chiari I malformation: association with hypophosphatemic rickets and MR imaging appearance. / K.S. Caldemeyer, J.C. Boaz, R.S. Wappner et al. // Radiology. - 1995. - V. 195. - P. 733-738.

71. Cama A. Chiari complex in children - neuroradiological diagnosis, neurosurgical treatment and proposal of a new classification (312 cases). / A. Cama, P. TortoriDonati, G.L. Piatelli et al. // Eur. J. Pediatr. Surg. - 1995. - Suppl. 1. - V. 35-38.

72. Chang C.Z. Surgical outcome of Chiari I malformations - an experiences haring and literature review. / C.Z. Chang, S.L. Howng // Kaohsiung Journal of Medical Science. - 1999. - V. 15. - P. 659-664.

73. Chung C.J. Spinal Intradural Cerebellar Ectopia. / C.J. Chung, M. Castillo, L. Fordham et al. // Am. J. Neuroradiol. - 1998. - V. 19. - P. 897-899.

74. Cotes C. Congenital basis of posterior fossa anomalies. // C. Cotes, E. Bonfante, J. Lazor et al. // J. Neuroradiol. - 2015. - V. 28 (3). - P. 238-253.

75. Craig J.J. The Chiari/Hydrosyringomyelia complex presenting in adults with myelomeningocele: an indication for early intervention. / J.J. Craig, W.J Gray, J.P. McCann // Spinal Cord. - 1999. - V. 4. - P. 275-278.

76. Da Silva J.A.G. Basilar impression, Chiari malformation and syringomyelia. / J.A.G. Da Silva, M.M. de Almeida Holanda // Arq. Neuropsiquiatr. - 2002. - V. 61 (2-B). - P. 368-375.

77. Da Silva O.T. Role of dynamic computed tomography scans in patients with congenital craniovertebral junction malformations. / O.T. Da Silva, E. Ghizoni, H. Tedeschi et al. // World J. Ortoph. - 2017. - V. 8 (3). - P. 271-277.

78. Deng X. Asymmetry of tonsillar ectopia, syringomyelia and clinical manifestation in adult Chiari 1 malformation. / X. Deng, K. Wang, L. Wu et al. // Acta Neuro-chir. (Wien). - 2014. - V. 156 (4). - P. 715-722.

79. de Souza R.-M. Chiari malformation type I: related conditions. / R.-M. de Souza, Z. Zador, D.M. Frim // Neurological Research. - 2011. - V. 33 (3). - P. 278-284.

80. Dieterich M. Central vestibular disorders. / M. Dieterich // J. Neurol. - 2007. - V. 254. - P. 559-568.

81. Doruk E. Cervico-medullary compression ratio: A novel radiological parameter correlating with clinical severity in Chiari type 1 malformation. / E. Doruk, R. Ozay, Z. Sekerci et al. // Clinical Neurology and Neurosurgery. - 2018. - V. 174. -P. 123-128.

82. Duus P. Topical Diagnosis in Neurology. Anatomy. Physiology. Signs, and Symptoms. / P. Duus // New York, 1990. - P. 187.

83. Dyste G.N. Symptomatic Chiari malformations: an analysis of presentation, management, and long-term outcome./ G.N. Dyste, A.H. Menezes, J.C. Van Gilder // J. Neurosurg. - 1989. - V. 71(2). - P. 159-168.

84. Elster A.D. Chiari I malformations: clinical and radiologic reappraisal. / A.D. Elster, M.Y.M. Chen // Radiology. - 1992. - V. 183 (2). - P. 347-353.

85. Epstein N.E. Definitions and treatments for Chiari-1 malformations and its variants: focused review. / N.E. Epstein // Surg. Neurol. Int. - 2018. - V. 9. - P. 152.

86. Eshetu T. Diffusion tensor imaging in pediatric Chiari type 1 malformation. // T. Eshetu, A. Meoded, G.I. Jallo et al. // Dev. Med. Child Neurol. - 2014. - V. 56 (8). - P. 742-748.

87. Fife T.D. Assesment: Vestibular testing techniques in adults and children: Report of the Therapeutics and Technology Assesment Subcommittee of the American Academy of Neurology. / T.D. Fife, R.J. Tusa, J.M. Furman et al. // Neurology. -2000. - V. 55. - P. 1431-1441.

88. Fukushima K. Vestibular integrations in the oculomotor system. / K. Fukushima // Neurosci. Res. - 1995. - V. 22 (3). - P. 249-258.

89. Furman J.M. Benign paroxysmal positional vertigo. / J.M. Furman, S.P. Cass // N. Engl. J. Med. - 1999. - V. 341(21). - P. 1590-1596.

90. Furman J.M. Central causes of dizziness. // J.M. Furman, S.L. Whitney // Phys. Ther. - 2000. - V. 80. - P. 179-187.

91. Furuya K. Symptomatic tonsillar ectopia. / K. Furuya, K. Sano, H. Segawa // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1998. - V. 64. - P. 221-226.

92. George T.M. Defining the signs and symptoms of Chiari malformation type I with and without syringomyelia. / T.M. George, N.H. Higginbottham // Neurological Research. - 2011. - V. 33 (3) - P. 240-246.

93. Ghasia F.F. Viewing condition dependence of the gaze-evoked nystagmus in Arnold Chiari type 1 malformation. / F.F. Ghasia, D. Gulati, E.L. Westbrook // J. Neurol. Sci. - 2014. - V. 339 (1-2). - P. 134-139.

94. Goel A. Is Chiari malformation nature's protective "air-bag"? Is its presence diagnostic of atlantoaxial instability? / A. Goel // J. Craniovertebr. Junction Spine. -2014. - V. 5 (3). - P. 107-109.

95. Goldschagg N. Decompression in Chiari Malformation: clinical, ocular motor, cerebellar and vestibular outcome. / N. Goldschagg, K. Feil, F. Ihl F. et al. // Front. Neurol. - 2017. - V. 22 (8). - P. 292.

96. Guerra Jimenez G. Audio-vestibular signs and symptoms in Chiari Malformation type 1. Case series and literature review. / G. Guerra Jimenez, A. Mazon Gutierrez, E. Marco de Lucas et al. // Acta Otorrinolaringol. Esp. - 2015. - V. 66 (1). - P. 28-35.

97. Haktanir A. Association of Chiari 1 malformation and cerebellar ectopia with sensorineural hearing loss. / A. Haktanir, S. Ulu, A. Bucak et al. // J. Craniofac. Surg. - 2013. - V. 24 (4). - P. 1153-1155.

98. Hadley D.M. The Chiari malformations. / D.M. Hadley //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2002. - V. 72. - P. 38-40.

99. Heberle J. Cervical encephalocele in a newborn - Chiari III malformation. Case report and review of the literature. / J. Heberle, G. Hulskamp, E. Harms et al. // Childs Nervous System. - 2001. - V. 2001. - P. 373-375.

100. Heiss J.D. Normalization of hindbrain morphology after decompression of Chiari malformation Type I. / J.D. Heiss, G. Suffredini, K.D. Bakhtian et al. // J. Neurosurg. - 2012. - V. 14. - P. 553-557.

101. Ishikawa M. Tonsillar herniation on magnetic resonance imaging. / M. Ishikawa, H. Kikuchi, I. Fujisawa et al. // Neurosurgery. - 1988. - V. 22. - P. 77-81.

102. Jimenez G.G. Audio-Vestibular Signs and Symptoms in Chiari Malformation Type I. Case Series and Literature Review. / G.G. Jimenez, A.M. Gutierrez, E.M. de Lucas et al. // Acta Otorrinolaringol. Esp. - 2015. - V. 66 (1). - P. 28-35.

103. Kahn E.N. Prevalence of Chiari I Malformation and Syringomyelia. / E.N. Kahn, K.M. Muraszko, C.O. Maher // Neurosurg. Clin. N. Am. - 2015. - V. 26. - P. 501507.

104. Kattah J.C. Positional vertigo and the cerebellar vermis. / J.C. Kattah, M.P. Kolsky, A.J. Luessenhop // Neurology. - 1984. - V. 34. - P. 527-529.

105. Khalsa S.S.S. Morphometric and volumetric comparision of 102 children with symptomatic and asymptomatic Chiari malformation type 1. / S.S.S. Khalsa, N. Geh, B.A. Martin // Journal Neurosurg. Pediatr. - 2018. - V. 21 (1). - P. 65-71.

106. Killeen A. Non-operative outcomes in Chiari I malformation patients. / A. Killeen, M. Roguski, A. Chaves et al. // Journal of Clinical Neuroscience. - 2014. - V. 22 (1) - P. 315-324.

107. Kobayashi M. Decreased Ratio of Downward to Horizontal Smooth Pursuit Eye Movement Velocity in a Patient with Chiari I Malformation: Application in Early Detection of Vestibulocerebellar Malfunction. / M. Kobayashi, A. Sugiyama // Intern. Med. - 2012. - V. 51. - P. 2025-2029.

108. Kumar A. The Chiari I malformation and the neurotologist. / A. Kumar, A.H. Patni, F. Charbel // Otol. Neurotol. - 2002. - V. 23 (5). - P. 727-735.

109. Labuda R. National Institutes of Health Chiari Research Conference: state of the research and new directions. / R. Labuda, F. Loth, K. Slavin // Neurological Research. - 2011. - V. 33 (3). - P. 227-231.

110. Langridge B. Chiari malformation type 1: a systematic review of natural history and conservative management. / B. Langridge, E. Phillips, D. Choi // World Neurosurg. - 2017. - V. 104. - P. 213-219.

111. Lei Z.W. Clinical characteristics, imaging findings and surgical outcomes of Chiari malformation type 1 in pediatric and adult patients. / Z.W. Lei, S.Q. Wu, Z. Zhang et al. // Curr. Med. Sci. - 2018. - V. 38 (2). - P. 289-295.

112. Lempert T. Management of common central vestibular disorders. / T. Lempert, A. Bronstein // Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery. -2010. - V. 18. - P. 264-268.

113. Levo H. Chiari Malformation in otology practice. / H. Levo, E. Tapani, A. Karp-pinen, E. Kentala // Auris Nasus Larynx. - 2010. - V. 37. - P. 95-99.

114. Levy L.M. Toward an Understanding of Syringomyelia: MR Imaging of CSF Flow and Neuraxis Motion. / L.M. Levy // AJNR. - 2000. - V. 21. - P. 45-46.

115. Levy W.J. Chiari I malformation presenting in adults: a surgical experience in 127 cases. / W.J. Levy, L. Mason, J.F. Hahn // Neurosurgery. - 1983. - V. 12. - P. 377-389.

116. Luciano M.G. Chiari malformation: are children little adults? / M.G. Luciano // Neurological Research. - 2011. - V. 33 (3). - P. 272-277.

117. Marin-Padilla M. Morphogenesis of experimentally induced Arnold-Chiari malformation. / M. Marin-Padilla, T.M. Marin-Padilla // J. Neurol. Sci. - 1981. - V. 50. - P. 29-55.

118. Markunas C.A. Genetic Evaluation and Application of Posterior Cranial Fossa Traits as Endophenotypes for Chiari Type I Malformation. / C.A. Markunas, D.S. Enterline, K. Dunlap et al. //Annals of Human Genetics. - 2014. - V. 78. - P.1-12.

119. Meadows J. Type I Chiari Malformation: A Review of the Literature. / J. Meadows, M. Kraut, M. Guarnieri et al. // Neurosurgery Quarterly. - 2001. - V.11 (3). -P. 220-229.

120. Menezes A.H. Honored Guest Presentation: Lifetime Experiences and Where We are Going: Chiari I with Syringohydromyelia - Controversies and Development of Decision Trees. / A.H. Menezes., J.D.W. Greenlee, K.A. Donovan // Clinical Neurosurgery. - 2005. - V. 52. - P. 297-304.

121. Mikulis D.J. Variance of the position of the cerebellar tonsils with age: preliminary report. / D.J. Mikulis, O. Diaz, T.K. Egglin, R. Sanches // Radiology. - 1992. -V. 183. - P. 725-728.

122. Milhorat T.H. Clinicopathological correlations in syringomyelia using axial magnetic resonance imaging. / T.H. Milhorat, R.W. Johnson, R.H. Milhorat et al. // Neurosurgery. - 1995. - V. 37. - P. 206-213.

123. Milhorat T.H. Is Reversible Enlargement of the Spinal Cord a Presyrinx state? / T.H. Milhorat // AJNR. - 1998. - V. 20. - P. 21-22.

124. Milhorat T.H. Chiari I Malformation Redefined: Clinical and Radiographic Findings for 364 Symptomatic Patients. / T.H. Milhorat, M.W. Chou, E.M. Trinidad et al. // Neurosurgery. - 1999. - V. 44 (5). - P. 1005-1017.

125. Milhorat T.H. Classification of syringomyelia. / T.H. Milhorat // Neurosurg. Focus. - 2000. - V. 8(3). - P. 1-6.

126. Milhorat T.H. Chiari 0 Analysis. / T.H. Milhorat // Neurosurgery. - 2001. - V. 48 (5). - P. 1055.

127. Milhorat T.H. Syndrome of occipitoatlantoaxial hypermobility, cranial settling, and Chiari malformation type I in patients with hereditary disorders of connective tissue. / T.H. Milhorat, P.A. Bolognese, M. Nishikawa et al. // J. Neurosurg. Spine - 2007. - V. 7. - P. 601-609.

128. Milhorat T.H. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical management. / T.H. Milhorat, M. Nishikawa, R.W. Kula, Y.D. Dlugacz // Acta Neurochir. - 2010. - V. 152. - P. 1117-1127.

129. Moriwaka F. Epidemiology of syringomyelia in Japan - the nationwide survey. / F. Moriwaka, K. Tashiro, S. Tachibana, K. Yada // Rinsho Shinkeigaku. - 1995. -V. 35 (12). - P. 1395-1397.

130. Mossman S.S. Convergence nystagmus associated with Arnold-Chiari malformation. / S.S. Mossman, A.M. Bronstein, M.A. Gresty et al. // Arch. Neurol. -1990. - V. 47. - P. 357-359.

131. Mueller D.M. Chiari malformations symptoms. / D.M. Mueller, J.J. Oro // J. Am. Acad. Nurse Pract. - 2004. - V. 16(3). - P. 134-138.

132. Nakai T. A case of achondroplasia with downward displacement of the brainstem. / T. Nakai, R. Asato, Y. Miki et al. // Neuroradiology. - 1995. - V. 37. - P. 293-294.

133. Nishikawa M. Pathogenesis of Chiari malformation: a morphometric study of the posterior cranial fossa. / M. Nishikawa, R. Sakamoto, A. Hakuba // J. Neurosurgery - 1997. -V. 86. - P. 40-47.

134. Oakes W.J. Chiari malformations. / W.J. Oakes, R.S. Tubbs // Winn H.R.: Youmans Neurological Surgery ed 5 Philadelphia, Saunders, 2004. - P. 3347-3361.

135. Oro J.J. Posterior fossa decompression and reconstruction in adolescents and adults with the Chiari I malformation. / J.J. Oro, D.M. Mueller // Neurological Research. - 2011. - V. 33 (3). - P. 261-271.

136. Paul K.S. Arnold-Chiari malformation. Review of 71 cases. / K.S. Paul, R.H. Lye, F.A. Strang, J. Dutton // J. Neurosurg. - 1983. - V. 58. - P. 183-187.

137. Pieh C. Arnold-Chiari malformation and nystagmus of skew. / C. Pieh, I. Gottlob // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2000. - V. 69. - P. 124-126.

138. Pillay P.K. Symptomatic Chiari malformation in adults: a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic significance. / P.K. Pillay, I.A. Awad, J.R. Little et al. // Neurosurgery. - 1991. - V. 28. - P. 639645.

139. Poretti A. Chiari type 1 deformity in children: pathogenetic, clinical, neuroimag-ing and management aspects. / A. Poretti, R. Ashmawy, T. Garzon-Muvdi et al. // Neuropediatrics. - 2016. - V. 47 (5). - P. 293-307.

140. Raybaud C. Chiari 1 deformity in children: ethiopathogenesis and radiologic diagnosis. / C. Raybaud, G.I. Jallo // Handb. Clin. Neurol. - 2018. - V. 155. - P. 2548.

141. Schady W. The incidence of craniocervical bony anomalies in the adult Chiari malformation. / W. Schady, R.A. Metcalfe, P. Butler // J. Neurol. Sci. - 1987. - V. 82. - P. 193-203.

142. Secula Jr. R.F. The pathogenesis of Chiari I malformation and syringomyelia. / Jr. R.F. Secula, G.D. Arnone, C. Crocker et al. // Neurological Research. - 2011. -V. 33 (3). - P. 232-239.

143. Sener R.N. Cerebellar agenesis versus vanishing cerebellum in Chiari II malformation. / R.N. Sener // Comput. Med. Imaging Graph. - 1996. - V. 19. - P. 491-494.

144. Shaffer N. Cerebrospinal fluid hydrodynamics in type I Chiari Malformation. / N. Shaffer, B. Martin, F. Loth // Neurological Research. - 2011. - V. 33 (3) - P. 247-260.

145. Shaikh A.G. Neuro-ophtalmology of type 1 Chiari Malformation. / A.G. Shaikh, F.F. Ghasia // Expert. Rev. Ophtalmol. - 2015. - V. 10 (4). - P. 351-357.

146. Sirikci A. The Chiari III malformation: an unusual and asymptomatic variant in an 11-year old child. / A. Sirikci, Y.A. Bayazit, M. Bayram // European Journal of Radiology. - 2001. - V. 39. - P. 147-150.

147. Strayer A. Chiari I Malformation: Clinical Presentation and Management. / A. Strayer // Journal ofNeuroscience Nursing. - 2001. - V. 33 (2). - P. 90-104.

148. Taylor F.R. Headache and Chiari I Malformation: Clinical Presentation, Diagnosis and Controversies in Management. / F.R. Taylor, M.V. Larkins // Current Pain and Headaches Reports. - 2002. - V. 6. - P. 331-337.

149. Tubbs R.S. Asymmetry of tonsillar ectopia in Chiari I malformation. / R.S. Tubbs, J.C. III Wellons, W.J. Oakes // Pediatr. Neurosurg. - 2002. - V. 37. - P. 199-202.

150. Tubbs R.S. The pediatric Chiari I malformation: a review. / R.S. Tubbs, M.J. Lyerly, M.Loukas et al. // Childs Nerv. Syst. - 2007. - V. 23. - P. 1239-1250.

151. Tubbs R.S. Hindbrain herniation: A review of embryological theories. / R. Tubbs, M. Shoja, M. Ardalan et al. // Ital. J. Anat. Embryol. - 2008. - V. 113. - P. 37-46.

152. Tubbs R.S.The Chiari Malformations. / R.S. Tubbs, W.J. Oakes // Springer Sci-ence+Business Media New York. - 2013. - P. 1-377.

153. Vega A. Basiochondrocranium anomalies in adult Chiari type I malformation: a morfometric study. / A. Vega, F. Quintana, J. Berciano // Journal of the Neurological Sciences. - 1990. - V. 99. - P. 137-145.

154. Welch K. Chiari I "malformation"- an acquired disorder ? / K. Welch, J. Shillito, R. Strand et al. // J. Neurosurg. - 1981. - V. 55. - P. 604-609.

155. Williams B. Simultaneous cerebral and spinal fluid pressure recordings: Part 2— Cerebrospinal dissociation with lesions at the foramen magnum. / B. Williams // Acta Neurochir. (Wien). - 1981. - V. 59. - P. 123-142.

156. Whitson W.J. A prospective natural history study of nonoperatively managed Chiari I malformation: does follow-up MRI surveillance alter surgical decision making? / W.J. Whitson, J.R. Lane, D.F. Bauer, S.R. Durham // J. Neurosurg. Pe-diatr. - 2015. - V. 5. - P. 135-144.

СПИСОК ИЛЛЮСТРАТИВНОГО МАТЕРИАЛА

Рисунок 1 - Изображение срединносагиттального среза ЗЧЯ с обозначением исследованных параметров.......................................................................42

Рисунок 2 - Сравнительная частота субъективных нарушений, не относящихся к

сфере координации, встречавшихся среди пациентов обеих групп...................45

Рисунок 3 - Сравнительная частота объективных нарушений, не относящихся к

сфере координации, встречавшихся среди пациентов обеих групп...................46

Рисунок 4 - Распространенность жалоб и объективных симптомов среди больных

с изолированной МК 1 и комбинацией МК 1 с сирингомиелией......................47

Рисунок 5 - Распространенность субъективных координаторных нарушений у пациентов с МК в 1 группе........................................................................48

Рисунок 6 - Феномены клинических проявлений координаторных расстройств и

их распространенность у больных с МК 1................................................50

Рисунок 7 - Распространенность объективных нарушений сферы координации у

пациентов с МК в 1 и 2 группах............................................................51

Рисунок 8 - Результаты применения специального координаторного тестирования у пациентов с МК 1, имеющих жалобы в координаторной

сфере.............................................................................................52

Рисунок 9 - Результаты применения специального координаторного тестирования у пациентов с МК 1 без жалоб в сфере

координации....................................................................................53

Рисунок 10 - Результаты изучения дополнительных координаторных тестов у

больных с МК 1 в обеих подгруппах......................................................54

Рисунок 11 - Сравнительные показатели координаторных нарушений при

рутинной оценке и при выполнении специальных тестов............................55

Рисунок 12 - Первично -стабильное течение.............................................56

Рисунок 13 - Первично -прогредиентное течение.......................................57

Рисунок 14 - Вторично -стабильное течение.............................................58

Рисунок 15 - Вторично-прогредиентное течение......................................58

Таблица 1 - Тяжесть расстройств координации у пациентов различных подгрупп

течения МК 1......................................................................................59

Рисунок 16 - Тест Дикса-Халлпайка.........................................................60

Рисунок 17 - Шейкер-тест.....................................................................61

Рисунок 18 - Импульс-тест....................................................................62

Таблица 2 - Степень эктопии миндалин у больных с МК в группах с жалобами и

без жалоб координаторного характера......................................................62

Таблица 3 - Морфометрические показатели КВО у больных с МК в группах с

жалобами и без жалоб координаторного характера...................................63

Таблица 4 - Распространенность патологии КВО у больных с МК 1 в группах с

жалобами и без жалоб на координаторные нарушений.................................64

Таблица 5 - Зависимость наличия/отсутствия нистагма от сравнительных мо р-

фометрических показателей ЗЧЯ и КВО.................................................65

Таблица 6 - Зависимость интенсивности головокружения от морфометрических

показателей ЗЧЯ у больных с МК 1.......................................................66

Таблица 7 - Морфометрические показатели ЗЧЯ у больных с МК 1 с системным, несистемным и обоими вариантами головокружения........................67

Таблица 8 - Субъективные симптомы у пациентов с пограничной степенью эктопии миндалин в сравнении с пациентами со средней и высокой степенями эктопии.............................................................................................69

Таблица 9 - Объективные симптомы у пациентов с пограничной степенью эктопии миндалин в сравнении с пациентами со средней и высокой степенями эктопии.............................................................................................70

Таблица 10 - Результаты применения дополнительных координаторных проб у больных с пограничной степенью эктопии миндалин в сравнении с пациентами

со средней и высокой степенями эктопии................................................71

Рисунок 19 - Процентное распределение частоты положительных результатов провокационных проб на головокружение у пациентов с пограничными степенями эктопии миндалин мозжечка............................................................72

Рисунок 20 - Процентное распределение частоты положительных результатов тестов на варианты походки у пациентов с пограничными степенями эктопии миндалин мозжечка..............................................................................72

Таблица 11 - Морфометрические особенности ЗЧЯ у пациентов с пограничной степенью эктопии миндалин в сравнении с пациентами со средней и высокой

степенями эктопии............................................................................73

Таблица 12 - Зависимость степени тяжести координаторных нарушений от

морфометрических показателей параметров КВП и ЗЧЯ...........................74

Таблица 13 - Зависимость степени тяжести координаторных нарушений от патологических показателей КВП и ЗЧЯ...................................................75

Таблица 14 - Зависимость степени тяжести координаторных нарушений от возраста больных....................................................................................76

Таблица 15 - Зависимость степени тяжести координаторных нарушений от продолжительности заболевания..................................................................77

Таблица 16 - Зависимость степени тяжести расстройств координации от пола о б-

следованных пациентов........................................................................78

Таблица 17 - Зависимость тяжести координаторных нарушений от степени эктопии миндалин мозжечка........................................................................78

Таблица 18 - Зависимость типа течения заболевания от параметров ЗЧЯ и КВП.79