Диагностика и результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца с агенезией одной из легочных артерий тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.44, кандидат медицинских наук Хириев, Титалав Хайруллаевич

• Хириев, Титалав Хайруллаевич
• кандидат медицинских наук
• 2005

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Хириев, Титалав Хайруллаевич

Список условных сокращений.

Введение.

Глава I. Обзор литературы.

1.1. Эмбриология.

1.2. Клиника и диагностика.

1.3. Хирургическое лечение.

Глава II. Материал и методы исследования.

Глава III. Клиника и диагностика врожденных пороков сердца с агенезией легочной артерии.

3.1. Неинвазивные методы диагностики.

3.2. Рентгенохирургические методы исследования.

Глава IV. Паллиативные операции в хирургии врожденных пороков сердца с агенезией легочной артерии.

4.1. При уменьшенном легочном кровотоке.

4.1.1. системно-легочные анастомозы.

4.1.2. реконструкция пути оттока правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки.

4.1.3. рентгенохирургические операции.

4.2. При увеличенном легочном кровотоке.

Глава V. Радикальная коррекция врожденных пороков сердца с агенезией легочной артерии.

5.1. При уменьшенном легочном кровотоке.

5.2. При увеличенном легочном кровотоке.

Глава VI. Обсуждение.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Диагностика и результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца с агенезией одной из легочных артерий»

Концепция хирургического лечения большинства нозологических форм врожденных пороков сердца сформировалась уже давно. Однако, некоторые аномалии могут стать причиной серьезных хирургических проблем и, как следствие, повышения летальности, ухудшения непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения. К таким порокам относятся случаи с агенезией одной из главных легочных артерий.

Агенезия одной легочной артерии (ArJIA) является редкой и недостаточно изученной патологией трункуса. Возможно, это связано с тем, что изолированные формы этой аномалии часто протекают бессимптомно, а при сочетании с различными ВПС, клииическое течение во многом определяется наличием внутрисердечной патологии и ее влиянием на внутрисердечную гемодинамику.

Редкость ArJIA, в спектре аномалий главных легочных артерий, подтверждается как частотой АгЛА среди всех ВПС от 0,6% до 1,4% [37, 79, 96, 98, 156], так и тем, что к настоящему времени в доступной литературе мы нашли описание только 235 случаев различных вариантов этой аномалии.

Половой предрасположенности у этой аномалии нет. Отмечается одинаковая частота случаев отсутствия ЛЛА и ПЛА. Изолированная АгЛА встречается примерно в 41-42% случаев. В изолированной форме чаще наблюдается отсутствие ПЛА, чем АгЛЛА [29, 40, 76, 78, 79, 80, 108, 110, 126, 131, 148, 149, 151, 156].

Показаниями для хирургического лечения при изолированной АгЛА в основном являются наличие осложнений со стороны 4 легких (повторные кровохаркания, бронхоэктазии или рецидивирующие пневмонии). Для лечения вышеперечисленных осложнений используются пнэвмонэктомия и эндоваскулярная эмболизация аномальных коллатеральных артерий.

При наличии сопутствующих ВПС, данная аномалия заслуживает отдельного обсуждения, касающегося как методов ее диагностики, так и хирургического лечения.

Наиболее распространенной врожденной аномалией сердечно-сосудистой системы, сочетающейся с ArJIA, является тетрада Фалло, при которой наиболее часто встречается АгЛЛА [28, 37, 40, 76, 90, 148, 149].

При сочетании отсутствия ЛА с другими пороками сердца, которые сопровождаются большим сбросом крови слева направо рекомендуется раннее хирургическое закрытие сообщений между камерами сердца и магистральными сосудами. Это продиктовано тем, что при высокой легочной гипертензии резко увеличивается риск хирургического вмешательства на сердце, а операционная летальность у этой категории больных возрастает до 20-50% [79, 80, 114].

Больные с АгЛА и сопутствующими «синими» пороками также составляют группу высокого риска при выполнении хирургической операции. Так, по данным литературы, госпитальная летальность при радикальной коррекции ТФ у больных с агенезией одной ЛА составляет от 8% до 70% [81, 150, 164]. Весьма ограничен также, и опыт выполнения паллиативных операций в хирургии цианотических ВПС с АгЛА [49, 79, 80, 108].

Разумеется, идеальным методом хирургического лечения ВПС с агенезией одной ЛА является «бипульмональная» коррекция. Когда помимо радикальной коррекции внутрисердечного порока, создается сообщение между стволом ЛА или ПЖ и внутрилегочным сосудом (или сосудами), с включением ипсилатерального легкого в малый круг кровообращения (МКК).

Однако, опыт выполнения операций такого рода весьма ограничен и представлен лишь в нескольких публикациях [64, 86, 104, 132, 149].

В последние годы, благодаря интенсивному развитию современной кардиохирургии, достигнуты несомненные успехи в диагностике и хирургическом лечении ВПС, сочетающихся с АгЛА.

Но, до сих пор не идентифицирован весь спектр анатомических вариантов данной аномалии и не создана систематика порока, не достаточно разработаны критерии диагностики и не сформулирована концепция хирургического лечения с учетом размеров легочного ствола и единственной главной J1A, а также не изучены результаты хирургического лечения АгЛА в большой клинической группе.

НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН располагает достаточно большим, для этой редкой патологии, опытом диагностики и хирургического лечения больных с врожденным отсутствием одной из главных JIA. Этот опыт включает 40 больных с АгЛА, наблюдавшихся в нашем Центре с 1972 по 2003 гг. и безусловно требует детального изучения.

Исходя из вышеизложенного, была поставлена следующая цель исследования: разработать диагностические критерии для раннего выявления агенезии одной из легочных артерий и систематизировать спектр анатомических вариантов порока; изучить непосредственные результаты хирургического лечения и установить критерии для выбора оптимального метода коррекции ВПС сочетающихся с этой аномалией.

Для достижения вышеуказанной цели были поставлены следующие задачи исследования:

1) установить диагностические критерии для выявления агенезии легочной артерии, выявить спектр и частоту врожденных пороков сердца сочетающихся с односторонним отсутствием ЛА;

2) идентифицировать анатомо-гемодинамические варианты агенезии ЛА и создать систематику этой аномалии главных легочных артерий;

3) изучить результаты паллиативных вмешательств и радикальной коррекции ВПС, сочетающихся с агенезией одной из легочных артерий;

4) разработать стратегию хирургического лечения цианотических ВПС с односторонним отсутствием легочной артерии.

Научная новизна исследования

1. Представленная диссертационная работа является первым обобщающим исследованием, посвященным диагностике и хирургическому лечению ВПС с односторонним отсутствием легочной артерии.

2. Разработаны диагностические критерии для раннего выявления этой аномалии с помощью как неинвазивных, так и инвазивных методов обследования.

3. Идентифицированы анатомо-гемодинамические варианты порока и создана систематика для данной аномалии главных легочных артерий.

4. Проведен анализ непосредственных результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца с АгЛА.

5. Разработана оптимальная тактика оперативного лечения больных с ВПС и односторонним отсутствием ЛА.

Практическая значимость исследования

1. В результате проведенного исследования определены наиболее информативные и оптимальные методы обследования для ранней диагностики ВПС с АгЛА.

2. Даны рекомендации, направленные на усовершенствование диагностики порока, снижение госпитальной летальности, профилактики послеоперационных осложнений и улучшение качества жизни оперированных больных.

3. На основании анализа результатов хирургической коррекции, определена оптимальная тактика хирургического лечения ВПС с АгЛА.

4. Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации могут быть использованы специалистами, занимающимися диагностикой ВПС, кардиологами и кардиохирургами.

Работа выполнялась в следующих подразделениях:

• Отделение детей старшего возраста с ВПС (руководитель — академик РАМН В. П. Подзолков);

• Отделение детей раннего возраста с ВПС (руководитель -доктор медицинских наук М. А. Зеленикин);

• Отделение экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни (руководитель - доктор медицинских наук, профессор В. Н. Ильин);

• Отделение реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни (руководитель - доктор медицинских наук А. И. Ким);

• Отделение неонатальной интенсивной кардиологии (руководитель -доктор медицинских наук М. Р. Туманян);

• Рентгенодиагностический отдел (руководитель — член - корр. РАМН, профессор А. В. Иваницкий );

• Отделение рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов (руководитель - доктор медицинских наук, профессор Б. Г. Алекян).

Автор считает своим долгом выразить искреннюю благодарность научному руководителю, директору НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, академику РАМН, профессору JT. А. Бокерия, за предоставленную возможность выполнения настоящего исследования и помощь при его выполнении, научному консультанту, доктору медицинских наук О. А. Махачеву, за ценные советы и повседневную помощь, а также руководителям и сотрудникам всех подразделений, на базе которых проводилась данная диссертационная работа.

Заключение диссертации по теме «Сердечно-сосудистая хирургия», Хириев, Титалав Хайруллаевич

выводы

1. У 87,5% больных агенезия J1A сочетается с ВПС и уменьшенным легочным кровотоком, у 12,5%) - с увеличенным легочным кровотоком и легочной гипертензией; наиболее частым сопутствующим ВПС является ТФ (75% наблюдений); среди пациентов с АгЛА преобладают больные женского пола (1.9:1).

2. Отсутствие левой ЛА встречается в 4 раза чаще, чем агенезия правой ЛА; спектр сопутствующих пороков при отсутствии левой Л А включал Л 4 аномалии, а при АгПЛА - 6 аномалий; в 50% наблюдений агенезия правой ЛА сочетается с ВПС и уменьшенным легочным кровотоком в контралатеральном легком, в 37,5% АгПЛА сопровождается высокой легочной гипертензией.

3. Комплекс симптомов и признаков, выявленных у пациентов с АгЛА при рентгенологическом (симптомы Janus" а и Danelius'a) и ультразвуковом (отсутствие бифуркации легочного ствола и локации одной из главных ЛА) исследованиях позволяет предположить одностороннее отсутствие главной ЛА; ЭКГ характерна для сопутствующих ВПС и не является информативным методом диагностики АгЛА.

4. Катетеризация полостей сердца с АКГ является информативным методом диагностики АгЛА и сопутствующих ВПС, предоставляет ценную информацию о внутрисердечной гемодинамике и кровообращении малого круга; аортография позволяет исключить аортальное или дуктальное отхождение главной ЛА, а также установить наличие и тип коллатерального кровоснабжения легких.

5. При классификации агенезии ЛА, сочетающейся с другими ВПС, необходимо учитывать: сторону поражения, объем легочного кровотока, анатомию контралатеральной ЛА, развитие легкого на стороне поражения.

6. Паллиативные вмешательства у большинства (75%) больных с ВПС и • i ArJIJIA с уменьшенным легочным кровотоком включало одно хирургическое или эндоваскулярное вмешательство с госпитальной i летальностью 5% (1/20); при ВПС с АгПЛА у 62.5% больных хирургическое лечение ограничивалось только паллиативными операциями и не сопровождалось летальностью.

7. Радикальная коррекция ВПС с агенезией ЛЛА, выполненная у 19 пациентов (в 18 случаях с уменьшенным легочным кровотоком и в 1 - с увеличенным кровотоком в ЛА), сопровождалась госпитальной летальностью 5,3% (1/19); при ВПС с агенезией ПЛА радикальная коррекция была успешной во всех наблюдениях (п=3).

8. На основании результатов количественной оценки ЛА и анализа представленного хирургического опыта разработан следующий алгоритм хирургического лечения ВПС с ООЛА и уменьшенным легочным У кровотоком:

A. при нормальных размерах контралатеральной ЛА (Z-score IN > -2) и при умеренной степени ее "гипоплазии" (Z-score IN > -4) целесообразно выполнение радикальной коррекции;

Б. при средней степени "гипоплазии" контралатеральной ЛА (-4 > Z-score IN > -6) предпочтительно 1 этапом выполнить паллиативную операцию (СЛА или РПОПЖ или ТЛБВП клапана ЛА); первичная радикальная коррекция в этой группе возможна, но связана с повышенным риском госпитальной смерти;

B. пациентам с выраженной степенью "гипоплазии" единственной ЛА (Z-score IN< -6) показано этапное лечение.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Наличие ВПС с артерио-венозным сбросом крови в сочетании с АгЛА приводит к развитию высокой легочной гипертензии в раннем детском возрасте, что требует своевременного выявления порока и его хирургической коррекции.

2. При ВПС с АгЛА и уменьшенным легочным кровотоком создание системно-легочного анастомоза является операцией выбора у младенцев, находящихся в тяжелом клиническом состоянии (с выраженной артериальной гипоксемией и частыми одышечно-цианотическими приступами); важным условием при выполнении этой операции является пристеночное отжатие единственной легочной артерии, при котором сохраняется возможность для адекватного кровотока в контралатеральном легком.

3. У детей с ООЛА и выраженной "гипоплазией" единственной легочной артерии целесообразно выполнение паллиативной реконструкции пути оттока правого желудочка, обеспечивающей равномерное развитие всех сегментов легочной артерии; оптимальный диаметр выводного отдела ПЖ после РПОПЖ без закрытия ДМЖП соответствут медиане Z-score, равной -1,8 от среднего значения диаметра клапана ЛА в норме.

4. Рентгенохирургические операции позволяют эффективно устранить локальные сужения и клапанный стеноз ЛА на этапе паллиативного лечения больных с ВПС, АгЛА и уменьшенным легочным кровотоком.

5. Величины индекса контралатеральной ЛА > 200мм~/м~ и Z-score IN > - 4 являются критериями успеха при радикальной коррекции ТФ с единственной легочной артерией.

6. Пересечение восходящей аорты при выполнении радикальной коррекции ТФ с ООЛЛА обеспечивает хорошие условия для реконструкции проксимальных сужений правой ЛА.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Хириев, Титалав Хайруллаевич, 2005 год

1. Александров О.В., Васильев В.Н. Случай агенезии правой легочной артерии при гипоплазии легкого // Грудная хирургия. 1968. - № 6. - С.112-113.

2. Алекси Месхишвили В.В., Евтеев Ю.В., Нежлукто АЛ. Атрезия левой легочной артерии при тетраде Фалло // Кардиология. - 1970. - 10, № 6. -С. 126-128.

3. Беришвили И.И., Киракосян С.В., Гарибян В.А., Ильин В.Н. Расчет диаметра легочных артерий при тетраде Фалло // Грудная хирургия. -1985.-№4.-С. 67-72.

4. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца // М.: Медицина. 1975. - С. 248.

5. Гарибян В.А. Диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни. // Дисс.док.мед.наук. Москва. - 1994.

6. Данович Б.З., Колычева Н.И. Агенезия ветвей легочной артерии // Терапевтический архив. 1971. - 43, № 10. - С. 106-110.

7. Ильин В.Н. Хирургическое лечение детей первых лет жизни с тетрадой Фалло. // Дисс.докт.наук. Москва. — 1993.

8. Каграманов И.И., Рагимов Ф.Р., Кокшенев И.В., Юрлов И.А. Метод наложения системно легочного анастомоза при агенезии одной из легочных артерий // Грудная хирургия. - 1994. - № 5. - С. 43-44.

9. Кайдаш А.Н. Подключично-легочный анастомоз слева при тетраде Фалло и отсутствии левой легочной артерии // Грудная хирургия. 1970. - №3. - С.92.

10. Кокшенев И.В. Диагностика и хирургическое лечение атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. // Дисс.докт.мед.наук. -Москва. 1998.

11. Н.Крюков В.А. Новый внутрисосудистый эхографический способ оценки изменений легочно артериальных сосудов у больных с ' врожденными пороками сердца и легочной гипертензией. Дисс.канд.мед.наук. - Москва. - 2000.

12. Подзолков В.П., Гаджиев А.А., Плотникова Л.Р., Кокшенев ИJB. Пластика правой легочной артерии с пересечением восходящей аорты при радикальной коррекции тетрады Фалло // Грудная хирургия. 1995. -№ 1.-С. 11-15.

13. Прасолов С.Ю. Клиническое обоснование двухэтапного метода коррекции тетрады Фалло у пациентов раннего возраста. // Дисс.канд.мед.наук. -Москва. 1997.

14. Пурсанов М.Г. Транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование при обструктивной патологии легочных артерий у больных с врожденными пороками сердца. // Дисс.докт.мед.наук. Москва. — 2002.

15. Путов Н.В., Ширяева К.Ф., Либов С.Л. Изолированная односторонняя агенезия легочной артерии // Грудная хирургия. 1978. - № 2. - С. 41-47.

16. Шелагуров А.А. Пропедевтика внутренних болезней // М.: Медицина. — 1975.-С. 323-327.

17. Abbott М.Е.: Atlas of Congenital Cardiac Disease. // New York, American Heart Association. — 1936.

18. Abdel/ Rahman U., Kleine P., Seitz U., Moritz A. Biventricular Pacing for Succesful Weaning from Extracorporal Circulation in an Infant with Complex Tetralogy of Fallot // Pediatr. Cardiol. - 2002. - Vol. 23. - P. 553-554.

19. Abraham K.A., Cherian G., Sukumar L.P., Krishnaswami S. Absent right pulmonary artery in tetralogy of Fallot // The J.Asso.Phys.Ind. 1978. -Vol.26, № 12. - P. 1173-1175.

20. Anderson R.C., Char F., Adams P. Proximal interruption of a pulmonary arch (absence of one pulmonary artery): case report and a new embryologic interpretation // Dis.Chest 1958. - Vol.34. - P. 73-86.

21. Arriero J.M., Gil J., Martin C. Unilateral absence of a pulmonary artery: congenital disease or embolic occlusion? // Eur.Respir.J. 1991. - Vol.4, № 10. -P. 1299-1300.

22. Aspelin P., Kalen N., Svanberg L. Treatment of Severe Hemoptysis by Embolization of the Bronchial Artery. A case report. // Scand. J. Respir. Dis. -1979.-Vol.60.-P. 20.

23. Bahler R.C., Carson P., Traks E., Levene A., Gillespie~D. Absent right pulmonary artery // Am.J.of Medicine. 1969. - Vol.46. - P. 64-70.

24. Baran R., Kir A., Korap F., Kosku M. Congenital isolelated absence of right pulmonary artery // Thorac.Cardiovasc.Surgeon. 1993. - Vol.41. - P. 374-376.

25. Beitzke A., Zobel G., Rigler B. et al. Scimitar syndrom with absence of the right pulmonary artery // Pediatr.cardiol. 1992. - Vol.13. - P. 119-121.

26. Blalock A.^ancl Taussig H.: The surgical treatment of malformations of the heart, in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. // J.A.M.A. 1945. -Vol. 128.-P. 189.

27. Buchler J.R., Adib D.Jatene., Januario de Andrede. Congenital unilateral absence of the right pulmonary artery and complex of Fallot // Jpn.Heart J. 1986. -Vol.27, № 6. - P. 885-892.

28. Bonnet D., Rey P., Verrot D. et al. Agenesie unilaterale de Fartere pulmonaire // Rev.Pneumol.Clin. 1995. - Vol.51, № 2. - P. 83-86.

29. Borgeson E., Vogel J.H.K. Congenital unilateral absence of the left pulmonary artery // Chest. 1980. - Vol.77, № 1. - P. 106-107.

30. Brassard J.M., Johnson J.E. Unilateral absence of a pulmonary artery // Chest. -1993. Vol.103. - P. 293-295.

31. Byrne R.J.R., Bloom D.L. Absence of the right pulmonary artery as a cause of hemoptysis //J.Thorac.Cardiovasc.Surg. 1970. - Vol.59, № 2. - P. 264-268.

32. Canver C.C., Pigott J.D., Mentzer R.M. Neonatal pneumonectomy for isolated unilateral pulmonary artery agenesis // Ann.Thorac.Surg. 1991. - Vol.52. -P. 294-295.

33. Debatin J.F., Moon R.E., Spitzer C.E. MRI of absent left pulmonery artery // J. of computer assisted tomography. 1992. - Vol.16, № 4. - P. 641-645.

34. Dieter R.A.Jr., Kucharich F.C., Glen Ellyn. Congenital absence of left pulmonary artery // Illinois Medical Journal. 1975. - Vol.147. - P. 441 - 443, 492.

35. Dimich I., Berdon W.E. Congenital absence of the left pulmonary artery //

36. Amer.J.Dis.Child. 1967. - Vol.113. - P. 378-384.1

37. Dodge-Khatami A., Backer C.L. et al. Right aortic arch, right ligamentum, absent left pulmonary artery: a rare vascular ring // Ann.Thorac.Surg. 1999. - Vol.67. -P. 1472-1474.

38. Donahoo J.C., Brawley R.K., Alex Haller J. et al. Correction of tetralogy of Fallot in patients with one pulmonary artery in continuity with the right ventricular outflow tract // Surgery. 1973. - Vol.74, № 6. - P. 887-893.

39. Doiirnovo P. et al. Absence unilaterale congenitale isolee de Tartere pulmonaire gauche avec dextrorotation de Taorte // Le Poumon et le Coeur. 1976. -Vol.32, №4. -P. 177-183.

40. Dupuis C., Remy J. et al. Le syndrom de cimeterre avec absence anatomique ou fonctionnelle de Tartere pulmonaire droite // Arch.Pedatr. 1995. - Vol.2. - P. . 347-352. "" ~

41. Elder J.C., Brofman B.L., Kohn P.M., Charms B.L. Unilateral pulmonary artery absence or hypoplasia // Circulation. 1958. - Vol.17. - P. 557-566.

42. Ellis J.G., McCormick W., Cleveland J.C. Absence of artery to the right lung and varices of veins from the left lung // Angiology. 1974. - Vol.25. - P. 428-431.

43. Emanuel R.W., Pattinson J.N. Absence of the left pulmonary artery in Fallot's tetralogy // Brit.Heart J. 1956. - Vol.18. - P. 289-295.

44. Farnsworth A.E., Ankeney Jay L. The spectrum of the scimitar syndrom // J.Thorac.Cardiovasc.Surg. 1974. - Vol.68, № 1. - P. 37-42.

45. Felson В., Palayew M.T. // Radiology. 1963. - Vol.81. - P. 745.

46. Ferencz C. Congenital abnormalities of pulmonary vessels and thier relation to malformations of the lung // Pediatrics. 1961. - Vol.28. - P. 993-1010.

47. Catala F.J., Marti-Bonmati L., Morales-Marin P. Proximal absence of the right pulmonary artery in the adult // J.Thorac.Imaging. 1993. - Vol.8, № 3. -P. 244-247.

48. Chandrasekhara Rao A.S., Vijayaraghavan G., Sukumar I.P. et al. Tetralogy of Fallot with absence of pulmonary valve and left pulmonary artery // Indian Heart J. 1978. - Vol.30, № 2. - P. 120-124.

49. Chesler E., Duckworth W.C. Congenital absence of left pulmonary artery with coarctation of right pulmonary artery // Brit.Heart J. 1964. - Vol.26. - P. 705708.

50. Cobanoglu A., Abbruzzese P., Brauner D. et al. Therapeutic considerations in congenital absence of the right pulmonary artery // J.Cardiovasc. Surg. 1984. -Vol.25. - P. 241-245.

51. Coelho E., Paiva E., Nunes A. Malformations of the pulmonary artery and its branches, including two cases of absence of the right pulmonary artery // Amer.J.Cardiol. 1964. - April. - P. 462-470.

52. Cogswell T.L., Singh S. Agenesis of the left pulmonary artery as cause of hemoptysis // Angiology. 1986. - March. - P. 154-159.

53. Coughlin W.F., Harper R.T., Hatch R., Wood B.P. Congenital complete absence of left pulmonary and hypoplastic left lung // AJDC. 1990. - Vol.144. - P. 339340.

54. Coviello G., Collodoro A., Mensini S., Tagliaferri D. et al. Unilateral absence of a pulmonary artery // RAYS. 1985. - Vol.10, № 3. - P. 41-42.

55. Cucci C.E., Doyle E.E., Lewis E.W. Absence of a primary division of the pulmonary trunk. An ontogenetic theory // Circulation. 1964. - Vol.29. - P. 124131.

56. Currarino G., Williams B. Causes of unilateral pulmonary hypoplasia: a stady of 33 cases. //Pediatr. Radiol. 1985. - Vol.15. - P. 15-24.

57. Dalvi B.V., Vora A.M., Narula D. et al. Percutaneus stent implantation in an adult with left pulmonary artery stenosis and absent right pulmonary artery // Eur.Heart J. 1997. - Vol.18. - P. 700-701.

58. Ferguson A., Belleau R., Gaensler E.A. Congenital absence of one pulmonary artery // Respiration. 1969. - Vol.26. - P. 300-312.

59. Ferrari M., Karrazi R., Lampronti G. et al. Effect of changing position on arterial oxygenation in a patient with agenesia of the left pulmonary artery // Respiration. 1997. - Vol.64, № 5. - P. 371-374.

60. Finney J.O., Finchum R.N. Congenital unilateral absence of tHe left pulmonary artery with right aortic arch and a normal conus // Southern Medical Journal. -1972. Vol.65, № 9. - P. 1079-1082.

61. Garcia J.A., Bengur A.R., Scott W.A. et al. Echocardiographic diagnosis of discontinious left pulmonary artery as an isolated lesion // J.Am.Soc.Echocardiogr. 1995. - Vol.8. - P. 93-96.

62. Gluck M.C., Moser K.M. Pulmonary artery agenesis // Circulation. 1970. -Vol.41.-P. 859-867.

63. Goldsmith M., Farina M.A., Shaher R.M. Tetralogy of Fallot with atresia of the left pulmonary artery // J.Thorac.Cardiovasc.Surg, 1975. - Vol.96, № 3. -P. 458-466.

64. Green G.E., Reppert E.H., Cohlan S.Q. et al. Surgical correction of absence of proximal segment of left pulmonary artery. // Circulation. 1968. - Vol.37 — P. 62-69.

65. Grum C.M., Yarnal J.R., Cook S.A. et al. Unilateral Hyperlucent Lung. Non-invasive Diagnosis of Pulmonary Artery Agenesis. // Angiology. — 1981. -Vol.32-P. 194.

66. Gwinn J.L., Lee F.A. et al. Radiological case of the month . Congenital absence of the right pulmonary artery // Amer.J.Dis.Child. 1969. - Jan. - P. 5-6.

67. Hackett P.H., Creagh C.E., Grover R.F. et al. High-altitude pulmonary edema in persons without the right pulmonary artery // New Engl J.Med. 1980. -Vol.302, № 19.-P. 1070-1073.

68. Hastreiter A.R., D^Cruz I.A., Canter Т.7/ Brit. Heart J. 1966. - Vol.28. - P.722.

69. Hansel J.R., Falor W.H. Congenital absence of a pulmonary artery // Ohio State Med.J. 1976. - Vol.72, № 4. - P. 225-226.1.V >

70. Hirata K., Kyashima. M. et al. Two adult cases of unilateral absence of the right pulmonary artery with markedly different clinicfl presentation // Jpn. Circ.J. -1995. Vol.59. - P. 574-578.

71. Imanaka K., Shimizu S., Matsumoto J. et al. Unilateral absence of pulmonary artery and ventricular septal defect in an infant // Ann.Thorac.Surg. 1998. -Vol.66.-P. 251-252.

72. Isaak S. Kadir, Joyce Thekudan, Anand Dheodar et.al. Congenital unilateral pulmonary artery agenesis and Aspergilloma // Ann. Thorac. Surg. 2002. -Vol.74.-P. 2169-2171.

73. Jaucot J., Bailly J.M., Darras T. et al. Absence of the left pulmonary artery // J.Belge Radiol. 1993. - Vol.76, № 6. - P. 401.

74. Jovanovic M.S., Bernier R., Turmel W. Agenesie isolee de Tartere pulmonaire gauche // Laval medical. 1967. - Vol.38, № 7. - P. 668-671.

75. Kieffer S.A., Amplatz K., Anderson R.C., Lillehei C.W. Proximal interruption of a pulmonary artery // Amer.J.Roentgen. 1965. - Vol.95, № 3. - P. 592-597.

76. Ко Т., Gatz M.G., Reisz G.R. Congenital unilateral absence of a pulmonary artery. A report of tAyo adult cases // Am.Rev.Respir.Dis. 1990. - Vol.141. -P. 795-798.

77. Krall W.R., Ploy-Song-Sang Y. Unilateral Pulmonary Artery Aplasia presenting with chest pain and pleural effusion // South.Med.J. 1980. - Vol.73, № 8. -P. 233-236.

78. Kremer S., Fayemi A.B., Fish B.G. et al. Congenital absence of the left pulmonary artery associated with double-outlet right ventricle // Amer.J.Radiol. -1992.-Vol.158.-P. 1309-1311.

79. Kucera V., Fiser S., Tuma S. et al. Unilateral absence of pulmonary artery: areport on 19 selected clinical cases // Thorac.Cardiovasc.Surgeon. 1982. -Vol.30.-P. 152-158.

80. Kumar A., Sharma S., Desai A., Hansoti R.C. Absente right pulmonary artery with atrial septal defect // Amer.Heart J. 1984. - Vol.108, № 4, part 1. - P. 10371038.

81. Laborde F., Ch.dq'Riberolles, Escande G. et al. Tetralogie de Fallot avec absence1. M / ,congenitale d'une branche pulmonaire // Sem.Hop.Paris. 1983. - Vol.59, № 3. -P. 3043-3046.

82. Lamy P., Anthoine D., Bernadac P. et al. A propos de trois cas d'agenesie arterielle pulmonaire unulaterale totale de Tadulte // Le Poumon et le Coeur. -1971. Vol.27, № 8. - P. 753-768.

83. Landrigan P.L., Purcis I.E., Roy D.E., Cudkowicz L. Cardio-respiratory studies in a patient with an absent left pulmonary artery // Thorax. 1963. - Vol.18. -P. 77-82.

84. Lang I., Kuzmits R.fet al. Pulmonary veno-occlusive disease in a patient with unilateral absence of right pulmonary artery // Chest.- 1988. Vol.93, № 6. -P. 1307-1309.

85. Lantz M.M., Sziklas J.J., Diana D.J. et al. Serial reduction of ventilation in lung with congenital absence of pulmonary artery // Clin.Nuclear.Med. 1995. -Vol.20, №2.- P. 126-127.

86. Lax D., Butto F., Stanley A.L. et al. Occult pulmonary artery associated with failure to thrive and recurrent pneumonia // Angiology. 1989. - September. - P. 849-853.

87. Lesock W.J. Agenesis of the right pulmonary artery // J.Amer.Ostheopath.Ass. -1967. Vol.67, № 4. - P. 412-420.

88. Lorber A., Waisman D., Weintraub Z. Bedside demonstration of the absence of the right pulmonary artery in a premature baby // Intern.J.Cardiol. 1988. -Vol.19.-P. 255-259.

89. Lynch D.A., Higgins C.B. MR imaging of unilateral pulmonary artery anomalies // J.Comp.Assist.Tomography. 1990. - Vol.14, № 2. - P. 187-191.

90. Mahnken A.H., Wildberger J.E., Spuntrup E. et.al. Unilateral absence of the left pulmonary artery associated with coronary-to-bronchial artery anastomosis // J.Thorac.Imaging. 2000. - Vol.15, № 3. - P. 187-190.

91. Mair D.D., Ritter D.G., Danielson G.K. et al. Truncus arteriosus with unilateral absence of a pulmonary artery // Circulation. 1977. - Vol.55, № 4. - P. 641-647.

92. Manhoff L.J., Howe J.S. Absence of the pulmonary artery: a new classification for pulmonary arteries of anomalous origin // Arch.Pathol. 1949. - Vol.48. -P. 155-170.

93. Massumi R.A., Donohoe R.F. Congenital absence versus acquired attenuation of one pulmonary artery // Circulation. 1965. - Vol.35. - P. 436-447.

94. McErlian D.P. Gray B.J., Fitz Gerald M.X. Bronchial artery Embolization in the Control of Massive Haemoptysis. // Br. J. Radiol. 1979. - Vol.52. - P. 558.

95. McKim J.S., and Wiglesworth F.W. Absence of the left pulmonary artery // Am.Heart J. 1954. - Vol.47. - P. 845-859.

96. Mehrotra R., Sharma R., Bhan A., Juneja R. Single lung Rasstelli repair // Ind. Heart J. 1997. - Vol.49, № 2. - P. 201 -203.

97. Mehta A.C., Livingston D.R., Kawalek W. et al. Pulmonary artery agenesis presented as massive hemoptisis-a case report // Angiology. 1987. - Vol.38, № 1. -P. 67-71.

98. Miller J.F. Congenital absence of the right pulmonary artery in a new-born infant // Amer.J.Dis.Child. 1937. - Vol.53. - P. 1268-1272.

99. Mistrot J.J., Bernhard W.F., Rosenthal A., Aldo R. Castaneda. Tetralogy of Fallot with a single pulmonary artery: operativ repair // Ann.Thorac.Surg. -1977. Vol.23, № 3. - P. 249-253.

100. Morales P., Miravet L., Marco V. Agenesis of the right pulmonary artery in a young asymptomatic girl // Eur.Respir.J. 1991. - Vol.4. - P. 1301-1302.

101. Moreno-Cabral R.J., McNamara J.J., Reddy V.J. et al. Unilateral absent pulmonary artery: Surgical repair with a new technique // J.Thorac.Cardiovasc.Surg. 1991. - Vol.102, № 3. - P. 463-465.

102. Morgan J.R. Absence of the right pulmonary artery // Angiology. 1972. -Vol.23, № 6.-P.365-371.

103. Nagara Y., Inden Y., Akimoto Т., Ebina K. Intracardiac repair of tetralogy of Fallot associated with unilateral absence of pulmonary artery // J.Cardiovasc.Surg. 1976. - Vol.17. - P. 248-254.

104. Oakley C., Glick G., McCredie. R.M. Congenital absence a pulmonary artery // Amer.J.Med. -.1963. Vol.34. - P. 264-271.

105. Ohta T. Congenital absence of the right pulmonary artery // Tokai J.Exp.Clin.Med. 1983. - Vol.8, № 1. - P. 97-104.

106. Рас A., Ozme S., Celiker A. et al. Absent pulmonary valve syndrome with agenesis of the left pulmonary artery // Turc.J.Pediatr. 1994. - Vol.36, № 3. - P. 249-253.

107. Pfeffercon J.R., Loser H., Pech G. et al. Absente pulmonary artery // Ped.Cardiol. 1982. - Vol.3. - P. 283-286.

108. Pool P.E., Vogel J.N.K., Blount S.G. Congenital unilateral Absence of a pulmonery artery. The importance of flow in pulmonary hypertension // The Am. J. of Cardiology. 1962. - Vol.10. - P. 706-732.

109. Porstmann W., El-sallab R.A., David H. Pseudo-aplasia of the Right Pulmonary .Artery Associated with Right-sided Aortic Arch // Brit. Heart J. -1967.-Vol. 29.-P. 527-532.

110. Presbitero P., Pedretti E., Orzan F. et al. Absent pulmonary valve syndrome with associated anomalies of the pulmonary blood supply // International J. of Cardiology. 1984. - Vol.6. - P. 587-596.

111. Rabinovich M., ITerrera-de-Leon V., Castaneda A.R., Reid L. Growth and devolopment of the pulmonary vascular bed in patents with or without pulmonary atresia // Circulation. Vol.64, № 6. - P. 1234-1249.

112. Rene M., Sans J., Dominguez J. et al. Unilateral pulmonary artery agenesis presenting with hemoptysis: treatmint by embolization of systematic collaterals // Cardiovasc. Intervent.Radiol. 1995. - Vol.18. - P. 251-254.

113. Rios В., Driscoll D.J., Dan G.McNamara. High-Altitude pulmonary edema with absent right pulmonary artery // Pediatrics. 1985. - Vol.75. - P. 314-317.

114. Roman J., Jones S. Case report: congenital absene of the left pulmonary artery accompanied by ipsilateral emphysema and adenocarcinoma // Am.j.Med. 1995. - Vol.309, №3.-P. 188-190.

115. Rudolph A.M. Congenital diesease of the heart. // Year Book Medical Publishers, I. Chicago. 1974.

116. Sage M.R., Brown J.H. Congenital unilateral absence of a pulmonary artery // Aust.Radiol. 1972. - Vol.16. - P. 228-235.

117. Saltic I.L., Eroglu A.G., Oztunc F. et al. Scimitar syndrome with absence of the right pulmonary artery: a case report // Turkish J.Pediatr. 1999. - Vol.41, № 3. - P. 399-402.

118. Sancho C., Dominguez J., Escalante E. etial. Embolization of an anomalous bronchial artery aneurysm in a patient with agenesis of the left pulmonary artery // J.Vasc.Intervent.Radiol. 1999. - Vol.10, № 8. - P. 1122-1126.

119. Schamroth C.L., Sareli P, Dean H. Combined unilateral pulmonary artery agenesis and contralateral peripheral pulmonary artery stenosis // Clin.Cardiol. -1987.-Vol.10.-P. 363-366.

120. Scheuch R.W., Simon-Gabor M, Weinberg H.R. et.al. Left pulmonary artery agenesis //New Yore State J.Med. 1988. - Vol.88, № 4. - P. 200-201.

121. Schmit P., Grimfeld A. Cas radiologique du mois // Arch.Fr.Pediatr. 1982. -Vol.39. - P. 835-836.

122. Schulze-Neck I., Hausdorf G., Lange P.E. Maldevolopment of conotruncal and aorto-pulmonary septum with absent left central pulmonary artery: anatomical and clinical implications // Brit.Heart J. 1994. - Vol.71. - P. 89-91.

123. Schweisfurth H., Jachmann M., Schoettes C. et al. Absence of the left pulmonary artery in a youhg man with haemoptysis // Monaldi arch.chest dis. -1994. Vol.49, № 3. - P. 211-213.

124. Seibert R., Quoix E., Burghard G. Mise au point a propos d'un cas d'agenesie unilaterale de L'artere pulmonaire // Rev.Pneumol.Clin. 1984. - Vol.40. - P. 135138.

125. Selman-Houssein Sosa E., Ba M., Kratz C. et al. Absence congenitale unilaterale de Tartere pulmonaire // Chir.pediatr. 1987. - Vol.28. - P. 204-208.

126. Shakibi J.G., Rastan H., Nazarian I. et al. Isoleted unilateral absence of the pulmonary artery // Japan Heart J. 1978. - Vol.19, № 3. - P. 439-451.

127. Sherrick D.W., Kincaid O.W., DuShane J.W. Agenesis of a main branch of the pulmonary artery // Am.J.Roentg.Rad.Ther.Nucl. Med. 1962. - Vol.87, № 5. -P. 917-928.

128. Shumacker H.B. Corrective operation for tetralogy of Fallot in presence of side-to- end aorto-left pulmonary artery shunt // J. Thorac.Cardiovasc.Surg. -1974. Vol.67, № 5. - P. 770-773.

129. Singh S.P., Rigby M.L., Astley. Demonstration of pulmonary arteries by contrast injection into pulmonary vein // British Heart Journal. 1978. -Vol.40.-P. 55-57.

130. Singham K.T. Truncus arteriosus communis with possible absence of the right pulmonary artery // Aust.radiol. 1980. - Vol.24. - P. 125-128.

131. Smart J., Pattinson J.N. Congenital absence of left pulmonary artery // British Medical Journal. 1956. - Vol.3. - P. 491-493.

132. Sokolow M., and Lyon T.P. The ventricular complex in right ventricular hypertrophy as obtained by unipolar precordial and limb leads // Am. Heart J. -1949.-Vol.38.-P. 273.

133. Sondheimer H.M., MiGhael^Oliphanf, Bernard Schneider et al. Computerized axial tomography of the chest for visualization of «absent» pulmonery artery // Circulation. 1982. - Vol.65, № 5. - P. 1020-1025.

134. Steinberg I., Dotter C.T., Lukas D.S. Congenital absence of a main branch of the pulmonary artery//J. A.M. A. 1953. - Vol.152, № 13.-P. 1216-1218.

135. Steinberg I. Congenital absence of a main branch of the pulmonary artery // American journal of medicine. 1958. - Vol.24. - P. 559-567.

136. Stiller R.J. Soberman S., Turetsky A. et al. Agenesis of the pulmonary artery: an unusual cause of dyspnea in pregnancy // Am.J.Obstet.Gynecol. 1988. -Vol.158. - P. 172-173.

137. Swan H., Owens J.C., Pool P. et al. Absent left pulmonary artery and right-sided patent ductus arteriosus // Arch.Surg. 1963. - Vol.87. - P. 196-205.

138. Tabakin B.S., Hanson J.S., Adhikari P.K., Miller D.B. Physiologic studies in congenital absence of the left main pulmonary artery // Circulation. 1960. -Vol.22.-P. 1107-1111.

139. Taguchi Т., Ikeda K., Kume K., Nagasaki A. et al. Isolated unilateral absence of left pulmonary artery with peribronchial arteriovenous malformation showing recurrent hemoptysis // Pediatr.Radiol. 1987. - Vol.17. - P. 316-318.

140. Thomas H.W.: Congenital Cardiac Malformations. // J. Tech. Methods. 1941. -Vol.21.-P. 58.

141. Thomas J.M., Rajagopal S., George S. et al. Diagnosis of proximal interruption or right pulmpnary artery by transoesophageal echocardiography // Indian Heart J. 1998. - Vol.50, № 1. - P. 83-84.

142. Thompson J.A., Stephen A.L., H.Page Mauck. Absence of the left pulmonary artery. Anomalous collateral from the coronary artery to affected lung // Amer.Heart J. 1986. - Vol.111, № 2. - P. 418-420.

143. Toews W.H., Pappas G. Surgical managment of absent right pulmonary with associated pulmonary hypertension 11 Chest. 1983. - Vol.84, № 4. - P. 497-499.

144. Turinetto В., Coli G., Donati A. et al. Absent right pulmonary artery complicating tetralogy of Fallot // J.Cardiovasc.Surg. 1975. - Vol.16. - P. 322326.

145. Vergauwen S., Bracke P., De Schepper A. Unilateral absence of a pulmonary artery // J.Belge.Radiol. 1998. - Vol.81, № 5. - P. 254.

146. Vieweg WVR., Conte RS., Schillaci RF. Isolated agenesis of the right pulmonary artery terminating in pneumonia in a young adult // Med. Ann.of the District of Columbia. 1974. - Vol.43, № 9. - P. 457-459.

147. Vijayaraghavan G., Sukumar I.P., Stanley Yohn et al. Absent left pulmonary artery with left arch and subaortic stenosis // Indian Heart J. 1976. - Vol.28, № 4. - P. 247-250.

148. Viola A.R., Abbate E.N. Respiratory function and effective collateral flow 8 years after ligation of the left pulmonary artery // Amer.Rev.Resp.Dis. 1973. -Vol.108. - P. 1216-1220.

149. Wallsh E., Reppert E.H., Doyle E., Spencer F.C. «Absent» left pulmonary artery with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1968. - Vol.55, № 3. - P. 333-336.

150. Werber J., Ramilo J.L., Harris V.J. Unilateral absence of a pulmonary artery // Chest. 1983. - Vol.84, № 6. - P. 729-732.

151. Williams G.D., Dungan W.T., Campbell G.S. Surgical treatment of tetralogy of Fallot with unilateral absence of a pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. -1972. Vol.14, № 5. - P. 483-493.

152. Worms A.M., Ravault M.C., Dambrine P. et al. Malformations cardiovasculares associees a la tetralogie de Fallot // Arch. Mai. Coeur. 1983. -Vol.76, №5.-P. 591-600.

153. Wu C., Balcon R. et al. Absente left pulmonary artery, right-sided aortic arch and patent ductus arteriosus with right to left shunt // Am. J. Cardiol. 1964. -Vol.14. - P. 702-708.

154. Wyman S.M. Congenital absence of a pulmonary artery: Its demonstration by roentgenography // Radiology. 1954. - Vol.62, № 3. - P. 321-328.

155. Yarnal J.R., Grum C.M., Cook S.A. et al. Agenesis of the right pulmonary artery //New Engl. J. Med. 1980. - Vol.303, № 15. - P. 884-885.

156. Yip A.S.B., Chow W.H., Lee D.F.M. et al. Mitral valve prolaps causing severe mitral regurgitation in a patient with absent right pulmonary artery // Clin.Cardiol. 1995. - Vol.18. - P. 424-425.

157. Yoshimichi K., Hiromi K., Shuichi H. et. al. Surgery for unilateral absence of pulmonary artery using autologous tissue // Ann. Thorac. Surg. 2003. - Vol. 76. -P. 1281-1283.

158. Zhang G-Ch., Wang Z-W., Zhang R-F. et al. Surgical repair of patients with tetralogy of Fallot and unilateral absence of pulmonary artery // Ann.Thorac.Surg. 1997. - Vol.64. - P. 1150-1153.