Показания и результаты протезирования системного атриовентрикулярного клапана у больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Хасиев Сармат Геннадиевич

• Хасиев Сармат Геннадиевич
• кандидат наук
• 2022

Оглавление диссертации кандидат наук Хасиев Сармат Геннадиевич

Оглавление

Список сокращений

Введение

Глава 1. Литературный обзор

1.1. История развития хирургии КТМС

1.2. Анатомо - физиологические и гемодинамические предпосылки к развитию АВ - недостаточности

1.3. Естественное течение. Клинические проявления и диагностика

1.4. Показания и результаты протезирования системного АВ-клапана

1.5. Обсуждение

1.6. Заключение

Глава 2. Материалы и методы

2.1. Методы исследования

2.2. Методы статистического анализа

2.3. Предоперационная клиническая характеристика групп пациентов

Глава 3. Результаты собственных исследований

3.1. Непосредственные результаты

3.2. Анализ осложнений. Клинические примеры

Глава 4. Отдаленные результаты протезирования системного АВ -клапана

4.1. Отдаленная выживаемость

4.2. Свобода от реопераций

4.3. Свобода от нарушений ритма

4.4. Оценка качества жизни

4.5. Клинические примеры

Глава 5. Обсуждение

Заключение

Выводы

Практические рекомендации

Список литературы

Список сокращений

АВ - атриовентрикулярный АЖ - артериальный желудочек АК - артериальный клапан Ао - аорта

ВЖ - венозный желудочек

ВК - венозный клапан

ВПС - врожденный порок сердца

ГСД - градиент систолического давления

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИК - искусственное кровообращение

КТМС - корригированная транспозиция магистральных сосудов

КТП - кардиотоническая поддержка

ЛА - легочная артерия

ЛЖ - левый желудочек

МЖП - межжелудочковая перегородка

МПП - межпредсердная перегородка

НУП - натрийуретического пептида

ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии

ПЖ - правый желудочек

ТК - трикуспидальный клапан

ФВ - фракция выброса

ФК - фиброзное кольцо

ФК NYHA - функциональный класс Нью-Йоркской Ассоциации кардиологов ЭКГ - электрокардиография ЭКС - электрокардиостимулятор Эхо-КГ - эхокардиография

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Показания и результаты протезирования системного атриовентрикулярного клапана у больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов»

ВВЕДЕНИЕ

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) относится к наиболее тяжелым и редким врожденным порокам сердца (ВПС), частота которого по данным клинических исследований составляет 0.4-0.6% всех ВПС (Зиньковский М.Ф., 2009; Singh A., 2016). Частота встречаемости порока по анатомическим материалам Abbot составляет 4.9%. В большинстве случаев у таких пациентов обнаруживаются и другие сердечные аномалии, такие как дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, отхождение магистральных сосудов от правого желудочка и др. (Brida M., 2018; Liu R., 2020). При редко встречающейся изолированной форме порок в первые годы жизни часто протекает бессимптомно и клинически проявляется при присоединении нарушений ритма, сердечной недостаточности или выраженной недостаточности системного (анатомически трикуспидального) клапана (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1996). В частности отмечается, что системный атриовентрикулярный клапан (АВ-клапан) нередко имеет морфологию, свойственную клапану при аномалии Эбштейна, что в свою очередь ведет к регургитации и объемной перегрузке системного правого желудочка (Brida M., 2018).

Общепринятыми методиками коррекции патологии АВ-клапана являются реконструктивные операции или протезирование. Первые имеют ряд преимуществ, а именно: сохранение клапанных и подклапанных структур, геометрии желудочка, отсутствие необходимости приема антикоагулянтов. При необходимости, протезирование лучше выполнять в более взрослом возрасте, когда кольцо системного АВ-клапана имеет достаточно большой размер (Fillipov A.A., 2016). И, хотя протезирование клапана сопряжено с развитием осложнений, таких как полная поперечная блокада, парапротезная фистула и др. (Deng L., 2018), все же ряд авторов считает протезирование системного АВ-клапана методом выбора при лечении данной группы больных, особенного при наличии его дисплазии (Hraska V., 2005; Schreptong S.,2009). Отмечается также, что

протезирование АВ-клапана приводит к улучшению функции системного желудочка сердца, а также снижает риск развития сердечной недостаточности (Fillipov A.A., 2016). Рядом авторов отмечается большая частота повторного появления регургитации на системном клапане после пластической реконструкции, чем после протезирования (Deng L., 2018).

В некоторых случаях недостаточность системного АВ -клапана усугубляется присоединением инфекционного эндокардита (ИЭ), предпосылками для развития которого являются гемодинамические изменения с увеличением скорости и турбулентным характером трансклапанного потока с механическим повреждением эндотелия створок (Подзолков В.П., 2008). Следует отметить, что ведущие клиники мира располагают небольшими сериями наблюдений подобных операций у пациентов с КТМС (Graham T.P., 2000, Beauchesne L.M., 2002).

Несмотря на то, что реконструктивные вмешательства на клапанах сердца признаны основными и по данным литературы они выполняются более чем в половине случаев при врожденной патологии, в клинической практике все же встречаются такие аномалии, при которых восстановительные операции невозможны. Часто такие врожденные аномалии клапанов сердца встречаются при КТМС. В современной литературе имеется небольшое количество работ, посвященных результатам операций на системном АВ-клапане при КТМС, в том числе по протезированию, в связи с чем анализ нашего опыта представляет собой определенный интерес.

Резюмируя вышеприведенные факты, следует отметить, что проблема лечения недостаточности системного АВ-клапана у больных с КТМС до сих пор актуальна. Вместе с этим остаются нерешенными вопросы, касающиеся как определения сроков, четких показаний к выполнению операции.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Определить показания, изучить непосредственные и отдаленные результаты протезирования системного атриовентрикулярного клапана у больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Определить показания и критерии отбора больных к выполнению протезирования системного атриовентрикулярного клапана при корригированной транспозиции магистральных сосудов.

2. Изучить непосредственные результаты после протезирования системного атриовентрикулярного клапана при корригированной транспозиции магистральных сосудов.

3. Изучить отдаленные результаты после протезирования системного атриовентрикулярного клапана при корригированной транспозиции магистральных сосудов.

4. Выявить причины повторных вмешательств на системном АВ-клапане после его протезирования.

ПРЕДМЕТ ИССЛЕДОВАНИЯ

В работе изучены непосредственные и отдаленные результаты операций протезирования системного АВ-клапана при КТМС (клинический материал более 45 случаев).

НАУЧНАЯ НОВИЗНА И ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

ДИССЕРТАЦИИ

Впервые в нашей стране собран и анализирован клинический материал по протезированию системного АВ-клапана у больных с КТМС. Разработан протокол обследования пациентов до и после выполнения протезирования системного АВ-клапана, а также изучены непосредственные и отдаленные результаты вмешательств. На основании проведенной работы определены оптимальные сроки и показания к выполнению протезирования системного АВ-клапана. Проанализированы осложнения в послеоперационном периоде и выявлены факторы риска повторных вмешательств на системном АВ -клапане.

1.1.

Глава 1. Литературный обзор. История развития хирургии КТМС.

Патология клапанов сердца при врожденных пороках сердца включает в себя обширный спектр аномалий, как первичных, так и возникших вторично, при этом выбор типа вмешательства при каждой из них не всегда бывает однозначным. К таким проблемам относится выбор хирургической тактики при недостаточности системного (трикуспидального) АВ-клапана у пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов.

Рис.1. Иллюстрация КТМС из атласа Baron von Rokitansky.

Die Defecte der Scheidewände des Herzens. Vienna: Braumuller; 1875.

Первое описание порока было сделано Baron von Rokitansky в 1875 году [1 -3] (Рис.1). B 50-х годах прошлого века W. Walker впервые выполнил пластику ДMЖП при CTMC. B нашей стране подобная операция была выполнена в 1963 году Бураковским B^. C развитием хирургической техники и ростом интереса к врожденным порокам сердца и, в частности, к CTMC, предлагались новые методики лечения. Tак, в 1978 году для пациентов с CTMC в сочетании с ДMЖП и стенозом легочной артерии T.Yagihara предложил одновременное выполнение операции Senning и операции Rastelli, так называемое, «двойное переключение» или double switch, которое впервые было выполнено в 1989 году Y.Imai, а через год, в 1990 году, M.N. Ilbawi с соавторами окончательно ввели в практику эту технику. Основная идея данной методики - возврат к гемодинамике, где роль системного желудочка выполняет анатомически левый желудочек. Этого можно достичь, выполнив предсердное «переключение» (операции A. Senning 1958 или W.Mustard 1963 год) с последующим артериальным «переключением» при отсутствии стеноза ЛA или выполнив операцию Rastelli при стенозе ЛA. Di Donato с соавторами в 1992г. описали использование данного вида операций у пациентов с situs inversus и ^TMC.

1.2. Анатомо - физиологические и гемодинамические предпосылки

к развитию АВ недостаточности.

КТМС (Ь-ТМС, врожденная КТМС) - порок сердца, характеризующийся нарушением взаимоотношения между предсердным и желудочковым, а также между желудочковым и артериальным сегментами сердца, т.е. атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантностью [1 - 6]. При этом пороке левое предсердие дренируется через трикуспидальный клапан (ТК) в анатомически правый (системный) желудочек (ПЖ), от которого отходит аорта, а правое предсердие - в анатомически левый желудочек, от которого отходит легочной ствол [1, 3, 7].

Рис. 2. Корригированная транспозиция магистральных сосудов при левокардии (А), мезокардии (В) и декстракардии(С). Said, World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery, 2010. Ао-Аорта, ЛА-легочная артерия, АЖ-артериальный желудочек, ВЖ-венозный желудочек.

Такое сочетание встречается при situs solitus и situs inversus и невозможно при предсердном изомеризме, т.к. при этом структуры одной половины сердца будут обязательно конкордантны, а другой - обязательно дискордантны [3].

Рис.3. Взаиморасположение аорты (Ао) и легочной артерии (ЛА). Вид сверху, предсердия удалены. Аорта расположена спереди и слева по отношению к легочной артерии. M Said et.al., World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2011. Ао-аорта, ЛА-легочная артерия, ТК-трикуспидальный клапан, МК-митральный клапан.

Согласно исследованиям ряда авторов [8 - 12], нарушение взаимоотношения желудочков происходит на стадии формирования сердечной петли. Последняя изгибается влево (Ъ - петля), при этом верхушка сердца бывает направлена не влево, как в норме, а вправо. Первичный АВ - канал в свою очередь соединяется с той частью желудочковой петли, из которой в дальнейшем, по - видимому, формируется анатомически левый желудочек, тогда как анатомически правый формируется из дистальной части сердечной трубки. Отходящие от желудочков магистральные сосуды, в норме совершающие перекрест, идут параллельно друг другу, причем аорта располагается спереди и слева по отношению к легочному стволу [1, 3, 7] (Рис.2, 3). За счет инверсии желудочков и межжелудочковой перегородки меняется и расположение проводящей системы сердца [2, 3, 13 - 16].

Рис.4. Анатомия проводящей системы при КТМС. На рисунке показано наличие двух АВ-узлов, ход проводящей системы сердца, обусловленный инверсией желудочков. Baruteau AE et.al., J Am Heart Assoc. 2017.

Часто при КТМС имеется второй, аномально функционирующий АВ узел, расположенный между митральным клапаном и клапаном легочной артерии ниже устья ушка правого предсердия, который дает начало пучку Гиса [2, 14] (Рис.4). Аномалия ткани атриовентрикулярной зоны препятствует нормальной

проводимости. Нетипичный ход проводящих путей сердца, а также развивающийся кардиосклероз и фиброз распространяются на проводящую систему сердца и часто приводят к полной атриовентрикулярной блокаде сердца [17,18].

ТК (системный АВ-клапан) является достаточно сложной структурой сердца, включающей в себя створки клапана, фиброзное кольцо, комиссуры, сосочковые мышцы и отходящие от них сухожильные хорды. ТК прикрепляется к межжелудочковой перегородке, в то время как митральный - в области контакта межпредсердной и межжелудочковой перегородок (Рис.5).

Рис.5. На снимке выделено и показано место прикрепления венозного и системного АВ клапанов при КТМС. Место прикрепления системного клапана находится ниже, чем венозного. M Said et.al., World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2011) ВК-венозный клапан, АК-артериальный клапан, МЖП-межжелудочковая перегородка.

Створки клапана, как и в нормальном сердце, названы по своему расположению - передняя, задняя, септальная; комиссуры в соответствии с этим

также делятся на передне - заднюю, задне - септальную, передне - септальную. Передняя и задняя створки располагаются выше септальной, при этом, передняя створка покрывает большую часть отверстия трикуспидального клапана. В непосредственной близости от трикуспидального клапана, как в нормальном сердце, так и при КТМС, располагаются элементы проводящей системы, что необходимо учитывать при проведении вмешательств в данной области.

Число хорд, поддерживающих ТК, широко варьирует, составляя в среднем около 25. Различают 5 типов хорд: 1) веерообразные, прикрепляющиеся к комиссурам; 2) хорды шероховатой зоны; 3) хорды свободного края; 4) глубокие хорды; 5) базальные хорды. Глубокие хорды - это короткие хорды, прикрепляющиеся к шероховатой зоне. Базальные хорды - это хорды, отходящие непосредственно от миокарда и прикрепляющиеся к основанию створок, вблизи фиброзного кольца [19, 20].

Среди сосочковых мышц выделяют две постоянные мышцы. Одна из них -передняя папиллярная мышца, от которой отходят хорды передней створки ТК. Эта мышца отходит от перегородочно-краевой трабекулы. Реже передняя папиллярная мышца прикрепляется к средней части створки. Вторая постоянная мышца называется мышцой Ланцизи, которая в составе группы мелких мышц располагается на межжелудочковой перегородке. Эти мышцы дают начало хордам септальной створки, которая является важным ориентиром для хирурга, так как ее основание является проекцией правой ножки пучка Гиса. Задняя створка поддерживается многочисленными небольшими сосочковыми мышцами, отходящими от свободной и перегородочной стенок правого желудочка, либо хордами, исходящими непосредственно из стенки желудочка [1 - 3, 21].

Анатомической особенностью является то, что несмотря на системную позицию, ПЖ кровоснабжается от правой коронарной артерии, в связи с чем больше подвержен проявлениям недостаточности коронарного кровотока [22, 23]. При системной нагрузке толщина стенки правого желудочка становится равной толщине стенки левого, при том, что в норме она обычно составляет 4-5 мм. Это в

свою очередь может приводить к относительной коронарной недостаточности [24,

Ряд авторов отмечает морфологическое сходство системного АВ-клапана при КТМС с трикуспидальным клапаном (ТК) при аномалии Эбштейна [2, 26 - 28]. Как и при классической аномалии Эбштейна, задняя и перегородочная створки наиболее часто смещены в направлении верхушки сердца, в таких случаях они резко истончены, деформированы, часто не имеют хорд и прикреплены к эндокарду желудочка. Передняя створка обычно резко увеличена в размерах, так как является единственно функционирующей, с укороченными и утолщенными сухожильными хордами. Различия заключаются в том, что при КТМС встречается расщепление передней створки АВ-клапана, при этом размер морфологически правого желудочка уменьшен или нормальный и увеличивается в поздние сроки естественного течения порока [27, 29 - 31] (Рис.6).

25].

Рис.6. Морфология системного АВ-клапана. Вскрыты полости ПЖ (1) и ЛП (3). Красной пунктирной линией отмечено фиброзное кольцо АВ-клапана (2), синей -линия прикрепления его створок. В рамку взята атриализованная часть стенки ПЖ (5). 4-овальная ямка. Wallis et.al., Orphanet Journal of Rare Diseases,2011.

КТМС в большинстве случаев сочетается с другими врожденными пороками сердца. Так, наиболее часто встречающимся пороком является ДМЖП (75 - 80%), преимущественно перимембранозный. Второй по частоте порок - обструкция выводного отдела венозного желудочка (35 - 71 %), часто в сочетании с ДМЖП. Третье место по встречаемости принадлежит недостаточности системного АВ -клапана (24 - 46%). Нарушения ритма сердца встречаются у 5-40% пациентов с КТМС. Частота развития этих нарушений возрастает с годами. У 5-10% пациентов полная поперечная блокада сердца отмечается уже при рождении [ 32 -35].

Анатомические и гемодинамические особенности порока предрасполагают к развитию недостаточности системного АВ-клапана. Так, филогенетически сформированные для работы в условиях низкого сопротивления системный (анатомически правый) желудочек и системный (анатомически трикуспидальный) клапан не способны длительное время выдерживать такую нагрузку, что приводит к их недостаточности [2, 14, 28, 36, 37]. В литературе нет однозначного ответа на вопрос: что первично - недостаточность системного АВ-клапана или дилатация и недостаточность системного желудочка, вместе с тем их сочетание формирует порочный круг [ 34, 35, 38, 39].

В ряде работ отмечается, что частота возникновения и степень выраженности недостаточности системного АВ -клапана увеличивается с возрастом, и это может стать основным фактором развития сердечной недостаточности и увеличения смертности [29, 40 - 43]. Также высока вероятность появления недостаточности артериального АВ-клапана после ранее выполненной коррекции сочетанных ВПС при КТМС, которая по данным Подзолкова В.П. и соавт. [44] и Stark J., Pacifico A.D. [45] развивается у 55 - 75% больных. Отмечено возрастание риска возникновения осложнений, к наиболее грозным из которых относятся инфекционный эндокардит и острая сердечная недостаточность из-за тотальной некомпетентности системного АВ-клапана [46].

Многие авторы отмечают влияние межжелудочковой перегородки и венозного желудочка на функцию системного желудочка и системного АВ -клапана [47 - 51].

Buber J. и соавт. [48] провели ретроспективный анализ, целью которого было определить влияние геометрии и конфигурации межжелудочковой перегородки на функцию системного АВ-клапана и системного желудочка у пациентов с КТМС и кондуитом между венозным желудочком и легочной артерией. В исследовании было отмечено, что трикуспидальный клапан при КТМС в отличие от митрального прикрепляется к межжелудочковой перегородке, и изменения последней влекут за собой нарушение нормального функционирования трикуспидального клапана [48, 49]. По их мнению, повторные операции по причине стеноза кондуита (операция Danielson, реимплантация кондуита и др.) между ЛЖ-ЛА или снятие манжеты после суживания легочной артерии приводят к смещению межжелудочковой перегородки в сторону венозного желудочка сердца, нарушая коаптацию створок ТК, тем самым усиливая явления недостаточности ТК и системного желудочка. Авторами был представлен анализ историй болезни 38 пациентов с ранее имплантированным кондуитом, в 23 из которых было выполнено вмешательство по причине стеноза кондуита. У 15 оперированных пациентов после повторных операций отмечалось усиление недостаточности системного АВ клапана, преимущественно, за счет расширения фиброзного кольца ТК, смещения межжелудочковой перегородки в сторону венозного желудочка и увеличения сферичности артериального желудочка. Erek E. и соавт. [51] опубликовал описание случая, в котором пациенту была проведена повторная имплантация кондуита по причине его стеноза, повлекшая за собой развитие выраженной недостаточности системного АВ-клапана. Градиент давления на кондуите до вмешательства составил 114 мм рт.ст, после реоперации - 36 мм рт.ст. В целях снижения степени недостаточности было выполнено суживание легочной артерии, градиент давления при этом составил 54 мм рт.ст. После этого отмечено уменьшение степени недостаточности артериального АВ -клапана до умеренной. Авторы отмечают, что давление в венозном желудочке <60% от системного является фактором риска развития недостаточности системного АВ-клапана и дилатации системного желудочка. Этими же авторами

предполагается, что применение кондуитов меньшего диаметра приводит к улучшению функции артериального АВ-клапана.

1.3. Естественное течение. Клинические проявления и диагностика.

Естественное течение КТМС, в особенности, изолированной ее формы долгое время остается бессимптомным, развитие клинической симптоматики связано с:

1. Формированием и прогрессированием АВ - блокады сердца [52];

2. Формированием и прогрессированием недостаточности системного АВ -клапана, которая наблюдается у 35 - 82% больных [53 - 56].

3. Снижением сократительной способности системного желудочка сердца;

4. Сопутствующими пороками сердца.

Риск развития полной АВ - блокады растет с каждым годом на 2%, при этом примерно половина взрослых пациентов с КТМС имеет нормальное строение проводящей системы сердца [2, 6, 57, 58].

Несколько многоцентровых исследований выявили, что к 45 годам половина больных с КТМС и ассоциированными ВПС и 1/3 пациентов с изолированной формой КТМС имеют недостаточность системного желудочка, при этом в изолированном варианте течения желудочек способен выдерживать системную нагрузку, затем после 2 декады жизни происходит ухудшение его функции [57 -59].

Prieto и соавт. [26] представили данные о 40 пациентов с КТМС, среди которых 28 были оперированы. Авторами было подмечено, что независимым фактором риска летальности явилась умеренная или выраженная недостаточность системного желудочка. Во всей когорте больных 20-летняя выживаемость составила 93% у пациентов без недостаточности, 43% - у пациентов с недостаточностью системного желудочка сердца.

Huhta и соавт. [60] в своей работе продемонстрировали результаты естественного течения КТМС у 107 пациентов. Авторами отмечено, что снижение

выживаемости прямо корреллировало со степенью недостаточности системного АВ-клапана, выживаемость в течение 5 лет составила 70%, в 10 лет - 64%.

В тех случаях, когда КТМС не сочетается с другими внутрисердечными аномалиями, клиническая картина бывает скудной, а жалобы пациентов неспецифичными [61, 62]. Выраженность клинических проявлений определяет наличие сопутствующих пороков сердца и их влияние на гемодинамику.

Недостаточность системного АВ-клапана при КТМС проявляется так же, как и митральная недостаточность в нормальном сердце [32, 63 - 65]. Клинические проявления зависят как от степени и длительности недостаточности, так и от выраженности компенсаторных механизмов. Продолжительная по времени недостаточность АВ -клапана приводит к развитию дисфункции системного желудочка (анатомически, правого), признаками которой могут быть одышка и снижение толерантности к физическим нагрузкам. При нарастании застойных явлений появляются сердечная астма и одышка в покое. Увеличение полости левого предсердия может привести к развитию бронхообструктивного синдрома из-за сдавления крупных бронхов, а также к нарушениям ритма сердца вплоть до фибрилляции предсердий. При длительном течении недостаточности возможно появление «сердечного горба», развивается правожелудочковая недостаточность, проявляющаяся отеками нижних конечностей, появлением тяжести в правом подреберье из-за растяжения капсулы печени, транссудацией в брюшную полость [66, 67]. При осмотре больных обращает на себя внимание наличие цианоза, который может говорить о стенозе легочной артерии и ДМЖП; при физикальном обследовании можно выявить брадикардию, акцент второго тона у основания сердца, связанный с передним расположением аорты, а также шумы при аускультации, связанные с наличием ДМЖП, стеноза легочного ствола или недостаточности системного АВ-клапана [2, 14, 27, 68]. При этом шум недостаточности системного АВ-клапана может быть ошибочно принят за шум ДМЖП ввиду того, что точка выслушивания максимально громкого шума обычно располагается в IV межреберье у грудины [17].

Ввиду особенностей анатомии, а именно - инверсии желудочков и зеркальным расположением проводящих путей сердца в сравнении с нормой, на ЭКГ нередко

регистрируется удлинение интервала Р-О, от блокады I степени до полной поперечной блокады сердца, а также зубцы О в III, ЛУБ и правых грудных отведениях и их отсутствие в левых отведениях, что может быть расценено как нижний инфаркт миокарда [2, 14 - 16, 18, 27, 66, 69] (Рис.7).

Рис.7. Изменения на ЭКГ, характерные для КТМС. Отмечаются зубцы Q в отведениях III, AvF и V1. Wallis et.al., Orphanet Journal of Rare Diseases,2011

Эхокардиография сердца является наиболее доступным и достаточно информативным методом диагностики многих врожденных пороков сердца [70, 71]. Наиболее информативна ЭХО-КГ картина из апикальной четырехкамерной позиции: инвертированное положение септальных створок обоих АВ-клапанов, септальная створка правого АВ-клапана крепится выше септальной створки левого АВ-клапана; отсутствует нормальный перекрест аорты и легочного ствола, оба сосуда идут параллельно друг другу, аорта располагается спереди и слева, легочный ствол - сзади и справа [2, 70, 72, 73] (Рис.8).

Рис.8. ЭХО-КГ в 4-хкамерной позиции. На снимке выведены полости анатомически правого желудочка (RV), левого желудочка (LV), правого (RA) и левого (LA) предсердий. Mohan J., Indian Heart Journal, 67, 2015.

Для оценки степени регургитации определяют ширину ее струи ( Vena Contracta) в режиме цветного допплера: при легкой степени ее ширина составляет меньше 3 мм, при тяжелой - больше 7 мм. В субкостальной позиции оценивают размеры ДМЖП и скорость кровотока через него [2, 72, 74].

1.4. Показания и результаты протезирования системного АВ-клапана.

Основным показанием (I класс показаний) к проведению вмешательства на системном АВ-клапане считается наличие регургитация 2-4 степени с изменением подклапанного аппарата, не позволяющим выполнить его реконструкцию, и ее прогрессирование, а также II-III класс сердечной недостаточности по NYHA [1,75]. Prieto Ь.Я.и соавторы [26] провели статистический анализ, который определил, что недостаточность системного АВ -клапана является значимым фактором риска неблагоприятного исхода (р=0,01). Предоперационное значение фракции выброса системного желудочка также оказывает влияние на исход операции. Ряд авторов считает, что проводить вмешательство на системном АВ-клапане необходимо до того, как фракция выброса будет ниже 40%. В этом случае, с большей степенью вероятности следует ожидать улучшения функции системного желудочка в раннем и позднем послеоперационном периоде, снижения показателей смертности от кардиальных причин [29, 38, 76 - 78].

Высказывается предположение, что проводить оперативное вмешательство на системном АВ-клапане необходимо в ранние сроки после появления первых признаков недостаточности или в целях предупреждения ее развития [29, 79, 80]. При этом необходимо принимать во внимание возраст пациентов. По мнению ряда авторов, рекомендуется выполнять операцию протезирования в возрасте 1217 лет, когда диаметр клапанного кольца сопоставим с таковым у взрослых [14, 29, 76, 80]. В литературе также описаны случаи протезирования системного АВ-клапана у детей первого года жизни. Так, Asada D. и соавт. [81] представили случай успешного протезирования измененного по типу аномалии Эбштейна системного АВ-клапана у ребенка 3-х месяцев с КТМС. Механический клапан ATS-AP диаметром 16 мм был имплантирован в трубку из PTFE, диаметром 20 мм и длиной 7 мм. Дистальный размер трубки был уменьшен до 17 мм, а затем конструкция была имплантирована в позицию системного АВ -клапана таким

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Хасиев Сармат Геннадиевич, 2022 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Rokitansky von KF. Die Defekte der Scheidewände des Herzens: PathologischAnatomische Abhandlung. Vienna: Braumuller W, 1875:83-86.

2. Wallis G.A., Debich-Spicer D., Anderson R.H. Congenitally corrected transposition. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2011; 6:22. DOI:10.1186/1750-1172-6-22

3. Wilkinson J.L., Anderson R.H. Anatomy of Discordant Atrioventricular Connections. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2010; 2(1); 43-53.

DOI: 10.1177/2150135110383878

4. Liu R., Pang K., Li S., Zhang B., Rui L., Lin Y. et al. The fate of congenitally corrected transposition of the great arteries unoperated before adulthood. Ann Thorac Surg. 2020 Nov 11; S0003-4975(20)31897-X

DOI: 10.1016/j.athoracsur.2020.10.025.

5. Brida M., Diller G.P., Gatzoulis M.A. Systemic Right Ventricle in Adults With Congenital Heart Disease Anatomic and Phenotypic Spectrum and Current Approach to Management. Circulation. 2018; 137: 508-518.

DOI: 10.1161/CIRCULATI0N AHA. 117.031544

6. Mongeon F.P., Connolly H.M., Dearani J.A., Li Z., Warnes C.A. Congenitally corrected transposition of the great arteries ventricular function at the time of systemic atrioventricular valve replacement predicts long-term ventricular function. Journal of the American College of Cardiology. 2011; 57(20): 2008-2017.

DOI: 10.1016/j.jacc.2010.11.021

7. Iriart X., Roubertie F., Jalal Z., Thambo J.B. Quantification of systemic right ventricle by echocardiography. Arch. Cardiovasc. Dis. 2016; 109(2): 120-7.

DOI: 10.1016/j.acvd.2015.11.008

8. Anderson R.H., Arnold M.B., Janes R.S. D-bulboventricular loop with L-transposition in situs inversus. Circulation. - 1972. - V. 46. - Р. 193-199.

DOI: 10.1161/01.cir.46.1.173

9. Becker A.E., Anderson R.H. The atrioventricular conduction tissues in congenitally corrected transposition. Embryology and teratology of the heart and the great arteries. Leiden: University Press, 1978. - P. 29-42.

DOI : 10.1016/j. athoracsur.2003.12.006.

10. De La Cruz M.V., Anselmi G., Cisneros F., et al. An embryologic expla nation for the corrected transposition of the great vessels: Additional description of the main anatomic features of this malformation and its varieties. Am. Heart J. - 1959. - V. 57. -P. 104-117.

DOI: 10.1016/0002-8703(59)90360-6.

11. De la Cruz M.V., Miller B.L. Double -inlet left ventricle. Two pathologi cal specimens with comments on the embryology and on the relation to single ventricle. Circulation. - 1968. - V. 37. - P. 249-262.

DOI: 10.1136/hrt.35.3.292.

12. De La Cruz M.V., Pio de Rocha J. An ontogenetic theory for the explanation of congenital malformations involving the truncus and conus. Am. Heart J. - 1956. - V. 51. - P. 782-805.

DOI: 10.1016/s0002-8703(56)80013-6

13. McCombe A., Touma F., Jackson D., Canniffe C., Choudhary P., Pressley L. et al. Sudden cardiac death in adults with congenitally corrected transposition of the great arteries. Open Heart 2016; 3: e000407.

DOI: 10.1136/openhrt-2016-000407.

14. Huhta J. The natural history of congenitally corrected transposition of the great arteries. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2011; 2(1): 59-63. DOI: 10.1177/2150135110387620

15. Kasar T., Ayyildiz P., Tunca Sahin G., Ozturk E., Gokalp S., Haydin S. Rhythm disturbances and treatment strategies in children with congenitally corrected transposition of the great arteries. Congenit Heart Dis. 2018; 13(3):450-457.

DOI: 10.1111/chd.12595

16. Kapa S., Vaidya V., Hodge DO., McLeod CJ., Connolly HM., Warnes CA. Right ventricular dysfunction in congenitally corrected transposition of the great arteries and risk of ventricular tachyarrhythmia and sudden death. Int J Cardiol. 2018; 258 (1):83-89.

DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.01.107.

17. Бокерия Л.А., Григорян Ш.Г., Шаталов К.В. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Детские болезни сердца и сосудов. 2005; 4: 12-25.

18. Imai Y., Seo K., Aoki M., Shin'oka T., Hiramatsu K., Ohta A. Double - switch operation for congenitally corrected transposition. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surdg. Pediatric card. Surag. Annu. 2001; 4:16-33.

PMID: 11460983

19. Марченко С.П., Старчик Д.А., Бадуров Р.Б., Хубулава А.Г., Аверкин И.И., Хубулава Г.Г. Хирургическая анатомия трикуспидального клапана. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2007; 2: 7-12.

20. Sylva M., van den Hoff M.J., Moorman A.F. Development of the human heart. Am J Med Genet A. 2014; 164 A (6): 1347-71.

DOI: 10.1002/ajmg.a.35896.

21. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия сердца. Т.2. Врожденные пороки сердца и патофизиология кровообращения. - 2-е изд., - М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2009.

22. Hauser H., De Benedetti E., Urban P. CT coronary angiogram: state of the art in 2009. Rev Med Suisse. 2009; 5(193):532-4, 536-7.

PMID: 19374051

23. Hauser M., Meierhofer C., Schwaiger M., Vogt M., Kaemmerer H., Kuehn A. Myocardial Blood Flow in Patients With Transposition of the Great Arteries: Risk Factor for Dysfunction of the Morphologic Systemic Right Ventricle Late After Atrial Repair. Circ J. 2015; 79(2):425-31.

DOI: 10.1253/circj.CJ-14-0716

24. Warnes C.A. Adult congenital heart disease: importance of the right ventricle.

Journal of the American College of Cardiology. 2009; 54 (21); 1903-10:

DOI: 10.1016/j.jacc.2009.06.048

25. Stern D.R., Steiner C., Bello R.A., Sutton N., Spevack D.M., Leyvi G. et al. Congenitally corrected transposition of the great arteries and concomitant coronary artery and valvular disease in the adult patient. CongenitHeartDis. 2010; 5(6):629-34. DOI: 10.1111/j.1747-0803.2009.00360.x.

26. Prieto L.R., Hordof A.J., Secic M., Rosenbaum M.S., Gersony W.M. Progressive Tricuspid Valve Disease in Patients With Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries. Circulation. 1998; 98 (10): 997-1005.

DOI: 10.1161/01.cir.98.10.997

27. Бухарин В.А., Подзолков В.П. Аномалии внутригрудного расположения сердца - М. Медицина, 1979.

28. Myers P.O., Bautista-Hernandez V., Baird C.W., Emani S.M., Marx G.R., del Nido P.J. Tricuspid regurgitation or Ebsteinoid dysplasia of the tricuspid valve in congenitally corrected transposition: Is valvuloplasty necessary at anatomic repair? J Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 147(2): 576-80.

DOI: 10.1016/j.jtcvs.2013.10.014

29. Van Son J.A., Danielson G.K., Huhta J.C., Warnes C.A., Edwards W.D., Schaff H.V. et al. Late results of systemic atrioventricular valve replacement in corrected transposition. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995; 109(4): 642-52.

DOI: 10.1016/S0022-5223(95)70345-4

30. Loomba R.S., Redington A. Double trouble or singular success: What can we expect from anatomic correction of congenitally corrected transposition of the great arteries? J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 154(1):266-267.

DOI: 10.1016/j.jtcvs.2017.03.104

31. Leyvi G., Jain V.R., Mazzeo F.J., Baum V.C. Case 2-2009. Hybrid surgery in a patient with congenitally corrected transposition of the great arteries and situs inversus requiring tricuspid valve replacement and coronary artery revascularization. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2009; 23(2):239-44.

DOI: 10.1053/j.jvca.2009.01.002.

32. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца. Под ред. А.Ф. Возианова. — К.: Книга плюс, 2008

33. Mora B.N., Dearani J.A. Transposition: The knowns and the unknowns. J Thorac Cardiovasc Surg. 2016; 151(1):15-7.

DOI: 10.1016/j.jtcvs.2015.10.035

34. Arribard N., Mostefa Kara M., Hascoet S., Bessieres B., Bonnet D., Houyel L. et al. Congenitally corrected transposition of the great arteries: is it really a transposition? An anatomical study of the right ventricular septal surface. J Anat. 2020; 236(2):325-333.

DOI: 10.1111/joa.13097.

35. Lopez L., Cohen M.S., Anderson R.H., Redington A.N., Nykanen D.G., Penny D.J. et al. Unnatural history of the right ventricle in patients with congenitally malformed hearts. Cardiol Young. 2010; 20 (3):107-12.

DOI: 10.1017/S1047951110001150.

36. Spigel Z., Binsalamah Z.M., Caldarone C. Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries: Anatomic, Physiologic Repair, and Palliation. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2019; 22:32-42.

DOI: 10.1053/j.pcsu.2019.02.008.

37. Mohan J.C., Shukla M., Sethi A. Parachute deformity of both atrioventricular valves with congenitally corrected transposition in an adult. Indian Heart J. 2015; 67(6):565-9.

DOI: 10.1016/j.ihj.2015.06.012.

38. Said S.M., Burkhart H.M., Schaff H.V., Dearani J.A. Congenitally Corrected Transposition of Great Arteries: Surgical Options for the Failing Right Ventricle and/or Severe Tricuspid Regurgitation. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2011; 2(1): 64-79.

DOI: 10.1177/2150135110386977

39. Davies B., Oppido G., Wilkinson J.L., Brizard C.P. Aortic translocation, Senning procedure and right ventricular outflow tract augmentation for congenitally corrected

transposition, ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Eur J Cardiothorac

Surg. 2008; 33(5): 934-6.

DOI: 10.1016/j.ejcts.2008.01.061

40. Graham T.P. Jr., Bernard Y.D., Mellen B.G., Celermajer D., Baumgartner H., Cetta F. et al. Long-Term Outcome in Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries. Journal of the American College of Cardiology. 2000; 36 (1): 255-61. DOI: 10.1016/s0735-1097(00)00682-3

41. Marathe S.P., Jones M.I., Ayer J., Sun J., Orr Y., Verrall C. et.al. Congenitally corrected transposition: complex anatomic repair or Fontan pathway? Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2017; 25(6):432-439.

DOI: 10.1177/0218492317717412.

42. Koolbergen D.R., Ahmed Y., Bouma B.J., Scherptong R.W., Bruggemans E.F., Vliegen H.W. et al. Follow-up after tricuspid valve surgery in adult patients with systemic right ventricles. Eur J Cardiothorac Surg. 2016; 50(3): 456-63. DOI:10.1093/ejcts/ezw059

43. Akutsu Y., Kaneko K., Kodama Y., Li H.L., Suyama J., Gokan T. Sympathetic dysfunction of systemic right ventricle in congenitally corrected transposition of the great arteries. Int J Cardiovasc Imaging. 2010; 26(5):483-4.

DOI: 10.1007/s10554-009-9564-9.

44. Подзолков В.П., Хассан Али, Ваулина Т.Н. Атриовентрикулярная дискорданстность: выбор хирургической тактики. Грудная и сердечно -сосудистая хирургия. 1999; 6:75-79.

45. Stark J., Pacifico A.D. Reoperations in cardiac surgery. Spring-Verlag.1989.

46. Akagi M., Iwanaga N., Torisu Y., Fujita H., Kawahara C., Horai Y. et al. IgA Vasculitis Triggered by Infective Endocarditis of Pulmonary Artery with Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries. Int Heart J. 2020 Mar 28; 61(2):404-408. DOI: 10.1536/ihj.19-446.

47. Metton O., Gaudin R., Ou P., Gerelli S., Mussa S., Sidi D. et al. Early prophylactic pulmonary artery banding in isolated congenitally corrected transposition of the great arteries. Eur J Cardiothorac Surg. 2010; 38(6):728-34.

DOI: 10.1016/j.ejcts.2010.03.065.

48. Buber J., McElhinney D.B., Valente A.M., Marshall A.C., Landzberg M.J. Tricuspid Valve Regurgitation in Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries and a Left Ventricle to Pulmonary Artery Conduit. Ann.Thorac.Surg. 2015; 99(4):1348-56.

DOI: 10.1016/j.athoracsur.2014.11.008.

49. Kral Kollars C.A., Gelehrter S., Bove E.L., Ensing G. Effects of morphologic left ventricular pressure on right ventricular geometry and tricuspid valve regurgitation in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Am J Cardiol. 2010; 105(5):735-9.

DOI: 10.1016/j.amjcard.2009.10.066.

50. Helsen F., De Meester P., Van De Bruaene A., Gabriels C., Santes B., Claeys M. et al. Right ventricular systolic dysfunction at rest is not related to decreased exercise capacity in patients with a systemic right ventricle. Int J Cardiol 2018; 260:66-71. DOI: org/10.1016/j.ijcard.2018.03.029

51. Erek E., Abud B., Oz K., Guzeltas A. Preservation of systemic tricuspid valve function by pulmonary conduit banding in a patient with corrected transposition of the great arteries. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2012; 15(2):332-4.

DOI: 10.1093/icvts/ivs 176.

52. Ким А.И., Хассан Али, Соболев А.В. Дисфункция системного (мор фологически правого) желудочка при сложных врожденных пороках сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1998. - №1. - C. 36-44

53. Calabro Marino В., Marsico F. A case of isolated atrioventricular dis cordance. Br. Heart J. - 1982. - V. 47. - Р. 400-403.

DOI: 10.1136/hrt.47.4.400

54. Connolly H.M., Grogan M., Warnes C.A. Pregnancy among women with congenitally corrected transposition of great arteries. J. Am. Coll. Cardiol. - 1999. - V. 33. - Р. 1692-1695.

DOI: 10.1016/s0735-1097(99)00046-7

55. Ikeda U., Furuse M., Suzuki O., Kimura K., Sekiguchi H., Shimada K. Long-term survival in aged patients with corrected transposition of the great arteries. Chest. 1992; 101(5):1382-5.

DOI: 10.1378/chest.101.5.1382.

56. Ikeda U., Kimura K., Suzuki O., Furuse M., Natsume T. Longterm survival in «corrected transposition». Lancet. - 1991. - V. 337(8734). - P. 180-181.

DOI: 10.1016/0140-6736(91)90850-o

57. Van Praagh R. When concordant or discordant atrioventricular align ments predict the ventricular situs wrongly. I. Solitus atria, concordant alignments, and L-loop ventricles. II. Solitus atria, discordant alignments, and D-loop ventricles. J. Am. Coll. Cardiol. - 1987. - V. 10. - P. 1278-1279.

DOI: 10.1016/s0735-1097(87)80131-6

58. Huhta J.C., Maloney J.D., Ritter D.G., et al. Complete atrioventricular block in patients with atrioventricular discordance. Circulation. - 1983. - V. 67. - P. 13741377.

DOI: 10.1161/01.cir.67.6.1374

59. Freedom R.M., Shi-Jon Yoo, Williams W.G. Conditons with Double Discordans (Congenitally corrected transposition of the great arteries). Freedom R.M. (ed.) The Natural and Modified History of Congenital heart disease. - Futura, an imprit of Blackwellpublishing, 2004. - P. 356-365

60. Huhta J.C., Danielson O.K., Ritter D.G., Ilstrup D.M. Survival in atrioventricular discordance. Pediatr. Cardiol. - 1985. - V. 6. - P. 57-60

DOI: 10.1007/BF02282738.

61. Tulevski I., Zijta F.M., Smeijers A.S., Khatami A.D., van der Wall E.E., Mulder B.J.M. Regional and global right ventricular dysfunction in asymptomatic or minimally symptomatic patients with congenitally corrected transposition. Cardiol Young. 2004; 14(2):168-73.

DOI: 10.1017/S 1047951104002094.

62. Клинические рекомендации «Корригированная транспозиция магистральных сосудов». Министерство Здравоохранения Российской Федерации. 2018.

63. Kutty S., Danford D.A., Diller G.P., Tutarel O. Contemporary management and outcomes in congenitally corrected transposition of the great arteries. Heart. 2018; 104(14):1148-1155.

DOI: 10.1136/heartjnl-2016-311032.

64. Kowalik E., Klisiewicz A., Kowalski M., Rybicka J., Baranowski R., Biernacka E.K. High-sensitive cardiac troponin T and systemic right ventricular area predict outcomes in adults with congenitally corrected transposition. Can J Cardiol. 2018; 34(9):1129-1136.

DOI: 10.1016/j.cjca.2018.07.002.

65. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: руководство для врачей. М: ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России. 2016.

66. Dobson R., Danton M., Nicola W., Hamish W. The natural and unnatural history of the systemic right ventricle in adult survivors. J Thorac Cardiovasc Surg. 2013; 145(6):1493-501; discussion 1501-3.

DOI: 10.1016/j.jtcvs.2013.02.030.

67. Acar P., Sidi D., Bonnet D., Aggoun Y., Bonhoeffer P., Kachaner J. Maintaining tricuspid valve competence in double discordance: A challenge for the pediatric cardiologist. Heart. 1998; 80: 479-483.

DOI: 10.1136/hrt.80.5.479

68. Singh A., Singh G., Dhaliwal T.S., Singh M. Transthoracic echocardiography study of congenitally corrected transposition of the great arteries. J Clin Ultrasound. 2017; 45(6):375-379.

DOI: 10.1002/jcu.22450

69. Simmons M.A., Rollinson N., Fishberger S., Qin L., Fahey J., Elder R.W. Modern Incidence of Complete Heart Block in Patients with L-looped Ventricles: Does Univentricular Status Matter? Congenit Heart Dis. 2015; 10(5): 237-42.

DOI: 10.1111/chd.12279.

70. Флакскампф Ф.А. Практическая эхокардиография: Руководство по эхокардиографической диагностике. М: МЕДпресс-информ. 2019

71. Qureshi M.Y., Sommer R.J., Cabalka A.K. Tricuspid Valve Imaging and Intervention in Pediatric and Adult Patients With Congenital Heart Disease. JACC Cardiovasc Imaging. 2019; 12(4):637-651.

DOI: 10.1016/j.jcmg.2018.10.036.

72. Lewis M., Ginns J., Rosenbaum M. Is systemic right ventricular function by cardiac MRI related to the degree of tricuspid regurgitation in congenitally corrected transposition of the great arteries? Int J Cardiol. 2014; 174 (3):586-9.

DOI: 10.1016/j.ijcard.2014.04.129

73. Kowalik E., Mazurkiewicz L., Kowalski M., Klisiewicz A., Marczak M., Hoffman P. Echocardiography vs magnetic resonance imaging in assessing ventricular function and systemic atrioventricular valve status in adults with congenitally corrected transposition of the great arteries. Echocardiography. 2016; 33(11):1697-1702.

DOI: 10.1111/echo.13339.

74. Filippov A.A., Del Nido P.J., Vasilyev N.V. Management of Systemic Right Ventricular Failure in Patients With Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries. Circulation. 2016; 134(17): 1293-1302.

DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA. 116.022106

75. Murtuza B., Barron D.J., Stumper O., Stickley J., Eaton D., Jones T.J. et al. Anatomic repair for congenitally corrected transposition of the great arteries: a singleinstitution 19-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011; 142(6):1348-57. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2011.08.016

76. Bacha E. Patients With Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries and Systemic Tricuspid Valve Regurgitation Should Be Referred for Surgical Consultation as Soon as the Diagnosis of Regurgitation Is Made. Journal of the American College of Cardiology. 2011; 57(20): 2018-9 DOI:10.1016/j.jacc.2010.12.008

77. Rutledge J.M., Nihill M.R., Fraser C.D., Smith O.E., McMahon C.J., Bezold L.I. Outcome of 121 patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Pediatr Cardiol. 2002; 23(2):137-45.

DOI: 10.1007/s00246-001-0037-8

78. Kumar T.K.S. Congenitally corrected transposition of the great arteries. J Thorac Dis. 2020; 12(3): 1213-1218.

DOI: 10.21037/jtd.2019.10.15

79. Henaine R., Roubertie F., Vergnat M., Ninet J. Valve replacement in children: a challenge for a whole life. Arch Cardiovasc Dis. 2012; 105(10):517-28.

DOI: 10.1016/j.acvd.2012.02.013.

80. Scherptong R.W., Vliegen H.W., Winter M.M., Holman E.R., Mulder B.J., van der Wall E.E. et.al. Tricuspid valve surgery in adults with a dysfunctional systemic right ventricle: repair or replace? Circulation. 2009; 119(11): 1467-72.

DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA. 108.805135

81. Asada D., Ikeda K., Yamagishi M. Successful replacement of the systemic tricuspid valve with a mechanical valve in a 3-month-old boy with congenitally corrected transposition of the great arteries having a dysplastic tricuspid valve. Cardiology in the Youn. 2017; 27(3): 597-599. DOI:10.1017/S1047951116001578

82. Подзолков В.П., Самсонов В.Б., Матаев В.С., Данилов Т.Ю., Нежлукто А.А., Гаджиева А.Ш. Опыт протезирования системного атриовентрикулярного клапана у больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2018; 60(2): 124-128.

83. Hraska V., Duncan BW., Mayer J.E.Jr., Freed M., del Nido P.J., Jonas R.A. Long-term outcome of surgically treated patients with corrected transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005; 129(1): 182-91.

DOI: 10.1016/j.jtcvs.2004.02.046

84. Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E. et al. Cardiac surgery of neonate and infant. WB Saunders Company.1994: 187-201.

85. Jahangiri M., Redington A.N., Elliott M.J., Stark J., Tsang V.T., de Leval M.R. A case for anatomic correction in atrioventricular discordance? Effects of surgery on tricuspid valve function. J.Thorac.Cardiovasc.Surg. 2001; 121(6): 1040-1045.

DOI: 10.1067/mtc.2001.113174

86. I. Reyes, A. Juff, G. Pradas, et.al. Long-term results of valvular replacement in pediatric patients. In Indications for heart valve replacement by age group. 1989- P. 2938

87. Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Арнаутова И.В. Хирургическое лечение врожденной недостаточности обоих атриовентрикулярных клапанов в раннем детском возрасте. Детские болезни сердца и сосудов. 2006; 1: 73-79.

88. Masuda M., Kado H., Tatewaki H., Shiokawa Y., Yasui H. Late results after mitral valve replacement with bileaflet mechanical prosthesis in children: evaluation of prosthesis-patient mismatch. Ann. Thorac Surg. 2004; 77(3):913-7.

DOI: 10.1016/j.athoracsur.2003.09.066

89. Manne M.B., Shrestha N.K., Lytle B.W., Nowicki E.R., Blackstone E., Gordon S.M. Outcomes After Surgical Treatment of Native and Prosthetic Valve Infective Endocarditis. Ann. Thorac. Surg. 2012 Feb; 93(2):489-93.

DOI: 10.1016/j.athoracsur.2011.10.063

90. Voskuil M., Hazekamp M.G., Kroft L.J., Lubbers W.J., Ottenkamp J., van der Wall E.E. et al. Postsurgical course of patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Am J Cardiol. 1999; 15; 83(4):558-62.

DOI: 10.1016/s0002-9149(98)00913-8

91. Tweddell J.S. What do we really know about the management of patients with congenitally corrected transposition of the great arteries? J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 154(3):1023-1025.

DOI: 10.1016/j.jtcvs.2017.01.055.

92. Talwar S., Ahmed T., Saxena A., Kothari S.S., Juneja R., Airan B. Morphology, surgical techniques, and outcomes in patients above 15 years undergoing surgery for congenitally corrected transposition of great arteries. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2013; 4(3): 271-7.

DOI: 10.1177/2150135113476717.

93. Friedman S., Edmunds H., Cuasi C.C. Long-term mitral valve replacement in young children: influence of somatic growth on prosthetic valve adequacy. Circulation. 1978; 57(5):981-6.

DOI: 10.1161/01.cir.57.5.981.

94. Подзолков В.П., Гаджиев А.А., Рознерица Ю.В. Хирургия при клапанном инфекционном эндокардите у больных с врожденными пороками сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2008; 2: 4-8.

95. Asagai S., Takeuchi D., Sugiyama H., Nagashima M. Successful staged tricuspid valve replacement following cardiac resynchronization therapy in a congenitally corrected transposition of the great arteries. Clin Case Rep. 2019; 24; 7(8): 1484-1488. DOI: 10.1002/ccr3.2272.

96. Stephens E.H., Han J., Ginns J., Rosenbaum M., Chai P., Bacha E. et al. Outcomes and Prognostic Factors for Adult Patients With Congenital Heart Disease Undergoing Primary or Reoperative Systemic Atrioventricular Valve Surgery. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery. 2017; 8(3): 346-353.

DOI: 10.1177/2150135117692974

97. Zandstra T.E., Palmen M., Hazekamp M.G., Meyns B., Beeres S.L.M.A., Holman E.R. et.al. Ventricular assist device implantation in patients with a failing systemic right ventricle: a call to expand current practice. Neth Heart J. 2019; 27(12):590-593.

DOI: 10.1007/s12471-019-01314-y.

98. Michel E., Orozco Hernandez E., Enter D., Monge M., Nakano J., Rich J. et al. Bridge to Transplantation with Long-term Mechanical Assist Devices in Adults with Transposition of the Great Arteries. Artif Organs. 2019; 43(1):90-96.

DOI: 10.1111/aor.13347

99. Mitropoulos F.A., Kanakis M., Vlachos A.P., Lathridou P., Tsaoussis G., Georgiou G. et al. Congenitally corrected transposition of the great arteries: surgical repair in adulthood. Ann Thorac Surg. 2007; 83(2):672-4.

DOI: 10.1016/j.athoracsur.2006.07.015

100. Bogers AJ., Head SJ., de Jong PL., Witsenburg M., Kappetein AP. Long term follow up after surgery in congenitally corrected transposition of the great arteries with a right ventricle in the systemic circulation. J Cardiothorac Surg. 2010; 28(5):74. DOI: 10.1186/1749-8090-5-74.