Тактика хирургического лечения сосудистых колец изолированной формы и в сочетании с другими врожденными пороками сердца у детей грудного и раннего возраста тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат наук Турдиева, Нисо Сайиткуловна

• Турдиева, Нисо Сайиткуловна
• кандидат наук
• 2017

Оглавление диссертации кандидат наук Турдиева, Нисо Сайиткуловна

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

ГЛАВА II. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

2.1. Общая характеристика больных

2.2. Методика обследования

больных

ГЛАВА III. ТАКТИКА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ СОСУДИСТЫХ КОЛЕЦ И СОСУДИСТОЙ ПЕТЛИ В ИЗОЛИРОВАННОМ ВИДЕ И В

СОЧЕТАНИИ С ДРУГИМИ ВПС

3.1. Тактика хирургического лечения двойной дуги аорты

3.2. Тактика хирургического лечения при правосторонней дуге аорты с левосторонним ОАП

3.3. Тактика хирургического лечения при слинг легочной артерии

ГЛАВА IV. НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ СОСУДИСТЫХ КОЛЕЦ И СОСУДИСТОЙ ПЕТЛИ У ДЕТЕЙ

ГРУДНОГО И РАННЕГО ВОЗРАСТА

4.1. Течение послеоперационного периода

4.2. Летальность

ГЛАВА V. ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ

ОБСУЖДЕНИЕ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Список принятых сокращений

АКГ — ангиокардиография.

АЛА — атрезия легочной артерии.

Ао — аорта.

ВАо — восходящая аорта.

ВПС — врожденный порок сердца.

ГСД — градиент систолического давления.

ДДА — двойная дуга аорты.

ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки.

ДМПП — дефект межпредсердной перегородки.

ДОСПЖ — двойное отхождение сосудов от правого желудочка.

ИВЛ — искусственная вентиляция легких.

ИК — искусственное кровообращение.

КДО ЛЖ — конечно-диастолический объём левого желудочка.

КДР ЛЖ — конечно-диастолический размер левого желудочка.

КоАо — коарктация аорты.

КСР ЛЖ — конечно-систолический размер левого желудочка

КТ — компьютерная томография.

КТИ — кардиоторакальный индекс.

ЛА — легочная артерия.

ЛВПВ — левосторонняя верхняя полая вена.

ЛЛА — левая легочная артерия.

ЛС — легочный ствол.

МРТ — магнитно-резонансная томография

нАо — нисходящая аорта

ОАП — открытый артериальный проток.

ОАС — общий артериальный ствол.

ООАВК — общий открытый атриовентрикулярный канал.

ПДА — правосторонняя дуга аорты.

ПЖ — правый желудочек.

ПЛА — правая легочная артерия.

СБУГ — синдром Бланд-Уайт-Гарланда

СГЛС — синдром гипоплазии левого сердца

ТК — трехстворчатый клапан.

ТМС — транспозиция магистральных сосудов.

ТФ — тетрада Фалло.

ФБС — фибробронхоскопия.

ФВ — фракция выброса (%).

ЧАДЛВ — частичный аномальный дренаж легочных вен.

ЧСС — частота сердечных сокращений в минуту.

ЭКГ — электрокардиография.

ЭхоКГ — эхокардиография.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Тактика хирургического лечения сосудистых колец изолированной формы и в сочетании с другими врожденными пороками сердца у детей грудного и раннего возраста»

ВВЕДЕНИЕ

Сосудистые кольца и петли являются редко встречаемым пороком и составляют менее 0,5-1% от числа всех врожденных пороков сердечнососудистой системы. Состояние некоторых новорожденных с сосудистым кольцом сразу или в короткий срок после рождения становится критическим. Выраженная компрессия трахеи приводит к тяжелым дыхательным нарушениям, цианозу, апноэ. Кроме опасности нарушения дыхания, следует учитывать, что длительное наличие сосудистого кольца и компрессия стенок трахеи и пищевода ведет к их выраженной анатомической деформации [1,2,3,4,5].

В изолированном виде данная патология, как правило, не вызывает нарушений гемодинамики и не создает препятствий для нормальной функции сердца. Лишь в случае наличия сопутствующего врожденного порока сердца с выраженными нарушениями гемодинамики, наблюдаются те или иные клинические проявления. Тяжесть состояния усугубляет также патология дыхательных путей в виде стеноза трахеи и главных бронхов. В 20-29% случаев, различные варианты сосудистого кольца сочетаются с такими пороками, как ДМЖП, ДМПП, КоАо, Тетрада Фалло, двойное отхождение сосудов от правого желудочка, единственный желудочек и др. В некоторых случаях, сосудистое кольцо входит в состав синдрома DiGeorge и синдрома VACTERL (Vertebral, Anal, Cardiovascular, Tracheoesophageal, Renal, and Limb) [1,6,7,8,9,10,11,12].

На сегодняшний день, не существует четкого диагностического алгоритма обследования пациентов с данной сложной патологией, и не определена оптимальная хирургическая тактика их ведения. Развитие современных методов диагностики, таких как КТ и МРТ, привело к точному выявлению многих врожденных пороков, в том числе сосудистого кольца.

Однако, дискутабельным остается вопрос о тактике лечения и методах

коррекции этой патологии. Также, крайне важным, на сегодняшний день,

является определение тактики хирургической коррекции детей грудного и

5

раннего возраста при сочетании сосудистого кольца и сосудистой петли с пороками развития дыхательных путей.

В России самым большим опытом хирургического лечения сосудистого кольца и петли располагает ФГБУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. В центре накоплен значительный опыт оперативной коррекции сосудистых колец и петли как в изолированном виде, так и при сочетании с ВПС и патологией дыхательных путей.

Значительный вклад в изучение данной проблемы внесли специалисты центра: Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (1996); Подзолков В.П. (1991); Спиридонов А.А. (1990); Беседин С.Н. (1990); Иваницкий А.В. (1995); Аракелян В.С., Гидаспов Н.А. (2009) [1,13,14,15,16,17,];

Исходя из вышесказанного, нами определена цель исследования -определить оптимальный алгоритм диагностических обследований и хирургического лечения сосудистых колец изолированной формы и в сочетании с другими врожденными пороками сердца у детей грудного и раннего возраста.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Разработать алгоритм диагностики сосудистого кольца и петли, сочетающихся с врожденными пороками сердца и патологией дыхательных путей.

2. Изучить технические особенности выполнения операций у пациентов с изолированной формой сосудистого кольца и петли и в сочетании с врожденными пороками сердца и патологией дыхательных путей.

3. Оценить непосредственные результаты различных типов коррекции сосудистого кольца и петли.

4. Оценить отдаленные результаты хирургической коррекции сосудистого кольца и петли, сочетающихся с врожденными пороками сердца и патологией дыхательных путей.

Положения, выносимые на защиту:

1. Перед диагностическим исследованием пациентов ставятся 3 задачи: 1 - определить имеется ли сосудистое кольцо с компрессией трахеи и/или пищевода, 2 - определить вид сосудистого кольца, 3 - выявить сопутствующие врожденные пороки сердца или стеноз трахеи и/или бронхов.

2. Ввиду частого развития тяжелой дыхательной недостаточности, обусловленной выраженным стенозом трахеи, пациенты со слинг легочной артерии представляют наиболее тяжелый контингент больных. Операции у пациентов с сочетанием слинг легочной артерии со стенозом трахеи и/или бронхов сопровождаются высокими показателями летальности (36,4%).

3. Сосудистые кольца и петли в 45% случаев сочетаются с другими врожденными пороками сердца, а в 25-30% - с врожденной патологией трахеи и/или бронхов. Первым этапом хирургической коррекции обоих пороков является освобождение трахеи и пищевода от компрессии.

Научная новизна и практическая значимость:

Данная работа является первым обобщающим исследованием, посвященным редко встречающейся проблеме хирургического лечения сосудистого кольца и петли у детей грудного и раннего возраста в изолированном виде и в структуре других врожденных пороков сердца. На основании результатов исследования, предложен алгоритм диагностического обследования больных, указаны технические особенности выполнения операций сосудистого кольца и петли, сочетающихся с врожденными пороками сердца и патологией дыхательных путей.

Проанализировано возможное влияние различных факторов на вероятность возникновения летального исхода в послеоперационном периоде, а также выявлены предикторы возникновения летального исхода у больных с различными методами коррекции сосудистого кольца.

В работе принимали участие следующие подразделения: отделения экстренной хирургии новорожденных (руководитель - академик РАН Бокерия Л.А.), отделения интенсивной кардиологии недоношенных и детей первого года жизни (руководитель - д.м.н., профессор Туманян М.Р.), отделения реконструктивной хирургии новорожденных (руководитель -д.м.н., профессор Ким А.И.), отделения неотложной хирургии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (руководитель - д.м.н., профессор Шаталов К.В.), отделения хирургического лечения ВПС у детей раннего возраста (руководитель - д.м.н., профессор Зеленикин М.М.), отделения хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией (руководитель - д.м.н., профессор Горбачевский С.В.), отделение рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - д.м.н., академик РАН Алекян Б.Г.), рентгенодиагностический отдел (руководителя - д.м.н., профессор Макаренко В.Н.).

Выражаю глубокую благодарность и признательность научному руководителю - академику РАН, д.м.н., профессору Лео Антоновичу Бокерия, руководителю отделения неотложной хирургии ВПС у детей раннего возраста д.м.н., профессору Константину Валентиновичу Шаталову за оказанную при выполнении данной работы помощь, поддержку и содействие.

Считаю своим долгом выразить глубокую признательность руководителям и коллективам вышеуказанных отделений за помощь и непосредственное участие в работе, а также, торакальному хирургу ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова д.м.н., член-корр. РАН Разумовскому Александру Юрьевичу за выполненные операции и оказание консультативной помощи.

ГЛАВА I ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Сосудистые кольца и петли - это врожденная аномалия развития дуги и ветвей аорты, а также легочных артерий, в результате которой нарушается их нормальное расположение в средостении и возникают условия к сдавлению трахеи и/или пищевода [18,19].

Впервые двойную дугу аорты описал в 1737 г. Hommel, а в 1939 г. I.J.

Wolman указал, что двойная дуга аорты может быть причиной синдрома

компрессии трахеи и пищевода [20,21]. Первое описание клинического

проявления двойной дуги аорты представил С.Т. Van Siebold в 1837 г. Он

описал новорожденного, умершего на 10-й день жизни, у которого с момента

рождения наблюдался цианоз и слабость. Отмечалось шумное хриплое

дыхание, не исчезавшее после санации носоглотки и полости рта. При

кормлении ребенок после каждого глотка бросал грудь, кричал и у него

усиливался цианоз кожных покровов. Стридор был постоянным до самой

смерти. Вскрытие выявило транспозицию магистральных сосудов с ДМПП.

Обнаружилась также двойная дуга аорты, формирующая кольцо вокруг

трахеи и пищевода. Артериальный проток располагался слева и оставался

открытым. Автор считал, что стридор и дисфагию обусловливала аномалия

дуги аорты, а цианоз - транспозиция магистральных сосудов [22]. В 1794 г.

D. Bayford на вскрытии умершего больного, страдавшего дисфагией,

обнаружил аномально расположенную правую подключичную артерию,

проходящую ретроэзофагеально (хотя на иллюстрациях показано, что сосуд

проходит не ретроэзофагеально, а между трахеей и пищеводом), и дал ей

название a. lusoria. B.F. Kommerell впервые выявил эту аномалию

прижизненно в клинике и описал ее рентгенологические признаки. В 1936 г.

B.F. Kommerell также описал аортальный дивертикул, представляющий

собой рудиментарный остаток правой дуги, от которого отходит аберрантная

правая подключичная артерия [23,24]. Впервые в мире операцию по

разобщению сосудистого кольца у двух больных - с двойной дугой аорты и

10

правой дугой аорты с ретроэзофагеальной левой артериальной связкой выполнил R. Gross в 1945 г. У одного ребенка с выраженным симптомами трахео-пищевой компрессии он пересек левую дугу аорты между левой общей сонной и левой подключичной артериями, а также левую артериальную связку [25]. Первое описание аномального отхождения левой легочной артерии от правой было представлено Н. Glaevecke, W. Doehle в 1897 г. В 1958 г. S. Contro ввел термин «vascular sling» [26,27]. Успешная коррекция слинга легочной артерии была выполнена в 1953 г. W. Potts и др. у 5-месячного ребенка, поступившего с жалобами на диспноэ и цианоз. Операция была выполнена доступом через правую торакотомию, и диагноз был поставлен интраоперационно, так как бронхоскопия, выполненная до операции, показала только компрессию дыхательных путей [28]. S.R. Cohen, B.H. Landing в 1976 г. впервые обратили внимание на связь слинга со стенозом трахеи [29]. О первом случае одномоментной коррекции слинга легочной артерии и стеноза трахеи в условиях искусственного кровообращения сообщили в 1987 г. M. Hickey, A. Wood [30] (Таблица 1).

Таблица 1

ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ И КОРРЕКЦИЯ СОСУДИСТЫХ КОЛЕЦ

И ПЕТЕЛЬ

_Автор_I Год I_Событие_

История изучения и лечения

Hommel [20] 1737 Первое описание двойной дуги аорты

Fioratti F. и Agliette F. [31] 1763 Первое описание правой дуги аорты

Bayford D. [21] 1794 Предложен термин - a. Lusoria.

Van Siebold C.T. [22] 1837 Первое описание клинического проявления двойной дуги аорты

Glaevecke H. и Doehle H. 1897 Первое описание аномального

[26] отхождения левой легочной артерии от правой легочной артерии

Mohr R. [32] 1913 Впервые прижизненно диагностировал на рентгенограмме грудной клетке правостороннюю дугу аорты

Komerelli B.F. [24] 1936 Первое описание аортального дивертикула

Wolman I.J. [21] 1939 Первое описание компрессии трахеи и пищевода двойной дугой аорты

Gross R. [25] 1945 Первая успешная операция разобщения двойной дуги аорты

Pots W. [28] 1953 Первая успешная коррекция аномального отхождения левой легочной артерии от правой легочной артерии

Contro S. [29] 1958 Введение термина «vascular sling»

Вишневский А.А., 1962 Первое описание в отечественной

Галанкин Н.К. [33] литературе сочетания двойной дуги аорты с другими ВПС

Cohen C.R. и Landing B.H. [29] 1976 Первые обратили внимание на связь аберрантной левой легочной артерии со стенозом трахеи

Hickey M. и Wood A. [30] 1987 Первая одномоментная коррекция аберрантной левой легочной артерии и стеноза трахеи в условиях ИК

Бокерия Л.А. [34] 2004 Первая в России хирургическая коррекция аберрантной левой легочной артерии со стенозом трахеи у грудного ребенка

Частота

Сосудистое кольцо по описанию ряда авторов является редко встречаемым пороком и составляет менее 0,5-1% от числа всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы [1,4,5]. Порок встречается чаще у мальчиков. По данным Rahul K. из 64 обследованных больных, 37 были мальчики, 27 - девочки. [35]. По данным Ronald K. с 1974г по 2000г. обследовано 82 пациентов, у которых были симптомы компрессии трахеи и пищевода. Соотношение мальчиков и девочек составило 2:1 [36].

Аномалия дуги может встречаться в виде изолированной формы. Но в 20-29% случаев ВПС различные варианты аномалий развития артериальных дуг сочетаются с такими пороками, как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП),

коарктация аорты, тетрада Фалло и др. Сосудистое кольцо редко входит в состав синдрома DiGeorge и синдрома VACTERL (Vertebral, Anal, Cardiovascular, Tracheo-Esophageal, Renal, and Limb) (Таблица 2,3) [1,6,7,8,9,10,11,12].

Таблица 2

СОЧЕТАНИЕ СОСУДИСТОГО КОЛЬЦА С ДРУГИМИ ВПС

(по данным литературы)

Год Число

ВПС Авторы

публикации наблюдений, n

B. Idbeis [37] 1981 5

ДМЖП G. Shanmugam [9] 2005 2

C. Humphrey [11] 2006 5

Kh. Alsenaidi [10] 2006 10

G. Shanmugam [9] 2005 1

ОАП C. Humphrey [11] 2006 4

Kh. Alsenaidi [10] 2006 3

КоАо G. Shanmugam [9] 2005 1

C. Humphrey [11] 2006 1

C. Humphrey [11] 2006 1

ТФ Y. Singh [38] 2009 1

Kh. Alsenaidi [10] 2006 3

СБУГ G. Shanmugam [39] 2005 1

T. Ernerio [40] 1995 1

ОАС

Ch. Schreiber [41] 1999 1

B. Idbeis [37] 1981 2

ДМПП G. Shanmugam [9] 2005 1

Kh. Alsenaidi [10] 2006 4

ТМС

B. Idbeis [37]

1981

1

Таблица 3

СОЧЕТАНИЕ АНОМАЛЬНОЙ ОТХОЖДЕНИЕ ЛЕВОЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДРУГИМИ ВПС

(по данным литературы)

ВПС Авторы Год публикации Число наблюдений, n

ТФ Y. Takeda [42] 2005 1

Yо. Oshima [43] 2008 1

Backer C.L. [12] 2012 2

A. Joshi[44] 2013 1

ОАП Backer C.L. [45] 1999 4

Sh. Chen [] 2007 7

Backer C.L. [12] 2012 10

ЛВПВ Backer C.L. [45] 1999 4

Backer C.L. [12] 2012 6

Y. Kotani [] 2010 1

A. Joshi[44] 2013 1

ДМЖП Backer C.L. [45] 1999 2

Sh. Chen [46] 2007 4

Yо. Oshima [43] 2008 5

Backer C.L. [12] 2012 1

ДМШ1 Sh. Chen [46] 2007 5

Yо. Oshima [43] 2008 2

Backer C.L. [12] 2012 4

ЧАДЛВ Sh. Chen [46] 2007 1

КоАо Sh. Chen [46] 2007 1

Yо. Oshima [43] 2008 1

Перерыв дуги Sh. ^п [46] 2007 1

Ао

СГЛС Т Kotani [47] 2010 1

VACTERL D. Rosenbaum [7] 2014 1

D. Walters [8] 2011 1

^г triatrum Yo. Oshima [43] 2008 1

ДОСПЖ Yo. Oshima [43] 2008 1

Этиология аномалий дуги аорты, образующих сосудистое кольцо.

В 1922 году E.D. Congdon в своей работе обобщил данные исследований эмбрионального развития системы дуги аорты у человека. Но несмотря на это до сих пор не получены достоверные ответы на вопросы: что определяет ход событий в развитии дуги аорты и какие именно факторы является решающими в формировании сосудистого кольца? [48].

Развитие аномалий дуги аорты может обусловливаться неблагоприятным влиянием окружающей среды (экологические факторы, недостаток или избыток каких- либо веществ в пище, психоэмоциональный стресс, инфекционные заболевания у матери и т.д.) в восприимчивый период эмбриогенеза. Следовательно, аномалия дуги аорты и ее брахиоцефальных ветвей могут быть вызваны как нарушением эмбриональной миграции клеток нервного гребня, так и является следствием генетических отклонений при развитии сердечно-сосудистой системы. Нельзя исключить и роль случайных внешних неблагоприятных факторов (инфекции, токсические поражения, неполноценное питание, и др.) в формировании аномалий дуги аорты [2,10,48].

Патомеханизм аномалий дуги аорты в эмбриональном периоде:

В 1858 г. Н. Rathke опубликовал результаты сравнительного изучения

строения сердечно-сосудистой системы у рыб, амфибий и млекопитающих.

15

Автор изложил основополагающую идею: в строении сосудистой системы зародыша более высоких форм развития отражается его филогенетическая история. Суммарная диаграмма развития больших артерий, предложенная Н. Rathke, до настоящего времени остается классической (рис. 1) [49,50]. Три артериальные дуги (I, II и V пары) исчезают бесследно, а еще одна (III пара) соединяет наружную и внутреннюю сонные артерии. Проксимальные части VI пары дают начало правой и левой легочным артериям, а дистальная часть левой VI артериальной дуги превращается в артериальный проток; иногда дистальная часть правой VI артериальной дуги остается в виде правого артериального протока. Левая IV артериальная дуга превращается в левую дугу аорты, а правая IV дуга образует проксимальную часть правой подключичной артерии. (Рисунок 1) [49,50,51].

Корми ч

/ дорсальной \ / аорты \

Корни У

/ вентральной

Дорсальная аорта

Рисунок 1. Схема развития артериальных дуг у человека. Слева изображена вентральная аорта и шесть пар артериальных дуг, соединяющих ее с дорсальной аортой. Артериальные дуги развиваются последовательно, и их дегенерация также происходит не одновременно. В результате дегенерации одних и сохранения других артериальных дуг и сегментов корней дорсальной аорты образуются сосуды, изображенные справа. Сосуды нарисованы так, чтобы было понятно их происхождение, анатомические соотношения не соблюдены. Ао — аорта; АС — артериальный ствол; ЛВСА

— левая внутренняя сонная артерия; ЛЛА — левая легочная артерия; ЛНСА

— левая наружная сонная артерия; ЛПА — левая подключичная артерия; ЛС

— легочный ствол; ПВСА — правая внутренняя сонная артерия; ПЛА — правая легочная артерия; ПНСА — правая наружная сонная артерия; ППА — правая подключичная артерия.

В 1948 году J.E. Edwards предложил теорию «гипотетической двойной дуги аорты» как исходную модель для теоретического объяснения образования аномалий дуги аорты. В более широком изложении эта теория представлена J.R. Stewart с соавт. (Рисунок 2)

ПСА ЛСА

Рисунок 2. Схема гипотетической двойной дуги аорты по Эдвардсу. Редукция заштрихованного участка, отмеченного буквой А, приводит к нормальному формированию левой дуги аорты. При редукции заштрихованного участка, отмеченного буквой Б, формируется правая дуга аорты. Редукция участка В - приводит к формированию левой дуги аорты с аберрантной правой подключичной артерией, а участка Г — к правосторонней дуге аорты с аберрантной левой подключичной артерией. Поскольку редукция эмбриональных сосудов может произойти практически в любом месте, разнообразие пороков очень велико, однако четыре перечисленные выше встречаются чаще всего. Если редукции не происходит вообще, образуется двойная дуга аорты. ВАо — восходящая аорта; ЛЛА —

левая легочная артерия; ЛПА — левая подключичная артерия; ЛС — легочный ствол; ЛСА — левая сонная артерия; НАо — нисходящая аорта; ПЛА — правая легочная артерия; ППА — правая подключичная артерия; ПСА — правая сонная артерия; Пщ — пищевод; Тр — трахея.

Суть теории, обосновывающая гипотетическую двойную дугу аорты, состоит в том, что аномалии системы дуги аорты являются результатом либо регрессии и исчезновения эмбриональных сосудистых структур, в норме сохраняющихся, либо сохранения структур, в норме регрессирующих. Рассматривая модель гипотетической двойной дуги Ао Edwars J.E. (1948), можно предположить возможность существования двойной дуги аорты или одной дуги Ао с необычным отхождением брахицефальных сосудов [2,51,52].

Терминология

В научной литературе для обозначения различных видов аномалий дуги аорты и ее ветвей с компрессией трахеи и пищевода используется ряд терминов. Отсутствие единого дифференцированного подхода к употреблению термина, определяющего различные типы аномалий дуги аорты с компрессией трахеи и пищевода, порождает трудности в восприятии и толковании литературных данных, делает невозможным сравнение результатов наблюдений разных исследователей. В некоторых работах ко всем аномалиям дуги аорты с компрессией трахеи и пищевода употребляется обобщающее понятие «сосудистое кольцо», что не позволяет определить анатомический вариант аномалии. В других источниках термин «сосудистое кольцо» употребляется к аномалии, которая анатомически никак не соответствует этому понятию и ее следовало бы именовать «сосудистой петлей». Без четкого определения, какой из терминов является анатомическим понятием, а какой обобщающим клиническим, невозможно разобраться в путанице терминов, например, есть ли разница между названиями «двойная дуга аорта» и «сосудистое кольцо».

Термин «двойная дуга аорты» введен в литературу в конце XIX столетия, но по мнению A. Barry (1931) и J.E. Edwards (1953) он также не совсем удачен. Этот термин подразумевает условия, в которых обе (правая и левая) четвертые аортальные дуги сохранились. Но так как в литературе к этой анатомической структуре широко употребляется термин «двойная дуга аорты», то нет смысла его переиначивать. Следует помнить лишь о том, что этот термин не отражает сути формирования аномалии в эмбриогенезе [2,53].

По отношению к аномальному сосуду, проходящему ретроэзофагеально (чаще это подключичная артерия, иногда безымянная артерия) в англоязычной литературе употребляется термин «аберрантная безымянная артерия» в немецкой литературе такую же аномалию с клинической картиной компрессии пищевода преимущественно обозначают как «дисфагия, люзория» [54].

Название «аберрантная» также часто относят к левой легочной артерии, отходящей от правой легочной артерии и проходящей между трахеей и пищеводом к левому легкому. Этот сосуд рассматривается как аберрантная левая легочная артерия с отклонением от своего обычного места отхождения. Для более правильного употребления терминов и определений необходимо пользоваться одной терминологией с точным анатомическим определением аномалии дуги аорты [53,54].

Классификация:

Аномалия дуги аорты с образованием сосудистого кольца или петли вокруг трахеи и пищевода с их компрессией или без таковой, составляют большую группу аномалий с разнообразной анатомической структурой. Это создает трудности в систематизации аномалий и привело к появлению множества классификаций с принципиально различным подходом при их составлении.

Обобщив данные литературы и свои наблюдение Gross R. и Ware P.

(1946) предложили классификацию аномалий дуги аорты, исходя из

возможности их хирургической коррекции. В этой классификации авторы

19

выделили пять наиболее характерных типов аномалии дуги аорты и несколько подтипов: [55]

1). Правая дуга аорты

А. «situs inversus viscerum»

Б. правая дуга без инверсии:

1. передний тип - дуга впереди трахеи, а нисходящая аорта правосторонняя;

2. задний тип - правая дуга переходит налево позади пищевода и продолжается в нисходящую аорту, расположенную слева от позвоночника;

а. правая дуга аорты, к которой левая подключичная артерия выходит последней ветвью из дуги и проходит позади пищевода. (пресекает пищевод сзади);

б. правая дуга аорты, у которой нет сосуда, выходящего из дуги и пересекающего пищевод сзади; сосуд может проходить впереди трахеи;

в. Правая дуга аорты с сохранившимся левым дивертикулом аорты позади пищевода, с отходящей от него левой подключичной артерией и артериальной связкой (протоком).

2) Двойная дуга аорты:

А. одна дуга облитерирована

Б. обе дуги функционирует

3) Аномальная правая подключичная артерия выходит, последней ветвью из нормальной левой дуги аорты позади пищевода и пересекает среднюю линию, сдавливая пищевод.

4) Открытый артериальный проток (ОАП).

5) Коарктация аорты (КоАо).

Приведенная классификация включала все виды аномалии дуги аорты,

которые на то время поддавались хирургическому лечению. Наряду с

аномалиями, вызывающими компрессию трахеи и пищевода, в нее были

включены ОАП и КоАо, которые по клиническому проявлению и принципу

20

лечения отличаются от сосудистого кольца. В настоящее время ОАП и КоАо рассматривается как отдельные нозологические единицы [2].

Классификация Gross R. и Ware P. (1946) была первой попыткой систематизации аномалий дуги аорты с позиций клиницистов. Авторы сознавали ограниченность и несовершенство своей классификации, но считали ее полезной для практического употребления [55].

В монографии опубликованной в клинике Мейо: сосудистое кольцо делятся на 7 типов [2,56]:

1. Тип А. Двойная дуга аорты с левосторонним открытым артериальным протоком (ОАП) или левосторонней артериальной связкой.

1.1. Тип А-1. Двойная дуга аорты сочетается с коарктацией аорты.

2. Тип В. Двойная дуга аорты с атрезией левой дуги аорты, дистальным отхождением левой подключичной артерии и левосторонней артериальной связкой (ОАП).

3. Тип С. Правая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и левосторонней артериальной связкой (ОАП).

4. Тип D. Правая дуга аорты с зеркальным расположением ветвей и левосторонней артериальной связкой (ОАП).

5. Тип Е. Левая дуга аорты правой нисходящей аортой и правосторонней артериальной связкой (ОАП).

6. Тип F. Аномальное отхождение левой легочной артерии.

7. Тип G. Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерий.

Хотя в клинике Мейо пытались широко использовать эту классификацию, по мнению Backer CL. нельзя использовать буквы или цифры, это усложняет запоминание и необходимо создать классификацию, идентифицирующую виды сосудистого кольца, описать только анатомические конфигурации [56].

Backer CL. предлагал классификацию где все виды сосудистого кольца делятся на 4 большие категории: [56]

1. Двойная дуга аорты.

- правая доминантная дуга

- левая доминантная дуга

- обе дуги сбалансированы.

2. Правосторонняя дуга аорты с левой артериальной связкой.

3. Компрессия безымянной артерией.

4. Аберрантная левая легочная артерия.

Все виды аномалий дуги аорты и ее брахиоцефальных ветвей с компрессией трахеи и/или пищевода можно разделить на три группы:

- полное сосудистое кольцо;

- неполное сосудистое кольцо;

- сосудистая петля.

К полному сосудистому кольцу, анатомическая структура которого предполагает окружение сосудами со всех сторон трахеи и пищевода и их компрессию, следует отнести:

• все типы двойной дуги аорты (с обеими функционирующими дугами или с атрезией одной из дуг);

• левую или правую дугу аорты с ретроэзофагеально проходящей артериальной связкой (протоком) от нисходящей аорты или остатка корня дорзальной аорты к ЛА противоположной, по отношению к дуге аорты, стороны;

• левую или правую дугу аорты с аберрантной подключичной артерией и замыкающей сосудистое кольцо артериальной связкой (протоком);

• левую или правую дугу аорты с аберрантной безымянной артерией.

К более редкому виду полного сосудистого кольца можно отнести такие казуистические аномалии, как перерыв дуги аорты с началом общих сонных артерий от восходящей аорты и сохранением билатерального

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Турдиева, Нисо Сайиткуловна, 2017 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996.

2. Беседин С.Н. Аномалии дуги аорты, образующие сосудистое кольцо: классификация, клиника, диагностика и методы хирургической коррекции: Дис.... д-ра мед. наук. М.; 1991.

3. Park M.K. Pediatric Cardiology for Practitioners. 5th ed. Philadelphia, PA: Mosby/Elsevier; 2008.

4. Chan Y.T. Double aortic arch presenting as neonatal stridor. H.K. J. Paediatr (new series). 2003; 8: 126-9.

5. Chun К. Diagnosis and management of congenital vascular rings: A 22 -year experience. Ann. Thorac. Surg. 1992; 53:597-603.

6. Kirklin J., Barratt-Boyes B. Cardiac surgery. 4th ed. Chapter 51: Vascular ring and sling. 2003; 1832-54.

7. Rosenbaum DG. Sling left pulmonary artery with patent type IIA tracheobronchial anomaly and imperforate anus. Clin Imaging. 2014 Sep-Oct; 38(5):743-6.

8. Danielle Walters. Imperforate anus, diaphragmatic hernia, horseshoe kidney, and pulmonary sling complex: case description. Journal of Pediatric Surgery (2011) 46, E5-E7.

9. Shanmugam G. Surgical repair of double aortic arch: 16-year experience. Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. 2005; 13: 4-10.

10. Khalfan Alsenaidi. Management and Outcomes of Double Aortic Arch in 81 Patients. Pediatrics 2006; 118; e1336

11. Humphrey С. Decade of experience with vascular rings at a single institution. Pediatrics. 2006; 117 (5): e903-8.

12. Backer C.L., Russell H.M., Kaushal S., Rastatter J.C., Rigsby C.K., Holinger L.D. Pulmonary artery sling: Current results with cardiopulmonary bypass. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 51: 143-144.

13. Подзолков В.П., Иваницкий А.В., Беседин С.Н. Сочетание тетрады Фалло с двойной дугой аорты: успешная двухэтапная коррекция. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1991; 7: 52-53.

14. Спиридонов А.А. Сосудистое кольцо: класификация, клиника диагностика и принципы хирургического лечения. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990; 11: 3-11.

15. Беседин С.Н. Хирургическое лечение сосудистого кольца в сочетании с врожденными пороками сердца. Грудная и сердечнососудистая хирургия. 1990; 10: 76-77.

16. Иваницкий А.В. Рентгенодиагностика двойной дуги аорты. Вестник рентгенологии и радиологии. 1987; 5: 47-53.

17. Гидаспов Н.А. Тактика и непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с аномалиями дуги аорты при их сочетании с другими заболеваниями грудной аорты и ее ветвей: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2009.

18. Backer CL, Congenital anomalies: vascular rings. In: Patterson GA, (ed): Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery, 2008, 242-255.

19. Dodge-Khatami A. Vascular rings and pulmonary arterial sling: from respiratory collapse to surgical cure, with emphasis on judicious imaging in the hi-tech era. Cardiol. Young. 2002; 12: 96-104.

20. Moes CAF. Vascular rings and anomalies of the aortic arch. In: Keith JD, Rowe RD, Vlad P, editors. Heart disease in infancy and childhood. New York: Macmillan, 1978:856-81.

21. Wolman, I.J. Syndrome of constricting double aortic arch in infancy. Report of a case. J. Pediatr. 1939; 14:527-533.

22. Van Siebold C.T. Ringformiger Aorten-bogen bei einen neugeborenen Blansuchtigen. J. F. Geburtsh. Frauenzu. Kinderkrankh.1837; 16: 294.

23. Bayford D. An account of a singular case of obstructed deglutition. Mem Med Soc Lond 1794; 2:275

24. Kommerell B. Verlagerung des O'sophagus durch eine abnorm verlaufende Arteria subclavia dextra (Arteria lusoria). Fortschr Geb Rontgenstr 1936; 54:590-595.

25. Gross RE. Surgical relief for tracheal obstruction from a vascular ring. N Engl J Med. 1945; 233:586-590

26. Glaevecke H., Doehle W. Uber eine selten angeborene Anomalie der Pulmonalarteren. Munch. Med. Wochenschr. 1897; 44: 950-3.

27. Contro S., Miller R., White M., Potts W. Bronchial obstruction due to pulmonary artery abnormalities. I. Vascular ring. Circulation. 1958; 17: 418-23.

28. Potts W.J., Holinger P.H., Rosenblum A.H. Anomalous left pulmonary artery causing obstruction to right main bronchus: report of a case. JAMA. 1954; 155: 1409-11.

29. Cohen S.R., Landing B.H. Tracheostenosis and bronchial abnormalities associated with pulmonary artery sling. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 1976; 85: 582-90.

30. Hickey M.J., Wood A.E. Pulmonary artery sling with tracheal stenosis. Ann. Thorac. Surg. 1987; 44: 416-7.

31. Fioratti F, Aglietti F. A case of human right aorta. Anatom Rec. 17б3; 45:3б5.

32. Mohr, R. (1913) Zur Diagnostik der kongenitalen Herzfehler. Deutsch. Z. Nervenheilk. 4V-49:3V1-3VS.

33. Вишневский A.A., Галанкин H.K., Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медгиз, 1962. С. 274 - 2S5.

34. Бокерия ЛА., Макаренко В.Н., Туманян М.Р. Рентгеновская компьютерная томография в диагностике редкой аномалии левой легочной артерии. Детские болезни сердца и сосудов. 2007. №1. С 66-6S.

35. Rahul K. The presentation and management of vascular rings: An otolaryngology perspective. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 200V. Vl, 57—б2.

36. Ronald K. Vascular Anomalies and Tracheoesophageal Compression: A Single Institution's 25-Year Experience Ann Thorac Surg 2001; 72:434 -9.

3 V. Idbeis, M.D., Vascular Rings: Management and a Proposed Nomenclature. Ann Thorac. Surg. 19S1; 31:255-25S.

3S. Yogendra Singh. Double Aortic Arch with Tetralogy of Fallot: A Rare Association. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2009; 17:433-434

39. Ganesh Shanmugam. Anomalous Left Coronary Artery, Ventricular Septal Defect, and Double Aortic Arch. Ann Thorac Surg 2005;S0:334-33б

40. Ernerio T. Truncus arteriosus with double aortic arch: Two-dimensional and color flow Doppler echocardiographic diagnosis. AM HEART J 1995; 129:415-7.

41. Christian Schreiber. Common arterial trunk associated with double aortic arch. Ann Thorac Surg 1999; 6S:1S50-1S52.

42. Yuko Takeda. Pulmonary Artery Sling Associated with Tetralogy of Fallot. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2005; 13:77-S.

43. Yoshihiro Oshima. Management of Pulmonary Artery Sling Associated With Tracheal Stenosis. Ann Thorac Surg 2008; 86:1334-8.

44. Ajeya Joshi. Single Stage Repair of Tetralogy of Fallot Associated With Left Pulmonary Artery Sling and Tracheal Stenosis. J Card Surg 2013; 28:595-598.

45. Backer CI, Mavroudis C, Dunham ME, et al. Pulmonary artery sling: results with median sternotomy, cardiopulmonary bypass, and reimplantation. Ann Thorac Surg 1999; 67:1738-45.

46. Shyh-Jye Chen. Left Pulmonary Artery Sling Complex: Computed Tomography and Hypothesis of Embryogenesis. Ann Thorac Surg 2007; 84:1645-50.

47. Yasuhiro Kotani. Fontan completion in patient with pulmonary artery sling associated with hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 140:12-13.

48. Congdon E.D. Transformation of the aortic - arch system during the development of the human embryo. Contributions to embryology. Washington, Carnegie Inst.- 1922; 14: 47-110.

49. Rathke H. Bemerkungen uber die Eustelung der bei manchen Vogeln und den Krokodilen verkommenden game - inschaftlichen Carotis. Arch. Anat. Physiol. 1858.

50. Kocis KC, Midgley FM, Ruckman RN. Aortic arch complex anomalies: 20-year experience with symptoms, diagnosis, associated cardiac defects, and surgical repair. Pediatr Cardiol. 1997; 18:127-132.

51. J. Stojanovska. Embryology and Imaging Review of Aortic Arch Anomalies. J Thorac Imaging. 2012; 27: 73-84.

52. Edwards J.E. An atlas of vascular rings and related malformations of the aortic arch system-Charles and Thomas publisher, Springfield. I11.,1964., - 171-p.

53. Arkin A. Double aortic arch with total persistence of the right and isthmus stenosis of left arch; new clinical and X-ray picture report of six cases in adults. Amer. Heart. J. - 1936.-V. 11-P. 444-474.

54. Nicholas T. Aberrant subclavian artery and Kommerell aneurysm: Surgical treatment with a standard approach J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133:888-92.

55. Gross R.E., Ware P.F. Surgical significance of aortic arch anomalies. Surg. Gynec. Obst. - 1946. V-83. 436-448

56. Carl L. Backer. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: vascular rings, tracheal stenosis, pectus excavatum. Ann Thorac Surg 2000; 69:308-318

57. Carl L. Backer. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care 2013, pp 2219-2238.

58. Jonathan R. Dillman. Common and uncommon vascular rings and slings: a multi-modality review. Pediatr Radiol. 2011; 41:1440-1454.

59. Alboliras E., Backer C., Holinger L., et al. Pulmonary artery sling: diagnostic and management strategy. Pediatrics 1996; 98: 530A.

60. Jonas RA, Spevak PJ, McGill T, et al. (1989) Pulmonary artery sling: primary repair by tracheal resection in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 97: 548-550.

61. Van Son J, Hambsch J, Haas, GS, et al. Pulmonary artery sling: reimplantation versus antetracheal translocation. Ann Thorac Surg 1999; 68, 989-994.

62. Backer C., Mavroudis C., Rigsby C., et al. (2005) Trends in vascular ring surgery. J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 129: 1339-1347.

63. A. Bonnard., Auber F., Fourcade L. Vascular Ring Abnormalities: A Retrospective Study of 62 Cases. Journal of Pediatric Surgery, 2003; 38: 539-543.

64. Черногривов И.Е., Базылев В.В. Тактика ведения больных с транспозицией магистральных артерий на докардиохирургическом этапе. Детские болезни сердца и сосудов. 2015; 4: 38-46

65. Mellander M., Sunnegardh J. Failure to diagnose critical heart malformations in newborns before discharge: an increasing problem? Acta Paediatrica. 2006; 95 (4): 407-13.

66. Беспалова Е.Д., Суратова О.Г., Тюменева А.И., Гасанова Р.М. Основы ультразвуковой диагностики врожденных пороков сердца у плода. Под. ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2009: 15.

67. Lillehei C., Colan S. Echocardiography in the preoperative evaluation of vascular rings. J Pediatr Surg 1992; 27: 1118-1120.

68. Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld M, et al. Follow-up of surgical correction of aortic arch anomalies causing tracheoesophageal compression: a 38-year single institution experience. J Pediatr Surg 2009; 44:1328-1332.

69. Alboliras E., Backer C., Holinger LD, et al. Pulmonary artery sling: diagnostic and management strategy. Pediatrics 1996; 98: 530A.

70. Bronshtein M, Lorber A, Berant M, Auslander R, Zimmer EZ. Sonographic diagnosis of fetal vascular rings in early pregnancy. Am J Cardiol 1998; 81,101.

71. Pickhardt PJ, Siegel MJ, Gutierrez FR. Vascular rings in symptomatic children: frequency of chest radiographic findings. Radiology 1997; 203: 423-426.

72. Robert H. Anderson et al. Paediatric cardiology. 3rd ed. Elsevier. 2010.

73. Lambert V, Sigal-Cinqualbre A, Belli E, et al. Preoperative and postoperative evaluation of airways compression in pediatric patients with 3-dimensional multislice computed tomographic scanning: effect on surgical management. J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 129: 1111-1118.

74. Lowe GM, Donaldson JS, Backer CL. Vascular rings: 10-year review of imaging. RadioGraphics 1991; 11: 637-646.

75. Backer CL, Mavroudis C. Vascular rings and pulmonary artery sling. In: Pediatric Cardiac Surgery, 3rd ed. Philadelphia, PA: Mosby, 2003.

76. Binet JP, Conso JF, Losay J, Ductus arteriosus sling: report of a newly recognized anomaly and its surgical correction. Thorax 1978; 33: 72-75.

77. Azarow KS, Pearl RH, Hoffman MA, et al. Vascular ring: does magnetic resonance imaging replace angiography? Ann Thorac Surg 1992; 53: 882-885.

78. Базылев В.В., Черногривов А.Е. Хирургическое лечение транспозиции магистральных артерий. Детские болезни сердца и сосудов. 2016; (13). 1: 33-41.

79. Kim YM, Yoo SJ, Kim WH, et al: Bronchial compression by posteriorly displaced ascending aorta in patients with congenital heart disease. Ann Thorac Surg 2002; 73:881-886.

80. Meng-Luen Leea, Jou-Kou Wangb, Mei-Hwan Wub. Clinical implications of isolated double aortic arch and its complex with intracardiac anomalies. International Journal of Cardiology 1998; 63: 205-210.

81. Okuda Y, Takeda K, Ooi M, Nakagawa T, Yamagichi N. Double aortic arch associated with coarctation of both limbs: a case report. Angiology 1991; 42:760-4.

82. Shirali GS, Geva T, Ott DA, Bricker JT. Double aortic arch and bilateral patent ducti arteriosi associated with transposition of the great arteries: missing clinical link in an embryologic theory. Am Heart J 1994; 127:451-3.

83. Midulla PS, Dapunt OE, Sadeghi AM, et al. Aortic dissection involving a double aortic arch with a right descending aorta. Ann Thorac Surg 1994; 58: 874-875.

84. Fisher RG, Whigham CJ, Trinh C. Diverticula of Kommerell and aberrant subclavian arteries complicated by aneurysms. Cardiovasc Intervent Radiol 2005; 28:553-560.

85. Backer CL, Hillman N, Mavroudis C, et al. Resection of Kommerell's diverticulum and left subclavian artery transfer for recurrent symptoms after vascular ring division. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 22: 64-69.

86. Черногривов А.Е., Черногривов И.Е., Базылев В.В. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правой ветви легочной артерии. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2016.(58). 5: 258267.

87. Koopot R, Nikaidoh H, Idriss F. Surgical management of anomalous left pulmonary artery causing tracheobronchial obstruction. Pulmonary artery sling. J Thorac Cardiovasc Surg 1975; 69: 239-246.

88. Tsang V, Murday A, Gillbe C, et al. Slide tracheoplasty for congenital funnel-shaped tracheal stenosis. Ann Thorac Surg 1989; 48: 632-635.

89. Grillo HC. Slide tracheoplasty for long-segment congenital tracheal stenosis. Ann Thorac Surg 1994; 58: 613-621.

90. Andrew C. Surgical Treatment of Pulmonary Artery Sling and Tracheal Stenosis. Ann Thorac Surg 2005; 79:38-46.

91. Jacobs JP, Elliott MJ, Haw MP, et al. Pediatric tracheal homograft reconstruction: a novel approach to complex tracheal stenoses in children. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112:1549-1560.

92. Wright CD, Graham BB, Grillo HC, et al. Pediatric tracheal surgery. Ann Thorac Surg 2002; 74: 308-313.

93. Takeshi Shinkawa. Primary Translocation of Aberrant Left Subclavian Artery for Children with Symptomatic Vascular Ring. Ann Thorac Surg 2012; 93:1262-5

94. Manning PB, Rutter MJ, Border WL. Slide tracheoplasty in infants and children: risk factors for prolonged postoperative ventilatory support. Ann Thorac Surg 2008; 85:1187-1192.

95. A. Pawade. Pulmonary Artery Sling. Ann Thorac Surg 1992; 54:967-70.

96. B. Harmandar. Surgical treatment of double aortic arch. Turk Gogus Kalp Dama 2014; 22(4):709-716.