Диагностика и лечение первичной аменореи у девочек - подростков тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.01, кандидат медицинских наук Пискорская, Варвара Михайловна

• Пискорская, Варвара Михайловна
• кандидат медицинских наук
• 2007

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Пискорская, Варвара Михайловна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ 5-

Глава 1. ПЕРВИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ У ДЕВОЧЕК-ПОДРОСТКОВ. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ

Обзор литературы) 10

1.1. Первичная аменорея в структуре патологии репродуктивной системы девочек - подростков. Медико- социальные аспекты проблемы. 10

1.2. Структура и варианты классификаций первичной аменореи. 12

1.3. Особенности формирования репродуктивной системы у пациенток с первичной аменореей. 17

1.4. Особенности формирования костной ткани у пациенток с первичной аменореей . 24

1.5. Терапия первичной аменореи. 25-

Глава 2. КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НАБЛЮДЕНИЙ, МЕТОДЫ

ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ ПЕРВИЧНОЙ АМЕНОРЕИ У

ДЕВОЧЕК- ПОДРОСТКОВ. 36

2.1. Краткая характеристика наблюдений 3 6

2.2. Клиническая характеристика пациенток с первичной аменореей 37

2.3 Методы обследования пациенток с первичной аменореей. 44

2.4. Методы лечения пациенток с первичной аменореей. 49-

Глава 3. ДИАГНОСТИКА ПЕРВИЧНОЙ АМЕНОРЕЕЙ У ДЕВОЧЕК

ПОДРОСТКОВ (собственные наблюдения) 52-78 3.1. Диагностика первичной аменореи у пациенток с отсутствием полового развития. 52

3.2. Диагностика первичной аменореи у пациенток с задержкой полового развития. 62

3.3. Диагностика первичной аменореи у пациенток с нормальным половым развитием. 72-

Глава 4. ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОЙ АМЕНОРЕИ У ДЕВОЧЕК

ПОДРОСТКОВ. 79

4.1. Лечение пациенток с первичной аменореей и отсутствием полового развития. 79

4.1.1. Лечение пациенток с типичной формой дисгенезией гонад. 79

4.1.2. Лечение пациенток с чистой формой дисгенезии гонад. 83

4.2. Лечение пациенток с первичной аменореей и задержкой полового развития. 86

4.2.1. Лечение пациенток с синдромом Каллманна. 86

4.2.2. Лечение пациенток с синдромом тестикулярной феминизации 89

4.3. Лечение пациенток с первичной аменореей и нормальным половым развитием. 92

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ 95

ВЫВОДЫ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Диагностика и лечение первичной аменореи у девочек - подростков»

Актуальность. Частота гинекологических заболеваний у детей и подростков по данным ВОЗ имеет четкую тенденцию к нарастанию. В последние годы произошло заметное изменение структуры гинекологической заболеваемости девочек-подростков. Так, первое место занимают нарушения менструального цикла, среди которых преобладают аменореи, олиго - и дисменореи [10,18,99].

Процент больных с данной патологией за последние 5 лет возрос с 11 до 29%, при этом частота первичной аменореи (ПА) колеблется от 7 до 15%, достигая в некоторых наблюдениях 33%[18,74,90,99,112].

Разнообразие причин ПА долгое время ошибочно позволяло рассматривать эту патологию, как функциональное состояние и оправдывало выжидательную тактику. Последние научные изыскания не связывают ее с конституциональными особенностями подростка, а расценивают как серьезное проявление патологии репродуктивной системы, вплоть до тяжелого, нередко наследственно обусловленного заболевания[25,109,168].

Причиной позднего выявления ПА в большинстве случаев является врачебная пассивность и позднее обращение, обусловленное неграмотностью родителей и подростков в вопросе этапов полового созревания. Данный факт несомненно требует пересмотра выжидательной тактики при ПА [70,92,98].

В Европе широко распространена практика, когда врачи не выжидают исполнения девочкам 15 лет, а начинают обследование уже в 12-13 летнем возрасте, если к этому времени отсутствуют признаки полового созревания. По их мнению, только ранняя диагностика причин ПА обеспечит правильный выбор лечебной тактики, что в дальнейшем будет способствовать не только снижению гинекологической заболеваемости, но повышению качества жизни у таких больных[135,149,160].

Анализ структуры ПА свидетельствует о преобладании в ней первичных эстрогендефицитных состояний, обусловленных генетической патологией более 40%) и пороков развития - аплазии матки и влагалища (более 15%)[1,2,67].

На сегодняшний день проблема первичного эстрогендефицитного состояния в практике детского гинеколога вышла далеко за рамки чисто медицинской. Её решение должно быть спланировано, с учетом нескольких аспектов: восполнение гормонального дефицита, формирование женских морфотипических особенностей, достижение нормализации МПКТ, а также устранение имеющихся и предотвращение новых структурных нарушений в костях. Только длительная ЗГТ позволяет добиться не только выше указанных целей, но и подготовит ранее стопроцентно бесплодных женщин к зачатию и деторождению с помощью вспомогательной репродукции [87,88].

По-другому решается проблема лечения ПА в случае таких врожденных пороков развития, как аплазия матки и влагалища. Причем у этих больных процент диагностических ошибок достигает 30%, и как следствие -необоснованное назначение ЗГТ, либо неоправданное хирургическое вмешательство. На сегодняшний день только сочетанное использование методов растяжения тканей вульвы и хирургических методов пластики влагалища позволяет создать полноценное влагалище и обеспечит возможность нормальной половой жизни таким пациенткам [1,2,97].

Таким образом, все выше изложенное диктует необходимость пересмотра существующих подходов в диагностике и лечении ПА у девочек-подростков. Перспективным направлением для выработки обоснованного дифференцированного подхода в выборе тактики лечения является создание единого алгоритма обследования таких больных.

Цель работы: оптимизация диагностики и разработка дифференцированного подхода в лечении первичной аменореи у девочек-подростков.

Задачи:

1.Создать единый алгоритм обследования пациенток с первичной аменореей.

2.0пределить диагностическую значимость кариотипирования и денситометрии в выборе терапии первичной аменореи. 3.Разработать дифференцированные схемы терапии первичной аменореи.

4.Оценить отдаленные результаты проведенного лечения у пациенток с первичной аменореей. Научная новизна.

Впервые на достаточном клиническом материале показано разнообразие причин первичной аменореи, среди которых наиболее значимые - генетические факторы, эстрогендефицитные состояния и врожденные пороки развития. Впервые разработан единый алгоритм обследования и доказана необходимость дифференцированного подхода в терапии первичной аменореи у девочек-подростков.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Первичная аменорея у девочек - подростков обусловлена разнообразными причинами, включающими наследственно обусловленную патологию и врожденные пороки развития.

2. Дифференцированный подход к терапии первичной аменореи позволяет добиться гармоничного полового развития и улучшить качество жизни больных.

Практическая значимость работы.

Созданный алгоритм обследования больных способствует ранней диагностике и своевременному адекватному лечению первичной аменореи с учетом генеза заболевания, что существенно улучшит качество жизни таких больных.

Личный вклад соискателя.

Автором детально изучены особенности диагностики и лечения первичной аменореи у девочек - подростков. В рамках проведенной работы было обследовано 98 пациенток в возрасте от 15 до 18 лет. Разработан единый алгоритм обследования, независимо от степени выраженности вторичных половых признаков, на основании которого были предложены дифференцированные схемы лечения пациенток с первичной аменореи, с учетом генеза заболевания. Определена диагностическая ценность кариотипирования и денситометрии, их значение в подборе пожизненной заместительной гормональной терапии.

Внедрение результатов исследования в практику.

Результаты исследования, полученные в ходе выполнения диссертационной работы, внедрены в практику гинекологического отделения Российской детской клинической больницы и детского отделения поликлиники Минэкономразвития РФ.

Основные итоги диссертации используются в процессе преподавания на кафедре акушерства и гинекологии педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета.

Апробация диссертации.

Апробация работы состоялась на совместной конференции кафедры акушерства и гинекологии педиатрического факультета РГМУ и врачей гинекологического отделения 31ГКБ и РДКБ 22.06.07года.

Публикации.

По материалам диссертации опубликовано 8 научных работ: из них 1 - в центральной печати.

Структура и объем диссертации.

Диссертация состоит из введения, 4 глав, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на 126

Заключение диссертации по теме «Акушерство и гинекология», Пискорская, Варвара Михайловна

ВЫВОДЫ

1. Первичная аменорея у девочек-подростков является клиническим проявлением различных по этиологии и патогенезу заболеваний, чаще всего (64%) - наследственно обусловленной патологии (дисгенезии гонад, генные мутации), реже (36%)- врожденных пороков развития (аплазия матки и влагалища).

2. Обследование больных с первичной аменореей должно проводиться по единому алгоритму, который помимо данных анамнеза, оценки физического и полового развития, должен включать зондирование влагалища, УЗИ органов малого таза, параметры гормонального профиля, кариотипирование, рентгенографию кистей рук и денситометрию.

3. В результате кариотипирования в 53% наблюдений было выявлено нарушение кариотипа: типичная форма дисгенезии гонад (45X0) у 24%, чистая форма дисгенезии гонад и синдром тестикулярной феминизации (46ХУ )- у 29% пациенток .

4. Выявленное более чем у 70% наблюдавшихся с первичной аменореей снижение минеральной плотности костной ткани, подтвердило необходимость обязательного проведения денситометрии у этой категории больных.

5. Терапия первичной аменореи требует дифференцированного подхода в выборе лечебной тактики с учетом выраженности вторичных половых признаков, наличия матки и влагалища, а также показателей кариотипа и минеральной плотности костной ткани.

6. Предложенная терапия первичной аменореи позволяет добиться гармоничного развития и улучшить качество жизни пациенток с данной патологией.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При отсутствии или задержке вторичных половых признаков обследование необходимо начинать в возрасте 12 -13 лет с целью уточнения генеза патологического процесса, что позволит правильно и своевременно выработать тактику ведения.

2. Лечение подростков с первичной аменореей и кариотипом 46ХУ следует начинать с лапароскопического удаления гонад, независимо от возраста больной, ввиду высокого риска их неопластической трансформации.

3.Формирование влагалища и феминизирующая пластика наружных половых органов у пациенток с кариотипом 46ХУ должны проводиться не ранее, чем через 6 месяцев от начала заместительной гормональной терапии.

4. При первичной аменореи, обусловленной аплазией матки и влагалища, лечение необходимо начинать с хирургической пластики после предварительной вестибуло- кольпоэкстензии.

5. Заместительная гормональная терапия при отсутствии или задержке полового развития назначается с учетом исходных результатов УЗИ органов малого таза, гормонального профиля и денситометрии пожизненно, до периода физиологического климактерия. С целью ее адекватной оценки целесообразно проводить денситометрию не ранее, чем 1,5 года от начала лечения и далее раз в год.

6. Необходимой и крайне важной является преемственность в наблюдении пациенток с первичной аменореей, начиная с подросткового возраста и до наступления физиологического климактерия.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Пискорская, Варвара Михайловна, 2007 год

1. Адамян JLB., Кулаков В.И. Пороки развития матки и влагалища. Москва: Изд.-во Медицина, 1998.- 93-99с.

2. Адамян JI.B., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков. Москва: Изд.-во ЭликсКом, 2004. -150-153с.

3. Андреева Е.А., Пищулин A.A., Яровая И.С. Заместительная гормонотерапия при синдроме тестикулярной феминизации // Проблемы эндокринологии 2002. - №4 - С.9-10.

4. Андреева Е.А. Эффективность и переносимость нового низкодозированного препарата «Анжелик» //Гинекологическая эндокринология.- 2005.- №2.- С.109-110.

5. Аль-Тахери H.A. Функциональная оценка состояния яичников при нарушениях менструального цикла у девочек подросткового возраста/С.-Петерб.гос.педиатр.мед.акад.: Автореф. дис. . канд. мед.наук.-СПб,2002. -24 с.

6. Амирова Н.Ж. Медико-социальная характеристика репродуктивного здоровья девушек-подростков. Автореф. Дис.канд. мед. наук.- Москва, 1996.-22 с.

7. Бабаджанова С.Ю., Миркашилова М.А., Абдуллаева М.Н. Наблюдения за детьми с задержкой полового развития // Проблемы эндокринологии. — 1992.- № 4 С.56.

8. Бабичев В.Н. Нейроэндокринный контроль процессов пубертации у человека и приматов // Проблемы эндокринологии. — 1994 № 4 - С.51-56.

9. Бабичев В.Н. Нейроэндокринология репродуктивной системы (состояние физиологических исследований и перспективы их применения в клинической практике ) // Проблемы эндокринологии. 1998 - № 1 - С.З-12.

10. Баранов А.Н., Санников А.Л., Банникова Р.В. Медико социальные аспекты репродуктивного здоровья женщин. - Архангельск: Изд.-во АГМА - 1997.-С. 177.

11. Бирюкова М.С. Эндокринные заболевания и синдромы. Вирилизм. -Запорожье: Изд. во Знание -М. - 1999. - 68,73с.

12. Богданова Е.А. Клиника, диагностика и патогенез аменореи у подростков. Дис. д-ра мед. наук. Москва-1982. - 27 с.

13. Богданова Е.А. Половое созревание здоровых девочек // Профилактика, ранее выявление и лечение нарушений полового развития у девочек и девушек — Москва -1989-3-11 с.

14. Богданова Е.А., Кузнецова М.Н. Роль средовых факторов в формировании патологии становления репродуктивной системы у девочек // Акушерство и гинекология. -1983. № 2 -С. 38-41.

15. Богданова Е.А., Федоров В.В., Сухих В.О. Деятельность ВОЗ в области охраны репродуктивного здоровья подростков // Акушерство и гинекология. 1992. - № 1 - С.3-4.

16. Богданова Е.А., Фролова О.Г., Миронычева Н.К. Гинекологические заболевания у детей и подростков. Москва: Медицина. - 1992. -141с.

17. Богданова Е.А. Гиперандрогения у подростков // Современные проблемы детской и подростковой гинекологии. СПб., 1993. - С.42-43.

18. Богданова Е.А. Проблемы репродуктивного здоровья девочек и девушек/ЛГезисы 1-й конференции Ассоциации гинекологов-ювенологов. -1995.-С. 6-10.

19. Богданова Е.А., Телунц A.B. Гирсутизм у девочек и молодых женщин. -Москва: МЕДпресс-информ. -2002.- С.76-80.

20. Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков. Москва: Медицинское информационное агентство 2000 - С.164 -174, 210-218.

21. Бочков Н.П., Захарова А.Ф. Медицинская генетика. Москва: Медицина. -1984.-С.382.

22. Бочков Н.П. Профилактика наследственных болезней// Клин. Мед.- 1988.-№5-С. 7,15.

23. Бурцева Г.А. Факторы риска формирования репродуктивной системы девочек — подростков в современных условиях. Автореф. Дис. . канд. мед. наук. Сиб.мед. ун.-т. Томск - 2000. - 17 с.

24. Вертелецкая Т.В. К вопросу восстановления функции яичников у девушек и женщин репродуктивного возраста // Междунар. информ. журнал по акушерству и гинекологии. 1998. -№1. - С. 13-14.

25. Вильям В., Бек Дж. М. Д. Акушерство и гинекология (перевод с англ.под ред. Савельевой Г.М.) Москва: ГЭОТАР -Медицина. 1997.- 370, 376-377с.

26. Вишневская Е.Е. Детская онкогинекология. Минск: Высш. школа - 1997. - 396с.

27. Вихляева Е.М. Руководство по эндокринологической гинекологии. -Москва: Медицина 1997. - 768с.

28. Вольф A.C., Миттаг Ю.Э. ( под редакцией Кулакова В.И.) Атлас детской и подростковой гинекологии Пер. с нем. Москва: ГЭОТАР - МЕД - 2004.87, 108, 125-127с.

29. Гарден A.C. ( под редакцией Т.М. Глыбиной) Детская и подростковая гинекология Пер. с англ. Москва: Медицина - 2001. - 129 - 130,135 143с.

30. Гилязутдинова З.Ш. Гинекологическая патология детского и подросткового возраста. Казань - 1994. - 163-187с.

31. Гилязутдинова З.Ш. Нейроэндокринная патология в гинекологии Казань: Изд.-во Казанского университета - 1982. - 40-47с.

32. Голубева И.В., Зарубина H.A., Добрачева А.Д. Формы врожденной патологии полового развития, связанные с нарушением функции эмбриональных гонад: Методические пособия. М.,1986. - 29с.

33. Гофман — Кадошников П.Б. Генетика для врачей Москва: Медицина -1990.- 124-125с.

34. Гуркин Ю.А. Гинекология подростков. СПб.: Фолиант - 1998. - 118, 146, 183с.

35. Дедов И.И., Семичева Т.В., Петеркова В.А. Половое развитие детей: норма и патология.- 2002. 232с.

36. Дзенис И.Г., Богданова Е.А. Клинико-геналогический анализ различных форм гипогонадизма у девушек // Акушерство и гинекология 1985.- № 11-С. 11-14.

37. Дзенис И.Г., Кузнецова М.Н. Нарушения репродуктивной системы в периоде детства и полового созревания Москва: Медицина - 1986. - 66-70с.

38. Дзенис И.Г., Розовский И.С., Хорева И.М. Роль генетических факторов в нарушении менструальной функции в период полового созревания // Акушерство и гинекология 1983. -№ 7. -22-24с.

39. Жуковский М.А. Лебедев Н.Б. Нарушения полового развития. — Москва: Медицина 1989.- 73, 153 , 181-187с.

40. Зайдиев К.Ю., Уварова Е.В., Чумакова О.В. Особенности формирования костной ткани в период пубертата у пациенток с нарушением половой дифференцировки// Репродуктивное здоровье детей и подростков- 2005.-№3 С.50-57.

41. Исакова Э.В., Аржанов О.Н., Шляхтенко Беременность и роды при дисгенезии гонад (случай из практики)//Журнал акушерства и женских болезней.-2000.№1.- С.81-83.

42. Исеев А.Х., Гуркин Ю.А. Ультразвуковая диагностика в гинекологии детского и подросткового возраста // Гинекология подростков. — СПб: Фолиант 2000. - С.76-79.

43. Йен С.С., Драффе Р.Б. Репродуктивная эндокринология. Москва: Медицина - 1998. - 420с.

44. Касаткина Э.П.Актуальные вопросы детской и подростковой гинекологии// Материалы республиканского совещания главных детских гинекологов. -Смоленск, 1999.-С. 132.

45. Киселева И.А., Уварова Е.В. Особенности ведения больных с дисгенезией гонад// Репродуктивное здоровье детей и подростков 2006.- №1 - С. 1626.

46. Киселева И.А. Формирование пола человека//Репродуктивное здоровье детей и подростков 2005.- №4. - С.48-58.

47. Кириллова Е.А., Джабраилова С.Х. Атипичные формы дисгенезии гонад // Акушерство и гинекология 1987. - № 5 - С. 23-24.

48. Кобозева Н.В., Кузнецова М.Н., Гуркин Ю.А. Гинекология детей и подростков: Руководство для врачей. Ленинград: Медицина - 1988- 296с.

49. Козлова С.И., Демикова Н.С., O.E. Блинникова Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Москва: Практика - 1996 -90-91с.

50. Коколина В.Ф., Артюкова О.В. Современные методы диагностики и лечения ювенильных нарушений менструального цикла // Вестн. Рос. Ассоциации акушеров гинекологов. - 1996 -№ 3 - С. 37-39.

51. Коколина В.Ф., Гуревич К.Г. Нормативы девочек. Москва - 2001 - 28-29с.

52. Коколина В.Ф. Гинекологическая эндокринология детей и подростков. -Москва: Медицинское информационное агентство- 2002.- С.44 , 140-153.

53. Коколина В.Ф. Детская гинекология: Руководство для врачей. Москва: Изд.-во МИА. - 2003. - 362с.

54. Коколина В.Ф. Гинекология детского возраста. Москва: Изд.- во Медпрактика. - 2004. - 37, 60,133-135с.

55. Кононова Я.В., Лозовая Ю.В., Касаткина Э.П. Психосексуальная реабилитация больных ложным мужским гермафродитизмом// Проблемы эндокринологии.- 2002.- Т.48.-№4.- С.45-48.

56. Кротин П.Н. Научное обоснование службы охраны репродуктивного здоровья девушек-подростков: Автореф.дис. . д.-ра мед.наук. СПб, 1998.-39 с.

57. Кулаков В.И., Серов В.Н., Барашнев Ю.И. Лекарственные средства, применяемые в акушерстве и гинекологии. Москва: ГЭОТАР - МЕД. -2004. - 262-263с.

58. Кулаков В.И., Уварова Е.В. Стандартные принципы обследования и лечения детей и подростков с гинекологическими заболеваниями и нарушениями полового развития. Москва: Триада-Х. - 2004. - 44с.

59. Кульбаева К.Ж. Становление репродуктивной системы у девочек — подростков, прогнозирование некоторых акушерских осложнений и ранняяих профилактика: Автореф. Дис. . д-ра мед. наук. Ленинград, 1991.- 27 с.

60. Левенец С.А. Задержка полового развития у девочек: Клиника, патогенетические варианты, принципы лечения и профилактика: Автореф.дис.докт.мед.наук. -М.1990. -37 с.г

61. Липпе Б. Нарушение половой дифференцировки/ в кн. Эндокринология под ред. Н. Лавина: Пер.с англ. -М: Практика, 1999,- 338с.

62. Мартыш Н.С., Кузнецова М.Н., Кулаков В.И. Ультразвуковая диагностика в гинекологии детского и подросткового возраста. Москва: Медицина, 1994.-320с.

63. Можейко Л.Ф. Становление репродуктивной системы у девочек -подростков и коррекция ее нарушений. Минск - 2002. - 230с.

64. Осипова Г.Р. Генетика развития пола и его нарушения//Генетика.- 1996.-Т.32.-№2.-184-191с.

65. Петченко А.И. Клиника и терапия гинекологических заболеваний детей. -Киев 1964.-120-121с.

66. Пшеничникова Т.Я. Бесплодие в браке. Москва: Медицина - 1991. - 9091, 127с.

67. Потемкин В.В. Эндокринология. Москва: Медицина - 1999.- 551-552с.

68. Потин В.В., Сиклицкая Т.Ю. О патогенетической неоднородности гипогонадотропной аменореи // Здравоохранение Таджикистана № 6; -1988.-С.50.

69. Резникова А.Г. Гормоны и половая дифференцировка мозга.- М.,1988-124-146с.

70. Риггз Б.Л., Мелтон Л.Д. Остеопороз: этиология, диагоностика и лечение: Пер. с англ. М.: Бином; Спб.:Невский диалект,2000.-560с.

71. Руднева Т.В. Состояние костной системы у больных с различными формами дисгенезии гонад и женским фенотипом на фоне ЗГТ: Автореф. дис. . канд. мед. наук.- М., 2002.- 123с.

72. Рябчикова Т.В. Формирование здоровья у детей с задержкой внутриутробного развития: Автореф. дис. . д-ра мед. наук. Иваново -1996.-39 с.

73. Савельева Г.М. Гинекология. Москва: ГЭОТАР - МЕД - 2004. - 416, 427-429с.

74. Савельева Г.М. Детская гинекология (учебно- методическое пособие). -Москва: 2- МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова 1979 - С. 22 , 34-35.

75. Сильвия К. Роузвиа Гинекология. Пер. с англ. Москва: Медпресс-информ. -2004,- 118, 122-123с.

76. Симпсон Дж.Л., Голбус М.С. Генетика в акушерстве и гинекологии. Пер. с англ. Москва: Медицина 1985 - 190-204с.

77. Сметанин В.Н., Швачкина В.И. К характеристике репродуктивного здоровья городских девочек-подростков // Здравоохр. Рос. Федерации.-2001.-№ 1 -С.31-32.

78. Сметник В.П., Тумилович Л.Г. Неоперативная гинекология: Руководство для врачей. 2002.-136,143-148с.

79. Степанов М.Г. Гормональная регуляция репродуктивной функции при воздействии неблагоприятных факторов внешней среды: Автореф. дис. . д-ра биол. наук. СПб - 1996. - 32с.

80. Стрижаков А.Н., Давыдов А.И., Белоцерковцева Л.Д. Клинические лекции по акушерству и гинекологии/ М., 2004. 624с.

81. Стрижакова М.А. Пороки развития влагалища и матки у девочек// Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2005. - №3- С.38-42.

82. Таболин В.А., Бадалян Л.О. Наследственные болезни у детей. Москва: Медицина 1979.-210с.

83. Титова Е.И. Особенности становления овариально — менструального цикла у девушек подростков, проживающих в условиях крупного промышленного города: Автореф. дис. . канд.мед.наук. - Челябинск. -2002.-22 с.

84. Трошин В.М., Радаева Т.М. Медицинская генетика. Нижний Новгород: Изд-во -1992.-.28-29с.

85. Уварова Е.В. Качество жизни при дисгенезиях гонад // Сборник статей ЗГТ- гармония и здоровье женщины. Москва: Изд.-во 2000.- С. 63.

86. Уварова Е.В., Мартыш Н.С., Сперанская Н.В. и др. Состояние репродуктивной системы на фоне приема «натуральных и «синтетических» эстрогенов в составе гормональной терапии у больных с дисгенезией гонад//Гинекология.-2000.- Том 2,№1,- С.7-10.

87. Ушакова Г.А., Елгина С.И. Репродуктивное здоровье детей и подростков: . Медицинское пособие. Кемерово- 2006.- 121с.

88. Чеботарева Ю.Ю., Яценко Т.А. Гинекология детского и подросткового ( возраста. Ростов на - Дону: Изд-во Феникс - 2004 - 208-209, 222-223с.

89. Челышев Ю.А., Улумбеков Э.Г. Гистология.- 1997. ГЭОТАР: Москва. -1997. - 745-746с.

90. Чернуха Г.Е., Сметник В.П. Роль факторов роста в функции репродуктивной системы// Проблемы репродукции. 1996 - №2- С.8-10.

91. Чуканина А.А. Клинико диагностическое значение комплексного ультразвукового обследования девушек пубертатного периода/ Автореф. дис. . канд. мед. наук. - Москва - 2004- 11-12 с.

92. Щеплягина Л.А.,Моисеева Т.Ю., Богатырева А.О. Минеральная плотность кости у детей и подростков// Актуальные проблемы подростковой медицины/По редакцией А.Г. Румянцева, Д.Д.Панкова М: Медпрактика -М,2002.- С.110-117.

93. ЩеплягинаЛ.А.,Цаболова И.К., Моисеева Т.Ю. Возрастные особенности минеральной плотностикостной ткани в детском возрасте// Приложение к журналу «Остеопороз и остеопатии». 2003,- С.90.

94. Шарапова Е.И. Репродуктивное здоровье женщин России: Состояние тенденции и система мер по его улучшению: Автореф.дис. д-ра мед. наук. -Москва-1998. 46 с.

95. Шаряфетдинова Ф.А. Комбинированный подход в лечении протяженной и полной аплазии влагалища/ Автореф. дис. . канд. мед. наук. Москва — 2002-7,68,90-95 с.

96. Шилин Д.Е. Частота, причины и исходы поздно выявленной первичной аменореи// Проблемы эндокринологии 1992 - № 4- С.51-52.

97. Юрьев В.К. Программа изучения репродуктивного потенциала девочек //Тез. докл. научно практ. конф. ЦНИЛ за 30 лет работы. - СПб. - 1995.-С. 55-58.

98. Яковлева Э.Б., Железная P.A., Серебнянская Т.В. Формирование генеративной функции девочек // Педиатрия 1999- № 1 - С.87-89.

99. Abu Е.О., Morner A., Kusec J.T. et. al. The localization of androgen receptors in human bone// J. Clin. Endocrin.Metab.- 1997.- P.3493-3497.

100. Adams J., Poison D.W., Abdulmahid N. Multfollicular ovaries clinical and > endocrine features and response to pulsative gonadotropin releasing hormone // Lancet. 1985.- № 2. -P.1375-1379.

101. Albertson Wikland K, Rösberg S., Kariberg J.et al. Analysis of 24-hour growth hormone profiles in healthy boys and girls of normal stature: relation to puberty// J. Clin.Endocrinol. Metab. - 1994,- Vol. 78.- P.l 195-1200.

102. Alikasifoglu A., Kandemir N.,Caglar M. et al. Prepubertal gonadoblastoma in 46, XY female patient with features of Turner syndrome// Eur. J. Pediatr. -1996- Vol.155.- №8.- P.653-655.

103. Andersson S., Einstein M. et al. The molecular biology of steroid 5-a reductase// J. Endocr. Invest. 1994. - Vol. 1-3. - P. 12.

104. Ankarberg Lindgren K., Elfing M. Application of Transdermal Estradiol Patches Produces Levels of Estradiol That Mimic Thoes at the Onset of Spontaneouse Puberty in girls// J. of Clin. Endocr.and Metabol.- 2001.-V.86,№7- P.13-18.

105. Apter D., Vinko R. Premenstrual endocrine changes in relation to age of menarche // Clin. Endocrin. 1985.- Vol.22, № 6. - P. 753 -760.

106. Baker B.A., Frickey L., Yu I.T. et al. DNA content of ovarium immature teratomas and malignant germ cell tumors// Gynecol. Oncol.-1998.- V.71, № 1.i -P. 14-18.

107. Bachrach L.K. Osteoporos Int.- 2000.- Vol.11-№4 P.74.

108. Baker Jones A.D.G., Helms P., Preece M. Menarche in intensively trained gymnasts// Ann. Hum. Biol. - 1994.- Vol.5.- P. 407- 415.

109. Baker W. J., Morgan R.L. et al. Preservation of ovarian function in patients requiringradiotherapy for paraortic and pelvic Hodgkins disease. //Lanset ii. -2001.- P.1307

110. Baird D.T. Ovarian Endocrinology // S.G. Hilar (Ed.) Oxford. -1990.- P.l- 25

111. Barbieri R.L. Hyperandrogenic Disordes// Clin. Obstet.and Gynecolog.- 1990. -Vol. 33. №3. - P. 640-645.

112. Bardoni B., Zanaria E., Guioli S. et al. A dosage sensitive locus at chromosome Xq21 is involved in male to female sex reversal. 1997.- Nature Genetics. -Vol.7 - P.230.

113. Biro F.M. et al. Pubertal maturation in girls and the relationship to anthropometric changes: pathways through puberty.// J.Pediatr. 2003.- Vol. 142, № 6. -P.643-646.

114. Bonakdar M.I., Peisner D.B. Gonadoblastoma with a 45, XO karyotype // Obstet. Gynecol. 1980- Vol. 56 - P. 748-750.

115. Boot A.M.,de Ridder M.A.J., Pols H.A. et al Bone mineral density in children and adolescent: Relation to puberty, calcium intake and physical activity// J. of Clinical Endocrinology and Metabolism. 1997.-V.82, №1. -P.57-62.

116. Bouchard C. Genetic aspects of human obesity. Philadelphia: Lippicott; Williams and Wilcins. - 2002.- P. 343-351.

117. Bridges N. A., Cooke A., Healy M.J.R. et. Al. Standards for ovarium volum in childhood and puberty // Fertil. Steril. -1993.- Vol. 60.- P. 456-460.

118. Buehacz K. et al. Delayed onset of pubertal development in children and adolescents with perinatally acquired HIV infection // J. Acquir Immun Defic Syndr. 2003. Vol.1, № 33(1).- P. 56-65.

119. Buraya T., Pankova S. The role sexual hormones in the intensification of growthin puberty in different disordes of sexual development // Third international congress update on adolescent gynecology and endocrinology. -Athens, 1995.-P. 313.

120. Carrie Fassler A.L., Bongior L.P.Osteoporosis as pediatric problem//Pediatr. Clin.North.Am. 1995.- Vol. 43.- №4. - P. 24, 811.

121. Cassidy J.T. Osteopenia and osteoporosis in children// Clin. Exp.Pheumotol.-1999. Vol. 17. - № 2. - P. 245-250.

122. Conte F.A., Grumbach et al. A syndrome of female pseudohermaphroditism, hypergonadotropic hypogonadism and multicystic ovaries associated with missense mutations in the gene encoding aromatase// J. Clin.Endocrinol.Metab. -2004.- Vol.78.-P. 1287-1292.

123. Canto P., de la Chesnaye E., Lopez M. et al. A mutation in the 5' non high mobility group box region of the SRY gene in with Turner syndrome and Y mosaicism// J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2000.- Vol. 85, №5 - P. 1908-1911.

124. Coutin A.S., Hamy A, Fondevilla M. et al. Pure 46 XY gonadal dusgenesis // J. Gynecol. Obstet. Biol.Reprod. 1996.-Vol. 25, №8,- P. 792-796.

125. Cowell C.T., Woodehead H.J., BrodyJ. Bone markers and bone mineral density during growth hormon treatment in children with growth hormone deficiency// Horm.Res. -2000.- 54 suppl. 1:44-51.

126. Darling S., Wolf J. The human Y chromosome // J. Med. Genet. - 1985.-V.22.- P.329-344.

127. De Zegher F., Francois I., Boehmer A.L. at el. Androgens and fetal growth// Horm.Res. 1998.-V.50, №4.- P.243-244.

128. Dodi C., Levilliers J, Dupont J.M. et al. Loss-of- function mutations in FGFRI cause autosomal dominant Kallmann syndrome// Nat. Genet. 2003.- Vol.33.-P. 463.

129. Dominguez C.J., Greenblant R.G. Dysgerminoma of the ovary in a patient with Turner's syndrome // Am. J.Obsest. Gynecol. 1962. - Vol. 83. - P. 674-677.

130. Drinkwater B.L., Nilson K., Chesnut C.H.I. Bone mineral content of amenorrea//Ibid.- 1994.- Vol. 311. -P.277-281.

131. De Ridder C.M., Thijssen J.H., Bruning P.F. Body fat mass, body fat distribution, and pubertal development: a longitudinal study of physical and hormonal sexual maturation of girls // J. Clin. Endocrinol.Metab. — 1992.-Vol.75, № 2. P. 442 - 446.

132. Ellis K.J. et al. Z score prediction model for assessment of bone mineral content in pediatric diseases// J. Bone Miner Res. 2001. - Vol. 16.- №9. - P. 16581664.

133. Faiman C., Winter J. S.D. The control of gonadotropin in complete testicular feminization // J. Clin. Endocrinol. Metab. 1974. - Vol.39 - P. 631-638.

134. Ferguson Smith M.A., Goodfellow P.N. SRY and primary sex reversal syndromes// The metabolic and molecular Basis of Inherited Disease / Eds C.R. Scriver, A.L. Beaudet, W.S.Sly, D. Valle. - 7th ed. - N.Y.: McGraw - Hill. -1995. - P. 739-748.

135. Ford S.P., Reynold L.P., Farly D.B. Interaction of ovarian steroids and periarterial a-1- adrenoreceptors in altering uterine blood flow during the estrus cycle of gilt.// Am. J. Obstet. Gynecol. 1984.- Vol. 5 - P. 480-484.

136. Ford M.A., Turner L., DiBrezzo R., Cho H.K. Bone densitometry in assessment of bone mineral density// J. Ark. Med. Soc.- 2001. Vol. 98. №3 P. 86-88.

137. Fogelman I. Gonadtropin releasing hormone agonists and the skeleton // Fertil. Steril. - 2002. - Vol. 57,- P. 715 - 724.

138. Frank R.T. The formation of an artificial vagina without operation// Am. J. of Obstetrics and Gynecol. 1938 - Vol. 35.- P.1053-1055.

139. Franklin S. L. Puberty secondary to topical testosterone exposure //J. Pediatr Endocrinol Metab. 2003. - Vol. 16, № 1. - P. 107-110.

140. Franks S. Adult polycystic ovary syndrome begins in childhood // Best Pract Res Clin. Endocrinol.Metab. 2002. - Vol. 16, № 2. - P. 263-272.

141. Friedman H. L. Reproductive health in adolescence // World Health Statist. Quart. 2000. - Vol. 47, № 1.-P. 31-35.

142. Fujieda K. From diagnosis to treatment: the sex gland // Nippon Naika Gakkai Zasshi. 2003. - Vol. 10, T.92, № 4. - P. 583-588.

143. Fujii K. et al. Relationship between change in BMI with age and delayed menarche in female athletes // J.Physiol Anthropol Appl Human Sci. -2003-Vol.22, № 2-P. 97-104.

144. Garsia H. et al. Consensus on the diagnosis and treatment of central delayed pubertal//Rev Med Chil. 2003.-Vol. 131, № 1.-P.95-110.

145. Gravholt C.H., Fedder J., Naeraa R.W. at al. Occurrence of gonadoblastoma in females with Turner syndrome and Y chromosome material - a population study//J. Clin. Endocrin. Metab. - 2000.- Vol. 85.- P. 3199-3202.

146. Griffin J.E. Androgen resistance- the clinical and molecular spectrum//N. Engl. J. Med. 1992 - Vol. 326.- P.611-618.

147. Griffin J.E., Edwards C., Madden J.D. et al. Congenital absence of the vagina. The Mayer Kuster - Hauser syndrome// Annals of Internal Medicine. - 1976. -Vol. 85.-P. 224-236.

148. Grumbach M.M., Conte F.A. Disordes of sex differentiation // Williams Textbook of Endocrinology/ Eds J.D. Wilson, D.W. Foster, H.M. Kronenberg, P.R. Larsen. 9 th ed. - Philadelphia: WB Saunders, 1998. - P. 1303 - 1425.

149. Guvenc H., Guvens M., Berki R. Serum gonadotropins and estradiol levels in Turkish pubertal girls // Indian. J. Pediatr. 1990. - Vol. 57, № 3 - P. 421-423.

150. Goodall J. Helping a child understand her own testicular feminization // Lancet. -1991-Vol. 337.-№- 33-35.

151. Gracia C. R. et al. Molecular basis of pubertal abnormalities // Obstet. Gynecol. Clin North Am. 2003. - Vol. 30, № 2. - P. 261-277.

152. Haber H.P. Ultrasound evalution of uterine and ovarian size from birth to puberty// Pediatric Radiol.- 1994-Vol.24.- №1 P. 11.

153. Hanley N.A., Hagan D.M., Clement Jones M. at.al. SRY, SOX 9, and DAxl expression patterns during human sex determination and gonadal development//Mech. Dev. - 2000.- V. 91, № 1-2. - P. 403 -407.

154. Held K.R., Kerber S., Kaminsky E. et al. Mosaicism in 45, X Turner's Syndrome: does survival in early pregnancy depend on the presence of two sex chromosomes? //Human Genetics. 1992. - Vol. 150 - P. 86-91.

155. Heinz, Marlen,Hoyme S. Gynecology des Kindes und Jugendalters. Leipzig: Thiem.- 1994.-P.323.

156. Hines M. Abnormal sexual development and psychosexual issues // Bailliers Clin. Endocrinol. Metab.- 1998.- V. 12. № 1. - P. 173-189.

157. Holterhus P.M., Bruggenwirth H.T., Hiort O. et al. Mosaicism due to a somatic mutation of the androgen receptor gen mutations: invesitivity syndrome// J. Clin. Endocrinol. Metab. 1997. - Vol. 82. - P. 445-451.

158. Hughes J.A.,Coleman N.,Ahmend S. et al. Sexual dimorphism in the neonatal gonad // Acta Pediatr.Suppl. 1999.- V.428.- P. 23-30.

159. Jones H.W., Heller R.H. Pediatric and Adolescent Gynecology.- Baltimor. -1996. P.219-230.

160. Illig R., De Campo C., Lang- Muritano et al. A physiological mode of puberty induction in hypogonal girls by low dose transdermal 17B-oestradiol. -Europ. J. Ptdiatr.- 1990.-Vol. 150.-P. 86-91.

161. Kula K. Sexsul differentiations of human brain // Przegl. Lek. 2000.- V. 57, № 1.- P.41-44.

162. Knobil E. The neuroendocrine controle of menstrual cycle// Res. Progr. Horm. Res.- 1990.- Vol. 36. P.53-60.

163. Kunstadter P., Kunstadter S. L., Podhisita C. Demographic variables in fetal and child mortality: Hmong in Thailand // Soc. Sci. Med. 1993. - Vol. 36, № 9. -P. 1109-1120.

164. Kosova M., Siegel S.F., Wenger S.L. Lee P.A, Trucco M. Deletion of Y -chromosome sequences in Turner's Syndrome by Southern blot analysis of amplified DNA// Lancet. 1993. - Vol. 342. - P. 140-143.

165. Kumar A., Dybey D., Gogoi S. et al. Laparascopy assisted live donor nephrectomy: a modified cost effective approach for developing countries//J. Endourol.-2002.- Vol. 16.№3. - P. 155-159.

166. Lalwani S. et al. Normal onset of puberty have definitions of onset changed?// Obstet Gynecol. North Am. 2003.- Vol. 30, №2. - P. 279- 286.

167. Lisa L. The physiology of puberty// Cesk Pediatr.- 2004.- Vol. 49. №1. - P. 36.

168. Martin R.M. et al. Familial hyperestrogenism in both sexes: clinical, hormonal and molecular studies of two sibling // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2003.- Vol. 88, №7.-P. 3027-3028.

169. Masek M., Vilimova S., Potusnikova P. Medikal genetics in reproductive medicine // Cas. Lee. Cesk. 2002. - T. 141, № 1. - S. 28-34.

170. McElreavy K., Fellous M. Sex determination and the Y- chromosome//Am. J.Med. Genet. 1999. - V.29, №4. - P. 176-185.

171. McKay H.A., Bailey D.A. Mirwald R.L. et al. Peak bone mineral accrual and age at menarche in adolescent girls: a 6-year longitudinal study// J. Pediatr. -1998.- Vol.133.-P,682.

172. Miloto C., Bellone F. Ginecológica Pediátrica. Turin: Minerva medica. -1968. - P.135-143.

173. Migeon C.J., Army B., Wisniewski, Terry R. at al. 46XY Intersex individuals: phenotypic and etiologic classification, knowledge of condition and satisfaction with knowledge in adulthood // Pediatrics. 2002. - V.l 10, № 3 - P. 15-23.

174. Nattiv A., Agostini R., Drinkwater et al. The female athlete triad. The inter -relatedness of disordered eating, amenorrhea and osteoporosis// Clin. Sport. Med. 1994 .- Vol.13. -P.405-413.

175. Noonan J.A. Hypertelorism with Turner phenotype // Am.J. of Diseases of Child.- 1968-Vol. 116. P.373-380.

176. Ojeda S.R., Dissen G. A., Junier M.R. Neurotrophic factors and female sexual development // Front. Neuroendocrinol. 1998-. Vol. 13, № 2 - P. 120-162.

177. Oliveira L.M., Seminara S.B., Beranova M. The importance of autosomal genes in Kallmann Syndrome genotype phenotype correlations and neuroendocrinecharacteristics // J. Clin. Endocrin. Metab. 2001,- Vol.86, № 4. - P. 15321538.

178. Page D.S., Mosher r., Simpson E.M. et al. The sex determining region of the human Y chromosome encodes a finger protein//Cell. 1997. Vol. 51. - P. 10911105.

179. Palmer M.S., Sinclair A.N., Berta P. et al. Genetic evidens that ZFY is not the testis determining factor//Nature. 1999. - V.342.- P. 937-939.

180. Pawlovski L.R. Mixed longitudinal analysis of growth data from Malian adolescent girl: evidence for compensatory gain? // Am. J. Human Biol. - 2003. -Vol.15, №2.-P. 178-168.

181. Pozo J., Argente J. Ascertaiment and treatment of delayed puberty// Horm. Res. -2003.- Vol. 60.- P. 35-40.

182. Rangaswamy M., Machado N.O., Kaur S. Laprascopicvaginoplasty: using a sliding peritoneal flap for correction of complet vaginal agenesis// Eur. J. Obstet. Gynecol. Repord. Biol.- 2001,- Vol. 98,№2 P. 244-248.

183. Ranke M.B., Pfluger H., Rosendahl W. et.al. Turner syndrome: spontaneous growth in 150 cases and review of the literature// Eur. J. Pediatr.- 1983.- Vol. 141.- P.81-88.

184. Ranke M.B. Growth hormone therapy in children: when no stop?// Horm.Res. -1995.-Vol.43.-P. 122-125

185. Rees M. Menarche when why// Lancet. 1993. - Vol. 342. -P. 1375-1376.

186. Rey R., al Attar L., Louis F. et al. Testicular dysgenesis does not affect expression of anti-mullerian hormone by Sertolli cells inpremeiotic seminiferous tubules//Am. J. Pathol.-1996.- Vol. 148, №5.- P. 1689-1698.

187. Rhind S.M. Fetogenesis in animals // Reproduktion. 2001. - Vol. 122, № 2.-P.205 - 214.

188. Rosati M. Members of the zinc finger protein gene family sharing a concern N -terminal modul//Nucl.Acid.Res. 1991.- V.25.-P.5661-5667.

189. Rodriguez G. et al. Physical activity fatness in prepubertal children {letter}// Am. J. Clin. Nutr. -2003. Vol. 77, № 6. - P. 1526-1527.

190. Rocr LA., Azizz R. Genital anomalies in childhood// Clin. Obstet. Gyn. 1987. -Vol.30. - №3 - P. 689-694.

191. Rosenfeld R.G. Non conventional growth hormone therapy in Turner syndrome: the United States experians// Horm.Res. - 1990. - Vol. 33.- P.137-140.

192. Rusconi R. et al. Pubertal growth and final height in children with chronic renal failure on conservative treatment // J. Endocrinol. Metab. 2003. - Vol. 16 Suppl.l.-P. 271-276.

193. Ruiz C., Lamm F., Hart P.S. Turner syndromes and multiple-marker screening// Clin. Chem. 1999. - Vol.45. - P. 2259-2261.

194. Saleem S.N. MR imaging diagnosis of uterovaginal anjmalies: current state of the art// Radiographics. 2003.- Vol. 23.- P.5.

195. Sarafoglou K., Oster H. Familial Sex Reversal: A Review // The Jornal of Clinical Endocrinology and Metabolism.- 2000.- Vol.85, №2.- P. 483-493.

196. Sagodi L. et al. Optimzing estrogen treatment in Turner's syndrome // Hetil. 2003.-Vol. 144, № 12, P. 10-12.

197. Sarrel P.M. Ovarium hormones and circulation // Maturitas. 2000 - Vol. 590,-P. 297 -298.

198. Simpson I.L., Rebar R. W. Normal and abnormal sexual differentialion and development// Philadelphia. I.B.Lippincott. Co. 2000/ 91. - P.710-739.

199. Simpson I.L. The de wattervill memorial Lecture: Reproductive technologieies and genetic advances in obstetrics and gynecology// Int. I.Gynecol.Obstet. -1992-Vol.38-№2.- P. 261-280.

200. Simpson I.L. Genetic aspects of gynecological disordes occurrind in 46, XX individuals//Clin. Obstet.Gynecol. 1992. - Vol. 15 - №2 - P.157-182.

201. Sinnecker G.H.G., Willig R.P., Stanhke N. 46 XY Rein Gonadendysgesie (Swyer-Syndrom). Klinische und endocrinolgische Befund// Monatsschr. Kinderheilkd. 1982. - Bd. 130. - P. 795-797.

202. Starke J.R., Tan T.Q., Chacko M.R. Infectious disease of public health significance among children and adolsents in Texa // Tex. Med. 1994.- Vol.90, №6.-P. 35-4.

203. Saenger P. Turner Syndrome //N. Engl. J. Med. 1996.- Vol 335- P/1749-1754.

204. Saenger P., Albertsson R., Conway G. et al. Recomendacions for the diagnosis and management of Turner Sundrom// The Jr. of Clin. Endocrin. Metab. 2001. Vol. 86. - №7. - P.3061-3069.

205. Styne D. H. Physiology of puberty// Hprm res. 1994. - Vol. 41. - P. 2.

206. Syzonenko P. Preadolescent and Adolescent Endocrinology: Physiology and Physiopathology. Hormonal changes during abnormal pubertal development. -Dis. Child. 1978. - Vol. 132. - № 8. - P. 797-803.

207. Toublanc J.E., Roger M., Chaussain J.L. Etiologies of late puberty. 2001. -Vol. 36. — P.136-140.

208. Traggiai C. et al. Disordes of pubertal development // Best Pract Res Clin Obsest Gynaecol.-2003.- Vol. 17, № 1,-P. 41-56.

209. Tsuchiya K., Reijo R., Page D.S. Gonadoblastoma: molecular definition of the susceptibility region on the Y- chromosome// Am. J. Hum.Genet. 2005. -Vol.57.-P. 1400-1407.

210. Van Ceoverden S.C., De Ridder C.M. ,Roots J. C. et. al. Pubertal Maturation characteristics and rate of bone mass development longitudinally toward menarche// J. Bone Res. 2001. - Vol. 16., №4 - P. 774-748.

211. Vazquez J. Sigmoid neoagina: apropos of 2 cases// Chir.Pediatr. 1999.-Vol. 12, №2. - P.83-87.

212. Veitia R.A.,Salas Cortes L., Ottolenghi C. et.al. Testis determinations in mammals: more questions than ansvers// Mol. Cell Endocrinol. - 2001. - Vol. 179, № 1 -P.3-16.

213. Venturoli S., Porcu E., Fabbri R., Paradisi R. Ovaries and menstrual cycles in adolescens// Gynecol. Obstet. Invest. 1984. - Vol. 17. - NO.4. - P. 269-279.

214. Ventaroli S et al. Menstrual irregulates in adolescence. Hormonal pattern and ovarian morphology// Hormone Research. 1986. - Vol. 24.- №4. - P. 219-222.

215. Verp M.S., Simpson J. L. Abnormal sexual differentiation and neoplasia// Cancer Genet. Cytogenet. 1997.- Vol.25 - P. 191 - 218.

216. Vetter U., Fedarko N.S., Yong M.F. et al. Biglycan sythesis in fibroblasts of patients with Turner syndrome and other sex chromosome anomalies//1.:Basicand clinical approach to Turner syndrome.- Amsterdam: Elsevier Science Pub, 1993.-P. 143-146.

217. Warming L., Raun P., Nielsen T. Safety and aficacy of drospirenone in a continuous combination with 17b-estradiol for prevention of osteoporosis. -Climacteric. 2004. - №7. - P. 103-107.

218. Wattiez A. et. al. Laparoscopic operations for stress incontinence. Endoscopy for diagnosis and treatment of uterine pathology. Moscow. -1997. - P. 165.

219. Wilson J.D. The Role of Androgens in Male Gender Role Behavior // Endocr. Rev. 1999. - Vol.20, №5.- P. 726-737.

220. Wolf U.,Fraccaro M., Mayerova A. et al. a gene controlling H-Y antigen jn the chromosomt. Tentativ assignment by deletion mapping to X p23.3//Hum. Genet. 1980.- Vol. .54. — P.149-154.

221. Yanaihara T. Endocrinological development in girls during // Nippon 1999. -P. 234-239

222. Yeap S.S., Beamont M., Keating N.A. et. al. Genetic and environmental factors affecting bone mineral density in large families// Postgrad Med. J. 1988. -Vol.74.-№ 8-P. 349-354.

223. Young J., Roux N., Misraxi m. et al. A family with hypogonadotropic hypogonadism and mutations in the gonadotropin releasing hormone receptor //N. Engl. J. Med. - 1997,- Vol. 37. - P. 1597.

224. Yu T J., Shu K., Kung F. T. et al. Use of laparoscopy in intersex patients //J. Urol. 1999. - Vol. 154,№3. - P. 1193-1196.

225. Zajac J.D., Wame G.L. Disordes of sexual development// Baillieres Clin. Endocrinol. Metab. 1995.- Vol. 9, №3 - P.555-579.

226. Zamboni G., Antniazzi F., Tato L. Sex differentiation and anomalies // Pediatr. Med. Chir. 1996. Vol.18, №1. - P.3-12