Диагностика и хирургическое лечение портальной гипертензии у детей. тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.19, доктор медицинских наук Рачков, Виктор Евгеньевич

• Рачков, Виктор Евгеньевич
• доктор медицинских наук
• 2013

Оглавление диссертации доктор медицинских наук Рачков, Виктор Евгеньевич

Оглавление

Вступление

Глава 1. Обзор литературы

Глава 2. Характеристика собственных наблюдений и методов

2.1 Общая характеристика собственных наблюдений

2.2 Общая характеристика методов исследования

2.3 Общая характеристика методов лечения. 95 Глава 3. Сравнительный анализ современных диагностических методов

3.1 Ультразвуковое исследование

3.2 Фиброэзофагогастродуоденоскопия

3.3 Радиоизотопное исследование

3.4 Компьютерная томография

3.5 Ангиография

3.6 Биопсия

3.7 Диагностический алгоритм при портальной гипертензии 164 Глава 4. Сравнительный анализ результатов применения портосистемного и мезопортального шунтирования

4.1 Клинические результаты

4.2 Результаты инструментальных методов исследования

4.2.1 Изменение портального давления по данным

интраоперационной портоманометрии

4.2.2 Динамика эндоскопических изменений в раннем

послеоперационном периоде

4.2.3 Результаты УЗИ с допплерографией в раннем

послеоперационном периоде

4.2.4 Результаты радиоизотопного исследования в раннем послеоперационном периоде

4.2.5 Результаты ангиографического исследования в раннем

послеоперационном периоде

2

4.2.6 Результаты компьютерной томографии в послеоперационном периоде

4.3 Особенности билнрубинового обмена после различных шунтирующих операций

Глава 5. Возможности применения нешунтирующих операций в лечении детей с ПГ

Глава 6. Возможности лечения паренхиматозных форм портальной гипертензии

Глава 7. Причины рецидива кровотечений

Глава 8. Особенности психоневрологического статуса у детей с ВПГ в послеоперационном периоде

Глава 9. Отдаленные результаты лечения и качество жизни детей после выполненных операций

Глава 10. Сравнительный анализ методов и алгоритм лечения портальной гипертензии у детей

Выводы

Практические рекомендации

Список литературы

Список используемых сокращений:

AJ1T - аланиновая трансаминаза

АРПКБП - аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек

ACT - аспарагиновая трансаминаза

ВВ - воротная вена

ВБВ - верхняя брыжеечная вена

ВПВ - верхняя полая вена

ВПГ - внепеченочная портальная гипертензия

ВФП - врожденный фиброз печени

ВЯВ - внутренняя яремная вена

ДГКБ №13 им. Филатова - Детская городская больница №13 им. Н.

Филатова г. Москвы

ДДП - дополнительная доля печени

ДНПВ - диаметр нижней полой вены

ДСА - дигитальная субтракционная ангиография

ДСРА - дистальный спленоренальный анастомоз

ЗВП - зрительные вызванные потенциалы

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

КОС - кислотно-основное состояние

КМА - кавомезентериальный анастомоз

JIBBB - левая ветвь воротной вены

ЛПВ - левая почечная вена

JICK - линейная скорость кровотока

МКА - мезокавальный анастомоз бок-в-бок

МКН - мезокавальный Н-шунт

МПШ - мезопортальный шунт

МРТ - магнитно-резонансная томография

МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография

НЖВП - наружные желчевыводящие пути

НПВ - нижняя полая вена

OK - объемный кровоток

ОЦК - объем циркулирующей крови и плазмы

ПБЦ - первичный билиарный цирроз печени

ПГ- портальная гипертензия

ПД - портальное давление

lililí- портальная перфузия печени

ПСХ - первичный склерозирующий холангит

ПСЭ - портосистемная энцефалопатия

ПЭ - печеночная энцефалопатия

КТ -компьютерная томография

РМПГ - радиоизотопная мезентериопортография

РСПГ - радиоизотопная спленопортография

СБК - синдром Бадда-Киари

СВ - селезеночная вена

СПР - селезеночно-поджелудочное разобщение CPA - спленоренальный анастомоз бок-в-бок УЗИ - ультразвуковое исследование ФНГ - фокальная нодулярная гиперплазия ФЭГДС - фиброэзофагогастродуоденоскопия ЦНС - центральная нервная система ЦП - цирроз печени

ЦСРА - центральный спленоренальный анастомоз

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЩФ - щелочная фосфатаза

ЭС - эндоскопическое склерозирование

ЭхоКГ - эхокардиография

ЭЭГ - электроэнцефалография

TIPS - чрескожное транспеченочное портосистемное шунтирование

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Диагностика и хирургическое лечение портальной гипертензии у детей.»

Введение.

Синдром портальной гипертензии - одна из основных причин тяжелых пищеводно-желудочных кровотечений, угрожающих жизни ребенка. Причины портальной гипертензии у взрослых и детей принципиально отличаются. Если у взрослых причиной кровотечений из варикозных вен пищевода в 75% случаев является цирроз печени, то у детей в нашей стране наиболее частой формой портальной гипертекнзии является внепеченочная портальная гипертензия -блокада кровотока по воротной вене вследствие тромбоза или порока развития. Безусловно, развитие современных технологий в последние десятилетия позволило значительно расширить диапазон знаний о патофизиологии портальной гипертензии, гемодинамике в системе воротной вены, изменении ее после оперативных вмешательств и др[Сухов, 2011, Wolf, 2003, Xin-Bao, 2005].. Однако, в большинстве случаев публикуемые работы касаются взрослых больных с циррозом печени.

В конце прошлого века были сформированы основные подходы

к диагностике портальной гипертензии. Изучены возможности

применения фиброэзофагоэндоскопии, ультразвукового

исследования, ангиографии. [Александров, 1999, Поляев, 1998,

Феоктистова, 1997, Шавров, 1998] Эти методы широко применяются

в нашей стране и за рубежом. Тем не менее, большое количество

ошибок связанно с неправильным или неадекватным применением

различных методов диагностики. В последнее десятилетие все чаще

для диагностики портальной гипертензии используют рентгеновскую

компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и

другие высокоточные современные методы исследования [Дзидзава,

2009,Кудрявцева, 2009, Brancatelli, 2007, Franchis,2008]. Роль этих

методов в диагностике портальной гипертензии у детей остается не до

конца раскрытой. Нам представляется актуальным сравнение

6

различных диагностических возможностей на современном этапе развития медицины, оценка их роли на различных этапах диагностики портальной гипертензии.

История лечения портальной гипертензии насчитывает более

100 лет. Было предложено большое количество хирургических

методов лечения синдрома. Некоторые остались в прошлом в связи с

низкой эффективностью, а многие применяются до сих пор или

претерпели модернизацию в соответствии с новыми возможностями и

требованиями. Выбор метода лечения во многом определяется

причиной ПГ, состоянием больного, возможностями клиники, где

осуществляется лечение больного. Но в любом случае выбранный

метод должен быть оптимальным для наиболее эффективного

достижения цели лечения - предотвращения кровотечений.

Неправильно выбранное лечение, в том числе и паллиативное, может

затруднить дальнейшее проведение лечебных мероприятий и

привести к тяжелым осложнениям, вплоть до летальных исходов

[Леонтьев, 1996, Сенякович, 1992, Соболев, 2003, Denk, 2004, Huang

2000]. В конце прошлого века были разработаны рекомендации по

применению основных методов лечения портальной гипертензии у

детей: консервативная терапия, эндоскопическое склерозирование,

операции портосистемного шунтирования, и т.д. [Жигалов, 1998,

Лебезев, 1994, Разумовский, 1995, Сенякович, 1992,Шавров, 1998]

Однако, внедрение нового метода сосудистого шунтирования -

мезопортальное шунтирование - в арсенал лечения внепеченочной

портальной гипертензии открыло новые возможности в развитии

хирургии этого синдрома. До работ de Ville de Goyet основной задачей

в лечении детей с ВПГ считалось предотвращение кровотечений из

варикозных вен пищевода. При этом причина ПГ - блок кровотока по

воротной вене - оставалась некорригированной. Операция

мезопортального шунтирования впервые позволила лечить

7

этиологическую причину повышения портального давления при ВПГ. [Данжинов, 2003, Разумовский, 2007, Сухов, 2005, Superina, 2003, de Ville de Goyet, 1998]. Сравнение результатов операций портосистемного шунтирования и мезопортального шунтирования позволяет определить наиболее оптимальную тактику лечения детей с ПГ.

Убедительно доказано, что сосудистые операции при внепеченочной форме портальной гипертензии являются наиболее эффективными[Щерцингер, 2011, Леонтьев , 1996, Orloff, 2002, Stipa, 1994]. Очень сложные тактические вопросы встают перед детскими хирургами при лечении детей с портальной гипертензией, перенесших ранее неэффективные операции. В этом случае лечебные возможности могут быть резко ограничены. Среди арсенала средств профилактики кровотечений из варикозных вен, которые некоторые авторы рекомендуют применять в этих случаях нешунтирующие методы: эндоскопическое склерозирование, операции деваскуляризации[уап Buuren, 2003, Erkan, 2003,Lepner,1999]. Однако, роль этих методик в сложных анатомических ситуациях у детей до конца не изучены. В этом же контексте безусловно актуальным является анализ причин рецидива кровотечений после оперативных вмешательств у детей с портальной гипертензией. Выявление факторов способствующих нарушению функции сосудистых анастомозов позволит улучшить результаты лечения портальной гипертензии.

На современном этапе развития детской хирургии летальность

от кровотечений при портальной гипертензии у детей не превышает

2-3%. Эффективность предотвращения кровотечений после

сосудистых операций достигает 95%.[3урбаев, 2004, Разумовский,

1995, Сенякович, 1992, Maksoud, 2004, Orosco, 2000] Помимо

решения основной задачи по предотвращению кровотечения в

8

настоящее время актуальной является изучение негативных последствий оперативных вмешательств. Многодесятилетий идет дискуссия о вероятности развития портосистемной энцефалопатии (специфического неврологического осложнения), о возможности биохимических изменений и нарушений функции печени у детей с внепеченочной портальной гипертензии в до- и послеоперационном периоде [Баймуратов, 1994, Каширин, 2010, Planas,1992,Squires, 2001, Watanabe, 2000]. Изучения этого аспекты хирургического лечения портальной гипертензии позволит не только обеспечить выбор наиболее оптимальной методики лечения, но и значительно улучшить качество жизни пациента в отдаленные сроки после оперативного вмешательства.

Цель работы - улучшение результатов лечения детей с синдромом портальной гипертензии

Задачи исследования:

1. На основании сравнительного анализа современных методов диагностики разработать диагностический алгоритм портальной гипертензии в детском возрасте.

2. Провести сравнительный анализ результатов портосистемного и мезопортального шунтирования у детей.

3. Изучить перспективы применения и разработать показания для «нешунтирующих» методов лечения: операция Sugiura и эндоскопическое склерозирование - у детей с различными формами портальной гипертензии.

4. Изучить возможности лечения паренхиматозных форм портальной гипертензии на современном этапе развития детской хирургии.

5. Сформулировать основные причины рецидивов пищеводно-желудочных кровотечений при портальной гипертензии после различных оперативных вмешательств.

6. Изучить патофизилогические изменения (биохимические, гемодинамические и неврологические) в отдаленном послеоперационном периоде и их корреляцию с перенесенной операцией.

7. Провести сравнительный анализ отдаленных результатов (3-10 лет) и изучить качество жизни детей после различных оперативных вмешательств

8. Разработать алгоритм хирургической тактики при портальной гипертензии у детей.

Научная новизна.

1. Впервые на большом клиническом материале проведен анализ современных методов диагностики портальной гипертензии (УЗИ. ФЭГДС, ангиография, радиоизотопное исследование, интраоперационная портоманометрия, компьютерная томография, гистологическое исследование биоптата печени) по критериям информативности, инвазивности и доступности для пациентов.

2. Определена роль компьютерной томографии в диагностике портальной гипертензии у детей и оценке результатов лечения.

3. На основании полученных данных сформулирован диагностический алгоритм при синдроме портальной гипертензии в детском возрасте.

4. Доказано преимущество мезопортального шунтирования по сравнению с операциями портосистемного шунтирования - как единственного метода, позволяющего не только эффективно предотвратить кровотечения, но и восстановить портальную перфузию печени.

5. Определены группы риска по развитию гипербилирубинемии у детей с портальной гипертензией в до- и после операционном периоде.

6. Впервые в детском возрасте определены показания и изучены возможности для применения операции Sugiura в сложных клинико-анатомических ситуаций при портальной гипертензии у детей.

7. Произведена оценка терапевтических возможностей в лечении различных паренхиматозных форм портальной гипертензии на современном этапе развития детской хирургии.

8. Установлены наиболее вероятностные причины рецидива пищеводно-желудочных кровотечений после различных оперативных вмешательств.

9. Впервые в детском возрасте на основании большего клинического материала изучен спектр неврологических изменений у детей с внепеченочной портальной гипертензией и их динамику после различных оперативных вмешательств.

Ю.Изучены отдаленные результаты (5 -15 лет) различных оперативных вмешательств, применяемых у детей с портальной гипертензией.

11.На основании полученных данных сформулирован алгоритм лечения портальной гипертензии у детей.

Практическая значимость

1. Определена высокая диагностическая ценность компьютерной томографии для диагностики портальной гипертензии у детей и разработаны показания к применению.

2. Определены показания к применению пункционной биопсии в диагностике портальной гипертензии у детей.

3. Разработан диагностический алгоритм при портальной гипертензии детского возраста.

4. Определено, что при внепеченочной портальной гипертензией у детей операцией выбора должно являться мезопортальное шунтирование.

5. Установлены основные причины гипербилирубинемии после шунтирующих операций и разработан план обследования детей этой группы.

6. Разработана и внедрена в клиническую практику модификация операции Э^шга для лечения детей с различными формами портальной гипертензии.

7. Для улучшения результатов лечения предложено дополнять операцию 8и§шга эндоскопическим склерозированием в послеоперационном периоде.

8. Разработана схема диспансерного наблюдения детей с портальной гипертензией после нешунтирующих операций.

9. Определены основные причины рецидивов кровотечений после операций при портальной гипертензии.

Ю.Разработана схема помощи детям с паренхиматозными формами портальной гипертензии.

11.Выявлены закономерности неврологических изменений у детей при портальной гипертензии и в послеоперационном периоде.

12.Разработана и внедрена схема катамнестического обследования детей, после операций по поводу портальной гипертнзии.

13.Разработан и внедрен алгоритм лечения детей с различными формами портальной гипертензии.

Положения, выносимые на защиту.

1. Правильная и своевременная диагностика портальной гипертензии

позволяет улучшить результаты лечения детей. Наиболее

12

информативны и наименее инвазивны на первом этапе диагностики синдрома - УЗИ с допплерографией и ФЭГДС. Для уточнение анатомии портальной системы на следующем этапе диагностики высоко информативно выполнение высокоскоростной спиральной компьютерной томографии брюшной полости с контрастированием висцеральных сосудов. Проведение ангиографического исследования наиболее целесообразно в сложных диагностических ситуациях. Пункционная биопсия печени с последующим морфологическим исследованием препаратов показано только для уточнения форм паренхиматозной портальной гипертензии. Радиоизотопное исследование показательно для изучения и качественной оценки портальной гемодинамики у детей с синдромом портальной гипертензией.

2. Мезопортальное шунтирование эффективно предотвращает кровотечение из варикозных вен пищевода у детей с подпеченочной блокадой кровотока по воротной вене, и кроме того, восстанавливает нормальные анатомо-физиологические соотношения в системе воротной вены. Эта операция должна являться операцией выбора у детей с внепеченочной формой портальной гиперетнзии. В случае невозможности выполнения мезопортальногот шунтирования показано выполнение портосистемного шунтирования. Эти операции наиболее эффективно предупреждают развитие кровотечений, однако, приводят к значительному снижению портальной перфузии печени.

3. Показанием для использования нешунтирующих методов лечения

является невозможность выполнения шунтирующей операции у

детей с ВПГ (отсутствие вен, пригодных для выполнения

анастомоза вследствие их тромбоза, порока развития или

предыдущих операций), а так же внутрипеченочная ПГ с явлениями

нарушения печеночных функций. В этом случае операцией выбора

13

может быть операция Зи^шга. Для улучшения результатов лечения целесообразно дополнять операцию Sugiura проведением эндоскопического склерозирования варикозных вен пищевода в послеоперационном периоде.

4. Лечение детей с паренхиматозными формами портальной гипертензии определяется формой синдрома - синусоидная или пресинусоидная - и степенью нарушения печеночных функций. При этом выбор хирурга должен быть направлен на предотвращение кровотечений из варикозных вен и максимальное сохранение портальной перфузии печени. Спектр хирургических вмешательств, которые могут быть использованы в этой группе детей - эндоскопическое склерозирование, операции Б^ига, портосистемное шунтирование. У детей с прогрессирующими нарушениями функций печени выбор должен быть сделан в пользу эндоскопического склерозирования, которое позволяет предотвратить кровотечения до момента трансплантации печени -радикального лечения при циррозе печени.

5. Риск рецидивных кровотечений после операций сосудистых операций не превышает 10%. При этом наибольшим риском обладают операции мезопортального шунтирования и атипичного шунтирования и наименьшим - операции портосистемного шунтирования. Основным фактором риска нарушения функции шунта является предыдущие неэффективные операции. Рецидив кровотечений после операции Б^шга может достигать 30%. При этом основной причиной рецидива являются кровотечения непищеводных локализаций. Поэтому дети, перенесшие эту операцию, должны находиться под диспансерным наблюдением.

6. Специфические неврологические изменения - портосистемная

энцефалопатия - свойственные взрослым пациентам с циррозом

печени, у детей с внепеченочной формой портальной гипертензии

14

не выявлены. Не смотря на то что, операции портосистемного шунтирования приводят к прогрессированному снижению портальной перфузии печени, у детей с внепеченочной формой портальной гипертензии даже в отдаленные сроки после операции не отмечаются нарушения функции печени и клинических симптомов портосистемной энцефалопатии. Умеренная гипербилирубинемия отмечающаяся у части пациентов после портосистемного шунтирования не свидетельствует о прогрессирующихъ нарушениях функции печени. Неврологическая симптоматика при внепеченочной портальной гипертензии обусловлена полиморфными причинами. Операция мезопортального шунтирования приводит к улучшению неврологической симптоматики в этой группе детей. Латентная портосистемная энцефалопатия может быть выявлена в небольшой группе детей после операций тотального шунтирования только при проведении специальных психометрических тестов.

7. Качество жизни пациентов в отдаленные сроки после мезопортального шунтирования практически не отличается от здоровых детей. Качество жизни пациентов в отдаленные сроки после операций портосистемного шунтирования -удовлетворительное. Качество жизни детей, перенесших операцию Б^ига - близко к удовлетворительному.

8. Выбор метода хирургического лечения портальной гиперетензии у

детей должен определяться ее формой, анатомией портальной

системы и выраженностью нарушений функции печени. Основная

задача хирургического лечения - обеспечение эффективного

контроля пищеводно-желудочных кровотечений при максимально

возможном сохранении портальной перфузии печени. Наиболее

эффективными являются сосудистые операции - операции

портосистемного шунтирования. Операция мезопортального

15

шунтирования у детей с внепеченочной портальной гипертензией должна быть операцией выбора. Операция З^шга и эндоскопическое склерозирование могут применяться в лечении детей с паренхиматозными формами синдрома, либо при невозможности выполнения сосудистой операции. Паллиативные операции - гастротомия с прошиванием вен - может быть использована только как временная мера экстренной остановки кровотечения при неэффективности консервативной терапии и недоступности высококвалифицированной помощи.

Внедрение результатов исследования

разработанные практические рекомендации используются при лечении детей с портальной гипертензии в ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова, г.Москва, и ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, г.Москва, а так же в процессе обучения студентов 5-6 курсов на кафедре детской хирургии РГМУ.

Заключение диссертации по теме «Детская хирургия», Рачков, Виктор Евгеньевич

ВЫВОДЫ:

1. Современные методы диагностики позволяют установить

1. диагноз - портальная гипертензия, определить форму

1. синдрома, изучить особенности строения портального

1. бассейна, прогнозировать возможность и определить выбор

375 оперативного вмешательства, мониторировать течение послеоперационного периода и эффект операции. Выбор диагностического метода должен определяться его информативностью, инвазивностью и доступностью для пациента.

2. Операции создания искусственных сосудистых анастомозов являются наиболее эффективным методом профилактики кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка у детей с внепеченочной портальной гипертензией. Операции мезопортального шунтирования нетолько эффективно избавляют ребенка от риска кровотечений, но и восстанавливают портальную перфузию печени, тем самым восстанавливая нормальные анатомо-физиологические отношения в бассейне воротной вены.

3. «Нешунтирующие» операции: операция Б^шт и эндоскопическое склерозирование - обладают менее выраженной эффективностью в плане профилактики кровотечений из пищевода по сравнению с сосудистыми операциями, сопровождаются тяжелым течением послеоперационного периода и требуют диспансерного наблюдения детей, перенесших эти вмешательства, в анамнезе. Тем не менее, операция Зи^шга может быть предложена к качестве операции выбора в случае невозможности выполнения сосудистой операции (отсутствие магистральных сосудов после перенесенных операций или в следствие порока развития) у больных с внепеченочной портальной гипертензией или при паренхиматозной форме портальной гипертензии с признаками печеночной недостаточности при отсутствии эффекта от эндоскопического склерозирования. С целью улучшения

376 результатов операции Sugiura целесообразно дополнять ее в послеоперационном периоде эндоскопическим склерозированием остаточных варикозных вен.

4. Выбор метода лечения при лечении детей с паренхиматозными формами портальной гипертензии должен определяться причиной заболевания, функциональным состоянием печени, антомическими осбенностями портального бассейна. В арсенале хирургических методов профилактики кровотечения при паренхиматозных формах портальной гипертензии у детей - эндоскопическое склерозирование, операция Sugiura, портосистемное шунтирование, трансплантация печени. Одним из основных критериев выбора метода лечения является макисмальное сохранение портальной перфузии печени.

5. Одной из основных причин рецидива кровотечений после сосудистых операций является нарушение техники выполнения сосудистого анастомоза. Наименьшим риском тромбоза обладают мезокавальные анастомозы (1,6%) и спленоренальные анастомозы бок-в-бок(1,2%). Наибольшим риском - атипичное шунтирование (10,2%) и мезопортальное шунтирование (5,3%). Не менее важным фактором является предыдущие неэффективные операции. Причиной рецидивного кровотечения после операций Sugiura может быть выраженная гастропатия, развивающаяся в следствие застойных изменений в слизистой желудка на фоне высокого портального давления.

6. Наши исследования убедительно показали, что у детей с внепеченочной портальной гипертензией даже в отдаленные сроки после операции портосистемного шунтирования не отмечено прогрессирования симптомов печеночной

377 недостаточности или развития неврологической симптоматики, характерной для портосистемной энцефалопатии, не смотря на значимое снижение портальной перфузии печени. Умеренная неврологическая симптоматика у детей с ВПГ обусловлена полиэтиологическими причинами и не связана с перестройкой портальной гемодинамики.

7. На основании сравненительного анализа отдаленных результатов хирургических методов лечения мы установили, что на современном этапе развития детской хирургии создание сосудистого анастомоза в различных вариантах может полностью реабилитировать больного с ВПГ и обеспечить ему полноценную жизнь в обществе. При этом качество жизни детей после мезопортального шунтирования практически не отличается от здоровых детей. Качество жизни детей после операций портосистемного шунтирования - удовлетворительное. Качество жизни пациентов после операции Sugiura мы определяем как близкое к удовлетворительному.

8. Радикальное лечение портальной гипертензии целесообразно проводить в специализированной клинике с опытом выполнения сосудистых операций. У части (около 30%) детей с внепеченочной портальной гипертензии использование мезопортального шунтирования позволяет восстановить портальную перфузию печени. При невозможности выполнение мезопортального шунтирования показано выполнение портосистемных анастомозов. При этом приоритет должен быть отдан спленоренальному анастомозу бок-в-бок. В случае невозможности выполнить сосудистую операцию при выраженной угрозе кровотечения показано выполнение операции Зи^шга с дополнением

378 эндоскопическим склерозированием остаточных вен в послеоперационном периоде. При врожденном фиброзе печени операцией выбора также является операции портосистемного шунтирования - в первую очередь, спленоренальное шунтирование. При цирротическом поражении печени с прогрессирующими симптомами печеночной недостаточности наиболее целесообразно эндоскопическое склерозирование, а при его неэффективиности операция З^шга.

Практические рекомендации

1. Разработанный алгоритм может быть использован для диагностики синдрома портальной гипертензии на различных этапах обследования больного.

2. Предложенные принципы использования и критерии оценки УЗИ, ФЭГДС, МСКТ, РИИ и биопсии печени могут быть внедрены в работу широкого спектра детских лечебных учреждений.

3. Установлено,что наиболее оптимальным методом лечения внепеченочной портальной гипертензии у детей является мезопортальное шунтирование. Эта операция позволяет восстановить нормальный венозный кровоток из воротной вены в печень.

4. Наиболее эффективными являются операции портосистемного шунтирования, при которых риск рецидива кровотечения составляет в среднем 3,6%.

5. Разработаны показания к применению и методика выполнения модифицированной операции Зи^шга. Эта операция позволяет обеспечить контроль кровотечения при

379 отсутствии возможности выполнения сосудистых операций. Целесообразно дополнять операцию З^шга эндоскопическим склерозированием в послеоперационном периоде. Эндоскопическое склерозирование как монотерапия, направленное на предотвращение кровотечений из варикозных вен, оправдано лишь у детей с паренхиматозной формой портальной гипертензии и прогрессирующей печеночной недостаточностью.

6. Предложен план диспансерного наблюдения детей, перенесших «нешунтирующие» операции.

7. Произведена оценка возможностей хирургического лечения при паренхиматозных формах портальной гипертензии.

8. Основным условием эффективной работы сосудистого анастомоза является техника выполнения операции. Важным фактором, способствующим увеличению риска рецидивного кровотечений после шунтирующих операций, служат предыдущие неэффективные операции и сопутствующие нарушения тромбогенеза.

9. Выполнение атипичных сосудистых анастомозов оправдано только при невозможности выполнения типичных операций, поскольку эти операции сопровождаются высоким риском рецидива кровотечений.

10. Доказано отсутствие прогрессирование симптомов печеночной недостаточности у детей с внепеченочной портальной гипертензией, перенесших операции сосудистого шунтирования.

11. Установлены группы риска по развитию гипербилирубинемии в послеоперационном периоде и разработан алгоритм обследования и диспансерного наблюдения этих пациентов.

12. Доказано, что после операций портосистемного шунтирования портосистемнпя энцефалопатия не развивается. Разработанная схема обследования детей и выявленные закономерности неврологического статуса могут быть использованы для диспансерного наблюдения этих пациентов.

13. Исследование отдаленных результатов лечения позволило обосновать и разработать алгоритм хирургического лечения портальной гипертензии у детей.

14.Предложенный алгоритм хирургического лечения позволит добиться наиболее оптимальных результатов лечения портальной гипертензии в детском возрасте.

Список литературы диссертационного исследования доктор медицинских наук Рачков, Виктор Евгеньевич, 2013 год

Список литературы

1. Акопян В.Г. Хирургическая гепатология детского возраста. М. Медицина. 1982. 198с.

2. Аксенова Н. А., Сарычев Г. В., Юрчук В.А., Дударев В.А. Ультразвуковое исследование портопеченочной гемодинамики у больных с внепеченочной портальной гипертензией до и после операций портосистемного шунтирования. Детская хирургия. 2001; 2: 21-26.

3. Александров А. Е., Хмызова С. А., Зурбаев Н. Т., и др. Атипичное портокавальное шунтирование при внепеченочной портальной гипертензии у детей. Мед. Помощь, 1994; 5: 20-22.

4. Александров А. Е., Шавров А. А., Сенякович В. М., Леонтьев А. Ф. Клиника, диагностика и хирургическое лечение детей с портальной гипертензией. Педиатрия, 1999; 2:19-21.

5. Алиев М. М., Адылова Г. С., Садыков М., и соавт. Допплерография у детей с внепеченочной портальной гипертензией. Детская хирургия. 2010; 2: с. 27-29.

6. Тест заучивания 10 слов А.Р. Лурия. Альманах психологических тестов. М., 1995, с. 92-94

7. Анохина С. Г. Эндоскопическая диагностика и лечение кровотечений из пищевода и желудка у детей с синдромом портальной гипертензии. Дисс. канд. мед. наук. Казань, 2004.

8. Баймуратов Х.Д. Морфофункциональное состояние печени у детей с синдромом портальной гипертензии до и после реконструктивных операций. Вопросы реконструктивной и

восстановительной хирургии. Материалы респ. конференции. 1994. Ташкент, с. 144-145. 9. Белов В. Г., Никонов О. А., Кусельман А. И., Пыков М. И. О внепеченочной портальной гипертензии у детей. Ультразвуковая диагностика, 1998. №4. С. 64-68. Ю.Бохян Т.С. Парциальные портокавальные анастомозы у больных циррозом печени и портальной гипертензией. Дисс. д-ра мед. наук. М, 2000, с. 298. И.Буеверов А.О. Клинические формы и подходы к лечению печеночной энцефалопатии у больных циррозом. Русск. мед журн. 2003; 5 (1): 32-7.

12.Буеверов А.О., Готье C.B., Ерамишанцев А.К. с соавт. Диагностика и лечение диффузных заболеваний печени Методическое пособие для врачей. М. - 2003.

13.Водолазов Ю.А. Ангиографическая диагностика наиболее распространенных хирургических заболеваний и пороков развития у детей. Дис... д-ра. мед. наук,- М., 1984.-304с.

14.Габбазов А.Г., Борок Б.А., Ратнер Г.Л., Григорьев С.Г. Хирургическая профилактика и лечение гастроэзофагеальных кровотечений при портальной гипертензии. Хирургия, 1991, 2: 83-86.

15.Гайнанов Ф. X., Хамидуллина Ф. М., Гумеров А. А. Хронические гепатиты и циррозы печени у детей. . Здравоохр. Башкортостана, 1992; 3: 70-72.

16.Данжинов Б.П. Мезентерико-портальное шунтирование в лечении внепеченочной портальной гипертензии у детей. Дисс. канд. мед. наук. М., 2003.

17.Дворяковский И.В., Сенякович В.М., Дворяковская Г.М.. Возможности ультразвуковых исследований при

портальной гипертензии у детей. SonoAce-International 2000; 7: 59-64.

18.Дзидзава И. И. Портальная гемодинамика и функциональное состояние печени после селективной и парциальной декомпрессии у больных циррозом, осложненным синдромом портальной гипертензии. Дисс. канд. мед. наук. СПб., 2002, с. 220.

19.Дзидзава И.И., Кудрявцева A.B., Рудь С.Д. Многофазная спиральная компьютерная томография и КТ-волюметрия печени у больных циррозом с синдромом портальной гипертензии. Медицинская визуализация, 2009; 3: 52-8.

20. Жигалова С. Б., Дургарян Т. В., Боур А. В. и др. Эндоскопическое склерозирование варикозно-расширенных вен пищевода и желудка у больных портальной гипертензией. Анналы хирург, гепатологии, 1998; 3(2): 33-38.

21.3урбаев Н.Т. Хирургическое лечение портальной гипертензии детей с врожденным фиброзом печени. Детская хирургия, 2004, 5:31-37.

22.3урбаев Н. Т. Особенности течения и тактика лечения портальной гипертензии у детей с врожденным фиброзом и циррозом печени. Дисс. д-ра мед. наук. Москва, 2006, с. 275.

23.Ермишанцев А.К. Хирургическое лечение синдрома портальной гепертензии в России Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, 2001; 11.(4): 75-77.

24.Ермолов A.C., Чжао A.B., Чугунов А.О., и др. Трансплантация печени как радикальный метод коррекции портальной гипертензии при циррозах печени. Анналы хирургической гепатологии. 2005; 10(2): 77-9.

25. Ильина Е.П.. Методика экспресс-диагностики свойств

нервной системы по психомоторным показателям (Теппинг-

384

тест) . Практическая психодиагностика. Методики и тесты. Учебное пособие. Самара, 2001. С.528-530.

26.Каширин С.Д., Кожевников В.А., Хазиев Т.А. и др. Диагностика и мониторинг функциональных и морфологических параметров печени у детей с портальной гипертензией. Детская хирургия, 2010; 5:10-16.

27.Кашкин Д. П. Парциальный портокавальный шунт в хирургической коррекции портальной гипертензии у больных циррозом печени. Дисс. канд. мед. наук. Санкт-Петербург, 2005, с. 232.

28.Клочков С. А., Алексеевских Ю. Г., Пелих С. Т., Шавров А. А. Эндоскопия и морфология слизистой верхних отделов желудочно-кишечного тракта у детей с хроническими заболеваниями печени и портальной гипертензией. Мед. Консультация, 1995; 3: 30-32.

29.Клочков С. А. Клинические и морфологические проявления портальной гипертензии у детей. Дисс. д-ра мед. наук. М. 1999.

30.Котенко О.Г. Портальная гемодинамика, коллатеральная венозная циркуляция и энцефалопатия у пациентов с варикозными венами пищевода и желудка при циррозе печени. Клин. Хир. 1998;(11):7-9.

31.Котив Б.Н., Дзидзава И.И., Алентьев С.А. Портокавальное шунтирование в лечении больных циррозом печени с синдромом портальной гипертензии. Анналы хирургической гепатологии, 2008; 13(40): 68-74.

32. Кудрявцева A.B., Дзидзава И.И., Труфанов Г.Е., и др. Возможности многофазной спиральной компьютерной томографии в предоперационном и послеоперационном

обследовании больных с синдромом портальной

385

гипертензии. Вестник Российской военно-медицинской академии, 2009; 3: 151-7.

33.Лазарев В. В., Поляев Ю. А., Водолазов Ю. А., Никанаров А. Ю. Ультравист - препарат выбора у детей с нарушенной функцией почек при рентгено- контрастных исследованиях. Вестник РАМН, 1994; 3: 47 - 50.

34.Лебезев В.М. Порто-кавальное шунтирование у больных с портальной гипертензией. Дисс. д-ра мед. наук. М, 1994

35.Леонтьев А.Ф. Внепеченочная блокада портального кровообращения у детей. // Дисс. ... докт. мед. наук. - Москва. - 1984. - 25с.

36.Леонтьев А. Ф., Сенякович В. М., Шавров А. А., Пелих С. Т. Эзофагогастродуоденоскопия в оценке результатов портокавального шунтирования. Хирургия, 1995; 4: 6-8.

37.Леонтьев А. Ф., Шавров А. А., Хмызова С. А. и др. Лечение пищеводно-желудочных кровотечений у детей с синдромом портальной гипертензии. Вестн. интенсив, терапии, 1996, 4: 36-39.

38.Леонтьев А. Ф., Сотникова О. Д., Марков Б. А., Дворяковский И. В. Портальное кровообращение у детей в норме и при внутрипеченочной портальной гипертензии. Детская хирургия. 2005; 6: с. 27-30.

39.Маев И.В. Печеночная энцефалопатия. М., 2005; с.67.

40.Мансуров Х.Х. Портальная гипертензия: патофизиология, классификация, диагностика и тактика ведения больных. Рос. журн. гастроэтерол., гепатол., колопроктол. 1997; 3: с. 6972.

41.Мишуркин В. И., Штырц Л. К., Хусаинов Т. С. "Добавочная печень" как причина внепеченочной формы портальной

гипертензии у ребенка. Вестн. хирургии им. Грекова, 1989:143.(7): 76-7.

42. Наместников Е.В., Лопаткина Т.Н. Печеночная энцефалопатия при хронических заболеваниях печени: лечение и профилактика. М., 2004; 17 с.

43.0ноприев В.И., Дурлештер В.М., Усова O.A., Ключников О.Ю. Хирургическое лечение кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. Хирургия. 2005; 1: 38-42.

44.Павлов И.П. Модификация операции экковского свища путем сшивания нижней полой вены с воротной. Архивы научного общества биологических наук Санкт-Петербурга, 1893, 2,581.

45.Поляев Ю. А., Щенев С. В., Никаноров А. Ю., Гончаров М. Ю. Дигитальная ангиография и эндоваскулярная окклюзия в диагностике и лечении внепеченочной портальной гипертензии у детей. Педиатрия, 1998;2: 37-42.

46.Потапов А. С., Пелих С. Т., Алексеевских Ю. Г., Шавров А. А., Потапова И. Н. "Слизистая васкулопатия" у детей с внепеченочной портальной гипертензией. НИИ педиатрии РАМН. М., 1993.

47. Разумовский А.Ю. Хирургическое лечение детей с портальной гипертензией. Дисс...док. мед.наук. М. 1995, с. 298.

48. Разумовский А.Ю., Сидориной Т.М., Андроновым C.B., Лобаном М.К. Радиоизотопное исследование портального кровотока при подпеченочной портальной гипертензии у детей. Хирургия, 1996; 4: 31-34.

49.Разумовский А.Ю., Рачков В.Е., Феоктистова Е.В., Галибин И.Е. Портальная гипертензия у детей: современные аспекты портосистемного шунтирования. Хирургия, 2007, 9: 41-5.

50.Сенякович В.М. Патогенетические основы повышения эффективности портосистемного шунтирования при внепеченочной портальной гипертензии у детей. Дисс. д-ра мед. наук. М., 1992, с. 258.

51.Смородский A.B. Ионцев В.И. Перспективы хирургического лечения осложнений портальной гипертензии при циррозе у больных декомпенсированной печеночной недостаточностью. Вестник Российской военно-медицинской академии, 2010; 1: 210-16.

52.Соболев П. А., Портосистемное шунтирование после ранее выполненного хирургического лечения. Дисс. канд. мед. наук. М., 2003.

53.Соколова М. А., Цветаева Н. В., Суханова Г. А., и др. Развитие синдрома Бадда-Киари у молодой больной в дебюте первичного миелофиброза (сублейкемического миелоза): клиническое наблюдение. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2010; 3 (1): 53-56.

54.Сухов М.Н.,Дроздов А.В.ДСобяцкий A.B. и др. Мезо-портальный анастомоз у детей с внепеченочной портальной гипертензией. Детская хирургия, 2005; 1: 23-26.

55.Сухов М.Н. Диагностика, лечение и катамнез детей с осложненными формами внепеченочной портальной гипертензии. Дисс...док. мед.наук. М. 2011, с. 267.

56.Турсунов К.Т. Сосудистые анастомозы при внепеченочной форме портальной гипертензии у детей (оценка функции

печени и центральной нервной системы в отдаленные сроки). Дисс.... канд.мед.наук. - 1981. - 22с.

5 7. Феоктистова Е.В. Возможности ультразвуковой допплерографии в оценке изменений портальной гемодинамики при внепеченочной портальной гипертензии у детей после различных шунтирующих операций. Дисс... канд. мед. наук. Москва, 1997.

58.Фильчагова О. Д. Состояние сосудов органов брюшной полости при внепеченочной портальной гипертензии у детей. Дисс. канд. мед. наук. М., 1994.

59.Цодиков Г.В., Богомолов П.О. Печеночная энцефалопатия: патофизиологические основы терапии. Русск. Мед. Журн. 2003; 5 (2): 76-80.

бО.Чистова JI.B., Шавров A.A., Сенякович В.М. и соавт. Врожденный фиброз печени: клиническая картина, диагностика, хирургическое лечение. Международный журнал медицинской практики, 2000; 6: 61-62

61.Чуелов С.Б., Гаспарян М.О., Смирнов A.B., и соавт. Клиника, диагностика и течение циррозов печени, не связанных с вирусными гепатитами у детей. Детские инфекции, 2006; 5(2):35-38.

62.Шавров A.A. Изменения верхнего отдела пищеварительного тракта при хронических болезнях печени и портальной гипертензии у детей: Дисс. ...докт.мед.наук, - М., 1998. с.293.

63.Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей. Гэотар Медицина М. 1999 : 162.

64.Щеголев A.A., Аль-Сабунчи O.A., Гвоздик В.В., Матушкова О.С. Современные подходы к лечению больных с синдромом портальной гипертензии, осложненным

кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода

389

Основные методики консервативного, эндоскопического и эндоваскулярного гемостаза. Вопросы тактики. Consilium medicum. Хирургия, 2004; 6(2): 23-8.

65.Шерцингер А.Г. Тактика при острых кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода и желудка Рос. жури, гастроэнтерологии, гепатологии, 2001; 11 (3): 40-42.

66.Юрчук В. А. Обоснование хирургического лечения детей с хроническими заболеваниями печени и синдромом портальной гипертензии. Дисс. д-ра мед. наук. Красноярск., 1999,с. 268.

67.Abd El-Hamid, N Taylor RM, Marinello D et al. Aetiology and management of extrahepatic portal vein obstruction in children: King's College Hospital experience. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008;47(5):630-4.

68.Abouna JM, Baissony H, Mencarias AT. The place of Sugiura operation for portal hypertension and bleeding esophageal varices. Surgery, 1987, 101(1): 91-7.

69.Alagille D, Carlier JC, Chiva M, et al. Long-term neuropsychological outcome in children undergoing portal-systemic shunts for portal vein obstruction without liver disease. J Ped Gastroenterology Nutr 1986; 5: 861-6.

70.Alonso EM, Hackworth C, Whitington PF. Portal hypertension in children. Clin Liver Dis. 1997; 1 :201 -222.

71. Alvarez F, Bernard O, Brunelle F, et al Portal obstruction in children. I. Clinical investigation and hemorrhage risk. J Pediatr. 1983;103 :696 -702.

72.Alvarez F, Bernard O, Brunelle F, et al Portal obstruction in children. II. Results of surgical portosystemic shunts. J Pediatr. 1983;103 :703 -707.

73.Amodio P The liver, the brain and nitrogen metabolism. Metab Brain Dis. 2009;24(l):l-4.

74.Ando H, Kaneko K, Ito F, et al. Anatomy and etiology of extrahepatic portal vein obstruction in children leading to bleeding esophageal varices. J Am Coll Surg. 1996;183(6): 543-7.

75.Aoki H, Hasumi A, Hashizume M, et al. Hemodynamic analysis of findings in patients with portal hypertension: multicenter analysis in Japan. Japan Portal Hypertension Study Group. Hepatogastroenterology. 1995;42(6): 1030-8.

76.Ates O, Hakguder G, Olguner G et al. Mesenterico left portal bypass for variceal bleeding owing to extrahepatic portal hypertension caused by portal vein thrombosis. J Pediatr Surg 2006; 41: 1259-63.

77.Bals R. Alpha-1-antitrypsin deficiency. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2010;24(5):629-33.

78.Bambini DA, Superina R, Almond PS et al. Experience with the Rex shunt (mesenterico-left portal bypass) in children with extrahepatic portal hypertension. J Pediatr Surg. 2000; 35:13 -18.

79.Bird AR, Knottenbelt E, Jacobs P, Maigrot J. Primary shunt hyperbilirubinemia: a variant of conjenital dyserythropoietic anaemias. Postgrad Med J 1991, 67:396-98.

80.Blei AT, Cordoba J. Subclinical encephalopathy. Dig Dis. 1996;14:2-11.

81.Bornman PC., Kahn D., Terblanche J. et al. Rigid versus fiberoptic endoscopic injection sclerotherapy. A prospective randomized controlled trial in patients with bleeding esophageal varices.

Ann Surg. 1988; 208(2): 175-8.

82.Botha JF, Campos BD, Grant WJ et al. Portosystemic shunts in children: a 15-year experience. J Am Coll Surg. 2004; 199(2): 17985.

83.Bowdler AJ. Splenomegaly and hypersplenism. Clin Haematol 1983; 12: 467-488.

84.Brancatelli G, Federle MP, Ambrosini R, et al. Cirrhosis: CT and MR imaging evaluation. Eur J Radiol. 2007; 61(l):57-69.

85.Burchell B, Hume R Molecular genetic basis of Gilbert's syndrome. J Gastoenterol Hepatol, 1999, 14:960-66.

86.van Buuren HR, Rasch MC, Batenburg PL et al Endoscopic sclerotherapy compared with no specific treatment for the primary prevention of bleeding from esophageal varices. A randomized controlled multicentre trial, BMC Gastroenterol. 2003; 15(3):22.

87.Caletti GC, Brocchi E, Ferrari A, et al Value of endoscopic ultrasonography in the management of portal hypertension. Endoscopy. 1992;24 Suppl 1:342-6.

88.Cauchi JA, Oliff S, Baumann U et al The Budd-Chiari syndrome in children: the spectrum of management. J Pediatr Surg 2006, 41: 1919-23.

89.Chin AC, Thow F, Superina RA. Previous portal hypertension surgery negatively affects results of mesenteric to left portal vein bypass. J Pediatr Surg. 2008;43(1): 114-9.

90.Chiu B, Superina RA. Encephalopathy caused by a splenorenal shunt can be reversed by performing a mesenteric-to-left portal vein bypass. J Pediatr Sur. 2006;41(6): 1177-9

91.Chiu B, Pillai SB, Sandler AD, Superina RA. Experience with alternate sources of venous inflow in the meso-Rex bypass operation: the coronary and splenic veins. J Pediatr Surg. 2007; 42(7): 1199-202.

92.Clatworthy HW Jr, deLorimer AA. Portal decompression procedures in children. Am J Surg. 1964 ; 107:447-51.

93.Crafoord C, Frenckner P. New surgical treatment of varicose veins of esophagus. Acta Otolaryringol 1939, 27:422-9.

94.Crespin J, Nemcek A, Rehkemper G Intrahepatic portal-hepatic venous anastomosis: a portal-systemic shunt with neurological repercussions.Am J Gastroenterol. 2000,95(6): 1568-71.

95.D'Amico G, Pagliaro L, Bosch J. The treatment of portal hypertension: a meta-analytic review. Hepatology. 1995; 22(1): 332-54.

96.D'Cruz AJ, Kamath PS, Ramachandra C, Jalihal A Non-conventional portosystemic shunts in children with extrahepatic portal vein obstruction.Acta Paediatr Jpn.l995;37(l): 17-20.

97.Dagradi AE, Rodiles DH, Cooper E, Stempien SJ. Endoscopic diagnosis of esophageal varices Am J Gastroenterol. 1971;56(4):371-7.

98. Dang XW, Xu PQ, Ma XX Splenocaval versus mesocaval shunt with artificial vascular graft for the treatment of Budd-Chiari syndrome. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2005; 4(l):68-70.

99.Davies CH, Stringer DA, Whyte H, et al Congenital hepatic fibrosis with saccular dilatation of intrahepatic bile ducts and infantile polycystic kidneys Pediatr Radiol. 1986; 16(4):302-5.

100. Dbouk N, McGuire BM Hepatic encephalopathy: a review of its pathophysiology and treatment. Curr Treat Options Gastroenterol. 2006;9(6):464-74.

101. Debray D, Lykavieris P, Gauthier F, et al. Outcome of cystic fibrosis-associated liver cirrhosis: management of portal hypertension J Hepatol. 1999;31(l):77-83.

102. Del Piccolo F, Sacerdoti D, Amodio P, et al. Central nervous system alterations in liver cirrhosis: the role of portal-systemic shunt and portal hypoperfusion. Metab Brain Dis. 2003; 18 :51-62.

103. Denk H Pathology of portal hypertension. J Gasr Hepatol 2004, 19: 346-8.

104. Di Fiore F, Lecleire S, Merle V, et al. Changes in characteristics and outcome of acute upper gastrointestinal haemorrhage: a comparison of epidemiology and practices between 1996 and 2000 in a multicentre French study. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2005;17(6):641-7.

105. Drapanas T. Interposition mesocaval shunt for treatment of portal hypertension. Ann Surg. 1972; 176(4): 435^148.

106. El-Rifai N, Mention K, Guimber D, et al Gastropathy and gastritis in children with portal hypertension. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007;45(1): 137-40.

107. Emre A, Kalayci G, Ozden I, Bilge O, et al. Mesoatrial shunt in Budd-Chiari syndrome. Am J Surg. 2000; 179(4):304-7.

108. Erkan T, Cullu F, Kutlu T, et al. Management of portal hypertension in children: a retrospective study with long-term follow-up. Acta Gastroenterol Belg. 2003;66(3):213-7.

109. Erlichman J, Hohlweg K, Haber BA. Biliary atresia: how medical complications and therapies impact outcome. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2009;3(4):425-34.

110. Evans S; Stovroff M; Heiss K; Ricketts R Selective distal splenorenal shunts for intractable variceal bleeding in pediatric portal hypertension. J Pediatr Surg 1995; 30(8): 1115-8.

111. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K, et al Hepatic encephalopathy: definition, nomenclature, diagnosis, and quantification—final report of the working party at the 11th World Congresses of Gastroenterology, Vienna, 1998. Hepatology. 2002;35 :716-721.

112. Fonkalsrud EW. Treatment of variceal hemorrhage in children. Surg Clin North Am. 1990;70(2):475-87.

113. Franchi-Abella S, Branchereau S, Lambert V, et al. Complications of congenital portosystemic shunts in children: therapeutic options and outcomes. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010, 30:35-39.

114. Franchis R, Dell'era A, Primignani M. Diagnosis and monitoring of portal hypertension. Dig Liver Dis. 2008;40(5):312-7.

115. Fuchs J, Warmann S, Kardorff R et al. Mesenterico-left portal vein bypass in children with congenital extrahepatic portal vein thrombosis: a unique curative approach. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2003; 36:213 -216.

116. Gallego C, Velasco M, Marcuello P, et al. Congenital and acquired anomalies of the portal venous system. Radiographics. 2002; 22(1): 141-59.

117. Gon^alves ME, Cardoso SR, Maksoud JG. Prophylactic sclerotherapy in children with esophageal varices: long-term results of a controlled prospective randomized trial J Pediatr Surg. 2000;35(3):401-5.

118. Grauer SA, Schwartz SI. Extrahepatic portal hypertension. A retrospective analysis. Ann Surg 1979;189:566-74.

119. Gulati MS, Paul SB, Arora NK, et al. Esophageal and gastric vasculature in children with extrahepatic portal hypertension: evaluation by intravenous CT portography. Clin Imaging. 2000; 24(6):351-6.

120. Hasegawa T, Tazuke Y, Ishikawa S, et al. Portal hypertensive enteropathy in biliary atresia. Pediatr Surg Int. 1998;13(8):602-4.

121. Hashizume M., Kitano S., Sugimashi K. et al. Angioarchitectural classification of esophageal varices and

paraesophageal veins in selective left gastric venography. Arch Surg, 1989, 124: 961-966.

122. Henderson JM, Barnes DS, Geisinger MA. Portal hypertension Curr Probl Surg. 1998; 35(5):379-452.

123. Howard ER, Davenport M. Congenital extrahepatic portocaval shunts—the Abernethy malformation. J Pediatr Surg 1997;32:494-497.

124. Huang Y, Wang W, Wang J, Bai C. Surgical treatment of portal hypertension: 45 year experience. Zhonghua Wai Ke Za Zhi. 2000;38(2):85-8.

125. Hupertz VF, Winans C. Portal hypertension.. - in Pediatric gastroentestinal and liver disease. Willie R, Hyams JS; Elsevier Inc 2006: 951-963.

126. Hurtado AH, Mondragon SRJ. Surgery of portal hypertension. 12 years experience. Rev Gastroenterol Mex 1989, 54: 91-97.

127. Idezuki Y, Sanso K, Bandai Y et al. Current strategy for esophageal varices in Japan. Am J Surg, 1990, 160(1): 98-104.

128. Inokuchi K. Present status of surgical treatment of esophageal varices in Japan: a nationwide survey of 3858 patients. World J Surgery, 1985, 9(1): 171-80.

129. Jansen PLM, Oude Elferink RPJ Hereditary hyperbilirubinemia: a molecular and mechanistic approach. Semin Liver Dis 1988, 8:168-178.

130. Johnson M, Rajendran S, Balachandar TG et al. Transabdominal modified devascularization procedure with or without esophageal stapler transection--an operation adequate for effective control of a variceal bleed. Is esophageal stapler transection necessary? World J Surg. 2006; 30(8): 1507-18.

131. Johnson TJ, Quigley EMM, Adrian TE, et al. Glucagon, stress and portal hypertension. Plasma glucagon leveis and portal hypertension in relation to a anesthesia and surgical stress. Digestive diseases and sciences. 1995; 40(8): 1816-1823.

132. Kaneko M, Onda M, Tajiri T, et al. A new method of functional cintiphotosplenoportography using technetium-99m-DTPA-galactosylated human serum albumin. Hepatogastroenterology. 2000;47(36): 1636-41.

133. Karrer FM, Narkewicz MR Esophageal varices: current management in children. Semin Pediatr Surg 1999;8(4): 193-201.

134. Kashiwagi T, Kimura K, Kozuka T, et al. Portosystemic collaterals in portal hypertension: visualization by using blood-pool SPECT imaging. AJR Am J Roentgenol. 1989;153(2):281-5.

135. Keagy BA, Schwartz JA, Johnson Gr Jr. Should ablative operations be used for bleeding esophageal varices? Ann. Surg. 1986; 203(5):463-7.

136. Keiding S, Solvig J, Gr0nbaek H, Vilstrup H..Combined liver vein and spleen pulp pressure measurements in patients with portal or splenic vein thrombosis. Scand J Gastroenterol. 2004;39(6):594-9.

137. Kelly DA Current results and evolving indications for liver transplantation in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1998; 27: 214-221.

138. Kelly E, Greene CM, Carroll TP, et al. Alpha-1 antitrypsin deficiency. Respir Med. 2010;104(6):763-72.

139. Koppitz EM The Bender Gestalt test for young children. Allyn & Bacon NY, 1964, p.536.

140. Kreis R, Ross BD, Farrow NA, Ackerman Z. Metabolic disorders of the brain in chronic hepatic encephalopathy

detected with H-l MR spectroscopy. Radiology. 1992;182(1): 1922.

141. Kuntz E, Kuntz H-D. Hepatology. Textbooks and Atlas. 3rd edition. Springer, 2008.

142. Lepner U, Vaasna T, Rebane E, Tamm V.Sugiura procedure in the treatment of bleeding esophageal varices. Ann Chir Gynaecol. 1999;88(2): 122-6.

143. Losty P.D., Lynch M.J., Guiney E.J. Long term outcome after surgery for extrahepatic portal vein trombosis. Arch. Dis. Child. 1994; 71(11):437-440.

144. Macbeth R Treatment of oesophageal varices in portal hypertension by means of sclerosing injections. Br Med J, 1958; 2(4944): 877-80.

145. Mack CL, Zelko FA, Lokar J et al. Surgically restoring portal blood flow to the liver in children with primary extrahepatic portal vein thrombosis improves fluid neurocognitive ability. Pediatrics, 2006:117(3):405-12.

146. Maggiore G, Riva S, Sciveres M. Autoimmune diseases of the liver and biliary tract and overlap syndromes in childhood. Minerva Gastroenterol Dietol. 2009;55(l):53-70.

147. Maksoud JG, Gongalves ME. Treatment of portal hypertension in children. World J Surg. 1994; 18(2):251-8.

148. Mariette D, Smadja C, Borgonovo G et al. The Sugiura procedure: a prospective experience. Surgery. 1994; 115(3):282-9.

149. Martin K, Balfe D, Lee JKT. Computed tomography of portal vein thrombosis: unusual appearances and pitfalls in diagnosis. J Comput Assist Tomogr 1989; 13:811-816.

150. Matzen P, Malchow-Moler A, Hiden J et al. Differential diagnosis of jaundice: a pocket diagnostic chart. Liver, 1984, 4, 360-371.

151. McGill DB, RakelaJ, ZinsmeisterAR et al. A 21-year experience with major hemorrhage after percutaneous liver biopsy. Gastroenterology 1990; 99: 1396.

152. Mercado MA, Takahashi T, Rojas G et al. Surgery in portal hypertension. Which patient and which operation? Rev Invest Clin 1993;45(4):329-37.

153. Mercado MA, Takahashi T, Rojas G et al. Angiographic evaluation after portal blood flow preserving operations. J Clin Gastroenterol. 1995;21(2): 149-53.

154. Mitra S.K., Rao K.L.N., Marasimhan J.B., et al. Side-to-side lienorenal shunt (SSLR) without splenectomy in non-cirrhotic portal hypertension in children. J Pediatr Surg, 1993; 28(3): 398402.

155. Mohapatra MK, Mohapatra AK, Acharya SK, et al. Encephalopathy in patients with extrahepatic obstruction after lienorenal shunts. Br J Surg 1992; 79(10): 1103-5.

156. Nacamura N, Endo M, Shimosuu K et al. Esophageal varices evaluated by endoscopic ultrosonography; observation of collateral circulation during non-shunting operation. Surg Endos 1990, 4(2): 69-74.

157. Nakanuma Y, Harada K, Katayanagi K, et al. Definition and pathology of primary sclerosing cholangitis. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 1999;6(4):333-42.

158. Narayanan Menon KV, Shah V, Kamath PS The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med, 2004, 350:578-85.

159. Nichols FC, van Heerden JA, Weiland LH. Benign liver tumors. Surg Clin N Am 1989; 69: 297-314.

160. Nolte W, Wiltfang J, Schindler C, et al. Portosystemic hepatic encephalopathy after transjugular intrahepatic portosystemic shunt in patients with cirrhosis: clinical,

laboratory, psychometric, and electroencephalographic investigations. Hepatology. 1998;28(5): 1215-25.

161. Nordlinger BM, Nordlinger DF, Fulenwider JT et al: Angiography in portal hypertension: clinical significance in surgery. Am J Surg 1980, 139: 132-141.

162. Orloff MJ, Orloff MS, Rambotti M, Girard B. Emergency shunt in Child's C cirrhosis. Ann Surg 1992; 216 (3): 256-61.

163. Orloff MJ, Daily PO, Orlof SL et al. A 27-years experience with surgical treatment of Budd-Chiari syndrome. Ann Surg 2000, 232(3):340-52.

164. Orloff MJ, Orloff MS, Girard B, Orloff SL. Bleeding esophagogastric varices from extrahepatic portal hypertension: 40 years' experience with portal-systemic shunt. J Am Coll Surg. 2002; 194(6):717-28.

165. Orozco J, Juares Y, Uribe M et al. Sugiura procedure outside Japan. The Mexican experience. Am J Surg, 1986, 152(5): 539-42.

166. Orozco H, Mercado MA. Chan C et al. Pharmacotherapy, sclerotherapy, and surgery for portal hypertension. Ann Surg 2000; 232(2): 216-9.

167. Pagliaro L, Rinaldi F, Craxi A et al. Percutaneous blind biopsy versus laparoscopy with guided biopsy in diagnosis of cirrhosis: a prospective, randomised trial. Dig. Dis. Sci. 1983; 28: 39-41.

168. Pande GK, Reddy VM, Kar P, et al. Operations for portal hypertension due to extrahepatic obstruction: results and 10 year follow up. Br Med J (Clin Res Ed). 1987; 295(6606): 1115-7.

169. Paquet KJ, Oberhammer E. Sclerotherapy of bleeding oesophageal varices by means of endoscopy. Endoscopy, 1978; 10(1): 7-12.

170. Paquet KJ. Endoscopic paravariceal injection sclerotherapy of the esophagus: Indication, technique, complication, result of a period of 14 years. Gastrointest Endoscopy 1983; 29: 310.

171. Peracchia A, Ancona E, Battaglia G. A new technique for the treatment of esophageal bleeding in portal hypertension. Int Surg. 1980;65(5):401-4.

172. Perisic M, Ilic-Mostic T, Stojkovic M, et al. Doppler hemodynamic study in portal hypertension and hepatic encephalopathy. Hepatogastroenterology. 2005;52(61): 156-60.

173. Peter L, Dadhich SK, Yachha SK. Clinical and laboratory differentiation of cirrhosis and extrahepatic portal venous obstruction in children. J Gastroenterol Hepatol. 2003; 18(2): 185-9.

174. Pieters P C, Miller W, DeMeo J H. Evaluation of the portal venous system: complementary roles of invasive and noninvasive imaging. RadioGraphics 1997; 17:879-895.

175. Piscaglia F., Donati G., Serra C. et al. Value of splanchnic Doppler ultrasound in the diagnosis of portal hypertension. Ultrasound Med. Biol. 2001; 27: 893-899.

176. Planas R, Gomes-Vieira MC, Cabré E, et al. Prognostic factors of hepatic encephalopathy after portacaval anastomosis: a multivariate analysis in 50 patients. Am J Gastroenterol. 1992;87(12): 1792-6.

177. Poddar U, Thapa BR, Singh K. Band ligation plus sclerotherapy versus sclerotherapy alone in children with extrahepatic portal venous obstruction. J Clin Gastroenterol. 2005; 39(7): 626-9.

178. Rao KL, Goyal A, Menon P, et al Extrahepatic portal hypertension in children: observations on three surgical procedures. Pediatr Surg Int. 2004 ;20(9):679-84.

179. Ryan BM, Stockbragger RW, Ryan JM. A pathophysiologic, gastroenterologic, and radiologic approach to the management of gastric varices. Gastroenterology. 2004; 126(4): 1175-89.

180. Sarfeh IJ, Rypins EB, Conroy RM, Mason GR. Portacaval H-graft: relationships of shunt diameter, portal flow patterns and encephalopathy. Ann Surg. 1983;197:422-426.

181. Sarin SK, Agarwal SR Extrahepatic portal vein obstruction. Semin Liver Dis. 2002; 22(l):43-58.

182. Scheidermaier P. Splanchnic hemodynamics: cirrhotic versus non-cirrhotic portal hypertension. J Gast Hepatol 2004, 19, 150-6.

183. Selzner M, Tuttle-Newhall JE, Dahm F et al Current indication of a modified Sugiura procedure in the management of variceal bleeding. J Am Coll Surg. 2001; 193(2): 166-73.

184. Senyiïz OF, Yesildag E, Emir H et al. Sugiura procedure in portal hypertensive children. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2001; 8(3):245-9.

185. Shargava DK, Dwivedi M, Dasarathy S, Ascora A. Endoscopic sclerotherapy for portal hypertension due to extrahepatic obstruction. Gastrointest Endoscopy, 1989, 35(4): 309-11.

186. Sharma D, Agrawal S, Saxena A, Raina VK. A modified technique of devascularization for surgical management of portal hypertension in children. Trop Doct 2001; 31 (2): 93-5.

187. Sharma P, Sharma BC, Puri V, Sarin SK. Minimal hepatic encephalopathy in patients with extrahepatic portal vein obstruction. Am J Gastroenterol. 2008;103(6): 1406-12.

188. Shresta S, Okuda K, Uchida T et al. Endemicity and clinical pictures of liver disease due to obstruction of hepatic portion of

the inferior vena cava in Nepal. J Gastroenterol Hepatol, 1996, 11: 170-9.

189. Shun A; Delaney DP; Martin HC; et al Portosystemic shunting for paediatric portal hypertension. J Pediatr Surg. 1997; 32(3): 489-93.

190. Simson IW Membranous obstruction of the inferior vena cava and hepatocellular carcinoma in South Africa. Gastroenterology, 1982, 82:171-8.

191. Spence RA, Johnston GW, Parks TG.Prolonged ambulatory pH monitoring in patients following oesophageal transection and control subjects. Br J Surg. 1985; 72(2):99-101.

192. Spence RA, Smith JA, Isaacs S et al. Disturbed oesophageal motility after eradication of varices by chronic sclerotherapy—a scintigraphic study. S Afr Med J. 1990; 77(3): 138-40.

193. Stipa S, Balducci G, Ziparo V, et al Total shunting and elective management of variceal bleeding. World J Surg. 1994;18(2):200-4.

194. Sugiura M, Futagawa S. A new technology for treatment esophageal varices. J Thorac Cardiovasc Surg, 1973, 66(6): 677685.

195. Sugiura M, Futagawa S_Esophageal transection with

paraesophagogastric devascularizations (the Sugiura procedure) in the treatment of esophageal varices. World J Surg. 1984; 8(5):673-9.

196. Superina R, Shneider B, Emre S et al. Surgical guidelines for the management of extra-hepatic portal vein obstruction. Pediatr Transplant. 2006; 10(8):908-13.

197. Squires RH. End-stage Liver Disease in Children. Curr Treat Options Gastroenterol. 2001;4(5):409-421.

198. Teres J, Herranz R, Visa J, et al. Scintisplenoportography in assessing patency of distal splenorenal shunts. Am J Surg. 1983;145(6):780-3.

199. Uchiyama M, Iwafuchi M, Ohsawa Y et al. Long-term results after nonshunt operations for esophageal varices in children. J Pediatr Surg. 1994; 29(11): 1429-33.

200. de Ville de Goyet J, Martinet JP, Lacrosse M et al. Mesenterico-left intrahepatic portal vein shunt: original technique to treat symptomatic extrahepatic portal hypertension. Acta Gastroenterol Belg. 1998;161(1): 13-6.

201. Vitek L, Ostrow JD Bilirubin chemistry and metabolism; harmful and protective aspects. Curr Pharm Des. 2009;15(25):2869-83.

202. Voorhees AB Jr, Chaitman E, Schneider S, Nicholson JF, Kornfeld DS, Price JB Jr. Portal systemic encephalopathy in the non cirrhotic patient. Effect of portal systemic shunting. Arch Surg 1973;107:659-63.

203. Vosshenrich R, Fischer U. Contrast-enhanced MR angiography of abdominal vessels: is there still a role for angiography? Eur Radiol. 2002; 12(1): 218-30.

204. Wachsberg RH, Bahramipour P, Sofocleous CT, Barone A. Hepatofugal flow in the portal venous system: pathophysiology, imaging findings, and diagnostic pitfalls. Radiographics. 2002; 22(1): 123-40.

205. Wang JT, Zhao HY, Liu YL. Portal vein thrombosis. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2005;4(4):515-8.

206. Warren WD, Zeppa R, Fomon JJ Selective trans-splenic decompression of gastroesophageal varices by distal splenorenal shunt. Ann Surg. 1967; 166(3): 437-455.

207. Warren WD, Millikan WJ, Smith RB et al. Noncirrhotic portal vein thrombosis: physiology before and after shunts. Ann Surg 1980;192(3):341-6.

208. Watanabe FD, Rosenthal P. Portal hypertension in children. Curr Opin Pediatr - 1995; 7(5): 533-8.

209. Watanabe A Portal-systemic encephalopathy in noncirrhotic patients: classification of clinical types, diagnosis and treatment. J Gastroenterol Hepatol. 2000; 15(9): 969-79.

210. Weissenborn K, Heidenreich S, Ennen J, Ruckert N, Hecker H. Attention deficits in minimal hepatic encephalopathy. Metab Brain Dis. 2001;16:13-19.

211. Wolff M, Himer A. Current state of portosystemic shunt surgery. Langenbecks Arch Surg. 2003;388(3): 141-9.

212. Wu X, Han J, Cao J, et al. Combined TIPS with portal-azygous disconnection improved the long term clinical outcome in portal hypertension patients. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2009;16(6):858-64.

213. Xin-Bao Xu, Jing-Xiu Cai, Xi-Sheng Leng et al Clinical analysis of surgical treatment of portal hypertension World J Gastroenterol 2005; 11(29):4552-9.

214. Xu PQ, Ma XX, Ye XX et al Surgical treatment of 1360 cases of Budd-Chiari syndrome: 20-year experience. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2004;3(3):391-4.

215. Zargar SA, Yattoo GN, Javid G et al. Fifteen-year follow up of endoscopic injection sclerotherapy in children with extrahepatic portal venous obstruction. J Gastroenterol Hepatol. 2004; 19(2): 139-45.