Оценка ближайших и отдаленных результатов лечения новорождённых и детей первого года жизни с критическими обструктивными поражениями аорты тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.05, доктор наук Левченко Елена Григорьевна

• Левченко Елена Григорьевна
• доктор наук
• 2019

Оглавление диссертации доктор наук Левченко Елена Григорьевна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Обструктивные поражения аорты

1.2. Коарктация аорты

1.2.1. Классификации и ассоциированные аномалии

1.2.2. Причины развития и эмбриология

1.2.3. Пренатальная диагностика

1.2.4. Диагностика коарктации аорты у новорождённых

1.2.5. Скрининговые программы для выявления критических ^ ВПС в родовспомогательных учреждениях

1.2.5.1. Чувствительность и специфичность ^ пульсоксиметрического скрининга

1.2.5.2. Развитие скрининговых программ в России

1.2.5.3. Индекс периферической перфузии

1.2.5.4. Тотальный эхокардиографический скрининг

1.2.6. Клиническая диагностика коарктации аорты

1.2.7. Визуализация коарктации аорты

1.2.8. Показания к хирургическому лечению

1.2.9. Коарктация аорты у новорожденных

1.2.10. Факторы риска летального исхода

1.2.11. Хирургическое лечение коарктации аорты

1.2.11.1. Простой анастомоз

1.2.11.2. Истмопластика заплатами

1.2.11.3. Истмопластика лоскутом подключичной артерии

1.2.11.4. Расширенный анастомоз «конец-в-конец»

1.2.11.5. Анастомоз «конец-в-бок» и выбор доступа

1.2.11.6. Осложнения хирургического лечения

1.2.12. Эндоваскулярные методы лечения

1.2.13. Проблемы в отдалённом периоде у детей с ^ устраненной коарктацией аорты

1.2.14. Пограничные левые отделы сердца

1.2.14.1. Фиброэластоз

1.2.14.2. Межпредсердное сообщение при двужелудочковой коррекции

1.2.14.3. Восстановление левого сердца

1.2.14.4. Этапная двужелудочковая коррекция

1.2.14.5. Гибридные операции как этап двужелудочковой ^ ^ коррекции

1.3. Стеноз клапана аорты

1.3.1. Диагностика

1.3.2. Тактика ведения критического стеноза аорты у у^ новорожденных

1.3.3. Транслюминальная баллонная вальвулопластика и открытая вальвулотомия

1.3.4. Хирургия клапана аорты у детей

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

3.1. Общая характеристика пациентов первого года жизни с коарктацией аорты

3.2. Непосредственные результаты лечения пациентов с коарктацией аорты

3.2.1. Анализ влияния количественных факторов на ^ ^ летальный исход

3.2.2. Анализ влияния качественных факторов на летальный ^ ^ исход

3.2.3. Мультифакторный анализ риска летального исхода у ^ детей первого года жизни с коарктацией аорты

3.2.3.1. Фактор риска летального исхода 1: сочетание коарктации ^^ аорты со сложным ВПС

3.2.3.2. Фактор риска летального исхода 2: критическое ^^ состояние, перенесенное ребенком до операции

3.2.3.3. Фактор риска летального исхода 3: вес ребенка менее 4 кг

3.2.3.4. Фактор риска летального исхода 4: возраст ребенка менее ^^ 13,5 дней жизни

3.2.3.5. Оценка клинико-лабораторных данных у детей в возрасте ^^ до 13,5 дней жизни

3.2.3.6. Фактор риска летального исхода 5: артериальный проток, ^^ открытый более чем на 3,5 мм

3.2.3.7. Фактор риска летального исхода 6: Z-score дистальной ^^ дуги аорты ниже -1,9

3.2.3.8. Фактор риска летального исхода 7: Z-score перешейка 1 0,

л о 184 аорты выше -4,8

3.2.3.9. Анализ летального исхода среди пациентов с ^д^ диагностированной пренатально патологией дуги аорты

3.2.3.10. Новорожденные дети с коарктацией аорты

3.3. Отдаленные результаты у детей с устраненной на первом году жизни коарктацией аорты

3.3.1. Развитие у детей в катамнезе рекоарктации аорты

3.3.1.1. Факторы риска развития рекоарктации аорты у пациентов после хирургического устранения нативной коарктации аорты

3.3.1.2. Факторы риска развития рекоарктации аорты у пациентов после транслюминальной баллонной ангиопластики нативной 216 коарктации аорты

3.2.1.3. Устранение рекоарктации аорты у пациентов, первично 2 ^ g оперированных на первом году жизни

3.3.2. Операции, выполненные пациентам с устраненной на первом году жизни коарктацией аорты, при наблюдении в 221 катамнезе (кроме устранения рекоарктации аорты)

3.3.2.1. Операции на выводном отделе левого желудочка

3.3.2.2. Операции на митральном клапане

3.3.2.3. Операции на аортальном клапане

3.3.2.4. Операции по поводу ВПС

ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ КОМБИНИРОВАННОЙ ОБСТРУКЦИИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

4.1. Общая характеристика пациентов с комбинированной ^27 обструкцией аорты

4.2. Непосредственные результаты лечения пациентов с комбинированной обструкцией аорты

4.2.1. Факторы риска летального исхода при ^42 комбинированной обструкции аорты

4.2.1.1. Фактор риска 1: градиент систолического давления на 242 перешейке аорты ниже 25 мм рт. ст

4.2.1.2. Фактор риска 2: критическое состояние ребенка перед 246 операцией

4.2.1.3. Фактор риска 3: Z-score дистальной дуги аорты ниже -0,8

4.3. Отдалённые результаты лечения у пациентов с ^^ комбинированной обструкцией аорты

4.3.1. Развитие рекоарктации аорты в катамнезе у пациентов ^^3 с комбинированной патологией аорты

4.3.2. Развитие рестеноза аорты в катамнезе у детей с комбинированной обструкцией аорты

4.4. Сравнение результатов лечения у пациентов с комбинированной обструкцией аорты и пациентов с коарктацией аорты в сочетании с пограничными размерами левого 259 сердца

ГЛАВА 5. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ КЛАПАННОГО СТЕНОЗА АОРТЫ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

5.1. Общая характеристика пациентов с клапанным стенозом ^^ аорты

5.2. Непосредственные результаты лечения пациентов с ^^ клапанным стенозом аорты

5.2.1. Анализ влияния количественных факторов на исход ^^ лечения

5.2.2. Анализ влияния качественных факторов на исход ^д лечения

5.2.3. Факторы риска летального исхода у пациентов

первого года жизни с клапанным стенозом аорты после 281 траслюминальной баллонной вальвулопластики аорты

5.2.3.1. Фактор риска 1: критическое состояние на дооперационном этапе

5.2.3.2. Фактор риска 2: возраст пациентов до 18 дней жизни

5.2.3.3. Фактор риска 3: градиент систолического давления

на аортальном клапане ниже 51 мм рт. ст. по данным 285 трансторакального эхокардиографического исследования

5.2.3.4. Фактор риска 4: открытие аортального клапана не Ос,о

288

более чем на 3 мм

5.2.3.5. Фактор риска 5: вес ниже 3,3 кг

5.2.3.6. Фактор риска 6 - 2^соге фиброзного кольца клапана 293 аорты ниже +0,3

5.2.4. Пренатальная диагностика у пациентов с клапанным ^^ стенозом аорты

5.3. Отдалённые результаты у пациентов с критическим клапанным стенозом аорты

5.3.1. Рестеноз аортального клапана в катамнезе у

пациентов после траслюминальной баллонной

вальвулопластики аорты на первом году жизни

5.3.1.1. Факторы риска рестеноза клапана аорты после транслюминальной баллонной вальвулопластики у пациентов 306 первого года жизни

5.3.1.2. Фактор риска 1: градиент систолического давления на клапане аорты более 44 мм рт. ст. на момент выписки после 306 первичной транслюминальной баллонной вальвулопластики

5.3.1.3. Фактор риска 2: Z-score фиброзного кольца клапана ^д

аорты на момент первичной коррекции ниже + 0,3

ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ИЛЛЮСТРАЦИЙ

СПИСОК ТАБЛИЦ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АД Артериальное давление

АоКл Аортальный клапан

АТК Атрезия трикуспидального клапана

БА Бедренная артерия

ВОЛЖ Выводной отдел левого желудочка

ВПВ Верхняя полая вена

ВПС Врожденный порок сердца

ДЛВПВ Добавочная левая верхняя полая вена

ДМЖП Дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП Дефект межпредсердной перегородки

ДОСПЖ Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка

ЕЖ Единственный желудочек

ЕЛЖ Единственный левый желудочек

ЕПЖ Единственный правый желудочек

ИВЛ Искусственная вентиляция легких

ИК Искусственное кровообращение

иКДО Индексированный конечно-диастолический объем

КГЛС Комплекс гипоплазии левого сердца

КДР Конечно-диастолический размер

КоАо Коарктация аорты

КТМС Корригированная транспозиция магистральных артерий

ЛА Легочная артерия

ЛАГ Легочная арериальная гипетензия

ЛЖ Левый желудочек

МВПР Множетвенные врожденные пороки развития

МК Митральный клапан

НАК Недостаточность аортального клапана

НЛА Недостаточность клапана легочной артерии

НМК Недостаточность митрального клапана

НТК Недостаточность трикуспидального клапана

ОАП Открытый артериальный проток

ОДН Острая дыхательная недостаточность

ОНМК Острое нарушение мозгового кровообращения

ООАВК Общий открытый атриовентрикулярный канал

ОПН Остря почечная недостаочность

ОСН Острая сердечная недостаточность

ПГЕ Простагандин Е1

ПОС Пульсокметрически скрининг

рПЖ Давление в правом желудочка

СПОН Синдром полиоганной недостаточности

Т-Б Аномалия Тауссиг-Бинга

ТК Трикуспидальный клапан

ТЛБАП Транслюминальная баллонная ангиопластика

ТЛБВП Транслюминальная баллонная вальвулопластика

ТМА Транспозиция магистральных артерий

тЭХОкг Трансторакальная эхокардиография

ФВ Фракция выброса

ФК Фиброзное кольцо

ФО Федеральный оруг

ФЭ Фиброэластоз

ЯНЭК Язвенно-некротический энтероколит

DKS Операция Damus-Kaye-Stansel

ZдистАо /-Бсоге дистальной дуги аорты

/перешАо 7^соге перешейка аорты

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Оценка ближайших и отдаленных результатов лечения новорождённых и детей первого года жизни с критическими обструктивными поражениями аорты»

АКТУАЛЬНОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Обструктивные поражения аорты относятся к критическим порокам и являются самой частой причиной развития критического состояния и кардиогенного шока у новорожденных [630] с врожденными пороками сердца. Гемодинамическая нестабильность в первые дни жизни у детей с обструктивными поражениями аорты сопровождается высокой летальностью в результате быстрого развития полиорганной недостаточности [170, 725, 742]. Проблема усугубляется сложностями как пренатальной [129, 152, 254, 565, 582, 628], так и своевременной постнатальной диагностики пороков развития аорты, связанными с низкой чувствительностью стандартных скрининговых программ к данной патологии [221, 243, 256, 276, 280, 457, 486, 628, 633], неспецифичностью и динамичностью клинической картины в первые дни жизни. Достичь успеха в выхаживании детей с обструктивной патологией аорты возможно только объединив усилия неонатологов, кардиологов, реаниматологов и кардиохирургов на основании формирования стандартных программ диагностики, маршрутизации и хирургической помощи критическим новорожденным. Помимо непосредственных результатов, в мире растет настороженность относительно продолжительности и качества жизни пациентов, оперированных на аорте в раннем детстве [162, 185, 186, 214, 533, 612]. Развитие реобструкции и аневризм аорты, артериальной гипертензии, а также повышенный риск внезапной смерти диктуют необходимость пожизненного наблюдения таких пациентов со своевременной диагностикой и коррекцией патологии. Остаточная обструкция дуги аорты четко определена в качестве одного из доминирующих факторов риска развития гипертонии [254, 324, 406, 443-446, 541, 583].

НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в настоящее время обладает большим опытом лечения новорожденных и детей до однго года с

обструктивными пороками дуги аорты. Разработанные алгоритмы [7, 8, 61, 80, 85, 87, 88, 9, 20, 22, 25, 42-44, 60] позволяют своевременно диагностировать и проводить оперативное лечение ВПС. Тщательный анализ и обобщение многолетнего опыта лечения пациентов с этими пороками в НМИЦ ССХ им. А.

H. Бакулева, оценка непосредственных и отдаленных результатов оперативного вмешательства позволят сформулировать принципы дифференцированного подхода к лечению этой группы больных и определить прогностические признаки исходов.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Разработать оптимальную тактику квалифицированной помощи детям с критическими обструктивными поражениями аорты.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

I. Оценить влияние исходного клинического состояния, анатомии порока и наличия сопутствующих ВПС, типов хирургических операций на результаты лечения детей с обструктивными поражениями аорты.

2. Определить клинические факторы риска неблагоприятного исхода лечения детей первого года жизни с различными вариантами обструктивного поражения аорты.

3. Выявить анатомические факторы риска неблагоприятного исхода лечения детей первого года жизни с различными вариантами обструктивного поражения аорты.

4. Разработать оптимальный подход к хирургическому лечению детей первого года жизни с различными вариантами обструктивного поражения аорты.

5. Определить частоту развития рекоарктации и рестеноза клапана аорты в отдаленном периоде у детей, первично оперированных на первом году жизни по поводу обструктивных поражений аорты.

6. Определить факторы риска реопераций в отдаленном периоде.

7. Обосновать оптимальную тактику лечения рекоарктации аорты в отдаленном периоде наблюдения.

8. Стандартизировать оптимальную тактику квалифицированной помощи детям с критическими обструктивными поражениями аорты.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ

Впервые в нашей стране на большом (1 794 ребенка) клиническом материале проведена оценка факторов риска кардиохирургического вмешательства у детей с обструктивной патологией аорты, показана роль клинического состояния пациентов на предоперационном этапе, как важнейшего фактора риска кардиохирургического лечения пациентов 1 года жизни, обоснована важность раннего выявления патологии и неотложного начала терапии, направленной на своевременную стабилизацию состояния. В работе определена значимость ассоциированного с патологией аорты сложного ВПС для исхода кардиохирургического вмешательства. В исследовании впервые выявлены факторы риска развития реобструкции аорты, наблюдаемые у ребенка уже при первичной госпитализации. Показана необходимость тщательного выбора хирургической тактики, как для непосредственных, так и для отдаленных результатов лечения. Полученные результаты позволили разработать алгоритмы действий для родовспомогательных учреждений, применение которых позволит оказать своевременную и эффективную помощь пациентам с критическими обструктивными поражениями аорты.

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Впервые определена важность предотвращения развития критического состояния пациентов с обструктивной патологией аорты на различных этапах помощи.

2. Выявлена группа клинических и анатомических факторов риска летального исхода при различных вариантах обструктивной патологии аорты и

предложены протоколы ведения новорожденных с обструктивной патологии аорты для улучшения результатов кардиохирургической помощи.

3. Обоснован подход к оценке тяжести состояния новорожденных с критическими обструктивными поражениями аорты на основании учета клинико-лабораторных данных.

4. Определены факторы риска развития реобструкции аорты при различных вариантах обструктивной патологии и обоснована необходимость пожизненного наблюдения таких пациентов.

5. Предложены подходы к оптимизации ведения новорожденных на уроне акушерских стационаров в аспекте раннего выявления обструктивной патологии и предотвращения развития критического состояния у таких пациентов.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ

Основные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику и используются в работе отделения интенсивной кардиологии недоношенных, новорожденных и грудных детей с ВПС, отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС, отделении экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС и в отделении реанимации и интенсивной терапии Национального медицинского исследовательского центра сердечнососудистой хирургии имени А.Н. Бакулева МЗ РФ, а также могут быть использованы в кардиологических, кардиохирургических, перинатальных и родовспомогательных учреждениях страны.

Решение поставленных задач и полученные выводы улучшили качество ранней диагностики, кардиологической и кардиохирургической помощи пациентам с обструктивной патологией аорты.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. На результаты лечения детей с обструктивной патологией аорты достоверно влияют клиническое состояние пациентов перед операцией,

анатомические особенности патологии аорты, тип хирургического вмешательства и ассоциация со сложной врожденной внутрисердечной патологией.

2. Важным фактором риска развития рекоарктации аорты является эндоваскулярная ангиопластика, особенно в первые 45 дней жизни. Баллонное вмешательство в этом возрасте должно рассматриваться как паллиативное и применяться только в жизнеугрожаемых случаях. В то же время, траслюминальная баллонная ангиопластика является эффективным и безопасным способом лечения рекоарктации аорты.

3. Эндоваскулярная вальвулопластика является эффективным и безопасным способом первичной помощи детям с критическим клапанным стенозом аорты.

4. Для раннего выявления критической обструктивной патологии аорты, предотвращения развития критического состояния и профилактики развития рекоарктации и рестеноза клапана аорты важна стандартизация действий специалистов на различных этапах оказания помощи детям.

ЛИЧНЫЙ ВКЛАД АВТОРА В ПРОВЕДЕННЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Автор принимал непосредственное участие в лечебном процессе у новорождённых и детей первого года жизни с критическими обструктивными поражениями аорты; в работе с архивными данными по медицинской базе данных MedWork и амбулаторным картам; в расчете относительных показателей структур сердца на основании антропометрических данных и абсолютных значений, документированных в протоколах эхокардиографических исследований у всех исследуемых пациентов; в статистическом анализе полученных результатов и сравнении их с результатами, полученными российскими и зарубежными исследователями.

СООТВЕТСТВИЕ ДИССЕРТАЦИИ ПАСПОРТУ НАУЧНОЙ

СПЕЦИАЛЬНОСТИ

Диссертационная работа соответствует формуле специальности «14.01.05 - Кардиология» (медицинские науки), охватывающей изучение широкого спектра проблем, связанных с патологией сердечно-сосудистой системы человека, и решение вопросов заболеваний, занимающих ведущее место в инвалидизации и смертности населения планеты. Области исследования: «Врожденные аномалии сердца у взрослых и детей», «Патология клапанов сердца (пороки)», «Заболевания (патология) артериального и венозного русла. Артериальная гипертония», «Возрастные, половые, этнические особенности патологии сердечно-сосудистой системы», «Медикаментозная и немедикаментозная терапия сердечно-сосудистых заболеваний», «Эпидемиология. Профилактическая кардиология». Настоящая работа посвящена разработке оптимальной тактики помощи детям с критическими обструктивными поражениями аорты.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Апробация диссертации состоялась 13.06.2018. на межотделенческой конференции НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева МЗ РФ. Результаты диссертационной работы доложены и обсуждены на XVI, XVII, XIX, XX Ежегодных сессиях НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых (2012, 2013, 2015, 2016 гг., Москва); 50st Annual Meeting of the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (2016, Rome); XXIII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (2017 г.); V Всероссийской конференции сердечно-сосудистых хирургов и детских кардиологов, посвящённой памяти профессора С.Г. Суханова «Сухановские чтения» (2018 г., Пермь); 26-м Конгрессе Азиатской Ассоциации сердечнососудистых и торакальных хирургов (ASCVTS; 2018 г., Москва); X Всероссийском конгрессе «Детская кардиология 2018», Москва.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Обструктивные поражения аорты

Среди обструктивных поражений системного кровотока, у детей 1 года жизни наибольшее значение имеют поражения аорты: коарктация (КоАо), гипоплазия и перерыв дуги аорты (Ао), аортальный стеноз [401]. Тактика лечения детей с обструкцией системному кровотоку определяется возрастом, типом и тяжестью сопутствующих внутрисердечных структурных аномалий [401]. Наличие критических обструктивных поражений аорты в периоде новорожденности требует функционирования открытого артериального протока (ОАП) для поддержания системной перфузии, тщательного предоперационного ведения и неотложного хирургического вмешательства [401].

1.2. Коарктация аорты

КоАо - гемодинамически значимое врожденное сегментарное сужение аорты, которое может быть локализовано на любом ее участке [129], но чаще всего (89 - 98 %) в области перешейка аорты - дистальнее устья левой подключичной артерии (ЛПкА), в месте отхождения артериального протока или артериальной связки [28, 46, 376, 679, 734]. Диагноз КоАо и рекоарктации аорты (реКоАо), по современным представлением, выставляется при наличии градиента систолического артериального давления (АД) между конечностями при измерении по методу Николая Сергеевича Короткова или градиента систолического давления (ГСД) при трансторакальном эхокардиографическом исследовании (тЭХОкг) более 20 мм рт. ст. [168, 237, 254, 425, 679], а так же при гипоплазии одного из сегментов аорты [237, 425]. Просвет аорты, в наиболее тяжелых случаях, может быть атрезирован, но стенки сосуда не прерываются, в отличие от перерыва дуги, где существует диастаз между сегментами [237]. КоАо представляет собой различные варианты препятствия кровотоку - от локальной мембраны до выраженной диффузной гипоплазии всей дуги [168,

237]. Такой широкий спектр поражения представлен в основном у новорожденных [523]. У младенцев КоАо почти всегда располагается в области перешейка и, крайне редко, в брюшной аорте [129].

С КоАо рождается 1 - 2 из 2,5 тысяч детей [477, 546, 580, 630]. КоАо составляет 5 - 8 % среди пороков сердца (ВПС), почти в 2 раза чаще формируется у мальчиков и является 6-м по распространенности ВПС [237, 254, 405, 424, 477, 546, 679, 734].

Первое описание КоАо, как правило, приписывают прусскому анатому Johann Freidrich Meckel (1750 год, Королевская академия наук, Берлин) [62, 91, 237, 734]. В 1791 году M. Paris, прозектор амфитеатра в Hotel-Dieu в Париже, представил случай КоАо у 50-летней женщины [734]. В 1835 г. A. Legrand впервые верифицировал прижизненный диагноз [62]. Термин «коарктация» предложил А. Mercier в 1838 г. (лат. coarctatius - суженный)[237].

1.2.1. Классификации и ассоциированные аномалии

Исторически сложилось несколько классификаций КоАо. Ещё в 1903 г. L. Bonnet предложил делить пациентов с КоАо на 2 типа — «ювенильный», позже известный как «предуктальная КоАо», и «взрослый» — «постдуктальная КоАо» [51]. У новорожденных с «ювенильной» КоАо кровоснабжение нижней половины туловища обеспечивает ОАП. В случаях нежизнеугрожающей обструкции аорты или быстрого формирования коллатерального кровотока наступает фаза фиброза, вследствие которой в просвете аорты формируется толстая волокнистая мембрана. Пациенты со «взрослым» типом КоАо на первый взгляд «бессимптомные», у них порок или артериальная гипертензия (АГ) зачастую выявляются случайно. Как правило, это дети старшей возрастной группы [168, 237, 679, 734]. После закрытия ОАП связь между ним и КоАо иногда трудно определить, но, и в настоящее время данная классификация применяется [405, 734]. R. Van Praagh был против классификации КоАо относительно расположения ОАП, поскольку типичная КоАо располагается

непосредственно в области артериального протока и всегда является юкстадуктальной [254, 313, 398].

J. Amanto в 1991 году предложил классификацию КоАо, включающую понятие гипоплазии дуги Ао, изменяющей тактику хирургической коррекции: I тип - локальная КоАо, II тип — КоАо с гипоплазией перешейка Ао, III тип — КоАо с гипоплазией дистальной дуги Ао. Каждый из типов КоАо, согласно данной классификации, может иметь 2 подтипа — А, при сочетании КоАо с ДМЖП, и подтип В, при сочетании с другими ВПС [123]. По современным представлениям, гипоплазия дуги может быть еще более распространенной, чем предполагал J. Amanto, и включать случаи гипоплазии всей дуги и/или восходящей Ао [436]. Поскольку при КоАо сегмент дуги аорты может быть гипоплазирован на протяжении, Nynke J. Elzenga и Adriana C. Gittenberger-de Groot [273] предложили для типа с длинным узким сегментом использовать название тубулярной гипоплазии, а термин «коарктация» использовать лишь в случае резкого локального сужения.

Точные критерии гипоплазии дуги аорты долгое время отсутствовали [237, 458, 573]. Многие годы в мире наибольшее распространение имели критерии гипоплазии, разработанные А. Moulaert [573], согласно которым нормы дуги определялись относительно диаметра восходящей Ао, что неадекватно при её дилатации или гипоплазии [237, 458, 573]. Применялся также лишённый научного смысла способ Т. Karl, по мнению которого диаметр дуги аорты в мм должен быть не меньше, чем вес в кг +1 [237, 399]. Более надежным способом является сравнение размеров сегментов дуги аорты с размерами, полученными у нормальной популяции. Данный метод получил распространение лишь в 21 веке, и сегодня большинство центров изучают размеры структур сердца и магистральных артерий на основании Z-score [202, 237, 269, 436, 570, 573]. Z-score представляет собой количество стандартных отклонений от среднего значения при нормальном распределении признака среди здоровых детей. Z-score больше, чем 2 стандартных отклонения от среднего, указывает на гипоплазию данной структуры [458, 573], как объективно отражая

непосредственные размеры структур сердца [237, 458, 573, 651], так и позволяя оценивать адекватность их послеоперационного роста [523]. Исследования нормальных значений размеров дуги аорты дорабатываются по настоящее время во всем мире [202, 570] — так, лишь в 2017 году, были опубликованы нормы у недоношенных, родившихся ранее 32 недели гестации [255]. Гипоплазия дуги Ао часто сочетается с аномальным отхождением брахиоцефальных сосудов [400, 613], что значительно усложняет лечение пациентов с КоАо [237, 436, 723]. В прошлом веке гипоплазия дуги Ао являлась независимым фактором риска летального исхода [336]. В настоящее время лишь гипоплазия проксимальной дуги рассматривается как фактор риска [591]. Доказано, что снижение послеоперационной летальности и осложнений возможно лишь при адекватном хирургическом расширении дуги Ао [237, 323, 436, 458, 591, 659, 723, 738]. Спонтанный рост гипоплазированной дуги Ао неадекватен, поскольку в ней содержится больше эластиновых мембран и меньше актин-позитивных клеток, чем в нормально развитой стенке Ао [470, 471]. Сниженный потенциал роста способствует развитию реКоАо [470, 471]. Появились доказательства того, что проксимальный и дистальный сегменты дуги Ао растут по-разному [458], и у 1/3 пациентов отмечается неудовлетворительный рост проксимальной дуги Ао после операции [458]. Рост гипоплазированной дистальной дуги Ао также невозможен без хирургического устранения. Так, J. Myers с коллегами из Pennsylvania State University, показали, что гипоплазированная дуга не сможет адекватно расти после истмопластики или простого анастомоза [523]. Понимание факта, что полноценная реконструкция дуги аорты является важным компонентом успешного оперативного лечения, привело к распространению более агрессивных хирургических методик при гипоплазии дуги Ао [591].

Сужение перешейка аорты без других существенных изменений и внутрисердечных аномалии определяются как «простая» КоАо. Самой распространенной сопутствующей аномалией (46 - 80 %) является [154, 168, 254, 264, 265, 544, 613, 734] двустворчатый клапан Ао. У каждого 5 пациента (22 %) с двустворчатым аортальным клапаном присутствует КоАо [510]. Около 20 %

пациентов с КоАо нуждаются в оперативном лечении клапанного стеноза Ао [613]. Сочетание коарктации с двустворчатым клапаном увеличивает риск отдаленных осложнений [173], самое распространённое из которых - дилятация восходящей аорты [543]. Кроме того, у пациентов с двустворчатым клапаном аорты чаще, чем в общей популяции, обнаруживается патология митрального клапана (МК) [601] и брахиоцефальных сосудов [76].

Часто КоАо является наиболее гемодинамически значимым компонентом различных внутрисердечных аномалий [28, 237, 254]. По мнению N. Kouchoukos и соавторов, в изолированном виде КоАо встречается в 82 %, в сочетании с нерестриктивным ДЖМП - в 11 %, с другими комплексными аномалиями сердца - в 7 % случаев [613]. По мнению J. M. Quaegebeur и соавторов, ДМЖП встречается у половины пациентов с КоАо [237, 581]. КоАо часто сочетается с субаортальным стенозом, аномалиями МК [254, 380, 398].

Широко распространенной, особенно в американской литературе, является классификация КоАо, предложенная C. L. Backer и C. Mavroudis, опубликованная в «International Congénital Heart Surgery Nomenclature and Database Project» [139] и отражающая наличие сопутствующих внутрисердечных дефектов: I - изолированная КоАо; II - КоАо в сочетании с ДМЖП; III - КоАо с другими внутрисердечными аномалиями, включая дополнительные поражения левого сердца и сложные ВПС. У пациентов I-II групп допускается наличие открытого овального окна, дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и ОАП [139, 703]. В предоставленном Ross M. Ungerleider и коллегами [703] анализе самой большой группы пациентов (n = 5 025) с КоАо к I группе были отнесены 54 % (n = 2 705) детей, из которых 25 % (n = 676) старше 1 года жизни; ко II группе - 17 % пациентов (n = 840), из которых 540 (64 %) не нуждались ни в каком вмешательстве на ДМЖП; а III группу составили 29 % пациентов (n = 1 480), из которых 37 % (n = 546) страдали патологией левых отделов сердца. Среди 4 157 пациентов, оперированных по поводу КоАо на 1 году жизни, пациенты I группы составили 48,8 % (n = 2028), II - 20 % (n = 830) и III - 31,2 % (n = 1293) [703].

Среди сложных пороков сердца наиболее распространены аномалия Тауссиг-Бинга (Т-Б), транспозиция магистральных артерий (ТМА), единственный двуприточный левый желудочек (ЕЛЖ), атрезия трикуспидального клапана (АТК), общий открытый, в том числе несбалансированный, атриовентрикулярный канал (ООАВК) [168, 237]. КоАо присутствует у более чем 80 % пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) [273]. Описано сочетание КоАо с аномальным отхождением левой коронарной артерии [4, 30]. Крайне редко КоАо встречается при поражении правого сердца, но может быть найдена и у детей с тетрадой Фалло [237, 566].

Добавочная левая верхняя полая вена (ДЛВПВ) при обструктивных поражениях левых отделов сердца встречается достоверно чаще, чем при других ВПС [103, 237, 252, 313, 592, 708].

Многие годы известно о взаимосвязи КоАо с аномалиями развития левого сердца. С 1993 года КоАо рассматривается как часть комплекса гипоплазии левых отделов сердца (КГЛС). J. W. Kirklin и B. G. Barratt-Boyes [681] предложили классификацию, согласно которой пациенты I и II классов страдают поражением 1-2 структур левого сердца (СЛС), соответственно. У пациентов III класса КоАо или стеноз Ао сопровождаются патологией МК и/или гипоплазией полости левого желудочка (ЛЖ). Пациенты IV класса представляют собой истинный СГЛС с рудиментарным ЛЖ и, как правило, атрезией Ао [340].

Пациенты III класса являются очень многообразной группой [237, 708] -одни способны перенести двужелудочковую коррекцию (ДЖК) с связи с умеренным недоразвитием структур левого сердца, другие - лишь операцию Фонтена или трансплантацию сердца, в связи с выраженной гипоплазией одной из структур, а для третьих вариант хирургического лечения не ясен, так как выполнение ДЖК у них сопряжено с повышенным риском летального исхода. Такие случаи получили название пограничного левого сердца (ПЛС) [237]. Общими анатомическими особенностями ПЛС являются сочетание клапанных аортального и митрального стенозов, КоАо, небольшой полости ЛЖ и

фиброэластоза эндокарда [462]. Помимо этого, встречаются надклапанный стеноз МК и подклапанный стеноз аорты, входящие в синдром Шона [237, 649]. Christopher W. Baird и соавторы из клиники Бостона, призывают использовать термин «пограничное левое сердце» а не «пограничный ЛЖ», поскольку любая структура левого сердца может быть достаточно гипоплазированна для препятствия кровотоку [237].

Синдром Шона, описанный в 1963 году на основе 8 патанатомических исследований, характеризуется тетрадой признаков: парашютобразный МК, надклапанный стеноз МК, субаортальный стеноз и КоАо [649]. Существует понятие «неполный комплекс Шона», состоящий из 2-3 аномалий [130, 299, 620]. На практике термин «синдром Шона» часто применяется к больным с сочетанной обструкцией ЛЖ, включающей в себя врожденные аномалии МК и КоАо [237]. Описаны случаи дополнительных мембран в дуге аорты при синдроме Шона [620].

Для оценки размеров ЛЖ в последнее время используют Z-score [496], хотя измерение истинного объема ЛЖ может быть затруднено из-за сдавления расширенным правым желудочком (ПЖ), выполняющим системную функцию. Большая часть пациентов с ПЛС имеет повышенное сопротивление легочного русла даже в отсутствие большого лево-правого сброса [237]. Пациенты с небольшими размерами левых отделов сердца имеют повышенный риск летального исхода и отдаленных осложнений [591].

При обструктивных поражениях системного кровотока часто встречается фиброэластоз эндокарда (ФЭ). Вторичный ФЭ обычно развивается при обструкции выхода из ЛЖ, хотя, возможно его формирование и у структурно нормального сердца - первичный ФЭ [128]. Механизмы, лежащие в основе развития ФЭ, до конца не известны [267, 423, 498, 518]. Доказана зависимость исхода ДЖК от степени ФЭ [462]. Распространённость ФЭ принято различать по степеням: при 1 степени поражены только сосочковые мышцы; при 2 степени -сосочковые мышцы и эндокард, при 3 степени в процесс вовлечена большая поверхность эндокарда [462].

Аортальный клапан (АоКл) может быть морфологически нормальным, гипоплазированным или диспластичным [462], что может привести к развитию критического аортального стеноза и/или нарушению оттока из ЛЖ. Меньшим размерам ЛЖ обычно соответствуют меньшие размеры выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) и восходящей аорты [366, 619]. Врожденные стенозы ВОЛЖ могут быть как одно-, так и многоуровневыми [99, 237], развиваются у 3-10 % детей с ВПС, у 0,25 % живорожденных [315, 597]. Стеноз ВОЛЖ является структурным барьером, приводящим к гипертрофии ЛЖ, уменьшающим конечный диастолический объем (КДО) и развитие ЛЖ [99, 238, 640]. Стеноз ВОЛЖ часто ассоциирован с КоАо [383] и является результатом, помимо патологии АоКл, отклонения кзади конусной перегородки [545, 674]. Возможно вторичное развитие стеноза ВОЛЖ в связи с распространением фиброзной ткани в местах турбулентного потока крови [99]. Стеноз ВОЛЖ представляет собой гетерогенный спектр поражения от дискретных фиброзных или фиброзно-мышечных мембран до длинного тоннельного субаортального стеноза. Дискретный субаортальный стеноз был первоначально описан N. Chevers в 1842 [237]. Изучение тоннельного стеноза началось с описания его R. L. Reis в 1971 году [237, 600]. Именно тоннельный стеноз ВОЛЖ при многоуровневом поражении левого сердца, зачастую ограничивает возможности выполнения ДЖК [237, 619]. У 23 % пациентов с двустворчатым аортальным клапаном присутствует субаортальный стеноз [172]. По современным представлениям, двустворчатый аортальный клапан в сочетании с гипоплазией аортального кольца (ФК АоКл) являются предикторами развития стеноза ВОЛЖ после устранения КоАо [619]. В прошлом веке, из-за страха быстрого прогрессирования стеноза ВОЛЖ и повреждения АоКл, существовал агрессивный хирургический подход к оперативному лечению детей уже в младенческом возрасте при ГСД на ВОЛЖ 30 мм рт. ст. [172]. В настоящее время, из-за высокой частоты рецидивов при хирургическом вмешательстве до 10 лет, оперативное лечение рекомендуется при градиенте свыше 40 мм рт. ст., прогрессировании гипертрофии ЛЖ или появлении недостаточности клапана Ао

Список литературы диссертационного исследования доктор наук Левченко Елена Григорьевна, 2019 год

Источник кривой

1 - Специфичность

Диагональные сегменты, сгенерированные связями

1 - Специфичность

Дилгонэльяые сегменты, сгенерированные связями.

1.0

Рис. 34. ROC-кривая «Рост»

Рис. 35. ROC-кривая «размер ОАП»

Хорошее предсказательное значение имела ROC-кривая «возраст при первичной операции» (AUC 0,721; 95 % ДИ 0,610-0,831; р = 0,000), среднее -ROC-кривые «Z-score перешейка при первичной операции» (AUC 0,632; 95 % ДИ 0,510 - 0,755; р = 0,000), «рост» (AUC 0,653; 95 % ДИ 0,537-0,768; р = 0,014) и «размер ОАП» (AUC 0,635; 95 % ДИ 0,515-0,754; р = 0,029). Для переменных, имеющих предсказательное значение, найдены точки cut-off, которые составили 45 дней жизни, -4,1 Z-score перешейка аорты, 55 см - рост, 1,4 мм - размер ОАП на момент первичной операции (р = 0,000). Определено отношение шансов:

• Возраст при первичной операции ниже 45 дней жизни (р = 0,000) -ОШ 7,5; 95 % ДИ 2,8-19,7.

• Рост меньше 55 см (р = 0,003) - ОШ 3,8; 95 % ДИ 3,8-9,2.

• Размер ОАП больше 1,4 мм (р = 0,013) - ОШ 3,1; 95 % ДИ 1,3-7,5.

• Z-score перешейка аорты на момент первичной операции ниже -4,1 (р = 0,023) - ОШ 2,75; 95 % 1,2-6,6.

При мультифакторном анализе выявлен единственный достоверный (р = 0,000) независимый фактор риска развития реКоАо при ТЛБАП - возраст при первичной операции моложе 45 дней жизни.

Построены графики свободы от реКоАо (по методу Каплана-Майера) у пациентов моложе 45 дней жизни и старшего возраста (Рис. 36).

Рис. 36. График свободы от повторной операции по поводу реКоАо у детей после ангиопластики коарктации в возрасте до 45 дней жизни (синий цвет) и старше (зеленый цвет), р = 0,000.

Рис. 37. График свободы от повторной операции по поводу реКоАо у детей оперированных первично в возрасте старше 45 дней жизни путем ангиопластики (синий цвет) и хирургически (зеленый цвет), р = 0,000.

У детей, оперированных в возрасте до 45 дней жизни, свобода от операции по поводу реКоАо составляла к 1 году - 18 %, к 2 годам 16 % (Рис. 36), в то время как у оперированных в возрасте старше 45 дней жизни (Рис. 36), свобода от операции по поводу реКоАо составляла к 1 году 62 %, к 3 годам - 55 %. Представлен график свободы от реКоАо у детей, первично оперированных в возрасте старше 45 дней жизни хирургическим способом и ТЛБАП (Рис. 37).

3.2.1.3. Устранение рекоарктации аорты у пациентов, первично оперированных на первом году жизни

По поводу реКоАо были оперированы в катамнезе 111 детей (12,8 %): 75, первично оперированных при помощи хирургических способов и 36 - при помощи ТЛБАП. Первично реКоАо была устранена при помощи ТЛБАП 78 пациентам (71 ребенку из группы первично оперированных и 7 детям из группы первичной ангиопластики) и при помощи хирургических способов -33 детям (п = 4 и п = 29, соответственно). ТЛБАП реКоАо была эффективна и привела к достоверному снижению давления в восходящей аорте (Рис. 38) с 135 [119.151] до 121 [110.138] мм рт. ст., р = 0,012, и градиента давления

в области перешейка аорты с 40 [30.60] до 6 [3.12], мм рт. ст., р = 0,000 (рис. 39).

Рис. 38. АД в восходящей аорте при Рис. 39. ГСД в области операции при ТЛБАП реКоАо (прямое измерение), ТЛБАП реКоАо (прямое измерение),

мм рт. ст. мм рт. ст.

Истмопластика была использована для устранения реКоАо в 4 из 33 случаев (12,1 %), в 3 случаях из которых дети первично были оперированы эндоваскулярным способом. При устранении реКоАо послеоперационный период протекал с осложнениями у 16 детей (табл. 19), причем, в группе первично хирургической коррекции КоАо - в 5,3 % (п = 4/75), а в группе первичной ТЛБАП - в 33,3 % (п = 12/36), р = 0,000, в частности, в 3 из 12 случаев (8,3 %) развилось при резекции реКоАо через 23, 84 и 187 дней после первичной ТЛБАП, развились ОНМК (ТЛБАП реКоАо сопровождалась осложнениями в 6,4 % (п = 5/78) случаев, резекция - в 33,3 % (п = 11/33), р = 0,001. Летальный исход наблюдался в 3 случаях (2,7 %), на развитие летального исхода не влиял тип повторной операции (при ТЛБАП реКоАо летальность составила 1,3 % (п = 1/78), при хирургии реКоАо - 6,1 % (п = 2/33; р = 0,233). Достоверно влиял (р = 0,032) на развитие летального исхода (см. табл. 19) тип первичной операции при КоАо - в группе ТЛБАП нативной КоАо (п = 36) устранение реКоАо сопровождалось 8,3 % летальностью (п = 3/36), в хирургической группе - 0 % (ТЛБАП реКоАо привела к достоверному (р = 0,000) снижению ГСД на

перешейке во всех случаях: ГСД при прямом измерении до операции составлял 40 [30. 60] мм рт. ст., после операции - 6 [3.12] мм рт. ст.

Таблица 19

Развитие рекоарктации у детей с устраненной на первом году жизни

коарктацией аорты

Вид вмешательства на нативной КоАо Всего, п после реКоАо, п (%)

Хирургическое (п = 792) Эндо-васкулярное (п = 77) Осложнения Летальный исход

Развитие реКоАо, п (%) 75 (9,5 %) 36 (46,8 %) 111 - -

р = 0,000

До реКоАо, дней, Ме [25 %.75 %] 210 [150.305] 79 [9.157] - - -

р = 0,000

ТЛБАП реКоАо, п (%) 71/75 (94,7 %) 7/77 (19,4 %) 78 5/78 (6,4 %) 1/78 (1,3 %) р = 0,323

хирургия реКоАо, п (%) 4/75 (5,3 %) 29/36 (80,6 %) 33 11/33 (33,3 %) 2/33 (6,1 %)

Осложнения после устранения реКоАо, п (%) 4/75 (5,3 %) 12/36 (33,3 %) 16 - -

р = 0,000

Летальный исход после устранения реКоАо, п (%) 0 (0 %) 3/36 (8,3 %) 3 - -

р = 0,032

Повторная реКоАо, п (%) 2/75 (2,7 %) 4/33 (12,1 %) 6 - -

р = 0,025

3.3.2. Операции, выполненные пациентам с устраненной на 1 году жизни коарктацией аорты, при наблюдении в катамнезе (кроме устранения рекоарктации аорты)

3.3.2.1. Операции на выводном отделе левого желудочка

Всего в катамнезе были оперированы на ВОЛЖ 28 пациентов из 869, наблюдавшихся в катамнезе (3,22 %), из 1 133 выписанных после первичной операции (2,5 %).

Дети изначально были с изолированной КоАо (n = 4); КоАо, ассоциированной с ДМЖП размером более 3,5мм (n = 10) и сложным ВПС (n = 9: ЕЛЖ двуприточный с отхождением Ао от камеры-выпускника (n = 5), ДОС ПЖ с подаортальным ДМЖП (n = 2), сбалансированным ООАВК (n = 1) и ООАВК с выраженной доминантностью правых отделов сердца (n = 1)); ПЛС (n = 5). Первоначально этим детям выполнялось устранение КоАо (19 - анастомозом «конец-в-конец», 5 - ТЛБАП, 1 - анастомозом «конец-в-бок» и 1-истмопластика) и гибридные вмешательства (n = 2) в возрасте 71 [23... 125] дней жизни. В 7 случаях первоначальное устранение КоАо сопровождалось суживанием легочной артерии, в 6 случаях - радикальной коррекцией ВПС.

При первичной коррекции КоАо, мембрану в ВОЛЖ диагностировали у 6 пациентов (21,4 %). Из 28 детей большинству (n = 24) выполнялась 1 операция на ВОЛЖ в катамнезе, 4 детям - повторные операции. Иссечение субаортальной мембраны проводилось в возрасте 38 [19. 65] месяцев жизни 19 детям с ДМЖП (n = 10: 2 после суживания ЛА, 4 - после первоначальной РК), изолированной КоАо в анамнезе (n = 4), ДОС ПЖ (n = 2), ПЛС (n = 3). Повторные иссечения мембраны потребовались в 4 случаях через 20, 27, 54 и 82 месяца после первоначального иссечения.

Иссечение мембраны было дополнено миоэктомией по Morro в 6 случаях первично, в 1 - при повторной операции. В 2 случаях иссечение мембраны было дополнено созданием апико-аортального кондуита, в 1 - операцией Konno.

Миоэктомия была выполнена у 9 детей в возрасте 8 [2. 44] месяца: при сложном ВПС (п = 7: ЕЛЖ (п = 5) и ООАВК (п = 2)), ДМЖП (п = 1), ПЛС (п = 1).

Летальность после операции на ВОЛЖ составила 28,6 % (п = 8), все летальные исходы произошли после миоэктомии в возрасте 7,5 [1,5.13] месяцев жизни у детей с ЕЛЖ (п = 4), ООАВК (п = 2), ПЛС (п = 2).

Показатели на момент первичной коррекции, достоверно отличающиеся у детей, нуждавшихся в операции на ВОЛЖ в катамнезе, представлены в табл. 20.

Таблица 20

Сравнение детей по признаку необходимости операции на выводном отделе левого желудочка в катамнезе

Признаки перед первичной коррекцией Стеноз ВОЛЖ р

есть (n = 28) нет (n = 841)

Z - score ФК АоКл, Me [25 %.. .75 %] 0,15 [-1,33.1,61] 0,8 [0,0.1,6] 0,052

ФВ ЛЖ, %, Me [25 %...75 %] 68 [61.70] 64 [54.68] 0,020

ДМЖП, мм, Me [25 %.. .75 %] 6 [0..9] 0 [0..6,6] 0,016

ГСД максимальный субаортально, мм рт. ст., Me [25 %.. .75 %] 0 [0.12,75] 0 [0..0] 0,000

Выписка, ГСД на КлАо, мм рт. ст., Me [25 %...75 %] 3 [3..8,75] 3 [3..3] 0,001

Пиковый ГД на МК, мм рт. ст., Me [25 %...75 %] 6 [2,0.12,5] 3 [1.6,3] 0,000

Средний ГД на МК, мм рт. ст., Me [25 %...75 %] 2,0 [2,0.3,0] 1 [0...1] 0,000

Патология МК, n (%) 15 (53,6 %) 324 (38,5 %) 0,004

Стеноз ВОЛЖ, n (%) 3 (10,7 %) 8 (1,0 %) 0,002

«изолированная» КоАо, n (%) 4 (14,3 %) 476 (56,6 %) 0,004

ПЛС, n (%) 5 (17,6 %) 72 (8,6 %) 0,029

Всего, после первоначальной коррекции КоАо были выписаны 39 детей с диагностированными мембранами в ВОЛЖ: в сочетании с ДМЖП (п = 22) и сложным ВПС (п = 3: ДОС ПЖ с подаортальным ДМЖП (п = 1) и некоммитированным (п = 2)); ПЛС (п = 4) и изолированной КоАо (п = 10). Выделить какие-либо предикторы развития стеноза ВОЛЖ в катамнезе не

представляется возможным, в связи с небольшим количеством наблюдений, однако, достоверно чаще нуждались в операции дети с патологией МК и ПЛС, чем с изолированной КоАо.

3.3.2.2. Операции на митральном клапане

На митральном клапане были оперированы 22 пациента (см. табл. 1 ) из 869, наблюдавшихся в катамнезе (2,5 %) в возрасте 17 [10.23] месяца жизни. Дети изначально были с изолированной КоАо (п = 5); КоАо, ассоциированной с ДМЖП размером более 3,5 мм (п = 4) и сложным ВПС (п = 4: ДОС ПЖ с подаортальным ДМЖП (п = 1), сбалансированным ООАВК (п = 3)); ПЛС (п = 8). Первоначально этим детям выполнялось устранение КоАо (17 - анастомозом «конец-в-конец», 4 - ТЛБАП и 1 - истмопластика) в возрасте 67,9 [21. 154] дней жизни. В 4 случаях первоначальное устранение КоАо сопровождалось суживанием легочной артерии, в 1 - радикальной коррекцией ВПС.

При первичной коррекции КоАо, стеноз МК диагностировали у 6 из 22 пациентов (27,3 %).

Из 22 детей большинству (п = 11; 50 %) выполнялось протезирование МК в возрасте 20 [13. 24] месяцев жизни. Пластику МК выполняли 7 детям (31,8 %), в 6 случаях одномоментно с РК ВПС и в 1 - при операции на ВОЛЖ. У 4 детей (18,2 %) была иссечена надклапанная мембрана МК в возрасте 2, 17, 19 и 26 месяцев жизни.

Умерли после вмешательства на МК 3 детей (13,6 %) в возрасте 1,5; 13 и 214 месяцев жизни: 2 после протезирования, 1 - после пластики МК; дети страдали ДОС ПЖ, ООАВК и изолированной КоАо в анамнезе.

Показатели на момент первичной коррекции, достоверно отличающиеся у детей, нуждавшихся в операции на МК в катамнезе представлены в табл. 21. Всего, после первоначальной коррекции КоАо были выписаны 339 детей с различной патологией митрального клапана, в основном - с гипоплазией задней створки и укорочением хорд; в том числе 98 со стенозом МК (средний ГСД на клапане больше 3 мм рт. ст.) и 29 с «парашютным» МК. Из них лишь 15 были

оперированы в последующем. Ещё у 7 пациентов, оперированных в катамнезе на МК, при первичной коррекции КоАо не была диагностирована патология МК (4 детей с ДМЖП и 3 - с ПЛС). Стеноз МК, требующий хирургического вмешательства на клапане, достоверно чаще развивался у детей с ПЛС (6,5 %, п = 5/77), изначальным стенозом ВОЛЖ (27,3 %, п = 3/11), патологией МК (4,4 % п = 15/339) - см. табл. 21.

Таблица 21

Сравнение детей по признаку необходимости операции на митральном

клапане в катамнезе

Признаки перед первичной коррекцией КоАо Оперирован на МК р

да, п = 22 нет, п = 847

Пиковый ГД на МК, мм рт. ст., Ме [25 %...75 %] 7 [2.14,3] 2 [2.3] 0,000

Средний ГД на МК, мм рт. ст., Ме [25 %...75 %] 3,5 [1.8] 1 [1..1] 0,000

ГСД субаортально, мм рт. ст., Ме [25 %...75 %] 0 [0.2,5] 0 [0.0] 0,001

Патология МК, п (%) 15 (68,2 %) 324 (38,3 %) 0,004

«Парашютобразный» МК, п (%) 2 (9,1 %) 27 (3,2 %) 0,144

Стеноз ВОЛЖ, п (%) 3 (13,6 %) 8 (0,9 %) 0,002

«изолированная» КоАо, п (%) 4 (18,2 %) 476 (56,2 %) 0,004

ПЛС, п (%) 5 (22,7 %) 72 (8,5 %) 0,029

Сложный ВПС, п (%) 7 (31,8 %) 82 (9,7 %) 0,003

3.3.2.3. Операции на аортальном клапане

Всего были оперированы по поводу стеноза клапана аорты 5 пациентов (см. табл. 1) из 869 (0,6 %) в возрасте 4; 7; 23; 26; 37 месяцев жизни через 2; 7; 20; 35 и 37 месяцев после устранения КоАо. У 4 из них КоАо первоначально сочеталась с ДМЖП размером больше 3 мм и с ПЛС (п = 1). При выписке после операции по поводу КоАо максимальный ГД на клапане у них составлял 3; 3; 8; 10 и 15 мм рт. ст. По поводу стеноза клапана аорты, 1 ребенку была выполнена

операция Коппо с иссечением субаортальной мембраны, созданием апико-аортального кондуита и 4 детям - открытая вальвулотомия, в одном случае, через 28 месяцев, ребенку было выполнено иссечение мембран (надклапанной мембраны митрального клапана и подклапанной мембраны аортыльного клапана) и протезирование клапана аорты (Кав1ап-Коппо).

3.3.2.4. Операции по поводу ВПС

Всего в катамнезе по поводу ВПС (см. табл. 1) были оперированы 210 детей (24,2 %) в возрасте 8 [4.17] месяцев жизни.

Пластика ДМЖП была выполнена 132 детям в возрасте 6 [11.17] месяцев жизни. Эти дети перенесли операцию по устранению КоАо в возрасте 29 [9. 69] дней жизни (между операциями 257 [163.622] дня), которая сопровождалась у 93 (70,5 %) суживанием легочной артерии. На момент первичной коррекции КоАо размер ДМЖП у них составлял 6,5 [8.10] мм.

У 18 детей ДМЖП закрылись (см. табл. 1) и у них была снята манжета с легочной артерии через 479 [333.590] дней после ее наложения. Первичная операция по резекции КоАо и суживанию ЛА выполнялась у этих пациентов в возрасте 13 [10.47] дней жизни. Дефекты, на момент суживания ЛА были множественными мышечными у 11/18 (61,1 %), в том числе, по типу «швейцарского сыра» у 5/18 (27,7 %); перимембранозными, расположенными под створкой трикуспидального клапана и прикрытые ею у 5/18 (27,7 %) и у 2 детей (11,1 %) - подаортальными. Необходимо отметить, что 33,3 % детей (п = 6/18) перед снятием манжеты перенесли ТЛБАП реКоАо. Снимать манжету в условиях ИК, дополняя операцию пластикой легочной артерии, пришлось у 27,7 % пациентов (п = 5/18).

Пластику ДМПП выполняли в катамнезе 13 детям (см. табл. 1 ), радикальную двужелудочковую коррекцию сложных ВПС - 18 (4 - ДОС ПЖ, 5 - ООАВК, 6 - Т-Б, 3 - ТМА), различные варианты (этапы) одножелудочковой коррекции - 24 (14 - БКБ, 15 - КПА, 4 - операция Фонтена) и 3 детям с ТМА были сделаны операции 8епшп§ (п = 2)/Мш1агё. Летальность составила 10,5 %

(п = 22/210): 6 - после РК сложного ВПС (33,3 %), 4 - пластики ДМЖП (3,0 %), 1 - пластики ДМПП (7,7 %), 10 - после одножелудочковой коррекции (41,7 %), 1 - после операции Мастарда (33,3 %).

ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ КОМБИНИРОВАННОЙ ОБСТРУКЦИИ АОРТЫ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

Критерием включения в данную группу было наличие у ребёнка КоАо, сопровождаемой значимым сращением створок клапана Ао или градиентом систолического давления на нём превышающим 20 мм рт. ст. В данную группу включены 135 пациентов (7,5 %).

4.1. Общая характеристика пациентов с комбинированной

обструкцией аорты

Общая характеристика пациентов 1 года жизни с комбинированной обструкцией аорты (группа II) представлена в табл. 22. При описании группы с комбинированным поражением аорты важно сравнить полученные результаты с описанной ранее группой детей с КоАо (см. табл 1: группа I, п = 1 324), достоверность отличия I и II групп также представлена в табл. 22 (р*). По весу, росту и возрасту группы достоверно не отличались. На момент поступления в НЦ ССХ половина детей II группы была моложе, чем 62 дня жизни (в I группе Ме возраста - 50 дней), возраст пациентов в 25 % случаев составил менее 15 дней. Вес половины детей был менее 4,28 кг (в I группе Ме веса 3,89 кг). Выраженный дефицит массы тела с 7^соге ИМТ < -3 имели 21,5 % пациентов (п = 29), р = 0,572. В периоде новорожденности (до 28 дней жизни) поступили 48 (35,6 %) детей (в I группе - 38,3 %, р = 0,577), из которых 5 (3,7 %, р = 0,601) родились недоношенными. Всего родились раньше 38 недель гестации 12 (8,9 %; р = 0,486) пациентов (в I группе - 7,9 %) в сроки 35 [33 . 36] недель гестации.

Таблица 22

Общая характеристика пациентов первого года жизни с комбинированной

обструкцией аорты

Признак значение р * р **

Рост, см, Ме [25 %.. .75 %] 56,0 [51,0.65,0] 0,290 0,000

Вес, кг, Ме [25 %.75 %] 4,28 [3,22.6,41] 0,511 0,000

Возраст при поступлении, дней жизни, Ме [25 %.75 %] 62 [15.152] 0,123 0,000

Пол мужской, п (%) 93 (68,9 %) 0,222 0,818

ВПС диагностирован пренатально, п (%) 21 (15,6 %) 0,719 0,766

Новорожденный (до 28 дней жизни), п (%) 48 (35,6 %) 0,577 0,000

Родились недоношенными, п (%) 12 (8,9 %) 0,486 0,257

Недоношенные, поступившие новорожденными, п (%) 5 (3,7 %) 0,601 0,054

Выраженный ДМТ ^-Бсоге ИМТ <-3), п (%) 29 (21,5 %) 0,572 0,367

ИВЛ на догоспитальном этапе, п (%) 15 (11,1 %) 0,684 0,002

КТП на догоспитальном этапе, п (%) 4 (3 %) 0,399 0,178

Бактериальная инфекция на догоспитальном этапе, п (%) 20 (14,8 %) 0,901 0,005

всего пациентов, п (%) 15 (11,1%) 0,181 0,180

я почек, п (%) 5 (3,7 %) 0,373 0,261

т к в £3 а к моче-половой системы, п (%) 2 (1,5 %) 1,000 1,000

костно-мышечной системы, п (%) 5 (3,7 %) 0,174 0,261

и о а о мозга, п (%) 1 (0,7 %) 0,719 0,200

К легких, п(%) 3 (2,2 %) 0,111 0,102

гемангиома, п (%) 1 (0,7 %) 0,584 1,000

Генетические синдромы, всего пациентов, п (%) 4 (3,0 %) 0,306 0,025

к ри § © ил я к 8 ^ £ 8 средней тяжести, п (%) 8 (5,9 %) 0,727 0,357

тяжелое, п (%) 76 (56,3 %) 0,092 0,030

крайне тяжелое, п (%) 43 (31,9 %) 0,123 0,355

° с О С критическое, п (%) 8 (5,9 %) 0,128 0,001

Критическое состояние до операции, п (%) 11 (8,1 %) 0,056 0,000

Добавочная ВПВ, п (%) 5 (3,7 %) 0,047 0,346

Признак значение р * р **

2-Беоге ФК МК, Ме [25 %.75 %] -0,43 [-1,06.0,21] 0,000 0,242

Патология МК, п (%) 65 (48,1 %) 0,000 0,400

«Парашютобразный» МК, п (%) 7 (5,2 %) 0,194 0,344

2-Беоге ФК АоКл, Ме [25 %.75 %] 0,4 [-0,88.1,47] 0,001 0,001

ФК АоКл, мм, Ме [25 %.75 %] 6,6 [5,5.8,0] 0,006 0,742

Отверстие в клапане Ао, мм, Ме [25 %.75 %] 2,5 [1,5.3,85] - 0,664

ГСД на клапане Ао, мм рт. ст., Ме [25 %.. .75 %] 40 [24.64] - 0,040

ГД средний на клапане Ао, мм рт. ст., Ме [25 %.75 %] 33 [22,8.39,5] - 0,180

ГСД на клапане Ао при прямом измерении, мм рт. ст., Ме [25 %.75 %] 53 [40.70] - 0,520

ГСД на клапане Ао при прямом измерении после ТЛБВП, мм рт. ст., Ме [25 %.75 %] 15 [10.25] - 0,037

ГСД на перешейке Ао при прямом измерении, мм рт.ст., Ме [25 %.75 %] 40 [29.50] 0,854 0,544

ГСД на перешейке Ао при прямом измерении после ТЛБАП, мм рт.ст., Ме [25 %.75 %] 5 [0.10,8] 0,161 0,444

2-х створчатый клапан Ао, п (%) 87 (64,4 %) 0,000 0,001

3-х створчатый капанл Ао, п (%) 41 (30,4 %) 0,000 0,001

Функционально 2-х створчатый клапан Ао, п (%) 7 (5,2 %) 0,000 1,000

2-Беоге проксимальной дуги Ао, Ме [25 %.75 %] 0 [-0,67.0,0] 0,668 0,002

2-Беоге дистальной дуги Ао, Ме [25 %.75 %] -0,1 [-1,12.0,0] 0,209 0,007

2-Беоге перешейка Ао, Ме [25 %.75 %] -4,1 [-5,75.-3,04] 0,000 0,018

КоАо тубулярная, п (%) 4 (3 %) 0,000 0,583

Мембрана в ВОЛЖ, п (%) 14 (10,4 %) 0,000 0,300

Кинкинг дуги аорты, п (%) 17 (12,6 %) 0,005 0,024

Аберрантная подключичная артерия, п (%) 4 (3 %) 1,000 0,583

2-Беоге КДР ЛЖ, Ме [25 %.75 %] 0,69 [-0,73.+2,1] 0,130 0,063

иКДО, мл/м2, Ме [25 %.75 %] 62,9 [41,95.86,3] 0,000 0,053

ФВ ЛЖ, %, Ме [25 %. 75 %] 65 [55.68] 0,969 0,022

ГСД на перешейке Ао, мм рт. ст., Ме [25 %.75 %] 48 [25.65] 0,072 0,000

Размер ОАП, мм, Ме [25 %.75 %] 2,2 [0,0.4,4] 0,666 0,001

Стеноз ВОЛЖ п (%) 4 (3 %) 0,043 0,583

Признак значение р * р **

Стеноз МК п (%) 20 (14,8 %) 0,016 0,013

Размер ДМПП, мм, Ме [25 %.75 %] 3,0 [0,0.5,0] 0,000 0,002

Размер ДМЖП, мм, Ме [25 %.75 %] 0 [0,0.4,0] 0,000 0,001

Изолированная КоАо, п (%) 73 (54,1 %) 0,000 0,022

ПЛС, п (%) 8 (5,9 %) 1,000 1,000

ДМЖП >3,5 мм, п (%) 29 (21,5 %) 0,000 0,030

Множественные ДМЖП п (%) 5 (3,7 %) 0,261 0,261

ДМПП больше 4,7 мм 21 (15,5 %) 0,009 0,357

аномалия Тауссиг -Бинга, п (%) 3 (2,2 %) 0,792 0,491

Несбалансированный ООАВК, п (%) 1 (0,7 %) 0,250 1,000

Общий артериальный ствол, п (%) 2 (1,5 %) 0,009 0,361

Смерть без операции, п (%) 6 (4,4 %) 0,027 -

ТЛБВП, п (%) 50 (37,0 %) - 0,824

КоАо устранялась всего, п (%) 112 (83,0 %) 0,000 0,000

«Конец-в-конец», п (%) 63 (46,7 %) 0,000 0,005

«Конец-в-бок», п (%) 3 (2,2 %) 0,746 0,102

Истмопластика ЛПкА, п (%) 2 (1,5 %) 0,765 0,039

ТЛБАП, п (%) 44 (32,6 %) 0,000 0,001

Гибридная операция, п (%) 9 (6,7 %) 0,014 0,016

Только ТЛБВП, п (%) 8 (5,6 %) - 0,765

Устранение стеноза ВОЛЖ, п (%) 1 (0,7 %) 0,253 1,000

Суживание ЛА при ВПС, п (%) 10 (7,4 %) 0,000 0,000

Радикальная коррекция при ВПС, п (%) 8 (5,9 %) 0,167 1,000

Осложнения, п (%) 69 (51,1%) 0,121 0,000

ТЛБАП на ИВЛ, п (%) 8 (5,9 %) 0,000 0,198

КоАо на ИК, п (%) 1 (0,7 %) 1,000 0,200

Реимплантация ЛПкА, п (%) 2 (1,5 %) 0,199 1,000

Процедура Рашкинда при ДЖК, п (%) 5 (3,7 %) 0,011 0,006

Признак значение р * р **

Осложнения хирургические всего, п (%) 7 (5,2 %) 0,663 0,004

ОНМК, п (%) 5 (3,7 %) 0,181 0,054

Кровотечение, п (%) 2 (1,5 %) 0,235 0,361

Диссекция Ао, п (%) 1 (0,7 %) 0,627 0,200

Осложнения нехирургические всего, п (%) 67 (49,6 %) 0,121 0,000

ОСН, п (%) 61 (45,2 %) 0,368 0,000

ОПН, п (%) 10 (7,4 %) 0,206 0,000

Отек ГМ, п (%) 9 (6,7 %) 0,108 0,000

ЯНЕК, п (%) 13 (9,6 %) 0,504 0,000

ОДН, п (%) 23 (17 %) 0,710 0,004

пневмония, п (%) 27 (20 %) 0,587 0,000

гидроперикард, п (%) 1 (0,7 %) 0,385 0,200

ССВО, п (%) 9 (6,7 %) 0,851 0,002

ДВС, п (%) 5 (3,7 %) 0,410 0,000

Осложнения хирургические и нехирургические, всего, п (%) 5 (3,7 %) 0,768 0,006

Смерть без операции, п (%) 6 (4,4 %) 0,027 -

Смерть на операционном столе, п (%) 2 (1,5 %) 0,131 -

Смерть после операции, п (%) 19 (14,1 %) 0,588 -

Общая летальность, п (%) 27 (20,0 %) 0,098 -

к/д в ОРИТ, суток, Ме [25 %.75 %] 1 [1,0.3,0] 0,000 0,535

Выписка, ФВ, %, Ме [25 %.75 %] 60,0 [58,0.64,0] 0,652 -

Выписка, ГСД на перешейке аорты, мм рт. ст., Ме [25 %.75 %] 20,0 [13,0.26,0] 0,111 -

Выписка, ГСД клапан Ао, мм рт. ст., Ме [25 %.75 %] 22,0 [3,0.35,0] 0,000 -

Выписка, АД систолическое, мм рт. ст., Ме [25 %.75 %] 100 [90,0.110,0] 0,517 -

Выписка, КДО, мл/м2, Ме [25 %.75 %] 60,0 [50,0.80,0] 0,175 -

Выписка, сутки п/операции, Ме [25 %.75 %] 8,0 [5,0.11,0] 0,000 -

Выписано детей по месту жительства, п (%) 108 (80,0 %) 0,099 -

Не наблюдаются в катамнезе, п (%) 26/108 (24,1 %) 0,042 -

Признак значение р * р **

Оперированы в катамнезе, n (%) 45/82 (54,9 %) 0,016 -

реКоАо в катамнезе, n (%) 20/82 (24,4 %) 0,017 -

Оперирован МК в катамнезе, n (%) 3/82 (3,7 %) 0,498 -

Протезирован МК в катамнезе, n (%) 1 (1,2 %) 1,000 -

О всего, n (%) 13/82 (15,9 %) 0,059 -

С m Пластика ДМЖП, n (%) 5/13 (38,5 %) 0,018 -

опер Пластика ДМПП, n (%) 2 (15,4 %) 0,642 -

¡л <и К РК ВПС, n (%) 1 (7,7 %) 0,714 -

S ей £ ОЖК, n (%) 3 (23,1 %) 0,733 -

Операция Сеннинга, n (%) 2 (15,4 %) 0,071 -

Рестеноз АоКл в катамнезе (оперирован), n (%) 14/82 (17,1 %) 0,000 -

се /-) ТЛБВП 3/14 (21,4 %) 0,003 -

Катамнез операции н АоКл, n (% В альвулотомия 8/14 (57,1 %) 0,000 -

Операция Ross (аутографт ЛА, Contegra) 1 (7,1 %) 0,045 -

Протез АК с Konno-Rastan 1 (7,1 %) 0,177 -

ей Всего пациентов 10/82 (12,2 %) 0,002 -

Катамнез операции н ВОЛЖ, n (% Апико-аортальный кондуит 1/10 (10,0 %) 0,253 -

Иссечение субАо мембраны 8/10 (80,0 %) 0,002 -

Миоэктомия по Morrow 5/10 (50,0 %) 0,038 -

Умерли после операции в катамнезе, n (%) 1/45 (2,2 %) 0,146 -

Примечание. р * - достоверность отличия пациентов II и I группы; р ** -достоверность отличия умерших и выписанных пациентов II группы.

До госпитализации в кардиохирургический стационар находились на ИВЛ 15 (11,1 %) пациентов (в I группе - 12,9 %; р = 0,684), получали кардиотоническую поддержку (допамин) - 4 (3,0 %), а в I группе - 5,1 % (р = 0,399). У 20 (14,8 %) детей были диагностированы пневмония и/или энтероколит до госпитализации в НЦ ССХ, и начато их лечение (в I группе -15,6 %; р = 0,901).

Пороки развития других органов и систем были диагностированы у 15 (11,0 %) детей, в I группе - у 7,7 % (р = 0,181). Генетический синдром был заподозрен у 4 (3,0 %) детей (в I группе - 5,4 %; р = 0,306), но полностью верифицирован к моменту госпитализации не был ни в одном случае.

Общее клиническое состояние в I и II группах достоверно не отличалось. На момент поступления состояние 5,9 % (п = 8) детей II группы (см. табл. 22) было расценено как среднетяжёлое; 56,3 % (п = 76) - как тяжёлое, 31,9 % - как крайне тяжёлое (п = 43) и 5,9 % (п = 8) - как критическое. В I группе (см. табл. 1), соответственно, 7,4 % (п = 98, р = 0,727); 63,8 % (п = 845, р = 0,092); 25,6 % (п = 339, р = 0,123); 3,2 % (п = 42, р = 0,128); К моменту операции критическое состояние перенесли 8,1 % (п = 11) пациентов с комбинированным поражением аорты, что в 2 раза чаще, чем дети с КоАо (4,4 %, п = 58/1324), однако, данная разница недостоверна (р = 0,056).

Достовреные различия между группами были получены при сравнении анатомических особенностей. У детей с комбинированным поражением достоверно (р = 0,047) реже, в 3,7 % случаев (п = 5), встречалась добавочная верхняя полая вена (в I группе - в 8,6 % случаев). Относительные размеры митрального клапана в исследуемой группе были ниже, чем в I группе: /-Бсоге фиброзного кольца митрального клапана составил -0,43 [-1,06...+0,21] и -0,12 [-0,9.. .+0,4], р = 0,000. Патология МК была диагностирована у 48,1 % пациентов (п = 65/135), в том числе «парашютобразный» МК у 5,2 % (п = 7); в то время как в I группе - 29,5 % (р = 0,000) и 3 % (р = 0,194) соответственно. /-Бсоге фиброзного кольца во II группе - +0,4 [-0,88...+1,47], у 30,4 % клапан был трехстворчатый, у 64,4 % - двустворчатый, у 5,2 % - функционально двустворчатый. В I группе: +0,78 [0...+1,63], р = 0,001; трехстворчатым клапан был у 68,9 % детей, двустворчатым - у 31,1 %. Таким образом, частота нормального формирования клапана в исследуемой группе в 2 раза ниже (30,4 % и 68,9 %), чем в группе КоАо, р = 0,000. ГСД на клапане аорты при поступлении, по данным тЭХОкг составил 40 [24. 64] мм рт. ст. ТЛБВП аорты при первичной госпитализации, одновременно с устранением КоАо, была выполнена у 50 (37 %)

детей. Интраоперационно ГСД в данной группе, при прямом измерении, составил 53 [40.70] мм рт. ст. перед операцией и 15 [10.25] мм рт. ст. - после неё.

/-Бсоге проксимальной дуги аорты составил 0 [-0,67.0,0], дистальной дуги аорты - -0,1 [-1,12.0,0], перешейка аорты - -4,1 [-5,75.-3,04], см. табл. 22. В I группе (см. табл. 1): 0 [-0,8.+0,1], р = 0,668; -0,4 [-1,7.0], р = 0,209; -6,4 [-5,0.-3,7], р = 0,000, соответственно. Таким образом, в группе пациентов с комбинированным поражением аорты перешеек аорты был достоверно шире, чем в группе детей с КоАо. КоАо была тубулярной у 3,0 % детей (п = 4) II группы и у 13,4 % пациентов I группы, р = 0,000; кинкинг дуги Ао был выявлен у 12,6 % (п = 17) и у 5,7 % (р = 0,005); аберрантная подключичная артерия была обнаружена у 3,0 % (п = 4) пациентов и у 2,9 %, р = 1,000, соответственно. Градиент систолического давления на перешейке Ао, по данным тЭХОкг, составил 48 [25.65] мм рт. ст., в I группе - 50 [30.70] мм рт. ст., р = 0,072. ТЛБАП перешейка аорты была выполнена 32,6 % детей (п = 44/135), в том числе у 8/44 (18,2 %) на ИВЛ, а в I группе эндоваскулярная транслюминальная баллонная ангиопластика КоАо была использована у 7,8 % (п = 103/1324; р = 0,000), причем, только в 2 случаях (1,9 %) выполнялась на ИВЛ (р = 0,000). При ТЛБАП в исследуемой группе ГСД на перешейке Ао при прямом измерении до операции составил 40 [29. 50] мм рт.ст., после операции - 5 [0. 10,8] мм рт. ст., что достоверно не отличается от результатов, полученых в I группе (р = 0,854 и 0,161).

Мембрана в выводном отделе левого желудочка была выявлена у 10,4 % детей (п = 14), при этом стеноз ВОЛЖ с градиентом давления по Допплеру был диагностирован лишь у 3,0 % (п = 4); в I группе - 3,4 % (п = 45/1324, р = 0,000) и 0,8 % (п = 11/1324, р = 0,043).

Левый желудочек имел индексированный объем 63 [42.86] мл/м2, 7-Бсоге конечно-диастолического размера +0,69 [-0,73.+2,08] и ФВ ЛЖ 65 [55.68] %; в I группе: 65 [44.93] мл/м2 (р = 0,000), +0,98 [-0,5.+2,4] (р = 0,130) и 65 [55.68] % (р = 0,969).

Размер ОАП составил 2,2 [0,0.4,4] мм, ДМПП 3,0 [0,0.5,0] мм, ДМЖП 0 [0,0.4,0]; в I группе - 2,5 [0.4] мм (р = 0,666), 3,6 [2,0. 5,8] мм (р = 0,000) и 2 [0,0. 8,0] мм (р = 0,000). Пограничные размеры левого сердца были выявлены у 5,9 % (п = 8); в I группе - у 6,3 % детей (р = 1,000).

У 54,1 % (п = 73) патология аорты была изолированной (в данной группе допускалось наличие единичного ДМЖП размером до 3,5 мм, и ДМПП размером до 4,7 мм, достоверная незначимость для исхода септальных дефектов, размером ниже указанных, была выявлена при первичном статистическом анализе группы); сопровождалась ДМПП размером, превышающим 4,7 мм у 14,1 % (п = 21); сопровождалась ДМЖП размером, превышающим 3,5 мм у 21,5 % (п = 29) и сложным ВПС у 4,4 % (п = 6) детей. В I группе - 37,2 % (р = 0,000); 12,9 % (р = 0,009); 30,6 % (р = 0,000) и 15,9 % (р = 0,000), соответственно.

Без операции, на фоне прогредиентного ухудшения состояния, умерли 4,4 % (п = 6), в I группе - 1,5 %, р = 0,027.

Из 129 оперированных детей, КоАо была устранена у 112 (86,8 %): с анастомозом «конец-в-конец» у 46,7 % (п = 63), «конец-в-бок» у 2,2 % (п = 3), истмопластика ЛПКА выполнялась у 1,5 % (п = 2); в I группе - «конец-в-конец» у 81 % (р = 0,000), «конец-в-бок» у 2 % (р = 0,746), истмопластика - у 4,5 % (р = 0,765). Послеоперационная летальность в группе 12/112 (10,7 %).

Только ТЛБВП аорты было выполнено у 8 (5,6 %) детей с /-Бсоге перешейка аорты -3,3 ± 0,62 (минимум - -4,57; максимум - 2,57) и ГСД на нём 17,9±13,4 (минимум - 5; максимум - 43) мм рт. ст.; 7^соге проксимальной дуги -1,3±0,75 (минимум - -2,5; максимум - +0,74); 7^соге дистальной дуги аорты -0,87±0,59 (минимум - -1,84; максимум - +0,25). Послеоперационная летальность в группе - 50 % (п = 4/8). Из 4 выписанных детей с неустранённой КоАо, судьба троих в катамнезе не известна; 1 - повторно оперирован на АК в том числе, в 13 лет клапан у ребенка был протезирован, ГСД на перешейке Ао в течение всего периода наблюдения не превышал 15 мм рт. ст.

Гибридное стентирование артериального протока и суживание ветвей легочной артерии было выполнено у 6,7 % (п = 9) детей; в возрасте 7,9±10,9 дней

жизни (от 1 до 27); весом 2,86 ± 0,68 (от 1,77 до 3,65) кг, с 7^соге перешейка аорты -3,4 ± 1,22 (минимум -5,0; максимум - 1,94) и ГСД на нём 15,4 ± 11,0 (минимум 5; максимум 38) мм рт. ст.; 7^соге проксимальной дуги -1,45 ± 1,61 (минимум -2,79; максимум +0,64); 7^соге дистальной дуги аорты -1,01 ± 0,91 (минимум -2,45; максимум +0,24); Z-score КДР ЛЖ -1,23 ± 3,08 (от -8,22 до +2,08). Дети, которым была выполнена гибридная операция поступили в тяжелом состоянии (п = 8/9) и только один ребенок в критическом. Послеоперационная летальность в данной группе составила 55,6 % (п = 5/9). В I группе гибридные операции были выполнены у 2,6 % поступивших пациентов (п = 34/1324; р = 0,014).

У детей с комбинированной патологией аорты в сочетании со сложным ВПС (п = 6: аномалия Тауссиг-Бинга (п = 3); общий артериальный ствол (п = 2) и несбалансированный общий открытый атриовентрикулярный канал (п = 1)) КоАо была устранена в 4 случаях, причем, у 2 детей хирургически, с суживанием ствола ЛА, а у двоих - при помощи ТЛБАП. Гибридное вмешательство было выполнено 2 детям с коарктацией аорты и стенозом трункального клапана при общем артериальном стволе. Летальность в группе со сложными ВПС составила 33,3 % (п = 2/6).

Всего осложнения развились у 51,1 % детей (п = 69/135): хирургические у 5,2 % (п = 7), в том числе, у 5 - ОНМК; нехирургические - у 49,6 % (п = 67), в том числе - ЯНЭК у 9,6 % (п = 13) и пневмония - у 20 % (п = 27). В I группе всего осложнения развились у 58,2 % детей (р = 0,121), хирургические в 4,4 % случаев (р = 0,663), ОНМК - в 1,8 % (р = 0,181); нехирургические осложнения у 56,9 % (р = 0,121), пневмония у 22,4 % (р = 0,587) и ЯНЭК - у 7,9 % (р = 0,504). Общая летальность составила 20,0 % (п = 27) и 14,4 % - в I группе, р = 0,098. Таким образом, дети с комбинированной патологией аорты достоверно не отличались от детей с коарктацией аорты не по частоте развития, не по структуре послеоперационных осложнений. Общая летальность в группах также не различались, кроме дооперационной, которая достоверно (р = 0,027) выше в группе комбинированной патологии.

Были выписаны из стационара 108 (80,0 %) детей на 8 [5.11] сутки после операции с ФВ ЛЖ 60,0 [58,0.64,0] %, ГСД на перешейке аорты 20,0 [13,0.26,0] мм рт. ст. и ГСД на клапане аорты 22,0 [3,0.35,0] мм рт. ст. Ни разу не явились для оценки состояния в катамнезе 26/108 (24,1 %). Из 82 детей, наблюдавшихся в отдаленном периоде, 54,9 % (п = 45), были оперированы. По поводу реКоАо были оперированы 24,4 % (п = 20) детей, по поводу митрального стеноза - 3,7 % (п = 3/82); стеноза клапана аорты - 17,1 % (п = 14/82) и по поводу стеноза выводного отдела левого желудочка - 12,2 % (п = 10/82). В I группе были оперированы при последующем наблюдении 36,0 % детей (313/869), в том числе, по поводу реКоАо - 111 (12,8 %, р = 0,017) из 869 детей, наблюдавшихся в катамнезе, по поводу митрального стеноза - 2,5 % (п = 22/869; р = 0,498); стеноза клапана аорты - 0,58 % (п = 5/869; р = 0,000) и по поводу стеноза выводного отдела левого желудочка - 3,2 % (п = 28/869, р = 0,002).

4.2. Непосредственные результаты лечения пациентов с комбинированной обструкцией аорты

Для оценки непосредственных результатов лечения произведен поиск факторов риска летального исхода у пациентов. В табл. 23 представлены значения достоверно отличающихся (р < 0,05; см. табл. 22) количественных показателей в группах умерших и выживших пациентов.

Достоверно группы не различались (р > 0,05) по следующим 11 признакам: /-Бсоге ФК клапана ЛА, 7-Бсоге ствола ЛА, 7-Бсоге ФК ТК, 7-Бсоге ФК МК, ФК АоКл, отверстие в аортальном клапане, ГД средний на клапане аорты (тЭХОкг), ГСД на клапане Ао при прямом измерении, ГСД на перешейке Ао при прямом измерении до ангиопластики, ГСД на перешейке Ао при прямом измерении после ТЛБАП, иКДО ЛЖ.

Предсказательная ценность достоверно отличающихся (р < 0,05) 16 переменных (см. табл. 23) оценивалось путем построения ROC-кривых. ЯОС-кривые «ГСД на клапане Ао по тЭХОкг», «ГСД на клапане Ао при прямом

измерении после ТЛБВП», «^-э^ге перешейка аорты», «ФВ ЛЖ», «размер ОАП», «размер ДМПП», «размер ДМЖП», «сутки выписки, после операции» не имели предсказательного значения (АиС ниже 0,6).

Таблица 23

Достоверность отличия количественных показателей в группах умерших и выживших пациентов с комбинированной обструкцией аорты

умер выжил р

Рост, см, Ме [25 %.. .75 %] 51,0 [48,0.54,0] 59,0 [52,0.65,0] 0,000

Вес, кг,Ме [25 %...75 %] 3,2 [2,4.3,65] 4,77 [3,41.6,6] 0,000

Возраст, дней жизни, Ме [25 %.. .75 %] 15 [4.43] 89,5 [22,5.190] 0,000

Z-score ФК АоКл, Ме [25 %.. .75 %] -1,26 [-2,63.-1,26] 0,58 [-0,27.1,5] 0,001

ГСД на АоКл по тЭХОкг, мм рт. ст., Ме [25 %.. .75 %] 26 [20.50] 40 [25.65] 0,04

ГСД на АоКл при прямом измерении после ТЛБВП, мм рт. ст.,Ме [25 %...75 %] 15 [10.25] 15 [8,5.15] 0,037

Z-score проксимальной дуги Ао, Ме [25 %...75 %] -0,65 [-2.2.0,0] 0 [-0,39.0,0] 0,002

Z-score дисальной дуги Ао, Ме [25 %...75 %] -1,1 [-2.1.0,0] -0,1 [-1,0.0,0] 0,007

Z-score перешейка Ао, Ме [25 %.. .75 %] -3,56 [-4,9.-1,99] -4,3 [-6,24.-3,18] 0,018

ФВ ЛЖ, %, Ме [25 %...75 %] 62 [60.65] 65 [55.68] 0,022

ГСД на перешейке Ао, мм рт. ст., Ме [25 %...75 %] 20 [10.43] 50 [31.65] 0,000

Размер ОАП, мм, Ме [25 %.. .75 %] 4,0 [3,0.6.0] 2,0 [0,0.3.8] 0,001

Размер ДМПП, мм, Ме [25 %.. .75 %] 4,0 [3,0.6,0] 3,0 [0,0.4,0] 0,002

Размер ДМЖП, мм, Ме [25 %.. .75 %] 5 [0,0.7,5] 0 [0,0.2,0] 0,001

Выписка, сутки после операции, Ме [25 %...75 %] 5,0 [0,1.11,0] 8,0 [7,0.11,0] 0,009

Хорошее предсказательное значение (АиС 0,7-0,8) имели следующие ЯОС-кривые (рис. 40, 41, 42, 43, 44, 45):

1. ГСД на перешейке аорты по тЭХОкг: АИС 0,792, 95 % ДИ 0,691-0,894, р = 0,000 (рис. 45),

2. вес: АиС 0,782; 95 % ДИ 0,687-0,878; р = 0,000 (рис. 40)

3. возраст: АиС 0,738; 95 % ДИ 0,639-0,837; р = 0,000 (рис. 42)

4. /-Бсоге ФК АоКл: ЛИС 0,714; 95 % ДИ 0,590-0,838; р = 0,001 (рис. 44).

Рис. 40. II группа, ЯОС-кривая «Вес»

Рис. 42. II группа, ЯОС-кривая «Возраст»

Рис. 41. II группа, ЯОС-кривая

«2-5СОге дистальной дуги аорты»

Рис. 43. II группа, ЯОС-кривая «Z-score проксимальной дуги аорты»

Рис. 44. II группа, ЯОС-кривая <^^соге ФК АоКл»

Рис. 45. II группа, ЯОС-кривая «ГСД на перешейке аорты»

Среднее предсказательное значение (AUC 0,6-0,7) имели ROC- кривые:

1. Z-score проксимальной дуги аорты: AUC 0,687; 95 % ДИ 0,557-0,818; р = 0,003 (рис. 43),

2. Z-score дистальной дуги аорты: AUC 0,670; 95 % ДИ 0,541 -0,798; р = 0,008 (рис. 41 ),

3. Z-score КДР ЛЖ: AUC 0,616, 95 % ДИ 0,483-0,748, р = 0,068.

Для выделенных величин найдены точки разделения (cut-off): вес 3,55кг; возраст 27 дней; Z-score ФК АоКл 0; Z-score проксимальной дуги аорты -0,1; Z-score дистальной дуги аорты -0,8; ГСД на перешейке аорты 25 мм рт. ст. и найдено отношение шансов (ОШ) в выделенных подгруппах (табл. 24).

Таблица 24

Влияние количественных факторов на летальность у детей с комбинированной обструкцией аорты

показатель cut-off Всего, n Летальность, n (%) Exp (B) ОШ 95% ДИ р

Вес, кг < 3,55 46 18 (39,1 %) 5,714 5,7 2,3 -14,18 0,000

> 3,55 89 9 (10,1 %)

Возраст, дней жизни < 27 46 19 (41,3 %) 7,125 7,1 2,8-18,13 0,000

> 27 89 8 (9,0 %)

Z-score дистальной дуги Ао < -0,8 46 15 (32,6 %) 3,629 3,6 1,47-8,95 0,005

> -0,8 89 12 (13,5 %)

ГСД на перешейке Ао по тЭХОкг, мм рт. ст. < 25 34 16 (47,1 %) 11,18 11,2 4,02-31,07 0,000

> 25 101 11 (10,9 %)

Z-score ФК АоКл < 0,0 58 20 (34,5 %) 5,263 5,3 2,04-13,57 0,001

> 0,0 77 7 (9,1 %)

Z-score проксимальной дуги Ао < -0,1 52 18 (34,6 %) 4,765 4,8 1,89-12,04 0,001

> -0,1 83 9 (10,8 %)

Анализ качественных признаков, достоверно (р < 0,05, р** в табл. 22) отличающихся у детей с положительным и отрицательным исходом, а также летальность при выделенных признаках, представлены в табл. 25.

Отличие качественных показателей в группах умерших и выживших

пациентов II группы

Признак Летальность в группе, n (%) р

Новорожденность, п = 48 19 (39,6 %) 0,000

Выраженный ДМТ, п = 29 12 (41,4 %) 0,003

ИВЛ на догоспитальном этапе, п = 15 8 (53,3 %) 0,002

Бактериальная инфекция на догоспитальном этапе, п = 20 9 (45,0 %) 0,005

Генетические синдромы, п = 4 3 (75,0 %) 0,025

Кинкинг дуги Ао, п = 17 0 (0,0 %) 0,024

КоАо устранялась всего, n = 112 12 (10,7 %) 0,000

«Конец-в-конец», n = 63 6 (9,5 %) 0,005

«Конец-в-бок», n = 3 2 (66,7 %) 0,102

Истмопластика ЛИКА, n = 2 2 (100 %) 0,039

ТЛБАП, n = 44 2 (4,5 %) 0,001

Осложнения, n = 69 27 (39,1 %) 0,000

Осложнения хирургические всего пациентов, n = 7 5 (71,4 %) 0,004

ОНМК, n = 5 3 (60 %) 0,054

кровотечение, n = 2 1 (50 %) 0,361

диссекция Ао, n = 1 1 (100 %) 0,200

нехирургические всего пациентов, n = 67 26 (38,8 %) 0,000

ОСН, n = 61 22 (36,1 %) 0,000

ОПН, n = 10 8 (80 %) 0,000

Отек ГМ, n = 9 9 (100 %) 0,000

ЯНЕК, n = 13 11 (84,6 %) 0,000

ОДН, n = 23 10 (43,5 %) 0,004

пневмония, n = 27 14 (51,9 %) 0,000

ССВО, n = 9 6 (66,7 %) 0,002

ДВС, n = 5 5 (100 %) 0,000

Тяжёлое состояние при поступлении, n = 76 10 (13,2 %) 0,030

Признак Летальность в группе, п (%) р

Критическое состояние при поступлении, п = 8 6 (75,0 %) 0,001

Критическое состояние до операции, п =11 8 (72,7 %) 0,000

Гибридная операция, п = 9 5 (55,6 %) 0,016

Суживание ЛА, п = 10 7 (70 %) 0,000

Осложнения хирургические и нехирургические, п = 5 4 (80 %) 0,006

Мультифакторный анализ качественных и количественных факторов, влияющих на летальный исход выделил 3 независимых фактора риска, которыми являются:

1. ГСД на перешейке аорты ниже 25 мм рт. ст. по тЭХОкг. ОШ 10,8; 95 % ДИ 3,5-33,5; р = 0,000.

2. критическое состояние перед операцией. ОШ 10,6; 95 % ДИ 1,46-75,69; р = 0,018.

3. /-Бсоге дистальной дуги аорты ниже -0,8. ОШ 4,4; 95 % ДИ 1,4-13,5; р = 0,001.

4.2.1. Факторы риска летального исхода при комбинированной обструкции

аорты

4.2.1.1. Фактор риска 1: градиент систолического давления на перешейке

аорты ниже 25 мм рт. ст.

У детей II группы, при ГСД на перешейке аорты ниже 25 мм рт. ст. (13,5 [7,5.20,0] мм рт. ст.), летальность составила 47,1 % (п = 16/34), а при ГСД выше (56 [43,0.69,0] мм рт. ст.) - 10,9 % (п =11/101). У детей с комбинированной патологией аорты, низкий градиент давления на перешейке, не превышающий 25 мм рт. ст., является достоверным (р = 0,000) фактором риска с ОШ 10,8. Сравнение детей с ГСД на перешейке аорты ниже (п = 34) и выше (п = 101) указанного представлено в табл. 26.

Сравнение пациентов с ГСД на перешейке аорты < 25 мм рт. ст. и пациентов с ГСД на перешейке аорты > 25 мм рт. ст. (II группа)

Признак < 25 мм рт. ст., п = 34 > 25 мм рт. ст., п = 101 р

Летальность общая, п (%) 16 (47,1 %) 11 (10,9 %) 0,000

Вес, кг, Ме [25 %.75 %] 3,4 [2,55.3,84] 5,2 [3,69.6,82] 0,000

ББЛ (БиБо1в), м2, Ме [25 %.75 %] 0,21 [0,18.0,24] 0,28 [0,23.0,34] 0,000

Возраст поступленя, дней жизни, Ме [25 %.75 %] 17,6 [2,8.49,3] 103,3 [42,0.212,8] 0,000

КоАо диагностирована пренатально, п (%) 10 (29,4 %) 11 (10,9 %) 0,028

Новорожденный (до 28 дней жизни), п (%) 24 (70,6 %) 24 (23,8 %) 0,000

Родились недоношенными, п (%) 4 (11,8 %) 8 (7,9 %) 0,068

Срок гестации у недоношенных, Ме [25%.. .75%] 33 [32,0.34,8] 35 [33,0.36,0] 0,283

Недоношенные, поступившие в периоде новорожденности, п (%) 4 (11,8 %) 1 (1,0 %) 0,017

Выраженный дефицит массы тела, п (%) 12 (35,3 %) 17 (16,8 %) 0,031

ИВЛ на догоспитальном этапе, п (%) 7 (20,6 %) 8 (7,9 %) 0,040

Состояние (поступление), п (%) средней тяжести 2 (5,9 %) 6 (5,9 %) 1,000

тяжелое 15 (44,1 %) 61 (60,4 %) 0,158

крайне тяжелое 14 (41,2 %) 29 (28,7 %) 0,292

критическое 3 (8,8 %) 5 (5,0%) 0,787

Критическое состояние до операции, п (%) 4 (11,8 %) 7 (6,9 %) 0,206

2-веоге ФК МК, Ме [25 %.. .75 %] -0,52 [-2,2.0,53] -0,32 [-0,8.0,2] 0,115

2-веоге ФК АоКл, Ме [25 %.75 %] -1,1 [-2,26.0,07] 0,80 [0,0.1,6] 0,000

ГСД на АоКл, мм рт. ст., Ме [25 %.. .75 %] 42 [20.70] 40 [25.58] 0,545

ГСД (прямое измерение), мм рт. ст., Ме [25 %.75 %] АоКл, перед ТЛБВП 56,5 [36,3.73,8] 55 [40.70] 0,817

АоКл, после ТЛБВП 15 [10.23,78] 16,5 [7.25] 0,781

перешеек Ао, перед ТЛБАП 30 [25.30] 40 [29,3.51,5] 0,015

перешеек Ао, после ТЛБАП 5 [0.9] 5 [0.14,8] 0,560

2-створчатый АоКл, п (%) 16 (47,1 %) 71 (70,3 %) 0,011

3-створчатый АоКл, п (%) 15 (44,1 %) 26 (25,7 %) 0,027

Функционально 2-створчатый АоКл, п (%) 3 (8,8 %) 4 (4,0 %) 0,379

Признак < 25 мм рт. ст., п = 34 > 25 мм рт. ст., п = 101 р

2-всоге проксимальной дуги Ао, Ме [25 %...75 %] -0,62 [-2,0.0,0] 0,0 [-,20.. ..0,0] 0,001

2-Беоге дистальной дуги Ао, Ме [25 %.75 %] -0,73 [-1,61.0,0] 0,0 [-1,0.0,0] 0,035

2-Беоге перешейка Ао, Ме [25 %.. .75 %] -3,54 [-4,9.-2,9] -4,4 [-6,2.-3,26] 0,025

2-Беоге КДР ЛЖ, Ме [25 %.. .75 %] -0,46 [-3,38.1,6] 1,09 [-0,01.2,33] 0,002

иКДО, мл/м2, Ме [25 %.75 %] 37,9 [20,9.52,9] 51,4 [20,8.76,3] 0,004

ГСД на перешейке Ао (тЭХОкг), мм рт. ст., Ме [25 %.. .75 %] 13,5 [7,5.20,0] 56 [43,0.69,0] 0,000

Размер ОАП, мм, Ме [25 %.. .75 %] 3,65 [0,00.4,85] 2,0 [0,0.3,80] 0,161

Размер ДМПП, мм, Ме [25 %.. .75 %] 4,0 [2,0.6,0] 3,0 [0,0.4,0] 0,004

Размер ДМЖП, мм, Ме [25 %.. .75 %] 0,0 [0,0.5,25] 0,0 [0,0.2,0] 0,129

ТЛБВП, п (%) 18 (52,9 %) 3 (3,0 %) 0,000

КоАо устранялась всего, п (%) 18 (52,9 %) 94 (93,1 %) 0,000