Результаты реконструктивных операций при врожденной недостаточности митрального клапана тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.05, кандидат наук Яныбаева Ляле Чарыевна

• Яныбаева Ляле Чарыевна
• кандидат наук
• 2021

Оглавление диссертации кандидат наук Яныбаева Ляле Чарыевна

Оглавление

Список сокращений

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Эпидемиология

1.2. ЭТИОЛОГИЯ, КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРАЖЕНИЙ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

1.3. Роль эхокардиографии в анатомо-функциональной оценке митрального клапана

при его врожденной патологии и определении показаний к вмешательству на митральном клапане

1.4. Результаты реконструктивных операций при врожденной недостаточности

митрального клапана

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И VII' ГОДЫ

2.1. Дизайн исследования

2.2. Общая характеристика больных

2.3. Методы исследования

2.4. Статистические методы исследования

ГЛАВА 3. НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РЕКОНСТРУКТИВНЫХ ОПЕРАЦИЙ

ПРИ ВРОЖДЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ГЛАВА 4. ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РЕКОНСТРУКТИВНЫХ ОПЕРАЦИЙ ПРИ

ВРОЖДЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ГЛАВА 5. ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ИССЛЕДОВАНИЯ

ВРОЖДЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ЗАКЛЮЧЕНА

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

А-В блокада - атриовентрикулярная блокада АКГ - ангиокардиографическое исследование Ао - аорта

ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка ВПС - врожденный порок сердца ГСД - градиент систолического давления ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки ДМПП - дефект межпредсердной перегородки ДН - дыхательная недостаточность ЗМС - задняя митральная створка ЗС - задняя створка

ИВЛ - искусственная вентиляция легких ИК - искусственное кровообращение

ИКДО - индексированный конечно-диастолический объем

ИКСО - индексированный конечно-систолический объем

ИЛП - индексированный размер левого предсердия

ИЭ - инфекционный эндокардит

КДО - конечно-диастолический объем

КДР - конечный диастолический размер

КоАо - коарктация аорты

КСО - конечно-систолический объем

КСР - конечный систолический размер

КТИ - кардиоторакальный индекс

ЛА - легочная артерия

ЛГ - легочная гипертензия

ЛЖ - левый желудочек

ЛНПГ - левая ножка пучка Гиса

ЛП - левое предсердие

МК - митральный клапан

МНО - международное нормализованное отношение

МС - митральный стеноз

НАК - недостаточность аортального клапана

НБПНПГ - неполная блокада правой ножки пучка Гиса

НК - недостаточность кровообращения

НКО - научно - консультативный отдел

НМК - недостаточность митрального клапана

НТК - недостаточность трикуспидального клапана

ОАП - открытый артериальный проток

ОНМК - острое нарушение мозгового кровообращения

ООО - открытое овальное окно

ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии ОСН - острая сердечная недостаточность ПАК - протез аортального клапана

ПЖ - правый желудочек

ПМС - передняя митральная створка

ПП - правое предсердие

ПС - передняя створка

РЧА - радиочастотная абляция

ТК - трикуспидальный клапан

ТМС - транспозиция магистральных сосудов

ТТ-ЭХОКГ - трансторакальная эхокардиография

ТФ - тетрада Фалло

ФВ - фракция выброса

ФГДС - фиброгастродуаденоскопия

ФК - функциональный класс

ФП - фибрилляция предсердия

ЧПЭХО-КГ - чреспищеводная эхокардиография

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиография

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭХО-КГ - эхокардиография

EROA - площадь эффективного регургитирующего отверстия

FR - фракция регургитации

NYHA - Нью-Йоркская ассоциация кардиологов

PISA - площадь проксимального ускорения кровотока

PTFE - политетрафторэтилен

RVol - объём регургитации

ФГБУ "НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева" МЗ РФ - Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева» министерства здравоохранения Российской Федерации

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Результаты реконструктивных операций при врожденной недостаточности митрального клапана»

Введение

Врожденные пороки МК встречаются относительно редко - у 5 родившихся на 100 000 населения. Изолированное поражение МК наблюдается у 1,2-2,8% пациентов среди всех ВПС, а в сочетании с другими ВПС встречаются у 7-32% (Nadas A.S., 1972; Белоконь Н.А., 1991, Jonas R.A., 2004, Cheul L., 2009).

Проблема выбора оптимального метода коррекции митральной недостаточности остается крайне актуальной, поскольку при протезировании МК и при выполнении клапаносохраняющей операции существуют как положительные, так и отрицательные стороны. Большинство кардиохирургов считают выполнение реконструктивной операции на МК методом выбора, а протезирование ограничивают только случаями невозможности сохранить клапан. Реконструктивные операции следует рассматривать как процедуру выбора особенно у пациентов детского возраста. Целью пластики митрального клапана у данной категории больных является сохранение функции клапана и геометрии левого желудочка. Реконструкция клапана может быть не идеальной, а сама коррекция нередко не предотвращает повторную пластику или протезирование клапана. Кроме того, протезирование митрального клапана у пациентов педиатрической группы связано с ограниченным выбором протеза адекватного размера, необходимостью антикоагулянтной терапии и связанными с ней осложнениями, а в подавляющем большинстве случаев с повторными вмешательствами (Beierlein W. et al., 2007; Ackermann K., et al., 2013; Tierney E.S., 2014, del Nido P.J., 2016).

По данным ведущих кардиохирургических центров, частота выполнения реконструктивных операций на МК составляет около 30% (ACC/AHA guidelines, 2017), причём при врожденной патологии МК количество клапаносохраняющих операций превышает количество протезирований МК, особенно в детской возрастной группе. Данная тенденция обусловлена стремлением хирургов сохранить замыкательную функцию собственного клапана на наиболее длительное время. Большой вклад в изучение патологии и хирургического лечения врожденной патологии митрального клапана внесли Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П., Бокерия Л.А., Бондарев Ю.И., Шаталов К.А. и др. При первых операциях на клапанах применяли

различные виды реконструктивных операций: вальвуло- и аннулопластики (Бухарин В. А., 1988; Бондарев Ю. И., 1990; Geech O. et al., 1962; McGoon D., 1964; Bjork V. et al., 1964; Ellis F. et al., 1966). На сегодняшний день опубликовано много работ, посвященных данной проблеме с хорошими отдаленными результатами (Hoashi T., Bove E.L., Devaney E.J., 2010). Выживаемость больных после протезирования митрального клапана и его реконструкции (за исключением больных с открытым атриовентрикулярным каналом) составляет 81% и 96% соответственно в сроки до 5 лет.

При всем разнообразии методик коррекции недостаточности митрального клапана, представленных в доступной литературе, результаты носят неоднородный характер. Актуальной по сегодняшний день остается проблема выбора оптимальных сроков устранения регургитации, нерешенным остается вопрос, при какой степени недостаточности клапана требуется его коррекция. Изучение нарушений строения МК, причин развития и прогрессирования недостаточности МК, а так же изучение результатов коррекции врожденной недостаточности митрального клапана позволяет надеяться на прогресс в решении этой сложной проблемы.

Сложность и вариабельность анатомии врожденной патологии митрального клапана, приводящей к недостаточности последнего и нарушению гемодинамики, вынуждает хирургов постоянно совершенствовать имеющиеся методы реконструктивных операций либо искать новые.

Цель исследования - изучить непосредственные и отдаленные результаты реконструктивных операций при врожденной митральной недостаточности.

Задачи исследования:

1. Разработать диагностический алгоритм пред- и постоперационной оценки анатомии и функции митрального клапана у пациентов с врожденной недостаточностью митрального клапана.

2. Определить показания и критерии отбора больных к выполнению реконструктивных операций на митральном клапане при его врожденной недостаточности.

3. Определить оптимальный метод реконструктивной операции при врожденной митральной недостаточности.

4. Изучить непосредственные результаты реконструктивных операций при врожденной недостаточности митрального клапана.

5. Изучить отдаленные результаты реконструктивных операций при врожденной недостаточности митрального клапана.

Научная новизна исследования:

Впервые в нашей стране собран и проанализирован клинический материал по реконструктивным операциям при врожденной недостаточности митрального клапана у детей и взрослых. Разработан протокол обследования пациентов до и после выполнения реконструктивной операции на митральном клапане, а также изучена функция МК и сердца после выполненной операции. На основании проведенной работы определены показания и противопоказания к выполнению реконструктивной операции на митральном клапане, а также оптимальные методы выполнения данной операции.

Положения, выносимые на защиту:

Реконструктивные вмешательства при митральной недостаточности у пациентов с ВПС сопровождаются хорошей выживаемостью и функциональным состоянием в отдаленном периоде до 19 лет: госпитальная летальность отсутствует, отмечается относительно низкая частота нелетальных осложнений в ближайшем послеоперационном периоде (13,8%). Выживаемость в детской группе составляет - 98%, а во взрослой 100% (р=0,285); подавляющее количество пациентов (97%) относятся к 1-11 ФК по NYHA и ведут активный образ жизни.

2. Предложенный диагностический алгоритм пред- и постоперационной оценки анатомии и функции митрального клапана, позволяет количественно оценить степень регургитации, определить уровень поражения структур, нарушение их функции, что в свою очередь способствует планированию оптимального способа и объема предстоящего вмешательства на МК. Выбор метода клапаносохраняющей операции определяется характером дисфункции

структур, составляющих митральный клапан (соответственно классификации А. Сагрепйег).

3. Показанием к вмешательству на митральном клапане является изолированная недостаточность МК 3-4 степени (выраженная регургитация) у пациентов со П-1У ФК по NYHA, а также недостаточность МК 2 и более степени при наличии сопутствующей врожденной патологии сердца, требующей хирургической коррекции.

Внедрение результатов работы в практику

Все необходимые методы, использованные в диссертационной работе, применяются в отделении хирургии детей старшего возраста с ВПС «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ.

Объем и структура

Диссертация изложена на 138 страницах машинописного текста, включая библиографический перечень, титульную страницу и состоит из введения, обзора литературы, материалов собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Библиографический указатель включает 128 источников (36 - на русском языке и 91 - на иностранных языках). Работа иллюстрирована 40 таблицами, 2 схемами и 35 рисунками.

Автор выражает глубокую благодарность и признательность своим научным руководителям - д.м.н. Дмитрию Викторовичу Ковалеву, д.м.н. Астраханцевой Татьяне Олеговне, руководителю отделения хирургии детей старшего возраста с ВПС академику РАН, д.м.н., профессору Владимиру Петровичу Подзолкову, всем сотрудникам отделения хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца, в особенности, д.м.н., профессору М.Р. Чиаурели, д.м.н. Т.Ю. Данилову, д.м.н. В.Б. Самсонову, к.м.н. И.А. Юрлову, а также сотрудниками отделения ультразвуковой диагностики к.м.н. М.Ю. Мироненко, к.м.н. В.И. Донцовой, к.м.н. Т.И. Косаревой за оказанную при выполнении данной работы помощь, поддержку и содействие.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 1. 1. Эпидемиология

Врожденная патология митрального клапана (МК) - это комплекс врожденных аномалий сердца с характерным поражением клапанных, подклапанных структур МК, которые приводят к недостаточности, стенозу, атрезии или смещению клапана. Частота встречаемости клинически значимой врожденной аномалии МК является относительно редкой и составляет 0,4-0,5% среди пациентов с врожденными пороками сердца, или у 5 родившихся на 100 000 населения [4;7;17;23;100]. Данные эхокардиографии свидетельствуют, что распространенность и варианты нарушений развития МК могут быть значительно выше и составлять до 1% при осмотре «здоровых» детей школьного возраста [3;16;32]. По данным ряда исследований, врожденная митральная недостаточность занимает второе место после аортального стеноза в структуре врожденной клапанной патологии [50]. В России изучению вопросов диагностики и хирургического лечения врожденной патологии МК посвящены работы В. И. Бураковского, В.А. Бухарина и других исследователей [7;11;13-18;33;35;51;82;120]. Врожденные аномалии МК часто сочетаются с другими врожденными пороками сердца: дефектами перегородок сердца, открытым артериальным протоком, стенозом и коарктацией аорты и другими, реже встречаются - как изолированная патология [21;26;36;45-47]. Сам термин «аномалия митрального клапана» в большей степени характеризует данную патологию как функциональное нарушение, в то же время и в отечественной и зарубежной литературе большое значение придается анатомии МК [56;101;112].

1.2. Этиология, классификация поражений митрального клапана.

В этиологии дисфункции МК выделяют первичные и вторичные поражения [57]. Верная оценка этиологии поражения клапана является важным фактором, определяющим подбор медикаментозной терапии и тактику реконструктивной операции. Наиболее частыми причинами первичной

патологии митрального клапана являются врожденные пороки развития,

дегенеративные и инфекционные заболевания, и другие [48;80;105] (табл. №1).

Таблица №1. Классификация этиологии поражения МК по A. Carpеntier. (Carpentier, Alain, M.D. Carpentier's reconstructive valve surgery, 2010)

Первичные поражения клапана Вторичные поражения клапана

• Врожденные аномалии • Инфаркт миокарда

• Инфекционные заболевания • Дилятационная кардиомиопатия

• Дегенеративные заболевания • Гипертрофическая кардиомиопатия

• Бактериальный эндокардит • Эндомиокардиальный фиброэластоз

• Кальциноз • Аортоаннулярная эктазия

• Травматическое повреждение • Аневризма аорты

• Опухоли • Острое расслоение аорты

Дегенеративные изменения створок митрального клапана варьируют от фиброэластоза с пролапсом тонких рыхлых створок до болезни Барлоу с наличием избыточной ткани створок [12;85;102;118]. Вторичные поражения митрального клапана, как правило, обусловлены приобретенной патологией (инфаркты миокарда, различные варианты кардиомиопатий и т. д.).

По всеобщему мнению, МК следует анализировать как единый комплекс, включающий все структуры клапана: фиброзное кольцо, створки, хордальный аппарат и папиллярные мышцы. Существует большое количество классификаций врожденной патологии МК, причём в одних акцентируется внимание на указанные анатомические структуры, в других большее значение придается функциональному состоянию клапана. Классификации последних лет учитывают оба этих отправных момента. Выделяют недостаточность МК, стеноз или их сочетание с преобладанием одного из компонентов, с дальнейшей детализацией состояния структур клапана и его дисфункции. Наиболее распространенной и общепризнанной классификацией патологии МК является функциональная классификация А. Сагрепйег, предложенная в 1976 году и пересмотренная в 1998 году (табл. №2). Классификация основана на

оценке изменений подвижности створок клапана, и в тоже время учитывает нарушения в анатомии клапана.

Таблица № 2. Классификация патологии МК по A. Carpеntier

(Carpentier, Alain, M.D. Carpentier's reconstructive valve surgery, 2010)

МН МС

Тип I: Недостаточность митрального клапана с нормальным движением створок Тип А: Нормальное строение папиллярных мышц МК

1.Дилятация ФК МК 2.Расщепление створки 3.Дефект створки 1.Надклапанное кольцо 2. Сращение по комиссурам 3. Укорочение хорд

Тип II: Пролапс створок Тип В: Аномальное строение папиллярных мышц МК

1. Удлинение хорд 2. Удлинение папиллярных мышц 3. Отсутствие хорд 1.Парашютообразный МК 2.Гамакообразный МК 3.Гипоплазия папиллярных мышц

Тип III: Ограничение подвижности створок.

A. Нормальное строение папиллярных мышц МК 1.Сращение по комиссурам 2. Укорочение хорд B. Аномальное строение папиллярных мышц МК 1.Парашютообразный МК 2.Гамакообразный МК 3.Гипоплазия папиллярных мышц

Примечание: МН-митральная недостаточность, МС-митральный стеноз, ФК-фиброзное кольцо

Ниже более подробно рассмотрим классификацию, основанную на оценке изменений створок клапана. В то же время, в ней учитываются нарушения в анатомии клапана.

Тип I: Недостаточность митрального клапана с нормальным движением створок. При I типе движение створок в систолу и диастолу имеет нормальную амплитуду, а свободные края двух створок расположены на 5-10 мм ниже плоскости отверстия. Регургитация происходит из-за отсутствия полной коаптации, дилатации фиброзного кольца, расщепления или перфорации створки МК. (Рис.№ 1).

Рисунок № 1. I тип по А. Сагрепйег

Примечание: а - стрелкой указана изолированная дилатация ФК МК; б - стрелкой указано расщепление створки МК; в - стрелкой указана перфорация створки МК

Наиболее частой причиной врожденной недостаточности митрального клапана является расщепление передней или задней створки, в редких случаях обеих створок. Изолированная форма врожденной недостаточности митрального клапана, обусловленная расщеплением передней створки, встречается в 58% случаев. Наиболее частым сочетанием является наличие вторичного дефекта межпредсердной перегородки, дефекта межжелудочковой перегородки или комбинация пороков сердца. Расщепление задней створки митрального клапана встречается реже, чем передней створки в 7 - 13% случаев. По мнению А.Сагрепйег (1983), оно может возникать при расширении фиброзного кольца, что в свою очередь приводит к деформации задней створки митрального клапана - «зазубриванию» её свободного края с образование инцизуры, вероятно поэтому и создается впечатление её расщепления. Недостаточность клапана усугубляется дилатацией фиброзного кольца. Дилатация фиброзного кольца МК происходит в результате аномалий развития компонентов клапанного аппарата и обусловлена увеличением размеров левого желудочка, несоответствием размеров створок МК и площади атриовентрикулярного отверстия и является частью комплекса, приводящей к гемодинамическим нарушениям.

Тип II: Недостаточность митрального клапана при избыточном движении створки: «Пролапс створок». Во время систолы свободный край створки перекрывает плоскость отверстия митрального клапана приводя тем

самым к дисфункции клапана. Пролапс митрального клапана обусловлен разрывом/удлинением хорд и/или папиллярных мышц (рис. №2).

Рисунок № 2. II тип по A. Carpentier

Примечание: а - стрелкой указано удлинение хорды МК; б - стрелкой указан отрыв папиллярной мышцы МК; в - стрелкой указано удлинение папиллярной мышцы МК

Пролапс митрального клапана наследуется по аутосомно-доминантному типу и по данным Framingham Heart Study, встречается у мужчин в 2,4%, а среди женщин в 7,6% случаев [70]. Частота встречаемости пролапса митрального клапана у детей от 0,3% - 15% [62;123]. В мире пролапс митрального клапана может быть диагностирован у около 144 млн. человек, в России эта цифра может составлять около 3,5 млн. При миксоматозных дегенерациях митрального клапана происходит замещение коллагена створок кислыми мукополисахаридами и резкое увеличение экспрессии коллагена I, III и V типов. [53;73;76;95]. Известно, что мутации, описанные при болезни Барлоу, приводят только к изолированным нарушениям клапанного аппарата сердца и не поражают другие органы. Лишь 40% больных с фиброзной дисплазией и патологическим изменением створок клапана показано протезирование. Изучение наследственных и системных заболеваний, которые могут быть причинами мутаций в генах, кодирующих белки, коллагены, фибриллины, эластины и другие факторы их метаболизма, а так же их ранняя диагностика помогут определить тактику ведения таких пациентов. В данной группе самыми известными и наиболее распространенными являются синдромы Элерса-Данло, Марфана, синдром Билса, Синдром Барати-Леви, синдром Харлера и др. Наличие мутаций в генах могут приводить к развитию

a

б

в ..

многообразных пороков сердца с вовлечением клапанов, как в составе мультиорганных наследственных синдромов, так и при изолированных поражениях сердца.

Тип III: Ограничение подвижности створок. Недостаточность митрального клапана при III типе обусловлена ограничением движения одной или двух створок во время диастолы (тип Ша) или во время систолы (тип Шб) (рис.№ 3).

Рисунок № 3. III тип по А. Сагрепйег

Примечание: а -стрелкой указано сращения по комиссурам МК, б - стрелкой указано сращение папиллярных мышц

Утолщение створок митрального клапана часто наблюдается в сочетании с другими пороками сердца и отягощает естественное течение врожденной недостаточности митрального клапана, нарушая запирательную функцию. При утолщении створок развивается обструкция, приводящая к стенозу клапана и нарушению гемодинамики.

Еще одну группу врожденной недостаточности митрального клапана составляют аномалии строения хорд, в результате которых развивается пролапс створок митрального клапана. При «парашютообразном» митральном клапане створки клапана напоминают купол парашюта, при котором все хорды прикреплены к единственной папиллярной мышце и в результате натянуты как стропы парашюта. [18;119].

б

1.3. Роль эхокардиографии в анатомо-функциональной оценке митрального клапана при его врожденной патологии и определении показаний к вмешательству на митральном клапане.

Понимание механизмов развития патологии митрального клапана должно привести к индивидуальному подходу в диагностике и определению хирургической тактики лечения. Большое значение для достижения адекватной реконструкции митрального клапана придается тщательной предоперационной оценке анатомического субстрата дисфункции митрального клапана. В ведущих клиниках при выполнении клапаносохраняющих операций на МК обязательным условием считается использование интраоперационной чреспищеводной ЭХО-КГ у 100% больных вне зависимости от возраста, а при комбинированной патологии - и на дооперационном этапе [102].

На сегодняшний день изучение патологии митрального клапана невозможно представить без применения 3-D эхокардиографии. Преимущество 3-D реконструкции перед традиционной 2-D эхокардиографией заключается в получении более точного изображения позволяющее оценить анатомию клапана, выполнить измерения переднезаднего и поперечного (комиссурального) размера, определить их соотношение и локализацию зон регургитации, а так же провести комплексную оценку клапана в разные фазы сердечного цикла. Полученные данные в большинстве случаев позволяют планировать способ и объем предстоящего вмешательства на МК. Тем не менее следует отметить, что протокол обследования с помощью метода трехмерной ЭХО-КГ при врожденной патологии митрального клапана четко не разработан, не включены параметры, которые более детально характеризуют степень и объем регургитации, ширину потока регургитации (Vena contracta, см), площадь отверстия регургитации (EROA) и др. [6;41-42;75].

Согласно рекомендациям Американского колледжа

кардиологов/Американской кардиологической ассоциацией разработаны и применяются современные эхокардиографическое протоколы обследования

пациентов с поражением митрального клапана, включающие ряд параметров,

которые позволяют детально оценить степень его дисфункции (Табл. №3).

Таблица № 3. Современные ЭХО-КГ критерии оценки недостаточности МК (ASE - Американская ассоциация эхокардиографистов, 2017).

Степень поражения митрального клапана

Умеренная Выраженная Тяжелая

Структура

Морфология Отсутствует или Средняя степень Тяжелое поражение

поражения МК умеренная аномалии створок клапана

аномалия створок или средняя степень пролапса (первичные: расщепление створки, отрыв папиллярных мышц, перфорация створки, вторичные: отсутствие коаптации створок, тяжелая степень пролапса)

Размер ЛЖ и ЛП Нормальный Нормальный или незначительно увеличенный Дилатированный

Качественный метод при помощи допплер-ЭХОКГ

Площадь струи в Отсутствует или центральная струя Большая

режиме небольшая <20%-40% от центральная струя

доплеровского центральная струя площади ЛИ или (> 50% от ЛЖ) или

картирования <20% от площади поздняя эксцентрическая

ЛП эксцентрическая струя струя разного диаметра

Сближение потоков Не видно, Промежуточный в Большой поток во

переходящим или размере время систолы

маленьким

Непрерывно- Слабый/ Плотный, но Голосистолический/

волновой поток частичный/ виде частичный или виде плотный/

струи параболы параболы треугольный

Полуколичественные измерения

V. contracta (см) < 0.3 0,4-0,6 > 0,70 (>0,80 планарный)

Поток через Доминирует Нормальный или Минимальный или

легочные вены систолический поток (может быть снижена при ЛЖ дисфункции или ФП) снижен в систолу отсутствует в систолу

Приточный отдел Доминируют А- Вариабельный Доминируют Е-

ЛЖ волны волны (>1,2 м/сек)

Количественные измерения

EROÄ, PISA (см2) < 0,20 0,20—0,29 0,30—0,39 > 0,40

RVol (мл) < 30 30—44 45—59 > 60

RF (%) < 30 30—39 40—49 > 50

Приложение: Объем регургитации (R. Vol, мл) - количественный показатель, может быть рассчитан по ширине потока регургитации. Ширина потока регургитации (Vena contracta, см) - позволяет оценить параметры, характеризующие степень недостаточности митрального клапана как по центральному, так и по эксцентричному потоку. Поперечным срезом v.contracta является площадь отверстия регургитации (EROA), которое определяется в самой узкой части потока . PISA - (proximal isovelocity surface area out flow convergence, мм) - метод оценки проксимального ускорения кровотока. Определение по методу PISA основан по принципу гидродинамики. Суть данного метода заключается в том, что при увеличении скорости потока крови через отверстие регургитации формируется концентрическая поверхность - гемисфера.

В качестве иллюстрации на рисунке №4 приведены эхокардиограммы, демонстрирующие измерение параметров, указанных в таблице № 3.

Рисунок № 4. Измерение регургитации на митральном клапане в режиме цветной допплерографии. [Quant Imaging Med Surg 2018;8(3):342-359, doi: 10.21037/qims.2018.04.0l] A— площадь цветного пятна B— Vena contracta; C -PISA \EROA D— измерение угла передней и задней створок E— глубина коаптации F— расстояние между папиллярными мышцами

Показания к операции зависят от этиологии и анатомии, степени недостаточности МК, размера кольца МК, возраста пациента и клинического статуса. Дискутабельным остается вопрос, требуется ли коррекция умеренной

17

митральной регургитации и в какие сроки, если пациенты асимптомны. На сегодняшний день существует следующая тактика хирургического лечения врожденной митральной патологии в зависимости от возраста: новорожденные и дети младшего возраста с патологией МК считаются кандидатами на операцию, только если у них отмечается критический митральный стеноз или тотальная митральная недостаточность с выраженной клинической симптоматикой (III- IV ФК по NYHA), особенно при наличии легочной гипертензии (давление в ЛА более 50 мм.рт.ст.) или трансмитрального пикового градиента на МК когда пиковый равен больше 8-10 мм.рт.ст. при площади отверстия МК ниже 1,5-2,0 см2, измеренная планиметрическим путем [27]. У пациентов старшего возраста показанием к операции являются кардиомегалия (КТИ - более 60%), выраженная недостаточность МК (3-4 степени) в сочетании с резистентностью к медикаментозной терапии. При выраженном стенозе МК предпочтение отдается его протезированию [17;92;111;28]. В ряде случаев, когда требуется внутрисердечная коррекция сопутствующих врожденных пороков сердца, вмешательства могут выполняться и при меньшей степени дисфункции митрального клапана. Одним из наиболее частых сочетающихся пороков при митральной недостаточности являются септальные дефекты. По мнению Z. Jiang (2013) и соавт. выраженную регургитацию МК надо корригировать одновременно с коррекцией основного порока, поскольку сброс крови слева направо через ДМЖП приводит к увеличению ЛЖ и дилатации фиброзного кольца МК [87].

Изучение анатомии при врожденной патологии митрального клапана, а также опыта хирургического лечения по данным литературы, позволяют систематизировать методы реконструктивных операций на МК в зависимости от патологии [5;28;87;112] (таблица № 4).

Таблица № 4. Варианты реконструктивных операций при врожденной патологии на митральном клапане в зависимости от морфологии клапана.

Анатомические изменения клапана Вид оперативного вмешательства

Расщепление передней или задней створки митрального клапана Ушивание расщепления

Непротяженное отсутствие коаптации створок в области комиссуры Комиссуральная вальвулопластика

Пролапс обеих створок митрального клапана Пластика край-в-край, квадриангулярная или триангулярная резекция створки, дополненная аннулопластикой

Пролапс одной передней или задней створки митрального клапана Укорочение или формирование неохорд, пластика край в край, аннулопластика

Дефект в передней или задней створке Устранение дефекта с помощью ушивания или заплаты

Изолированное расширение фиброзного кольца митрального клапана Аннулопластика: • Шовная комиссуральная • Шовная аннулопластика (de Vega) • На опорном кольце Carpentier - у подростков и старше • Рассасывающие кольца • На полоске PTFE • Полоска из перикарда

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Яныбаева Ляле Чарыевна, 2021 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Аронов Д.М., Зайцев В.П. Методика оценки качества жизни больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями // Кардиология. - 2002. - N0 5. -С. 92-95

2. Атьков О.Ю. Ультразвуковое исследование сердца и сосудов / Под. ред. О.Ю. Атькова. — 2-е изд., доп. и расшир. — Москва: Эскмо, 2015.— 456 с.

3. Белозеров Ю.М., Брегель Л.В., Субботин В.М., Распространенность врожденных пороков сердца у детей на современном этапе. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2014; 6:7-11

4. Белоконь Н. А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. - М.: Медицина 1991: 266-282

5. Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Бондарев Ю.И. Врожденная недостаточность митрального клапана. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2003.

6. Бокерия, Л.А. Трехмерная эхокардиография / Л.А. Бокерия, Е.З. Голухова, Т. В. Машина // Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева. — 2002.—С. 9-10.

7. Бураковский В.И., Студенкин М. Я., Косач Г.А., и др. Некоторые вопросы хирургического лечения пороков сердца митрального клапана у детей и подростков. // Кардиология. Каунас, 1972; 451-452

8. Бураковский В.И., Цукерман Г.И., Косач Г.А. Открытая коррекция недостаточности митрального клапана у детей и подростков. // Хирургия. -1974:(7)-21-27

9. Бухарин В. А., Бондарев Ю.И., Бондаренко И. Э., Каграманов И.И., Митина И.Н., Сафонова Н.И. Опыт хирургического лечения врожденной недостаточности митрального клапана. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.1996;3:41-44

10. Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Каграманов И.И. и др. Хирургическое лечение врожденной пороков митрального клапана. // второй Всесоюзный

съезд сердечно-сосудистых хирургов-сб. научных трудов. - С-Петербург, 1993.-С.23

11. Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Каграманов И.И. Митина И.Н., Сафонова Н.И. Хирургическое лечение врожденной недостаточности митрального клапана. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.1991;7:13-20

12. Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Митина И.Н., Каграманов И.И., Сафонова Н.И. Миксоматозная дегенерация митрального клапана. // Педиатрия. 1990;(6):64-69.

13. Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Чачава Т.М. Удвоение митрального клапана. // Грудная хирургия.1978;5:15-22

14. Бухарин В.А., Синев А.Ф., Бондарев Ю.И., Каграманов И.И. Хирургическая анатомия врожденной недостаточности митрального клапана. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.1998;2:35-41

15. Войцехович Б.А. К вопросу о распространённости врожденных пороков развития. // Проблемы социальной гигиены и здравоохранения.2000;4.7-11

16. Голухова, Е.З., Бакулева A.A., Машина T.B., Какучая Т.Т. Первый опыт в России применения методики Mitral Valve Quantification в кардиохирургической практике // Креативная кардиология, 2010. — No1. — С. 61-67.

17. Детская кардиохирургия: Руководство для врачей. // Под ред. Бокерия Л.А., Шаталова К.В. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева; 2016:362-384

18. Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У. Болезни митрального клапана. Функция, диагностика, лечение. // ГЭОТАР-Медиа 2015 978-5-97043219-8

19. Игишева Л.Н., Аникеенко А.А., Шмулевич С.А., Сизова И.Н. К вопросу комплексной оценке здоровья детей, оперированных по поводу врожденных пороков сердца. // Комплексные проблемы сердечнососудистых заболеваний. 2019; 8 (4S): 42-50. DOI: 10.17802/2306-1278-2019-8-4S-42-50

20. Исмагилова А.И. Медико-социальные проблемы реабилитации детей с

врожденными пороками сердца (по материалам Республики Башкортостан): автореф. дис... канд. мед. наук: 14.00.09, 14.00.33 / Исмагилова Альфия Ибрагимовна. - Уфа, 2002.-23 с.

21. Кассирский Г. И., Зеленикин М. М., Албегова А. В., Крюков В. А. Качество жизни и клинико-функциональная оценка состояния пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло в раннем детском возрасте // Детские болезни сердца и сосудов. - 2005.-Ыо 3.-С. 57-62.

22. Кассирский Г.И., Аксенова Е.Л. Оценка качества жизни у детей и подростков в отдаленном периоде после радикальной коррекции Тетрады Фалло, выполненной в раннем детском возрасте // Детские болезни сердца и сосудов. - 2005. - N0 6.-С. 60-63.

23. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. // Под ред. Л.А. Бокерия М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева; 2014:3421-42

24. Либис Р.А., Коц Я.И., Агеев Ф. Т., Мареев В.Ю. Качество жизни как критерий успешной терапии больных хронической сердечной недостаточностью // Русский медицинский журнал, ТОМ 7, № 2, 1999;

25. Люде М.Н., Чеканов В.С., Шалыбкова О. П. Врожденная недостаточность митрального клапана: анатомия, клиника, диагностика и хирургическое лечение / - М., 1982.;

26. Настуев Э. Х. Функциональная анатомия митрального клапана при его недостаточности // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2007. -N0 1. - С. 3-9.;

27. Плахова В.В., Барышникова И.Ю., Ковалев Д.В., Юрлов И.А., Чикин Н.С. Трехмерная эхокардиография в оценке хирургической анатомии системного атриовентрикулярного клапана у пациентов с функционально единственным желудочком сердца. // Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН «Сердечно-сосудистые заболевания». 2018;19(1):56-64 DOI: 10.24022/1810-0694-2018-19-1-56-62

28. Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Дробот Д.Б. Показания к протезированию

при врожденной патологии митрального клапана. // Грудная и сердечнососудистая хирургия 2001; 6: 8-13.

29. Практическая эхокардиография: Руководство по эхокардиографической диагностике // под ред. Франка А. Фолакскампфа; пер. с нем.; под общ. ред. акад. РАН проф. Сандрикова. 2-е изд.-М.: МЕДпресс - информ. -2013. - 872 с ил.

30. Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца // Под ред. В.П. Подзолкова, Г.И. Кассирского // М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2015.-192 с.

31. Саидова М.А. Чреспищеводная эхокардиография: показания, техника проведения / М.А. Саидова // Болезни сердца и сосудов, 2007. — N04. — С. 73-78

32. Саперова Е. В., Вахлова И. В. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы риска, смертность. // Вопросы современной педиатрии. 2017; 16(2): 126-133. DOI:10.15690/vsp.v16i2.1713

33. Сердечно-сосудистая хирургия руководство. // Под ред. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. - М. - Медицина. - 1989; 322-328

34. Хабибуллина А.Р., Хайретдинова Т.Б. Роль родительского воспитания в формировании физической активности детей раннего возраста с врожденными пороками сердца. // Комплексные проблемы сердечнососудистых заболеваний. 2019;8(3):36-42. DOI: 10.17802/2306-12782019-8-3-36-42

35. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца // Ричард А. Джонас: перевод с англ. под ред. М. В. Борискова. - М.:ГЭТОТАР - Медиа, 2017. -433-460

36. Шаталов К. В., Махалин М. В., Арнаутова И. В. Хирургическое лечение митральной недостаточности при аномалии отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола у детей // Инф. сб. серд.-сосуд. хир. -2005. -N0 1. -С. 3-20.;

37. Яныбаева Л.Ч., Ковалев Д.В., Астраханцева Т.О. Реконструктивные

операции при врожденных аномалиях митрального клапана: состояние вопроса и результаты коррекции. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «сердечно-сосудистые заболевания» 2019; 20 (9-10): 703-848

38. 3-D Echocardiography. 2 Edition / Edited by Takahiro Shioto. — CRC Press, Taylor & Francis Group, 2013. — 231 p. [eBook — PDF]

39. 68-th International Congress of the European Society of Cardiovascular and Endovascular Surgery abstract book // p. 567-568

40. Ackermann K., Balling G., Eicken A., Gunther T., Schreiber C., Hess J. Replacement of the systemic atrioventricular valve with a mechanical prosthesis in children aged less than 6 years: late clinical results of survival and subsequent replacement. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 134:750—6 DOI: 10.1016/jjtcvs.2007.04.025

41. Adams D.H., Rosenhek R., Falk V. Degenerative mitral valve regurgitation: best practice revolution. // Eur. Heart J. 2010;31(16):1958-66 D0I:10.1093/eurheartj/ehq222

42. Agricola E., Oppizzi M., Pisani M., Maisano F., Margonato A. Accuracy of realtime 3D echocardiography in the evaluation of functional anatomy of mitral regurgitation. // Int. J. Cardiol. 2008; 127:342-349. DOI: 10.1016/j.ijcard.2007.05.010

43. AHA/ACC (2014, 2017) [Nishimura, R.A. AHA/ACC Guidelines for the management of patients with valvular heart disease. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association. Task Force on Clinical Practice Guidelines / R.A. Nishimura, C.M. Otto, R. O. Bonow [et al.] // Circulation. — 2014. —129. — e521-e643

44. AHA/ACC (2017) [Nishimura, R.A. 2017 AHA/ACC Focused update of the 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association. Task Force on Clinical Practice Guidelines / R.A. Nishimura, C.M. Otto, R. O. Bonow [et al.] // Circulation. 2017. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000503]; ASE (2017)

45. Alexi-Meskeshvili V., Hetzer R., Dahnert I. et al. Results of left atrioventricular valve reconstruction after previous correction of atrioventricular septal defects // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1997. - Vol. 12, No 3. - P. 460-465

46. Alexi-Meskeshvili V., Hetzer R., Weng Y. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1994. Vol. 108, No 2 - P. 350-354.

47. Alexi-Meskeshvili V., Hetzer R., Weng Y. et al. Early results with direct aortic reimplantation. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1994. Vol. 108, No 2 - P. 354362.

48. Anagnostopoulos P. V. Neonatal Mitral and Tricuspidal Valve Repair for In Utero Papillary Muscle Rupture /P. V. Anagnostopoulos, N. Alphonso, L. Nolke et al. // Ann. Thorac. Surg. - 2007. - Vol. 83. - P. 1458-1462.

49. Baird C.W., Myers P.O., G. Marx, Pedro J del Nido Mitral valve operations at a high-volume pediatric heart center: Evolving techniques and improved survival with mitral valve repair versus replacement. // Ann. Pediatr. Card. 2012; 5:1320 D0I:10.4103/0974-2069.93704

50. Banerjee A., Kohl T., Silverman N.H. Echocardiographic evaluation of congenital mitral valve anomalies in children. // Am. J. Cardiol 1995;76(12):84-91 D0I:10.1016/S0002-9149(99)80357-9

51. Basso C., Boschello M., Perrone C., Mecenero A., Cera A., Bicego D., et al. An echocardiographic survey of primary school children for bicuspid aortic valve. // Am. J. Cardiol. 2004; 93:661-3 DOI: 10.1016/j.amjcard.2003.11.03

52. Beierlein W., Becker V., Yates R., Tsang V., Elliot M., de Leval M. et al. Long-term follow-up after mitral valve replacement in childhood: poor event-free survival in the young child. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007;31: 860—5. DOI: 10.1016/j.ejcts.2007.02.006

53. Bingruo Wu., Wang Yi., Lui W., Langworthy M., Tompkins K.L., Hatzopoulos A.K. et al. Nfatc1 coordinates valve endocardial cell lineage development required for heart valve formation. // Circ. Res. 2011;109:183-192 DOI: 10.1161/CIRCRESAHA.111.245035

54. Bjork V. O., Maders E. Annuloplastic procedures for mitral insufficiency: late results. // J. Thoracal. Cardiovasc. Surgery. 1964;48:(2) - 251-260

55. Caldarone C.A., Raghuveer G., Hills C.B., Atkins D.L., Burns T.L., Behrendt T.M. et al. Long-term survival after mitral valve replacement in children aged <5 years. // Circ. 2001;104(Suppl. 1):143—7.

56. Carpentier A. Congenital malformations of the mitral valve. In: Stark J.F, de Leval M. R, eds. Surgery for congenital heart defects. // Philadelphia: W. B. Saunders; 1994:599-614.

57. Carpentier A., Adams D.H., Filsoufi F. Carpentier's reconstructive valve surgery. Missouri: Saunders; 2010:5-167

58.Chandra S, Salgo IS, Sugeng L et al. Characterization of degenerative mitral valve disease using morphologic analysis of real-time three-dimensional echocardiography images: objective insight into complexity and planning of mitral valve repair. // Circ. Cardiovasc. Imaging 4(1), 24-32 (2011).

59. Chauvaud S., Fuzellier J.F., Houel R., Berrebi A., Mihaileanu S., Carpentier A. Reconstructive surgery in congenital mitral valve insufficiency (Carpentier's techniques): long-term results. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg 1998; 115:84—92.

60. Colan S.D. Normal echocardiography values for cardiovascular structures. In: Lai W.W., Cohen M.S., Geva T., Mertens L. editors. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. // Wiley-Blackwell, West Sussex, UK, 2009. Appendix 1, p.p 765-785.

61. del Nido P.J., Baird C. Congenital mitral valve stenosis: anatomic variants and surgical reconstruction. // Semin Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. (2012) 15(1):69-74. DOI: 10.1053/j.pcsu.2012.01.011

62. Delling F. N., Vasan R. S. Epidemiology and Pathophysiology of Mitral Valve Prolapse New Insights into Disease Progression, Genetics, and Molecular Basis

// Circulation. 2014; 129:2158-2170,_DOI:

10.1161/CIRCULATI0NAHA. 113.006702

63. Delmo Walter E. and Roland Hetzer Repair for Congenital Mitral Valve

Stenosis. // Semin. Thoracic. Cardiovasc. Surg. Pediatric. Cardiac. Surg. Ann. 2018; 21:46-57. DOI: 10.1053/j.pcsu.2017.11.008

64.Delmo Walter E., Javier M., Hetzer R. Central message. // Semin Thoracic. Surg, DOI: 10.1053/j. semtcvs.2016.04.011

65. Delmo Walter E., Javier M., Hetzer R. Repair of parachute and hammock valve in infants and children: early and late outcomes. // Semin. Thoracic. Surg. 2016 DOI: 10.1053/j.semtcvs.2016.04.011

66. Ellis F. Frye R., McGoon D. Results of reconstructive operations for mitral valve insufficiency due to ruptured chordae tendineae. // Surgery. - 1996. -vol.59 - p.165-172

67. Ellis F. Open reconstruction of the mitral valve. // Surg. Clin. N. Amer. - 1973. - vol.53, N2. - p.339 - 349

68. Enriquez-Sarano, M. Miller F.A. Jr., Hayes S.N. [et al.] Effective mitral regurgitant orifice area: clinical use and pitfalls of the proximal isovelocity surface area method. // J. Am. Coll. Cardiol.—1995.—Vol. 25, No3. — P. 703709

69. ESC/EACTS (2017) Guidelines for the management of valvular heart disease. The Task Force for the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS) // European Heart Journal. — 2017. —38(36). — P. 27392791

70. Freed L.A., Benjamin E.J., Levy D. Et al. Mitral valve prolapsed in the general population: the begin nature of echocardiographic features in the Framingham Heart Study // J. Am. Coll. Cardiol. -2002. - Vol.40. - P. 1298-1304

71. Fuller S. and Thomas L._How I Manage Mitral Stenosis in the Neonate and Infant. // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Ann.12:87-93, DOI: 10.1053/j.pcsu.2009.02.002

72. Gogoladze G., Dellis S., Donnino R., Ribakove G., Greenhouse D., Galloway A., Grossi E. Analysis of the mitral zone coaptation in normal and functional regurgitant valve. // Ann. Thorac. Surg. 2010 Apr;89(4):1158-61 DOI:

10.1016/j .athoracsur.2009.12.061

73. Grau J.B., Pirelli L., Yu P. - J., Galloway A.C., Oster H. The genetics of mitral valve prolapse // Clin. Genet. - 2007. - Vol.72. - P.288-295

74. Greech O., Ledbetter M.K., Reemstsma K. Congenital mitral insufficiency with cleft in the posterior leaftlet. - // Circulation 1962;(25). 390-394

75. Gripari P., Muratori M., Fusini L., Tamborini G., Pepi M. Three-Dimensional Echocardiography: Advancements in Qualitative and Quantitative Analyses of Mitral Valve Morphology in Mitral Valve Prolapse. // J. Cardiovasc. Echography 2014; 24:1-9 D0I:10.4103/2211-4122.131985

76. Guthrie R., Edwards J. Pathology of the myxomatous mitral valve. Nature, secondary changes and complications // Minn. Med. - 1976. - Vol.59. - P.637

77. Guyatt G., Feeny D., Patrick D. Issues in quality of life measurement in clinical trials. // Control clinical trials. 1991, 12; 81B90 S.

78. Hahn R.T. Guidelines for Performing a Comprehensive Transesophageal Echocardiographic Examination: Recommendations from the American Society of Echocardiography and the Society of Cardiovascular Anesthesiologists / R.T. Hahn, T. Abraham, M.S. Adams [et al.] //Am. Soc. Echocardiogr. — 2013. — Vol. 26. —P. 921-964

79. Hetzer R., Delmo Walter E.B., Hubler M., Alexi-Meskishvili V., Weng Y., Nagdyman N., et al. Modified surgical techniques and long-term outcome of mitral valve reconstruction in 111 children. // Ann. Thorac. Surg. 2008; 86:604—13. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2008.03.026

80. Ho S. Y. "Anatomy of the mitral valve." // Heart (British Cardiac Society) vol. 88 Suppl 4, Suppl 4 (2002): iv5-10. DOI: 10.1136/heart.88.suppl_4.iv5

81. Hoashi T., Bove E.L., Devaney E.J. Mitral valve repair for congenital mitral valve stenosis in the pediatric population. // Ann. Thorac. Surg. 2010; 90:36-41. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2010.03.099

82. Hoffman J.I., Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. // J. Am. Coll. Cardiol. 2002;39(1):890-900.

83. Holden M.P. Congenital disorders of the mitral (left atrioventricular) valve //

Mitral Valve Disease. Diagnosis and Treatment / Eds. M. Ionescu, L. Cohn. -Lond.: Butterworths, 1985. - P. 309.

84. Ibezim Ch., Sarvestani A. L., Knight J. H., Qayum O., Alshami N., Turk E. et al. Outcomes of Mechanical Mitral Valve Replacement in Children. // Ann. Thorac. Surg. 2019; 107:143-50, doi.org/10.1016/ j. athoracsur.2018.07.069

85. Iwakura, K. Comparison of orifice area by transthoracic three-dimensional Doppler echocardiography versus proximal isovelocity surface area (PISA) method for assessment of mitral regurgitation / K. Iwakura, H. Ito, S. Kawano [et al.] // Am J Cardiol. — 2006.—Vol. 97, No11. — P. 1630-1637

86.Jiang Z., Gao C., Li B., et al. Congenital mitral valve regurgitation in adult patients. // Heart Surg. Forum. 2011;14(2): E114-E116. D0I:10.1532/HSF98.20101097

87. Jiang Z., Mei J., Ding F., Bao Ch., Zhu J., Tang M., Ma N. et al. The early and mid-term results of mitral valve repair for mitral regurgitation in children. // Surg. Today 2013, D0I:10.1007/s00595-013-0816-x

88. Kalfa D., Vergnat M., Ly M., Stos B., Lambert V., Baruteau A. et al. A standardized repair-oriented strategy for mitral insufficiency in infants and children:Midterm functional outcomes and predictors of adverse events. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014; 148:1459—66.

89. Kay J.H., Ererton W.S., Lubiate P. The surgical treatment of mitral insufficiency and combined mitral stenosis and insufficiency with use of the heart-lung machine. - // Surg. 1961;(50). -67-74

90. Khanna, D. Quantification of mitral regurgitation by live three-dimensional transthoracic echocardiographic measurements of vena contracta area / D. Khanna, S. Vengala, A.P. Miller [et al.] // Echocardiography. — 2004.—Vol. 21, No8.—P. 737-743.

91. Kohl T., Silverman N.H. Comparison of cleft and papillary muscle position in cleft mitral valve and atrioventricular septal defect. // Am. J. Cardiol. 1996;77(2):164-9.

92. Kouchoukos N, Blackstone E. In: Kirklin/Barrat-boyes Cardiac Surgery. 4

editors. England: Churchill Livingstone; 2013.

93.Kovalova S, Necas J. RT 3D TEE: Characteristics of mitral annulus using mitral valve quantification (MVQ) program. // Echocardiography 28(4), 461-471 (2010).

94. Kuperstein R., Feinberg M.S., Carasso S., Gilman S., Dror Z., Di Segni E. The added value of real-time 3-dimensional echocardiography in the diagnosis of isolated cleft mitral valve in adults. // J. Am. Soc. Echocard. 2006;19(6):811-4.

95. Kyndt F., Schott J.J., Trochu J.N., Baranger F., Herbert O., Scott V., Fressinau E., David A., Moisan J.P., Bouhour J.B., Le Marec H., Bénichou B. Mapping of X-linked myxomatous valvular dystrophy to chromosome Xq28. // Am. J. Hum. Genet. 1998; 62:627-632

96. Lancellotti, P. European Association of Echocardiography. European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 2: mitral and tricuspid regurgitation (native valve disease) / P. Lancellotti, L. Moura, L.A. Pierard [et al.] // Eur J Echocardiogr. — 2010. — Vol. 11, No4.—P. 307-332

97. Lee C., Lee Ch.H., Kwak J.G., Park Ch.S., Kim S.L., Song J.Yo., Shim W. Long-term results after mitral valve repair in children. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2010; 37:267—72., DOI: 10.1016/j.ejcts.2009.07.042

98. McCarthy J.F., Neligan M. C., Wood A.E. Ten years' experience of an aggressive reparative approach to congenital mitral valve anomalies. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1996; 10:534-9.

99. McGoon D. Repair of mitral insufficiency due to ruptured chordae tendineae. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1960. - vol.39. - p.357-362

100. Nadas A.S., Pediatric Cardiology. 3rd ed. Philadelphia: Saunders; 1972;

101. Oosthoek P. W., Wenink A. C., Wisse L. J., Gittenberger de Groot A. C. Development of the papillary muscles of the mitral valve: morphogenetic background of a parachute-like asymmetric mitral valves and other mitral valve anomalies. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 116:36-46. DOI: 10.1016/S0022-5223(98)70240-5

102. Oppido G., Davies B., McMullan D.M. Cochrane A.D., Cheung M.M., d'Udekem Y. et al. Surgical treatment of congenital mitral valve disease: midterm results of a repair-oriented policy. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008; 135:1-20 DOI: 10.1016/j.jtcvs.2007.09.071

103. Pedro J del Nido - https://ascvts2018.org/scientific_program/session-25may-v2.pdf

104. Perier P., Clausnizer B. Isolated cleft mitral valve: valve reconstruction techniques. // Ann. Thorac. Surg. 1995;59(1):56-9

105. Pernoff J.K, Roberts W.C. The mitral apparatus, functional anatomy of mitral regurgitation // Circulation. - 1972. -Vol. 46, №2.-P. 227-238.

106. Prifti E., Vanini V., Bonacchi M., Frati G., Bernobei M., Giunti G. et al. Repair of congenital malformations of the mitral valve: early and midterm results. // Ann. Thorac. Surg. 2002; 73:614-21.

107. Reed G.E., Tice A.D., Clause R.N. Asymmetric exaggerated mitral annuloplasty. Repair of mitral insufficiency with hemodynamic predictability. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1965;(49) - 752-755

108. Serraf A., Zoghbi J., Belli E., Lacour-Gayet F., Aznag H., Houyel L. et al. Congenital mitral stenosis with or without associated defects: an evolving surgical strategy. // Circ. 2000;102: III166-71.

109. Simpson J. M. Congenital heart disease in children. In Three-Dimensional Echocardiography 2011, 1st edn, p.p 201-221. Berlin, Heidelberg: Springer.

110. Sluysmans T., Colan S.D. Structural measurements and adjustment for growth. In: Lai W.W., Cohen M.S., Geva T., Mertens L., editors. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. Wiley-Blackwell, West Sussex, UK, 2009. Chapter 5.

111. Stanton K., Shernan A. Perioperative transesophageal echocardiographic evaluation of the native mitral valve. // Crit. Care Med. 2007;(35):8 (Suppl.) DOI: 10.1097/01.CCM.0000270248.34274.

112. Stellin G., Padalino M.A., Vida V.L., Boccuzzo G., Orru E., Biffanti R. et al. Surgical repair of congenital mitral valve malformations in infancy and

childhood: A single-center 36-year experience. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010;140(6):1238-1244 DOI: 10.1016/j.jtcvs.2010.05.016

113. Takahashi K., Mackie A.S., Rebeyka I.M. et al. Two-dimensional versus transthoracic real-time three-dimensional echocardiography in the evaluation of the mechanisms and sites of atrioventricular valve regurgitation in a congenital heart disease population. // J. Am. Soc. Echocardiogr. 23(7), 726-734 (2010).

114. Tamura M., Menahem S., Brizard C. Clinical features and management of isolated cleft mitral valve in childhood. // J. Am. Coll. Cardiol. 2000;35(3):764-70.

115. Tierney E.S., Pigula F.A., Berul C.I., Lock J.E., del Nido P.J., McElhinney D.B. Mitral valve replacement in infants and children 5 years of age or younger: Evolution in practice and outcome over three decades with a focus on supra-annular prosthesis implantation. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008; 136:954-61 DOI: 10.1016/j .jtcvs.2007.12.076

116. Vettukattil J.J. 2011 Three-dimensional echocardiography in congenital heart disease. // Heart 98 79-88. DOI: 10.1136/heartjnl-2011-300488

117. Wada N, Takahashi Y, Ando M, et al. Mitral valve replacement in children under 3 years of age. // Jpn. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005. Oct; 53(10) p. 545-50.

118. Waller B.F., Howard J., Fess S. Pathology of mitral valve stenosis and pure mitral regurgitation - Part II. // Clin. Cardiol. 1994; 17:395-402,

119. Walter D., Komoda T., Siniawski H. and Hetzer R. Surgical reconstruction techniques for mitral valve insufficiency from lesions with restricted leaflet motion in infants and children // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery c April 2012, DOI: 10.1016/j.jtcvs.2011.10.033

120. Webb R.H., Wilson N.J., Lennon D.R., Wilson E.M., Nicholson R.W., Gentles T.L. et al. Optimising echocardiographic screening for rheumatic heart disease in New Zealand: Not all valve disease is rheumatic. // Cardiol. Young. 2011; 21:436-43 DOI: 10.1017/S1047951111000266

121. Wood A.E., Healy D.G., Nolke L., Duff D., Oslizlok P., Walsh K. Mitral

valve reconstruction in a pediatric population: late clinical results and predictors of long-term outcome. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005; 130:66—73. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2005.03.025

122. Wooler H.G., Nixon P.G., Grimshow V.A. Experiences with the repair of the mitral valve in mitral incompetence. // Thorax. 1962;(17)-49-57.

123. World Health Organization. Rheumatic fever and rheumatic heart disease. // Geneva, Switzerland; World Health Organization; 2004

124. Yamauchi T, Taniguchi K, Kuki S, et al. Evaluation of the mitral valve leaflet morphology after mitral valve reconstruction with a concept "coaptation length index". // J Card Surg. 2004;19(6):535-538. DOI: 10.1111/j.0886-0440.2004. 200329.x

125. Zegdi R., Amahzoune B., Ladjali M., Sleilaty G., Jouan J., Latre mouille C. et al. Congenital mitral valve regurgitation in adult patients. A rare, often misdiagnosed but repairable, valve disease. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2008;34; 751—754 DOI: 10.1016/j.ejcts.2008.06.014

126. Zegdi R., Khabbaz Z., Chauvaud S., Garçon P., Carpentier A., Deloche A. 2005. Functional classification dictates type of repair in "complex" mitral insufficiency: application to a case of a hammock mitral valve in an adult patient. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 130:217-8.

127. Zhu D., Bryant R., Heinle J., Nihill M. R. Isolated Cleft of the Mitral Valve. // Tex. Heart Inst. J. 2009;36(6):553-55

128. Zoghbi, W.A. Recommendations for noninvasive evaluation of native valvular regurgitation. A report from the American Society of Echocardiography developed in collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance / W.A. Zoghbi, D. Adams, R.O. Bonow [et al.] // J. Am. Soc. Echocardiogr. — 2017.—Vol. 30, No 4.—P. 303-371