Двухжелудочковая коррекция врожденных пороков сердца с гипоплазией левых отделов (морфометрические и гемодинамические критерии) тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат наук Калашников Сергей Владимирович

• Калашников Сергей Владимирович
• кандидат наук
• 2019

Оглавление диссертации кандидат наук Калашников Сергей Владимирович

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. История, терминология и анатомия порока

1.2. Тактика хирургического лечения

1.3. Результаты двухжелудочковой коррекции

ГЛАВА II. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Методы исследования

2.2. Критерии отбора пациентов и характеристика групп

2.3. Интерпретация результатов

ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

ГЛАВА IV. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКАМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ПЕРЕЧЕНЬ ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ

Ао - аорта

АК - аортальный клапан

АКГ - ангиокардиография

ВПС - врожденный порок сердца

ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка

ДКПА - двунаправленный кавопульмональный анастомоз

ДОС от ПЖ - двойное отхождение магистральных сосудов от правого

желудочка

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки ДМПП - дефект межпредсердной перегородки ИВЛ - искусственная вентиляция легких

иКДО - индексированный параметр конечно-диастолического объема

КоАо - коарктация аорты

КДР - конечно-диастолический размер

КСО - конечно-систолический объем

КСР - конечно-систолический размер

КТ - компьютерная томография

ЛЖ - левый желудочек сердца

МК - митральный клапан

МПС - межпредсердное сообщение

МРТ - магнитно-резонансная томография

НК - недостаточность кровообращения

ООАВК - общая форма открытого атрио-вентрикулярного канала ООО - открытое овальное окно ПГЕ1 - простагландины Е1 ПЖ - правый желудочек сердца

ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии СГЛС - синдром гипоплазии левых отделов сердца СПОН - синдром полиорганной недостаточности

ТАДЛВ - тотальный аномальный дренаж легочных вен

ТМА - транспозиция магистральных артерий

ТФ - тетрада Фалло

ЭКГ- электрокардиография

ЭхоКГ - эхокардиография

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Двухжелудочковая коррекция врожденных пороков сердца с гипоплазией левых отделов (морфометрические и гемодинамические критерии)»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность и степень изученности темы.

Современный уровень выявляемости и морфометрической диагностики врожденных пороков сердца в пренатальном и раннем периоде новорожденности, достижения в интенсивной терапии недоношенных и новорожденных детей требуют интенсификации кардиохирургического лечения. Критические врожденные пороки раннего неонатального периода еще недавно сопровождались высокой летальностью, но сегодня отчетливо прослеживается тенденция к её снижению. Такая динамика позволяет кардиохирургическим клиникам прогрессивно развивать методы коррекции и тактику лечения критических пороков сердца [1].

Два основных направления современной неонатальной кардиохирургии:

1) уход от двухэтапного хирургического лечения сложных критических врожденных пороков сердца (ВПС) - паллиативная операция + радикальная коррекция - к одномоментной радикальной коррекции;

2) расширение границ референтных значений левых отделов сердца, позволяющих выполнять операции двухжелудочковой коррекции гемодинамики [2-3].

Стремление к выполнению физиологической коррекции критических врожденных пороков сердца обозначило одну из самых сложных проблем современной кардиохирургии - гипоплазия структур левых отделов сердца.

При многих врожденных пороках сердца часто отмечается различная степень гипоплазии левых отделов. Основное количество клинических наблюдений приходится на грудной возраст пациентов. Неверная интерпретация параметров «левого сердца» может привести к выбору неадекватной тактики хирургической реконструкции и развитию выраженной левожелудочковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде, вплоть до невозможности поддержания левым желудочком системной гемодинамики. С другой стороны выполнение паллиативной операции или гемодинамической коррекции зачастую приводит к последующей

«фонтенизации» гемодинамики и отказу от двухжелудочковой коррекции [34].

В НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева накоплен большой опыт двухжелудочковой коррекции у новорожденных со сложными критическими ВПС: различными формами тотального аномального дренажа, коарктацией аорты, двойным отхождение магистральных артерий от правого желудочка, транспозицией магистральных артерий, перерывом дуги аорты с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), синдроме гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) с ДМЖП и гипоплазией митрального клапана, комплексе гипоплазии левых отделов сердца и др. Эти пороки часто сопровождаются гипоплазией структур «левого сердца», что раньше являлось причиной отказа от двухжелудочковой коррекции. Совершенствование методов изучения анатомии порока, накопленный в Центре опыт хирургического лечения и послеоперационного выхаживания данной группы пациентов привели к значительному увеличению двухжелудочковой коррекции у данной группы пациентов. Расширению показаний для двухжелудочковой коррекции способствовало внедрение и широкое распространение в НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева методики гибридного первого этапа гемодинамической коррекции, которая была предложена в 1993 году О1ЬЬб ХЬ., а в России впервые выполнена в 2005 году Бокерия Л.А.

Несмотря на усложнение условий лечения и выхаживания, летальность не только не увеличилась, но и имеет тенденцию к снижению. При этом возникла необходимость решить такие вопросы как: определение показаний к одноэтапной или многоэтапной коррекции порока, установление оптимального возраста для двухжелудочковой коррекции сложных ВПС, а также определение выбора оптимального метода хирургической коррекции.

На данный момент в отечественной научной литературе практически отсутствуют работы с определением морфометрических и гемодинамических

характеристик левого сердца для аргументированного выбора тактики двухжелудочковой коррекции у больных со сложными ВПС периода новорожденности, сопровождающихся гипоплазией структур левых отделов сердца.

Настоящая исследовательская работа предназначена определить морфометрические и гемодинамические параметры, позволяющие выполнять операции двухжелудочковой коррекции сложных ВПС с гипоплазией левых отделов сердца и обозначить допустимые границы риска. Исследование даст возможность получить данные о течении раннего и отдаленного послеоперационного периода, наиболее частых осложнениях, предоперационных и послеоперационных факторах риска и возможностях их нивелирования.

Значимый интерес и статистическую достоверность этой работе придает тот факт, что все пациенты были пролечены на базе одного клинического отделения Центра (отделения экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца), а двухжелудочковые реконструкции выполнены одним хирургом (Бокерия Л.А.) и единой хирургической бригадой.

Цель исследования:

Определить морфометрические и гемодинамические критерии возможности выполнения двухжелудочковой коррекции у новорожденных и детей первого года жизни со сложными врожденными пороками сердца, сопровождающимися гипоплазией структур левого сердца.

Задачи исследования:

1. Изучить исходные морфометрические характеристики левого сердца, у новорожденных и детей первого года жизни с критическими врожденными пороками сердца, которым была выполнена двухжелудочковая коррекция порока;

2. Изучить изменения параметрических данных сердца в

ближайшем послеоперационном периоде;

3. Изучить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения данной группы пациентов в зависимости от исходных морфометрических и гемодинамических характеристик левого сердца;

4. Определить критерии оценки и их референтные значения готовности левого сердца для выполнения двухжелудочковой коррекции сложного критического ВПС периода новорожденности.

Предмет исследования с краткой характеристикой групп.

В данной работе выполнено исследование 56 пациентов со сложными критическими ВПС периода новорожденности и первого года жизни, сопровождающихся гипоплазией левых отделов сердца, которым была выполнена двухжелудочковая коррекция порока. Обследуемые разделены на следующие группы: первая (n=29) - пациенты, которым была выполнена одномоментная радикальная коррекция порока. Вторая группа (n=27) - пациенты тех же нозологий и сходных морфометрических характеристик «левого сердца», лечение которых проводилось в несколько этапов. Помимо сравнительного анализа указанных групп пациентов, выполнены исследования результатов лечения в общей группе пациентов (n=56).

Научная новизна и практическая значимость.

Научная работа по определению референтных значений левого сердца для выполнения двухжелудочковой коррекции критических ВПС у новорожденных и детей первого года жизни с гипоплазией левых отделов сердца выполнена впервые в Российской Федерации. На основании изучения мировой и национальной медицинской литературы, написан литературный обзор, касающийся проблем тактики хирургического лечения критических врожденных пороков сердца периода новорожденности, сочетающихся с гипоплазией структур левого сердца. Диссертационное исследование, на основании изучения результатов хирургического лечения данной категории

пациентов, позволило сравнить различные тактические подходы к лечению и позволило определить морфометрические и гемодинамические критерии возможного выполнения двухжелудочковой коррекции у новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца, сопровождающимися гипоплазией структур левого сердца. На основе проведенного анализа были сделаны выводы и написаны практические рекомендации по лечению данной группы пациентов.

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1.История, терминология и анатомия порока

Гипоплазия структур левых отделов сердца различной степени выраженности может встречаться при разнообразных врожденных пороках сердца. Недооценка параметров левого сердца зачастую приводит к развитию выраженной левожелудочковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде, вплоть до невозможности поддержания левым желудочком (ЛЖ) системной гемодинамики.

В настоящем обзоре рассматриваются вопросы возможности выполнения двухжелудочковой коррекции в зависимости от параметров левых отделов сердца.

Термин «синдром гипоплазии левого сердца» впервые был введен J. Noonan и А. Nadas в 1958 г. с целью описания спектра сердечной патологии, характеризующейся различной степенью недоразвития левых отделов сердца и дуги аорты [5]. Термин «гипоплазия левых отделов сердца» является неспецифичным, так как он охватывает различные варианты комбинаций аномального развития структур «левого сердца» [2,5-8]. С целью определения степени тяжести данного порока сердца J. Kirklin и В. BarrattBoyes в 1993 г. выделили четыре класса СГЛС. I класс характеризуется наличием только 1 из 6 признаков, характерных для СГЛС: врожденный порок митрального клапана, гипоплазия ЛЖ с конкордантным предсердно-желудочковым соединением, стеноз аортального клапана, гипоплазия дуги аорты, перерыв дуги аорты, коарктация аорты. При наличии 2 из 6 вышеперечисленных аномалий развития левых отделов сердца порок относится ко II классу. К III классу относятся пациенты с 3 и более аномалиями вышеперечисленных структур сердца. Самый тяжелый вариант (IV класс) характеризуется атрезией клапана аорты, атрезией митрального клапана и практически полным отсутствием полости левого желудочка [6].

I К1гкПп и В. Barratt-Boyes также описали совокупность абсолютных параметров, характеризующих данный синдром: площадь митрального клапана менее 4,75 см2/м2, размер приточного отдела ЛЖ менее 25 мм, индексированный размер конечного диастолического объема (иКДО) ЛЖ

л

менее 20 мл/м , отношение между длинной осью и основанием полости левого желудочка к аналогичным параметрам полости правого желудочка (ПЖ) менее 0,8 и диаметр кольца аортального клапана менее 6 мм [6].

Общепризнанной классификации синдрома гипоплазии левых отделов сердца не существует. На данный момент в практике чаще используется классификация, основанная на морфологии клапанов левых отделов сердца. Выделяют пять анатомических подтипов СГЛС:

• аортальный и митральный стеноз;

• аортальная и митральная атрезия;

• аортальная атрезия и митральный стеноз;

• аортальный стеноз и митральная атрезия

• комплекс гипоплазии левых отделов сердца [9-10].

В 1998 г. С. Tchervenkov et а1. ввели термин «комплекс гипоплазии левого сердца». Для постановки данного диагноза у пациента должны быть выявлены следующие критерии: гипоплазия митрального клапана без стеноза, гипоплазия ЛЖ, сужение выводного отдела левого желудочка, гипоплазия аортального клапана без стеноза, гипоплазия дуги аорты и наличие антеградного тока крови через левые отделы сердца и восходящую аорту [3,9,11].

1.2.Тактика хирургического лечения

Синдром гипоплазии левого сердца включает широкий спектр пороков. В зависимости от тяжести синдрома на данный момент существует следующая хирургическая тактика лечения: 1) паллиативные операции - как вариант многоэтапной одножелудочковой коррекции либо с возможностью последующей двухжелудочковой коррекцией [12-16]; 2) одномоментная

двухжелудочковая коррекция порока [3,17-19]; 3) трансплантация сердца [2023].

Многоэтапный вариант двухжелудочковой коррекции впервые описали W. Norwood, G. Stellin в 1981 г. [24]. Сейчас существует много вариантов этапного подхода к двухжелудочковой коррекции, которые позволяют сохранять бивентрикулярную гемодинамику тем пациентам, которым еще недавно методом выбора явилались операции однежелудочковой коррекции [25-27].В 1987 г. Н. Yasui et al. описали вариант одноэтапной одномоментной коррекции перерыва дуги аорты и выраженной обструкции выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) и его гипоплазии [28]. Позже в литературе появились описания модификации операции, предложенной Н. Yasui [29-30].

На данный момент основным методом диагностики ВПС, сочетающихся с гипоплазией структур левых отделов сердца, является эхокардиография (ЭхоКГ) [17, 31-32]. В большинстве случаев применение данного метода является достаточным для получения необходимой информации и выбора оптимальной тактики хирургической коррекции. В случаях, когда данных полученных при эхокардиографическом исследовании недостаточно, целесообразно применение дополнительных методов исследования, которые помогают оценить степень гипоплазии структур левых отделов сердца, а также выявить сопутствующую патологию. К таким методам относится магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) [33-37].

Для удобства оценки полученных результатов и работы в единой системе исчисления обычно используется шкала z-score, которая представляет собой количество стандартных отклонений по рассматриваемому параметру от среднестатистического значения в данной возрастной группе [38-40].

1.3.Результаты двухжелудочковой коррекции

Nathan М. et al. описали результаты оперативного вмешательства у 17 новорожденных с атрезией аорты или тяжелой формой обструкции ВОЛЖ в

сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, которым в период с 1986 по 2002 г. были выполнены операции двухжелудочковой коррекции ВПС. Предоперационное обследование включало данные ЭхоКГ и данные катетеризации сердца. Были проанализированы следующие параметры: диаметр митрального клапана, диаметр аортального клапана, диаметр корня аорты, диаметр дуги аорты, длина ЛЖ и ПЖ в четырехкамерной проекции. Особое внимание в исследовании авторы уделяли оценке митрального клапана и размерам полости ЛЖ, так как считали их основными структурами, определяющими результат коррекции. Кроме этого учитывали размеры ДМЖП и его локализацию [17].

Всем пациентам было выполнено оперативное вмешательство по методике Yasui [28]. В раннем послеоперационном периоде было три летальных исхода, обусловленных двухжелудочковой недостаточностью. Свобода от повторных оперативных вмешательств составила 18%, десятилетняя выживаемость по оценке метода Kaplan-Meier составила 82%.

Для всех 17 пациентов была выбрана методика одноэтапной двухжелудочковой коррекции. Ее преимущество заключается в ранней нормализации гемодинамики, что исключает риск, связанный с нестабильностью одножелудочковой гемодинамики, при выполнении которой характерна более высокая летальность.

Авторами был сделан следующий вывод: для поддержания ЛЖ системного кровотока при наличии критической обструкции ВОЛЖ необходимо, чтобы размеры митрального клапана и конечного диастолического объема (КДО) ЛЖ находились в пределах нормальных величин по z-score: ±2.

Nakano T. et al. описали результаты оперативного вмешательства у 17 новорожденных с атрезией аорты и/или тяжелой формой обструкции ВОЛЖ в сочетании с ДМЖП. Z-score ВОЛЖ составил -9,4±1,2 (варьировал от -11,7 до -8,3). Всем пациентам было выполнено оперативное вмешательство по методике Yasui. Шести пациентам была выполнена одномоментная

коррекция, одиннадцати - этапный подход. В качестве первого этапа 8 пациентам выполнялась процедура раздельного суживания легочной артерии, 2 пациентам - раздельное суживание легочных артерий в сочетании с реконструкцией дуги и 1 пациенту - операция Norwood. Средний возраст на момент второго этапа составил 200,1 ± 176,4 дней. Авторы отмечают более короткую продолжительность искусственной вентиляции легких и длительность госпитального лечения в группе этапной коррекции. Это объясняется большим весом и возрастом на момент выполнения двухжелудочковой коррекции, а также за счет достижений последних лет в области реаниматологии, перфузиологии и кардиохирургии. Десятилетняя выживаемость составила 87,7%, свобода от реоперации 71,3% - через 5 лет после двухжелудочковой коррекции и 28,5% через 10 лет [41].

До сих пор выбор одномоментной двухжелудочковой коррекции или этапной коррекции пациентов с гипоплазией левых отделов сердца является одной из наиболее спорных и обсуждаемых тем в современной литературе. Kanter et al. не выявили достоверных отличий в результатах этапного подхода и одномоментной коррекции [29]. Gruber et al. описали 21 случай одномоментной коррекции СГЛС по методике Yasui в периоде новорожденности. В исследовании авторы не отмечают случаев ранней послеоперационной летальности и советуют выполнять операции данного типа именно в периоде новорожденности с целью ранней стабилизации гемодинамики [42].

Schwartz et al., проанализировав группу из 72 пациентов, обнаружили следующие факторы риска, которые могут привести к несостоятельности двухжелудочковой коррекции: умеренный/большой по размеру ДМЖП, однокомиссуральный аортальный клапан, гипоплазия митрального клапана (z-score менее -2), гипоплазия ЛЖ с низким КДО ЛЖ (z-score менее -2). Стоит отметить высокую частоту аномалий аортального клапана в данном исследовании, а также относительно приемлемые показатели размера митрального кольца и ЛЖ (z-score в пределах от -2 до 2), что усложняет

оценку данных результатов и затрудняет применение этих критериев на практике. Что же касается оценки стеноза митрального клапана до оперативного вмешательства с помощью определения скорости потока и градиента, то она затруднена из-за наличия дефекта межпредсердной перегородки со сбросом крови слева направо [43]. Из данного исследования можно сделать следующий вывод: оптимальным для двухжелудочковой коррекции является отсутствие стеноза митрального клапана и выраженной обструкции аорты, которые должны быть оценены не только при помощи ультразвукового исследования, но и визуально (в момент оперативной коррекции порока).

Erez E. et а1. в своем исследовании изучили 28 новорожденных с перерывом дуги аорты [44]. У 13 (46%) новорожденных был выставлен диагноз «перерыв дуги аорты тип В, ДМЖП и обструкция ВОЛЖ». Диаметр ВОЛЖ по z-score в среднем был равен -5±1,7. Средний возраст на момент оперативного вмешательства составил 7,2±6 дней, средний вес 3,3±0,4 кг, индексированный КДО (иКДО) считался нормальным, если был больше 20

л

мл/м . Наиболее важным параметром в данном исследовании считался размер ВОЛЖ. Параметрические данные пациентов представлены в таблице 1.1.

Таблица 1.1

Дооперационные данные эхокардиографии

Параметр Вариабельность Среднее±СО Норма

ВОЛЖ, мм 3-6 4,4±1 >5

ВОЛЖ (г^соге) -2...-7 -5±1,7 от-2 до 2

КДО ЛЖ, мл/м2 23-47 33±7 >20

Кольцо митрального клапана, мм 9-13 11,8±1 >10

Кольцо аортального клапана, мм 4,3-7 5,35±1 >5

Восходящая аорта, мм 5-8 5,7±0,8 >5

ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка; ЛЖ - левый желудочек; СО - стандартное отклонение.

Остальные 15 пациентов были исключены из данного исследования в связи с отсутствием выраженной гипоплазии ВОЛЖ.

У большинства из 13 пациентов был выбран этапный подход. На первом этапе им была выполнена модифицированная операция Котооё-ВЫоск.

Вторым этапом в возрасте 3-6 мес. был выполнен двунаправленный кавопульмональный анастомоз и разобран ранее наложенный анастомоз по Blalock. Третьим этапом выполнена двухжелудочковая коррекция либо операция Fontan. Двухжелудочковая коррекция выполнялась в виде следующих вариантов: 1) субаортальная миоэктомия, закрытие ДМЖП и разбор ранее сделанной операции Norwood; 2) операция по методике Yasui (Norwood-Rastelli); 3) операция Ross-Konno.

Этапный подход применялся у пациентов с тяжелой степенью обструкции ВОЛЖ (z-score менее -4). Стоит отметить, что у 7 из 13 пациентов z-score ВОЛЖ был меньше -6. Несмотря на это, в данном исследовании не было летальных исходов в раннем послеоперационном периоде, что позволило сделать следующий вывод: для успешного выполнения двухжелудочковой коррекции с этапным подходом z-score ВОЛЖ должен быть равен или больше -6.

В случае наличия тяжелой степени обструкции ВОЛЖ в сочетании с нормальным митральным клапаном (z-score в пределах от -2 до 2) и

л

достаточным объемом ЛЖ (иКДО более 20 мл/м ) Pearl J. et al. [45] также рекомендуют этапный подход к двухжелудочковой коррекции. В качестве первого этапа авторы предлагают выполнять операцию Norwood. В результате устраняется обструкция ВОЛЖ, что дает время для роста левых отделов сердца. При отсутствии роста выполняется одножелудочковая коррекция порока.

В последнее время в литературе в случаях сочетания критического клапанного стеноза аорты с подаортальной обструкцией ВОЛЖ и/или синдроме Шона у новорожденных и детей первого года жизни часто описывают случаи успешного выполнения операции Ross-Konno [46-52]. Данная операция характеризуется хорошими результатами: 5-10-летняя выживаемость составляет 76,7-95% [47-52]. В исследовании Maeda K. et al. [50] отсутствие аортального стеноза на протяжении 5 лет достигало 94,7%. Недостаточность аортального клапана менее 2 степени составила 93,3% через

2 года после операции и 74,7% - через 5 лет. В исследовании Shinkawa T. et al. [52] свобода от повторных оперативных вмешательств составила 59,1% через 5 и 50,6% через 10 лет после выполнения первичного оперативного вмешательства. Свобода от вмешательств на аортальном аутографте составила 95,2% через 5 и 10 лет и 63,5% через 15 лет [52]. В исследовании Pasquali S.K. et al. [53] свобода от повторных вмешательств на выводном тракте правого желудочка на протяжении 8 лет от первичного вмешательства составила 81%. Свобода от повторных вмешательств на ВОЛЖ на протяжении 8 лет составила 83%. Основной причиной повторных вмешательств на ВОЛЖ явилась выраженная недостаточность на неоаортальном клапане.

Данные исследования подтверждают возможность применения операции Ross-Konno у новорожденных детей и показывают хорошие результаты в раннем и отдаленном послеоперационных периодах.

L. Rhodes et al. [54] в 1991 г. провели ретроспективный анализ ЭхоКГ-параметров левых отделов сердца у 65 пациентов с критическим стенозом аортального клапана с целью прогнозирования исхода двухжелудочковой коррекции. В результате исследования они сделали вывод о том, что гипоплазия приточного и/или ВОЛЖ в сочетании с выраженной гипоплазией полости ЛЖ значительно ухудшают результаты исхода оперативного лечения. На основе полученных результатов они вывели следующее уравнение:

14[BSA] + 0,943[ROOTi] + 4,78[LAR]+ 0,157[MVAi] - 12,03,

2

в котором BSA - площадь поверхности тела, м , ROOTi -индексированный параметр размера корня аорты, LAR - отношение размера ЛЖ по его длинной оси к размеру сердца, MVAi -индексированный показатель площади митрального клапана.

Согласно данным L. Rhodes et al., при показателе разработанного авторами уравнения равном или более -0,35 пациенты могут перенести двухжелудочковую коррекцию. Если результат, полученный при

использовании данного уравнения менее -0,35, то риск неблагоприятного исхода двухжелудочковой коррекции высок и следует избрать одножелудочковый путь коррекции. Точность прогнозирования результатов при помощи выведенного уравнения в данном исследовании составил 95% [54]. В исследовании были обозначены параметры левых отделов сердца, позволяющие выполнять операции двухжелудочковой коррекции: 1) отношение продольной оси ЛЖ к продольной оси сердца более 0,8; 2)

диаметр корня аорты более 3,5 см/м2; 3) индексированный параметр площади

2 2 2 митрального клапана более 4,75 см 2/м2; 4) индекс массы ЛЖ более 35 г/м .

Абсолютными неблагоприятными прогностическими признаками были

следующие параметры: индексированный параметр площади митрального

клапана менее 3,1 см2/м2, индекс массы ЛЖ меньше 35 г/м2.

Blaufox A. et al. в своем исследовании изучили 7 пациентов, у которых гипоплазия ЛЖ сочеталась в различных комбинациях со следующими пороками: стеноз митрального клапана, аортальный стеноз и/или коарктация аорты. Всем этим пациентам была выполнена двухжелудочковая коррекция порока [55]. Цель исследования заключалась в установлении возможности применения методов прогностической оценки, описанных Rhodes L. et al. для критического стеноза аортального клапана у пациентов с другими пороками левых отделов сердца [54]. В результате было выявлено, что ни один из 7 пациентов не подходил по результату мультивариантного теста для двухжелудочковой коррекции. Среднее значение было равно -1,32. Несмотря на негативную прогностическую оценку, все пациенты благополучно перенесли двухжелудочковую коррекцию. Таким образом, прогностическая точность теста составила 0%, что послужило выводом о непригодности использования Rhodes теста у данной группы пациентов.

Tani L. et al. описали результаты удачной двухжелудочковой коррекции гипоплазии ЛЖ в сочетании с гипоплазией дуги и коарктацией аорты у 20 новорожденных [56]. У всех пациентов был антеградный кровоток через гипоплазированный аортальный клапан и отсутствовал стеноз аортального и

митрального клапана. В данном исследовании не было летальных исходов, несмотря на то, что у всех пациентов прогнозировался неблагоприятный исход по результатам уравнения Rhodes L. et al. [54]. В заключение Tani L. et al. отметили, что: а) критерии Rhodes L. et al., описанные для критического стеноза аортального клапана, не имели прогностической значимости у данной группы пациентов; б) для выполнения операций двухжелудочковой коррекции оптимальным является отсутствие стеноза митрального и аортального клапана. Авторы сделали вывод, что одних только морфометрических данных недостаточно. Необходимо оценивать гемодинамические и физиологические особенности каждого пациента. Наиболее важно оценить наличие или отсутствие антеградного кровотока через аортальный клапан, направления шунта по открытому артериальному протоку (ОАП) и отсутствие выраженного градиента на ВОЛЖ (менее 20 мм рт. ст.) [56].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Калашников Сергей Владимирович, 2019 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Глянцев С.П. История учения о врожденных пороках сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2011: 430-8.

2. Tchervenkov C.I., Jacobs J.P., Weinberg P.M., Aiello V.D., Beland M.J., Colan S.D. et al. The nomenclature, definition and classification of hypoplastic left heart syndrome. Cardiol. Young. 2006; 16: 339-68.

3. Tchervenkov C.I. Indications, criterions, and principles for biventricular repair. Cardiol. Young. 2004; 14 (Suppl. 1): 97-100.

4. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: руководство для врачей. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева 2016; стр. 684-700.

5. Noonan J.A., Nadas A.S. The hypoplastic left heart syndrome. An analysis of 101 cases. Pediatr. Clin. North. Am. 1958; 5: 1029-56.

6. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Coarctation of the aorta and interrupted aortic arch. In: Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. (eds). Cardiac Surgery. Churchill Livingstone, New York; 1993: 1269-70.

7. Nicholls D.G., Ungerleider R.M., Spevak P.J. Hypoplastic left heart syndrome. In: Nicholls D.G., Ungerleider R.M. et al. (eds). Critical Heart Disease in Infants and Children, 2nd ed. Mosby, Philadelphia, 2006, pp 823844.

8. Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes. Lab Invest 1952;1:61-70.

9. Tchervenkov C.I., Tahta S.A., Jutras L.C., Beland M.J. Biventricular repair in neonates with hypoplastic left heart complex. Ann. Thorac. Surg. 1998; 66: 1350 -7.

10. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Aortic atresia and other forms of hypoplastic left heart physiology. In: Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. (eds). Cardiac Surgery. Fourth edition, 2013, pp 1780-1809.

11. Tchervenkov C.I. Two-ventricle repair for Hypoplastic left heart syndrome.

Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Annual. 2001; 4: 83-93.

12. Qureshi M.Y., Burkhart H.M., Hagler D.J. Biventricular repair after stage II univentricular surgery: palliation is not a one-way path. Ann. Thorac. Surg. 2013; 96 (5): 119-20.

13. Nurozler F., Bradley S.M. Considerations in biventricular repair after the Norwood procedure. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2000; 18: 540-4.

14. Emani S.M., McElhinney D.B., Tworetzky W. et al. Staged left ventricular recruitment after single-ventricle palliation in patients with borderline left heart hypoplasia. J. Am. Coll. Cardiol. 2012; 60: 1966-74.

15. Ahmad F., Mangano R., Shore S., Polimenakos A. Critically underdeveloped left heart morphology associated with prematurity and low birth weight: conditional staged rehabilitation towards biventricular repair and time-related growth of left heart structures.Pediatr Cardiol. 2017 Oct;38(7):1519-1521.

16. Uno Y., Masuoka A., Hotoda K., Katogi T., Suzuki T. Hybrid palliation for interrupted aortic arch with small aortic valve. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2017 May;8(3):332-336.

17. Nathan M., Rimmer D., Pedro J. del Nido, Mayer J.E., Bacha E.A. et al. Aortic atresia or severe left ventricular outflow tract obstruction with ventricular septal defect: results of primary biventricular repair in neonates. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 2227-32.

18. Kitaichi T., Sugano M., Arase H., Kawatani Y., Kameta K. et al. Long-term results after open mitral commissurotomy for a one-month-old infant with mitral stenosis. J Med Invest. 2017;64(1.2):187-191.

19. Han R.K., Gurofsky R.C., Lee K.J., Dipchand A.I., Williams W.G., Smallhorn J.F., McCrindle B.W. Outcome and growth potential of left heart structures after neonatal intervention for aortic valve stenosis. J. Am. Coll. Cardiol. 2007; 50 (25): 2406-14.

20. Canter C.E., Shaddy R.E., Bernstein D., Hsu D.T., Chrisant M.R., Kirklin J.K. et al. Indications for heart transplantation in pediatric heart disease: a scientific statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young; the Councils on Clinical Cardiology, Cardiovascular Nursing, and Cardiovascular Surgery and Anesthesia; and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary Working Group. Circulation. 2007; 115: 658-76.

21. Boucek RJ, Chrisant M. Cardiac transplantation for hypoplastic left heart syndrome. Cardiol Young 2004; 14:83-7.

22. Alsoufi B, Deshpande S, McCracken C, Kogon B, Vincent R, Mahle W, Kanter K. Results of heart transplantation following failed staged palliation

of hypoplastic left heart syndrome and related single ventricle anomalies. Eur J Cardiothorac Surg. 2015 Nov;48(5):792-8.

23. Davies R.R., Pizarro C. Decision making for surgery in the management of patients with univentricular heart. Front. Pediatr. 2015; 3: 61-80.

24. Norwood W.I., Stellin G.J. Aortic atresia with interrupted aortic arch: reparative operation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981; 81: 239-44.

25. Nakamura Y., Hagino I., Nakajima H., Aoki M. Staged biventricular repair-oriented strategy in borderline biventricular repair candidates with ventricular septal defect. Pediatr Cardiol. 2015 Dec;36(8):1712-21.

26. Iwaki R., Oshima Y., Maruo A., Hasegawa T., Matsuhisa Y. et al. Staged biventricular repair for absent aortic valve in neonate. Ann Thorac Surg. 2015;99(5):e117-9.

27. Shihata M., El-Zein C., Wittle K., Husavni T.,Ilbawi M. Staged biventricular repair for neonates with left ventricular outflow tract obstruction, ventricular septal defect, and aortic arch obstruction. Ann Thorac Surg. 2014 Oct;98(4):1394-7.

28. Yasui H., Kado H., Nakano E. et al. Primary repair of interrupted aortic arch and severe aortic stenosis in neonates. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987; 93: 539-45.

29. Kanter K.R., Kirshbom P.M., Kogon B.E. Biventricular repair with the Yasui operation (Norwood/Rastelli) for systemic outflow tract obstruction with two adequate ventricles. Ann. Thorac. Surg. 2012; 93: 1999-2006.

30. Uemura H., Adachi I., Kagisaki K., Shikata F., Yagihara T. Intermediate Results After a Modified Yasui Procedure With the Lecompte Maneuver. Ann. Thorac. Surg. 2007; 84 (1): 284-6.

31. Mery C.M., Nieto R.M., De León L.E., Morris S.A. et al. The Role of Echocardiography and Intracardiac Exploration in the Evaluation of Candidacy for Biventricular Repair in Patients With Borderline Left Heart Structures. Ann Thorac Surg. 2017 Mar;103(3):853-861.

32. Cohen M.S., Jegatheeswaran A., Baffa J.M., Gremmels D.B., Overman D.M., Caldarone C.A., McCrindle B.W., Mertens L. Echocardiographic features defining right dominant unbalanced atrioventricular septal defect. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2013; 6 (4): 508-13.

33. Grosse-Wortmann L., Yun T.J., Al-Radi O., Kim S., Nii M., Lee K.J., Redington A., Yoo S.J., van Arsdell G. Borderline hypoplasia of the left ventricle in neonates: insights for decision-making from functional assessment with magnetic resonance imaging. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008; 136: 1429-36.

34. Dillman J.R., Dorfman A.L., Attili A.K., Agarwal P.P. et al. Cardiovascular magnetic resonance imaging of hypoplastic left heart syndrome in children. Pediatr Radiol. 2010 Mar;40(3):261-74.

35. Alfakih K., Reid S., Jones T., Sivananthan M. Assessment of ventricular function and mass by cardiac magnetic resonance imaging. Eur. Radiol. 2004; 14: 1813-22.

36. Morell V.O., Quintessenza J.A., Jacobs J.P. Biventricular repair in the management of hypoplastic left heart syndrome. Cardiol. Young. 2004; 14 (Suppl. 1): 101-4.

37. Kim H.J., Goo H.W., Park S.H., Yun T.J. Left ventricle volume measured by cardiac CT in an infant with a small left ventricle: a new and accurate method in determining uni- or biventricular repair. Pediatr Radiol. 2013 Jan;43(2):243-6.

38. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. et al. Anatomy, dimensions, and terminology. Cardiac surgery. 2nd edition New York: Churchill Livingstone; 1993: 3-60.

39. Daubeney P.E., Blackstone E.H., Weintraub R.G., Slavik Z., Scanlon J., Webber S.A. Relationship of the dimension of cardiac structures to body size: an echocardiographic study in normal infants and children. Cardiol. Young. 1999; 9: 402-10.

40. Pettersen M.D., Du W., Skeens M.E., Humes R.A. Regression equations for calculation of z-score of cardiac structures in a large cohort of healthy infants, children, and adolescents: an echocardiographic study. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2008; 21: 922-34.

41. Nakano T., Kado H., Tatewaki H. et al. The Yasui operation for patients with adequate-sized ventricles and ventricular septal defect associated with obstructions of the aortic arch and left ventricular outflow tract. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2014; 45 (5): 166-72.

42. Gruber P.J., Fuller S., Cleaver K.M., Abdullah I., Gruber S.B., Nicolson S.C. et al. Early results of single-stage biventricular repair of severe aortic

hypoplasia or atresia with ventricular septal defect and normal left ventricle.

J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006; 132: 260-3.

43. Schwartz M.L., Gauvreau K., Geva T. Predictors of outcome of biventricular repair in infants with multiple left heart obstructive lesions. Circulation. 2001; 104: 682-7.

44. Erez E., Tam V.K., Kanter K.R., Fyfe D.A. Successful biventricular repair after initial Norwood operation for interrupted aortic arch with severe left ventricular outflow tract obstruction. Ann. Thorac. Surg. 2001; 71: 1974-7.

45. Pearl J.M., Cripe L.W., Manning P.B. Biventricular repair after Norwood palliation. Ann. Thorac. Surg. 2003; 75: 132-7.

46. Brown J.W., Ruzmetov M., Vijay P. et al. Operative results and outcomes in children with Shone's anomaly. Ann Thorac Surg 2005;79:1358-65.

47. Aszyk P., Thiel C., Sinzobahamyya N., Luetter S.,Photiadis J. et al. Ross-Konno procedure in infants: mid-term results. Eur J Cardiothorac Surg.2012 Oct; 42(4): 687-94.

48. Lacour-Gayet F., Sauer H., Ntalakoura K. et al. Ross-Konno procedure in neonates: report of three patients. Ann. Thorac. Surg. 2004; 77: 2223-5.

49. Piccardo A., Ghez O., Gariboldi V. et al. Ross and Ross-Konno procedures in infants, children and adolescents: a 13-year experience. J. Heart. Valve. Dis. 2009; 18: 76-82.

50. Maeda K., Rizal R.E., Lavrsen M., Malhotra S.P., Akram S.A., Davies R. et al. Midterm results of modified Ross/Konno procedure in neonates and infants. Ann. Thorac. Surg. 2012; 94: 156-63.

51. Ohye R.G., Gomez C.A., Ohye B.J., Goldberg C.S., Bove E.L. The Ross/Konno procedure in neonates and infants: intermediate-term survival and autograft function. Ann. Thorac. Surg. 2001; 72: 823-30.

52. Shinkawa T., Bove E.L., Hirsch J.C., Devaney E.J., Ohye R.G. Intermediate-term results of the Ross procedure in neonates and infants. Ann. Thorac. Surg. 2010; 89: 1827-32.

53. Pasquali S.K., Shera D., Wernovsky G., Cohen M.S., Tabbutt S. et al. Midterm outcomes and predictors of reintervention after the Ross procedure in infants, children, and young adults. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007 Apr;133(4):893-9.

54. Rhodes L.A., Colan S.D., Perry S.B., Jonas R.A., Sanders S.P. Predictors of survival in neonates with critical aortic stenosis. Circulation. 1991; 84: 232535.

55. Blaufox A.D., Lai W.W., Lopez L., Nguyen K., Griepp R.B., Parness I.A. Survival in neonatal biventricular repair of left sided cardiac obstructive lesions associated with hypoplastic left ventricle. Am. J. Cardiol. 1998; 82: 1138-40.

56. Tani L.Y., Minich L.L., Pagotto L.T., Shaddy R.E., McGough E.C., Hawkins J.A. Left heart hypoplasia and neonatal aortic arch obstruction: is the Rhodes left ventricular adequacy score applicable? J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999; 118: 81-6.

57. Colan SD, McElhinney DB, Crawford EC, Keane JF, Lock JE. Validation and re-evaluation of a discriminant model predicting anatomic suitability for biventricular repair in neonates with aortic stenosis. J Am Coll Cardiol 2006;47: 1858-65.

58. Lofland G.K., McCrindle B.W., Williams W.G., Blackstone E.H., Tchervenkov C.I., Sittiwangkul R., Jonas R.A. Critical aortic stenosis in the neonate: a multi-institutional study of management, outcomes, and risk factors. Congenital Heart Surgeons' Society. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001; 121: 10-27.

59. Hickey E.J., Caldarone C.A., Blackstone E.H. et al. Critical left ventricular outflow tract obstruction: the disproportionate impact of biventricular repair in borderline cases. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 134: 1429-36; discussion 1436-7.

60. Hickey E.J., Caldarone C.A., Blackstone E.H., Williams W.G., Yeh T., Jr, Pizarro C. et al. Biventricular strategies for neonatal critical aortic stenosis high mortality associated with early reintervention. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 144 (2): 409-17.

61. Mart C.R., Eckhauser A.W. Development of an echocardiographic scoring system to predict biventricular repair in neonatal hypoplastic left heart complex. Pediatr Cardiol. 2014 Dec;35(8):1456-66.

62. Serraf A., Piot J.D., Bonnet N., Lacour-Gayet F., Touchot A., Bruniaux J., Belli E., Galletti L., Planche C. Biventricular repair approach in ducto-dependent neonates with hypoplastic but morphologically normal left ventricle. J. Am. Coll. Cardiol. 1999; 33: 827-834.

63. Norwood WI, Kirklin JK, Sanders SP. Hypoplastic left heart syndrome. Experience with palliative surgery. Am J Cardiol 1980;45:87.

64. Norwood WI, Lang P, Casteneda AR, Campbell DN. Experience with operations for hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 1981;82:511.

65. Alboliras E.T., Mavroudis C., Pahl E., Gidding S.S., Backer C.L., Rocchini A.P. Left ventricular growth in selected hypoplastic left ventricles: outcome after repair of coarctation of aorta. Ann. Thorac. Surg. 1999; 68: 549-55.

66. McElhinney D.B., Lock J.E., Keane J.F., Moran A.M., Colan S.D. Left heart growth, function, and reintervention after balloon aortic valvuloplasty for neonatal aortic stenosis. Circulation. 2005; 111: 451-8.

67. Brown J.W., Ruzmetov M., Vijay P. et al. Clinical outcomes and indicators of normalization of left ventricular dimensions after Ross procedure in children.

Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001; 13 (Suppl.): 28-34.

68. Cavigelli-Brunner A., Bauersfeld U., Pretre R. et al. Outcome of biventricular repair in infants with multiple left heart obstructive lesions. Pediatr. Cardiol. 2012; 33: 506-12.

69. Bergonzini S., Mendoza A., Paz M.A., Garcia E., Aquilar J.M. et al. Feasibility and safety of biventricular repair in neonates with hypoplastic left heart complex. Pediatr Cardiol. 2015 Feb; 36(2):274-80.

70. Ballard G., Tibby S., Miller O. et al. Growth of left heart structures following the hybrid procedure for borderline hypoplastic left heart. Eur. J. Echocardiogr. 2010; 11 (10): 870-4.

71. Gibbs J.L., Wren C., Watterson K.G., Hunter S., Hamilton J.R. Stenting of the arterial duct combined with banding of the pulmonary arteries and atrial septectomy or septostomy: a new approach to palliation for the hypoplastic left heart syndrome. Br Heart J 1993;69:551-5.

72. Bacha E.A., Daves S., Hardin J., et al. Single-ventricle palliation for high-risk neonates: The emergence of an alternative hybrid stage I strategy. J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 131:163-171.e2.

73. Galantowicz M., Cheatham J.P. Lessons learned from the development of a new hybrid strategy for the management of hypoplastic left heart syndrome. Pediatr Cardiol 2005;26:190 -9. Erratum in: Pediatr Cardiol 2005; 26:307.

74. Galantowicz M., Cheatham J.P., Phillips A. et al. Hybrid approach for hypoplastic left heart syndrome: intermediate results after the learning curve. Ann Thorac Surg. 2008;85(6):2063-70.

75. Brown S.C., Boshoff D., Eyskens B., Gewillig M. Hybrid approach as bridge to biventricular repair in a neonate with critical aortic stenosis and borderline left ventricle. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009; 35 (6): 1080-2.

76. Michel-Behnke I., Akintuerk H., Marquardt I., Mueller M., Thul J. et al. Stenting of the ductus arteriosus and banding of the pulmonary arteries: basis for various surgical strategies in newborns with multiple left heart obstructive lesions. Heart. 2003 Jun;89(6):645-50.

77. Yerebakan C., Murray J., Valeske K., Thul J., Elmontaser H. et al. Long-term results of biventricular repair after initial Giessen hybrid approach for hypoplastic left heart variants. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015 Apr; 149(4): 1112-20.

78. Minich L.L., Tani L.Y., Hawkins J.A., Shaddy R.E. Possibility of postnatal left ventricular growth in selected infants with non-apex-forming left ventricles. Am. Heart J. 1997; 133: 570-4.

79. van Son J.A., Phoon C.K., Silverman N.H., Haas G.S. Predicting feasibility of biventricular repair of right-dominant unbalanced atrioventricular canal. Ann Thorac Surg. 1997 Jun;63(6):1657-63.

80. Corno A.F. Borderline left ventricle. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005; 27 (1): 67-73.

81. Emani S.M., Bacha E.A., McElhinney D.B., Marx G.R., Tworetzky W. et al. Primary left ventricular rehabilitation is effective in maintaining two-ventricle physiology in the borderline left heart. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009 Dec;138(6): 1276-82.

82. Emani S.M., Tworetzky W., McElhinney D.B., Schroeder B., Zurakowski D., Bacha E., et al. Staged left ventricular recruitment in patients with hypoplastic left heart disease and borderline left ventricle (abstr). Circulation. 2008; 118(Suppl 2):S750-1.

83. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Барышникова И.Ю., Симогаева Е.Б., Беришвили Д.О. Двухжелудочковая реконструкция после гибридного I этапа при обструктивных поражениях левого сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2013; 4: 32-6.

84. Freund J.E., den Dekker M.H., Blank A.C., Haas F., Freund M.W. Midterm follow-up after biventricular repair of the hypoplastic left heart complex. Ann. Thorac. Surg. 2015; 99 (6): 2150-6.

85. Selamet Tierney E.S., Graham D.A., McElhinney D.B. et al. Echocardiographic predictors of mitral stenosis-related death or intervention in infants. Am Heart J 2008;156:384-90.

86. Seguela P.E., Houyel L., Acar P. Congenital malformations of the mitral valve. Arch. Cardiovasc. Dis. 2011; 104: 465-79.

87. Serraf A., Zoghbi J., Belli E., Lacour-Gayet F., Aznag H., Houyel L., Lambert V., Piot D., Planché C. Congenital Mitral Stenosis With or Without Associated Defects: An Evolving Surgical Strategy. Circulation. 2000; 102 (19 Suppl. 3): III 166-71.

88. Raghuveer G., Caldarone C.A., Hills C.B. et al. Predictors of prosthesis survival, growth, and functional status following mechanical mitral valve replacement in children aged <5 years: a multi-institutional study. Circulation 2003;108(Suppl 1):II 174-9.

89. Sughimoto K., Konstantinov I.E., d'Udekem Y., Brink J., Zannino D. et al. Mid-term outcomes of congenital mitral valve surgery: Shone's syndrome is a risk factor for death and reintervention.Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2017 Nov 1;25(5):734-739.

90. del Nido P.J., Baird C. Congenital mitral valve stenosis: anatomic variants and surgical reconstruction. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2012;15(1):69-74.

91. Baird C.W., Marx G.R., Borisuk M., Emani S., del Nido P.J. Review of congenital mitral valve stenosis: analysis, repair techniques and outcomes. Cardiovasc Eng Technol. 2015 Jun;6(2):167-73.

92. Avitabile C.M., Mercer-Rosa L., Ravishankar C., Rome J.J., Gaynor J.W., Spray T.L., Cohen MS. Experience with biventricular intervention for neonates with mitral valve abnormalities in the setting of critical left-side heart obstruction. Ann. Thorac. Surg. 2015; 99 (3): 877-83.

93. Monaco M.A., Liberman L., Starc T.J., Silver E.S. Defining the electrocardiogram in the neonate with hypoplastic left heart syndrome. Pediatr Cardiol. 2015 Jun;36(5):1014-8.

94. Trivedi B., Smith P.B., Barker P.C., Jaggers J., Lodge A.J. et al. Arrhythmias in patients with hypoplastic left heart syndrome. Am Heart J. 2011 Jan;161(1):138-44.

95. Chon S.B., Oh W.S., Cho J.H.,Kim S.S., Lee S.J. Calculation of the Cardiothoracic Ratio from Portable Anteroposterior Chest Radiography. J Korean Med Sci 2011; 26: 1446-1453.

96. Mahle W.T., Weinberg P.M., Rychik J. Can echocardiography predict the presence or absence of endocardial fibroelastosis in infants <1 year of age with left ventricular outflow obstruction? Am J Cardiol 1998;82(1): 122-4.

97. McElhinney D.B., Vogel M., Benson C.B., Marshall A.C. et al. Assessment of left ventricular endocardial fibroelastosis in fetuses with aortic stenosis and evolving hypoplastic left heart syndrome. Am J Cardiol. 2010 Dec 15;106(12):1792-7.

98. Lopez L. Chapter 14: Abnormalities of left ventricular outflow. In: Eidem B.W., OLeary P.W., Cetta F. Echocardiography in Pediatric and Adult Congenital Heart Disease. Lippincott Williams & Wilkins, Philadilphia; 2010: 229.

99. den Dekker M.H., Slieker M.G., Blank A.C., Haas F., Freund M.W. Comparability of Z-score equations of cardiac structures in hypoplastic left heart complex.J Am Soc Echocardiogr. 2013 Nov; 26 (11): 1314-21.

100. Gaies M.G., Jeffries H.E., Niebler R.A., Pasquali S.K. et al. Vasoactive-Inotropic Score (VIS) is Associated with Outcome After Infant Cardiac Surgery: An Analysis from the Pediatric Cardiac Critical Care Consortium (PC) and Virtual PICU System Registries. Pediatr Crit Care Med. 2014 July ; 15(6): 529-537.

101. Lahm H., Schön P., Doppler S., Dreßen M., Cleuziou J. et al. Tetralogy of Fallot and hypoplastic left heart syndrome - complex clinical phenotypes meet complex genetic networks. Curr Genomics. 2015 Jun;16(3): 141-58.

102. Hitz M.P., Lemieux-Perreault L.P., Marshall C., Feroz-Zada Y., Davies R. et al. Rare copy number variants contribute to congenital left-sided heart dsease.PLoS Genet. 2012 Sep;8(9):e1002903. Epub 2012 Sep 6.

103. Jegatheeswaran, A., Pizarro, C., Caldarone, C.A. et al, Echocardiographic definition and surgical decision-making in unbalanced atrioventricular septal defect: a Congenital Heart Surgeons' Society multiinstitutional study. Circulation. 2012;122:S209-S215.

104. Tretter J.T., Chakravarti S., Bhatla P. Use of echocardiographic subxiphoid five-sixth area length (bullet) method in evaluation of adequacy of borderline left ventricle in hypoplastic left heart complex.Ann Pediatr Cardiol. 2015 Sep-Dec;8(3):243-5.

105. Emani S.M., del Nido P.J. Strategies to maintain biventricular circulation in patients with high-risk anatomy. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2013;16(1):37-42.

106. Tuo G., Khambadkone S., Tann O., Kostolny M., Derrick G. et al. Obstructive left heart disease in neonates with a "borderline" left ventricle: diagnostic challenges to choosing the best outcome. Pediatr Cardiol. 2013 Oct;34(7):1567-76.

107. Jaquiss R.D.Hypoplastic left heart syndrome: How to improve late survival and quality of life. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015 Dec;150 (6): 1401-3.

108. Dempster N., Cua C.L., Wernovsky G., Caris E., Neely T. et al. Children with hypoplastic left heart syndrome have lower quality of life than healthy controls and children with other illnesses.Cardiol Young. 2018 Jan;28 (1):21-26.

109. Athanasiou T., Cherian A., Ross D. The Ross II Procedure: Pulmonary Autograft in the mitral position. Ann Thorac Surg. 2004 Oct;78(4): 1489-95.

110. Brown J.W., Ruzmetov M., Rodefeld M.D., Turrentine M.W. Mitral valve replacement with Ross II technique initial experience. Ann Thorac Surg. 2006 Feb;81(2):502-7; discussion 507-8.

111. Kabbani S., Jamil H., Nabhani F., Hamoud A., Katan K. et al. Analysis of 92 mitral pulmonary autograft replacement (Ross II) operations. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007 Oct;134 (4):902-8.

112. Jonas R.A. Hypoplastic left heart syndrome. In: Jonas R.A. (eds). Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease. Hodder Arnold, London, pp.341-354.

113. Hawkins JA, Doty DB. Aortic atresia: Morphologic characteristics affecting survival and operative palliation. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88:620-626.

114. Grossfeld PD, Mattina T, Lai Z, et al. The 11q terminal deletion disorder: a prospective study of 110 cases. Am J Med Genet A 2004;129A:51-61.

115. Yun J.K., Bang J.H., Kim Y.H., Goo H.W., Park J.J. Biventricular repair after bilateral pulmonary artery banding as a rescue procedure for a neonate with

hypoplastic left heart complex. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2016 Apr;49(2):107-11.

116. Kaplinski M, Cohen MS.Characterising adequacy or inadequacy of the borderline left ventricle: what tools can we use? Cardiol Young. 2015 Dec; 25(8):1482-8.

117. Jurko A Jr. Echocardiography evaluation of left ventricle postnatal growth in newborns and infants. Bratisl Lek Listy. 2004;105(2):78-85.

118. Stranzinger E., Ensing G.J., Hernandez R.J. MR findings of endocardial fibroelastosis in children. Pediatr Radiol. 2008;38:292-6.

119. Tworetzky W., del Nido P.J., Powell A.J., Marshall A.C., Lock J.E., Geva T. Usefulness of magnetic resonance imaging of left ventricular endocardial fibroelastosis in infants after fetal intervention for aortic valve stenosis. Am J Cardiol. 2005;96:1568-70.