Сравнительный анализ различных модификаций операции Норвуда у новорожденных детей тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.17, кандидат медицинских наук Кунгурцев, Вадим Леонидович

• Кунгурцев, Вадим Леонидович
• кандидат медицинских наук
• 2010

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Кунгурцев, Вадим Леонидович

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Частота встречаемости и естественное течение.

1.2 Анатомия и физиология порока.

1.3 Клиника, диагностика и предоперационное лечение.

1.3.1 Клиническая картина.

1.3.2 Пренатальная диагностика порока.

1.3.3 Обследование новорожденного с СГЛОС.

1.3.4 Предоперационная интенсивная терапия.

1.4. Первый этап хирургического лечения ГЛОС.

1.4.1 История вопроса.

1.4.2 Реконструктивная операция по Норвуду при СГЛОС.

1.4.3 Различные модификации операции Норвуда1.

1.4.4 Альтернативные методы оперативного лечения.

1.5. Интенсивная терапия после операции Норвуда.

1.6. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз и операция Фонтена.

2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика больных.

2.2. Методы исследования.

2.3. Использованные хирургические методики.

2.4. Статистические методы анализа.

3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

3.1. Гемодинамический профиль пациентов в раннем послеопер ационном периоде при выполнении различных модификациях ОН.

3.2. Сравнительный анализ операционного, послеоперационного периодов и летальности при выполнении различных модификаций ОН

3.3. Факторы риска при операции Норвуда и ее модификациях.

4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ.

ВЫВОДЫ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Сравнительный анализ различных модификаций операции Норвуда у новорожденных детей»

Актуальность темы

Хирургическое лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) в настоящее время является одной из наиболее сложных и актуальных проблем детской кардиохирургии.

СГЛОС — комбинированный врожденный порок сердца, включающий в себя: стеноз или атрезию митрального и аортального клапанов, гипоплазию левого желудочка, гипоплазию восходящей аорты, коарктацию аорты, открытый артериальный проток. СГЛОС относится к часто встречающимся порокам и занимает пятое место (7,7%) среди всех врожденных пороков сердца (ВПС). Этот порок является фатальным и заканчивается смертью 95 % детей в течение первого месяца жизни при отсутствии хирургического лечения (Fyler D.C.,1980).

При СГЛОС невозможно восстановить нормальную двухжелудочковую анатомию сердца. Предпринимались многочисленные и неудачные попытки оперативного лечения этого порока в 70-е годы. Общепризнанным хирургическим методом лечения в настоящее время является этапный метод, разработанный W.I. Norwood в 1980 году. У новорожденных детей в качестве первичной паллиативной коррекции, позволяющей одновременно устранить обструкцию системному кровотоку и избыточный легочный кровоток, выполняется операция Норвуда (ОН). Вторым этапом хирургического лечения (в возрасте 4-6 месяцев) является операция: создание верхнего двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА). В возрасте 2— 3 лет на заключительном этапе выполняется операция Фонтена (ОФ). Альтернативой этой стратегии является неонатальная трансплантация сердца либо гибридная операция по стентированию открытого артериального протока (ОАП) и суживанию ветвей легочной артерии (ЛА) в качестве первого этапа. Операция Норвуда применима при любых формах единственного желудочка, сочетающихся с гипоплазией или атрезией аорты.

В настоящее время нет единого мнения об оптимальной технике выполнения и методах обеспечения операции Норвуда. Используют различные модификации ОН для создания источника легочного кровотока и реконструкции дуги аорты. Результаты операции Норвуда были значительно улучшены в последние годы. Достигнута выживаемость около 80-90% в некоторых центрах США и Европы, в среднем - 60%. В отечественных кардиохирургических центрах ОН выполняются редко, а результаты ее неудовлетворительны.

Таким образом, разработка оптимальной хирургической тактики в лечении больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца является актуальной проблемой, требующей дальнейшего изучения и развития.

Цель исследования

Улучшить результаты лечения больных с врожденными пороками сердца, имеющими гемодинамику единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку, путем выработки оптимальной хирургической тактики.

Задачи исследования

1. Сравнить гемодинамический профиль пациентов, перенесших операцию Норвуда различной модификации, заключающуюся в создании источника легочного кровотока.

2. Провести сравнительный анализ операционного, раннего послеоперационного периода и выживаемости пациентов, перенесших операцию Норвуда в различных модификациях, в том числе различающихся методом создания источника легочного кровотока.

3. Сравнить межэтапные клинические результаты и выживаемость больных после операции Норвуда в различных модификациях.

4. Выявить основные факторы риска, вызывающие неблагоприятные исходы после операции Норвуда при синдроме гипоплазии левых отделов сердца и других формах единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку.

5. Определить оптимальные сроки выполнения этапных операций по оптимизации легочного кровотока при синдроме гипоплазии левых отделов у детей раннего возраста.

Новизна исследования

На основании проведенного сравнительного анализа выявлена оптимальная модификация операции Норвуда для новорожденных детей с ВПС этой группы.

Определены оптимальные сроки проведения операции Норвуда.

Выявлены основные факторы риска при операции Норвуда.

Определены сроки выполнения этапных операций при синдроме гипоплазии левых отделов сердца.

Практическая значимость результатов

Разработанные критерии позволили улучшить результаты лечения и снизить летальность у новорожденных пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку.

Основные положения, выносимые на защиту

1. У пациентов с СГЛОС и другими формами ЕЖ с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку после операции Норвуда с правожелудочково-легочными кондуитами использующимися в качестве источника легочного кровотока, наблюдается более высокое диастолическое артериальное давление и более низкий легочный кровоток, чем у больных после операции Норвуда с системно-легочными шунтами по Блелоку-Тауссиг.

2. Общая выживаемость пациентов первой недели жизни после операции Норвуда с правожелудочково-легочными кондуитами выше, чем после операции Норвуда с системно-легочными шунтами по Блелоку-Тауссиг. Тяжесть послеоперационного периода и выживаемость пациентов зависят от длительности остановки кровообращения, пережатия аорты и искусственного кровообращения во время операции.

3. При выполнении операции создания ДКПА и ОФ у этой категории больных отмечается низкая летальность. Оптимальными сроками проведения операции создания ДКПА является первый год жизни пациента.

4. Основным фактором риска для новорожденных при операции Норвуда, является исходное тяжелое состояние пациента, вызванное спонтанным закрытием ОАП с развитием кардиогенного шока.

Личный вклад автора в проведенное исследование

Начиная с 1996 г. автор диссертации принимал участие во всех операциях у обследованных детей и самостоятельно выполнял отдельные этапы операций. Автором самостоятельно проведен анализ результатов хирургического лечения новорожденных больных с СГЛОС и другими формами ЕЖ с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку, оперированных в Детской городской больнице № 1 Санкт-Петербурга с 1996 по 2008 г.

Апробация работы

Результаты проведенного исследования обсуждены на заседаниях кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПбМАПО в 2007-2010 г. Материалы работы доложены на 9-м Всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов (Москва, 2003 г.); Всероссийском конгрессе «Детская кардиология 2004»; 12-м Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2006 г.); опубликованы в журнале «Вестник хирургии им. И.И. Грекова» (Санкт-Петербург, №1 и №4, 2009 г.). По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, в том числе 2 в журналах, рекомендованных ВАК РФ.

Внедрение результатов исследования

Рекомендации, сделанные на основании проведенного исследования, используются в работе отделения кардиохирургии Детской городской больницы №1 Санкт-Петербурга. Результаты исследования внедрены в учебный процесс кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПбМАПО.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 120 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа включает 6 таблиц и 21 рисунок. Список литературы содержит 144 библиографических источника, из них 3 работы отечественных и 141 - зарубежных авторов.

Заключение диссертации по теме «Хирургия», Кунгурцев, Вадим Леонидович

ВЫВОДЫ

1. У пациентов после операции Норвуда с подключично-легочными шунтами по Блелоку, в качестве источника легочного кровотока, по сравнению с правожелудочково-легочными кондуитами наблюдается более низкое диастолическое артериальное давление в раннем послеоперационном периоде. Эта тенденция негативно сказывается на коронарной перфузии миокарда.

2. У детей после операции Норвуда с правожелудочковолегочными кондуитами в качестве источника легочного кровотока показатели сатурации и легочного кровотока достоверно ниже, чем в группе с подключично-легочными шунтами по Блелоку.

3. При хирургическом лечении пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку оптимальной является операция Норвуда с использованием правожелудочково-легочного кондуита в качестве источника легочного кровотока в модификации С. Сано. Тяжесть послеоперационного периода и выживаемость пациентов зависят от длительности остановки кровообращения, пережатия аорты и искусственого кровообращения во время операции.

4. Лучшая выживаемость пациентов (50 %) достигается при проведении операции Норвуда в модификации С. Сано на первой неделе жизни пациента.

5. При операции Норвуда с правожелудочково-лешчковыми кондуитами существует риск развития стеноза легочной артерии в отдаленном периоде.

6. Основным фактором риска для новорожденных при операции Норвуда является исходное тяжелое состояние пациента, вызванное спонтанным закрытием открытого артериального протока с развитием кардиогеннош шока.

7. Оптимальными сроками проведения операции создания двунаправленного кавопульмонального анастомоза у больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку является первый год жизни пациента.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДА]

ТГШ

1. Новорожденным пациентам с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку следует выполнять операцию Норвуда с правожелудочковолегочным кондуитом в качестве источника легочного кровотока (в модификации С. Сано).

2. Для достижения лучших результатов, операцию Норвуда необходимо выполнять на первой неделе жизни пациента.

3. При поступлении пациента с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими дуктус-зависимыми формами единственного желудочка следует в плановом порядке назначать препараты простагландина Е1 в условиях отделения интенсивной терапии.

4. Операцию по созданию двунаправленного кавопульмональнош анастомоза рекомендуется выполнять в течение первого года жизни ребенка.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Кунгурцев, Вадим Леонидович, 2010 год

1. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — М.: Медицина, 1991. С. 201-215.

2. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Общие вопросы сердечно-сосудистой хирургии // Сердечно-сосудистая хирургия. Руководство / Под ред. В.И.Бураковского, Л.А.Бокерия. -М.: Медицина, 1989. С. 35-41.

3. Красильников В.В. Врожденные пороки сердца // Аномалии развития. Руководство для врачей / СПб, 2007. — С. 162—175.

4. Albert Н.М., Bryant L.R. A proposed technique for treatment of hypoplastic left heart syndrome // J. cardiovasc. Surg. 1978. - Vol. 19. - P. 257-260.

5. Allan L.D., Apfel H.D., Printz B.F. Outcome after prenatal diagnosis of the hypoplastic left heart syndrome // Heart. 1998. - Vol.79. - P. 371-373.

6. Artrip J.H., Campbell D.N., Dunbar Ivy D. et al. Birth Weight and Complexity Are Significant Factors for the Management of Hypoplastic Left Heart Syndrome. //Ann. thorac. Surg. 2006. - Vol. 82. - P. 1252-1259.

7. Ashburn D.A., McCrindle B.W., Tchervenkov C.I. et al. Outcomes after the Norwood operation in neonates with critical aortic stenosis or aortic valve atresia // J. thorac. cardiovasc. Surg. 2003. - Vol.125. - P. 1070-1082.

8. Atz A.M., Feinstein J.A., Jonas R.A. et al. Preoperative management of pulmonary venous hypertension in hypoplastic left heart syndrome with restrictive atrial septal defect // Amer. J. Cardiol. — 1999. Vol.83. — P. 1224-1228.

9. Azakie A., McCrindle B.W., Benson L.N. et al. Total cavopulmonary connections in children with a previous Norwood procedure // Ann. thorac. Surg. 2001.-Vol. 71.-P. 1541-1546.

10. Azakie Т., Merklinger S.L., McCrindle B.W. et al. Evolving strategies and improving outcomes of the modified Norwood procedure: a 10-year single-institution experience //Ann. thorac. Surg. 2001. — Vol.72 —P. 1349-1353.

11. Bacha E.A., Daves S., Hardin J. et al. Single-ventricle palliation for high-risk neonates: The emergence of an alternative hybrid stage I strategy // J. thorac. cardiovasc. Surg. 2006. - Vol. 131. - P. 163-171.

12. Bailey L.L., Nehlsen-Cannarella S.L., Doroshow R.W. et al. Cardiac allotransplantation in newborns as therapy for hypoplastic left heart syndrome //New Engl. J. Med. 1986. - Vol. 315(15). - P. 949-951.

13. Barnea O., Santamore W.P., Rossi A. et al. Estimation of oxygen delivery in newborns with a univentricular circulation // Circulation . 1998. - Vol. 98. -P. 1407-1413.

14. Bartram U., Griinenfelder J., Van Praagh R. Causes of death after the modified Norwood procedure: a study of 122 postmortem cases // Ann. thorac. Surg. 1997. - Vol.64. - P. 1795-1802.

15. Bartram U., Grunenfelder J., Van Praagh R. Causes of death after the modified Norwood procedure: a study of 122 postmortem cases. // Ann. thorac. Surg. 1997. - Vol. 64. - P. 1795-802.

16. Bautista-Hernandez V. et al. Coarctectomy reduces neoaortic arch obstruction in hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg. -2007.-Vol. 133.-P. 1540-1546.

17. Berning R.A., Silverman N.H. Reversed shunting across the ductus arteriosus or atrial septum in utero heralds severe congenital heart disease // J. Amer. Coll. Cardiol. 1996. - Vol. 27. - P. 481-486.

18. Bharati S., Lev M. The surgical anatomy of hypoplasia of the aortic tract complex // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1984. - Vol. 88. - P. 97-101.

19. Bove E., Lloyd T. Staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. //Ann. thorac. Surg. 1996. - Vol. 224. - P. 387-395.

20. Bradley S.M., Atz A.M., Simsic J.M. Redefining the impact of oxygen and hyperventilation after the Norwood procedure. // J. thorac. Cardiovasc. Surg. -2004.-Vol. 127. -P. 473-480.

21. Bradley S.M., Simsic J.M., Atz A.M. Hemodynamic effects of inspired carbon dioxide after the Norwood procedure. // Ann. thorac. Surg. — 2001. -Vol. 72. P. 2088-2094.

22. Bradley S.M., Simsic J.M., McQuinn T.C. et al. Hemodynamic status after the Norwood procedure: A comparison of right ventricle-to-pulmonary artery connection versus modified blalock-taussig shunt // Ann. thorac. Surg . 2004. - Vol.78. - P. 933-941.

23. Bridges N.D., Rossi A. Baffle fenestration with subsequent transcatheter closure; modification of the Fontan operation for patients at increased risk // Circulation. 1990. - Vol. 82. - P. 1681-1689.

24. Bridges N.D., Barnea O. Effects of fenestration on outcome of the modified Fontan repair // Circulation. 1992. - Vol. 86. - P. 1762-1769.

25. Brockman J.L. Congenital mitral atresia // Amer. Heart J. 1950. - Vol. 40. -P. 301.

26. Canton M. Congenital obliteration of origin of the aorta // Trans. Pathol. Soc. (bond). 1850. - Vol. 2. - P. 38.

27. Carlon C.A., Mondini P.G Su una nuova anastomosi vasale per la terapia chirurgica di alcuni vizi cardiovasculari // Ital. Chir. — 1950. — Vol. 6(11). — P. 760-774.

28. Caylor GG., Smeloff E.A., Miller G.E. Surgical palliation of hypolastic left side of the heart // New Engl. J. Med. 1970. - Vol. 282. - P. 780-783.

29. Chang A.C., Zucker H.A., Hickey P.R., et al. Pulmonary vascular resistance in infants after cardiac surgery: role of carbon dioxide and hydrogen ion // Crit Care Med. 1995. - Vol.23. - P. 568-574.

30. Checchia P.A., Larsen R. Effect of a selection and postoperative care protocol on survival of infants with hypoplastic left heart syndrome // Ann. thorac. Surg. 2004. - Vol. 77(2). - P. 477-483.

31. Chrisant M.R., Naftel D.C., Drummond-Webb J. et al. Fate of infants with hypoplastic left heart syndrome listed for cardiac transplantation: a multicenter study // J. Heart Lung. Transplant. 2005. - Vol. 24. - P. 576582.

32. Cohen M.I., Bridges N.D. Modifications to the cavopulmonary anastomosis do not eliminate early sinus node dysfunction // J. thorac. cardiovasc. Surg. -2000. Vol. 120(5). - P. 891-900.

33. Doty D.B., Marbin W.J., Schieken R.M., et al. Hypoplastic left heart syndrome. Successfull palliation with a new operation // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1980. - Vol.80. - P. 148-152.

34. Douglas W.I., Goldberg C.S., Mosca R.S. et al. Hemi-Fontan procedure for hypoplastic left heart syndrome: outcome and suitability for Fontan // Ann. thorac. Surg.-1999.-Vol.68.-P. 1361-1367.

35. Fedderly R.T. Left ventricular outflow obstruction // Pediat. Clin. N. Amer. 1999.-Vol. 46. - P. 369-384.

36. Ferencz C., Rubin J., McCarter R. et al. Cardiac and noncardiac malformations: observations in a population based study // Teratology. -1987. Vol. 35. - P. 367-378.

37. Fishberger S.B., Wernovsky G Factors that influence the development of atrial flutter after the Fontan operation // J. thorac. cardiovasc. Surg. — 1997. -Vol. 113(1).-P. 80-86.

38. Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia // Thorax. — 1977. -Vol. 26.-P. 240-248.

39. Francis D.P., Willson K., Thorne S.A. et al. Oxygenation in patients with a functionally univentricular circulation and complete mixing of blood: are saturation and flow interchangeable? // Circulation. — 1999. Vol. 100. — P. 2198-2203.

40. Fraser C.D., Mee R.B. Modified Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome // Ann. thorac. Surg. 1995. - Vol. 60(6 Suppl). - P. 546549.

41. Freedom R.M., Williams W.G., Dische M.R. et al. Anatomical variants in fortic atresia. Potential candidates for ventriculo-aortic reconstruction // Brit. Heart J. 1976. - Vol. 38. - P. 821-826.

42. Fyler D.C. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program // Pediatrics 1980. - Vol. 65. - P. 375-461.

43. Galli K.K., Zimmerman R.A., Jarvik G.P. et al. Periventricular leukomalacia is common after neonatal cardiac surgery // J Thorac Cardiovasc Surg -2004. Vol. 127. - P. 692-704.

44. Gaynor J.W., Mahle W.T., Cohen M.I. et al. Risk factors for mortality after the Norwood procedure // Europ. J. cardiothorac. Surg — 2002. Vol. 22. — P. 82-89.

45. Ghanayem N.S., Hoffman G.M., Mussatto K.A. et al. Home surveillance program prevents interstage mortality after the Norwood procedure // J. thorac. cardiovasc. Surg . 2003. - Vol.126. - P. 1367-1377.

46. Glauser T.A., Rorke L.B., Weinberg P.M. Congenital brain anomalies associated with the hypoplastic left heart syndrome // Pediatrics. — 1990. — Vol. 85.-P. 984-990.

47. Glenn W.W. Circulatory bypass of the right side of the heart. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery; report of clinical application//New Engl. J. Med. 1958.-Vol. 17.-P. 117-120.

48. Griselli M., McGuirk S.P., Ofoeb V. et al. Fate of pulmonary arteries following Norwood Procedure // Europ. J. cardiothorac. Surg. — 2006. Vol. 30.-P. 930-935.

49. Griselli M., McGuirk S.P., Stumper O. et al. Influence of surgical strategies on outcome after the Norwood procedure // J. thorac. cardiovasc. Surg . — 2006. Vol. 131. - P.418-426.

50. Gutgesell H.P., Gibson J. Management of hypoplastic left heart syndrome in the 1990s. //Amer. J. Cardiol. 2002. - Vol. 89. - P. 842-846.

51. Hasegawa Т., Yamaguchi M., Yoshimura N. The dependence of myocardial damage on age and ischemic time in pediatric cardiac surgery // J. thorac. cardiovasc. Surg. 2005. - Vol. 129. - P. 192-198.

52. Hoffman G.M., Ghanayem N.S., Kampine J.M. et al. Venous saturation and the anaerobic threshold in neonates after the Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome // Ann. thorac. Surg . — 2000. — Vol. 70. P. 1515-1521.

53. Hoffman G.M., Mussatto K.A., Brosig C.L. et al. Systemic venous oxygen saturation after the Norwood procedure and childhood neurodevelopmental outcome // J. thorac. cardiovasc. Surg. 2005. - Vol. 130. - P. 1094-1100.

54. Hoffman G.M., Tweddell J.S., Ghanayem N.S. et al. Alteration of the critical arteriovenous oxygen saturation relationship by sustained afterload reduction after the Norwood procedure // J. thorac. cardiovasc. Surg. — 2004. -Vol. 127.-P. 738-745.

55. Hoffman J. Congenital heart disease: incidence and inheritance // Pediat. Clin. N. Amer. 1990. - Vol. 37. - P. 25-43.

56. Hoffman T.M., Wernovsky G., Atz A.M. et al. Efficacy and safety of milrinone in preventing low cardiac output syndrome in infants and children after corrective surgery for congenital heart disease // Circulation. — 2003. — Vol.107.-P. 996-1002.

57. Iannettoni M.D., Bove E.L., Mosca R.S. et al. Improving results with first-stage palliation for hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1994. - Vol.107. - P. 934-940.

58. Ishino K., Kawada M., Irie H. et al. Single-stage repair of aortic coarctation with ventricular septal defect using isolated cerebral and myocardial perfusion //Europ. J. cardiothorac. Surg. 2000. - Vol. 17. - P. 538-542.

59. Jacobs M., Blackstone E., Bailey L. Intermediate survival in neonates with aortic arch atresia: a multi-institutional study // J. thorac. cardiovasc. Surg. -1998.-Vol. 116.-P. 417-431.

60. Jacobs M.L., Norwood W.I. Hypoplastic left heart syndrome // Baue B.E., Geha A.S., Hammond GL., eds. Glenn's thoracic and cardiovascular surgery. Stamford, CT: Appleton & Lange, 1996. - P. 1271-1281.

61. Jacobs M.L., Rychik J., Murphy J.D. et al. Results of Norwood's operation for lesions other than hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1995. - Vol.110. - P. 1555-1562.

62. Jobes D.R., Nicolson S.C., Steven J.M. et al. Carbon dioxide prevents pulmonary overcirculation in hypoplastic left heart syndrome // Ann. thorac. Surg.-1992.-Vol.54.-P. 150-151.

63. Jonas R.A., Castaneda A.R. Modified Fontan procedure: Atrial baffle and systemic to pulmonary artery anastomotic techniques // J/ Card/ Surg. -1988.-Vol.3.-P. 91-96.

64. Jonas R.A., Lang P., Hansen D. et al. First-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome. The importance of coarctation and shunt size // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1986. - Vol. 92. - P. 6-13.

65. Julsrud P.R., Weigel T.J., Van Son J.A. et al. Influence of ventricular morphology on outcome after the Fontan procedure // Amer. J. Cardiol. -2000. Vol. 86. - P. 319-323.

66. Keith J.A., Rowe R.D., Vlad P. Heart Disease in Infancy and Chaildhood, ed 2. New York: The Macmillan Publishing Company, 1967. - P. 466.

67. Kern J.H., Hayes С .J., Michler R.E. et al. Survival and risk factor analysis for the Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome // Amer. J. Cardiol. 1997. - Vol.80.-P. 170-174.

68. Kimura Т., Muraoka R., Chiba Y. et al. Effect of intermittent deep hypothermic circulatory arrest on brain metabolism // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1994. - Vol. 108. - P. 658-663.

69. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G Aortic atresia and other forms of hypoplastic left heart physiology // Cardiac surgery. 3nd ed. New York: Churchill Livingstone, 2005. P. 1377-1401.

70. Kishimoto Н., Kawahira Y., Kawata H. et al. The modified Norwood palliation on a beating heart // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1999. - Vol. 118. -P. 1130-1132.

71. Kreutzer G., Galindez E. An operation for the correction of tricuspid atresia // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1973. - Vol. 66. - P. 613-621.

72. Krovetz L.J., Rone R.D., Schieller C.L. Hemodynamics of aortic valve atresia. // Circulation. 1970. - Vol. 42. - P. 953-959.

73. Laussen P.C. Neonates with congenital heart disease // Curr. Opin. Pediat. — 2001. Vol. 13. - P. 220-226.

74. Lemler M.S. Fenestration improves clinical outcome for the Fontan procedure: a prospective randomized study // Circulation. 2002. - Vol. 105.-P. 207-212.

75. Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes // Lab. Invest. 1952. — Vol. 1. - P. 61.

76. Lev M., Arcilla R. Premature narrowing or closure of the foramen ovale // Amer. Heart J. 1963. - Vol. 65. - P. 638-647.

77. Machii M., Becker A.E. Nature of coarctation in hypoplastic left heart syndrome. //Ann. thorac. Surg. 1995. - Vol. 59. - P. 1491-1494.

78. Maher K.O., Pizarro C., Gidding S.S. et al. Hemodynamic Profile After the Norwood Procedure With Right Ventricle to Pulmonary Artery Conduit // Circulation. 2003. - Vol.108. - P. 782.

79. Mahle W.T., Clancy R.R., Moss E.M. et al. Neurodevelopmental outcome and lifestyle assessment in school-aged and adolescent children with hypoplastic left heart syndrome.// Pediatrics. 2000. - Vol.105.- P. 10821089.

80. Mahle W.T., Cuadrado A.R., Tam V.H. Early experience with a modified Norwood procedure using right ventricle to pulmonary artery conduit // Ann. thorac. Surg. 2003. - Vol. 76. - P. 1084-1089.

81. Mahle W.T., Rychick J., Weinberg P.M. Growth characteristics of the aortic arch after the Norwood operation. // J Amer. Coll. Cardiol. — 1998. — Vol.32. -P. 1951-1954.

82. Mahle W.T., Spray T.L., Gaynor J.W. Unexpected death after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome // Ann. thorac. Surg. 2001. -Vol.71.-P. 61-65.

83. Mahle W.T., Spray T.L., Wernovsky G. et al. Survival after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome, a 15-year experience from a single institution // Circulation. 2000.- Vol.l02(19 Suppl 3). - P. 136-141.

84. Mahle W.T., Wernovsky G Impact of early ventricular unloading on exercise performance in preadolescents with single ventricle Fontan physiology // J. Amer. Coll. Cardiol. 1999. - Vol. 34(5). - P. 1637-1643.

85. Marcelletti C. Inferior vena cava-pulmonary artery extracardiac conduit. A new form of right heart bypass // J. thorac. cardiovasc. Surg. — 1990. Vol. 100.-P. 228-232.

86. Marshall A.C., van der Velde M.E., Tworetzky W. et al. Creation of an Atrial Septal Defect In Utero for Fetuses With Hypoplastic Left Heart

87. Syndrome and Intact or Highly Restrictive Atrial Septum // Circulation. — 2004. Vol. 110. - P. 253-258.

88. Matsuda H., Kawashima Y. Experimental evaluation of atrial function in right atrium-pulmonary artery conduit operation for tricuspid atresia // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1981. - Vol. 81. - P. 762-767.

89. Mavroudis C., Backer C.L. Pediatric Cardiac Surgery. 3nd ed. -Philadelphia, Pennsylvania, 2003. P. 564-566.

90. Mertens L., Hagler D.J. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1998. - Vol. 115(5). - P. 1063-1073.

91. Mohri H., Horiuchi Т., Haneda K. et al. Surgical treatment for hypoplastic left heart syndrome. Case reports // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1979. -Vol. 78.-P. 223-228.

92. Moller J.H., Neal W.A. Incidence of cardiac malformations. In: Cardiac disease. — Philadelphia, Pennsylvania, 1990. P. 361-271.

93. Monagle P., Cochrane A. Thromboembolic complications after Fontan procedures the role of prophylactic anticoagulation // J. thorac. cardiovasc. Surg. - 1998. - Vol. 115(3). - P. 493-498.

94. Nadas Pediatric cardiology USA.: Hanley & Belfus, 1992. - P. 623634.

95. Nicolson S., Steven J.M., Jobes D.R. Hypoplastic left heart syndrome // Wetzel R, ed. Critical Heart Disease in Infants and Children. //- St. Louis, Mo: Mosby, 1995. P. 863-884.

96. Noonan J.A., Nadas A.S. The hypolastic left heart syndrome: an analysis of 101 cases // Pediat. Clin. N. Amer. 1958. - Vol. 5. - P. 1029.

97. Norwood W.I., Kirklin J.W., Sanders S.P. Hypoplastic left heart syndrome. Experiense with palliative surgery // Amer. J. Cardiol. 1980. - Vol. 45. -P. 87-91.

98. Norwood W.I., Lang P., Casteneda A.R. Experience with operations for hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1981. -Vol. 82(4).-P. 511-519.

99. Norwood W.I., Lang P., Hansen D.D. Physiologic repair of aortic atresia-hypoplastic left heart syndrome // New Engl. J. Med. 1983. - Vol. 308(1).-P. 23-26.

100. Ohye R.G., Gomez C.A., Goldberg C.S. et al. Tricuspid valve repair in hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg. — 2004. — Vol.127. P. 465-472.

101. Oppido G., Napoleone C.P., Turci S. et al. Moderately Hypothermic Cardiopulmonary Bypass and Low-Flow Antegrade Selective Cerebral Perfusion for Neonatal Aortic Arch Surgery // Ann. thorac. Surg. — 2006. -Vol. 82.-P. 2233-2239.

102. Patino J.F., Glenn W.W. Circulatory bypass of the right heart. II. Further observations on vena caval-pulmonary artery shunts // Surg. Forum. — 1956.-Vol. 6(1955).-P. 189-193.

103. Pearl J.M., Nelson D.P. First-stage palliation for hypoplastic left heart syndrome in the twenty-first century // Ann. thorac. Surg. 2002. - Vol. 73(1).-P. 331-339.

104. Penny D.J., Shekerdemian L.S. Management of the neonate with symptomatic congenital heart disease // Arch. Dis. Child. Fetal. Neonat. Ed. 2001.-Vol.84.-P. 141-145.

105. Petrossian E., Reddy V.M. Early results of the extracardiac conduit Fontan operation // J. thorac. cardiovasc. Surg. 1999. - Vol. 117. - P. 688-696.

106. Photiadis J., Sinzobahamvya N., Fink C. et al. Optimal pulmonary to systemic blood flow ratio for best hemodynamic status and outcome early after Norwood operation // Europ. J. cardiothorac. Surg. 2006. - Vol. 29. -P. 551-556.

107. Pizarro С., Davis D.A., Galantowicz M.E. et al. Stage I palliation for hypoplastic left heart syndrome in low birth weight neonates: can we justify it? // Europ. J. cardiothorac. Surg. 2002. - Vol.21. - P. 716-720.

108. Pizarro C., Davis D.A., Healy R.M. et al. Is there a role for extracorporeal life support after stage I Norwood? // Europ. J. cardiothorac. Surg . -2001. Vol. 19. -P. 294—301.

109. Pizarro C., Malec E., Maher K.O. et al. Right ventricle to pulmonary artery conduit improves outcome after stage I Norwood for hypoplastic left heart syndrome // Circulation. 2003. - Vol.l08(Suppl 2). - P. 155160.

110. Pizarro C., Mroczek Т., Gidding S.S. et al. Fontan Completion in Infants // Ann. thorac. Surg. 2006. - Vol. 81. - P. 2243-2249.

111. Poirier N.C., Drummond-Webb J.J., Hisamochi K. et al. Modified Norwood procedure with a high-flow cardiopulmonary bypass strategy results in low mortality without late arch obstruction // J. thorac. cardiovasc. Surg 2000. - Vol. 120. - P. 875-884.

112. Poirier N.C., Drummond-Webb J.J., Hisamochi K. et al. Modified Norwood procedure with a high-flow cardiopulmonary bypass strategy results in low mortality without late arch obstruction // J. thorac. cardiovasc. Surg. 2000. - Vol. 120. - P. 875-884.

113. Puga FJ. Modification of the Fontan operation applicable to the patients with left atrioventricular valve atresia or single atrioventricular valve // Circulation. 1987. - Vol. 76. - P. 53-60.

114. Reddy V.M., Liddicoat J.R., Hanley F.L. Primary bidirectional superior cavopulmonary shunt in infants between 1 and 4 months of age // Ann. thorac. Surg. 1995. - Vol.59. - P. 1120-1125.

115. Reinhartz O., Reddy V.M., Petrossian E. et al. Homograft Valved Right Ventricle to Pulmonary Artery Conduit as a Modification of the Norwood Procedure // Circulation. 2006. - Vol. 114. - P. 594-599.

116. Rosenthal A. Hypoplastic left heart syndrome // Moller J. ed. Pediatric Cardiovascular Medicine. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone, 2000.-P. 594-606.

117. Sano S., Ishino K., Kawada M. et al. Right ventricle-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg . 2003. - Vol. 126. - P. 504-510.

118. Shime N., Hashimoto S., Hiramatsu N. et al. Hypoxic gas therapy using nitrogen in the preoperative management of neonates with hypoplastic left heart syndrome // Pediat. Crit. Care Med. 2000. - Vol.1 (1). -P.38-41.

119. Soetenga D.,. Mussatto K.A. Management of Infants With Hypoplastic Left Heart Syndrome // Critical Care Nurse. 2004. - Vol. 24. - P. 4666.

120. Starnes V.A., Griggin M.L., Pitlick P.T. et al. Current approach to hypoplastic left heart syndrome: Palliation, transplantation, or both? // J. thorac. cardiovasc. Surg 1992. - Vol. 64. - P. 189-95.

121. Stasik C.N., Goldberg C.S., Bove E.L. et al. Current outcomes and risk factors for the Norwood procedure // J. thorac. cardiovasc. Surg. — 2006. -Vol.131.-P. 412-417.

122. Stieh J., Fischer G., Scheewe J. et al. Impact of preoperative treatment strategies on the early perioperative outcome in neonates with hypoplastic left heart syndrome // J. thorac. cardiovasc. Surg. — 2006. — Vol. 131. P. 1122-1129.

123. Tabbutt S., Dominguez Т.Е., Ravishankar C. et al. Outcomes After the Stage I Reconstruction Comparing the Right Ventricular to Pulmonary Artery Conduit With the Modified Blalock Taussig Shunt // Ann. thorac. Surg.-2005.-Vol. 80.-P. 1582-1591.

124. Tabbutt S., Ramamoorthy C., Montenegro L.M. et al. Impact of inspired gas mixtures on preoperative infants with hypoplastic left heart syndromeduring controlled ventilation // Circulation. 2001. - Vol.104 (12 suppl 1).-P. 1159-1164.

125. Takabayashi S., Kado H., Shiokawa Y. et al. Comparison of hemodynamics between Norwood procedure and systemic-to-pulmonary artery shunt for single right ventricle patients // Europ. J. cardiothorac. Surg. 2005. - Vol.27. - P. 968-974.

126. Theilen U., Shekerdemian L. The intensive care of infants with hypoplastic left heart syndrome // Archives of Disease in Childhood Fetal and Neonatal Edition. 2005. - Vol.90. - P. 97-102.

127. Tweddell J.S., Hoffman GM., Fedderly R.T. et al. Phenoxybenzamine improves systemic oxygen delivery after the Norwood procedure // Ann. thorac. Surg. 1999. - Vol.67. - P. 161-168.

128. Tweddell J.S., Hoffinan GM., Fedderly R.T. et al. Patients at risk for low systemic oxygen delivery after the Norwood procedure // Ann. thorac. Surg. 2000.-Vol.69.-P. 1893-1899.

129. Tweddell J.S., Hoffman G.M., Mussato K.A. et al. Improved survival of patients undergoing palliation of hypoplastic left heart syndrome, lessons learned from 115 consecutive patients // Circulation. — 2002. — Vol.l06(Suppl 1). P. 182-189.

130. Tworetzky W., McElhinney D.B., Reddy V.M. et al. Improved Surgical Outcome After Fetal Diagnosis of Hypoplastic Left Heart Syndrome // Circulation.-2001.-Vol. 103.-P. 1269-1272.

131. Ungerleider R.M., Shen I., Yeh T. Routine mechanical ventricular assist following the Norwood procedure—improved neurologic outcome and excellent hospital survival // Ann. thorac. Surg. 2004. - Vol.77. - P. 18-22.

132. Vlahos A.P., Lock J.E., McElhinney D.B. Hypoplastic Left Heart Syndrome With Intact or Highly Restrictive Atrial Septum // Circulation. 2004.-Vol.109.-P. 2326-2330.

133. Weinberg P.M., Chin A.J. Postmortem echocardiography and tomographic anatomy of hypoplastic left heart syndrome after palliative surgery // Amer. J. Cardiol. 1986. - Vol. 58. - P. 1228-1232.

134. Wernovsky G, Bove E.L. Single ventricle lesions // Wessel D. ed. Pediatric Cardiac Intensive Care. — Baltimore, Md: Williams & Wilkins, 1998.-P. 271-288.

135. Zubrow A.B., Hulman S., Falkner B. Determinants of blood pressure in infants admitted to neonatal intensive care units: a prospective multicenter study. Philadelphia Neonatal Blood Pressure Study Group // J. Perinatol. -1995. Vol.15. - P. 470-479.