Сравнительная оценка результатов различных методов операции Фонтена в хирургическом лечении врожденных пороков сердца тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.44, доктор медицинских наук Сагатов, Инкар Ергалиевич

• Сагатов, Инкар Ергалиевич
• доктор медицинских наук
• 2008

Оглавление диссертации доктор медицинских наук Сагатов, Инкар Ергалиевич

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Сравнительная характеристика различных методов операции Фонтена

1.2. Результаты операции Фонтена

1.2.1. Госпитальная и отдаленная летальность

1.2.2. Осложнения операции Фонтена и их лечение

1.3. Современные аспекты исследования качества жизни

1.4. Резюме

ГЛАВА II. КЛИНИЧЕСКИЙ МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Общая характеристика клинического материала

2.2. Методы исследования

ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ ОПЕРАЦИЙ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕ-ЛУДОЧКОВОГО И ПРАВОПРЕДСЕРДНО-ЛЕГОЧНОГО

АНАСТОМОЗОВ

3.1. Предсердно-желудочковый анастомоз 67 3.1.1. Течение раннего послеоперационного периода и госпитальная летальность 70 3.1.1. Отдаленные результаты

3.2. Правопредсердно-легочный анастомоз

3.2.1. Течение раннего послеоперационного периода и госпитальная летальность

3.2.2. Отдаленные результаты

3.3. Правопредсердно-легочный в сочетании с двунаправленным кавопульмональным анастомозом

3.3.1. Течение раннего послеоперационного периода и госпитальная летальность

3.3.2. Отдаленные результаты

ГЛАВА IV. РЕЗУЛЬТАТЫ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА В МОДИФИКАЦИЯХ ТОТАЛЬНОГО КАВОПУЛЫИОНАЛЬ-НОГО АНАСТОМОЗА И ЭКСТРАКАРДИАЛЬНОГО КОНДУИТА

4.1. Тотальный кавопульмональный анастомоз

4.1.1. Течение раннего послеоперационного периода и госпитальная летальность

4.1.2. Отдаленные результаты

4.2. Полный обход правых отделов сердца с использованием экстракардиального кондуита из политетрафлюроэтилена (Gore-Tex®)

4.2.1. Течение раннего послеоперационного периода и госпитальная летальность

4.2.2. Отдаленные результаты

ГЛАВА V. НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РАЗЛИЧНЫХ МЕТОДОВ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА

5.1. Особенности течения раннего послеоперационного периода и госпитальная летальность

5.2. Обсуждение

ГЛАВА VI. СРАВНЕНИЕ ОТДАЛЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ РАЗЛИЧНЫХ МЕТОДОВ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА

6.1. Сравнение отдаленных результатов операции Фонтена в модификациях экстракардиального кондуита, предсердно-желудочкового, правопредсердно-легочного и тотального кавопульмонального анастомозов

6.2. Сравнение отдаленных результатов операции Фонтена у пациентов с системным правым и левым желудочками

6.3. Обсуждение

ГЛАВА VII. ОЦЕНКА КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА В ОТДАЛЕННЫЕ СРОКИ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА

7.1. Качество жизни пациентов в отдаленные сроки после операции Фонтена в модификациях экстракардиального кондуита, тотального кавопульмонального и правопредсердно-легочного анастомозов (по опроснику

MOS SF-36)

7.2. Обсуждение

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Сравнительная оценка результатов различных методов операции Фонтена в хирургическом лечении врожденных пороков сердца»

Актуальность проблемы

Перспективы развития хирургии сложных врожденных пороков сердца неразрывно связаны с поисками путей создания гемодинамически оптимального состояния, обеспечивающего наименьшее число послеоперационных осложнений, низкую летальность, высокие показатели выживаемости и качества жизни пациентов в отдаленные сроки наблюдения. Это в полной мере касается операции Фонтена, методика которой постоянно усовершенствовалась посредством внедрения более эффективных методов, обеспечивающих сравнительно лучшие результаты по отношению к ранее предложенным методам гемодинамической коррекции. Однако на сегодняшний день нет четкой определенности в выборе наиболее эффективного из всех существующих методов операции Фонтена, что прежде всего обусловлено отсутствием длительного периода наблюдения за пациентами, перенесшими данную операцию. Наряду с этим, летальность как в раннем, так и отдаленном периоде после операции Фонтена остается достаточно высокой (до 8,3 и 12,2% соответственно), что также вызывает неудовлетворенность хирургов результатами одножелудочковой коррекции (В. П. Подзолков и соавт. 2002, 2006, Т. Gentles и соавт. 1997, A. Azakie и соавт. 2001, P. Becker и соавт. 2002, Н. Burkhart и соавт.2003, М. Earing и соавт. 2005 и др.).

Частота осложнений операции Фонтена по данным различных авторов достигает до 40%. Наиболее серьёзными осложнениями раннего и отдаленного периодов после операции Фонтена являются острая сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболия различной локализации (чаще легочной артерии), белково-дефицитная энтеропатия, артериальная гипоксемия, субаортальная обструкция и другие. Причины развития некоторых из этих осложнений у пациентов, у которых исходно присутствуют один или несколько факторов риска, остаются не до конца выясненными, что также определяет актуальность изучаемой проблемы (JI. А. Бокерия и соавт. 2006, С. Stamm и соавт. 2001, Т. Akita и соавт. 2003, J. Nurnberg и соавт. 2004, R. Sittiwangkul и соавт. 2004, N. Alphonso и соавт. 2005 и др.).

В современной медицине исследование качества жизни приобретает весьма важное значение, становится самостоятельным критерием оценки эффективности лечения и позволяет выявить дополнительные преимущества или недостатки проводимого лечения. На сегодняшний день малоизученными признаются вопросы по оценке качества жизни пациентов в отдаленные сроки после операции Фонтена. Как правило, вне поля зрения хирурга остаются некоторые из сторон физической, социальной или психологической адаптации пациента в обществе. Поэтому оценка качества жизни пациентов в отдаленные сроки после операции Фонтена, безусловно, требует дальнейших исследований.

В нашей стране первые успешные операции Фонтена были выполнены В. А. Бухариным в 1976 году. Дальнейшее выполнение данной операции, поиск и разработка особенностей её хирургической техники в различных модификациях и этапности лечения больных принадлежат В. П. Подзолкову и соавт. (2007).

НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН является первым учреждением в стране, где стали выполняться операции Фонтена в различных её модификациях. К 2007 году в отделении врожденных пороков сердца у детей старшего возраста накоплен значительный опыт в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца этим методом (более 315 операций Фонтена в различных её модификациях). Это позволяет на основании проведения сравнительного анализа непосредственных и отдаленных результатов различных методов операции Фонтена показать преимущества или недостатки каждого из них, определить наиболее эффективный метод, обеспечивающий стабильно хороший результат.

Таким образом, обобщение значительного объема собственного клинического материала с позиции сравнительного изучения непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции по принципу Фонтена обеспечит научную аргументацию степени эффективности каждого из методов.

Диссертационная работа является фрагментом целевой комплексной темы «Новые подходы к гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца», разрабатываемой в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (№ государственной регистрации 01200216582).

Цель исследования

Дать сравнительную оценку непосредственных и отдаленных результатов различных методов операции Фонтена

Задачи исследования

1. Изучить непосредственные результаты различных методов.» операции Фонтена

2. Сравнить отдаленные результаты различных методов операции Фонтена

3. Определить факторы риска, влияющие на результаты операции Фонтена

4. Изучить качество жизни пациентов в отдаленные сроки после различных методов операции Фонтена

5. На основании сравнения непосредственных и отдаленных результатов, оценки качества жизни пациентов в отдаленные сроки наблюдения обосновать наиболее эффективный метод операции Фонтена

Методы исследования

1. Общеклинические методы исследования

2. Электрокардиографическое и фонокардиографическое исследование

3. Рентгенография грудной клетки

4. Эхокардиография

5. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография

6. Исследование качества жизни при помощи опросника MOS SF-36

Научная новизна исследования

В работе впервые в нашей стране обобщен самый значительный клинический опыт в хирургическом лечении больных со сложными врожденными пороками сердца методом гемодинамической коррекции (315 операций Фонтена в различных её модификациях).

Впервые на клиническом материале с длительным сроком наблюдения изучены непосредственные и отдаленные результаты различных методов операции Фонтена, проведен сравнительный анализ возможности и эффективности каждого из них.

В работе впервые на значительном клиническом материале изучена роль наиболее значимых факторов риска, имеющих влияние на результаты операции Фонтена.

Впервые на основании сравнительной оценки непосредственных и отдаленных результатов, исследования качества жизни пациентов в среднеотдаленные и отдаленные сроки наблюдения определен наиболее эффективный из всех методов операции Фонтена.

Практическая значимость исследования

На основании проведенных исследований определены пути совершенствования гемодинамической коррекции пациентов со сложными врожденными пороками сердца, конкретизированы недостатки методов в раннем и отдаленном послеоперационном периоде, показана структура возможных осложнений и пути их предупреждения, изучена летальность, выживаемость и качество жизни пациентов после различных методов операции Фонтена. Решение этой проблемы имеет весьма важное значение для сердечно-сосудистой хирургии в частности и здравоохранения в целом.

Положения, выносимые на защиту

Наиболее эффективным методом гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца является операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита. Данный метод операции обеспечивает стабильно хороший результат с меньшим числом осложнений и летальности как в раннем, так и отдаленном послеоперационном периоде.

Показатели гемодинамики малого круга кровообращения, функциональное состояние миокарда и правожелудочковая анатомия врожденного порока сердца имеют весьма важное значение при отборе контингента больных для гемодинамической коррекции по принципу Фонтена.

Качество жизни пациентов в среднеотдаленные и отдаленные сроки после различных методов операции Фонтена достаточно высокое, что позволяет им вести активный образ жизни без каких-либо существенных, физических, социальных и психологических ограничений.

Эндоваскулярные методы значительно облегчают лечение осложненного послеоперационного периода у больных со, сложными врожденными пороками сердца после операции Фонтена.

Реализация результатов исследования

Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделении врожденных пороков сердца у детей старшего возраста и отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Предложенные практические рекомендации прошли апробацию на достаточно большом контингенте больных и зарекомендовали себя весьма эффективными.

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на XI, XII, XIII Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (Москва 2005, 2006, 2007), на X, XI Ежегодных научных сессиях НЦССХ им. А. Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва 2006, 2007), на юбилейной конференции и Первом съезде кардиохирургов Сибирского федерального округа (Новосибирск 2006), на объединенной конференции отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей старшего возраста, отделения рентгенохирургических методов исследований и лечения сердца и сосудов, научно-консультативного отделения, рентгенодиагностического отделения и отделения реабилитации НЦ ССХ РАМН (12 декабря 2007 г.).

Сведения о полноте публикаций

По теме диссертации опубликована 21 научная работа, включая 11 статьей в центральных журналах, достаточно полно отражающие содержание диссертации. Четыре публикации являются самостоятельными, без соавторов.

Объем и структура диссертации

Объем диссертационной работы составляет 250 страниц компьютерного набора. Диссертация состоит из введения, семи глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя использованной литературы. Указатель литературы содержит 383 источников, среди них 33 отечественных и 350 иностранных. Иллюстративный материал представлен 63 таблицами и 23 рисунками.

Заключение диссертации по теме «Сердечно-сосудистая хирургия», Сагатов, Инкар Ергалиевич

ВЫВОДЫ

1. Госпитальная летальность варьирует в зависимости от метода операции Фонтена. После операции предсердно-желудочкового анастомоза летальность на госпитальном этапе составляет 27,3%, после изолированного правопредсердно-легочного анастомоза -18,1%, после тотального кавопульмонального анастомоза - 12,9%, а после экстракардиального обхода правых отделов сердца - 6,1%.

2. Наиболее частой причиной госпитальной летальности при операции Фонтена независимо от метода коррекции является острая сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии (53,7%). Частота нарушений сердечного ритма среди всех причин госпитальной летальности составляет 19,5%, а тромбоэмболии легочной артерии - 9,8%.

3. Отдаленная летальность при операции Фонтена составляет 14%. Она высока при предсердно-желудочковом и правопредсердно-легочном анастомозах и составляет 33,3 и 24,1% соответственно. Летальность в отдаленные сроки после операции тотального кавопульмонального анастомоза составляет 13,9%, а при операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита - 5,6%.

4. В структуре причин отдаленной летальности при операции Фонтена прогрессирующая недостаточность кровообращения является наиболее частой (66,7%). В отдаленном периоде после операции предсердно-желудочкового анастомоза явления прогрессирующей недостаточности кровообращения стали причиной летального исхода у 33,3% больных, при выполнении изолированного правопредсердно-легочного анастомоза - у 15,5%, при операции тотального кавопульмонального анастомоза - у 9,3%, и при операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита - у 2,8% больных.

5. Среди наиболее значимых факторов риска, имеющих отношение к результатам операции Фонтена, являются показатели гемодинамики малого круга кровообращения (исходное повышение среднего давления в легочной артерии более 15 мм.рт.ст.), функциональное состояние миокарда (сниженная фракция выброса системного желудочка) и правожелудочковая его анатомия.

6. Большинство пациентов в среднеотдаленные и отдаленные сроки после операции Фонтена находятся в I-II ФК по классификации Нью-йоркской ассоциации кардиологов: 50% пациентов после операции предсердно-желудочкового анастомоза, 60,3% - после изолированного

I < правопредсердно-легочного анастомоза, 75,6% - после операции тотального кавопульмонального анастомоза и 83,1% - после операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита.

7. Среднеотдаленная выживаемость (в сроки до 9 лет) при операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита составляет 94%, что является высокой по отношению к другим методам, гемодинамической коррекции, таким как предсердно-желудочковый анастомоз, изолированный правопредсердно-легочный анастомоз и тотальный кавопульмональный анастомоз. Показатели отдаленной выживаемости при этих модификациях операции Фонтена колеблются от 67 до 86%.

8. Частота отдаленных нарушений ритма сердца при операции Фонтена составляет 11,1%. Консервативная терапия поздних нарушений ритма после операции Фонтена эффективна на ранних стадиях развития этого осложнения. При сложных нарушениях ритма и неэффективности антиаритмической медикаментозной терапии возможно устранение при помощи радиочастотной аблации.

9. Частота возникновения белково-дефицитной энтеропатии при операции Фонтена составляет 8,5%. При изолированном правопредсердно-легочном анастомозе белково-дефицитная энтеропатия встречается с частотой 6,9%. При операции тотального кавопульмонального анастомоза она возникает у 12,8% больных, а при операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита — у 7% больных.

10. Показатели качества жизни пациентов по опроснику MOS SF-36 в отдаленные сроки после операции Фонтена в модификациях экстракардиального кондуита, тотального кавопульмонального и правопредсердно-легочного анастомозов достаточно высокие, что обеспечивает им ведение активного образа жизни без каких-либо существенных физических, социальных и психологических проблем.

11. Согласно результатам оценки качества жизни пациентов по опроснику MOS SF-36, оптимальным возрастным периодом для выполнения операции тотального кавопульмонального анастомоза можно считать более ранний возраст больного (до 10 лет), тогда как для операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита аналогичной связи между качеством жизни пациентов и сроком выполнения гемодинамической коррекции не выявлено.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В хирургическом лечении пациентов со сложными врожденными пороками сердца, не подлежащих радикальной коррекции, наиболее эффективным методом операции Фонтена, сопровождающимся меньшим числом осложнений и летальности в раннем и отдаленном послеоперационном периодах, а также высокими показателями выживаемости и качества жизни пациентов в среднеотдаленные сроки наблюдения, является полный обход правых отделов сердца, выполняемый экстракардиально с использованием трубчатого бесклапанного протеза из политетрафлюроэтилена (Gore-Tex®).

2. При отборе пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой к операции Фонтена следует учитывать показатели среднего давления в легочной артерии, общелегочного сопротивления и фракции выброса системного желудочка, а также анатомию сопутствующих врожденных пороков сердца.

3. При выявлении отдаленных осложнений операции Фонтена, таких как гидрохилоторакс и белково-дефицитная энтеропатия, показана катетеризация полостей сердца и ангиокардиографическое исследования с целью определения возможных нарушений гемодинамики и тактики лечения. Многие осложнения операции Фонтена могут быть купированы эндоваскулярными методами лечения (расширение и стентирование ветвей легочной артерии, устранение сужений кавопульмональных анастомозов или внутрипредсердного тоннеля, эмболизация больших аортолегочных коллатеральных артерий, закрытие оставшегося сообщения правого желудочка с легочным стволом).

4. В комплексной оценке эффективности гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца для полного представления о влиянии циркуляции Фонтена на различные стороны жизни больного следует использовать не только стандартные методы обследования, но и методику оценки качества жизни пациентов с использованием опросника общего профиля MOS SF-36.

5. Согласно результатам исследования качества жизни пациентов, операцию Фонтена в модификации экстракардиального кондуита у пациентов со сложными врожденными пороками сердца предпочтительнее выполнять в возрасте старше 3-х лет.

6. При отсутствии эффекта от комплексного лечения отдаленных осложнений необходимо решать вопрос о конверсии правопредсердно-легочного и предсердно-желудочкового анастомозов в полный обход правых отделов сердца с использованием экстракардиального кондуита или о трансплантации сердца.

Список литературы диссертационного исследования доктор медицинских наук Сагатов, Инкар Ергалиевич, 2008 год

1. Бокерия Л. А., Подзолков В.П., Зеленикин М.А. и др. «Полуторажелудочковая коррекция сложных врожденных пороков сердца: показания и результаты» // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2006 - №1 - С.8-13.

2. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Бондарев Ю.И. и др. «Гемодинамическая коррекция атрезии трикуспидального клапана» // Грудная хирургия -1976 №6 - С.3-10.

3. Бухарин В .А., Подзолков В.П. «Гемодинамическая коррекция единственного желудочка сердца» // Грудная хирургия 1979 - №2 - С.З-8.

4. Галанкин Н.К. «Кавопульмональный анастомоз» // Л: Медицина, 1968, 184с.

5. Галанкин Н.К., Дарбинян Т.М. «Анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией» // Экспериментальная хирургия 1956 №3 -С.54-57.

6. Дарбинян Т.М. «Техника операции и изучения гемодинамики при анастомозе между периферическими концами верхней полой вены и правой легочной артерии» // Автореф. дис. к.м.н. М.-1957.

7. Заец С.Б. «Хирургическое лечение сложных врожденных пороков сердца со стенозом легочной артерии различными методами «обхода» правых отделов сердца» // Дис. д.м.н. М.-1996.

8. Зеленикин М.М. «Обоснование принципа многоэтапного подхода к хирургическому лечению сложных врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции» // Дис. д.м.н. М.-2002.

9. Зиньковский М.Ф., Довгань A.M., Ярмолюк О.П., Кривенький А.В., Цымбаленко К.И. «Операция Фонтена: влияние её модификации навыживаемость и послеоперационное течение» // Грудная и сердечнососудистая хирургия» 1998 - №3 - С. 13-15.

10. Кассирский Г.И., Зотова JI.M. «Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца» // М. — Изд. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН 2007 - 136с.

11. Кацадзе Н.Г. «Нарушения ритма сердца после операции Фонтена и их влияние на ближайшие и отдаленные результаты» // Дис. к.м.н. М.-2000.

12. Либис Р.А., Коц Я.И., Агеев Ф.Т., Мареев В.Ю. «Качество жизни как критерий успешной терапии больных с хронической сердечной недостаточностью» // Рус Мед Журн 1999 №2 - С.84-87.

13. Мешалкин Е.Н. «Анастомоз верхней полой вены и легочной артерии у больных врожденными пороками сердца с недостаточностью тока крови в малом круге кровообращения» // Экспериментальная хирургия 1956 -№6 С.6-12.

14. Мовсесян P.P. «Гемодинамическая коррекция сложных врожденных пороков у детей раннего возраста» // Дис. д.м.н. М.-2003.

15. Недошивин А.О., Кутузова А.Э., Петрова Н.Н., Варшавский С.Ю., Перепеч Н.Б. «Исследования качества жизни и психологического статуса больных с хронической сердечной недостаточностью» // Сердечная недостаточность 2000 т.1 - №4 - С. 19-23.

16. Новик А.А., Ионова Т.И., Кайнд П. «Концепция исследования качества жизни в медицине» // СПб.: «Элби» 1999 - 140с.

17. Новик А.А., Ионова Т.И. «Руководство по исследованию качества жизни в медицине» // С-Пб.: Нева, М.: Олма-Пресс 2002. - 315с.

18. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р. «Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца» // М.- 1994 224с.

19. Подзолков В.П., Заец С.Б., Чиаурели М.Р. и др. «Повторные хирургические вмешательства после операций по принципу Фонтена» // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1994 №5 - С. 13-19.

20. Подзолков В.П., Заец С.Б., Чиаурели М.Р. и др. «Гидрохилоторакс после операции Фонтена (причины и принципы лечения)» // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1998 №3 - С. 16-19.

21. Подзолков В.П., Барчуков А.Ю., Чебан В.Н. и др. «Хирургическая тактика при обструкции кондуитов, имплантированных по поводу врожденных пороков сердца» // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2000 - №4 - С.4.

22. Подзолков В.П., Зеленикин М.А., Шаталов К.В. «Экстракардиальные кондуиты в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца» // М.- Изд. НЦССХ им. А. Н. Бакулева 2000 244с.

23. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М. и др. «Применение кондуитов при операциях по методу Фонтена» // Грудная и сердечнососудистая хирургия 2000 №6 - С.23-27.

24. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Ревишвили А.Ш. и др. «Нарушения ритма сердца в отдаленном периоде после гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца и их влияние на результаты операции» // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2001 №1 - С.9-12.

25. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М. и др. «Непосредственные и отдаленные результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита» // Грудная и сердечнососудистая хирургия 2005 №4 - С. 10-13.

26. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А. «Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции» // М.- Изд. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН 2007 - 242с.

27. Черногривов И.Е. «Результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита» // Дис. к.м.н. М.-2006.

28. Чихладзе С.Г. «Клинико-гемодинамическая оценка результатов коррекции сложных врожденных пороков сердца через 10 и более лет после операции Фонтена» // Дис. к.м.н. М.-2004.

29. Шамрин Ю.Н. «Отдаленные результаты операции Фонтена через 5 и более лет» // Дис. к.м.н. М.-1998.

30. Шевченко Ю.А. «Качество жизни в кардиологии» // Вестник РВМА -2000 т.9 - С.5-15.

31. Шмальц А.А., Кассирский Г.И., Юрлов И.А. и др. «Механизмы регуляции сердечного выброса и функция системного желудочка у больных после операции Фонтена» // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2000 №6 - С.27-33.

32. Юрлов И.А. «Тотальный кавопульмональный анастомоз: зависимость результатов коррекции от типа формирования» // Дис. к.м.н. М.-1999.

33. Aaronson NK. Quality of life assessment in clinical trials: methodogic issues // Control Clin Trials 1989;10:195-208.

34. Aaronson NK, Cull A, Kaasa S, Sprangers M. The European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) modular approach to quality of life assessment in oncology // Int J Ment Health 1994;23:75-96.

35. Aboulhosn J, Child JS. The adult with a Fontan operation // Curr Cardiol Rep. 2007 Jul;9(4):331-335.

36. Abrams DJ, Earley MJ, Sporton SC, Schilling RJ. Successful ablation of atrioventricular nodal reentry tachycardia following the atriopulmonary Fontan procedure //Europace. 2006 0ct;8(10):907-910.

37. Adachi I, Yagihara T, Kagisaki K, Hagino I, Ishizaka T, Kobayashi J, Kitamura S, Uemura H. Preoperative small pulmonary artery did not affect the midterm results of Fontan operation // Eur J Cardiothorac Surg. 2007 Jul;32(l):156-162.

38. Aeba R, Yozu R, Morita M, Matayoshi T. Total cavopulmonary connection: open anastomosis of an extracardiac conduit with vacuum-assisted venous drainage // Ann Thorac Surg 2006;81:1146 -1147.

39. Agnoletti G, Borghi A, Vignati G, Crupi GC. Fontan conversion to total cavopulmonary connection and arrhythmia ablation: clinical and functional results // Heart. 2003 Feb;89(2):193-198.

40. Airan B, Sharma R, Chowdhury UK, et al. Univentricular repair: is routine fenestration justified? // Ann Thorac Surg 2000;69:1900-1906.

41. Akagi T, Benson LN, Green M, et al. Ventricular performance before and after Fontan repair for univentricular atrioventricular connection: angiographic and radionuclide assessment // J Am Coll Cardiol 1992; 20:920-926.

42. Akita T, Ueda Y. Long-term results of Fontan type operation // Kyobu Geka 2003 Apr;56(4):280-285.

43. Alexi-Meskishvili V, Ovroutski S, Da" hnert I, Lange PE., oland Hetzer R. Early experience with extracardiac Fontan operation // Ann Thorac Surg 2001;71:71-77.

44. Alonso J, Prieto L, Ferrer M, Vilagut G, Broquetas JM, Roca J, Batlle JS, Anto JM for the Quality of Life in COPD Study Group // J Clin Epidemiol 1998;51 (11): 1087-1094.

45. Alphonso N, Baghai M, Sundar P, Tulloh R, Austin C, Anderson D. Intermediate-term outcome following the Fontan operation: a survival,functional and risk-factor analysis // Eur J Cardiothorac Surg 2005 Oct;28(4):529-535.

46. Amodeo A, Galletti L, Marianeshi S, Picardo S, Giannico S, Di Renzi P, et al. Extracardiac Fontan operation for complex cardiac anomalies: seven years experience //J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:1020-1031.

47. Azakie A, McCrindle BW, Arsdell GV et al. Extracardiac versus lateral tunnel cavopulmonaiy connections at a single institution: impact on outcomes // J Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:1219-1228.

48. Bae EJ, Lee JY, Noh CI, Kim WH, Kim YJ. Sinus node dysfunction after Fontan modifications influence of surgical method // Int J Cardiol 2003 Apr;88(2-3):285-291.

49. Bando K, Turrentine MW, Park HJ, Sharp TG, Scavo V, Brown JW. Evolution of the Fontan procedure in a single center // Ann Thorac Surg 2000;69:1873-1879.

50. Balling G, Vogt M, Kaemmerer H, Eicken A, Meisner H, Hess J. Intracardiac thrombus formation after the Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg. 2000 Apr; 119(4 Pt l):745-752.

51. Berdat PA, Belli E, Lacour-Gayet F, Planche C, Seiraf A. Additional pulmonary blood flow has no adverse effect on outcome after TCPC // Thorac Cardiovasc Surg. 2004 Oct;52(5):280-286.

52. Bjoerk V, Olin CL, Bjarke BB, Thoren CA. Right atrial right ventricular anastomosis for correction of tricuspid atresia // J Thorac Cardiovasc Surg 1979;77:452-458.

53. Blackwood R, Mayou RA, Garnham JS. Exercise capacity and quality of life in the treatment of heart failure // Clin Pharmacol Ther 1990;48:192-196.

54. Bove EL, Lloyd TR. Staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome//Ann Surg 1996;224:387-395.

55. Bowling A. Measuring Disease: a review of disease-specific quality of life measurement scales // Open University Press: Philadelphia, 1997. P.374.

56. Bradley SM, Mosca RS, Hennein HA, Crowley DC, Kulik TJ, Bove EL. Bidirectional superior cavopulmonary connection in young infants // Circulation 1996;94(SuppI 9):II5-II11.

57. Brazier JE, Harper R, Jones NM, O'Cathain A, Thomas KJ, Usherwood T, Westlake L. Validating the SF-36 health survey questionnaire: new outcome measure for primary care // BMJ 1992;305:160-164.

58. Bridges ND, Farrell PE Jr, Pigott JD, Norwood WI, Chin AJ. Pulmonary artery index. A nonpredictor of operative survival in patients undergoing modified Fontan repair // Circulation 1989;80:1216-1221.

59. Bridges N, Lock J, Castaneda A. Baffle fenestration with subsequent transcatheter closure. Modification of the Fontan operation for patients with increased risk // Circulation 1990;82:1681-1689.

60. Bridges ND, Jonas RA, Mayer JE, Flanagan MF, Keane JF, Castaneda AR. Bidirectional cavopulmonary anastomosis as interim palliation for high-risk Fontan candidates. Early results // Circulation 1990;82(Suppl 5):IV170-IV176.

61. Bridges ND. Early and medium-term outcomes after the fenestrated Fontan operation // Adv Card Surg 1999; 1:221-231.

62. Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Pulmonary arteriovenous malformations in children after the Kawashima operation // Ann Thorac Surg. 2005 Nov;80(5): 1592-1596.

63. Bullinger M, Power MJ, Aaroson NK, et al. Creating and evaluating crosslycultural Instruments // Quality of Life and Pharmacoeconomics, in Clinical Trials. 2nd edition. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1996;659-668.

64. Burke RP, Jacobs JP, Ashraf MH, Aldousany A, Chang AC. Extracardiac Fontan operation without cardiopulmonary bypass // Ann Thorac Surg 1997 Apr; 63:4:1175-1177.

65. Burkhart HM, Dearani JA, Mair DD, Warnes CA, Rowland CC, SchaffHV, Puga FJ, Danielson GK. The modified Fontan procedure: early and late results in 132 adult patients // J Thorac Cardiovasc Surg. 2003 Jun;125(6):1252-1259.

66. Calderon-Colmenero J, Ramirez S, Viesca R, Ramirez L, Casanova M, Garcia Montes JA, Patino E, Zabal C, Buendia A. Fontan operation: short- and long-term risk factors // Arch Cardiol Мех. 2005 Oct-Dec;75(4):425-434.

67. Cazzaniga M, Fernandez Pineda L, Villagra F, Perez De Leon J, Gomez R, Sanchez P, Diez Balda J. Single-stage Fontan procedure: early and late outcome in 124 patients // Rev Esp Cardiol. 2002 Apr;55(4):391-412.

68. Chaloupecky V, Svobodova I, Hadacova I, Tomek V, Hucin B, Tlaskal T, Janousek J, Reich O, Skovranek J. Coagulation profile and liver function in 102 patients after total cavopulmonary connection at mid term follow up // Heart. 2005 Jan;91(l):73-79.

69. Chauvaud S, Villard A, Viossat J, Guibourg P, Dubost C. Treatment of single ventricle by direct atriopulmonary anastomosis without tube or valve // Arch Mai Coeur Vaiss. 1982 May;75(5):559-565.

70. Cheung YF, Leung MP, Yuen KY: Legionella pneumonia and bacteraemia in association with protein-losing enteropathy after Fontan operation // J Infect 2001,42:206-207.

71. Cheung YF, Penny DJ, Redington AN. Serial assessment of left ventricular diastolic function after Fontan procedure // Heart. 2000 Apr;83(4):420-424.

72. Cheung YF, Chay GW, Chiu CS, Cheng LC. Long-term anticoagulation therapy and thromboembolic complications after the Fontan procedure // Int J Cardiol 2005 Jul 20;102(3):509-513.

73. Chin AJ, Franklin WH, Andrews В A, Norwood WI. Changes in ventricular geometry early after Fontan operation // Ann Thorac Surg 1993; 56:13591365.

74. Choudhury UK, Kothari SS, Saxena A, et al. Viable extracardiac total right heart bypass: technical considerations and mid-term results // Heart Lung Circ 2004;13:56-63.

75. Choussat A, Fontan F, Besse P, Vallot F, Chauve A, Bricaud H. Selection criteria for Fontans procedure. In Anderson RH, Shinebourne EA, eds // Pediatric cardiology. New York: Churchill Livingstone 1977:559-566.

76. Chowdhury UK, Sharma PC, Sharma R, et al. Postoperative assessment of the univentricular repair by dynamic radionuclide studies // Ann Thorac Surg 2004;77:658-665.

77. Chowdhury UK, Airan B, Sharma R, Bhan A, Kothari SS, Saxena A, Juneja R, Venugopal P. Surgical considerations of univentricular heart with total anomalous pulmonary venous connection // Indian Heart J. 2000 Mar-Apr;52(2):192-197.

78. Cilliers A., Gewillig M. Fontan procedure for univentricular hearts: have changes in design improved outcome? II Cardiovasc J of South Africa 2002 May/June;13(3):lll-116.

79. Cogwill LD. The Fontan procedure: a hystorical review // Ann Thorac Surg 1991;51:1026-1030.

80. Cohen MI, Wernovsky G, Vetter VV, et al. Sinus node function after a systematically staged Fontan procedure // Circulation 1998;98(Suppl):II52-1158.

81. Cohen Ml, Bridges ND, Gaynor JW, Hoffman TM, Wernovsky G, Vetter VL, et al. Modifications to the cavopulmonary anastomosis do not eliminate early sinus node dysfunction // J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 120:891-900.

82. Conte S, Gewillig M, Eyskens B, Dumoulin M, Daenen W. Management of late complications after classic Fontan procedure by conversion to total cavopulmonary connection // Cardiovasc Surg. 1999 Oct;7(6):651-655.

83. Coon PD, Rychik J, Novello RT, Ro PS, Gaynor JW, Spray TL. Thrombus formation after the Fontan operation // Ann Thorac Surg. 2001 ;71:1990—1994.

84. Cossutta R, Masserini AB, Colombelli P, et al. Evalution of quality of life in patients with systemic sclerosis by the SF-36 questionnaire // Arthritis and Reumamatism 2000;9:776.

85. Cromme-Dijkhus AH, Henkens CM, Bijleveld CM, Hillege HL, Bom VJ, Vander Meer J. Coagulation factor abnormalities as possible thrombotic risk factors after Fontan operations // Lanset 1990;336:1087.

86. Cromme-Dijkhuis AH, Hess J, Hahlen K, et al. Specific sequelae after Fontan operation at mid- and long-term follow-up // J Thorac Cardiovasc Surg1993;106:1126-1132.

87. Dajee H, Deutsch LS, Benson LN, Perloff Ж, Laks H. Thrombolytic therapy for superior vena caval thrombosis following superior, vena cava-pulmonary anastomosis // Ann Thorac Surg 1984;38:637-639.

88. Day RW, Boyer RS, Tait VF, Ruttenberg HD. Factors associated with stroke following the Fontan procedure // Pediatr Cardiol 1995; 16:270-275.

89. DeGroff CG, Carlton JD, Weinberg CE, Ellison MC, Shandas R, Valdes-Cruz L. Effect of vessel size on the flow efficiency of the total cavopulmonary connection: in vitro studies // Pediatr Cardiol. 2002 Mar-Apr;23(2):171-177.

90. DeLeon SY, Koopot R, Mair DD, et al. Surgical management of occluded conduits after the Fontan operation in patients with Glenn shunts // J Thorac Cardiovasc Surg 1984;88:601-605.

91. De Leval MR, Kilner P, Gewillig M, Bull C. Total cavopulmonary connection: a logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96:682-695.

92. Desai T, Wright J, Dhillon R, Stumper O. Transcatheter closure of ventriculopulmonary artery communications in staged Fontan procedures // Heart. 2007 Apr;93(4):510-513.

93. De Zelicourt DA, Pekkan K, Parks J, Kanter K, Fogel M, Yoganathan AP. Flow study of an extracardiac connection with persistent left superior vena cava// J Thorac Cardiovasc Surg. 2006 Apr;131(4):785-791.

94. Dobell A.R.C., Trusler G.A., Smallhorn J.F., Williams W.G. Atrial thrombi after the Fontan operation // Ann Thorac Surg 1986;42:664-667.

95. Donnely JP, Rosenthal A, Castle VP, Holmes RD: Reversal of protein-losing enteropathy with heparin therapy in three patients with univentricular hearts and Fontan palliation // J Pediatr 1997, 130:474-478.

96. Dore A, Somerville J. Right atrioventricular extracardiac conduit as a Fontan modification: late results // Ann Thorac Surg 2000 Jan;69(l):181-185.

97. Douville E.C., Sade R.M., Fyfe D.A. Hemi-Fontan operation in surgery for single ventricle // Ann Thorac Surg 1991;51:893-900.

98. Downing TP, Danielson G, Ritter D, Julsrud P, Seward J. Pulmonary artery thrombosis associated with anomalous pulmonary venous connection: an unusual complication following the modified Fontan procedure // J Thorac Cardiovasc Surg 1985;90:441-445.

99. Driscoll DJ, Offord KP, Feldt RH, Schaff HV, Puga FJ, Danielson GK. Five to fifteen year follow-up after Fontan operation // Circulation 1992;85:469.

100. Du Plessis PA, Chang AC, Wessel DL, et al. Cerebrovascular accidents following the Fontan operation. Pediatr Neurol 1995;12:230-236.

101. Durongpisitkul K, Porter CJ, Cetta F, Offord KP, Slezak JM, Puga FG, et al. Predictors of early- and late-onset supraventricular tachyarrhythmias after Fontan operation // Circulation 1998;98:1099-1107.

102. Earing MG, Cetta F, Driscoll DJ, Mair DD, Hodge DO, Dearani JA, Puga FJ, Danielson GK, O'Leary PW. Long-term results of the Fontan operation for double-inlet left ventricle // Am J Cardiol 2005 Jul 15;96(2):291-298.

103. Elizari A, Somerville J. Experience with the Glenn anastomosis in the adult with cyanotic congenital heart disease // Cardiol Young. 1999 May;9(3):257-265.

104. Ensley AE, Lynch P, Chatzimavroudis GP, Lucas C, Sharma S, Yoganathan AP. Toward designing the optimal total cavopulmonary connection: an in vitro study // Ann Thorac Surg. 1999 Oct;68(4): 1384-1390.

105. Erek E, Yalcinbas YK, Sarioglu A, Sarioglu T. Current management of late failure after classic Fontan modifications: Fontan conversion // Thorac Cardiovasc Surg. 2006 Feb;54(l):21-25.

106. Fedderly RT, Whistone BN, Frisbee SG, Tweddell JS; Litwin SB. Factors related to pleural effusions after Fontan procedure in the era of fenestration // Circulation 2001;104:148-151.

107. Feenstra J, Lubsen J, Grobbee DE, Strieker ВН. Heart failure treatments: issues of safety versus issues of quality of life // Drug Saf 1999;20:1,1-7.

108. Feldt RH, Driscoll DJ, Offord KP, Cha RH, Perrault J, Schaff HV, Puga FJ, Danielson GK: Protein-losing enteropathy after the Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg 1996, 112:672-680.

109. Fesslova V, Hunter S, Stark J, Taylor JF. The long-term clinical outcome of patients with tricuspid atresia. II. Influence of surgical procedures // J Cardiovasc Surg (Torino). 1991 Mar-Apr;32(2):225-232.

110. Fishberger SB, Wernovsky G, Gentles TL, et al. Factors that influence the development of atrial flutter after the Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg 1997;113:80-86.

111. Fisher DJ, Geva T, Feltes TF et al. Life-long management of patients with a single functional ventricle: a protocol // Tex Heart Inst J 1995;22:284-295.

112. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia // Thorax 1971; 26:240-248.

113. Fontan F, Deville C, Quaegebeur J, Ottenkamp J, Sourdille N, Choussat A et al. Repair of tricuspid atresia in 100 patients // J Thorac Cardiovasc Surg 1983; 85:647.

114. Fontan F, Fernandez G, Costa F, et al. The size of the pulmonary arteries and the results of the Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg 1989;98:711-724.

115. Fontan F, Kirklin JV, Fernandez G, Costa F, Naftel DC, Tritto F, Blackstone EH. Outcome after a "perfect" Fontan operation // Circulation 1990;81(5): 1520-1536.

116. Freedom RM. Subaortic obstruction and the Fontan operation // Ann Thorac Surg 1998 Aug;66(2):649-652.

117. Friesen CL, Sherwood MC, Gauvreau K, Frank DF, del Nido PJ, Jonas RA, Mayer JE Jr, Forbess JM. Intermediate outcomes of atrioventricular valvuloplasty in lateral tunnel Fontan patients // J Heart Valve Dis 2004 Nov;13(6):962-971.

118. Fiore AC, Turrentine M, Rodefeld M, Vijay P, Schwartz TL, Virgo KS, Fischer LK, Brown JW. Fontan operation: a comparison of lateral tunnel with extracardiac conduit // Ann Thorac Surg. 2007 Feb;83(2):622-629;

119. Forbess JM, Visconti KJ, Bellinger DC, Jonas RA. Neurodevelopmental outcomes in children after the Fontan operation // Circulation 2001; 104(12 Suppl 1):1127-1132.

120. Fyfe DA, Kline CH, Sade RM, Gillette PC. Transesophageal echocardiography detects thrombus formation not identified by transthoracic echocardiography after the Fontan operation // J Am Coll Cardiol 1991;18:1733-1737.

121. Gamba A, Merlo M, Fiocchi R, Terzi A, Mammana C, Sebastiani R, Ferrazzi P. Heart transplantation in patients with previous Fontan operations // J Thorac Cardiovasc Surg 2004 Feb;127(2):555-562.

122. Garty BZ. Deficiency of CD 4+ lymphocytes due to intestinal loss after Fontan procedure // Eur J Pediatr 2001, 160:58-59.

123. Gatzoulis MA, Munk MD, Williams WG, Webb GD. Definitive palliation with cavopulmonary or aortopulmonary shunts for adults with single ventricle physiology // Heart. 2000 Jan;83(l):51-57.

124. Gaynor JW, Bridges ND, Cohen MI, Mahle WT, Decampli WM, Steven JM, et al. Predictors of outcome after the Fontan operation: is hypoplastic left heart syndrome still a risk factor? // Thorac Cardiovasc Surg 2002; 123:237-245.

125. Geggel RL. Update on the modified Fontan procedure // Curr Opin Cardiol 1997;12:51-62.

126. Gentles TL, Gauvreau K, Mayer JE Jr, Fishberger SB, Burnett J, Colan SD, Newburger JW, Wernovsky G. Functional outcome after the Fontan operation: " factors influencing late morbidity // J Thorac Cardiovasc Surg 1997 Sep;l 14(3):392-403.

127. Gentles TL, Mayer JE Jr, Cauvreau K, Newburger JW, Lock JE, Kupferschmid JP, et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influensing early and late outcome // J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:376.

128. Ghai A, Harris L, Harrison DA, Webb GD, Siu SC. Outcomes of late atrial tachyarrhythmias in adults after the Fontan operation // J Am Coll Cardiol 2001;37:585-592.

129. Giannico S, Corno A, Marino B, et al. Total extracardiac right heart bypass // Circulation 1992;86(Suppl 2): 110-117.

130. Giannico S, Hammad F, Amodeo A, Michielon G, Drago F, Turchetta A, Di Donato R, Sanders SP. Clinical outcome of 193 extracardiac Fontan patients: the first 15 years // J Am Coll Cardiol. 2006 May 16;47(10):2065-2073.

131. Giardini A, Napoleone CP, Specchia S, Donti A, Formigari R, Oppido G, Gargiulo G, Picchio FM. Conversion of atriopulmonary Fontan to extracardiac total cavopulmonary connection improves cardiopulmonary function // Int J Cardiol 2006 Jan 3.

132. Glenn WW., Patino JF. Circulatory bypass of the right heart // Yale J Bid Med 1954;27:147-151.

133. Glenn WW. Circulatory bypass of the right side of the heart. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery — report of clinical application //N Eng J Med 1958;259:117-120.

134. Glenn WW. Superior vena cava pulmonary artery shunt // Ann Thorac Surg 1989;47:62-64.

135. Goldberg CS, Schwartz EM, Brunberg JA, Bove EL, Mosca RS, Kulik TJ. Neurodevelopmental outcome of children following the Fontan procedure // Circulation 1997;96(Suppl):I301.

136. Goff DA, Blume ED, Gauvreau K, Mayer JE, Lock JE, Jenkins KJ. Clinical outcome of fenestrated Fontan patients after closure: the first 10 years // Circulation. 2000 Oct 24;102(17):2094-2099.

137. Goksel OS, Tireli E. Factors influencing early and late outcome following Fontan procedure in the current era // Eur J Cardiothorac Surg. 2007 Jun 25.

138. Guariso G, Cerutti A, Moreolo GS, Milanesi O. Protein-losing enteropathy after Fontan operation: treatment with elementary diet in one case // Pediatr Cardiol. 2000 May-Jun;21(3):292.

139. Gundry SR, Razzouk AJ, del Rio MJ, et al. The optimal Fontan connection: a growing extracardiac lateral tunnel with pedicled pericardium // J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:552-559.

140. Guyatt GH. Measurement of health-related quality of life in heart failure // J Amer Coll Cardiol 1993;4 (Suppl. A):185A-191A.

141. Haas GS, Hess H, Black M, Onnasch J, Mohr FW, van Son JA. Extracardiac conduit Fontan procedure: early and intermediate results // Eur J Cardiothorac Surg. 2000 Jun; 17(6):648-654.

142. Hanley FL. The one and a half ventricle repair-we can do it, but should we do it? // J Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Apr;l 17(4):659-661.

143. Hannan RL, Rossi AF, Nykanen DG, Lopez L, Alonso F, White JA, Burke RP. The fenestrated Kawashima operation for single ventricle with interrupted inferior vena cava // Ann Thorac Surg. 2003 Jan;75(l):271-273.

144. Hanseus K, Bjo'rkheim G, Sorensen GK, Sonesson SE. Formation of thrombus and thromboembolism after the bidirectional Glenn anastomosis, total cavopulmonary connection and the Fontan operation // Cardiol Young 1998;8:211-216.

145. Hedrick M, Elkins RC, Knott-Craig CJ, Razook JD. Successful thrombectomy for thrombosis of the right side of the heart after the Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg 1992;105:297-301.

146. Henaine R, Raisky O, Chavanis N, Aubert S, Di Filippo S, Ninet J. Evolution of the Fontan operation and results in patients with single ventricles or mixed congenital malformations // Arch Mai Coeur Vaiss 2005 Jan;98(l):13-19.

147. Heragu N, Mahony L. Is captopril useful in decreasing pleural drainage in children after modified Fontan operation? // Am J Cardiol. 1999 Nov 1;84(9):1109-1112, A10.

148. Hofbeck M, Singer H, Buheitel G, Sunnegardh J, von der Emde J. Formation of thrombus in the residual pulmonary trunk and regurgitation of the pulmonary valve after total cavopulmonary connection // Cardiol Young 1997;7:44^49.

149. Hsia TY, Migliavacca F, Pittaccio S, Radaelli A, Dubini G, Pennati G, de Leval M. Computational fluid dynamic study of flow optimization in realistic models of the total cavopulmonary connections // J Surg Res. 2004 Feb; 116(2):305-313.

150. Humes RA, Feldt RH, Porter CJ, Julsrud PR, Puga FG, Danielson GK. The modified Fontan operation for asplenia and polysplenia syndromes // J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96:212.

151. Hurwitt ES, Young D, Esher DJ. The rationale of anastomosis of the right auricular appendage to the pulmonary artery in the treatment of tricuspid atresia // J Thorac Surg 1955;30:503-511.

152. Hutto RL, Williams JP, Maertens P, Wilder WM, Williams RS. Cerebellar infarct: late complication of the Fontan procedure? // Pediatr Neurol 1991;7:293-295.

153. Iemura J, Oku H, Saga T, Kitayama H, Matumoto T. Total extracardiac right heart bypass using a polytetrafluoroethylene graft // J Cardiac Surg 1997;12:32-36.

154. Imoto Y, Sese A, Joh K. Redirection of the hepatic venous flow for the treatment of pulmonary arteriovenous malformations after Fontan operation // Pediatr Cardiol. 2006 Jul-Aug;27(4):490-492.

155. Iyer GK, Van Arsdell GS, Dicke FP, McCrindle BW, Coles JG, Williams WG. Are bilateral superior vena cavae a risk factor for single ventricle palliation? //Ann Thorac Surg. 2000 Sep;70(3):711-716.

156. Jacobs ML, Norwood WI. Fontan operation: influence of modifications on morbidity and mortality // Ann Thorac Surg 1994;58:945-951.

157. Jacobs ML, Pourmoghadam KK, Geary EM, Wright KL, Zales VR. Pulmonary arteriovenous malformations after cavopulmonary connection // Ann Thorac Surg. 2000 Feb;69(2):634-635.

158. Jacobs ML, Pourmoghadam KK, Geary EM, Reyes AT, Madan N, McGrath LB, Moore JW. Fontan's operation: is aspirin enough? Is Coumadin too much? // Ann Thorac Surg 2002;73:65-68.

159. Jacobs ML, Pelletier G. Late complications associated with the Fontan circulation // Cardiol Young. 2006 Feb;16 Suppl 1:80-84.

160. Jahangiri M, Ross DB, Redington AN, Lincoln C, Shinebourne EA. Thromboembolism after the Fontan procedure and its modifications // Ann Thorac Surg 1994:58:1409-1414.

161. Jahangiri M, Shore D, Kakkar V, Lincoln C, Shinebourne E. Coagulation factor abnormalities after the Fontan procedure and its modifications // J Thorac Cardiovasc Surg 1997;113:989-993.

162. Jahangiri M, Kreutzer J, Zurakowski D, Bacha E, Jonas RA. Evaluation of hemostatic and coagulation factor abnormalities in patients undergoing the Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg. 2000 Oct; 120(4):778-782.

163. Jenkinson C, Wright L, Coulter A. Criterion validity and reliability of the SF-36 in a population sample // Quality of Life Research 1994;3:7-12.

164. Jenkinson C., Jenkinson D., Shepperd S. et al. Evaluation of treatment for congestive heart failure in patients aged 60 years and older using generic measures of health status (SF-36 and COOP charts) // Age Ageing 1997;26 (1):7-13.

165. Jonas RA. Commentary on: Petrossian E, Reddy VM, McElhinney DB, Akkersdiuk GP, Moore P, Parry AJ, Thompson LD, Hanley FL. Early results of extracardiac conduit Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117:688-696.

166. Julsrud PR, Weigel TJ, Van Son JA, Edwards WD, Mair DD, Driscoll DJ, Danielson GK, Puga FJ, Offord KP. Influence of ventricular morphology onoutcome after the Fontan procedure // Am J Cardiol. 2000 Aug 1;86(3):319-323.

167. Kanter KR, Vincent RN, Raviele AA. Importance of acquired systemic-to-pulmonary collaterals in the Fontan operation // Ann Thorac Surg. 1999 Sep;68(3):969-974.

168. Kanter RJ.The Fontan right atrium~in context // Circulation. 2007 Apr 3;115(13):1698-1700.

169. Kaulitz R, Hofbeck M. Current treatment and prognosis in children with functionally univentricular hearts // Arch Dis Child 2005 Jul;90(7):757-762.

170. Kavarana MN, Pagni S, Recto MR, Sobczyk WL, Yeh T Jr, Mitchell M, Austin EH 3rd. Seven-year clinical experience with the extracardiac pedicled pericardial Fontan operation // Ann Thorac Surg 2005 Jul;80(l):37-43.

171. Kawahira Y, Kishimoto H, Kawata H, Ikawa S, Ueda H, Nakajima T, Kayatani F, Inamura N, Mori T. New indicator for the Fontan operation: diameters of the pulmonary veins in patients with univentricular heart // J Card Surg. 1999 Jul-Aug;14(4):259-265.

172. Kawashima Y, Kitamura S, Matsuda H, et al. Total cavopulmonary shunt operation in complex cardiac anomalies: a new operation // J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87,1;74-81.

173. Kawahira Y., Uemura H., Yoshikawa Y., Yagihara T. Double inlet right ventricle versus other types of double or common inlet ventricle: its clinical characteristics with reference to the Fontan procedure // Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:228-232.

174. Kelly AM, Feldt RH, Driscoll DJ, Danielson GK: Use of heparin in the treatment of protein-losing enteropathy after Fontan operation for complex congenital heart disease // Mayo Clin Proc 1998, 73:777-779.

175. Khairy P, Poirier N, Mercier LA.Univentricular heart // Circulation. 2007 Feb 13;115(6):800-812.

176. Kiaffas MG, Van Praagh R, Hanioti C, Green DW. The modified Fontan procedure: morphometry and surgical implications // Ann Thorac Surg. 1999 Jun;67(6): 1746-1753.

177. Kim WH, Lim HG, Lee JR, Rho JR, Bae EJ, Noh Chi, Yoon YS, Kim YJ. Fontan conversion with arrhythmia surgery // Eur J Cardiothoracic Surg 2005;27:250-257.

178. Kiraly L, Dalrymple-Hay MJ, Salmon AP, Keeton BR, Monro JL. The fate of antibiotic sterilized aortic allografts in Fontan circulation: results of the long-term follow-up // Eur J Cardiothorac Surg. 1999 Dec;16(6):660-662.

179. Kirklin JK, Blackstone EH, Kirklin JW, Pacifico AD, Bargeron LM, Jr The Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg 1986;92:1049-1064.

180. Knott-Craig CJ, Julsrud PR, Schaff HV, Puga FJ, Danielson GK. Pulmonary artery size and clinical outcome after the modified Fontan operation // Ann Thorac Surg 1993;55:646-651.

181. Koide M, Abe M, Kodera K, Sudo K, Seguchi M, Sakai A. Thromboembolism originated from the pulmonary artery stump after Fontan operation // Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Jul;47(7):346-349.

182. Konstantinov IE, Puga FJ, Alexi-Meskishvili VV. Thrombosis of intracardiac or extracardiac conduits after modified Fontan operation in patients with azygous continuation of the inferior vena cava // Ann Thorac Surg 2001;72:1641-1644.

183. Kraus M, Molinari L, Arbenz U, Turina M, Bauersfeld U. Indications criteria for total cavopulmonary anastomosis (Fontan operation) // Schweiz Med Wochenschr. 1999 May 29;129(21):793-798.

184. Kreutzer G, Galindez E, Bono H, de Palma C, Laura JP. An operation for the correction о tricuspid atresia // J Thorac Cardiovasc Surg 1973;66:105-111.

185. Kreutzer G, Mayorquim RC, Kreutzer GO, Conejeros W, Roman MI, Vazquez H, Schlichter AJ, Kreutzer EA. Experience with one and a half ventricle repair // J Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Apr;l 17(4):662-668.

186. Kumar SP, Rubinstein CS, Simsic JM, Taylor AB, Saul JP, Bradley SM. Lateral tunnel versus extracardiac conduit Fontan procedure: a concurrent comparison // Ann Thorac Surg 2003 Nov;76(5): 1389-1396.

187. Kuroczynski W. Development of the Fontan procedure as therapeutic concept for children with complex congenital heart disease // Herz. 2007 May;32(3):241-247.

188. Lamberti JJ, Spicer RL, Waldman JD, et al. The bidirectional cavopulmonary shunt // J Thorac Cardiovasc Surg 1990;100:22-30.

189. Lamberti JJ, Main waring RD, Spicer RL, Uzark КС, Moore JW. Factors influencing perioperative morbidity during palliation of the univentricular heart // Ann Thorac Surg 1995;60:S550-553.

190. Lamberti JJ, Uzark КС. The Fontan operation // Ann Thorac Surg. 1999 May;67(5): 1523-1524.

191. Lardo AC, Webber SA, Friehs I, del Nido PJ, Cape EG. Fluid dynamic comparison of intra-atrial and extracardiac total cavopulmonaiy connections // J Thorac Cardiovasc Surg 1999 Apr;l 17(4):697-704.

192. Lashinger JC, Ringel RE, Brenner Jl, McLaughlin JS. The extracardiac total cavopulmonary connection for definitive conversion to the Fontan circulation: summary of early experience and results // J Card Surg 1993;8:524-533.

193. Lashinger JC, Redmond JM, Cameron DE, Kan JS, Ringel RE. Intermediate results of the extracardiac Fontan procedure // Ann Thorac Surg 1996;62,5:1261-1267.

194. Law 1H, Crocenzi A, Fischbach P, Mosca RS, Bove EL, Dick M. II Sinus node dysfunction associated with sinus node artery injury following completion of the third stage of the Fontan sequence // PACE 1999;22:721.

195. Lee C, Lee CH, Hwang SW, Lim HG, Kim SJ, Lee JY, Shim WS, Kim WH. Midterm follow-up of the status of Gore-Tex graft after extracardiac conduit Fontan procedure // Eur J Cardiothorac Surg. 2007 Jun;31(6):1008-1012.

196. Lee C-N, Schaff HV, Danielson GK et al. Comparison of atriopulmonary versus atrioventricular connections for modified Fontan/Kreutzer repair of tricuspid valve atresia // J Thorac Cardiovasc Surg 1986, 92,6:1038-1048.

197. Lee JR, Choi JS, Kang CH, Bae EJ, Kim YJ, Rho JR. Surgical results of patients with a functional single ventricle // Eur J Cardiothorac Surg 2003 Nov;24(5):716-722.

198. Lemler MS, Scott WA, Leonard SR, Stromberg D, Ramaciotti C. Fenestration improves clinical outcome of the Fontan procedure: a prospective, randomized study // Circulation 2002;105:207-212.

199. Lenz D, Hambsch J, Schneider P, Hausler HJ, Sauer U, Hess J, Tarnok A. Protein-losing enteropathy in patients with Fontan circulation: is it triggered by infection? // Critical Care 2003;7:185-190.

200. Lin WS, Hwang MS, Chung HT, Chu JJ, Lai MW, Yang JS, Huang SC, Huang JL, Su WJ. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: clinical analysis of nine cases // Chang Gung Med J. 2006 Sep-0ct;29(5):505-512.

201. Lubiszewska B, Rozanski J, Demkow M, Hoffman P, Szaroszyk W, Szufladowicz M, Ksiezycka E, Ruzyllo W. Long-term results of Fontan procedure in 43 patients // Kardiol Pol 2003 Mar;58(3):207-216.

202. Lyons RA, Perry HM, Littlepage BN. Evidence for the validity of the Short-form 36 Questionnaire (SF-36) in an elderly population // Age & Ageing 1994;23:182-184.

203. Mace L, Dervanian MP, Neveux JY, Shekerdemian L, Bush MA, Redington A. Cardiopulmonary interactions after Fontan operations // Circulation. 1999 Jul 13;100(2):211-214.

204. Mace L, Dervanian P, Bourriez A, Mazmanian GM, Lambert V, Losay J, Neveux JY. Changes in venous return parameters associated with univentricular Fontan circulations // Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2000 Nov;279(5):H2335-2343.

205. Mahle WT, Wernovsky G, Bridges ND, Linton AB, Paridon SM. Impact of early ventricular unloading on exercise performance in preadolescents with single ventricle Fontan physiology // J Am Coll Cardiol. 1999 Nov 1;34(5):1637-1643.

206. Mahle WT, Clancy RR, Moss EM, Gerdes M, Jobes DR, Wernovsky G. Neurodevelopmental outcome and lifestyle assessment in school-aged and adolescent children with hypoplastic left heart syndrome // Pediatrics 2000;105:1082-1089.

207. Mahony L, Nikaidoh H, Foxier D. Thrombolytic treatment with streptokinase for late intraatrial thrombosis after modified Fontan procedure // Am J Cardiol 1988;62:343-344.

208. Mainwaring RD, Lamberti JJ, Uzark K, Spicer RL, Cocalis MW, Moore JW. Effect of accessory pulmonary blood flow on survival after the bidirectional Glenn procedure // Circulation. 1999 Nov 9; 100(19 Suppl):II151-156.

209. Mair DD, Fulton RE, Danielson GK. Thrombotic occlusion of Hancock conduit due to severe dehydration after Fontan operation // Mayo Clin Proc 1978;53:397-402.

210. Mair DD, Puga FJ, Danielson GK. The Fontan procedure for tricuspid atresia: early and late results of a 25-year experience with 216 patients // J Am Coll Cardiol 2001 Mar l;37(3):933-939.

211. Manning PB, Mayer JE, Jr, Wernovsky G., Fishberger SB, Walsh EP. Staged operation to Fontan increases the incidence of sinoatrial node dysfunction // J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 111:833-840.

212. Marcelletti CF, Corno A, Giannico S, Marino B. Inferior vena cava-pulmonary artery extracardiac conduit. A new form of right heart bypass // J Thorac Cardiovasc Surg 1990;100:228-232.

213. Marcelletti CF, Iorio FS, Abella RF. Late results of extracardiac Fontan repair // Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 1999; 2:131142.

214. Marini D, Boudjemline Y, Agnoletti G. Closure of extracardiac Fontan fenestration by using the covered Cheatham Platinum stent // Catheter Cardiovasc Interv. 2007 Jun 1;69(7): 1002-1006.

215. Marino BS. Outcomes after the Fontan procedure // Curr Opin Pediatr 2002 Oct; 14(5):620-626.

216. Marsden AL, Vignon-Clementel IE, Chan FP, Feinstein JA, Taylor CA. Effects of exercise and respiration on hemodynamic efficiency in CFD simulations of the total cavopulmonary connection // Ann Biomed Eng. 2007 Feb;35(2):250-263.

217. Martinez-Telleria A, Cano Serrano ME, Barroso Becerra EM, Garzon A. Criss-cross heart: anesthetic considerations for total cavopulmonary shunt (Fontan procedure) // Rev Esp Anestesiol Reanim. 2005 Mar;52(3):177-180.

218. Mastalir ET, Kalil RA, Horowitz ES, Wender O, Sant'Anna JR, Prates PR, Nesralla IA. Late clinical outcomes of the Fontan operation in patients with tricuspid atresia // Arq Bras Cardiol 2002 Jul;79(l):56-60.

219. Matthews K, Bale J, Clark E, Marvin W, Doty D. Cerebralinfarction complicating Fontan surgery for cyanotic congenital heart disease // Pediatr Cardiol 1986;7:161-167.

220. Mazzera E, Corno A, Picardo S, et al. Bidirectional cavopulmonary shunts: clinical applications as staged or definitive palliation // Ann Thorac Surg 1989;47:415-420.

221. Mayer JE, Jr, Bridges ND, Lock JE, Hanley FL, Jonas RA, Castaneda AR. Factors associated with marked reduction in mortality for Fontan operations in patients with single ventricle // J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:444-452.

222. McElhinney DB, Reddy VM, Moore P, Hanley FL. Revision of previous Fontan connections to extracardiac or intraatrial conduit cavopulmonary anastomosis // Ann Thorac Surg 1996 Nov; 62(5): 1276-1282.

223. McElhinney DB, Reddy VM, Tworetzky W, Petrossian E, Hanley FL, Moore P. Incidence and implications of systemic to pulmonary collaterals after bidirectional cavopulmonary anastomosis // Ann Thorac Surg. 2000 Apr;69(4): 1222-1228.

224. McHorney С A, Ware JE Jr, Raczek AE. The MOS 36-item short-form health servey (SF-36)2: psychometric and clinical tests of validity inmeasuring physical and mental health constructs // Med Care 1993 ;31:247-263.

225. McHorney CA, Ware JE Jr, Sherbourne CD. The MOS 36-item short form health servey (SF-36)2: tests of data quality, scaling assumption and reliability across diverse patient groups // Med Care 1994;32:40-66.

226. Mendelsohn AM, Bove EL, Lupinetti FM, Crowley DC, Lloyd TR, Beekman RH, III Central pulmonary artery growth patterns after the bidirectional Glenn procedure // J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107:12841290.

227. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U, Somerville U, Gewillig M. Protein-losing eneteropathy after the Fontan operation: an international multicentric study // J Thorac Cardiovasc Surg 1998, 115: 1063-1073.

228. Migliavacca F, de Leval MR, Dubini G, Pietrabissa R, Fumero R. Computational fluid dynamic simulations of cavopulmonary connections with an extracardiac lateral conduit // Med Eng Phys. 1999 Apr;21(3):187-193.

229. Mitchell MB, Campbell DN, Ivy D, Boucek MM, Sondheimer HM, Pietra B, Das BB, Coll JR. Evidence of pulmonary vascular disease after heart transplantation for Fontan circulation failure // J Thorac Cardiovasc Surg 2004 Nov; 128(5):693-702.

230. Mitchell ME, Ittenbach RF, Gaynor JW, Wernovsky G, Nicolson S, Spray TL. Intermediate outcomes after the Fontan procedure in the current era // J Thorac Cardiovasc Surg 2006 Jan;131(l):172-180.

231. Miura T, Isomatsu H, Shin'oka T, Kurosawa H. Conversion to total cavopulmonary connection 9 years after closure of a large ventricular septal defect // Int Cardiovasc Thorac Surg 2004;3:129-131.

232. Monagle P, Andrew M. Coagulation abnormalities after Fontan procedures //J Thorac Cardiovasc Surg 1998;115:732-733.

233. Monagle P, Cochrane A, McCrindle B, Benson L, Williams W, Andrew M. Thromboembolic complications after Fontan procedures the role of prophylactic anticoagulation // J Thorac Cardiovasc Surg 1998;115:493-498.

234. Mori Y, Shoji M, Nakanishi T, Fujii T, Nakazawa M. Elevated vascular endothelial growth factor levels are associated with aortopulmonary collateral vessels in patients before and after the Fontan procedure // Am Heart J. 2007 Jun;153(6):987-994.

235. Morikawa M, Ingu A, Satoh S, Okada Y, Abe T. Long-term results of atriopulmonary Fontan connection for complex cardiac anomalies // Kyobu Geka 2003 Apr;56(4):262-270.

236. Morita K, Kurosawa H, Mizuno A, Sakamoto Y, Tanaka K, Uno Y, Kawada N, Hanai M, Sugiyama K. The role of a staged approach for high-risk Fontan candidates // Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Oct;47(10):478-488.

237. Mosca RS, Kulik TJ, Vermilion, et al. Improving results of the Fontan operation for patients with hypoplastic left heart syndrome // Circulation 1999;99(Suppl):I300.

238. Mosca RS, Kulik TJ, Goldberg CS, Vermilion RP, Charpie JR, Crowley DC, Bove EL. Early results of the fontan procedure in one hundred consecutive patients with hypoplastic left heart syndrome // J Thorac Cardiovasc Surg. 2000 Jun;l 19(6):1110-1118.

239. Mott AR, Spray TL, Bridges ND. Heart/single-lung transplant for a "failed Fontan" with pulmonary A-V malformation // Ann Thorac Surg. 1999 Mar;67(3):841-843.

240. Nakano T, Kado H. Long-term surgical results of total cavopulmonary connection in children with visceral heterotaxy syndrome; comparison between lateral tunnel method and extracardiac conduit method // Kyobu Geka 2003 Apr;56(4):299-303.

241. Nakata S, Yasuhari I, Yoshinori T, et al. A new method for quantitativestandardization of cross-sectional areas of pulmonary arteria in congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow // J Thorac Cardiovasc Surg 1984;88:610.

242. Newcomb AE, Negri JC, Brizard CP, d'Udekem Y. Successful left ventricular assist device bridge to transplantation after failure of a Fontan revision // J Heart Lung Transplant. 2006 Mar;25(3):365-367.

243. Nomura F, Finucane K, Smith W, Kerr AR. The failing Fontan with atrial flutter: a successful surgical option // Ann Thorac Surg. 1999 Nov;68(5):1845-1848.

244. Norwood WI, Jacobs ML. Fontan's procedure in two stages // Am J Surg 1993;166:548-551.

245. Oda K, Endo M, Saiki Y, Shoji Y, Ohmi M, Tabayashi K. Fontan with pedicled pericardium // Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Feb;47(2):91-93.

246. Ohuchi H, Miyazaki A, Watanabe T, Yamada O, Yagihara T, Echigo S. Hemodynamic deterioration during simulated supraventricular tachycardia in patients after the Fontan operation // Int J Cardiol. 2006 Jul 26.

247. Ohuchi H, Wakisaka Y, Watanabe K, Kishiki K, Yamada O, Echigo S. Impact of central hypercapnic chemosensitivity on enhanced ventilation in patients after the Fontan operation // Int J Cardiol. 2007 Jan 24.

248. Okano T, Yamagishi M, Shuntoh K, Yamada Y, Hayashida K, Shinkawa T, Kitamura N. Extracardiac total cavopulmonary connection using a Y-shaped graft // Ann Thorac Surg. 2002 Dec;74(6):2195-2197.

249. Ono M, Boethig D, Goerler H, Lange M, Westhoff-Bleck M, Breymann T. Clinical outcome of patients 20 years after Fontan operation—effect of fenestration on late morbidity // Eur J Cardiothorac Surg. 2006 Dec;30(6):923-929.

250. Ostrow AM, Freeze H, Rychik J. Protein-losing enteropathy after Fontan operation: investigations into possible pathophysiologic mechanisms // Ann Thorac Surg. 2006 Aug;82(2):695-700.

251. Ovroutski S, Alexi-Meshishvili V, Ewert P, Nurnberg J.-H, Hetzer R, Lange PE. Early and medium-term results after modified Fontan operation in adults // Eur J Cardio-thoracic Surg 2003;23:311-316.

252. Ovroutski S, Alexi-Meskishvili V, Stiller B, Ewert P, Abdul-Khaliq H, Lemmer J, Lange PE, Hetzer R. Paralysis of the phrenic nerve as a risk factor for suboptimal Fontan hemodynamics // Eur J Cardiothorac Surg. 2005 Apr;27(4) :561 -565.

253. Park I, Nakazawa M, Imai Y, Sawatari K, Momma K. Prediction of quality of life at long-term follow-up after Fontan operation by scoring risk factors // Jpn Circ J 1994 Aug;58(8):646-652.

254. Paul T, Ziemer G, Luhmer L, Bertram H, Hecker H, Kallfelz HC. Early and late atrial dysrhythmias after modified Fontan operation // Pediatr Med Chir 1998;20:9.

255. Pearl JM, Laks H, Barthell S, Drinkwater DC, Capouya ER, Chang PA. Spontaneous closure of fenestrations in an interatrial Gore-Tex patch: application to the Fontan procedure // Ann Thorac Surg 1994;57:611-614.

256. Peinado R, Gnoatto M, Merino JL, Oliver JM. Catheter ablation of multiple, surgically created, atrioventricular connections following Fontan-Bjork procedure // Europace. 2007 May 22; Epub ahead of print.

257. Petko M, Myung RJ, Wernovsky G, Cohen MI, Rychik J, Nicolson SC, Gaynor JW, Spray TL. Surgical reinterventions following the Fontan procedure // Eur J Cardiothorac Surg 2003 Aug;24(2):255-259.

258. Petrossian E, Reddy VM, McElhinney DB, Akkersdijk GP, Moore P, Parry AJ, Thompson LD, Hanley FL. Early results of the extracardiac conduit Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Apr;l 17(4):688-696.

259. Pizarro C, Mroczek T, Gidding SS, Murphy JD, Norwood WI. Fontan completion in infants // Ann Thorac Surg. 2006 Jun;81(6):2243-2248.

260. Podzolkov VP, Zaetz SB, Chiaureli MR, et al. Comparative assessment of Fontan operation in modifications of atriopulmonary and total cavopulmonary anastomoses // Eur J Cardiothoracic Surg 1997;11,3,458-465.

261. Pozzi M, Marullo A, Booker PD. Thromboembolism leading to myocardial ischaemia in a patient requiring a fenestrated Fontan operation // Ann Thorac Surg 1998;4:217-219.

262. Premsekar R, Monro JL, Salmon AP. Diagnosis, management, and pathophysiology of post-Fontan hypoxaemia secondary to Glenn shunt related pulmonary arteriovenous malformation // Heart. 1999 0ct;82(4):528-530.

263. Presbitero P, Carcagni A, Bocciarelli M, Manasse E. Relief of an early pulmonary pathway obstruction with stenting after modified Fontan operation in an adult // G Ital Cardiol. 1999 Dec;29( 12): 1499-1502.

264. Pridjian AK, Mendelsohn AM, Lupinetti FM, et al. Usefulness of the bidirectional Glenn procedure as staged reconstruction for the functional single ventricle // Am J Cardiol 1993;71:959-962.

265. Putnam JB, Lemmer JH, Rocchini AP, Bove EL. Embolectomy for acute pulmonary artery occlusion following Fontan procedure // Ann Thorac Surg 1988;45:335-336.

266. Quality of life and pharmacoeconomics in clinical trials // Ed. Spilker B.2nd Edition. Philadelphia: New-York Lippincott-Raven, 1996. - P. 1259.

267. Quality of life assesment in clinical trials. Ed. M.J.Staquet // Oxford University Press: Oxford, New York, Tokyo,1998:360.

268. Rauch R, Ries M, Hofbeck M, Buheitel G, Singer H, Klinge J. Hemostatic changes following the modified Fontan operation (total cavopulmonary connection) // Throm Haemost 2000;83:678-682.

269. Recto MR, Sobczyk WL, Austin EH. Transcatheter fenestration of autologous pericardial extracardiac Fontan via the transhepatic approach // J Invasive Cardiol. 2005 Nov; 17(11):628-630.

270. Rector TS. Measurement of clinical efficacy in studies of heart failure // Circulation 1998;97:707.

271. Reddy VM, McElhinney DB, Moore P, Petrossian E, Hanley FL. Pulmonary artery growth after bidirectional cavopulmonary shunt: is there a cause for concern? // J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:1180-1192.

272. Reyes A, Bove EL, Mosca RS, Kulik TJ, Ludomirsky A. Tricuspid valve repair in children with hypoplastic left heart syndrome during staged surgical reconstruction // Circulation 1997;96(Suppl II):II341.

273. Ripoli A, Berti S, Latta DD, Rocca E, Crucean A, Luisi VS. Mathematical modelling of the impact of preoperative hypertrophy on the outcomes of completion of the Fontan circuit // Cardiol Young. 2005 Dec; 15 Suppl 3:5760.

274. Robicsek F, Magistro R, Foti E, Robicsek L, Sanger PW. Vena cava -pulmonary artery anastomosis for vascularization of the lung // The J Thorac Surg 1958;35(4):440-451.

275. Robicsek F, Temesvari A, Kadar R.L. A new method for the treatment of congenital heart desease associated with imparled pulmonary circulation // Actamed Scandinav 1956; 154:151.

276. Robotin MC, Serraf A, Houyel L, et al. Prevention of unbalanced lung perfusion and atrial arrhythmias after the lateral tunnel operation // Ann Thorac Surg 1997;64:1389-1395.

277. Rosenthal DN, Friedman AH, Kleinman CS, Kopf GS, Rosenfeld LE, Hellenbrand WE. Thromboembolic complications after Fontan operations // Circulation 1995 ;92:1287.

278. Rosenthal DN, Bulbul ZR, Friedman AH, Hellenbrand WE, Kleinman CS. Thrombosis of the pulmonary artery stump after distal ligation // J Thorac Cardiovasc Surg 1995;110:1563-1565.

279. Rosenthal E, Cook A. Pacing lead adhesions after long-term ventricular pacing via the coronary sinus // Pacing Clin Electrophysiol. 1999 Dec;22(12):1846-1848.

280. Rothman A, Acherman RJ, Luna CF, Restrepo H. Enlarged left vitelline vein remnant as a cause of cyanosis after the Fontan procedure: resolution with an Amplatzer vascular plug // Pediatr Cardiol. 2006 May-Jun;27(3):381-384.

281. Rychik J, Rome JJ, Jacobs ML. Late surgical fenestration for complications after the Fontan operation // Circulation 1997;96:33.

282. Rychik J, Spray TL: Strategies to treat protein-losing enteropathy // Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2002, 5:3-11.

283. Sachweh JS, Vazquez-Jimenez JF, Schondube FA, Daebritz SH, Dorge H, Muhler EG, Messmer BJ. Twenty years experience with pediatric pacing: epicardial and transvenous stimulation // Eur J Cardiothorac Surg. 2000 Apr; 17(4):455-461.

284. Sakamoto T, Harada Y, Takeuchi T, Morishima K, Satomi G, Yasukochi S, Ohta Y. Banding of the pulmonary trunk in preparation for a Fontan operation // Cardiol Young. 1999 Jan;9(l):49-54.

285. Sallehuddin A, Mesned A, Barakati M, Fayyadh MA, Fadley F, Al-Halees Z. Fontan completion without surgery // Eur J Cardiothorac Surg. 2007 Aug;32(2): 195-200.

286. Santoro G, Pacileo G, Bigazzi MC, Russo MG, Caianiello G, Calabro R. Transcatheter closure of ruptured sinus of Valsalva aneurysm causing Fontan circulation failure // J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2007 Jun;8(6):470-472.

287. Schmauss D, Kaczmarek I, Sachweh J, Kozlik-Feldmann R, Sodian R, Deutsch MA, Reichart B, Daebritz SH. Successful single lung fontan operation in 2 children: case reports // Heart Surg Forum. 2007;10(4):E331-333.

288. Seliem MA, Baffa JM, Vetter JM, Chen SL, Chin AJ, Norwood WI. Changes in right ventricular geometry and heart rate early after hemi-Fontan procedure // Ann Thorac Surg 1993;55:1508-1512.

289. Setty SP, Herrington CS. Fontan procedure: old lessons and new frontiers // Expert Rev Cardiovasc Ther. 2006 Jul;4(4):515-521.

290. Shannon FL, Campbell DN, Clarke DR. Right atrial thrombosis: rare complication of the modified Fontan procedure // Pediatr Cardiol 1986;7:209-212.

291. Sharma S, Goudy S, Walker P, et al. In vitro experiments for determination of optimal geometry of total cavopulmonary connection for surgical repair of children with functional single ventricle // J Am Coll Cardiol 1996;27:1264-1269.

292. Shirai LK, Rosenthal DN, Reitz В A, Robbins RC, Dubbin AM. Arrhythmias and thromboembolic complications after the extracardiac Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115(3);499-505.

293. Sittiwangkul R, Azakie A, Van Arsdell GS, Williams WG, McCrindle BW. Outcomes of tricuspid atresia in the Fontan era // Ann Thorac Surg 2004 Mar;77(3):889-894.

294. Sluysmans T, Ovaert C, d'Udekem Y, Barrea C. Coagulation factor abnormalities after the Fontan procedure and its modifications // J Thorac Cardiovasc Surg. 1999 May; 117(5): 1038.

295. Soerensen DD, Pekkan K, de Zelicourt D, Sharma S, Kanter K, Fogel M, Yoganathan AP. Introduction of a new optimized total cavopulmonary connection //Ann Thorac Surg. 2007 Jun;83(6):2182-2190.

296. Stamm C, Friehs I, Mayer JE Jr, Zurakowski D, Triedman JK, Moran AM, Walsh EP, Lock JE, Jonas RA, Del Nido PJ. Long-term results of the lateral tunnel Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg 2001 Jan;121(l):28-41.

297. Starnes SL, Duncan BW, Kneebone JM, Fraga CH, States S, Rosenthal GL, Lupinetti FM. Pulmonary microvessel density is a marker of angiogenesis in children after cavopulmonary anastomosis // J Thorac Cardiovasc Surg. 2000 Nov; 120(5):902-907.

298. Stein PD, Alpert JS, Copeland J, Dalen JE, Goldman S, Turpie AG. Antithrombotic therapy in patients with mechanical and biological prosthetic heart valves // Chest 1992;102:445S-55S.

299. Stewart S, Cianciotta D, Alexson C, Manning J. The long-term risk of Coumadin sodium therapy and the incidence of thromboembolism in children after prosthetic cardiac valve replacement // J Thorac Cardiovasc Surg 1987;93:551-554.

300. Stromvall LE, Eriksson BO. Haemodynamic adaptation during exercise in Fontan patients at a long-term follow-up // Scand Cardiovasc J 2003 May ;3 7(2): 107-112.

301. Suzuki H, Ohuchi H, Hiraumi Y, Yasuda K, Echigo S. Effects of postural change on oxygen saturation and respiration in patients after the Fontan operation: platypnea and orthodeoxia // Int J Cardiol 2006 Jan 13; 106(2):211-217.

302. Takeda M, Shimada M, Sekiguchi A, Ishizawa A. Long-term results of the fenestrated Fontan operation. Progress of patients with patent fenestrations // Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 1999 Sep;47(9):432-439.

303. Takken T, Hulzebos HJ, Blank AC, Tacken MH, Helders PJ, Strengers JL. Exercise prescription for patients with a Fontan circulation: current evidence and future directions // Neth Heart J. 2007 Apr; 15(4): 142-147.г

304. Tam VK, Miller BE, Murphy K. Modified Fontan without use of cardiopulmonary bypass // Ann Thorac Surg. 1999 Nov;68(5):1698-1703; discussion 1703-1704.

305. Tarlov AR, Ware JE Jr, Greenfield S, Nelson EC, Perrin E, Zubkoff M. The Medical Outcomes Study: an application of methods for monitoring the results of medical care // JAMA 1989;262:925-930.

306. Tayama M, Hirata N, Matsushita T, Sano T, Fukushima N, Sawa Y, Nishimura T, Matsuda H. Pulmonary blood flow distribution after the total cavopulmonary connection for complex cardiac anomalies // Heart Vessels. 1999;14(3):154-160.

307. Taylor KL, Holtby H, Macpherson B. Laparoscopic surgery in the pediatric patient post Fontan procedure // Paediatr Anaesth. 2006 May;16(5):591-595.

308. Therrien J, Webb GD, Gatzoulis MA. Reversal of protein-losing enteropathy with prednisone in adults with modified Fontan operations: long term palliation or bridge to cardiac transplantation? // Heart. 1999 Aug;82(2):241-243.

309. Thompson LD, Petrossian E, McElhinney DB, Abrikosova NA, Moore P, Reddy VM, Hanley FL. Is it necessary to routinely fenestrate an extracardiac Fontan? //J Am Coll Cardiol. 1999 Aug;34(2):539-544.

310. Tokunaga S, Kado H, Imoto Y, Masuda M, Shiokawa Y, Fukae K, Fusazaki N, Ishikawa S, Yasui H. Total cavopulmonary connection with an extracardiac conduit: experience with 100 patients // Ann Thorac Surg 2002 Jan;73(l):76-80.

311. Tsunekawa T, Ishizaka T, Uemura H, Kagisaki K, Hagino I, Yagihara Т. A case with heterotaxy reaching the Fontan procedure after unifocalizations // Int J Cardiol. 2007 Aug 9;120(l):e3-5.

312. Uemura H, Yagihara T, Kawashima Y, et al. What factors affect ventricular performance after a Fontan-type operation? // J Thorac Cardiovasc Surg 1995;110:405-415.

313. Uemura H, Yagihara T, Yamashita К, Ishizaka T, Yoshizumi К, Kawahira Y. Establishment of total cavopulmonary connection without use of cardiopulmonary bypass // Eur J Cardiothorac Surg 1998;13:504-508.

314. Uemura H, Yagihara T, Kawahira Y. The extracardiac Fontan procedure using a pedicled pericardial roll without cardiopulmonary bypass // J Thorac Cardiovasc Surg. 1999 May; 117(5): 1046-1047.

315. Uemura H, Yagihara T, Kawahira Y, Yoshizumi K, Yoshikawa Y, Kitamura S. A staged Fontan approach in patients initially unsuitable for the primary Fontan procedure // Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2000 Jun;48(6):353-361.

316. Ujjwal K, Chowdhury, et al. Specific issues after extracardiac Fontan operation: ventricular function, growth potential, arrhythmia and thromboembolism // Ann Thorac Surg 2005;80:665-672.

317. Van Arsdell GS, McCrindle BW, Einarson KD, Lee KJ, Oag E, Caldarone CA, Williams WG. Interventions associated with minimal Fontan mortality // Ann Thorac Surg. 2000 Aug;70(2):568-574.

318. Van de Wal HJ, Ouknine R, Tamisier D, Levy M, Vouhe PR, Leca F. Bidirectional cavopulmonary shunt: is accessory pulsatile flow, good or bad? // Eur J Cardiothorac Surg. 1999 Aug; 16(2): 104-110.

319. Van den Bosch AE, Roos-Hesselink JW, Van Domburg R, Bogers AJ, Simoons ML, Meijboom FJ. Long-term outcome and quality of life in adult patients after the Fontan operation // Am J Cardiol 2004 May 1;93(9):1141-1145.

320. Van Nieuwenhuizen RC, Peters M, Lubbers LJ, Trip MD, Tijssen JG, Mulder BJ. Abnormalities in liver function and coagulation profile following the Fontan procedure // Heart 1999 Jul;82(l):40-46.

321. Ventrigilia F, Mundo L, Bosco G, Colloridi V. Regression of post-Fontan protein-losing enteropathy. After surgical correction of hemodynamic faults other than high right atrial pressure // Tex Heart Inst J 1996;23:233.

322. Vyas H, Driscoll DJ, Cabalka AK, Cetta F, Hagler DJ. Results of transcatheter Fontan fenestration to treat protein losing enteropathy // Catheter Cardiovasc Interv. 2007 Feb 23;69(4):584-589.

323. Ware JE, Sherbourne CD. The MOS 36-item short-form health survey (SF-36)!: conceptual framework and item selection // Med Care 1992;30:473-483.

324. Warfield DA, Hayes DL, Hyberger LK, Warnes CA, Danielson GK. Permanent pacing in patients with univentricular heart // Pacing Clin Electrophysiol. 1999 Aug;22(8):l 193-1201.

325. Warnes CA. Tricuspid atresia and univentricular heart after the Fontan procedure // Cardiol Clin 1993 Nov;l l(4):665-673.

326. Weinstein S, Chan D. Extracardiac Fontan conversion, cryoablation, and pacemaker placement for patients with a failed Fontan // Semin Thorac Cardiovasc Surg 2005 Summer; 17(2): 170-178.

327. Weipert J, Noebauer Ch, Schreiber Ch, Kostolny M, Zrenner B, Wacker A, Hess J, Lange R. Occurrence and management of atrial arrhythmia after long-term Fontan circulation // J Thorac Cardiovasc Surg 2004;127(2):457-464.

328. Weipert J, Koch W, Haehnel JC, Meisner H. Exercise capacity and mid-term survival afetr in patients with tricuspid atresia and complex congenital cardiacmalformation modified Fontan-operation // Eur J Cardiothorac Surg 1997;12:574-580.

329. Wernovsky G, Stiles KM, Gauvreau K, Gentles TL, duPlessis AJ, Bellinger DC, et al. Cognitive development after the Fontan operation // Circulation 2000;102:883-889.

330. Wessel A, Buchhorn R, Loppnow H. Interventional closure of a fenestrated Fontan avoids cytokine production // Ann Thorac Surg 2000 May;69(5):1642.

331. Wilson DG, Wisheart JD, Stuart AG. Systemic thromboembolism leading to myocardial infarction and stroke after fenestrated total cavopulmonary connection // Br Heart J 1995;73:483-485.

332. World Health Organization. Quality of life group. What is it Quality of life? // Wid Hth Forum 1996; 1:29

333. World Health Organization. Cancer pain relief // Geneva: WHO, 1986:5-26.

334. Xu JP, Luo XJ, Chu JM, Li SJ, Liu YL. Total cavopulmonary connection with off-pump technique // Asian Cardiovasc Thorac Ann 2005 Sep; 13(3):225-228.

335. Yalcinbas YK, Erek E, Salihoglu E, Sarioglu A, Sarioglu T. Early results of extracardiac Fontan procedure with autologous pericardial tube conduit // J Thorac Cardiovasc Surg 2005 Feb;53(l):37-40.

336. Yamauchi H, Imura H, Maruyama Y, Sakamoto Sh, Saji Y, Ishii Y, Iwaki H, Uchikoba Y, Fukumi D, Ogawa S, Tanaka S. Evolution of stages approach for Fontan operation*// J Nippon Med Sch 2002;69(2):154-159.

337. Yeh T Jr, Williams WG, McCrindle BW, Benson LN, Coles JG, Van Arsdell GS, Webb GG, Freedom RM. Equivalent survival following cavopulmonary shunt: with or without the Fontan procedure // Eur J Cardiothorac Surg 1999 Aug;16(2):lll-116.

338. Yoshimura N, Yamaguchi M, Oshima Y, Oka S, Ootaki Y, Tei T, Kido S. Risk factors influensing early and late mortality after total cavopulmonary connection // Eur J Cardiothorac Surg 2001Sep;20(3):598-602.

339. Zellers TM, Brown K. Protein-loosing enteropathy after the modified Fontan operation: oral prednisone treatment with biopsy and laboratory proved improvement // Pediat Cardiology 1996; 17:115-117.Г