Обоснование и оценка этапного хирургического лечения единственного желудочка сердца тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.27, кандидат медицинских наук Невважай, Тимофей Игоревич

• Невважай, Тимофей Игоревич
• кандидат медицинских наук
• 2006

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Невважай, Тимофей Игоревич

ПЕРЕЧЕНЬ УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Общие вопросы терминологии и классификации единственного желудочка сердца.

1.2. Частота встречаемости и естественное течение.

1.3. Некоторые вопросы обследования пациентов при ЕЖ на различных этапах лечения.

1.4. Хирургическое лечение единственного желудочка.

1.4.1. Первый этап хирургического лечения ЕЖ с дефицитом легочного кровотока.

1.4.2. Первый этап хирургического лечения ЕЖ с избыточным легочным кровотоком без обструкции системному кровотоку.

1.4.3. Первый этап хирургического лечения ЕЖ с избыточным легочным кровотоком с обструкции системному кровотоку.

1.4.4. Первый этап хирургического лечения ЕЖ с избыточным легочным кровотоком и с потенциальной обструкцией системному кровотоку.

1.4.5. Двунаправленный каво-пульмональный анастомоз и операция Фонтена.

2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика больных.

2.2. Методы исследования.

2.3. Использованные хирургические методики.

2.4. Статистические методы анализа.

3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

3.1. Хирургическое лечение ЕЖ с избыточным легочным кровотоком, без обструкции системному кровотоку.

3.2. Хирургическое лечение единственного желудочка с недостаточным легочным кровотоком.

3.3. Хирургическое лечения ЕЖ с избыточным легочным кровотоком в сочетании с обструкцией системному кровотоку.

3.4. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз - второй этап гемодинамической коррекции единственного желудочка.

3.5. Результаты операции Фонтена.

4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ.

ВЫВОДЫ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Обоснование и оценка этапного хирургического лечения единственного желудочка сердца»

Актуальность темы

Врожденные пороки сердца (ВПС), относящиеся к категории единственного желудочка (ЕЖ), встречаются с частотой 7,7 % от числа всех ВПС или 4-8 случаев на 10.000 живых новорожденных (Patrick W. O'Leary., 2002). Эти ВПС характеризуются большим разнообразием анатомических форм. К ним, в частности, относятся: атрезия трехстворчатого клапана, единственный двуприточный желудочек, общий атриовентрикулярный канал с несбалансированными желудочками, атрезия митрального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца и некоторые другие анатомические формы. Средняя продолжительность жизни неоперированных детей зависит от анатомической формы ЕЖ, при некоторых вариантах она не превышает нескольких дней (Franklin R.C.G. и соавт., 1991; Jacobs М. и соавт., 1998). История оперативного лечения ЕЖ насчитывает более 30 лет. За эти годы формировались современные подходы к этапному лечению ЕЖ, отражающие всю историю кардиохирургии, эволюцию методов диагностики и обеспечения операций на сердце.

В большинстве случаев при ЕЖ невозможно восстановить нормальную двухжелудочковую анатомию. Основным методом хирургического лечения в настоящее время является гемодинамическая коррекция (операция Фонтена). В условиях завершенной гемодинамической коррекции легочная и системная циркуляции функционируют последовательно. Альтернативными гемодинамической коррекции методиками можно считать: септацию единственного желудочка (применима лишь в редких случаях) и пересадку сердца (в основном, при синдроме гипоплазии левых отделов). Операцию Фонтена невозможно выполнить в раннем детском возрасте из-за физиологически повышенного легочного сосудистого сопротивления, поэтому ей предшествуют подготовительные операции. В задачи этапного хирургического лечения входит подготовка пациента к операции Фонтена, заключающаяся в модификации легочного и/или системного кровотока. В периоде новорожденное™ и раннем детском возрасте осуществляются следующие операции: операции по созданию системно-легочного анастомоза, сужение легочной артерии, операция Норвуда (первый этап); в возрасте 6 месяцев - 2 лет выполняется ДКПА (второй этап). Финалом хирургического лечения (3 этап) является операция Фонтена, выполняемая в возрасте 2-4 лет. В последнее время результаты лечения больных с ЕЖ значительно улучшились, однако в ряде случаев на промежуточных этапах хирургического лечения наблюдаются летальные исходы и осложненное течение раннего послеоперационного периода. В некоторых случаях результаты операции Фонтена нельзя признать удовлетворительными: ранняя послеоперационная миокардиальная дисфункция - 7,5-27,1 % случаев (Gentles T.L., 1997); нарушения ритма (дисфункция синусового узла - в 7,7-23 %, внутрипредсердные возвратные тахикардии), протеин теряющая энтеропатия -у 3-15 % пациентов приводят к снижению качества жизни прооперированных больных; при этом ранняя послеоперационная летальность составляет в среднем 5 - 20 % (Rychik J., 2002). Улучшение результатов операции Фонтена возможно лишь при оптимальной хирургической подготовке пациента к этому виду коррекции. Большое разнообразие анатомических форм ЕЖ требует индивидуального подхода с учетом особенностей каждого пациента. Оптимальная подготовка заключается в правильном выборе срока и метода хирургического лечения на подготовительных этапах (Camille L., 2002).

Таким образом, разработка оптимальной хирургической тактики в лечении больных с гемодинамически единственным желудочком является актуальной проблемой, требующей дальнейшего изучения и развития.

Цель исследования

Выработать оптимальную хирургическую тактику для улучшения результатов лечения больных с врожденными пороками сердца, имеющими гемодинамику единственного желудочка.

Задачи исследования

1. Выявить основные факторы, вызывающие неблагоприятные исходы корригирующих операций при единственном желудочке (сужение легочной артерии, системно-легочный шунт, операции по устранению препятствий системному кровотоку, создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза).

2. Оценить роль эхокардиографического исследования, пульсоксиметрии и катетеризации сердца в оценке объема легочного кровотока.

3. Разработать диагностико-прогностические критерии оценки объема легочного кровотока после сужения легочной артерии и системно-легочного шунта.

4. Определить оптимальные сроки выполнения этапных операций по оптимизации легочного кровотока при различных анатомических и гемодинамических вариантах единственного желудочка у детей раннего возраста.

Новизна исследования. Выявлены не известные ранее диагностико-прогностические критерии осложненного раннего послеоперационного периода после операции по сужению легочной артерии и созданию системно-легочного шунта, двунаправленного кавопульмонального анастомоза, операции Фонтена. Предложена схема расчета оптимального диаметра синтетического протеза для создания системно-легочного шунта. Предложены новые диагностико-прогностические критерии оценки объема легочного кровотока после сужения легочной артерии и системно-легочного шунта. На основании результатов исследования обоснована целесообразность отказа от использования системной сатурации как основного показателя объема легочного кровотока в раннем послеоперационном периоде у пациентов с единственным желудочком.

Практическая значимость результатов. Определены показания к различным типам операций по коррекции гемодинамики у больных, имеющих единственный желудочек сердца, в зависимости от вида порока. Определены критерии, позволяющие оценивать непосредственные результаты хирургического лечения, а также прогнозировать неблагоприятные исходы заболевания на различных этапах лечения. Основные положения, выносимые на защиту.

1. Этапная гемодинамическая коррекция в настоящее время является методом выбора в лечении больных с единственным желудочком. Наличие обструкции системному кровотоку являются фактором риска при выполнении этапного хирургического лечения.

2. Выбор хирургической тактики основывается на данных, полученных при эхокардиографическом исследовании и данных катетеризации сердца. В большинстве случаев данные методы позволяют прогнозировать непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения.

3. Независимо от характера предшествующего хирургического вмешательства основным фактором, ухудшающим результаты заключительного этапа гемодинамической коррекции, является избыток легочного кровотока.

4. Оптимальная подготовка пациента к заключительному этапу лечения, возможна при раннем выполнении этапных операций у новорожденных и в течение первого года жизни.

Личный вклад автора в проведенное исследование.

Автором самостоятельно проведен анализ результатов хирургического лечения больных с ЕЖ, оперированных в ДГБ № 1 с 1990 по 2003 годы. Начиная с 2000 года, автор диссертации принимал участие во всех операциях у обследованных детей. Самостоятельно выполнялись отдельные этапы операций.

Апробация работы

Результаты исследования обсуждены на заседаниях кафедры сердечнососудистой хирургии ГОУ ДПО СПБМАПО в 2001-2004 годах. Материалы работы доложены на III Всероссийском семинаре по врожденным и приобретенным порокам сердца памяти профессора Н.А.Белоконь (Архангельск, 2003 г.); конгрессе по сердечно-сосудистым заболеваниям испанского кардиологического общества (Espana, Sevilla, 2003 г.); 9-м всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2003 г.); конгрессе европейского общества сердечно-сосудистых хирургов (Slovenia, Ljubljana, 2004 г.); всероссийской конференции «Критические пороки сердца периода новорожденное™» (Москва, 2005 г.).

Внедрение результатов исследования

Рекомендации, сделанные на основании проведенного исследования, используются в работе отделения кардиохирургии 1 детской городской больницы г. Санкт-Петербурга. Результаты исследования внедрены в учебный процесс кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПБМАПО и кафедры госпитальной педиатрии с курсом кардиоревматологии и неонатологии факультета повышения квалификации и переподготовки преподавателей ГОУВПО «Санкт-Петербургская Государственная педиатрическая медицинская академия МЗ РФ».

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 161 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материала и методов исследования, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа иллюстрирована 33 таблицами и 20 рисунками. Список литературы содержит 150 библиографических источников, из них 9 работ отечественных и 141 зарубежных авторов.

Заключение диссертации по теме «Хирургия», Невважай, Тимофей Игоревич

142 ВЫВОДЫ

1. Избыточный легочный кровоток является фактором риска на различных этапах хирургического лечения детей с единственным желудочком. Избыточный легочный кровоток ухудшает непосредственные результаты операций по сужению легочной артерии, созданию системно-легочного анастомоза, является фактором риска для ранней послеоперационной летальности после ДКПА и операции Фонтена.

2. ЭХО-КГ, и катетеризация сердца являются основными методами в диагностике, в установлении показаний и в выборе хирургической тактики. Использование данных методик в комплексе позволяет оценить объем легочного кровотока. В раннем послеоперационном периоде системная Sat Ог не всегда отражают истинный объем легочного кровотока. Использовать в расчетах Qp/Qs цифры системной Sat 02 можно лишь при известных значениях Sat О2 в легочных венах и Sat 02 смешанной венозной крови.

3. Отношение массы тела пациента (кг) к диаметру системно-легочного шунта (мм) коррелирует с объемом легочного кровотока. Отношение < 1 приводит, как правило, к избыточному легочному кровотоку.

4. После сужения легочной артерии пиковый градиент давления на легочной артерии более 50 мм рт. ст. (по данным доплеровского исследования) свидетельствует об адекватно выполненном сужении. Градиент ниже 50 мм рт. ст. приводит к утяжелению раннего послеоперационного периода.

5. Большинство пациентов с ЕЖ (97 %) до операции Фонтена требуют этапного хирургического лечения. Соотношение между легочным и системным кровотоком является определяющим фактором в выборе сроков хирургического лечения. Выполнение операций по ограничению легочного кровотока, а также по созданию системно-легочного анастомоза в периоде новорожденности, раннее (в течение I года жизни) выполнение ДКПА позволяют оптимально подготовить пациента к завершающему этапу гемодинамической коррекции операции Фонтена.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При наличии несбалансированного легочного и системного кровотока при ЕЖ, оперативное лечение необходимо выполнять в раннем возрасте. Хирургическое лечение должно быть направлено на устранение легочной гиперволемии и создание баланса между легочным и системным кровотоком.

2. При избыточном легочном кровотоке необходимо выполнять сужение легочной артерии, при наличии обструкции системному кровотоку -операцию Норвуда, при недостаточном легочном кровотоке - системно-легочный анастомоз. Данные операции необходимо выполнять в течение 1 месяца жизни. В отдельных случаях возможно выполнение ДКПА в качестве первого этапа либо ДКПА (при низком давлении в легочной артерии, низком ЛСС и при хорошем развитии легочного сосудистого ложа) в первые месяцы жизни.

3. Всем пациентам сразу после сужения легочной артерии необходимо проводить измерение градиента давления через место сужения на легочной артерии (при помощи доплеровского исследования) для оценки адекватности операции.

4. При атрезии митрального клапана в большинстве случаев необходимо выполнять атриосептостомию одновременно с модификацией легочного кровотока.

5. Подбор диаметра синтетического протеза для создания системно-легочного шунта необходимо проводить с учетом предложенного в данной работе коэффициента. Оптимальным является шунт, диаметр которого (в мм) равен, или по возможности меньше массы тела (в кг) больного (3 кг - 3 мм, 4 кг - 3,5 мм). Таким образом, для лечения больных с единственным желудочком и недостаточным легочным кровотоком следует выбирать шунт с минимально возможным диаметром.

6. Операцию по созданию ДКПА, как промежуточный этап гемодинамической коррекции, необходимо выполнять в течение первого года жизни ребенка (предпочтительно в 4-10 месяцев).

7. Операцию Фонтена возможно выполнять после этапной хирургической подготовки в 2-4 года жизни ребенка. Наилучшие непосредственные результаты дает выполнение операции экстракардиальным протезом.

146

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Невважай, Тимофей Игоревич, 2006 год

1. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина, 1991.-С. 201-215.

2. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Общие вопросы сердечно-сосудистой хирургии // Сердечно-сосудистая хирургия. Руководство / Под ред. В.И.Бураковского, Л.А.Бокерия. М.: Медицина, 1989. - С. 35-41.

3. Зеленикин М. М. Эволюция операции Фонтена и современное состояние проблемы одножелудочковой коррекции врожденных пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2001. - № 5. - С. 55-56.

4. Зеленикин М. А., Мовсесян Р. Р., Туманян М. Р., Ерохина О. В. Операция Гленна как этап гемодинамической коррекции сложной формы врожденного порока сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2000. - № 2. - С. 65-66.

5. Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Хассан Али и соавт. Гемодинамическая коррекция сложных врожденных пороков сердца с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов // Грудная и сердечнососудистая хирургия. 2004. - № 4. - С. 4-6.

6. Подзолков В. П., Чиаурели М. Р., Чихладзе С. Г. и соавт. Клинико-гемодинамическое состояние пациентов через 10 лет и более после операции Фонтена // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004. - № 3. - С. 7-10.

7. Соляник И. С. Операции Фонтена и двунаправленный кавопульмональный анастомоз как методы лечения сложных форм двойного отхождения сосудов от правого желудочка // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004. - № 1. - С. 56-58.

8. Aeba R., Katogi Т., et al. Factors influencing arterial oxygenation early after bidirectional cavopulmonary shunt without additional sources of pulmonary blood flow // J Thorac Cardiovasc Surg. 2000. - Vol. 120(3). - P. 589-595.

9. Akintuerk H., Michel-Behnke I., et al. Stenting of the arterial duct and banding of the pulmonary arteries: basis for combined Norwood stage I and II repair in hypoplastic left heart // Circulation. 2002. - Vol. 105(9). - P. 1099-1103.

10. Alexi-Meskishvilia V., Ovroutskib S., et al. Optimal conduit size for extracardiac Fontan operation // Eur J Cardiothorac Surg. 2000. - Vol. 18. - P. 690695.

11. Allan L. Sharland G, Milbum A, et al. Prospective diagnosis of 1006 consecutive cases of congenital heart disease in the fetus // J. Am. Coll. Cardiol. -1994. Vol. 23(6). - P. 1452-1458.

12. Asou Т., Kado H., et al. Selective cerebral perfusion technique during aortic arch repair in neonates // Ann Thorac Surg. 1996. - Vol. 61(5). - P. 15461548.

13. Atz A.M., Feinstein J.A., et al. Preoperative management of pulmonary venous hypertension in hypoplastic left heart syndrome with restrictive atrial septal defect // Am J Cardiol. 1999. - Vol. 83. - P. 1224-1228.

14. Audrey C., Marshall L., Lang P. Hemodynamic and interventional catheterization of the patient with single ventricle // Prog Pediatr Cardiol. 2002. -Vol. 16.-P. 39-46.

15. Azakie A., Martinez D., et al. Impact of right ventricle to pulmonary artery conduit on outcome of the modified Norwood procedure // Ann Thorac Surg. 2004. -Vol. 77(5).-P. 1727-1733.

16. Bailey L.L., Nehlsen-Cannarella S.L., et al. Cardiac allotransplantation in newborns as therapy for hypoplastic left heart syndrome // N Engl J Med. 1986. -Vol. 315(15).-P. 949-951.

17. Berning R.A., Silverman N.H., et al. Reversed shunting across the ductus arteriosus or atrial septum in utero heralds severe congenital heart disease // J Am Coll Cardiol. 1996. - Vol. 27. - P. 481-486.

18. Bound J. Incidence of congenital heart disease in Blackpool // Br. Heart J. -1977.-Vol. 39.-P. 445-450.

19. Bowman F.O., Malm J.R., et al. Physiological approach to surgery for tricuspid atresia // Circulation. 1978. - Vol. 58. - P. 83-86.

20. Bradley S.M., et al. Hypoventilation improves oxygenation after bidirectional superior cavopulmonary connection // J Thorac Cardiovasc Surg. -2003.-Vol. 126(4).-P. 1033-1039.

21. Bradley S.M., Mosca R.S., et al. Bidirectional superior cavopulmonary connection in young infants II Circulation. 1996. - Vol. 94 (9 Suppl). - P. II5-11.

22. Bradley S.M., Simsic J.M., et al. The infant with single ventricle and excessive pulmonary blood flow: results of a strategy of pulmonary artery division and shunt II Ann Thorac Surg. 2002. - Vol. 74(3). - P. 805-810.

23. Bradley S.M., Simsic J.M., et al. Hemodynamic status after the Norwood procedure: a comparison of right ventricle-to-pulmonary artery connection versus modified Blalock-Taussig shunt // Ann Thorac Surg. 2004. - Vol. 78(3). - P. 933941.

24. Bridges N., Jonas R.A., et al. Bidirectional cavopulmonary anastomosis as interim palliation for high-risk Fontan candidates: early results // Circulation. 1990. -Vol. 82.-P. 170-176.

25. Bridges N.D., et al. Baffle fenestration with subsequent transcatheter closure; modification of the Fontan operation for patients at increased risk // Circulation. 1990. - Vol. 82. - P. 1681-1689.

26. Bridges N.D., et al. Effects of fenestration on outcome of the modified Fontan repair // Circulation. 1992. - Vol. 86. - P. 1762-1769.

27. Bridges N.D., Lock J.E., Castaneda A.R. Baffle fenestration with subsequent transcatheter closure. Modification of the Fontan operation for patients at increased risk // Circulation. 1990. - Vol. 82(5). - P. 1681-1689.

28. Brockman J.L. Congenital mitral atresia // Am Heart. 1950. - Vol. 40. -P. 301.

29. Brown J.W., Girod D.A., et al. Apicoaortic valved conduits for complex left ventricular outflow obstruction: technical considerations and current status // Ann Thorac Surg. 1984. - Vol. 38(2). - P. 162-168.

30. Camille L., Hancock F., Joseph M.F. Surgical management of the single ventricle // Progress in Pediatric Cardiology. 2002. - Vol. 16. - P. 47-68.

31. Campbell M. Tricuspid atresia and its prognosis with and without surgical treatment // Br Heart J. 1961. - Vol. 23. - P. 699.

32. Canton M. Congenital obliteration of origin of the aorta // Trans Pathol Soc (Lond). 1850. - Vol. 2. - P. 38.

33. Carlon C.A., Mondini P.G., et al. R. Su una nuova anastomosi vasale per la terapia chirurgica di alcuni vizi cardiovasculari // Ital Chir. 1950. - Vol. 6(11). - P. 760-774

34. Caspi J., Pettitt T.W., et al. Effects of controlled antegrade pulmonary blood flow on cardiac function after bidirectional cavopulmonary anastomosis // Ann Thorac Surg. 2003. - Vol. 76(6). - P. 1917-1921.

35. Castaneda A.R., Jonas R.A. Cardiac surgery of the neonate and infant // USA, Philadelphia. 1994. - P. 252-255.

36. Cayler G.G., Smeloff E.A., Miller G.E. Jr. Surgical palliation of hypoplastic left side of the heart // N Engl J Med. 1970. - Vol. 282(14). - P. 780783.

37. Cetta F., Feldt R.H., et al. Improved early morbidity and mortality after Fontan operation: the Mayo Clinic experience, 1987 to 1992 // J Am Coll Cardiol. -1996. Vol. 28(2). - P. 480-486.

38. Checchia P.A., Larsen R., et al. Effect of a selection and postoperative care protocol on survival of infants with hypoplastic left heart syndrome // Ann Thorac Surg. 2004. - Vol. 77(2). - P. 477-483.

39. Cheung H.C., Lincoln C., et al. Options for surgical repair in hearts with univentricular atrioventricular connection and subaortic stenosis // J Thorac Cardiovasc Surg. 1990. - Vol. 100(5). - P.672-681.

40. Chung T. Assessment of cardiovascular anatomy in patients with congenital heart disease by magnetic resonance imaging // Pediatr Cardiol. 2000. -Vol. 21(1).-P. 18-26.

41. Сое J.Y., Olley P.M. A novel method to maintain ductus arteriosus patency // J Am Coll Cardiol. 1991. - Vol. 18. - P. 837-841.

42. Cohen M.I., Bridges N.D., et al. Modifications to the cavopulmonary anastomosis do not eliminate early sinus node dysfunction // J Thorac Cardiovasc Surg. 2000. - Vol. 120(5). - P. 891-900.

43. Coles J.G., Leung M., et al. Repair of tricuspid atresia: utility of right ventricular incorporation // Ann Thorac Surg. 1988. - Vol. 45(4). - P. 384-389.

44. Corno A.F., et al. A new implantable device for telemetric control of pulmonary blood flow // Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery. 2002. -Vol. l.-P. 46-49.

45. Durongpisitkul K., Porter C.J., et al. Predictors of early- and late-onset supraventricular tachyarrhythmias after Fontan operation // Circulation. 1998. -Vol. 98(11).-P. 1099-1107.

46. Fedderly R.T., Whitstone B.N., et al. Factors Related to Pleural Effusions After Fontan Procedure in the Era of Fenestration // Circulation. 2001. - Vol. 104. -P. 140-148.

47. Fenton K.N., Siewers R.D., et al. Interim mortality in infants with systemic-to-pulmonary artery shunts // Ann Thorac Surg. 2003. - Vol. 76(1). - P. 152-156.

48. Ferencz C., Rubin J., McCarter R., et al. Cardiac and noncardiac malformations: observations in a population based study // Teratology. 1987. - Vol. 35.-P. 367-378.

49. Fesslova V., Nava S., Villa L. Evolution and long-term outcome in cases with fetal diagnosis of congenital heart disease // Heart. 1999. - Vol. 82. - P. 594599.

50. Fishberger S.B., Wernovsky G., et al. Factors that influence the development of atrial flutter after the Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg. -1997.-Vol. 113(1).-P. 80-86.

51. Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia // Thorax. 1977. -Vol. 26. - P. 240-248.

52. Fontan F., Kirklin J.W., et al. Outcome after a "perfect" Fontan operation // Circulation. 1990. - Vol. 81(5). - P. 1520-1536.

53. Forbess J.M., Cook N. et al. An institutional experience with second- and third-stage palliative procedures for hypoplastic left heart syndrome: the impact of the bidirectional cavopulmonary shunt // J Am Coll Cardiol. 1997. - Vol. 29. - P. 665-670.

54. Franklin R.C.G., Spiegekhalter D.J., et al. Double-inlet ventricle presenting in infancy. Survival without definitive repair // J Thorac Cardiovasc Surg. — 1991. — Vol. 101.-P. 767.

55. Fraser C.D. Jr, Mee R.B. Modified Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome // Ann Thorac Surg. 1995. - Vol. 60(6 Suppl). - P. S546-549.

56. Freedom R.M., Trusler G.A. Arterial switch for palliation of subaortic stenosis in single ventricle and transposition: no mean feat! // Ann Thorac Surg. — 1991. Vol. 52(3). - P. 415-416.

57. Frommelt M.A., Frommelt P.C., et al. Does an additional source of pulmonary blood flow alter outcome after a bidirectional cavopulmonary shunt? // Circulation. 1995. - Vol. 92 (9 Suppl). - P. 40-44.

58. Gaynor J.W. Management strategies for infants with coarctation and an associated ventricular septal defect // J Thorac Cardiovasc Surg. 2001. - Vol. 122(3).-P. 424-6.

59. Gelatt M., Hamilton R.M., et al. Risk factors for atrial tachyarrhythmias after the Fontan operation // J Am Coll Cardiol. 1994. - Vol. 24(7). - P. 1735-1741.

60. Gentles T.L., Mayer J.E. Jr., et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome // J Thorac Cardiovasc Surg. 1997. - Vol. 114(3). - P. 376-391.

61. Geva T. The science and practice of pediatric cardiology // USA. 1977. -P. 789-843.

62. Gibbs J.T., Rothman M.T. et al. Stenting of the arterial duct: a new approach to palliation for pulmonary atresia // Br Heart J. 1992. - Vol. 67. - P. 240245.

63. Glenn W.W. Circulatory bypass of the right side of the heart. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery; report of clinical application // N Engl J Med. 1958. - Vol. 17.-P. 117-120.

64. Gupta A., Daggett C., et al. Risk factors for persistent pleural effusions after the extracardiac Fontan procedure // J Thorac Cardiovasc Surg. 2004. - Vol. 127(6).-P. 1664-1669.

65. Hijazi Z.M., Fahey J.T., et al. Hemodynamic evaluation before and after closure of fenestrated Fontan. An acute study of changes in oxygen delivery // Circulation. 1992. - Vol. 86(1). - P. 196-202.

66. Hoffman J. Congenital heart disease: incidence and inheritance // Pediatr. Clin. North Am. 1990. - Vol. 37. - P. 25-43.

67. Hoffman J., Christianson R. Congenital heart disease in a cohort of 19,502 birth with long-term follow-up // Am. J. Cardiol. 1978. - Vol. 42. - P. 641-647.

68. Humes R.A., Feldt R.H., et al. The modified Fontan operation for asplenia and polysplenia // J Thorac Cardiovasc Surg. 1988. - Vol. 96. - P. 212-218.

69. Iannettoni M.D., Bove E.L., et al. Improving results with first-stage palliation for hypoplastic left heart syndrome // J Thorac Cardiovasc Surg. 1994. -Vol. 107(3).-P. 934-940.

70. Jacobs M., Blackstone E., Bailey L. Intermediate survival in neonates with aortic arch atresia: a multi-institutional study // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998. -Vol. 116.-P. 417-431.

71. Jacobs M.L., Norwood W.I. Jr. Fontan operation: influence of modifications on morbidity and mortality // Ann Thorac Surg. 1994. - Vol. 58(4). -P. 945-951.

72. Jacobs M.L., Rychik J., et al. Early reduction of the volume work of the single ventricle: the hemi-Fontan operation // Ann Thorac Surg. 1996. - Vol. 62. -P. 456-461.

73. Jahangiri M., Ross D.B., et al. Thromboembolism after the Fontan procedure and its modifications // Ann Thorac Surg. 1994. - Vol. 58(5). - P. 14091413.

74. Jenkins P.C., Flanagan M.F., et al. Morbidities in patients with hypoplastic left heart syndrome // Pediatr Cardiol. 2004. - Vol. 25. - P. 3-10.

75. Jenkins P.C., Flanagan M.F., et al. Survival analysis and risk factors for mortality in transplantation and staged surgery for hypoplastic left heart syndrome // J Am Coll Cardiol. 2000. - Vol. 36(4). - P. 1178-1185.

76. Jonas R.A., Castaneda A.R. Modified Fontan procedure: Atrial baffle and systemic to pulmonary artery anastomotic techniques //J Card Surg. 1988. - Vol. 3. -P. 91-96.

77. Jonas R.A., Hansen D.D., et al. Anatomic subtype and survival after reconstructive operation for hypoplastic left heart syndrome // J Thorac Cardiovasc Surg.- 1994.-Vol. 107(4).-P. 1121-1127.

78. Kanter K.R., Vincent R.N. Management of aortopulmonary collateral arteries in Fontan patients: occlusion improves clinical outcome // Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2002. - Vol. 5. - P. 48-54.

79. Kawashima Y., Kitamura S., et al. Total cavopulmonary shunt operation in complex cardiac anomalies. A new operation // J Thorac Cardiovasc Surg. 1984. -Vol. 87.-P. 74-81.

80. Kreutzer G., Galindez E., et al. An operation for the correction of tricuspid atresia // J Thorac Cardiovasc Surg. 1973. - Vol. 66. - P. 613-621.

81. Lacour-Gayet F., Serraf A., et al. Early palliation of univentricular hearts with subaortic stenosis and ventriculoarterial discordance. The arterial switch option // J Thorac Cardiovasc Surg. 1992. - Vol. 104(5). - P. 1238-1245.

82. Laks H., Haas G.S., et al. The use of an adjustable intraatrial communication in patients undergoing the Fontan and other definitive heart procedures // Circulation. 1988. - Vol. 78 (Supl II). - P. 11-357.

83. Laks H., Odim J.N., et al. The incisional pulmonary artery band // Ann Thorac Surg. 1999. - Vol. 67(6). - P. 1813-1814.

84. Laschinger J.C., Redmond J.M., et al. Intermediate results of the extracardiac Fontan procedure // Ann Thorac Surg. 1996. - Vol. 62(5). - P. 12611267.

85. Laussen P.C. Neonates with congenital heart disease // Curr Opin Pediatr. -2001.-Vol. 13.-P. 220-226.

86. Lee C.N., Schaff H.V., et al. Comparison of atriopulmonary versus atrioventricular connections for modified Fontan/Kreutzer repair of tricuspid valve atresia // J Thorac Cardiovasc Surg. 1986. - Vol. 92(6). - P. 1038-1043.

87. Lemler M.S., et.el. Fenestration improves clinical outcome for the Fontan procedure: a prospective randomized study // Circulation. 2002. - Vol. 105. - P. 207-212.

88. Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes // Lab Invest. 1952. - Vol. 1. - P. 61.

89. Lev M., Arcilla R., et al. Premature narrowing or closure of the foramen ovale // Am Heart J. 1963. - Vol. 65. - P. 638-647.

90. Lev M., Liberthson R.R., Kirkpatrick J.R., et al. Single (primitive) ventricle // Circulation. 1969. - Vol. 39. - P. 577.

91. Levitsky S, et al. Surgical palliation in aortic atresia // J Thorac Cardiovasc Surg. 1980. - Vol. 79(3). - P. 456-461.

92. Lofland G.K., McCrindle B.W., et al. Critical aortic stenosis in the neonate: a multi-institutional study of management, outcomes, and risk factors // J Thorac Cardiovasc Surg.-2001.-Vol. 121(1).-P. 10-27.

93. Magee A.G., McCrindle B.W., et al. Systemic venous collateral development after the bidirectional cavopulmonary anastomosis. Prevalence and predictors // J Am Coll Cardiol. 1998. - Vol. 32(2). - P. 502-508.

94. Mahle W.T., Wernovsky G., et al. Impact of early ventricular unloading on exercise performance in preadolescents with single ventricle Fontan physiology // J Am Coll Cardiol. 1999. - Vol. 34(5). - P. 1637-1643

95. Marcelletti C., et al. Inferior vena cava-pulmonary artery extracardiac conduit. A new form of right heart bypass // J Thorac Cardiovasc Surg. 1990. Vol. 100.-P. 228-232.

96. Marek J., Skovranek J., et al. Seven-year experience of noninvasive preoperative diagnostics in children with congenital heart defects: comprehensive analysis of 2,788 consecutive patients // Cardiology. 1995. - Vol. 86(6). - P. 488495.

97. Matsuda H., Kawashima Y., et al. Experimental evaluation of atrial function in right atrium-pulmonary artery conduit operation for tricuspid atresia // J Thorac Cardiovasc Surg. 1981. - Vol. 81. - P. 762-767.

98. Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery // USA, Philadelphia. 2003. - P. 501-502.

99. Mayer J.E., Bridges N.D., et al. Factors associated with marked reduction in mortality for Fontan operations in patients with single ventricle // J Thorac Cardiovasc Surg. 1992. - Vol. 103. - P. 414-452.

100. Mayer J.E., Helgason H., et al. Extending the limits for modified Fontan procedures // J Thorac Cardiovasc Surg. 1986. - Vol. 92. - P. 1021-1028.

101. Megan C., et al. Noninvasive imaging of the single ventricle // Prog Pediatr Cardiol. 2002. - Vol. 16. - P. 11-30.

102. Mertens L., Hagler D.J., et al. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group // J Thorac Cardiovasc Surg.-1998.-Vol. 115(5).-P. 1063-1073.

103. Mitchel S., Korones S., Berendes H. Congenital heart disease in 56,109 births. Incidence and natural history // Circulation. 1971. - Vol. 43. - P. 323-332.

104. Monagle P., Cochrane A., et al. Thromboembolic complications after fontan procedures the role of prophylactic anticoagulation // J Thorac Cardiovasc Surg. - 1998. - Vol. 115(3). - P. 493-498.

105. Mulla N.F., Osher A.P., et al. Scoring system to determine need for balloon atrial septostomy for restrictive interatrial communication in infants with hypoplastic left heart syndrome // J Heart Lung Transplant. 2003. - Vol. 22(8). - P. 883-888.

106. Nadas Pediatric cardiology // USA.: Hanley & Belfus. 1992. - P. 623634.

107. Noonan J.A., Nadas A.S. The hypolastic left heart syndrome: an analysis of 101 cases // Pediatr Clin North Am. 1958. - Vol. 5. - P. 1029.

108. Norwood W.I., Jacobs M.L. Fontan's procedure in two stages // Am J Surg. 1993. - Vol. 166. - P. 548-551.

109. Norwood W.I., Lang P., Casteneda A.R., Campbell D.N. Experience with operations for hypoplastic left heart syndrome // J Thorac Cardiovasc Surg. -1981.-Vol. 82(4).-P. 511-9.

110. Norwood W.I., Lang P., Hansen D.D. Physiologic repair of aortic atresia-hypoplastic left heart syndrome // N Engl J Med. 1983. - Vol. 308(1). - P. 23-26.

111. Patino J.F., Glenn W.W., et al. Circulatory bypass of the right heart. II. Further observations on vena caval-pulmonary artery shunts // Surg Forum. 1956. -Vol. 6(1955).-P. 189-193.

112. Patrick W. Prevalence, clinical presentation and natural history of patients with single ventricle // Prog Pediatr Cardiol. 2002. - Vol. 16. - P. 31-38.

113. Pearl J.M., Nelson D.P., et al. First-stage palliation for hypoplastic left heart syndrome in the twenty-first century // Ann Thorac Surg. 2002. - Vol. 73( 1). -P. 331-339.

114. Petrossian E., Reddy V.M., et al. Early results of the extracardiac conduit Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg. 1999. - Vol. 117. - P. 688-696.

115. Pizzaro C., Malec E., et al. Right ventricle to pulmonary artery conduit improves outcome after Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome // Circulation. 2002. - Vol 106 (19 Suppl). - P. II-394.

116. Puga F.J., et al. Modification of the Fontan operation applicable to the patients with left atrioventricular valve atresia or single atrioventricular valve // Circulation. 1987. - Vol. 76. - P. Ш53-Ш60.

117. Rodbard S., Wagner D. Bypassing the right ventricle // Proc Soc Exp Biol Med. 1949. - Vol. 71. - P. 69.

118. Rosenthal D.N., Bulbul Z.R., et al. Thrombosis of the pulmonary artery stump after distal ligation // J Thorac Cardiovasc Surg. 1995. - Vol. 110(5). - P. 1563-1565.

119. Rosenthal D.N., Friedman A.H., e al. Thromboembolic complications after Fontan operations // Circulation. 1995. - Vol. 92(9 Suppl). - P. 287-293.

120. Ruiz C.E., Gamra H., et al. Brief report: stenting of the ductus arteriosus as a bridge to cardiac transplantation in infants with the hypoplastic left-heart syndrome // N Engl J Med. 1993. - Vol. 328. - P. 1605-1608.

121. Rychik J., Cohen I. Long-term outcome and complications of patients with single ventricle. // Prog Pediatr Cardiol. 2002. - Vol. 16(1). - P. 89-103.

122. Rychik J., Fogel M.A., et al. Comparison of patterns of pulmonary venous blood flow in the functional single ventricle heart after operative aortopulmonary shunt versus superior cavopulmonary shunt // Am J Cardiol. 1997. - Vol. 80(7). -P. 922-926.

123. Shiraishi H., Silverman N.H. Echocardiography spectrum of double inlet ventricle: evaluation of the interventricular communication // J Am Coll Cardiol. -1990.-Vol. 15(6).-P. 1401-1408.

124. Sinclair B.G., et al. Effectiveness of primary level antenatal screening for severe congenital heart disease: a population-based assessment // J Perinatol. 1996. -Vol. 16(5).-P. 336-340.

125. Smolinsky A., Castaneda A.R., et al. Infundibular septal resection: surgical anatomy of the superior approach // J Thorac Cardiovasc Surg. 1988. -Vol. 95(3). - P. 486-494.

126. Sommer R.J., Recto M., Golinko R.J., Griepp R.B. Transcatheter coil occlusion of surgical fenestration after Fontan operation // Circulation. 1996. - Vol. 94(3). - P. 249-252.

127. Stark J., De Leval M. Surgery for Congenital Heart Defects // USA: W В Saunders. 1994.

128. Taeed R., Schwartz S.M., et al. Unrecognized pulmonary venous desaturation early after Norwood palliation confounds Qp:Qs assessment and compromises oxygen delivery // Circulation. 2001. - Vol. 103(22). - P. 2699-2704.

129. Takayama H., et al. Mortality of pulmonary artery banding in the current era: recent mortality of PA banding // Ann Thorac Surg. 2002. - Vol. 74(4). - P. 1219-1223.

130. Tanoue Y., Kado H., et al. Midterm ventricular performance after Norwood procedure with right ventricular-pulmonary artery conduit // Ann Thorac Surg.-2004.-Vol. 78(6).-P. 1965-1971.

131. Taussig H.B. The development of the Blalock-Taussig operation and its results twenty years later // Proc Am Phil Soc. 1976. - Vol. 120. - P. 13-20.

132. Trussler G.A., Mustard W.T. A method of banding the pulmonary artery for large isolated ventricular septal defect with and without transposition of the great arteries // Ann Thorac Surg. 1972. - Vol. 13. - P. 351-355.

133. Tucker W.Y., McKone R.C., et al. Hypoplastic left heart syndrome: palliation without cardiopulmonary bypass // J Thorac Cardiovasc Surg. 1990. -Vol. 99(5). - P. 885-888.

134. Tworetzky W., McElhinney D.B., et al. Echocardiography diagnosis alone for the complete repair of major congenital heart defects // J Am Coll Cardiol. -1999.-Vol. 33(1).-P. 28-33.

135. Van Praagh R., Ongley P.A., Swan H.J.C. Anatomic types of single or common ventricle in man: morphologic and geometric aspects of sixty necropsied cases // Am J cardiol. 1964. - Vol. 13. - P. 367.

136. Van Son J. A., Phoon C.K., et al. Predicting feasibility of biventricular repair of right-dominant unbalanced atrioventricular canal // Ann Thorac Surg. -1997.-Vol. 63(6). P. 1657-1663.

137. Vouhe P.R. Fontan completion: intracardiac tunnel or extracardiac conduit? // Thorac Cardiovasc Surg. 2000. - Vol. 49. - P. 27-29.

138. Weinberg P.M., Chin A.J., et al. Postmortem echocardiography and tomographic anatomy of hypoplastic left heart syndrome after palliative surgery // Am J Cardiol. 1986. - Vol. 58. - P. 1228-1232.

139. Weisz. D.,Goounan N. Silbert D. et al. Pulmonary atresia with intact ventricular scplum U NY Stole J Med 1997. - Vol. 11. - P. 2068,

140. Yacoub M.H., Radley-Smith R. Use of a vaived conduit from right atrium lo pulmonary artery for "correction" of single ventricle // Circulation. . 976. - Vol. 54(6 Suppl) - P. 63-70.