Хирургическое лечение новорожденных и детей первого года жизни с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.44, кандидат медицинских наук Крутов, Александр Олегович

• Крутов, Александр Олегович
• кандидат медицинских наук
• 2004

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Крутов, Александр Олегович

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА I

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

ГЛАВА II

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.¡.Клиническая характеристика больных

2.2.Методы обследования больных с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой в дооперационном периоде

2.3 .Характеристика хирургических вмешательств и послеоперационного периода у пациентов с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой

2.4.Характеристика использованных статистических методов и технических средств

ГЛАВА III

АНАТОМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ И ВАРИАНТЫ ПАТОЛОГИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ У БОЛЬНЫХ С АТРЕЗИЕЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ И ИНТАКТНОЙ

МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ

ГЛАВА IV

НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ПЕРВИЧНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С АТРЕЗИЕЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ И ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ

ГЛАВАV

ПРОМЕЖУТОЧНЫЕ И ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С АТРЕЗИЕЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ И ИНТАКТНОЙ

МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ

ОБСУЖДЕНИЕ.

ВЫВОДЫ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Хирургическое лечение новорожденных и детей первого года жизни с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой»

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с интактной МЖП) относится к группе критических врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных и детей первого года жизни с дук-тус-зависимым легочным кровотоком. Среди всех ВПС данный порок сердца составляет 1 - 3% [24,63,87]. Атрезия ЛА с интактной МЖП диагностируется в первые дни или месяцы жизни ребенка и имеет выраженные клинические проявления с момента рождения пациента. При естественном течении 85% больных погибают в первые 6 месяцев жизни [1,3,59].

Характерными анатомическими признаками порока являются: атрезия ЛА, гипоплазия ПЖ и ТК, дилатация 1111, открытое овальное окно и/или вторичный ДМПП, открытый артериальный проток [3,19,63]. Клапан легочной артерии представлен либо мембраной из фиброзной ткани, либо полностью сросшимися по комиссурам створками, облитерирующими выход из ПЖ [5,43,160]. Для характеристики анатомии ПЖ используется классификация С.ВиИ, предложенная в 1982 году [30]: 1) 1 тип ПЖ - сохранены все три отдела ПЖ; 2) 2 тип ПЖ — отсутствует трабекулярная часть ПЖ; 3)3 тип ПЖ — отсутствует трабекулярный и инфундибулярный отделы ПЖ. У 30-50% пациентов АЛА с ИМЖП сочетается с патологией коронарных артерий - ин-трамиокардиальными синусоидами, коронарно-правожелудочковыми фистулами (КА-ПЖ фистулы), стенозами и/или перерывами КА [24,75,80]. В 8085% имеется патология ТК в виде сужения отверстия ТК и дисплазии створок [42,55]. Регургитация крови через некомпетентный ТК и КА-ПЖ фистулы являются единственными путями оттока крови из ПЖ. Всегда существует межпредсердное сообщение (ООО и/или вторичный ДМПП), через которое кровь поступает из правых отделов сердца в левые [3,19,63,143]. У всех больных с АЛА и интактной МЖП имеется открытый артериальный проток (ОАП) - единственный источник легочного кровотока, функционирование которого обусловливает продолжительность жизни ребенка [3,76,138,143].

Большинство больных с АЛА и интактной МЖП имеют выраженные клинические проявления и находятся в крайне тяжелом состоянии с самого рождения [1,7,87,104]. Вследствии функционального закрытия ОАП, прогрессирует тотальный цианоз, метаболический ацидоз, недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу, что приводит к быстрому ухудшению состояния и гибели ребенка. Все лечебные мероприятия должны быть направлены на максимально раннее поступление ребенка в специализированное учреждение, точную диагностику ВПС, стабилизацию состояния, коррекцию КЩР, постоянное функционирование ОАП. Использование про-стагландинов группы Е-1 (ПГЕ-1) в дооперационной подготовке препятствует закрытию ОАП, уменьшает артериальную гипоксемию, корригирует метаболический ацидоз [40,46,53,76,115]. По классификации КлгкНп 1.К. больные с АЛА и интактной МЖП относятся к 4-5 классам дооперационной' тяжести состояния, когда-оперативное вмешательство проводится экстренно (5 класс) или в течение нескольких дней (4 класс) [87].

Атрезия ЛА с интактной МЖП представляет серьезную проблему в хирургическом лечении ВПС. Многообразие анатомических вариантов порока требует индивидуального подхода к выбору метода хирургической коррекции. В зависимости от анатомии данного ВПС оперативное лечение больных может осуществляться по одно-, полутора- или двухжелудочковому пути коррекции. У большинства больных хирургическое лечение проводится в несколько этапов [13,24,46,87,106,108,110]. Особую группу составляют пациенты с АЛА и интактной МЖП, сочетающейся с патологией КА.

Критериями при выборе тактики хирургической коррекции АЛА с интактной МЖП являются: анатомия и степень гипоплазии ПЖ и ТК, особенности КА [3,20,40,46,62,63,83,87,108,143,157]. На современном этапе развития кардиохирургии многие врачи стремятся к раннему, радикальному устранению обструкции выхода из ПЖ в условиях искусственного кровообращения (ИК). Бивентрикулярная коррекция в условиях ИК позволяет увеличить объем оперативного вмешательства для лучшей декомпрессии ПЖ, корригировать недостаточность ТК и другие сопутствующие внутрисердеч-ные аномалии [24,62,87,108,123,143]. Не установлены показания к одно- или двухжелудочковой коррекции АЛА с интактной МЖП. Не изучены преимущества, промежуточные и отдаленные результаты каждого из них.

В БЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (отделение экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни, отделение неонаталь-ной интенсивной кардиологии) операции у больных с атрезией ЛА и интактной МЖП выполняются достаточно часто, достигнуты хорошие результаты и накоплен немалый клинический материал по данной проблеме. В период с октября 1990 по февраль 2003 года под наблюдением находилось 40 пациентов, выполнено 50 операций по поводу данного порока сердца.

Полученные данные позволят разработать тактику дооперационного-ведения больных, определить показания к одно- и двухжелудочковой ■ коррекции, изучить результаты различных метода хирургической коррекции в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, проанализировать эффективность и особенности применяющейся хирургической техники. Внедрение в клиническую практику новых методов хирургического лечения данной патологии, большая частота сочетания патологии ПЖ, ТК и КА, высокая летальность определили поставленную для данной работы цель.

Цель исследования

Разработать тактику хирургического лечения новорожденных и детей первого года жизни с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой.

Задачи исследования

1. Изучить клиническое течение атрезии легочной артерии, с интактной межжелудочковой перегородкой у новорожденных.

2. Изучить особенности дооперационного, интраоперационного и послеоперационного ведения больных с применением современных методов лечения (эндоваскулярные процедуры, применение ПГЕ-1).

3. Изучить анатомические особенности АЛА с интактной МЖП на основании Эхо-КГ, АКТ, интраоперационных наблюдений и патологоанатоми-ческих данных.

4. Изучить особенности различных методов хирургического лечения при* коррекции атрезии ЛА с интактной МЖП в зависимости от анатомии порока и тяжести состояния пациента.

5. Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения новорожденных с атрезией ЛА и интактной МЖП.

Научная новизна

Определены основные клинические признаки АЛА с интактной МЖП, установлен необходимый объем первичных диагностических1' методов исследования. Выявлены основные погрешности дооперационного, интраоперационного и послеоперационного ведения новорождённых и-детей первого года жизни с АЛА и интактной МЖП.

Впервые изучены анатомические особенности и варианты патологии коронарных артерий у больных с АЛА и интактной МЖП.

В данной работе предложены показания к одножелудочковой и двухжелудочковой коррекции данного ВПС.

На основании предложенных степеней гипоплазии ПЖ, Е-фактора ТК и анатомии КА разработаны оптимальные методы хирургического лечения пациентов с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой.

Изученные непосредственные и отдаленные послеоперационные результаты наглядно продемонстрировали преимущества и недостатки различных методов хирургического лечения больных с данной патологией.

Практическая значимость

Разработанная тактика дооперационного лечения больных с АЛА и ИМЖП может быть использована в работе неонатологов, врачей-реаниматологов, детских кардиологов и педиатров в процессе оказания помощи новорождённым и детям первого года жизни с данным ВПС.

Предложенные методы первичной диагностики АЛА с интактной МЖП позволят снизить риск дооперационной летальности и сократить количество дорогостоящих, инвазивных методов диагностики (зондирование полостей сердца и АКГ).

Предложенные оптимальные приемы хирургической техники позволят улучшить результаты хирургического лечения больных.

Выявленные погрешности послеоперационного ведения больных, совершенствование методов диагностики и лечения пациентов позволят улучшить результаты хирургического лечения.

Установленные в процессе данной работы показания к одно- и двухже-лудочковой коррекции АЛА с интактной МЖП могут быть использованы в работе детских кардиохирургов при выборе тактики хирургического лечения-пациентов с АЛА и интактной МЖП.

Положения, выносимые на защиту

1. Хирургическое лечение пациентов с АЛА и интактной МЖП основывается на анатомии порока и исходной тяжести состояния больных.

2. Критериями при выборе тактики оперативного лечения больных с АЛА и интактной МЖП являются анатомия ПЖ - тип правого желудочка по С. Bull; степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК); анатомия трехстворчатого клапана; анатомия коронарных артерий.

3. Частота аномалий коронарных артерий у пациентов с АЛА и интактной МЖП составила 36%. КА-ПЖ фистулы чаще всего сочетаются с 3 типом. ПЖ, резкой гипоплазией ПЖ и ТК, 3 типом дисплазии ТК.

4. а) Показания^ для? бивентрикулярной коррекции- АЛА и интактной МЖП: 1) 1 или 2 тип ПЖ по Bull; 2) легкая или средняя степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК более -4); 3) отсутствие коронарно-правожелудочковых фистул, стенозов и/или перерывов КА. б) Показания для одножелудочковой коррекции: 1) 3 тип ПЖ по Bull; 2) резкая степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК менее -4); 3) большие коронарно-правожелудочковые фистулы, стенозы и перерывы КА, право-желудочково-зависимыйкоронарныш кровоток; 5) 3 тип дисплазии трехстворчатого клапана по Becker, аномалия Эбштейна;

5. Операция легочной вальвулотомии в условиях поверхностной гипотермии и окклюзии полых вен;для 79% пациентов, перенесшим ее, является лишь первым этапом хирургического лечения. ;; •

6. В ыживаемость больных в отдаленном; послеоперационном: периоде после первого этапа хирургического лечения в группе пациентов с двухжелудочковой коррекцией АЛА и ИМЖП значительно лучше по сравнению с группой пациентов после различных методов одножелудочкового лечения;

Основные положения работы доложены на: 7-м съезде сердечнососудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2001 года); 8-м съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва; НЦ ССХ им; А.Н. Бакулева РАМН; ноябрь 2002 года); 7-ой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н: Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых: ученых (Москва, май 2003 года); 9-ом съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2003 года). Материалы и полученные результаты диссертации опубликованы в специализированных изданиях центральной печати.

Работа выполнена на базе отделения экстренной* кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни (зав; отделением, профессор

В.Н.Ильин) и отделения патологической анатомии с прозектурой (зав. отделением, д.м.н. Р.А.Серов), с использованием данных отделения неонатальной интенсивной кардиологии недоношенных и детей первого года жизни с ВПС, отделения детей раннего возраста с ВПС, научно-консультативного отдела, рентгенодиагностического отдела.

Структура работы

Диссертационная работа изложена на 138 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 4-х глав собственных исследований, обсуждения, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы включает 169 источников: 12 отечественных и 157 зарубежных. Текст иллюстрирован 18 таблицами, 2 схемами и 40 рисунками.

Заключение диссертации по теме «Сердечно-сосудистая хирургия», Крутов, Александр Олегович

ВЫВОДЫ

1. Тактика хирургического лечения пациентов с АЛА и интактной МЖП основывается на анатомическом варианте порока и исходной тяжести состояния больных: а) пациентам с 1 или 2 типом ПЖ, с легкой (Z-фактор ТК менее -1,4) или средней степенью гипоплазии ПЖ и ТК легочную вальвулотомию необходимо дополнять системно-легочным анастомозом с помощью сосудистого протеза; б) больным с 3 типом ПЖ или тяжелой степенью гипоплазии ПЖ и ТК операцией выбора в период новорожденности является "модифицированный" подключично-легочный анастомоз сосудистым протезом.

2. Для пациентов с 1 типом ПЖ, без гипоплазии или с легкой степенью гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК более -1,4), что составляет 21% от общего числа больных с АЛА и интактной МЖП, легочная вальвулотомия в условии поверхностной гипотермии и окклюзии полых вен в период новорожденности является радикальной двухжелудочковой коррекцией.

3. У 36% пациентов АЛА с интактной МЖП сочеталась с патологией коронарных артерий. Коронарно-правожелудочковые фистулы располагаются в проксимальной и средней трети ПКА и ПМЖВ и сообщаются только с полостью ПЖ в трабекулярном и выводном отделах. При этом соответствующая КА всегда извита и резко дилатирована, ПЖ чаще всего 3 типа по Bull С., всегда отмечается резкая гипоплазия ПЖ и ТК, 3 тип дисплазии ТК по Becker.

4. Выполнение операций декомпрессии ПЖ (легочная вальвулотомия, << трансаннулярная пластика выводного отдела ПЖ, изолирование полости

ПЖ) пациентам, у которых АЛА с интактной МЖП сочетается с коронарно-правожелудочковыми фистулами, стенозами или перерывами хода КА, опасно возникновением синдрома "обкрадывания" коронарного кровотока. У такой группы больных более надежным путем хирургического лечения является выполнение "модифицированного" подключично-легочного анастомоза сосудистым протезом.

5. Операция легочной вальвулотомии в условиях поверхностной гипотермии и окклюзии полых вен для 79% пациентов, перенесшим ее, является лишь первым этапом хирургического лечения. В дальнейшем возможно выполнение транслюминальной балонной вальвулопластики клапанного стеноза ЛА, а при выраженном подклапанном стенозе ЛА — операции трансаннулярной пластики выводного тракта ПЖ в условиях искусственного кровообращения.

6. Выживаемость больных в отдаленном послеоперационном периоде после первого этапа хирургического лечения в группе пациентов с двухжелудочковой коррекцией АЛА и интактной МЖП значительно лучше по сравнению с группой пациентов после различных методов одножелудочкового лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для успешного лечения пациентов с АЛА и интактной МЖП необходима своевременная диагностика и максимально ранняя госпитализация в специализированное лечебное учреждение.

2. Дооперационная подготовка детей с АЛА и интактной МЖП должна включать в себя: а) создание комфортного теплового режима, т.е. нахождение ребенка в кувезе, где постоянно поддерживается оптимальная температура (32-34 градуса Цельсия) и влажность (70-90%); б) установка центрального венозного катетера; в) поддержание нормального водно-электролитного и биохимического состава крови; г) постоянная внутривенная инфузия простагландинов группы Е-1; д) при необходимости искусственная вентиляция легких, в связи' с выраженными дыхательными расстройствами или для снижения дооперационного риска при зондировании полостей сердца и ангиокардиографии.

3. С помощью двухмерной Эхо-КГ и Допплер-эхокардиографии возможна' точная диагностика различных анатомических вариантов порока. Выполнение зондирования полостей сердца и АКТ целесообразно выполнять только для диагностики патологии коронарных артерий.

4. а) Показания для бивентрикулярной коррекции АЛА и интактной МЖП: 1) 1 или 2 тип ПЖ по Bull; 2) легкая или средняя степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК более -4); 3) отсутствие коронарно-правожелудочковых фистул, стенозов и/или перерывов КА. б) Показания для одножелудочковой коррекции АЛА и интактной МЖП: 1) 3 тип ПЖ по Bull; 2) резкая степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК менее -4); 3) большие коронарно-правожелудочковые фистулы, стенозы и перерывы КА, правожелудочково-зависимый коронарный кровоток; 5) 3 тип дисплазии трехстворчатого клапана по Becker, аномалия Эбштейна.

5. При сочетании легочной вальвулотомии и системно-легочного анастомоза рекомендуется выполнять анастомоз между плечеголовным стволом и легочным стволом, вшивая дистальный конец сосудистого протеза в разрез, из которого выполнялась легочная вальвулотомия. Данная техника менее травматична, более проста по сравнению с анастомозированием с правой или левой ЛА, позволяет избежать перегибов и стенозов ПЛА и ЛЛА, обеспечивает равномерный кровоток в легочные артерии.

6. При выполнении операции трансаннулярной пластики выводного отдела ПЖ в условиях искусственного кровообращения для адекватной декомпрессии ПЖ достаточно резекции гипертрофированной стенки ПЖ, септопариетальных пучков инфундибулярной перегородки и трансаннулярной пластики выводного отдела ПЖ и клапана ЛА.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Крутов, Александр Олегович, 2004 год

1. Алекси-Месхишвили В.В., Беришвили И.И. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Грудная хирургия, 1987; №6, стр.71.

2. Беришвили И.И., Фальковский Г.Э., Махачев O.A. Морфологические критерии гипоплазии правого желудочка. Кардиология, 1982; №4, стр. 84.

3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1996; стр. 163.

4. Голонзко P.P., Беришвили И.И., Джиоев А.Н. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Вестник рентгенологии и радиологии; 1985; №1, стр. 46.

5. Фальковский Г.Э., Беришвили И.И., Гарибян В.А. и др. Сложные врожденные пороки сердца: Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Материалы 4 Советско-Американского симпозиума по врожденным порокам сердца. М.: Мир, 1981; стр.149.

6. Фальковский Г.Э., Чернова М.П., Файнберг М.А. и др. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Грудная хирургия, 1981; №1, стр. 14.

7. Чернова М.П. Клиническая картина и течение атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Педиатрия, 1980; №4, стр.10.

8. Шишков Б.В. Хирургическая тактика при обструкции клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой у детей первого года жизни. Дис. канд. мед. наук. М., 1992 г.

9. Шарыкин A.C. Неотложные операции при ВПС у больных первых трех месяцев жизни. Дис. докт. мед. наук. М., 1992 г.

10. Azcarate АО, Gonzalez LF, Alarcon AV: Atresia pulmonar con tabique interventricular integro. Arch Inst Cardiol Мех 1974;44:388.

11. Allan LD, Crawford DC, Tynan MJ: Pulmonary atresia in prenatal life. J Am Coil Cardiol 1986;8:1131.

12. Alboliras ET, Julsrud PR, Danielson OK, Puga FJ, Schaff HV, McGoon DC, Hagler DJ, Edwards WD, Driscoll DJ: Definitive operation for pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1987;93:454.

13. Ad N, Birk E, Barak J, Diamant S, Snir E, Vidne BA: A one-way valved atrial, septal panch a new surgecal technique and its clinical application. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;111:841.

14. Anderson RH, Silverman NH, Zuberbuhler JR: Congenitally unguarded tricuspid orifice: its differention from Ebsteins malformation in association with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Pediatr Cardiol 1990; 11: 86.

15. Akiba T, Becker AE: Desease of the left ventricle in pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 108(1): 1

16. Amodeo A, Keeton BR, Sutherland GR, Monro JL: Pulmonary atresia with intact ventricular septum: Is neonatal repair advisable? Eur J Cardiothorac Surg 1991;5:17.

17. Anderson RH, Anderson C, Zuberbuhler JR: Further morphologic studies on hearts with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Cardiol Young 1991;1:105.

18. Bowman FO Jr, Malm JR, Hayes CJ, Gersony WM, Ellis K: Pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1971;6I:85.

19. Benton JWJr, Elliott LP, Adams PJr, Anderson RC, Hong CY, Lester RG: Pulmonary atresia and stenosis with intact ventricular septum. AmJ Dis Child 1962;104:83.

20. Becker AE, Becker MJ, Edwards JE: Pathologic spectrum of dysplasia of the tricuspid valve. Arch Pathol 1971 ;91:167.

21. BialostozJky D, Attie F, Lupi E. Contreras R, Velo JE: Atresia pulmonar con septum interventricular intacto. I. Arch Inst Cardiol Mex 1974;44:195.

22. Billingsley AM, Laks H, Boyce SW, George B, Santulli T, Williams RG: Definitive repair in patients with pulmonary atresia and intact venlricular septum; J Thorac Cardiovasc Surg 1989;97:746.

23. Blackman MS, Schneider B, Sondheimer HM: Absent proximal left mam-coronary artery in association with pulmonary atresia. Br Heart J 1981;46:449.

24. Buckley LP, Dooley KJ, Fyler DC: Pulmonary atresia and intact ventricular septum in New England. Am J Cardiol 1976;37:124 (abst).

25. Bokenkamp R, Kaulitz R, Paul T, Hausdorf G: Stepwise interventional approach in> a neonate with pulmonary valve atresia and intact ventricular septum. Eur J Pediatr 1998; 157: 885.

26. Bharati S, McAllister HA, Chiemmongkeltip P, Lev M: Congenital pulmonary atresia with tricuspid insufficiency: morpholoKic study. Am J Cardiol 1977;40:70.

27. Bulkley BH, D'Amico B, Taylor AL: Extensive myocardial fiber disarray in aortic and pulmonary atresia. Relevance to hypertrophic cardiomyopathy. Circulation* 1983 ;67:191.

28. Bull C, de Leval MR, Mercanti C, Macartney FJ, Anderson RH. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: A revised classification. Circulation 1982;66:266.

29. Bull C, Kostelka M, Sorensen K, de Leval MR: Outcome measure for the neonatal management of pulmonary atresia with intact venlricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:359.

30. Braunlin EA, Formanek AG, MollerJH, Edwards JE: Angiopathological appearances of pulmonary valve in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Interpretation of nature of right ventricle from pulmonary angiography. Br Heart J 1982;47:281.

31. Bass JL, Fuhrman BP, Lock JE: Balloon occlusion ofatrial septal defect to assess right ventricular capability in hypoplastic right heart syndrome. Circulation 1983;68:1081.

32. Cole RB, Muster AJ, Lev M, Paul MH: Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Am J Cardiol 1968;21:23.

33. Celermajer JM, Bowdler JD,Gengos DC,Cohen DH,Stuckey DS. Pulmonary valve fusion with intact ventricular septum. Am Heart J 1968;76:452.

34. Cote M, Davignon A, Fouron JC: Congenital hypoplasia of right ventricular myocardium (Uhl's anomaly) associated with pulmonary atresia in a newborn. Am J Cardiol 1973;31:658.

35. Calder AL, Co EE, Sage MD: Coronary arterial abnormalities in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Am J Cardiol 1987;59:436.

36. Coceani F, Oiley PM: The response of the ductus arteriosus to prostaglandins. Can J Physiol Pharmacol 1973;51:220.

37. Christansen NC, Fabricus J: Medical manipulation of the ductus arteriosus. Lancet 1975:2:24.

38. Cobanoglu A, Metzdorff MT, Pinson CW, Grunkemeier GL, Sunderland CO, Starr A: Valvotomy for pulmonary atresia with intact ventricular septum. A disciplined approach to achieve a functioning right ventricle. J Thorac Cardiovac Surg 1985;89:482.

39. Coles JG, Freedom RM, Lightfoot NE, Dasmahapatra HK, Williams WG, Trusler GA, Burrows PE: Long-term results in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Ann Thorac Surg 1989;47:213.

40. Choi YH, Seo JW, Choi JY, Yun YS, Kim SH, Lee HJ: Morphology of tricuspid valve in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Pediatr Cardiol 1998; 19:381.

41. Davignon AL, Greenwold WE, DuShane JW, Edwards JE: Congenital pulmonary atresia with intact ventricular septum Clinicopathologic correlation of. two anatomic types. Am Heart J 1961;62:591.

42. Dhanavaravibul S, Nora JJ, McNamara DG: Pulmonaiy valvular atresia- with-, intact ventricular septum: Problems in diagnosis and results of treatment. J Pediatr 1970;77:1010.

43. Daubency PEF, Sharland GK, Cook AC, Kccton BR, Anderson RH, Webber SA: Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Impact of fetal echocardiography on incidence at birth and postnatal outcome. Circulation 1998;98:562.

44. Edwards JE, Carey LS, Ncufeld UN, Lester RG: Pulmonary atresia with intact ventricular septum, in Congenital Heart Disease. Philadelphia: WB Saunders, 1965, p 576.

45. Ellis K, Casarella WJ. Hayes CJ, Gersony WM. Bowman FO Jr. MalmJR: Pulmonary atresia with intact ventricular septum. AJR 1972;116:501.

46. Elliott LP, Adams PJr, Edwards JE: Pulmonary alresia with intact ventricular septum. Br Heart J 1963;25:489.

47. Elliott RB, Starling MB, Neutze JM: Medical manipulation of the' ductus arteriosus. Lancet 1975;1:140.

48. Essed CE, KJein HW, Kredict P: Coronary and endocardiallibroelastosis of the ventricles in the hypoplastic left and right heart syndromes. Virchows Arch A. 1975;368:87.

49. Freedom RM, Dische MR, Rowe RD: The tricuspid valve in pulmonary atresia and intact ventricular septum. Arch Palhol Lab Med 1978; 102:28.

50. Freedom RM, Hamngton DP: Contributions of intramyocardial sinusoids in pulmonary atresia and intact venlricular septum to a right-sided circular shunt. Br Heart J 1974;36:1061.

51. Freedom RM, White R1 Jr, Ho CS, Gingell RL, Hawker RE. Rowe RD: Evaluation of patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum by double catheter technique. Pediatr Cardiol 1974;33:892.

52. Freedom RM, Keith JD: Pulmonary atresia with normal aortic root, in Keith JD, Rowe RD. Vlad P (eds): Heart Disease in Infancy and Childhood 3rd Ed. New York: Macmillan, 1978. p 506.

53. Freedom RM. Wilson G, Trusler GA. Williams WG, Rowe RD: Pulmonary atresia and intact ventricular septum. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 1983;17:1.

54. Graham TP, Bender HW, Atwood GF, Page DL, Sell CGR: Increase, in right!- ■ ventricular volume following valvulotomy for pulmonary atresia or stenosis, with*-;.' intact ventricular septum. Circulation 1974;50: (suppl II):II-69.

55. Gersony WM, Bernhard WF, Nadas AS, Gross RE: Diagnosis and- surgical'1;, treatment of infants with critical pulmonary outflow obstruction. Circulation 1967;35:765.

56. Greenwold WE: A clinico-pathologic study of congenital tncuspid atresia and of pulmonary stenosis or pulmonary atresia with intact ventricular septum, thesis. University of Minnesota. November 1955.

57. Greenwold WE, DuShane JW, Burchell HB, Bruwer A. Edwards JE: Congenital pulmonary atresia with intact ventricular septum:Two anatomic types. Circulation 1956; 14:945 (abst).

58. Grant RT: An unusual anomaly of the coronary vessels in the malformed heart of a child. Heart 1926;13:273.

59. Gamboa R, Gersony WM, Nadas AS: The electrocardiogram in tricuspid atresia and pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation 1966;34:24.

60. Ginenbcrger-dc Groot AC. Sauer U, Bindl L, Bahic R. Essed CF. Buhlmcyer K: Competition of coronary arteries and ventriculocoronary arterial communications in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Int J Cardiol 1988; 18:243.

61. Giannico S: Successful balloon avulsion of tricuspid valye in a neonatal with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96:488.

62. Giannico S, Santoro G, Marino B, Cicini MP, Marcelletti C: Bidirectional cavopulmonary anastomosis in congenital heart disease. Functional and clinical outcome. Herz 1992; 17(4):234.

63. Gibbs JL, Blackburn ME, Orhan Uzun, Dickinson DF, Parsons JM, Charrath RR: Laser valvotomy with balloon valvoplasty for pulmonary atresia with intact ventricular septum: five years experience. Heart 1997; 77: 225.

64. Giglia TM, Mandell VS, OConnor AR, Mayer JE, Lock JE: Diagnosis and management of right ventricle dependent coronary circulation in pulmonaiy atresia with intact ventricular septum. Circulation 1992;86:1516-28.

65. Heymann MA, Rudolph AM: Duclus arteriosus dilatation by proslaglandin El in infants with pulmonary atresia. Pediatrics 1977;53:325.

66. Hausdorf G, Gravinghoff L, Keck EW: Effects of persisting myocardial sinusoids on left ventricular performance in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Eur Heart J 1987;8:291.

67. Hanseus K, Bjorkhem G, Lundstrom N-R, Laurin S: Cross-sectional echocardiography measurements of right ventricular size and growth in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Pediatr Cardiol 1991;12:135.

68. Hawkins JA, Thorne JK, Boucek MM, Orsmond GS, Ruttenberg HD, Veasy LG, McGough EC: Ealy and late results in pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100:492.

69. Hanley FL, Sade RM, Blackstonc EH, Kirklin JW, Freedom RM, Nanda NC: Outcome in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum: a multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc Surg 1993 ;105:406.

70. Jimenez MQ, Sarachaga IH, Granados FM, Marlul EV, Fanjul II, Dieguez CG, Diaz FA: Atresia^ pulmonary con tabique interventricular integro. Arch Inst Cardiol Mex 1976;46:182.

71. Joshi SV, Brawn WJ, Mee RBB: Pulmonary atresia with intact ventricular septum-/ J Thorac Cardiovasc Surg 1986;91:192.

72. Jahangiri M, Zurakowski D, Bichell D, Mayer JE, del Nido PJ, Jonas RA: Improved results with selective management in pulmonary atresia with intact1 ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 118:1046.

73. Kauffman SL, Anderson DH: Persistent venous valves, maldevelopment of the right heart, and coronary artery-ventricular communications. Am Heart J 1963;66:664.

74. Kutsche LM, Van Mierop LHS: Pulmonary atresia with and without ventricular septal defect: A different etiology and pathogenesis for the atresia in the 2 types? Am J Cardiol 1983;51:932

75. Kanter CR, Pennington DG, Soraya Nouri, Su-Chiung Chen, Saadeh Jureidini, lan Balfour: Concomitant valvotomy and subclavian-main pulmonary artery shunt inneonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Ann Thorac Surg 1987; 43:490.

76. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, editors. Pulmonary atresia and intact ventricular septum. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone; 1993.

77. Lauer RM, Fink HP, Petry EL, Dunn MI, Diehl AM: Angiographic demonstration of intramyocardial sinusoids in pulmonary-valve atresia with intact ventricular septum and hypoplastic right ventricle. N Engi J Med 1964;271:68.

78. Luckstead EF, Mattioli L, Crosby IK, Reed WA, Diehl AM: Two-stage palliative surgical approach for pulmonary atresia with intact ventricular septum (Type I). Am J Cardiol 1972;29:490.

79. Lewis AB, Wells W, Lindesmith GG: Evaluation and surgical treatment of pulmonary atresia and intact ventricular septum in infancy. Circulation 1983;67:1318.

80. Lightfoot NE, Coles JG, Dasmahapatra HK, Williams WG, Chin K, TruslerGA. Freedom RM: Analysis of survival in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum treated surgically. Int J Cardiol 1989;24:159.

81. Lewis AB, Wells W, Lindesmith GG: Right ventricular growth potential in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;91:835.

82. Leung MP, Che-Keung Mok, Ping -Wai Hui: Echocardiographic assessment of neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Am Coil Cardiol 1988;12(3):719.

83. Leung MP, Che-keung Mok, Jan Lee, Roxy N. S. Lo, Henry Cheung, Clement Chiu: Management evolution of pulmonary atresia and intact ventricular septum. Am J Cardiol 1993; 71: 1331.

84. Lane GK, Lucas VW, Sklansky MS, Kashani IA, Rothman A: Percutaneous coil occlusion of ascending aorta to pulmonary artery shunts. Am J Cardiol 1998; 81: 1389.

85. Leonard H, Derrick G, OSullivan J, Wren C: Natural and unnatural histori pulmonary atresia. Heart 2000;84:499.

86. Lenox CC, Briner J: Absence of proximal coronary arteries associated with pulmonary atresia. Am J Cardiol 1982; 30: 666.

87. Miller GAH, Restifo M, Shinebourne EA, Paneth M, Joseph MC, Lennox SC, Kerr IH: Pulmonary atresia with intact ventricular septum and critical pulmonary stenosis presenting in first month of life. Br Heart J 1973;35:9.

88. Marino B, Franceschini E, Ballerini L, Marcelletti C, Thiene G: Anatomical-echocardiographic correlations in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Use of subcostal cross-sectional views. Int J Cardiol 1986; 11:103.

89. Mangjardi JL, Sullivan JJ, Bifuico E, Lukash L: Congenital tricuspid stenosis with pulmonary atresia. Am J Cardiol 1963 ;11:726.

90. Mitchell SC, Korones SB, Berends HW: Congenital heart disease in 56.109 births. Circulation 1971;43:323.

91. McArthur JD, Munsi SC, Sukumar IP, Chenan G: Pulmonary valve atresia with intact ventricular septum. Circulation 1971;44:740.

92. Moller JH, Girod D, Amplatz K, Varco RL: Pulmonary valvotomy in pulmonary atresia with hypoplastic right ventricle. Surgery 1970;68:630.

93. Moulton AL, Bowman FO Jr, Edie RN, Hayes C, Ellis K, Malm JR: Pulmonary atresia with intact ventricular septum A 16 year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;78:527.

94. Mansfield PB, Hall DG, Rittcnhouse EA, Sauvage LR, Herndon PS, Stamm SJ: Surgical treatment of pulmonary atresia with right ventricular hypoplasia and-intact septum. Mod Prob Pediatr 1983;22:167.

95. Milliken JC, l.aks H, Hcllenbrand W, George B, Chin A, Williams RG: Early and late results in the treatment of patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Circulation 1985;72(suppl 2 2): 11-61.

96. Metzdorff MT, Pinson CW, Grunkemeier GL, Cobanoglu A, Starr A: Late right ventricular reconstruction following valvotomy in pulmonary atresia with intact ventricular septum. AnnThorac Surg 1986; 42 (1): 45.

97. McCaffrey F'M, Leatherbury L, Moore HV: Pulmonary atresia and intact ventricular septum: definitive repair intlieneonatal period. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102:617.

98. Mildner RJ, Kiraly L, Streeram N: Pulmonary atresia, intact ventricular septum and aortopulmonary collateral arteries. Heart 1997; 77: 173.

99. Mainwaring RD, Lamberti JJ: Pulmonary atresia with intact ventricular septum: surgical approach based on ventricular size and coronary anatomy. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 106:733.

100. Mair DD, Julsrud PR, Puga FJ, Danielson GK: The Fonten procedure for pulmonary atresia with intact ventricular septum: operative and late results. J Am Coll Cardiol 1997; 29: 1359.

101. Newfeld EA, Cole RB, Paul MH: Ebstein's malformation of the tricuspid valve in the neonate with functional or anatomic pulmonary outflow obstruction. Am J Cardiol 1967;19:727.

102. Neutze JM, Starling MB, Elliott RB, Barratt-Boyes BG: Palliation of cyanotic congenital heart disease in infant with E type prostaglandins. Circulation 1977;55:238.

103. Najm HK, Williams WG, Coles JG, Rebeyka IM, Freedom RM: Pulmonary atresia with intact ventricular septum: results of the Fonten procedure. Ann Thorac Surg 1997; 63:669.

104. Olley PM. Coceani F, Bodach E: E-type prostaglandins. A new emergency therapy for certain cyanotic congenital heart malformations. Circulation 1976;53:728.

105. Ovaert C, Qureshi S, Rosental E, Baker EJ, Tynan M: Growth of the right ventricle after successful transcatheter pulmonary valvotomy in neonates and infants with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J thorac cardiovasc surgl998;l 15:1055.

106. О Connor WN: Pulmonary atresia with intact ventricular septum and ventriculo-coronary communications: surgical significance. Circulation 1982; 65: 805.

107. Peacock ТВ: Malformation of the heart: Atresia of the orifice of the pulmonary artery. Trans Pathol Soc Lond 1869;20:61.

108. Paul MH, Lev M: Tricuspid stenosis with pulmonary atresia. Circulation 1960;12:198.

109. Perloff JK: Pulmonary atresia with intact ventricular septum, in The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease. Philadelphia: WB Saunders, 1978, p 604.

110. Parsons JM. Rees MR, Gibbs JL: Percutaneous laser valvotomy with balloon dilatation of the pulmonary valve as primary treatment for pulmonary atresia. Br Heart J 1991:66:36.

111. Pawade A, Capuam A, Penny DJ, Karl TR, Mee RBB: Pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Card Surg 1993; 8: 371.

112. Powell AJ, Mayer JE, Peter Lang, Lock JE: Outcome in infants with pulmonary atresia, intact ventricular septum, and right ventricle-dependent coronary circulation. Am J Cardiol 2000;86:1272.

113. Qureshi S, Rosental E, Baker EJ, Tynan.M, Rui Anjos: Transcatheter laserassisted pulmonary valve dilation in pulmonary valve atresia. Am J Cardiol 1991;67:428.

114. Robicsek F. Bostoen H, Sander PW: Atresia of the pulmonary valve with normal pulmonary artery and intact ventricular septum in a 21-year-old woman. Angiology 1966:17:896.

115. Rudolph AM, Hemann MA, Fishman N, Lakier JB: Formalin infiltration of the ductus arteriosus. A method for palliation of infants with selected congenital cardiac lesions. N Engi J Med 1975:292:1263.

116. Rosenthal E, Qureshi SA, Kadakekar AP, Anjos R, Baker EJ, Tynan M: Technique of percutaneous laser-assisled valve dilation for valvar atresia in congenital heart disease. Br Heart J 1993;69:556.

117. Williams RR, Kent GBJr. Edwards JE: Anomalous cardiac blood vessel communicating with the right ventricle. Arch Palhol 1951 ;52:480.

118. Weisz D, Gootman N, Silbcrt D, Voleti C, Wisoff BG: Pulmonary atresia with intact ventricular septum. NY State J Mod 1977;77:2068.

119. Waldmam JD, Lamberti JJ, Mathewson JW, George L: Surgical closure of the tricuspid valve for pulmonary atresia, intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery communications. Pediatr Cardiol 1984;5:221.

120. Weldon CS, Hartmann AF, McKnight RC: Surgical management of hypoplastic right ventricle with pulmonary atresia or critical pulmonary stenosis and intact ventricular septum. Ann Thorac Surg 1984;37(1):12.

121. Williams WG, Burrows PE, Freedom RM, Trusler GA, Coles JG, Moes CAF, Smallhorn J: Thromboexclusion of the right ventricle in children with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;101:222.

122. Waldman JD, Karp RB, Lamberti JJ, Sand ME, Ruschhaupt, Agarwala B: Tricuspid vaive closure in pulmonary atresia and important RV-to-Coronary artery connections. Ann Thorac Surg 1995;59:933.

123. Jou-Kou Wang, Mei-Hwan Wu, Chung-I Chang, Yih-Sharng Chen, Hung-Chi Lue: Outcomes of transcatheter valvotomy in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Am J Cardiol 1999;84:1055.

124. Ziegler RF. Taber RE: Diagnostic criteria and successful surgery in an operable form of complete pulmonary valve atresia. Circulation 1962;26:807.

125. Zuberbuhler JR, Anderson RH: Morphological variations in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Br Heart J 1979;41:281.

126. Дополнение к списку литературы.

127. Murphy DA, Murphy DR, Gibbons JE, Dobell ARC: Surgical treatment of pulmonary atresia with intact interventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1971;62:213.

128. Goor DA, Lillehei CW: Congenital malformations of the heart. New York. Grune and Stratton 1975; p.l 12.

129. Keilh JD, Rowc RD, Vlad P: Heart disease in infancy and childhood, ed 3. London, 1978. Mac Millan.

130. Miyaii K, Shimada M, Sekiguchi A, Ishizawa A, Isoda T: Pulmonary atresia with intact interventricular septum long-term results of one and half ventricular repair. Ann Thorac Surg 1995; 60: 1762.

131. Алехин M.H., Седов В.П.Допплер-Эхо-КГ (учебное пособие) М., 1996 г., стр.57-60.

132. Унгиадзе М.Н. Двухмерная Эхо-КГ в диагностике критического клапанного стеноза и атрезии JIA с ИМЖП у новорожденных и грудных детей. Диссертация на соискание уч.степени кандидата мед.наук.1989 г.

133. Rowlatt UF Rimoldi JMA Lev M: The quantitative anatomy of the normal child's heart. Pediatr Clin North Am 1963; 10: 499.

134. Daubeney Piers E.F., Delany D.J., Anderson R.H., Sandor George G.S., Zdenek Slavik, Keeton B.R., Webber S.A. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Range of morphology in a population-based study. J Am Coil Cardiol 2002;10:1670-1679.

135. L'Ecuyer TJ Poulik JM Vincent JA Myocardial infarction due to abnormalities in pulmonary atresia with intact ventricular septum Pediatric Cardiology 2001;22:68-70.