Распространенность и ранняя диагностика тромбоцитопатий у детей тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Андреева, Наталья Николаевна

• Андреева, Наталья Николаевна
• кандидат медицинских наук
• 2005

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Андреева, Наталья Николаевна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1 Тромбоциты и их роль в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе.

1.2 Классификация, распространенность и диагностика тромбоцитопатий.

1.3 Тромбоцитопатии и их связь с мезенхимальными дисплазиями соединительной ткани.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

3.1 Распространенность тромбоцитопатий у детей Удмуртской 52 Республики.

3.2 Клиническая характеристика детей с тромбоцитопатиями.

3.3 Причины возникновения рецидивирующих носовых кровотечений у детей.

3.4 Цитохимическая характеристика кровяных пластинок у детей с геморрагическим синдромом.

3.5 Проявления дисплазии соединительной ткани и обмен 96 коллагена у детей с геморрагическим синдромом.

3.6 Клинические наблюдения.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Распространенность и ранняя диагностика тромбоцитопатий у детей»

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Система гемостаза обеспечивает остановку кровотечения при нарушении целостности сосуда, сохраняя, таким образом, в организме необходимый объем циркулирующей крови и поддерживая нормальное кровоснабжение органов [110, 32, 52, 58, 109, 175]. Тромбоциты играют ключевую роль в процессах сосудисто-тромбоцитарного гемостаза - начальной стадии тромбообразования [69]. Поэтому тромбоцитопатии (ТП) — все виды качественной неполноценности тромбоцитов при нормальном и субнормальном их количестве (рекомендации комитета экспертов ВОЗ, 1969) — приводят к нарушениям гемостаза [39, 247, 130, 221, 225, 226, 320].

Тромбоцитопатии представляют собой серьезную проблему для здравоохранения в связи с тем, что- 36-80 % всех случаев кровоточивости у больных приходится на долю нарушений первичного (тромбоцитарного) звена гемостаза [12, 14, 13, 16, 17, 19, 21, 80, 249]. Тромбоцитопатии проявляются петехиально-пятнистым, «синячковым» типом кровоточивости. Большинство детей, обращающихся в поликлинику по поводу носовых кровотечений, легко возникающих кровоизлияний на коже, меноррагий, страдают качественными аномалиями кровяных пластинок [13, 19]. Тромбоцитопатии в 72,6% случаев являются причиной «спонтанных» носовых кровотечений и в 12% -ювенильных «дисфункциональных» маточных кровотечений [224, 84, 13]. Исследованиями, проведенными в г. Ярославле Н.Н. Ивановой с соавт. (2001), у детей с различными проявлениями кровоточивости (носовые и маточные кровотечения, кожный геморрагический синдром, микрогематурия) выявлено нарушение функции тромбоцитов у 90% из числа обследованных [169, 168]. Распространенность тромбоцитопатий не установлена, но есть мнение, что их можно диагностировать у 5 - 10% населения [30, 236, 82].

В настоящее время все более актуальной становится проблема изучения истинной распространенности нарушений в системе гемостаза у детей, в частности тромбоцитопатий, так как данные медицинской- отчетности обычно не отражают объективной картины, в связи с тем, что многие больные не обращаются в медицинские учреждения по разным причинам, либо врачами не устанавливается правильный диагноз, особенно на ранних стадиях болезни и в легких случаях. Между тем вопросы организации медицинской помощи детям с геморрагическими- проявлениями, в том числе с тромбоцитопатиями, могут решаться только при наличии достоверных данных о распространенности геморрагических диатезов у детей конкретного региона1.

Актуальность изучения- распространенности тромбоцитопатии у детей связана также со своевременностью диагностики данных состояний, что во многом определяет успешность проводимой в последующем терапии. Тромбоцитопатии зачастую своевременно не диагностируются и больные долгое время безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля — отоларингологов (поскольку носовые кровотечения в ряде случаев являются . единственным симптомом заболевания при геморрагическом диатезе) [67, 259], гинекологов, стоматологов и др., подвергаясь нередко необоснованным прижиганиям, отслойке слизистой оболочки носа и т. д. [13]. По данным З.Д: Федоровой и О.Е. Белязо (1986) [220], у 73 % больных этой патологией4первые признаки кровоточивости появляются в возрасте от 1 года до 18 лет. В то же время* правильный верифицированный диагноз в этом возрасте устанавливается лишь у 4,2% больных тромбоастенией Гланцмана и у 18,6- % пациентов, имеющих тромбоцитопатию с нарушением «реакции освобождения» [220]. Участковые педиатры не придают должного значения геморрагическим проявлениям и лишь незначительную часть больных направляют на специализированный прием к гематологу для уточнения диагноза.

Для тромбоцитов характерен интенсивный энергетический обмен, который и определяет их функциональное состояние [144]. Путем определения активности ферментов непосредственно в клетках можно выявить те функциональные нарушения, которые не могут быть обнаружены другими методами, поэтому снижение активности ферментов в тромбоцитах свидетельствует о нарушении обмена энергии ■ в кровяных пластинках и об их качественной неполноценности. Однако.работ, посвященных цитохимическому анализу ферментативного статуса кровяных пластинок при их качественной неполноценности, в доступной литературе практически, нет [89]. Цитохимический метод исследования энергетического' метаболизма тромбоцитов позволяет улучшить диагностику тромбоцитопатий.

Именно*ранняя диагностика тромбоцитарных дисфункций, учет исходного» состояния дефектного1 тромбоцитарного гемостаза при определении тактики лечения больных с рецидивирующими- носовыми кровотечениями, меноррагиями, гематурией и другими проявлениями повышенной кровоточивости позволят избежать диагностических ошибок и серьезных осложнений.

Нередко, повышенная кровоточивость у детей сочетается1 с проявлениями дисплазии соединительной ткани; что позволило З.С. Баркагану (1985) сформулировать концепцию о геморрагических мезенхимальных дисплазиях [15]. В дальнейших исследованиях его учеников и сотрудников были расшифрованы* основные тромбоцитарные и коагуляционно-плазменные дефекты гемостаза при дисплазиях соединительной ткани у взрослых [204, 205, 102]. Однако характер проявлений кровоточивости у детей с геморрагическими мезенхимальными дисплазиями в доступной литературе проанализирован недостаточно.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ:

На основании изучения распространенности клинически значимых форм тромбоцитопатий разработать программу по ранней диагностике нарушений тромбоцитарного звена гемостаза у детей.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Изучить распространенность клинически значимых форм тромбоцитопатий у детей Удмуртской Республики.

2. Представить структуру нарушений тромбоцитарного звена гемостаза у детей.

3. Дать клиническую характеристику геморрагического синдрома у детей с тромбоцитопатиями в зависимости от возраста.

4. Выявить причины рецидивирующих носовых кровотечений у детей.

5. Изучить ферментный статус тромбоцитов у детей с геморрагическим синдромом.

6. Установить связь геморрагического синдрома с мезенхимальными дисплазиями.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА РАБОТЫ:

Впервые установлена распространенность геморрагического синдрома и клинически значимых форм тромбоцитопатий у детей и подростков Удмуртской Республики.

Впервые представлена' структура нарушений тромбоцитарного звена гемостаза у детей Удмуртской Республики.

Определены основные причины рецидивирующих носовых кровотечений у детей и подростков.

Выявлена депрессия дегидрогеназной активности кровяных пластинок у детей с тромбоцитопатиями, более выраженная» при наследственных формах заболевания. Впервые установлено существенное снижение уровня окислительно-восстановительных ферментов в кровяных пластинках у детей с геморрагическим синдромом, у которых диагноз тромбоцитопатии не верифицирован при проведении стандартного гемостазиологического обследования. Обнаружена взаимосвязь ферментного статуса тромбоцитов с клиническими проявлениями и выраженностью геморрагического синдрома.

У детей с геморрагическим синдромом, независимо от наличия и характера нарушений в системе гемостаза, установлен повышенный распад коллагена.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ:

Установлена распространенность функциональных нарушений тромбоцитарного звена гемостаза у детей до 18 лет в Удмуртской Республике, что важно для организации медицинского обслуживания данного контингента.

Обоснована важность улучшения диагностики тромбоцитопатий в раннем детском1 и подростковом возрасте.

Знание возрастных особенностей нарушений гемостаза позволяет правильно провести дифференциальный диагноз геморрагических заболеваний у детей.

Цитохимический метод исследования тромбоцитов может быть использован в качестве дополнительного критерия оценки функциональной активности кровяных пластинок.

Обоснована целесообразность комплексного обследования детей с геморрагическими проявлениями для выявления у них маркеров дисплазии соединительной ткани.

Для практического здравоохранения разработаны рекомендации ,по раннему выявлению нарушений тромбоцитарного звена, гемостаза и предложены мероприятия по совершенствованию специализированной гематологической помощи детям с тромбоцитопатиями.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ:

Результаты работы внедрены в практическую деятельность Республиканской детской клинической больницы МЗ УР и в учебный процесс кафедры педиатрии государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Ижевская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ:

Материалы диссертации были изложены на: III-IV Межвузовской конференции молодых ученых и студентов (Ижевск, 2003-2004); II-III Всероссийской университетской научно-практической конференции молодых ученых и студентов по медицине (Тула, 2003-2004); 58-59-ой Межвузовской научной конференции молодых ученых и студентов (Екатеринбург, 20032004); региональной научно-практической конференции «Актуальные проблемы амбулаторно-поликлинической помощи детям и подросткам» (Ижевск, 2003); Первом Всероссийском конгрессе «Медицина детям» (Нижний Новгород, 2003); XXXVII Всероссийской научной конференции молодых ученых «Актуальные проблемы теоретической, экспериментальной и клинической медицины» (Тюмень, 2003); IX Всероссийской научно-практической конференции «Молодые ученые в медицине» (Казань, 2004); IX Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2004); X Конгрессе педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям» (Москва, 2005); на межкафедральном заседании кафедр педиатрии, пропедевтики детских болезней с курсом поликлинической педиатрии, детских инфекций, факультетской терапии с курсами эндокринологии и гематологии Ижевской государственной медицинской академии.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 14 печатных работ.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 169 страницах и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, главы собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложения.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Андреева, Наталья Николаевна

ВЫВОДЫ

1. Распространенность геморрагического синдрома у детей УР составила 32,66%, в том числе 33,33% среди городских жителей и 30,91% у сельских детей. У 74,0% пациентов с повышенной кровоточивостью имеются нарушения функциональных свойств тромбоцитов, поэтому распространенность клинически значимых форм тромбоцитопатий в УР составила 24,16%.

2. У детей с тромбоцитопатиями в 3 раза чаще диагностируются наследственные формы заболевания (НТП - 76,76%, ПТП - 23,24%), первые симптомы которых появляются в раннем и дошкольном возрасте (78,52%); при приобретенных ТП геморрагический синдром проявляется в основном у детей школьного возраста (61,63%). В структуре тромбоцитопатий у детей преобладают ТП высвобождения (56,75%) и парциальные ТП (36,22%), значительно реже диагностируются - тромбоастения (4,6%), атромбия (1,35%), макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье (0,27%), болезнь Виллебранда (0,81%).

3. Основными симптомами повышенной кровоточивости при ТП у детей, независимо от формы заболевания, являются носовые кровотечения (86,22%), кожные геморрагии (81,35%), гиперполименорея (у 63,49% девушек, имеющих mensis). В тоже время у детей с наследственными ТП достоверно чаще наблюдаются длительные и интенсивные носовые кровотечения, требующие оказания медицинской помощи, посттравматические и ювенильные маточные кровотечения, приводящие к хронической постгеморрагической анемии.

4. Причиной кровотечений из носа у 79,1% больных являются различные формы геморрагического диатеза, наиболее частая из них — тромбоцитопатии -95,2%. В 20,9% случаев рецидивирующие носовые кровотечения у детей обусловлены локальной патологией JIOP-органов или нарушениями со стороны ЦНС.

5. У детей с геморрагическим синдромом, как при тромбоцитопатиях, так и при недоказанных качественных нарушениях кровяных пластинок выявлено существенное снижение активности дегидрогеназ (СДГ и а-ГФДГ) в тромбоцитах, достоверно1 более выраженное при наследственных формах ТП (р<0,05). Ферментный статус тромбоцитов коррелирует с клиническими проявлениями и выраженностью геморрагического синдрома.

6. У большинства (78,95%) детей с повышенной кровоточивостью, независимо от наличия отклонений в системе гемостаза, имеются проявления ДСТ, преимущественно со стороны опорно-двигательного аппарата и сердечнососудистой системы, обусловленной повышенным распадом коллагеновых белков.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. С целью своевременной диагностики ТП у детей и назначения им адекватной терапии необходимо всем пациентам (независимо от возраста), имеющим любые проявления геморрагического синдрома, исследовать гемостатическую функцию крови в специализированных гемостазиологических лабораториях. При выявленных изменениях в свертывающей системе, преимущественно сосудисто-тромбоцитарного звена, дети подлежат диспансерному наблюдению у гематолога с коррекцией гемостаза:

2. Для установления наследственного характера ТП необходимо при сборе анамнеза выявлять минимальные проявления кровоточивости в семье и обследовать родственников больного не только-с наличием геморрагического синдрома, но и. без проявлений повышенной кровоточивости.

3. С целью диагностики функциональных нарушений тромбоцитов, дифференциальной диагностики наследственных и приобретенных форм ТП и определения терапевтической тактики необходимо использовать цитохимический метод исследования ферментного статуса кровяных пластинок.

4. Для своевременной диагностики причины возникновения рецидивирующих носовых кровотечений у детей необходимо всестороннее клинико-гемостазиологическое исследование и цитохимический анализ тромбоцитов у всех пациентов с данной симптоматикой с привлечением отоларинголога, невролога, кардиолога и гематолога.

5. При геморрагическом синдроме у детей необходимо уделять пристальное внимание выявлению признаков дисплазии соединительной ткани. Пациенты с гематомезенхимальными дисплазиями должны наблюдаться такими специалистами как нефролог, гастроэнтеролог, пульмонолог, кардиолог, невролог, офтальмолог, ортопед при реализации патологии соответствующего органа или системы.

127

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Андреева, Наталья Николаевна, 2005 год

1. Абезгауз, A.M. Геморрагические заболевания у детей/ A.M. Абезгауз. - Л.: Медицина. Ленинградское отделение, 1970. - 324с.; ил.

2. Агрегация тромбоцитов у детей с вегетососудистой дистонией/ Г.В. Андреенко, М.А. Карабасова, О.Н. Заботина, Л.А. Смирнова// Тезисы III Всесоюзного съезда врачей-лаборантов. Клиническая биохимия. Коагуология. Москва, 1985. - С. 182.

3. Адгезия тромбоцитов в цельной крови к коллагену: простой и быстрый количественный метод исследования/ B.C. Гусевич, И.А. Михайлова, В.И. Иванов, Н.И. Казеннова// Клиническая лабораторная диагностика. 1999. -№ 4. - С. 39-42.

4. Азизова, О.А. Влияние свободнорадикальных процессов на гемокоагуляцию и фибринолиз/ О.А. Азизова, Е.В. Ройтман// Гематология и трансфузиология. 1997. - Т. 42. - № 6. - С. 3-6.

5. Анализ тромбоцитов периферической крови компьютерная цитометрия/ Ф.В. Коробова, Д.А. Шмаров, Т.В. Иванова, А.А. Гусев, Г.И. Козинец// Клиническая лабораторная диагностика. - 2000. - № 7. - С. 36-39.

6. Анисимова, Е.А. Геморрагическая телеангиоэктазия, как проявление соединительно-тканной дисплазии/ Е.А. Анисимова, Е.М. Бабурова// Тер. Архив. 1987. - № 6. - С. 66-67.

7. Арсентьев, В.Г. Актуальность изучения дисплазии соединительной ткани у детей/ В.Г. Арсентьев, Н.А. Иванова, Н.П. Шабалов// Вопросы современной педиатрии. Материалы IX Конгресса педиатров России

8. Актуальные проблемы педиатрии", Москва, 10-12 февраля 2004 года. -Москва, 2004. С. 492.

9. Арсентьев, В.Г. Функциональная активность тромбоцитов при вегетативных дисфункциях у детей: автореф. дис. . канд. мед. наук/ В.Г. Арсентьев. С.-Пб., 1998. - 20с.

10. Баркаган, З.С. Геморрагические заболевания и синдромы/ З.С. Баркаган. -М.: Медицина, 1980. 336с.; ил.

11. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы/ З.С.Баркаган -М.: Медицина, 1988. 528с.; ил.

12. Баркаган, З.С. Клинико-генетические варианты, номенклатура и основы диагностики гематогенных тромбофилий/ З.С. Баркаган// Проблемы гематологии и переливания крови. 1996. - № 3. - С. 5-15.

13. Баркаган, З.С. Нарушения гемостаза при мезенхимальных дисплазиях с геморрагическим синдромом/ З.С. Баркаган// Лабор. диагностика: Тезисы III Всесоюзного съезда врачей-лаборантов. Клиническая биохимия, коагуология. Москва, 1985. - С. 183-184.

14. Баркаган, З.С. Основные методы лабораторной диагностики системы гемостаза: Методические рекомендации/ З.С. Баркаган, А.П. Момот. -Барнаул, 1998. 127с.

15. Баркаган, З.С. Патология гемостаза/ З.С. Баркаган// Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева.- М., 1985. Т.2. - С. 161-203.

16. Баркаган, JI.3. Гемолизат-агрегационный тест/ JI.3. Баркаган, Б.Ф. Архипов, В.М. Кучерский// Лаб. дело. 1986. - № 3. - С. 138-142.

17. Баркаган, JI.3. Диагностика и лечение тромбоцитопатий у детей в условиях поликлиники/ JI.3. Баркаган, JI.A. Дорошенко// Педиатрия. 1988. - № 1. -С. 62-65.

18. Баркаган, JI.3. Диагностика и терапия нарушений гемостаза у детей на основе унифицированной системы микротестов: автореф. дис. . д-ра мед. наук / JI.3. Баркаган. Москва, 1984. - 36с.

19. Баркаган, JI.3. Нарушения гемостаза у детей/ JI.3. Баркаган. М.: Медицина, 1993. - 176с.; ил.

20. Белязо, О.Е. Диагностика тромбоастении в широкой клинической практике/ О.Е. Белязо// Наследственные и приобретенные тромбоцитопатии: Сборник научных трудов. Ленинград, 1989. - С. 48-56.

21. Белязо, О.Е. Принципы диспансеризации и лечения больных с нарушением функциональной активности тромбоцитов/ О.Е. Белязо// Сборник научных трудов "Современные проблемы клинической коагуологии". Ленинград, 1985.-С. 15-21.

22. Белязо, О.Е. Функциональная активность кровяных пластинок при некоторых врожденных и приобретенных формах тромбоцитарных нарушений и коррекция геморрагических проявлений: автореф. дис. . канд. мед. наук/ О.Е. Белязо. Ленинград, 1983. — 22с.

23. Бокарев, И.Н. Алгоритмы диагностики геморрагических состояний/ И.Н. Бокарев, B.C. Смоленский, Е.В. Кобаева// Русский медицинский журнал. -1998.-Т. 6. № 3. - С. 173-178.

24. Бокарев, И.Н. Современные подходы к диагностике геморрагических диатезов/ И.Н. Бокарев, Е.В. Кобаева// Лабораторное дело. 1980. - № 10. -С. 610-612.

25. Болезнь Бернара-Сулье/ А.С. Шитикова, З.Д. Федорова; О.Е. Белязо, Г.П.Шляпочникова, Л.П. Папаян, Л.А. Денисова, В.А.Егорова, Т.И. Попова// Казанский медицинский журнал. 1986. - № 2. - С. 124-129.

26. Болезнь Виллебранда: Методические рекомендации/ Е.А. Лихачева, О.П. Плющ, И.Б. Калмыкова, С.И. Козлова, Г.Н. Хаметова, Н.А. Горбунова, В.А. Ижевская, Н.Е. Евлантьева. Ташкент, 1988. - 18с.

27. Болотина, Е.Д. Перекисное окисление липидов при наследственных тромбоцитопатиях/ Е.Д. Болотина, Н.П. Шабалов// Гематология и трансфузиология. 1985. - Т. 30. - № 1. - С. 27-29.

28. Болотина, Е.Д. Тромбоцитопатии у детей (клиника, диагностика, лечение): автореф. дис. . канд. мед. наук/Е.Д. Болотина. Ленинград, 1984. - 24с.

29. Болотина, Е.Д. Тромбоцитопатии у детей/ Е.Д. Болотина// Вопросы охраны материнства и детства. 1982. - № 2. - С. 32-35.

30. Бышевский, А.Ш. Биохимия для врача/ А.Ш. Бышевский, О.А. Терсенов. -Екатеринбург: Уральский рабочий, 1994. 383с.; ил.

31. Вайгель, A.M. Роль реакции высвобождения пластиночных факторов в диагностики наследственных тромбоцитопатий у детей/ A.M. Вайгель// Система гемостаза при геморрагических диатезах и ДВС-синдроме у детей. Томск, 1984. - С. 16-18.

32. Вайгель, A.M. Сосудисто-тромбоцитарное звено гемостаза при тромбоцитопатиях у детей: автореф. дис. . канд. мед. наук/ A.M. Вайгель. Москва, 1985. - 23с.

33. Ван де Хлюст, Г.С. Рассеяние света малыми частицами. Пер. с англ./ Г.Х. Ван де Хлюст. М.: Иностр. литература, 1961. - 536с.; ил.

34. Варианты течения болезни Виллебранда/ Л.П. Папаян, З.Д. Федорова, А .С. Шитикова, Г.А. Лапис// Проблемы гематологии и переливания крови. -1981.-Т. 26.-№ 11.-С. 45-48.

35. Васильев, С.А. Наследственные дефекты мембранных гликопротеидов тромбоцитов/ С.А. Васильев, Л.В. Жердева, А.В. Мазуров// Гематологии и трансфузиология. 1994. - № 1. - С. 34-38.

36. Вашкинель, В.К. Ультраструктура и функция тромбоцитов человека/ В.К. Вашкинель, М.Н. Петров. Л.: Наука, 1982. - 88с.; ил.

37. Возможности импедансной агрегатометрии для оценки функционального состояния тромбоцитов/ B.C. Гуревич, В.И. Иванов, И.А. Михайлова, Ле Ван Тхак// Клинико-лабораторная диагностика предтромбоза и тромботических состояний. С.-Пб., 1991. - С. 52-58.

38. Волков, А.Г. Носовые кровотечения/ А.Г. Волков, Н.В. Бойко, В.В. Киселев. М.: АПП "Джангар", 2002. - 276с.; ил.

39. Воротников, И.Б. Новый подход к исследованию гемостаза у детей с тромбоцитопатиями при помощи ядовых диагностикумов/ И.Б. Воротников// Научная конференция студентов и молодых ученых НГМА, 10 апреля 2001 года. Новосибирск, 2001. - С.257.

40. Воротников, И.Б. Особенности клинического течения гемофилии у детей с геморрагическими мезенхимальными дисплазиями/ И.Б. Воротников// Научная конференция студентов и молодых ученых НГМА, 10 апреля 2001 года. Новосибирск, 2001. - С.258.

41. Гавалов, С.М. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани/ С.М. Гавалов, В.В. Зеленская// Педиатрия. 1999. -№2.-С. 49-51.

42. Гематология детского возраста: Руководство для врачей/ Под ред. Н.А. Алексеева. С-Пб.: Гиппократ, 1998. - 544с.; ил.

43. Гематология/ онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, Е.В. Самочатовой. М.: ИД МЕДПРАКТИКА, 2004. - 792с.

44. Гематология: Новейший справочник/ Под ред. К.М. Абдулкадырова. М.: "Эксмо"; СПб.: "Сова", 2004. - 928с., ил.

45. Гематурия как проявление геморрагических болезней у детей/ А.В. Мазурин, В.Ю. Петров, Т.Г. Плахута, JI.H. Якунина, Г.И. Сосков// Гематология и трансфузиология. 2001. - Т. 46. - № 1. - С. 29-31.

46. Геморрагический диатез как причина "гематурии неясной этиологии"/ JI.H. Якунина, М.Г. Голубева, С.А. Горбунова, В.В. Вдовин, В.В. Свирин, Т.Г. Плахута// Детская гематология, онкология, иммунология. М., 1994. - С. 101-107.

47. Гемостаз/ Под ред. П.Д. Горизонтова. М.: Медицина, 1981. - 576с.; ил.

48. Генетика в гематологии/ Под ред. проф. И.А. Кассирского. Л.: Медицина, Ленинградское отделение, 1967. - 333с.; ил.

49. Глобин, М.В. Критерии диагностики и частотные характеристики болезни Виллебранда: автореф. дис. . канд. мед. наук/ М.В. Глобин. Москва, 2001.-27с.

50. Глонти, Л.М. Морфофункциональная характеристика различных форм тромбоцитопатий/ Л.М. Глонти, Н.Г. Брегадзе// I Республиканский съездгематологов и трансфузиологов Грузии. Тезисы докладов. Тбилиси, 1983. - С. 67-69.

51. Гоготадзе, И.Н. Маточные кровотечения у девочек с первичной патологией гемостаза/ И.Н. Гоготадзе// Мат-лы Российской конференции по детской гематологии "От науки к практике", Санкт-Петербург, 17-20 октября 1995 г. Санкт-Петербург, 1995. - С. 52.

52. Гордон, И.Б. О влиянии церебральных вегетативных расстройств на состояние тромбоцитарно-сосудистого гемостаза/ И.Б. Гордон, Л.Г. Карагаева// Центральная регуляция вегетативных функций. Тбилиси, 1980.-С. 35-36.

53. Грицюк, А.И. Практическая гемостазиология/ А.И. Грицюк, Е.Н. Амосова, И.А. Грицюк. Киев: Здоров'я, 1994. - 256с.; ил.

54. Грошев, В.Н. Нейроциркуляторные дистонии в подростковом возрасте/

55. B.Н. Грошев, Н.А. Кривощапов, Н.В. Попова// Педиатрия. 1995. - № 5.1. C. 33-35.

56. Гусейнов, Ч.С. Физиология и патология тромбоцитов/ Ч.С. Гусейнов. -М.: Медицина, 1971. 176с.; ил.

57. Делягин, В.М. Синдром Элерса-Данло у детей/ В.М. Делягин, И.А. Нарычева, А.Д. Пильх//Педиатрия. 1988. - № 12. - С. 8-15.

58. Джуффре, Л. Малые врожденные аномалии подходы к диагностике/ Л. Джуффре, Д. Корселло, М. Джуффре// Педиатрия. -1995. - № 4. - С. 119.

59. Диагностическое значение анализа показателей обмена коллагена/ П.Н. Шараев, Н.С. Стрелков, Ж.В. Афсари, И.А. Зворыгин, Д.Е. Колодкин, Е.П. Сахабутдинова, М.В. Колесова// Клиническая лабораторная диагностика. -1997.-№6.-С. 48.

60. Диспансеризация больных с нарушением функциональной активности тромбоцитов и их лечение в условиях поликлиники: Методические рекомендации/ З.Д. Федорова, О.Е. Белязо, Е.А. Сенчило, Р.И. Осипова. -Ленинград, 1985. 28с.

61. Дисплазия соединительной ткани у детей с оксалатными нефропатиями/ О. А. Игнатова, В.И. Макарова, Л.И. Меньшикова, Н.В. Тюкова// Российский педиатрический журнал. 2003. - № 6. - С. 29-31.

62. Дифференциально-диагностические критерии различных форм тромбоцитопатий/ Л.М. Глонти, Н.Г. Брегадзе, В.И. Кскелия, Ц.С. Макалатия// Теоретические и клинические вопросы гематологии и трансфузиологии. Тбилиси, 1986. - С. 168-176.

63. Догоспитальная диагностика носовых кровотечений у детей/ Л.А. Дорошенко, Л.З. Баркаган, Г.С. Соколова, Т.А. Косихина// Вестн. оторинолар. 1991. - № 6. - С. 38-41.

64. Долгов, В.В. Методы исследования гемостаза: Пособие для врачей клинической лабораторной диагностики/ В.В. Долгов, Н.А. Авдеева, К.А. Щетникович. Москва, 1996. - 60с.

65. Донюш, Е.К. Современное состояние вопроса об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей/ Е.К. Донюш// Педиатрия. 1999. - № 2. - С. 56-77.

66. Дранник, Г.Н. Продукты расщепления фибрина/фибриногена при патологических процессах/ Г.Н. Дранник, Я.М. Ена, Т.В. Варецкая. Киев: Здоров'я, 1987. - 184с.

67. Ельчанинова, Т.И. Тонкая структура, адгезия и агрегация тромбоцитов человека и различных животных: автореф. дис. . канд. мед. наук/ Т.И. Ельчанинова. Барнаул, 1974. - 23с.

68. Ермолаева, Т.А. Программа диагностики характера тромбоцитарных нарушений у больных/ Т.А. Ермолаева// Мат-лы Российской конференции по детской гематологии "От науки к практике", Санкт-Петербург, 17-20 октября 1995 г. Санкт-Петербург, 1995. - С. 44.

69. Ермолаева, Т.А. Программа дифференциальной диагностики тромбоцитопатий/ Т.А. Ермолаева// Гематология и трансфузиология. -1997.-№4.- С. 33-35.

70. Ефремов, А.В. Геморрагические диатезы у детей/ А.В. Ефремов, А.В. Чупрова, В.Г. Стуров. М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2002. - 80с.

71. Журавлева, К.И. Статистика здравоохранения/ К.И. Журавлева. М.: Медицина, 1981. - 176с.

72. Зайцев, В.М. Прикладная медицинская статистика/ В.М. Зайцев, В.Г. Лифляндский. Санкт-Петербург, 2000. - 300с.

73. Захария, Е.А. Упрощенный способ определения агрегации и дезагрегации тромбоцитов/ Е.А. Захария, М.В. Кинах// Лаб. дело. 1989. - № 1.- С. 3638.

74. Значение нарушений энергетического обмена в патогенезе и лечении ночного энуреза у детей и подростков/ Е.Л. Толмачева и др. // Педиатрия. 2002. - №6. - С. 117-121.

75. Иванов, Е.П. Диагностика нарушений гемостаза (практическое пособие для врачей)/ Е.П. Иванов. Минск: Беларусь, 1983. - 221с.; ил.

76. Иванов, Е.П. Руководство по гемостазиологии/ Е.П. Иванов. Минск: Беларусь, 1991. -304с.

77. Иванова, Н.С. Агрегатограмма важнейший маркер клеточного звена системы PACK при диспансеризации населения/ Н.С. Иванова, А.Б. Чещевик, Е.П. Иванов// Всесоюзная конференция: Актуальные проблемы гемостаза в клинической практике. - Москва, 1987. - 127с.

78. Иванова, Т.Х. Наследственные тромбоцитопатии у детей/ Т.Х. Иванова, В.Э. Миллер// Система гемостаза при геморрагических диатезах и ДВС-синдроме у детей. Томск, 1981. - С. 13-16.

79. Иванова, Т.Х. Состояние сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и стандартизированных коагуляционных тестов при геморрагическихзаболеваниях у детей: автореф. дис. . канд. мед. наук/ Т.Х. Иванова. -Барнаул, 1975.-20с.

80. Исследование факторов свертывания крови: Методические указания/ Под ред. З.Д. Федоровой, М.А. Котовщиковой, А.С. Шитиковой. Ленинград, 1971.-43с.

81. Исследование системы крови в клинической практике/ Под ред. Г.И. Козинца, В.А. Макарова. М.: Триада-Х, 1997. - 480с.

82. Исследования гемостаза: Пособие для врачей-лаборантов/ А.А. Козлов, А.Л. Берковский, Н.Д. Качалова, Т.М. Простакова. М.: "РЕНАМ", 2004. -94с.

83. К диагностике тромбоцитопатий/ А.В. Мазурин, И.Н. Цымбал, Л.Н. Якунина, Т.Г. Плахута// Педиатрия. 1985. - № 7. - С. 8-9.

84. К характеристике менструальной функции у больных с некоторыми тромбоцитопатиями/ И.Б. Пчелкина, О.А. Цигулева, Л.В. Аккер, З.П. Хорева// Терапевтический архив. 1983. - Т. LV. - № 8. - С. 99-101.

85. Кассирский, И.А. Клиническая гематология/ И.А. Кассирский, Г.А. Алексеев. М.: Медицина, 1962. - С. 609-730.

86. Кинетика клеточного ответа, явление суперкооперативности при агрегации тромбоцитов/ П.В. Вржещ, А.В. Татаринцев, Д.Э. Ершов, Н.А. Федоров, С.В. Зайцев, С.Д. Варфоломеев// Доклады АН СССР. 1989. - Т. 307. - № 2.- С. 477-480.

87. Клеменов, А.В. Внекардиальные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани/ А.В. Клеменов// Клиническая медицина.- 2003. № 10.-С. 4-7.

88. Клинико-диагностическое значение показателей энзиматической активности сыворотки крови в оценке тяжести обострения бронхиальной астмы у детей/ А.В. Лаврентьев и др. // Педиатрия. 2001. - №1. - С. 1923.

89. Коколина, В.Ф. Система регуляции агрегатного состояния крови у девушек с ювенильными маточными кровотечениями/ В.Ф. Коколина, Л.Н. Якунина, Т.Н. Дубовая// Педиатрия. 1990. - № 5. - С. 68-70.

90. Колесникова, О.И. Тромбоцитопатии у детей со сниженным количеством тромбоцитов (клиника, диагностика): автореф. дис. . канд. мед. наук/ О.И. Колесникова. — Красноярск, 1992. 23с.

91. Комплексная оценка состояния гемостаза при эссенциальной атромбии и тромбастении Гланцмана у детей/ В.Э. Миллер, О.И. Колесникова, Р.Э. Такташев, Н.И. Волоскова// Гематология и трансфузиология. 1992. - № 11-12.-С. 26-28.

92. Комплект документации к анализатору агрегации тромбоцитов "АР 2110". Минск: Солар. - 1995.

93. Котовщикова, М.А. Простой метод определения естественного лизиса и ретракции кровяного сгустка/ М.А. Котовщикова, Б.И. Кузник// Лабораторное дело. 1962. - № 5. - С. 6-9.

94. Критерии лабораторной диагностики болезни Виллебранда у детей/ М.В. Глобин, В.М. Чертов, Л.Н. Якунина, В.В. Вдовин, А.Г. Румянцев// Гематология и трансфузиология. 2002. - Т. 47. - № 5. - С. 13-18.

95. Кузник, Б.И. Иммуногенез, гемостаз и неспецифическая резистентность организма/ Б.И. Кузник, Н.В. Васильева, Н.Н. Цыбиков. М.: Медицина, 1989. -320с.

96. Кузник, Б.И. Современные представления о процессе свертывания крови, фибринолизе и действии естественных антикоагулянтов/ Б.И. Кузник, З.С. Баркаган// Гематология и трансфузиология. 1991. - № 11. - С. 22-25.

97. Кузник, Б.И. Форменные элементы крови, сосудистая стенка, гемостаз и тромбоз/ Б.И. Кузник, В.П. Скипетров. М.: Медицина, 1974. - 308с.; ил.

98. Кузьмина, Л.А. Гематология детского возраста/ Л.А. Кузьмина. М.: МЕДпресс-информ, 2001. - 400с.; ил.

99. Лабораторные методы исследования в клинике. Справочник/ Под ред. В.В. Меньшикова. М.: Медицина, 1987. - 365с.

100. Лабораторные методы исследования системы гемостаза/ В.П. Балуда, З.С. Баркаган, Е.Д. Гольдберг, Б.И. Кузник, К.М. Лакин// Под ред. Е.Д. Гольдберга. Томск, 1980. - 313с.

101. Лазер, Ф.Х. Применение гематологических анализаторов в клинике/ Х.Ф. Лазер// Клиническая лабораторная диагностика. 1997. - № 2. - С. 45-46.

102. Летаген, С. Гемостаз и геморрагические заболевания. Пер. с англ./ С. Летаген. М.: Аир-Арт, 2004. - 82с.

103. ПЗ.Лычев, В.Г. К методике автоматической регистрации агрегации тромбоцитов/ В.Г. Лычев, О.И. Толочко// Лаб. дело. 1974. - № 12. - С. 730-732.

104. Мазурин, А.В. Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза у детей первого года жизни/ А.В. Мазурин, Т.Г. Верещагина, Л.Н. Якунина// Педиатрия. 1996. - № 2. - С.41-43.

105. Мазуров, А.В. Структура и функции мембранных гликопротеинов тромбоцитов/ А.В. Мазуров, С. А. Васильев// Гематология и трансфузиология. 1994. - Т. 39. -№ 1. - С. 29-34.

106. Малышев, В.Д. Новый метод изучения агрегации тромбоцитов у геронтохирургических больных/ В. Д. Малышев, Г.И. Стоожанов// Анестезиология и реанимация. 1993. - № 2. - С. 13-16.

107. Маркосян, Р.А. Применение лазерного фотометра для исследования формы кровяных пластинок и их агрегации в проточной системе/ Р.А. Маркосян, Е.Г. Попов, А.Ю. Радин// Бюллетень экспериментальной биологии и медицины. 1979. - Т.87. - № 2. - С. 101-103.

108. Медик, В.А. Статистика в медицине и биологии: Руководство в 2-х томах/ Под ред. проф. Ю.М. Комарова// В.А. Медик, М.С. Токмачев, Б.Б. Фишман. М.: Медицина, 2000.

109. Медицинские лабораторные технологии: Справочник, Т. 2/ Под ред. проф. А.И. Карпищенко. С.-Пб.: Интермедика, 1999. - 656с.; ил.

110. Мельникова, B.C. Агрегационная способность тромбоцитов во время гормонального лечения дисфункциональных маточных кровотечений/ B.C. Мельникова, Л.А. Луцик// Лабораторное дело. 1985. - № 2. - С. 97-99.

111. Меньшикова, H.JI. К патогенезу носовых кровотечений, не связанных с болезнями системы крови у детей/ Н.Л. Меньшикова// Вестн. оторинолар. 1981. - № 3. - С. 50-51.

112. Меньшикова, Н.Л. Носовые кровотечения у детей/ Н.Л. Меньшикова// Педиатрия. 1983. - № 4. - С. 59.

113. Мерков, A.M. Методические проблемы выборочного исследования общей заболеваемости/ A.M. Мерков. М.: Медицина, 1962. - С. 32-46.

114. Мерков, A.M. Санитарная статистика/ A.M. Мерков, Л.Е. Поляков. Л.: Медицина, 1974. - 380с.

115. Миллер, В.Э. Состояние системы гемостаза и возможности медикаментозной коррекции при наследственных тромбоцитопатиях у детей: автореф. дис. . канд. мед. наук/ В.Э. Миллер. Красноярск, 1992. -22с.

116. Миньков, И.В. Клинико-инструментальная характеристика детей с врожденной дисплазией соединительной ткани и состояние у них минерального и электролитного обмена: автореф. дис. . канд. мед. наук/ И.В. Миньков. Харьков, 1996. - 24с.

117. Момот, А.П. Значение элиминации из плазмы гепарина для оценки коагулограммы и активности антитромбина III/ А.П. Момот, Э.А. Соколов, И.Я. Цеймах//Клин. лаб. диагностика. 1995. - № 5. - С. 31-34.

118. Мусил, Я. Основы биохимии патологических процессов. Пер. с чешек./ Я. Мусил. М.: Медицина, 1985. - 430с.; ил.

119. Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза у детей первого года жизни/ А.В. Мазурин, Т.Г. Верещагина, JI.H. Якунина, И.Г. Михеева, И.В. Носова, О.И. Старокожена// Гематология и трансфузиология. 1996. - Т. 41. - № 3. -С.41-43.

120. Нарушения гемостаза у больных диспластическим сколиозом/ Г.А. Суханова, Е.В. Калашникова, В.М. Якимов, З.С. Баркаган// Гематология и трансфузиология. 1994. - № 5. - С. 44-45.

121. Нарушения системы гемостаза и генез кровоточивости у больных с диспластическим сколиозом/ Е.В. Калашникова, Г.А. Суханова, Е.И. Буевич, В.М. Екимов, В.А. Кривов// Гематология и трансфузиология. -1993.-№9. -С. 15-18.

122. Нарциссов, Р.П. Анализ изображения клетки — следующий этап развития клинической цитохимии в педиатрии/ Р.П. Нарциссов // Педиатрия. 1998. - №4. - С. 101-105.

123. Нарциссов, Р.П. Применение n-нитраттетразолия фиолетового для количественной цитохимии дегидрогеназ лимфоцитов человека/ Р.П. Нарциссов // Арх. Анат. 1969. - №5. - С. 85-91.

124. Нарциссов, Р.П. Прогностические возможности клинической цитохимии/ Р.П. Нарциссов // Сов. Педиатрия. М. - 1984. - Вып. 2. - С. 267-294.

125. Наследственная патология человека/ Под ред. Ю.Е. Вельтищева, Н.П. Бочкова. Т. 1. - Москва, 1992. - С. 91-162.

126. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование/ С.И. Козлова, Е. Семанова, Н.С. Деминова, О.Е. Блинникова// Л.: Медицина, 1987. - 320с.; ил.

127. Нейрохимия/ Под ред. И.П. Ашмарина, П.В. Стукалова. М.: Издательство института биомедицинской химии РАМН. - 1996. - С. 63-113.

128. Новый высокочувствительный метод анализа агрегации тромбоцитов/ З.А. Габбасов, Е.Г. Попов, И.Ю. Гаврилов, Е.Я. Позин, Р.А. Маркосян// Лабораторное дело. 1989. - № ю. - С. 15-18.

129. Новый методический подход к исследованию агрегации тромбоцитов in vitro/ В.А. Габбасов, Е.Г. Попов, И.Ю. Гаврилов, Е.Я. Позин, Р.А. Маркосян// Бюлл. экспериментальной биологии и медицины. 1989. - № 10.- С. 437-440.

130. Нормальное кроветворение и его регуляция/ Под ред. Н.А. Федорова. М.: Медицина, 1976. - С. 159-190.

131. Одесская, Т.А. К методике определения адгезивной активности тромбоцитов in vitro/ Т.А. Одесская, А.С. Шитикова, Л.П. Папаян// Лабораторное дело. 1971. - № 7. - С. 395-398.

132. Ожегов, A.M. Клинико-цитохимические критерии диагностики и прогноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей: дис. . канд. мед. наук/ A.M. Ожегов. Ижевск, 1980. -238с.

133. Организация региональной гематологической помощи больным с легкими и латентными формами коагулопатий и тромбоцитопатий/ П.М. Перехрестенко, М.В. Суховий, В.П. Вознюк, В.В. Томилин// Проблемы гематологии и переливания крови. 2002. - № 1. - С. 67-68.

134. Островская, Л.В. Тромбоцитокинетика и цитохимические особенности тромбоцитов и мегакариоцитов при тромбоцитопенической пурпуре (болезни Верльгофа) у детей: автореф. дис. . канд. мед. наук/ Л.В. Островская. Москва, 1973. - 24с.

135. Папаян, А.В. Геморрагические диатезы у детей/ А.В. Папаян, Н.П. Шабалов. Л.: Медицина, 1982. - 288с.

136. Папаян, Л.П. Болезнь Виллебранда/ Л.П. Папаян// Гематология и трансфузиология. 1996. - Т. 41. - № 5. - С. 5-12.

137. Папаян, Л.П. Имеется ли тромбоцитопатия при болезни Виллебранда/ Л.П. Папаян, О.Г. Головина// Сборник научных трудов «Наследственные и приобретенные тромбоцитопатии». Ленинград, 1989. - С. 36-48.

138. Папаян, Л.П. Особенности диагностики болезни Виллебранда/ Л.П. Папаян, О.Г. Головина, О.Е. Белязо// Тер. архив. 1996. - Т. 68. - № 4. - С. 58-61.

139. Пасторова, В.Е. Агрегация тромбоцитов, вызываемая фибрин-мономером, и влияние комплексных соединений гепарина с адреналином илиплазмином на этот процесс/ В.Е. Пасторова, Л.А. Ляпина, Б.А. Кудряшов// Гематология и трансфузиология. 1990. - № 7. - С. 5.

140. Петрищев, Н.Н. Сосудисто тромбоцитарный гемостаз при артериальной гипертензии/ Н.Н. Петрищев, С.А. Шестакова// Физиологический журнал СССР им. И.М. Сеченова. 1988. - № 11. - С. 1684-1690.

141. Петров, В.Ю. Синдром гематурии при геморрагических заболеваниях у детей: автореф. дис. . канд. мед. наук/ В.Ю. Петров.- Москва, 2000. 29с.

142. Платонов, А.Е. Статистический анализ в медицине и биологии: задачи, терминология, логика, компьютерные методы/ А.Е. Платонов. М.: Издательство РАМН, 2000. - 52с.

143. Поляков, А.Е. Метод исследования агрегационной функции тромбоцитов/ А.Е. Поляков, В.А. Черняк// Лаб. дело. 1989. - № 10. - С. 19-20.

144. Параметры гемостаза у детей при нейроциркуляторной дисфункции/ В.Г. Арсентьев, Н.Н. Зыбина, А.В. Лебедев, Ю.В. Середа, Н.П. Шабалов// Педиатрия. 1998. - № 6. - С. 55- 58.

145. Пшеничная, К.И. Клинические проявления геморрагического синдрома у детей с наследственными тромбоцитопатиями/ К.И. Пшеничная, Т.А. Мельникова// Педиатрия. 2002. - № 2. - С. 48-54.

146. Пшеничная, К.И. Особенности диагностики наследственных нарушений гемостаза у детей/ К.И. Пшеничная, Т.А. Мельников, Г.И. Улейская// Гематология и трансфузиология. 1996. - Т. 41. - № 5. - С. 16.

147. Пшеничная, К.И. Проявления геморрагического синдрома у детей при наследственных тромбоцитопатиях с внутри- и внетромбоцитарными дефектами/ К.И. Пшеничная// Гематология и трансфузиология. 2003. - Т. 48.-№6.-С. 36-41.

148. Рабинович, В.А. Использование фотоколориметра БИАН для исследования агрегации тромбоцитов и эритроцитов/ В.А. Рабинович, В.В. Посыльный// Лаб. дело. 1989. - № 2. - С. 73-74.

149. Регистры в педиатрии новая форма медико-статистического наблюдения больных с хроническими заболеваниями/ А.Г. Румянцев, В.М. Чернов, М.В. Глобин и др.// Материалы VIII съезда педиатров России. - Москва, 1998.-С. 97.

150. Розанова, Л.С. Геморрагический синдром: важность диагностики в детстве/ Л.С. Розанова// Мат-лы Российской конференции по детской гематологии "От науки к практике", Санкт-Петербург, 17-20 октября 1995 г. Санкт-Петербург, 1995. - С. 48-49.

151. Розанова, JI.C. Скрининговая диагностика гемостазиопатий при мезенхимальных дисплазиях/ JI.C. Розанова// Клин. лаб. диагностика. -1997.-№6.-С. 18.

152. Роль тромбоцитопатий в генезе персистирующих гематурий у детей/ Е.Д. Болотина, Н.П. Шабалов, А.В. Папаян, Т.С. Тобина// Вопросы охраны материнства и детства. 1983. - № 3. - С. 5-8.

153. Русяев, В.Н. Новые способы и устройства для исследования системы гемостаза (обзор литературы)/ В.Н. Русяев// Лаб. дело. 1991. - № 2. - С. 40-43

154. Рябов, Г.А. Синдромы критических состояний/ Г.А. Рябов. М.: Медицина, 1994.-368с.; ил.

155. Самаль, А.Б. Агрегация тромбоцитов: методы изучения и механизмы/ А.Б. Самаль, С.М. Черенкевич, Н.Ф. Хмара. Минск: Издательство Минск, гос. университета, 1990.

156. Самаль, А.Б. К методу исследования агрегации тромбоцитов с применением лазерного агрегометра/ А.Б. Самаль, С.М. Черенкевич, Н.Ф. Хмара// Лаб. дело. 1987. - № 9. - С. 666-669.

157. Сахарова, О.И. Врожденный дефект прокоагулянтной активности тромбоцитов у детей/ О.И. Сахарова// Проблемы гематологии и переливания крови. 2002. - № 1. - С . 76-77.

158. Сахарова, О.И. Программа ранней диагностики тромбоцитопатий у детей/ О.И. Сахарова, О.В. Серенкова// Проблемы гематологии и переливания крови. 2002. - № 1.-С. 77.

159. Сахарова, О.И. Наследственные тромбоцитопатии у детей/ О.И. Сахарова// Мат-лы III съезда гематологов и трансфузиологов Узбекистана. Ташкент, 1990.-С. 130-132.

160. Сахарова, О.И. Ранняя диагностика тромбоцитопатий у детей: автореф. дис. . канд. мед. наук/ О.И. Сахарова. Ташкент, 1993. - 22с.

161. Семячкина, А.Н. Наследственные синдромы, сопровождающиеся резкой деформацией позвоночника/ А.Н. Семячкина, JI.3. Казанцева, Е.А. Николаева//Педиатрия. 1989. - № 1. - С. 104-105.

162. Синдром Картагенера и геморрагическая мезенхимальная дисплазия у ребенка 13 лет/ О.И. Колесникова, Н.В. Шахова, В.Н. Сероклинов, Д.Ю. Латышев// Педиатрия. 2003. - № 2. - С. 75-76.

163. Сластенко, О.А. Изменение функциональной активности тромбоцитов при эпилепсии/ О.А. Сластенко, Б.М. Коган, Л.М. Асанова// Журнал неврологии и психиатрии. -1998. № 7. - С. 43-44.

164. Слуцкий, Л.И. Биохимия нормальной и патологически измененной соединительной ткани/ Л.И. Слуцкий. Л.: Медицина, 1969. - 315с.

165. Смоляницкий, А .Я. Методы диагностики тромбоцитопатий/ А.Я. Смоляницкий, И.Н. Бокарев// Лаб. дело. 1976. - № 4. - с. 195- 200.

166. Состояние системы гемостаза у здоровых детей/ А.В. Суворова, A.M. Вайгель, А.В. Федоров, Р.А. Комиссарова, Т.Х. Иванова, Л.Г. Федорова,

167. Р.Э. Такташов, В.Э. Миллер// Морфофункциональная характеристика здоровых детей. Томск, 1984. - С. 98-99.

168. Справочник по гематологии/ Под ред. Проф. А.Ф. Романовой. Ростов-на-Дону: "ФЕНИКС", 2000. - 384с.

169. Статистическая оценка достоверности результатов научных исследований: Учебное пособие/ Л.Ф. Молчанова и др.; Под ред. Проф. Л.Ф. Молчановой. Ижевск, 2004. - 96с.

170. Степанова, Т.Ю. Особенности сосудистого звена системы гемостаза при геморрагических тромбоцитовазопатиях/ Т.Ю. Степанова, Е.Н. Мышенцев// Гематология и трансфузиология. -1985. Т. 30. - № 1. - С. 1920.

171. Струкова, С.М. Морфологические и молекулярные аспекты взаимодействия тромбоцитов с элементами сосудистой стенки/ С.М. Струкова, А.И. Струков// Архив патологии. 1989. - Т. 51. - № 6. - С. 3-12.

172. Структура геморрагического синдрома у детей/ А.В. Чупрова, Т.Ю. Анохина, О.Н. Соловьев, С.А. Лоскутова// Педиатрия. 2001. ~ №4. - С. 92-96.

173. Стуров, В.Г. Изменения в системе гемостаза и концентрации биометаллов в плазме у детей при наследственных тромбоцитарных дисфункциях: автореф. дис. . канд. мед. наук/В.Г. Стуров. Новосибирск, 2002. - 22с.

174. Стуров, В.Г. Оптимизация методов диагностики и лечения геморрагического синдрома у детей/ В.Г. Стуров, И.Б. Воротников, О.Б. Санеева// Педиатрия. 2001. - №4. - С. 25-28.

175. Стуров, В.Г. Современные особенности и оптимизации методов диагностики и лечения геморрагического синдрома в педиатрии/ В.Г. Стуров, И.Б. Воротников// Мат-лы международной конференции по гемореологии. Ярославль. - 2001. - С.135.

176. Суворова, А.В. Наследственные тромбоцитопатии у детей и их связь с дисплазиями соединительной ткани: автореф. дис. . д-ра мед. наук/ А.В. Суворова. Барнаул, 2000. - 38с.

177. Суханова, Г.А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях: автореф. дис. . канд. мед. наук/ Г.А. Суханова. Барнаул, 1993. - 23с.

178. Терехов, Н.Т. Диагностика и лечение болезни Виллебранда/ Н.Т. Терехов, З.С. Стаковецкая// Врачебное дело. 1980. - № 10. - С. 57-61.

179. Тимошенский, В.И. О генезе и взаимосвязи рецидивирующих носовых и маточных кровотечений/ В. И. Тимошенский, З.С. Баркаган, Г.Н. Перфильева// Вестн. оторинолар. 1977. - № 2. - С. 78-82.

180. Тромбоастения Гланцмана (диагностика, клиника, терапия и генетическое консультирование): Методические рекомендации/ Н.Я. Лагутина, А.И. Чижова, Ф. Герман, М. Мастер. Москва, 1984. - 13с.

181. Тромбоцитопатии. Тромбоцитопениии: Учебно-методическое пособие/ Л.Е. Рожкова, А.В. Чупрова, М.И. Лосева, Т.И. Поспелова. Новосибирск:• "Сибмедиздат", 2003. 24с.

182. Трубников, П.Н. Геморрагический синдром при наследственных тромбоцитопатиях у детей: возможности контроля и неинвазивного прогнозирования: дис. канд. мед. наук/ П.Н. Трубников. Барнаул, 1998. -183с.

183. Трубников, П.Н. Проблемы кровоточивости у детей с гематомезенхимальными дисплазиями/ П.Н. Трубников, Н.В. Шахова, А.В. Суворова// Мат-лы конференции молодых ученых России с международным участием. Москва, 1998. - С. 259.

184. Уиллоуби, М. Детская гематология. Пер. с англ./ М. Уиллоуби. М.: Медицина, 1981. - 672с.

185. Федоров, А.В. Актуальные проблемы диагностики и лечения геморрагических диатезов у детей/ А.В. Федоров// Система гемостаза при геморрагических диатезах и ДВС-синдроме у детей. Томск, 1984. - С. 512.

186. Федоров, А.В. Основные механизмы кровоточивости при геморрагических заболеваниях у детей: автореф. дис. . д-ра мед. наук/ А.В.Федоров -Томск, 1981.

187. Федоров, А.В. Состояние сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза при тромбоцитопатиях у детей/ А.В. Федоров// Педиатрия. 1978. - № 7. - С. 51-56.

188. Федоров, Н.А. Физиологические вариации функционально-биохимических показателей тромбоцитов/ Н.А. Федоров// Вестн. АМН СССР. 1991. -№10. - С. 3-4.

189. Федорова, З.Д. Основы диспансерной помощи больным тромбоцитопатиями/ З.Д. Федорова, Т.М. Ханина// Сборник научных трудов «Наследственные и приобретенные тромбоцитопатии». Ленинград, 1989. С. 5-9.

190. Федорова, З.Д. Профилактика геморрагий у больных с врожденными тромбоцитарными нарушениями в условиях диспансерного наблюдения/ З.Д. Федорова, О.Е. Белязо// Гематология и трансфузиология. 1986. - Т. 31.-№ 11.-С. 25-28.

191. Фултон, А. Цитоскелет, архитектура и хореография клетки/ А. Фултон. -М.: Мир, 1987. 117с.; ил.

192. Функция тромбоцитов и рецидивирующие носовые кровотечения неясного генеза/ В.И. Тимошенский, З.С. Баркаган, О.И. Толочко, Т.Х. Иванова// Вестн. оторинолар. 1975. - № 6. - С. 89-93.

193. Хашен, Р. Очерки по патологической биохимии/ Р. Хашен, Д. Шейх. М.: Медицина, 1981. - 253с.

194. Хэм, А. Гистология/ А. Хэм, Д. Кормак. М.: Мир, 1983. - Т. 2. - 254с.; ил.

195. Цымбал, И.Н. Болезнь Виллебранда у детей: автореф. дис. . канд. мед. наук/ И.Н. Цымбал. Москва, 1983. - 24с.

196. Цымбал, И.Н. Динамические свойства тромбоцитов и их метаболизм при тромбоцитопатии у детей/ И.Н. Цымбал, Л.Н. Якунина// Вопросы охраны материнства и детства. 1982. - Т. 27. - № 7. - С. 43-46.

197. Чупрова, А.В. Нарушения системы гемостаза и особенности обмена эссенциальных биометаллов при геморрагических мезенхимальных дисплазиях у детей/ А.В. Чупрова, А.Р. Антонов, В.Г. Стуров// Педиатрия. 2002. - № 6. - С. 15-21.

198. Чупрова, А.В. О геморрагических мезенхимальных дисплазиях у детей/ А.В. Чупрова, В.Г. Стуров// Педиатрия. 2000. - №1. - С.63-67.

199. Шабалов, Н.П. Болезнь Виллебранда/ Н.П. Шабалов// Проблемы гематологии и переливания крови. 1976. - Т. 21. - № 6. - С. 37-43.

200. Шабалов, Н.П. Геморрагические диатезы и геморрагические заболевания/ Н.П. Шабалов// Детские болезни. Том 2./ Под ред. проф. Н.П. Шабалова. -СПб.: Питер, 2002. С. 309-343.

201. Шабалов, Н.П. Наследственные тромбоцитопатии у детей/ Н.П. Шабалов, Е.Д. Болотина// Педиатрия. 1986. - № 7. - С. 58-63.

202. Шабалов, Н.П. Наследственные тромбоцитопатии/ Н.П. Шабалов// Проблемы гематологии и переливания крови. 1976. - Т. 21. - № 7. - С. 4049.

203. Шараев, П.Н. Маркеры обмена биополимеров соединительной ткани/ П.Н. Шараев// Труды Ижевской государственной медицинской академии. -1998.-Т. 36.-С. 18-20.

204. Шенкман, Б.З. Индукторы агрегации тромбоцитов: общие закономерности и особенности действия/ Б.З. Шенкман// Гематология и трансфузиология. -1988.-№ 11.-С. 48-51.

205. Шитикова, А.С. Алгоритм диагностики тромбоцитопатий высвобождения/ А.С. Шитикова// Казанский медицинский журнал. 1990. - Т. 71. - № 3. - С. 206-211.

206. Шитикова, А.С. Визуальный микрометод определения агрегационной активности тромбоцитов с различными агрегирующими агентами/ А.С. Шитикова// Лаб. дело. 1984. - № 4. - С. 215-220.

207. Шитикова, А.С. Классификация врожденных тромбоцитопатий/ А.С. Шитикова// Сборник научных трудов "Наследственные и приобретенные тромбоцитопатии". Ленинград, 1989. - С. 9-29.

208. Шитикова, А.С. Классификация функциональных нарушений тромбоцитов/ А.С. Шитикова// Проблемы гематологии и переливания крови. 1981. - Т. 26. - №. 3. - С. 49-58.

209. Шитикова, А.С. Основы диагностики тромбоцитопатических синдромов: автореф. дис. . д-ра мед. наук/ А.С. Шитикова. Ленинград, 1984. - 48с.

210. Шитикова, А.С. Этапы диагностики тромбоцитопатий/ А.С. Шитикова// Сборник научных трудов "Современные проблемы клинической коагуологии". Ленинград, 1985. - С. 8-15.

211. Шиффман, Ф.Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ./ Ф.Дж. Шиффман. -М. С.-Пб.: "Издательство БИНОМ" - "Невский Диалект", 2000. - 448с.; ил.

212. Электронно-гистохимическое и морфофункциональное исследование тромбоцитов человека после приема ацетилсалициловой кислоты/ В.К. Вашкинель, М.Н. Петров, В.А. Алмазов, Л.В. Сафронников// Проблемы гематологии и переливания крови. 1981. - № 9. - С. 40-44.

213. Эпидемиология болезни Виллебранда у детей Москвы/ В.М. Чернов, М.В. Глобин, Е.В. Лобанова, А.Г. Румянцев, Л.Н. Якунина, В.В. Вдовин, Е.А. Шиллер// Гематология и трансфузиология. 2000. - Т.45. - № 6. - С. 27-30.

214. Юрлов, В.М. Геморрагические тромбоцитопатии (клиника, диагностика, классификация и лечение): автореф. дис. . д-ра. мед. наук/ В.М. Юрлов. -Москва, 1980. 33с.

215. Якунин, Г.А. Физиологическое и клиническое значение ретракции сгустка крови (обзор литературы)/ Г.А. Якунин// Лабораторное дело. 1984. - № 8. -С. 451.

216. Якунина, Л.Н. Возрастные особенности гемостаза и алгоритм диагностики скрытых и субклинических форм кровоточивости у детей: автореф. дис. . д-ра мед. наук/ Л.Н. Якунина. Москва, 1991.- 78с.

217. Яшенкова, Н.Б. Оценка тромбоцитарного звена гемостаза у детей с тромбоцитопатиями/ Н.Б. Яшенкова// Сборник материалов Всероссийской научно-практической конференции " Вторые Тульские педиатрические чтения". Тула, 2003. - С. 122-123.

218. A novel form of integrin dysfunction involving betal, beta2, and beta3 integrins/ A. Dowall, D. Inwald,B. Leitinger, A. Jones, R. Liesner, N. Klein, N. Hogg// Clin. Invest. 2003. - Jan. - Vol. 111. - №1. - P. 51-60.

219. A novel mutation in the transmembrane region of glyco-protein IX associated with Bernard-Soulier syndrome/ Z. Wang, X. Zhao, W. Duan, J. Fu, M. Lu, G. Wang, X. Bai, C. Ruan// Thromb. Haemost. 2004. Sep. - Vol. 92. - №3. - P. 606-613.

220. A Ser752~>Pro substitution in the cytoplasmic domain of beta3 in a Glanzmann thrombasthenia variant fails to prevent interactions between the alphallbbeta3 integrin and the platelet granule pool of fibrinogen/ P. Nurden, C.Poujol, J.

221. Winckler, R. Combrie,J.P. Caen, A.T. Nurden// Br. J. Haematol. 2002. - Sep. -Vol. 118.-№4.-P. 1143-1151.

222. Aassar, O.S. The natural history of epistaxis in hereditary haemorrhagic telangiectasia/ O.S. Aassar, C.M. Friedman, R.JJr. White //Laryngoscope. -1991.-Vol. 101.-№9.-P. 977-980.

223. Acquired platelet dysfunction with eosinophilia in children in the south of Thailand/ V. Laosombat, M. Wongchanchailert, B. Sattayasevana, S. Kietthubthew, A. Wiriyasateinkul// Platelets. 2001. - Feb. - Vol. 12. - №1. - P. 5-14.

224. Application of flow cytometry to platelet disorders./ M.D. Linden, A. L. Frelinger, M.R. Barnard, K. Przyklenk, M.I. Furman, A.D. Michelson// Semin. Thromb. Hemost. 2004. - Oct. - Vol. 30. - №5. - P. 501-511.

225. Batlle, J. The problem of diagnostic von Willebrand's disease/ J. Batlle, J. Torea, E. Rendal// J. Int. Med. 1997. - Vol. 242 (Suppl.740). - P. 121-128.

226. Bellucci, S. Molecular basis of Glanzmann's Thrombasthenia and current strategies in treatment/ S. Bellucci, J. Caen// Blood Rev. 2002. - Sep. - Vol. 16.-№3.- P. 193-202.

227. Berliner, S.A. A relatively high frequency of severe (type III) von Willebrand disease in Israel/ S.A. Berliner, U. Seligsohn, A. Zivelin// Br. J. Haematol. -1986. Vol. 62. - №3. - P. 535-543.

228. Bernard-Soulier thrombocytopenia: clinical significance of a rare disorder/ D. Gengenbacher, D.A.Tsakiris, A. Tichelli, G.A. Marbet, A.Gratwohl, B. Speck// Schweiz. Med. Wochenschr. 1996. - Oct. - Vol. 126. - №43. - P. 1834-1841.

229. Born, G.V.R. Aggregation of Blood Platelets by Adenosine Diphosphate and its Reversal/ G.V.R. BornII Nature. 1962. - Jun. - Vol. 194. - № 4832. - P. 927929.

230. Born, G.V.R. The agregation of blood platelets/ G.V.R. Born, M.J.Gross// J. Physiol. 1963. - Vol. 168 - P. 178-195.

231. Byers, P.H. Ehlers-Danlos syndrome: recent advances and current understanding of the clinical and genetic heterogeneity/ P.H. Byers// J. Invest. Dermatol. -1994. Nov. - Vol. 103. - P. 47-52.

232. Calibrated automated thrombin generation measurement in clotting plasma/ H.C. Hemker, P. Giesen, R. A1 Dieri, V. Regnault, E. de Smedt, R. Wagenvoord; T. Lecompte,S. Beguin// Pathophysiol. Haemost. Thromb. 2003. - Vol. 33. - №1. -P. 4-15.

233. Clemetson, К J. Platelet receptors and their role in diseases/ KJ. Clemetson // Clin. Chem. Lab. Med. 2003. - Mar. - Vol. 41. - №3. - P. 253-60.

234. Clemetson, К J. Platelet receptors/ K.J. Clemetson// Clin. Chem. Lab. Med. -2002. Apr. - Vol. 34. - №4. - P. 165-167.

235. Co-existence of Bernard Soulier syndrome and factor XI deficiency in a family: a unified pathology/ K. Ghosh, S. Nair, S. Shetty, M. Rajapurkar, D. Mohanty// Platelets. 2005. - Mar. - Vol. 16. - №2. - P. 85-89.

236. Colman, R.W. Platelets Bleeding Disorder in a 30-Year-Old Female. Mechanisms of Congenital Functions Defects/ R.W. Colman, A.K. Rao, R.N. Rubin//American Journal of Hematology. 1993. - № 44. - P. 139-144.

237. Correction of the platelet adhesion defect in delta-storage pool deficiency at alevated hematocrit possible role adenosine diphosphate/ H.J. Weiss, B. Lages, T. Hoffman, V.T. Turitto// Blood. - 1996. - May. 15. - Vol. 87. - №10. - P. 4214-4222.

238. Dai, Y. Evidence for thrombin-induced human platelet secretion regulated by the cytoskeleton/ Y. Dai, J. Li// Shih Yen Sheng Wu Hsueh Pao. 1995. - Vol. 28. - №3. - P. 236-240.

239. De Paere, A. Revised diagnostic criteria for the Marphan syndrome/ A. De Paere, R.B. Devereux, H.C. Dietz// Am. J. Med. Genet. 1996. - Vol. 62. - P. 417-426.

240. Different adhesion types and active sensitivity of platelet subpopulations/ B. Zhao, T.J. Filler, C.H. Rickert, J.F. Liu, A.D. Skholl-Engberts// Am. J. Hematol. 1996. - Aug. - Vol. 52. - №4. - P. 322-324.

241. Epidemiology of von Willebrand's disease in the state of Zulia, Venezuela/ M. Diez-Ewald, G. Vizcaino, M. Arteagata-Vizcaino, N. Fernandez, J. Weir-Medina, O. Gomez// Invest. Clin. 1991. - Vol. 32. - №4 - P. 187-199.

242. Estes, J.W. Platelet size and function in the heritable disorders of connective tissue/ J.W. Estes// Annals of Internal Medicine. 1968. - Vol. 68. - № 6. - P. 1237-1249.

243. Fatal vascular catastrophe in Ehlers-Danlos syndrome: a case report and review/ P.J. Wimmer, D.S. Howes, D.P. Rumoro, M. Carbone//J. Emerg. Med. 1996. -Jan.-Feb. - Vol. 14. - №1. - P. 25-31.

244. Fibrillin abnormalities and prognosis in Marfan syndrome and related disorders/ T. Aoyama, U. Francke, C. Gasner, H. Furthmayr// Am. J. Med. Genet. 1995. -Aug 28. - Vol. 58. - №2. - P. 169-176.

245. Fibrin-dependent platelet procoagulant activity requires GPIb receptors and von Willebrand factor/ S. Beguin, R. Kumar, I. Keularts, U. Seligsohn, B.S. Coller, H.C. Hemker// Blood. 1999. - Jan. 15. - Vol. 93. - №2. - P. 564 - 570.

246. French, D.L. Platelet glycoprotein Ilb/IIIa receptors and Glanzmann's thrombasthenia/ D.L. French, U. Seligsohn// Arterioscler Thromb Vase Biol. -2000. Mar. - Vol. 20. - №3. - P. 607-610.

247. Gabbasov, Z.A. The use of optical density fluctuations for determination of platelet concentration in stirred suspension/ Z.A. Gabbasov, J.U. Gavrilov, E.G. Popov// Platelets. 1992. - № 3. - P. 281-282.

248. Germain, D. Les syndromes d'Ehlers-Danlos. Aspects cliniques, genetiques et moleculaires/ D. Germain// Ann. Dermatol. Venereol. 1995. - Vol. 122. - №4. -P. 187-204.

249. Glanzmann's thrombasthenia: identification of 19 new mutations in 30 patients/ G. D'Andrea, D. Colaizzo, G. Vecchione, E. Grandone, G. Di Minno, M. Margaglione// Thromb. Haemost. 2002. - Jun. - Vol. 87. - №6. - P. 1034-1042.

250. Glanzmann's thrombasthenia: updated/ S. Nair, K. Ghosh , B. Kulkarni , S. Shetty , D. Mohanty // Platelets. 2002. - Nov. - Vol. 13. - №7. - P. 387-393.

251. Glesby, M.J. Association and systemic abnormalities of connective tissue/ M.J. Glesby, R.E. Pyeritz// J.A.M.A. 1983. - Vol. 262. - P. 523-528.

252. Hathaway, W.E. Platelets function and pyrophosphates in osteogenesis imperfecta/ W.E. Hathaway, C.C. Solomons, G.E. Ott// Blood. 1992. - Vol. 39. -P. 500.

253. Howard, M.A. Ristocetin-a new tool in the investigation of platelet aggregation/ M.A. Howard, B.G. Firkin// Thromb. Diathes. Haemorrh. 1971. - Vol. 26 - P. 362.

254. Hu, A. Mutations in human nonmuscle myosin IIA found in patients with May-Hegglin anomaly and Fechtner syndrome result in impaired enzymatic function/ A. Ни, F. Wang, J.R. Sellers// J. Biol. Chem. 2002. - Nov. 29. - Vol. 277. -№48.-P. 46512-46517.

255. Human platelet alloantigen polymorphism in Glanzmann's thrombasthenia and its impact on the severity of the disease/ K. Ghosh, B. Kulkarni,S. Nair, S. Shetty, D. Mohanty// Br. J. Haematol. 2002. - Nov. - Vol. 119. - №2. - P. 348353.

256. Ikeda, Y. Progress in the field of hematology in the last 100 years: Medical history of thrombocytopathy/ Y.Ikeda// Nippon Naika Gakkai Zasshi. 2002. -Jul. - Vol. 91. - №7. - P. 2114-2119.

257. Inherited bleeding disorders in Indian women with menorrhagia/ R. Saxena, M. Gupta, P.K. Gupta, R. Kashyap, V.P. Choudhry, M. Bhargava// Haemophilia. -2003. Mar. - Vol. 9. - №2. - P. 193-196.

258. Jallu, V. Fetal-neonatal alloimmune thrombocytopenia and unexpected Glanzmann thrombasthenia carrier: report of two cases/ V. Jallu, F. Bianchi, C. Kaplan.// Transfusion. 2005. - Apr. - Vol. 45. - №4. - P. 550-553.

259. Jung, G. Mesure du changement de forme des plaquettes a l'aide du thromborheometre-laser/ G.Jung, H. Tresch, G. Schultz// Ann.Biol. Clin. 1985. -Vol. 43.-№4.-P. 586.

260. Karaka, M. Abnormal platelet-collagen reaction in Ehlers-Danlos syndrome/ M. Karaka, L. Gronberg, S.M. Nilsson// Scand. J. Haemat. 1972. - № 9. - P. 465.

261. Karas, S.I. Serotonin content in human blood platelets is not stable/ S.I. Karas, K.G. Yazykov, E.V. Makarova// Clin. Chim. Acta. 1995. - Jul. 14. - Vol. 238.- №2. P. 179-186.

262. Kashiwagi, H. Function and ultrastructural abnormalities of platelets in Ehler-Danlos syndrome/ H. Kashiwagi, I.M. Riddle, I.P. Abraham// Ann. Intern. Med.- 1965. Vol. 63. - P. 249.

263. Kawai, Y. Analysis of platelet membrane glycoprotein/ Y. Kawai// Nippon Rinsho. 2004. - Dec. - Vol. 62. - №1. - P. 726-730.

264. Kawai, Y. Analysis of platelet glycoprotein/ Y.Kawai// Nippon Rinsho. 2003.- Dec. Vol. 53. - №12. - P. 324-326.

265. Kristensen, S.D. Interaction between trombocytes and blood vessel wall -significance for acute ischemic coronary syndromes/ S.D. Kristensen, S.E. Husted, H.K. Nielsen// Ugeskr - Laeger. - 1995. - Vol. 157. - №16. - P. 22952298.

266. Kurth, A.A. Prevalence, pathophysiology, diagnosis and treatment of von Willebrand syndrome in orthopedic trauma patients/ A.A. Kurth, G. Ludwig, I. Scharrer// Orthopade. 1999. - Apr. - Vol. 28. - №4. - P. 366-374.

267. Lee, C.A. Von Willebrand disease and women's health/ C.A.Lee, R. Abdul-Kadir// Semin. Hematol. 2005. - Jan. - Vol. 42. - №1. - P. 42-8.

268. Lewandowski, K. Recent advances in the diagnosis of von Willebrand disease/ K. Lewandowski, M. Baranska//Pol. Arch. Med. Wewn. 2004. - Sep. - Vol. 112.-№3.-P. 1141-1149.

269. Longenecker, G.L. The Platelets: Physiology and Pharmacology/ G.L. Longenecker. Orlando etc., 1985. - P. 159-185.

270. Marchant, W. Platelet function assessment in Glanzmann's thrombasthenia/ W. Marchant, S.Mallet// Br. J. Anaesth. 2002. - Sep. - Vol. 89. - №3. - P. 525.

271. Meyer, D. Von Willebrand factor: structure and function/ D. Meyer, J-P. Girma// Thromb. Haemost. 1993. - Vol. 70. - P. 99-104.

272. Mutations in GPIIIa molecule as a cause for Glanzmann thrombasthenia in Indian patients/ S. Nair, K. Ghosh, S. Shetty, D. Mohanty// J. Thromb. Haemost.- 2005. Mar. - Vol. 3. - №3. - P. 482-488.

273. Nakamura, T. Effect of low concentration of epinephrine on human plateled aggregation analyzed by particle counting method and confocal microscopy/ T. Nakamura, H. Ariyoshi, J. Kambayashi// J. Lab. Clin. Med. 1986. - Vol. 130. -№ 3. - P. 265.

274. Natural history and control of epistaxis in a group of German patients with Rendu-Osler-Weber disease/ B.J. Folz , J. Tennie, B.M. Lippert, J.A. Werner// Rhinology. 2005. - Mar.-Vol. 43. - №1. - p. 40-46.

275. O'Brien, J.R. Some effects of adrenaline and anti-adrenaline compounds on platelets in vitro and in vivo/ J.R. O'Brien// Nature. 1963. - P. 763 - 764.

276. O'Brien, J.R. Some results from a new method of study/ J.R. O'Brien// J. Clin. Pathol. 1962. - № 15. - P. 462 - 465.

277. Osteopetrosis and Glanzmann's thrombasthenia in a child/ N.Yarali, T. Fisgin, F. Duru, A. Kara // Ann. Hematol. 2003. - Apr. - Vol. 82. - №4. - P. 254-256.

278. Ozaki, Y. Platelet function tests (aggregation, release reaction, adhesion)/ Y.Ozaki// Nippon Rinsho. 2004.- Dec.- Vol. 62. - №12. - P. 720-725.

279. Phillips, D.R. GP2b-3a: the responsive integrin/ D.R. Phillips, I.F. Charo, R.M. Scarborough// Cell. 1991. - Vol. 65. - P. 359-362.

280. Phillips, M. Von Willebrand disease: recent advances in pathophysiology and treatment/ M. Phillips, A. Santhose// Am. J. Med. Sci. 1998. - Vol. 316. - №2.- P. 77-86.

281. Prenatal diagnosis of Glanzmann thrombasthenia/ A. Srivastava, S. Usher, E.J. Nelson, G. Jayandharan, R.V. Shaji, M. Chandy, U. Seligsohn, H. Peretz// Natl. Med. J. India. 2003. - Jul-Aug. - Vol. 16. - №4. - P. 207-208.

282. Prenatal diagnosis of Marfan syndrome: identification of a fibrillin-mutation in chorionic villus sample/ T.Rantamaki, M. Raghunath, L. Karttunen, L. Lonnqvist, A. Child, L. Peltonen// Prenat. Diagn. 1995. - Dec. - Vol. 15. -№12.-P. 1176-1181.

283. Rao, A.K . Inherited defects in platelet signaling mechanisms/ A.K. Rao, G. Jalagadugula, L. Sun// Semin. Thromb. Hemost.- 2004.- Oct.- Vol. 30. №5. -P. 525-535.

284. Rao, A.K. Congenital disorders of platelet function/ A.K. Rao// Hematol. Oncol. Clin. North. Amer. 1990. - Vol. 4. - P. 65-86.

285. Rao, A.K. Impaired citoplasmic ionized calcium in inherited platelet secretion defects/ A.K. Rao, M.A. Kowalska, J. Disa// Blood. 1989. - Vol. 74. - P. 664672.

286. Rodeghiero, F. Epidemiological investigation of the prevalence of von Willebrand's disease/ F. Rodeghiero, G. Castaman, E. Dini// Blood. 1987. -Vol. 69. - № 2. - P. 454-459.

287. Ruan, C. Molecular diagosis of von Willebrand disease/ C. Ruan// Int.J. Hematol. 2002. - Aug. - Vol. 76. - №2. - P. 145-148.

288. Sadler, J.E. New concepts in von Willebrand disease/ J.E. Sadler// Annu. Rev. Med. 2005. - Vol. 56. - P. 173-191.

289. Savi, P. Evidence for the existence of two different ADP-binding sites on rat platelets/ P. Savi, M.C. Laplace, J.M. Herbert// Thromb. Res. 1994. - Vol. 76. -P. 157-169.

290. Schievink, W.J. Coexistence of fibromascular displasia and cistic medial necrosis in a patient with Marfan's syndrome and bilateral carotid artery dissections/ W.J. Schevink, J. Bjornsson, D.G. Piepgras// Stroke. 1994. - Dec. -Vol. 25. - P. 2492-2496.

291. Schievink, W.J. Neurovascular manifestations of heritable connective disorders/ W.J. Schievink, V.V. Michels, D.G. Piergras// Stroke. 1994 - Vol. 25. - № 4. -P. 889-903.

292. Schneppenheim, R. Phenotypic and genotypic diagnosis of von Willebrand disease: a 2004 update/ R. Schneppenheim R, U. Budde//Semin. Hematol. -2005. Jan. - Vol. 42. - №1. - P. 15-28.

293. Serotonin-stimulated intracellular calcium mobilization in platelets from alcoholic men/ C. Reist, D. Helmeste, M. Katz, R. Vu, L. Albers, S.W. Tang// Psychiatry Res. 1995. - Aug. 28. - Vol. 57. - №3. - P. 275-278.

294. Severe recurrent gastrointestinal bleeding due to angiodysplasia in a Bernard-Soulier patient: an onerous medical concomitance/ O.Yuksel,S. Koklu, E. Ucar, N. Sasmaz, B. Sahin// Dig. Dis. Sci. 2004. - May. - Vol. 49. - №5. - P. 885887.

295. Shinmyozu, К. A study on the frequency of von Willebrand factor deficiency state/ K. Shinmyozu, T Okadome, Y. Maruyama// Rinsho Ketsueki 1991. -Vol. 32. -№1.-P. 67-68.

296. Sims, P.J. Effect of Platelet Activation on the Conformation of the Plasma Membrane Glicoprotein Ilb-IIa Complex/ P.J. Sims, M.N. Ginsberg, E.F. Plow// J. Biol Chem. 1991. - Apr. - Vol. 266. - №> 12. - P. 7345-7352.

297. Spalding, A. Mechanism of epinephrine Induced platelet aggregation/ A. Spalding, H. Vaitkevicius, S. Dill// Hipertension. - 1998. - Vol. 31. - P. 603-607.

298. Spectrum of inherited bleeding disorders from Western India/ M. Manisha, K. Ghosh,S. Shetty, S. Nair, A. Khare, B. Kulkarni, A.V. Pathare, S. Baindur, D. Mohanty// Haematologia (Budap). 2002. - Vol. 32. - №1. - P. 39-47.

299. Srivastava, A. von Willebrand disease in the developing world/ A.Srivastava// Semin. Hematol. 2005. - Jan. - Vol.42. - №1. - P. 36-41.

300. Steen, V.M. The platelet stimulating effect of adrenaline througth a2 adrenergic receptors simultaneus activation by a true stimulatory platelet agonist/ V.M. Steen, H. Holmsen, G. Aarbakke// Throm. Haemost. - 1993. -Vol. 70.-P. 506-513.

301. Targeted mutation in the col5a2 gene reveals a regulatory role for type V collagen during matrix assembly/ K. Andrikopoulos, X. Liu, D.R. Keene, R. Jaenisch, F. Ramirez//Nat. Genet. 1995. - Jan. - Vol. 9. - №1. - P. 31-36.

302. The PFA-100: a potential rapid screening tool for the assessment of platelet dysfunction/ P. Harrison,M. Robinson, R. Liesner, K. Khair, H. Cohen, I. Mackie, S.Machin// Clin. Lab. Haematol. 2002. - Aug. - Vol. 24. - №4. - P. 225-532.

303. The spectrum of bleeding disorders in women with menorrhagia: a report from Western India/ S.A. Trasi, A.V. Pathare, S.D. Shetty, K. Ghosh, V. Salvi, D. Mohanty// Ann. Hematol. 2005. - May. - Vol. 84. - №5. - P. 339-342.

304. Tschopp, T.B. Decreased adhesion of platelets in von Willebrand's disease/ T.B. Tschopp, H.J. Weiss, H.R. Baumgartner// J. Lab. Clin. Med. 1974. - Vol. 83. -P. 296.

305. Validation of HPLC-amperometric detection to measure serotonin in plasma, platelets, whole blood, and urine/ E. Pussard, N. Guigueno, O. Adam, J.F. Giudicelli// Clin. Chem. 1996. - Jul. - Vol. 42. - №7. - P. 1086-1091.

306. Weiss, H.J. Trombocytopenia due to abnormalities in platelet release reaction/ H.J. Weiss, J. Rogers// Blood. 1972. - Vol. 39. - P. 2.

307. Werner, E.J. Prevalence of von Willebrand disease in children: a multiethnic study/ E.J. Werner, E.H. Broxson, E.L. Tucker// J. Pediatr. 1993. -Vol. 123. -№6. - P. 893-898.

308. Werner, E.J. Von Willebrand disease in children and adolescents/ E.J. WernerII Pediatr. Clin. North. Am. 1996. - Vol. 43. - №3. - P. 683-707.

309. White, J.G. Electron-dense chains and clusters in platelets from patients with storage pool-deficiency disorders/ J.G. White// J. Thromb. Haemost. 2003. -Jan.-Vol. 1. - №1. - P. 74-79.

310. White, J.G. Golgi complexes in hypogranular platelet syndromes/ J. G. White// Platelets. 2005. - Feb. - Vol. 16. - №1. - P. 51-60.

311. Zhang, Z. Understanding von Willebrand's disease from gene defect to the patient/ Z. Zhang, M. Blomback, M. Anvert// J. Int. Med. 1997. - Vol. 242. - P. 115-119.

312. Zhou, L. Platelet aggregation testing in platelet-rich plasma: description of procedures with the aim to develop standards in the field/ L. Zhou, A.H. Schmaier// Am. J. Clin. Pathol. 2005. - Feb. - Vol. 123. - №2. - P. 172-183.