Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.35, кандидат медицинских наук Колисниченко, Мария Михайловна

• Колисниченко, Мария Михайловна
• кандидат медицинских наук
• 2009

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Колисниченко, Мария Михайловна

Введение.4

Глава 1. Обзор литературы.9

1.1. Современные представления об этиологии, патогенезе, распространённости, диагностике, клинике и лечении врождённой дисфункции коры надпочечников.9

1.2. Особенности психосексуального и социального статуса пациенток с врождённой дисфункцией коры надпочечников.13

1.3. Варианты строения наружных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.19

1.3.1. Эмбриогенез внутренних и наружных гениталий плода женского пола.19

1.3.2. Формирование внутренних и наружных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.20

1.3.3. Классификации анатомических форм маскулинизированных наружных гениталий.21

1.3.4. Особенности анатомического строения женского клитора в норме и клитора у пациенток с врождённой дисфункцией коры надпочечников.25

1.4. Феминизирующая пластика наружных гениталий.28

1.4.1. Хирургическая коррекция пола.28

1.4.2. Возраст оперативного лечения.30

1.4.3. Хирургическая коррекция урогенитального синуса.31

1.4.4. Хирургическая коррекция гипертрофированного клитора.33

Глава 2. Материалы и методы исследования.40

2.1. Общая характеристика клинических наблюдений.40

2.2. Предоперационное обследование, тактика ведения перед операцией, оперативные пособия и послеоперационное ведение.45

Глава 3. Анализ архивного материала.52

3.1. Первый этап феминизирующей пластики маскулинизированных наружных гениталий.52

3.2. Методики хирургической коррекции наружных гениталий.55

3.2.1. Техника рассечения урогенитального синуса.56

3.2.2. Техника клиторэктомии.56

3.2.3. Техника коррекции гипертрофированного клитора с сохранением голЬвки на вентральной поверхности.58

3.3. Результаты хирургического лечения применяемых методик.60

Глава 4. Клиническое применение методов оперативного лечения.69

4.1. Оптимизация техники коррекции гипертрофированного клитора.69

4.1.1. Техника коррекции гипертрофированного клитора с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности.72

4.2. Показания в выборе тактики оперативного лечения.76

4.3. Результаты хирургического лечения усовершенствованного метода.87

Глава 5. Анализ результатов оперативного лечения.94

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников»

Проблема хирургической коррекции наружных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников в настоящее время остаётся актуальной, в связи с дискуссионностью вопросов о качестве лечения, а так же, потому что, она находится на перекрёстке трёх медицинских специальностей: эндокринологии, детской гинекологии и урологии. Не каждая клиника располагает возможностью специализироваться по данному направлению одновременно. До сих пор, мы продолжаем сталкиваться с многочисленными диагностическими и тактическими ошибками, которые приводят к длительной медицинской реабилитации и психосексуальной адаптации этих пациентов в обществе.

В настоящее время в литературе вопросы диагностики, гормональной заместительной терапии у девочек с ВДКН изучены достаточно хорошо (Зубкова Н.А. 2005; Касаткина Э.П., 1992; Петеркова В.А., Семичева Т.В., и др., 2003 и др.). В то же время, сравнительно мало отечественных работ, посвящённых хирургическому лечению данной патологии.

Существуют одноэтапные и многоэтапные подходы к проведению феминизирующей пластики, зависящие главным образом от степени вирилизации наружных гениталий, а так же различающиеся по срокам выполнения и последовательности проведения. Методы коррекции наружных гениталий включают в себя различные способы уменьшения гипертрофированного клитора, пластику малых и больших половых губ, рассечение урогенитального синуса и формирование входа во влагалище (Hinderer U.T., 1974, 1977; Кирпатовский И.Д., 1992; Powell D., 1995; Окулов А.Б., 2000; Протасов А.А. 2001 и др.).

В нашей стране и за рубежом чаще всего используется двухэтапная коррекция, при высоких степенях вирилизации, наружных гениталий в связи с высоким процентом (36-65%) стенозирования интроитуса при одноэтапном выполнении феминизирующей пластики (Alisai NK, 1999; Azziz R, Mulaikal RM, 1986; Costa EMF, 1997; Donahoe PK, 1994; Окулов А.Б., 2000; Протасов A. A. 2001 и др.).

В отечественной практике, согласно принятым положениям по ведению больных с ВДКН, первый этап феминизирующей пластики выполнятся по достижении компенсации основного заболевания (желательно до 3-х летнего возраста), который включает в себя тотальную или субтотальную резекцию гипертрофированного клитора и полное или частичное рассечения нижней стенки урогенитального синуса. Вторым этапом, при высоких степенях вирилизации наружных гениталий, либо дорассекают синус до гименального кольца, либо выполняют интроитопластику, производимую в пубертатном периоде (Касаткина Э.П., 1992; Савицкий Г.А., 1975; Кирпатовский И.Д., 1992; Деревянко И.М., 1997; Окулов А.Б., 2000; Протасов А. А. 2001 и др.).

В настоящее время вопросы коррекции гипертрофированного клитора остаются предметом дискуссий и исследований, но единства мнений по этому вопросу нет. Многообразие предложенных методов свидетельствует о неудовлетворённости хирургов результатами оперативного лечения.

По данным литературы, выделяют три типа операций по коррекции гипертрофированного клитора:

1. Методики тотальной или частичной ампутации клитора (Jones H.W. Jr., 1974; Gross R.E., Randolph J., Crigler J.F. Jr., 1966; Jones H.W., Wilkins L., 1961).

2. Методики по сокрытию клитора с оставлением эриктильных тканей (Lattimer J.K. 1961; Seymour R.J., Kinch R.A., 1966; Huffstadt A.J.C., 1967).

3. Методики по иссечению ствола клитора с сохранением его головки (Kumar, Н., Keifer, J.H., 1974; Barinka L. и др. 1968; Hinderer U.T., 1974,1977).

Большинство методик, в связи с многочисленными осложнениями и неудовлетворительными функциональными и косметическими результатами, не нашли широкого применения в практике. Многие из предложенных пластических операций на гипертрофированном клиторе, в конечном счете, сводились к тотальной ампутации (Yong, Н.Н., 1937; Jones H.W.Jr, Verkauf.B.S., 1970 и др.).

Исследования в области коитуса у большинства женщин показали, что центральная роль отводится клиторальной чувствительности (Kinsey, А.С., Pomeroy, W.B., Martin, C.F., и др. 1953; Masters, W.H., Johson, V., 1966). Исходя из этого, коррекция маскулинизированных гениталий у девочек с ВДКН должна не только обеспечить внешнее соответствие гениталий женскому полу, но и сохранить чувствительные ткани вульвы.

Таким образом, клиторэктомия, применяемая на протяжении многих лет в отечественной практике, не соответствует уровню современных представлений о проблеме и способах феминизирующей пластики по данным мировой литературы. Поэтому выбор хирургической коррекции наружных гениталий в пользу сохранения сенситивных зон является актуальным.

Таким образом, целью нашей работы является улучшение косметических и функциональных результатов хирургического лечения и сохранение сенситивных зон вульвы у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.

Для достижения указанной цели нами были поставлены следующие задачи:

1. Провести ретроспективный анализ результатов коррекции наружных гениталий на первом этапе феминизирующей пластики по архивным материалам.

2. Оптимизировать методы коррекции гипертрофированного клитора.

3. Определить показания в выборе тактики оперативного лечения.

4. Оценить косметические результаты оперативного лечения в раннем и отдалённом послеоперационном периоде.

Научная новизна.

В настоящей работе впервые научно обоснована и внедрена оригинальная методика коррекции гипертрофированного клитора с субтотальной резекцией кавернозных тел и с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.

Предложены показания в выборе тактики хирургической коррекции наружных гениталий при различных степенях вирилизации.

Разработана методика транспозиции головки клитора с фиксацией на уровне лонного угла при высоких степенях вирилизации, позволяющая получить хороший косметический результат с сохранением сенситивной функции.

Практическая ценность работы.

Использование предложенной методики коррекции гипертрофированного клитора позволяет улучшить косметические и функциональные результаты в послеоперационном периоде.

Благодаря этому сокращаются сроки послеоперационной реабилитации, что несёт существенный экономический эффект.

При использовании данной методики сохраняются сенситивные зоны вульвы, и мы можем предполагать, что это будет способствовать улучшению качества жизни по мере взросления пациенток с данной патологией.

Апробация и внедрение результатов работы.

Апробация диссертационной работы состоялась 30.04.08 на совместной конференции кафедры детской хирургии Московского Государственного Медико-стоматологического Университета (зав. кафедрой - д.м.н., профессор Поддубный И.В.) и врачей Измайловской детской городской клинической больницы (глав, врач - Жарков И.П.). Разработанная методика первого этапа феминизирующей пластики у девочек с ВДКН была внедрена в практику отделения гинекологии детей и подростков Измайловской детской городской клинической больницы.

Материалы диссертации были доложены:

- на 3-ей Всероссийской научной конференции «Мужское здоровье»,

Москва, октябрь 2006 г.;

- на XI конгрессе педиатров «Аюуальные проблемы педиатрии»,

Москва, февраль 2007 г.;

- на ХХГХ Итоговой конференции молодых учёных, секции

Акушерство и гинекологии», Москва, март 2007 год;

- на еженедельной внутрибольничной конференции в Измайловской детской городской клинической больнице, Москва, март 2007 год;

- на Ш Международной конференции «Врачи мира — пациентам»,

Санкт-Петербург, сентябрь 2007 год.

Публикации.

По материалам диссертации опубликовано 10 печатных работ, из них одна в центральной печати.

Структура и объём диссертации.

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего отечественных (38) и иностранных (80) источников. Работа изложена на 119 страницах компьютерного текста, иллюстрирована таблицами (14), схемами (10), рисунками (14) и выпиской из истории болезни.

Заключение диссертации по теме «Детская хирургия», Колисниченко, Мария Михайловна

Выводы:

1. Проанализировав результаты коррекции гипертрофированного клитора по архивным материалам и изучив данные литературы, мы пришли к выводу, что ранее используемые методики не соответствуют уровню современных представлений о проблеме и способах феминизирующей пластики по данным мировой литературы.

2. Основными причинами неудачных результатов является ишемия ткани при использовании методик, не принимающих во внимание анатомическое строение и расположение магистральных сосудисто-нервных путей. Причины осложнений во многом связаны с недооценкой важности использования грубого шовного материала и хирургического инструментария.

3. Учитывая анатомические особенности наружных гениталий у девочек с ВДКН, мы пришли к выводу, что наиболее функциональным и универсальным способом коррекции гипертрофированного клитора является методика субтотальной резекции кавернозных тел с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности, предложенной Kiefer (1961) в нашей модификации.

4. Тактика оперативного лечения напрямую зависит от степени вирилизации и анатомических особенностей в строении наружных гениталий у девочек с ВДКН.

5. Оперативное лечение усовершенствованным методом коррекции наружных гениталий, при использовании атравматического шовного материала и микрохирургического инструментария с оптическим увеличением, позволяет добиться высоких косметических результатов, с максимальным сохранением сенситивных зон вульвы.

6. При использовании данной методики сокращается время течения послеоперационного периода и тем самым, уменьшаются сроки пребывания пациентов в стационаре.

Практические рекомендации:

1. Феминизирующая пластика наружных гениталий пациенток с врождённой дисфункцией коры надпочечников должна проводиться только в специализированных учреждениях, занимающихся коррекцией аномалий пола, чтоб всесторонне подойти к решению данной проблемы и максимально адаптировать их в выбранном паспортном женском поле.

2. Первый этап феминизирующей пластики, по возможности, должен выполняться до трёхлетнего возраста, тоесть до психологического самоопределения половой принадлежности ребёнка.

3. Адекватная заместительная гормональная терапия, которая позволяет компенсировать детей по основному заболеванию, должна предшествовать оперативному лечению.

4. При высоких степенях вирилизации желательно частично резецировать вентральную поверхность с последующим её сшиванием и фиксировать головку к лонному углу, с целью улучшения косметического результата при сохранении сенситивных зон.

5. После резекции излишков кожи, мы рекомендуем формировать верхнюю комиссуру больших половых губ для подчеркивания визуального эффекта лобкового бугорка.

6. При сформированной большой головке, целесообразно выполнять центральную резекцию головки, учитывая особенности кровоснабжения, для улучшения косметического результата.

7. С большой осторожностью следует отнестись к резекции избытка кожи больших половых губ, учитывая запас пластического материала при выполнении второго этапа коррекции порока.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Колисниченко, Мария Михайловна, 2009 год

1. Бабичев В.Н. Нейроэндокринология пола. М.:Наука.- 1981.- с. 223.

2. Белкин А.И., Грейнер Э.А. К проблеме половой идентификации личности. Проблемы современной сексопатологии. // Сборник трудов. Московский НИИ психиатрии. М.- 1972.- с. 9-26.

3. Белкин А.И., Голубева И.В. Социально-правовые аспекты гермафродитизма. // Гормоны и мозг.- М,- 1979.- с. 82-90.

4. Бондаренко Л.И. Принципы реабилитации больных с интерсексуализмом в гражданском поле. //Автореф. дисс. к.м.н,- М.-1990.

5. Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков. // М.: Медицинское информационное агентство.-2000.-с.39-43.

6. Бухановский А.О., Андреев А.С. Структурно-динамическая иерархия пола человека-Ростов-на-Дону.- 1993,- с.151.

7. Васильченко Г.С. Частная сексопатология (том 2). М.- 1983.

8. Вольф А.С., Миттаг Ю.Э. пер. с нем. Атлас детской и подростковой гинекологии. Москва Геотармед 2004.

9. Вундер П.А. Эндокринология пола М.: Наука.-1980.-е. 253.

10. Геодакян В.А. Эволюционная теория пола М.: Природа.-1991.- с.60-69.

11. Голубева И.В., Леменева З.Л. Оперативное лечение больных с врожденным адреногенитальным синдромом. // Акушерство и гинекология,-1967,- №12.-с.64-65.

12. Голубева И.В. Гермафродитизм М.: Медицина.-1980.- с. 159.

13. Деревянко ИМ., Деревянко Т.И., Рыжков В.В. Аномалии пола и половых органов. Ставропольское изд-во, 1997: стр 27, 79.

14. Дедов И. И., Калинченко Н. Ю., Семичева Т. В., Тюльпаков А. Н. и др. Молекулярный анализ гена CYP21 у пациентов с врожденной дисфункциейкоры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы. // Проблемы эндокринологии,- 2004.- №4.- с. 3-7.

15. Дедов И.И., Семичева Т.В., Петеркова В.А. Половое развитие детей: норма и патология. М.: КолорИтСтудио.- 2002,- с. 213.

16. Дедов И.И., Дедов В.И. Биоритмы гормонов. М.: Медицина.- 1992.-е. 185-188.

17. Долецкий С .Я., Окулов А.Б., Голубева И.В. Феминизирующая пластика у детей с нарушением формирования пола. // Материалы XXI съезда хирургов.-Минск.- 1983.-е. 294-296.

18. Дональд Смит. Урология. Пер с англ. Нечушкиной В.М. Москва 2005, с. 679-715.

19. Жуковский М.А. Детская эндокринология. — М.: Медицина.-1995.- с. 262-367.

20. Жуковский М.А. Нарушения полового развития — М.-1989.

21. Ильин Е.П. Дифференциальная психофизиология мужчины и женщины СПб.: Питер.-2002.- с.544.

22. Касаткина Э.П. Дифференциальная диагностика и лечение гермафродитизма М,- 1992.

23. Каган В.Е. Половая идентичность у детей и подростков в норме и патологии. Лен.- 1991.

24. Каган В.Е. Половой идентичности нарушения. // Справочник по психологии и психиатрии детского и подросткового возраста СПб.: Питер.-2000.-c.214.

25. Караева М.А. Эпидемиология и молекулярная генетика дефицита 21-гидроксилазы у детей. 2004.

26. Кирпатовский И.Д., Голубева И.В., Патология и коррекция пола. Москва, изд-во РУДН, 1992.

27. Кон И.С. Половые различия и дифференциация социальных ролей. Соотношение биологического и социального-М.-1975.

28. Кочарян А.С. Личность и половая роль. — М.- 2000.

29. Лавин Н, Левин Л. Эндокринология. // Врожденная гиперплазия коры надпочечников-М.гПрактика.- 1999,- с 222-243

30. Мастере У., Джонсон В., Колодни Р. Основы сексологии. // М.: Мир.-1998.-c.692.

31. Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформадионные операции- М.: Медицина.- 2000.- с. 72-95.

32. Петеркова В.А., Семичева Т.В., Кузнецова Э.С., Карева М.А. и др. Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей (этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение). — М,- 2003.- с.45

33. Протасов А. А. Хирургическая коррекция маскулинизированных наружных гениталий у девочек с ВДКН. Дис. к.м.н. Российский Государственный Медицинский Университет. — 2001.

34. Савицкий Г.А. Хирургическое лечение врождённых аномалий полового развития в гинекологической практике. Москва. «Медицина». 1975.

35. Сапин М.Р., Никитюк Д.Б. Анатомия человека т2 — М: Элиста АПП «Джангар», 1998.

36. Старкова Н.Г. Клиническая эндокринология М: Медицина, 1991.

37. Зубкова Н.А. Медицинская реабилитация и психосексуальная адаптация больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников. Дис. к.м.н. Российская медицинская академия последипломного образования. 2005.

38. Шилин Д.Е. Синдром гиперандрогении у женщин с различными формами нарушений репродуктивной системы. // Автореф. дисс. .к.м.н. -М.-1990.-С.21.

39. Alisai NK, Thomas DFM, Lilford, et al. Feminizing genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia: What happens at puberty? // J Urol.- 1999,161:1588-1599.

40. Azziz R, Mulaikal RM, Migeon CJ, et al. Congenital adrenal hyperplasia: Long-term results following vaginal reconstruction. // Fertil Steril. 1986. -46:1011-1014.

41. Barinka, L., Stavratjev, M., and Toman, M. Plastic adjustment of female genitals in adrenogenital syndrome. Acta Chir. Plast. 10:99, 1968.

42. Barret, T.M., Gonzales, E.T., Jr. Riconstruzione dei genitali esterni femminili. In E.T.Gonzales, Jr., and J.R. Woodard (Eds.) Urologia Pediatrica. Roma: UPensiero Scientifico, 1981.

43. Berenbaum SA, Bailey MJ. Effects on gender identity of prenatal androgen and genital appearance: Evidence from girls with congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab.-2003.-88(3):l 102-1106

44. Berenbaum SA, Duck SC, Bryk K. Behavioral effects of prenatal versus postnatal androgen excess in children with 21-hydroxylase-deficient congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab. 2000. - 85: 727-733.

45. Berenbaum SA, Snyder- E. Early hormonal influences on childhood sex-typed activity and playmate preferences: implications for the development of sexual orientation. //Dev Psychol. 1995. - 31:31-42

46. Blythe M.J., Susan L., Rosenthal PhD. Female adolescent sexuality. // Obstetrics and gynecology clinics.-2000. V.27. - N.l. - p. 125-141.

47. Boix-Ochoa, J., Martines-Mora, J. Nuestra experincia у technical guirurgica en los estados intersexuales. Rev. Quir. Esp. 1:102, 1974.

48. Breedlove SM 1994 Sexual differentiation of the brain and behavior.// In Berker IB, Breedlove SM, Crew D (eds): Behavioral Endocrinology. Cambridge, MA, MIT Press.-1992

49. Brinbacher R., Marberger M. et al. Gender identity an adolescent with mixed gonodal desgenesis. // J Pediatr Endocrinol Metabol.-1999.-V.l 12. p. 68790.

50. Costa EMF, Arnhold UP, Mendonca BB, et al. Management of ambiguous genitalia in pseudohermaphrodites: New perspectives on vaginal dilation. // Fertile Steril. 1997. - 67:229-232.

51. Dapunt, О. и Marberger H. Die operative Reduktion der vergrosserten Klitoris. Geburtshilfe Frauenheilkd. 0:433, 1970.

52. Dewhurst, С .J., and Gordon, R.R. Estados Intersexuales. Barcelona: Editoral Pediatrica, 1970.

53. Dittmann RW. Ambiguous genitalia, gender-identity problems, and sex reassignment. // J Sex Marital Ther. -1998. -V.24. -N4. -p.255-71.

54. Diamond M, Sigraundson HK. Sex reassignment at birth. // Arch Pediatr adolesc Med.-1997.-V.51. p. 298-304.

55. Dittmann RW, Kappes ME, Kappes MH. Sexual behavior in adolescent and adult females with congenital adrenal hyperplasia. // Psychoneuroendocrinology. -1992.- 17:153-170.56. 1845 году J.F.Dieffenbach.

56. Donahoe PK, Gustafson ML. Early 1-stage surgical reconstruction of the extremely high vagina in patients with congenital adrenal hyperplasia. // J Paediatr Surg.-1994. -29:352-8.

57. Ehrhardt AA, Heino FL, Meyer-Bahlburg. Effects of prenatal sex hormones on gender-related behavior. // Science. 1981. -V.211. -p.1312-1317.

58. Ehrhardt A.A., Epstein R, Money J. Fetal androgens and female gender identity in the early treated adrenogenital syndrome. // Johns Hopkins Medical Jornal. -1968. 122:160-167.

59. Fonkaisrud E.W. Experience with reduction clitoroplasty for clitoral hypetrophy. Ann. Surg 186:221,1977.

60. Frost-Arner L, Aberg M, Jacobsson S. Clitoral sensitivity after surgical correction in women with adrenogenital syndrome: a long term follow-up. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2003;37(6):356-9.

61. Fuertres Lancuela S.F., Sanches P.C. Hyperplasia suprarenal congentia virilisante. Retroposicion del clitoris (versus amputation). Cir. Plast. Ibero-Latinoam.XI: 65, 1985.

62. Goodwin, W.E. Surgical revision of the enlarged clitoris, in de la Camp HG, binder F, Trede M(eds): American College of Surgeons and Deutsche Gesellschaft Fur Chirurgie. New York, Springer, 1969, pp 253-269, 351-472.

63. Glassberg K.I., and Laungani G. Reduction Clitoroplasty. Urology 17:604, 1981.

64. Gross R.E., Randolph J., Crigler J.F. Jr: Clitoridectomy for sexual abnormalities: Indications and technigue. Surgery 59:300-8,1966.

65. Gearhart JP, Burnett A, Owen JH. Measurement of pudendal evoked potentials during feminizing genitoplasty: technique and applications. J Urol. 1995 Feb;153(2):486-7.

66. Greulich WW, Pyle SI. Radiographic atlas of skeletal development of the hand and wrist 2hd Ed. Stanford: Stanford University Press. -1959.

67. Hauser-Kronberger C, Cheung A, Hacker GW, Graf AH, Dietze O, Frick J. Peptidergic innervation of the human clitoris.: Peptides. 1999;20(5):539-43.

68. Hendren, W.H., and Crawford, J.D. Adrenogenital Sindrome: The Anatomy of the Anomaly and Its Repair. Some New Concepts. Jornal of Pediatric Surgery, Vol. 4, No 1 (Feb.), pp/ 49-58, 1969/

69. Hendren, W.H., Reconstructive Problems of the Vagina and the Female Urethra. Clin.Plast.Surg. V.7, N 2, pp.207-234? 1980.

70. Hendren HW, Atala A. Repair of the high vagina in girls with severely masculinized anatomy from the adrenogenital syndrome. // J Paediatr Surg. -1995. -30:91-4.

71. Hendren, W.H. Communication at the first Annual Meeting of the Genitourinary Reconstructive Surgeons, New Orleans, 1986.

72. Heister, L. Instituciones Chirurgicas, 1749, Vol. Translated in 1761 by A.Garsia Vasges (Ed.), Madrid: Sierra, 1761.P.309.

73. Heino FL, Meyer-Bahlburg. Gender and Sexuality in Classic Congenital Adrenal Hyperplasia. //Endocrinology and metabolism clinics. 2001. -V30. -Nl.

74. Hinderer U.T. La Cirugia Plastica en el tratamiento del intersexo. In J.P.M. Pallardo (Ed.), Jornadas de Endocrinologia Infantil. Madride, 1974

75. Hinderer, U.T. La Cirugia Plastica en el tratamiento del intersexo. Acta Soc. Endocrinol. Madrid. 6:39,1974.

76. Horejsi, J., and Fara, M. Clitoridectomia cum neoplastica labiorum et plastica vatibuli vaginae. Acta Chir Plast. 23:18,1981.

77. Huffstadt, A.J.C. Surgical correction of female pseudohermaphroditism due to adrenal hyperplasia. Br J.Plast.Surg. 20:359,1967.

78. Jones H.W., Wilkins L.: Gynecological operations in 94 patients with intersexualiti. Am J Obstet Gynecol 82:1142-1153, 1961.

79. Jones, H.W., Jr. Surgical construction of female genitalia. Clin. Plast. Surg. 1:255-69, 1974.

80. Jones H.W.Jr, Verkauf.B.S: Surgical treatment in congenital adrenal hyperplasia. Ade at operation and other prognostic factors. Obstet Gynecol 36:110,1970.

81. Jones, H.W., Jr., and Jones, G.E.S. The gynecological aspects of adrenal hyperplasia and allied disorders. Am.J. Obstet. Gynecol.68:1330, 1954/

82. Kaplan, I. Simple technic for shortening the clitoris without amputation. Obstet Gynecol 29:270-271,1967.

83. Kinsey, A.C., Pomeroy, W.B., Martin, C.F., et al.: Sexual Behavior in the Human Female. Piladelphia, Saunders, 1953.

84. Kogan, S.J., Smey, P., and Levitt, S. B. Subtunical total reduction clitoroplasty: A safe modification of existing technigues. J.Urol. 130:746,1983.

85. Krege S, Walz KH, Hauffa BP et al: Long-term follow-up of female patients with congenital adrenal hyperplasia from 21-hydroxylase deficiency, with special emphasis on the results of vaginoplasty. //BJU-Int. 2000. - 86(3): 253-8.

86. Kumar, H. Keifer, J.H., Rosenthal, I.E., and Ciark, S.S. Clitoroplasty: Experience during a 19-year period.J.Urol. 111:81-84, 1974.

87. Kuhnle U, Bullinger M. Outcome of congenital adrenal hyperplasia. // Pediatr. Surg. bit. 1997. - Sep. - 12(7):511-5.

88. Lattimer J.K. Relocation and recession of the enlarget clitoris with preservation of the glans: An alternative to amputation. J. Urol. 86:113-116, 1961.

89. Lattimer J.K с соавт. (Sotiropoulos A., Morishima A., Homsy Y, и др., 1976

90. Lodovici, О. Surgical treatment of intersex: Plastic surgery. Rev. Latinoam. De Cir. Plastica XII: 171, 1968.

91. Masters, W.H., Johson, V.: Human Sexual Response. Boston, Little, Brown, 1966.

92. Meyer-Bahlburg HFL: Gender assignment in intersexuality. // J Psychol human sex. 1998. -10:1. - p. 1-21.

93. Meyer-Bahlburg HFL: Psychobiologic research on homosexuality. // Child Adolesc Psychiatr Clin North Am.-1993. -2:489-500.

94. Merke DP, Cho D, Anton CK, et al. Hydrocortisone suspension and hydrocortisone tablets are not bioequivalent in the treatment of children with congenital adrenal hyperplasia. // J Clin Endocrinol Metab.- 2001.-86:441-5.

95. Newman K, Randolph J, Parson S. Functional results in young women having clitoral reconstruction as infants. // J Pediatr. Surg.-1992. 27: 180-184.

96. Pellerin D. La reimplantation du clitoris. Resection plastigue du pseudo-hermaproditism femenin. Mem. Acad. Chir. (Paris) 91:965,1965/

97. Powell, D M:, Newman, K.D., Randolph, J. A Proposed Classification of Vaginal Anomalies and Their Surgical Correction: J. Pediatr. Surg. 2:271, 1995;

98. Prader A. Incidence of congenital adrenogenital syndrome. // Helv Paediatr Acta.-1958: N13 (5).- p.426-31.

99. Prader A. Der genitalbefund beim pseudohermaphroditismus femininus der kengenitalen adrenogenitalen syndroms. // Helv Paediatr Acta.- 1954.- N9 p.231-248.

100. Randolph J, Hung W, Rathlev MC. Clitoroplasty for females born with ambiguous genitalia: a long-term study of 37 patients. // J Pediatr Surg. -1981.16:882-887.

101. Randolph J.G., Hung W. Reduction clitoroplasty in females with hypertrophied clitoris, j. Pediatr. Surg. 5:224-231, 1970.

102. Scrocca, A., Valentino, R., Sposato, G., Tommaselli, A., and Lombardi, G., Gorrecione chirurga delle anomalie dei genitali nello pseudoermafroditismo femminile da ipeфlasia surrenale congenital. Riv.Ital.Chir.Plast. 12:303, 1980/

103. Seymour R.J., Kinch R.A. Recession and relocation of the einlarged clitoris in congential adrenogenital syndrome. Can.J.Surg. 9:365, 1966.

104. Shaw, A. Subcutaneous reduction clitoroplasty. J. Pediatr. Surg.Vol. 12,No.3 (June):331-338, 1977.

105. Snyder, С. C., Scott, C.D., and Browne, E.Z. Intersexuality: Diagnosis and Treatment. In С. E. Horton (Ed.), Plastic and Reconstructive Surgery of the Genital Area. Boston: Little, Broun, 1973/

106. Snyder, C.C., Browne, E.Z. Intersex Problems and Hermaphroditism. In J.M. Converse (Ed.), Reconstructive Plastic Surgery. Philadelphia: Saunders, 1977.

107. Spence, H.M., Allen, T.D. Genital reconstruction in the female with adrenogenital syndrome. Br. J.Urol. 45:126-30, 1973.

108. Tanner JM, Whitehouse R. Clinical longitudinal standart for height, weight, height velocity, and the stage of puberty. // Arch Dis Child. 1976. - 51:170-179.

109. Whitehead FJ, Couper RT, Moore L, Bourne AJ, Byard RW. Dehydration deaths in infants and young children. // Am J Forensic Med Pathol. 1996. -17:73-78.

110. Young, H.H. Genital Abnormalities, Hermaproditism and Related Adrenal Diseases. Baltimore: Williams & Wilkins, 1937.

111. Zuntova A, Horejsi J. Histological structure of the peniform clitoris in congenital adrenogenital syndrome //CeskPatol. 1993 Feb;29(l):36-40.

112. Zucker KJ, Bradley SJ, Oliver G, et al. Psychosexual development of women with congenital adrenal hyperplasia. // Horm behav. 1996. - 30: 300-318