Совершенствование хирургической коррекции нарушений формирования пола у девочек тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.19, кандидат наук Закиров, Айдар Камилевич

• Закиров, Айдар Камилевич
• кандидат наук
• 2014

Оглавление диссертации кандидат наук Закиров, Айдар Камилевич

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1. НАРУШЕНИЕ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА У ДЕВОЧЕК: ЭВОЛЮЦИЯ ВЗГЛЯДОВ НА ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Терминология и классификация

1.2. Эволюция хирургической коррекции нарушений формирования пола у девочек

1.3. Тендерная идентичность - основа ранней хирургической коррекции у детей с нарушением формирования пола

1.4. Заключение

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Кариотипирование

2.2. Ультразвуковое исследование гонад, половых органов

2.3. Осмотр детского хирурга/уролога-андролога

2.4. Заместительная гормональная терапия

2.5. Панэндоскопия мочеполовой системы

2.6. Хирургическое лечение

2.7. Местное медикаментозное лечение в послеоперационном периоде

2.7.1. В раннем послеоперационном периоде

2.7.2. В позднем послеоперационном периоде

2.8. Статистический анализ

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

3.1. Клинико-лабораторные исследования

3.1.1. Кариотипирование

3.1.2. Ультразвуковое исследование гонад, половых органов

3.1.3. Осмотр детского хирурга/уролога-андролога

3.1.4. Заместительная гормональная терапия

3.1.5. Панэндоскопия мочеполовой системы

3.2. Хирургическое лечение

3.2.1. Лапаротомия/лапароскопия

3.2.2. Феминизирующие операции

3.2.3. Способ реконструкции наружных женских половых органов при вирилизации наружных половых органов у девочек

3.2.4. Результаты местного медикаментозного лечения в послеоперационном периоде

3.2.5. Осложнения

3.3. Психологические аспекты определения возраста хирургической коррекции у девочек с нарушением формирования пола

Глава 4. ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ И ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Совершенствование хирургической коррекции нарушений формирования пола у девочек»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность:

Нарушение формирования половых органов у девочек включает в себя целую группу заболеваний врожденного характера. Из их числа можно выделить заболевания с «нежелательной вирилизацией организма». Наиболее часто встречаемые из них врожденная дисфункция коры надпочечников (недостаточность 21-гидроксилазы), неполная форма синдрома тестикулярной феминизации.

Проблема хирургической коррекции наружных гениталий у данной группы детей, в настоящее время, остаётся актуальной в связи с относительной редкостью встречающейся патологии. Ежегодно в РФ рождаются около 150-200 детей с различной степенью «нежелательной вирилизации» организма (Петеркова В.А., Семичева Т.В., 2003). Девочки с клиническими проявлениями вирилизации имеют сложную адаптацию в дошкольно-школьном возрасте, «стесняются сверстников». Некоторые аспекты личностной психологии могут возникнуть в постпубертатном периоде, когда девушки с неустоявшейся психикой и совокупностью проблем приобретают суицидальную склонность. Проблемы хирургического лечения возникают потому, что патология находится на перекрёстке нескольких медицинских специальностей (Файзулин А.К., Глыбина Т.М., 2007). В настоящее время окончательно не решены вопросы по тактике хирургической коррекции. Были разработаны двухэтапные виды хирургического лечения, включающие выполнение первого этапа в 2-3 года с проведением клиторэктомии и рассечением урогенитального синуса, второй этап проводился в пубертатном периоде с выполнением пластики преддверия влагалища и половых губ (Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б., 2000; Николаев В.В., Бижанова Д.А. 2003; Колисниченко М.М., 2009). Другие специалисты отмечают положительные результаты одноэтапного способа (РаБзепт-Окге! в., 2002; Ьевта А., Восс1аг(Н А., 2008). Обе методики имеют множество разновидностей, свои положительные и отрицательные стороны.

Многообразие предложенных методов свидетельствует о неудовлетворённости хирургов и пациентов результатами хирургического лечения (БауапеШ А., АИссЫо Р., 2008).

Указом Президента РФ В.В. Путина в 2007 году утверждена концепция демографической политики Российской Федерации на период до 2025 года. В ней указано, что одной из приоритетных задач является укрепление репродуктивного здоровья детей и подростков. Данный законопроект отражен в практических рекомендациях симпозиума детских хирургов РФ «Хирургия патологии полового развития у детей» (2007 г.), где указано: «...считать научные исследования, посвященные данной теме, наиболее актуальными и приоритетными».

Все вышеизложенное свидетельствует о том, что многие вопросы хирургического лечения нарушений формирования пола у девочек требуют более углубленного изучения и совершенствования методов хирургической коррекции.

Цель:

Улучшить результаты лечения девочек с нарушениями формирования пола путем разработки и внедрения хирургических способов коррекции пороков развития наружных половых органов.

Задачи:

1. Оценить результаты феминизирующих операций патологии пола у девочек (за период с 1978 по 2014 гг).

2. Разработать и внедрить способ реконструкции наружных половых органов при вирилизации у девочек.

3. Оценить непосредственные результаты предложенной одноэтапной феминизирующей коррекции наружных половых органов у девочек.

4. Оценить отдаленные результаты предложенной одноэтапной феминизирующей коррекции наружных половых органов у девочек.

Научная новизна:

Впервые разработан способ реконструкции женских наружных половых органов при вирилизации у девочек позволяющий за одну хирургическую процедуру устранить тяжелый врожденный порок развития гениталий (патент №2470603, зарегистрирован 27 декабря 2012 г.).

Предложено проведение панэндоскопии на начальном этапе операции, способствующее оценке анатомии нижних мочеполовых путей, определению объема хирургической коррекции и точному ориентированию в урогенитальной области в процессе реконструкции.

Впервые предложена хирургическая технология одномоментного сохранения чувствительности клитора и формирования «влажного» входа во влагалище, позволяющая создать физиологическое функционирование половых органов.

Теоретическая и практическая значимость работы: Преимущества разработанного способа операции позволят:

• улучшить результаты хирургического лечения девочек с нарушениями формирования пола;

• проводить одноэтапное хирургическое лечение девочек с вирилизацией наружных половых органов в раннем возр сте, до достижения ребенком периода половой самоидентификации;

• уменьшить количество операций и психологическую травму;

• сохранить наибольшую чувствительность клитора;

• сформировать влажный, соответствующий возрасту, вход во влагалище благодаря использованию кожи «крайней плоти» гомолога полового члена и слизистой урогенитального синуса.

Разработанный способ реконструкции наружных женских половых органов при вирилизации наружных половых органов у девочек внедрен и применяется в работе отделений хирургии и урологии Государственного автономного учреждения здравоохранения «Детской республиканской клинической больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан».

Основные положения работы включены в учебные программы для студентов педиатрического факультета на кафедре детской хирургии Казанского государственного медицинского университета (заведующий - д.м.н., профессор Миролюбов JI.M.), интернов, ординаторов и врачей, проходящих обучение и специализацию на курсе детской хирургии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов Казанского государственного медицинского университета (заведующий - д.м.н., профессор Ахунзянов А.А.). Положения выносимые на защиту:

1. Тактика хирургического лечения детей при различных вариантах нарушения формирования пола с вирилизацией 2-5 степеней должна включать предоперационную панэдоскопию нижних мочевых путей и половой системы для детальной оценки строения внутренних половых органов, степени патологических изменений и необходимого объема оперативного вмешательства, с одновременным использованием лапароскопических технологий у пациентов с патологией гонад.

2. Применение разработанной методики феминизирующей генитопластики позволяет улучшить результаты хирургического лечения девочек с вирилизацией наружных половых органов.

Степень достоверности и апробация результатов:

Материалы исследования были подвергнуты статистической обработке с использованием методов параметрического и непараметрического анализа. Накопление, корректировка, систематизация исходной информации и визуализация полученных результатов проводилась в электронных таблицах Excel. Статистический анализ осуществлялся с использованием программ Microsoft Office 2010, SPSS Statistics 20 и оригинальной программы Вахитова IILM. «Анализ связей в социально-гигиенических исследованиях с использованием таблиц сопряженности» с использованием критериев Стьюдента, Манна-Уитни. Для сравнения относительных показателей использовался односторонний критерий и %2 Пирсона. Различия показателей считались статистически значимыми при уровне значимости р<0,05.

Работа проведена в рамках Гранта Президента Российской Федерации МД-680.2011.7.

Исследование одобрено Локальным Этическим Комитетом ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (выписка из протокола заседания №4 от 24 апреля 2012 г).

Основные положения работы доложены на:

• VIII Конференции региональной научно-практической «Педиатрия и детская хирургия в Приволжском федеральном округе» (РФ, Казань 2011);

• Конференции «Молодежь. Наука. Будущее: технологии и проекты» (РФ, Казань, 2011);

• X Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные проблемы хирургии детского возраста» (РФ, Москва 2012);

• 17-ой Всероссийской научно-практической конференции "Молодые ученые в медицине" (РФ, Казань 2012);

• 87-ой Всероссийской научно-практической конференции студентов и молодых ученых (РФ, Казань 2013);

• 24-ом конгрессе Европейского общества детских урологов (Италия, Генуя, 2013);

• X Российской научно-практической конференции «Педиатрия и детская хирургия в Приволжском федеральном округе (РФ, Казань 2013);

• 88-ой Всероссийской научно-практической конференции студентов и молодых ученых (РФ, Казань 2014).

По теме диссертации опубликовано 24 работы, из них 2 публикации в рецензируемых научных журналах, рекомендованных ВАК РФ на соискание ученой степени кандидата наук. Получен патент на изобретение «Способ реконструкции наружных женских половых органов при вирилизации у девочек» №2470603, зарегистрирован в Государственном реестре изобретений Российской Федерации 27 декабря 2012 г.

Объем и структура диссертации:

Диссертация изложена на 111 страницах машинописного текста, состоит из введения, трех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций. Текст диссертации иллюстрирован 19 таблицами и 21 рисунком. Список литературы включает 34 отечественных и 64 иностранные публикации.

Работа выполнена на кафедре детской хирургии с курсом факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации на базе Государственного автономного учреждения здравоохранения «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ».

Глава 1. НАРУШЕНИЕ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА У ДЕВОЧЕК: ЭВОЛЮЦИЯ ВЗГЛЯДОВ НА ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

(ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Терминология и классификация

Нарушение формирования пола (НФП) - состояние, при котором организм человека в своем развитии имеет аномалии в строении половой системы. С начала нашей эры, когда такие отклонения от нормы были описаны Клавдием Галеном (129-210 гг. н.э.), классификация и терминология гермафродитизма значительно изменилась.

Все реже в литературе при описании случаев с врожденными пороками полового развития встречаются два термина: интерсексуализм и гермафродитизм. Термин «интерсексуализм» (от лат. inter - между, sexus - пол) обозначает состояние, когда индивидуума нельзя четко отнести к какому-либо полу. Термин «гермафродитизм» подчеркивает наличие у субъекта женских и мужских признаков пола (Dieke W., 1956). Обычно «гермафродитами» называют лиц с двуполым строением наружных гениталий. Все остальные формы врожденной патологии полового развития объединены терминами «интерсексуализм», «интерсексуалитет», а лиц с таким состоянием называют «интерсексами» [8].

Термин нарушение формирования пола (disorder of sex development) был принят на международной конференции, организованной Детским Эндокринологическим Обществом Лаусона Уилкинса и Европейским Обществом Детской Эндокринологии в 2006 году, и заменил ранее используемые термины «Интерсексуальные заболевания» и «Гермафродитизм». В большей мере причина была в их несоответствии современным научным данным, а так же сложности использования из-за возможной социальной стигматизации и трудности восприятия родителями пациентов и самими детьми, страдающими от заболеваний, связанных с нарушениями формирования пола [65].

В общей структуре вопроса патологии пола много непонятного. Ведь пол- понятие комплексное. Оно состоит из нескольких связанных друг с другом уровней репродуктивной системы. Это и генетическая структура половой клетки (генетический пол), морфоструктура гонад (гонадный пол), баланс половых гормонов (гормональный пол), строение половых органов и вторичных половых признаков (соматический пол), психосоциальное и психосексуальное самоопределение (психический пол), роль в семье и обществе (социальный пол). В итоге пол - это социально и биологически обусловленная роль субъекта в семье и обществе [33]. Нарушение одного из уровней приведет к патологии пола, вызовет отклонение от существующей нормы «двуполой» системы координат. И эти отклонения не всегда заметны и вызывают физическую боль, при которой человек может заподозрить болезнь.

С развитием фундаментальных и прикладных наук появляются все более достоверные этиологические и патогенетические данные развития различных вариантов двуполости у людей. Количество выявленной патологии, связанной с полом уже не укладывается в старые классификации, а со временем оказалось, что и не вписывается в существующее ранее логическое построение классификаций.

До XXI века отсутствовала общепринятая международная классификация нарушений формирования пола. Автором первой классификации можно считать ученого эпохи Древнего Рима Клавдия Галена (около 130-200 гг. н.э.). Его классификация была основана на описании внешних признаков заболевания.

Первые попытки систематизировать патологию полового развития опирались на соматические данные. Так, КЬЬб в 1873 г. предложил подразделять гермафродитов на «наружных» и «внутренних». Неудовлетворительность различными схемами породила стремление многих авторов предложить свои классификации: Уилкинс Л. в 1963 г.; Восгколузк! К. и Teter Е. в 1966 г.; 1опеБси В. et а1. в 1966 г [8]. Чаще других использовалась классификация Уилкинса (1963). Она имела более простое и логичное на тот

момент распределение и делила всех пациентов с нарушением формирования пола на «истинных» и «ложных» гермафродитов. Пациенты, имевшие двуполые гонады были отнесены к истинным формам, а к ложным - все остальные.

Современные исследования организма генетиками, эмбриологами, эндокринологами и другими специалистами во многом помогли раскрыть картину этиологии и патогенеза большинства форм НФП и в 2006 году был предложен новый вариант классификации этой группы заболеваний, содержащий новую терминологию и подразделенный на 3 основные группы: сексхромосомные аномалии, нарушение формирования пола 46 XX и нарушение формирования пола 46 ХУ [13].

Часто встречаемой формой «ложного женского гермафродитизма» является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) с дефицитом фермента 21-гидроксилазы. Частота врожденной гиперплазии надпочечников составляет 1:13000 до 1:15000 новорожденных ежегодно [63]. Проявления возможны как при рождении в связи с ранним внутриутробным нарушением ферментной системы надпочечников, так и в период до пубертата. Патологический механизм образования мужских гормонов вызывает вирилизацию девочек, и чем раньше секреция андрогенов увеличится, тем выраженнее будут признаки патологии пола.

Проявление мужских черт в организме обозначается термином маскулинизация (от латинского тазсиНпш - мужской). Специалистами также, часто используется синоним вирилизация (от латинского ушПб — мужской, свойственный мужчине), однако некоторые эксперты используют его при описании женского организма. Оба этих термина описывают один процесс -проявление свойственных мужскому организму некоторых физиологических и вторичных половых признаков. Данный процесс является нормой у детей мужского пола и может вызвать подозрение на патологический процесс при избыточном проявлении. При проявлении подобной картины у индивида женского пола с вероятностью в 100% это будет свидетельствовать об отклонениях в гормональной системе.

Первыми, кто показал связь признаков вирилизации с гиперплазией коры надпочечников у человека, были Bulloch W. и Sequeira J.H. В 1905 году они описали случай гирсутизма с преждевременным развитием и менструациями у 11 летней девочки с увеличенными надпочечниками [64].

Чаще строение тела выглядит следующим образом: телосложение по мужскому типу, низкий рост, широкие плечи, короткие конечности, гипертрофия мышечной и костной ткани, признаки вирильного гипертрихоза, половые губы представлены недоразвитой мошонкой, клитор увеличен в пределах нижних границ размеров полового члена.

В последнее время для диагностики используется шкала Prader (рис. 1.1). Она имеет 5 стадий вирилизации, и дополнительные крайние положения, которые показывают нормальные женские и мужские половые органы.

? I II III IV V cf

v* Ys§ V» УЙ- ^ ^ "р ¥ v© ¥ Ф $ $

Рис. 1.1 Оценка наружных половых органов по Prader.

1.2. Эволюция хирургической коррекции нарушений формирования

пола у девочек

Интересными были случаи внешних проявлений у больных с новообразованиями надпочечников, имеющие сходные проявления вирилизации. В 1912 году Glynn Е., изучая опухоли надпочечников, выделил у девочек 6 случаев двусторонней гиперплазии надпочечников с отсутствием метастазов и смертельных исходов по другим причинам. Он предположил, что изменения надпочечников и их анатомические и физиологические дефекты скорее носят врожденный характер [64]. То есть хирургическая тактика,

применяемая для лечения новообразований надпочечников, в таких случаях не приведет к излечению пациента.

Позже разрабатывались методы хирургической коррекции половых органов, техника которых претерпела значительные изменения, и включала в себя в зависимости от тяжести патологии три операции: клиторопластику, лабиопластику и вагинопластику. Однако, на наш взгляд, если к концу XX века в отношении выбора техники феминизирующей операции была четкая определенность, то в настоящее время, когда угнаться за развитием науки и технологий сложно, появляется подозрительная неуверенность в выборе определенной лечебной тактики и ее адекватности. Все это обременяется огромным грузом этических проблем, решение которых, в большей части, лежит на плечах родителей. Но в связи с современными взглядами сегодня эти вопросы могут завести родителей в «тупик» и окончательное согласие на лечение врачи могут не получить. Для решения подобных ситуаций помощь в выборе должна быть оказана комитетом, компетентным в вопросах половой дифференцировки. В его составе обязательно должны присутствовать специалисты с опытом работы с патологией половой дифференцировки, в частности эндокринолог, детский уролог-андролог, детский хирург, гинеколог, педиатр, представитель этического комитета и внештатные специалисты других специальностей в случае наличия сопутствующей патологии.

Несмотря на высокое развитие медицинской помощи, остается много проблем и в социальной сфере. Малая информированность граждан о патологии половой системы вызывает казуистические случаи. Бактс! М., Кокси А. и другие опубликовали случай уретрального коитуса у пациентки с патологией влагалища в течение 3-х лет (в мире известны 25 публикаций с похожими случаями) [84]. Хирургическое лечение не должно отпугивать пациентов с нарушением формирования пола, отбрасывая на длительное время возможность жить нормальной жизнью [89]. Исследования, проведенные в Нигерии, показали высокую встречаемость патологии неясных гениталий у детей на территориях с низкой информированностью населения. Влияние

культуры, неосведомленность, неполноценный осмотр наружных половых органов при рождении и недостаточная техническая база медицинской сети по внутриутробному обследованию и неонатальному скринингу приводит к поздней диагностике. Так же описаны случаи суицида при раннем наступлении пубертата (5 из 40 случаев) [75].

При лечении детей с ВДКН одним из первых встает вопрос о времени проведения хирургического лечения. Если учитывать триаду, составляющую основную часть феминизирующих операций, первостепенной выступает клиторопластика [32]. Ввиду своей фенотипической выраженности, клиторомегалия больше всего влияет на психосексуальное развитие ребенка и является определяющим элементом, нарушающим половую самоидентификацию девочки. И здесь появляется необходимость в выборе пола. Следует отметить, что вопрос выбора пола до сих пор не имеет определенного ответа. Некоторую ясность в 50-х гг. XX века внес Джон Мани (John Money), психолог, сексолог и писатель, специализировавшийся в вопросах сексуальной индивидуальности и биологии пола, предложив концепцию половой нейтральности. Он полагал, что младенцы остаются нейтральными по половому признаку до 2-х лет [65]. Отсюда и вытекает разумный возраст проведения клиторопластики - период до 2 лет, термината в осознании ребенком себя мальчиком или девочкой. Однако в наше время не все согласны с этим мнением. Merali H.S. и Gargollo P.C. в своей практике столкнулись со случаем психологического барьера в сексуальных отношениях. Ими была проведена клиторопластика двум взрослым женщинам, которые имели нормальное либидо, но ограничивали себя в половой жизни из-за чувства «смущения». После хирургического лечения психологический дискомфорт исчез, позволив им жить свободной половой жизнью. И на вопрос, заданный после лечения, о выборе времени оперативного вмешательства, первая желала бы проведения клиторопластики вскоре после рождения, а другая отдала предпочтение отсроченной операции, пока сам пациент не сможет дать информированное согласие [68].

Хирургическое вмешательство по уменьшению размеров клитора считалось наиболее простым этапом в лечении девочек с ВДКН. Изначально тактика лечения клиторомегалии заключалась в клиторэктомии, так как считалось, что этот орган не несет какой-либо функции для организма женщины [59]. Процедура давала хороший косметический результат. Позже выяснилось, что иссечение всех тканей гипертрофированного клитора нарушает чувствительность этой зоны, и нередко приводит к болезненным ощущениям. Young в 30-х годах XX века пытался сохранить головку клитора на лоскуте, однако после операции головка некротизировалась. Одними из пионеров в клиторопластике, предложивших инновационные методы, были Lattimer J.K. (1961) и Schmid М.А. (1961) [62]. Они производили удаление кавернозных тел с сохранением головки на нейроваскулярной ножке. Последующие предложения были лишь модернизованные оперативные методы (Shaw А., 1977; Fonkalsrud E.W., 1977; Barrett Т.М., 1980; Kogan S.J., 1983) [43]. Но хочется выделить важный момент, предложенный Fonkalsrud E.W. в 1977 году. При иссечении кавернозных тел он предложил сохранять слизистую вентральной поверхности как минимум на треть окружности для поддержания кровоснабжения и физиологического функционирования клитора [54]. Данные были подтверждены при клиторопластике с сохранением дорзальных и вентральных сосудистых ножек клитора у взрослых женщин [42]. Mollard Р., Juskiewenski S. в 1981 г. предложили, по их мнению, наиболее щадящую технику клиторопластики, способную сохранить наибольшую чувствительность клитора. Дальнейшие изучения анатомии клитора позволили установить пределы возможных разрезов. Так Rajfer J. et al. (1982) предложили вентральный доступ для удаления кавернозных тел [43], а Baskin L.S. et al. (1999) в своей работе показали, что разрез по вентральной поверхности в большинстве случаев приводит к хорошим результатам сохранения дорсального нервного пучка и его боковых ветвей, чем латеральный доступ [40]. Kogan S.J. в 1983 году в статье «Subtunical total reduction clitoroplasty: a safe modification of existing techniques» показал возможность выделения

эректильной ткани латеральным разрезом фасции Buck'а [60]. Большое значение имеет умение ориентирования хирурга в анатомии половых органов у детей с нарушением формирования пола. Так, для сохранения иннервации клитора при резекции кавернозных тел и уменьшении головки гомолога полового члена важным является сохранение наиболее чувствительных ее структур - ладьевидной ямки и уздечки [25].

Rink R.C. и Yerkes Е.В. (2001) обозначили необходимость дальнейшего исследования, выявив новую патологическую закономерность. По результатам наблюдений они отметили, что головка клитора, фиксированная к лону, с возрастом смещается в неестественное положение [82].

Использование хирургами приемов и техники смежных хирургических дисциплин открывает новые возможности и дает лучшие результаты. Это свидетельствует о том, что современный хирург должен владеть определенными навыками и уметь использовать в своей работе современное оборудование. Так Murakami М., Akira S. и другие подтвердили необходимость использования увеличительных устройств при отделении нейроваскулярного пучка при уменьшающей клиторопластике. Безусловно, подобные манипуляции должны проводиться пластическим хирургом, практикующим микрохирургию [69].

Встречающиеся случаи болезненной эрекции, снижение чувствительности клитора, вызванные травматизацией сосудисто-нервных пучков при выделении кавернозных тел, говорят о необходимости дальнейшего изучения анатомии половых органов.

В наши дни, в большинстве случаев наряду с хирургическим лечением развивается и этический контроль предлагаемых методов лечения нарушений формирования пола. Осложняется и без того трудный вопрос выбора пола. Апеллируя к фактам о не полностью изученной проблеме половой дифференциации и отсутствия угрожающих для жизни ребенка состояний, некоторые члены этических групп лоббируют отсроченные хирургические вмешательства [48]. Одна из дилемм, что хуже для ребенка: сохранение

гипертрофированного клитора с «врожденной нетронутой» чувствительностью и возможная травматизация психики ребенка не соответствующими полу гениталиями или проведение клиторопластики с возможной потерей чувствительности без развития психологических тендерных нарушений. Еще сложнее вопрос о том, кто должен решать, когда пациент начнет половую жизнь, так как сравнительные исследования двух групп с ранней и поздней феминизирующей коррекцией показали, что первые строят удовлетворительные сексуальные отношения в подростковом возрасте, а вторые значительно позже [50].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Закиров, Айдар Камилевич, 2014 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Адлер, А. Психический гермафродитизм и мужской протест -центральная проблема нервных заболеваний. / А. Адлер // Практика и теория индивидуальной психологии: лекции по введению в психотерапию для врачей, психологов и учителей - М.: Изд-во Института Психотерапии, 2002. - С. 22-30.

2. Андреева, Л.В. Проблема формирования тендерных представлений у детей 4-5 лет с нарушением речи [Электронный ресурс]. / Л.В. Андреева, В.В. Луковникова // Психология, социология и педагогика. — 2012. - №4. - Режим доступа: http://psychology.snauka.ru/2012/04/476.html. (дата обращения: 25.08.2013).

3. Асмолов, А.Г. Психология личности: учебник / А.Г. Асмолов - М.: Изд-во МГУ, 1990. - 367 с.

4. Берн, Ш. Тендерная психология / Ш. Берн - СПб.: прайм-ЕВРОЗНАК, 2002. - 320 с.

5. Валеева, Ф.В. Нарушения формирования пола: учебно-методическое пособие / Ф.В. Валеева, М.Р. Шайдуллина - Казань: КГМУ, 2011. - С. 12-14.

6. Васильченко, Г.С. Общая сексопатология / Г.С. Васильченко - Л.: Медицина, 1977.-488 с.

7. Вахитов, Ш.М. Медицинская статистика / Ш.М. Вахитов, А.Н. Галиуллин, М.В. Блохина - Казань: КГМУ, 2003. - 110 с.

8. Гланц, С. Медико-биологическая статистика / С. Гланц - Пер. с англ. -М.: Практика, 1998.-459 с.

9. Голубева, И.В. Гермафродитизм / И.В. Голубева. - М.: Медицина, 1980.- 160 с.

Ю.Ильченко, Л.В. Развитие психологического пола ребенка-дошкольника (4-7 лет): автореф. дис. ... канд. психол. наук: 19.00.07 / Ильченко

Лариса Васильевна - Ростов-на-Дону, 1996. - 24 с.

П.Исаев, Д.Н. Психогигиена пола у детей: руководство для врачей / Д.Н. Исаев, В.Е. Каган - Л.: Медицина, 1986. - 336 с.

12.Каган, В.Е. Когнитивные и эмоциональные аспекты тендерных установок у детей 3-7 лет / В.Е. Каган // Вопросы психологии. -2000. - №2. - С. 65-69.

13.Калинченко, Н.Ю. Новая классификация заболеваний, связанных с нарушением формирования пола. Обсуждение международного консенсуса по пересмотру терминологии и классификации гермафродитизма / Н.Ю. Калинченко, А.Н. Тюльпаков // ВЕСТНИК Репродуктивного Здоровья - 2008. - № 3-4. - С. 48-51.

14.Кирпатовский, И.Д. Патология и коррекция пола / И.Д. Кирпатовский, И.В. Голубева - М.: РУДН, 1992. - С. 150-169.

15.Клецина, И.С. Тендерная социализация: учебное пособие / И.С. Клецина - СПб., 1998. - 92 с.

16.Колисниченко, М.М. Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников: дис. ... канд. мед. наук: 14.00.35 / Колисниченко Мария Михайловна, - М.,2009, - 98 с.

17.Кон, И.С. Введение в сексологию / И.С. Кон - М.: Медицина, 1989. -336 с.

18.Кон, И.С. Психология половых различий / И.С. Кон // Психология индивидуальных различий. Хрестоматия. (Под ред. Ю.Б. Гиппенрейтер и В.Я. Романова) - М.: ЧеРо, 2000. - 776 с.

19. Леонтьев, А.Н. Психическое развитие ребенка в дошкольном возрасте / А.Н. Леонтьев // Вопросы психологии ребенка дошкольного возраста. - М., 1948. С. 4-15.

20.Личко, А.Е. Подростковая психиатрия: руководство для врачей / А.Е. Личко - 2-е изд., перераб. и доп. - Л.: Медицина, 1985. - 416 с.

21.Лопухова, О.Г. Психологический пол личности в контексте тендерных

исследований / О.Г. Лопухова // Вестник ТГГПУ. - 2001. - №4 (26). -С. 384-390.

22.Малкина-Пых, И.Г. Тендерная терапия. Справочник практического психолога / И.Г. Малкина-Пых - М.: Эксмо, 2003. - 522 с.

23.Николаев, В.В. Хирургическая коррекция маскулинизированных наружных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников / В.В. Николаев, Д.А. Бижанова, A.A. Протасов // Научно Практический Журнал Акушерство и гинекология. - 2003. -№2, - С. 50-54.

24,Овчарова, Р.В. Практическая психология образования: учебное пособие / Р.В. Овчарова - М.: Издательский центр «Академия», 2003. - 448 с.

25.Окулов, А.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции: Руководство для врачей / А.Б. Окулов, Б.Б. Негмаджанов. -М.: Медицина, 2000. - С. 114-197;

26.Пат.2114565 Российская Федерация, МПК А61В17/00. Способ реконструкции влагалища у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников при расположении проксимальной границы урогенитального синуса на уровне или выше наружного сфинктера уретры. / В.В. Николаев, Д.А. Бижанова, A.A. Протасов; заявитель и патентообладатель В.В. Николаев, Д.А. Бижанова, A.A. Протасов. - № 97110554/14; заявл. 02.07.1997 ; опубл. 10.07.1998, Бюл. №19.

27.Пат.2470603 Российская Федерация, МПК А61В17/42. Способ реконструкции наружных женских половых органов при вирилизации наружных половых органов у девочек / Н.Р. Акрамов, А.К. Закиров; заявитель и патентообладатель ГОУ ВПО "Казанский государственный медицинский университет", Н.Р. Акрамов, А.К. Закиров. -№ 2011127304; заявл. 01.07.2011 ; опубл. 27.12.2012 , Бюл. №36.

28.Повзун, С.А. Медицинская диссертация / С.А. Повзун - СПб: ЭРА,

2002. - 224 с.

29.Практические рекомендации симпозиума детских хирургов "Хирургия патологии полового развития у детей". Бюро Проблемной комиссии "Детская урология-андрология" РАМН и МЗСР РФ [Электронный ресурс]. // Российская Ассоциация детских хирургов © radh 2009. Режим доступа: http://www.rusmedserv.com/raps/sympozium2.html (дата обращения 15.10.12)

30. Соколова, Е.Т. Обоснованию клинико-психологического изучения расстройства тендерной идентичности / Е.Т. Соколова,

H.С. Бурлакова, JI.K Фотула // Вопросы психологии. - 2001. - № 6. -С. 3-16.

31.Труфанова, O.K. Психологические и психофизиологические особенности инверсной половой идентичности при транссексуализме: автореф. дис. ... канд. мед. наук: 19.00.02 / Труфанова Ольга Константиновна - Ростов-на-Дону. 1996. - 22 с.

32.Файзулин, А.К. Оптимизация хирургической коррекции гипертрофированного клитора у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников / А.К. Файзулин, Т.М. Глыбина, М.М. Колисниченко // Андрология и генитальная хирурги - 2007. -№2, С 38-40.

33.Эндокринология / Пер. с англ.; под ред. Н. Лавин. - М., «Практика», 1999.-830 с.

34.Эриксон, Э. Детство и общество / Э. Эриксон - СПб.: Ленати, 1996. -592 с.

35.A modified approach for feminizing genitoplasty / A. Savanelli, F. Alicchio, C. Esposito et al.// World J Urol. - 2008/ - №26(5). P. 517520.

36. Adrenogenital syndrome: feminizing genital reconstruction /

I. Zaparackaite, V. Barauskas, O.H. Nielsen, R. Jokela // Medicina (Kaunas) - 2002. - №38(7). - P. 706-711.

37.A1-Bassam, A. Feminizing genital reconstruction: experience with 52 cases of ambiguous genitalia / A. Al-Bassam, A. Gado // Eur J Pediatr Surg. -2004. - №14(3). - P. 172-178.

38.Anatomical and functional outcomes of feminizing genitoplasty for ambiguous genitalia in patients with virilizing congenital adrenal hyperplasia / M.H. Sircili, B.B. de Mendonca, F.T. Denes et al. // Clinics (Sao Paulo) - 2006. - №61(3). - P. 209-214.

39.Anatomical relationship between urethra, clitoris / H.E. O'Connell, J.M.Hutson, C.R.Anderson, R.J. Plenter // J Urol. - 1998. -№159(6). -P. 1892-1897.

40. Anatomical studies of the human clitoris / L.S. Baskin, A. Erol, Y.W. Li et al. // J Urol. - 1999. - №162(3 Pt 2). - P. 1015-1020.

41.Chia, W.Y. Tissue-preserving feminizing clitoroplasty: a preliminary report / W.Y.Chia // J Pediatr Urol. - 2007. - №3(6). - P. 457-460.

42. Clitoroplasty with preservation of neurovascular pedicles / T. Papageorgiou, R. Hearns-Stokes, D. Peppas, J.H. Segars //Obstet Gynecol. - 2000. - №96(5 Pt 2). - P. 821-823.

43.Clitoroplasty: past, present and future / W.L. Lean, J.M. Hutson, A.V. Deshpande, S. Grover // PediatrSurg Int. - 2007. - №23. - P. 289293.

44.Congenital adrenal hyperplasia: long-term evaluation of feminizing genitoplasty and psychosocial aspects / D.K. Gupta, S. Shilpa, A.C. Amini et al. // PediatrSurg Int. - 2006. - №22(11). - P. 905-909.

45.Consensus statement on management of intersex development / I.A.Hughes, C. Houk, S.F.Ahmed, P.A.Lee // Journal of pediatric urology. - 2006. - №2. - P. 148-162.

46.Corporeal sparing dismembered clitoroplasty: an alternative technique for feminizing genitoplasty / J.L. Pippi Salle, L.P. Braga, N. Macedo et al. // J Urol. - 2007. - №178(4 Pt 2). - №1796-1800.

47.de Jong, T.P. Neonatal management of female intersex by

clitorovaginoplasty / T.P. de Jong, T.M.Boemers // J Urol- 1995. - №154(2 Pt 2). - P.830-832.

48.Ethical principles and recommendations for the medical management of differences of sex development (DSD)/intersex in children and adolescents / C. Wiesemann, S. Ude-Koeller, H. G. Sinnecker, U. Thyen // Eur J Pediatr. - 2010. - №169. - P. 671-679.

49.Experience with clitoroplasty techniques in intersexual states. A study of 71 patients / J. Martinez Mora, R. IsnardBlanchar, A. Castellvi Gil, P. Lopez Ortiz // Cir Pediatr. - 1989. - №2(3). - P. 106-109.

50.Fagerholm, R. Sexual function and attitudes toward surgery after feminizing genitoplasty/ R. Fagerholm, // J Urol, 2011. - №185(5). -P. 1900-1904.

51.Farkas, A. 1-Stage feminizing genitoplasty: 8 years of experience with 49 cases / A. Farkas, B. Chertin, I. Hadas-Halpren // J Urol. - 2001.- №165(6 Pt 2).-P. 2341-2346.

52.Feminising genitoplasty: one-stage genital reconstruction in congenital adrenal hyperplasia: 30 years' experience / M.F. Roll, C. Kneppo, H. Roth et al. //Eur J Pediatr Surg. - 2006/ - №16(5). - P. 329-333.

53.Feminizing surgical management of intersex patients / E. Eroglu, G. Tekant, G. Gündogdu et al. // PediatrSurg Int. - 2004. - №20(7). -P. 543-547.

54.Fonkalsrud, E.W. Experience with reduction clitoroplasty for clitoral hypertrophy / E.W.Fonkalsrud, S. Kaplan, B. Lippe // Ann Surg. - 1977. -№186(2).-P. 221-226.

55.Fortunoff, S. Vaginoplasty technique for female pseudohermaphrodites / S.Fortunoff, J.K.Lattimer, M.Edson // SurgGynecolObstet - 1964. -№118.-P. 545-548.

56.Gonadal tumours and DSD / L.H. Looijenga, R. Hersmus, B.H. de Leeuw et al. // Best Pract Res ClinEndocrinolMetab. - 2010. - Vol. 24(2). - P. 291-310.

57.Gonzalez, R. Single-stage feminization genitoplasty / R. Gonzalez, E.T. Fernandes // J Urol. - 1990. - Vol. 143, № 4. - P.776-778.

58.Jenak, R. Total urogenital sinus mobilization: a modified perineal approach for feminizing genitoplasty and urogenital sinus repair / R. Jenak, B. Ludwikowski, R. González // J Urol- 2001. - №165 (6 Pt 2). - P. 23472349.

59. Jones, H.W. Jr. The gynecological aspects of adrenal hyperplasia and allied disorders / H.W.Jr. Jones, G.E. Jones // Am J Obstet Gynecol. - 1954. -№68(5).-P. 1330-1365.

60.Kogan, S.J. Subtunical total reduction clitoroplasty: a safe modifcation of existing techniques / S.J. Kogan, P. Smey, S.B. Levitt // J Urol - 1983. -№130.-P. 746-748.

61.Laparoscopy versus ultrasonography for the evaluation of Mullerian structures in children with complex disorders of sex development / M. Steven, S. O'Toole, J.P. Lam et al. // PediatrSurg Int. - 2012. - Vol. 28(12).-P. 1161-1164.

62.Lattimer, J.K. Relocation and recession of the enlarged clitoris with preservation of the glans: an alternative to amputation / J.K. Lattimer // J Urol. - 1961.-№86.-P. 113-116.

63.Lekarev, O., New M.I.Adrenal disease in pregnancy / O. Lekarev // Best Practice &Research Clinical Endocrinology & Metabolism - 2011. -№25.-P. 959-973.

64.Lightwood, R. Tumour of the suprarenal cortex in an infant of 18 weeks / R. Lightwood // Arch Dis Child. - 1932. - №7(37). - P. 35-42.

65.Lisa Allen, Disorders of Sexual Development / Lisa Allen // ObstetGynecolClin North Am. - 2009. - №36(1). - P. 25-45.

66.Long-term follow-up of female patients with congenital adrenal hyperplasia from 21-hydroxylase deficiency, with special emphasis on the results of vaginoplasty / S. Krege, K.H. Walz, B.P. Hauffa et al. // BJU Int. - 2000. -№86(3).-P. 253-258.

67.Management of ambiguous genitalia in pseudohermaphrodites: new perspectives on vaginal dilation / E.M. Costa, B.B. Mendonca, M. Inacio et al. // FertilSteril- 1997. - №67(2). - P. 229-232.

68.Merali, H.S. Treatment of clitoromegaly of culturally diverse patients / H.S. Merali, P.C. Gargollo, D.A. Diamond // J Pediatr Urol. - 2009. -№5(4).-P. 292-296.

69.Microscope-assisted reduction clitoroplasty used to treat two patients with clitoromegaly / M. Murakami, S. Akira, N. Tsuboi et al. // J Nihon Med Sch.- 2010. - №77(1). - P. 35-39.

70.Mussinelli, F. Trends in conservative clitoroplasty / F. Mussinelli, A Caru, TL. Cipollini. // Scand J. PlastReconstr Surg. 1986. - №20(1). - P. 147152.

71.National trends in approach and outcomes with appendicitis in children / A.C. Gasior, S.D. St Peter, E.M. Knott et al. // J Pediatr Surg. - 2012. -Vol. 47(12). - P. 2264-2267.

72.New method for early evaluation of clitoris sensation after feminizing genitoplasty in early childhood / N. Botto, A. Paye-Jaouen, C. Capito et al. // Materials of 24th congress of the European society for pediatric urology 2013 -P.275.

73.Nyirady, P. An insight into vaginal surgery in a severely masculinized CAH patient / P. Nyirady, A. Bianchi, D.C. Gough // IntUrolNephrol. -2008. - №40(3). - P. 557-559.

74.0'Connell, H.E. Clitoral anatomy in nulliparous, healthy, premenopausal volunteers using unenhanced magnetic resonance imaging / H.E. O'Connell, J.O. DeLancey // J Urol. - 2005. - №173(6). - P. 20602063.

75.0sifo, O.D. Female Children with Ambiguous Genitalia in Awareness-Poor Subregion / O.D. Osifo, T.I. Amusan //Afr J Reprod Health. - 2009. -№13(4).-P. 129-136.

76.Parrott, T.S. Reduction clitoroplasty and vaginal construction in a single

operation / T.S. Parrott, , M. Scheflan, T.R. Hester // Urology. - 1980. -№16(4).-P. 367-369.

77.Passerini-Glazel, G. A new one-stage procedure for clitorovaginoplasty in severely masculinised female pseudohermaphrodites / G. Passerini-Glazel // JUrol. - 1989. - №142. - P. 565-568, 572.

78.Patients with disorders of sex development (DSD) at risk of gonadal tumour development: management based on laparoscopic biopsy and molecular diagnosis [Электронный ресурс]/ L. Wünsch, P.M. Holterhus, L. Wessel, O. Hiort // BJU Int. - 2012. - АргЗО. Режим доступа: http://onlinelibrary.wiley.eom/doi/10.l 11 l/j.l464-410X.2012.11181.x/ abstract (дата обращения 13.12.12).

79.Podesta, М. Perineal mobilization of the common urogenital sinus for surgical correction of high urethrovaginal confluence in patients with intersex disorders / M. Podesta, J. Urcullo // J PediatrUrol. - 2008. -№4(5).-P. 352-358.

80.Randolph, J.G. Reduction clitoroplasty in females with hypertrophied clitoris / J.G. Randolph, W. Hung // J Pediatr Surg. - 1970. - №5(2). - P.-224-231.

81.Rink, R.C. Feminizing genitoplasty: state of the art / R.C. Rink, M.C. Adams // World J Urol. - 1998. - №16. - P. 212-218.

82.Rink, R.C. Surgical management of disorders of sexual differentiation, cloacal malformation, and other abnormalities of the genitalia in girls. / R.C Rink., M. Kaefer // Campbell-Walsh Urology, tenth edition, 2012. Ch. 134.

83.Rosenberg, B. Posterior urethrovaginal communication in apparent males with congenital adrenocortical hyperplasia / B. Rosenberg, W.H. Hendren, J.D. Crawford // N Engl J Med. -1969. - Vol.16. - №280(3). - P. 131-134.

84.Sakinci, M. Satisfactory urethral coitus in a patient with vaginal stenosis: case report / M. Sakinci, A. Kokcu, E. Malatyalioglu //IntUrogynecol J. -2012. - №23(2). - P.237-239.

85.Sayer, R.A. Clitoroplasty / R.A. Sayer, A. Deutsch, M.S. Hoffman 11 Obstet Gynecol. - 2007. - №110(2 Pt 2). - P. 523-525.

86.Senayli A. Controversies on clitoroplasty / A. Senayli // TherAdv Urol. -2011. - №3(6). - P. 273-277.

87. Sex reassignment in a girl with 11 beta-hydroxylase deficiency / T. Bistritzer,, J. Sack, A. Eshkol et al. // Isr J Med Sci. - 1984. - №20(1). -P. 55-58.

88.Staged reconstruction of the labia minora and reductionclitoroplasty for female pseudohermaphroditism / L. Liu, J. Fan, C. Gan, J. Tian // AesthPlastSurg. -2010. - №34. - P. 652-656.

89.Surgical Correction of Ambiguous Genitalia in 46-Year-Old Woman / M.S. Leone, C. Introini, C. Neumaier et al. // AesthPlast Surg. - 2012. -№36(2). - P. 474-476.

90. Surgical correction of genital virilization in girls with congenital adrenal hyperplasia / B. Geryk, Z. Misikova, J. Bibza et al. //RozhlChir. - 1997. -№76(8).-P. 381-384.

91.The use of laparoscopy in intersex patients / B. Chertin, D. Koulikov, J. Alberton et al. // PediatrSurg Int. - 2006. - Vol. 22(5). - P. 405 - 408.

92.Tumor risk in disorders of sex development (DSD) / L.H. Looijenga, R. Hersmus, J.W. Oosterhuis et al. // Best Pract Res ClinEndocrinolMetab. - 2007. - Vol. 21(3). - P. 480 - 495.

93.Type of mutation and surgical procedure affect long-term quality of life for women with congenital adrenal hyperplasia / A. Nordenskjold, G. Holmdahl, L. Frisen et al. // J ClinEndocrinolMetab. - 2008. -№93(2).-P. 380-386.

94.Use of amnion in vaginoplastyfor vaginal atresia / M. Zafar, S. Saeed, B. Kant, et al. // J Coll Physicians Surg Pak/ - 2007. - №17(2). - P. 107109.

95.Vaginal reconstruction with sigmoid colon in vaginal agenesis / H.M. El-Sayed, I.K. El-Lamie, A.M. Ibrahim, K.I. El-Lamie // Urogynecol J Pelvic

Floor Dysfimct. - 2007. - №18. - P. 1043-1047.

96.White, P.C. Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency / P.C. White, P.W. Speiser // Endocrine Reviews. - 2000. -№21(3).-P. 245-291.

97. Yang, J. Nerve sparing ventral clitoroplasty: analysis of clitoral sensitivity and viability / J. Yang, D. Felsen, D.P. Poppas // J Urol. - 2007. - №178(4 Pt 2). - P. 1598-1601.

98.Zhang, M. Vaginal reconstruction with tissue engineering technology / M. Zhang, Y. Li, X. Huang // hongguoXiu Fu Chong JianWaiKeZaZhi. -2011.-№25(7).-P. 863-866.