Особенности двигательных нарушений у взрослых пациентов с детским церебральным параличом тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Шулындин Алексей Вадимович

• Шулындин Алексей Вадимович
• кандидат наук
• 2022

Оглавление диссертации кандидат наук Шулындин Алексей Вадимович

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Определение понятия детский церебральный паралич (ДЦП)

1.2. Классификация ДЦП

1.3. Распространенность ДЦП

1.4. Современные представления об этиологии и патогенезе ДЦП

1.5. Особенности клинической картины и функционирования у детей с ДЦП

1.6. Особенности клинической картины и функционирования взрослых пациентов с ДЦП

1.7. Современные методы диагностики ДЦП

1.8. Применение Международной классификации функционирования у пациентов с ДЦП

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

2.1. Дизайн исследования

2.2. Характеристика обследованных лиц

2.3. Методы оценки неврологического статуса

2.4. Методы оценки функциональных возможностей

2.5. Оценка уровня функционирования с помощью Международной классификации функционирования

2.6. Статистические методы

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

3.1. Характеристика двигательных нарушений у взрослых пациентов с ДЦП

3.2. Частота встречаемости и степень выраженности двигательных нарушений у взрослых пациентов с разными клиническими вариантами ДЦП

3.3. Когнитивный статус обследованных пациентов

3.4. Нарушения функциональных возможностей взрослых пациентов с ДЦП

3.5. Функциональная значимость отдельных синдромов двигательных нарушений у взрослых пациентов с ДЦП

3.6. Определение ключевых доменов МКФ для взрослых пациентов с ДЦП, связанных с выявленными двигательными нарушениями

3.7. Способ оценки реабилитационного потенциала и уровня функционирования у взрослых пациентов с ДЦП с учетом набора ключевых доменов МКФ и их определителей

ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ

ВЫВОДЫ

ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК ИЛЛЮСТРАТИВНОГО МАТЕРИАЛА

ПРИЛОЖЕНИЕ № 1 КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

ВВЕДЕНИЕ

Детский церебральный паралич (ДЦП) представляет собой непрогрессирующие моторные и психоречевые нарушения, которые являются результатом поражения нервной системы в пре- и перинатальном периоде (Всемирная организация здравоохранения, ВОЗ, 1980). Распространенность ДЦП составляет от 1,5 до более чем 4 случаев на 1000 живых новорожденных [31, 74]. Детский церебральный паралич (ДЦП) является частой причиной инвалидизации преимущественно вследствие двигательных и когнитивных нарушений.

Ядром клинической картины детского церебрального паралича являются расстройства движения [29, 44, 62]. Последние определяются у 85% пациентов с ДЦП [51, 130]. Причиной двигательных расстройств при ДЦП является поражение ЦНС на центральном и сегментарном уровнях [8, 35]. Двигательный стереотип у пациентов с детским церебральным параличом определяют выраженность спастичности и центральных парезов мышц, нарушения механизмов межмышечного взаимодействия, а также наличие содружественных реакций и патологических синкинезий [13, 131]. Двигательная и сенсорная патология у детей с ДЦП является значимым фактором, лежащим в основе нарушений формирования когнитивных функций [28, 39]. Определяются корреляционные взаимосвязи между выраженностью когнитивных функций и двигательных нарушений у детей с ДЦП [28, 30]. Особенностям клинической картины детей с ДЦП посвящено большое количество трудов российских и зарубежных авторов [11, 19, 21, 34, 43, 45, 90, 125]. Проблеме ДЦП у взрослых уделено значительно меньше внимания [78, 129]. Известно, что характерной особенностью заболевания является динамика и трансформация одних форм в другие в процессе взросления пациентов [52]. Кроме того, взрослые пациенты с ДЦП сталкиваются с повышением сложности задач, встающих перед ними, что приводит к ограничению их функциональных возможностей [17]. Выявление наиболее функционально значимых двигательных нарушений у взрослых пациентов с ДЦП является необходимым условием постановки реабилитационного диагноза и определения реабилитационного потенциала [61].

Степень разработанности темы исследования

На сегодняшний день по данным российской и зарубежной литературы существуют немногочисленные исследования, посвященные изучению отдельных клинических проявлений и показателей функционирования взрослых пациентов с ДЦП [24, 27, 110, 152]. Если для детей с ДЦП разработаны диагностические и лечебно-реабилитационные алгоритмы ведения пациентов, то для пациентов с ДЦП старше 18 лет на сегодняшний день специальных программ и алгоритмов не разработано, поскольку нет единого взгляда на особенности клинической картины и функционирование взрослых пациентов с ДЦП по сравнению с детьми [14]. Наиболее важным направлением для решения этих вопросов являются исследование особенностей двигательных нарушений и определение их значимости для функционирования взрослых пациентов с ДЦП.

Цель исследования - выявление наиболее функционально значимых особенностей двигательных нарушений у взрослых пациентов с ДЦП.

Задачи исследования

1. Определить структуру двигательного дефицита у взрослых пациентов с разными клиническими формами ДЦП.

2. Провести сравнительный анализ функциональных возможностей при разных клинических формах ДЦП у взрослых.

3. Оценить влияние когнитивного дефекта на функциональные возможности взрослых пациентов с ДЦП.

4. Выявить двигательные неврологические синдромы, коррелирующие с уровнем функциональных возможностей взрослых пациентов с ДЦП.

5. Определить пул доменов Международной классификации функционирования (МКФ), связанных с ключевыми двигательными нарушениями, значимых для определения реабилитационного потенциала.

Научная новизна

Впервые установлено, что в структуре двигательных нарушений у взрослых пациентов с ДЦП спастические парезы представлены наравне с дистоническими феноменами. Впервые продемонстрировано, что спастичность и дистония у взрослых пациентов с ДЦП являются наиболее функционально значимыми двигательными расстройствами. Определены наиболее часто встречающиеся клинические варианты ДЦП у взрослых, среди которых преобладает смешанный вариант заболевания. Впервые предложен пул доменов МКФ, связанных с двигательными нарушениями у взрослых пациентов с ДЦП, позволяющих оценить их реабилитационный потенциал. Представлен способ оценки эффективности реабилитации взрослых с ДЦП.

Научная гипотеза

У взрослых пациентов с ДЦП имеются особенности двигательных нарушений, определяющие их функциональные возможности.

Теоретическая и практическая значимость

Выявленные особенности двигательных расстройств у взрослых пациентов с ДЦП подтверждают наличие возрастного патоморфоза заболевания, проявляющегося в первую очередь в усугублении дистонических феноменов. Продемонстрировано преобладание у взрослых пациентов смешанного варианта ДЦП, который сопровождается выраженным снижением функциональных возможностей пациентов, что указывает на часто встречающуюся неблагоприятную трансформацию формы заболевания у взрослых пациентов. Функциональная значимость дистонических и спастических феноменов у взрослых пациентов при различных формах заболева-

ния и частота встречаемости смешанных форм определяет необходимость учитывать представленный пул доменов МКФ, значимых для взрослых пациентов с ДЦП при формулировании реабилитационного диагноза, выбора методов реабилитации и постановки реабилитационных целей. Разработанный способ определения реабилитационного потенциала позволяет оценить эффективность проведенных реабилитационных мероприятий.

Ожидаемый социально-экономический эффект:

Повышение качества и эффективности проводимых лечебно-реабилитационных мероприятий пациентам с ДЦП старше 18 лет, улучшение качества их жизни.

Основные положения, выносимые на защиту

1. В клинической картине взрослых пациентов с ДЦП наряду со спастическими парезами определяются дистонические феномены, вносящие существенный вклад в формирование двигательного дефекта.

2. У взрослых пациентов с ДЦП преобладает смешанная (спастико-гиперкине-тическая) форма, характеризующаяся выраженными двигательными расстройствами и нарушениями функционирования, что позволяет отнести ее к неблагоприятным вариантам течения заболевания.

3. Спастический парез и мышечная дистония являются ключевыми двигательными расстройствами, лежащими в основе формирования пула доменов МКФ, которые позволяют сформулировать реабилитационный диагноз взрослого пациента с ДЦП.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Особенности двигательных нарушений у взрослых пациентов с детским церебральным параличом»

Апробация работы

Материалы работы доложены и обсуждены на:

II Съезде неврологов и психиатров Средневолжского научно-образовательного медицинского кластера ПФО "Актуальные вопросы клинической неврологии

и психиатрии" (Конкурс молодых ученых). Постерный доклад «Особенности клинической картины у взрослых пациентов с детским церебральным параличом»,

30.10.2018 г., г. Нижний Новгород;

VIII межрегиональной (с международным участием) научно-практической конференции «Актуальные вопросы диагностики и лечения заболеваний нервной системы», 22-23 мая 2019 года в г. Саратове. Секционный доклад «Особенности реабилитационного потенциала у взрослых пациентов с детским церебральным параличом»;

III Съезде неврологов и психиатров Средневолжского научно-образовательного медицинского кластера ПФО "Актуальные вопросы клинической неврологии и психиатрии" (Конкурс молодых ученых), Доклад «Возрастной патоморфоз двигательных нарушений у взрослых пациентов с детским церебральным параличом»,

28.11.2019 г., г. Нижний Новгород. Награжден дипломом 2 степени;

XI Междисциплинарной научно-практической конференции Приволжского федерального округа с международным участием «Детская неврология и нейроре-абилитация - Казань 2021». Доклад «Возрастной патоморфоз двигательных нарушений при ДЦП», 8-9 октября 2021 г., г. Казань.

Внедрение результатов исследования

Результаты проведенных исследований внедрены в лечебно-диагностический процесс отделения медицинской реабилитации пациентов с поражением центральной нервной ГБУЗ НО «Нижегородская областная клиническая больница им. Н. А. Семашко».

Материалы диссертации применяются в процессе обучения клинических ординаторов и врачей на кафедре неврологии, психиатрии и наркологии ФДПО.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 8 печатных работ, из них 4 в журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки РФ и 1 патент на изобретение.

Объем и структура диссертации

Материалы диссертации изложены на 144 страницах машинописного текста. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, глав «материалы и методы», «результаты собственных исследований», обсуждения, выводов, клинических наблюдений, практических рекомендаций, списка условных сокращений и списка литературы, списка иллюстративного материала, приложения. Текст диссертации иллюстрирован 15 таблицами и 26 рисунками. Список литературы содержит 156 источников, из них 62 отечественных и 94 иностранных.

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Определение понятия детский церебральный паралич (ДЦП)

ДЦП определяется как стабильные нарушения формирования моторики и поддержания позы, приводящие к ограничению функционирования и расстройствам движения вследствие не прогрессирующего повреждения и/или аномалии развивающегося у плода или новорожденного ребенка головного мозга [7]. Как отдельную нозологическую форму ДЦП впервые описал Вильям Джон Литтл в 1853 году. Ученый предположил наличие связи между патологией беременности и родов, недоношенностью, асфиксией новорожденных и повреждениями нервной системы и впоследствии ортопедическими нарушениями с развитием пареза, спа-стичности и эквинусной деформации стоп. Тем самым он первым описал одну из форм ДЦП — спастическая диплегия. В течение многих лет она носила название болезни Литтла. Термин «церебральный паралич» (англ. Cerebralpalsy) впервые применил Вильям Ослер в 1889 году в книге «Церебральные параличи у детей». В своей книге Ослер показал, что нарушения при ДЦП, прежде всего связаны с повреждением полушарий головного мозга. Позднее Зигмунд Фрейд ввел термин «детский церебральный паралич» (нем. Infantile Zerebrallähmung). Фрейд первым высказал предположение, что причиной ДЦП является нарушение развития мозга ещё во внутриутробном периоде. Также Фрейду принадлежит создание первой классификации ДЦП [58]. На современном этапе развития медицины ДЦП считают полиэтиологичным заболеванием, имеющим различные клинические варианты течения и характеризующимся разнообразной клинической картиной [14].

1.2. Классификация ДЦП

Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяют G 80.0 Спастический церебральный паралич, G 80.1 - Спастическую дипле-

гию, G 80.2 - Детскую гемиплегию, G 80.3 - Дискинетический церебральный паралич, G 80.4 - Атаксический церебральный паралич, G 80.8 - Другой вид детского церебрального паралича, а также G 80.9 - Детский церебральный паралич неуточ-ненный. Также применяется классификация форм ДЦП К. А. Семеновой 1978 года [51]. Согласно этой классификации выделяют спастическую диплегию, двойную гемиплегию, гемипаретическую, атонически-астатическую и гиперкинетическую формы ДЦП. Каждая из форм ДЦП, согласно данной классификации, находит соответствие формам по МКБ-10.

Так как у детей грудного возраста не всегда представляется возможным выявить четкий топографический вариант ДЦП, Л. О. Бадалян с соавторами предложил классифицировать ДЦП с учетом возраста пациентов [7]. Им были выделены формы ДЦП раннего возраста - спастическая, гипотоническая и дистоническая, формы старшего возраста - спастическая, включающая диплегию, гемиплегию, двухстороннюю гемиплегию, гиперкинетическая, атактическая, атонически-астатическая и смешанная форма.

Описанные выше классификации ДЦП позволяют подробно структурировать клиническую картину, но не отражают функциональные возможности детей с ДЦП и поэтому не обладают прогностическим значением [89, 119].

Таким образом, возникла необходимость перехода от чисто клинического структурирования ДЦП к классификациям, учитывающим функциональные возможности пациентов с ДЦП. Так появился ряд международных шкал и систем классификаций, в основе которых лежало определение у пациентов с ДЦП конкретных навыков. Первая функциональная классификация ДЦП «Система оценки глобальных моторных функций (Cross Motor Function Classification System, GMFCS)» была разработана В 1997 году исследователем Робертом Полисано с коллегами из Канадского университета Мак Мастер. Данная классификация описывала способность пациентов с ДЦП к передвижению [89]. В настоящее время GMFCS признана на мировом уровне в качестве стандарта оценки функциональных возможностей больных ДЦП и широко применяется в клинической практике [44, 71]. В 2005 году

Американо-Британская Академия Церебрального Паралича предложила классификацию ДЦП, учитывающую наряду с типом двигательных расстройств функциональные классы по системе GMFCS, данные нейровизуализации, сопутствующие нарушения у пациентов с ДЦП и причинные факторы заболевания [58]. Стандартизация оценки функции верхних конечностей у детей осуществляется с помощью специализированных шкал и систем классификации, наибольшее распространение из которых получила «Система классификации мануальных навыков» (Manual Ability Classification System, MACS). Данная система классификации применяется для оценки функции верхних конечностей у пациентов с ДЦП в возрасте от 4 до 18 лет [42, 79, 149]. С помощью этой системы классификации можно оценивать функцию верхних конечностей у детей с разными формами ДЦП. Имеет место хорошее соотношение показателей по системе MACS с показателями оценки глобальных моторных функций по GMFCS [71]. Для оценки коммуникативной функции детей с ДЦП применяется система классификации коммуникативных навыков (Communication function classification system, CFCS), предложенная M. J. C. Hi-decker и соавторами. Классификация CFCS представлена пятью уровнями, которые определяют продуктивность коммуникативной функции у больных ДЦП [88].

1.3. Распространенность ДЦП

В настоящее время детский церебральный паралич является одной из наиболее актуальных проблем современной медицины. Уровень развития неонатологии на современном этапе позволяет значительно увеличить выживаемость детей с тяжелой перинатальной патологией ЦНС, недоношенных новорожденных с очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении. Вероятность развития ДЦП у таких детей достаточно высока [1, 9]. Частота встречаемости ДЦП у детей с низкой массой тела составляет 12,1%. У детей с массой тела при рождении 5001499 г заболеваемость ДЦП в 36,7 раза выше, чем у детей, родившихся с весом > 2500 г. Среди детей с массой тела при рождении от 1500 до 2499 г ДЦП определяется в 11,3 раза чаще [155]. Была выявлена статистически значимая взаимосвязь

между весом при рождении недоношенного ребенка и риском заболевания ДЦП [53]. Так у недоношенных младенцев, вес которых при рождении был менее 1500 грамм риск заболевания ДЦП составлял 90 на 1000 живых новорожденных, а у детей с весом при рождении менее 1000 грамм заболеваемость ДЦП возрастала до 500 на 1000 [131]. Закономерно в связи с увеличением количества больных ДЦП во всем мире имеет место повышение уровня детской инвалидности, связанной с этим заболеванием и увеличение количества взрослых пациентов с ДЦП, то есть больных старше 18 лет, которым диагноз ДЦП был установлен в детстве. Согласно прогнозам, ожидается дальнейший рост числа пациентов с ДЦП и связанной с ним детской и взрослой инвалидности [15, 156]. Согласно современным данным, распространенность ДЦП составляет от 1,5 до более чем 4 случаев на 1000 живых новорожденных [31, 74, 102, 117]. По данным зарубежных источников, распространенность ДЦП в разных странах значительно варьируется. Например, в странах Евросоюза заболеваемость ДЦП составляет от 1,4 до 2,5 на 1000 живорожденных, в США распространенность ДЦП более 3 на 1000 живых новорожденных [75, 106]. В России до сих пор нет единой базы учета детей и взрослых с ДЦП. Исходя из данных по частоте рождения детей с ДЦП (5 - 6 случаев на 1000 живых новорожденных), можно предположить, что в России около миллиона детей и взрослых больных ДЦП. По данным профессора К. А. Семеновой в 2002-2004 годах диагноз ДЦП имели 196,3 на 10000 детей в возрасте от 0 до 15 лет [51]. Распространенность ДЦП среди подростков от 15 до 18 лет в 1992 году составляла 4,0, в 1998 году -11,3; а в 2002 году она достигла уровня 14,6, то есть увеличилась более, чем в 3 раза по сравнению с началом девяностых годов. По данным статистики 2003 года 20,6 % всех случаев инвалидности у пациентов в возрасте до 18 лет приходится на патологию головного и спинного мозга, причем 56,3% этого количества составляют дети с ДЦП [75].

Несмотря на значительное количество пациентов с ДЦП в Нижегородской области, обращаемость взрослых больных ДЦП в медицинские учреждения нахо-

дится на низком уровне. По данным территориального ФОМС Нижегородской области от 06.02.2019 за 2018 год было зарегистрировано 505 обращений взрослых пациентов с ДЦП в медицинские организации Нижегородской области (рисунок 1).

Рисунок 1 - Структура обращений взрослых пациентов с ДЦП за медицинской помощью в 2018 году в Нижегородской области

Как видно из рисунка 1, наибольшая частота обращений (39%) имела место среди взрослых пациентов со спастическим церебральным параличом (080.0), немного меньше случаев (36%) обращений было зарегистрировано среди пациентов с неуточненным детским церебральным параличом (080.9), и значительно меньше (15%) с диагнозом G 80.8 или другим видом детского церебрального паралича. Взрослые пациенты с остальными клиническими формами ДЦП обращались за медицинской помощью значительно реже. Таким образом, диагноз 51% взрослых пациентов с ДЦП, обратившихся за медицинской помощью, не соответствовал конкретной клинической форме ДЦП, поставленной в детстве. Это может указывать на то, что имеет место возрастной патоморфоз клинической картины у пациентов с

36%

2%

1% 3%

■ С80.0 ■ С 80.1 ■ С80.2 ■ С80.3 ■ С80.4 ■ С80.8 ■ С80.9

ДЦП.

1.4. Современные представления об этиологии и патогенезе ДЦП

ДЦП относится к гетерогенным заболеваниям, этиологическую основу которого могут составлять антенатальные, интранатальные и постнатальные факторы, причем примерно в половине случаев заболевание не имеет точно установленной причины [8, 45, 67, 99]. Антенатальные факторы риска развития ДЦП подразделяются на врожденные и приобретенные. К врожденным можно отнести генетические причины, нарушение развития (мальформации, аномалии, большие и малые дефекты и др.), возникшие в периоде эмбрионального или фетального развития [16, 111, 65, 126]. К приобретенным антенатальным факторам риска развития ДЦП относятся внутричерепные кровоизлияния, фетальные инсульты, травмы, TORCH-инфекции, экстрагенитальные заболевания матери (гормональные нарушения, инфекции мочеполового тракта у матери), пороки сердца, артериальная гипертензия, воздействие на организм матери профессиональных вредностей, интоксикации (злоупотребление алкоголем, курение, прием фармацевтических препаратов) во время беременности, неблагоприятное течение беременности [82, 118, 143]. Также может иметь значение возраст матери > 35 лет, многоплодная беременность. По данным ряда авторов заболеваемость ребенка ДЦП при многоплодной беременности в 6-7 раз выше, чем при одноплодной гестации. Иммунологический конфликт матери и плода АВО, резус-фактор) [16, 118].

К интранатальным факторам можно отнести осложнения в родах: слабость родовой деятельности, затяжные и/или стремительные роды, родовая горячка, тазовое предлежание плода [136, 155]. Также интранатальными факторами риска можно считать состояния, связанные с нарушением питания или компрессией плода во время родов. Они могут связаны с продолжительным периодом стояния головки плода в родовых путях, ранним отхождением вод с последующим длительным безводным промежутком, инструментальным родовспоможением [108, 136, 143]. К причинам ДЦП в постнатальном периоде развития могут быть отнесены неонатальные внутричерепные кровоизлияния, инсульты, травмы, инфекции, судороги, респираторный дистресс-синдром [118, 136].

В работах зарубежных и российских авторов приводятся данные о наличии зависимости формирования тех или иных клинических форм ДЦП с разными типами нарушений двигательных и когнитивных функций от времени и степени тяжести воздействия повреждающего фактора в разные периоды онтогенеза плода и новорожденного ребенка [45, 105, 113].

В результате исследования генома, вариантов генокопий, экспрессии генов больных ДЦП было сделано предположение о генетической природе заболевания. По мнению ряда зарубежных исследователей, генетические факторы могут определять развитие детского церебрального паралича путем его аутосомно-доминант-ного, аутосомно-рецессивного или Х-сцепленного наследования. Также не исключена и генетически передаваемая предрасположенность к аплазии нервной ткани [105, 148]. В случае воздействия на организм матери или плода факторов риска, последние могут стать триггерами для развития ДЦП в тех случаях, когда существует генетическая предрасположенность [105]. Исследования последних лет показали влияние генетических и надгенетических факторов, действие которых ассоциировано с риском развития ДЦП [86]. Геномная диагностика позволяет выявить специфическую этиологию ДЦП у конкретного больного, а также и коморбидные ДЦП синдромы [63, 124]. Данный диагностический подход также позволяет определить тип ДЦП [129]. В настоящее время известны 4 группы генов-кандидатов, ассоциированных с появлением заболевания. К ним относятся тромбофильные, ци-токиновые, гены, связанные с аполипопротеином Е, другие гены, связанные с функцией сердечно-сосудистой и иммунной систем [68]. Тем не менее конечного понимания генетической этиологии ДЦП на сегодняшний день не существует, так как имеется небольшое количество генетических исследований при ДЦП. Это связано с многогранностью клинической картины и большим количеством факторов и причин развития этого заболевания [123]. Многие исследователи считают, что изучение причин и механизмов развития ДЦП должно производиться с учетом консолидации результатов современных исследований в области различных отраслей нейронаук [11, 12, 56, 73].

1.5. Особенности клинической картины и функционирования у детей с ДЦП

Движение - сложный процесс, подконтрольный взаимодействующим между собой на разных уровнях пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой системам организма. В случае возникновения структурно-функциональных изменений хотя бы в одной из этих систем, вторично нарушается функция других. В результате полностью или частично утрачивается полноценность и функциональная состоятельность двигательного акта [33, 146]. Экспериментальные данные и результаты клинических наблюдений показали, что при ДЦП нарушается функция практически всех систем, ответственных за поддержание позы и организацию передвижения [50, 128].

Клиническая картина ДЦП многообразна. Ядром клинической картины детского церебрального паралича являются расстройства движения. Последние определяются у 85% пациентов с ДЦП [51, 130, 103]. Патогенетические механизмы развития расстройств движения, их клинические особенности, выраженность и распространенность зависят от формы ДЦП [11, 29, 43]. Двигательные возможности пациентов с ДЦП зависят от степени выраженности у них спастических феноменов и мышечной слабости. Также существенный вклад в клиническую картину двигательных расстройств у пациентов с ДЦП вносят нарушенные механизмы межмышечного взаимодействия, содружественные мышечные сокращения и патологические синкинезии [34, 131, 120]. При ДЦП имеют место сочетания поражения надсегментарных и сегментарных структур, что также определяет особенности клинической картины двигательных расстройств у детей с этим заболеванием. По данным А. Л. Куренкова у пациентов с диагнозом спастическая диплегия с прогрессирующими деформациями суставов нижних конечностей в 12,3 % случаев определяется дополнительное поражение ЦНС на сегментарном уровне [35]. Применение игольчатой электромиографии (ЭМГ) позволило выявить вовлечение в патологический процесс при ДЦП а-мотонейронов спинного мозга. У пациентов со спа-

стической диплегией с поражением сегментарных структур спинного мозга органические изменения в суставах происходят более интенсивно, чем у пациентов без патологии а-мотонейронов [35].

При спастических формах ДЦП, частота встречаемости которых составляет 60 - 70%, на переднем плане клинической картины находятся парезы и спастические феномены [49]. Повреждение кортикоспинального тракта на уровне пирамид продолговатого мозга, ножек мозга приводит к развитию парезов и параличей, но не сопровождается повышением мышечного тонуса [1 21].

Важной составляющей двигательных нарушений у больных ДЦП является мышечная слабость В 33% случаев имеет место односторонний гемипарез, в 52% случаев - двухсторонний спастический гемипарез (тетрапарез). При спастической диплегии, частота встречаемости которой составляет 3/4 всех спастических форм ДЦП, отмечается двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур [14, 55]. При спастическом церебральном параличе (двойной гемиплегии) верхние конечности вовлечены в патологический процесс в большей степени, чем нижние. Детская гемиплегия (ге-мипаретическая форма ДЦП) характеризуется односторонним спастическим геми-парезом, при этом верхняя конечность, как правило, страдает больше, чем нижняя [43]. Относительно редко встречается спастический монопарез. Парезы у больных ДЦП часто ассоциированы с когнитивными расстройствами, задержкой в развитии, эпилепсией и в значительной степени ограничивают функциональные возможности больных ДЦП [72]. На развитие спастического тетрапареза у больных ДЦП, по мнению ряда авторов, влияет перенесение внутриутробной нейроинфекции [76, 118]. При спастическом тетрапарезе верхние конечности в большей степени вовлечены в патологический процесс, чем нижние. Тем не менее, несмотря на сохранение в руках определенного объема движений, у пациентов отсутствует способность к самостоятельному передвижению [14, 55].

По данным современных исследований в развитие спастичности существенный вклад вносят нарушения сегментарной иннервации [36]. В отличии от других

заболеваний, при которых отмечается нарушение тонуса мышц, для ДЦП характерна зависимость мышечного тонуса от положения тела больного. Так физиологический уровень тонуса мышц определяется в горизонтальном положении тела, а при вертикализации пациента с ДЦП тонус мышц повышается, и клинически определяются спастические феномены. Исследователи связывают эту клиническую особенность ДЦП с деятельностью стволовых структур головного мозга, контролирующих антигравитационную систему [90]. Согласно данным литературы, рефлексы новорожденного в норме должны угасать к третьему или четвертому месяцам жизни. Задержка исчезновения неонатальных тонических рефлексов при ДЦП приводит к патологическому формированию мышечных синнергий и контрактур, которые находятся на переднем плане клинической картины у детей со спастическими формами ДЦП [14]. Спастичность представляет собой нарушение сенсомо-торного контроля из-за повреждения верхнего мотонейрона, проявляющееся перемежающейся или длительной непроизвольной активацией мышц [группа Еи-БРАБЫ, 2006]. Спастичность, согласно современным взглядам, является частью синдрома верхнего мотонейрона (СВМН). Причиной СВМН служит поражение мотонейронов, располагающихся в головном мозге, а также повреждение кортикос-пинального тракта на шейном и грудном уровнях спинного мозга [23]. СВМН включает в себя моторные и не моторные симптомы. К моторным проявлениям СВМН относят позитивные симптомы, например, различные проявления непроизвольной мышечной гиперактивности, и негативные симптомы или «симптомы выпадения». К не моторным проявлениям СВМН относятся сенсорные и нейропсихо-логические нарушения [101, 113]. Спастичность существенно ограничивает функциональные возможности, социальную активность и адаптацию пациентов, снижает эффективность реабилитационных мероприятий [25, 36]. Мышечный спазм препятствует формированию нормального моторного развития и приводит к развитию контрактур, деформации, болевого синдрома и других осложнений [104]. Высокий мышечный тонус по мере роста и развития ребенка с ДЦП является причиной прогрессирования костно-суставной патологии позвоночника и конечностей [54].

Особенностью ДЦП является большая активность и вовлеченность в патологический процесс мышц-флексоров на фоне снижения активности мышц-экстензоров. В работах Л. О. Бадаляна есть данные о том, что парез или паралич при ДЦП отличается от классического спастического паралича [7]. Для истинного паралича характерно ограничение притока импульсов произвольного сокращения к мышце. Напротив, при ДЦП мышцы получают избыточную импульсацию, которая стимулирует одновременно фазические и тонические мышечные сокращения, формирует патологические синкинезии, тем самым препятствует нормальной реализации двигательного акта [13]. А. Л. Куренков и другие исследователи отводят важнейшую роль в формировании спастичности при ДЦП несоответствию между вертикальной и горизонтальной составляющими двигательного акта. Эта дисфункциональная особенность усугубляет патологическое изменение и способствует задержке моторного развития ребенка [33, 34]. Определение топографии и выраженности спастических феноменов при ДЦП позволяет установить правильный диагноз, уточнить прогноз расстройств движения и выбрать наиболее эффективный, а главное, подходящий для конкретного пациента методов лечения. Для оценки выраженности спастичности применяются специальные шкалы. Наибольшее распространение получили модифицированные шкалы Ашворта и Тардье. Модифицированная шкала Ашворта дает возможность определить степень мышечного гипертонуса в разных отделах верхних и нижних конечностей. [6, 85, 92, 112]. Модифицированная шкала Тардье позволяет оценить уровень спастичности в ходе определения мышечного сопротивления при медленном и быстром пассивном совершении движения [96, 145].

Вторичные экстрапирамидные нарушения встречаются чаще всего при гиперкинетической форме ДЦП [144]. В отличие от классических дискинезий, гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется выраженной дистонией с тенденцией к мигрирующим мышечным спазмам [21, 22, 83]. Первые признаки дискинетических феноменов определяются у детей в возрасте трех месяцев. Как правило, наиболее клинически значимы в этом возрасте гиперкинезы мышц языка и нижнечелюстных

мышц. Взросление ребенка с ДЦП сопровождается повышением распространенности гиперкинетического процесса. К полуторалетнему возрасту четко определяется генерализация гиперкинезов, максимальная выраженность которых проявляется к 2-3 годам жизни. Чаще всего в дискинетический процесс вовлекаются мышцы лица, цервикальная группа мышц, туловище и конечности. Выраженность гиперкинезов усиливается при воздействии экстрацептивных, проприоцептивных и эмоциональных раздражителей. Отмечается снижение интенсивности гиперкине-зов при нахождении ребенка состоянии покоя вплоть до полного их исчезновения во сне [144]. У большинства пациентов с ДЦП отмечается сочетание спастических и дискинетических явлений [127, 134, 144]. Дискинетические нарушения характеризуются дистонией, атетозом и хореей. Они возникают при вовлечении в патологический процесс элементов экстрапирамидной нервной системы, например, при поражении базальных ганглиев.

Дистония - это двигательное расстройство, связанное с дисбалансом возбуждающих нейромедиаторов и характеризующееся постоянным или эпизодическим сокращением мышц с формированием повторных стереотипных движений и / или поз [98]. Дистония характеризуется устойчивыми (тоническими), судорожными (клоническими), нерегулярными или повторяющимися непроизвольными мышечными сокращениями [21, 97]. Дистония при ДЦП носит характер вторичной, так как развивается в результате повреждения мозговой ткани [32]. Дистонией называют двигательные нарушения, при которых непроизвольные сокращения мышц-антагонистов и избыточная активность в различных мышцах приводят к аномальному паттерну движений при попытке произвольной манипуляции или удержания позы [83]. По распространенности и вовлеченности в гиперкинетический процесс различных частей тела дистонию принято классифицировать следующим образом: фокальная (с вовлечением какой-либо одной части тела, например, блефароспазм, оромандибулярная дистония, спастическая кривошея, писчий спазм, дистония стопы); сегментарная (с вовлечением смежных областей тела, например, комбинация блефароспазма и оромандибулярной дистонии — синдром Мейджа); мульти-

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Шулындин Алексей Вадимович, 2022 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Алексеева, Г. Ю. Динамика показателей инвалидности у детей с заболеванием детским церебральным параличом в г. Саратове / Г. Ю. Алексеева, И. И. Шоломов // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2010. - Т. 6, №1. - С. 114-117.

2. Аминов, Х. Д. Функциональные методы нейровизуализации при детском церебральном параличе / Х. Д. Аминов, А. И. Икрамов // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. -

2015. - №1. - С.25-28.

3. Ананьева, Н. И. Применение магнитно-резонансной томографии у больных с тяжелыми формами спастической диплегии на этапе предоперационной подготовки / Н. И. Ананьева, Е. В. Мажарцева, В. В. Умнов // Медицинская визуализация. - 2007. - № 3. - С. 19-23.

4. Андреюк, О. Г. Особенности состояния здоровья, прогнозирование его нарушений у детей, рожденных с массой тела менее 1500 граммов, на первом году жизни: 14.01.08 :автореф. дис. ... канд. мед.наук / Андреюк Оксана Геннадьевна ; науч. руководитель О. М. Филькина ; Ивановский научно-исследовательский институт материнства и детства им. В. Н. Го-родкова.- Иваново, 2011. - 23 с.

5. Антипенко, Е. А. Детский церебральный паралич у взрослых / Е. А. Антипенко, А. В. Шулындин, А. В. Густов // Медицинский альманах. -

2016. - № 5. - С. 173-175.

6. Ахмадов, Т.З. Шкалы и опросники в клинической практике ДЦП / Т. З. Ахмадов, В. П. Зыков, Т. А. Умханов // Актуальные вопросы комплексного восстановительного лечения детей с церебральными параличами: материалы Всероссийской научно-практической конференции с международным участием(Грозный, 4-5 октября 2012 г.). - Грозный: Чеченский гос. ун-т, 2012. - С. 30-34.

7. Бадалян, Л. О. Детская неврология / Л.О. Бадалян. - М. :МЕДпресс-информ, 2001. - 607 с. - ISBN 5-901712-03-Х.

8. Буриев, М. Н. Этапное лечения конрактур при спастических формах ДЦП у детей / М. Н. Буриев, Ш. М. Гулямова, Х. Аюбханов // Новый день в медицине. -2020. - № 2. - С. 65-68.

9. Ваниева, В. Ю. Технологии коррекции нарушений мышечного тонуса у детей с ДЦП / В. Ю. Ваниева // Современные технологии в образовании. - 2012. - .№12, ч. 1. - С. 56-60.

10. Возможности МР-морфометрии и диффузионно-тензорной МРТ в диагностике двусторонних спастических форм детского церебрального паралича / В. С. Львов, А. В. Поздняков, Д. О. Иванов [и др.] // Педиатр. - 2019. - Т. 10, № 1. -С. 29-36.

11. Гайнетдинова, Д. Д. Клинико-иммунологические и цитогенетические аспекты патогенеза спастических форм детского церебрального паралича / Д. Д. Гайнетдинова, Л. З. Гайсина, Р. Ф. Хакимова // Медицинская иммунология. - 2012. -Т. 14, №6. - С. 507-512.

12. Дегтярев, Д. Н. Роль современных перинатальных технологий в профилактике органических поражений головного мозга и детского церебрального паралича / Д.Н. Дегтярев // Детский церебральный паралич и другие нарушения движения у детей: сборник тезисов II ежегодной междисциплинарной научно-практической конференции с международным участием (Москва, 15-16 ноября 2012 г.). - М., 2012. - С. 58-59.

13.Детская неврология : клинические рекомендации. Вып. 3 / И. В. Гузева, Н. В. Скрипченко, Т. Т. Батышева[и др.]. - М.: Специальное издательство медицинских книг, 2015. - 336 с. - ISBN 978-5-91894-048-8.

14. Детский церебральный паралич (ДЦП). Клинические рекомендации / Министерство Здравоохранения Российской Федерации // Вестник восстановительной медицины. - 2017. - № 3. - С. 91-114.

15. Детский церебральный паралич и эпилепсия. Современные подходы к лечению: методические рекомендации № 27 / Т. Т. Батышева, С. В. Трепилец,

В. М. Трепилец [и др.]. - М. : ГБУЗ «Научно-практический центр детской психоневрологии Департамента здравоохранения города Москвы», 2016. -24 с.

16. Детский церебральный паралич и эпилепсия: эпидемиология и этиология / В. М. Студеникин, А. А. Букш, Л. М. Кузенкова, А. Л. Куренков // Лечащий врач. - 2016. - № 3. - С. 68-72.

17. Детский церебральный паралич: состояние изученности проблемы (обзор) / Е. С. Ткаченко, О. П. Голева, Д. В. Щербаков, А. Р. Халикова // Мать и дитя в Кузбассе. - 2019. - № 2. - С. 4-9.

18. Диффузионно-тензорная МРТ и трактография у больных детским церебральным параличом: оценка структурных повреждений проводящих путей / Ю. В. Ермолина, Л. С. Намазова-Баранова, А. М. Мамедъяров [и др.] // Российский педиатрический журнал. - 2016. -Т. 19, № 2. - С. 68-74.

19. Ермоленко, Н. А. Клинико-психологический анализ развития двигательных, перцептивных, интеллектуальных и речевых функций у детей с церебральными параличами / Н. А. Ермоленко, И. А. Скворцов, А. Ф. Неретина // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2000. -Т. 100, № 3. - С. 19-23.

20. Ермолина, Ю. В. Особенности структурных и функциональных изменений головного мозга у детей со спастическими формами церебрального паралича : 14.01.08, 14.01.11 : автореф. дис. .канд. мед.наук / Ермолина Юлия Викторовна ; науч. руководители Л. С. Намазова-Баранова, А. М. Мамедъяров ; ФГАУ «Научный центр здоровья детей». - М., 2016. - 24 с.

21.Залялова, З. А. Вторичные экстрапирамидные нарушения, клинико-МРТ характеристика: 14.00.13 :дис. ... д-ра мед.наук / Залялова Зулейха Абдуллазяновна ; науч. консультант Э. И. Богданов; ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет». -Казань, 2005. - 229с.

22.Залялова, З. А. Клинико-МРТ анализ пациентов с гиперкинетической формой детского церебрального паралича / З. А. Залялова, В. А. Аюпова // Неврологический вестник. - 2004. - Т. 36, № 1/2. - С. 21-26.

23.3алялова, З. А. Поражение верхнего мотонейрона и ботулинотерапия: патофизиологические аспекты / З.А. Залялова // Неврологический вестник. -2012. - Т. 44, № 2. - С. 58-65.

24. Зимин, А. А. Критерии эффективности индивидуальных программ физической реабилитации больных юношеского и зрелого возрастов с последствиями детского церебрального паралича:13.00.04 :дис. ... канд. пед. наук/ Зимин Алексей Алексеевич ; науч. руководитель П. К. Лысов; Московская государственная академия физической культуры. - Малаховка, 2006. - 157 с.

25.Кадыков, А. С. Реабилитация неврологических больных : клиническое руководство / А. С. Кадыков, Л. А.Черникова, Н. В. Шахпаронова. - М.: МЕДпресс-информ, 2008. - 560 c. - ISBN 5-98322-431-Х.

26.Калижнюк, Э. С. Психические нарушения при детских церебральных параличах / Э. С. Калижнюк. - Киев: Вища школа, 1987. - 269 с.

27.Кислякова, Е. А. Влияние когнитивных и моторных нарушений на качество жизни взрослых пациентов с церебральным параличом [материалы XI Всероссийского съезда неврологов и IV конгресса Национальной ассоциации по борьбе с инсультом (Санкт-Петербург, 15-19 июня 2019 г.)] / Е. А. Кислякова, У. М. Тимошенкова // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2019. - Т. 119, № 5, ч. 2. - С. 335.

28. Кислякова, Е. А. Ограничение функционирования взрослых с церебральным параличом в зависимости от нарушения моторных и когнитивных функций / Е. А. Кислякова, У. М. Тимошенкова // Смоленский медицинский альманах. - 2019. -№ 1. - С. 155-159.

29.Клочкова, О. А. Мышечная слабость и утрата двигательных навыков у пациентов с детским церебральным параличом / О. А. Клочкова, А. Л. Куренков // Вопросы современной педиатрии. - 2020. - Т. 19, № 2. - С. 107-115.

30. Когнитивные нарушения и их взаимосвязь с двигательными расстройствами у детей дошкольного возраста, страдающих ДЦП / Е. В. Колесникова, А. И. Стародубцев, А. А. Стародубцев, О. А. Минаева //

Медицина и здравоохранение: материалы III Международной научной конференции (Казань, 20-23 мая 2015 г.). - Казань: Бук, 2015. - С. 40-44.

31. Коданева, Л. Н. Возможности гидрокинезотерапии в реабилитации детей с болезнью Литтля / Л. Н. Коданева, Н. В. Адиятуллина // Ученые записки университета им. П.Ф. Лесгафта. - 2018. - № 1. - С. 122-126.

32.Кривицкая, Г. П. Морфологические изменения мозга детей с синдромом ДЦП / Г. П. Кривицкая // Сборник научных трудов / под ред. О. С. Адрианова. - М., 1989. -Вып. 18. Пластичность нервной системы в норме и патологии. - С. 2628.

33. Кулеш, Н. С. Эффективность комплексных методов восстановительного лечения и реабилитации детей старшего школьного возраста с церебральными параличами: 14.00.09, 14.00.13 :автореф. дис. ... канд. мед. наук/ Кулеш Нэля Семеновна ; науч. руководитель К. А. Семенова ; Научно-исследовательский институт педиатрии Государственного учреждения Научный центр здоровья детей РАМН. - М., 2007. -24 с.

34.Куренков, А. Л. Оценка двигательных нарушений при детском церебральном параличе и других болезней нервной системы детей: 14.00.09, 14.00.13 : дис. .д-ра мед.наук / Куренков Алексей Львович ; науч. консультанты К. А. Семенова, С. С. Никитин; Государственное учреждение Научный центр здоровья детей РАМН. - М., 2005. - 215 с.

35. Куренков, А. Л. Роль периферического нейромоторного аппарата в формировании тяжелых двигательных нарушений у пациентов с детским церебральным параличом / А. Л. Куренков, А. Р. Артеменко // Нервно-мышечные болезни. - 2012. - № 4. - С. 43-52.

36. Изменение паттернов спастичности у детей с церебральным параличом с III уровнем двигательного развития по системе классификации больших моторных функций (GMFCS III) / А. Л. Куренков, Л. М. Кузенкова, Д. А. Фисенко [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2020. - Т. 120, № 6. - С. 36-44.

37.МР-морфометрия и диффузионно-тензорная МРТ в оценке изменений мозолистого тела у детей со спастической диплегией / В. С. Львов, А. В. Поздняков, Д. О. Иванов [и др.] // Лучевая диагностика и терапия. - 2019. - № 2. - С. 66-71.

38. Медицинская реабилитация при детском церебральном параличе: применение международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья детей и подростков / А. Н. Белова, Г. Е. Шейко, Н. В. Шалкунова, Ю. А. Исраелян // Вестник восстановительной медицины. -2019. - № 1. - С. 2-9.

39.Немкова, С. А. Нарушения психического развития при детском церебральном параличе: комплексная диагностика и коррекция / С. А. Немкова // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2018. - Т. 118, № 2. - С. 105113.

40. Немкова, С. А. Речевые нарушения при детском церебральном параличе: диагностика и коррекция / С. А. Немкова // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2019. - Т. 119, № 5. - С. 112-119.

41. Немкова, С. А. Современные принципы комплексной диагностики и реабилитации перинатальных поражений нервной системы и их последствий / С. А. Немкова // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2017. - Т. 117, № 3. - С. 40-49.

42. Общее моторное развитие и формирование функции рук у пациентов со спастическими формами детского церебрального паралича на фоне ботулинотерапии и комплексной реабилитации /О. А. Клочкова, А. Л. Куренков, Л. С. Намазова-Баранова [и др.] // Вестник Российской академии медицинских наук. - 2013. - Т. 68, № 11. - С. 38-48.

43. Особенности клинических и морфофункциональных нарушений у детей с детским церебральным параличом с преимущественным поражением одного из полушарий головного мозга / В. И. Гузева, Т. Т. Батышева, Д. О. Иванов [и др.] // Детская реабилитация. - 2019. - Т. 1, № 1. - С. 14-23.

44. Оценка эффективности программы скрининга и мониторинга ранней профилактики ортопедических осложнений у детей с детским церебральным параличом /

В. А. Змановская, Е. В. Кашуба, Р. И. Валеев, О. Ю. Ежов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2019. - Т. 64, № 6. - С. 79-83.

45. Пак, Л. А. Мультидисциплинарное сопровождение детей с детским церебральным параличом: 14.01.08, 14.01.11 :дис. .д-ра мед.наук/ Пак Лалэ Алиевна ; науч. консультанты А. П. Фисенко, Л. М. Кузенкова ; ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей». - М.,

2019. - 393 с.

46. Пилотный проект «Развитие системы медицинской реабилитации в Российской Федерации». Протокол второй фазы / Г. Е. Иванова, Е. В. Мельникова, А. А. Шмонин [и др.] // Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова. -2016. - Т. 23, № 2. - С. 27-34.

47. Применение Международной классификации функционирования, ограничения жизнедеятельности и здоровья детей и подростков в оценке реабилитационных мероприятий у пациентов с детским церебральным параличом / Г. Е. Шейко, А. Н. Белова, А. Н. Кузнецов [и др.] // Вестник восстановительной медицины. -

2020. - № 5. - С. 38-45.

48. Применение Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья для оценки эффективности реабилитации: методология, практика, результаты / А. В. Шмонин, Г. Н. Пономаренко, Я. К. Бесстрашнова, И. В. Черкашина // Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физической культуры. - 2016. - Т. 93, № 6. - С. 12-20.

49. Ростачева, Е. А. Рефлексотерапия в комплексной реабилитации детей со спастической формой детского церебрального паралича / Е. А. Ростачева // Медицина: теория и практика. - 2019. - Т. 4. - Спецвыпуск. - С. 475-476.

50. Савина, М. В. Проблемы психического развития детей и подростков с детским церебральным параличом / М. В. Савина // Международный медицинский журнал. - 2010. - Т. 16, № 3. - С. 11-15.

51. Семёнова, К. А. Проблема восстановительного лечения детского церебрального паралича / К. А. Семёнова // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 2012. -Т. 112, № 7, ч .2. - С. 9-13.

52. Скворцов, И. А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии / И. А. Скворцов, Н. А. Ермоленко. - М. :МЕДпресс-информ, 2003. - 368 с. - ISBN 5-901712-63-3.

53. Суслов, В. М. Взаимосвязь развития спастической диплегии от уровня недоношенности и оценка двигательных нарушений / В. М. Суслов, А. А. Ростачева // Children's medicine of the North-West. - 2021. - Т. 9, № 1. - С. 331.

54.Титаренко, Н. Ю. Оптимизация неинвазивных методов лечения больных спастическими формами детского церебрального паралича в поздней резидуальной стадии : 14.01.08, 14.01.11 : дис. ... канд. мед. наук / Титаренко Наталия Юрьевна ; науч. руководители В. Д. Левченкова, К. А. Семёнова ;ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН. - М., 2014. -235 с.

55. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с детским церебральным параличом / Союз педиатров России // Министерство здравоохранения Мурманской области : [сайт]. - 2013. - 28 с. -URL: https: //minzdrav.gov-murman.ru/documents/poryadki-okazaniya-meditsinskoy-pomoshchi/_kr_dcp.pdf (дата обращения: 14.10.2021).

56.Хан, М. А. Современные технологии медицинской реабилитации детей с детским церебральным параличом / М. А. Хан, О. Ф. Попова, Е.С. Попова // Вестник восстановительной медицины. - 2012. - № 2. - С. 41-44.

57. Характеристика реабилитационного потенциала и реабилитационного прогноза детей-инвалидов с детским церебральным параличом / А. А. Алиева, Х. М. Алиева, Т. А. Махмудова [и др.] // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. - 2012. - №4. - С. 24-27.

58.Шипицина, Л. М. Детский церебральный паралич /Л. М. Шипицина, И. И. Мамайчук. - СПб.: Дидактика Плюс, 2001. - 272 с.- ISBN 5-89239-029-2.

59.Шмонин, А. А. Биопсихосоциальная модель пациента с инсультом: роль факторов среды в реабилитации / А. А. Шмонин, М. Н. Мальцева, Е. В. Мельникова, Г. Е. Иванова // ConsiliumMedicum. - 2016. -Т. 18, №2 2/1. - С. 14-19.

60.Шулындин, А. В. Детский церебральный паралич у взрослых. Современное состояние проблемы / А. В. Шулындин, Е. А. Антипенко // Неврологический вестник. - 2017. - Т. 49, № 3. - С. 64-70.

61. Шулындин, А. В. Особенности реабилитационного потенциала у взрослых пациентов с детским церебральным параличом / А. В. Шулындин, Е. А. Антипенко // Саратовский научно-медицинский журнал.- 2019. - Т.15, № 1. - С. 187-190.

62. Шулындин, А. В. Особенности двигательных нарушений у взрослых пациентов с детским церебральным параличом / А. В. Шулындин, К. С. Комшина, Е. А. Антипенко // Нервные болезни. - 2020. - №2. - С. 48-53.

63.A diagnostic approach for cerebral palsy in the genomic era / R. Lee, A. Poretti, J. Cohen [et al.] // Neuromolecular medicine. - 2014. -Vol. 16, № 4. - P. 821-844.

64.A population survey in Italy based on the ICF classification: recognizing persons with severe disability / M. Leonardi A. Martinuzzi, P. Meucci [et al.] // The Scientific World Journal. - 2012. - URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ar-ticles/PMC3290329/ (дата обращения: 14.10.2021).

65.A systematic review of risk factors for cerebral palsy in children born at term in developed countries / S. Mclntyre, D. Taitz, J. Keogh[et al.] // Developmental medicine and child neurology. - 2013. - Vol.55, № 6. - P. 499-508.

66.Anatomical localization of motor endplate bands in the human biceps brachii / A. Amirali, L. Mu, J. Gracies, D. Simpson // Journal of clinical neuromuscular disease. - 2007. - Vol. 9, № 2. - P. 306-312.

67.Bjorquist, E. Living in transition - experiences of health and well-being and the needs of adolescents with cerebral palsy/ E. Bjorquist, E. Nordmark, I. Hallstrom // Child: care, health and development. - 2015. - Vol. 41, № 2. -P. 258265.

68.Blair, L. Integrative review of genetic factors influencing neurodevelopmental outcomes in preterm infants/ L. Blair, R. Pickler, C. Anderson // Biological research for nursing. - 2015. -Vol. 18, № 2. - P. 127-137.

69.Cardiovascular disease risk in adults with spastic bilateral cerebral palsy / W. M. Van der Slot, M. E. Roebroeck, C. Nieuwenhuijsen [et al.] // Journal of rehabilitation medicine. - 2013. - Vol. 45, № 9. - P. 866-872.

70.Carlsson, G. Memory for words and drawings in children with hemiplegic cerebral palsy / G. Carlsson // Scandinavian journal of psychology. - 1997. -Vol. 38, № 4. - P. 265-273.

71.Carnahan, K. Association between gross motor function (GMFCS) and manual ability (MACS) in children with cerebral palsy. A population-based study of 359 children / K. Carnahan, M. Arner, G.Hagglund// BMC musculoskeletal disorders : electronic journal. - 2007. - Vol. 8. - P. 50. - URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1919364/. - Дата публикации: 21.07.2007.

72.Cerebral palsies: epidemiology and casual pathways / edited by F. Stanley, E. Blair, E. Alberman. - London : Mac Keith Press, 2000. - 250 p. -ISBN1898683204.

73.Cerebral palsy: a multidisciplinary, integrated approach is essential / S. Bulekbayeva, Z. Daribayev, S. Ospanova, S. Vento // The Lancet. Global health : electronic journal.

- 2017. - Vol. 5, № 4. - P. e401. - URL: https://www.thelancet.com/jour-nals/langlo/article/PIIS2214-109X(17)30082-7/fulltext. - Дата публикации: 01.04.2017.

74.Cerebral palsy - trends in epidemiology and recent development in prenatal mechanisms of disease, treatment, and prevention / M. Stavsky, О. Mor, S. Mastrolia[et al.] // Frontiers in pediatrics: electronic journal. - 2017. -Vol. 5. - URL: https://www.fron-tiersin.org/articles/10.3389/fped.2017.00021/full. - Дата публикации: 13.02.2017.

75.Cerebral palsy / H. Graham, P. Rosenbaum, N. Paneth [et al.] //Nature reviews. Disease primers : electronic journal.- 2016.-URL: https://www.nature.com/arti-cles/nrdp201582. - Дата публикации: 07.01.2016.

76.Cerebral palsy and perinatal infection in children born at term / K. Ahlin, K. Himmelmann, G. Hagberg, M. Kacerovsky // Obstetrics and gynecology. - 2013.

- Vol.122, № 1.- P. 41-49.

77.Cerebral palsy in adult patients: constraint-induced movement therapy is effective to reverse the nonuse of the affected upper limb / A. Oliveira, C. De Freitas, R. Eras-Garcia[et al.] // Arquivos de neuro-psiquiatria. - 2016. - Vol. 74, № 1. -P. 18-21.

78.Cerebral palsy: clinical care and neurological rehabilitation / M. Aisen, D. Kerkovich, J. Mast [et al.] // The Lancet. Neurology. - 2011. - Vol. 10, № 9. -P. 844-852.

79.Cerebralpalsy: science and clinical practice / edited by B. Dan, M. Mayston, N.Paneth, L. Rosenbloom. - London: Mac Keith Press, 2014. - 692 p. -ISBN 978-1-909962-38-5.

80.Chiu, H.-C. Constraint-induced movement therapy improves upper limb activity and participation in hemiplegic cerebral palsy: a systematic review / H.-C. Chiu, L. Ada // Journal of physiotherapy. - 2016. - Vol. 62, № 3. - P. 130-137.

81.Classification in childhood disability: focusing on function in the 21st century / P. Rosenbaum, A. Eliasson, M. Hidecker, R. Palisano // Journal of child neurology. -2014. - Vol. 29, № 8. - P. 1036-1045.

82.Clinical features of abruptio placentae as a prominent cause of cerebral palsy / T. Yamada, T. Yamada, M. Morikawa, H. Minakami // Early human development. -2012. - Vol. 88, № 11. - P. 861-864.

83.Clinical patterns of dystonia and choreoathetosis in participants with dyskinetic cerebral palsy / E. Monbaliu, P. De Cock, E. Ortibus[et al.] // Developmental medicine and child neurology. - 2016. - Vol. 58, № 2.-P. 138-144.

84.Comparing contents of outcome measures in cerebral palsy using the International Classification of Functioning (ICF-CY): a systematic review / V. Schiariti, A. Klassen, A. Cieza [et al.] // European journal of paediatric neurology. - 2014. -Vol. 18, № 1. - P. 1-12.

85.Comparison of modified Ashworth scale and Hoffmann reflex in study of spasticity / A. Kohan, S. Abootalebi, A. Khoshnevisan, M. Rahgozar // Acta medica Iranica. - 2010. - Vol. 48, № 3. - P. 154-157.

86.Cooley, W. Providing a primary care medical home for children and youth with cerebral palsy / W. Cooley // Pediatrics. - 2004. - Vol. 114, № 4. - P. 11061113.

87.Cross-sectional study of urinary problems in adults with cerebral palsy: awareness and impact on the quality of life / N. Yildiz, Y. Akko?, M. Ersoz [et al.] // Neurological sciences. - 2017. - Vol. 38, № 7. - P. 1193-1203.

88.Developing and validating the Communication Function Classification System for individuals with cerebral palsy / M. Hidecker, N. Paneth, P. Rosenbaum [et al.] // Developmental medicine and child neurology. - 2011. - Vol. 53, № 8. - P.704-710.

89.Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy / R. Palisano, P. Rosenbaum, S. Walter[et al.] // Developmental medicine and child neurology. - 1997. - Vol. 39, № 4. -P. 214-223.

90.Development of neuromotor functions in very low birth weight children from six to 10 years of age: patterns of change / G. Natalucci, M. Schneider, H. Werner [et al.] // Acta paediatrica. - 2013. - Vol. 102, № 8. - P. 809-814.

91.Development of the Gross Motor Function Classification System for cerebral palsy / P. Rosenbaum, R. Palisano, D. Bartlett[et al.] // Developmental medicine and child neurology. - 2008. - Vol. 50, № 4. - P. 249-253.

92.Dew, A. A comparison of 2 techniques for measuring rectus femoris muscle thickness in cerebral palsy / A. Dew, N. Moreau // Pediatric physical therapy. - 2012. - Vol. 24, №3. - P. 218-222.

93.Effectiveness of functional progressive resistance exercise training on walking ability in children with cerebral palsy: a randomized controlled trial / V. A. Scholtes, J. G. Becher, Y. J. Janssen-Potten[et al.] // Research in developmental disabilities. - 2012. - Vol. 33, № 1. - P. 181-188.

94.Effects of deep brain stimulation in dyskinetic cerebral palsy: a meta-analysis / A. Koy, M. Hellmich, K. Pauls[et al.] // Movement disorders. - 2013. - Vol. 28, № 5. - P. 647-654.

95.Ellenberg, J. The association of cerebral palsy with birth asphyxia: a definitional quagmire /J. Ellenberg, K. Nelson // Developmental medicine and child neurology. - 2013. - Vol. 55, № 3.- P. 210-216.

96.Evaluation of a toolkit for standardizing clinical measures of muscle tone / C. McGibbon, A. Sexton, G. Hughes[et al.] // Physiological measurement : electronic journal. - 2018. -Vol. 39, № 8.- URL: https://iopscience.iop.org/arti-cle/10.1088/1361-6579/aad424. - Дата публикации: 08.08.2018.

97.Fahn, S. Principles and practice of movement disorders / S. Fahn, J. Jankovic, M. Hallett. - 2-nd ed. - Philadelphia: Saunders, 2011. - 556 p. -ISBN 9781437723694.

98.Fernandez-Alvarez, E. Movement disorders in children / E. Fernandez-Alvarez, J. Aicardi. - Cambridge :Mac Keith Press, 2001. - 372 p. - ISBN 9781898683230.

99.Gene expression in archived newborn blood spots distinguishes infants who will later develop cerebral palsy from matched controls / N. Ho, K. Furge, W. Fu [et al.] // Pediatric research. - 2013. - Vol. 73, № 401. -P. 450-456.

100. Gordon, A. Impaired voluntary movement control and its rehabilitation in cerebral palsy / A. Gordon // Advances in experimental medicine and biology. -2016. -Vol. 957.- P. 291-311.

101. Gracies, J.-M. Pathophysiology of spastic paresis. II: emergence of muscle overactivity / J.-M. Gracies // Muscle and nerve.- 2005. - Vol. 31, № 5. - P. 552-571.

102. Hadders-Algra, M. Early diagnosis and early intervention in cerebral palsy / M. Hadders-Algra // Frontiers in neurology : electronic journal. - 2014. - Vol. 5. -URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4173665/. -Дата публикации: 24.09.2014.

103. Hagberg, H. Inflammation during fetal and neonatal life: implications for neurologic and neuropsychiatric disease in children and adults / H. Hagberg, P. Gressens, C. Mallard // Annals of neurology. - 2012. - Vol. 71, № 4. -P. 444-457.

104. Hip flexion contracture and diminished functional outcomes in cerebral palsy / J. Pinero, R. Goldstein, S. Culver [et al.] // Journal of pediatric orthopedics. - 2012. -Vol. 32, № 6. - P. 600-604.

105. Hu, W. F. The diverse genetic landscape of neurodevelopmental disorders / W. F. Hu, M. N. Chahrour, C. A. Walsh // Annual review of genomics and human genetics. - 2014. - Vol. 15. - P. 195-213.

106. Impact of social disadvantage on cerebral palsy severity / S. Woolfenden,

C. Galea, H. Smithers-Sheedy [et al.] // Developmental medicine and child neurology. - 2019. - Vol. 61, № 5. - P. 586-592.

107. International Classification of Functioning, Disability and Health Core Sets for children and youth with cerebral palsy: a consensus meeting / V. Schiariti, M. Selb, A. Cieza, M. ODonnell // Developmental medicine and child neurology. - 2015. -Vol. 57, № 2. - P. 149-158.

108. Intra-partum fever and cerebral palsy in Khartoum, Sudan / H. Abdullahi, M. Satti, D. Rayis [etal.] // BMC research notes : electronic journal. - 2013. -Vol. 6. - P. 163. - URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23618409/. -,Цатапу6пнкацнн: 24.04.2013.

109. Jeevanantham, D. Application of the International Classification of Functioning, Disability and Health - children and youth in children with cerebral palsy /

D. Jeevanantham // Indian pediatrics. - 2016. - Vol. 53, № 9. - P. 805-810.

110. Kim, W. Causal relation between spasticity, strength, gross motor function, and functional outcome in children with cerebral palsy: a path analysis / W. Kim,

E. Park // Developmental medicine and child neurology. - 2011. - Vol. 53, № 1. -P. 68-73.

111. Kirby, R. Cerebral palsy and birth defects: what is the frame of reference? / R. Kirby // Developmental medicine and child neurology. - 2012. - Vol. 54, № 8.- P. 677-678.

112. Kodjebacheva, G. Influence of premature birth on the health conditions, receipt of special education and sport participation of children aged 6-17 years in the USA / G. Kodjebacheva, T. Sabo // Journal of public health : electronic journal. - 2016. -

Vol. 38, № 2. - P. e47-e54. - URL: https://academic.oup.com/jpubhealth/arti-cle/38/2/e47/2241398/.- Дата публикации: 30.07.2015.

113. Lance, J. The control of muscle tone, reflexes, and movement: Robert Wartenberg Lecture / J. Lance // Neurology. - 1980. - Vol. 30, № 12. - P. 1303-1313.

114. Leisure-time physical activity in adults with cerebral palsy / K. Usuba, B. Oddson, A. Gauthier, N. Young // Disability and health journal. - 2015. - Vol. 8, № 4. - P. 611-618.

115. Liptak, G. S. Health and well being of adults with cerebral palsy / G. S. Liptak // Current pinion in neurology. - 2008. -Vol. 21, № 2. - P. 136-142.

116. Medial gastrocnemius specific force of adult men with spastic cerebral palsy / A.Hussain, G. Onambele, A. Williams, C. Morse // Muscle and nerve. - 2017. - Vol. 56, № 2.- P. 298-306.

117. Mercuri, E. Cerebral palsy, brain lesions, and thrombophilic genetic factors / E. Mercuri // Developmental medicine and child neurology. - 2012. - Vol. 54, №2. -P. 100.

118. Meta-analysis of risk factors for childhood cerebral palsy during pregnancy / J. Xue, L. Chen, L. Xue, Q. Zhou // Chinese journal of contemporary pediatrics. -2013. - Vol. 15, № 7. - P. 535-540.

119. Miller, F. Cerebral palsy / F. Miller. - New York : Springer Science+Business Media, 2005. - 1055 p. - ISBN 978-0-387-20437-7.

120. Miller, G. The Cerebral Palsies: causes, consequences, and management // G. Miller, D. Clark. - 1-st ed. - Boston :Butterworth-Heinemann, 1998. - 368 p. -ISBN 9780750699648.

121. Mockford, M. The pathophysiological basis of weakness in children with cerebral palsy / M. Mockford, J. Caulton // Pediatric physical therapy. - 2010. - Vol. 22, № 2.- P. 222-233.

122. Nelson's textbook of pediatrics / edited by R. Kliegman, B. Stanton, J. Gete, N. Schor.-20-th ed. -Philadelphia : Elsevier, 2016. - 3888 p. -ISBN 978-1-4557-7566-8.

123. Neurodevelopmental disorders or early death in siblings of children with cerebral palsy / M. C. Tollanes, A. J.Wilcox, C. Stoltenberg [et al.] // Pediatrics. - 2016. - Vol. 138, № 2. - URL: https://pediatrics.aappublications.org/content/138/2/e20160269 (дата обращения: 14.10.2021).

124. NeuroX, a fast and efficient genotyping platform for investigation of neurodegenerative diseases / M. Nalls, J. Bras, D. Hernandez [et al.] // Neurobiology of aging. -2015. - Vol. 36, № 3. - P. 1605.e7-1605.e12. - URL: https://www.sciencedi-rect.com/science/article/pii/S0197458014004977?via%3Dihub (дата обращения: 14.10.2021).

125. Novak, I. A systematic review of interventions for children with cerebral palsy: state of the evidence / I. Novak, S. McIntyre, C. Morgan[et al.] // Developmental medicine and child neurology. - 2013. - Vol. 55, № 10. - P. 885-910.

126. O'Callaghan, M. Apolipoprotein E and the genetics of cerebral palsy - where to next? / M. O'Callaghan // Developmental medicine and child neurology. - 2013. -Vol. 55, № 4. - P. 302-303.

127. Oral medication prescription practices of tertiary-based specialists for dystonia in children with cerebral palsy/ A. Harvey, D. Reddihough, A. Scheinberg, K. Williams // Journal of paediatrics and child health. - 2018. - Vol. 54, № 4. -P. 401-404.

128. Pamphlett, R. Early terminal and nodal sprouting of motor axons after botulinum toxin/ R.Pamphlett // Journal of the neurological sciences. - 1989. - Vol. 92, № 2/3. - P. 181-192.

129. Park, E.-Y. Gross motor function and activities of daily living in children and adolescents with cerebral palsy: a longitudinal study / E.-Y. Park // Journal of developmental and physical disabilities. - 2018. - Vol. 30, № 2. - P. 189203.

130. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review): report of the Quality

standartssubcommitee of the American academy of neurology and the practice committee of the child neurology society / M. Delgado, D. Hirtz, M. Aisen [et al.] // Neurology. - 2010. - Vol. 74, № 4. - P. 336-343.

131. Proposed definition and classification of cerebral palsy, April 2005 / M. Bax, M.Goldstein, P. Rosenbaum [et al.] // Developmental medicine and child neurology. - 2005. - Vol. 47, № 8. - P. 571-576.

132. Rauch, A. How to apply the International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) for rehabilitation management in clinical practice / A. Rauch, A.Cieza, G. Stucki // European journal of physical and rehabilitation medicine. - 2008. - Vol. 44, № 3. - P. 329-342.

133. Reasons for hospital admissions among youth and young adults with cerebral palsy / N.Young, A. McCormick, T. Gilbert [et al.] // Archives of physical medicine and rehabilitation. - 2011. - Vol. 92, № 1. - P. 46-50.

134. Rehabilitation of motor function after stroke: amultiple systematic review focused on techniques to stimulate upper extremity recovery / S. Hatem, G. Saussez, M. Faille [et al.] // Frontiers in human neuroscience:electronic journal. - 2016. - Vol. 10. - P.442.- URL: https://www.frontiersin.org/arti-cles/10.3389/fnhum.2016.00442/full. -Дата публикации: 13.09.2016.

135. Relationship of strength, weight, age and function in ambulatory children with cerebralpalsy / J. Davids, D. Oeffinger, A. Bagley [et al.] // Journal of pediatric orthopedics. - 2015. - Vol. 35, № 5. - P. 523-529.

136. Risk of cerebral palsy and childhood epilepsy related to infections before or during pregnancy / C. S.Wu, L. H. Pedersen, J. E. Miller [et al.] // PloSOne : electronic journal. - 2013. - Vol. 8, № 2. - URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ar-ticles/PMC3583873/. - Дата публикации: 27.02.2013.

137. Rosenbaum, P. The World Health Organization International Classification of Functioning, Disability, and Health: a model to guide clinical thinking, practice and research in the field of cerebral palsy /P. Rosenbaum, D. Stewart // Seminars in pediatric neurology. - 2004. - Vol. 11, № 1. - P. 5-10.

138. Sakzewski, L. Efficacy of upper limb therapies for unilateral cerebral palsy: a meta-analysis / L. Sakzewski, J. Ziviani, R. Boyd // Pediatrics. - 2014. - Vol. 133, № 1. - P. e175-e204. - URL: https://pediatrics.aappublications.org/con-tent/133/1/e175.long (дата обращения: 14.10.2021).

139. Schiariti, V. Which measure should I use?: content analysis using the ICF Core Sets for children and youth with cerebral palsy / V. Schiariti, K. Sauve, S. Tatla // Paediatricsandchild health : electronic journal. - 2015. - Vol. 20, № 5. -P.e41-e42. - URL: https://academic.oup.com/pch/article/20/5/e41/2648955. -Дата публикации: 01.07.2015.

140. Self-reported quality of life of adolescents with cerebral palsy: a cross-sectional and longitudinal analysis / A. Colver, M. Rapp, N. Eisemann [et al.] // Lancet. - 2015. - Vol. 385, № 9969. - P. 705-716.

141. Senst, S. Unilateralespastische Zerebralparese (Hemiparese) / S. Senst// Der Orthopäde. - 2014. - Vol. 43, № 7. - P. 649-655.

142. Simeonsson, R. ICF-CY: a universal tool for documentation of disability / R. Simeonsson // Journal of policy and practice in intellectual disabilities. - 2009. -Vol. 6, № 2. - P. 70-72.

143. Soleimani, F. Antenatal and intrapartum risk factors for cerebral palsy in term and near-term newborns / F. Soleimani, R. Vameghi, A. Biglarian // Archives of Iranian medicine. - 2013. - Vol. 16, № 4. - P. 212073-236.

144. Stevenson, C. Cerebral palsy - the transition from youth to adulthood / C. Stevenson, P. Pharoah, R. Stevenson // Developmental medicine and child neurology. - 1997. - Vol. 39, № 5. - P.336-342.

145. Stewart, K. A systematic review of scales to measure dystonia and choreoathetosis in children with dyskinetic cerebral palsy / K. Stewart, A. Harvey, L. Johnston // Developmental medicine and child neurology. - 2017. - Vol. 59, № 8. -P. 786-795.

146. Taub, E. Importance for CP rehabilitation of transfer of motor improvement to everyday life/ E. Taub, G. Uswatte // Pediatrics. - 2014. - Vol. 133, № 1. -P. 215-217.

147. Terence, D.S. Pediatric movement disorders / D. S. Terence // Current opinion in neurology. - 2003. - Vol. 16, № 4. - P. 529-534.

148. The developmental brain disorders database (DBDB): a curated neurogenetics knowledge base with clinical and research applications / G. M. Mirzaa, K. J. Millen, A. J. Barkovich[et al.] // American journal of medical genetics. Part A. - 2014. - Vol. 164, № 6. - P. 1503-1511.

149. The manual ability classification system (MACS) for children with cerebral palsy: scale development and evidence of validity and reliability / A. Eliasson, L. Krumlinde-Sundholm, B. Rosblad [et al.] // Developmental medicine and child neurology. - 2006.- Vol. 48, № 7. - P. 549-554.

150. The relationship between lower limb muscle volume and body mass in ambulant individuals with bilateral cerebral palsy / J. Noble, E. Chruscikowski, N. Fry[et al.] // BMC neurology : electronic journal.- 2017. - Vol. 17. -URL: https://bmcneurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12883-017-1005-0. -Дата публикации: 29.12.2017.

151. The relationship of dystonia and choreoathetosis with activity, participation and quality of life in children and youth with dyskinetic cerebral palsy / E.Monbaliu, P. De Cock, L. Mailleux[et al.] // European Journal of paediatric neurology. - 2017. -Vol. 21, №2. - P. 327-335.

152. Turk, M. A.Health, mortality, and wellness issues in adults with cerebral palsy / M. A. Turk // Developmental medicine and child neurology. - 2009. - Vol. 51. - Suppl. 4. - P. 24-29.

153. Upper limb impairments and their impact on activity measures in children with unilateral cerebral palsy / K. Klingels, I. Demeyere, E. Jaspers, [et al.] // European journal of paediatric neurology. - 2012. - Vol. 16, № 5. - P. 475-484.

154. Vocational rehabilitation services and employment outcomes for adults with cerebral palsy in the United States / I. Huang, J. Holzbauer, E. Lee [et al.] // Developmental medicine and child neurology. - 2013.- Vol. 55, № 11. - P. 10001008.

155. Walking activity patterns in youth with cerebral palsy and youth developing typically / K. Bjornson, C. Zhou, R. Stevenson [et al.] // Disability and rehabilitation. -2014. - Vol. 36, № 15. - P. 1279-1284.

156. Williams, C.M. Idiopathic toe walking and sensory processing dysfunction / C. Williams, P. Tinley, M. Curtin // Journal of foot and ankle research : electronic journal. - 2010. - Vol. 3. - URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/arti-cles/PMC2933674/. - Дата публикации: 16.08.2010.

СПИСОК ИЛЛЮСТРАТИВНОГО МАТЕРИАЛА

Рисунок 1 - Структура обращений взрослых пациентов с ДЦП за медицинской помощью в 2018 году в Нижегородской области..............................................14

Таблица 1 - Распределение больных по формам ДЦП согласно МКБ-10..............38

Таблица 2 - Определители для оценки факторов окружающей среды.................45

Рисунок 2 - Частота встречаемости двигательных нарушений у взрослых больных ДЦП...................................................................................................47

Таблица 3 - Средние показатели мышечной силы и тонуса у взрослых пациентов с ДЦП.................................................................................................48

Таблица 4 - Распространенность спастических парезов по топографии и выраженности.................................................................................................49

Таблица 5 - Частота встречаемости различных форм дистонии у взрослых пациентов с ДЦП.........................................................................................50

Рисунок 3 - Распределение взрослых больных ДЦП (количество пациентов) по степени выраженности дистонии по шкале Барри-Олбрайт.............................................................................................51

Таблица 6 - Частота встречаемости мышечных дистоний в соответствии с распространенностью дистонического процесса...................................................51

Таблица 7 - Частота встречаемости клинических вариантов ДЦП соглас-но топографии и типу двигательных расстройств...................................................52

Рисунок 4 - Частота встречаемости двигательных нарушений при различных клинических вариантах ДЦП у взрослых........................................................54

Таблица 8 - Частота встречаемости топографических вариантов дистонии при дис-кинетическом варианте ДЦП...................................................................55

Таблица 9 - Частота встречаемости атетоза и хореоатетоза при дискинетическом варианте ДЦП.....................................................................................55

Таблица 10 - Частота встречаемости топографических вариантов дистонии у пациентов с разной локализацией пареза при смешанном клиническом варианте ДЦП..................................................................................................56

Таблица 11 - Частота встречаемости атетоза и хореоатетоза у пациентов с разной локализацией пареза при смешанном клиническом варианте ДЦП...................56

Таблица 12 - Средние показатели мышечной силы, спастичности и дистонии у пациентов с разными клиническими вариантами ДЦП.....................................57

Рисунок 5 - Частота встречаемости когнитивных нарушений при разных клинических вариантах ДЦП у взрослых..............................................................59

Рисунок 6 - Выраженность когнитивных расстройств у взрослых пациентов с разными клиническими вариантами ДЦП......................................................60

Рисунок 7 - Распределение больных (количество пациентов) по классам больших моторных функций (GMFCS)...................................................................61

Рисунок 8 - Распределение взрослых пациентов с двухсторонним спастическим вариантом ДЦП по функциональным классам больших моторных функций..........62

Рисунок 9 - Распределение взрослых пациентов с односторонним спастическим вариантом ДЦП по функциональным классам больших моторных функций...........63

Рисунок 10 - Распределение взрослых пациентов со смешанным вариантом ДЦП по функциональным классам больших моторных функций................................64

Рисунок 11 - Распределение взрослых пациентов с дискинетическим вариантом ДЦП по функциональным классам больших моторных функций.....................64

Рисунок 12 - Распределение взрослых пациентов с разными клиническими вариантами ДЦП по функциональным классам больших моторных функций...............65

Рисунок 13 - Распределение взрослых больных ДЦП (количество пациентов) по классам мануальных способностей (MACS)................................................66

Рисунок 14 - Распределение взрослых пациентов с двухсторонним спастическим вариантом ДЦП по функциональным классам мануальных навыков...................................................................................................67

Рисунок 15 - Распределение взрослых пациентов с односторонним спастическим вариантом ДЦП по функциональным классам мануальных навыков...................................................................................................68

Рисунок 16 - Распределение взрослых пациентов со смешанным вариантом ДЦП по функциональным классам мануальных навыков...........................................69

Рисунок 17 - Распределение взрослых пациентов с дискинетическим вариантом ДЦП по функциональным классам мануальных навыков................................70

Рисунок 18 - Распределение взрослых пациентов с разными клиническими вариантами ДЦП по функциональным классам мануальных навыков..........................71

Рисунок 19 - Распределение классов GMFCS и MACS по всей группе обследованных больных......................................................................................71

Рисунок 20 - Распределение взрослых больных ДЦП (количество пациентов) по функциональным классам MACS среди пациентов 1 -3 классов GMFCS...............................................................................................72

Рисунок 21 - Распределение взрослых больных ДЦП (количество пациентов) по классам коммуникативных навыков (CFCS)................................................73

Рисунок 22 - Распределение взрослых пациентов с двухсторонним спастическим вариантом ДЦП по функциональным классам коммуникативных навыков........74

Рисунок 23 - Распределение взрослых пациентов со смешанным вариантом ДЦП по функциональным классам коммуникативных навыков..................................75

Рисунок 24 - Распределение взрослых пациентов с дискинетическим вариантом ДЦП по функциональным классам коммуникативных навыков........................76

Рисунок 25 - Распределение взрослых пациентов с разными клиническими вариантами ДЦП по функциональным классам коммуникативных навыков.................77

Рисунок 26 - Уровень повседневной активности (индекс Бартел) у взрослых пацен-тов с разными клиническими вариантами ДЦП............................................78

Таблица 13 - Взаимосвязь степени когнитивного дефицита с функциональным уровнем развития коммуникативных, мануальных навыков и уровнем повседневной активности....................................................................................79

Таблица 14 - Взаимосвязь выраженности двигательных расстройств и функционального класса мануальных навыков (MACS) и больших моторных функций (GMFCS) у взрослых пациенто с ДЦП......................................................80

Таблица 15 - Ключевые для взрослых больных ДЦП домены МКФ.....................83

Приложение № 1 Клинические наблюдения

Клинические примеры взрослых больных ДЦП для расчета их реабилитационного потенциала и уровня функционирования и оценки эффективности проводимой реабилитации.

Пример 1. Пациентка Ш., 41 год. Была осмотрена 25.05.2018. Диагноз: спастический церебральный паралич, спастический тетрапарез ^ 80.0),

псевдобульбарный синдром (таблица 1).

Таблица 1 - Расчет определителей доменов МКФ у пациентки Ш. до и после проведения реабилитационных мероприятий

Домен Код МКФ Шкала/ показатель формула 1 Х,1 Ш1 Х12 аи ^тах

Ь110, Ь114,

Когнитивные функции Ь117, Ь130, Ь140, Ь144, Ь156, Ь164, Ь167 1 1 1 25 1 26 1 30

Возможность ё430, ё440,

самостоятельной ё450, ё465, 4 2 4 3 3 2 2 5

ходьбы ё470

Сила мышц (СМ)

проксимального отдела правой Ь7301 5 1 5 4 1 5 0 5

верхней конечности (ПВК)

СМ дистального отдела ПВК Ь7301 5 1 6 3 2 5 0 5

СМ

проксимального

отдела левой верхней Ь7301 5 1 7 4 1 5 0 5

конечности (ЛВК)

СМ дистального отдела ЛВК Ь7301 5 1 8 3 2 4 1 5

СМ

проксимального

отдела правой Ь7301 5 1 9 3 2 4 1 5

нижней

конечности (ПНК)

СМ дистальный отдел ПНК Ь7301 5 1 10 2 3 4 1 5

СМ

проксимального

отдела левой Ь7301 5 1 11 3 2 4 1 5

нижней

конечности (ЛНК)

СМ дистальный отдел ЛНК Ь7301 5 1 12 2 3 3 2 5

Тонус мышц (ТМ)

правой верхней Ь7351 6 2 13 1 2 2 3 4

конечности (ПВК)

ТМ ЛВК Ь7351 6 2 14 1 2 2 3 4

ТМ ПНК Ь7351 6 2 15 1 2 2 3 4

ТМ ЛНК Ь7351 6 2 16 1 2 2 3 4

Объем движений

(ОД) в суставах Ь7101 7 2 17 1 2 1 2 4

ПВК

ОД в суставах ЛВК Ь7101 7 2 18 1 2 3 3 4

ОД в суставах ПНК Ь7101 7 2 19 1 2 1 1 4

ОД в суставах ЛНК Ь7101 7 2 20 1 2 3 3 4

Непроизвольные двигательные функции (НДФ) глаза Ь7650 8 2 21 0 0 0 0 4

НДФ рот Ь7650 8 2 22 0 0 0 0 4

НДФ шея Ь7650 8 2 23 0 0 0 0 4

НДФ туловище Ь7650 8 2 24 0 0 0 0 4

НДФ ПВК Ь7650 8 2 25 0 0 0 0 4

НДФ ЛВК Ь7650 8 2 26 0 0 0 0 4

НДФ ПНК Ь7650 8 2 27 0 0 0 0 4

НДФ ЛНК Ь7650 8 2 28 0 0 0 0 4

Повседневная активность и самообслуживание Ь525, Ь620, ё510, ё520, ё530, ё540, ё550, ё560 9 1 29 50 3 60 2 100

До курса реабилитации:

а1=1, так как а=(1-25/30)х100%=16,7%, что удовлетворяет а 5-24% а2=3, так как а=3/5х100%=60,0%, что удовлетворяет а 50-95% а3=1, так как а=(1-4/5)х100%=20,0%, что удовлетворяет а 5-24% 04=2, так как а=(1-3/5)х 100%=40,0%, что удовлетворяет а 25-49% а5=1, так как а=(1-4/5)х100%=20,0%, что удовлетворяет а 5-24% а6=2, так как а=(1-3/5)х 100%=40,0%, что удовлетворяет а 25-49% а7=2, так как а=(1-3/5)х 100%=40,0%, что удовлетворяет а 25-49% а8=3, так как а=(1-2/5)х100%=60,0%, что удовлетворяет а 50-95% а9=2, так как а=(1-3/5)х 100%=40,0%, что удовлетворяет а 25-49% а10=3, так как а=(1-2/5)х100%=60,0%, что удовлетворяет а 50-95% а11=2, так как а=1/4х100%=25,0%, что удовлетворяет а 25-49% а12=2, так как а=1/4х100%=25,0%, что удовлетворяет а 25-49% а13=2, так как а=1/4х100%=25,0%, что удовлетворяет а 25-49%

а14= 2, так как а= =1/4> < 100%=25,0%, что удовлетворяет а 25-49%

а15= 2, так как а= =1/4> < 100%=25,0%, что удовлетворяет а 25-49%

а16= 2, так как а= =1/4> < 100%=25,0%, что удовлетворяет а 25-49%

а17=2, так как а= =1/4> < 100%=25,0%, что удовлетворяет а 25-49%

а18= 2, так как а= =1/4> < 100%=25,0%, что удовлетворяет а 25-49%

а19= 0, так как а= =0/4> < 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а20= 0, так как а= =0/4> < 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

и а21 0, так как а= =0/4> < 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а22= 0, так как а= =0/4> < 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а2з= 0, так как а= =0/4> < 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а24= 0, так как а= =0/4> < 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а25= 0, так как а= =0/4> < 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а2б= 0, так как а= =0/4> < 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а27= 3, так как а= =(1-50/100)х100%=50,0%, что удовлетворяет а 50

Произведя расчеты по формуле 3 получаем:

№=1-9,75/27=0,64,

ЬБ1=64%

После курса реабилитации:

а1=1, так как а=(1-26/30)>100%=13,3%, что удовлетворяет а 5-24% а2=2, так как а=2/5>100%=40,0%, что удовлетворяет а 25-49% а3=0, так как а=(1-5/5)> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4% а4=0, так как а=(1-5/5)> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4% а5=0, так как а=(1-5/5)> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4% а6=1, так как а=(1-4/5)> 100%=20,0%, что удовлетворяет а 5-24% а7=1, так как а=(1-4/5)> 100%=20,0%, что удовлетворяет а 5-24% а8=1, так как а=(1-4/5)>100%=20,0%, что удовлетворяет а 5-24% а9=1, так как а=(1-4/5)>100%=20,0%, что удовлетворяет а 5-24% а10=2, так как а=(1-3/5)>100%=40,0%, что удовлетворяет а 25-49% а11=3, так как а=2/4>100%=50,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а12= 3, так как а= =2/4> < 100%=50,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а1з= 3, так как а= =2/4> 100%=50,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а14= 3, так как а= =2/4> 100%=50,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а15= 2, так как а= =1/4> < 100%=25,0%, что удовлетворяет а 25-49%

а1б= 3, так как а= =3/4> < 100%=75,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а17=2, так как а= =1/4> < 100%=25,0%, что удовлетворяет а 25-49%

а18= 3, так как а= =3/4> < 100%=75,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а19= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а20= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а21= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а22= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а2з= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а24= 0, так как а= =0/4> < 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а25= 0, так как а= =0/4> < 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а2б= 0, так как а= =0/4> < 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а27=2, так как а= =(1-60/100)х100%=40,0%, что удовлетворяет а 25

Произведя расчеты по формуле 3 получаем:

ЯР2=1-8/27=0,7

По формуле 4 получаем:

ЬБ2=70%

Эффективность курса реабилитации: КЕ=(0,7-0,64)/0,64> 100%=9,4%

Таким образом, эффективность курса реабилитации удовлетворительная, уровень функционирования до курса реабилитации ЬБ1=64%, после курса реабилитации ЬБ2=70%. Таким образом, реабилитационные мероприятия данной пациентки позволили добиться повышения ее уровня функционирования.

Пример 2. Пациент К., 25 лет. Был осмотрен 18.02.2018. Диагноз: спастический церебральный паралич ^ 80.0), спастическая диплегия. Проведены два курса реабилитации. Расчет показателей КР1 и ЬБ1 производился до курсов реабилитации, ЯР2 и ЬБ2 - после первого курса реабилитации, ЯР3 и ЬБ3 — после второго курса реабилитации. По окончании двух курсов реабилитации оценивалась общая эффективность реабилитации путём сравнения исходных показателей ЯР1 и ЬБ1 и итоговых ЯР3 и ЬБ3 (таблица 2).

Таблица 2 - Расчет определителей доменов МКФ у пациента К. до и

после проведения первого и второго курсов реабилитации

Домен Код МКФ Шкала/п оказател ь фор мул а 1 Х,1 ш1 Х1 2 ш2 Х13 ш3 ^тах

Когнитивные функции Ь110, Ь114, Ь117, Ь130, Ь140, Ь144, Ь156, Ь164, Ь167 1 1 1 12 3 16 2 16 2 30

Возможность самостоятельной ходьбы ё430, ё440, ё450, ё465, ё470 4 2 4 3 3 2 2 2 2 5

Сила мышц (СМ) проксимального отдела правой верхней конечности (ПВК) Ь7301 5 1 5 5 0 5 0 5 0 5

СМ дистального отдела ПВК Ь7301 5 1 6 5 0 5 0 5 0 5

СМ проксимального отдела левой верхней конечности (ЛВК) Ь7301 5 1 7 5 0 5 0 5 0 5

СМ дистального отдела ЛВК Ь7301 5 1 8 5 0 5 0 5 0 5

СМ проксимального отдела правой нижней конечности (ПНК) Ь7301 5 1 9 2 3 2 3 3 2 5

СМ дистального отдела ПНК Ь7301 5 1 10 2 3 3 2 4 1 5

СМ проксимального отдела левой нижней конечности (ЛНК) Ь7301 5 1 11 3 2 4 1 4 1 5

СМ дистального отдела ЛНК Ь7301 5 1 12 2 3 3 2 4 1 5

Тонус мышц (ТМ) правой верхней конечности (ПВК) Ь7351 6 2 13 0 0 0 0 0 0 4

ТМ ЛВК Ь7351 6 2 14 0 0 0 0 0 0 4

ТМ правой нижней конечности (ПНК) Ь7351 6 2 15 4 4 3 3 3 3 4

ТМ ЛНК Ь7351 6 2 16 4 4 3 3 2 3 4

Объем движений (ОД) в суставах ПВК Ь7101 7 2 17 0 0 0 0 0 0 4

ОД в суставах ЛВК Ь7101 7 2 18 0 0 0 0 0 0 4

ОД в суставах ПНК Ь7101 7 2 19 4 4 3 3 2 3 4

ОД в суставах ЛНК Ь7101 7 2 20 3 3 3 3 2 3 4

Непроизвольные двигательные функции (НДФ) глаза Ь7650 8 2 21 0 0 0 0 0 0 4

НДФ рот Ь7650 8 2 22 0 0 0 0 0 0 4

НДФ шея Ь7650 8 2 23 0 0 0 0 0 0 4

НДФ туловище Ь7650 8 2 24 0 0 0 0 0 0 4

НДФ ПВК Ь7650 8 2 25 0 0 0 0 0 0 4

НДФ ЛВК Ь7650 8 2 26 0 0 0 0 0 0 4

НДФ ПНК Ь7650 8 2 27 0 0 0 0 0 0 4

НДФ ЛНК Ь7650 8 2 28 0 0 0 0 0 0 4

Повседневная активность и самообслуживание Ь525, Ь620, ё510, ё520, ё530, ё540, ё550, ё560 9 1 29 20 3 50 3 60 2 100

До курсов реабилитации:

а1=3, так как а=(1-12/30)х100%=60,0 %, что удовлетворяет а 50-95% а2=3, так как а=3/5х100%=60,0%, что удовлетворяет а 50-95% а3=0, так как а=(1-5/5)х 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4% а4=0, так как а=(1-5/5)х 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4% а5=0, так как а=(1-5/5)х 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4% а6=0, так как а=(1-5/5)х 100%=0,0 %, что удовлетворяет а 0-4% а7=3, так как а=(1-2/5)х 100%=60,0%, что удовлетворяет а 50-95% а8=3, так как а=(1-2/5)х100%=60,0%, что удовлетворяет а 50-95% а9=2, так как а=(1-3/5)х 100%=40,0%, что удовлетворяет а 25-49% а1о=3, так как а=(1-2/5)х100%=60,0%, что удовлетворяет а 50-95% а11=0, так как а=0/4х100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4% а12=0, так как а=0/4х100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4% а13=4, так как а=4/4х100%=100,0%, что удовлетворяет а 96-100%

а14= 4, так как а= =4/4> <100%=100,0%, что удовлетворяет а 96-100%

а15= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а16= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а17=4, так как а= =4/4> <100%=100,0%, что удовлетворяет а 96-100%

а18= 3, так как а= =3/4> < 100%=75,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а19= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а20= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а21= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а22= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а2з= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а24= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а25= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а2б= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а27= 3, так как а= =(1-20/100)х100%=80,0%, что удовлетворяет а 50-95%

Произведя расчеты по формуле 3, получаем:

КР1=1-8,75/27=0,68,

По формуле 4 получаем:

ЬБ1=68%

После первого курса реабилитации:

а1=2, так как а=(1-16/30)> 100%=46,7%, что удовлетворяет а 25-49% а2=2, так как а=2/5>100%=40,0%, что удовлетворяет а 25-49% а3=0, так как а=(1-5/5)> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4% а4=0, так как а=(1-5/5)> 100%=40,0%, что удовлетворяет а 0-4% а5=0, так как а=(1-5/5)> 100%=60,0%, что удовлетворяет а 0-4% а6=0, так как а=(1-5/5)> 100%=40,0%, что удовлетворяет а 0-4% а7=3, так как а=(1-2/5)> 100%=60,0%, что удовлетворяет а 50-95% а8=2, так как а=(1-3/5)> 100%=40,0%, что удовлетворяет а 25-49% а9=1, так как а=(1-4/5)>100%=20,0%, что удовлетворяет а 5-24%

аю= =2 так как а= =(1-3/5)х100%=40,0%, что удовлетворяет а 25-49%

ап= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а12= 0, так как а= =0/4> 100%=25,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а13= =3 так как а= =3/4> < 100%=75,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а14= =3 так как а= =3/4> < 100%=75,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а15= 0, так как а= =0/4> 100%=25,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а16= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а17= 3, так как а= =3/4> < 100%=75,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а18= 3, так как а= =3/4> < 100%=75,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а19= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а20= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а21= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а22= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а23= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а24= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а25= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а26= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а27= 3, так как а= =(1-50/100)>100%=50,0%, что удовлетворяет а 50-95%

ЯР2=(1-6,75/27)=0,75, LF2=75%

Эффективность первого курса реабилитации: RE=(0,75-0,68y0,68x100%=7%

Таким образом, эффективность 1 курса реабилитации удовлетворительная, уровень функционирования до курса реабилитации LF1=68%, после курса реабилитации LF2=75%. С учетом полученной положительной динамики уровня функционирования больному проведен второй курс реабилитации с целью дальнейшей реализации его реабилитационного потенциала и дальнейшего повышения уровня функционирования.

После второго курса реабилитации:

а1=2, так как а=(1-16/30)х 100%=46,7%, что удовлетворяет а 25-49% а2=2, так как а=2/5х100%=40,0%, что удовлетворяет а 25-49%

аз= 0, так как а= 1-5/5)х100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а4= 0, так как а= 1-5/5)х100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а5= 0, так как а= 1-5/5)х100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

аб= 0, так как а= 1-5/5)х100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а7= 2, так как а= 1-3/5)х 100%=40,0%, что удовлетворяет а 25-49%

ав= 1, так как а= 1-4/5)х 100%=20,0%, что удовлетворяет а 5-24%

а9= 1, так как а= 1-4/5)х100%=20,0%, что удовлетворяет а 5-24%

аю: 1, так как а= =(1-4/5)х100%=20,0%, что удовлетворяет а 5-24%

ац: 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а12= 0, так как а= =0/4> 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а1з= 3, так как а= =3/4х < 100%=75,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а14= 3, так как а= =2/4х < 100%=50,0%, что удовлетворяет а 50-95%

а15= 0, так как а= =0/4х 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а1б= 0, так как а= =0/4х 100%=0,0%, что удовлетворяет а 0-4%

а17= 3, так как а= =2/4х < 100%=50,0%, что удовлетворяет а 50-95%