ОКАЗАНИЕ ПЕРВИЧНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИ С ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ГУБЫ И НЕБА тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.14, кандидат наук Макленнан Анастасия Бенедиктовна

• Макленнан Анастасия Бенедиктовна
• кандидат наук
• 2018

Оглавление диссертации кандидат наук Макленнан Анастасия Бенедиктовна

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Особенности эмбриогенеза челюстно-лицевой области, механизмы эмбриопатогенеза верхней челюсти у детей с расщелинойгубы и неба

1.2. Сроки оказания хирургической помощи детям с расщелиной губы и неба

1.3. Методы исследования у детей с односторонней расщелиной губы и неба

1.4. Пренатальная диагностика и консультирование родителей детей с расщелиной губы и неба

ГЛАВА 2. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ, МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Характеристика клинического материала, формирование

групп исследования

2.2. Методы исследования

2.2.1 .Клинические методы исследования

2.2.2. Измерения антропометрических показателей гипсовых моделей верхней челюсти у детей с односторонней расщелиной губы и неба в периоде новорожденности

2.3. Статистический метод обработки данных измерений параметров верхней челюсти у детей с односторонней расщелиной губы и неба

2.4. Метод хирургического лечения детей с расщелиной губы и неба в периоде новорожденности

2.5. Анкетирование родителей

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С РАСЩЕЛИНОЙ ГУБЫ И НЕБА В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИ

3.1. Влияние хирургического лечения в периоде новорожденности на общессоматический статус и процесс кормления ребенка первого года жизни

3.2. Характеристика деформация зубо - челюстной системы у

детей с односторонней расщелиной губы и неба в периоде новорожденности

3.2.1. Результаты антропометрических исследований гипсовых моделей у детей с расщелиной губы и неба

3.2.2.Результаты хирургического лечения детей с односторонней

расщелиной губы и неба в периоде новорожденности

3.3. Результаты анкетирования родителей

ГЛАВА.4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ОДНОСТОРОННЕЙ РАСЩЕЛИНОЙ ГУБЫ И НЕБА В ПЕРИОДЕ

НОВОРОЖДЕННОСТИ. ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЛОЖЕНИЕ

ПРИЛОЖЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «ОКАЗАНИЕ ПЕРВИЧНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИ С ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ГУБЫ И НЕБА»

ВВЕДЕНИЕ Актуальность темы исследования

Врожденная расщелина губы и неба (ВРГН) - один из наиболее распространенных пороков челюстно-лицевой области. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) частота рождаемости детей с расщелиной губы и неба в мире составляет в среднем 1:600 (Б.Н. Давыдов, 2000; С.В. Чуйкин с соавт., 2008; М.В. Короленкова, 2008; P.K. Patel, 2006; A.J. Wilcox, 2007; M.M. Yazdy, 2007).

В Российской Федерации за последние 15 лет отмечается рост частоты рождения таких детей, что особенно выражено в промышленно развитых районах. В среднем по стране данный показатель по данным разных авторов составляет от 1 на 500 до 1 на 750 новорожденных (Л.В. Агеева, 1999; А.С. Герасимова, 2003; В.М. Безруков, Н.А. Рабухина, 2005; Э.К. Ампонсах, 2006; Д.В. Бобров, 2006; Е.А. Баландина, 2010; Т.К.Супиев, Ад. А.Мамедов, Н.Г. Негаметзянов, 2013; Н.В. Старикова, А.Г. Надточий, 2013; L.C. Richman, S.M. Ryan, 2003).

В стремительно меняющихся условиях современного здравоохранения ключевой задачей организации эффективных механизмов помощи пациентам является создание и усовершенствование ранней реабилитации детей с челюстно-лицевой патологией.

Так как данная аномалия внутриутробного развития приводит к деформации анатомических структур лица, диссонансу развития структур лицевого скелета, при этом происходит нарушение функции различных жизненно важных органов и систем.

Это, в свою очередь, неизменно приводит к нарушению эстетики лица, что несомненно имеет неблагоприятное влияет на становление психо-эмоциального статуса ребенка. В большинстве случаев усугубление патологии приводит к инвалидизации детей. В условиях дефицита бюджетных средств, важность снижения процента подобного контингента

пациентов несомненно является первостепенной задачей медико-социального характера.

Стремление хирургов к проведению первичных операций в раннем возрасте способствует разработке и применению новых методик по восстановлению анатомической и эстетической целостности структур верхней губы и крыла носа, которые можно проводить детям с односторонней расщелиной губы и неба в течении первых дней жизни.

В середине 70-х годов прошлого века B.Johanson (1974) и D.R. Millard (1976), H. Freide (1991) в своих работах описывли отрицательное воздействие раннего хирургического влияние на развитие верхней челюсти.

Современные же авторы, такие как Б.Н. Давыдов (2000), J.N. McHeik (1990), A.J. Borsky (2007), C.S. Huang (2012), S. Valentova'-Strena'cvikova, R. Malina (2016) сообщают о стабилизации сегментов верхней челюсти и нормализации верхнечелюстной альвеолярной дуги. В то время как T.E. Goodgrace (2004), A.J. Borsky (2007), C.S. Huang (2012), S. Valentova'-Strena'cvikova, R. Malina (2016) пришли к выводу, что антропометрические, эстетические показатели после операции в различных возрастных группах, а также тяжесть состояния в послеоперационном периоде не зависит от сроков выполнения операции.

Все авторы сходятся во мнении, что сроки проведения операции пациентам с расщелиной губы и неба практически всегда определяется челюстно-лицевым хирургом основываясь на его опыте, анестезиологическом пособии, анализе возможного развития интра- и постоперационных осложнений, общесоматическом статусе, наличии и тяжести сопутствующей патологии, а так же психо-эмоциональном влиянии возникшей патологии челюстно-лицевой области на взаимоотношения родителей и семьи в целом.

Восстановление целостности верхней губы и неба в периоде новорожденности в нашей стране практиковалось еще Л.Е. Фроловой в 60-80х годах прошлого столетия. Эффективность данного прогрессивного

метода лечения к сожалению не получила популярности в связи с недостаточными возможностями анестезиологического пособия и послеоперационного выхаживания пациентов. А также по причине того, что операции проводились в родильных домах, в отделениях общей хирургии и не были приспособлены для новорожденных, данный вид помощи не получил распространения среди специалистов.

Своевременная диагностика и планирование часто определяют успех всех компонентов реабилитации детей с этой чрезвычайно сложной и многогранной патологией. Успех хирургического лечения во многом также часто зависит от сроков оказания помощи.

Проведенный анализ отечественной и зарубежной литературы показал, что среди практикующих специалистов академической направленности нет единого мнения о рациональных сроках оказания хирургической помощи детям с расщелиной губы и неба.

Всё перечисленное подтверждает актуальность выбранного направления и определяет цель и задачи настоящего исследования.

Цель исследования

Повышение эффективности лечения детей с расщелиной губы и неба за счет хирургического лечения в периоде новорожденности.

Задачи исследования

1. Обосновать целесообразность проведения операции хейлопластики у детей с односторонней расщелиной губы и альвеолярного отростка в периоде новорожденности.

2. Определить характеристики зубо-альвеолярной дуги у детей в период новорожденности и влияние первичной хейлопластики на рост и развитие ее фрагментов в послеоперационном периоде по сравнению с пациентами прооперированными в возрасте от двух до шесли месяцев после рождения.

3. Оценить влияние метода ранней хейлопластики на процесс вскармливания ребенка первого года жизни.

4. Выявить эффект пренатальной диагностики и консультирования родителей детей с односторонней расщелиной губы и неба используя метод их анкетирования для определению психологического статуса семьи.

5. Обосновать оптимальные сроки начала пренатальной диагностики и консультирования с последующим выполнением ранней хейлопластики в периоде новорожденности у детей с односторонней расщелиной губы и нёба.

Научная новизна исследования

Впервые научно обоснована и разработана методика пренатальной диагностики и лечения детей с расщелиной губы и неба в периоде новорожденности с использованием модифицированного метода хейлопластики.

Впервые проведен сравнительный анализ параметров зубо-альвеолярной дуги у детей в периоде новорожденности до и после операции хейлопластика и определено влияние первичной хейлопластики в периоде новорожденности на рост и развитие альвеолярного отростка в послеоперационном периоде по сравнению с пациентами, прооперированными в возрасте от двух до шести месяцев после рождения.

Впервые предложена оптимальная методика пренатальной диагностики и консультирования семей в комплексной реабилитации детей с расщелиной губы и неба в периоде новорожденности.

Практическая значимость работы

Разработан и внедрен в клиническую практику подход к пренатальному консультированию и диагностике пациентов с расщелиной губы и неба с последующим хирургическим восстановления целостности верхней губы в период новорожденности.

Доказана целесообразность применения метода хейлопластики в периодноворожденности для повышения эффективности хирургического лечения, сокращения сроков реабилитации данной группы пациентов и риска возникновения послеоперационных осложнений.

Разработана тактика применения в пренатальной диагностике и консультировании, позволяющая ограничить выраженность уровня психоэмоционального стресса в семьях, ожидающих рождение ребенка с расщелиной губы и неба.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Раннее хирургическое лечение улучшает анатомическое взаиморасположение фрагментов верхней челюсти путем уменьшения латерального разворота большого фрагмента верхней челюсти, стимулирует рост малого фрагмента в длину, активизирует рост небных отростков в ширину и способствует их выведению из полости носа.

2. Проведение хейлопластики в период новорожденности способствует нормализации и восстановлению функции сосания у новорожденных с односторонней расщелиной губы и неба. Нормализация взаиморасположения фрагментов верхней челюсти создает благоприятные условия для нормального вскармливания ребенка, в том числе методом грудного вскармливания, что способствует заживлению послеоперационной раны, нормализации набора веса и улучшает психо-эмоциональное настроение в семье в целом.

3. Для возможно более раннего оперативного лечения, необходима пренатальная диагностика в целях выявления патологии плода на ранних сроках беременности и дальнейшего психологического сопровождения родителей.

4. Для повышения эффективности комплексного лечения пациентов с расщелиной губы и неба, а также оказания психологической поддержки их семей необходимо включить пренатальную диагностику в число обязательных мероприятий и прикомплексной реабилитации пациентов с расщелиной губы и неба, а также информироватьродителей о возможных вариантах течения заболевания, возможностях обращения в профильные медицинские центры, пациентские организации и фонды для получения соответствующей поддержки.

Личный вклад автора

Автором самостоятельно разработан план, определены цель и задачи исследования. Вклад автора заключается в непосредственном участии на всех этапах процесса в получении исходных данных и самостоятельном выполнении исследований антропометрических параметров, личном участии в апробации результатов исследования, подготовке основных публикаций по выполненной работе.

Внедрение результатов исследования в практику

Результаты представленной работы используются в практической деятельности отделения стоматологии детского возраста и ортодонтии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет), отделения хирургии и реанимации новорожденных ФГАУ "Научный центр здоровья детей" НИИ Педиатрии Министерства здравоохраниения Российской Федерации, Морозовской детской городской клинической больницы, отделения челюстно-лицевой хирургии.

Апробация работы

Результаты исследования доложены и обсуждены на научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы детской стоматологии и ортодонтии», посвященной 10-летию кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии (Москва, 2012); на научно-практической конференции Общества молодых ученых "Эстафета поколений" (Москва, 2013); Всероссийской научно-практической конференции с международным участием "Грудное вскармливание в современном мире: роль сектора здравоохранения в охране и поддержке грудного вскармливания" (Москва 2014); 8th World Cleft Lip а^ Palate Congress (ICPF) (Hanoi, 2013); Конференции ESPRAS 2014 European Association of Plastic and Aesthetic Surgeons (Edinburgh, 2014); на 4th Workshop of The International Cleft Lip and Palate Foundation in Conjunction with 5th Conference of Mongolian Association of Oral and Maxillofacial Surgeons and Mongolian Cleft Lip and Palate Association (Ulaanbaatar, 2014); 10th World Cleft

Lip and Palate Congress (ICPF) (Moscow, 2015), II Всероссийской научно-практическая конференция с международным участием «Грудное вскармливание в современном мире» Материалы конференции (г. Москва, 12-14 октября 2016 г.), Transactions of 11thWorld Cleft Lip and Palate Congress (ICPF) Diagnosis, Prevention, Genetics and Management of Cleft and Craniofacial Deformities. Current Techniques, research and Future directions (24-28 October 2016. Chennai, India), V Всероссийской научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения», Москва, 24-25 ноября 2016. Апробация работы была проведена на заседании кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), протокол № 10 от 23мая 2017 г.

Соответствие диссертации паспорту научной специальности

Основные научные положения и выводы, описанные в диссертационной работе, соответствуют паспорту специальности 14.01.14 -«стоматология», а так же области исследования согластно п.4 - изучение этиологии и патогенеза врожденных и приобретенных аномалий развития, дефектов и деформаций челюстно-лицевой области.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 7 научных работ, в том числе в журналах, рекомендованных ВАК - 2.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 131 страницах машинописного текста, состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, который включает 145 источников (68 отечественных и 77 зарубежных авторов). Работа иллюстрирована 11 таблицами и 38 рисунками.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Особeнности эмбриогeнeзa чeлюстно-лицeвой области, механизмы эмбриопатогенеза верхней" челюсти у детей" с расщелинои губы

и неба до хейлопластики

Врождeнные пороки развития (ВПР), в отличие от приобретенных, в кранио-челюсно-лицевой области являются одной из фундаментальных причин заболеваемости детей, их инвалидности и смерности. Детская инвалидность и смертность, представляя собой существенную проблему для здравоохранения, обусловливает актуальность изучения причин возникновения ВПР, а так же специфичность распространения ее как в Российской Федерации, так и на международном уровне.

По данным Национального института стоматологии США 40% населения планеты имеют различного рода врожденные аномалии зубочелюстной систeмы, около 15% которых нуждаются в серьезном комплексном лечении. По данным разных авторов врожденная патология челюстно-лицевой патологии имеет высокую распространенность во всем мире. Эта цифра варьирует от популяции к популяции.

У монголоидной расы эта цифра составляет от 0,55 до 2,50 на 1000 новорожденных детей, от 0,69 до 2,35 на 1000 новорожденных в европейской популяции; более низкая распространенность, от 0,18 до 0,82 на 1 000 в афроамериканской популяции.

В литературе также встречаются данные о распространенности данной патологии на африканском континенте, она определяется в 0,5 на 1000 новорожденных [83, 98].

Одной из нозологических единиц, относящихся к врожденной патологии является расщелина губы и неба (РГН). Несомненно, это один из наиболее распространенных пороков эмбриогенеза челюстно-лицевой области. По данным ВОЗ по частоте рождаемости, расщелина губы и неба в мире

составляет в среднем 1 на 600 новорожденных детей в год [28, 122; 134, 136, 64, 40].

По данным отечественных исследоватейрасщелина губы и неба среди всех дефектов челюстно-лицевой области, формирующихся во внутриутробном периоде, сотавляет от 60 до 85 %. Расщелина слева встечается почти в 2,5 раза чаще, чем справа. Что же касается соотношение по гендерному признаку, патология встречается в 1,5 раза чаще у особей мужского пола, чем у женского [9, 20, 32, 83, 117].

Настораживают данные российских авторов, которые говорят о том, что за последние 15 лет в нашей стране отмечается негативная тенденция к увеличению частоты случаев рождения детей с подобной патологией. Особенно выражена такая динамика в районах с развитой промышленностью. Среднестатистические данные по Российской Федерации определяют, по данным разных авторов, показатель, составляющий от 1 на 500 до 1 на 750 новорожденных каждый год [22, 125, 8,3, 11, 57, 53].

Этиологические факторы патологии варьируют. Находясь в зависмости от причин возникновения, несращение элементов челюстно-лицевой области в зоне формирующейся расщелины может иметь наследственный характер -влияние эндогенных генетических факторов, которые могут быть вызваны экзогенными факторами, такими как перенесенные или сопутствующие заболевания матери, прием различных лекарственных препаратов, или результатом одновременного влияния нескольких из перечисленных факторов, т.е. быть мультифакториальным.

В связи с тем, что доказать влияние на развитие данной патологии лишь одного фактора невозможно, а также тот факт, что практически все собранные анамнестические данные имеют сразу несколько этиологических факторов, последняя группа доминирует над остальными.

Расщелина лица, в том числе РГН, ассоциируется с более чем 300-ми различными синдромами внутриутробного развития плода: сидром Стиклера, Ван-дер-Вуда, Франческетти-Колинза; церебро-косто-мандибулярный,

цитомегаловирусный, фетально - алкогольный синдромы - лишь небольшая часть, имеющая в своем синдомокомплексе подобную патологию челюстно-лицевой области.

Синдромокомплекс этих заболеваний также осложняется такими пороками как врожденный порок сердца и крупных сосудов, составляющие до 5 % хромосомных аберраций, 2-3% приходятся на мутации, локализующиеся в одном гене, а полигенно-мультифакториальное наследование характерно для 80-90% пренатальных пороков. На долю экзогенных факторов приходится лишь 1-2 % от общего числа [12, 129].

В тоже время, среднем лишь в 2 % случаев типичная расщелина лица сочетается с тяжелыми, чаще многочисленными пороками, поражающими разные части тела. Причинами, приводящими к возникновению расщелины неба, являются воздeйствие многих факторов, описанных ранее, которые по времени соответствует четвертой-восьмой неделе внутриутробного развития [57].

Лицо формируется вследствие образования "лицевых набуханий", в результате увеличения мезодермальных масс, преподнимающих поверхность эктодермы.

Формирующийся stomodeum, или "примитивный рот", представляет собой впячивание эктодермы на головном конце человеческого зародыша. Примитивный рот окружен первой парой фарингиальных дуг [13,15].

В области боковых стенок фарингиальной части на данном этапе в на в переднемотдeлe первичной кишки определяются чeтыре тарные протуберанцы эндодeрмальной природы. Эти выпячивания являются жaбeрными кaрмaнами. Внутненние же впячивания жаберных карманов представлены эндодермальным слоем, и это жаберные щели. Они образованы из эктодермы шейной части зародыша. В том месте, где жаберные щели имеют общую границу с дном жаберных карманов начинают образовываться жаберные перепонки, которые покрыты на внутренней стороне эндодермальным, а внутри - эктодермальным эпителием [13, 15, 16].

Между прилежащими жаберными карманами и щелями происходит активный рост мезенхимальной ткани. Она образуются на фронтальной поверхности шейной части зародыша в области жаберной дуги. В каждов внутреннем мезенхимальном слое жаберной дуги содержится так называемый "гомеобокс", содержащий артерию, нерв, хрящевой и мышечный элементы [13,43,60].

Наиболее важную роль в развитии структур лица, а также полости рта и языка имеют первая, вторая и третья жаберные дуги. Именно первые три дуги жаберного аппарата определяют рост и развития области лица, языка, полости носа.

В самом начале 4-й недели эмбрионального развития из первой пары фарингеальных дуг образуются пять лицевых отростков (ргтог&а). Они развиваюися вследствие пролиферации мезенхимы. Непарный фронтальный отросток нависающий над ротовой ямкой, является также ее верхней границей.

По краям от будущей ротовой полости находятся парные максиллярные отростки. Это латеральные границы Б1:отоёеш, а под ними - парные мандибулярные, которые являются нижней границей будущей ротовой полости. В течении 6-7 недель пренатального развития постепенный рост и развитие этих пяти протуберанцев в дальнейшем приводит к формированию ротовой полости.

Постепенно в области лобного отростка при их углублении вокруг них образуются полукруглые отростки - медиальные и латеральные носовые валики (отростки). В процессе роста медиальные носовые отростки идут на встечу друг другу, сливаются и опускаются вниз единым сегментом. Этот сегмент дает начало фильтруму (рЫИгит), межчелюстной кости и перегородки носа. Латеральные же носовые отростки образуют крылья носа. Помимо этого, медиальный носовой отросток, при соединении с верхнечелюстными с обеих сторон, формируют вместе латеральные части верхней губы. Подобное слияние со средней частью образует единую верхнюю губу.

Небные отростки вырастают на внутренних поверхностях верхнечелюстных в виде пластинчатых выступов. Основная функция небных отростков, идущих навстречу медиальному носовому и другд другу разделяя первичную ротовую полость на две изолированные части: полость рта и полость носа. Соединяясь с медиальным носовым отростком, а также частично мекжду собой, обазуют первичное небо. Вторичное же небо образуется лишь в конце 2-го месяца эмбрионального развития за счет полного соединения небных отростковмежду собой. Уже на 7-8-й неделе эмбриогенеза края палати-нальных отростков поднимаются к средней линии и сливаются друг с другом, а также с областью первичного неба [15].

Образована щек, преддверья и полости рта тесно связанно с морфогенезом губ. На этом этапе внутриутробного развития происходит пролиферация эпителия с последующее оседанием его в мезенхиму в области первичной ротовой щели, по краям от нее. В процессе роста формируется борозда, функция которой заключается в отьединении зачатка челюсти от такового соответствующей ему губы. Таким образом, внутриутробный процесс развития формирующейся губы завершаетсяк 8-й неделевнутриутробного развития плода [54].

В то же время происходит слияние центров, принимающих участие в формировании верхней челюсти. Таких центров два: межчелюстной, который распологается под максиллярным отверстием и передней крышей капсулы носа и, расположенный снаружи от капсулы носа, челюстной. Они распологаются соответственно телу верхней челюсти. Уже к концу 8-й недели хорошо дифференцируется краниальный и каудальный отделы в области челюстного центра. Эти части также именют определенную задачу, а именно: формирование лобного отростка верхней челюсти из краниальной части, а из каудальнаой - образуется альвеолярный отросток.

После этого на 10-11-й неделе эмбрионального развития верхней челюсти как единого комплекса заканчивается. Происходит соединение пала-тинальных отростков с медиально-небным швом, до uvulae формируется

вторичное небо. Альвеолярный отросток вырисовывается впереди и в коллатеральных участках. Далее наступает вторая половина формирования верхней челюсти у зародыша. В этот период пренатального развития происходит окостенение тела верхней челюсти.

В верхней челюсти существуют два центра оссификации, которые расположенны в теле верхней челюсти, а также в области форсирования небного выроста в горизонтальную пластинку палатинальной кости. Когда, к 6,5 месяцу эмбриогенеза, заканчивается процесс оссификации, тогда образуется единое костное очертание верхней челюсти [15].

Согласно исследованиям как отечественных, так и зарубежных авторов [5, 113, 134], рост верхней челюсти связан с дифференциацией хрящевых структур средней зоны лица, которые определяют ее перемещение вперед и вниз, перестройкой костной ткани, балансом миодинамического равновесия m. orbicularis oris и мыщц языка.

У детей с односторонней расщелиной губы и неба (ОРГН) развивается сложный комплекс анатмо-функциональных нарушений, которые усугубляются по мере роста ребенка. При таком пороке еще до рождения ребенка это приводит к формированию аномалии развития челюстно-лицевой области.

При расщелине губы и неба многие звенья сложного механизма роста лицевого скелета нарушаются уже внутриутробно в период от четвертой (расщелина губы) до восьмой (расщелина неба) недель, что ведет к возникновению деформаций верхней челюсти [25, 120, 135]. Это происходит за счет: диспропорции роста верхней челюсти и других лицевых костей в швах, нарушения роста хряща перегородки носа, которая стимулирует рост верхней челюсти и связанных с нею лицевых костей [30], нарушения миодинамического равновесия мимических и жевательных мышц [51, 49, 57, 63, 122], врожденной неполноценности костной ткани и сниженной способностью к росту [64, 43].

Другие авторы [28, 30] считают, что недоразвитие кости носит лишь локальный характер, с возрастом не прогрессирует и вызвано повреждением

краeв мeзeнхимных зачатков в эмбриогeнeзe при образовании ^рвичного и вторичного ^ба, а так же компeнсаторно - приспособш^льными измeнeниями нижнeй чeлюсти в отвeт на врождeнное измeнeниe формы вeрхней чeлюсти [25, 29], нарушение носового дыхания и измeнeние воздушной струи, которая при ротовом дыхании оказываeт давлена на нeсросшиeся фрагменты вeрхней чeлюсти, порочного прикрeплeния к тебным отросткам мышц мягкого ^ба [9, 28], массирующeго движeния языка и раздражeния соской внутрeнних краeв фрагментов во врeмя сосания. При этом происходит ги^ртрофия сошника. По наблюдeнию ряда авторов [29, 30, 35] у пациентов, которью имeли гипeртрофию палатинальной ткани, отмечалось улучшение чeлюстно-лицeвого роста в послeдующиe возрастные периоды.

В результате формирования данной патологии отмeчаeтся широкое сообщена между полостями рта и носа; изменяется топография отдельных органов; небный отросток вместо горизонтального принимает вертикальное положение; альвеолярный отросток верхней челюсти со стороны поражения располагается дистально и повернут вокруг сагиттальной оси; свободный край альвеолярного отростка со стороны поражения недоразвит и смещен кверху, нижняя носовая раковина оттеснена кверху; носовая перегородка искривлена, особенно в переднем отделе; кончик носа смещен в здоровую сторону [1, 61].

Сосательные движения определяют нагрузку мышц - выдвигателей нижней челюсти и ее рост в передне-заднем направлении. Физиологическая мандибулярная ретрогнатия у новорожденных сопровождается смещением корня языка кзади, а у детей со сквозными несращениями ей сопутствует гипертрофия тела языка, что приводит к деформации горизонтальных пластинок небных костей [57, 64].

1.2. Сроки оказания хирургической помощи детям с расщeлиной

губы и ^ба

Хирургия врожденной расщелины верхней губы и неба развивалась в течение нескольких столетий и до сих пор продолжает совершенствоваться с получением новых знаний об анатомии и функции верхней губы и неба.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Макленнан Анастасия Бенедиктовна, 2018 год

СПИСОКЛИТЕРАТУРЫ:

1. Агеева Л.В. Первичная ринохейлопластика в реабилитации детей с врожденной односторонней расщелиной верхней губы и неба: Дисс.канд. мед.наук. - М., 1999. - С. 152.

2. Алферова Е.А.Современный взгляд на лечение врожденных расщелин лица.//Материалы III Всероссийской научно-практической конференции Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. М.2009 С.20-21.

3. Ампонсах, Э. К. Состояние помощи детям с врожденными расщелинами верхней губы и неба в провинции Кумаси (Гана ) и пути ее совершенствования Текст. : автореф. дис. . канд. мед. наук / Э. К. Ампонсах.

— СПб., 2006.- С.15.

4. Артюшкевич А.С., Руман Г. М., Караневич А.И. Ранее хирургическое лечение врожденных расщелин верхней губы и неба // Актуальные вопросы челюстно-лицевой хирургии и патологии. - СПб., 1997.

- С.11-12.

5. Афанасьева Ю.И., Кузнецова С.Л., Юриной Н.А..Гистология, цитология и эмбриология/ 6-е изд. - М.: Медицина, 2004.- С. 129.

6. Байзакова Г.Т. Структура врожденных расщелин верхней губы и неба в Семипалатинском регионе // Матер. Рос. Науч. «Стоматологического форума 2003». - Москва, 2003.- С. 9.

7. Баландина Е.А. Факторы риска рождения детей с расщелиной верхней губы и неба в Пермском крае // Логопед. 2010. № 4. С. 6-11.

8. Безруков, В. М. Деформации лицевого черепа Текст. / В. М. Безруков, Н. А. Рабухина. — М. : Медицинское информационное агентство//- 2005.-С. 304.

9. Бессонов С.Н. // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. -М.: МГМСУ, 2002. - С. 76-80.

10. Битекенова Г.Б. Совершенствование методов комплексной реабилитации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба с периода новорожденности: Автореф.дис. ... канд. мед.наук / Г.Б. Битекенова; Алмаатинский гос. мед. институт. - Алма-ата, 1995. - С.28.

11. Бобров, Д. В. Нарушения шовного роста при врожденных расщелинах верхней губы и неба Текст. / Д. В. Бобров // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. М. :- МГМСУ- 2006. - С. 24.

12. Блохина С.И. Медико-социальная реабилитация больных с врожденными расщелинами лица и неба в условиях специализированного центра: автореф. Дис. ... д-ра мед. Наук/ Блохина Светлана Ивановна. - М., 1992.- 49 с.

13. Бочков Н. П. Наследственность человека и мутагены внешней среды / Н. П. Бочков. - М. : Медицина, 1989. - С. 45.

14. Быков В.Л. Гистология и эмбриология органов полости та человека - СПб.: 1996.-С. 143.

15. Быков В.Л. Цитология и общая гистология. - СПб.: СОТИС, 2000 - 2007.- С. 120.

16. Быков В.Л. Частная гистология. - СПб.: СОТИС, 2000 - 2007. С.-

150.

17. Вавилова, Т. П. Биохимия тканей и жидкостей полости рта Текст. : учеб. пособие / Т. П. Вавилова. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. - С. 208.

18. Вадачкория З.О., Кобахидзе К.А. и др. Оценка эффективности показателей роста и развития верхней челюсти у детей с врожденной расщелиной неба и влияния на них различных методов уранопластики.

Материалы II Всероссийского научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения». - М., 2006. - С. 26-27.

19. Варфоломеева Л.Г., Кудрявцева О.И. и др. Организация специализированной помощи детям с врожденной челюстно-лицевой патологией в Тульском регионе с учетом экологической обстановки: Материалы II Всероссийского научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения». - М., 2006. - С. 33-35.

20. Василенко А.В. Вторичные деформации верхней челюсти при врожденных расщелинах верхней губы, неба и их ортодонтическое лечение / А.В. Василенко, Е.А. Маргулис, М.А. Павленко // Состояние ортодонтической помощи в СССР и перспективы ее развития: Тезисы 1Всесоюзн. конф. Полтава, 1990 г. - Полтава, 1990. - С. 15-16.

21. Водолацкий М.П. Врачебная программа помощи детям с врожденной расщелиной верхней губы и неба в Ставропольском межобластном центре / М.П.Водолацкий // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. М.: МГМСУ, 2002. - С. 38-41.

22. Вышпинский И.М. Ближайшие результаты ранней первичной одномоментной пластики односторонних сквозных несращений верхней губы, носа, альвеолярного отростка и неба.// Материалы III Всероссийской научно-практической конференции Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения.М.2009. С.80-83

23. Герасименко М.Ю. Физические факторы в комплексной реабилитации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба: Автореф. дис.....д-ра мед.наук. - М.,1996. - С. 41.

24. Герасимова, А. С. Хирургическое лечение и речевая терапия небно-глоточной недостаточности Текст. / А. С. Герасимова // Человек и его здоровье : тез. докл. 8-го конгресса. СПб., 2003. - С. 219-220.

25. Грасманис Н.Б. Дошкольная реабилитация детей с врожденными расщелинами неба.: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - М, 1983. - С. 24.

26. Губина Л.К. Эпидемиология, биометрический анализ послеоперационных деформаций верхней челюсти, внедрение двухэтапной методики хейлопластики при врожденных расщелинах губы и неба / Л.К. Губина, О.П. Красникова, М.Э. Коваленко // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. - М: МГМСУ, 2002. - С.76.

27. Губина Л.К. Эпидемиология, биометрический анализ послеоперационных деформаций верхней челюсти, внедрение двухэтапной методики хейлопластики при врожденных расщелинах губы и неба / Л.К. Губина, О.П. Красникова, М.Э. Коваленко // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. - М: МГМСУ, 2002. - С. 66-70.

28. Гуцан А.Э. Врожденные расщелины верхней губы и неба. -Кишинев: Штиинца, 1980. - С.141.

29. Давыдов Б.Н. Основные принципы комплексного подхода в лечении больных с врожденными расщелинами / Б.Н. Давыдов, В.Г. Лавриков, А.В. Зернов // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. -М:МГМСУ, 2002. - С.80-88.

30. Давыдов Б.Н. Патогенез врожденных деформаций лицевого скелета у больных с расщелинами верхней губы альвеолярного отростка и неба / Б.Н. Давыдов // Московский центр детской челюстно-лицевой хирургии: 10 лет - результаты, итоги, выводы / Под ред. В.В. Рогинского. -М.: Детстомиздат, 2002. - С. 91-100.

31. Давыдов Б.Н., С.Н. Бессонов // Врожденная инаследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальныевопросы комплексного лечения. - М.: МГМСУ, 2002. - С. 76-80.

32. Довбыш М.А., Трушко М.Б., Полякова И.А. Оценка эффективности раннего ортодонтического лечения больных с односторонними и двусторонними расщелинами верхней губы и неба // Материалы Международной конференции челюстно-лицевых хирургов. -С.Пб, 1998. - С.31.

33. Долгополова Г.В. Анатомо-функциональные предпосылки формирования тактики раннего ортопедического и хирургического лечения детей с врожденной односторонней расщелиной верхней губы и неба // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. - М: МГМСУ, 2002. - С. 88-91.

34. Дьякова С. В. и др. Современный подход к диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области: Материалы II Всероссийской научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения». - М., 2006. - С. 85-88.

35. Егорова М.В. Ортодонтическоелечениедетеи раннеговозраста с односторонней расщелинои верхней губы и неба с использованием

ваппаратеустроистваизметалла с эффектомпамятиформы. Автореф. Дис.....

канд. мед. наук. -М., 2011. - С.24.

36. Егорова М.В. Ортодонтическое лечение детей раннего возраста с односторонней расщелиной губы и неба с использованием в аппарате устройства из металла с памятью формы. Москва 2011.С-13.

37. Егорова М.В. Ортодонтическое лечение детей раннего возраста с односторонней расщелиной губы и неба с использованием в аппарате устройства из металла с памятью формы. Москва 2011.С-15.

38. Зеленский В.А. и др. Комплексная реабилитация больных с врожденной патологией лица в специализированных центрах: Материалы II Всероссийской научно- практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения». - М., 2006. - С. 91-93.

39. Иванов А.Л., Рогинский В.В и др. Современные возможности реабилитации детей с врожденными расщелинами: Материалы научно-практической конференции стоматологов и челюстно-лицевых хирургов центрального федерального округа Российской Федерации с международным участием «Технологии XXI века в стоматологии и челюстно-лицевой хирургии». - Тверь, 2008. - С. 203-204.

40. Ижевская В.Л., КозловаС.И.,Медико-генетическое консультирование в России: некоторые этические аспектыМедицинская генетика 3 (8), 370-375, 2004Короленкова М.В. Оптимизация алгоритма реабилитации детей с расщелиной губы и неба с использованием компьютерных методов автоматизации и учета: Дис. . канд. мед. наук. -Москва. - 2008.-С. 157.

41. Косырева Т.Ф. Оценка морфо-функционального состояния зубо-челюстной системы и ортодонтические мероприятия в медицинскойреабилитации детей и подростков с врожденной полной односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба: Автореф.дис.....д-ра мед.наук/ Т.Ф.Косырева; Санкт-

Петербуржская мед.академия постдипломного образования МЗ РФ. - СПб., 2000. - С.47.

42. Макхкамов М.Э. Регистрационно-статистическая программа для центра реабилитации больных с врожденными расщелинами губы и неба в Узбикестане./ М.Э. Макхамов, А.А.Мамедов//Стоматология - 2002 №6-с.48-52.

43. Мамедов Ад. А. Оказание специализированной помощи детям с врожденной расщелиной губы и неба в современных условиях развития здравоохранения: Материалы научно-практической конференции стоматологов и челюстно-лицевых хирургов центрального федерального округа Российской федерации с международным участием «Технологии XXI века в стоматологии и челюстно-лицевой хирургии». - Тверь, 2008. - С. 224229.

44. Мамедов Ад.А. Алгоритм реабилитации детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / Ад.А.Мамедов // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. - М.: МГМСУ, 2002. - С. 151-155.

45. Надточий А.Г., Старикова Н.В. и др. Эхографическая оценка особенностей анатомии костных структур у пациентов с расщелиной губы и неба до и после раннего ортопедического лечения: Материалы II Всероссийского научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения». - М., 2006. - С. 133-137.

46. Новоселов Р. Д., Давыдов Б. Н. Врожденное недоразвитие верхней челюсти у больных с односторонними расщелинами верхней губы и сквозными расщелинами неба и егороль в возникновении вторичных деформации" челюстно-лицевои областидо и послехейлопластики //Стоматология. - 1968. - N01. - С. 38-39.

47. Останин А.В. Современный протокол лечения детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в условиях диспансерного наблюдения на примере Владимирской области: Материалы II Всероссийского научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения». - М., 2006. - С. 136-137

48. Проффит, У. Р. Современная ортодонтия Текст. : пер. с англ. / У. Р. Проффит ; под ред. чл.-корр. РАМН, проф. Л. С. Персина. М. : МЕД-пресс-информ, 2006. — С. 230—235.

49. Рогинскии В. В., Арсенина О. И., Старикова Н. В., МамедовАд. М., Стукалов М. В., Агеева Л. В., Савицкая Г. М., Шарова О. Б. Комплекснаяреабилитация детей с недоразвитиемверхнеи челюстипослепервичнои хеилоуранопластики//Московскомуцентрудетскои челюстно-лицевои хирургии 10 лет: результаты, итоги, выводы. — М., 2002.-С. 171-182.

50. Сафронова Ю.А., Удалова Н.В, Кудрявцева А.С., Щербина А.А, Пащенко С.А., Колобова М.Ю. Сравнительнаяхарактеристикаположения и формыязыка у здоровыхдетеи и пациентов с расщелинои губы и неба // Материалы II научно-практическои конференциимолодыхученых «Инновационнаянаука- эффективнаяпрактика».- М.: ЦНИИС, 2011.- С. 128131

51. Симановская Е.Ю. Динамика показателей функции верхней губы и мягкого неба у детей с врожденной расщелиной в процессе комплексного лечения / Е.Ю. Симановская, П.Т. Койко // Актуальные вопросы рентгенологии, физиотерапии и функциональной диагностики в стоматологии: Тр. ЦНИИС - М, 1988. - Т. 19. - С. 170 - 172.

52. Старикова Н. В. Раннееортопедическоелечениедетей с врожденной" двухсторонней" расщелиной верхней" губы и неба: Дисс. ... канд. мед. наук. - М., 2006. - С.133.

53. Старикова Н. В. Раннее ортопедическое лечение пациентов с врожденной" двухсторонней" расщелиной верхней" губы и неба до первичной" хейло- пластики: Материалынаучно-практической конференции стоматологов и челюстно-лицевых хирургов центрального федерального округаРоссийской федерации с международным участием. Технологии XXI века в стоматологии и челюстно-лицевойхирургии.. - Тверь, 2008. - С.248-253.

54. Старикова Н.В., Удалова Н.В Современные технологии раннегоортопедического лечения пациентов с расщелиной губы и неба //Стоматология.- 2013.-^4.- С. 66-72.

55. Старикова Н.В., Удалова Н.В., Агеева Л.В. Коррекция положенияфрагментов альвеолярного отростка верхней челюсти у пациентов с расщелиной губы, альвеолярного отростка и неба до первичной ринохейлопластики. //Материалы межрегиональной научно-практической конференции.- Липецк, 2013.- С. 33-40.

56. Старикова Н.В. Структурные особенности и дисфункция языка у пациентов с расщелиной губы и неба: клиническое значение и выбор стратегии ортодонтического лечения. Дисс. ... д.м.н., Москва, 2014.С.-44.

57. Старикова Н.В., Удалова Н.В Современные технологии раннего ортопедического лечения пациентов с расщелиной губы и неба //Стоматология.- 2013.-^4.- С. 66-72.

58. Степина С.В. Особенности роста и возникновения вторичныхдеформаций челюстей и их ортодонтическая коррекция у детей с врожденными односторонними и двусторонними расщелинами верхней

губы, альвеолярного отростка и неба: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. -Тверская гос. мед. академия. - Тверь, 2004. - С. 21

59. Супиев Т.К., Ад. А. Мамедов, Н.Г.Негаметзянов «Врожденная расщелина верхней губы и неба».Алматы,2013.-С. 496

60. Татаринцев М. М. Анализ биометрических изменений верхней челюсти при двухэтапной уранопластике. Дисс. ... к.м.н., Воронеж, 2007.-С.4

61. Удалова Н.В., Старикова Н.В., Надточии А.Г. "Способ изготовления последовательности моделей для получения набора коррекционныхкапп с использованием компьютерного моделирования" // Патентнаизобретение N0 2543543.- Бюл.№7, 10.032015)

62. Улумбеков Э.Г., Челышев Ю.А.. Гистология: учебник для медицинских вузов 2-е изд. - М.: ГЭОТАР - мед., 2001. - С. 125.

63. Фролова Л. Е. Классификациярасщелиныверхнеи губы и неба. //Актуал. пробл. стоматологиидет. возраста. - М., 1974. - С. 153-156,

64. Фролова Л. Е. Лечениедетеи раннеговозраста с врожденной патологиеи развитиялица и челюстей // Стоматология. - 1980. -N02. - С. 75- 77.

65. Хитров Ф.М. Клиника и комплексное лечение деформацийальвеолярного отростка верхней челюсти после врожденных расщелин верхней губы и неба и последующих операций / Ф.М. Хитров, Е.У. Фомичев // Вопросы стоматологии и восс. хир. лица: Тр. ЦИУВ. - М., 1971. -Т.159. - С. 69-77.

66. Хорошилкина Ф.Я. Зубочелюстные аномалии и деформации, обусловленные врожденными пороками развития лица и челюстей / Ф.Я. Хорошилкина // Руководство по ортодонтии. М., 1982. - С. 375-391.

67. Чуйкин С. В, Персии Л. С, Давлетшин Н. А. Врождённая расщелина верхней губы и нёба. - М.: МИА, 2008. - 363 с.

68. Шульженко В.И., Веропатвелян А.Ф, Гущина С.С. Протокол реабилитации детей-инвалидов со сквозным несращением губы и неба Краснодарского краевого диспансерного центра//Материалы III Всероссийской научно-практической конференции Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. М.2009.-С.345-352.

69. Adali N., Mars M., Petrie A., Noar С., Sommerlad B. Presurgical orthopedics has no affect on archform in unilareral cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J 2012; 49:7-13.

70. Aduss H. Craniofacial growth in complete unilateral cleft lip and palate. Cleft Palate J 1971; 41:202-212.

71. Antonarakis G.S., Tompson B.D., Fisher D.M. Preoperative Cleft Lip Measurements and Maxillary Growth in Patients With Unilateral Cleft Lip and Palate. Cleft PalateCraniofac J 2015; 52: 269-276.

72. Ahmad S. Teedi, Talaat I. Farag, Genetic Disorders among Arab population Oxford monographs on medical genetics No.3 New York Oxford Oxford University Press, 1997, P. - 476; Berkowitz S. Stereophotogrammetric analysis of casts of normal and abnormal palates. Am J Orthod. 1971; 60:1-18.

73. Berkowitz S., Mejia M., Bystrik A. A comparison of the effects of the Latham- Millard procedure with those of a conservative treatment approach for dental occlusion and facial aesthetics in unilateral and bilateral complete cleft lip and palate: Part I. Dental occlusion. PlastReconstrSurg 2004; 113:1-18.

74. Borsky A J. Our first experience with primary lip repair in newborns with cleft lip and palate. ActaChirPlast - 01-JAN-2007; 49(4): 83-7.

75. Braumann B., Keilig L., Stellzig-Eisenhauer A., Bourauel C., Berge S., Jager A. Patterns of maxillary alveolar arch growth changes of infants with

unilateral cleft lip and palate: preliminary findings. Cleft Palate Craniofac J. 2003; 40:363-372.

76. Braumann B., L. Keilig,C.Bourauel, A. Jager. Three-Dimensional Analysis of Morphological Changes in the Maxilla of Patients With Cleft Lip and Palate. Cleft Palate Craniofac J. 2002; 39:1-8.

77. Bushore M. Emergency Care on the child. Pediatrics 1987; Christie FB, Stirrups DR, Mackenzie JS, Lawrence GM. 1991. An orthodontic evaluation of 16-year-old males with an original complete unilateral cleft lip and palate problem repaired during the neonatal period. British Journal of Plastic Surgery 44:557-561;

78. ChritJ.E., MeiningerM.G. Ultrasounddiagnosisofcleftlipandpalatebeforebirth. PlastReconstructSurg 1981; 68:854

79. Cohen M.M., Banikier A. Syndrome delineation involving orofacialclefting. CleftPalateJ 28:119-120,1991

80. Eichhorn W, Blessmann M, Vorwig O, Gehrke G, Schmelzle R, Heiland M. 2011. Influence of lip closure on alveolar cleft width in patients with cleft lip and palate. Head & Face Medicine 7:3

81. G. Evers-Kiebooms, A. Swerts, H. van den Berghe Psychological aspects of amniocentesis: anxiety feelings in three different risk groups An Int J on Genetics, Molecular and Personolized Medicine Volume33, Issue 3March 1988, Pages 196-206

82. Fillies et al.,Perioperative complications in infant cleft repair Head & Face Medicine20073:9 DOI: 10.1186/1746-160X-3-9 Published: 05February2007

83. Flinn W., Long R.E., Garattini G., Semb G. A multi center outcomes assessment of five-year-old patients with unilateral cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J. 2006;43:253-258

84. Friede H., Enemark H., Semb G. et al. Craniofacial and occlusion characteristics in unilateral cleft lip and palate patients from four Scandinavian centers // Scand J. PlastReconstr. Hand Surg. - 1991. - Vol. 25. - P. 269-276.

85. Goodacre TE, Hentges F, Moss TL, Short V, Murray L. Does repairing a cleft lip neonatally have any effect on the longer-term attractiveness of the repair? Cleft Palate Craniofac J. 2004 Nov;41(6): 603-8.

86. Goodinson SM, Singleton J. Quality of Life: A critical Review of Current concept, measures and their clinical implications. Int J Nursing Studies 1989; 26:327-41 Gundlach, K.K. and Maus, C. (2006) Epidemiological Studies on the Frequency of Clefts in Europe and World-Wide. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, 34, 1-2. http://dx.doi.org/10.1016/s1010-5182(06)60001 -2

87. HastingsR.etal. Bohring-Opitz (Oberklaid-Danks) syndrome: clinical study, review of the literature, and discussion of possible pathogenesisEuropean Journal of Human Genetics (2011)19,513-519; doi:10.1038/ejhg.2010.234; published online 2 February 2011

88. Honda Y., Suzuki A., Ohishi M., Tashiro H. Longitudinal study on the changes of maxillary arch dimensions in Japanese children with cleft lip and/or palate: infancy to 4 years of age. Cleft Palate Craniofac J. 1995;32:149-155.

89. Horch H.H. Lippen-Kiefer-Gaumensspalten. In: Horch HH, ed. Praxis der Zahnheilkunde, Band 12. Muenchen: Urban &Schwarzernberg; 1998:19-128

90. Hotz M., Gnoinski W. Comprehensive care of cleft lip and palate children at Zürich University: a preliminary report. Am J Orthod 1976; 70:481504.

91. Hotz M.M., Gnoinski W.M., Nussbaumer H. Early maxillary orthopedics in cleft lip and cleft palate cases: guidelines for surgery. Cleft Palate J 1978; 15:405.

92. Hotz M.M., Gnoinsky W.M. Effects of early maxillary orthopaedics in coordination with delayed surgery for cleft lip and palate. J Maxillofac Surg. 1979; 7:201-210.

93. Hotz R. The indications for preoperative and postoperative orthopedic treatment of cleft lip and palate. Early treatment of cleft lip and palate. International Symposium, University of Zurich, Dental Institute; 1964. p. 78-82.

94. Hotz M., Gnoinski W., Perko M., Nussbaumer H., Hof E., Haubensak R., (eds.)Early treatment of cleft lip and palate. Proceedings of the Third International Symposium, 1984. Toronto: Huber; 1986.

95. Huang C.S., Cheng H.C., Chen Y.R. Maxillary dental arch affected by different sleep positions in unilateral complete cleft lip and palate infants. Cleft Palate Craniofac J. 1994;31:179-184.

96. Huang CS, Wang WI, Chen YR, Chen PKT, Noordhoff MS. 2002. Effects of cheiloplasty on maxillary dental arch development in infants with unilateral complete cleft lip and palate. Cleft Palate-craniofacial Journal 39(5):513-5161;

97. Jiri B, Jana V, Michal J, Jiri K, Dana H, Miroslav T, et al. Successful early neonatal repair of cleft lip within first 8 days of life. Int J PediatrOtorhinolaryngol (2012) 76(11):1616-2610.1016.

98. Johnson N., Williams A., Singer S., Southall P., Sandy J. Initial cleft size does not correlate with outcome in unilateral cleft lip and palate. Eur J Orthod. 2000; 22:93 - 100.

99. Jones MC (2002) Prenatal diagnosis of cleft lip and palate: detection rates, accuracy of ultrasonography, associated anomalies, and strategies for counseling. Cleft Palate Craniofac J 39:169-173, http://dx.doi.org/10.1597/1545-1569(2002)039<0169:PDOCLA>2.0.CO;2

100. Kang S.H., Lee J.W., Lim S.H., Kim Y.H., Kim M.K. Dental image replacement on cone beam computed tomography with three-dimensional optical scanning of a dental cast, occlusal bite, or bite tray impression. Int J Oral Maxillofac Surg. 2014; 43:1293-3014.

101. Kirbschus A. D., Gesch A., Heinrich T. Presurgicalnasoalveolar molding in patients with unilateral clefts of lip, alveolus and palate. Case study and review of the literature. CraniomaxillofacSurg J 2006; 34: 45-48.

102. Kisito Nagalo1, IssoOuédraogo, Jean-Martin Laberge, Louise Caouette-Laberge, Jean Turgeon; Epidemiology, Clinical Aspects and Management of Cleft Lip and/or Palate in Burkina Faso: A Humanitarian Pediatric Surgery-Based Study Open Journal of Pediatrics, 2015, 5, 113-120 Published Online June 2015 in Sci Res. http:// www. scirp. org/ journal/ ojped; http: // dx. doi.org/ 10.4236/ ojped.2015. 52017.

103. Kladn B. Genetic counseling following the detection of hemoglobinopathy trait on the newborn screen is well received, improves knowledge, and relieves anxiety / Kladny, B. etal. // Genet Med.-2011.-13[7]: 65861.

104. Kozelj V. The basis for presurgical orthopedic treatment of infants with unilateral complete cleft lip and palate // American Cleft Palate- Craniofacial Journal. - 2000. - Vol. 37(1). - P. 26-32.

105. Kozelj The basis for presurgical orthopedic treatment of infants with unilateral complete cleft lip and palate // American Cleft Palate- Craniofacial Journal. - 2000. - Vol. 37(1). - P. 26-32.

106. Kreiborg S., Jensen B.L., Dahl E., Fogh-Andersen P. Pierre Robin Syndrome. Early facial development. Paper presented at 5th International Congress on Cleft Palate and Related Craniofacial Anomalies,Monte Carlo; 1985.Abstract

107. Kriens O. Data-objective diagnosis of infant cleft lip alveolus and palate. Morphologic data guiding understanding and treatment concepts // Cleft Palate Craniofac. J. - 1991. - Vol. 28. - P. 157-168.

108. Kyrkanides S., Bellohousen R. Skeletal and soft tissue asymmetries in unilateral cleft lip and palate individuals // Senior research thesis: Department of Orthodontics Eastman Dental Center. - Rochester, NY. - 1994. - P. 1545-156

109. Latham R.A. Orthopedic advancement of the cleft maxillary segment: a preliminary report. Cleft Palate J 1980; 17:227.,

110. Lithovius RH, Ylikontiola LP, Harila V, Sandor GK., A descriptive epidemiology study of cleft lip and palate in Northern Finland. (PMID:24255959)Acta Odontol. Scand. 2014

111. Maarse W., L. R. Pistorius, W. K. Van Eeten, C. C. Breugem, M. Kon, M. J. H. Van den Boogaard, A. B. Mink van Der Molen. Prenatal ultrasound screening for orofacial clefts; Volume 38, Issue 4 October2011; Pages 434-439;

112. Mahdi A. Shkoukani, Michael Chen, and Angela Vong. Cleft Lip - A Comprehensive Review. Front Pediatr. 2013; 1: 53.

113. Mazaheri M, Harding RL, Cooper JA, Meier JA, Jones TS. 1971. Changes in arch form and dimensions on cleft patients. American Journal of Orthodontics 60(1):19-32 DOI 10.1016/0002-9416(71)90179-5.

114. McHeik JN, Sfalli P, Bondonny JM, Levard G. 2006. Early repair for infants with cleftlip and nose. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 70(10):1785-1790 DOI 10.1016/j.ijporl.2006.06.004.]

115. Millard D.R., Latham R.A. Improved surgical and dental treatment of clefts. Plast ReconstrSurg 1990; 86:856-871.

116. Millard DR Jr. Alveolar and palatal deformities. In: Cleft craft - the evolution of its surgery - III. Boston: Little, Brown; 1980. p. 284-298.

117. Millard D.R. Jr. Embryonic rationale for the primary correction of classical congenital clefts of the lip and palate.Ann R CollSurgEngl 1994; 76:150— 160.

118. Millard D.R., Latham R., Huifen X., Spiro S., Morovic C. Cleft lip and palate treated by presurgical orthopedics, gingivoperiosteoplasty, and lipadhesion (POPLA) compared with previous lip adhesion method: a preliminary study of serial dental casts. PlastReconstrSurg 1999; 103:1630-1644.

119. Millard D.R. Cleft Craft III. Alveolar and Palatal Deformities. Boston: Little Brown; 1980:247.

120. Millard D.R., Latham R.A. Improved surgical and dental treatment of clefts. PlastReconstrSurg 1990; 86:856-871.

121. McHeik JN, Sfalli P, Bondonny JM, Levard G. Early repair for infants with cleft lip and nose. Int J PediatrOtorhinolaryngol. 2006 Oct; 70(10):1785-90.

122. Mishima K., Sugahara T., Mori Y., Sakuda M. Three-dimensional comparison between the palatal forms in infants with complete unilateral cleft lip alveolus and palate (UCLP) with and without Hotz's plate. Cleft Palate Craniofac J. 1996b;33:77-83.

123. Monasterio L., Ford A., Gutierrez C., Tastets V.E., Garcia G. Comperative study of nasoalvaolar molding methods: nasal elevator plus DynaCleft Versus NAM- Grayson in patients with complete unilateral cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J. 2013;50(5):548-554

124. Murray L. The effect of cleft lip and palate, and the timing of lip repair on mother-infant interactions and infant development. J Child Psychol Psychiatry - 01-FEB-2008; 49(2): 115-23.

125. Nelson, H. D. Risk Assessment, Genetic Counseling, and Genetic Testing for BRCA-Related Cancer in Women: A Systematic Review to Update the

U.S. Preventive Services Task Force Recommendation / H.D. Nelson et al. // Ann Intern Med.-2014.-12-05164-EF-1.

126. Nyberg D.A., Sickler G.K., Hegge F.N., Kramer D.J., Kropp R.J. Fetal cleft lip with and without cleft palate: US classification and correlation with outcome. Radiology 1995; 195: 677-684.

127. OblakP. Trigonometric method of analysis of the upper part of the mouth cavity // J. Maxillofacial Surg. - 1975. - Vol. 3. - P. 88-93.

128. Pennacchini M., M. Bertolaso , M.M. Elvira , M.G. De Marinis A brief history of the Quality of Life: its use in medicine and in philosophy , Clin Ter 2011; 162 (3):e99-103.

129. Plummer SA.Problem pregnancy. A perspective on abortion and the quality of human life. Rocky Mt Med J 1972; 69 (11):64-9; Pool R. Tissue mobilization with preoperative lip taping // Oper. Tech.Plast. Reconstr. Surg. -1995. - Vol. 2. - P. 155-158.

130. Rojnueangnit K, Mikhail FM, Cui X, Yu S, Robin NH., Predictor(s) of Abnormal Array Comparative Genomic Hybridization Results in Patients With Cleft Lip and/or Palate. (PMID:25489768)Cleft Palate Craniofac. J., 2015.

131. Richman L.C., Ryan S.M. Do the reading disabilities of children with cleft fit into current models of developmental dyslexia? // Cleft Palate Craniofac J. - 2003 - Vol. 40.-P. 154-157.

132. Sandberg DJ, Magee WP, Denk MJ. Neonatal cleft lip and cleft palate repair. AORN J. 2002 Mar; 75(3):490-8; quiz 501-4, 506-8.

133. Seckel N.G., van der Tweel I., Elema G.A, Specken T.F.J.M.C. Landmark positioning on maxilla of cleft lip and palate infant—a reality? Cleft Palate Craniofac J. 1995; 32:434-441;Stockli P.W. Application of a quantitative method for arch form evaluation in complete unilateral cleft lip and palate. CleftPalate J. 1971; 8: 322-341.

134. SeedsJ.W., CephaloR.C. Techniqueofearlysonographicdiagnosisofbilateralcleftlipandpalate. ObstetGynecol 62:2S-7S, 1983;

135. Singh D, Levy-Bercowski D, Yafiez M. Three-dimensional facial morphology following surgical repair of unilateral cleft lip and palate in patients after nasoalveolar molding // Orthodontics & Craniofacial Research. - 2007. - Vol. 10(3). - P. 161-166.

136. Stockli P.W. Application of a quantitative method for arch form evaluation in complete unilateral cleft lip and palate. CleftPalateJ. 1971; 8: 322341.

137. Suri S., Disthaporn S., Atenafu E. G., Fisher D. M. Presurgical Presentation of Columellar Features, Nostril Anatomy, and Alveolar Alignment in Bilateral Cleft Lip and Palate After Infant Orthopedics With and Without Nasoalveolar Molding. Cleft Palate Craniofac J 2012; 49 (3): 314-324.

138. Tonni G., Rosignoli L., Palmisano M, Sepulveda M, Early Detection of Cleft Lip by Three-Dimensional Transvaginal Ultrasound in Niche Mode in a Fetus With Trisomy 18 Diagnosed by Celocentesis, The Cleft Palate-Craniofacial Journal, 2016, 53, 6, 745

139. Valentova'-StrenaVikovaS.', Malina R. Effects of early and late cheiloplasty on anterior part of maxillary dental arch development in infants with unilateral complete cleft lip and palate. 2016; PeerJ 4:e1620; DOI 10.7717/peerj.1620

140. Weatherley-White RC, Kuehn DP, Mirrett P, Gilman JI, Weatherley-White CC. Early repair and breastfeeding for infants with cleft lip. Plast Reconstr Surg 1987;79 (6):879-887.

141. WiggmanK. , Larson M. , Larson O. , Semb G. , Brattstrom V. The influence of the initial width of the cleft in patients with unilateral cleft lip and

palate related to final treatment outcome in the maxilla at 17 years of age. Eur J Orthod. 2013; 35:335.

142. Wilcox, A. J. Folic acid supplements and risk of facial clefts: National population based case-control study Text. / A.J. Wilcox, R. T. Lie, K. Solvoll // Brit. Med. J. 2007. - Vol. 334. - P. 464.

143. Yazdy, M. M. Reduction in orofacial clefts following folic acid fortification of the US grain supply Text. / M. M. Yazdy, M. A. Honein, J. Xing // Birth Defects Res. Clin. Mol. Teratol. 2007. - Vol. 79. - P. 16-23.

144. Yazdy, M. M. Reduction in orofacial clefts following folic acid fortification of the US grain supply Text. / M. M. Yazdy, M. A. Honein, J. Xing // Birth Defects Res. Clin. Mol. Teratol. 2007. - Vol. 79. - P. 16-23.

145. Yuh-Jia Hsieh, Yu-Fang Liao, Akshai Shetty. Predictors of poor dental arch relationship in young childrenwith unilateral cleft lip and palate. Clin Oral Invest 2012; 16:1261-126.

ПРИЛОЖЕНИЕ 1.

Анкета 1

Уважаемые пациенты! Просим Вас ответить на несколько вопросов, связанных с Вашим обращением к нам. Анкетирование является анонимным и не требует от вас предоставления своих персональных данных. Просим Вас внимательно прочитать каждый вопрос и обвести цифру напротив варианта ответа (или ответов), которые соответствуют Вашему мнению. Ваши ответы помогут улучшить работу оказание специализированной помощи семьям, имеющих детей с врожденной патологией развития

челюстно-лицевой области. Благодарим за Вашу помощь!

ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ, ЧТО ТАКОЕ:

1. Наследственная и врожденная патология челюстно-лицевой области?(нужной отметьте галочкой)

да

нет

затрудняюсь ответить

да

нет

затрудняюсь ответить

2. Экзогенные и эндогенные факторы, влияющие на формирование РГН у плода?

да

нет

затрудняюсь ответить

3. Известно ли Вам о пренатальной диагностике наследственного заболевания в семье?

да

да

да

4. Есть ли или были ли в Вашей семье родственники с ВГРН (Родственники мужа)

ДА

НЕТ

НЕ ЗНАЮ

5. Есть ли или были ли в Вашей семье родственники с ВГРН (Родственники жены)

ДА

НЕТ

НЕ ЗНАЮ

6. После подтверждения лиагноза ВРГН в процессе пренатальной диагностики, беспокоили ли Вас после мысли о том, что Вы или Ваш муж (жена) виноваты в заболевании Вашего ребенка?

да

нет

затрудняюсь ответить

7. Если «да», то кто именно (степень родства)_

8. Изменилось ли у Вас после консультации челюстно-лицевого хирурга

мнение о вине родителей в появлении наследственной патологии у ребенка?

да

нет

не думал [а] об этом до консультации

9. Сколько всего детей (включая имеющихся) Вы собираетесь иметь?

0 1 2 3 4 5 и более

10. Интересовал ли Вас до пренатальной диагностики и консультации вопрос о вероятности рождения в Вашей семье еще одного ребенка с ВРГН?

1. - да

2. - нет

11. Изменилось ли в результате пренатального консультирования Ваше представление обэтой вероятности?

1 - да, эта вероятность выше, чем я думал[а] до консультации

2 - да, эта вероятность ниже, чем я думал [а] до консультации

3 - нет, не изменилась

4 - не понял [а] полученной информации

12. Как Вы примерно оцениваете вероятность рождения ребенка с ВРГН в вашей семье в процентах?

1. - менее 1%

2. - от 1 до 5%

3. - от 6 до 10%

4. - от 11 до 25%

5. -от 26 до 50%

6. - от 51 до75%

7. - от 76 до 99%

8. - 100%

9. - затрудняюсь ответить

10. - я не собираюсь больше иметь детей

13. Как, Вы считаете, этот риск:

1. - низкий

2. - средний

3. - высокий

4. - трудно сказать

14. Если Вы получили информацию о риске наследственного заболевания у

следующего ребенка, то как она была выражена (укажите все формы, в которых была представлена информация)?

1. - в процентах

2. - в указании на степень риска (высокая, средняя, низкая)

3. - в соотношении шансов на рождение здоровых и больных детей

4. - другое. Как именно?

15. В каком виде информация для Вас понятнее?

1. - в процентах

2. - в указании на степень риска (высокая, средняя, низкая

3. - в соотношении шансов на рождение здоровых и больных детей

4.- другое.

5 - форма не имеет значения

16. Собирались ли Вы до консультации иметь еще ребенка?

1 - да

2 - нет

3 - еще не определились

4 - не думал [а] об этом до консультации

17. Изменили ли консультация ваши намерения?

1 - да

2 - нет^ если Вы выбрали этот ответ, то переходите к вопросу 24

3 - трудно сказать^ если Вы выбрали этот ответ, то переходите к вопросу 24

18. Если «Да», то что повлияло на изменение Ваших планов?

1 - риск рождения ребенка с наследственным заболеванием оказался ниже, чем

я предполагал [а]

2 - риск рождения ребенка с наследственным заболеванием оказался выше, чем

я предполагал [а]

3 - возможное наследственное заболевание легче, чем я предполагал [а]

4 - возможное наследственное заболевание тяжелее, чем я предполагал [а]

5 - я узнал [а] о возможности дородовой диагностики

6 - другое. Что именно?_

19. Собираетесь ли Вы еще иметь детей?

1 - да

2 - нет

3 - не знаю

20.Если «нет», то почему?

1. - боюсь повторения появления ВРГН

2. - не хочу больше иметь детей

3. - другие причины, а

именно_

21. Если Вы собираетесь иметь детей, то беспокоит ли вас возможность рождения ребенка с ВРГН?

1. - совершенно не беспокоит

2. - немного беспокоит

3. - сильно беспокоит

4. - очень сильно беспокоит

22. Планируя рождение ребенка в своей семье, обратитесь ли Вы за пренатальной диагностикой и консультацией?

1. - да

2. - нет

3. - не знаю

4. - мы не собираемся больше иметь детей

23. Если «Да», то на каком этапе?

1. - до беременности

2. - во время беременности, в сроке_недель

24. Если не обратитесь к специалистам с целью пренатальной диагностики при следующей беременности, топочему?

1 - считаю, что риск рождения второго ребенка с ВРГН низкий

2 - спределение ВРГН в процессе пренатальной диагностики никак не повлияет на мое решение о рождении малыша

3 - Боюсь узнать о возможном наличии ВРГН и/или другой врожденной патологии у следующего ребенка

4 - считаю, что не получу помощи в процессе пренатального консультирования и диагностики при следующей беременности

5 - Не планирую беременность

6 - другое, что именно

25. Насколько полезным для Вас оказалось пренатальное консультирование, оперделение патологии плода в пренатальном периоде?

1 - совсем бесполезным

2 - не очень полезным

3 - довольно полезным

4 - очень полезным

5 - трудно сказать

26. Всю ли информацию на консультации Вы поняли?

1 - всю понял [а

2 - большую часть понял [а

3 - мало что понял [а]

4 - ничего не понял [а]

27. Если вы не поняли что-то на консультировании, то почему, по Вашему мнению, это произошло? (допускается несколько ответов)

1 - я не подготовлен [а] к восприятию такой информации

2 - использовано много непонятных терминов

3 - объяснение было слишком быстрым

4 - объяснение было слишком примитивным

5 - другое, что именно_

Оцените эффективность пренатальной диагностики ВРГН и консультации челюстно-лицевого хирурга по пятибалльной шкале (НУЖНОЕ ОБВЕСТИ)где :Совсем не помогла - 1; Немного помогла - 2; Помогла-3; Очень помогла -4; Затрудняюсь ответить - 5; Пренатальная диагностика и консультация челюстно-лицевого хирурга помогла нам:

28. получить новую информацию заболевании нашего ребенка с ВРГН;

1 -2 -3- 4 -5

29. получить новую информацию о современных методах лечении и реабилитации детей с ВРГН;

1 -2 -3- 4 -5

30. получить информацию о риске рождения ребенка следующего ребенка с наследственной патологии в нашей семье;

1 -2 -3- 4 -5

31. получить информацию о вероятности рождения следующего здорового ребенка в нашей семье;

1 -2 -3- 4 -5

32. улучшить свое психо-эмоциональное самочувствие, уменьшить уровень тревоги за будущее нашего ребенка с ВРГН;

1 -2 -3- 4 -5

33. в другом (впишите в чем именно)

34. В какой мере, по Вашему мнению, оправданы Ваши затраты времени на пренатальную диагностику и консультирование?

1 - полностью оправданными

2 - в основном оправданными

3 - не вполне оправданными

4 - совершенно не оправданными

5 - трудно сказать

35. УДОВЛЕТВОРЕНЫ ЛИ ВЫ КОНСУЛЬТАЦИЕЙ?

1 - да, полностью

2 - отчасти

3 - нет

4 - трудно сказать

Несколько вопросов о Вас

36. Ваш пол: 1. - мужской 2 - женский

37. Возраст:

Дата заполнения анкеты_

38. ВАШИ ПРЕДЛОЖЕНИЯ ПО УЛУЧШЕНИЮ НАШЕЙ РАБОТЫ В ОБЛАСТИ ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ И

КОНСУЛЬТИРОВАНИЯ

БОЛЬШОЕ СПАСИБО!

ПРИЛОЖЕНИЕ 2.

Анкета 2

Уважаемые пациенты! Просим Вас ответить на несколько вопросов, связанных с Вашим обращением к нам. Анкетирование является анонимным и не требует от вас предоставления своих персональных данных. Просим Вас внимательно прочитать каждый вопрос и обвести цифру напротив варианта ответа (или ответов), которые соответствуют Вашему мнению. Ваши ответы помогут улучшить работу оказание специализированной помощи семьям, имеющих детей с врожденной патологией развития

челюстно-лицевой области. Благодарим за Вашу помощь!

1. Что дало Вам консультирование в отношении диагностики наследственной патологии?_

1. - впервые установлен диагноз ВРГН

2. - подтвержден ранее установленный диагноза ВРГН_

3. - опровергнут ранее заподозренный диагноз ВРГН_

4. - заподозрен впервые, но точно не установлен диагноз ВРГН 6. - другое, что именно

2.Предлогалось ли Вам пройти лабораторную диагностику для выявления генетически обусловленности данной патологии в процессе консультирования?_

да

нет

затрудняюсь ответить

3. Если «Да», то каковы результаты?

1. -была выявлена наследственная патология у хотя бы одного изобследуемых родителей_

2. -было выявлено носительство наследственной патологии у хотя бы одного из обследуемых родителей_

3. -был определен повышенный риск генетической патологии у хотя бы одного из обследуемых родителей

4. -ничего из вышеперечисленного не было обнаружено

4. Разъяснены ли вам для результаты врачом результаты лабораторной диагностики?_

1. -дп, получена консультация врача-генетика и результаты анализа

2. -да, но я много не поняла, слишком много специальных терминов

3. - нет, получены только результаты анализов

5. Разьеснено ли вам что такое наследственная и врожденная патология челюстно-лицевой области?(нужной отметьте галочкой)

да

нет

затрудняюсь ответить

да

нет

затрудняюсь ответить

6. Разьеснено ли вам что такое экзогенные и эндогенные факторы,

влияющие на формирование РГН у плода?

да

нет

затрудняюсь ответить

7. Известно ли Вам о пренатальной диагностике наследственного заболевания в семье?

да

нет

затрудняюсь ответить

11. Если Вы обращались по поводу заболевания ребенка, то беспокоили ли

Вас после консультации мысли о том, что Вы или Ваш муж (жена) виноваты в заболевании Вашего ребенка?

1. - не беспокоили

2. - беспокоили, но не очень

3. - очень беспокоили

4. - трудно сказать

5. - у нас нет больных детей

12. Изменилось ли у Вас после консультации мнение о вине родителей в появлении наследственной патологии у ребенка?

1. -да

2. -нет

3. -не думал [а] об этом до консультации

13. Сколько всего детей (включая имеющихся) Вы собираетесь иметь?_

0 1 2 3 4 5 и более

14. Интересовал ли Вас до консультации вопрос о вероятности рождения в

Вашей семье еще одного ребенка с ВРГН?

1. - да

2. - нет

15. Изменилось ли в результате пренатальной диагностики и консультирования Ваше представление обэтой вероятности?_

1 - да, эта вероятность выше, чем я думал[а] до консультации

2 - да, эта вероятность ниже, чем я думал [а] до консультации

3 - нет, не изменилась

4 - не понял [а] полученной информации

16. Как Вы примерно оцениваете вероятность рождения ребенка с ВРГН в вашей семье?

1. - менее 1%

2. - от 1 до 5%

3. - от 6 до 10%

4. - от 11 до 25%

5. -от 26 до 50%

6. - от 51 до75%

7. - от 76 до 99%

8. - 100%

9. - затрудняюсь ответить

10. - я не собираюсь больше иметь детей

17. Как, Вы считаете, этот риск:_

1. - низкий