Неврологические проявления саркоидоза тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.11, кандидат медицинских наук Дзампаев, Алан Таймуразович

• Дзампаев, Алан Таймуразович
• кандидат медицинских наук
• 2010

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Дзампаев, Алан Таймуразович

Список сокращений.

Введение.

Глава 1. Обзор литературы.

1.1 .Эпидемиология саркоидоза.

1.2 .Этиология саркоидоза.

1.3 .Патоморфология саркоидоза.

1.4 .Клиническая картина саркоидоза.

1.5 Неврологические проявления саркоидоза.

1.6. Диагностика нейросаркоидоза.

1.7. Лечение нейросаркоидоза.

Глава 2. Клиническая характеристика обследованных больных и методы исследования

2.1. Клиническая характеристика обследованных больных.

2.2. Методы исследования.

2.3. Офтальмологический осмотр.

2.4. Статистическая обработка данных.

Глава 3. Результаты исследования

3.1 Общая клиническая характеристика.

3.1.1 Начальные проявления саркоидоза.

3.1.2 Данные общего осмотра.

3.1.3 Данные рентгенологического исследования грудной клетки.

3.1.4. Данные исследования сердечно - сосудистой системы.

3.1.5.Исследование функции внешнего дыхания у пациентов с саркоидозом.

3.1.6. Гистологическое подтверждение диагноза саркоидоз.

3.2.Данные неврологического осмотра.

3.2.1. Поражение периферической нервной системы при саркоидозе.

3.2.2. Поражение центральной системы.

3.2.2.1. Фокальные поражения головного мозга.*.

3.2.2.2. Хроническая энцефалопатия.

3.3. Нейропсихологические нарушения при саркоидозе.

3.3.2. Аффективные нарушения при саркоидозе.

3.3.2.3 Хроническая усталость у пациентов с саркоидозом.

3.4. Факторы, влияющие на качество жизни больных саркоидозом.

Глава 4. Обсуждение.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Неврологические проявления саркоидоза»

Саркоидоз - мультисистемное гранулематозное заболевание неясной этиологии, преимущественно поражающее внутригрудные лимфатические узлы, реже периферические лимфатические узлы, кожу, ткани глаза, печень, селезенку, слезные, слюнные, эндокринные железы, костную и нервную ткань [Briner V.A., и соавт. 1998., В. В. Романов, 2001]. Саркоидоз может затрагивать пациентов всех рас. Саркоидоз наблюдается повсеместно, и частота его колеблется в различных географических регионах от 3 до 50 случаев на 100 000 населения. [Brtist J. 1995] Саркоидоз поражает лиц всех возрастов, хотя пик его частоты приходится на 3—4 декаду жизни.

По данным патоморфологических исследований нервная система при саркоидозе вовлекается в 10-25% случаев, но клинически неврологическая симптоматика выявляется лишь у 5-16% больных [Gullapalli D., Phillips L.H.2002; Valeyre D.h соавт. 1998]. Женщины болеют нейросаркоидозом в 3,5-5 раз чаще мужчин, если болезнь манифестирует на 4 декаде жизни или позднее. [ В.И. Туричин, 1986; Caplan et all 1983].

Нейросаркоидоз часто развивается у больного с установленным диагнозом саркоидоза (Добина В.Л. и др., 1995), но не менее чем в трети случаев неврологические расстройства бывают начальным проявлением, а иногда длительное время остаются единственным проявлением заболевания [Штульман Д.Р., Левин О.С. 2002; Scadding JG, и соавт. 1985.; Scott TF. 1993].

Нейросаркоидоз может проявляться менингитом, . гранулематозным поражением вещества мозга, васкулитом, в том числе очаговыми неврологическими, когнитивными и другими психическими нарушениями, эпилептическими припадками, нейроэндокринными расстройствами, поражением черепных нервов, а также поражением спинного мозга и периферической нервной системы. [Кистенёв Б.А 1996, Деконенко Е.П. 2002, Суслина З.А. и соавт. 2009, Maroun F.B., O'dea F.J.2001., Gullapalli D., Phillips

Ь.Н. , 2002]. В целом нейросаркоидоз может быть * подразделен на интракраниальную, спинальную и периферическую формы. [Штульман Д.Р. , Левин О.С. 2002].

В трети случаев нейросаркоидоза наблюдается сочетанное поражение различных уровней нервной системы.

Несмотря на большое число работ, посвященных поражению нервной системы при саркоидозе, спектр и время развития неврологических нарушений у больных саркоидозом, их связь с другими проявлениями заболевания остаются недостаточно изученными. Требуют дополнительного изучения когнитивные и другие нейропсихологические нарушения, а также расстройства, связанные с поражением периферической нервной системы, и их влияние на качество жизни пациентов с саркоидозом. Нет достаточных сведений о частоте различных неврологических проявлений при сплошном исследовании больших групп пациентов с саркоидозом.

Таким образом, представляется актуальной комплексная оценка поражения нервной системы при саркоидозе, выявление факторов предопределяющих поражение нервной системы, исследование влияния на качество жизни пациентов.

Цель исследования: Оптимизация диагностики неврологических и нейропсихологических расстройств при саркоидозе и определение их влияния на качество жизни больных.

Задачи исследования:

1. Определить частоту поражения нервной системы у больных саркоидозом.

2. Определить спектр неврологических и нейропсихологических нарушений у больных саркоидозом.

3. Исследовать соотношение неврологических и нейропсихологических нарушений с другими проявлениями саркоидоза

4. Изучить особенности течения различных неврологических осложнений у пациентов с саркоидозом.

5. Оценить влияние неврологических и нейропсихологических нарушений на качество жизни больных с саркоидозом.

Научная новизна

Показано, что у больных с саркоидозом признаки дисфункции центральной и периферической нервной системы выявляется чаще, чем предполагалось ранее (у 31,4 % пациентов).

Впервые показано, что более чем у четверти пациентов при комплексном клинико-неврологическом и нейропсихологическом исследовании выявляются признаки хронической энцефалопатии, представленные рассеянной неврологической симптоматикой и нейропсихологическими нарушениями, выраженность которых коррелирует с длительностью заболевания, распространённостью патологического процесса и показателями функции внешнего дыхания.

Показано, что клинические признаки поражения периферической нервной системы выявляются у 17,1 % пациентов с саркоидозом (чаще в виде симптомов полиневропатии, синдрома запястного канала, вегетативной невропатии), однако при электрофизиологическом исследовании изменения в периферической нервной системе обнаруживаются у 22,8 % больных.

Впервые показано, что синдром хронической усталости выявляется у 80% пациентов с саркоидозом, причём его выраженность коррелирует с тяжестью когнитивных, аффективных нарушений, показателями функции внешнего дыхания

Впервые установлено, что на качество жизни больных саркоидозом, связанное со здоровьем влияют неврологические, когнитивные и аффективные нарушения.

Практическая значимость

Разработан комплексный клинико-инструментальный подход к оценке состояния нервной системы при саркоидозе, включающий: неврологический осмотр, нейропсихологическое тестирование с оценкой когнитивных и аффективных нарушений, магнитно- резонансную томографию, электронейромиографию, ритмокардиоинтервалографию, исследование цереброспинальной жидкости, который позволяет выявлять патологию нервной системы.

Полученные данные о влиянии неврологических, когнитивных и аффективных нарушений на качество жизни больных саркоидозом позволяют дифференцированно решать вопросы терапии неврологических и нейропсихологических ' расстройств и рационально планировать реабилитационные мероприятия у пациентов с саркоидозом.

Положения, выносимые на защиту

1. Дисфункция нервной системы выявляется у 31,4 % пациентов с саркоидозом, при этом хроническая энцефалопатия с рассеянной неврологической симптоматикой и умеренными нейродинамическими и регуляторными когнитивными нарушениями обнаруживается у 27,1 % пациентов; поражение периферической нервной системы - у 22,8% пациентов; фокальное поражение вещества головного мозга - у 4,3% пациентов.

2. Тяжелые фокальные и мультифокальные поражения нервной системы развиваются до или в первые годы установления диагноза сар'коидоза, тогда как признаки хронической энцефалопатии и поражения периферической нервной системы возникают при длительном течении заболевания.

3. На качество жизни пациентов с саркоидозом негативно влияют выраженность неврологических, когнитивных и аффективных нарушений.

Заключение диссертации по теме «Нервные болезни», Дзампаев, Алан Таймуразович

Выводы

1. У пациентов с саркоидозом признаки поражения или дисфункции нервной системы в виде тяжёлых фокальных и мультифокальных поражений головного мозга, а также хронической энцефалопатии и поражения периферической нервной системы выявляются в 31,4% случаев.

2. Признаки поражения или дисфункции нервной системы выявляются как при генерализованном, так и при внутригрудном саркоидозе, однако при генерализованном саркоидозе эти нарушения отмечаются значительно чаще (соответственно в 62% и 15% случаев).

3. Тяжёлые фокальные и мультифокальные поражения головного мозга А развиваются в 4,3 % случаев саркоидоза, как правило, до установления диагноза саркоидоза или в первые 3-4 года после установления диагноза саркоидоза.

4. У 27,1 % пациентов с саркоидозом, как правило, при длительном течении заболевания, выявляются признаки хронической энцефалопатии в виде рассеянной неврологической симптоматики, когнитивной дисфункции, преимущественно дизрегуляторного характера, аффективным нарушениям. Признаки хронической энцефалопатии обнаруживается у половины пациентов с генерализованным саркоидозом и лишь 20% пациентов с внутригрудным саркоидозом.

5. Клинически признаки поражения периферической нервной системы выявляются у 17,1 % пациентов с саркоидозом, чаще в виде симптомов полиневропатии (8,5%), синдрома запястного канала (8,5%), вегетативной невропатии (11,4 %). Однако при использовании электрофизиологических методов исследования изменения в периферической нервной системе выявляется у 22,8 % больных. л

6. Синдром хронической усталости выявляется у 80 % пациентов с саркоидозом, его проявления коррелируют со степенью когнитивных, аффективных нарушений и показателями функции внешнего дыхания.

7. На качество жизни больных саркоидозом, оказывают влияние неврологические нарушения, дизрегуляторные когнитивные и аффективные нарушения. *

Практические рекомендации

Для ранней диагностики вовлечения нервной системы в патологический процесс при саркоидозе, помимо клинико-неврологического осмотра, нейровизуализации и исследования цереброспинальной жидкости, рекомендуется проведение нейропсихологических тестов, электронейромиографии и исследование вариабельности сердечного ритма.

У больных с фокальным или мультифокальным поражением вещества головного мозга неясного генеза, необходимо исключать диагноз саркоидоза с помощью компьютерной томографии грудной клетки, бронхоскопии с гистологическим исследованием отделяемого бронхов, а также пробной терапии кортикостероидами. л