Клинико-эпидемиологическая характеристика врожденной ушной атрезии у детей Якутии тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.04, кандидат медицинских наук Сивцева, Елена Николаевна

• Сивцева, Елена Николаевна
• кандидат медицинских наук
• 2007

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Сивцева, Елена Николаевна

СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Современные тенденции в изучении заболеваемости врожденной ушной атрезней——.——„„.„.„—„.„.—м

1.2. Изучение факторов риска врожденным пороков.

1.3. Современное представление классификации н клиническим проявлений врожденной ушной атрезнн.,.

1.4. Климато-геогрзфнческос, этноисторическое и радиоэкологическое описание Якутии.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ГЛАВА 3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ВРОЖДЕННОЙ УШНОЙ АТРЕЗИИ В

ДЕТСКОЙ ПОПУЛЯЦИИ ЯКУТИИ.„,,.

3.1. Анализ заболеваемости врожденной ушной атрезней.

3-2, Показатели распространенности врожденной ушной атрезнн по регионам республики----—.

ГЛАВА 4 ФАКТОРЫ РИСКА ВРОЖДЕННОЙ УШНОЙ АТРЕЗИИ В ПОПУЛЯЦИИ ЯКУТИИ.

4.1. Анализ факторов риска врожденной ушной атрезнн у детей якутской национальности.,.

4.2. Родословные паииентов-якутов с отягощенной наследственностью.

4.3. Оценка ассоциации врожденной ушной атрезни с комплексом значимых факторов риска в популяции якутов.

4 4. Анализ факторов риска врожденной ушной атрезни у летей русской национальности.„.„.

4.5. Родословные пациенте в-русских с отягощенной наследственностью.,.

4.6. Оценка ассоциации врожденной ушной атрезни е комплексом значимых факторов риска в популяции русских.

ГЛАВА 5 СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИИ ВРОЖДЕННОЙ УШНОЙ АТРЕЗИИ В ЯКУТСКОЙ

ПОПУЛЯЦИИ (ЯКУТОВ И РУССКИХ). "Vi.ТЕ

5.1. Общая характеристика бальных.7$

5.3. Классификации йрйжлснной узиной atpiчин.

5.3. Синдромпьная харакгсрнстлка пациентов

С ВрОЖДСН НОЙ УШНОЙ аГТрСТНСН.

5.4. IV;- платы f \вщвиияырм с и ;: :.' щшщAt ухя. В1'

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клинико-эпидемиологическая характеристика врожденной ушной атрезии у детей Якутии»

Актуальность проблемы.

Врожденные аномалии н порок» развития являются одной щ наиболее трудных и нерешенных проблем здравоохранения, имеют огромное социальное значение, так как часто ведут к нивэлнлизаини больного, Одной из таких патологий является врожденная ушная атрезня (ВУА), обычно сочетающаяся с выраженной деформацией ушной раковины, аномалией среднего уха. Значительное снижение слуха при этом приводит к задержке речевого» психоэмоционального, интеллектуального развития и ограничению жизнедеятельности.

МикрОГШ с атрезней средн европеоидов встречается от 0,3 до 1.3 случаев на 10 ООО новорожденных [92, 118, 129], в странах Азии чаше - 2,03,0 [82, 133, ITS]. Значительно чаще, 4,8-7,6 на 10 тыс. родившихся, эта патология отмечена в странах Латинской Америки [97, 10]. 113, 115, 155}. Медико-демографические показатели врожденной ушной атрезни в Российской Федерации освещены единичными сообщениями [63].

В литературе проблема ВУА достаточно освсщсна преимущественно с позиций хирургических методов реабилитации больных [3,4, 7, 8, 30, 31, 37, 43, 48, 68, 98, 107, 109, 124, 142}. Новые технологам исследования уха и слуха, новые методы хирургического лечения и аппаратного слухопротезирования открыли перспективные возможности преодоления ннвалнлязацин пациентов с врожденными пороками наружного И среднего уха.

Частота врожденной патологии уха не снижается, что обусловливает поиск новых подходов к профилактике, выявлению факторов риска врожденных пороков развития плода. Распространенность факторов риска врожденных аномалий в разных популяциях различна и зависит от социальных, экологических, климатических факторов [9, 29. 42, 59, 74, 83, 86, 94] Значение этнической принадлежности изучено пока недостаточно [114, 163, 164].

Изучение распространенности и структуры нарушений слуха, влияния биологических и социальных условий на развитие н течение заболеваний органа слуха в Российской Федерации, позволили уточнить нуждаемость и разработать нормативы потребности населения в специализированной медицинской помощи [24,49,57,60]

Результаты эпидемиологических исследований, собранные и проанализированные по стандартизованным методам в географически отдаленных территориях, могут расширить информацию об этиологии врожденной патологии уха, в том числе микротниатрезни.

В связи с вышеизложенным, особый интерес представляет изучение врожденной ушной атрезин в популяции жителей Республики Саха (Якутия), где коренное население (якуты) и пришлое (русские) одинаковы по численности, но разнятся по сосредоточению в отдельных регионах.

Цель исследовании: установить клннико-энндемиологнчсскне особенности и значимые факторы риска врожденной ушной атреэин в детской популяции Республики Саха (Якутия). Задачи исследования:

1. Определить заболеваемость и провести сравнительный анализ распространенности ВУА у детей в отдельных регионах Республики Саха (Якутия), отличающихся клнмато-географнческими, социально-экономическими и этнотеррнторнальнымн характеристиками

2. Выявить значимые факторы риска и оцени г ь их в мультивариант ном анализе с ассоциацией развития ВУА в двух этнических популяциях (якуты н русские).

3. Изучить и сопоставить клинические проявления ВУА в этнических группах.

Научная новизна исследования.

Впервые в детской популяции Республики Саха {Якутия) на основании комплекса эпидемиологических исследований установлена заболеваемость к распространенность врожденной ушной атрезни на протяжении последних 20 лет.

Впервые изучение частоты и значимости факторов риска ЗУ А с применением метода аналитической эпидемиологии «случай-контроль» позволило разработать модель ассоциации ВУА с сочетай ним возде йствием основных факторов риска в зависимости от этнической принадлежности.

Практическая значимость исследования.

Результаты проведенного исследования детской популяции Якутии дают информацию об эпидемиологической ситуации врожденной ушиой атрезин в республике >1 могут быть использованы для межпопуляцнонного сопоставления с данными других территорий.

Полученные данные о сравнительно высокой частоте рождения детей с ВУА в Якутии имеют значение для разработки научно-обоснованных программ профилактики врожденной патологии в этом регионе.

Впервые в Якутии разработаны н внедрены практические рекомендации но совершенствованию специализированной помощи детям с ВУА.

Положения, выносимы? на защиту:

I Заболеваемость ВУА в Республике Саха (Якутия) значительно превышает показатели стран Европы, при этом отмечено увеличение заболеваемости в популяции якутов,

2. Выявленные факторы риска ВУА., такие как наследственная отягощениость. эндогамный брак, патология беременности в ранних сроках имеют различную распространенность н прогностическую значимость у коренного и пришлого населения Якутии.

3. Клинические проявления ВУА у якутов и русских значимых различий не имеют, за исключением распространенности по полу,

Внедрение результатов исследования.

Материалы диссертации, ее выводы и рекомендации используются а клиннко-консультативной работе су рдол огопедич ее ко го центра, отделения детской оториноларингологии и детской поликлиники Республиканской больницы № 1 -Национального центра медицины (г. Якутск); в научно-практической работе отдела клинической медицины и информационных технологий Якутского научного центра РАМН и Правительства Республики Саха (Якутия); в лекционном курсе и практических занятиях медицинского института Якутского государственного университета; в средствах массовой информации Якутии.

Основные результаты исследовании доложены: на республиканских научно-практических конференциях «Развитие и перспективы аудиологин в Республике Саха (Якутия)» (Якутск, 9-10 декабря 2004 г.), «Теория и практика комплексной реабилитации детей с ограниченными возможностями здоровья» (Нерюнгрн, 1-3 декабря 2005 г.), «Комплексный подход к социализации детей с ограниченными возможностями в сельском социуме Якутии» (Майа, 15-17 февраля 2006 г.); на X международном русско-японском медицинском симпозиуме (Якутск, август 2003 г.); на региональной научно-практической конференции «Экология и здоровье человека на Севере» {Якутск, 5-7 нюня 2004 г); на всероссийской научно-практической конференции «Актуальные проблемы современной оториноларингологии» (Новосибирск, 20-21 октября 2005 г.); на заседаниях научно-практического общества оториноларингологов (Якутск, Новокузнецк 2003-2006 гг.).

Апробация лнсссртаинн состоялась 28 ноября 2006 года на заседании совета хирургического факультета Ново кузнецкого ГИУВа.

Публикации, По теме диссертации опубликовано 10 работ, из них в цешрапьной печати - 4, в международной - I.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 336 страницах печатного текста. Состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и приложений. Библиографический указатель содержит 183 источник, нз них 8! на русском языке и 102 на иностранных языках. Иллюстративный материал представлен 36 таблицами н 31 рисунком.

Заключение диссертации по теме «Болезни уха, горла и носа», Сивцева, Елена Николаевна

выводы Заболеваемость врожденной ушной атрезин в Республике Саха (Якутия) в течение 21 года (1984-2004 гг.) составила 3,17 на Ш тыс, родившихся, с колебаниями от 1,5 до 6Л случаев в отдельные годы, что превышает последние сводные данные по ЕШЮСАТ в 3 раза. При этом отмечено увеличение в 2,8 раза заболеваемости ВУА среди якутского этноса в сравнении с русским пришлым населением - 5,06 против 1,80 на 10 тыс. родившихся,

2. Распространенность врожденной ушной атрезин среди детей в разных регионах Якутии оставалась стабильной, отличаясь увеличением в районах заселенных якутэмн (Арктический - 6,9, Внлюнскнн - 5,5, Центральный - 4,3 на 10 тысяч детского населения) и отсутствием или низкой распространенностью а районах с преимущественно пришлым населением (Юго-Западный - 0,24 случая на 10 тыс, детского населения).

3. В обследованной популяции наличие врожденной ушной атретнн, независимо от других факторов, ассоциируется у якутов с отягощенной наследственностью по ВУА, эндогамными браками, младшим возрастом матери и патологией течения беременности в раннем сроке (перенесение ОРВИ, обострение хронических воспалительных заболеваний, применение лекарственных препаратов, угроза прерывания беременности, анемия беременной с гипоксией плода), у пришлого русского населения -только с перенесением ОРВИ в раннем сроке беременности и анемией беременной.

4. Особенностями клинических проявлений врожденной ушной атрезин в популяции Якутии являются; преимущественно одностороннее поражение (90%), выраженная мнкротия (80%), высокая частота сопряженной врожденной патологии других органов (40%). При этом у якутов отсугствует разница встречаемости по полу, правое ухо страдает в 3 раза чаше, чем левое и выше частота полной атрезин, чем у русских (78% против 54%).

5. У больных с врожденной ушной атрезнсн в Якутии двусторонняя тугоухость составила 22%, нарушения речевого развития выявлены в 25% наблюдениях.

П РА КТ И Ч ЕС КИ Е РЕКОМ ЕКДАЦИИ

1. Полученные данные о сравнительно высокой частоте рождения детей с ВУА а Республике Саха (Якутия) необходимо учитывать прн планировании профилактики врожденной патологии местными органами здравоохранения.

1. Выявленные значимые факторы риска могут быть использованы при разработке профилактических и образовательных программ для населения Якутии.

3. Своевременная реабилитация больных с врожденной ушной атрсзией предусматривает адекватное современное слухопротезирование, ранние сурдологопеднчсскис занятия, по показаниям, обеспечение хирургического лечения в центрах микрохирургии уха.

4. Накопленную базу данных рекомендуется использовать для дальнейшего моннторнровання эпидемиологической ситуации в отношении врожденных пороков уха в популяции Якутии,

Автор выражает глубокую благодарность за консультативную помошь и всестороннюю поддержку при выполнении диссертационной работы научному руководителю, зав. кафедрой детской оториноларингологии Ново кузнецкого ГИУВ, заслуженному врачу РФ, д.м.н., профессору Борисовой Клавдии Зотовне, зав. кафедрой терапии медицинского института Якутского государственного университета, д.м.н., профессору Кылбановой Елене Семеновне и стар. н.с. НИИ терапии СО РАМН Щербаковой Лнлис Валерьевне,

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Сивцева, Елена Николаевна, 2007 год

1. Александров АХ. Факторы акушерского и перинатальною риска у женщин, проживающих в условиях длительного воздействия малых доз радиации: Автореф. дне. канд.мед. наук / Смоленская гос. мед академия. 2006. - 22 с.

2. Балясннская ГЛ. Врожденные пороки развития органа слуха у детей: Автореф.! Росе. гос. мед. университет М„ 1996. - 36 с. - Бибиогр,: с.33-36 (33 назв).

3. Балясннская ГЛ. Рентгенографическое исследование и хирургическое лечение больных с врожденными локальными пороками развития среднего уха //Труды II МОЛГМИ им. H.H. Пнрогова. М. 1975. - Т XXXVIII, выпуск 8 - С 43-51

4. Белогорская Е.В. Анализ летальности в отделении патологии новорожденных / Е.В. Белогорская // Казанский медицинский журнал, 1991. - Т.72. - №4 - С. 281-283,

5. Борисова Е,В, Диагностические критерии и лечебно-реабилитационная тактика при врожденной ушной атрезнн: автореф. дне. канд. мед. наук / Е.В. Борисова Новосибирск, 2006. - 26 с.

6. Борисова К,3, К проблеме реабилитации детей с синдромом мнкротии / К.З. Борисова, Г.Г. Бояджан, H.A. Курнленко, Е.В.Борисова Ü Мат. XVI съезда оториноларингологов РФ^ Сочи, 200. - С. 32-35.

7. Борисова К.З. Хирургические методы лечения врожденной ушной атрезнн: Учеб. пособие / К.З. Борисова, Е,В, Борисова. -Новокузнецк, 2005, 42 с.

8. Бочков Н.П. Мониторинг врожденных пороков развития в условиях загрязнения среды обитания человека / Н.П Бочков, Н.А.Жученко, Л.Д. Катосова // Экологические проблемы иеднатрнн: сборник лекций для врачей, M, 997. - С. 51-62

9. Вербицкая Л. И. Медико-социальное исследование оторниоларннгологнческой патологии у детей Республики Саха (Якутия); автореф. дис. . канд. мед. наук / Л.И. Вербицкая Санкт-Петербург, 2000, - 18 с.

10. Возрастно-половой состав населения Республики Саха (Якутия) // Стат. сб. Саха (Якутия) стат. Якутск, 1984-2005.

11. Гайденко С.Г. Эпидемиология и факторы формирования врожденных пороков развития пищеварительной и мочеаыделительной систем у детей сельского района Волгоградской области: автореф. дне. . канд. мед. наук / С.Г. Гайденко Волгоград, 2000 - 27 с.

12. Гирасв З.И, Инбридинг и генетические аспекты челюстно-лнцсвых аномалий / З.И. Гараев. Баку: Медицина, 1999. - 11 с.

13. Гинзбург Б.Г. Врожденные пороки развития на территориях, загрязненных радионуклидами после аварии на Чернобыльской АЭС H Российский вестник перинатологин и педиатрии. 1998. - Т.43. - Jte2. - С, 34.

14. Гоголев А.И. Якуты: (Проблемы этногенеза и формирования культуры) / Якутск; Изд-во ЯГУ, 1993. 200 с

15. Гузеев Г.Г. Меднко-генетнческое консультирование врожденных и наследственных заболеваний ЛОР-органов у детей / Г.Г, Гузсев // Новости оториноларингологии и логопатологин. 1995. - №1 -С 71-73.

16. Демикова НС. Тератогенное действие протнвосудорожиых препаратов // Экспресс-информация, 1985. №10. - С. 1-22,

17. Демикова Н.С., Козлова С.И. Мониторинг врожденных пороков развития // Бестник РАМН 1999. - №11 - С 29-32.

18. Договор №02-462 между правительством Республики Саха (Якутия) и Министерством обороны Российской Федерации о выделении участка территории Республики Саха (Якутия) под район падения второй ступени ракеты-носителя «Старт-1» от 10 декабря 1997

19. Естественное движение населения Республики Саха (Якутия) //Стат. сб. Саха (Якутия) стат. Якутск, 1984-2005.

20. Загорянская М.Е. Нарушения слуха у детей: эпидемиологическое исследование / М.Е, Загорянская, М,Г. Румянцева, Л.Б. Дайняк // Вестник оториноларингологии. 2003. - №6. - С. 7-10.

21. Захарова Ф.А. Клиннко-бнохимические особенности эритропоэза и наследственной энзичопенической меггемоглобннемни в Якутии: автореф. дне, . канд. мед. наук / Ф.А. Захарова Москва, 1982. ~ 19 с.

22. Капп она Ф.ФБутомо И.В. Моигорннг врожденных пороков развития в Санкт-Петербурге Я Тез. Докл. Первого (третьего) Российского съезда медицинских генетиков. М„ 1994. - С. 105-106,

23. Капустина Т,А, Эпидемиология хронических заболеваний уха, горла и носа у сельских жителей Восточной Снбнрн: Дне, . докт. мед. наук; 14.00.04, 14.00,33, Красноярск, 2000 - 336 е.: ид. Библногр, С271-308.

24. Каркусова А, В. Клн ни ко-генетическая связь между маловоднем и врожденными пороками развития у плода: Аитореф. / М„2006. 22 с.

25. Клиническая генетика / Н,П. Бочков и др. М; Медицина, 1997. - 286 с,

26. Козлов М.Я. Дифференциальная диагностика н лечение врожденных аномалий наружного и среднего уха у детей / М.Я.Козлов, Д.В,Егоров II Вестник оториноларингологии,- 1981,-№ 2.-С. 28-32,

27. Козлов М.Я Хирургическая реабилитация слуха у детей / М.Я.Козлов,- М.;Медицина, 1981.-237 с.

28. Колядо В,Б., Шойхст Я.Н., Киселев В,И., Колядо И.Б., Допиши н Ю-П. Потери здоровья населения от облучения радиоактивными осадками при ядерных испытаниях. Барнаул, 1998. -С118-139.

29. Концеба Л.Н. Оптимизация пренатальиой диагностики врожденных пороков развития плода с учетом особенностей воздействия антенатальных повреждающих факторов: авторсф, дис канд. мед. наук I Л.Н. Концеба Барнаул, 2005. - 22 с.

30. Кравцова Г.И., Савченко Н.Е., Пншан С.О. Врожденные днеплазин почек Минск, 1982. -222 с.

31. Крикун ода H.H., Мннайчева Л.И. Уровень ВПР а Томской популяции и действие гслиогеофнзических факторов ft Сибирский медицинский журнал 2000. - Т. 15. - №4. - С. 26-31

32. Кручнннна ИЛ. Врожденные аномалии ЛОР-органов у детей / ИЛ.Кручинина, Врожденные аномалии уха, горла, носа н шеи у детей;Ст.тр. / 2 МОЛГМИ им Н И Пнрогова.-М.,1975.-Т, XXXVIII.-ссрня: педиатрия.- вып. 8.-С.З-11.

33. Кручнискнй Г В Классификация врожденных аномалий и уродств ушной раковины / Г.В.Кручннский // Вестник оториноларингологии.-1969.-№ 4.-С, 92-97.

34. Кручннскин Г, В, Классификация синдромов 1й и 2й жаберных дуг / ГВКручинский // Вестиик оториноларинголошн-1999-Хй 2-С. 26-29.

35. Ксеиофонтов Г.В. Ураангхай-сахалар. Очерки по древней истории якутов / Г.В. Ксенофоитов, Том 1, 1-я книга. - Якутск: Нац нзд-ио Республики Саха (Якутия), 1992. - 416 с.

36. Лазебннк О.И. География заболеваемости населения Республики Саха (Якутия) злокачественными новообразованиями: медико-географичсскнй атлас I О.НЛазсбннк, П.М.Иваиов, Д,Г,Тихонов- Новосибирск, 2005. - 64 с,

37. Лазюк Г.И. Мониторинг ВПР у новорожденных южных районов Гомельской области / Г.И. Лазюк, Д.Л. Николаева Н Здравоохранение Белоруссии. 1990. - X«6, - С, 55-56.

38. Лапченко С Н Врожденные пороки развития наружного и среднего уха н их хирургическое лечение / С.Н,Лапченко. М: Медицина, 1972.- 176 е,

39. Ли Ч. Введение в популяцноииую генетику / Ч.Лн. М: Мир, 1978.-555 с.

40. Лимборскад С.А., Хусиутдинова Э.К. Бала но в екая Е.В. Этногеномнха н геногеографня народов Восточной Европы С,А. Лимборская, ЭХ Хусиутдинова, Е.В. Балановекая М„ 2002. - 344 с,

41. Маркова Т-Г,, Григорьева И.Ф Клнннко-генстическая характеристика синдрома Ваарденбурга // Новости оториноларингологии и логопатологни. —1995. №1. - С 21-23.

42. Мнлсшина Н.А, Врожденные пороки развита органа слуха у детей: автореф, д-ра. мед, наук / Н,А, Милешина М., 2003. - 43 с.

43. Морозов А-Б. Распространенность, причины, профилактика заболеваний органа слуха и перспективы развития сурдологнческой помощи населен ню: автореф, / А, Б, Морозов М,, 1988 - 27 с.

44. Назареико Л.И, Салюкоаа O.A. Клиннко-генеалогнчсскнн анализ и области его применения: Уч.-метод. пособие / Назареико Л.П., Салюкова О,А, Томск, 2004. - 56 с.

45. Наранцэцэг Б. Медико-социальные аспекты беременности у подростков Монголии: Автореф, дне. . канд мед. наук / Б. Наранцэцэг Иркутск, 2005. - 21 с.

46. Национальный состав и владение языками, гражданство населения Республики Саха (Якутия). Итоги Всероссийской переписи населения 2002 года И Стат, сб. Саха (Я) стат. Якутск, 2005, - 76 с.

47. Ноговицына А.Н. Отягощен ность населения Республики Саха (Якутия) наследственной патологией и анализ работы региональной меди ко-генетической консультации // Дне. . . канд. мсд. наук i А.Н. Ноговицына Томск, 2001. - 147 с.

48. Ноговицына А.Н., Максимова Н.Р. Одна из наиболее часто встречающихся форм нанизма в популяции Саха // В сб.; Актуальные проблемы диагностики, лечения и профилактики наследственных заболеваний у детей. Всеросс. конф, М.,1998. - С95-96,

49. О состоянии н об охране окружающей среды Республики Саха (Якутия) в 2002 году: Гос. доклад I Упр. природ, ресурсов и охраны окружающей природ, среды МНР Росснн по РС(Я). М-во охраны природы РС(Я). Якутск; Сахаполнграфнзаат, 2003, -128 с.

50. Окладников А.П. История Якутской АССР / М.: Изд-во АН СССР, 1955-Т, 1.-428 с.

51. От вага н И.В. Состояние слуха у детей Центрального федерального округа / И.В. Отвагин, Е.И. Каманин // Вестник оториноларингологии. 2005. - №1. - С 22-23.

52. Отчет о результатах изучения влияния подземных ядерных взрывов на радиационную обстановку в Мприписном районе Якутской» Саха ССР Министерство геологии СССР. Кооператив «Радон» по радиационной экологии. - Якутск, 1990. - 73 с.

53. Платонов Ф.А., Брахфогель И.Ф., Осаковскин В.Л. Наследственная мозжечковая атаксия первого типа в Якутии. Н Российский съезд медицинских генетиков. Курск, 2000. - С. 51 -52

54. Профилактика ншемнческой болезни сердца; методические указания / Л. В. Чазова и др. // М., 1983, С, 26-32,

55. Пуэырев В,П,, Эрдыиисва Л.С., Кучер А.Н., Назаренко Л ,П. Гснетико-эпндемиологнческое исследование населения Тувы // Томск; STT, I999. -C.256.

56. РаднаЕшонная безопасность Республики Саха (Якутия): Мат II республиканской научн.-практ. конф. Якутск: ЯФ ГУ Изд-во СО РАЯ, 2004,-472 с.+вкл.

57. Рассанов В.П. Луговые марийцы. Инбридинг и эндогамия i В.П. Рассанов И Генетика 1996. Т.32. - Ш, - С, 1302-1304.

58. Раххап З.Н, Клиннко-генетнчеекое значение многоводна при врожденных пороках развития плода; Авторсф.! М., 2005. 22 с.

59. Рябинин АЛ". Нарушение речевой функции у детей с врожденными пороками развития наружного и среднего уха/А. Г. Рябинин, А. Л. Пегова. Сб.тр/Централыгый институт усовершенствования врачей.-М.,1979.-Т,226,-С, 94-95.

60. Рябинин АХ. Реабилитация слуховой функции у детей с врожденными пороками развития наружного и среднего уха/А. Г. Рябинин, Г.В. Ковтуи/ЛУ Всероссийский съезд оториноларингологов. Горькнй:Тез.докл.-1978.-С. 262 -265.

61. Савельева Г.М., Kypucp М.А. Значение ранней диагностики врожденной н наследственной патологии плода в снижении перинатальной смертности // Российский вестник псрннатологин и педиатрии 1997, - Т.42. - №. - С.4-8,

62. Саловарова M R Особенности репродуктивной функции у юных первородяших и состояние их новорожденных в зависимости от техногенной нагрузки среды проживания ; Авторсф дне. . канд.мед. наук / Самара, 2005. 34 с.

63. Серошевский В, Л. Якуты. Опыт этнографического исследования / В Л, Серошевский 2-е изд., - М,, 1993. - 736 с

64. Сичннава Л .Г, Прогнозирование некоторых осложнении беременности а триместре Н Проблемы беременностн. 20ÖÖ. - №1. -С. 17-20.

65. Степанов В.А. Эгнотеномика населения Северной Евразии / В,А. Степанов, Томск; Печатная Мануфактура, 2002- - 244 с.

66. Тератология человека / Г.И. Лазюк и др. М: Медицина, 1991.-328 с,

67. Тюрнн H.A. Распространенность и частота выявления некоторых врожденных аномалий развития среди недоношенных и доношенных новорожденных / H.A. Тюрин, J1.Г. Кузьменко Н Педиатрия. М.: 1983. - №7. - С, 45-46.

68. Уберня Е.И. Изучение некоторых факторов риска рождения детей с расщелинами губы н/илн неба: Автореф. дис. канд.мед.наук -Москва, 1992, -25 с.

69. Устинова Н.Н, Вопросы эпидемиологии детской тугоухости и качественная оценка слуха у детей раннего возраста: автореф, дне,. канд. мед. наук / H.H. Устинова Екатеринбург, 2001. - 26 с.

70. Хирургическое лечение врожденных аномалий развития наружного и среднего уха: Пособие для врачей / Н.А.Мнлешниа, Л.А.Брусова, Н.С.Дмнтркев и др.- М.,2000.

71. Цаллагова Л.В. Репродуктивное здоровье женщин, занятых в промышленном производстве. Принципы реабилитации: Автореферат дне. док. мед. наук. 1999, - С. 37.

72. Чекаев Г.М. Медико-социальная характеристика заболевании органа слуха и пути совершенствования реабилитации сурдологнческих больных: автореф. дис, . канд. мед. наук / Г.М. Чекаев Казань, 1998. - 19 с,

73. Экологический мониторинг ВНР в крупном индустриальном регионе. Мутагены и канцерогены окружающей среды / Т.А. Кулакова и др. И Казань, 1996. С. 23-24.

74. A Multi-center Study for Birth Defect Monitoring Systems in Korea t J-H. Yang, Y-J. Kim, J-H. Chung el al. !t J. Korean Med, Sci, -2004. 19, - P. 509-513,

75. A study of the geographical variation in overall rates of congenital abnormalities and the rales of specific abnormal ¡lies / Dolk H, Abramsky L. Armstrong B, et al. // Repon to the Department of Health, 2003.

76. Aguilar E.A. The surgical repair of congenital microtia and atresia^ A.Aguilar, R.AJahrsdoerfer,'70iorhynoIaryngol.Head and Neck Surg,-1988. Vol.98.-P.600-606.

77. Altmann F, Congenital atresia of the ear in man and animals / F Altmann // Ann, Otol. Rhinol. Laryngol.-1955.-Vol 64.-P. 824-858.

78. An aetiological classification of birth defects for epidemiological research / Wellesley D, Boyd P, Dolk H, et al. it J Med Genet.-2005,-42,-P. 54-57

79. Andrews J.r McGany J.M. A community study of smoking in pregnancy U J. Obstel. Gynecol, Br, Emp.-1972.-Vol.79 P 3057.

80. Andrews J.C. Stercolithographic model construction from CT for assessment and surgical planning in congenital aural aticsia/J/C/Andrews, NJ. Mancovich, Y. Anzai/ Am J.Otol,-i994,-Vol.I5,-P.335-339.

81. Antenatal depiction of the fetal ear with three-dimensional ultrasonography / J.C.Shih, M.K. Shyu, C.N.Lec, C.H.Wu, G.JXin. F J Hsien // Obstetrics and Gynecology-1998-Vol. 91.-N4.-P. 500-505.

82. Bellucci R.J. Congenital aural malformation; diagnosis and trcalment'RJ.Bcllucci.,,Otolaryngol. Clin. North. Am.-l98l.-Vol.L-P.95-124.

83. Birth Defects Surveillance Data from Selected States, 19992003 (Part A) NBDPN. - 2006. - P.894-958.

84. Boue A. Infectious virales en perinabologie.7 Rev, Pediatr. -1978,-Vol. 14.- P587-591.

85. Boyd PA, Chamber! i an P. Hicks N. 6-year experience of prenatal diagnosis in an unselected population in Oxford, UK it Lancet, -1998,-352.-P. 1677-1581

86. Brent B. The pediatrician's role in caring for patients with congenital microtia and atresia // Pediatr Ann, 1999. - 6. - P. 374 - 383

87. Calzolari E„ Bianchi F., Dolk H. ei al. Congenital malformations in 100000 consecutive births tn Emilia Romanda Region Northern Italy; comparison with the EUROCAT data tt Eur, J. Epidemiol. -1987. V.3. - P.423-430,

88. Castilla E,E„ Orioli LM. Prevalence rates of microtia in South America ti International Journal of Epidemiology. 1986. -15 (3). - P.364-368.

89. Chang S.O., Kim C.S., Min Y,G. Surgical management of congenital aural atresia // Laryngoscope 1994. - Vol. 104. - P. 606-611

90. Chaturvedi P., Banerjee K.S. An epidemiological study of congenital malformations in newborn // Indian J Pediatr. 1993 - V.60. -№5. - P.645-653.

91. Christensen K., Knudsen L.B. Registration of congenital malformations in Denmark // Dan Med Bull. 1998. - V.45. - №1. - P.91-94.

92. Coltnan B.H. Congenital atresia of the car: the otological problem B.H.Colmany, Proc.RSoc. Med,-1974.-Vol. 67. P. 1203-1204.

93. Congenital middle ear malformations/J.Marquct, F.Declau, M. De Cock, K.De Paep. B. Appel, L. Mocneclacy/ZActa Otorhmolaryngol Belg -1988.-Vot.42.-P. 123-302

94. Cremers C.W. An additional classification for congenital aural atresia/C.W.Cremers, E.H.MarresVActa Otorhmolaryngol Belg.-1987,-Vol.41.-P. 556-601.

95. Cremers C.VV, Congenital aural atresia. A new sudclas&ification and surgical managcment/C, W.Cremers, JOudenhovcn, E.H.Marres/, Clinical Otolaryngology -1984 -Vol.- 9.-P 119-127.

96. De la Cruz A, Linlhicum FH, Jr„ Luxford WM. Congenital atresia of the external auditor)- canal,// Laryngoscope.- 1985. Vol 421,- P 421-427.

97. Declau F. Classification of the non-syndromal type of mcatal atresia/F.Declau, F.Offeciers, P. Van de Heyning.'/XVth World Congress of ORL and Head and Neck Surgery: Panel Discussions,-1997,-P, 135-137.

98. Declau F. Diagnosis and management strategies in congenital atresia of the external auditory canal'F.Declau, C.Cremers, P. Van de Heyning/'British Journal of Audiology -1999.-Vol.33.-P.313-327,

99. Derlackt E.L. Preoperative evaluation of congenital malformations of the conductive hearing mechanism/E.L.Derlacki//Symposium on reconstruction of the auricle: Proceedings.-1974.-P. 161 -162.

100. EUROCAT Working Group Prevalence of neural tube defects in 20 regions of Europe and the impact of prenatal diagnosis, 1980-1986 // J. Epidemiol. Commun. Hlth. 1991 - V.45, - P.52-58.

101. EUROCAT European Surveillance of Congenital Anomalies-Annual Report to WHO 2003. htpp: // www.eurocat.ulster.ac.uk

102. Gadow E,C,t Otano L„ Lippold S,E, Congenital malformations it Curr Opin Obstet Gynecol. -1996. V S. - №6. - P.412-416.

103. Gill N.W. Congenital atresia of the ear/N.W.Gill//J.Laryngol, OtoL-1971 .-Vol.85.- P 125 Ы 254

104. Ginter E.K. Medical genetic survey of Soviet Middle Asian population I1/ Human Genetics Proc. 7lh Intern. Congress, Berlin, 1986. -Вет1т, Heidelberg, New York, London, Paris, Tokyo; Springer Vcrlag, 1986. P.547-556.

105. Grabb W.C, The first and second branchial arch syndrome W.C.Grabb, /Plast. Reconstr Surg -1965-Vol36.-P.485-508

106. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia/ R.AJahrsdoerfer, J.W.Yeaklcy, E.A.Aguilar, R.RCole, L.CGray//Am. J, Otol,-1992,-Vol,13.-P.6-12.

107. Hams J„ Kallen B, Robert E. The epidemiology of anotia and microtia // J Med Genet. 1996. - 33 - P. 809-818

108. High-resolution CT of the temporal bone in dysplasia of the auricle and external auditory canaL'T.E.Mayer, H.Brueckmann, R.Siegert, A.Witt, H WcerdaVAmerican Journal of Neuroradiology.-1997.-Vol -18,-Nl.-P. 53-65.

109. Hiraide F. Histopathology of atresia auris congenital/F.Hiratde, Y Nomura, K. J. NakamuraVLaryngol. Otol -l974.-Vol.fi8,-P 1249-1256,

110. Hutchinson J. C, The otologic manifestations of mandibulofacial dysostosis/J.C.Hutchinson, D.D.Caldarekki, G.E.ValvassorivTrans, Am. Acad- Ophthalmol. Otolaryngol.-1977.-Vol, 84 -P. 520-529.

111. Jahrsdoerfer R.A, Congenital atresia of the car/R. AJahrsdoerfcr/ZLaryngoscope.-1978.-Vol ,88 ,-Suppl, 13.-P. 1 -48.

112. JAOG. Japanese Association of Obstetricians and Gynecologists. Annual Report, 2006 htpp // www.jaog.or.jp

113. Jerger J.F., Nonhcrn J.L. Clinical Impedance Audiometry / Ed, 2nd ed. Thieme, Stuitgan, 1980.

114. Kallen B. Population surveillance of congenital malformations. Possibilities and limitation // Acta Pcdiatr. Scand. 1989. - V 78. - P.657-663,

115. Kato K., Fujiki K. Incidence of congenital malformations in Tokyo Metropolitan Hospitals, 1979-1993 U Brain Dev. 1996 - V.J8, -№3. - P.657-663.

116. Khoury MJ. Erickson JD. Recurrent pregnancy loss as an indicator for increased risk of birth defects A population-based case-control study // Paediatr Pennat Epidemiol. 1993. 7 - P. 404-416.

117. Komgsmark B,W. Recessive microtia, meatal atresia and hearing loss / B.W.Konigsmark, G.T.Nager, H.L.IIaskins//Arch. Otolaryngol.-1972.-Vol. 96,-P, 105-109.

118. Kuccra J. Rate and type of congenital anomalies among offspring of diabetic women t J. Kucera // J. Reprod Med. 1971. - 7. -P,73-82.

119. Lacomb D, Externa. ear abnormalities: syndromic and genetic aspects/D. Lacomb//Rev. Laryngol, Otol, Rhinol. Bord.-l997.-VoLM8,-N] -P.5-I0.

120. Lambert P.R. Congenital aural atresia: stability of surgical rcsults/P,R,Lamberti'/Lary ngoscope,-1998.-Vol.l08.-NI2.-P, 1801-1805.

121. Lambert P,R Management of the unilateral atretic car. In, controversies in Otolaryngology '"P.R Lambcn. A. De la Cruz, D.I. Choo U M.L, Pensak,Ed. Tbieme, New York, 2001, 56 p.

122. Letts M. Spinal instability in the Goldenhare syndrome/M Letts, VV Kolsum, Onhop.Trans -1988 -Vol. 12.-P.261.

123. Linstrom C.J. Unilateral aural atresia in childhood: case selection and rehabilitation/C-J-Linstrom, M.H.Ariz, T.Romo//Am. J. Med. Genet,-. 989,-VoL34.-P.574-5 78.

124. Majewski F. Alcohol embnopathy: some facts and speculations about pathogenesis// Neur. Tox. Teret, 1981. - Vol 3 - P. 129 - 144.

125. Marsh J.L. Facial musculoskeletal asymmetry in hemifacial microsomia'.)-L,Marsh, D.Baca. M W.Vannier/vCleft Palate J,-1989,-Vol,26.-P,292-30 L

126. McKusick VA. Mendel ian Inheritance In Man (MIM) on CD-ROM (April, 1997) Baltimore ; The Johns Hopkins University Press. 1997.

127. Mettey R. Goldenhare syndrome and hydrocephaly/R.Mettey, G Massom, M P.Peyre//J. Genet. Hum- 1987 -Vol. 35.-P.275-278.

128. Meyer R, Combined aesthetic and functional treatment of microtia/R-Meyer, R.de Goumocns, S. Dcrder/''Aesthetic Ptasl, Surg.-1997.-VoL 21.-N3.-P.I59-I67

129. Michaud M.C- Goldenhare syndrome associated with cranial and neurological malformations/M-C.Michaud, S,Sheridan//Can. J, Ophtalmol,-1974,-Vol, 9.-P, 347-350.

130. Mologny T,B, Surgical approaches to congenital atresia of the external auditory canal,'T.B.Mologny, A.de la Cruz//OtoIaryngol. Head Neck Surg.-1990.-Vol.l03.-P 991-1001

131. Multislice computed tomographic imaging in temporal bone dysplasia1 R.Klmgbie., H-K.Baucnecht, B.Fregang, O.Kaschke, S.Meuschel-Wehncr, M Wcrbs, R Lchmann''/ 'Otology and Otoneurology,-2002,-Vol .23.-N5.-P.715-722.

132. Murphy T P Management of congenital atresia of the external auditory canal'T, P.Murphy. FBurstcin, S.Cohcn'VOtolaryngol. Head Neck Surg.-1997.-Vol. 116-N6.-pt.l.-P. 580-584.

133. Nager G.T. Congenital aural atresia: embryology, pathology, classification, genetics and surgical managemcnt/G.TNagcr, L. S, Levin. ■ Otolaryngology-Vol.2 -Philadelphia \VB Sanders, 1980,

134. Nazer H.J., Lay-Son R.G. Cifuentes O.L. Prevalence of microtia and anotia at the Maternity of the University of Chile Clinical Hospital // Rev Med Chile 2006, 134 (10) P 1295-1301

135. Oculoaunculovertebral abnormalities in children of diabctic mothers / A.Ewart-Toland, J.Yankowitz, A,Winder et al. // Am. J. Med. Genet. 20Q0. - 90 - P.303-309.

136. Oculoaunculovertebral dysplasia and variants: phenotypic characteristics of 294 patients / B.R. Rollnick, C.L Kaye, K. Nagatoshi et al. //Am. J. Med. Genet.-l987-Vol.26.-P. 361-375.

137. Page J.R. Congenilal bilateral microtia with total osseous atresia of the externa. auditory canals, operation and report of case^J.R. Page, TTrans. Am.Otol. Soc.-1914.-Vol l3.-P.376-390

138. Patient s attitudes to the bone anchored hearing aid. Rcsalts of a questionnaire study f A. Tjellstrom, M. Jacobsson, B. Norvell ei al. // Scand. Audio!. 1989. - Vol. IS. - P 119-123.

139. Pattern of cardiac malformation in oculoauricuiovcrtebral spectrum/ A,Kumar. J.M.Friedman, G-P.Taytor, M W H.Patlerson.iAm. J Med. Genet -1993.-Vol.46.-P.423-426.

140. Pawelcjcyk M. Congenital cholesteatoma of the middle ear m a child witli aural atresia complicated by mastoid abscess/M.Pawelczyk. J.Czarski Otolaryngol Pol-1998- Vol.52.-N2.-P.209-213.

141. Prevention of postoperative meatal stenosis with anteriorly and inferiorly based periosial flaps in congenital aural atresia surgery/ S.O.Chang, S.J.Jeon, H.SJeong, C.S. Kim/,'Otology and Otoneurology -2002,-Vol, 23-NL-P.25-28.

142. Result of tympanoplasty for congenital aural atresia and stenosis? With special reference to fascia and homograt as graft material of the tympanic membrane.' T.Minaiogawa. Y.Nishimura, T.Inamon. T Kumot .'Laryngoscope 1989 -Vol.99 -P. 632-637.

143. Rosa F.W., Wilk A.L., Ketsey F O Teratogen update: vitamin A congeners // Teratology 1986, - 33. - P.355-364.

144. Sando I, Temporal bone histopathologic findings in oculoauriculovertebral dysplasia. Goldenhar's syndrome/l.Sando, Mlkeda/Ann. Otol. Rhynol. Laryngol.-1986.-Vol. 95.-P.396-400.

145. Schuknecht H.F. Congenital aural atresia' H. F.Schknecht Taryngoscope -1989. Vot.99.-P.908-917.

146. Siegelt R. Combined reconstruction in congenital aural atresia and microtta/R.Sicgert, H.Weerda'/XVllih World Congress of the International Federation of Oto-Rhyno-Laryngologtcal Societies (IFOS),Cairo, Egypt; Abstract book -2002-P 249

147. Smithells R.W., Newman C.G. Recognition of thalidomide defects // J. Med. Genet 1992. - 29. - P 716-723.

148. Sntk F.M. Speech recognition in patients after successful surgery for unilateral congenital car anomalic&'F-M.Snik, T B.eunissen, C.W.Cremera'/Laryngoscope.-1994.-Vol. 104.-1029-1034.

149. Socioeconomic status and risk of conotruncal heart defects and orofacial clefts i Carmichael SL, Nelson V.T Shaw GM, Wasscrman CR. ft Paediatr Perinat Epidemiol. 2003. - 17: P. 264- 27.

150. Surgical management of congenital aural atresia1' S.O.Chang, Y Min, C S. Kim, T. KohVUryngoscope.-1994.Vol.-104 -P.606-611.

151. Takemon S.t Tanaka Y., Suzuki JJ. Thalidomide anomalies of the car U Arch. Otolaryngol. 1976. - 102, - P.425-427,

152. Syndromic Ear anomalies and Renal Ultrasounds f Wang R.Y., Earl DJ. r Ruder R.O., Graham J.M. !/ Pediatrics-2001 -Vol. 108 -No 2-P 32-45,

153. The clinical study of congenital anomalies / Y.W. Kim, SJ. Kim, S.Y. Hur, G.S. Lee et aL // Korean J Obstet Gynecol. 1998. - Vol. 41-P. 1698-1703,

154. The effect of consanguinity on the reproductive wastage in the Turkish population i Basaran N., Nassa H., Basaran A. et at. // Clin. Genet. -1989. Vol. 36, J&3. - P, 168-173.

155. O, The tittle womanof Loja growth hormone - receptor deficiency in an inbred population of southern Ecuador / A.L, Roscnbloom, J, Guevara-Aguirrc. R.G, Rosenfeld. PJ. Fielder II N. Engl J, Med. - 1990. -V323.-20-P 1367-1374.

156. Thomson J. Speech and voice rehabilitation in selected patients fitted with bone anchored hearing aid (BAHA>'J.Thomson/J'J.Laryngol. OtoL-l996.-Suppl. 21,-P 47-51.

157. Tjellstrom A, Long term follow up with the bone anchored hearing aid; a view of the first tOO patients between 1977 and 1985 t A. Tjellstrom, G. Gransrom it Ear, Nose and Throat J. 1994. - Vol. 73. - P. 112-114

158. Urban S. Morphometric analysis of the primary and permanent dentitions in hemifacial microsomia; a controlled study.''S,Urban, N.Vafaie, S.Shusterman'VJ. Dent. Res -1998 -Vol.- 77.-N1-P. 27-38.