Клиника, диагностика и хирургическое лечение аномалии Киари I типа тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.13, кандидат медицинских наук Егоров, Олег Евгеньевич

• Егоров, Олег Евгеньевич
• кандидат медицинских наук
• 2002

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Егоров, Олег Евгеньевич

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА I. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ 1 ТИПА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

ГЛАВА П. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ГЛАВА Ш. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

3.1. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

3.1.1. Клинические варианты АК1.

3.1.2. Результаты инструментальных методов исследования.

3.2. ЭКСТРАДУРАЛЬНАЯ РЕКОНСТРУКЦИЯ ЗАТЫЛОЧНО-ШЕЙНОЙ ДУРАЛЬНОЙ ВОРОНКИ 66 33. ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ ЛЕЧЕНИЯ С ПОМОЩЬЮ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ШКАЛЫ КОЛИЧЕСТВЕННОЙ ОЦЕНКИ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ СИМПТОМАТИКИ БОЛЬНЫХ С АНОМАЛИЕЙ КИАРИ 1 ТИПА.

3.3.1. Функциональная шкала количественной оценки неврологической симптоматики больных с аномалией Киари 1 типа.

3.3.2. Послеоперационная динамика клиниконеврологических нарушений у больных с мозжечковостволовым вариантом заболевания.

3.3.3. Послеоперационная динамика клиниконеврологических нарушений у больных со смешанным вариантом заболевания.

3.3.4. Послеоперационная динамика клиниконеврологических нарушений у больных с сирингомиелическим вариантом заболевания.

3.3.5. Послеоперационная динамика клиниконеврологических нарушений у больных с гидроцефалическим вариантом заболевания.

3.3.6. Послеоперационная динамика общей тяжести неврологических нерушений у больных с мозжечково-стволовым, смешанным, сирингомиелическим и гидроцефалическим вариантами заболевания.

3.3.7.Зависимость результатов оперативного лечения от срока развития заболевания до операции.

3.3.8. Консервативное лечение больных с аномалией

Киари 1 типа.

3.3.9. Стадии течения сирингомиелииу больных с аномалией Киари 1 типа, обоснование хирургической тактики и результаты хирургического лечения.

3.3.10. Сравнение результатов хирургического лечения взависимости от метода операции с использованием функциональной шкалы у больных с различными вариантами аномалии Киари 1 типа.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клиника, диагностика и хирургическое лечение аномалии Киари I типа»

Аномалия Киари 1 типа - врожденная патология заднего мозга, заключающаяся в опускании миндаликов мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия и приводящая к комплексу патологических морфологических и клинических изменений нервной системы. Аномалия Киари 1 типа (АК 1) часто сочетается с сирингомиелией (50- 70%), наблюдается преимущественно у взрослых пациентов, может сочетаться с гидроцефалией.

Полиморфная клиническая симптоматика складывается из различных сочетаний болевого синдрома, бульварного симптомокомплекса, мозжечковой дисфункции, синдрома проводниковых двигательных и чувствительных нарушений, сирингомиелического синдрома.

В последнее время отмечается тенденция к росту выявляемости больных с АК 1 вследствие внедрения методов нейровизуализации и улучшения качества диагностики этой патологии.

Оперативное лечение АК 1 направлено на устранение компрессии структур заднего мозга в большом затылочном отверстии, восстановление проходимости отверстия Мажанди и субарахноидального пространства на уровне большой затылочной цистерны, дренирование сиринго-миелических кист, купирование гипертензионно-гидроцефального синдрома. Основой хирургического лечения АК 1 являются операции на задней черепной ямке, для лечения сопутствующего сирингомиелического синдрома применяют сирингодренирующие операции, при наличии гидроцефалии - вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Спектр операций на задней черепной ямке колеблется от инвазивных вмешательств, включающих резекцию вклиненных миндаликов мозжечка и тампонирование входа в центральный канала фрагментом мышечной ткани, до максимально щадящих, ограниченных костнодуралыюй декомпрессией с сохранением интактной арахноидальной оболочки.

Лучшие результат! отмечаются при проведении оперативного вмешательства в более ранние сроки после дебюта клинической картины заболевания. Оперативное лечение приводит к стабилизации и улучшению неврологической симптоматики в 70 - 80 % случаев (100,103,131,143). Однако, ряд авторов собщают о высокой послеоперационной летальности (26, 77, 87, 119, 186), а у 30 % больных, несмотря на проведенное оперативное лечение возможно дальнейшее ухудшение состояния, что связано с развитием спаечного процесса на уровне краниовертебрально-го перехода, дальнейшим опусканием миндаликов мозжечка в расширенное большое затылочное отверстие и реставрацией диссоциации кра-ниоспинального ликворного давления (30, 31, 32, 51, 186).

Результаты операций неоднозначны, что объясняется не только различиями в применяемой хирургической технике, но и в критериях их оценки (5, 26, 34, 38, 59, 62, 71, 76, 78, 79, 87, 96, 100, 116, 126, 147). Нет четких показаний к проведению операций на задней черепной ямке, либо сирингодренирующих операций для лечения сирингомиелического синдрома. Несмотря на применение современных ареактивных сирин-гошунтирующих систем, имеет место высокая частота развития спаечного процесса в месте их внедрения с последующим нарастанием симптомов поражения спинного мозга. До настоящего времени не рассматривались особенности хирургического лечения сирингомиелического синдрома в зависимости от стадии его развития (71).

Неоднозначные результаты применяемых операций требуют изучения стадийности течения сирингомиелического синдрома, более детального изучения особенностей клинической картины и течения заболевания, разработки оптимальной оперативной методики для хирургического лечения АК 1.

Цель работы

Целью настоящей работы является уточнение клинических вариантов течения заболевания, разработка более щадящих и эффективных методов лечения больных с АК 1.

Задачи исследования

1. Изучил» особенности клинической картины и разработать клиническую классификацию АК 1, позволяющую определить тактику лечения.

2. Выделить стадии развития сирингомиелического синдрома при АК 1.

3. Разработать количественную шкалу для динамической оценки неврологической симптоматики, свойственной АК 1.

4. Разработать патогенетически обоснованную оперативную методику для хирургического лечения АК 1.

5. Уточнить показания для хирургического лечения АК 1 в зависимости от клинико-морфологических проявлений заболевания.

Научная новизна

На основании анализа особенностей клинической картины и морфологических изменений разработали клиниконеврологическую классификацию и выделили варианты заболевания, которым соответствует определенная тактика хирургического лечения больных с АК 1.

Предложена количественная шкала динамической оценки полиморфных неврологических изменений при АК 1, позволяющая проводить объективный анализ операционных результатов взависимости от сроков развития заболевания, применямых оперативных методик.

Предложен щадящий, патогенетически обоснованный способ хирургического лечения, основанный на создании большой затылочной цистерны без вскрытия ТМО.

Выделены стадии развитая сирингомиелического синдрома и обоснована различная эффективность хирургического лечения на разных стадиях.

Практическая значимость

Предложена простая в выполнении и патогенетически обоснованная методика реконструкции загылочношейной дуральной воронки, позволяющая восстановить проходимость субарахноидального пространства на уровне краниовергебрального перехода, устранить компрессию структур заднего мозга в большом затылочном отверстии и исключить возможность вторичной каудальной дислокации миндаликов мозжечка.

Определены прогностические факторы неблагоприятного послеоперационного клинического течения заболевания, а также оптимальные сроки оперативного вмешательства и показания к тем или иным методикам оперативного лечения в зависимости от исходных клиникоморфоло-гических данных.

Определены методы хирургической коррекции сирингомиелического сидрома в зависимости от стадии развития сирингомиелической кисты. Положения, выносимые на защиту.

1. АК 1 имеет 4 клиникоморфологических варианта течения заболевания, каждому из которых соответствуют характерные морфологические изменения нервной системы и неврологические проявления заболевания.

2. Хирургическая тактика должна воздействовать на патогенетические механизмы развития заболевания и зависит от варианта АК 1. Основой хирургического воздействия является реконструкция большой затылочной цистерны. Применение нового метода операции - реконструкции затылочношейной дуральной воронки приводит к уменьшению продолжительности операции, уменьшает вероятность послеоперационных осложнений, способствует хорошему регрессу неврологической симптоматики, уменьшению койкодня и количества повторных госпитализаций.

3. выделение стадий развития сирингомиелического синдрома при АК1 позволяет дифференцировано подойти к выбору метода операции, прогнозировать результаты хирургического лечения.

Заключение диссертации по теме «Нервные болезни», Егоров, Олег Евгеньевич

ВЫВОДЫ

1) Можно выделить несколько клинических вариантов АК 1: мозжечко-востволовый (38 %), смешанный (36 %), сирингомиелическй (16 %), гидроцефалический (10%).

2) Головная боль при АК 1 является одним из наиболее частых и ранних симптомов заболевания. Болевой синдром при АК 1 состоит из головных болей в шейнозатылочной области, глубинных мозжащих болей в плечевом поясе, кашлевых болей и болей вследствие ликвородинами-ческих нарушений, мышечнотонического синдрома перикраниальной мускулатуры, паравертебральных мышц и мышц плечевого пояса.

3) Разработанная количественная функциональная шкала позволяет объективно оценить уровень неврологических расстройств до и после лечения, оценить эффективность лечения в зависимости от срока развития заболевания и применяемой оперативной методики.

4) Хирургическое лечение АК 1 приводит к регрессу средних значений общей тяжести неврологических нарушений до 55% от исходного значения у больных с мозжечковостволовым вариантом, до 65% у больных со смешанным вариантом, до 66% у больных с сирингомиелическим вариантом, до 50% у больных с гидроцефалическим вариантом. Лучшие результаты хирургического лечения у больных с мозжечковостволовым и гидроцефалическим вариантами АК 1 обусловлены лучшей хирургической коррекцией симптомов заболевания связанных со (давлением ствола и мозжечка. Меньшая эффективность хирургического лечения у больных со смешанным и сирингомиелическим вариантами АК 1 связана с худшей хирургической коррекцией симптомов сиринго-миелии.

5) Выделение 3-х стадий развития сирингомиелического синдрома при аномалии Киари 1 типа отражает морфологические изменения спинного мозга и нарастание неврологических нарушений при развитии сирингомиелии. Возможность хирургической коррекции сирингомиелии зависит от стадии ее развития - лучший результат достигается в ранних стадиях (гидромиелии и собственно сирингомиелии), характеризующихся преимущественно сегментарными моторными и чувствительными расстройствами в плечевом поясе. Поздняя стадии развития сирингомиелии (холокорд) характеризуется более выраженными неврологическими нарушениями в виде сегментарных моторных и чувствительных расстройств в плечевом поясе, проводниковых чувствительных нарушений, пирамидных двигательных расстройств в ногах. Хирургическое лечение направлено на стабилизацию процесса и остановку его дальнейшего прогрессирования.

6) Показанием для хирургического лечения АК1 является быстропрогре-диентное и медленнопрогредиентное развитие симптомов заболевания, при латентном развитии возможно консервативное лечение и динамическое наблюдение.

7) Разработанная методика реконструкции затылочношейной дуральной воронки без вскрытия арахноидапьной оболочки проста для выполнения и приводит к расширению сагиттального диаметра затылочношейной дуральной воронки в среднем на 27% при анатомических исследованиях на трупах и на 33% при послеоперационных МРТ-исследованиях у оперированных больных. Методика позволяет восстановить проходимость субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода, устранить компрессию структур заднего мозга на уровне краниовертебрального перехода, выровнять ин-тракраниальное и спинальное ликворное давление, исключить возможность каудальной дислокации миндаликов мозжечка в образовавшийся костный дефект.

8) Хирургическое лечение большинства больных со всеми вариантами течения АК1 приводило к лучшим послеоперационным результатам, если срок развития заболевания до операции не превышал 3-4-х лет.

РЕКОМЕНДАЦИИ В ПРАКТИКУ

1. Дм получения лучших результатов хирургического лечения рекомендуется оперировать больных с АК 1 в сроки до 3-4-х лет со времени дебюта заболевания.

2. Для хирургического лечения больных с АК 1 целесообразно производить малотравматичную и простую для выполнения оперативную методику, которая позволяет устранить компрессию ствола головного мозга, восстановить большую затылочную цистерну, исключить возможность послеоперационных осложнений и добиться клинического улучшения.

3. Для определения тактики хирургического лечения необходимо использовать клиниконеврологическую классификацию АК 1. Для мозжечко-востволового варианта течения АК1 оптимальной является предложенная нами операция - реконструкция затылочношейной дуральной воронки.

Для хирургической коррекции смешанного варианта АК 1 следует применять операцию на задней черепной ямке для декомпрессии ствола и мозжечка, которую целесообразно сочетать с сирингостомией при тонкостенной кисте. Наличие кисты со стенками значительной толщины является противопоказанием к сирингостомии вследствие излишней травматизации вещества спинного мозга, быстрого смыкания си-рингостомического отверстия и развития спаечного процесса, приводящего к закрытию сирингостомического отверстия. При узкой сирин-гомиелической полости, либо при гидромиелии достаточно ограничится операцией на задней черепной ямке.

В стадии сирингомиелии «холокорд» целесообразно выполнение сирингостомии, но возможно ее сочетание с операцией на задней черепной ямке, что может привести к лучшим послеоперационным результатам.

При гидроцефалическом варианте АК 1 у больных без признаков внутричерепной гипертензии целесообразно выполнять операции на задней черепной ямке, у больных с признаками внутричерепной гипертензии - вентрикулоперитонеальное шунтирование, что позволяет добиться хорошего регресса неврологической симптоматики.

4. Рекомендуется производить хирургическое лечение на ранних стадиях развития сирингомиелической кисты, что сопровождается хорошими послеоперационными результатами и регрессом неврологической симптоматики. Операции, выполняемые в поздней стадии сирингомиелии, приводят лишь к стабилизации процесса и остановке его дальнейшего прогрессирования.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

АК 1 - редкая врожденная патология развития заднего мозга, заключающаяся в опускании миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и приводящая к комплексу патологических изменений нервной системы в результате компрессии ствола головного мозга и ликвородина-мических нарушений.

Полиморфная клинико-неврологическая картина при АК 1 характеризуется различными сочетаниями мозжечковостволового, сирингомиели-ческого и гидроцефалического синдромов. Выделение мозжечковостволового, смешанного, сирингомелического и гидроцефалического вариантов АК 1 отражает особенности патогенетических механизмов, неврологических и морфологических проявлений, помогает очертить круг характерных неврологических проявлений и определить выбор оптимальной хирургической тактики. Мозжечковостволовый вариант АК 1 наблюдали у 38% больных, смешанный - у 36 % больных, сирингомиелический - у 16 % больных, гидроцефалический - у 10 % больных.

Головная боль была самым ранним симптомом заболевания у 53,2 % больных, дискоординация движений - у 19,15 % больных, чувствительные нарушения - у 10,6 % больных, двигательные нарушения - у 17 % больных.

Патогенез головной боли при АК 1 различен. Типичной считается боль в шейнозатылочной области, иррадиирующая в теменновисочную область с одной стороны, в руки и по позвоночнику (54, 71, 102, 119, 125, 145, 182). Постоянный характер боли послужил причиной ее хронизации и формирования миофасциального синдрома задней группы мышц шеи, спины и плеч с преимущественно односторонним распространением боли в мышцах верхнего плечевого пояса, иррадиацией в теменную и височную области. Выраженность боли и других неврологических проявлений заболевания не зависела от глубины опускания миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие. Характерная односторонность проявлений боли и других неврологических симптомов заболевания (3,4), по-видимому, обусловлена преобладанием спаечного процесса на стороне поражения и дисциркуляторными нарушениями вследствие локального натяжения фиксированных к твердой мозговой оболочке мозжечковост-воловых структур.

Почти у половины больных со смешанным вариантом боль была многокомпонентной: поверхностные и мышечные боли накладывались на глубинные мозжащие боли в шее и плечевом поясе. Связь верхних шейных чувствительных корешков с тройничным нервом обусловливает распространение болей на теменнозатылочную и височную области. Глубинные мозжащие боли в шейнозатылочной области и плечевом поясе связаны с раздражением желатинозной субстанции задних рогов верхних шейных сегментов спинного мозга при сирингомиелии, которое распространяется на каудапьные отделы чувствительного ядра тройничного нерва и служит причиной парестезий на лице. Характерно, что после эффективного хирургического вмешательства происходит не только быстрое уменьшение болевого синдрома, но и чувствительных нарушений на лице. Данные МРТ, рентгенографии и операционные находки свидетельствуют о наличии у таких больных сирингомиелии шейного отдела спинного мозга, признаков каудапьной дислокации ствола головного мозга, натяжения верхних шейных нервов, выраженного спаечного процесса в большой затылочной цистерне и частых врожденных нейроортопедиче-ских изменениях костных структур краниовертебрального перехода. Эти изменения являются факторами, усугубляющими болевой синдром.

У больных с сирингомиелией отмечали возникновение головной боли при кашле в лобнотеменной и затылочной области распирающего характера, что обусловлено нарастанием давления в верхней полой вене и интракраниального ликворного давления. Пароксизмы внутричерепной ги-пертензни, сопровождающиеся головной болью распирающего характера в лобнотеменной и ретроорбитальной области в сочетании с вынужденным положением головы, оглушением, рвотой наблюдали у 40 % больных с гидроцефалическим вариантом АК 1.

Поражение черепных нервов отмечали у большинства больных с моз-жечковостволовым, смешанным, гидроцефалическим вариантами АК 1. Наиболее характерно поражение каудальной группы черепных нервов, стволовых глазодвигательных структур в виде нистагма и диплопии, V пары черепных нервов. Характерно одностороннее поражение черепных нервов: гипотрофия половины языка, провисание одной небной занавески, снижение глоточного рефлекса с 1-й стороны, односторонняя гипесте-зия в лице, угнетение корнеального рефлекса с одной стороны.

К более редким стволовым нарушениям следует отнести синдром Гор-нера, эпизоды апное во сне, пароксизмы кашля, вынужденное положение головы.

Двигательные расстройства при аномалии Киари наблюдали у 68,1% больных: обусловленные компрессией мозгового ствола - у 29,8% больных, сирингомиелическим синдромом - у 38,3 % больных.

У больных с проявлениями компрессии ствола и мозжечка в большом затылочном отверстии наблюдали проводниковые пирамидные двигательные расстройства в руках и ногах, у больных с сирингомиелией - периферические и смешанные парезы в руках и пирамидные парезы в ногах.

Сегментарные диссоциированные чувствительные расстройства были характерны для больных с сирингомиелией. Проводниковые чувствительные расстройства были более выраженными у больных большими сирин-гомиелическими кистами.

Проявления атаксии были характерны для больных с АК 1. Атактиче-ские нарушения в основном ограничивались пошатыванием при ходьбе и в позе Ромберга, интенционным тремором при выполнении пальценосо-вой и колеинопяточиой проб. В меньшей степени отмечали положительные пробы на дисдиадохокинез и гиперметрию, симптомы обратного толчка. Снижения мышечного тонуса по мозжечковому типу, скандированной речи, изменения почерка не было ни у одного больного.

Вегетативные и трофические нарушения имели место у больных с си-рингомиелней в виде дерматита, артропатий крупных и мелких суставов.

Редко наблюдали нарушения тактильной чувствительности, суставно-мышечного чувства, чувства давления, двумерно-пространственного чувства, вибрационной чувствительности.

В целом клиниконеврологические данные, полученные по нашей группе больных не противоречат таковым, опубликованным в литературе (3,34,44,54,58,71,75,86,92,125,130,142,145,182).

Последние литературные данные и анализ наших наблюдений позволяют заключить, что основным патогенетическим моментом в развитии заболевания является отсутствие большой затылочной цистерны и проходимости субарахноидального пространства на уровне затылочношейного перехода (51, 144, 185). Учитывая это положение мы разработали малотравматичную оперативную методику, позволяющую устранить компрессию ствола головного мозга, восстановить большую затылочную цистерну, исключить возможность послеоперационных осложнений, наряду с малотравматичностью и технической простотой исполнения. Операция менингеолиза твердой мозговой оболочки и увеличения угла, образуемого ею в области затылочношейного перехода приводит к увеличению переднезаднего диаметра затылочношейной ду-ральной воронки на 27,6% по данным анатомических исследований на трупах и на 32,9% по данным МРТ- исследований у оперированных больных. Формирование большой затылочной цистерны после операции свидетельствует об отсутствии сдавления ствола мозга и миндаликов мозжечка, нормализации ликворотока в области краниовертебрального перехода. Сравнительный анализ результатов операции с другими более травматичными методиками, проведенный на небольшом количестве наблюдений показал, что клинические послеоперационные результаты не уступают таковым после более травматичных вмешательств.

Полиморфная клиническая картина заболевания усложняет задачу сравнения выраженности неврологических нарушений у больных с различными вариантами АК 1 до и после лечения (34, 38, 77, 80, 125, 144, 145). Предложенная нами двухуровневая функциональная шкала позволяет количественно оценивать нарушения функций нервной системы до и после операции. Производили количественную оценку категорий первого уровня функциональной шкалы, включающих головную боль, расстройства функций черепных нервов, дискоординацию движений, пирамидные двигательные расстройства, периферические двигательные расстройства, расстройства поверхностной чувствительности. Степень общего неврологического дефицита у каждого больного оценивали с помощью шкалы 2 уровня общей тяжести неврологических нарушений, основанной на шкале 1 уровня. Послеоперационную динамику в группах больных оценивали путем вычисления средних значений 2 уровня функциональной шкалы до и после лечения и вычисления их изменений в процентах по отношению к дооперационному уровню.

Шкала обладает преимуществом универсальности, простоты и объективности, допускает суммацию не различных, а равноценных категорий внутри оцениваемых симптомокомплексов, что исключает эмпирический подход к анализу неврологического дефицита (89-91).

Хорошую послеоперационную динамику категорий 1 и 2 уровня функциональной шкалы и уменьшение неврологических проявлений заболевания наблюдали у большинства больных с мозжечковостволовым вариантом АК 1. Отмечали хороший регресс головной боли, дисфункции черепных нервов, дискоординацни движений, пирамидных двигательных расстройств. Снижение среднего значения общей тяжести неврологических нарушений у оперированных больных в отдаленном послеоперационном периоде произошло на 45,2 % от исходного значения.

У больных со смешанным вариантом АК 1 отмечали значительное уменьшение головной боли, дисфункции черепных нервов, нарушений поверхностной чувствительности, в меньшей степени - пирамидных и периферических двигательных нарушений.

У больных с сирингомиелическим вариантом АК 1 неврологическая симптоматика была представлена сирингомиелическим синдромом, который в основном состоял в пирамидных и периферических двигательных и диссоциированных чувствительных нарушений. Лучшей послеоперационной динамике были подвержены головная боль, периферические двигательные нарушения и нарушения поверхностной чувствительности, меньшей - пирамидные двигательные нарушения.

У больных с гидроцефалическим вариантом АК 1 наблюдали существенное улучшение головной боли, дисфункции черепных нервов и дискоординацни движений нарушений поверхностной чувствительности. Менее динамичными оказались пирамидные и периферические двигательные расстройства.

Сравнивая динамику общей тяжести неврологических нарушений между различными вариантами следует отметить хороший регресс высоких дооперационных показателей общей тяжести неврологических расстройств в группе больных с мозжечковостволовым и гидроцефалическим вариантами АК 1. Это позволяет сделать вывод о хорошей эффективности хирургического лечения у больных, тяжесть неврологических расстройств которых определяется симптомами сдавления ствола и мозжечка, что согласуется с литературными данными (54,99,130,142). В группе больных со смешанным и сирингомиелическим вариантами эффективность оперативного лечения была меньшей, что связано с худшей хирургической коррекцией сириигомиелического синдрома (71,102,141,160).

Зависимость результатов оперативного вмешательства от срока между дебютом заболевания и операцией прослеживали во всех вариантах АК1. У больных с мозжечковостволовым, смешанным и сирингомиелическим вариантами хороший регресс средних значений общей тяжести неврологических нарушений на 50 % и более наблюдали у больных со сроками развития заболевания до операции не превышающим 2-х лет (34, 54, 68). Следует отметить, что показатель общей тяжести неврологических нарушений в группе больных со смешанным вариантом АК 1 определялся главным образом сирингомиелическим, а не мозжечковостволовым синдромом, снижение общей тяжести неврологических расстройств зависело от стадии сириигомиелического синдрома, худший результат операции - в конечной стадии.

При гидроцефалическом варианте АК 1 временные критерии благоприятных результатов несколько больше - снижение среднего значения общей тяжести неврологических нарушений на 60% при сроке развития заболевания до 4-х лет. Хороший регресс симптомов пароксиз-мальной интракраниальной гипертензии также отмечали другие авторы (110, 142, 130, 71). Отмечали, что хорошее клиническое улучшение бывает и более продолжительным по времени и продолжается в отдаленном послеоперационном периоде. При более скромных результатах время улучшения ограничивается ближайшим послеоперационным периодом, что особенно характерно для сириигомиелического синдрома.

Следует отметить, что результаты таких операций, как костнодурапь-ная декомпрессия и реконструкция затылочношейной дурапьной воронки не хуже, чем результаты операций со вскрытием арахноидальной оболочки и пластикой большой затылочной цистерны (49, 102). Улучшение средних значений общей тяжести неврологического состояния в отдаленном послеоперационном периоде после операций, не сопровождающихся вскрытием арахноидальной оболочки, произошло на 50 % от первоначального состояния, а после операций со вскрытием арахноидальной оболочки и ревизией отверстия Мажанди - на 45%.

На основе анализа литературы и собственных наблюдений мы выделили 3 стации развития сирингомиелии, имеющие существенные морфологические, клинические и патогенетические особенности. Начальная стадия развития сирингомиелической кисты характеризуются расширением центрального канала с сохранением эпендимарной выстилки - стадия гидромиелии (69, 71, 98, 102, 180, 110). Дальнейшее развитие сирингомиелии приводит к потере эпендимарной выстилки центрального канала, разрушению белого и серого вещества, но сирингомиелическая полость, как правило, не занимает большую часть поперечника спинного мозга и ограничена по длине пределами одного, чаще только шейного его отдела. В этой стадии - собственно сирингомиелии - у большинства больных дебютируют клинические проявления заболевания.

При длительном развитии заболевания сирингомиелическая киста достигает больших размеров и спинной мозг представляет из себя тонкостенную ригидную трубку, которая распространяется обычно на шейный и грудной отделы спинного мозга - холокорд ( производное от Holow cord - " пустой спинной мозг»- термин, употреблявшийся до этого некоторыми авторами для обозначения сирингомиелических кист больших размеров (110)).

У больных с сирингомиелией и гидромиелией не только послеоперационные результаты, но и исходная тяжесть неврологических нарушений лучше, чем у больных с конечной стадией развития сирингомиелической кисты (холокорд).

Среднее значение общей тяжести неврологических нарушений у больных с гидро- и сирингомиелией в отдаленном послеоперационном периоде улучшилось на 50% от дооперационного уровня. У больных с конечной стадией развития сирингомиелической кисты (холокорд) среднее значение исходной общей тяжести неврологических нарушений в отдаленном послеоперационном периоде улучшилось на 17 % от дооперационного уровня. Следует отметить, что если у больных с конечной стадией развития сирингомиелической кисты (холокорд) уменьшение общей тяжести неврологических нарушений происходило в основном за счет регресса мозжечковостволового синдрома, то у больных с начальными стадиями развития сирингомиелической кисты (гидромиелия и собственно сирингомиелия) - наблюдали значительное улучшение и сирингомиелического синдрома после операции.

При операциях, выполняемых в начальных стадиях сирингомиелической кисты, в зависимости от толщины стенки кистозной полости производили операцию на задней черепной ямке либо сирингостомию; улучшение отмечали у всех больных.

Вообще, послеоперационное улучшение средних показателей сирингомиелического синдрома происходило в основном за счет их снижения у больных с начальными стадиями развития сирингомиелической кисты. Таким образом, результаты лечения сирингомиелического синдрома зависят главным образом от стадии развития находится сирингомиелическая киста. Актуальна необходимость раннего проведения оперативного вмешательства (160).

Можно предположить, что вряд ли следует ожидать четкой закономерности в стадийности течения сирингомиелического процесса. Скорее всего существует множество ньюансов, характеризующих индивидуальность каждого конкретного случая.

Выбор тактики хирургического лечения следует осуществлять взависи-мости от варианта АК 1 и стадии развития сирингомиелического синдрома. Для мозжечковостволового варианта АК 1 показана операция на задней черепной ямке, оптимальной является предложенна лми операция • реконструкция затылочношейной дуральной воронки.

Для хирургической коррекции смешанного варианта течения АК 1 следует применять операцию на задней черепной ямке для декомпрессии ствола и мозжечка, которую целесообразно сочетать с сирингостомией при сирингомиелии в стадии «холокорд» и только при тонкостенной кисте в стадии «собственно сирингомиелии». При узкой сирингомиелической полости либо при гидромиелии достаточно операции на задней черепной ямке, которая воздействует на патогенетические механизмы ее образования. Наличие кисты со стенками значительной толщины считаем противопоказанием к сирингостомии вследствие излишней травматизации вещества спинного мозга, быстрого смыкания сиринг^стомического отверстия и развития спаечного процесса, приводящего к закрытию сиринго-стомического отверстия. Наоборот, при тонкостенной кисте возможна си-рингостомия, при этом сирингодренирующая операция не обязательна, так как функционирование сирингостомического отверстия поддерживается током ликвора через сирингостому во время повышения давления в полости кисты, при выдохе, а также при напряжении, поднятии тяжести, резком изменении положения тела (177, 180, 181, 184). Учитывая высокую веротяность развития спаечного процесса в месте внедрения в кисту силиконового катетера (32), мы придерживаемся техники сирингостомии.

Благоприятные послеоперационные результаты после выполнения си-рингошунтирования при больших размерах кист, и операций на задней черепной ямке при небольших или узких кистах подтверждены другими авторами (79,80,168).

В стадии сирингомиелии «холокорд» целесообразно выполнение си-рннгостомнн, но возможно ее сочетание с операцией на задней черепной ямке, что может привести к лучшим послеоперационным результатам.

При гидроцефалическом варианте у больных без признаков внутричерепной гипертензии целесообразно выполнять операции на задней черепной ямке, у больных с признаками внутричерепной гипертензии - вен-трикулоперитонеальное шунтирование; в обоих случаях отмечали хороший регресс неврологической симптоматики.

По скорости развития клинических симптомов заболевания мы выделили латентное развитие заболевания, когда минимальные клинические симптомы сохранялись стабильными в течение нескольких лет, медлен-но-прогредиентное, когда основные клинические симптомы нарастали от 6 месяцев до 2-х лет, быстропрогредиентное, когда основные клинические симптомы нарастали в сроки до 6 месяцев.

Лечение 25.5% больных с аномалией Киари было ограничено консервативной терапией. Динамика общей тяжести неврологических нарушений у больных, леченных консервативно, не зависела от варианта течения заболевания, но от скорости его развития (латентное или подострое).

Консервативное лечение проводили больным с латентным развитием заболевания, с медленно-прогредиентным развитием заболевания, отказавшихся от операции. У больных с медленно-прогредиентным развитием заболевания отмечали неуклонное усугубление клинических симптомов заболевания и увеличение среднего значения общей тяжести неврологических нарушений. Наибольшей отрицательной динамике была подвержена атаксия, дисфункция черепных нервов и пирамидные двигательные нарушения. В группе больных с латентным развитием заболевания среднее значение общей тяжести неврологических нарушений до курса консервативной терапии и при последнем наблюдении не изменилось.

Таким образом, консервативное лечение оправдано у больных с латентным развитием заболевания, но не останавливает неуклонное прогресси-рование клиниконеврологической картины у больных с медленно-прогредиентным развитием заболевания.

Показанием к хирургическому лечению является медлен но-прогредиентное и бысгро-прогредиентное развитие заболевания.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Егоров, Олег Евгеньевич, 2002 год

1. Ахадов Т.А., Белов С.А., Кравцов А.К., Панов В.О., Сачкова И.Ю. Магнитно-резонансная томография при аномалии Киари . Нейрохирургия. 1999. - № 2. - С. 31 - 35.

2. Благодатскнй М.Д., Григорян Ю.А., Очиров С.И. Хирургическое лечение сообщающейся формы сирингомиелии. Вопр. нейрохир. 1985. -№2. - С. 20 - 24.

3. Благодатскнй М.Д., Ларионов С.Н., Шантуров В.А. О клинических вариантах аномалии Арнольда-Киари у взрослых. Вопр. Нейрохир. -1991. №8.-С.73-77.

4. Борисова H.A., Валикова Н.В., Кучаева Г.А. Сирингомиелия. М: «Медицина» -1989.

5. Валиулин М.А. Сирингомиелия и мальформация Киари. Начальные клинические проявления и результаты хирургического лечения. Автореф. дис. канд. мед. наук. Иркутск, мед. инст. СПб 1996, С. 23.

6. Григорян Ю.А. Лисянский Е.И. Рентгенологическая диагностика при сирингомиелии . Вопросы нейрохирургии им. H.H. Бурденко. 1988. -Вып. 1.-С. 31-33.

7. Иргер И.М., Парамонов Л.В. Новая методика дренирования сирингомиелитической кисты. Вопр. нейрохир.- 1979.-№ 3.-С. 3 9.

8. Мбом, Бернар. Клинико-анатомическое обоснование оперативных доступов к опухолям области большого затылочного отверстия. Автореф. дис. канд. мед. наук. / Рос. акад. мед. наук. НИИ нейрохирургии им. H.H. Бурденко М. - 1997. - С. 22.

9. Оглезнев К.Я., Очиров С.И., Зарецкий A.A.: Диагностика и микрохирургическое лечение сирингомиелии. Вопр. нейрохир. 1989.-Ks 5.-С. 55 -58.

10. Штульман Д.Р., Левин О.С. Справочник практического врача по неврологии. Москва. -1999. -С. 348 - 350.

11. Abee R., Coley W.B. Syringomyelia operation: exploration of cord, withdrawal of fluid, exhibition of patient. J. Nerv. Ment. Dis. -1892. -Vol. 19. P. 512 -520.

12. Aboulker J. La syringomyelia et les liquides intra-rachidiens. Neurochirurgie. 1979.- Vol. 25 (Suppl. 1) - P. 1 -144.

13. Aboulezz A.O., Sartor K., Geyer C.A., Gado M.H. Position of cerebellar tonsils in the normal population and in patients with Chiary malformation: a quantitative approach with MR imaging. J. Comput. Assist. Tomogr. 1985. -Vol. 9.-P. 1033-1036.

14. Adams R.D., Schatzki R., Scoville W.B. The Arnold-Chiary malformation : diagnosis, demonstration by intraspinal lipidol and successful surgical treatment. N. Engl. J. Med. -1941 Vol. 225.1. P. 125-131.

15. Adelstein L.J. The surgical treatment of syringomyelia. Amer. J. Surg. -1938. Vol. 40. - P. 384 - 395.

16. Anderson N.E., Willoughby E.W., Wrightson P. The natural history and the influence of surgical treatment in syringomyelia. Acta neurol. scand. 1985 -Vol. 71.-P.427-479.

17. Armonda R.A., Citrin C.M., Foley K.T., et al. Quantitative cinemode magnetic resonance imaging of Chiary 1 malformations: an analysis of cerebrospinal fluid dynamics. Neurosurgery. 1994. - Vol. 35. - P. 214 - 224.

18. Arnold J. Myelocyste, transposition von gewebskeimen und sympodie. Beitr. Path. Anat. -1894. Vol. 16.-1- 28.

19. Appleby A., Foster J.B., Hankinson J. et al. The diagnosis and management of the Chiary anomalies in adult life. Brain.-1968 Vol 91. - P. 131-140.

20. Aubin M. L., Vignaud J. Kystes iyringomyeliques: mise en evidence par la transit a la metrizamide avec tomodensitometrie. Rapport préliminaire.-Nouv. Presse Med. -1979. Vol. 8. - 2691.

21. Badie B., Mendoza D., Batzdorf U. Posterior fossa volume and response to suboccipital decompression in patients with Chiaiy 1 malformation. Neurosurgery. -1995. Vol. 37. - P. 214 - 218.

22. Balagura S., Kuo D.S. Spontaneous retraction of the cerebellar tonsils after surgery for Arnold-Chiary malformation and posterior fossa cyst. Surg. Neurol. -1988. -Vol. 29.-P. 137-140.

23. Ball M.J., Dayan A.D. Pathogenesis of syringomyelia.- Lancet. 1972. -Vol. 2. - P. 799 - 802.

24. Baneiji N.K., Millar J.H. Chiary malformation presenting in adult life its relationship to syringomyelia. Brain. - 1974. - Vol. 97. - P. 157 - 168.

25. Barbare N.M., Wilson C.B., Gutin P.H. et al. Surgical treatment of syringomyelia: Favorable results with syringoperitoneal shunting. Neurosurg. 1984. - Vol. 61. - P. 531 - 538.

26. Barcovich A.J., Wippold F.J., Citrin C.M. Significance of cerebellar tonsillar position on MR. A.J.N.R. 1986. - Vol. 7. - 795 - 799.

27. Barnett H.J.M., Foster J.B., Hudgson P. Syringomyelia. Major problems in neurology. Vol. 1. London / Philadelphia / Toronto: W.B. Saunders. 1973. -318 pp.

28. Batzdorf U. Chiary malformation with syringomyelia. Evaluation of surgical therapy by magnetic resonance imaging. J. Neurosurg. 1988. - Vol. 68. - P.726 - 730.

29. Batzdorf U. Syringomyelia related to abnormalities at the level of craniovertebral junction, in Batzdorf U. (ed): Syringomyelia: Current concepts in diagnosis and treatment. Baltimore, Williams and Wilkins. -1991. P. 163 -182.

30. Batzdorf U. A critical appraisal of syrinx cavity shunting procedures. J. Neurosurg. -1998. Vol. 89. - P. 382 - 388.

31. Bell W.O., Charney E.B., Bruce D. A., Sutton L.N., et al. Symptomatic Arnold-Chiaiy malformation: review of experience with 22 cases. J. Neurosurg. 1987. - Vol. 66. - 812 - 816.

32. Bindal A.K., Dunsker S.B., Tew J.M. Chiaiy 1 malformation : classification and management. Neurosurg. 1995. - Vol. 37. - No 6. -P. 1069- 1074.

33. Bluestone C.D., Delerme A.N., Samuelson G.H. Airway obstruction due to vocal cord paralysis in infants with hydrocefalus and myelomeningocele . Ann. Otol. Rhinol. Laringol. 1972. - Vol. 81. - P. 778 - 783 .

34. Booth A.E., Kendall B.E. Percutaneous aspiration of cystic lesions of the spinal cord. J. Neurosurg. 1970. - Vol. 33. - P. 140 -144.

35. Bosley T.M., Cohen D.A., Schatz N.J., Zimmerman R.A., et.al. Comparison of metrisamide computed tomography and magnetic resonance imaging in the evaluation of lesions at the cervicomedullary junction. Neurology. 1985. - Vol. 35. - P. 485 - 492.

36. Cahan L.D., Bentson J.R. Consideration in the diagnosis and treatment of syringomyelia and the Chiary malformation. J. Neurosurg. 1982.- Vol.57. - P. 24-31.

37. Carmel P.W., Markesbery W.R.: Early description of the Arnold-Chiaiy malformation. The contribution of John Cleland. J. Neurosurgery.- 1972.-Vol. 37.-P. 543-547.

38. Chiary H. Ueber Veränderungen des kleinhims infolge von hydrocefalie des grosshirns. Dtsch. Med. Wochenschr. 1891. - Vol.17. - P. 1172 - 1175.

39. Chiary H. Ucber Veränderungen des kleinhirn, des pons und der medulla oblongata infolge von congenitaler hydrocéphalie des grosshirns. Denschr. Akad. Wiss. Wien. -1896. Vol. 63. - P. 71 -116.

40. Cogan D.G. Down-beat nystagmus. Arch. Ophthalmol. 1968. - Vol. 80. -P. 757-768.

41. Corkill G., Vijayan N. Saccadic visual suppression and down-beat nistagmus. A case of Arnold-Chiary malformation. Surg. Neurol. 1976. -Vol. 5.-P. 95-%.

42. Cristante L., Westphal M., and Herrmann H.D. Cranio-cervical decompression for Chiaiy 1 malformation. A retrospective evaluation of functional outcome with particular attention to motor deficit. Acta neurochir. ( Wien). -1994. Vol 130. - P. 94 - 100.

43. De Barros M.C., Farias W., Ataide L., et al. Basilar impression and Arnold Chiary malformation. A study of 66 cases. J. Neurol. Neurosurg. Pshychiatry. -1968.-Vol. 31.-596-605.

44. D'Errico A. The surgical treatment of hydrocefalus associated with spina bifida. Yale J. Biol. Med. 1939. - Vol. 11. - P. 425 - 430.

45. De La Paz R.L., Brady T.J., Buonanno F.S. Nuclear magnetic resonance (NMR) imaging of Arnold-Chiary type 1 malformation with hydromyelia. J. Comput. Assist. Tomogr. 1983. - Vol. 7. - P. 126 - 129.

46. Di-Lorenzo N., Bozzao L., Antonelly M. Arnold-Chiary malformation detected by unenhanced multiplanar CT-scan. Surg. Neurol. 1981.- Vol. 16. -P. 340-345.

47. Di-Lorenzo N., Palma L., Palatinsky E., Fortuna A. « Concervative» cranio-cervical decompression in the treatment of syringomyelia -Chiary 1 complex. A prospective study of 20 adult cases. Spine. -1995. Vol. 20.- P.2479 - 2483.

48. Dohrmann G.J., Rubin J.M. Cervical spondilosis and syringomyelia: Suboptimal results, incomplete treatment, and the role of intraoperative ultrasound. Clin, neurosurg. -1986. Vol. - 34. - P. 378 - 388.

49. Duddy J.M., Williams B. Hindbrain migration after decompression of hindbrain hernia: A quantitative assessment using MRI. Br. J. neurosurg. -1991.-Vol. 5.-P. 141-152.

50. Durward Q.J., Rice G.P., Ball M.J. Selective spinal cordectomy: clinicopathological correlation. J. Neurosurg. - 1982. - Vol. 56.1. P. 359-367.

51. Dubois P.J., Drayer B.P., Sage M. Intramedullary penetrance of metrizamide in the dog spinal cord. A.J.N.R. -1981. Vol. 2.1. P. 313-317.

52. Dyste G.N., Menezes A.H., VanGilder J.C. Symptomatic Chiary malformations. An analysis of presentation, management, and long-term outcome. J. Neurosurg. 1989. - Vol.71 - P. 159 - 168.

53. Ellertson A.B. Syringomyelia and other cystic spinal cord lesions. Acta neurol. scand. 1969. - Vol. 45. - P. 403 - 417.

54. Ellertson A.B., Greitz T. Myelocystographic and fluorescein studies to demonstrate communication between intramedullary cyst and the cerebrospinal fluid space. Acta Neurol. Scand. - 1969. - Vol.45. -P.418 - 430.

55. Elsberg C.A. Diagnosis and treatment of surgical diseases of the spinal cord and its membranes. London: W.B. Saunders and Co., 1913.1. P. 288 289.

56. Elta G.H., Caldwell C.A., Nostrant T.T. Esophageal disphagia as the sole symptom in the type 1 Chiaiy malformation. Dig. Dis. Sci. 1996. - Vol. 41. -P. 512-515.

57. Faulhauer K., Loew K. The surgical treatment of syringomyelia. Long-term results. Acta neurochir. -1978. Vol. 44. - P. 215 - 222.

58. Fariah M.A., Specter R.H., Tindall G.T. Down-beat nistagmus as the salient manifestation of the Arnold Chiary malformation. Surg. Neurol. -1980.-Vol. 13.-P. 333-336.

59. Filizzolo F, Versari P., D'Aliberti G.D., Arena O., Scotti G., Mariani C. Foramen magnum decompression versus terminal ventriculostomy for treatment of syringomyelia. Acta Nerouchir. ( Wien.). 1988. - Vol. 93. - P. 96 - 99.

60. Fisher E.G. Posterior fossa decompression for Chiary 1 deformity , including resection of the cerebellar tonsils. Childs. Nerv. Syst. 1995. - Vol. 11.- P.625 - 629.

61. Forbes W.S., Isherwood I. : Computed tomography in syringomyelia and the associated Amold-Chiary Type 1 malformation. Neuroradiology. -1978. -Vol. 15.-P. 73-78.

62. Frazier C.H. Drainage of syringomyelitic cavity, twice in the same patients, three years intervening. J.A.M.A. 1933 - Vol. 101. - P. 1228.

63. Gardner W.G., McMurry F.G. « Non-communicating» syringomyelia: a non-existing entity. Surg. Neurol.-1976. Vol. 6. - P. 251 - 256.

64. Gardner W.J., Goodball R.G. The surgical treatment of Arnold-Chiary malformation in adults: An explanation of its mechanism and importance of encephalography in diagnosis. J. Neurosurgery. 1950. - No 7. - P. 199 - 206.

65. Gardner W.J., Angel G. The mechanism of syringomyelia and its surgical correction. Clin. Neurosurg. 1958. - Vol. 6. - P. 131 -140.

66. Gardner W.J. Hydrodynamic mechanism of syringomyelia. Its relationship to myelocele. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1965. - Vol. 28.1. P.247 259.

67. Gardner W.J. Bell H.S., Poolos P.N., et al. Terminal ventriculostomy for syringomyelia. J. Neurosurg. -1977. Vol. 46. - P. 609 -617.

68. Garsia-Uria J., Leunda G., Carrillo R. et al. Syringomyelia: long-term results after posterior fossa decompression. J.Neurosurg. -1981. Vol. 54. - P. 380 - 383.

69. Gamache F.W., Ducker T.B. Syringomyelia: A neurological and surgical spectrum. J. spinal disord. -1990. Vol. 3. - P. 293 - 298.

70. Gingold S.I., Winfield J.A. Oscillopsia and primaiy cerebellar ectopia: case report and review of the literature. Neurosurgery. 1991. - Vol. 29. - P. 932 -936.

71. Goel A., Bhatjiwale M., Desai K. Basilar invagination : a study based on 190 surgically treated patients. J. Neurosurg.-1998. Vol. 88. - P. 962 - 968.

72. Greenberg A.D., Scoville W.B., Davey L.M. Transoral decompression of the atlantoaxial dislocation due to odontoid hypoplasia. Report of two cases. J. Neurosurg. 1968. - Vol. 91. - P. 266 - 269.

73. Haines S.J., Berger M. Current treatment of Chiary malformation. Types 1 and 2 : a survey of the pediatric section of the american association of neurological surgeons. Neurosurg. -1991.- Vol. 28. -P. 353 357.

74. Hankinson J. The surgical treatment of syringomyelia. In: Krayenbùhl H. et. al. (ed). Advances and technical standarts in neurosurgery. Wien, New York: Springer-Verlag. 1978.- Vol. 5. - P. 127 - 155.

75. Hida K., Iwasaki Y., Koyanagi I. et al. Surgical indication and results of foramen magnum decompression versus syringosubarachnoid shunting forsyringomyelia associated with Chiary 1 malformation. Neurosurgery. 1995. -Vol 37, No 4.-P 673 - 679.

76. Hoffman H.J., Neill J., Crone K.R., et al. Hydrosyringomielia and its management in childhood. Neurosurgery. 1987. - Vol 21. - No 3.1. P. 347 -351.

77. Hormigo A., Lobo-Antunes J., Bravo-Marques J.M., Marques M.S. Syringomyelia secondary to compression of the cervical spinal cord by an extramedullary lymphoma. Neurosurgery . 1990. - Vol. 27. - P. 834 - 836.

78. Huk W.J. Malformation of the CNS. In: Huk W. J., Gademan W., Friedman G. (eds.).Magnetic resonance imaging of central nervous diseases. Springer, Berlin. Heidelberg. New York. Tokyo. P. 149 - 196.

79. Iskandar B.J., Hedlund G.L., Grabb P.A., Oakes W.J. The resolution of syringohydromyelia without hindbrain herniation after posterior fossa decompression. J. Neurosurg. 1998. - Vol. 89. - P. 212 - 216.

80. Isu T., Sasaki H., Takamura H., Kohobayashi N. Foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura as treatment for syringomyelia occurring with Chiary malformation. -Neurosurgery. 1993. - Vol 33. - N 5 . - P. 844 - 850.

81. Isu T., Iwasaki Y., Akino M., et al. Syringo-subarachnoid shunt for syringomyelia associated with Chiary malformation (Type 1). Acta neurochir. (Wien). -1990. Vol 107. - P 152 - 160.

82. James D.S. Significance of chronic tonsillar herniation in sudden death. Forensic. Sci. Int.- 1995. Vol. 75. - P. 217 - 223.

83. Jefferson M. Syringomyelia. Practitioner. 1973. - Vol. 211.-P. 310-315.

84. Kurtske J.F. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis:

85. An expanded disability status scale (EDSS). Neurology. 1983 - Vol 33.- P 1444-1452.

86. Kurtske J.F. On the evaluation of disability in multiple sclerosis. Neurology. -1965. Vol 11.- P 686 - 694.

87. Kurtske J.F. Initial proposal for a uniform minimal record of disability. Acta neurol. Scand. 1981. - Vol. 64 (Suppl. 87). - P. 48 - 51.

88. Kobayashi T., Ogawa A., Kameyama M., et. al. Chiary malformation with compression of the medulla oblongata by the vertebral arteries. J. Neurosurg. -1992. Vol. 77. - P. 307 -309.

89. Koehler P.J. Historical vignette. Chiary description of cerebellar ectopy (1891). - J. Neurosurg. -1991. - Vol 75. - P.823 - 826.

90. Kokmen E., Marsh W.R., Baker H.L. Magnetic resonance imaging in syringomyelia. Neurosurgery. 1985. - Vol. 17. - P. 267 - 270.

91. Koho K., Sakaki S., Shiraishi T., Matsuoka K., Okamura H.: Successfull treatment of adult Amold-Chiary malformation associatedwith basilar impression and syringomyelia by the transoral anterior approach. Surg. Neuiol. 1990. - Vol. 33. - P. 284 -287.

92. Krayenbiihl H. Evaluation of the different surgical approaches in the treatment of syringomyelia. Clinical neurology and neurosurgery.- 1974.-Vol.77.-P. 110-128.

93. La Haye P.A., Batsdorf U. Posttraumatic syringomyelia. West. J. Med. -1988.-Vol. 143.-P. 657-663.

94. Lee B.C.P., Zimmerman R.D., Manning J.J. et. al. MR imaging of syringomyelia and hydromyelia. A.J.R. 1985. - Vol. 144. - P.l 149 - 1156.

95. Levy W.J., Mason L., Hahn J.F. Chiary malformation presenting in adults. A surgical experience in 127 cases. Neurosurg. 1983. - Vol 12.- P.377 -390.

96. Lesoin F., Petit H., Thomas C.E., et. al. Use of the syringoperitonealshunt in the treatment of syringomyelia. Surg. Neurol. 1986. - Vol.25. - P.131 -136.

97. List C.F.: Neurologic syndromes accompanying developemental anomalies of occipital bone, atlas and axis. Arch. Neurol. Psychiatry.-1941.-Vol 45.-P. 577-616.

98. Logue V., Edwards M.R.: Syringomyelia and its surgical treatment an analysis of 75 patients. J. of neurology, neurosurg. and psychiatry. -1981.-Vol.44.-P. 273 - 284.

99. Love J.G., Olafson R.A. Syringomyelia: A look at surgical therapy. J.Neurosurg.-1966. Vol. 24. - P.714 -718.

100. Malis L.I., Cohen I., Gross S.W. Arnold Chiary malformation. Arch. Surg. -1951. Vol. 63. - P. 783 - 798.

101. Mampalam T.J., Andrews B.T., Gelb D., et al. Presentation of Type 1 Chiary malformation after head trauma. Neurosurgery. 1988. - Vol. 23. - P. 760-762.

102. Mark A.S. MRI of infections and inflammatory diseases of the spine. MRI decisions. 1991.- Vol. 5. - P. 12 - 26 .

103. Matsumoto T., Symon L. Surgical management of syringomyelia: current results. Surg. Neurol. 1989. - Vol. 32. - P. 258 - 265.

104. Mc Lean D.R., Miller J.D.R., Allen P.B.R., Ezzedin S.A. Posttraumatic syringomyelia. J. Neurosurgery. 1973. - Vol. 39. - P. 485 - 492.

105. Meneses A.H., VanGilder J.C., Graf C.J., et al. Craniocervical abnormalities. A comprehensive surgical approach. J. Neurosurg. 1980. -Vol. 53. - P. 444 - 455.

106. Milhorat T.H., Johnson W.D., Miller J.I., et al. Surgical treatment of syringomyelia based on magnetic resonance imaging criteria. Neurosurg.- 1992. Vol 31 - P.231 - 245.

107. MilhoratT.H., Miller J.I., Johnson W.D., et. al. Central canal of medulla with reference to hindbrain lesions causing syringomyelia.

108. J. Ncurosurg. -1992. Vol. 76. - P. 390 A.

109. Milhorat T.H., Johnson R.W., Johnson W.D. Evidence of CSF flow in rostral direction through the central canal of spinal cord in rats, in Matsumoto S., Tamaki N. (eds). Hydrocefalus. Pathogenesis and treatment. Tokio, Springer-Verlag. 1991.-P. 207-217.

110. Matsumoto T., Symon L. Surgical management of syringomyelia. Current results. Surg. Neurol. 1989. - Vol. 32. - P. 258 - 265.

111. Mohr P.P., Strang F.A., Sambrook M.A. et al.: The clinical and surgical features in 40 patients with primary cerebellar ectopia (adult Chiaiy malformation). Q.J. Med.- 1977. Vol.46. - P. 85 - 96.

112. Morgan D., Williams B. Syringobulbia: A surgical appraisal. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1992. - Vol. 55. - P. 1132 - 1141.

113. Mullan S., Raimondi A.J.: Respiratory hazards of the surgical treatment of the Arnold-Chiary malformation. J. Neurosurgery. 1962.1. Vol 19.-P. 675-678.

114. Newton E.J. Syringomyelia as a manifestation of defective fourth ventricular drainage. Annals of the Royal College of Surgeons of England. -1969. Vol. 44. - P. 199-213.

115. Nightingale S., Williams B. Hindbrain hernia headache. Lancet. 1987. -Vol. 1.-P.731 -734.

116. Nutrick S., Russel J.A., Deck M.D.F. Cystic degeneration of the spinal cord following spinal cord injury. Brain. 1970. Vol 93. - P.211-222.

117. Nyland H., Krogness K.G. Size of posterior fossa in Chiaiy type 1 malformation in adults. Acta neurochir. ( Wien.). -1978. Vol. 40. - P. 233 -242.

118. Ogryzlo MA. The Amold-Chiaiy malformation. Arch. Neurol. Psychiatiy. -1942. Vol. 48. - P. 30 - 46.

119. Park T.S., Cail W.S., Broaddus W.C., et al. Lumboperitoneal shunt combined with myelotomy for treatment of syringohydromyelia.

120. J. Neurosurg. -1989. Vol. 70. - P. 721 - 727.

121. Park T.S., Hoffman H.J., Hendrick E.B., Humphreys R.P. Experience with surgical decompression of the Arnold-Chiary malformation in young infants with myelomeningocele. Neurosurgery. 1983 . - Vol. 13. - P 147 -152.

122. Paul K.S., Lye R.H., Strang F.A., Dutton J. Arnold-Chiary malformation. Review of 71 cases. J. Neurosurg. 1983. - Vol.58. - P. 183 -187.

123. Peerless S.J., Durward Q.J. Management of syringomyelia: a pathophysiological approach. Clin. Neurosurg. 1982. - Vol. 30. — P. 531 — 576.

124. Penfield W., Coburn D.F.: Arnold Chiary malformation and its operative treatment. Arch. Neurol. Psychiatiy. 1938 - Vol. 40. - P. 328 -336.

125. Phillips T. W., Kindt G.W. Syringoperitoneal shunt for syringomyelia. A preliminary report. Surg. Neurol. 1981. - Vol. 16. - P. 462 - 466.

126. Pederson R.A., Troost B.T., Abel L.A., Zorub D. Intermittent down-beat nystagmus and oscillopsia reversed by suboccipital craniectomy. Neurology. -1980. Vol. 30. - P. 1239 - 1242.

127. Pillay P.K., Awad I. A., Little J.R., et al. Symptomatic Chiary malformations in adults: a new classification, based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic significance. Neurosurgery. -1991. -Vol.28.-P. 639 645.

128. Pitts F. W., Groff R.A. Syringomyelia: current status of surgical therapy. Surgery. -1964. Vol. 56. - P. 806 - 809.

129. Pollack I.F., Pang D., Albright A.L., Krieger D. Outcome following decompression of symptomatic Chiary malformations in children previously treated with myelomeningocele closure and shunts.

130. J. Neurosurgery. -1992. Vol 77. - P. 881 - 888.

131. Pollack I.F., Pang D., Kocoshis S., Putnam P.E. Neurogenic dysphagia resulting from Chiary malformation. Neurosurgery . 1992. - Vol. 30. - P. 709-719.

132. Poser C.M., Paty D.W. et al." New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidellines for research protocols." Ann. Neurol., 1983,13,227 -231.

133. Puusepp L. Du traitemente operatoire dans deux cas de syringomyelic. Amelioration notable. Rev. Neurol. 1926 - Vol. 1. - P. 1171 -1179.

134. Putman T.J., Munro D. Myelotomy in the treatment of syringomyelia. -New Engl. J. Med. 1931 - Vol. 203. - P. 747 - 749.

135. Quencer R.M., Gammal T.E., Cohen G. Syringomyelia associated with intradural extramedullary masses of the spinal canal.- AJNR.- 1986. Vol 7. -P.143 - 148.

136. Ragnarsson T.S., Durward Q.J., Nordgren R.E. Spinal cord tethering after traumatic paraplegia with late neurological deterioration. J. Neurosurg. 1986. -Vol. 64.-P. 397-401.

137. Resjfl I.M., Harwood-Nash D C., Fitz C.R., et al. Computed tomographic metrizamide myelography in syringohydromyelia. Radiology. 1971. -Vol.131.-P. 405-407.

138. Rhoton A.L. Microsurgery of Arnold-Chiaiy malformation in adults with and without hydromyelia. J.Neurosurg. 1976. - Vol.45.1. P. 473-483.

139. Saez R.J., Onofrio B.M., Yanagihara T. Experience with Arnold -Chiary malformation, 1960 to 1970. J. Neurosurg. 1976 - Vol. 45.1. P. 416 422.

140. Samuelsson L., Bergstrom K., Thuomas K.A., et. al. MR imaging of syringohydromyelia and Chiary malformations in myelomeningocele patients with scoliosis. A.J.N.R. 1987. - Vol.8. - P. 538 - 546.

141. Schlesinger E.B., Antunes J.L., Michelsen W.L., Louis K.M. Hydromielia: clinical presentation and comparison of modalities of treatment. Neurosurg. -1981 -Vol. 9, № 4. P. 356 - 365.

142. Schady W., Metcalfe R.A., Butler P. The incidence of craniocervical bony anomalies in the adult Chiary malformation. J. Neurol. Sci. 1987. - Vol. 82. -P. 193-203.

143. Scully R.F., Mark E.J., Mc Neely W.F., Mc Neely B.U. Weekly clinicopathological exercises, Case 3- 1987. N. Engl. J. med. 1987. - Vol. 316.-P. 150-157.

144. Shiihara T., Shimizu Y., Mitsui T., Saitoh E., Sato S. Isolated sleep apnea due to Chiary type 1 malformation and syringomyelia. Pediatr. Neurol. 1995. -Vol. 13.-P. 266-267.

145. Sgouros S., Williams B. A critical appraisal of drainage in syringomyelia. J. Neurosurg. -1995. Vol. 82. - P. 1 - 10.

146. Sieben R.L., Hamida M.B., Shulman K. Multiple cranial nerve deficits associated with the Arnold-Chiary malformation. Neurology. -1971. Vol. 21. -P. 673 - 681.

147. Smith K.A., Recate H.L. Delayed postoperative tethering of the cervical spinal cord. J. Neurosurgery. 1994. - Vol. 81. - P. 196 - 201.

148. Snow J.B., Rogers K.A. Bilateral abductor paralysis of the vocal cords secondary to the Arnold-Chiary malformation and its management. Laryngoscope. -1965. Vol. 75. - 316 - 321.

149. Spillane J.D., Pallis C., Jones A.M. Developmental abnormalities in the region of foramen magnum. Brain. Vol. 80. - P. 11- 48,1957.

150. Spooner J.W., Baloh R.W. Amold-Chiary malformation. Improvement in eye movements after surgical treatment. Brain. 1981. - Vol. 104. - P.51 - 60.

151. Steinmetz A., Aschoff A., Kunze S. Complications. Evaluation of surgical treatment. The iatrogenic tethering of the cord. Acta neurochir. 1993. - Vol 123.-P 219-220.

152. Stovner L.J., Bergan U., Nilsen G., Sjaastad O. Posterior cranial fossa dimensions in the Chiary 1 malformation: Relation to pathogenesis and clinical presentation. Neuroradiology. 1993. - Vol. 35. - P. 113-118.

153. Suzuki M., Davis C., Symon L., et al. Syringoperitoneal shunt for treatment of cord cavitation. J. neurol., neurosurg., and psychiatry. -1985. Vol. 48. - P. 620 - 627.

154. Swanson H.S., Fincher E.F. Arnold-Chiary deformity without bony anomalies. J. Neurosurgery. 1949. - Vol. 6. - P. 314 - 319.

155. Symonds C.P. Cough headache. Brain. 1956. - Vol. 79. - P. 557 - 568.

156. Tator C.H., Meguro K., Rowed D.V. Favorable results with siringosubarachnoid shunts for treatment of syringomyelia.

157. J. Neurosurg. 1982. - Vol. 56. - P. 517 - 523.

158. Tator C.H., Briceno C. Treatment of syringomyelia with a syringosubarachnoid shunt. The Canadian j. of neurological sciences.1988. Vol.15, No 1 (Suppl.) - P. 48 - 57.

159. Taylor A.R., Byrnes D.P. Foramen magnum and high cervical cord compression. Brain. -1974. Vol. 97. - P. 472 - 480.

160. Tomazec D.E., Tyson G.W., Bouldin T., Hansen A.R. Sudden death in a child with an occult hindbrain malformation. Ann. Emerg. Med. 1984. - Vol. 13.-P. 101-103.

161. Tognetti F., Calbucci F. Syringomyelia: syringosubarachnoid shunt versus posterior fossa decompression. Acta Neurochir. (Wien). -1993. -Vol.123.-P.196-197.

162. Urich H. Malformations of nervous system, perinatal damage and related conditions in early life, in Blackwood W., Corsellis J.A.N. (eds): Greenfield's neuropathology. London, Edward Arnold Ltd. 1976. - P. 369 -377.

163. Van Calenberg F., Van der Bergh R. Syringo-peritoneal shunting: results and problems in a consecutive series. Acta Neurochir. 1993. - Vol. 123. - P. 203 - 205.

164. Vaquero J., Martinez R., Salazar J., et. al. Syringosubarachnoid shunt for treatment syringomyelia. Acta Neurochir. (Wien). 1987. - P. 105 - 109.

165. Vaquero J., Martinez R., Arias A. Syringomyelia-Chiary complex: magnetic resonance imaging and clinical evaluation of surgical treatment. J. Neurosurg. 1990. - Vol. 73. - P. 64 - 68.

166. Vitek J. La ponction dorsal therapeutiquie et diagnostique des cavities syringomyeliques. Brüx. Med. 1929. - Vol. 9. - P. 311 -313.

167. Vleck B.W., Ito B. Acute paraparesis secondary to Arnold-Chiary type 1 malformation and neck hyperflexion. Ann. Neurol. 1987. - Vol. 21. - P. 100 -101.

168. Weinstein M., Newton T.H. Caudal dislocation of the pons in the adult Arnold-Chiary malformation. A.J.R. 1978.- Vol. 126.- P. 798 801.

169. Welch K., Shillito J., Strand R., et.al. Chiary 1 "malformation" an acquired disorder ? J. Neurosurgeiy. - 1981. - Vol. - 55. - P. 604 - 609.

170. Wcstberg G. Gas myelografy and percutaneus puncture in the diagnosis of spinal cord cysts. Acta Radiol. (Suppl.) (Stockh.) -1966. Vol. 252. -P.l- 67.

171. Wester K., Pederson P.H., Kr&kenes J. Spinal cord damage caused by rotation of a T-drain in a patient with syringoperitoneal shunt. Surg. Neurol. -1989.-Vol. 31.-P. 224 227.

172. Westphal M., Freckmann N., Winkler D., et. al. Syringomyelia: aspects of therapeutic decisions. Adv. Neurosurg. -1990. Vol. 18. -113 -118.

173. Wiedemayer H., Godde G., Stolke D. Problems in operative treatment of syringomyelia. Acta neurochir. 1993. - Vol. 123. - P. 207 - 209.

174. Williams B. The distending force in the production of «communicating syringomyelia». Lancet -1969. Vol 2. - P. 189 - 193.

175. Williams B. A demonstration analogue for ventricular and intraspinal dynamics. J. Neurol. Sciences. 1974. - Vol. 23. - P. 445 - 461.

176. Williams B. Current concepts of syringomyelia. Br. J. Hosp. Med. -1970.-Vol. 4.-P. 331 -341.

177. Williams B. Cerebrospinal fluid pressure changes in responce to coughing. Brain 1976. - Vol. 99. - P.331 - 346.

178. Williams B. A critical appraisal of posterior fossa surgery for communicating syringomyelia. Brain 1978. - Vol. 101. - P. 223 - 250.

179. Williams B., Terry A.F., Jones H.W.F., et al. Syringomyelia as a sequel of traumatic paraplegia. Paraplegia. 1981. - Vol. 19. - P. 67 - 80.

180. Williams B. Progress in syringomyelia. Neurol. Reg. 1986. Vol. 89. -P.130 - 145.

181. Williams B. Simultaneous cerebral and spinal fluid pressure recordings. Cerebrospinal dissociation with lesions at the foramen magnum. Acta neurochir. Wien. -1981. Vol. 59. - P. 123 -142.

182. Wisoff J.H., Epstein F. Management of hydromyelia. Neurosurg. -1989.-Vol. 25.-P. 562-571.