Клиническое значение нарушений периферического звена эритрона при недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Пономарева, Дарья Алексеевна

• Пономарева, Дарья Алексеевна
• кандидат медицинских наук
• 2009

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Пономарева, Дарья Алексеевна

Оглавление.

Список сокращений.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Современные данные об этиопатогенезе дисплазии соединительной ткани.

1.2. Клинико-фенотипические аспекты дисплазии соединительной ткани.

1.3. Общие вопросы диагностики, лечения и профилактики дисплазии соединительной ткани у детей.

1.4. Нарушения в системе крови и кроветворения при дисплазии соединительной ткани.

ГЛАВА II. ГРУППЫ НАБЛЮДЕНИЯ И МЕТОДЫ

ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика клинического материала.

2.2. Методы исследования.

2.3. Методы статистической обработки результатов.

ГЛАВА III. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОБСЛЕДОВАННЫХ ДЕТЕЙ.

3.1. Клинико-анамнестическая характеристика обследованных детей с дисплазией соединительной ткани.

3.2. Содержание оксипролина в суточной моче у детей с дисплазией соединительной ткани.

ГЛАВА IV. СОСТОЯНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ЗВЕНА ЭРИТРОНА И СИСТЕМЫ ПЕРЕКИСНОГО ОКИСЛЕНИЯ ЛИПИДОВ У ДЕТЕЙ

КОНТРОЛЬНОЙ ГРУППЫ.

4.1. Структурно-метаболический статус эритроцитов у детей контрольной группы.

4.2. Показатели перекисного окисления липидов и системы антиоксидантной защиты у детей контрольной группы.

ГЛАВА V. СОСТОЯНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ЗВЕНА ЭРИТРОНА И СИСТЕМЫ ПЕРЕКИСНОГО ОКИСЛЕНИЯ ЛИПИДОВ У ДЕТЕЙ С ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.

5.1. Структурно-метаболический статус эритроцитов периферической крови у детей с дисплазией соединительной ткани.

5.2. Показатели перекисного окисления липидов и системы антиоксидантной защиты у детей с дисплазией соединительной ткани.

5.3. Структурно-метаболический статус эритроцитов периферической крови у детей с анемией при дисплазии соединительной ткани.

ГЛАВА VI. ЗАКЛЮЧЕНИЕ.

ВЫВОДЫ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клиническое значение нарушений периферического звена эритрона при недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей»

Актуальность. Проблема дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в последние годы привлекает к себе пристальное внимание отечественных и зарубежных исследователей. Возникающие в эмбриональном и постнатальном периодах, генетически детерминированные диспластические изменения соединительной ткани лежат в основе структурных и формообразующих аномалий органов и систем и являются определяющей составляющей в развитии ассоциированной патологии [Нечаева Г.И., Охрименко А.А., Вершинина М.В., 2005, Шиляев P.P., Шальнова С.Н., 2003, Яковлев В.М., Карпов Р.С., Бакулина Е.Г., 2004]. Повсеместное распространение соединительной ткани в организме определяет полиморфизм клинических симптомов при ДСТ [Кадурина Т.И., Горбунова В.Н., 2005]. На настоящий момент исследователями детально описаны особенности течения сердечнососудистой [Земцовский Э.В., 1998, Калмыкова А.С., Герасимова Т.С., Стрельцова Е.В, 2005, Коровина Н.А., Тарасова А.А., Творогова Т.М. и соавт., 2005, Темникова Е.А., 2001, Kumar P.D., 2000], бронхолегочной [Друк И.В., 2004, Гавалов С.М., Зеленская В.В., 1999], костно-мышечной [Чебышева С.Н., Шахбазян И.Е., Мелешкина А.В. и соавт., 2003, Беленький А.Г., 2001], мочевыделительной [Бугаева И.В. 2002, Гаврилова В.А., Домницкая Т.М., Фисенко А.П. и соавт., 1999, Игнатова О.А., Макарова В.И., Меньшикова Л.И., 2003, Смольнова Т.Ю., Буянова С.Н., Савельев С.В. и соавт., 2003, Bai S.W., Choe В.Н., Kim J.Y. et al, 2002, Morava E., Illes Т., Weisenbach J. et al., 2003], пищеварительной [Гнусаев С.Ф., Апенченко Ю.С., Иванова И.И. и соавт., 2004, Демин В.Ф., Ключников С.О., Ключникова М.А., 2005, Russek, L., 2000] систем, протекающих на фоне дисплазии соединительной ткани. Однако исследования по изучению распространенности, особенностей клинической картины и состояния здоровья у школьников с ДСТ, проживающих на территории Томской области практически не проводились, равно, как и не оценивалось состояние периферического звена эритрона.

Мезенхимальное происхождение клеток крови и кроветворной ткани обуславливает закономерности вовлеченности данной системы в патологический процесс при ДСТ. В настоящее время достаточно подробно исследовано состояние сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного звеньев системы гемостаза при ДСТ [Гладких Н.Н., Ягода А.В., 2007]. К симпатокомплексу геморрагических гематомезенхимальных дисплазий относят разнонаправленные нарушения гемостаза, включающие тромбоцитопатии, снижение активности факторов свертывающей системы, нарушения конечного этапа свертывания крови [Стуров В.Г., Чупрова А.В., Антонов А.Р., 2005, Суханова Г.А., Баркаган З.С., Буевич Е.И. и соавт., 2004]. В тоже время в современной литературе отсутствуют сведения о состоянии системы эритрона при ДСТ у детей, встречаются лишь единичные публикации о нарушении структурно-функционального состояния мембран эритроцитов у взрослых пациентов с ДСТ. Показано, что изменения мембран красных клеток крови у пациентов с ДСТ проявляются уменьшением уровня сфингомиелина, холестерина; снижением активности Na+K+АТФ-азы с нарушением внутриклеточного ионного гомеостаза [Терещенко Л.Г., 1994].

Известно, что одним из ключевых механизмов развития мембранно-деструктивных процессов в клеточных мембранах является избыточная интенсификация свободно-радикального окисления [Владимиров Ю. А., 1989, Меньшикова Е. Б., Зенков Н. К., 1997, Сумин С.А., 2005, Суханова Г. А., Серебров В. Ю., 2000, Roch Е., Gueux Е., Mazur A. et al., 1995]. Данные о состоянии процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ) и системы антиоксидантной защиты (АОЗ) при ДСТ у детей в научной литературе практически отсутствуют. В свете вышеперечисленного становится очевидным, что исследование состояния периферического звена эритрона при дисплазии соединительной ткани у детей и разработка в соответствии с этим коррекции выявленных нарушений представляет несомненный научный интерес и практическую значимость.

Цель исследования: Установить клиническое значение нарушений периферического звена эритрона при недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей. Задачи исследования:

1. Изучить частоту встречаемости, особенности клинической картины дисплазии соединительной ткани у школьников.

2. Исследовать морфо-функциональные характеристики эритроцитов периферической крови (особенности поверхностного микрорельефа, концентрация сульфгидрильных групп и липопротеинового комплекса).

3. Установить состояние процессов перекисного окисления липидов и активность системы антиоксидантной защиты при дисплазии соединительной ткани у детей.

4. Выявить взаимосвязь между выраженностью клинических проявлений соединительно-тканной недостаточности и нарушениями периферического звена эритрона у детей.

Научная новизна:

Впервые проведено исследование частоты встречаемости ДСТ, особенностей клинической картины и состояния здоровья у школьников 7-12 лет, проживающих на территории города Томска. Показано, что наибольшую значимость в клинической диагностике ДСТ у детей данной возрастной группы имеют костно-мышечные проявления, стигмы дисэмбриогенеза, изменения со стороны кожи, висцеропатии, нарушения вегетативного гомеостаза. В работе дана оценка взаимосвязи содержания маркерного метаболита оксипролина и фенотипических признаков соединительно-тканной дисплазии.

Впервые проведено изучение состояния структурно-метаболического статуса эритроцитов красной крови у детей в зависимости от степени тяжести ДСТ. Особенностью нарушений периферического звена эритрона при ДСТ у детей является снижение концентрации тиоловых групп и липопротеинового комплекса, сокращение количества дискоцитов и увеличение числа переходных, предгемолитических и дегенеративных форм клеток. Впервые показано, что ДСТ у детей сопровождается возрастанием интенсивности процессов ПОЛ (увеличение содержания диеновых конъюгатов) и системы АОЗ (повышение активности каталазы, супероксиддисмутазы), наиболее выраженным у детей с анемией на фоне ДСТ (увеличение содержания как промежуточных так и конечных метаболитов процессов ПОЛ и повышение активности ферментов системы АОЗ).

Теоретическая и практическая значимость работы.

В результате исследования получены новые данные, позволяющие дополнить знания о патогенетических аспектах ДСТ у детей. В работе показано, что у детей с ДСТ независимо от количественных показателей красной крови, отмечаются нарушения со стороны периферического звена эритрона. Установлена взаимосвязь между показателями структурно-метаболического статуса эритроцитов периферической крови, системы перекисного окисления липидов и клиническими проявлениями соединительнотканной недостаточности. Предложен алгоритм диспансерного наблюдения школьников с ДСТ, включающий проведение комплексного гематологического исследования для оценки состояния периферического звена эритрона и выделение группы риска по развитию анемии.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Дисплазия соединительной ткани имеет высокую частоту встречаемости среди школьников и у 13% детей сопровождается развитием анемии. Наибольшую значимость в клинической диагностике дисплазии соединительной ткани у детей в возрасте 7-12 лет имеют костно-мышечные проявления, стигмы дисэмбриогенеза, изменения со стороны кожи, висцеропатии, нарушения вегетативного гомеостаза.

2. Недифференцированные формы дисплазии соединительной ткани вне зависимости от количественных показателей красной крови сопровождаются нарушениями структурно-метаболического статуса периферического звена эритрона, проявляющиеся снижением концентрации сульфгидрильных групп и липопротеинового комплекса, изменением поверхностного микрорельефа мембран эритроцитов, интенсификацией активности процессов перекисного окисления липидов и ключевых ферментов системы антиоксидантной защиты.

Внедрение результатов работы в практику

Полученные результаты исследования используются в лечебной работе детской поликлиники №2 детского объединения №1 города Томска. Результаты диссертационной работы внедрены в учебный процесс на кафедре поликлинической педиатрии с курсом пропедевтики детских болезней ГОУ ВПО СибГМУ Росздрава.

Апробация материалов диссертации

Основные положения диссертации доложены и представлены на Всероссийской научно-технической конференции «Энергетика: экология, надежность, безопасность, жизнедеятельность» (Томск, 2005, 2006, 2007), конгрессах педиатров России (Москва, 2006; 2007), Международном конгрессе молодых ученых «Науки о человеке» (Томск, 2005, 2006, 2007), городской научно-практической конференции «Актуальные вопросы поликлинической педиатрии» (Томск, 2006), Всероссийской научной конференции «Механизмы индивидуальной адаптации» (Томск, 2006), научно-практической конференции «Достижения современной гастроэнтерологии» (Томск, 2007).

Публикации. По материалам диссертации опубликовано 12 печатных работ, из них 1 статья в журналах по перечню ВАК РФ.

Структура и объем диссертации

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Пономарева, Дарья Алексеевна

выводы

1. По результатам проведенного скринингового обследования впервые выявлено, что частота встречаемости дисплазии соединительной ткани у школьников 7-12 лет г. Томска составляет 18%. В клинической картине у школьников данной возрастной группы превалировали костно-мышечные проявления, изменения со стороны кожи, малые аномалии развития, висцеропатии, нарушения вегетативного гомеостаза.

2. При соединительно-тканной дисплазии у детей, независимо от количественных показателей красной крови, наблюдаются нарушения периферического звена эритрона, сопровождающиеся в 13% случаев анемическим синдромом: снижение концентрации сульфгидрильных групп и липопротеинового комплекса, сокращение количества дискоцитов и увеличение числа переходных, предгемолитических и дегенеративных форм клеток.

3. Выявлено возрастание интенсивности процессов перекисного окисления липидов и системы антиоксидантной защиты, наиболее выраженные при недифференцированной дисплазии соединительной ткани у пациентов с анемией.

4. Степень выраженности клинических проявлений соединительно-тканной недостаточности у детей сопоставима с нарушениями структурно-метаболического статуса эритроцитов периферической крови, системы перекисного окисления липидов и антиоксидантной защиты, что позволяет считать наличие анемического синдрома дополнительным критерием тяжести течения соединительно-тканной дисплазии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Высокая распространенность недифференцированной дисплазии соединительной ткани обуславливает необходимость проведения скрининговых осмотров школьников образовательных учреждений врачом-педиатром в декретированные сроки с целью выявления фенотипических симптомов поражения соединительной ткани. Для подтверждения диагноза дисплазии соединительной ткани детям показано ультразвуковое исследование внутренних органов, кардиоинтервалография, определение содержания оксипролина в моче.

2. С целью выделения группы риска по формированию анемического синдрома и индивидуализации программ обследования и лечения всем детям с дисплазией соединительной ткани рекомендовано: определение уровня гемоглобина, количества эритроцитов, цветового показателя, концентрации тиоловых групп и липопротеидов в эритроцитах периферической крови.

3. Школьники из группы риска по развитию анемии при ДСТ подлежат обязательному диспансерному наблюдению врача-педиатра, в ходе которого осуществляются регулярные клинические осмотры (1 раз в 6 месяцев) с определением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, цветового показателя и назначением профилактических мероприятий.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Пономарева, Дарья Алексеевна, 2009 год

1. Абу-Джабаль, Г. Хронический гастродуоденит у детей на фоне дисплазии соединительной ткани : Автореф. дис. . канд. мед. наук / Г. Абу-Джабаль. -Москва, 1997.-21с.

2. Адамян, Л. В. Курация больных разных возрастных групп с синдромом ДСТ в акушерстве и гинекологии / Л. В. Адамян, Т. Ю. Смольнова, Е. С. Ляшко // Омский научный вестник. №5 (32). — 2005. — С. 81-82.

3. Аль-Лада, М. Суточный профиль артериального давления у лиц молодого возраста с признаками дисплазии соединительной ткани : Автореф. дис. . канд. мед. наук / Ю. Аль-Лада. Москва, 2006. - 22 с.

4. Андреева, Н. Н. Мезенхимальные дисплазии у детей с геморрагическим синдромом / Н. Н. Андреева, А. М. Ожегов, П. Н. Шараев // Вопросы современной педиатрии. — 2005 — Т.4. — №1. С. 632.

5. Артамонова, В. А. Клинические особенности реактивных артритов у детей с несостоятельностью соединительной ткани / В. А. Артамонова, М. Г. Кантемирова, О. А. Коровина и др. // Вестник Российского университета дружбы народов. 1999. - №2. - С. 115-119.

6. Баевский, Р. М. Современное состояние исследований по вариабельности сердечного ритма в России / Р. М. Баевский, Г. Г. Иванов, Г. В. Рябыкина // Вестник аритмологии. 1999. - №14. - С. 71-75

7. Баркаган, 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы / 3. С. Баркаган.- М. : Медицина, 1988. 528 с.

8. Баркаган, 3. С. Нарушение системы гемостаза у больных с пролабированием митрального клапана / 3. С. Баркаган, Г. А. Суханова, В. И. Белых, О. Л. Щадрина // Клин. мед. 1994. - №6. - С. 26-29.

9. Беленький, А. Г. Синдром гипермобильности суставов: номенклатура, клинические проявления и лечение / А. Г. Беленький // Consilium Medicum.- 2001. Т.З. - № 9. - С. 421-424.

10. Ю.Беляева, Е. JI. Алгоритм диагностики синдрома соединительнотканной дисплазии сердца и ассоциированная с ним патология эзофагодуоденальной зоны : Автореф. дис. . канд. мед. наук / Е. JI. Беляева. СПб., 2003. - 19 с.

11. Биохимия человека : в 2 т. Пер. с англ. / Р. Марри, Д. Греннер, П. Мейес, В. Родуэлл М. : Мир, 1993 - т. 2. - 415 с.

12. Блинкова, О. Е. Гипермобильность суставов в детском возрасте / О. Е. Блинкова, В. А. Румянцева // Педиатрия. 2001. — №1. — С. 68-76.

13. Блохин, Б. М. Частота соединительнотканной дисплазии у детей с хроническим тубулоинтерстициальным нефритом / Б. М. Блохин, О. Д. Копылева, Г. Ю. Вадивасова и др. // Вопросы современной педиатрии. —2005.- Т.4. -№1. — С. 49.

14. Бочков, Н. П. Клиническая генетика / Н. П. Бочков. 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-МЕД, 2002. - 448с.

15. Брин, И. JI. Элькар. в педиатрической практике / И. Брин // Педиатрия.2006.-№3.-С. 51-55.

16. Буланкина, Е. В. Диагностика и прогноз развития висцеральных нарушений у детей с врожденной дисплазией соединительной ткани : Автореф. дис. . канд. мед. наук / Е. В. Буланкина. — Иваново, 2002. 26 с.

17. Верткин, A. JI. Дисплазия соединительной ткани при беременности / A. JI. Верткин, О. Н. Ткачева, А. В. Клеменов // Мед. газ. 2004. - 26 нояб. — С. 11.

18. Вельтшцев, Ю. Е. Проблемы патологии детского возраста в аспекте нарушения структуры и функции биологических мембран / Ю. Е. Вельтищев, А. М. Капустян / М.: Медицина, 1982. 98 с.

19. Вершинина, М. В. Повторные пневмонии у детей с дисплазией соединительной ткани / М. В. Вершинина, Г. И. Нечаева, И. А. Викторова и др. // Омский научный вестник. №5 (32). - 2005. - С. 39-43.

20. Вейн, А. М. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана. / А. М. Вейн, А. Д. Соловьева, А. В. Недоступ // Кардиология. -1995. -№2. -С. 55-58.

21. Взаимосвязь гастроэзофагеального рефлюкса и признаков дисплазии соединительной ткани у детей и подростков / С. Ф. Гнусаев, Ю. С. Апенченко, И. И. Иванова, Д. Н. Розов. М., 2004. - 24 с.

22. Викторова, И. А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти : Автореф. дис. . д-ра мед. наук / И. А. Викторова -Омск, 2004. 43с.

23. Викторова, И. А. Синдром Марфана в практике терапевта и семейного врача: диагностика, тактика ведения, лечение, беременность и роды / И. А. Викторова, Г. И. Нечаева // Рус. мед. журн. 2004. - №12 - С.22.

24. Владимиров, Ю. А. Роль нарушений свойств липидного слоя мембран в развитии патологических процессов / Ю. А. Владимиров // Патологическая физиология и экспериментальная терапия. — 1989. — № 4. — С. 7-12.

25. Гавалов, С. М. Дисморфогенез соединительной ткани и его влияние на течение некоторых хронических заболеваний у детей / С. М. Гавалов, В. В. Зеленская // Консилиум. 2000. - №1 (11). - С. 27-32.

26. Гавалов, С. М. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани / С. М. Гавалов, В. В. Зеленская // Педиатрия. 1999. - №1. - С. 49-52.

27. Гаврилова, В. А. Циркулирующие антикардиальные антитела при заболеваниях мочевой системы у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца / В. А. Гаврилова, Ю. П. Резников // Педиатрия. 2002. - №2. - С. 10-12.

28. Гаврилова, В. А. Частота и выраженность синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей при некоторых заболеваниях почек / В. А. Гаврилова, Т. М. Домницкая, А. П. Фисенко и др. // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 1999. - №3 — С. 54-59

29. Гапузов, В. В. Определение оксипролина в суточной моче. / В. В. Гапузов // Лабораторное дело. 1990. - № 10. - С. 43-44.31 .Геннис, Р. Биомембраны: молекулярная структура и функции / Р. Геннис. — М. : Мир, 1997 624 с.

30. Гладких, Н. Н. Взаимосвязь конституциональных свойств и антигенов HLA-системы у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / Н. Н. Гладких, Я. М. Трубушкина, А. В. Ягода // Омский научный вестник. №5 (32). — 2005. - С. 16-18.

31. Гладких, Н. Н. Сравнительная характеристика вегетативных изменений при дифференцированной и недифференцированной дисплазии соединительной ткани / Н. Н. Гладких, А. В. Ягода // Омский научный вестник. №5 (32). - 2005. - С. 27-29.

32. Гладких, Н. Н. Клинико-патогенетические аспекты изменений в системе гемостаза при врожденной дисплазии соединительной ткани / Н. Н. Гладких, А. В. Ягода // Гематология и трансфузиология. — 2007. Т. 52. -№3. - С. 42-47.

33. Глотов, А. В. Клиническая и структурно-функциональная характеристика иммунной системы при дисплазии соединительной ткани : Автореф. дис. . д-ра мед наук / А. В. Глотов. Новосибирск, 2003. — 38 с.

34. Голотопин, Д. Б. Случай наследственного синдрома Марфана / Д. Б. Голотопин, А. В. Ягода, О. Ю. Палахова // Клин. мед. 1999. - №11. - С. 55-56.

35. Гольдберг, Е. Д. Роль вегетативной нервной системы в регуляции гемопоэза / Е. Д. Гольдберг, А. М. Дыгай, И. А. Хлусов. — Томск: Изд-во Том. ун-та, 1997.-218 с.

36. Горбунова, В. Н. Наследственные коллагенопатии / В. Н. Горбунова, Т. И. Кадурина // Медицинская генетика. 2006. - Т.5. - №8 (50). - С. 3-10.

37. Громова, О. А. Молекулярные механизмы воздействия магния на дисплазию соединительной ткани / О. А. Громова // Журнал для практикующих врачей. 2008. - №1. — С. 23-32.

38. Демин, В. Ф. Значение соединительнотканных дисплазий в патологии детского возраста / В. Ф. Демин, С. О. Ключников, М. А. Ключникова // Вопросы современной педиатрии. 2005. - Т.4. - №1. - С. 50-56.

39. Дзенис, И. Г. Антигены HLA супругов как фактор риска возникновения врожденных пороков развития плода / И. Г. Дзенис, В. А. Бахарев, Ж. И. Глинкина и др. // Медицинская генетика. — 2005. Т.4. — №4. - С. 179-180.

40. Домницкая, Т. М. Клиническое значение применения магния оротата у подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани / Т. М. Домницкая, А. В. Дьяченко, О. О. Куприянова и др. // Кардиология. 2005. - №3. - С. 76-81.

41. Друк, И. В. Бронхиальная астма, ассоциированная с дисплазией соединительной ткани: особенности течения заболевания. : Автореф. дис. . канд. мед. наук / И. В. Друк. Омск, 2004. - 22с.

42. Дубилей, Г. С. Этапы реабилитации пациентов с дисплазией соединительной ткани / Г. С. Дубилей, А. С. Исаева, О. С. Фомина // Омский научный вестник. №5 (32). - 2005. - С. 95-96.

43. Желев, В. А. Компьютерная кардиоинтервалометрия в детском возрасте / В. А. Желев, К. С. Бразовский, Н. Н. Шумаков. Томск, 2001. - 12 с.

44. Зайцева, О. И. Особенности формирования вегетативного гомеостаза у детей школьного возраста в различных регионах Сибири / О. И. Зайцева, В. П. Терещенко, В. Т. Манчук и др. // Сибирский медицинский журнал. — 2005. -№1.- С. 53-57.

45. Зеленская, В. В. Особенности бронхиальной астмы у детей с дисплазией соединительной ткани : Автореф. дис. . канд. мед. наук / В. В. Зеленская. Новосибирск, 1998.- 17с.

46. Земцовский, Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца. / Э. В. Земцовский. СПб.: Политекс-Норд-Вест, 1998.- 96с.

47. Игнатова, О. А. Дисплазия соединительной ткани у детей с оксалатными нефропатиями / О. А. Игнатова, В. И. Макарова, Л. И. Меньшикова и др. // Российский педиатрический журнал. 2003. — №6. - С. 29-31.

48. Инзель, Т. Н. Диагностическое значение специфических фенотипических маркеров аномалий развития почек, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани / Т. Н. Инзель, Л. М. Гаглоева, С. В. Ковальский // Урология. 2000. - №3. - С. 809.

49. Кадурина, Т. И. Наследственные коллагенопатии: клиника, диагностика, лечение, диспансеризация. / Т. И. Кадурина. — СПб.: Невский диалект, 2000.-271с.

50. Кадурина, Т. И. Вопросы терминологии и классификации дисплазии соединительной ткани / Т. И. Кадурина, В. Н. Горбунова // Омский научный вестник. — №5 (32). — 2005. С. 5-7.

51. Казначеева, А. А. Особенности психологической адаптации к средней школе у детей с признаками ДСТ / А. А. Казначеева, Ю. И. Мельник, JI. Н. Фомина // Журнал прикладной психологии. 2000. — № 6. - С. 36-39.

52. Калашникова, М. М. Ультраструктурная характеристика процесса резорбции коллагена в цирротически измененной печени / М. М. Калашникова // Бюллетень экспериментальной биологии и медицины. — 2000.-№1.-С. 4-6.

53. Кантемирова, М. Г. Дисплазия соединительной ткани и уровень противоорганных антител у детей с нарушениями ритма сердца./ М. Г. Кантемирова, Н. А. Тюрин, Г. Ф. Ибрагимова и др. // Педиатрия. — 1998. — №6. С. 26-27.

54. Клеменов, А. В. Внекардиальные проявления дисплазии соединительной ткани при пролапсе митрального клапана / А. В. Клеменов // Росс. кард, журн. №1 (45). - 2004. - С. 87-89.

55. Клеменов, А. В. Внекардиальные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани. // Клин. мед. 2003. — №10. - С. 4-7.

56. Клеменов, А. В. Недостаточность баугиниевой заслонки как висцеральное проявление недифференцированной дисплазии соединительной ткани / А. В. Клеменов, В. Л. Мартынов, Н. С. Торгушина // Терапевтический архив. 2003.-№4.-С. 44-46.

57. Коврова, М. В. Клинико-диагностические особенности недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей раннего возраста, страдающих неревматическим кардитом / М. В. Коврова // Российский педиатрический журнал. 2007. - №2. - С. 23-26.

58. Козинец, Г. И. Цитофотометрия гемопоэтических клеток / Г. И. Козинец, В. М. Котельников, В. Е. Гольдберг. Томск: изд-во Том. ун-та, 1986. - 222 с.

59. Колесникова, О. И. Синдром Картагенера и геморрагическая мезенхимальная дисплазия у ребенка 13 лет / О. И. Колесникова, Н. В. Шахова, В. Н. Сероклинов и др. // Педиатрия. 2003. - № 2. - С. 75-76.

60. Колесникова, О. И. Основные механизмы нарушений системы гемостаза и их коррекция при геморрагическом васкулите у детей: Автореф. дис. . д-ра мед. наук. / О. И. Колесникова. Барнаул, 1999. - 38 с.

61. Колосова, М. В. Общие закономерности и механизмы нарушения периферического звена эритрона при типовых патологических процессах в клинике детских болезней: Дис. . д-ра. мед. наук. / М. В. Колосова. — Томск, 1999.-468 с.

62. Конев, В. П. Дисплазия соединительной ткани: биопсийная и клиническая диагностика, тактика в хирургической стоматологии / В. П. Конев, Т. В. Сунцова, А. Ф. Сулимов // Омский научный вестник. №5 (32). - 2005. -С. 85-87.

63. Коржов, И. С. Особенности заболеваний верхнего отдела пищеварительного тракта у детей с дисплазией соединительной ткани: Автореф. дис. . канд. мед. наук / И. С. Коржов. — Тюмень, 2007. — 23 с.

64. Коровина, Н. А. Функциональное состояние миокарда у детей и подростков с малыми сердечными аномалиями при вегетососудистой дистонии / Н. А. Коровина, А. А. Тарасова, М. С. Дзис и др. // Педиатрия. — 2006.-№3.-С. 34-39.

65. Коровина, Н. А., Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей / Н. А. Коровина, А. А. Тарасова, Т. М. Творогова и др. // Лечащий врач. 2005. - № 4. - С. 57-59.

66. Королюк, М. А. Определение активности каталазы в сыворотке крови / М. А. Королюк, Л. И. Иванова // Лабораторное дело. 1988. — №1. — С. 16-18.

67. Кульниязова, Г. М. Соединительно-тканные дисплазии у детей дошкольного возраста, проживающих в экологически неблагоприятном регионе / Г. М. Кульниязова // Омский научный вестник. 2006. - №3 (37). - С. 61-63.

68. Куприянов, И. А. Патогенез внутренних нарушений височно-нижнечелюстного сустава при дисплазии соединительной ткани; морфология, клиника и лечение / И. А. Куприянов, А. А. Ильин, В. А. Шкурупий //Бюллетень СО РАМН. 2003. - С. 93-98.

69. Лазарев, В. А. Структурные особенности межклеточного вещества рыхлой соединительной ткани в постнатальном онтогенезе / В. А. Лазарев //■ Бюллетень Сибирского отд. РАМН. 1997. - № 2. - С. 100-102.

70. Лебеденко, Т. Н. Клинико-морфологическая характеристика хеликобактер-ассоциированного гастрита у больных с дисплазией соединительной ткани : Автореф. дис. . канд. мед. наук / Т. Н. Лебеденко. Омск, 1999. - 22 с.

71. Маев, И. В. Особенности течения заболеваний органов пищеварения у больных с первичным пролапсом митрального клапана / И. В. Маев, А. Н. Казюлин, Е. Д. Вальцова // Клин. мед. 2000. - №1. - С. 22-26.

72. Мартынов, А. И. Пролабирование митрального клапана как психосоматическая проблема. Обзор. / А. И. Мартынов., А. В. Смулевич, О. Б. Степура и др. // Терапевт, арх. 2000. - № Ю. - С. 27-30.

73. Меньшикова Е. Б. Окислительный стресс при воспалении / Е. Б. Меньшикова, Н. К. Зенков // Успехи современной биологии. 1997. -Т.117. - №2.-С. 155-171.

74. Милковска-Димитрова, Т. Врожденна соединительнотканна малостойкость у децата / Т. Милковска-Димитрова, А. Каракашов София: Медицина и физкультура, 1987. — 189 с.

75. Мироненко, М. М. Диагностика и метаболическая коррекция митохондриальной недостаточности при кардиальных формах дисплазии соединительной ткани у детей системы : Автореф. дис. . канд. мед. наук. / М. М. Мироненко Тюмень, 2006. - 23 с.

76. Митрофанов, К. В. Особенности хронического цистита у детей с дисплазией соединительной ткани / К. В. Митрофанов, Л. А. Кривцова // Мать и дитя в Кузбассе. 2004. - №3 (18). - С. 25-29.

77. Михайлова, А. В. Особенности клинической картины и показатели физической работоспособности у спортсменов с синдромом дисплазии соединительной ткани. / А. В. Михайлова, А. В. Смоленский // Клин. мед. -2004.-№8.-С. 44-47.

78. Нагаева, Т. А. Патология мембран эритроцитов и микроциркуляция при атопическом дерматите у детей / Т. А. Нагаева, JI. М. Огородова, И. И. Балашева и др. — Томск: Печатная мануфактура, 2001. — 156 с.

79. Нагаева, Т. А. Основы превентивной педиатрии / Учебное пособие для студентов педиатрического факультета // Т. А. Нагаева, Л. М. Огородова, Е.Б.Кравец и др. Томск: Печатная мануфактура, 2007. - 272 с.

80. Неймарк, А. И. Морфологические изменения и нарушения гемостаза как проявление мезенхимальной дисплазии у больных нефроптозом / А. И. Неймарк, И. Э. Сибуль, Т. С. Таранина // Урол. и нефрол. 1998. - №1. -С. 29-31.

81. Нестеренко, 3. В. Роль врожденной дисплазии соединительной ткани в клинике бронхиальной астмы у детей / 3. В. Нестеренко, Е. Ю. Нестеренко // Укр. пульмонол. журнал. 2000. - № 2, доп. - С. 65.

82. Нечаева, Г. И. Антиоксидант мексидол в патогенетической терапии дисплазии соединительной ткани / Г. И. Нечаева, А. А. Охрименко, М. В. // Омский научный вестник. 2006. - №3 (37). - С. 100-103.

83. Нечаева, Г. И. Дисплазия соединительной ткани: пульмонологические аспекты / Г. И. Нечаева, И. А. Викторова, И. В. Друк, М. В. Вершинина // Пульмонология. 2004. - №2. - С. 116 - 120.

84. Нечаева, Г. И. К вопросу о патологии почек у лиц молодого возраста при дисплазии соединительной ткани / Г. И. Нечаева, Н. В Вьюшкова //

85. Дисплазия соединительной ткани: материалы симп. / Омская гос. мед. акад. Омск, 2002. - С. 75-76.

86. Николаев, К. Ю. Дисплазия соединительной ткани и полиорганная патология у детей школьного возраста / К. Ю. Николаев, Э. А. Отева, А. А. Николаева и др. // Педиатрия. 2006. - №2. - С. 89-91.

87. Одинец, Ю. В. Клинико-биохимические сопоставления при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца у детей. / Ю. В. Одинец, Е. А. Панфилова // Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 2005. - №5. - С. 2831.

88. ЮО.Перетолчипа, Т. Ф. Аритмии по результатам холтер-мониторирования ЭКГ у лиц с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца,ассоциированного с ИБС / Т. Ф. Перетолчипа // Уральский кардиологический журнал. -2001. -№1. С. 15-17.

89. Потапова, В. Б. Ультраструктура слизистой оболочки желудка в области длительной нерубцующейся язвы. / В. Б. Потапова, Г. Н. Соколова, В. В. Ульянова// Рос. гастроэнтерол. журн. 2001. -№2. - С. 142.

90. Реброва, Г. А. Некоторые факторы старения коллагена in vivo и in vitro. / Г. А. Реброва, В. В. Бержицкая, В. К. Василевский и др. // Биомедицинская химия. 2003. - Т.49. - №2. - С. 128-137.

91. ЮЗ.Реева, С. В. Особенности вегетативной регуляции сердечнососудистой системы у лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани : Автореф. дис. .канд. мед. наук. / С. В. Реева -СПб., 2004.-21 с.

92. Ю4.Ригз, Б. JI. Остеопороз. Этиология, диагностика, лечение : пер. с англ. / Б. JL Ригз, JI. Дж. Мелтон. — М. : Бином; Спб. : Невский диалект, 2000. — 560 с.

93. Рыбкин, А. И. Синдром дисплазии соединительной ткани у детей со стенозирующими ларинготрахеитами / А. И. Рыбкин, С. Н. Орлова, Н. С. Побединская // Педиатрия. 2006. -№3. — С. 10-14.

94. Рязанцева, Н. В. Эритроцит при патологии: размышления у электронного микроскопа / Н. В. Рязанцева, В. В. Новицкий, Е. А. Степовая и др. // Архив патологии. 2004. - Т.66. - №3. - С. 53-61.

95. Сафина, А. И. Клиническое значение показателей обмена соединительной ткани у детей с пиелонефритом / А. И. Сафина, С. В. Мальцев, Н. Р. Захарова и др. // Российский педиатрический журнал. 2005. - №1. - С. 4447.

96. Северин, Е. С. Биохимия / Е.С. Северин. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. -779 с.

97. Семенова, А. Б. Клинико-диагностическое значение некоторых цитокинов и аутоантител к коллагенам при недифференцированной дисплазиисоединительной ткани : Автореф. дис. . канд. мед. наук. / А. Б. Семенова. Ставрополь, 2007. - 23 с.

98. Серов, В. В. Соединительная ткань (функциональная морфология и общая патология) / В. В. Серов, А. Б. Шехтер. М.: Медицина, 1981. - 312с.

99. Солодовник, А. Г. Значимость дисплазии соединительной ткани в формировании патологии верхних отделов пищеварительного тракта / А. Г. Солодовник // Сиб. журн. гастроэнтер. и гепатол. — 2005. №19.- С. 58-60.

100. Смольнова, Т. Ю. Фенотипический симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани у женщин. / Т. Ю. Смольнова, С. Н. Буянова, С. В. Савельев и др. // Клин. мед. 2003. - №8. - С. 42-48.

101. Стуров, В. Г. Геморрагические дифибриногенемии и другие нарушения эффективности конечного этапа свертывания крови у детей с синдромом системной мезенхимальной дисплазии / В. Г. Стуров, А. В. Чупрова, А. Р. Антонов // Педиатрия 2005. №3. - С. 11-17.

102. Сумин, С. А. Неотложные состояния / С. А. Сумин. 5-е изд., перераб. и доп. — М. : Медицинское информационное агенство, 2005. — 752 с.

103. Суханова, Г. А. Новые варианты сочетания гипопроконвертинемии с мезенхимальными дисплазиями / Г. А. Суханова, 3. С. Баркаган., Е. И Буевич и др. // Гематология и трансфузиология. — 2004. — №1. — С. 26-28.

104. Суханова, Г. А. Тромботические мезенхимальные дисплазии и их связь с другими тромбофилиями / Г. А. Суханова, 3. С. Баркаган, Е. Ф. Котовщикова и др. // Гематол. и трансфузиол. 2003. - Т.48. - №6. - С. 1314.

105. Суханова, Г. А. Биохимия клетки / Г. А. Суханова, В. Ю. Серебров. -Томск : Чародей, 2000. 96 с.

106. Сухоруков, В. С. Рациональная коррекция метаболических нарушений у детей: энерготропная терапия / В. С Сухоруков., С. О. Ключников // Рос. вестн. перинатол. и педиатр. 2006. - №6. - С. 79-87.

107. Тарасова, А. А. Особенности состояния сердца у детей при заболеваниях щитовидной железы : Автореф. дис. . д-ра мед. наук / А. А. Тарасова. -М., 2007.-49 с.

108. Тарасова, А. А. Дисплазия соединительной ткани сердца и заболевания щитовидной железы у детей / А. А. Тарасова // Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2006. - №4. - С. 42-54.

109. Тархова, Е. П. Липидный спектр мембран, поверхностная архитектоника и ультраструктура эритроцитов при типовых патологических процессах у детей : Автореф. дис. . канд. мед. наук. / Е. П. Тархова. — Томск, 1998. -21 с.

110. Темникова, Е. А. Медикаментозная коррекция нарушений гемодинамики при дисплазии соединительной ткани : Автореф. дис. . канд. мед. наук. / Е. А. Темникова. — Томск, 2001. — 18 с.

111. Теория и практика микроскопии эритроцитов / под ред. В. В. Новицкого, Н. В. Рязанцевой. Томск : Печатная мануфактура, 2008. — 152 с.

112. Терещенко, Л. Г. Структурно-функциональное состояние мембран эритроцитов при дисплазии соединительной ткани : Автореф. дис. . канд. мед. наук / Л. Г. Терещенко. Новосибирск, 1994. - 22 с.

113. Тимофеева, Е. П. Дисплазия соединительной ткани у детей с врожденными аномалиями развития органов мочевой системы :

114. Автореф. дис. . канд. мед. наук. / Е. П. Тимофеева. Новосибирск, 1997. -20 с.

115. Цуканов, Ю. Т. Варикозная болезнь вен нижних конечностей как следствие дисплазии соединительной ткани / Ю. Т. Цуканов, А. Ю. Цуканов // Ангиология и сосудистая хирургия 2004. - Т. 10. - №2. - С.84-89.

116. Чебышева, С. Н. «Малые формы» дисплазии соединительной ткани у больных с ювенильными хроническими артритами / С. Н. Чебышева, И. Е. Шахбазян, А. В. Мелешкина, О. С. Розвадовская // Российский педиатрический журнал. 2003. - №5. - С. 29-31.

117. Чернозубова, Н. Ю. Митохондриальная патология при дисплазии соединительной ткани у детей / Н. Ю. Чернозубова, М. М. Мироненко // Вопросы современной педиатрии. 2005. — №1. - Т.4. — С. 632.

118. Чертков, И. JT. Стволовая клетка и ее микроокружение / И. JI. Чертков, О. А. Гуревич. М. Медицина, 1984. - 272 с.

119. Чупрова, А. В. Нарушение системы гемостаза и особенности обмена эссенциальных биометаллов при геморрагических мезенхимальных дисплазиях у детей / А. В. Чупрова, А. Р. Антонов, В. Г. Стуров // Педиатрия. 2002. - №6. - С. 15-21.

120. Шанова, О. В. Клинико-функциональные особенности кардиореспираторных нарушений у детей и подростков с дисплазией соединительной ткани : Автореф. дис. . канд. мед. наук / О. В. Шанова. — Хабаровск, 2005. 31с.

121. Шестакова, М. Д. Наследственная дисплазия соединительной ткани (MASS-синдром) у ребенка / М. Д. Шестакова, Т. И. Кадурина, JI. В. Эрман // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2000. — №5. — С. 4546.

122. Шиляев, Р. Р. Дисплазия соединительной ткани и ее связь с патологией внутренних органов у детей и взрослых / Р. Р. Шиляев, С. Н. Шальнова // Вопр. совр. педиатрии. 2003. - Т. 2. - №5. - С. 61-67.

123. Ягода, А. В. Оценка комплекса внешних фенотипических признаков для выявления малых аномалий сердца. / А. В. Ягода, Н. Н. Гладких // Клин. мед. 2004. - №7. - С. 30-32.

124. Яковлев, В. М. Соединительнотканная дисплазия костной ткани / В. М. Яковлев, Р. С. Карпов, Е. Г. Бакулина. Томск: STT, 2004. - 104с.

125. Яков лев В. М. Соединительнотканная дисплазия митрального клапана / В. М. Яковлев, Р. С. Карпов, Е. В. Швецова. Томск: Сибирский издательский дом, 2004. - 144 с.

126. Яковлев, В. М. Клинико-иммунологический анализ клинических вариантов дисплазии соединительной ткани / В. М. Яковлев, А. В. Глотов, Г. И. Нечаева, В. И. Коненков // Тер. архив. 1994. - №5. - С. 9-13.

127. Яковлева, А. А. Гипермобильный синдром / А. А. Яковлева // Мед. газ. — 2000. 25 февр. - С. 8-9.

128. Яковлева, А. А. Особенности клиники артритов у детей с неполноценностью соединительной ткани / А. А. Яковлева, JI. Н. Фомина // Детская ревматология. 1996. -№1. - С. 13-18.

129. Armstrong, L. A boy with developmental delay, malformations, and evidence of a connective tissue disorder: possibly a new type of cutis laxa / L. Armstrong, C. Jimenez, A. G. Hunter // Am. J. Med. Genet. 2003. - №119 (1). -P. 57-62.

130. Bai, S.W. Pelvic organ prolaps and connective tissue abnormalities in Koorean women / S. W. Bai, В. H. Choe, J. Y. Kim et al. // J. Reprod. Med. -2002. Vol. 47, № 3. - P. 231-235.

131. Beighton, P. International nosology of heritable disorders of connective tissue / P. Beighton, A. Paepe, B. Steinmann // Am. J. Med. Genet. 1998. - Vol. 77, № 2.-P. 31-37.

132. Boyle, К. Intrarater and Interrater Reliability of the Beighton and Horan Joint Mobility Index / K. Boyle, P. Witt, C. Riegger-Krugh // J. Athl. Train. 2003. -№38 (4).-P. 281-285.

133. Bravo, J. F. Clinical study of hereditary disorders of connective tissues in a Chilean population: joint hypermobility syndrome and vascular Ehlers-Danlos syndrome / J. F. Bravo, C. Wolff // Arthritis Rheum. 2006. - №54 (2). - P. 515-23.

134. Burrows, N. P. The molecular genetics of the Ehlers-Danlos syndrome / N. P. Burrows // Clin. Exp. Dermatol. 1999. - №2. - P. 99-106.

135. Bukharin, О. V. Microflora of the large intestine in patients with connective tissue dysplasia / О. V. Bukharin, О. E. Chelpachenko, A. V. Valyshev et al. // Zh Mikrobiol Epidemiol Immunobiol. 2003. - №3. - P. 62-66.

136. Byers, P. H. Research perspectives in heritable disorders of connective tissue / P. H. Byers, R. E. Pyeritz, J. Uitto // Matrix. 1992. - №12 (4). - P. 333-342.

137. Calvert, G. T. Human leucocyte antigen B27allele is not correlated with fybrodysplasia ossificans progressive / G. T. Calvert, E. M. Shore // Clin. Ortop. 1988. - V.34 - №6. - P. 66-70.

138. Campman, S. C. Pulmonary arterial fibromuscular dysplasia: a rare cause of fulminant lung hemorrhage / S. C. Campman, J. F. Holmes, P. E. Sokolove et al. // Am. J. Forensic Med. Pathol. 2000. - №21 (1). - P. 69-73.

139. Cole, W. G. Collagen genes: mutations affecting collagen structure and expression / W. G. Cole // Prog Nucleic Acid Res Mol Biol. 1994. - №47. - P. 29-80.

140. Davis, B. A. Collagenase and tissue plasminogen activator production in developingrat calvariae: normal progression despite fetal exposure tomicrogravity / В. A. Davis, В. Sipe, L. A. Gershan // Calcif. Tissue Int. 1998. -Vol. 63.-P. 416-422.

141. Denko, C. W. Growth hormone, insulin, and insulin-like growth factor-1 in hypermobility syndrome / C.W. Denko, B. Boja // J Rheumatol. 2001. - Vol. 28, №7. -P. 1666-1669.

142. Echaniz-Laguna, A. Bilateral focal polymicrogyria in Ehlers-Danlos syndrome / A. Echaniz-Laguna, A. Saint-Martin, A. L. Lafontaine et al. // Arch. Neurol. -2000. №57 (1). - P. 123-127.

143. Eckstein, J. Sotalolinduced QT-prolongation can be prevented by potassium/magnesium supplementation / J. Eckstein, J. Weirich, D. Kalusche // European Heart Journal. 2001. - Vol. 22. - P. 56.

144. Engelbert, R. H. Pediatric generalized joint hypermobility with and without musculoskeletal complaints: a localized or systemic disorder? / R.H. Engelbert, R.A. Bank, RJ. Sakkers et al. // Pediatrics. 2003. - Vol. Ill, №3. - P. 248254.

145. Eyre, D. R. Collagens and cartilage matrix homeostasis / D. R. Eyre, D. Eyre, D. J. Schurman // Clin Orthop. 2004. - Vol. 427. - P. 118-22.

146. Fiedler, J. Clinical phenotype and molecular diagnosis of multiple epiphyseal dysplasia with relative hip sparing during childhood (EDM2) / J. Fiedler, J. Stove, F. Heber, RE. Brenner // Am J Med Genet. 2000. - №112 (2). - P. 144153.

147. Froom, P. Von Willebrand factor and mitral valve prolapse / P. Froom, T. Margulis, E. Grenadier et al. // Thromb. And Haemost. 1988. - №160. — P. 230-231

148. Giessen, L. J. Validation of beighton score and prevalence of connective tissue signs in 773 Dutch children / L. J. Giessen, D. Liekens, K.J. Rutgers et al. // J Rheumatol. 2001. - №28 (12) - P. 2726-30.

149. Glesby, M. J. Association of mitral valve prolapse and systemic abnornalities of connective tissue. A phenotypic continuum / M. J. Glesby, R. E. Pyentz // J.Amer. Med. Ass. 1989. - Vol. 262, № 4. - P. 523-528.

150. Grahame, R. Pain, distress and joint hyperlaxity / R. Grahame // Joint Bone Spine. 2000. - №67 (3). - P. 157-63.

151. Grahame, R. Time to take hypermobility seriously (in adults and children) / R. Grahame // Rheumatology. 2001. - №40 - P. 485-487

152. Harman, D. Free radical theory of aging: inhibition of amyloidosis in mice by antioxidants; possible mechanism / D. Harman, D. E. Eddy, J. Noffsinger // J. Am. Geriatr. Soc. 1996. - Vol. 24. - P. 203-210.

153. Jacobs, A. M. A recurring FBN1 gene mutation in neonatal Marfan syndrome / A. M. Jacobs, I. Toudjarska, A. Racine et al. // Arch. Pediatr. Adolesc. Med. -2002.-№156 (11).-P. 1081-5.

154. Jansson, A. General joint laxity in 1845 Swedish school children of different ages: age- and gender-specific distributions / A. Jansson, T. Saartok, S. Werner, P. Renstrom // Acta Paediatr. 2004. - №93 (9). - P. 1202-1206.

155. Kagan, H. M. Intra- and extra cellular enzymes of collagen biosyntesys as biological and chemical targets in the control of fibrosis / H. M. Kagan // Acta Trop. 2000. - Vol. 77. - P. 147-152.

156. Kumar, P. D. Is mitral valve prolapse a manifestation of adolescent growth spurt? / P. D. Kumar // Med. Hypotheses. 2000. - Vol. 54, № 2. - P. 189-192.

157. Kucharz, E. The Collagens: Biochemistry and Pathophysiology / E. Kucharz. -New York: Spinger-Verlag, 1992. 430 p.

158. Lichodziejewska, B. Clinical symptoms of mitral valve prolapse are related to hypomagnesemia and attenuated by magnesium supplementation / B. Lichodziejewska, J. Klos, J. Rezler et al. // Amer. J. Cardiology. 1997. - Vol. 79, №6.-P. 768-772.

159. Martini, F. Platelet and blood clotting activation in patients with mitral valve prolapse / F. Martini, A. Zuppiroli, A. Gori et al. // Thromb. 1996. - №4 - P. 299-306.

160. Morava, E. Clinical and genetic heterogeneity in frontometaphyseal dysplasia: severe progressive scoliosis in two families / E. Morava, T. Illes, J. Weisenbach // Am. J. Med. Genet. A. №116 (3). - P. 272-7.

161. Mortier, G. R. Clinical and radiographic features of multiple epiphyseal dysplasia not linked to the COMP or type IX collagen genes / G. R. Mortier, K. Chapman, J. L. Leroy, M. D. Briggs // Eur J Hum Genet. 2001. - №9 (8). - P. 606-612.

162. Murray, K. J. Benign joint hypermobility in childhood / K. J. Murray, P. Woo //Rheumatology. -2001. -№40. P. 489-491.

163. Lichter, H. Keratoconus and mitral valve prolapse. / H. Lichter, N. Loya, A. Sagie et al. // Am. J. Ophthalmol. 2000. - №129 (5). - P. 667-668.

164. Loeys, B. L. Genetic Fibrillinopathies. New insights in molecular diagnosis and clinical management / B. L. Loeys, D. M. Matthys, A. M. De Paepe // Acta Clinica Belgica. 2002. - Vol. 58, №1. - P. 233 - 341.

165. Perekal'skaia, M. A. Cardiac syndrome in females with systemic undifferentiated dysplasia of the connective tissue / M. A. Perekal'skaia, G. N. Vereshchagina, L. I. Makarova et al. // Klin Med. 2002. - Vol. 80, №7. - P. 28-32.

166. Raas-Rothschild, A. Cardiovascular abnormalities associated with the Stuve-Wiedemann syndrome / A. Raas-Rothschild, Z. Ergaz-Schaltiel, J. Bar-Ziv, A.J. Rein//Am J Med Genet A.-2003.-Vol. 121, №2.-P. 156-158.

167. Raghunath, M. Das Marfan syndrom / M. Raghunath // Z. Klin. Med. 2000. -P. 67.

168. Roch, E. Anemia in copper-deficient rats: role of alternations in erythrocyte membrane fluidity and oxidative damage / E. Roch, E. Gueux., A. Mazur et al. // Am J Physiol.- 1995.-Vol. 269.-P. 1245-1249.

169. Rybar I. HLA antigens and primary prolapse of mitral valve / I. Rybar, V. Bosak, V. Rus et al. // Vnitr. Lek. 1998. - Vol. 35, №.7. - P. 645-649.

170. Ruperto N. Functional ability and physical and psychosocial well-being of hypermobile schoolchildren / N. Ruperto, C. Malattia, M. Bartoli et al. // Clin Exp. Rheumatol. 2004. - №22 (4). - P. 495-498.

171. Russek, L. Examination and treatment of a patient with hypermobility syndrome / L. Russek // Phys Ther. 2000. - №4. - P. 386-398.

172. Schoenau, E. Fibrous dysplasia / E. Schoenau, F. Rauch // Horm Res. 2002. — №57.-P. 79-82.

173. Skoumal, M. Concomitant diseases in primary joint hypermobility syndrome / M. Skoumal, G. Haberhauer, H. Mayr // Med Klin (Munich). 2004. - №99 (10).-P. 585-90.

174. Singh, J. Prevalence and clinical determinants of mitral, tricuspid and aortic regurgitation (The Framingham Heart Study) / J. Singh, J. Evans, D. Levy et al. // Amer. J. Cardiology. 1999. - Vol. 83. - P. 897-902.

175. Wilcken, D. E. Overview of inherited metabolic disorders causing cardiovascular disease / D. E. Wilcken // J. Inherit. Metab. Dis. 2003. — №26 (2-3).-P. 245-57.

176. Vu, Т. H. Matrix metalloproteinase: effectors of development and normal physiology / Т. H. Vu, Z. Werb // Gen. Dev. 2000. - Vol. 14. - P. 2123-2133.

177. Yong, V.W. Metalloproteinases: Mediators of Pathology and Regeneration in the CNS / V. Wee Yong // Nature Reviews Neuroscience. 2005. - Vol. 6, №12. -P. 931-944.