Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: отдаленный катамнез, факторы прогноза неблагоприятного течения, клинико-нейрофизиологическая диссоциация тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Мельник Евгения Александровна

• Мельник Евгения Александровна
• кандидат наук
• 2022

Оглавление диссертации кандидат наук Мельник Евгения Александровна

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: диагностические критерии, патогенетическая терапия, статус активности болезни

1.2. Многолетнее течение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, предикторы неблагоприятного течения болезни

1.3. Мониторинг течения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

1.4. Электронейромиографическое и ультразвуковое исследование периферических нервов в диагностике и мониторинге течения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

1.5. Патофизиологические основы развития мышечной слабости при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

1.6. Предикторы развития вторичной аксональной дегенерации при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

1.7. Качество жизни пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ, МЕТОДОЛОГИЯ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Общая характеристика пациентов

2.2. Клиническое обследование

2.3. Лабораторные методы исследования

2.4. Инструментальные методы обследования

2.5. Оценка инвалидизации и качества жизни

2.6. Валидационное исследование опросника качества жизни САР-РШ

2.7. Статистические методы обработки данных

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

3.1. Общая характеристика обследованных больных

3.2. Клиническая характеристика пациентов с катамнезом хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии больше 5 лет

3.3. Клинические факторы прогноза неблагоприятного течения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

3.3.1. Определение неблагоприятного течения

3.3.2. Предикторы неблагоприятного течения

3.4. Анализ особенностей проводящей функции и ультразвуковых характеристик периферических нервов у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией

3.4.1. Сравнительный анализ проводящей функции периферических нервов у пациентов, болеющих больше и меньше 5 лет

3.4.2. Сравнительный анализ ультразвуковых изменений периферических нервов у пациентов, болеющих больше и меньше 5 лет

3.5. Клинико-нейрофизиологическое сопоставление при слабости мышц у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией

3.6. Предикторы развития вторичной аксональной дегенерации при хронической

воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

3.7. Оценка качества жизни пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией

3.7.1. Сравнительная оценка качества жизни пациентов с катамнезом хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии больше и меньше 5 лет

3.7.2. Валидация опросника качества жизни для пациентов с хронической приобретенной полинейропатией (САР-РЫ)

3.7.3. Оценка факторов, влияющих на качество жизни пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией

Глава 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЛОЖЕНИЕ

Приложение 1. Электрофизиологические критерии диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии ЕЛМР№

Приложение 2. Шкала оценки степени невропатических нарушений N18

Приложение 3. Шкала суммарной оценки мышечной силы MRCss

Приложение 4. Шкала «Этиология и лечение воспалительной нейропатии» ШСАТ

Приложение 5. Шкала оценки инвалидизации пациентов с синдромом Гийена-Барре, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, моноклональной гамапатией неопределенного значения 1-ЯОВ8

Приложение 6. Опросник для пациентов с хронической приобретенной полинейропатией САР-РШ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: отдаленный катамнез, факторы прогноза неблагоприятного течения, клинико-нейрофизиологическая диссоциация»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы исследования и степень ее разработанности

На сегодняшний день во всем мире хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является самым частым заболеванием среди хронических иммуноопосредованных полинейропатий. ХВДП характеризуется многолетним прогрессирующим или рецидивирующим течением с развитием проксимальной и дистальной мышечной слабости, сенсорных нарушений в верхних и нижних конечностях разной степени выраженности - от легких, не влияющих на самообслуживание и двигательные возможности пациента, до тяжелых, приводящих к инвалидизации (Broers M. et al (2019). Обычно при ХВДП требуется долгосрочная поддерживающая патогенетическая терапия первой и/или второй линии, болеют преимущественно лица трудоспособного возраста (Querol L. et al. (2021). В настоящее время в отечественной и зарубежной литературе мало внимания уделено отдалённому катамнезу, оценке качества жизни пациентов с ХВДП после проведения первичного курса патогенетической терапии или получающих поддерживающее лечение в течение длительного времени.

С учетом активности течения ХВДП, наличия неврологического дефицита и необходимости патогенетического лечения Gorson C.K. et al. (2010) ввели понятие «статус активности болезни» (от англ. - CIDP disease activity status, CDAS) и разработали простую для клинического применения классификацию. Согласно предложенной классификации «статус активности ХВДП» может быть оценен как «излечение/стойкая клиническая ремиссия» (CDAS 1A, B), если неврологический статус пациента остается стабильным 5 и больше лет от момента проведения патогенетической терапии; при прогрессирующем или рецидивирующем течении болезни, несмотря на иммунотерапию любой продолжительности, пациент расценивается как имеющий «нестабильное активное заболевание» (CDAS 5 A, B, C).

Таким образом, длительность болезни в 5 лет можно рассматривать пороговым значением для определения «CDAS».

Сложность и недостаточная изученность патофизиологических механизмов ХВДП по-прежнему оставляют неясным, насколько «благоприятным» можно считать течение ХВДП при достаточном ответе на патогенетическое лечение и какие факторы с высокой вероятностью приводят к «неблагоприятному» течению. Исследования, направленные на оценку долгосрочной эффективности и переносимости различных терапевтических схем, попытки выявления предикторов неблагоприятного течения болезни, редки и неокончательны. За последние 20 лет в литературе опубликовано несколько длительных наблюдений на небольших выборках, где часто включались пациенты и с другими хроническими иммуноопосредованными полинейропатиями (Sghirlanzoni A. et al. (2000), Kuwabara S. et al. (2008), Spina E. et al. (2017), Al-Zuhairy A. et al. (2019)). Отсутствие унифицированного подхода к отбору и анализу пациентов с ХВДП приводит к противоречивым выводам и рекомендациям по терапии. Например, Kuwabara S. et al. (2008) установили, что пациенты с полной ремиссией чаще имели подострое начало (нарастание симптомов до 8 недель) и выраженный неврологический дефицит в дебюте, в то время как Spina E. et al. (2017) определили, что тяжелый неврологический дефицит в начале болезни является негативными прогностическим фактором.

Ещё меньше работ посвящено анализу качества жизни пациентов с ХВДП. В исследованиях Harbo T. et al. (2008) было определено, что качество жизни пациентов с ХВДП обусловлено двигательным дефицитом и сенсорными нарушениями, в то время как их психоэмоциональное состояние не нарушено. Другие исследователи Rajabally Y. A. et al. (2016) сообщили, что нейропсихологические факторы тоже влияют на качество жизни пациентов с ХВДП. Следует особо подчеркнуть, что в цитируемых источниках не оценивалось качество жизни в отдаленном катамнезе болезни. В 2015 году Gwathmey K. G. et al. разработали специальный опросник для

пациентов с хроническими приобретёнными полинейропатиями (CAP-PRI).

6

Опросник нашёл призвание и широкое применение в мире, но в России до последнего времени не был валидирован. Необходимость валидации и использования русскоязычной версии CAP-PRI в клинических исследованиях для определения факторов, влияющих на качество жизни пациентов с ХВДП, не вызывает соменения.

Нейрофизиологическое (ЭНМГ) исследование по-прежнему отстаётся ключевым для диагностики и анализа особенностей патофизиологических механизмов ХВДП. В качестве дополнительного метода в последние годы широко используется ультразвуковое исследование (УЗИ) нервов (Van den Bergh, P.Y. et al. 2021). В литературе активно обсуждается роль ЭНМГ и УЗИ нервов в мониторинге течения болезни и коррекции терапии. Известно, что при положительном клиническом ответе на патогенетическую терапию улучшаются электрофизиологические параметры и уменьшается площадь поперечного сечения нервов. Однако на сегодняшний день недостаточно информации об ЭНМГ и УЗИ-портрете пациентов в отдалённом катамнезе. Остаётся неясным, насколько полностью регрессируют признаки характерные для первично-демиелинизирующего процесса при наличии стойкой клинической ремиссии и отсутствии двигательного дефицита. Все ещё чётко не определены электрофизиологические феномены, в большей степени взаимосвязанные с развитием мышечной слабости при ХВДП, что обуславливает актуальность проведения клинико-нейрофизиологических сопоставлений у пациентов с разной степенью выраженности парезов. Одним из наиболее часто обсуждаемых электрофизиологических маркеров неблагоприятного течения ХВДП является аксональная дегенерация, которая при обнаружении на ранних стадиях болезни позволяет предположить большую степень инвалидизации в отдаленном катамнезе. Выяснение патофизиологических причин и поиск предикторов развития аксональной дегенерации необходимы для своевременной коррекции терапии при долгосрочном наблюдении пациента.

Цель исследования

Комплексная оценка ХВДП на отдаленных сроках болезни, определение факторов прогноза неблагоприятного течения и патофизиологических механизмов изменения нейрофизиологических параметров, определяющих развитие периферического пареза и формирования клинико-нейрофизиологической диссоциации.

Задачи исследования

1. Оценить клинико-анамнестические характеристики и особенности течения ХВДП у пациентов с длительностью болезни больше 5 лет.

2. Определить факторы прогноза неблагоприятного течения ХВДП.

3. Провести сравнительный анализ нейрофизиологических и ультразвуковых изменений периферических нервов у пациентов с ХВДП в катамнезе больше и меньше 5 лет.

4. Изучить особенности патофизиологического феномена клинико-нейрофизиологической диссоциации у пациентов с ХВДП; определить нейрофизиологические параметры, лежащие в основе периферического пареза, и предикторы развития вторичной аксональной дегенерации.

5. Определить факторы, влияющие на качество жизни пациентов с ХВДП, с использованием разработанной русскоязычной версии опросника качества жизни, специального для хронической приобретённой полинейропатии (САР-РЫ).

Научная новизна

Впервые на самой большой и одной из крупнейших в мире выборке российских пациентов с ХВДП, болеющих больше 5 лет, проведено комплексное клинико-нейрофизиологическое и нейросонографическое обследование. Проанализирован характер многолетнего течения болезни с учетом дебюта.

Впервые выделены клинические прогностические факторы неблагоприятного течения болезни и патофизиологические механизмы развития вторичного повреждения аксонов периферических нервов при ХВДП.

Определены основные электродиагностические параметры, определяющие развитие, стойкость периферического пареза и клинико-нейрофизиологическую диссоциацию при ХВДП.

Впервые оценено качество жизни пациентов с ХВДП на отдаленных сроках болезни, определены факторы, влияющие на качество жизни пациентов.

Теоретическая и практическая значимость работы

Проведенный клинико-анамнестический анализ многолетнего течения ХВДП показал, что данное заболевание в основном характеризуется благоприятным течением, большинство пациентов отвечают на патогенетическую терапию первой линии. Своевременное начало патогенетической терапии способствует меньшей выраженности неврологического дефицита и степени инвалидизации, лучшему показателю качества жизни в отдаленном катамнезе (> 5 лет).

Определено, что у пациентов с ХВДП нейрофизиологические и ультразвуковые признаки, характерные для первично-демиелинизирующего поражения периферических нервов, не регрессируют на сроках больше 5 лет, даже несмотря на благоприятное течение болезни и стойкую ремиссию. Это отражает стойкость патофизиологических механизмов болезни и определяет первостепенную важность клинической оценки состояния пациента и «статуса активности болезни» в катамнезе и лишь комплементарную роль инструментальных диагностических методов.

Сформулированы критерии и определены предикторы неблагоприятного течения ХВДП и вторичной аксональной дегенерации периферических нервов, как дополнительной патофизиологической причины, характеризующей течение болезни, что позволит прогнозировать течение болезни на ранних сроках и своевременно выявлять кандидатов на вторую линию патогенетической терапии.

9

Определено, что патофизиологической основой обратимого периферического пареза при ХВДП является такой электрофизиологический феномен, как темпоральная дисперсия моторного ответа, а в основе стойкого двигательного дефицита лежит аксональная дегенерация.

Разработана валидированная русскоязычная версия опросника CAP-PRI, предназначенная для оценки качества жизни у пациентов с хроническими приобретёнными полинейропатиями, включая ХВДП.

Методология и методы исследования

Объектом изучения в настоящем исследовании явились пациенты с катамнезом

ХВДП больше 5 лет (основная группа), диагностированной в соответствии с

критериями EAN/PNS 2021 (European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society

guideline) и группа сравнения с катамнезом ХВДП меньше 5 лет, сопоставимая по

полу и возрасту с основной группой. Обследование пациентов проводилось

однократно и включало в себя: ретроспективный анализ медицинских документов;

стандартное неврологическое обследование с оценкой двигательной, чувствительной

и рефлекторной сфер, в том числе по общепринятым международным шкалам: шкале

нейропатических нарушений (Neuropathy Impairment Score, NIS), шкале мышечной

силы (Medical Research Council sum score, MRCss); оценку степени инвалидизации по

шкале Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment - Overall Neuropathy Limitation

Scale (INCAT), шкале повседневной и социальной активности пациента (Inflammatory

Rasch-built overall disability scale, I-RODS); определение качества жизни по шкалам

36-Item Short-Form Medical Outcomes Study (SF-36) и Chronic acquired polyneuropathy

patient-reported index (CAP-PRI), степени тяжести астении по шкале Fatigue severity

scale (FSS) и визуальной аналоговой шкале астении Visual Analogue Scale measuring

fatigue (VAS), наличие и степень выраженности тревоги и депрессии по шкале Hospital

Anxiety and Depression Scale (HADS); определение статуса активности болезни по

шкале CIDP disease activity status (CDAS); нейрофизиологическое исследование в

10

объеме: стимуляционная ЭНМГ с исследованием двигательной и чувствительной порции срединного и локтевого нервов с одной стороны; большеберцового, глубокого малоберцового нервов, поверхностного малоберцового и икроножного нервов с одной стороны, оценка параметров F-волн; игольчатая ЭМГ с исследованием передней большеберцовой мышцы с одной стороны, проведением анализа спонтанной активности в покое, параметров потенциалов двигательных единиц при произвольном напряжении; ультразвуковое исследование периферических нервов по протоколу Ultrasound pattern sum score (UPSS) (Grim A et.al, 2015) с оценкой площади поперечного сечения (ППС) нервов, определением паттерна внутриневральных изменений (Pauda L et.al, 2014); иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи с определением свободных цепей (free-lite).

Основные положения, выносимые на защиту

1. ХВДП характеризуется благоприятным профилем: в дебюте большинство пациентов отвечают на патогенетическую терапию первой линии, а в отдаленном катамнезе (> 5 лет) имеют меньшую выраженность неврологического дефицита, степени инвалидизации и лучшие показатели качества жизни, чем в первые годы болезни.

2. Вероятность неблагоприятного течения ХВДП определяется совокупностью таких факторов как: поздний возраст дебюта, невыраженный неврологический дефицит в дебюте, медленный темп нарастания симптомов, несвоевременная диагностика болезни и инициация патогенетической терапии.

3. У пациентов с ХВДП в отдаленном катамнезе болезни (> 5 лет) на фоне проводимой патогенетической терапии отмечается улучшение проводящей функции нервов, уменьшение площади поперечного сечения нервов и уменьшение степени выраженности парезов. Однако нейрофизиологические и ультразвуковые признаки поражения периферических нервов являются стойкими и полностью не регрессируют,

что подтверждает наличие клинико-нейрофизиологической диссоциации.

11

4. Патофизиологической основой развития мышечной слабости и обратимости моторных симптомов у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией является темпоральная дисперсия моторного ответа.

5. Вторичная аксональная дегенерация моторных нервов встречается менее чем у половины пациентов с ХВДП. Предикторами развития вторичного аксонального повреждения моторных волокон периферических нервов является отсроченная инициация патогенетической терапии, а также недостаточная эффективность патогенетической терапии первой линии.

6. Разработанная русскоязычная версия опросника CAP-PRI обладает высоким уровнем надежности, валидности и чувствительности для оценки качества жизни у пациентов с хроническими приобретёнными полинейропатиями. При ХВДП качество жизни пациентов определяется степенью неврологического дефицита, инвалидизацией и астенией.

Степень достоверности и апробация результатов исследования

Степень достоверности результатов определяется достаточным объёмом выборки обследованных пациентов, чёткой постановкой целей и задач, точностью регистрации первичной документации, в которой полно отражён объём анамнестических, клинических и инструментальных исследований, применением современных методов исследования и адекватной статистической обработкой полученных данных.

Диссертация апробирована и рекомендована к защите на совместном заседании

научных сотрудников 1, 2, 3, 5, 6 неврологических и консультативно-

диагностического отделений, отделения анестезиологии-реанимации с палатами

реанимации и интенсивной терапии, отдела лучевой диагностики, лаборатории

клинической нейрофизиологии Института клинической и профилактической

неврологии, группы неинвазивной нейромодуляции, отдела исследований сознания и

12

памяти и отделения медицинской нейрореабилитации и физиотерапиии Института нейрореабилитации и восстановительных технологий, научно-координационного и образовательного отделов Института медицинского образования и профессионального развития ФГБНУ «Научный центр неврологии» (протокол № 8 от 20.09.22).

Материалы диссертации были представлены на Научно-образовательной конференции «Нейрофорум», Москва, 2021, XI Всероссийской научно-практической конференции «Молекулярно-генетический диагноз и роль дополнительных исследований при нервно-мышечных болезнях», Москва, 2021, Всероссийской научно-практической конференции «Инфекции и демиелинизация», Ярославль, 2021, Международной научно-образовательной конференции «Доказательная неврология», Москва, 2022, Научно-практической образовательной конференции для практических врачей «Демиелинизирующие заболевания», Москва, 2022, 17th International Congress of Neuromuscular Diseases, Belgium, 2022.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 7 научных работ, из них 5 статей в журналах, рекомендуемых Высшей аттестационной комиссией при Министерстве науки и высшего образования Российской Федерации.

Внедрение результатов исследования

Полученные результаты внедрены в ФГБНУ «Научный центр неврологии» в работу консультативно-диагностического отделения, лаборатории клинической нейрофизиологии, лаборатории ультразвуковых исследований, неврологических отделений, учебный процесс подготовки клинических ординаторов, аспирантов и врачей-неврологов, обучающихся на циклах повышения квалификации.

Личный вклад автора

Автору принадлежит определяющая роль в разработке протокола и дизайна исследования, постановке цели и задач, обосновании основных положений, формулировании выводов и практических рекомендаций. Самостоятельно отобраны пациенты, проведен сбор анамнеза, подробный клинико-неврологический осмотр, нейрофизиологическое и ультразвуковое исследования. Автором проанализированы основные отечественные и зарубежные источники литературы, проведены аналитическая и статистическая обработка, а также обобщены полученные данные.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 165 страницах машинописного текста, содержит 36 таблиц и иллюстрирована 24 рисунками. Работа состоит из введения, обзора литературы, общей характеристики обследованных лиц и методов исследования, главы собственных результатов исследований, обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций и литературного указателя, содержащего 14 отечественных и 140 зарубежных источников и 7 публикаций автора, подготовленных по теме диссертации.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: диагностические критерии, патогенетическая терапия, статус активности

болезни

Во всем мире хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является самой часто встречающейся хронической иммуноопосредованной полинейропатией. Распространенность заболевания в мире неравномерна, в США достигает 8,9 на 100 000, в Ирландии - 5,9 на 100 000, в Южной части Англии - 2,8 на 100 000, а в некоторых восточных странах, таких как Япония, заболеваемость ХВДП гораздо ниже - 1,6 на 100 000. Согласно данным Broers M. et al. (2019) распространенность ХВДП на всю численность населения в мире составляет 2,81 на 100 000 человек, ежегодная заболеваемость - от 0,2 до 1,6 человека на 100 000 взрослого населения в год, что ставит ХВДП в ряд редко встречающихся среди всего спектра полинейропатий [24, 73, 88, 89, 93, 130]. Подобный цифровой разброс распространенности среди стран был связан с использованием разных критериев диагностики ХВДП. В 2021 г. специалисты из Европы, США, Японии пересмотрели ранее используемые критерии Европейской федерации неврологических обществ/общества периферической нервной системы 2010 (The Joint Task Force of the European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society, EFNS/PNS 2010) и пришли к консенсусу, выраженному в рекомендациях по диагностике и лечению ХВДП Европейской академии неврологии/общества периферической нервной системы 2021 (European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline, EAN/PNS2021) [140, 141].

Классически клиническая картина типичной ХВДП проявляется наличием прогрессирующей или рецидивирующей симметричной проксимальной и дистальной

мышечной слабости в верхних и нижних конечностях, сенсорными нарушениями как минимум в двух конечностях, отсутствием или снижением сухожильных рефлексов в конечностях, развитием симптомов в течение больше 8 недель [8, 14, 90, 140]. Известно, что до 16% ХВДП дебютирует остро (симптомы развиваются до 4 недель), таким пациентам обычно первоначально диагностируется острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП), так как оба состояния клинически практически неотличимы друг от друга. Однако позднее по мере продолжающегося прогрессирования симптомов или наличия рецидивирующего характера течения болезни после 4 недель, диагноз пересматривается в пользу ХВДП с острым началом (оХВДП). Актуален поиск маркеров, позволяющих на ранних этапах дифференцировать оХВДП от ОВДП и в случае оХВДП как можно раньше вводить терапию глюкокортикостероидами (ГКС) [12, 15, 33, 90, 129, 159]. В конце 20 века Oh S. et al. (1994), Hughes R. et al. (1992) описали группы пациентов с демиелинизирующей полинейропатией и дебютом от 4 до 8 недель, что не входило в определение ни ОВДП, ни ХВДП, в связи с чем группа получила название «Подострая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия», пациенты отвечали на ГКС-терапию, поэтому скорее относятся к одной из разновидностей дебюта ХВДП [70, 110].

За последние десятилетия получены убедительные доказательства того, что ХВДП - гетерогенная группа хронических иммуноопосредованных нейропатий. В настоящее время согласно критериям EAN/PNS2021 к вариантам ХВДП относятся:

- Дисталъная ХВДП (DADS): локализация мышечной слабости и сенсорных нарушений в дистальных отделах верхних и нижних конечностей, преимущественно в нижних;

- Мулътифокалъная ХВДП (синдром Лъюиса-Самнера, MADSAM): мультифокальный асимметричный паттерн нарушения чувствительности и распределения мышечной слабости, преимущественно вовлечены верхние конечности;

- Фокальная ХВДП: сенсорные нарушения и мышечная слабость только в одной конечности;

- Моторная ХВДП: симметричная мышечная слабость, сенсорные нарушения отсутствуют;

- Сенсорная ХВДП: только сенсорные нарушения, мышечная слабость отсутствует [10, 34, 48, 87, 120, 140, 149, 156, 157].

Проанализировав выборку из 460 пациентов с ХВДП итальянские коллеги сообщили, что 82% составляют пациенты с типичной ХВДП и только в 18% встречаются варианты ХВДП (7% - дистальная, 4% - моторная, 4% мультифокальная, 3,5% - сенсорная ХВДП). Интересным результатом исследования стал тот факт, что на момент постановки первоначального диагноза ХВДП 39% из всех пациентов были классифицированы как варианты ХВДП и только 18% пациентов на отдаленных сроках болезни остались в той же группе, что может говорить о трансформации вариантов ХВДП в типичную форму на отдаленных сроках болезни [34]. Хотя вероятность такого перехода обсуждается и маловероятна в связи с разными патофизиологическими механизмами для каждой из форм [85].

Предполагается, что ключевую роль в патогенезе ХВДП играет индуцированная макрофагами сегментарная демиелинизация, которая согласно недавним исследованиям была обнаружена не только при типичной ХВДП, но и при вариантах болезни, включая мультифокальный, дистальный и сенсорный, хотя и не у всех пациентов [74, 83]. Классические патологические особенности биоптатов икроножного нерва у пациентов с ХВДП включают индуцированную макрофагами демиелинизацию с последующей ремиелинизацией и формированием «луковичных головок» [40, 43]. Биопсия икроножного нерва пациента с ХВДП представлена на рисунке 1.

a) b)

Рисунок 1 - биопсия икроножного нерва пациента с ХВДП: а) метод расчесанных волокон: сегментарная демиелинизация; b) поперечный разрез (окраска метиленовым синим): гипертрофическая нейропатия с образованием «луковичных головок». Адаптировано из Dyck PJ et al. [40, 43].

Благодаря электрофизиологическим исследованиям стало ясно, что для типичной ХВДП характерно преимущественное вовлечение проксимальных (корешки, спинальные нервы) и дистальных нервных сегментов, так как в этих сегментах возможно нарушение гематоэнцефалического барьера гуморальными факторами, такими как аутоантитела против компонентов миелина, могут играть основную роль в механизмах развития нейропатии [78]. Доказательством большего вовлечения проксимальных сегментов у пациентов с типичной ХВДП может служить чаще встречающееся увеличение уровня белка в цереброспинальной жидкости, чем, например, у пациентов с мультифокальной ХВДП. В свою очередь при мультифокальной ХВДП относительно сохранные электрофизиологические показатели, отражающие поражение проксимальных и дистальных сегментов и в большей степени вовлечены промежуточные сегменты [82, 83].

Хотя индуцированная макрофагами демиелинизация считается основным механизмом в патогенезе ХВДП, есть данные, указывающие на наличие других механизмов, инициированных IgG4 антителами против белков на узлах Ранвье или паранодального соединения, такими как нейрофасцин 155 (NF-155), контактин 1

(CNTN1), контактин-ассоциированный протеин 1 (Casprl), изоформы нейрофасцина (NF140/186). Эти результаты привели к появлению концепции «аутоиммунных нодопатий» (нодопатии и паранодопатии), которые имеют отличительные клинические черты (острое и подострое начало, выраженную сенситивную атаксию, тремор, нейропатический болевой синдром, недостаточный ответ на терапию первой линии), чаще встречаются среди молодых пациентов с типичной и дистальной ХВДП [96, 116, 117, 127, 139]. Однако, в связи с наличием клинических особенностей течения болезни, отсутствием очевидной макрофаг-индуцированной демиелинизации, плохого ответа на терапию первой линии ХВДП, данная группа согласно критериям EAN/PNS 2021 исключена из вариантов ХВДП [140].

Подходы к терапии основаны на ведущей роли в патогенезе иммунно-опосредованных механизмов. Поскольку ХВДП характеризуется многолетним течением, терапия может быть как стартовой (в дебюте болезни, для купирования обострения), так и поддерживающей с целью удержания стойкой ремиссии. Доказанными эффективными методами первой линии терапии на сегодняшний день являются глюкокортикостероиды (Dyck P. et al. (1982), van Schaik I. et al. (PREDICT, 2010), Hughes R. et al. (2015), высообъёмный плазмаферез (Dyck P. et al. (1986), Hahn A. et al. (1996), Mehndiratta M. et al. (2015), внутривенный и подкожный иммуноглобулин класса G (Hughes R. et al. (ICE Study, 2008), Eftimov F. et al. (2013), van Schaik I. et al. (PATH, 2018) [11, 13, 14, 25, 38, 42, 45, 46, 61, 68, 69, 99, 109, 143, 144, 160]. За прошедшие десятилетия клинических исследований, направленных на оценку краткосрочной эффективности патогенетической терапии достаточно много, сейчас они также не потеряли свою актуальность. Одно из последних Bus S. et al. (2021), где оценивался результат после года лечения у пациентов ранее не получавших патогенетическую терапию. В исследование было включено 40 пациентов, из которых 18 (45%) первоначально получали высокодозную внутривенную терапию иммуноглобулином человеческим (ВВИГ), 6 (15%) - глюкокортикостероиды (ГКС), а 16 (40%) - комбинированное лечение. В целом, улучшение наблюдалось у

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Мельник Евгения Александровна, 2022 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Белова, А. Н. Шкалы, тесты и опросники в неврологии и нейрохирургии. 3-е изд. / А. Н. Белова // М.: Практическая медицина. - 2018. - 696с.

2. Гапешин, Р. А. Астения у пациентов, страдающих хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией / Р. А. Гапешин и др. // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. - 2021. - Т. 13. - №. 1. - С. 51-56.

3. Гапешин, Р. А. Современные представления о лечении хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (обзор литературы) / Р. А. Гапешин и др. // Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова. - 2019. - Т. 26. - №. 1. - С. 9-19.

4. Гехт, Б. М., Касаткина, Л. Ф., Самойлов, М. И., Санадзе А. Г. Электромиография в диагностике нервно-мышечных заболеваний / Б. М. Гехт и др. - 1997. - 370. с

5. Дружинин, Д. С. Ультразвуковая визуализация периферических нервов при мультифокальной моторной нейропатии и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии / Д. С. Дружинин, Е.С. Наумова, С.С. Никитин // Нервно-мышечные болезни. - 2016. - Т. 6. - №. 1. - С. 63-73.

6. Никитин, С. С. Блок проведения возбуждения по периферическому нерву как электрофизиологический феномен: обзор литературы / С. С. Никитин и др. // Нервно-мышечные болезни. - 2019. - Т. 9. - №. 1. - С. 12-23.

7. Новик, А. А., Ионова, Т.И. Руководство по исследованию качества жизни в медицине. 2-е изд. / А. А. Новик, Т. И. Ионова // М.: ЗАО Олма Медиа Групп. -2007. - 320. с.

8. Пирадов, М. А. Полинейропатии: алгоритмы диагностики и лечения / М. А. Пирадов, Н. А. Супонева, Д. А. Гришина - М.: Горячая линия - Телеком, 2019. -248 с.

9. Пирадов, М. А. Электронейромиография: алгоритмы и рекомендации при полинейропатиях / М. А. Пирадов и др. - М.: Горячая линия - Телеком, 2021. -194 с.

10. Ризванова, А. С. Клиническая гетерогенность хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: трудности диагностики / А.С. Ризванова и др. // Альманах клинической медицины. - 2020. - Т. 48. - №.1. - С.56-64.

11. Ризванова, А. С. Особенности проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии у пациентов со сниженным уровнем IgA в неврологической практике: обзор литературы и описание клинического случая / А. С. Ризванова и др. // Нервно-мышечные болезни. - 2018. - Т. 8. - №. 3. - С. 58-64.

12. Супонева, Н.А. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия с острым началом и дыхательной недостаточностью / Н.А. Супонева и др. // Нервные болезни. - 2007. - №.1. - С. 40-44.

13. Супонева, Н.А. Внутривенная иммунотерапия в неврологии / Н. А. Супонева, М. А. Пирадов - М.: Горячая линия - Телеком, 2018. - 312 с.

14. Супонева, Н. А. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у взрослых: принципы диагностики и терапия первой линии / Н.А. Супонева и др. // Нервно-мышечные болезни. - 2016. - T. 6. - №.1. - С. 4453.

15. Alessandro, L. Differences between Acute-onset Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (A-CIDP) and Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) in adult patients / L. Alessandro et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2018. - V. 23. - №. 3. - P.154-158.

16. Allen, J.A. Monitoring clinical course and treatment response in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy during routine care: a review of clinical and laboratory assessment measures / J. A. Allen et al. // JAMA neurology. - 2020. - V. 77. - №. 9. -P. 1159-1166.

17. Allen, J. A. Optimizing the use of outcome measures in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / J. A. Allen et al. // US Neurol. - 2017. - V. 13. - №. 1. - P. 26-34.

18. Al-Zuhairy, A. A population-based study of long-term outcome in treated chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / A. Al- Zuhairy et al. // Muscle & Nerve.

- 2020. - V. 61. - №. 3. - P. 316-324.

19. Al-Zuhairy, A. Early axonal loss predicts long-term disability in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / A. Al-Zuhairy, J. Jakobsen, C. Krarup // Clinical Neurophysiology. - 2021. - V. 132. - №. 4. - P. 1000-1007.

20. Beaton, D. Recommendations for the cross-cultural adaptation of health status measures / D. Beaton et al. // New York: American Academy of Orthopaedic Surgeons.

- 2002. - T. 12. - C. 1-9.

21. Bjelica, B. Chronic acquired polyneuropathy patient reported index (CAPPRI) in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / B. Bjelica et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2019. - V. 24. - №. 3. - P. 247-252.

22. Briani, C. Update on therapy of chronic immune-mediated neuropathies / C. Briani et al. // Neurological Sciences. - 2021. - P. 1-10.

23. Bril, V. Electrophysiologic correlations with clinical outcomes in CIDP / V. Bril et al. //Muscle & nerve. - 2010. - V. 42. - №. 4. - P. 492-497.

24. Broers, M. Incidence and prevalence of CIDP: a systematic review and meta-analysis / M. Broers et al. // Neuroepidemiology. - 2019. - V. 52. - №.3-4. - P.161-172.

25. Bunschoten, C. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / C. Bunschoten et al. // The Lancet Neurology.

- 2019. - V. 18. - №. 1. - P. 784-794.

26. Bus, S. R. M. Clinical outcome of CIDP one year after start of treatment: a prospective cohort study / S. R. M. Bus et al. // Journal of Neurology. - 2021. - V. 269. - №. 2. -P. 945-955.

27. Cappelen-Smith, C. Activity-dependent hyperpolarization and conduction block in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / C. Cappelen-Smith et al. // Annals of neurology. - 2000. - V. 48. - №. 6. - P. 826-832.

28. Cappelen-Smith, C. Membrane properties in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / C. Cappelen-Smith et al. // Brain. - 2001. - V. 124. - №. 12. - P. 2439-2447.

29. Chin, R. L. Follow-up nerve conduction studies in CIDP after treatment with IGIV-C: Comparison of patients with and without subsequent relapse / R. L. Chin et al. //Muscle & nerve. - 2015. - V. 52. - №. 4. - P. 498-502.

30. Compston, A. Aids to the investigation of peripheral nerve injuries. Medical Research Council: Nerve Injuries Research Committee / A. Compston // Brain. - 2010. - V. 133.

- №. 10. - P. 2838-2844.

31. Coretti, S. The minimum clinically important difference for EQ-5D index: a critical review. / S. Coretti et al. // Expert review of pharmacoeconomics & outcomes research.

- 2014. - V. 14. - №. 2. - P. 221-233.

32. Desrosiers, J. Comparison of the Jamar dynamometer and the Martin vigorimeter for grip strength measurements in a healthy elderly population / J. Desrosiers et al. // Scandinavian journal of rehabilitation medicine. - 1995. - V. 27. - №. 3. - P. 137-143.

33. Dionne, A. Clinical and electrophysiological parameters distinguishing acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy / A. Dionne, M. W. Nicolle, A. F. Hahn // Muscle & Nerve: Official Journal of the American Association of Electrodiagnostic Medicine. -2010. - V. 41. - №. 2. - P. 202-207.

34. Doneddu, P. E. Atypical CIDP: diagnostic criteria, progression and treatment response. Data from the Italian CIDP database / P. E. Doneddu et al. // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2019. - V. 90. - P. 125-132.

35. Draak, T. H. Grip strength comparison in immune-mediated neuropathies: Vigorimeter vs. Jamar / T. H. Draak et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2015. - V. 20. - №. 3. - P. 269-276.

36. Draak, T. H. P. Correlation of the patient's reported outcome inflammatory-RODS with an objective metric in immune-mediated neuropathies / T. H. P. Draak et al. // European journal of neurology. - 2016. - V. 23. - №. 7. - P. 1248-1253.

37. Draak, T. Changing outcome in inflammatory neuropathies: Rasch-comparative responsiveness. / T. Draak et al. // Neurology. - 2014. - V. 83. - №. 23. - P. 21242132.

38. Dyck P. J. Prednisone improves chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy more than no treatment / P. J. Dyck et al. // Annals of Neurology. - 1982. - V. 11. - №. 2. - P. 136-141.

39. Dyck, P. J. Electronic case-report forms of symptoms and impairments of peripheral neuropathy / / P. J. Dyck et al. //Canadian journal of neurological sciences. - 2002. -V. 29. - №. 3. - P. 258-266.

40. Dyck, P. J. History, Diagnosis, and Management of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy / P. J. Dyck et al. // Mayo Clinic Proceedings.

- 2018. - V. 93. - №. 6. - P. 777-793.

41. Dyck, P. J. Nerve glucose, fructose, sorbitol, myo-inositol, and fiber degeneration and regeneration in diabetic neuropathy / P. J. Dyck et al. // New England Journal of Medicine. - 1988. - V. 319. - №. 9. - P. 542-548.

42. Dyck, P. J. Plasma Exchange in Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy / P. J. Dyck et al. // New England Journal of Medicine. - 2010.

- V. 314. - №. 8 - P. 461-465.

43. Dyck, P.J. Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy / P. J. Dyck et al. // Mayo Clinic Proceedings. - 1975. - V. 50. - №. 11. - P. 621-637.

44. Dziadkowiak, E. Pathophysiology of the Different Clinical Phenotypes of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP) / E. Dziadkowiak et al. // International Journal of Molecular Sciences. - 2021. - V. 23. - №. 1. - P. 179.

45. Eftimov, F. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / F. Eftimov, I. N. van Schaik // Current Opinion in Neurology. - 2013. - V. 26. - №. 5. - P. 496502.

46. Eftimov, F. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / F. Eftimov et al. // Cochrane Database of Systematic Reviews. - 2013. - V. 12. - Article number CD001797.

47. Eftimov, F. Long-term remission of CIDP after pulsed dexamethasone or short-term prednisolone treatment / F. Eftimov et al. //Neurology. - 2012. - V. 78. - №. 14. - P. 1079-1084.

48. Fargeot, G. Comparison of Lewis-Sumner syndrome with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy patients in a tertiary care centre / G. Fargeot et al. // European Journal of Neurology. - 2020. - V. 27. - №. 3. - P. 522-528.

49. Fatehi, F. Retrospective analysis of response to rituximab in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy refractory to first-line therapy / F. Fatehi et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2021. - V. 26. - №. 4. - P. 469-474.

50. Fisse, A. L. Clinical, sonographic, and electrophysiologic longitudinal features of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / A. L. Fisse et al. // Journal of Neuroimaging. - 2019. - V. 29. - №. 2. - P. 223-232.

51. Franssen, H. Pathophysiology of immune-mediated demyelinating neuropathies - Part II: Neurology. / H. Franssen et al. // Muscle & nerve. - 2014. - V. 49. - №. 1. - P. 420.

52. Gable, K. L. The axonal Z-score: Can electrodiagnostic testing find a new role in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy? / K. L. Gable, L. D. Hobson-Webb // Clinical neurophysiology: official journal of the International Federation of Clinical Neurophysiology. - 2021. - V. 132. - №. 4. - P. 998-999.

139

53. Gorson, C. K. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy disease activity status: recommendations for clinical research standards and use in clinical practice / C.K. Gorson et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2010. - V. 15. - №. 4. - P. 326-333.

54. Grimm, A. The Ultrasound pattern sum score-UPSS. A new method to differentiate acute and subacute neuropathies using ultrasound of the peripheral nerves / A. Grimm et al. // Clinical Neurophysiology. - 2015. - V. 126. - №. 11. - P. 2216-2225.

55. Grimm, A. Ultrasound pattern sum score, homogeneity score and regional nerve enlargement index for differentiation of demyelinating inflammatory and hereditary neuropathies / A. Grimm et al. // Clinical Neurophysiology. - 2016. -V. 127. - №. 7. -P. 2618-2624.

56. Grimm, A. Ultrasound aspects in therapy-naive CIDP compared to long-term treated CIDP / A. Grimm et al. // Journal of Neurology. - 2016. - V. 263. - №. 6. - P. 10741082.

57. Grüter, T. Axonal damage determines clinical disability in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): A prospective cohort study of different CIDP subtypes and disease stages / T. Grüter et al. // European Journal of Neurology. - 2022. - V. 29. - №. 2. - P. 583-592.

58. Grüter, T. Pathological spontaneous activity as a prognostic marker in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / T. Grüter et al. //European Journal of Neurology. - 2020. - V. 27. - №. 12. - P. 2595-2603.

59. Gwathmey, K. G. Construction and validation of the chronic acquired polyneuropathy patient-reported index (CAP-PRI): a disease-specific, health-related quality-of-life instrument / K. G. Gwathmey et al. // Muscle & nerve. - 2016. - V. 54. - №. 1. - P. 917.

60. Gwathmey, K. G. Validation of a simple disease-specific, quality-of-life measure for diabetic polyneuropathy: CAPPRI / K. G. Gwathmey et al. // Neurology. - 2018. - V. 90. - №. 23. - P. e2034-e2041.

61. Hahn, A. F. Plasma-exchange therapy in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: A double-blind, sham-controlled, cross-over study / A. F. Hahn et al. // Brain. - 1996. - V. 119. - №. 4 - P. 1055-1066.

62. Harbo, T. Length-dependent weakness and electrophysiological signs of secondary axonal loss in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / T. Harbo, H. Andersen, J. Jakobsen // Muscle & nerve. - 2008. - V. 38. - №. 2. - P. 1036-1045.

63. Harbo, T. Muscle performance relates to physical function and quality of life in long-term chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. / T. Harbo et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2008. - V. 13. - №. 3. - P. 208-217.

64. Härtig, F. Nerve ultrasound predicts treatment response in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy - a prospective follow-up / F. Härtig // Neurotherapeutics. - 2018. - V. 15. - №. 2. - P. 439-451.

65. Herdman, M. Development and preliminary testing of the new five-level version of EQ-5D (EQ-5D-5L). / M. Herdman et al. // Quality of life research. - 2011. - V. 20. - №. 10. - P. 1727-1736.

66. Herraets, I. J. T. Nerve ultrasound for diagnosing chronic inflammatory neuropathy: a multicenter validation study / I. J. T. Herraets et al. //Neurology. - 2020. - V. 95. - №. 12. - P. e1745-e1753.

67. Herraets, I. J. T. Nerve ultrasound improves detection of treatment-responsive chronic inflammatory neuropathies / I. J. T. Herraets et al. // Neurology. - 2020. - V. 94. - №. 14. - P. e1470-e1479.

68. Hughes, R. A. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / A. R. Hughes et al. // Cochrane Database of Systematic Reviews. - 2015. - V. 11. - №. 11. - Article number CD002062.

69. Hughes, R. A. Intravenous immune globulin (10% caprylate-chromatography purified) for the treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (ICE

study): a randomised placebo-controlled trial / A. R. Hughes et al. // The Lancet Neurology. - 2008. - V. 7. - №. 2. - P. 136-144.

70. Hughes, R. A. Subacute idiopathic demyelinating polyradiculoneuropathy / A. R. Hurges et al. // Archives of Neurology. - 1992. - V. 49. - №. 6. - P. 612-616.

71. Hughes, R. Randomized controlled trial of intravenous immunoglobulin versus oral prednisolone in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / R. Hughes et al. // Annals of neurology. - 2001. - V. 50. - №. 2. - P. 195-201.

72. Iijima, M. Clinical and electrophysiologic correlates of IVIg responsiveness in CIDP / M. Iijima et al. // Neurology. - 2005. - V. 64. - №. 8. - P. 1471-1475.

73. Iijima, M. Prevalence and incidence rates of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in the Japanese population / J. Iijima et al. // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2008. - V. 79. - P. 1040-1043.

74. Ikeda, S. Clinicopathological characteristics of subtypes of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / S. Ikeda et al. // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2019. - V. 90. - №. 9. - P. 988-996.

75. Janssen, M. Population norms for the EQ-5D-3L: a cross-country analysis of population surveys for 20 countries. / M. Janssen et al. // The European Journal of Health Economics. - 2019. - V. 20. - №. 2. - P. 205-216.

76. Kaji, R. Activity-dependent conduction block in multifocal motor neuropathy / R. Kaji et al. // Brain. - 2000. - V. 123. - №. 8. - P. 1602-1611.

77. Kaji, R. Physiology of conduction block in multifocal motor neuropathy and other demyelinating neuropathies / R. Kaji // Muscle & nerve. - 2003. - V. 27. - №. 3. - P. 285-296.

78. Kanda, T. Biology of the blood - nerve barrier and its alteration in immune mediated neuropathies / T. Kanda // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2013. - V. 84. - P. 208-212.

79. Kapoor, M. Subcutaneous immunoglobulin dose titration to clinical response in inflammatory neuropathy / M. Kapoor et al. // Journal of Neurology. - 2021. - V. 268.

- №. 4. - P. 1485-1490.

80. Kerasnoudis, A. Nerve ultrasound and electrophysiology for therapy monitoring in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / A. Kerasnoudis et al. // Journal of Neuroimaging. - 2015. - V. 25. - №. 6. - P. 931-939.

81. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice. -2013.

82. Koike, H. Pathophysiology of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy: Insights into Classification and Therapeutic Strategy / H. Koike, M. Katsuno // Neurology and Therapy. - 2020. - V. 9. - №. 2. - P. 213-227.

83. Koike, H. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in CIDP / H. Koike et al. // Neurology. - 2018. - V. 91. - P. 1051-1060

84. Krarup, C. Sensory pathophysiology in chronic acquired demyelinating neuropathy / C. Krarup, W. Trojaborg // Brain. - 1996. - V. 119. - №. 1. - P. 257-270.

85. Kuwabara, S. Distribution patterns of demyelination correlate with clinical profiles in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / S. Kuwabara et al. // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2002. - V. 72. - P. 7237-7242.

86. Kuwabara, S. Long term prognosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a five year follow up of 38 cases / S. Kuwabara et al. // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2006. - V. 77. - №. 1. - P. 66-70.

87. Kuwabara, S. Atypical chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies / S. Kuwabara et al. // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2018. - V. 90.

- №. 2. - P. 121.

88. Laughlin, R.S. Incidence and prevalence of CIDP and the association of diabetes mellitus / R.S. Laughlin et al. // Neurology. - 2009. - V. 73. - P. 39-45.

89. Lefter, S. A population-based epidemiologic study of adult neuromuscular disease in the Republic of Ireland / S. Lefter et al. // Neurology. - 2017. - V. 88. - №. 3. - P. 304313.

90. Lehmann, H. C. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment / H.C. Lehmann et al. // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2019. - V. 90. - №9. - P. 981-987.

91. Liberatore, G. Revelance of diagnostic investigations in chronic inflammatory demyelinating poliradiculoneuropathy: Data from Italian CIDP database / G. Liberatore et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2020. - V. 25. - №. 2. - P. 152161.

92. M. R. C. M. Aids to the examination of the peripheral nervous system. - HMSO, London, 1976. - P. 70.

93. Mahdi-Rogers, M. Epidemiology of chronic infammatory neuropathies in Southeast England / M. Mahdi-Rogers, R. A. Hughes // European Journal of Neurology. - 2014. - V. 21. - №.1. - P. 28-33.

94. Mahdi-Rogers, M. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / M. Mahdi-Rogers et al. // Cochrane Database of Systematic Reviews. - 2017. - №. 5. - Article number CD003280.

95. Mahdi-Rogers, M. Economic costs and quality of life in chronic infammatory neuropathies in Southeast England. / M. Mahdi-Rogers et al. // European journal of neurology. - 2014. - V. 21. - №. 1. - P. 34-39.

96. Mathey, E. K. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype / E. K. Mathey et al. // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2015. - V. 86. - V. 9. - P. 973-985.

97. Mathias, S. Balance in elderly patients: the" get-up and go" test / S. Mathias, U. S. Nayak, B. Isaacs // Archives of physical medicine and rehabilitation. - 1986. - V. 67. - №. 6. - P. 387-389.

98. Matsuoka, N. Detection of cervical nerve root hypertrophy by ultrasonography in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / N. Matsuoka et al. // Journal of the neurological sciences. - 2004. - V. 219. - №. 1-2. - P. 15-21.

99. Mehndiratta, M. M. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / M. M. Mehndiratta et al. // Cochrane Database of Systematic Reviews. - 2015. - №. 8. - Article number CD003906.

100. Mengel, D. Costs of illness in chronic infammatory demyelinating polyneuropathy in Germany. / D. Mengel et al. // Muscle Nerve. - 2018. - V. 58. - №. 5. - P. 681-687.

101. Merkies, I. S. J. Clinimetric evaluation of a new overall disability scale in immune mediated polyneuropathies / I. S. J. Merkies et al. // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2002. - V. 72. - №. 5. - P. 596-601.

102. Merkies, I. S. J. Getting closer to patients: the INCAT Overall Disability Sum Score relates better to patients' own clinical judgement in immune-mediated polyneuropathies / I. S. J. Merkies, P. I. M. Schmitz //Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2006. - V. 77. - №. 8. - P. 970-972.

103. Merkies, I. S. J. Understanding the consequences of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy from impairments to activity and participation restrictions and reduced quality of life: the ICE study / I. S. J. Merkies et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2010. - V. 15. - №. 3. - P. 208-215.

104. Merkies, I. Fatigue, pain, anxiety and depression in guillain-barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. / I. Merkies et al. // European neurology. - 2016. - V. 75. - №. 3-4. - P. 199-206.

105. Montes, J. Six-Minute Walk Test demonstrates motor fatigue in spinal muscular atrophy / J. Montes et al. // Neurology. - 2010. - V. 74. - №. 10. - P. 833-838.

106. Muley, S.A. Rituximab in refractory chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / S.A. Muley et al. // Muscle & Nerve. - 2020. - V. 61. - №. 5. - P. 575-579.

107. Niu, J. Nerve ultrasound may help predicting response to immune treatment in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / J. Niu et al. // Neurological Sciences. - 2022. - V. 43. - №. 6. - P. 3929-3937.

108. Nobile-Orazio, E. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial / E. Nobile-Orazio et al. // The Lancet Neurology. - 2012. - V. 11. - №. 6. - P. 493-502.

109. Oaklander, A. L. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews / A. L. Oaklander et al. // Cochrane Database of Systematic Reviews. - 2017. - V. 13. - №. 1. - Article number CD010369.

110. Oh, S. J. Subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy / S. J. Oh et al. // Neurology. - 2003. - V.61. - №.11. - P. 1507-1512.

111. Otto, M. The electrophysiological response to immunoglobulin therapy in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / M. Otto et al. //Acta Neurologica Scandinavica. - 2017. - V. 135. - №. 6. - P. 656-662.

112. Padua, L. Heterogeneity of root and nerve ultrasound pattern in CIDP patients / L. Padua et al. // Clinical Neurophysiology. - 2014. - V. 125. - №. 1. - P. 160-165.

113. Peters, D. M. Assessing the reliability and validity of a shorter walk test compared with the 10-Meter Walk Test for measurements of gait speed in healthy, older adults / D. M. Peters, S. L. Fritz, D. E. Krotish // Journal of geriatric physical therapy. - 2013. - V. 36. - №. 1. - P. 24-30.

114. Preston D. C., Shapiro B. E. Electromyography and neuromuscular disorders e-book: clinical-electrophysiologic-ultrasound correlations. - Elsevier Health Sciences, 2020.

115. Podsiadlo, D. The timed "Up & Go": a test of basic functional mobility for frail elderly persons / D. Podsiadlo, S. Richardson // Journal of the American Geriatrics Society. -1991. - V. 39. - №. 2. - P. 142-148.

116. Querol, L. Antibodies to contactin-1 in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / L. Querol et al. // Annals of Neurology. - 2013. - V. 73. - P. 370380.

117. Querol, L. Neurofascin IgG4 antibodies in CIDP associate with disabling tremor and poor response to IVIg / L. Querol et al. // Neurology. - 2014. - V. 82. - P.:879-886.

118. Querol, L. Long-term outcome in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy patients treated with intravenous immunoglobulin: A retrospective study / L. Querol et al. // Muscle & Nerve. - 2013. - V. 48. - №. 6. - P. 870-876.

119. Querol, L. Systematic literature review of burden of illness in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) / L. Querol et al. // Journal of neurology. - 2021.

- V. 268. - №. 10. - P. 3706-3716.

120. Rajabally, Y. A. Lewis-sumner syndrome of pure upper-limb onset: Diagnostic, prognostic, and therapeutic features / Y. A. Rajabally, G. Chavada // Muscle & Nerve.

- 2009. - V. 39. - №.2. - P. 206-220.

121. Rajabally, Y. A. Comparative value and determinants of suitability of outcome measures in treated chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / Y. A. Rajabally, M. Ghasemi // Muscle & nerve. - 2020. - V. 61. - №. 2. - P. 182-186.

122. Rajabally, Y. A. Disease status in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: inter-centre comparative analysis and correlates / Rajabally Y.A. et al. // European Journal of Neurology. - 2015. - V. 22. - №. 11. - P. 1469-1473.

123. Rajabally, Y. A. Distribution, clinical correlates and significance of axonal loss and demyelination in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / Y. A. Rajabally, M. Narasimhan // European journal of neurology. - 2011. - V. 18. - №. 2. -P. 293-299.

124. Rajabally, Y. A. Electrophysiological predictors of steroid-responsiveness in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / Y. A. Rajabally, M. Narasimhan, G. Chavada // Journal of neurology. - 2008. - V. 255. - №. 6. - P. 936-938.

125. Rajabally, Y. A. Outcome measures for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in research: relevance and applicability to clinical practice / Y. A. Rajabally, F. Fatehi // Neurodegenerative disease management. - 2019. - V. 9. - №. 5.

- P. 259-266.

126. Rajabally, Y. Neuropsychiatric manifestations in inflammatory neuropathies: A systematic review. / Y. Rajabally et al. // Muscle & Nerve. - 2016. - V. 54. - №. 1. -P. 1-8.

127. Roggenbuck, J. J. Diagnostic insights into chronic-inflammatory demyelinating polyneuropathies /J.J. Roggenbuck et al. // Annals of Translational Medicine. - 2018.

- V. 6. - №. 17. - P. 337-337.

128. Roux, T. Rituximab in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy with associated diseases / T. Roux et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. -2018. - V. 23. - №. 4. - P. 235-240.

129. Ruts, L. Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barré syndrome / L. Ruts et al. // Neurology. - 2010. - V. 74. - №. 2. - P. 1680-1686.

130. Ryan, M. Chronic infammatory demyelinating polyneuropathy: considerations for diagnosis, management, and population health / M. Ryan, S. J. Ryan // The American Journal of Managed Care. - 2018. - V. 24. - №.17. - P. S371-S379.

131. Sadjadi, R. Psychometric longitudinal evaluation of the Chronic Acquired Polyneuropathy Patient Reported Index (CAPPRI) in patients with Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. / R. Sadjadi et al. // Muscle & Nerve. -2021. - V. 63 - №. 1. - P. 84-88.

132. Sghirlanzoni, A. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: long-term course and treatment of 60 patients / A. Sghirlanzoni et al. // Neurogical Science.

- 2000. - V. 21. - №. 1. - P. 31-37.

133. Shimizu, S. Efficacy and Safety of Rituximab in Refractory CIDP With or Without IgG4 Autoantibodies (RECIPE): Protocol for a Double-Blind, Randomized, Placebo-Controlled Clinical Trial / S. Shimizu et al. // JMIR Research Protocol. - 2020. - V. 9.

- №. 4. - Article number e17117.

134. Spina, E. Early predictive factors of disability in CIDP / E. Spina et al. // Journal of Neurology. - 2017. - V. 264. - №. 9. - P. 1939-1944.

135. Spina, E. The neurophysiological lesson from the Italian CIDP database / E. Spina et al. // Neurological Sciences. - 2022. - V. 43. - №. 1. - P. 573-582.

136. Straver, D. C. G. Activity-dependent conduction block in multifocal motor neuropathy / D. C. G. Straver et al. // Muscle & nerve. - 2011. - V. 43. - №. 1. - P. 31-36.

137. Tankisi, H. Correlation between compound muscle action potential amplitude and duration in axonal and demyelinating polyneuropathy / H. Tankisi et al. //Clinical neurophysiology. - 2012. - V. 123. - №. 10. - P. 2099-2105.

138. Tankisi, H. Correlations of nerve conduction measures in axonal and demyelinating polyneuropathies / H. Tankisi et al. // Clinical neurophysiology. - 2007. - V. 118. - №. 11. - P. 2383-2392.

139. Vallat, J. M. Chronic Inflammatory or Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy? / J. M. Vallat et al. // Frontiers in Neurology. - 2022. - V. 13.

- Article number 862335.

140. Van den Bergh, P.Y. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force—Second revision / P.Y. Van den Bergh et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2021. - V. 26. - P. 242-268.

141. Van den Bergh, P.Y. Joint Task Force of the EFNS and the PNS (2010) European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on

149

management of paraproteinemic demyelinating neuropathies. Report of a Joint Task Force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society first revision / P.Y. Van den Bergh et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2010. - V. 15. - №. 3. - P. 185-195.

142. Van Nes, S. I. Rasch-built Overall Disability Scale (R-ODS) for immune-mediated peripheral neuropathies / S. I. van Nes et al. // Neurology. - 2011. - V. 76. - №. 4. - P. 337-345.

143. Van Schaik, I. N. Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial / I. N. van Schaik et al. // The Lancet Neurology. - 2010. - V. 9. - №. 23. - P. 245-253.

144. Van Schaik, I. N. Subcutaneous immunoglobulin for maintenance treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (PATH): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial / I. N. van Schaik et al. // The Lancet Neurology. -2017. - V. 17. - №. 1. - P. 35-46.

145. Van Veen, R. Assessing deterioration using impairment and functional outcome measures in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a post-hoc analysis of the IOC trial / R. van Veen et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2022.

146. Vanhoutte, E. K. 196th ENMC international workshop: outcome measures in inflammatory peripheral neuropathies 8-10 February 2013, Naarden, The Netherlands / E. K. Vanhoutte, C. G. Faber, I. S. Merkies // Neuromuscular Disorders. - 2013. - V. 23. - №. 11. - P. 924-933.

147. Vanhoutte, E. K. Vigorimeter grip strength in CIDP: a responsive tool that rapidly measures the effect of IVIG - the ICE study / E. K. Vanhoutte et al. // European journal of neurology. - 2013. - V. 20. - №. 5. - P. 748-755.

148. Velardo, D. Rituximab in refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of four cases / D. Velardo et al. // Journal of Neurology. - 2017. - V. 264. - № 5. - P. 1011-1014.

150

149. Viala, K. Diagnosis of atypical forms of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a practical overview based on some case studies / K. Viala // International Journal of Neuroscience. - 2016. - V. 126. - P. 777-785.

150. Vu, T. Impact of subcutaneous immunoglobulin on quality of life in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy previously treated with intravenous immunoglobulin. / T. Vu et al. // Muscle & Nerve. - 2021. - V. 63 - №. 3. - P. 1-6.

151. Ware, J. SF-36 Health Survey. Manuel and Interpretation Guide, Lincoln, R.I. / J. Ware et al. // QualityMetric Incorporated. - 2000. - V. 150.

152. Ware, J. The MOS 36-Item short-form health survey. / J. Ware et al. // Medical Care. -1992. - V. 30. - №. 6. - P. 473-483.

153. Zaidman, C. M. Nerve size in CIDP varies with disease activity and therapy response over time: a retrospective ultrasound study / C. M. Zaidman, A. Pestronk // Muscle & nerve. - 2014. - V. 50. - №. 5. - P. 733.

154. Zaidman, C. M. Peripheral nerve size in normals and patients with polyneuropathy: an ultrasound study / C. M. Zaidman et al. // Muscle & Nerve: Official Journal of the American Association of Electrodiagnostic Medicine. - 2009. - V. 40. - №. 6. - P. 960-966.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

155. Арестова, А. С. Шкала «Этиология и лечение воспалительной нейропатии» (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment, INCAT) для оценки степени инвалидизации у больных хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией: лингвокультурная адаптация в России / А. С. Арестова, Е. А. Мельник, А. Б. Зайцев и др. // Нервно-мышечные болезни. - 2021. - Т.11. - №2.4.

- С. 26-33.

156. Ризванова (Арестова), А. С. Синдром Льюиса-Самнера, анализ случаев атипичного дебюта с первичного асимметричного поражения нервов ног / А. С. Ризванова (Арестова), Е.А. Мельник, Н. А. Супонева, Д. А. Гришина // Ульяновский медико-биологический журнал. - 2021. - №. 3. - С. 79-88.

157. Супонева, Н. А. Атипичные формы ХВДП: диагностика и лечение / Н. А. Супонева, Д. А. Гришина, А. С. Ризванова (Арестова), Е.А. Мельник // Вестник Российской Военно-медицинской академии. - 2020. - № S3. - С. 88-89.

158. Супонева Н. А. Валидация опросника для оценки качества жизни пациентов с хронической приобретенной полинейропатией (Chronic Acquired Polyneuropathy

- Patient Reported Index, CAP-PRI) в России / Н. А. Супонева, Е. А. Мельник, А. С. Ризванова, Д. А. Гришина и др. // Нервно-мышечные болезни. - 2022. - Т. 12. - №. 3. - С. 17-25.

159. Супонева, Н. А. Острый дебют хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: клиническое наблюдение / Н. А. Супонева, Д. А. Гришина, Ю. В. Рябинкина, А. С. Арестова, Е. А. Мельник и др. // Терапевтический архив. - 2022. - Т. 94, №. 4. - С. 544-551.

160. Супонева, Н. А. Тактика лечения ХВДП: терапия первой линии / Н.А. Супонева, А. С. Ризванова (Арестова), Д. А. Гришина, Е. А. Мельник и др. // Поликлиника.

- 2020. - № 2. С. 56-59.

161. Rizvanova, (Arestova), A. Lewis-sumner syndrome with lower-limb onset: Un under-recognized entity / A. Rizvanova (Arestova), E. Melnik, D. Grishina, N. Suponeva //Journal of the Neurological Sciences. - 2021. - Vol. 429. - P. 118405.

ПРИЛОЖЕНИЕ

Приложение 1. Электрофизиологические критерии диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии EAN/PNS 2021

Критерии демиелинизации для моторных нервов

Типичная ХВДП необходимо наличие одного из перечисленных критериев демиелинизации в двух моторных нервах Вероятная типичная ХВДП необходимо наличие одного из перечисленных критериев демиелинизации в одном моторном нерве a) увеличение дистальной латентности М-ответа при исследовании 2 двигательных нервов на > 50 % от ВГН (исключить карпальный туннельный синдром) Или b) снижение скорости проведения по моторным волокнам по 2 нервам на > 30 % от НГН Или c) увеличение латентности F-волн в 2 нервах на > 20 % от ВГН (на > 50 %, если амплитуда дистального М-ответа < 80 % от НГН) Или d) отсутствие F-волн в 2 нервах при амплитуде дистального М-ответа > 20 % от НГН + наличие как минимум еще 1 признака демиелинизации хотя бы в 1 другом нерве Или e) частичный моторный блок проведения: снижение амплитуды проксимального М-ответа по сравнению с дистальным на 30 %, исключая п.йЫа^ и при амплитуде дистального М-ответа, равной как минимум 20% от НГН в 2 нервах, или в 1 нерве + наличие как минимум еще 1 признака демиелинизации, исключая отсутствие F-волны в > 1 нерве Или 1) патологическая темпоральная дисперсия при исследовании как минимум 2 нервов: увеличение длительности проксимального М-ответа по отношениюк дистальному на > 30 % (как минимум на 100% в случае п.йЫаШ) Или g) увеличение длительности дистального М-ответа (интервал между началом 1 -го негативного пикаи возвращением к изолинии последнего) при исследовании как минимум 1 нерва + как минимум еще 1 признак демиелинизации хотя бы в 1 другом нерве (срединный нерв > 8,4 мс, локтевой > 9,6 мс, малоберцовый > 8,8 мс, большеберцовый > 9,2 мс - величина нижнего фильтра 2Гц)

Критерии демиелинизации для сенсорных нервов

Типичная ХВДП необходимо наличие одного из перечисленных критериев в двух сенсорных нервах Вероятная типичная ХВДП необходимо наличие одного из перечисленных критериев в одном сенсорном нерве Нарушение проведения по чувствительным нервам (увеличение дистального латентного периода или снижения амплитуды сенсорного ответа, или снижение СРВ ниже нормальных значений) в 2 сенсорных нервах

Примечание: М-ответ - моторный ответ, ВГН - верхняя граница нормы, НГН - нижняя граница нормы.

Приложение 2. Шкала оценки степени невропатических нарушений ШБ

Цель: провести общую оценку неврологического дефицита, а также оценку отдельных параметров: черепные нервы, мышечная слабость, рефлексы и чувствительные нарушения. Нарушения выявляются при неврологическом осмотре, при котором проводится оценка всех этих функций.

Выставление оценки: исследователь выставляет оценку выраженности нарушений по сравнению с нормой в зависимости от метода оценки, локализации, возраста, пола, роста, массы тела и физической формы.

ОЦЕНКА МЫШЕЧНОЙ СИЛЫ

0=НОРМА 3,25 = ДВИЖЕНИЯ ПРИ ВОЗДЕЙСТВИИ СИЛЫ ТЯЖЕСТИ

1= СНИЖЕНИЕ НА 25% 3,5 = ДВИЖЕНИЯ ПРИ ОТСУТСТВИИ ВОЗДЕЙСТВИЯ силы тяжести

2= СНИЖЕНИЕ НА 50% 3,75 = СОКРАЩЕНИЕ МЫШЦ, БЕЗ ДВИЖЕНИЯ

3= СНИЖЕНИЕ НА 75% 4 = ПАРАЛИЧ

ПРАВАЯ СТОРОНА ЛЕВАЯ СТОРОНА

ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ - 0 1 2 3 3,25 3,5 3,75 4 - 0 1 2 3 3,25 3,5 3,75 4

1. III пара нервов о о о о о о о о о о о о о о о о о о

2. VI пара нервов о о о о о о о о о о о о о о о о о о

3. Слабость мимических мышц о о о о о о о о о о о о о о о о о о

4. Слабость мышц мягкого неба о о о о о о о о о о о о о о о о о о

5. Слабость мышц языка о о о о о о о о о о о о о о о о о о

Сумма баллов в разделе

МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ

6. Дыхательные мышцы о о о о о о о о о о о о о о о о о о

7. Сгибатели шеи о о о о о о о о о о о о о о о о о о

8. Отведение плеча о о о о о о о о о о о о о о о о о о

9. Сгибание в локтевом суставе о о о о о о о о о о о о о о о о о о

10. Плечелучевая мышца о о о о о о о о о о о о о о о о о о

11. Разгибание в локтевом суставе о о о о о о о о о о о о о о о о о о

12. Сгибание запястья о о о о о о о о о о о о о о о о о о

13. Разгибание запястья о о о о о о о о о о о о о о о о о о

14. Сгибание пальцев рук о о о о о о о о о о о о о о о о о о

15. Разведение пальцев рук о о о о о о о о о о о о о о о о о о

16. Отведение большого пальца о о о о о о о о о о о о о о о о о о

Сумма баллов в разделе

17. Сгибание бедра о о о о о о о о о о о о о о о о о о

18. Разгибание бедра о о о о о о о о о о о о о о о о о о

19. Сгибание в коленном суставе о о о о о о о о о о о о о о о о о о

20. Разгибание в коленном суставе о о о о о о о о о о о о о о о о о о

21. Тыльное сгибание стопы о о о о о о о о о о о о о о о о о о

22. Подошвенное сгибание стопы о о о о о о о о о о о о о о о о о о

23. Разгибание пальцев ног о о о о о о о о о о о о о о о о о о

24. Сгибание пальцев ног о о о о о о о о о о о о о о о о о о

Сумма баллов в разделе

Пациентам в возрасте 50-69 лет при выявлении снижения ахилловых рефлексов ставится 0 баллов, при их отсутствии — 1 балл. Пациентам в возрасте старше 70 лет при отсутствии ахилловых рефлексов ставится 0 баллов.

ОЦЕНКА РЕФЛЕКСОВ 0 = НОРМА; 1 = СНИЖЕНИЕ; 2 = ОТСУТСТВУЮТ

ПРАВАЯ СТОРОНА ЛЕВАЯ СТОРОНА

Рефлексы - 0 1 2 - 0 1 2

25. С бицепса плеча о о о о о о о о

26. С трицепса плеча о о о о о о о о

27. С плечелучевой мышцы о о о о о о о о

28. С квадрицепса бедра о о о о о о о о

29. Ахиллов рефлекс о о о о о о о о

Сумма баллов в разделе:

Оценка тактильной, болевой и вибрационной чувствительности проводится на тыльной стороне дистальной фаланги указательного пальца руки и большого пальца ноги в области околоногтевого валика. Тактильная чувствительность оценивается при помощи прикосновения длинным волокном ваты. Оценка болевой чувствительности — при помощи укола иглой. Оценка вибрационной чувствительности проводится с помощью камертона 165 Гц (V. Mueller, Чикаго, длина 24 см, выполнен из прутковой заготовки (размер 1,27 см*3,175 см): 165 Гц с противовесом). Оценка суставного чувства проводится при совершении движения дистальной фаланги указательного пальца руки и большого пальца ноги.

ОЦЕНКА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 0 = НОРМА; 1 = СНИЖЕНИЕ; 2 = ОТСУТСТВИЕ

ПРАВАЯ СТОРОНА ЛЕВАЯ СТОРОНА

Чувствительность - указательный палец руки - 0 1 2 - 0 1 2

30. Тактильная о о о о о о о о

31. Болевая о о о о о о о о

32. Вибрационная о о о о о о о о

33. Суставно-мышечное чувство о о о о о о о о

Чувствительность - большой палец ноги - 0 1 2 - 0 1 2

34. Тактильная о о о о о о о о

35. Болевая о о о о о о о о

36. Вибрационная о о о о о о о о

37. Суставно-мышечное чувство о о о о о о о о

Сумма баллов в разделе:

Итоговая сумма баллов:

Приложение 3. Шкала суммарной оценки мышечной силы MRCss

Суммарная оценка достигается путем тестирования мышечной силы шести групп мышц с двух сторон в соответствии со шкалой М^ (мышечная сила оценивается в баллах от 0 до 5); суммарная оценка может составлять от 0 (полный паралич) до 60 баллов (нормальная сила).

Оценка мышечной силы Правая сторона Левая сторона

Отведение плеча

Сгибание в локтевом суставе

Разгибание запястья

Сгибание бедра

Разгибание в коленном суставе

Тыльное сгибание стопы

Сумма баллов

Движение и сокращение мышц отсутствуют = 0 Видимое сокращение мышц без движения в суставе = 1 Движение возможно без преодоления силы тяжести = 2 Движение возможно с преодолением силы тяжести = 3

Движение осуществляется при оказываемом сопротивлении, но мышечная сила снижена = 4

Нормальная сила мышц = 5

Приложение 4. Шкала «Этиология и лечение воспалительной нейропатии»

ШСЛТ

Нарушение функции верхних конечностей

Имеются ли у пациента какие-либо симптомы в руках, например, покалывание, онемение, боль или слабость?

Да □ Нет □ (если нет, перейдите к разделу «Нарушение функции нижних

конечностей»)

Выберите один вариант ответа в каждой строке: 0

Не нарушено Нарушено, но возможно Невозможно

застегивание всех □ □ □

молний и пуговиц

мытье головы или □ □ □

расчесывание волос

одновременное использование ножа и □ □ □

вилки

передача мелких монет □ □ □

0 Нарушение отсутствует

1 Симптомы в одной или обеих руках, не влияющие на выполнение любого из следующих действий: застегивание всех молний и пуговиц; мытье головы или расчесывание волос; одновременное использование ножа и вилки; передачу мелких монет

2 Симптомы в одной или обеих руках, нарушающие выполнение какого-либо из перечисленных действий, но не препятствующие его выполнению

3 Симптомы в одной или обеих руках, препятствующие выполнению одного или двух из перечисленных действий

4 Симптомы в одной или обеих руках, препятствующие выполнению трех или всех из перечисленных действий, но позволяющие совершать некоторые целенаправленные движения

5 Совершение целенаправленных движений руками невозможно Нарушение функции нижних конечностей

Нарушена ли у пациента походка? Да □ Нет □

Выберите один вариант ответа в каждой строке: 0

Да Нет Неприменимо

Как пациент перемещается по

улице? □ □ □

без поддержки

(самостоятельно)

с одной тростью или одним □ □ □

костылем, или с опорой на

чью-то руку

с двумя тростями или костылями, или с одной □ □ □

тростью или одним костылем и

опорой на чью-то руку или с

ходунками □ □ □

на инвалидном кресле

Если пациент использует

инвалидное кресло, может ли он □ □ □

встать и пройти несколько шагов

с помощью одного человека?

0 Ходьба не нарушена

1 Ходьба нарушена, возможно самостоятельное передвижение вне помещения

2 Для ходьбы вне помещения необходимо использовать одностороннюю опору (трость, костыль, поддержку другого человека)

3 Для ходьбы вне помещения необходимо использовать двустороннюю опору (две трости, костыли, поддержку двух человек)

4 Для передвижения вне помещения необходимо использовать инвалидное кресло; при этом сохраняется способность вставать и делать несколько шагов с посторонней помощью

5 Передвижение в инвалидном кресле; пациент не способен вставать и сделать несколько шагов с посторонней помощью

Оценка общей инвалидизации: сумма баллов по нарушениям верхних и нижних конечностей.

Приложение 5. Шкала оценки инвалидизации пациентов с синдромом Гийена-Барре, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, моноклональной гамапатией неопределенного значения 1-КОБ8

ИНСТРУКЦИИ: Этот опросник предназначен для оценки взаимосвязи между состоянием здоровья и повседневной активностью. Ответы на вопросы позволяют оценить влияние полинейропатии на выполнение ежедневных действий в быту и обществе. Ответьте на вопросы, отмечая вариант ответа в соответствующем столбце крестиком. Если вы не знаете, способны ли вы выполнять какое-либо из перечисленных действий, выберите самый вероятный вариант ответа, максимально близко отражающий ваше состояние. Необходимо ответить на все вопросы, выбрав только один вариант ответа. Если ваше самочувствие постоянно меняется, то выбирайте усредненный ответ. Если для выполнения действия необходима помощь или использование дополнительных приспособлений, следует выбрать ответ «выполняю с трудом». Если вы не можете выполнять какое-либо действие из-за симптомов полинейропатии, выберите ответ «не могу выполнить».

Оцените свою способность выполнять следующие действия: Выберите один вариант ответа и поставьте крестик

0 = не могу выполнить 1 = выполняю с трудом 2 = выполняю легко

1) читать газету или книгу

2) принимать пищу

3) чистить зубы

4) помыть верхнюю часть тела

5) пользоваться туалетом

6) сделать бутерброд

7) надеть одежду на верхнюю часть тела

8) помыть нижнюю часть тела

9) передвинуть стул

10) повернуть ключ в замке

11) сходить к врачу

12) принять душ

13) помыть посуду

14) сходить в магазин

15) поймать предмет (например, мяч)

16) наклониться и поднять предмет

17) подняться на один лестничный пролет

18) ездить в общественном транспорте

19) ходить и обходить препятствия

20) пройти по улице расстояние до 1 км

21) перенести и положить тяжелый предмет

22) танцевать

23) находиться в положении стоя несколько часов

24) бегать

Сумма баллов:

Приложение 6. Опросник для пациентов с хронической приобретенной

полинейропатией САР-РМ

Инструкция для пациента: отметьте, насколько каждое из утверждений, приведенных ниже, соответствуют вашему состоянию (например, в последние несколько недель)

Не соответствует Частично соответствует Полностью соответствует

0 1 2

1. Проявления нейропатии негативно влияют на мою жизнь

2. Мне мешает боль, связанная с нейропатией

3. Меня беспокоит шаткость и неустойчивость при ходьбе, связанная с нейропатией

4. Из-за проявлений нейропатии мне трудно одеваться

5. Проявления нейропатии мешают мне спать

6. Проявления нейропатии ограничивают мою трудоспособность (включая работу на дому)

7. Проявления нейропатии мешают мне пользоваться транспортом

8. Из-за проявлений нейропатии я завишу от окружающих

9. Из-за нейропатии я чувствую себя подавленным

10. Из-за нейропатии я падаю

11. Я постоянно думаю о нейропатии

12. Из-за нейропатии я не могу заниматься всеми видами досуга, которыми хочу заниматься

13. Из-за нейропатии я чувствую себя измотанным

14. Из-за нейропатии у меня проблемы с приёмом пищи

15. Из-за нейропатии я не могу выполнять все домашние дела

Общий балл