Мультифокальный вариант хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (синдром Льюиса-Самнера): клинико-нейрофизиологическое и ультразвуковое исследование тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Арестова Алина Сафовна

• Арестова Алина Сафовна
• кандидат наук
• 2022

Оглавление диссертации кандидат наук Арестова Алина Сафовна

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Гетерогенность клинической картины и диагностические критерии хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, причины гипо- и гипердиагностики

1.2. Обзор международных шкал и опросников, используемых при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

1.3. Особенности клинической картины мультифокального варианта хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (синдрома Льюиса-Самнера)

1.4. Значимость стимуляционной электронейромиографии в диагностике хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

1.5. Место ультразвукового исследования периферических нервов в диагностике

хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Характеристика обследованных пациентов, дизайн исследования, методы

клинического обследования

2.2 Валидационное исследование шкал MRCss, NIS, INCAT, I-RODS

2.3. Нейрофизиологическое исследование

2.4. Ультразвуковое исследование периферических нервов

2.5. Статистическая обработка результатов

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ

3.1. Частота и причины ошибочной диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

3.2. Валидационное исследование шкал MRCss, NIS, INCAT, I -RODS с разработкой русскоязычных версий и оценкой психометрических свойств

3.3. Клинические особенности пациентов с мультифокальным вариантом хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (синдромом Льюиса-Самнера)

3.4. Сравнительная оценка особенностей проводящей функции периферических нервов при мультифокальном варианте хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (синдроме Льюиса-Самнера)

3.5. Оценка ультразвуковых данных у пациентов с синдромом Льюиса-Самнера и типичной хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией

3.6. Оценка иных параклинических данных и оценка эффективности патогенетической терапии у пациентов с синдромом Льюиса-Самнера и типичной хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией

3.7. Описание клинических случаев

ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЛОЖЕНИЯ

122

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Мультифокальный вариант хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (синдром Льюиса-Самнера): клинико-нейрофизиологическое и ультразвуковое исследование»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность и степень разработанности темы исследования

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) - это редкое, приобретенное, дизиммунное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся прогрессирующим или ремитирующим развитием симптоматики на протяжении более 8 недель [94]. В основе клинических проявлений ХВДП лежит проксимальная и дистальная мышечная слабость, нарушение глубокой и поверхностной чувствительности по полиневритическому типу, снижение или выпадение сухожильных рефлексов, наличие сенситивной атаксии [25, 94]. Заболевание может развиться в любом возрасте, однако наиболее часто поражает людей среднего, трудоспособного возраста [84]. Точные механизмы патогенеза ХВДП до настоящего времени остаются окончательно неизученными [55]. Актуальность своевременной диагностики ХВДП в первую очередь определяется возможностью проведения патогенетической терапии, обладающей доказанной эффективностью [71]. Подавляющее большинство пациентов с ХВДП имеют положительный ответ на патогенетическую терапию первой линии (препараты человеческого иммуноглобулина, глюкокортикостероиды, высокообъемный плазмаферез), однако у 50% пациентов развивается временная или перманентная инвалидизация [70].

В последние годы было показано, что ХВДП является гетерогенным заболеванием с типичным фенотипом и вариантами клинической картины. Наиболее распространенным вариантом ХВДП является синдром Льюиса-Самнера (СЛС), чья клиническая картина характеризуется асимметричным распределением двигательных и сенсорных нарушений. В ряде работ описаны не только фенотипические, но и нейрофизиологические отличия СЛС от типичной ХВДП, что может отражать особенности патогенеза, ответа на терапию и прогноза заболевания [105]. В литературе описание клинико-параклинической характеристики пациентов с СЛС ограничено несколькими малочисленными выборками, а в российской популяции лишь единичными клиническими случаями

[11, 106, 111]. Малочисленность описанных в литературе групп пациентов с СЛС определяет сложности выяснения патофизиологических механизмов, лежащих в основе формирования неврологического дефицита, особенно с учетом его фокальности и асимметрии.

Гетерогенность ХВДП определяет необходимость комплексной инструментально-лабораторной диагностики, что связано с большой частотой ошибочного диагноза, которая достигает 50%. Среди ключевых причин этого факта - ошибки, связанные с методологией и интерпретацией результатов электронейромиографии (ЭНМГ), переоценка незначительного повышения уровня белка в спинномозговой жидкости, а также субъективная оценка эффективности патогенетической терапии [4, 14]. В связи с этим, в последнее время большое внимание стало уделяться дополнительным методам диагностики ХВДП, таким как ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов. К настоящему времени предложено несколько протоколов УЗИ для диагностики ХВДП, однако опубликованных данных по их сравнительной оценке и информативности при СЛС немного [36].

С целью объективизации ответа на патогенетическую терапию в критериях EAN/PNS, 2021 рекомендовано использование специализированных шкал в оценке неврологического статуса и степени инвалидизации, таких как Medical Research Council sum score (MRCss), Neuropathy Impairment Score (NIS), Inflammatory Neuropathy cause and treatment (INCAT), Inflammatory Rasch-built Overall Disability scale (I-RODS) [94]. При этом ограничивающим фактором их применения в нашей стране является отсутствие валидированных русскоязычных и доступных версий данных шкал.

Цель исследования

Комплексная оценка фенотипических, нейрофизиологических и ультразвуковых особенностей мультифокального варианта хронической

воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (синдрома Льюиса -Самнера).

Задачи исследования

1. Установить частоту ошибочной диагностики типичной ХВДП и её вариантов. Определить долю встречаемости синдрома Льюиса-Самнера в структуре ХВДП в исследуемой выборке.

2. Выполнить валидационное исследование клинических шкал, применяемых для оценки степени выраженности неврологического дефицита и степени инвалидизации пациентов с ХВДП (MRCss, NIS, I-RODS, INCAT).

3. Определить анамнестические и клинические особенности синдрома Льюиса-Самнера, оценить характер течения болезни, особенности ответа на патогенетическую терапию, провести сравнительный анализ с типичной ХВДП.

4. Выявить отличительные особенности нарушений проводящей функции периферических нервов при мультифокальном варианте хронического дизиммунного процесса в рамках синдрома Льюиса-Самнера. Оценить применимость электродиагностических критериев ХВДП EFNS/PNS 2010 и EAN/PNS 2021 гг. для мультифокального варианта ХВДП.

5. Выделить ультразвуковые характеристики периферических нервов при синдроме Льюиса-Самнера, сравнить информативность имеющихся актуальных протоколов УЗ-исследования, предложенные A. Grimm (2018), C. Zaidman (2013), A. Kerasnoudis (2016), S. Goedee (2016) при типичной ХВДП и мультифокальном варианте ХВДП.

Научная новизна

Впервые на российской выборке пациентов определена частота и причины ошибочного диагноза ХВДП. Продемонстрирована высокая частота гипердиагностики типичной ХВДП и гиподиагностики вариантов ХВДП, что

может отражать недостаточную осведомленность врачей-неврологов о критериях диагностики ХВДП и ХВДП-подобных заболеваниях.

Впервые в российской выборке определена доля мультифокального варианта ХВДП и проведен комплексный клинико-параклинический анализ его характеристик. Представленная выборка является крупнейшей в РФ, и одной из наиболее больших в мире. Сравнительный анализ данных диагностики ХВДП и ее вариантов определил характерные черты каждого из них, что позволит улучшить диагностику заболевания в целом.

Выполнена валидация наиболее актуальных шкал, используемых при дизимунных нейропатиях и рекомендованных к использованию в критериях диагностики ХВДП ЕАЖРШ 2021 г.: MRCss, МБ, INCAT, I-RODS. Это позволит проводить стандартизированную оценку и мониторинг, а также объективизировать ответ на патогенетическую терапию у пациентов с ХВДП в России.

Впервые подробно охарактеризованы особенности проводящей функции периферических нервов при мультифокальном варианте ХВДП. Впервые проведена оценка применимости обновленных нейрофизиологических критериев диагностики ХВДП ЕАЫЖЫЗ 2021 г. для синдрома Льюиса-Самнера.

Впервые у пациентов с синдромом Льюиса-Самнера выполнен сравнительный с типичной ХВДП анализ ультразвуковых изменений и изучена применимость существующих диагностических протоколов УЗИ периферических нервов.

Теоретическая и практическая значимость

Теоретическая значимость работы. Продемонстрирована гетерогенность фенотипических проявлений синдрома Льюиса-Самнера: наряду с общепринятым клиническим портретом пациента с дебютом и преимущественным развитием двигательных и сенсорных нарушений в верхних конечностях, оказалось, что часть пациентов первично обращаются по поводу дискомфорта и моторного дефицита в ногах. При этом нейрофизиологическая картина у таких больных является информативной только при исследовании

нервов рук. Для пациентов с синдромом Льюиса-Самнера характерен медленно-прогрессирующий характер заболевания, низкая частота достижения немедикаментозной ремиссии и более длительный срок до установления диагноза, что обусловливает необходимость своевременного выявления и терапии данных больных с целью предупреждения развития стойкой инвалидизации.

Выявлены отличительные особенности нарушения проводящей функции периферических нервов при мультифокальном варианте течения ХВДП. Определены ультразвуковые характеристики периферических нервов у пациентов с данным вариантом ХВДП.

Практическая значимость работы. Впервые в российской выборке установлена частота ошибочной диагностики ХВДП, проанализированы ее причины и спектр ХВДП-подобных состояний, которые наиболее часто неверно диагностируются как ХВДП. Показано, что ключевыми причинами неправильной диагностики служат ошибки, связанные с методологией и интерпретацией ЭНМГ, игнорирование критериев диагностики заболевания и ХВДП-подобных состояний, а также отсутствие объективизации ответа на патогенетическую терапию.

Описан клинический симптомокомплекс мультифокального варианта ХВДП. Изучена применимость нейрофизиологических критериев последнего пересмотра - ЕЛМР№ 2021г. - и актуальных протоколов УЗ-исследования периферических нервов при полинейропатии для диагностики синдрома Льюиса-Самнера. Разработаны валидированные русскоязычные версии шкал (МЯСбб, N18, ШСАТ, I-RODS), предназначенные для объективизации ответа на патогенетическую терапию и оценки динамики состояния у пациентов с ХВДП.

Методология и методы исследования

Объектом исследования были пациенты с диагнозом типичной ХВДП (тХВДП) и вариантами ХВДП (п=126). У всех пациентов проводилась оценка клинико-

анамнестических данных, неврологического статуса, стимуляционная электронейромиография, УЗИ периферических нервов, иммунохимическое исследование сыворотки крови и суточной мочи и, при необходимости, дополнительные методы обследования на предмет исключения ХВДП-подобных заболеваний. В основной группе - пациентам с СЛС (п=35) и в группе сравнения -пациентам с тХВДП (п=35) проводилась расширенная оценка неврологического статуса и степени инвалидизации, в том числе с использованием специализированных шкал; УЗ-исследование 21 сегмента периферических нервов (включая спинномозговые нервы и стволы плечевого сплетения).

Основные положения, выносимые на защиту

1. Диагноз ХВДП более чем в трети случаев устанавливается ошибочно. Основной причиной неправильного диагноза является невыполнение клинических и нейрофизиологических критериев диагностики болезни.

2. Синдром Льюиса-Самнера является самым частым вариантом ХВДП. Особенностью пациентов с синдромом Льюиса-Самнера является наличие асимметричных двигательных и сенсорных нарушений в руках. Однако ретроспективный анализ дебюта болезни выявил, что в 43% случаев пациенты обращались с жалобами на асимметричную слабость и нарушение чувствительности в ногах в среднем за 2 года до развития характерной клинической картины.

3. Синдром Льюиса-Самнера характеризуется медленно-прогрессирующим течением и менее эффективным, по сравнению с типичной ХВДП, ответом на терапию глюкокортикостероидами. Для данного варианта ХВДП продемонстрировано преимущественное вовлечение длинных нервов рук, отсутствие диффузных демиелинизирующих изменений и минимальные изменения в длинных нервах ног в сравнении с типичной ХВДП. Характерным патофизиологическим феноменом при ЭНМГ-исследовании оказался моторный блок проведения в локтевых и срединных нервах преимущественно на уровне

предплечья. В случаях неполного соответствия электрофизиологическим критериям при характерных симптомах рекомендуется использовать расширенный ЭНМГ-протокол с дополнительным исследованием проксимальных отделов нервов верхних конечностей со стимуляцией на уровне плеча и в точке Эрба.

4. Протокол УЗИ периферических нервов при синдроме Льюиса-Самнера, предложенный в диагностических критериях ЕАК/Р№ 2021 г., имеет ограниченную информативность, так как не предусматривает визуализацию локтевого нерва на уровне предплечья и плеча: при данном варианте дизиммунной хронической нейропатии обязательно УЗ-исследование и локтевого нерва с выявлением увеличения площади поперечного сечения в указанных сегментах.

5. Разработанные русскоязычные и валидированные версии шкал, предназначенные для оценки неврологического статуса (MRCss, N13) и степени инвалидизации (ЩСАТ, I-RODS) у пациентов с ХВДП, обладают высокой надежностью, чувствительностью, валидностью и рекомендованы к использованию в клинической практике при работе с пациентами с данным диагнозом для объективизации динамики состояния и ответа на патогенетическую терапию.

Личный вклад автора

Автору принадлежит определяющая роль в постановке цели и задач, разработке и выполнении протокола исследования, обосновании выводов и практических рекомендаций. Самостоятельно производился набор материала -сбор анамнеза, неврологический осмотр пациентов, оценка по шкалам, электронейромиографическое обследование, ультразвуковое исследование периферических нервов, статистический анализ полученных результатов.

Кроме того, автору принадлежит определяющая роль в разработке и выполнении протокола валидации международных шкал и опросников, предназначенных для оценки неврологического статуса и степени инвалидизации у пациентов с ХВДП. Подготовлены статьи с последующей публикацией в научных журналах.

Степень достоверности и апробация результатов исследования

Достоверность полученных результатов определяется количеством наблюдений, постановкой цели и задач, критериями включения пациентов в исследование, использованием в работе современных методов обследования, применением адекватного задачам исследования статистического анализа.

Диссертация апробирована и рекомендована к защите на заседании сотрудников 1-го, 2-го, 3-го, 5-го и 6-го неврологических отделений, нейрохирургического отделения с группой сосудистой и эндоваскулярной хирургии, отделения анестезиологии-реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии, отдела лучевой диагностики, лаборатории клинической нейрофизиологии, лаборатории ультразвуковых исследований консультативно -диагностического отделения Института клинической и профилактической неврологии, группы неинвазивной нейромодуляции, отдела исследований сознания и памяти и отделения медицинской нейрореабилитации и физиотерапиии Института нейрореабилитации и восстановительных технологий, отдела подготовки кадров высшей квалификации Института медицинского образования и профессионального развития Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Научный центр неврологии» (Протокол №7 от 14.09.2022).

Материалы диссертации были представлены на: III Всероссийском конгрессе «Аутоиммунные и иммунодефицитные заболевания» (Москва, Россия 17 ноября 2018 года), Российской научно-практической конференции «Перекрестные синдромы и фенотипы при наследственных и приобретенных болезнях нервной системы» (Москва, Россия, 14-15 декабря 2018 года), Школе для практических врачей «Демиелинизирующие заболевания» (Москва, Россия, 19 февраля 2019 года), 15-ой ежегодной конференции, посвященной памяти академика А.М. Вейна (Москва, Россия, 28 февраля - 2 марта 2019 года), Российской научно-практической конференции «Болезни периферических нервов и мышц: необходимый и достаточный объем исследования» (Москва, Россия, 18-19 октября 2019 года), симпозиуме ФГБНУ НЦН «Современные подходы к

диагностике наследственных и приобретенных нейропатий» (Москва, Россия, 21 ноября 2019 года), 6th Congress of the European Academy of Neurology (виртуальный конгресс, 23-26 мая 2020 года), Annual Peripheral Nerve Society meeting (онлайн конференция, 27-30 июня, 2020 года), Нейрофоруме (Москва, Россия, 29-30 июня 2021 года), XXV World Congress of Neurology (онлайн конференция, 3-7 октября 2021 года), Всероссийской научно-практической конференции «Инфекции и демиелинизация. Демиелинизирующие заболевания и Covid-19» (виртуальная конференция, 17-18 декабря 2021 года).

Внедрение результатов работы

Полученные результаты внедрены в ФГБНУ НЦН в работу неврологических отделений, учебный процесс подготовки клинических ординаторов, аспирантов, и врачей-неврологов, которые обучаются на циклах повышения квалификации.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, в том числе 7 статей в рецензируемых изданиях, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией при Министерстве образования и науки Российской Федерации.

Структура и объём диссертации

Диссертация изложена на 141 листах машинописного текста, содержит 19 таблиц, 5 приложений и иллюстрирована 15 рисунками. Работа построена из следующих разделов: введение, обзор литературы, описание материалов и методов исследования, результаты исследования, описание клинических случаев, обсуждение, выводы и практические рекомендации, список литературы, приложения. Библиографический указатель содержит 12 отечественных и 105 зарубежных источника литературы, а также 12 собственных публикаций автора, подготовленных по теме диссертационной работы.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Гетерогенность клинической картины и диагностические критерии хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, причины гипо- и гипердиагностики

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) - это гетерогенная группа приобретенных, дизиммунных заболеваний периферической нервной системы [94].

Первое описание ХВДП относится к 1958 г., когда J. Austin опубликовал результаты анализа 32 пациентов с ремитирующим течением полинейропатии, продемонстрировавших клиническое улучшение на терапии глюкокортикостероидами [8]. В 1975 г. P. Dyck с коллегами впервые предложил термин «хроническая воспалительная демиелинизирующая

полирадикулонейропатия», описал клинические проявления заболевания, характерные изменения при ЭНМГ-исследовании, в спинномозговой жидкости и биоптатах икроножных нервов на группе из 53 человек [25].

Впервые описанный портрет заболевания представляет собой наиболее распространенный, типичный вариант ХВДП (тХВДП), который характеризуется симметричной проксимальной и дистальной слабостью в конечностях, нарушением поверхностной и, в большей степени, глубокой чувствительности, наличием сенситивной атаксии, снижением или выпадением сухожильных рефлексов. При заболевании наблюдается хроническое прогрессирующее или ремитирующее течение.

В основе клинических проявлений ХВДП лежит преимущественное поражение толстых миелинизированных волокон периферического нерва, поэтому болевой синдром, вегетативные нарушения встречаются у больных ХВДП редко - у 5-15% [15, 25]. Кроме того, для больных с ХВДП характерна повышенная утомляемость, которая зачастую вносит значительный вклад в инвалидизацию пациента, однако патофизиологических обоснований этому симптому до сих пор нет [64, 108].

Выраженность неврологического дефицита может быть различной степени - от легкой до тяжелой.

Распространенность ХВДП в мире широко варьирует и насчитывает от 0,8 до 8,9 случаев на 100,000 человек [13, 51, 53]. Крупные эпидемиологические исследования на территории Российской Федерации не проводились. Имеются данные по распространенности ХВДП на территории Красноярского края - до 25,5 на 100 тыс. взрослого населения [117]. С 2020 г. ХВДП входит в Перечень редких (орфанных) болезней Министерства здравоохранения РФ.

Заболевание встречается в любых возрастных группах, включая детский. Средний возраст начала заболевания - 48 лет. Дебют после 65 лет ассоциирован с прогрессирующим типом течения [84].

Мужчины заболевают несколько чаще женщин в соотношении 4:1,5 соответственно [15]. В качестве триггерных факторов рассматриваются респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие, однако на сегодняшний день прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания не установлена [15, 23].

ХВДП может быть ассоциирована с рядом других нозологий, при этом этиология самого заболевания до сих пор остается предметом исследований. Результаты ряда экспериментальных работ, а также ответ на иммуносупрессивную терапию, высокодозную иммунотерапию человеческим иммуноглобулином (ВВИГ) и высокообъемный плазмаферез (ПФ) указывают на то, что в основе патогенетических механизмов лежат комплексные иммунные реакции клеточного и гуморального иммунитета, что обусловливает гетерогенность заболевания [30, 56, 114, 115].

Исследования в области дизиммунных полинейропатий последнего десятилетия направлены на поиск потенциальных антигенов не только в структуре миелиновой оболочки, но и в перехватах Ранвье, пара- и юкстанодальных регионах. В течение последних лет у ряда пациентов, чья клиническая и нейрофизиологическая картина удовлетворяла критериям диагностики ХВДП, были обнаружены аутоантитела к нейрофасцину-155 (№-155), контактину-1

(CNTN1), контактин-ассоциированному протеину 1 (Casprl) и нодальным белкам - нейрофасцину-186 (NF-186), нейрофасцину-140 (NF-140). Течение заболевания в данных случаях имело более агрессивный характер, характеризовалось более серьезным аксональным повреждением по данным ЭНМГ и плохим ответом на ВВИГ [18, 24, 81, 82, 94]. В настоящее время таких больных принято рассматривать не структуре ХВДП, а как группу "аутоиммунных нодопатий" [94].

Учитывая этиопатогенетические особенности, клиническая картина ХВДП характеризуется большой гетерогенностью, в связи с чем данное заболевание рассматривается в настоящее время как группа нейропатий [15]. На сегодняшний день согласно консенсусу Руководства Европейской академии неврологии и Общества заболеваний периферических нервов по диагностике и лечению ХВДП (EAN/PNS, 2021) выделяют типичную ХВДП и её варианты: мультифокальная (или синдром Льюиса-Самнера), дистальная, сенсорная, моторная и фокальная ХВДП [94].

До 16% пациентов с тХВДП могут дебютировать остро или подостро, имитируя по клинико-анамнестической картине синдром Гийена-Барре [21, 94]. В дебюте дифференциальный диагноз затруднен. Тем не менее, показано, что среди пациентов с острым началом ХВДП реже встречается дыхательная недостаточность, вовлечение черепных нервов, болевой синдром, однако характерно более грубое нарушение глубокой чувствительности. Результаты нейрофизиологического исследования и общего анализа спинномозговой жидкости обычно неспецифичны, поэтому ключевым критерием в пользу ХВДП остается временной фактор - прогрессирование симптоматики на протяжении более 8 недель [1, 85, 116].

Критерии EAN/PNS, 2021 являются вторым пересмотром критериев EFNS/PNS, 2010 (European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society) и дают основания ожидать большую информативность в отношении диагностики вариантов ХВДП и ХВДП-подобных состояний [22]. Так, обновленные критерии указывают на необходимость использования в рамках надлежащей практики специализированных шкал и опросников с целью объективизации динамики

состояния и ответа на патогенетическую терапию, включено ультразвуковое исследование периферических нервов [94, 95].

Гетерогенность клинических форм, наряду с отсутствием специфичных маркеров заболевания, «золотого» стандарта диагностики и наличия ряда ХВДП-подобных состояний ставит диагностику ХВДП непростой задачей, особенно в случаях атипичного течения. По данным зарубежных коллег, частота ошибочного диагноза ХВДП может достигать 50% [3, 4]. Ретроспективный анализ медицинских карт 59 пациентов с диагнозом «ХВДП» в работе J. Allen и коллег (США) привел к пересмотру диагноза в 47% случаев, причем 44% пациентам первоначально был установлен диагноз варианта ХВДП [20]. В перечне окончательного диагноза оказались диабетическая полинейропатия, фибромиалгия, наследственные полинейропатии, боковой амиотрофический склероз и др. Ключевым фактором, приведшем к ошибочному диагнозу ХВДП послужила неверная интерпретация результатов нейрофизиологического исследования - ошибочное суждение о первично демиелинизирующем характере поражения периферических нервов в случае хронической аксональной полинейропатии, наличие блоков проведения возбуждения в местах, типичных для компрессии. У 50% пациентов с пересмотренным диагнозом отмечалось незначительное повышение уровня белка в спинномозговой жидкости (до 61.4 мг/дл), что также ошибочно было расценено в пользу ХВДП. Помимо всего, у подавляющего числа пациентов из группы пересмотренного диагноза, получавших патогенетическую терапию, отмечалось только субъективное улучшение состояния [20].

Похожее исследование было проведено в Европе M. Broers и коллегами, где было проанализировано 89 пациентов с диагнозом «ХВДП» [14]. У 32% пациентов диагноз был пересмотрен. У большинства больных в последствии был установлен диагноз идиопатической полинейропатии, диабетической, наследственной, парапротеинемической полинейропатии и др. Среди основных причин, послуживших ошибочному диагнозу, авторы также выделяют особенности интерпретации результатов ЭНМГ, переоценку незначительного повышения уровня белка в спинномозговой жидкости, субъективный ответ на

патогенетическую терапию, а также игнорирование отсутствия мышечной слабости в проксимальных отделах конечностей, что является характерным для ХВДП. Наряду с ретроспективным анализом, был проведен проспективный анализ группы пациентов с ХВДП, который показал недостаточную выявляемость вариантов ХВДП (до 50% случаев) [14].

Таким образом, особенности патогенеза определяют гетерогенность ХВДП, что, безусловно, затрудняет диагностику данного заболевания и требует комплексного клинико-инструментального и лабораторного подхода. Несмотря на редкость данной болезни, возможность проведения патогенетической терапии и предупреждения необратимой инвалидизации пациента подчеркивает необходимость своевременной диагностики. Зарубежными коллегами продемонстрирован высокий процент ошибочного диагноза ХВДП - как гипо-, так и гипердиагностики, при этом отмечено различие в состоянии диагностики вариантов ХВДП и ХВДП-подобных состояний в разных странах. На Российской популяции подобное исследование не проводилось, что актуально с точки зрения определения состояния проблемы диагностики ХВДП в нашей стране.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Арестова Алина Сафовна, 2022 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Alessandro, L. Differences between acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and acute inflammatory demyelinating polyneuropathy in adult patients / L. Alessandro, J.M. Pastor Rueda, M.J. Wilken et al. // PeripherNerv Syst. - 2018. -Vol. 23, № 3. - P. 154-158.

2. Allen, J.A. Electrodiagnostic errors contribute to chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy misdiagnosis / J.A. Allen, J. Ney, R.A. Lewis // Muscle Nerve. - 2018.

- Vol. 57, № 4. P. 542-549.

3. Allen, J.A. Challenges in the diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / J.A Allen, K.C. Gorson, D. Gelinas // Brain Behav. - 2018. - Vol. 8, № 3. - P. e00932.

4. Allen, J.A. CIDP diagnostic pitfalls and perception of treatment benefit / J.A. Allen, R.A. Lewis // Neurology. - 2015. - Vol. 85, №6. - P. 498-504.

5. Allen, J.A. Optimizing the use of outcome measures in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / J.A. Allen, D.F. Gelinas, R.A. Lewis et al. // US Neurol.

- 2017. - Vol. 13, № 1. - P. 26-34.

6. Allen, J.A. The Misdiagnosis of CIDP: A Review / J.A. Allen // Neurology and Therapy. - 2020. - Vol. 9, № 1. - P. 43-54.

7. Attarian, S. Response to treatment in patients with Lewis-Sumner syndrome / S. Attarian, A. Verschueren, J. Franques et al. // Muscle & Nerve. - 2011. - Vol. 44, № 2. - P. 179-184.

8. Austin, J.H. Recurrent polyneuropathies and their corticosteroid treatment; with five year observations of a placebo-controlled case treated with corticotrophin, cortisone, and prednisone / J.H. Austin // Brain. - 1958. -Vol. 81, № 2. - P. 157 -192.

9. Barbosa, M. Pure Sensory Lewis-Sumner Neuropathy / M. Barbosa, C. Vidal, D. Szklarz et al. // Neurology. - 2016. - Vol. 86 (16 Supplement).

10. Beaton, D. Recommendations for the cross-cultural adaptation of health status measures // D. Beaton, C. Bombardier, F. Guillemin, M.B. Ferraz // New York: American Academy of Orthopaedic Surgeons. - 2002. - Vol. 12. - P. 1-9.

11. Beecher, G. Pure Motor Onset and IgM-Gammopathy Occurrence in Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor Neuropathy / G. Beecher, S. Shelly, P.J.B. Dyck et al. //Neurology. - 2021. - Vol. 97, № 14. - P. e1392-e1403.

12. Brigadier, G.R. Aids to the examination of the peripheral nervous system, Medical Research Council Memorandum No.45 / G.R. Brigadier, W.R.B. Brigadier, H.W.B. Brigadier et al. // HM Stationery Office, 1976.

13. Broers, M.C. Incidence and Prevalence of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy: A Systematic Review and Meta-Analysis / M.C. Broers, C. Bunschoten, D. Nieboer et al. // Neuroepidemiology. - 2019. - Vol. 52, № 3-4. - P. 161-172.

14. Broers, M.C. Misdiagnosis and diagnostic pitfalls of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / M.C. Broers, C. Bunschoten, J. Drenthen et al. // European journal of neurology. - 2021. - Vol. 28, № 6. - P. 2065-2073.

15. Bunschoten, C. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / C. Bunschoten, B.C. Jacobs, P.Y.K. Van den Bergh et al. // Lancet Neurol. - 2019. - Vol. 18, № 8. - P. 784 -794.

16. Busby, M. Chronic dysimmune neuropathy. A subclassification based upon the clinical features of 102 patients / M. Busby, M. Donaghy // J Neurol. - 2003. - Vol. 250, № 6. - P. 714-724.

17. Decard, B.F. Ultrasound and MRI of nerves for monitoring disease activity and treatment effects in chronic dysimmune neuropathies - current concepts and future directions / B.F. Decard, M. Pham, A. Grimm // Neurophysiology. - 2018. - Vol. 129, № 1. - P. 155-167.

18. Delmont, E. Autoantibodies to nodal isoforms of neurofascin in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / E. Delmont, C. Manso, L. Querol et al. // Brain. - 2017. - Vol. 140, №. 7. - P. 1851-1858.

19. Di Pasquale, A. Peripheral nerve ultrasound changes in CIDP and correlations with nerve conduction velocity / A. di Pasquale, S. Morino, S. Loreti et al. // Neurology. -2015. - Vol. 84, № 8. - P. 803-809.

20. Dionne, A. Clinical and electrophysiological parameters distinguishing acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy / A. Dionne, M.W. Nicolle, A.F. Hahn // Muscle& Nerve. - 2010. - Vol. 41, № 2. - P. 202-207.

21. Doneddu, P.E. Atypical CIDP: diagnostic criteria, progression and treatment response. Data from the Italian CIDP Database / P.E. Doneddu, D. Cocito, F. Manganelli et al. // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2019. - Vol. 90, № 2. - P. 125-132.

22. Doneddu, P.E. Atypical chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: recent advances on classification, diagnosis, and pathogenesis / P.E. Doneddu, M. Dentoni, E. Nobile-Orazio // Curr Opin Neurol. - 2021. - Vol. 34, № 5. - P. 613-624.

23. Doneddu, P.E. Risk factors for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): antecedent events, lifestyle and dietary habits. Data from the Italian CIDP Database / P.E. Doneddu, E. Bianchi, D. Cocito et al. // Eur J Neurol. - 2020. - Vol. 27, № 1. - P. 136-143.

24. Doppler, K. Destruction of paranodal architecture in inflammatory neuropathy with anti-contactin-1 autoantibodies / K. Doppler, L.Appeltshauser, K.J. Wilhelmi et al. // Neurol Neurosurg Psychiatry. - 2015. - Vol. 86, № 7. - P. 720-728.

25. Dyck, P.J. Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy / P.J Dyck, A.C. Lais, M. Ohta et al. // Mayo Clin Proc. - 1975. - Vol. 50, № 11. - P. 621-637.

26. Dyck, P.J. History of standard scoring, notation, and summation of neuromuscular signs. A current survey and recommendation / P.J. Dyck, C.J. Boes, D. Mulder et al. // J PeripherNerv Syst. - 2005. - Vol. 10, № 2. - P.158-173.

27. Dyck, P.J. Human diabetic endoneurial sorbitol, fructose, and myo-inositol related to sural nerve morphometry / P.J. Dyck, W.R. Sherman, L.M. Hallcher et al. // Ann Neurol. - 1980. - Vol. 8, № 6. - P. 590-596.

28. Eftimov, F. Diagnostic challenges in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / F. Eftimov, I.M. Lucke, L.A. Querol et al. // Brain. - 2020. -Vol. 143, № 11. - P. 3214-3224.

29. Fargeot, G. Comparison of Lewis-Sumner syndrome with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy patients in a tertiary care centre / G. Fargeot, T. Maisonobe, D. Psimaras et al. // European Journal of Neurology. - 2020. - Vol. 27, № 3. - P. 522-528.

30. Franssen, H. Pathophysiology of immune-mediated demyelinating neuropathies— part II: neurology / H. Franssen, D.C. Straver // Muscle Nerve. - 2014. - Vol. 49, № 1.

- P. 4-20.

31. Gasparotti, R. New technologies for the assessment of neuropathies / R. Gasparotti, L. Padua, C. Briani, G. Lauria // Nat Rev Neurol. - 2017. - Vol. 13, № 4. - P. 203-216.

32. Goedee, H.S. A comparative study of brachial plexus sonography and magnetic resonance imaging in chronic inflammatory demyelinating neuropathy and multifocal motor neuropathy / H.S. Goedee, B.A. Jongbloed, J.-T.H. van Asseldonk et al. // Eur J Neurol. - 2017. - Vol. 24, № 10. - P.1307-1313.

33. Goedee, H.S. Diagnostic value of sonography in treatInaive chronic inflammatory neuropathies / H.S. Goedee, W.L. van der Pol, J.-T.H. van Asseldonk et al. // Neurology.

- 2017. - Vol. 88, № 2. - P. 143-151.

34. Grimm, A. Giant nerves in chronic inflammatory polyradiculoneuropathy / A. Grimm, V. Schubert, H. Axer, U. Ziemann // Muscle Nerve. - 2017. - Vol. 55, № 2. -P. 285-289.

35. Grimm, A. Nerve ultrasound normal values - Readjustment of the ultrasound pattern sum score UPSS / A. Grimm, H. Axer, B. Heiling, N. Winter // Clin Neurophysiol. -2018. - Vol. 129, № 7. - P. 1403-1409.

36. Grimm, A. Peripheral nerve ultrasound scoring systems: benchmarking and comparative analysis / A. Grimm, T.W. Rattay, N. Winter, H. Axer // Journal of neurology. - 2017. - Vol. 264, № 2. - P. 243-253

37. Grimm, A. The Ultrasound pattern sum score - UPSS. A new method to

differentiate acute and subacute neuropathies using ultrasound of the peripheral nerves / A. Grimm, B.F. Decard, H. Axer, P. Fuhr // Neurophysiology. - 2015. - Vol. 126, № 11. - P. 2216-2225.

38. Grimm, A. Ultrasound aspects in therapy-naive CIDP compared to long-term treated CIDP / A. Grimm, D. Vittore, V. Schubert et al. // J Neurol. - 2016. - Vol. 263, № 6. -P. 1074-1082.

39. Grimm, A. Ultrasound pattern sum score, homogeneity score and regional nerve enlargement index for differentiation of demyelinating inflammatory and hereditary neuropathies / A. Grimm, D. Vittore, V. Schubert et al. // Clin Neurophysiol. - 2016. -Vol. 127, № 7. - P. 2618-2624.

40. Herraets, I.J.T. Nerve ultrasound for diagnosing chronic inflammatory neuropathy: a multicenter validation study / I.J.T. Herraets, H.S. Goedee, J.A. Telleman et al. // Neurology. - 2020. - Vol. 95, № 12. - P. e1745-e1753.

41. Hughes, I.M.W. Clinical Features of Lewis-Sumner Syndrome: Can Trauma Precipitate Symptoms? / I.M.W. Hughes, A.E. Goodridge // Canadian Journal of Neurological Sciences. - 2019. - Vol. 46, № 2. - P. 243-247.

42. Hughes, R. Randomized controlled trial of intravenous immunoglobulin versus oral prednisolone in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / R. Hughes, S. Bensa, H. Willison // Annals of Neurology. - 2001. - Vol. 50, № 2. - P. 195-201.

43. Ikeda, S. Clinicopathological characteristics of subtypes of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / S. Ikeda, H. Koike, R. Nishi et el. // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 2019. - Vol. 90, № 9. - P. 988-996.

44. Kadam, P. Sample size calculation / P. Kadam, S. Bhalerao // International journal of Ayurveda research. - 2010. - Vol. 1, № 1. - P. 55.

45. Katirji, B. Neuromuscular disorders in clinical practice / B. Katirji, H.J. Kaminski, R.L. Ruff. - Springer Science&Business Media, 2013.

46. Kerasnoudis, A. Bochum ultrasound score versus clinical and electrophysiological parameters in distinguishing acute-onset chronic from acute inflammatory

demyelinating polyneuropathy / A. Kerasnoudis, K. Pitarokoili, R. Gold, M.S. Yoon // Muscle&Nerve. - 2015. - Vol. 51, № 6. - P. 846-852.

47. Kerasnoudis, A. Nerve ultrasound protocol in differentiating chronic immunemediated neuropathies / A. Kerasnoudis, K. Pitarokoili, A. Haghikia et al. // Muscle&Nerve. - 2016. - Vol. 54, № 5. - P. 864-871.

48. Kerasnoudis, A. Nerve ultrasound score in distinguishing chronic from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy / A. Kerasnoudis, K. Pitarokoili, V. Behrendt et al. // Clin Neurophysiol. - 2014. - Vol. 125, № 3. - P. 635-641.

49. Kimura, J. Electrodiagnosis in Diseases of Nerve and Muscle: Principles and Practice. — Oxford University Press, 2001. — 1024 p.

50. Kleyweg, R.P. Treatment of Guillain-Barre syndrome with high-dose gammaglobulin / R.P. Kleyweg, F.G.A Van der Meche, J. Meulstee. // Neurology. -1988. - Vol. 38., № 10. - P. 1639-1639.

51. Kusumi, M. Epidemiology of inflammatory neurological and inflammatory neuromuscular diseases in Tottori Prefecture, Japan / M. Kusumi, K. Nakashima, H. Nakayama, K. Takahashi // Psychiatry Clin Neurosci. - 1995. - Vol. 49, №3. - P. 169174.

52. Kuwabara, S. Different electrophysiological profiles and treatment response in "typical" and "atypical" chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / S. Kuwabara, S. Isose, M. Mori et al. // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 2015. - Vol. 86, № 10. - P. 1054-1059.

53. Laughlin, R.S. Incidence and prevalence of CIDP and the associations with diabetes mellitus / R.S. Laughlin, P.J. Dyck, L.J. Melton // Neurology. - 2009. - Vol. 73, № 1. -P. 39-45.

54. Lawson, V.H. Multifocal motor neuropathy: a review of pathogenesis, diagnosis, and treatment / V.H Lawson, W.D. Arnold // Neuropsychiatr Dis Treat. - 2014. - Vol. 10. - P. 567.

55. Lehmann, H.C. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment / H.C. Lehmann, D. Burke, S. Kuwabara

//Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. - 2019. - Vol. 90, №. 9. - P. 981-987.

56. Lewis, R.A. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / R. A. Lewis // Neurologic clinics. - 2007. - Vol. 25, № 1. - P. 71-87.

57. Lewis, R.A. Multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block / R.A. Lewis, A.J. Sumner, M.J. Brown, A.K. Asbury // Neurology. - 1982. - Vol. 32, № 9. - P. 958.

58. Liberatore, G. Italian CIDP Database Study Group. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: can a diagnosis be made in patients not fulfilling electrodiagnostic criteria? / G. Liberatore, F. Manganelli, P.E. Doneddu et al. // Eur J Neurol. - 2021. - Vol. 28, № 2. - P. 620-629.

59. Liberatore, G. Relevance of diagnostic investigations in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Data from the Italian CIDP database / G. Liberatore, F. Manganelli, D. Cocito et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2020. - Vol. 25, № 2. - P. 152-161.

60. Loewenbrück, K.F. Diagnostic accuracy of nerve ultrasound in hereditary and sporadic non-entrapment neuropathies / K.F. Loewenbrück, M. Dittrich, J. Bohm et al. // Journal of Neurology. - 2016. - Vol. 263, № 11. - P. 2196-2206.

61. Lucke, I.M. Diagnosis and treatment response in the asymmetric variant of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / I.M. Lucke, L.Wieske, A.J. van der Kooi et al. // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2019. - Vol. 24, № 2. - P. 174-179.

62. Merkies, I.S. 131st ENMC International workshop: Selection of Outcome Measures for Peripheral Neuropathy Clinical Trials / I.S. Merkies, G. Lauria // Neuromuscul Disord. - 2006. - Vol. 16, № 2. - P. 149 -156.

63. Merkies, I.S. Clinimetric evaluation of a new overall disability scale in immune mediated polyneuropathies / I.S.J. Merkies, P.I.M. Schmitz, F.G.A. Van der Meché et al // Journal of Neurology, Neurosurgery&Psychiatry. - 2002. - Vol. 72., № 5. - P. 596601.

64. Merkies, I.S. Fatigue, pain, anxiety and depression in Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / Merkies, I.S., B.C. Kieseier // Eur Neurol. - 2016. - V. 75, № 3-4. - P. 199-206.

65. Merkies, I.S. Psychometric evaluation of a new sensory scale in immune-mediated polyneuropathies / I.S. Merkies, P.I. Schmitz, F.G. van der Meche et al. // Neurology. -2000. - Vol. 54, № 4. - P 943-949.

66. Merkies, I.S. Understanding the consequences of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy from impairments to activity and participation restrictions and reduced quality of life: the ICE study / I.S. Merkies, R.A. Hughes, P. Donofrio et al. // J Peripher Nerv Syst. - 2010. - Vol. 15., № 3. - P. 208-215.

67. Misra, U.K. A comparison of clinically atypical with typical chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / U.K. Misra, J. Kalita, R.K. Yadav // EurNeurol. - 2007. - Vol. 58, № 2. - P. 100-105.

68. Niu, J. Multiple Sites Ultrasonography of Peripheral Nerves in Differentiating Charcot-Marie-Tooth Type 1A from Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy / J. Niu, L. Cui, M. Liu // Front Neurol. - 2017. - Vol. 8. - P. 181.

69. Niu, J. Serial nerve ultrasound and motor nerve conduction studies in CIDP / J. Niu, Y. Li, T. Liu et al. // Muscle & Nerve. - 2019. - Vol. 60, № 3. - P. 254-262.

70. Nobile-Orazio, E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and variants: where we are and where we should go / E. Nobile-Orazio // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2014. - Vol. 19, № 1. - P. 2-13.

71. Oaklander, A.L. Are the treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) effective and safe?-A Cochrane Overview summary with commentary / A.L. Oaklander, F. Gimigliano // NeuroRehabilitation. - 2019. - Vol. 44, № 4. - P. 609-612.

72. Oh, S.J. What is the best diagnostic index of conduction block and temporal dispersion? / S.J. Oh, D.E. Kim, H.R. Kuruoglu // Muscle Nerve. - 1994. - Vol. 17, № 5. - P. 489-493.

73. Oka, Y. Sonographic multifocal cranial nerve enlargement in multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy / Y. Oka, K. Tsukita, K. Tsuzaki et al. // Internal Medicine. - 2021. - Vol. 60, № 16. - P. 2867-2871.

74. Open Government Licence Version 3.0. Доступно по: https://www.nationalarchives.gov.uk/doc/open-government-licence/version73/.

75. Otani, Y. Chronic peripheral nerve compression disrupts paranodal axoglial junctions / Y. Otani, L.M. Yermakov, J.L. Dupree, K. Susuki // Muscle Nerve. - 2017.

- Vol. 55, № 4. - P. 544-54.

76. Padua, L. Heterogeneity of root and nerve ultrasound pattern in CIDP patients / L. Padua, G. Granata, M. Sabatelli et al. // Clin Neurophysiol. - 2014. - Vol. ;125, № 1. -P. 160-165.

77. Pegat, A. Motor chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) in 17 patients: Clinical characteristics, electrophysiological study, and response to treatment / A. Pegat, W. Boisseau, T. Maisonobe et al. // Peripher Nerv Syst. - 2020. - Vol. 25, № 2. - P. 162-170.

78. Peric, S. Validation of the Serbian version of inflammatory Rasch-built overall disability scale in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / S. Peric // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2019.

- Vol. 24, № 3. - P. 260-267.

79. Preston, D.C. Electromyography and neuromuscular disorders e-book: clinical-electrophysiologic correlations / D.C. Preston, B.E. Shapiro. Elsevier Health Sciences, 2012.

80. Querol, L. Antibodies to contactin-1 in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / L. Querol, G. Nogales-Gadea, R. Rojas-Garcia et al. // Annals of neurology. - 2013. - Vol. 73, № 3. - P. 370-380.

81. Querol, L. Neurofascin IgG4 antibodies in CIDP associate with disabling tremor and poor response to IVIg / L. Querol, G. Nogales-Gadea, R. Rojas-Garcia et al. //Neurology. - 2014. - Vol. 82, № 10. - P. 879-886.

82. Rajabally, Y.A. Lewis-Sumner syndrome of pure upper-limb onset: diagnostic, prognostic, and therapeutic features / Y.A. Rajabally, G. Chavada // Muscle Nerve. -

2009. - Vol. 39, № 2. - P. 206-220.

83. Rajabally, Y.A. Optimizing the use of electrophysiology in the diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a study of 20 cases / Y.A. Rajabally, S. Jacob, M. Hbahbih // Journal of the Peripheral Nervous System. - 2005. - Vol. 10, № 3. - P. 282-292.

84. Rentzos, M. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a 6-year retrospective clinical study of a hospital-based population / M. Rentzos, C. Anyfanti, A. Kaponi et al. // J Clin Neurosci. - 2007. - Vol. 14, № 3. P. 229-235.

85. Ruts, L. Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barre syndrome: a prospective study. / L. Ruts, J. Drenthen, B.C. Jacobs, P.A. van Doorn // Neurology. -

2010. Vol. 74, № 21. - P. 1680-1686.

86. Shibuya, K. Cranial nerve involvement in typical and atypical chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies / K. Shibuya, A. Tsuneyama, S. Misawa et al. // European Journal of Neurology. - 2020. - Vol. 27, № 12. - P. 2658-2661.

87. Shibuya, K. Different patterns of sensory nerve involvement in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy subtypes / K. Shibuya, A. Tsuneyama, S. Misawa et al. // Muscle&Nerve. - 2022. - P. 1- 5

88. Shimizu, F. Sera from patients with multifocal motor neuropathy disrupt the blood-nerve barrier / F. Shimizu, M. Omoto, Y. Sano Y et al. // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 2014. - Vol. 85, № 5. - P. 526-37.

89. Simon, N.G. Precise correlation between structural and electrophysiological disturbance in MADSAM neuropathy / N.G. Simon, M.C. Kiernan // Neuromuscular Disorders. - 2015. - Vol. 25, № 11. - P. 904-907.

90. Spina, E. The neurophysiological lesson from the Italian CIDP database / E. Spina, P.E. Doneddu, G. Liberatore et al. // Neurological Sciences. - 2022. - Vol. 43, № 1. -P. 573-582.

91. Tanaka, K. Normalization of sonographical multifocal nerve enlargements in a MADSAM patient following a good clinical response to intravenous immunoglobulin /

K. Tanaka, N. Ota, Y. Harada et al. // Neuromuscular Disorders. - 2016. - Vol. 26, № 9. - P. 619-623.

92. Van Asseldonk, J.T. Criteria for demyelination based on the maximum slowing due to axonal degeneration, determined after warming in water at 37 degrees C: diagnostic yield in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / J.T. Van Asseldonk, L.H. Van den Berg, S. Kalmijn et al. // Brain. - 2005. - Vol. 128, № 4. - P. 880 -891.

93. Van den Bergh, P.Y. Electrodiagnostic criteria for acute and chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / P.Y. Van den Bergh, F. Piéret // Muscle Nerve. - 2004. - Vol. 29, № 4. - P. 565-574.

94. Van den Bergh, P.Y. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force — Second revision / P.Y. Van den Bergh, P.A. van Doorn, R.D.M. Hadden et al. // J Peripher Nerv Syst. - 2021. - Vol. 26, № 3. - P. 242-268.

95. Van den Bergh, P.Y. European Federation of Neurological Societies; Peripheral Nerve Society. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - first revision / P.Y. Van den Bergh, R.D. Hadden, P. Bouche et al. // Eur J Neurol. - 2010. - Vol. 17, № 3. - P. 356 -363.

96. Van Dijk, G.W. Development of weakness in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and only sensory symptoms at presentation: a long-term follow-up study / G.W. van Dijk, N.C. Notermans, H. Franssen, J.H. Wokke //Journal of neurology. - 1999. - Vol. 246, № 12. - P. 1134-1139.

97. Van Nes, S.I. Rasch-built Overall Disability Scale (R-ODS) for immune-mediated peripheral neuropathies / S.I. Van Nes, E.K. Vanhoutte, P.A. van Doorn et al. // Neurology. - Vol. 76, № 4. - P. 337-345.

98. Van Nes, S.I. Revising two-point discrimination assessment in normal aging and in patients with polyneuropathies / S.I van Nes, C.G. Faber, R.M. Hamers et al. // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 2008. - Vol. 79, № 7. - P. 832-834.

99. Vanhoutte, E.K. 196th ENMC international workshop: outcome measures in inflammatory peripheral neuropathies / E.K. Vanhoutte, C.G. Faber, I.S. Merkies // NeuromusculDisord. - 2013. - Vol. 23, № 11. - P. 924-933.

100. Viala, K. A current view of the diagnosis, clinical variants, response to treatment and prognosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy / K. Viala, T. Maisonobe, T.J. Stojkovic // PeripherNerv Syst. - 2010. - Vol. 15, № 1. - P. 50-56.

101. Viala, K. Follow-up study and response to treatment in 23 patients with Lewis-Sumner syndrome / K. Viala, L. Renié, T. Maisonobe et al. // Brain. - 2004. - Vol. 127, № 9. - P. 2010-2017.

102. Vo, M.L. Comparison of 2-limb versus 3-limb electrodiagnostic studies in the evaluation of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / M.L. Vo, A. Hanineva, R.L. et al. // Muscle Nerve. - 2015. - Vol. 51, № 4. - P. 549-553.

103. World Health Organization. Towards a common language for functioning, disability and health // The international classification of functioning, disability and health. - 2002.

104. Zaidman, C.M. Ultrasound of inherited vs. acquired demyelinating polyneuropathies / C.M. Zaidman, M. Harms, A. Pestronk // Journal of neurology. -2013. - Vol. 260, № 12. - P. 3115-3121.

105. Zhou, X.J. Different distributions of nerve demyelination in chronic acquired multifocal polyneuropathies / X.J. Zhou, Y. Zhu, D.S. Zhu et al. // Chinese Medical Journal. - 2020. - Vol. 133, № 21. - P. 2558-2564.

106. Величко, И. А. Клинический полиморфизм синдрома Льюиса-Самнера / И.А. Величко, М.А. Барабанова, Г.Г. Музлаев, Е.Ю. Ефименко // Российский нейрохирургический журнал им. Профессора А.Л. Поленова. - 2021. - Т. 13, № S1. - С. 70.

107. Вуйцик Н.Б. Ультразвуковая нейровизуализация при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии / Н.Б. Вуйцик, Н.А. Супонева, А.О. Чечеткин и др. // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. - 2014. - Т. 8, № 3. - С. 9-13.

108. Гапешин, Р.А. Астения у пациентов, страдающих хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией / Р.А. Гапешин, Е.Р. Баранцевич, Д.И. Руденко и др. // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. - 2021. - Т. 13. - №. 1. - С. 51-56.

109. Дружинин Д.С. Клинико-инструментальная характеристика наследственных и дизиммунных нейропатий с генерализованными и фокальными изменениями: дис. ... докт. мед. наук:14.01.11/Дружинин Дмитрий Сергеевич. - Я., 2019. - 303 с.

110. Дружинин, Д.С. Ультразвуковая визуализация периферических нервов

при мультифокальной моторной нейропатии и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии / Д.С. Дружинин, Е.С. Наумова, С.С. Никитин // Нервно-мышечные болезни. - 2016. - Т. 6, № 1. - С. 63-73.

111. Закройщикова, И.В. Аутоиммунные невропатии, имитирующие шейно-грудную форму бокового амиотрофического склероза: описание двух клинических случаев / И.В. Закройщикова, И.С. Бакулин, Н.А. Супонева, М.Н. Захарова // Неврологический журнал. - 2018. - Т. 23, №1. - С. 27-33.

112. Новик А.А. Руководство по исследованию качества жизни в медицине / А.А. Новик, Т.И. Ионова. Ю.Л. Шевченко (ред.) - М., 2007. - 320 с.

113. Селицкий, М.М. Роль мигательного рефлекса в диагностике хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии / М.М. Селицкий, В.В. Пономарев // Медицинские новости. - 2018. - № 3 (282). - С. 19-22.

114. Селицкий, М.М. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия: от патогенеза к диагностике / М.М. Селицкий // Международный неврологический журнал. - 2017, Т. 4, № 90. - С. 77-84

115. Супонева, Н. А. Острые и хронические аутоиммунные полиневропатии:

исследование гуморального и клеточного иммунитета / Н.А. Супонева, Н. А., И.Г. Жирнова, Л.В. Комелькова, М.А. Пирадов // Альманах клинической медицины. - 2011. - № 24. - С. 41-44.

116. Супонева, Н.А. Синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия с острым началом: проблемы дифференциальной диагностики / Н.А. Супонева, Н.А., С.С. Никитин, М.А. Пирадов и др. // Клин. неврология. — 2009. — № 2. — С. 30-35.

117. Шнайдер, Н.А. Эпидемиологическая и клиническая характеристика отдельных форм полиневропатий (на примере ЗАТО Железногорск Красноярского края) / Н.А. Шнайдер, Е.А. Кантимирова // Нервно-мышечные болезни. - 2011. - № 1. C. 34-40.

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ

ДИССЕРТАЦИИ

118. Rizvanova (Arestova), A. Lewis-Sumner syndrome with lower-limb onset: An under-recognized entity / A. Rizvanova (Arestova), E. Melnik, D. Grishina, N. Suponeva //Journal of the Neurological Sciences. - 2021. - Vol. 429. - P. 118405.

119. Rizvanova (Arestova), A. Long-term observation of patients with an acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy / A. Rizvanova (Arestova), N. Suponeva, D. Grishina, N. Belova // European journal of neurology. - 2019. - Vol. 26. - P. 744.

120. Rizvanova (Arestova), A. CIDP mimics in a practice of the peripheral nerve disorders center, Russian experience / A. Rizvanova (Arestova), D. Grishina, N. Suponeva et al. // Journal of the peripheral nervous system. - 2020. - Vol. 25, №.

4. - P. 468.

121. Suponeva, N. Comparative study of patients with an acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy vs. acute inflammatory demyelinating polyneuropathy in Russian population / N. Suponeva, A. Rizvanova (Arestova), D.

Grishina et al. // European journal of neurology. - 2020. - Vol. 27. - P. 511.

122. Арестова, А.С. Шкала «Этиология и лечение воспалительной нейропатии» (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment, INCAT) для оценки степени инвалидизации у больных хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией: лингвокультурная адаптация в России / А.С. Арестова, Е.А. Мельник, А.Б. Зайцев и др. // Нервно-мышечные болезни. - 2021. - Т. 11, № 4. -С. 26-33.

123. Гришина, Д.А. Стационарное течение атипичных форм хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: клиническое наблюдение за 8 пациентами без проведения патогенетической терапии / Д.А. Гришина, Н.А. Супонева, А.С. Ризванова (Арестова) // Нервно-мышечные болезни. - 2020. - Т. 10, № 2. - С. 22-30.

124. Супонева, Н.А. Атипичные формы ХВДП: диагностика и лечение / Н.А. Супонева, Д.А. Гришина, А.С. Ризванова (Арестова), Е.А. Мельник // Вестник Российской Военно-медицинской академии. - 2020. - № S3. - С. 88-89.

125. Ризванова (Арестова), А.С. Клиническая гетерогенность хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: трудности диагностики / А.С. Ризванова (Арестова), Н.А. Супонева, Д.А. Гришина // Альманах клинической медицины. - 2020. - Т. 48, № 1. - С. 56-64.

126. Ризванова (Арестова), А.С. Синдром Льюиса-Самнера, анализ случаев атипичного дебюта с первичного асимметричного поражения нервов ног / А.С. Ризванова (Арестова), Е.А. Мельник, Н.А. Супонева, Д.А. Гришина // Ульяновский медико-биологический журнал. - 2021. - №. 3. - С. 79-88.

127. Супонева Н.А. Валидация опросника для оценки качества жизни пациентов с хронической приобретенной полинейропатией (Chronic Acquired Polyneuropathy -Patient Reported Index, CAP-PRI) в России / Н.А. Супонева, Е.А. Мельник, А.С. Арестова и др. // Нервно-мышечные болезни. - 2022. - Т. 12, № 3. - С. 17-25.

128. Супонева, Н.А. Острый дебют хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: клиническое наблюдение / Н.А. Супонева,

Д.А. Гришина, Ю.В. Рябинкина и др. // Терапевтический архив. - 2022. - Т. 94, № 4. - С. 544-551.

129. Супонева, Н.А. Тактика лечения ХВДП: терапия первой линии / Н.А. Супонева, А.С. Ризванова (Арестова), Д.А. Гришина и др. // Поликлиника. -2020. - № 2. С. 56-59.

ПРИЛОЖЕНИЯ

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

Диагностические критерии ХВДП (из Руководства Европейской академии неврологии/Общества заболеваний периферических нервов по диагностике и лечению ХВДП: отчет совместной рабочей группы - второй пересмотр. Перевод и адаптация рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций по ХВДП от 2021г.)

Клинические критерии ХВДП

Типичная ХВДП

Все ниже перечисленные признаки:

• Прогрессирующая или рецидивирующая, симметричная,

проксимальная и дистальная мышечная слабость верхних и нижних

конечностей, и сенсорные нарушения, по крайней мере, в двух конечностях;

• Прогрессирование нарушений в течение не менее 8 недель;

• Отсутствие или снижение сухожильных рефлексов во всех конечностях.

Варианты ХВДП

Одно из нижеперечисленного, но в остальном - наличие признаков типичной ХВДП (сухожильные рефлексы могут быть сохранными на непораженной конечности):

• Дистальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость в дистальных отделах преимущественно нижних конечностей;

• Мультифокальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость как при множественной мононейропатии (мультифокальный паттерн), асимметричные нарушения с преобладанием в верхних конечностях, более чем в одной конечности;

• Фокальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость только в одной конечности;

• Моторная ХВДП: двигательные нарушения (вялый тетра- или нижний тетрапарез) без нарушений чувствительности;

• Сенсорная ХВДП: полиневритические чувствительные нарушения без мышечной слабости.

Электродиагностические критерии ХВДП

Критерии проведения по моторным волокнам

(1) Достоверные признаки демиелинизации (наличие одного и более из перечисленных ниже признаков):

a) увеличение дистальной латентности М-ответа на >50% от верхней границы нормы при исследовании 2 и более двигательных нервов (исключить карпальный туннельный синдром); или

b) снижение моторной скорости проведения на >30% от нижней границы нормы по двум или более двигательным нервам; или

c) увеличение латентности Б-волн на >20% от верхней границы нормы в 2 и более нервах (или на >50% в случае амплитуда дистального М-ответа <80% от нижней границы нормы); или

ё) отсутствие Б-волн в 2 и более нервах (если при исследовании этих нервов амплитуда дистального М-ответа > 20 % от нижней границы нормы) + > 1 признак демиелинизации в > 1 другом нерве; или

е) моторный блок проведения: > 30% снижение амплитуды проксимального М-ответа по сравнению с дистальным (исключая большеберцовый нерв) при амплитуде дистального М-ответа > 20 % от нижней границы нормы в 2 и более нервах или в 1 нерве при наличии > 1 признака демиелинизации (кроме отсутствия F-волн) в > 1 другом нерве; или

^ патологическая темпоральная дисперсия: > 30% увеличение длительности проксимального М-ответа по отношению к дистальному в > 2 нервах; или

g) длительность дистального М-ответа (интервал между началом первого негативного пика и возвращением его к изолинии) увеличена в > 1 нерве + > 1 признак демиелинизации в > 1 другом нерве:

• (ЬБЕ 2 Из) теё1апш> 8.4 мс, и1папБ> 9.6 мс, регопеш> 8.8 мс, 11Ыа11в> 9.2мс

• (ЬЕБ 5 Из) теё1апш> 8.0 мс, и1папБ> 8.6 мс, регопеш> 8.5 мс, 11Ыа11в> 8.3 мс

• (ЬЕБ 10 Из) теё1апш> 7.8 мс, и1папБ> 8.5 мс, регопеш> 8.3 мс, йЫаНБ> 8.2 мс

• (ЬЕБ 20 Из) теё1апш> 7.4 мс, и1папБ> 7.8 мс, регопеш> 8.1 мс, йЫаНБ> 8.0 мс

(2) Недостоверные признаки демиелинизации: любой из признаков,

перечисленный выше, но выявленный только в 1 нерве.

Примечание 1. Эти критерии определены при использовании частоты фильтра в диапазоне от 2 Гц до 10 кГц для всех параметров за исключением увеличения длительности дистального М-ответа, где изменения различны при четырех нижних частот фильтра (ЬЕБ) 2, 5, 10 и 20 Гц. Температура кожи во время исследования должна поддерживаться на уровне ладони не меньше 33 °С, на уровне наружной лодыжки не меньше 30 °С.

Примечание 2. Объем исследования проводящей функции моторных волокон (количество нервов, которые необходимо исследовать; исследование в проксимальных отделах):

• для анализа критериев тестируются срединный, локтевой (стимулируется ниже локтя), малоберцовый (стимулируется ниже головки малоберцовой кости) и большеберцовый нервы с одной стороны;

• если критерии не выполняются, те же нервы исследуются с другой стороны и/или локтевой и срединный нервы стимулируются в проксимальных отделах (на уровне плеча, подмышечной впадины и в точке Эрба);

• блок проведения или замедление моторной скорости проведения не учитываются по локтевому нерву на уровне локтя и по малоберцовому нерву на уровне коленного сустава;

• между точкой Эрба и запястьем необходимо уменьшение амплитуды М-ответа не меньше чем на 50 % для верификации блока проведения по локтевому и срединному нервам. При стимуляции срединного нерва в проксимальных отделах

следует избегать сопутствующую стимуляцию локтевого нерва, может потребоваться техника коллизии для устранения участия локтевого нерва в образовании М-ответа, регистрируемого с m.APB (но не с m.FCR)

• при наличии моторного блока проведения по локтевому нерву на уровне предплечья следует исключить анастомоз Мартина-Грубера с помощью стимуляции срединного нерва в локтевой ямке (отведение с m.ADM);

• при наличии моторного блока проведения по срединному нерву на предплечье необходимо исключить участие локтевого нерва в образовании дистального М-ответа при стимуляции на запястье;

• если амплитуды дистальных М-ответов резко снижены (<1 мВ), следует регистрировать М-ответы с проксимальных мышц, иннервируемых малоберцовым, срединным, локтевым или лучевым нервами.

Критерии проведения по сенсорным волокнам

(1) ХВДП:

• нарушение сенсорной проводимости (увеличение латентности или уменьшение амплитуды сенсорного потенциала, или замедление сенсорной скорости проведения) в двух и более нервах

(2) Возможная ХВДП:

• как в п.1, но только в 1 нерве;

• при сенсорной ХВДП с нормальными параметрами проводящей функции моторных волокон должны присутствовать а) или b):

a) снижение сенсорной скорости проведения < 80% от нижней границы нормы (при амплитуде сенсорного потенциала > 80% от нижней границы нормы) или < 70% от нижней границы нормы (при амплитуде сенсорного потенциала < 80% от нижней границы нормы) как минимум в двух нервах (срединного, локтевого, лучевого, икроножного), или

b) паттерн интактности икроножного нерва (sural sparing pattern) (изменение параметров сенсорного потенциала срединного или лучевого нервов при

нормальных параметрах сенсорного потенциала икроножного нерва) (исключить карпальный туннельный синдром).

Примечание 1. Температура кожи во время исследования должна поддерживаться науровне ладони не меньше 33 °C, на уровне наружной лодыжки не меньше 30 °C.

Примечание 2. Снижение амплитуды сенсорного потенциала икроножного нерва отмечается у лиц старшего возраста, в связи с чем рекомендуется использовать возрастные нормы при исследовании лиц старше 60 лет. Поддерживающие критерии ХВДП

(a) Объективный ответ на патогенетическую терапию (внутривенную высокодозную иммунотерапию, высокообъемный плазмаферез, глюкокортикостероиды) (GPP) Ответ на терапию следует оценивать объективно по шкалам инвалидизации и двигательных нарушений. Отсутствие улучшения после терапии не исключает ХВДП, также как и положительный ответ на лечение не является специфичным для ХВДП. Следующая динамика по шкалам может быть использована в клинической практике как доказательство ответа на лечение: по шкале I-RODS: + >4 баллов, по шкале INCAT disability scale: + >1 балл; по шкале MRC sum score (0-60): + > 2 до 4 баллов.

b) Визуализация (GPP) Ультразвуковое исследование периферических нервов: исследование необходимо проводить у взрослых пациентов, удовлетворяющих диагностическим критериям «возможной», а не «достоверной» ХВДП. Для ХВДП характерно: увеличение площади поперечного сечения (ППС) по крайней мере в двух точках исследования срединного нерва в проксимальных отделах и/или стволов плечевого сплетения: увеличение ППС срединного нерва >10 мм2 на предплечье и > 13 мм2 плече, увеличение ППС стволов плечевого сплетения > 9 мм2 в межлестничном пространстве, увеличение ППС спинальных нервов > 12 мм2. Магнитно-резонансная томография плечевого сплетения: исследование необходимо проводить у взрослых пациентов, удовлетворяющих диагностическим

критериям «возможной», а не «достоверной» ХВДП. Для ХВДП характерно увеличение и/или повышенная интенсивности сигнала от нервного (-ых) корешка (-ов) на Т2-взвешанных МР - изображениях (DIXON/STIR, корональные+сагиттальные плоскости). Предпочтительна количественная оценка размеров корешков спинномозговых нервов (диаметр нервного корешка непосредственно рядом с ганглием, измеряемый как высота в корональной плоскости со значением > 5 мм), или полуколичественная оценка изменений корешков и стволов спинномозговых нервов с использованием следующих категорий: нормальные, возможно измененные, достоверно измененные. Примечание: изменения, выявленные при УЗИ и МРТ невральных структур, необходимо оценивать в совокупности с результатами других обследований, при исключении таких заболеваний, как ММН, демиелинизирующие НМСН, парапротеинемические нейропатии, POEMS-синдром, диабетическая радикулоплексопатия, амилоидная полинейропатия, невралгическая амиотрофия, лепрозная нейропатия, нейрофиброматоз или нейролимфоматоз.

c) Анализ ликвора

Не рекомендуется проводить анализ ликвора, если диагноз очевиден по данным других методов обследований. Анализ ликвора следует выполнять в следующих случаях:

• пациенты удовлетворяют диагностическим критериям «возможной» ХВДП;

• в случаях острого или подострого начала заболевания;

• когда при ХВДП-подобной симптоматики подозревается инфекционный или злокачественный генез нарушений.

Повышение уровня белка в ликворе следует интерпретировать осторожно при наличии сахарного диабета. Следует использовать возрастные нормы уровня белка в ликворе, для констатации повышения белка у пациентов старшего возраста использовать: > 0,5 г/л в возрасте до 50 лет и > 0,6 г/л в возрасте старше 60 лет.

d) Биопсия нерва (GPP)

Не рекомендуется проводить биопсию нерва, если диагноз очевиден по данным других методов обследований. Биопсию нерва следует выполнять в следующих случаях:

• в случаях, когда ХВДП подозревается, но не может быть подтверждена клиническими, лабораторными, визуализационными и электродиагностическими методами исследования;

• при ХВДП-подобных нейропатиях, отсутствии ответа на патогенетическое лечение, подозрении на НМСН, амилоидоз, васкулит, саркоидоз или нейрофиброматоз.

Для ХВДП характерны следующие морфологические изменения: образования по типу «луковичных головок», признаки периваскулярного воспаления, сегментарная макрофаг-индуцированная демиелинизация, аксональная дегенерация, ремиелинизация.

Категории диагноза ХВДП Типичная ХВДП Достоверная

• Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в двух нервах + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах; или

• Возможно типичная ХВДП + как минимум два поддерживающих критерия. Возможная

• Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в одном нерве + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах; или

• Клинические критерии + отсутствуют характерные для ХВДП электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в одном нерве + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах + объективный ответ на патогенетическую терапию + один поддерживающий критерий.

Дистальная ХВДП

Достоверная

• Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в двух нервах + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах; или

• Возможно дистальная ХВДП + как минимум два поддерживающих критерия.

Возможная

• Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в одном нерве руки + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в одном нерве; или

• Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам только в двух нервах ног + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах (поддерживающие критерии не используют).

Мультифокальная или фокальная ХВДП Достоверная

• Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в двух нервах + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах; или

• Возможно мультифокальная или фокальная ХВДП + как минимум два поддерживающих критерия

Возможная

• Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в одном нерве + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах;

• Фокальная ХВДП с соответствием клиническим критериям + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в одном нерве + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в одном нерве (поддерживающие критерии не используют).

Моторная ХВДП

Достоверная

• Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в двух нервах + нормальные параметры исследования 4 сенсорных нерва; или

• Возможно моторная ХВДП + как минимум два поддерживающих критерия.

Возможная

• Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в одном нерве + нормальные параметры исследования 4 сенсорных нерва.

Преимущественно моторная ХВДП: как при моторной ХВДП, но с наличием нарушений при исследовании двух сенсорных нервов. Сенсорная ХВДП

Возможная

• Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам (поддерживающие критерии не используются). Проводящая функция моторных волокон должна быть нормальной минимум в четырех нервах.

Преимущественно сенсорная ХВДП

Возможная

• Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в двух нервах или в одном нерве.

Достоверная

• Клинические критерии + электродиагностические критерии проведения по сенсорным волокнам в двух нервах + электродиагностические критерии проведения по моторным волокнам в двух нервах.

131

ПРИЛОЖЕНИЕ 2

Шкала суммарной оценки мышечной силы MRCss

Суммарная оценка достигается путем тестирования мышечной силы шести групп мышц с двух сторон в соответствии со шкалой МЯС (мышечная сила оценивается в баллах от 0 до 5); суммарная оценка может составлять от 0 (полный паралич) до 60 баллов (нормальная сила).

Оценка мышечной силы Правая сторона Левая сторона

Отведение плеча

Сгибание в локтевом суставе

Разгибание запястья

Сгибание бедра

Разгибание в коленном суставе

Тыльное сгибание стопы

Сумма баллов

Движение и сокращение мышц отсутствуют = 0 Видимое сокращение мышц без движения в суставе = 1 Движение возможно без преодоления силы тяжести = 2 Движение возможно с преодолением силы тяжести = 3

Движение осуществляется при оказываемом сопротивлении, но мышечная сила снижена = 4

Нормальная сила мышц = 5

ПРИЛОЖЕНИЕ 3

Шкала оценки степени невропатических нарушений NIS Цель: провести общую оценку невропатического дефицита, а также оценку отдельных параметров: черепные нервы, мышечная слабость, рефлексы и чувствительные нарушения. Нарушения выявляются при неврологическом осмотре, при котором проводится оценка всех этих функций.

Выставление оценки: исследователь выставляет оценку выраженности нарушений по сравнению с нормой в зависимости от метода оценки, локализации, возраста, пола, роста, массы тела и физической формы.

ОЦЕНКА МЫШЕЧНОЙ СИЛЫ

0 = НОРМА 3,25 = ДВИЖЕНИЕ С ПРЕОДОЛЕНИЕМ СИЛЫ ТЯЖЕСТИ

1 = СНИЖЕНИЕ НА 25% 3,5 = ДВИЖЕНИЕ БЕЗ ПРЕОДОЛЕНИЯ СИЛЫ ТЯЖЕСТИ

2 = СНИЖЕНИЕ НА 50% 3,75 = СОКРАЩЕНИЕ МЫШЦ БЕЗ ДВИЖЕНИЯ

3 = СНИЖЕНИЕ НА 75% 4 = ПАРАЛИЧ

ПРАВАЯ СТОРОНА ЛЕВАЯ СТОРОНА

ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ - 0 1 2 3 3,25 3,5 3,75 4 - 0 1 2 3 3,25 3,5 3,75 4

1. III пара нервов о о о о о о о о о о о о о о о о о о

2. VI пара нервов о о о о о о о о о о о о о о о о о о

3. Слабость мимических мышц о о о о о о о о о о о о о о о о о о

4. Слабость мышц мягкого неба о о о о о о о о о о о о о о о о о о

5. Слабость мышц языка о о о о о о о о о о о о о о о о о о

Сумма баллов в разделе

МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ

6. Дыхательные мышцы о о о о о о о о о о о о о о о о о о

7. Сгибание шеи о о о о о о о о о о о о о о о о о о

8. Отведение плеча о о о о о о о о о о о о о о о о о о

9. Сгибание в локтевом суставе о о о о о о о о о о о о о о о о о о

10. Плечелучевая мышца о о о о о о о о о о о о о о о о о о

11. Разгибание в локтевом суставе о о о о о о о о о о о о о о о о о о

12. Сгибание запястья о о о о о о о о о о о о о о о о о о

13. Разгибание запястья о о о о о о о о о о о о о о о о о о

14. Сгибание пальцев рук о о о о о о о о о о о о о о о о о о

15. Разведение пальцев рук о о о о о о о о о о о о о о о о о о

16. Отведение большого пальца о о о о о о о о о о о о о о о о о о

Сумма баллов в разделе

17. Сгибание бедра о о о о о о о о о о о о о о о о о о

18. Разгибание бедра о о о о о о о о о о о о о о о о о о

19. Сгибание в коленном суставе о о о о о о о о о о о о о о о о о о

20. Разгибание в коленном суставе о о о о о о о о о о о о о о о о о о

21. Тыльное сгибание стопы о о о о о о о о о о о о о о о о о о

22. Подошвенное сгибание стопы о о о о о о о о о о о о о о о о о о

23. Разгибание пальцев ног о о о о о о о о о о о о о о о о о о

24. Сгибание пальцев ног о о о о о о о о о о о о о о о о о о

Сумма баллов в разделе

Пациентам в возрасте 50-69 лет при выявлении снижения ахилловых рефлексов ставится 0 баллов, при их отсутствии — 1 балл.

Пациентам в возрасте старше 70 лет при отсутствии ахилловых рефлексов ставится 0 баллов.

ОЦЕНКА РЕФЛЕКСОВ 0 = НОРМА; 1 = СНИЖЕНИЕ; 2 = ОТСУТСТВИЕ

ПРАВАЯ СТОРОНА ЛЕВАЯ СТОРОНА

Рефлексы - 0 1 2 - 0 1 2

25. С бицепса плеча о о о о о о о о

26. С трицепса плеча о о о о о о о о

27. С плечелучевой мышцы о о о о о о о о

28. С квадрицепса бедра о о о о о о о о

29. Ахиллов рефлекс о о о о о о о о

Сумма баллов в разделе:

Оценка тактильной, болевой и вибрационной чувствительности проводится на тыльной стороне дистальной фаланги указательного пальца руки и большого пальца ноги в области околоногтевого валика. Тактильная чувствительность оценивается при помощи прикосновения длинным волокном ваты. Оценка болевой чувствительности — при помощи укола иглой. Оценка вибрационной чувствительности проводится с помощью камертона 165 Гц (V. Mueller, Чикаго, длина 24 см, выполнен из прутковой заготовки (размер 1,27 см*3,175 см): 165 Гц с противовесом). Оценка суставного чувства проводится при совершении движения дистальной фаланги указательного пальца руки и большого пальца ноги.

ОЦЕНКА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ 0 = НОРМА; 1 = СНИЖЕНИЕ; 2 = ОТСУТСТВИЕ

ПРАВАЯ СТОРОНА ЛЕВАЯ СТОРОНА

Чувствительность - указательный палец руки - 0 1 2 - 0 1 2

30. Тактильная о о о о о о о о

31. Болевая о о о о о о о о

32. Вибрационная о о о о о о о о

33. Суставно-мышечное чувство о о о о о о о о

Чувствительность - большой палец ноги - 0 1 2 - 0 1 2

34. Тактильная о о о о о о о о

35. Болевая о о о о о о о о

36. Вибрационная о о о о о о о о

37. Суставно-мышечное чувство о о о о о о о о

Сумма баллов в разделе:

Итоговая сумма баллов:

ПРИЛОЖЕНИЕ 4

Шкала «Этиология и лечение воспалительной нейропатии» (ШСАТ)

Нарушение функции верхних конечностей

Имеются ли у пациента какие-либо симптомы в руках, например покалывание, онемение, боль или слабость?

Да □ Нет □ (если нет, перейдите к разделу «Нарушение функции нижних

конечностей»)

Выберите один вариант ответа в каждой строке: 0

Не нарушено Нарушено, но возможно Невозможно

Застегивание всех молний и пуговиц □ □ □

Мытье головы или расчесывание волос □ □ □

Одновременное использование ножа и вилки □ □ □

Передача мелких монет □ □ □

0 Нарушение отсутствует

1 Симптомы в одной или обеих руках, не влияющие на выполнение любого из следующих действий: застегивание всех молний и пуговиц; мытье головы или расчесывание волос; одновременное использование ножа и вилки; передачу мелких монет

2 Симптомы в одной или обеих руках, нарушающие выполнение какого-либо из перечисленных действий, но не препятствующие его выполнению

3 Симптомы в одной или обеих руках, препятствующие выполнению одного или двух из перечисленных действий

4 Симптомы в одной или обеих руках, препятствующие выполнению трех или всех из перечисленных действий, но позволяющие совершать некоторые целенаправленные движения

5 Совершение целенаправленных движений руками невозможно

Нарушение функции нижних конечностей

Нарушена ли у пациента походка? Да □ Нет □

Выберите один вариант ответа в каждой строке: 0

Да Нет Неприменимо

Как пациент перемещается по

улице?

без поддержки (самостоятельно)

с одной тростью или одним □ □ □

костылем или с опорой на чью-

то руку □ □ □

с двумя тростями или костылями

или с одной тростью или одним □ □ □

костылем и опорой на чью-то

руку или с ходунками на инвалидном кресле □ □ □

Если пациент использует □ □ □

инвалидное кресло, может ли он

встать и пройти несколько шагов с

помощью одного человека?

0 Ходьба не нарушена

1 Ходьба нарушена, возможно самостоятельное передвижение вне помещения

2 Для ходьбы вне помещения необходимо использовать одностороннюю опору (трость, костыль, поддержку другого человека)

3 Для ходьбы вне помещения необходимо использовать двустороннюю опору (две трости, костыли, поддержку двух человек)

4 Для передвижения вне помещения необходимо использовать инвалидное кресло; при этом сохраняется способность вставать и делать несколько шагов с посторонней помощью

5 Передвижение в инвалидном кресле; пациент не способен вставать и сделать несколько шагов с посторонней помощью

Оценка общей инвалидизации: сумма баллов по нарушениям верхних и нижних

конечностей

ПРИЛОЖЕНИЕ 5

Шкала оценки инвалидизации пациентов с синдромом Гийена-Барре, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и полинейропатией, ассоциированной с моноклональной гаммапатией

неясного значения (1-КОБ8)

ИНСТРУКЦИЯ: Этот опросник предназначен для оценки взаимосвязи между состоянием здоровья и повседневной активностью. Ответы на вопросы позволяют оценить влияние полинейропатии на выполнение ежедневных действий в быту и обществе. Ответьте на вопросы, отмечая вариант ответа в соответствующем столбце крестиком. Если вы не знаете, способны ли вы выполнять какое-либо из перечисленных действий, выберите самый вероятный вариант ответа, максимально близко отражающий ваше состояние. Необходимо ответить на все вопросы, выбрав только один вариант ответа. Если ваше самочувствие постоянно меняется, то выбирайте усредненный ответ. Если для выполнения действия необходима помощь или использование дополнительных приспособлений, следует выбрать ответ «выполняю с трудом». Если вы не можете выполнять какое-либо действие из-за симптомов полинейропатии, выберите ответ «не могу выполнить».

Оцените свою способность выполнять следующие действия: Выберите один вариант ответа и поставьте крестик

0 = Не могу выполнить 1 = Выполняю с трудом 2 = Выполняю легко

1. Читать газету или книгу

2. Принимать пищу

3. Чистить зубы

4. Помыть верхнюю часть тела

5. Пользоваться туалетом

6. Сделать бутерброд

7. Надеть одежду на верхнюю часть тела

8. Помыть нижнюю часть тела

9. Передвинуть стул

10. Повернуть ключ в замке

11. Сходить к врачу

12. Принять душ

13. Помыть посуду

14. Сходить в магазин

15. Поймать предмет (например, мяч)

16. Наклониться и поднять предмет

17. Подняться на один лестничный пролет

18. Ездить в общественном транспорте

19. Ходить и обходить препятствия

20. Пройти по улице расстояние до 1 км

21. Перенести и положить тяжелый предмет